Oligofrenija. Oligofrenija Pri pojavu oligofrenije ločimo naslednje etiološke dejavnike

Oligofrenija (sinonim: demenca, duševna nerazvitost) je skupina boleča stanja, za katero je značilna intelektualna napaka, prirojena ali pridobljena v zgodnjem otroštvu, ki se v nadaljnjem življenju ne poveča. Pri oligofreniji obstajajo odstopanja v telesni razvoj: zastoj v rasti, telesne nepravilnosti, notranji organi in čutnih organov (vid,), zamuda ali prezgodnji spolni razvoj. Gibi so slabi, brez gladkosti, natančnosti, izvajajo se bodisi s prekomerno hitrostjo bodisi, nasprotno, počasneje. Izraz obraza je monoton in neizrazit.

Klinična slika oligofrenija je sestavljena iz različnih manifestacij duševne nerazvitosti, med katerimi ima vodilno vlogo kršitev kognitivna dejavnost. večina tipično znamenje duševna zaostalost je nerazvitost kompleksne funkcije mišljenje – posploševanje, oblikovanje pojmov, vzpostavljanje vzročno-posledičnih zvez. Govor je popolnoma odsoten ali v večji ali manjši meri nerazvit (fonetične in artikulacijske napake, skromen besedni zaklad, primitivna konstrukcija besednih zvez itd.). V čustveni sferi prevladujejo primitivna čustva in nagoni, kompleksnejša diferencirana čustva so nerazvita. Zanj je značilna skrajna revščina domišljije, šibkost pobude, velika imitacija, sugestivnost, nagnjenost k monotoni avtomatski dejavnosti. Vendar pa ni popolne vzporednosti med stopnjo intelektualne pomanjkljivosti in čustveno-voljne pomanjkljivosti. Glede na značilnosti temperamenta je lahko vedenje bolnikov drugačno:
od motorične zaostalosti, apatije (torpidni bolniki) do izjemne mobilnosti, sitnosti in pogosto povišano razpoloženje(eretik).

Odstopanja od norme so opažena tudi pri telesnem razvoju: zaostajanje v rasti, displastična telesna struktura, anomalije v strukturi lobanje, malformacije notranjih organov in čutil (vid in sluh). spolni razvoj pogosto z zamudo (redko prezgodaj). Motorična sfera je premalo razvita. Kršen tempo, gladkost, ritem in natančnost gibov. Opaženi so sinkinezija in stereotipni gibi. Izrazi obraza so monotoni in neizraziti. Nevrološki simptomi in znaki endokrine disfunkcije so različni glede na patogenezo oligofrenije.

Stopnja duševne nerazvitosti pri oligofreniji je lahko drugačna.

2. Etiologija oligofrenije

Etiologija oligofrenije je raznolika. Po G. Allenu in J. D. Murkenu različne oblike duševna zaostalost z jasno ugotovljeno etiologijo (tako imenovane diferencirane oblike) predstavljajo približno 35%. V nasprotju s tem je oligofrenija z nejasna etiologija imenujemo "nediferencirana" ali "idiopatska".

Vsi etiološki dejavniki oligofrenije so običajno razdeljeni na endogeno-dedne in povzročene z eksogenimi (organskimi in socialno-okoljskimi) vplivi. Skupaj s pretežno dednimi ali eksogenimi oblikami oligofrenije v klinična praksa pogosto opazimo primere, ko se vloga dednih in eksogenih dejavnikov pojavi v kompleksni interakciji.

Bistveno višja skladnost (do 90%) za oligofrenijo pri monozigotnih dvojčkih v primerjavi z dvojajčnimi dvojčki (približno 40%) prepričljivo dokazuje pomembno vlogo dednega dejavnika v etiologiji oligofrenije. Dedni dejavniki, ki prispevajo k razvoju duševne zaostalosti, so heterogeni, tako kot so heterogene klinične manifestacije bolezni, ki jih povzročajo. Ugotovljen je bil določen vzorec, ki je sestavljen iz dejstva, da se globoke stopnje duševne zaostalosti pogosteje opazijo pri recesivni vrsti dedovanja, medtem ko pri oligofreniji s plitvo napako igrajo odločilno vlogo prevladujoči in poligeni dedni dejavniki. Večina avtosomno recesivnih oblik duševne zaostalosti so presnovne bolezni, v patogenezi katerih imajo pomembno vlogo presnovne motnje (beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov itd.).

Recesivno podedovane oblike duševne zaostalosti vključujejo bolezni, kot so fenilketonurija, galaktozemija, gargojizem, sindrom Cornelia de Lange itd. Za dominantno podedovane oblike oligofrenije je značilna relativno manj globoka duševna nerazvitost, saj se mutirani gen manifestira v heterozigotnem stanju in njegovem delovanju je do določene mere nadzorovan in je kompenziran s polnopravnim alelom. V tem primeru je bolnih polovica otrok v družini in eden od staršev.

Poleg dednih recesivnih in dominantnih tipov se razlikujejo tudi poligensko pogojene oblike oligofrenije. Rezultati študij B. A. Ledeneva, G. S. Marinicheve, V. F. Shalimova, J. Robertsa in drugih dajejo razlog za razvrstitev blagih primerov intelektualne nerazvitosti pri otrocih iz tistih družin, v katerih so imeli starši v otroštvu plitvo duševno zaostalost ali nizko subklinično raven intelektualnega razvoja. , dobro kompenzirano s starostjo.

Kromosomska patologija ima velik pomen v etiologiji oligofrenije. Znano je, da pod določenimi neugodnimi pogoji zunanje okolje pride do poškodbe kromosomov, kar povzroči pojav zigot z nenormalnimi kromosomskimi kompleksi. Številčno oz strukturna spremembačloveški kromosomski kompleks relativno pogosto povzroča oligofrenijo. Vzroki kromosomskih mutacij so še vedno slabo razumljeni. V literaturi obstajajo navedbe, da so mutagene lastnosti ionizirajoče sevanje, številne kemikalije toksične snovi, nekatere zdravila, endogene presnovne motnje, staranje telesa, virusne okužbe in drugi okoljski dejavniki.

Druga skupina etioloških dejavnikov oligofrenije so eksogene nevarnosti, bodisi delujejo na razvijajoči se plod preko materinega telesa med nosečnostjo ali poškodujejo otrokove možgane v prvih letih poporodnega življenja. Določen pomen v nastanku možganske nerazvitosti in prirojene demence imata intranatalna hipoksija in porodna travma. Za kisikovo stradanje moten razvoj ploda pa lahko privede do hudih kronične bolezni matere med nosečnostjo, kot npr srčno-žilna odpoved, bolezni krvi, ledvic, endokrinopatije itd.

Med patogenimi dejavniki, ki lahko povzročijo motnje v razvoju možganov v prenatalnem obdobju razvoja, pomembno mesto pripada okužbam. Patogeni vpliv nalezljive bolezni matere na plod je povezana z možnostjo prodiranja mikrobov in virusov skozi posteljico v krvni obtok ploda, kar je dokazano s številnimi študijami. Najbolj nevarne za plod so virusne okužbe (ošpice, rdečke, gripa, infekcijski hepatitis, listerioza, citomegalija itd.), Ki imajo selektiven nevrotropni učinek. O vlogi toksoplazmoze pri pojavu duševne zaostalosti obstajajo številni podatki. Vendar V. V. Kvirikadze in I. A. Yurkova poudarjata potrebo po skrbni oceni vloge toksoplazmoze v etiologiji oligofrenije. Eden od vzrokov je lahko tudi sifilis staršev.

V nastanku oligofrenije lahko igrajo vlogo nekatera zdravila, ki jih jemlje mati med nosečnostjo (antibiotiki, sulfanilamidi, barbiturati itd.), Pa tudi zdravila za plod. A. P. Belkina je ugotovil, da učinki kinina na breje živali pogosto vodijo do pojava anencefalije in mikrocefalije pri potomcih. V 60. letih prejšnjega stoletja so Y. Pliers, W. Lenz in drugi avtorji opozorili na dejstvo, da je sedativno in hipnotično zdravilo "contergan" (talidomid), ki je bilo izdano leta 1958, povzročilo fokomelin, ki je bil v večini primerov kombiniran z motnjami v duševnem razvoju.

Določeno vlogo pri nastanku oligofrenije ima kronični alkoholizem staršev. Vendar to stališče ni splošno sprejeto. A. Roc je pokazal, da dve skupini otrok (od alkoholikov in zdravi starši) se med seboj niso razlikovali po intelektualnem razvoju. L. Penrose poudarja, da mora biti koncentracija alkohola v krvi zelo visoka za poškodbe človeških hepsrativnih celic; v resnici se taka koncentracija nikoli ne doseže. Hkrati ni izključen toksični učinek alkohola, ki ga je mati uživala med nosečnostjo, na plod.

V postnatalnem obdobju pogosto delujejo nevroinfekcije (meningitis, encefalitis, meningoencefalitis), distrofične bolezni, huda zastrupitev, kraniocerebralna travma in druge nevarnosti, ki so jih utrpeli v prvih letih življenja in lahko povzročijo poškodbe možganov in nenormalnosti njihovega razvoja. Etiološki dejavniki oligofrenije.

Eksogeni dejavniki, ki prispevajo k pojavu oligofrenije, vključujejo tudi imunološko nezdružljivost krvi matere in ploda glede na faktor Rh in faktorje ABO.

V tuji literaturi je etiološka vloga kulturnih in socialni dejavniki pri pojavu duševne zaostalosti. Dejstvo, da lahko sociokulturna prikrajšanost, zlasti v zgodnjih letih otrokovega življenja, povzroči duševni razvoj, ni dvoma. To stališče potrjujejo tisti redki primeri, ko so otroci vzgojeni zunaj človeška družba("Otroci Mowgli"). Vendar pa je problem tako imenovane socialno-kulturne duševne zaostalosti veliko sporen in nejasen. Ameriško združenje za duševno prizadetost poudarja, da je sociokulturno pogojeno duševno zaostalost mogoče diagnosticirati le, če ni kliničnih ali anamnestičnih dokazov, ki bi kazali na organski vzrok duševna prizadetost. Na podlagi teh idej je praktično nemogoče diagnosticirati sociokulturno duševno zaostalost, saj skoraj ni takih otrok, ki ne bi zboleli. somatske bolezni. Poleg tega široka uporaba Koncept socialno pogojene duševne zaostalosti je vir, da veliko število otrok iz družbenih slojev z nizkimi dohodki in nizko kulturno stopnjo uvršča med duševno prizadete. V domači psihiatriji se dejavniki socialne deprivacije pogosteje obravnavajo kot eden od pogojev, ki lahko dodatno vplivajo na nastanek oligofrenije. Hkrati je lahko socialno-kulturna deprivacija vzrok za eno od variant mejne intelektualne pomanjkljivosti v tako imenovanem mikrosocialno-pedagoškem zanemarjanju (V.V. Kovalev).

Tako je etiologija oligofrenije zelo raznolika. Duševna nerazvitost je lahko posledica številnih dednih, eksogeno-organskih in mikro-socio-okoljskih dejavnikov. V nekaterih primerih se bolezen pojavi kot posledica vpliva enega od teh dejavnikov, v drugih - kot posledica kompleksne interakcije številnih patogenih nevarnosti. V vsakem primeru je pomembno določiti glavni etiološki dejavnik pravilno terapijo in preventiva različne oblike duševna zaostalost.

Patogeneza različnih oblik oligofrenije ni enaka, obstajajo pa tudi skupni patogenetski mehanizmi. Še posebej pomembno vlogo med njimi sodi tako imenovani časovni faktor ali kronogeni dejavnik, to je obdobje ontogeneze, v katerem pride do poškodbe. razvoj možganov. Različni patogeni dejavniki, tako genetski kot eksogeni, ki delujejo v istem obdobju ontogeneze, lahko povzročijo isto vrsto sprememb v možganih, za katere so značilne enake ali podobne klinične manifestacije, medtem ko isti etiološki dejavnik, ki deluje na različnih stopnjah ontogeneze, lahko povzroči različne posledice. Narava odzivnih reakcij možganov je v veliki meri odvisna od stopnje morfoloških in funkcionalni razvoj zrelosti organizma in so lahko značilni za vsako ontogenetsko obdobje.

resnost klinične manifestacije oligofrenija se bistveno razlikuje glede na možganske lezije v zgodnjem ali poznem prenatalnem, natalnem ali postnatalnem obdobju ontogeneze. Poškodbe v obdobju blastogeneze lahko povzročijo smrt zarodka ali povzročijo hudo motnjo v razvoju celotnega organizma ali številnih organov in sistemov. V obdobju embrionalnega razvoja, za katerega je značilna intenzivna organogeneza, patogeni dejavniki povzročajo malformacije ne le možganov, ampak tudi drugih organov, zlasti tistih, ki so v kritični fazi razvoja. Večkratne anomalije in displazije, ki se pojavijo med embriogenezo, so večinoma nespecifične zaradi nezrelih mehanizmov embrionalne reaktivnosti. Pod vplivom eksogenih dejavnikov v tem obdobju, prirojene anomalije in displazije, podobne genetskim dismorfijam in predstavljajo fenokopije slednjih. Vendar pa je patogeneza embriopatij, ki jih povzročajo kromosomske aberacije, bolj zapletena. S temi obrazci, skupaj z nespecifični simptomi, ki jih opazimo pri embriopatijah katerega koli izvora, se odkrijejo tudi specifične, morfološke in biokemične motnje zaradi sprememb v genotipu, ki vodijo do kršitev sinteze encimov in beljakovin razvijajočega se organizma.

V drugi polovici nosečnosti (faza fetogeneze), ko je polaganje organov v bistvu zaključeno in se diferenciacija in integracija intenzivno izvajata. funkcionalni sistemi hudih razvojnih nepravilnosti in displazije ne pride, razvojne motnje pa se pogosteje kažejo v funkcionalne motnje. Izjema so možgani, v katerih v tem obdobju poteka nastajanje njihovih najkompleksnejših struktur, spremembe pa so lahko ne le funkcionalne, ampak tudi morfološke. V drugi polovici, zlasti proti koncu nosečnosti, zaradi razvoja diferencirane inervacije in vaskularizacije centralnega živčni sistem plodu, kot tudi zorenje imunoloških sistemov in izboljšanje drugih adaptivnih mehanizmov kot odgovor na delovanje patogenih dejavnikov, lokalne reakcije plod. postane možen videz lokalni vnetni procesi, žariščna nekroza, brazgotine in druge omejene lezije možganov in možganske ovojnice. V fetalnem obdobju se začne pojavljati tropizem številnih patogenov za določene možganske strukture. Zato anomalije v razvoju možganov, ki nastanejo v pozni datumi nosečnosti, se lahko razlikujejo po neenakomernih lezijah in izrazitejši nerazvitosti najpozneje oblikovanih možganskih struktur, kot so strukture čelne in parietalne skorje. Klinično se to kaže v neenakomernosti intelektualne napake, v prisotnosti različnih sočasnih psihopatoloških motenj (psihopatskih, cerebrasteničnih itd.), Značilnih za tako imenovano zapleteno in atipično oligofrenijo.

V zadnjih fazah nosečnosti in v perinatalnem obdobju zaradi preobčutljivost zrelih nevronov do kisikovega stradanja, je hipoksija pogost pogost patogenetski dejavnik. S posledicami hipoksije se znaki nerazvitosti možganskih sistemov umaknejo motnjam v procesih mielinizacije in razvoja. kapilarna mrežažile, možgani. Huda intrauterina hipoksija, zastrupitev ploda, asfiksija med porodom, pa tudi mehanska porodna travma lahko povzročijo intracerebralno krvavitev. V hujših primerih ni prizadeta samo skorja, ampak tudi subkortikalni gangliji. Različni encefalitisi in meningitisi, preneseni v maternici ali v postnatalnem obdobju, v nekaterih primerih vodijo tudi do žariščnih lezij možganov. Vendar pa lahko tudi manjše omejene morfološke lezije v prenatalnem in postnatalnem obdobju spremljajo zaostanek v razvoju celotnih možganov in predvsem korteksa kot evolucijsko najmlajšega področja, katerega procesi specializacije in diferenciacije nadaljujejo v prvih letih otrokovega življenja. Z razvojno motnjo najbolj zapletenih možganske strukture skorjo, zlasti njeno čelno in parietalnih oddelkov, pretežno je povezana pomanjkljivost analitičnih in sintetičnih funkcij, značilnih za oligofrenijo.

Oligofrenija- prirojena ali pridobljena v zgodnjem otroštvu (do 3 let) u / o, ki je nastala kot posledica organske lezije GM in se kaže v nerazvitosti vseh duševnih funkcij (celote) in predvsem njihovih višjih ravni (hierarhija). ) s posebno nerazvitostjo abstraktnega mišljenja, ki vodi v vztrajno motnjo kognitivne dejavnosti, nerazvitost osebnosti kot celote in socialno neprilagojenost. znaki: Prirojeno (genetsko povzročeno z intrauterino travmo) / Pridobljeno pred 3. letom (ker se oblikuje frazni govor). Nerazvitost vseh duševnih funkcij (popolna zaostalost). Oligofrenija je skupna skupina patoloških stanj, ki se razlikujejo po etiologiji, patogenezi in s tem klinični in morfološki sliki, za potek katerih je značilno nenapredovanje (ki ga ne spremlja povečanje intelektualne napake). Bolezen poteka po splošnih bioloških zakonitostih, vendar na napačni osnovi.

12. Razširjenost oligofrenije

Prevalenca - epidemiologija. Oligofrenija kot biološki pojav je porazdeljena relativno enakomerno. Po podatkih WHO - 1-3% prebivalstva. Fantje so pogosteje prizadeti. ¾ Vsi oligofreni - blaga stopnja. Dejavniki, ki vplivajo na razširjenost: ekologija (AMPAK prilagoditev, imunost, evolucija telesa), dednost, zdravstveno stanje (AMPAK nedonošenčki preživijo => rizična skupina), življenjski slog, diagnostični status (AMPAK izboljšana diagnostika vodi ne le do povečanja števila pa tudi zdravih otrok).

13. Etiologija in patogeneza oligofrenije

Zelo polimorfna in raznolika. Poznamo: diferencirane oblike oligofrenije - tiste oblike, kjer je etiologija natančno znana, nediferencirane oblike - etiologija je neznana + atipične oblike oligofrenije. 50% patologij je napačen življenjski slog, 15-20% - neugodna ekologija, 15-20% - neugodna dednost. Endogeni dejavniki(dedna stanja): Motnje povezane s spremembo števila ali strukture kromosomov (prelom kromosoma X, translokacija, delecija, inverzija, kromosomski mozaik ...)<= спонтанные мутации, индуцированные мутации <= Физич факторы: любой вид излучения (ионизирующие излучения); хим факторы (мутагены): лекарств средства; биологич факторы: угнетение репродуктив ф-ии женщин, вирусы…Eksogeni dejavniki(socialno-okoljske): okužbe (virusne: najbolj kontaktne - hitreje se prenesejo na plod, močnejši vpliv - ošpice rdečke, mumps, citomegalovirus, hepatitis, gripa; bakterijske; praživali: bleda spiroheda => sifilis, toksoplazmoza => toksoplazmoza, listerela => listerioza ) - vpliv teratogenega dejavnika na stopnjo deformacije ploda. Intoksikacija (zastrupitev - vse tiste škodljive snovi, ki jih mačka vnese v otrokovo telo z materinim mlekom). Poškodbe (hm: težka diagnoza; generično: ozka medenica, popkovina okoli ploda => ukrivljen dostop kisika => asfiksija - zadušitev<= неправильное положение плода; затяжные роды; стремительные роды =>barotravma - pritisk) + hormonske motnje - pogosteje ščitnica + ponekod duševna travma (d. b. diferenciran pristop, saj vse poškodbe ne vodijo v oligofrenijo). Najbolj ranljiva starost je intrauterino obdobje (75% duševne zaostalosti) klinične oblike, je običajno izločiti patogenetske mehanizme, ki so skupni vsem kliničnim oblikam. Glavna vloga je poraz centralnega živčnega sistema. Različni patogeni dejavniki (genetski in eksogeni), ki delujejo v istem obdobju ontogeneze, lahko povzročijo iste vrste sprememb v možganih in bodo označeni s podobnimi kliničnimi manifestacijami. Po drugi strani pa isto patogeni dejavnik, ki deluje na različnih stopnjah ontogeneze, vodi do različnih sprememb v GM. Če dejavnik poti vpliva na 1. polovico nosečnosti, so možne prirojene malformacije različnih organov in njihovih sistemov (prirojene malformacije srca, velikih žil, ledvic, jeter, prebavil, okostja itd.) + izrazite lezije centralnega živčnega sistema. sistem. Če je faktor poti v 2. polovici nosečnosti, ni hudih malformacij notranjih sistemov in organov (morda le funkcionalne motnje). Najbolj izrazite motnje - s strani centralnega živčnega sistema Klinične manifestacije oligofenije v različnih starostnih obdobjih: Splošno: vedenje - letargija, zaspanost, brezbrižnost do okolja, kršitev tvorbe revitalizacijskega kompleksa, pozna reakcija na kateri koli dražljaj. 2-3 leta: težave pri obvladovanju samopostrežnih veščin, elementarno ravnanje s predmeti, primitivna igralna dejavnost (vključno z neigralnimi predmeti), otroci ne kažejo zanimanja za okolje, stik z vrstniki je otežen, so radovedni, ne pa vedoželjni. Predšolska starost: povečana sposobnost kopiranja in posnemanja, nagnjenost k nenamenskim hrupnim in aktivnim igram, težave pri obvladovanju šolskih veščin. Občutek: nastaja počasi, premalo. Zaostajanje pri oblikovanju in inferiornosti refleksov sluha, vida in premikanja => uničenje in izkrivljanje orientacije v zunanjem okolju, vzpostavljanje odnosa m / y do pojavov in predmetov. Zaznavanje: zanj je značilna nezadostna aktivnost => prizemljenost, nenatančnost in globalnost. Nehotena pozornost, ki jo zlahka zamoti in je nestabilna. izkrivljeno kognitivni sistem.Zanimivosti: ne morejo jih obvladati - bulimija, hiperseksualnost, boj motivov, pobegi, odhodi ... Spomin: zmanjšane vse vrste spomina, hipomnezija, krzneni spomin, m.b. volilni. Čustva- prevladujejo neposredne izkušnje, nižja čustva so ohranjena, višja so nerazvita ali pomanjkljiva. Bolj moteč intelekt kot čustva. Govor- zaostajanje v razvoju govora, trpijo vsi vidiki govora, slab besedni zaklad, veliko odstopanje med m / y aktivnim in pasivnim besediščem, govor je slab, stereotipen, žigosan, nerazširjen, preprosti izrazi, pridevniki, vezniki in predlogi so slabo uporabljeni, glagoli se slabo razumejo. V razvoju f-ti motor Disinhibicija, slaba koordinacija, nerodnost. Razmišljanje: brez sposobnosti abstrahiranja, samo konkretizacija. Ne razume skritega pomena, čutno spoznanje trpi, vendar so sodbe ustrezne (dobre ali slabe, vendar ne ve, zakaj). Ni logičnega razmišljanja, ni mogoče razviti novih ali spremeniti starih algoritmov dejanj. Rigidno mišljenje, nezmožnost ugotavljanja vzroka in posledice. povezave. V razvoju osebnosti: povečana samopodoba, mentalni infantilizem Vrsta temperament: razdražljiv, erektiven, nezmožnost zadrževanja informacij v spominu + manifestacije impulznega nagona / inhibiran tip temperamenta - letargija, zmanjšana aktivnost, nagoni, zmogljivost, povečana utrujenost.