Splenomegalija kako se spremeni sestava krvi. Prvi znaki in vzroki splenomegalije pri otrocih. Patogeneza in strukturne spremembe

Vranica- majhen neparni organ, ki se nahaja v hipohondriju na levi. Vranica igra pomembno vlogo pri hematopoezi - v njem se tvorijo limfociti in odlagajo (kopičijo) trombociti, filtracija krvi iz propadajočih celic in delo imunski sistem organizem.

Številna patološka stanja od nalezljivih bolezni jeter do nekaterih malignih tumorjev lahko povzročijo povečanje vranice, to je splenomegalijo.

Kaj je splenomegalija?

Pri zdravem odraslem človeku je vranica največja velikost približno 11 cm in tehta približno 150 g. Vendar pa je pri mladostnikih in odraslih s krhko postavo ta organ mogoče določiti s palpacijo, ki nima kliničnega pomena.

Diagnozo splenomegalije običajno postavimo, ko vranica doseže maso približno 400-500 gramov. Vendar pa sodobne diagnostične metode omogočajo ugotavljanje povečanja vranice in več zgodnje fazeče bolnik razvije ustrezne simptome.

Huda stopnja splenomegalije ustreza vranici, raztegnjeni do 20 cm (opazimo redčenje njenih membran) in tehtamo več kot 1000 g.

Razširjenost bolezni

Običajno vranica ni tipljiva na palpacijo. Statistične študije o splenomegaliji v Združenih državah so pokazale, da je v praksi mogoče sondirati vranico, glede na različne vire, pri 2–5 % populacije.

Menijo, da so predstavniki vseh ras enako dovzetni za splenomegalijo. Pri temnopoltih, ki živijo v državah, ki so endemične za malarijo, pa lahko povečano vranico povzroči tudi prisotnost mutiranih hemoglobinov S in C v krvi.

Ločeno vredno tropska splenomegalija- Povečanje vranice, ki se pogosto pojavi pri turistih, ki so obiskali afriške države, ženske pa dvakrat pogosteje zbolijo za njim kot moški.

Dejavniki tveganja

Splenomegalija se lahko razvije pri osebi katere koli starosti, rase ali spola, vendar še vedno ločimo naslednje skupine z visokim tveganjem:

• Otroci in mladostniki, okuženi z virusno mononukleozo.
• Prebivalci in obiskovalci endemičnih območij malarije.
• Bolezen Gaucherjeve bolezni, Niemann-Pickove in nekaterih drugih dednih presnovnih bolezni, ki vplivajo na stanje jeter in vranice.

Razlogi

Vzrok splenomegalije so lahko različne okužbe, pa tudi druge bolezni, povezane s hematopoezo. S pravočasnim in pravilno izbranim zdravljenjem se vranica po lajšanju osnovne bolezni povrne v prvotno velikost. Med možni vzroki:

Simptomi in metode diagnoze

Pogosto se povečana vranica ne manifestira na noben način in se odkrije po naključju, na primer pri pregledu trebuha ali ultrazvoku trebušne votline iz drugega razloga.

Vendar lahko splenomegalija povzroči številne značilni simptomi, med katerimi so:

• Bolečina ali občutek pritiska na levi strani pod rebri lahko včasih seva do levo ramo,
• Občutek polnega želodca po jemanju majhna količina hrano ali na prazen želodec, kar nastane zaradi pritiska vranice na želodec,
• anemija,
• Utrujenost,
• Dovzetnost za pogoste okužbe
• krvavitev.

Patološko povečanje velikosti vranice lahko preverite z naslednjimi študijami:

• Splošni krvni test s številom eritrocitov, levkocitov in trombocitov kaže spremembo sestave krvi, značilno za ta bolezen.
• Z ultrazvokom ali računalniško tomografijo določimo velikost vranice in njen vpliv na sosednje organe.
• Če želite oceniti pretok krvi skozi vranico, bo morda potrebna MRI.

Praviloma zdravnik med pregledom ni omejen na ugotavljanje dejstva splenomegalije, saj je to stanje le simptom resnejše sistemske bolezni.

Za določitev vzroka bo morda potrebna punkcija. kostni mozeg. Punkcija vranice je izjemno redka zaradi visokega tveganja krvavitve.

Zdravljenje

Zdravila

V primerih, ko je ugotovljena osnovna bolezen, ki povzroča rast vranice, se predpišejo ustrezna zdravila.

• antibiotiki - z bakterijske okužbe ali bakterijski endokarditis
• protivirusna zdravila in interferon - za virusne okužbe,
• citostatiki in kemoterapija – za zdravljenje levkemije in limfomov.

Operacija

Edino kirurško zdravljenje splenomegalije je splenektomija(splenektomija). Operacija je priporočljiva, če povečana vranica pritiska na sosednje organe ali če obstaja velika nevarnost notranje krvavitve zaradi travme.

V primeru, da lahko operacija predstavlja nevarnost za bolnikovo oslabljeno telo (na primer z levkemijo), se uporablja lokalno obsevanje.

Da bi bil pacient čim bolj varen, pooperativno obdobje, splenektomija se izvaja v ozadju antibiotične terapije, po cepljenju proti pnevmokoku, meningokoku in Haemophilus influenzae tipa B.

Zdravljenje z ljudskimi zdravili

Če povečana vranica bolniku ne povzroča skrbi, se uporabi taktika aktivnega čakanja. To pomeni, da morate enkrat na šest mesecev ali leto obiskati svojega zdravnika na pregledu.

Priljubljena ljudska zdravila za zdravljenje povečane vranice so infuzije in decokcije zelišč: šentjanževka, rman ali ognjič. Vse te rastline imajo protivnetni učinek. Sprejmi ljudska pravna sredstva bolje po posvetu z zdravnikom.

Preprečevanje

Edini način za preprečevanje splenomegalije je izogibanje okužbam, ki ga lahko povzročijo (malarija ipd.) Prav tako je vredno prevzeti odgovoren odnos do uživanja alkohola, saj slabo stanje jeter negativno vpliva na delovanje vranice.

Bolniki s splenomegalijo bi morali izogibajte se kontaktnim športom in športom, ki povzročajo poškodbe(hokej, rokoborba), raje imajo mirnejše dejavnosti.

O vsakem povečanju telesne dejavnosti se morate posvetovati z zdravnikom. Za zaščito pred okužbami ob zmanjšanem delovanju vranice ali po splenektomiji je pomembno pravočasno cepljenje v skladu z narodni koledar. Optimalno bo tudi dodatno cepljenje glede na starost.

Napoved

običajno, prognoza ni odvisna od starosti bolnika ali predhodne splenektomije, a določena z osnovno boleznijo. V skladu s tem se preživetje in umrljivost zelo razlikujeta glede na patološki proces, ki je povzročil povečanje vranice, prisotnost notranja krvavitev in odpoved organov.

Smrt neposredno zaradi splenomegalije je izjemno redka, vendar je lahko posledica neuspešnega pooperativnega obdobja.

Povečana vranica lahko trpi zaradi travme, kot je udarec v trebuh, saj so njene membrane stanjšane.

V tem primeru se običajno predlaga konzervativno zdravljenje(brez operacije), ki je izbran glede na stanje vranice, njenih membran in hemostatske funkcije.

Video na temo: Infekcijska mononukleoza. Kaj je to?

Splenomegalija je patologija, ne samostojna bolezen. Ta patologija se kaže s spremembo velikosti vranice. Lahko kaže na prisotnost različnih bolezni in zdravstvenih težav. Zato se je pri povečani vranici potrebno posvetovati z zdravnikom in ugotoviti vzrok, ki je to izzval.

Pogosto se splenomegalija kaže s povečanjem bezgavk. Limfne vozle se lahko povečajo zaradi povečanega uničenja rakave celice, zaradi infekcijskega vnetja, kot tudi zaradi rak. Ni težko ugotoviti, ali je vranica povečana. To je mogoče storiti z običajnim sondiranjem. Če zdravnik ugotovi, da je ta organ povečan, lahko predpiše dodaten pregled in predpiše tomografijo ali radionuklidno preiskavo.

Vzroki za povečano vranico

Povečana vranica žal ne pomeni nič dobrega. Zelo pogosto razlog za povečanje to telo je prisotnost hude bolezni. Če je vranica preveč povečana, je to lahko posledica kronične mieloične levkemije, limfocitne levkemije, mielofibroze, ne-Hodgkinovega limfoma, policitemije in drugih bolezni. Poleg tega se lahko vranica poveča zaradi napredovale ciroze. Znaki ciroze so otekanje nog, zlatenica, nabiranje tekočine v trebušni votlini, povečanje jeter. Bolniki s to boleznijo razvijejo jetrno encefalopatijo, ki se kaže v zmanjšanju stopnje zavesti in nerazločnem govoru.

Pojav kongestivne splenomegalije lahko povzroči trombozo vranične vene ali posamezne motnje vaskularnega razvoja. Poleg tega se lahko pri hudih oblikah brucelaze poveča vranica. Ta bolezen je redka, a nevarna. Prvi simptomi bruceloze so šibkost, glavobol, znojenje, slabost, bolečine v hrbtu, vročina. Na pozne faze bolezni jeter in povečanje velikosti vranice.

Različne vnetne in nalezljive bolezni lahko povzročijo povečano vranico. Najpogosteje ga izzovejo akutne okužbe. Na primer amiloidoza, infekcijski endokarditis ipd. Kopičenje nenormalnega amiloidnega proteina v vranici lahko povzroči tudi njeno povečanje. V tem primeru se lahko simptomi bolezni manifestirajo na različne načine. Včasih zdravniki diagnosticirajo odpoved ledvic, ki se kaže kot pomanjkanje urina. Srčno popuščanje se lahko pojavi v obliki kratkega dihanja in. Tudi težave z gastrointestinalnim traktom lahko povzročijo povečano vranico.

Kronične okužbe včasih povzročijo povečano vranico. Tudi bolezni vezivnega tkiva in sarkoidoza lahko povzročijo razvoj te patologije. Pri bolnikih z endokarditisom se vranica pogosto poveča v drugem ali tretjem tednu. V tem primeru ima bolnik tudi druge simptome, značilne za bolezen.

Revmatoidni artritis prinaša vrsto simptomov, vključno s povečano vranico. Splenomegalijo lahko povzroči malarija. Toda povečanje vranice v tem primeru bo odkrito pred pojavom vročine.

Lipidne in nelipidne bolezni lahko privedejo do razvoja patologije. Zlasti je to motnja presnove beljakovin, bolezen Letterer-Siwe, bolezen Hand-Schuller-Krischer, motnja presnove beljakovin. To patologijo najpogosteje izzove cista vranice, ki se pojavi zaradi uničenja prejšnjega hematoma. V zgodnjih fazah kronične oz akutna levkemija lahko se poveča tudi vranica.

Bolniki z virusnim hepatitisom se soočajo s patologijo, kot je splenomegalija. S to boleznijo se ne poveča le vranica, ampak tudi jetra, pojavijo se tudi zlatenica, slabost, vročina, bruhanje, šibkost in temperatura.

Zelo redko povečana vranica izzove tako redko glivično okužbo, kot je histoplazmoza. V tem primeru se najpogosteje vranica poveča z diseminirano histoplazmozo. Poleg tega simptoma so pri bolnikih izraženi tudi drugi simptomi: otekle bezgavke, izčrpanost, šibkost, zvišana telesna temperatura, anemija. V redkih primerih so bolniki z grlom, jezikom in nebom pokriti z ranami, kar vodi do bolečega požiranja in hripavosti.

Simptomi splenomegalije

Simptomi splenomegalije se bodo začeli pojavljati šele, ko bo vranica močno povečana. Simptomi bodo povezani z raztezanjem kapsule vranice in stiskanjem okoliških organov. Zaradi tega bo bolnika motilo napenjanje, zaprtje, boleča bolečina v levem hipohondriju. Če bolnik pritisne na trebuh, bo imel občutek polnosti v želodcu in takoj izgubil apetit. Poleg tega bo osebo motila zgaga.

To ni celoten seznam simptomov splenomegalije. Konec koncev, kot je navedeno zgoraj, splenomegalija ni posamezna bolezen ampak le eden od simptomov bolezni. Zato bo oseba, ki ima to patologijo, doživela druge simptome bolezni, ki je povzročila povečanje vranice.

Diagnoza splenomegalije

Preden diagnosticira bolezen, zdravnik natančno posluša vse bolnikove pritožbe. Potem bo zdravnik poskušal razumeti, katera bolezen bi lahko izzvala razvoj splenomegalije. Zdravnik lahko vpraša, pred koliko časa so se simptomi pojavili, kaj jih je povzročilo in podobno. tudi v brez napake zdravnika je treba obvestiti, če ste obiskali eksotične države. Treba je omeniti vse slabe navade (kajenje, pitje alkohola), o prehrani.

Zelo pomembno je, da zdravnik ve, ali so sorodniki bolnika imeli bolezni vranice, krvi, prebavil ali jeter. Po vseh teh podatkih zdravnik pretipa vranico, da ugotovi, koliko se je povečala. Zahvaljujoč palpaciji bo zdravnik lahko razumel, kakšna je gostota tkiva vranice in kako boleč je pritisk nanj. Potem bo zdravnik bolniku priporočil dodatne preglede. Predpisani so naslednji testi: biokemična analiza krvne in klinične analize, koprogram, analiza urina, koagulogram, analiza blata za jajca črvov, krvni test za identifikacijo patogena. Lahko se naroči tudi ultrazvok trebuha. sternalna punkcija, računalniška tomografija, genetske raziskave, avtoimunski biokemični markerji.

Zdravljenje splenomegalije

Zdravljenje te patologije je vedno kompleksno. Navsezadnje ni namenjen le odpravi glavnega simptoma (povečana vranica), temveč tudi zdravljenju bolezni, ki je povzročila splenomegalijo. V hujših primerih se povečana vranica odstrani kirurško. Operacija indiciran za talasemijo, Gaucherjevo bolezen in dlakastocelično levkemijo. Po odstranitvi vranice se pri bolniku poveča dovzetnost za meningokok, hemofilus influenzae in pnevmokok. Zato se pred odstranitvijo pacientu dajo ustrezna cepljenja, da se zmanjša tveganje za negativne posledice.

Preprečevanje splenomegalije

Ker splenomegalija ni samostojna bolezen, proti njej ni posebnih preventivnih ukrepov. Toda zdravniki priporočajo opustitev slabih navad, saj pogosto izzovejo povečano vranico. Pred potovanjem v eksotične države je treba opraviti vsa cepljenja. Pomagala bo tudi zmerna vadba. Enako pomembno je, da opravite rutinske preglede pri zdravnikih.

Večina odkritih simptomov je posledica osnovne bolezni. Lahko pa sama splenomegalija povzroči občutek hitre sitosti kot posledico učinka povečane vranice na želodec. V levem zgornjem kvadrantu trebuha se lahko pojavijo občutki teže in bolečine. Huda bolečina na levi strani kaže na prisotnost infarkta vranice. Ponavljajoče se okužbe, simptomi anemije ali krvavitve kažejo na prisotnost citopenije in možnega hipersplenizma.

Inšpekcija

Občutljivost metode palpacije in tolkala pri določanju povečanja velikosti vranice je 60-70% oziroma 60-80%, pri čemer je splenomegalija dokumentirana z ultrazvokom. Običajno ima do 3 % ljudi otipljivo vranico. Poleg tega je otipljiva masa v levem zgornjem kvadrantu lahko posledica drugega vzroka in ne povečane vranice.

Drugi dodatni simptomi so drgnjenje vranice, ki kaže na infarkt vranice, in epigastrični in vranični zvoki, ki kažejo na kongestivno splenomegalijo. Pri generalizirani adenopatiji lahko domnevamo prisotnost mieloproliferativne, limfoproliferativne, infekcijske ali avtoimunske bolezni.

Diagnoza splenomegalije

Če je treba potrditi splenomegalijo v primerih dvomljivih rezultatov po predhodnem pregledu ultrazvočni postopek je metoda izbire zaradi svoje visoke natančnosti in nizkih stroškov. CT in MRI lahko zagotovita podrobnejšo sliko organa. MRI je še posebej učinkovit pri odkrivanju tromboze portalne ali vranične vene. Radioizotopska preiskava je zelo natančna diagnostična metoda, s katero lahko ugotovimo dodatne podrobnosti vraničnega tkiva, vendar je metoda zelo draga in težko izvedljiva.

Posebne vzroke splenomegalije, ugotovljene pri kliničnem pregledu, je treba potrditi z ustreznimi preiskavami. Z odsotnostjo očiten razlog splenomegalijo je treba najprej izključiti okužbo, saj zahteva zgodnje zdravljenje, za razliko od drugih vzrokov splenomegalije. Pregled naj bo najbolj popoln na območjih visoke geografske razširjenosti okužbe v primeru, ko ima bolnik klinične znake okužbe. Potrebno je pridobiti podatke iz splošne analize in hemokultur, študij kostnega mozga. Če se bolnik ne počuti slabo, ni nobenih simptomov bolezni, razen simptomov zaradi splenomegalije, in ni bilo tveganja za okužbo, ni potrebe po številnih preiskavah, razen popolne krvne slike, periferne krvne slike. krvni bris, testi delovanja jeter, CT trebušne votline in ultrazvok vranice. Če obstaja sum na limfom, je indicirana citometrija perifernega krvnega obtoka.

Specifične nenormalnosti v analizi periferne krvi lahko kažejo na vzrok lezije (na primer limfocitoza - na kronična limfocitna levkemija, levkocitoza s prisotnostjo nezrelih oblik - za druge vrste levkemije). Povišane vrednosti bazofilcev, eozinofilcev, eritrocitov z jedrom ali padajočih kapljic kažejo na mieloproliferativno motnjo. Citopenija kaže na hipersplenizem. Sferocitoza kaže na prisotnost hipersplenizma ali dedne sferocitoze. Testi delovanja jeter bodo nenormalni pri kongestivni splenomegaliji s cirozo; izolirano povečanje serumske alkalne fosfataze kaže na možno infiltracijo jeter zaradi mieloproliferativne bolezni, limfoproliferativne bolezni ali miliarne tuberkuloze.

Nekatere druge študije so lahko koristne tudi pri asimptomatskih bolnikih. Elektroforeza serumskih beljakovin identificira monoklonsko gamopatijo ali znižane ravni imunoglobulina, možne v prisotnosti limfoproliferativnih motenj ali amiloidoze; difuzna hipergamaglobulinemija kaže na prisotnost kronična okužba(npr. malarija, indijska visceralna lišmanioza, bruceloza, tuberkuloza), ciroza s kongestivno splenomegalijo ali boleznijo vezivnega tkiva. Nadgradnja Sečna kislina serumske ravni kažejo na mieloproliferativno ali limfoproliferativno motnjo. Zvišanje ravni levkocitne alkalne fosfataze kaže na mieloproliferativno bolezen, znižanje pa na kronično mieloično levkemijo.

Z aktivno absorpcijo železa v črevesju, ki mu sledi kopičenje snovi v drugih organih, se razvije hemokromatoza jeter. Bolezen pripada dednim polisistemskim patologijam, vendar se lahko pridobi v ozadju drugih bolezni. Klinika je izrazita, intenzivna in se kaže v bronastem odtenku sluznice in kože. Zapleti - ciroza, kardiomiopatija, diabetes mellitus, artralgija, spolna disfunkcija. Za postavitev diagnoze, specifične laboratorijske preiskave. Zdravljenje temelji na puščanju krvi, na načelih dietoterapije in simptomatske terapije. Glede na indikacije se izvede presaditev prizadetega organa ali artroplastika.

Motnje pri izmenjavi železa v krvi lahko povzročijo bolezen jeter, imenovano hemokromatoza.

Kaj je to?

Kaj je hemokromatoza? To je huda patologija, ki jo imenujemo tudi bronasta sladkorna bolezen, pigmentna ciroza zaradi specifične klinične slike, za katero je značilna pigmentacija kože in notranji organi. Bolezen se nanaša na polsistemsko bolezen genetskega tipa, ki jo povzroča mutacija v genu HFE. Bolezen je pogosteje povezana s transmisivno mutacijo gena HFE na 6. kromosomu, zato jo imenujemo dedna hemokromatoza.

Idiopatska hemokromatoza se kaže v motnjah presnove železa v ozadju genske mutacije, zaradi česar se snov absorbira v črevesje z nadaljnjim kopičenjem v drugih organih (srce, hipofiza, jetra, sklepi, itd.). trebušna slinavka), v tkivih. V ozadju potekajočega procesa se razvije poliorganska insuficienca. Bolezen vedno spremlja ciroza, diabetes mellitus in pigmentacija dermisov.

Razširjenost

Med genetskimi patologijami je dedna hemokromatoza ena najpogostejših. Najvišji znesek o primerih so poročali v severni Evropi. Za pojav bolezni je odgovoren specifičen mutiran hemokromatski gen, ki je prisoten v DNK 5% ljudi na Zemlji, vendar zboli le 0,3% populacije. Razširjenost pri moških je 10-krat večja kot pri ženskah. Pri 70% bolnikov se prvi simptomi pojavijo v 40-60 letih.

Oblike in stopnje hemokromatoze

Po navedbah etiološki dejavniki razlikovati:

• Primarna hemokromatoza, to je dedni tip. Primarna oblika je povezana s prirojeno okvaro encimskih sistemov, ki izzove kopičenje železa na notranjih organih, kar povzroči gensko mutacijo na 6. DNA kromosomu. Obstajajo 4 podobrazci dedna bolezen, ki se razlikujejo po resnosti in lokalizaciji:

Hemokromatoza je lahko prirojena ali se razvije med življenjem.

1. avtosomno recesivno, povezano s HFE (razvije se pri 95% bolnikov);
2. mladoletni;
3. prirojena HFE-nepovezana;
4. avtosomno dominantno.

• Sekundarna bolezen, to je pridobljena generalizirana hemosideroza. Bolezen se pojavi kot posledica poškodbe druge resne bolezni. Pridobljeno pomanjkanje encima, ki pospešuje kopičenje železa, je:

1. po transfuziji;
2. prehranski;
3. presnovni;
4. novorojenček;
5. mešano.

Samo tretja stopnja hemokromatoze ima značilne simptome.

Glede na naravo procesa obstajajo 3 stopnje prirojene in sekundarne bolezni:

• I - lahka, brez obremenitve, to je presnova železa je motena, vendar njegova koncentracija ne presega norme;
• II - zmerno, s preobremenitvijo, vendar asimptomatsko;
• III - z intenzivnimi simptomi: pigmentacijo, disfunkcijo srca, ledvic, jeter, trebušne slinavke itd.

Vzroki in patogeneza

Obstaja več razlogov, ki izzovejo razvoj hemokromatoze:

1. Slaba dednost je vzrok za idiopatsko obliko hemokromatoze. Bolezen se razvije zaradi degeneracije gena, ki popravlja presnovne procese, ki vključujejo železo. Bolezen, kot je mutacija v genu HFE, je podedovana.
2. Druge patologije, kot so ciroza, hepatitis B in C, ki niso bili zdravljeni več kot šest mesecev, porfirija, maligni tumorji v jetrnih tkivih ali hematopoetskem sistemu.
3. Žilne operacije, povezane s porto-kavalnim ranžiranjem v portalni veni.
4. Kopičenje maščobe v parenhimu "filtra", ki ni povezano z zastrupitvijo z alkoholom.
5. Blokada glavnega kanala trebušne slinavke.
6. Uvedba specifičnih intravenska zdravila, ki izzovejo povečanje koncentracije železa.
7. Transfuzija. Tuje rdeče krvne celice se uničijo hitreje kot lastne. Zaradi njihove smrti nastane železo.
8. Stalna hemodializa.
9. Bolezni, povezane s povečanjem hemoglobina. Ko se uniči, nastane veliko število metabolitov in železa.

Vse točke, razen prve, izzovejo razvoj sekundarne patologije.

Pri hemokromatski spremembi pride do prekomernega kopičenja železa v tkivih organov, ki jih začne postopoma uničevati. Začne se na mestu poškodbe vnetni proces. lokalna imunost za zatiranje žarišča aktivira proces brazgotinjenja s fibrinom. Posledično se razvije fibroza prizadetega organa in njegova insuficienca. Prva trpijo jetra, ki jih kasneje prizadene ciroza.

Simptomi in potek

Primarna hemokromatoza se v začetnih fazah ne manifestira. Morda razvoj splošne šibkosti in slabega počutja. Ko bolezen napreduje, se pojavijo simptomi motenj v delovanju drugih organov, izraženi:

Hemokromatoza povzroča pigmentacijo, bolečine v trebuhu, motnje v prebavnem traktu, glavobole.

• pigmentacija dermisa v sprednjem delu, pred podlaketjo, na vrhu roke, v bližini popka, bradavic in genitalij, ki je povezana z odlaganjem hemosiderina in majhne količine melanina;
• pomanjkanje las na sprednji strani in trupu;
• nelokalizirane bolečine v trebuhu različne jakosti;
• prebavne motnje, vključno s slabostjo z bruhanjem, drisko, pomanjkanjem apetita;
• omotica;
• omejitev motorične sposobnosti sklepov zaradi njihove poškodbe in deformacije.

Najpogostejši kompleks simptomov s hemokromatskimi spremembami so simptomi ciroze parenhima, diabetes mellitus v ozadju močne pigmentacije dermisa. Simptomi se pojavijo, ko raven železa preseže 20 g, kar je 5-krat več od fiziološke norme.

Za potek bolezni je značilno stalno napredovanje. V odsotnosti terapije se takoj pojavijo simptomi nepopravljivih sprememb in hudi zapleti grozi s smrtjo.

Zapleti in posledice

Z napredovanjem bolezni se razvijejo naslednji zapleti:

1. Jetrna disfunkcija, ko se osnovne funkcije ne izvajajo.
2. Vse srčne aritmije in kongestivna srčna disfunkcija.
3. Infekcijski zapleti drugačne narave.
4. Miokardni infarkt.
5. Krvavitve iz krčnih žil, pogosteje v požiralniku in prebavilih.
6. Diabetična in jetrna koma z napredovanjem sladkorne bolezni oziroma ciroze.
7. Razvoj tumorjev, pogosto v jetrnih tkivih.
8. Diabetes mellitus, ki se razvije v 75% primerov.
9. Hepatomegalija, ko se jetra povečajo.
10. Splenomegalija je povečanje vranice.
11. Difuzna progresivna ciroza parenhima.
12. Artralgija, ko so sklepi zelo boleči. Še posebej prizadeti so medfalangealni sklepi na drugem in tretjem prstu.
13. Spolne motnje, kot je impotenca (pri moških). Pri ženskah se razvije amenoreja, zaradi česar se zmanjša libido.
14. Poškodba hipofize in s tem povezana hormonska pomanjkljivost.

Diagnostika

Ker hemokromatoza povzroča razne bolezni klinična slika je lahko drugačna. Zato lahko različni strokovnjaki diagnosticirajo patologijo, kot so:

Končno diagnozo okvare presnove železa je mogoče postaviti šele po celovit pregled pri dermatologu, urologu, kardiologu in drugih specialistih.

• gastroenterolog;
• kardiolog;
• endokrinolog;
• ginekolog;
• urolog;
• revmatolog;
• dermatolog.

Toda vsi zdravniki bodo pri diagnosticiranju uporabljali enak pristop patološko stanje, ne glede na vzrok in klinično sliko. Po vizualnem pregledu in oceni bolnikovih pritožb je predpisan kompleks kompleksnih laboratorijskih in instrumentalnih študij za razjasnitev diagnoze in določitev resnosti poškodbe telesa.

Diagnostika je namenjena prepoznavanju same bolezni s posebnimi metodami, saj standardni seznam testov ni informativen. Trenutno v ponudbi diagram po korakih diagnosticiranje patološkega stanja, vključno z naslednjimi koraki:

1. Določanje ravni transferina – posebne beljakovine, ki sodeluje pri prenosu železa po telesu. Norma ni večja od 44%.
2. izračun feritina. Norma snovi pri ženskah v obdobju zunaj in po menopavzi je 200 oziroma 300 enot.
3. Diagnostična krvavitev. Bistvo metode je ekstrakcija majhne količine krvi z izračunom železa v serumu. Običajno se bolniku izboljša, ko se raven železa v splošnem krvnem obtoku zmanjša za 3 grame.

Laboratorijske metode

Diagnoza hemokromatoze temelji tudi na rezultatih preiskav krvi in ​​urina.

Klinični testi, potrebni za diagnosticiranje bolezni, temeljijo na določanju ravni samega železa in snovi, ki sodelujejo pri njegovi presnovi in ​​transportu po telesu. Uporabljajo se naslednje laboratorijske diagnostične metode:

• specifične analize za koncentracijo železa, feritina, transferina;
• pozitiven desferalni test - urinski testi z izračunom izločenega železa;
• ocena zmanjšanja skupnih lastnosti vezave železa v krvi.

Za potrditev diagnoze se izvede punkcijska biopsija jeter ali dermisa, ki ji sledi študija o prisotnosti / odsotnosti depozitov hemosiderina. Dedno obliko bolezni določimo na podlagi podatkov, pridobljenih z molekularno genetsko študijo.

Za oceno resnosti poškodb drugih organov in določitev prognoze se izvajajo:

• jetrni testi;
• analize biološke tekočine za sladkor in glikoziliran hemoglobin.

Instrumentalne tehnike

Poleg kliničnih študij pacientovih bioloških tekočin se izvaja instrumentalni pregled, ki vam omogoča natančnejšo sliko poteka, razširjenost patološkega procesa in določitev poškodb telesa. Za ta namen:

• rentgensko slikanje sklepov;
• Ultrazvok peritoneuma;
• EKG, ehokardiografija;
• MRI, CT skeniranje jeter.

Zdravljenje

Terapevtski režim je izbran individualno in je odvisen od značilnosti klinične slike, rezultatov diagnoze in ugotovljenih zapletov. Zdravljenje je kompleksno, dolgotrajno. Patologijo zdravi gastroenterolog.

Dieta

Načelo dietoterapije je popolna izključitev hrane, obogatene z železom, in snovi, ki povečujejo absorpcijo tega mikroelementa. Zato so prepovedani naslednji izdelki:

• alkohol, ki lahko povzroči zastrupitev in razvoj težav z jetri;
• pekovski izdelki in drugi izdelki iz moke, zlasti črni kruh;
• jedi iz ledvic, jeter;
• morski proizvodi, zlasti kozice, jastogi, raki, alge.

V meniju morate omejiti vsebino izdelkov, kot so:

• meso in drobovina iz njega;
• živila, obogatena z vitaminom C.

Dovoljena je uporaba šibke kave in črnega čaja, saj tanini, ki jih vsebujejo te pijače, upočasnjujejo absorpcijo in kopičenje železa. Zato jih lahko uživamo v neomejenih količinah.

Drugih zahtev in omejitev glede toplotne obdelave hrane med dieto ni.

vitaminska terapija

Na prvih stopnjah razvoja bolezni zdravljenje temelji na imenovanju tečaja šoka z uporabo zdravil, ki vsebujejo vitamine skupin B, E in folna kislina. Ti elementi v sledovih pomagajo pospešiti izločanje železa. Poleg tega ima vitamin E močan antioksidativni učinek, zaradi česar se zmanjša število prostih radikalov, ki se sproščajo v ozadju oksidacije nakopičenega železa.

Ta izraz se imenuje puščanje krvi. Tehnika je brez zdravil, vendar učinkovita. Bistvo flebotomije je ekstrakcija železa iz pacientove krvi. Patologijo zdravimo s krvavitvijo na naslednji način:

Neuspeh v presnovi železa v telesu se včasih odpravi z občasnim krvavitvijo iz vene.

1. Vena je prebodena.
2. Majhna količina krvi se izsuši. Postopek se ne razlikuje od darovanja plazme.
3. Obdelava izoliranega seruma s posebnimi pripravki.

Poseg izvajamo v ambulanti, tedensko. Na ta način odcedimo 500 ml krvnega seruma. Trajanje krvavitve je 2-3 leta ali dokler koncentracija feritina ne pade na 50 enot. Hkrati spremljajte dinamiko koncentracije hemoglobina. Število postopkov je izbrano strogo individualno.

Vsake 3 mesece ali enkrat mesečno spremljamo serumski feritin. Če je njegova raven stabilna, se sprejmejo ukrepi za ohranitev iste metode flebotomije.

citofereza

več sodobna metoda je citofereza. Bistvo tehnike je prehod krvi v zaprtem ciklu. Hkrati se serum očisti z delnim vzorčenjem njegove celične komponente brez vpliva na plazmo. Po čiščenju se kri vrne v svoj izvorni tok. Povprečno število postopkov je 10, ki se izvajajo v enem ciklusu.

Zdravila

Glavna zdravila za zdravljenje bolezni so kelatorji. Njihovo delovanje je usmerjeno v pospešitev procesa odstranjevanja železa iz telesa. Ta skupina zdravil vključuje "Deferoxamine", ki se daje intramuskularno v količini 1 g / dan. Toda zdravljenje s tem zdravilom je neučinkovito. Pri dolgotrajni terapiji se razvije zaplet - očesna leča postane motna.

Operacija

Indikacije za operacijo so:

• progresivna ciroza, pri kateri je predpisana presaditev jeter;
• hud reaktivni artritis, ki se zdravi s kirurško plastično operacijo sklepov.

Če je hemokromatoza zapletena z rastjo malignega hepatocelularnega tumorja v jetrnih tkivih, bo morda potrebna operacija.

Napoved in preprečevanje

Sodobne metode zdravljenja in pristopi prispevajo k podaljšanju življenja bolnika s progresivno hemokromatozo za desetletja. Če hemokromatoze ne zdravimo, je mediana preživetja po diagnozi 4,5 leta. Pri zapletenem poteku bolezni z razvojem ciroze, stabilne disfunkcije srčne mišice je napoved neugodna, ne glede na metode zdravljenja.

Če obstaja sum na razvoj primarne oblike bolezni, preventivni ukrepi so naslednji:

• družinski pregled;
• zgodnja diagnoza in začetek zdravljenja;
• stalen vnos zdravil, ki vežejo železo, pod nadzorom zdravnika.

Bolezen lahko preprečite v sekundarni obliki:

• skladnost z racionalno in hranljivo prehrano;
• nadzorovan vnos zdravil, ki vsebujejo železo;
• transfuzije krvi (če je potrebno);
• zavrnitev alkohola v kakršni koli obliki, kajenje;
• strogo spremljanje bolnikov, zlasti z razvojem bolezni jeter in krvi.

Kaj je hepatomegalija jeter in kako se zdravi?

Jetra so pomembna sestavina v človeškem telesu. Z odstranjevanjem škodljivih snovi, nevtralizacijo sumljivih elementov, pigmentov in holesterola, pa tudi s sintezo določenih kislin, tvori učinkovitost prebavnega trakta. Včasih pa se zaradi več razlogov organ poveča. Ta patologija se imenuje hepatomegalija.

Ob upoštevanju širok spekter delovanje jeter, vsaka kršitev ali sprememba v tem organu neizogibno vodi do hujših posledic. Zato je vaša naloga prepoznati simptome ta bolezen in pravočasno pregledati, naloga zdravnika pa je prepoznati bolezen in predpisati učinkovito zdravljenje. Naše poslanstvo je, da vas opremimo z informacijami za zdrava jetra.

Kaj je hepatomegalija jeter?

Razmislite, kaj pomeni ta diagnoza. Za začetek ugotavljamo, da hepatomegalija ni ločena bolezen. to prej simptom druga bolezen. Ker igrajo pomembno vlogo pri presnovi, saj služijo kot filter in nevtralizator toksinov, jetra ne zmorejo več in odpovedo. Nato se bo telo povečalo, kar je nevarnost za življenje.

simptomi

Na bolečino smo pozorni, ko organ tipamo s prsti pod rebri. zdrav organ težko najti. Bolezni, ki se kažejo s hepatomegalijo, lahko vplivajo na velikost vranice, kardiovaskularni sistem, ledvice.

Simptomi hepatomegalije:

1. Akutna oz To je topa bolečina v desnem hipohondriju. Še posebej, če premikate svoje telo.
2. Koža postane ikterična.
3. Izpuščaj na telesu, srbenje, pojavijo se pajkaste vene.
4. Vznemirjen želodec, slabost, pekoč občutek.

Organ se poveča, če ima bolnik virusni ali strupeni hepatitis. Nato se jetra vedno bolj zgostijo in človeka nenehno boli glava. Diagnoza govori tudi o razvoju zlatenice. Ti znaki povzročajo slabo zdravje, razvoj glavobolov z mrzlico. Temperatura se dvigne.

Sindrom hepatomegalije jeter: kaj je to?

Levi reženj jeter

Oblika je redka. Nastane zaradi razvijajoče se okužbe. Hkrati se motnje pojavijo tudi drugi notranji organi. Levi reženj s trebušno slinavko je blizu. V to smer, difuzne spremembe trebušne slinavke zaradi levega režnja povzroča hepatomegalijo.

Če se odkrije ta oblika bolezni, telo potrebuje popolno diagnozo, kjer se podrobno preuči delo notranjih organov. Po ugotovitvi pankreatitisa ali holestaze, jetra in vranica z žolčnik negativno vplivajo.

Desni reženj jeter

Pojavlja se pogosteje. Povečanje tega deleža je lahko naravno, saj nosi veliko funkcionalno obremenitev, na primer pri igranju športa.

Toksini niso vedno vzrok za nastanek jetrnih motenj. Pri motnjah celotnega organizma je potrebno popolno kompleksno zdravljenje jeter.

difuzna oblika

Difuzne spremembe v jetrih povečajo organ, ki je večji od 130 mm. Tkanina spremeni strukturo, funkcije se ohranijo. Dva režnja se povečata, kar povzroči jetrni parenhim.

Hepatomegalija se pojavi v naslednjih oblikah:

1. Neizražena hepatomegalija. Telo se spreminja v 10-20 mm. Bolnik ne čuti bolečine. Zdravje telesa kot celote se poslabša. Manifestira se kronična utrujenostšibkost, občutek teže po jedi. Ultrazvočna diagnostika (ultrazvok) bo pomagala določiti to obliko.
2. Zmerna hepatomegalija. Jetrna tkiva pridobijo difuzne spremembe. To bo manjša hepatomegalija. Odpoved jeter napreduje. Z uporabo metode ultrazvoka trebušne votline lahko natančno prepoznate to vrsto bolezni.
3. Izražena oblika. Jetra so izrazito povečana in jasno štrlijo na desni strani trebuha. Pri sondiranju pacient doživi hudo nelagodje. Najverjetneje je moteno delo srca, vranice ali ledvic.

Delna oblika

Organ se neenakomerno poveča. Levi ali desni reženj je večji. Motena je homogenost tkiv, kar lahko povzroči tumor. Včasih se poveča le rob jeter.

Delna oblika se diagnosticira z ultrazvokom. Odmevi bodo značilno kazali na kršitev elastičnosti tkiva. Včasih se pojavijo ciste, pojavi se absces, kar kaže na napredovanje bolezni.

Hepatomegalija s splenomegalijo

Tudi splenomegalija je povečanje, le vranice. Ti dve obliki sta kodirani glede na mednarodna klasifikacija bolezni (koda ICD-10).

Patologije se pojavljajo medsebojno. Ko se diagnosticira hepatomegalija, povzroči drugo obliko in obratno. Prisotnost hepatolienalnega sindroma vpliva neposredno. Združuje znake jetrne patologije z vranico ob upoštevanju njihove normativne sorazmernosti.

Pojavijo se pri naslednjih boleznih:

1. Kronično prizadet organ z moteno prekrvavitvijo v jetrnih in vraničnih venah.
2. Hemokromatska bolezen je enaka hepatocerebralni distrofiji, pa tudi amiloidozi.
3. Kardiovaskularna insuficienca, ki vodi do okvare organa, perikarditisa. Pojavi se ishemična bolezen.
4. Levkemija, trebušna tuberkuloza, hemolitična anemija, malarija. Kot lahko vidite, z okužbo, ki prizadene tkiva in kri, tvegamo, da bomo izpostavljeni nevarnim posledicam.

Jetra in vranica funkcionalno sodelujeta. Stanje enega od organov je odvisno od zdravja drugega. Hepatolienalni sindrom je bolj značilen za otroke, saj njihovo telo nenehno raste in se struktura tkiv in organov spreminja. Poleg tega, če je bila ena od teh oblik bolna v družini, so utrpeli okužbo ali prirojeno anomalijo, bo to izraženo v prihodnosti.

V ozadju maščobne hepatoze

Maščobna hepatoza (steatoza) je preoblikovanje jetrnih celic v maščobo. Izpeljano iz škodljivi učinki mastna hrana, zloraba alkohola in drog. Jetra nabirajo maščobo, in to precej. Toksini se pretvorijo v celične maščobe.

Na tem ozadju se oblikuje ciroza. Če se nič ne naredi, maščobne celice rastejo. Posledično opazimo trakove v tkivih, ki jih povezujejo. Ta proces posamezno kaže na prisotnost sladkorne bolezni, motnje v prebavnem traktu, neuravnoteženo prehrano, vpliv toksinov, pa tudi dolgotrajno zdravljenje z antibiotiki ali ponavljajoče se spremembe v prehrani.

Simptomi te oblike se kažejo z bolečino v desnem hipohondriju, ki jo spremlja slabost, včasih povzroča bruhanje. Koža je pigmentirana, pojavi se razdražen želodec in slabši vid.

Hepatomegalija pri otrocih različnih starosti

Palpacija razkrije otekanje trebuha pri otroku. Obstaja tudi teža, izguba apetita, bolečine, solzavost. Koža bo opazno porumenela, blato v želodcu bo spremenilo barvo, pojavila se bo mreža krvnih žil.

Te značilnosti so enake. Lahko se pojavi pri otrocih, starih nekaj tednov, in pri drugih. Vendar pa je v starosti 5-7 let sprememba velikosti jeter pojav, povezan s starostjo, in velja za sprejemljivo.

Hepatomegalija med nosečnostjo

Pojavi se, ko se maternica poveča. Organ se premakne v desno, poveča. Spremembe v diafragmi vodijo do dejstva, da se žolč izloča počasneje. Tudi nosečnice imajo pajkaste vene na koži, maščobna kislina z visoka vsebnost, holesterol. To se zgodi zaradi dejstva, da se volumen krvi poveča.

Hepatomegalija pri nosečnicah je razdeljena na 3 skupine:

1. Organ je prizadet samo pri nosečnicah in je neposredno povezan z nosečnostjo.
2. Holestaza jeter zaradi dedna nagnjenost. Reakcije estrogena s progesteronom so motene.
3. Toksična poškodba jeter (ponavljajoče se bruhanje). Začne se v 4. tednu nosečnosti in konča do 20. tedna nosečnosti. Telo je zaradi bruhanja dehidrirano, beljakovine razpadejo, teža se zmanjša.

Diagnostične metode

ultrazvok

To se naredi nujno, pri čemer se ugotovi, koliko so prizadeta jetra. Na sliki je hepatomegalija žariščna lezija. V jetrih bodo območja, kjer se radionuklidi kopičijo v nezadostnih količinah. Ultrazvok pomaga ugotoviti morebitne poškodbe organa in diagnosticirati, koliko odstopanja presegajo normo.

ODMEV

Echo znaki razkrivajo stopnjo uničenja jeter. Huda hepatomegalija kaže na patologijo jeter zaradi levkemije ali hemoblastoze. Nato se lahko pojavi nekroza, jetra se povečajo do znatne velikosti v trebuhu in pritisnejo na preostale organe.

Diferencialna diagnoza

Žrebi velika pozornost na obeh režnjih jeter. Ko se rob desnega režnja poveča, te vrste diagnostika pomaga prepoznati spremembe v velikosti organa. Diferencialna metoda zdravnik razlikuje hepatozo od hepatomegalije.

Prisotnost akutnega virusa hepatitisa bo zahtevala poročilo o transfuziji krvi, injekcijah, pacientovo pripadnost rizični skupini. Pomembno je pravočasno prepoznati cirozo. Po potrebi opravite gastroskopijo za portalno hipertenzijo. Pomagal bo odkriti razširjene vene požiralnika z želodcem.

Ko boli na desni strani, "zaklepanje" žil vodi do dejstva, da kri teče stran od jeter. Zanj je značilna vročina in letargija. Nakopičene bolezni v obliki maščobne hepatoze ali hemokromatoze takoj povzročijo motnje, ki zahtevajo diferenciran pristop. Pri hemokromatozi se natančno preuči krvni test. Z maščobno hepatozo - rezultati ultrazvoka.

Metode zdravljenja

Zdravljenje z zdravili

Uporabljajo se pripravki, ki vsebujejo pegasti badelj, urodeoksiholno kislino in fosfolipidne elemente.

Karsil Forte. Vsebuje izvleček pegastega badlja. Nosečnice, ki imajo akutno stopnjo zastrupitve, občutljive na zdravilo na tej podlagi, ga ne smejo jemati. Zdravilo je priporočljivo za otroke od 12. leta starosti. Zdravnik vam bo svetoval pravilno in ustrezno jemanje. V povprečju traja en mesec. Sprejem: 3-krat na dan, ena kapsula.

Essentiale. Essentiale Forte N je pripravek na osnovi fosfolipidov, ki prodrejo v jetra in oživijo svoje funkcije. Se ne sme jemati s preobčutljivost do sestave. Skoraj brez kontraindikacij. Nosečnice ga jemljejo, dobro se spopada s toksikozo. Otroci so dovoljeni od 12. leta dalje. Toda teža mora biti najmanj 43 kg.

Uporabljamo ga ne glede na obrok. V bistvu so trije meseci dovolj. Odrasli in mladostniki potrebujejo dve kapsuli trikrat na dan. Hkrati je pomembno spremljati pravilnost sprejema, da tečaja ne začnete znova.

Ursoliv. To zdravilo vsebuje ursodeoksiholno kislino. Ena kapsula vsebuje tudi elemente: silicijev dioksid, koruzni škrob, magnezijev stearat. Zdravilo ima kontraindikacije. Na primer, če imate okvaro žolčnika, ste alergični na sestavine zdravila, je prepovedano.

Uporablja se v kateri koli starosti. Prehajamo na težo Posebna pozornost. Če je do 60 kg, zadostujeta 2 kapsuli na dan. Pri 60-80 kg so za pravi učinek potrebni trije; 80-100 - štiri kapsule; po sto pet tablet. Bolje je, da odmerek pred spanjem. Uporabljeno v enem zamahu.

Zdravljenje z ljudskimi zdravili

Bolniki to metodo pogosto uporabljajo kot pozitiven dodatek glavnemu zdravljenju. Toda pred začetkom zdravljenja je nujno, da se posvetujete z zdravnikom. Kako zdraviti ljudske metode, preberite spodaj:

1. Sušimo maternico z žajbljem, dodamo korenino regrata s potoniko. Vzamemo cikorijo. Zmešajte, nalijte 500 ml vode. Čakamo, da zavre. Ohlajanje - pol ure. Filtriramo in pijemo.
2. Naredimo medeno raztopino. Sprejem - dvakrat na dan. V 200 ml tople vode dodajte 2 čajni žlički medu. Pijte zjutraj in pred spanjem.
3. Buča. Jemo, drgnemo, pripravljamo kašo ali sok. Morda ima kdo bolj rad surovo bučo. In nekdo hoče pripraviti brusnični sok.
4. Če resne patologije ni opaziti, zjutraj in zvečer vzamemo 50 ml sončnično olje v nerafinirani obliki. 30 minut ležimo na boku in položimo grelno blazino.
5. Jabolčni sok. Na pol litra soka dodajte 50 ml medu. Temeljito premešajte in vzemite. Koristna bo mešanica medu in orehov.

Prehrana in prehrana

Jetra hepatomegalija pomeni predvsem uravnoteženo zdrava prehrana dan. Za vedno se izogibajte mastni hrani. Nadomestimo ga z jedmi, ki vsebujejo več beljakovin in ogljikovih hidratov. Alkoholne pijače so omejene, kajenje tudi. Če je odvisno od katerega zdravila(močne tablete) znebiti se.

Dietna hrana se nagiba k jedem, kuhanim na pari. Pripravljene sestavine tudi dobro prekuhamo. Dovoljena je dušena hrana. Za podrobne nasvete o prehrani se obrnite na nutricionista ali hepatologa. Strokovnjaki bodo razvili individualno prehrano s podrobnim seznamom dovoljenih izdelkov.

Zanemarjamo mesne konzerve, ribe, sadje, zelenjavo. Podoben seznam tvori krče, v katerih se žolč slabo izloča. Črni in rdeči kaviar, jajca, ocvrta in kuhana, sladke sladice, mleko z visokim odstotkom maščobe so odstranjeni z mize.

Preprečevanje bolezni

V celoti zavračamo strupene snovi. Upočasnijo cirkulacijo. Bodite prepričani, da sledite prehrani in prehrani. Spremljajte svojo težo in se redno tehtajte. Zdravila je treba jemati redno in le na recept, da ne poškodujete jeter in ne otežite zdravljenja.

In seveda, dragi bolniki, več tecimo, skačemo, kolesarimo. Glede na vse, več življenja v gibanju. Ukvarjajte se s športom in telesu dajte zmerno obremenitev. Dovolj spite in se pravočasno obrnite na kliniko, če se odkrijejo neželeni učinki.

1. Izogibajte se samozdravljenju.
2. Jejte več in kuhajte domačo hrano.
3. Jejte raznoliko hrano, ki vsebuje le zdrava živila.
4. Pravočasno preventivno vzdrževanje virusni hepatitis. Hepatitis B se prenaša v vsakdanjem življenju, hepatitis C - spolno in s krvjo.
5. Omejite stik z bolniki.
6. Redno se pregledujte.
7. Preživite več časa na prostem.

Pacient, tečaj zaključen!

Hepatomegalija je bolezen, ki jo je mogoče in je treba pozdraviti. Glavna stvar je, da je ne zaženete, če najdete podobne simptome. Naša naloga je bila, da vas v celoti in zanesljivo seznanimo s to patologijo. In znanje, kot veste, je moč. Potovanje na to temo se bliža koncu in z gotovostjo lahko rečemo, da ste zaključili teoretični tečaj hepatomegalije.

Vedno se morate zavedati, da je zdravje vsakega organa v telesu neposredno odvisno od načina življenja in navad. In zdravje jeter je vaša srečna sedanjost in močna prihodnost. Biti zdrav!

Bodite prvi in ​​komentirajte!

Hepatomegalija jeter - kaj je to in kako jo zdraviti?

Jetra so največja in najtoplejša prebavna žleza v telesu. Njegova teža je 1,2–1,5 kg, temperatura pa +40ºС. normalne velikosti ki jih lahko določimo z ultrazvokom sta 12 cm (desni reženj) in 7 cm ( levi reženj) v anteroposteriorni smeri. Pri sondiranju se dimenzije 9 * 8 * 7 cm plus ali minus 1 cm štejejo za normalne, odvisno od višine pacienta. Če so ti parametri preseženi, potem govorijo o patološkem povečanju jeter - hepatomegaliji.

Patogeneza in strukturne spremembe

pri zdrava oseba pri palpaciji so jetra mehka in ne štrlijo čez rob spodnjega desnega rebra, palpacija je neboleča. Toda pod vplivom nekaterih procesov prebavna žleza začne nabrekati, postane gosta in se povečuje. Obstaja več glavnih vzrokov hepatomegalije:

1. lastne bolezni jeter (hepatitis, ciroza, alkoholna bolezen jeter, zastrupitev celic s toksini) - te procese lahko razdelimo na dve stopnji. Sprva se jetra vnamejo in nabreknejo, z napredovanjem bolezni pa hepatociti odmrejo, zato se velikost organa za nekaj časa normalizira. Druga stopnja je začetek fibrotične zamenjave praznin, ki nastanejo med nekrozo tkivnih struktur parenhima. Hitra rast kolagenskega tkiva vodi do ponovnega povečanja jeter;
2. prirojene presnovne motnje – obstaja več genetske bolezni kaže znake hepatomegalije. Najpogosteje pa gre za glikogenezo - skupino bolezni, povezanih z moteno sintezo glikogena. znak Ta presnovna anomalija je povečanje ne le v jetrih, ampak tudi v vranici in ledvicah. Drug vzrok je lahko hemokromatoza, pri kateri je motena predelava železa. V tem primeru se v odsotnosti pravočasne hemodialize železo kopiči v parenhimu, kar vodi do njegovega otekanja in razvoja majhne gomoljaste ciroze;
3. bolezni srca in ožilja - v tem primeru pride do stagnacije venske krvi v tkivih jeter, zaradi česar parenhim nabrekne, se zgosti in poveča. Sčasoma se začnejo fibrotični in nekrotični procesi.

S povečanjem jeter zaradi rasti fibrozno tkivo organ postane boleč, neravnin in trd.

simptomi

Hepatomegalijo, ki je sindrom določene bolezni, vedno spremljajo dodatni simptomi, ki posredno kažejo na glavni vzrok:

Znani so klinični primeri, ko se je pri boleznih sklepov (artroza, revmatizem) pojavilo fibrotično povečanje jeter.

Resnost puščanja

Stopnja in hitrost napredovanja glavnega patološkega procesa določata resnost edematoznih procesov v parenhimu:

• neizražena hepatomegalija - jetra se povečajo le za nekaj centimetrov, vendar se že čuti značilno nelagodje na desni strani in občasne prebavne motnje. Zaenkrat je zabuhlost mogoče odkriti le s pomočjo ultrazvoka. Za normalizacijo velikosti organa se priporoča dieta in izogibanje alkoholu;
• zmerna hepatomegalija - lahko jo že določimo s sondiranjem, vendar so strukturne spremembe v jetrih še vedno nepomembne. Priporočeni hepatoprotektorji in dodatni pregled za zgodnje odkrivanje huda bolezen;
• huda hepatomegalija - znatno povečanje parenhima kaže na masiven patološki proces, vendar je še vedno lahko reverzibilen. S pravočasno terapijo se jetra obnovijo zaradi preostalih zdravih tkiv. Vendar pa je s hitro rastjo rakavih celic napoved neugodna.

Levo, desno, skupno

Glavna funkcionalna obremenitev pade na desni reženj jeter, zato je v prvi vrsti prizadeta zaradi toksičnih in infekcijskih učinkov. Kot posledica otekline velik delež Zaviranih je 70 % funkcij in procesov, pri katerih sodeluje ta prebavna žleza. Zato je najprej motena prebava, poslabša se sinteza in izločanje žolča.

V redkih primerih se poveča samo spodnji rob jeter. To se na primer zgodi pri boleznih srca in ožilja.

Če patološki proces prizadene le enega od režnjev jeter, se imenuje delni. značilna lastnost takšna lezija je kršitev homogene ehogenosti na ultrazvoku. Z difuzno hepatomegalijo parenhim enakomerno nabrekne po celotni strukturi in to lahko traja več desetletij. Počasno povečanje jeter se pojavi pri zlorabi alkohola in mastne hrane ter dolgotrajna uporaba zdravila, zlasti hormonska. Zato je glavno zdravljenje takšne hepatomegalije prehrana in zavrnitev slabih navad.

Maščobna hepatoza

Toda počasno ubijanje jeter zaradi slabih navad je treba razlikovati od maščobne hepatoze, pri kateri pride do patološke degeneracije hepatocitov v lipidne frakcije. To se običajno zgodi, ko pride do kršitve presnovni procesi. Bolezen se razvija v 3 fazah:

• obstajajo žarišča s povečano koncentracijo lipidov - lahko so enojne ali pa so enakomerno porazdeljene po celotni površini jeter, kar določa začetek difuznega procesa;
• poveča se koncentracija maščobnih celic, med katerimi nastanejo kolagenski "mostovi";
• Med parenhimskimi tkivi se oblikujejo izraziti kolagenski trakovi, ki označujejo prvo stopnjo fibroze.

Hepatomegalijo pri maščobni hepatozi spremljajo slabost, bruhanje, disbakterioza, poslabšanje stanja kože in izguba vida.

Maščobna hepatoza je lahko posledica hepatobiliarnih bolezni, zlasti alkoholne bolezni jeter, in se lahko razvije v ozadju endokrinih motenj. Lipidno neravnovesje je značilno za sladkorno bolezen, hipertrigliceridemijo, debelost in druge presnovne bolezni.

Splenomegalija je povečanje vranice. Če se pojavi hkrati z otekanjem parenhima, potem govorimo o hepatolienalnem sindromu. Pri otrocih je veliko pogostejši zaradi individualnih fiziološke značilnosti rastoč organizem. S palpacijo organov je enostavno določiti povečanje jeter in vranice, vendar je morda težko ugotoviti glavni vzrok sindroma.

Pediatrična hepatomegalija

Povečana jetra pri otrocih lahko opazimo v kateri koli starosti in pogosto je to le znak naravnega prestrukturiranja telesa. Na primer, v starosti 5–7 let se pri 80% otrok pojavi starostna zmerna hepatomegalija, ki zelo hitro mine. Glavni razlog je sprememba presnovnih procesov, zato s hormonskimi spremembami ponavljajoča se hepatomegalija ni izključena. To stanje je nevarno, ko se pojavijo drugi klinični simptomi - dispepsija, slabost, bruhanje, pajkaste vene, zlatenica itd.

Pri 2% nosečnic se jetra med toksikozo povečajo, običajno med četrtim in desetim tednom. Toda do začetka petega meseca se velikost prebavne žleze vrne v normalno stanje.

Povečanje jeter pri novorojenčkih je lahko posledica resnejših vzrokov: prirojeni sindromi(Debre, Mauriac, Voringer), holangitis, okužbe itd. Če velikost jeter presega normo za določeno starost za 20 mm, potem zdravniki govorijo o patologiji. Po potrebi nujna diagnostika in zdravljenje hepatomegalije pri otroku kažejo na dodatne simptome, kot so hitro naraščajoča zlatenica, bruhanje, pajkaste vene na trebuhu, šibkost in otekanje popka.

Pri novorojenčkih predstavljajo jetra 4 % celotne telesne teže. Njegovo povečanje za 10-20 mm je norma v odsotnosti patoloških simptomov.

Diagnostika

Laboratorijski testi nam omogočajo, da razjasnimo vzrok bolezni na mikro ravni – identificiramo virusne seve, jajčeca helmintov, specifična protitelesa, rakave celice in druge patološke markerje. Biopsija jeter se opravi le v skrajnem primeru, ko po diferencialna diagnoza dvomi ostajajo.

Zdravljenje

Po ugotovitvi diagnoze je predpisana etiološka in simptomatska terapija, namenjena odpravi glavnega vzroka povečanja jeter in izboljšanju bolnikovega počutja. Najpomembnejši element Zdravljenje je zmanjšati obremenitev jeter s pomočjo posebne prehrane. Prehrana je izbrana glede na glavni vzrok hepatomegalije:

• bolezni srca in hipertenzije - dieta brez soli, ki vključuje zmanjšanje tekočine v telesu in preprečevanje edema;
• kronična zastrupitev - zavrnitev uporabe toksinov, zlasti alkohola;
• presnovne motnje - priporočljivo posebne diete Pevzner; na primer, ko diabetes tabela številka 9 je prikazana z omejitvijo hitrih ogljikovih hidratov;
• bolezni jeter (hepatitis, ciroza) - priporočljiva je dieta z nizko vsebnostjo maščobnih ogljikovih hidratov.

Ne glede na etiologijo bolezni mora biti prehrana uravnotežena in bogata z vitamini in vlakninami. Vendar pa je treba upoštevati dodatne omejitve pri kombinaciji hepatomegalije z boleznimi želodca, trebušne slinavke in žolčnika.

Jeseni je treba mesec dni zaužiti vsaj 200 g grozdja na dan. Bogat je s kalijem, ki je zelo koristen za jetra. Vendar pa je pri nekaterih boleznih ta izdelek kontraindiciran. Tudi v vsakodnevni prehrani mora biti orehi in zelena jabolka.

Ljudska zdravila

Zdravljenje z ljudskimi zdravili je treba obravnavati na dva načina. Po eni strani uporaba zeliščnih pripravkov pozitivno vpliva na splošno počutje bolnika, po drugi strani pa lahko povzroči tudi neželeni učinki. Poleg tega je fitoterapija vedno le dodatek k glavnemu zdravljenju, ki ga predpisuje zdravnik. Samo uporaba zelišč bo privedla le do zamude in napredovanja patološkega procesa. Če pa je lečeči zdravnik dovolil uporabo ljudskih zdravil, potem lahko uporabite naslednje recepte:

• zdravilni čaj iz kamilice, mete, listov, brusnic, šipka, brina, koprive in viburnuma ali gorskega pepela; lahko ga sladkate z medom;
• morate zmešati 1 čajno žličko medu in soka hrena in uporabiti zdravilo trikrat na dan z obroki;
• zjutraj je priporočljivo piti 2 žlici oljčnega olja; če se pojavi slabost, popijte kozarec vode z limonin sok ali slanico kislega zelja;
• zvečer pred spanjem popijte kozarec tople vode z medom in limoninim sokom;
• morate vzeti 20 g cikorije, žajblja in regrata in kuhati v 0,5 litra vode pol ure, nato pa vztrajati en dan; Zdravilo vzemite trikrat na dan, 50 ml pred obroki.

Če so ljudska zdravila pomagala znebiti značilnih simptomov hepatomegalije, je treba opraviti kontrolni ultrazvok za oceno dinamike bolnikovega stanja.

3281 0

Opredelitev in razlogi

Masa vranice, tudi v normalnih pogojih, se lahko spreminja v večji meri kot kateri koli drug organ in se poveča za 2-krat, zato je določitev praga, od katerega je treba povečano vranico šteti za splenomegalijo, vedno nekoliko poljubna.

Normalna masa vranice pri odraslem je 100-150 g, vendar večina zdravnikov meni, da se splenomegalija začne s povečanjem na 200 g.Prag, pri katerem splenomegalija povzroči hipersplenizem, je tudi netočen.

Klasična definicija hipersplenizma vključuje:
1) splenomegalija;
2) katera koli kombinacija anemije, levkopenije in (ali) trombocitopenije;
3) kompenzatorna hiperplazija kostnega mozga
4) "celjenje" po splenektomiji.

pri razne bolezni razvijati različne oblike hipersplenizma, zato bi morda morali definicijo hipersplenizma nekoliko spremeniti in jo omejiti na primere, ko patološko spremenjena vranica pacientu zagotovo naredi več škode kot koristi.

Buntyjev sindrom je zastarel izraz in bi ga bilo treba opustiti, razen v opisih zgodovinskega pomena. Včasih se ta izraz uporablja tudi v zvezi s kongestivno splenomegalijo pri cirozi jeter, pa tudi za blokado portalnega blata vranične vene.

Vzrok splenomegalije je lahko zelo veliko bolezni in na prvi pogled se morda zdi, da je skoraj nemogoče ugotoviti vzrok splenomegalije. Pogosto pa je povečanje vranice posledica opravljanja njene normalne funkcije, tj. opazimo delovno hipertrofijo.

Vranica opravlja v telesu trojno funkcijo: prvič, je najtanjši "filter" krvi; drugič, je največji konglomerat retikuloendotelnega tkiva, in tretjič, je največji bezgavka naše telo.

Izvajanje funkcije filtra ( natančen opis navedeno v drugih priročnikih), vranica, priložena veliko število retikuloendotelijskih celic in limfocitov, čisti kri mikroorganizmov, antigenskih delcev, uničenih ali patoloških eritrocitov, imunskih kompleksov in je tudi vir zgodnjega imunskega odziva, vključno z izločanjem imunoglobulinov in properdin faktorjev.

Tako je najpogostejši vzrok splenomegalije v klinični praksi »delovna hipertrofija«, ko vranica intenzivno opravlja svoje običajne filtrirne, fagocitne in imunske funkcije. akutne okužbe, hemolitična anemija, bolezni imunskega kompleksa.

Pogosta je tudi "kongestivna" splenomegalija, saj edinstven sistem mikrocirkulacije vranice, ki zagotavlja njeno filtrirno funkcijo, prispeva k povečanju vranice kot odgovor na povečan pritisk v portalskem sistemu.

Četrta funkcija vranice je embrionalna hematopoeza, ki se lahko obnovi po rojstvu otroka in tvori žarišče ekstramedularne hematopoeze pri nekaterih mieloproliferativnih boleznih. Drugi vzroki za splenomegalijo so tumorji, infiltracija, travma in razvojne napake.

Podroben, čeprav ne izčrpen, seznam vzrokov za splenomegalijo pri mladostnikih in odraslih v Združenih državah je podan v tabeli 1. 149 so razvrščeni glede na zgornje patogene mehanizme.

Tabela 149. Vzroki splenomegalije

Doslej je bilo opisanih le 46 primerov te bolezni, vsaj 20 % teh bolnikov pa je kasneje razvilo limfocitno levkemijo. Opažen je bil tudi naslednji splošni vzorec: večja kot je vranica, ožji je obseg možnih razlogov za njeno povečanje.

Dejansko se v ZDA velikanska splenomegalija (primeri, ko je velikost vranice 10 ali večkrat večja od običajne) kot prvi ali eden od zgodnjih simptomov bolezni pojavlja predvsem pri mieloični metaplaziji neznane etiologije, kronični mieloični levkemiji. levkemija "dlakavih celic", izolirani limfom vranice, Gaucherjeva bolezen, netropska idiopatska splenomegalija, cista vranice (običajno epidermoidna) in sarkoidoza.

Razširjenost splenomegalije je mogoče grobo oceniti z analizo podatkov iz študij o pogostosti primerov, v katerih je otipljiva vranica, čeprav otipljiva vranica ni vedno povečana. V neki študiji je imelo skoraj 3 % od 2200 zdravih brucev na fakulteti otipljivo vranico, ki je ni bilo mogoče razložiti z infekcijsko mononukleozo ali telesno konstitucijo, in so ostali zdravi med 10-letnim spremljanjem.

V drugi študiji so otipljivo vranico našli pri 2 % od skoraj 6000 odraslih ambulantnih bolnikov, ki so jih vse leto pregledovali s kontinuirano metodo. V teh študijah pa splenomegalija ni bila potrjena z radioziotopskimi študijami.

V prvi študiji je bilo v tretjem letu študije ob menjavi zdravnikov, ki so pregledali študente, opaženo pomembno pomembno zmanjšanje pogostosti odkrivanja "otipljivih" vranic (s 3,7 na 1,4 %), zato avtorji menijo, da pogostost "tipljivosti" se lahko zelo razlikuje glede na kakovost pregleda in sposobnost nekaterih jajčec, da sprostijo trebušno steno in globoko dihajo, tako da postane možna palpacija normalne vranice.

Poleg tega so klinične metode nezanesljive pri odkrivanju splenomegalije nizke stopnje. Po eni raziskavi, opravljeni v univerzitetni bolnišnici, je bila prisotnost splenomegalije, ugotovljene z radioizotopsko metodo, s kliničnim pregledom potrjena le v 28 % primerov, zdravniška napaka pri odkrivanju splenomegalije pa le v 1,4 % primerov.

V skladu z drugo študijo o zanesljivosti odkrivanja velikosti vranice s kliničnimi metodami in radioizotopskim skeniranjem je bilo ugotovljeno, da je zdravnik pravilno diagnosticiral splenomegalijo pri 88% bolnikov s palpacijo in tolkalom hkrati, vendar pri uporabi ene palpacije, "overdiagnoza" je bila 10%, pri uporabi enega tolkala pa še nekaj več.

Na splošno velja, da je prava razširjenost splenomegalije pri ambulantni populaciji z nekaj zanesljivosti približno 1-2 %.