Co to jest czerwienica prawdziwa i czy można ją leczyć? Rokowanie w przypadku czerwienicy prawdziwej. Czerwienica prawdziwa może być powiązana z czerwienicą

Krew ludzka ma niezbyt złożony skład, dzięki któremu funkcjonuje organizm ludzki. Jeśli coś się zmieni, ucierpi wiele narządów, a ważne funkcje zostaną zakłócone.

Na przykład, jeśli liczba czerwonych krwinek wzrasta, oznacza to, że rozwija się czerwienica.

Słowo to odnosi się do grupy patologii, których cechy podano w poprzednim zdaniu. Co więcej, słowo to nie odnosi się głównie do określenia liczby płytek krwi i leukocytów, ponieważ, jak mówią, to zupełnie inna historia, a dokładniej inne choroby.

Choroba ta ma inną nazwę – choroba Vaqueza. Faktem jest, że po raz pierwszy opisał to francuski klinicysta Vaquez, a stało się to w 1892 roku. Uznawana jest za chorobę drugiej połowy życia, gdyż dotyka głównie osoby pomiędzy 40. a 50. rokiem życia. Odnotowano rzadkie przypadki u młodych pacjentów, począwszy od 25. roku życia. Mężczyźni są bardziej podatni na tę przypadłość niż kobiety. Zdarzają się przypadki, gdy choroba dotyka kilku członków tej samej rodziny.

Powoduje

Jak się dowiedzieliśmy, głównym problemem jest wzrost liczby czerwonych krwinek. Są na to wyjaśnienia. Liczba czerwonych krwinek zwykle wzrasta, jeśli hematopoeza jest prawidłowa, a stopień zniszczenia krwi maleje. Jednak w przypadku choroby Vaqueza zniszczenie krwi nie zmniejsza się, ale wzrasta. Dlaczego zatem jest więcej czerwonych krwinek? Stan ten obserwuje się przy wydłużonym życiu każdej czerwonej krwinki, ale nawet ta teoria nie sprawdza się w przypadku interesującej nas choroby.

Może jest inny powód zmiany liczby komórek? Jeść. Można to opisać jako zwiększoną produkcję czerwonych krwinek, przekraczającą ich zniszczenie, nawet jeśli jest zwiększone.

Dokładnie to samo dzieje się w przypadku choroby Vaqueza. Następnie pojawia się kolejne pytanie: dlaczego czerwone krwinki są produkowane w ogromnych ilościach? Niemożliwe jest podanie dokładnej przyczyny tego stanu. Z biegiem lat eksperci odkryli, że wpływ na to mogą mieć różne czynniki, takie jak:

• powiększona śledziona;
• wysokie ciśnienie krwi;
• predyspozycja dziedziczna.

Masa czerwonych krwinek wzrasta tylko w jednej postaci choroby - czerwienicy prawdziwej, o której porozmawiamy poniżej. Ponadto stan ten charakteryzuje się zarówno czerwienicą pierwotną, jak i wtórną.

Zrobiono jeszcze jedną rzecz ciekawe odkrycie. Stwierdzono to u jednego pacjenta, który zmarł z powodu objawów czerwienicy duża liczba megakariocyty w naczyniach włosowatych płuc. Badacz, który to odkrył, zasugerował, że wzmożona proliferacja tych cząstek w szpiku kostnym jest spowodowana przez nieznaną substancję drażniącą, a także zwiększone ich wymywanie z niej. Utknąwszy w naczyniach włosowatych płuc, prowadzą do upośledzenia metabolizmu tlenu, anoksemii i trwałego wzrostu liczby czerwonych krwinek. Jednak taka obserwacja pozostaje jak dotąd odosobniona.

Wyróżnia się dwie główne formy choroby Vaqueza:

• forma względna;
• prawdziwa czerwienica.

Ta ostatnia forma jest uważana za już postępową przewlekła choroba typ mieloproliferacyjny. Charakteryzuje się bezwzględnym wzrostem masy czerwonych krwinek. Formę względną można również zdefiniować jako fałszywą i akcentowaną.

Czerwienica prawdziwa uważane za całkiem rzadka choroba. Amerykańscy naukowcy odkryli, że co roku rejestruje się od trzech do pięciu przypadków tej choroby na milion osób. Choroba, jak powiedzieliśmy na początku, rozwija się głównie u osób w średnim i starszym wieku oraz średni wiek stopniowo rośnie. Ponadto badania wykazały, że częściej chorują Żydzi, a Afrykanie rzadziej, choć obserwacje te nie zostały jeszcze naukowo udowodnione.

Ważne jest, aby podzielić przyczyny choroby na dwie grupy.

1. Pierwotne przyczyny. Są to nabyte lub wrodzone zaburzenia związane z wytwarzaniem czerwonych krwinek i prowadzące do choroby Vaqueza. W tej grupie występują dwa główne warunki. Pierwszą z nich jest choroba Vaqueza vera, która jest związana z mutacją w genie JAK2, który zwiększa czułość komórek EPO szpik kostny. Prowadzi to po prostu do wzrostu liczby czerwonych krwinek. Stan ten często charakteryzuje się wzrostem liczby innych komórek, takich jak płytki krwi. Drugi to pierwotna choroba wrodzona lub rodzinna. W tym przypadku mutacja występuje w genie EPOR. W odpowiedzi na EPO wzrasta liczba czerwonych krwinek.
2. Przyczyny wtórne. Polegają one na tworzeniu nadmiaru czerwonych krwinek na skutek wysokiego poziomu EPO krążącego w krwiobiegu. Konkretne powody są przewlekła niedotlenienie, słabe zaopatrzenie w tlen i nowotwory wytwarzające zbyt dużo EPO. Można zidentyfikować kilka stanów, które prowadzą do wzrostu stężenia erytropoetyny z powodu niewystarczającego dopływu tlenu lub niedotlenienia: nadciśnienie płucne, Przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozedma płuc, POChP, zespół hipowentylacji, życie w wysokie góry, bezdech, zastoinowa niewydolność serca, słaby przepływ krwi do nerek.

Choroba może wystąpić z powodu przewlekłego tlenku węgla. Hemoglobina ma większą zdolność przyłączania cząsteczek tlenku węgla niż cząsteczek tlenu. Erytrocytoza może wystąpić jako reakcja na dodanie cząsteczek tlenku węgla do hemoglobiny. Okazuje się, że brak tlenu rekompensuje istniejąca hemoglobina, a dokładniej jej cząsteczki.

Nawiasem mówiąc, podobny obraz obserwuje się w przypadku dwutlenku tlenu, gdy dana osoba go ma zły nawyk jak palenie. Istnieją również tzw. łagodne stany, które mogą prowadzić do dużego wydzielania EPO – są to niedrożność nerek i torbiele nerek. Wszystkie powyższe przyczyny dotyczą głównie osób w wieku dojrzałym.

Czerwienica u noworodków może wystąpić w wyniku przeniesienia krwi od matki z łożyska, a także w wyniku transfuzji. Jeśli w wyniku niewydolności łożyska wystąpi niedotlenienie wewnątrzmaciczne, może również rozwinąć się choroba Vaqueza.

Objawy

Choroba zaczyna się rozwijać stopniowo. Na początku trudno jest zidentyfikować konkretne objawy. Objawy takie jak:

• utrata zdolności do pracy;
• rosnące zmęczenie;
• ciężkość w głowie;
• uderzenia gorąca w głowę;
• zawroty głowy;
• duszność przy silnych ruchach;
• skurcze łydek;
• gęsia skórka na nogach;
• niezwykle zdrowa cera;
• krwotok z nosa;
• chłód.

Obiektywne badanie ujawnia niezwykłe zabarwienie skóry, która staje się fioletowo-czerwona i ciemnoczerwona. Jest podobny do cery podczas wdychania azotynu amylu, ciężkiego zatrucia, po łaźni parowej i tak dalej. Nie należy tego jednak mylić z sinicą.

Skóra staje się fioletowo-czerwona i ciemnoczerwona

Specyficzne ubarwienie jest szczególnie widoczne na dłoniach, szyi i twarzy, ale muszle uszu są najjaśniejsze. Wargi są niebiesko-czerwone, gardło i język ciemnoczerwone. Jeśli zwrócisz uwagę na dolną część oka, zobaczysz, że znajdujące się w nim naczynia są znacznie powiększone, jest ich więcej i są wypełnione krwią.

Ze strony naczyń krwionośnych i serca obserwuje się rozszerzenie granic serca i obrzęk. Jednak zjawiska zachodzące w tych częściach ciała pojawiają się późno lub w ogóle nie występują, gdyż układ krwionośny potrafi zadziwiająco przystosować się do powoli rozwijających się zmian zachodzących we krwi.

Po stronie trawiennej często występują zaparcia, uczucie ciężkości i ból brzucha. Jest to spowodowane powiększoną śledzioną. Czasami opisywane są zaburzenia psychiczne. Na przykład może wystąpić zapomnienie lub głębsze zmiany, takie jak stan oszołomienia lub pobudzenia. Pacjent może skarżyć się na przejściową ślepotę i niewyraźne widzenie, a także szumy uszne. Po zastosowaniu nacisku kości stają się bolesne. Temperatura mieści się w normalnych granicach.

Diagnostyka

Najczęściej czerwienicę prawdziwą wykrywa się przypadkowo podczas badania próbek krwi, których badanie zleca lekarz z różnych powodów medycznych.

Gdy badania krwi wykażą nieprawidłowości związane z chorobą Vaqueza, należy przeprowadzić dalsze badania.

Ważne jest, aby zdiagnozować płuca i serce. Cecha charakterystyczna Chorobą jest powiększona śledziona, dlatego konieczne jest dokładne zbadanie stanu jamy brzusznej.

Głównymi elementami badań przeprowadzanych w laboratorium są:

• kliniczne badanie krwi;
• analiza składu metabolicznego krwi;
• badanie krzepnięcia krwi.

Odbyło się także:

• Rentgen klatki piersiowej;
• echokardiografia;
• analizy mające na celu ocenę poziomu tlenku węgla;
• badanie hemoglobiny.

Czasami konieczne jest zbadanie szpiku kostnego, dlatego wykonuje się biopsję lub aspirację szpiku kostnego. Zalecane jest także badanie genu JAK2. Sprawdzanie poziomu EPO nie jest konieczne, choć czasami może pomóc w postawieniu diagnozy. Zazwyczaj pierwotna postać choroby charakteryzuje się niski poziom Natomiast w nowotworach wydzielających EPO poziom EPO może być wyższy.

Wyniki należy interpretować ostrożnie, ponieważ wysoki poziom Jeśli występuje ten czynnik, EPO może być odpowiedzią na przewlekłe niedotlenienie główny powód Choroba Vaqueza.

Leczenie

Leczenie wtórnej choroby Vaqueza zależy od przyczyny. Jeżeli u pacjenta występuje przewlekłe niedotlenienie, można podać dodatkowy tlen. Inne metody leczenia zwykle skupiają się na przyczynie choroby.

W przypadku osób, u których zdiagnozowano pierwotną postać choroby, ważne jest, aby je zażyć proste sposoby które pomogą złagodzić Twój stan w domu. Na przykład należy utrzymywać odpowiednią równowagę wody w organizmie, gdyż pomoże to uniknąć odwodnienia i zwiększonego stężenia krwi.

Ograniczenia na aktywność fizyczna NIE. W przypadku powiększonej śledziony ważne jest, aby unikać kontaktowych form aktywności fizycznej i sportu, ponieważ śledziony nie można rozerwać ani uszkodzić. Ważne jest również, aby nie jeść produktów zawierających żelazo.

Główną terapią jest upuszczanie krwi, której celem jest utrzymanie akceptowalnego hematokrytu, u kobiet powinno wynosić 42%, u mężczyzn 45%. Początkowo upuszczanie krwi odbywa się co dwa, trzy dni, pobierając 250–500 mililitrów krwi, czyli przy każdym zabiegu. Jeśli cel zostanie osiągnięty, zabieg wykonuje się rzadziej, aby jedynie utrzymać osiągnięty poziom.

W leczeniu stosuje się także aspirynę, która zmniejsza ryzyko zakrzepów krwi, a co za tym idzie powstawania zakrzepów. Jednak leku tego nie powinny stosować osoby, u których w przeszłości występowały krwawienia.

Konsekwencje

Przebieg choroby dzieli się na trzy fazy.

1. Faza początkowa trwa kilka lat. W tym czasie objawy czerwienicy są łagodne lub całkowicie nieobecne.
2. Faza erytremiczna. W tym okresie rozwijają się nie tylko klasyczne objawy, ale także poważne powikłania. Faza ta może trwać kilka lat, podczas których większość pacjentów umiera.
3. Występowanie stwardnienia szpiku, a czasami białaczki.

Można powiedzieć, że okres przeżycia wydłużył się, dotyczy to szczególnie młodszych pacjentów. Przeciętny czas trwaniażycie, jeśli liczyć od chwili diagnozy, wynosi 13 lat. Główną przyczyną zgonów są powikłania naczyniowe.

Zapobieganie

Czerwienica prawdziwa - niebezpieczna choroba. Niektórym przyczynom nie można zapobiec, chociaż istnieje kilka potencjalnych środków zapobiegawczych:

• leczenie chorób płuc, bezdechu i chorób serca;
• unikanie długotrwałego narażenia na tlenek węgla;
• rzucić palenie.

Oczywiście, jeśli choroba ma podłoże w mutacji genu, nie da się zapobiec skutkom, jednak należy dołożyć wszelkich starań, aby zachować pozytywne nastawienie i starać się żyć jak najdłużej, zadowalając siebie i swoich bliskich.

Hematolog

Wyższa edukacja:

Hematolog

Stan Samara Uniwersytet medyczny(SamSMU, KMI)

Poziom wykształcenia – Specjalistyczny
1993-1999

Dodatkowa edukacja:

"Hematologia"

Rosyjski Akademia Medyczna Studia podyplomowe

Czerwienica (erytremia, choroba Vaqueza, erytrocytoza) jest rzadkim typem białaczki. Charakteryzuje się nadmiernym stężeniem czerwonych krwinek we krwi. Patologia może mieć charakter pierwotny lub wtórny – powstający pod wpływem określonych czynników. W rzeczywistości są to tylko objawy, a nie niezależne choroby. Ale obie formy czerwienicy są dość poważnymi schorzeniami, grożącymi poważnymi konsekwencjami i powikłaniami niebezpiecznymi dla zdrowia i życia.

Czerwienica – co to jest?

W przypadku erytremii wzrasta stężenie czerwonych krwinek i odpowiednio hemoglobiny we krwi. Czerwone krwinki produkowane są w szpiku kostnym. Aktywny udział w tym procesie bierze erytropoetyna, hormon wydzielany w większym stopniu przez nerki, w mniejszym stopniu przez wątrobę. Rozwój pierwotnej (prawdziwej) postaci patologii jest spowodowany wewnętrznymi problemami w wydzielaniu czerwonych krwinek i obserwuje się go stosunkowo rzadko.

Zazwyczaj występowanie erytremii powoduje postęp współistniejących chorób - jest to czerwienica wtórna. Formy choroby różnią się stopniem nasilenia i zależą od mechanizmów rozwoju zaburzeń w narządach krwiotwórczych. Konsekwencją jest czerwienica prawdziwa łagodny nowotwór szpik kostny, którego rozwój wynika z proliferacji niedojrzałych czerwonych krwinek. Na powstawanie wtórnej formy patologii wpływają okoliczności, które przyczyniają się do zagęszczenia krwi:

• odwodnienie organizmu (biegunka, okresowe masywne wymioty);
• niedobór tlenu (przebywanie w górach, gorąca pogoda, ciepło ciało).

Głód tlenu i wody zmusza organizm do uzupełnienia niedoborów poprzez zwiększone wydzielanie czerwonych krwinek. Są w stanie wykonywać swoje funkcje, ich objętość i kształt mieszczą się w normalnych granicach. Czerwienica prawdziwa charakteryzuje się dużą liczbą komórek, które nie odpowiadają normie pod względem wielkości i kształtu, to znaczy są niepotrzebne dla organizmu. Wzrost guza jest powiązany z dwoma zestawami komórek:

• rozwijający się autonomicznie z komórek prekursorowych, w wyniku mutacji genu;
• w zależności od wpływu erytropoetyny, która reguluje produkcję czerwonych krwinek.

Działanie erytropoetyny zostaje aktywowane, gdy erytremia wtórna zostanie „połączona” z rozwojem nowotworu. „Dodatkowe” czerwone krwinki zagęszczają krew, zwiększając ryzyko powstania zakrzepów. Ich nadmierne gromadzenie się w śledzionie, która nie jest w stanie zniszczyć takiej liczby starzejących się czerwonych krwinek, prowadzi do powiększenia narządu.

Przyczyny rozwoju czerwienicy

Nadmierne wydzielanie czerwonych krwinek jest zwykle wtórne. Ale są regiony (na przykład Czuwaszja), w których odnotowuje się przypadki rodzinnej erytremii, dziedziczonej w sposób autosomalny recesywny (czerwienica prawdziwa występuje tylko u homozygot, które otrzymały jeden gen recesywny od każdego z rodziców). Głównymi przyczynami wtórnej postaci erytremii są: głód tlenu tkanki (wrodzone i nabyte) oraz wysoka zawartość erytropoetyny we krwi. Stężenie hormonu może wzrosnąć z powodu niedoboru tlenu:

• patologie płuc (rozedma płuc, zapalenie oskrzeli);
• zwiększony płucny opór naczyniowy;
• niewystarczający wentylacja płuc lub ich udziały;
• niewydolność serca;
• zespół bezdechu sennego;
• słaby dopływ krwi do nerek;
• częste przebywanie w strefie wysokogórskiej.

Nadmierne ilości erytropoetyny są wydzielane przez niektóre nowotwory:

• wątroba;
• nadnercza;
• nerka;
• macica.

Zwiększenie produkcji erytropoetyny jest czasami spowodowane niedrożnością nerek i torbielami wątroby oraz regularnym narażeniem tkanek narządów na tlenek węgla (palenie tytoniu). Czerwienica u noworodków jest często przenoszona od matki poprzez transfuzję krwi lub przez łożysko. Długotrwałe niedotlenienie wewnątrzmaciczne może również powodować rozwój erytremii u noworodków.

Czerwienica względna jest patologią, w której poziom czerwonych krwinek we krwi wzrasta z powodu odwodnienia. Liczba czerwonych krwinek nie zmienia się - objętość osocza (płynnej części krwi) zmniejsza się, zwiększając specyficzne stężenie pozostałych składników krwi. Ciężka praca fizyczna i stres psycho-emocjonalny mogą powodować tzw. policytemię stresową, typową dla mężczyzn w średnim wieku. Na podobny stan liczba komórek również się nie zmienia, zmniejsza się objętość płynnej części krwi.

Objawy choroby Vaqueza

Prawdziwa czerwienica, podobnie jak czerwienica wtórna, przebiega niezwykle powoli, dlatego objawy patologii są często słabo wyrażone lub całkowicie nieobecne. Objawy czerwienicy są zwykle niespecyficzne:

• roztargnienie, osłabienie, szum w uszach (brak substancji życiowych i tlenu w naczyniach mózgowych);
• zawroty głowy, uczucie ciężkości w głowie, bóle głowy (związany z tym zastój krwi w naczyniach mózgowych). zwiększona lepkość);
• problemy ze wzrokiem (brak tlenu i składników odżywczych);
• zaczerwienienie twardówki oczu, błon śluzowych, skóra(nagromadzenie czerwonych krwinek w powierzchownych naczyniach włosowatych);
• sinica skóry (nagromadzenie hemoglobiny połączonej z dwutlenkiem węgla w tkankach);
• swędzenie (wysokie stężenie bilirubiny niezwiązanej we krwi);
• krótkotrwały silny ból w opuszkach palców (tworzenie się małych skrzepów krwi w naczyniach włosowatych).

Na dalszy rozwój Zespół policytemii obserwuje się:

• powiększenie wątroby i śledziony;
• ból w środku mostka;
• kardiopalmus;
• ból kości;
• wysokie ciśnienie krwi;
• tworzenie się skrzepów krwi;
• ostre zaburzenie dopływu krwi do mózgu;
• ciężka duszność;
• oznaki zawału serca;
• zespół Mitchella;
• drętwienie i zimno kończyn;
• wrzód trawienny;
• bębnica;
• negatywne zmiany w obwodowych naczyniach krwionośnych.

Rozpoznanie czerwienicy

Diagnozę patologii przeprowadza hematolog. Co więcej, opiera się na charakterystyczne cechy, połączone w syndromy: obfite ( spowodowane nadmiarem krwi w narządach i tkankach) i mieloproliferacyjne (spowodowane nadmierną aktywnością szpiku kostnego). Na obecność czerwienicy wskazuje zwiększone stężenie we krwi:

• czerwone krwinki (znaczny wzrost);
• płytki krwi (czasami normalne);
• leukocyty (głównie neutrofile);
• retikulocyty (niedojrzałe krwinki czerwone);
• hemoglobina (białko przenoszone przez czerwone krwinki);
• witamina b12.

Może wystąpić wzrost hematokrytu – stosunku objętości czerwonych krwinek do całkowitej objętości krwi. Czerwienica prawdziwa charakteryzuje się zmniejszona zawartość erytropoetyna we krwi, we wtórnej postaci patologii jest normalna lub zwiększona.

Terapia erytremii

W przypadku łagodnej choroby Vaqueza czasami zaleca się upuszczanie krwi. Przeprowadza się go co trzy dni, aż stężenie hemoglobiny i czerwonych krwinek powróci do normy. Upuszczanie krwi zwykle usuwa do 400 ml krwi. Pół godziny przed zabiegiem podaje się dożylnie heparynę, aby zapobiec tworzeniu się skrzepów krwi i zmniejszyć lepkość krwi.

Obecnie upuszczanie krwi traci na popularności, ponieważ jest ich więcej skuteczna metoda usuwanie nadmiaru czerwonych krwinek z organizmu – erytrocytefereza. Metodą sprzętową usuwa się z krwi wszystkie czerwone krwinki (500-700 ml). Osocze i inne składniki krwi wracają do krwioobiegu.

Wszystkie metody usuwania czerwonych krwinek z krwi łączone są z zastosowaniem cytostatyków (Imiphos, Myelobramol) - leki, hamując nadmierne tworzenie się komórek (w tym komórek nowotworowych szpiku kostnego). Lekarz przepisuje lek, oparte na obraz kliniczny przebieg badań patologicznych i laboratoryjnych.

Oprócz stosowania cytostatyków lekarze coraz częściej sięgają po stosowanie radioaktywnego fosforu. Gromadzi się w kościach, lokalnie wpływając na szpik kostny. Lek znacznie zmniejsza szybkość tworzenia się krwi (zwłaszcza czerwonych krwinek). Z reguły lek przyjmuje się 3-4 razy dziennie przez tydzień. Ale metoda ma przeciwwskazania. Fosforu radioaktywnego nie można stosować np. w przypadku poważnego uszkodzenia nerek i wątroby.

Hydroksymocznik jest szeroko stosowany w leczeniu patologii. Inhibitor ten zalecany jest pacjentom podatnym na zakrzepicę (powyżej 70. roku życia, wysokie stężenie płytek krwi, obecność patologii serca i naczyń krwionośnych).

Czerwienica: leczenie w domu

Aby dostosować zawartość czerwonych krwinek we krwi, należy wykluczyć ze swojej diety jaja, mleko i jego przetwory oraz czerwone mięso. Należy porzucić złe nawyki. Picie nawet niewielkich ilości alkoholu zwiększa prawdopodobieństwo powstania zakrzepów krwi naczynia wieńcowe. Narkotyki cię zabijają terapia lekowa, a palenie zwiększa ciśnienie krwi. W chorobie Vaqueza ten nawyk może powodować nagłe zatrzymanie kiery.

Aby zwiększyć skuteczność leczenia czerwienicy, przydatne będzie menu:

• ryby rzeczne (karp, sandacz, sum);
• rośliny strączkowe (groch, fasola);
• owoce (morele, banany, winogrona);
• warzywa (kapusta kiszona).

Odwar ze słodkiej koniczyny jest szeroko stosowany do rozrzedzania krwi. Łyżeczkę ziela zalać szklanką wrzącej wody, przefiltrować i wypić po pół szklanki trzy razy dziennie. Herbata żurawinowa również dobrze rozrzedza krew. Do warzenia nadają się świeże i suszone jagody. Dwie łyżki jagód zalać szklanką wrzącej wody, przykryć i odstawić na około dwadzieścia minut. Pij bez ograniczeń, możesz dodać miód. Odwary przygotowane na bazie:

• kwiaty kasztanowca;
• barwinek;
• ziele grzybowe;
• pokrzywa;
• miejsce pochówku.

Zapobieganie czerwienicy

Większość przyczyn czerwienicy nie zależy od trybu życia pacjenta. Pomogą jednak opóźnić lub zmniejszyć objawy patologii proste zalecenia, następuje:

• Rzuć palenie;
• pić wystarczającą ilość płynów, aby zapobiec odwodnieniu;
• leczyć na czas chroniczne patologie narządy wewnętrzne;
• kontrolować masę ciała;
• poświęcić czas na ćwiczenia fizyczne.

Aktywność fizyczna nie jest ograniczona, ale przy powiększonej śledzionie pacjent musi zrezygnować ze sportów kontaktowych, aby uniknąć uszkodzenia narządu i jego pęknięcia. Powinieneś monitorować spożycie suplementów żelaza – sprzyjają one zwiększonej produkcji czerwonych krwinek.

Czerwienica charakteryzuje się łagodnym rozwojem, ale patologii czasami towarzyszą poważne powikłania. Jednym z nich jest zatorowość naczyniowa. ważne narządy(wątroba, płuca, serce, mózg), które mogą wywołać udar lub zawał serca narządów wewnętrznych. Jeśli pojawią się objawy patologii, konieczne jest poddanie się badaniu lekarskiemu.

Może również rozwinąć się hepatosplenomegalia. Diagnozę stawia się na podstawie ogólna analiza krew, badanie na obecność mutacji w genie 1AK2 oraz kryteria kliniczne. Leczenie obejmuje stosowanie aspiryny w małych dawkach u wszystkich pacjentów i leków mielosupresyjnych u pacjentów wysokiego ryzyka. Upuszczanie krwi było kiedyś standardem leczenia, ale jego rola jest obecnie kontrowersyjna.

Co to jest czerwienica prawdziwa

Czerwienica prawdziwa jest najczęstszą chorobą mieloproliferacyjną. Częstość występowania tej choroby w Stanach Zjednoczonych wynosi 1,9/100 000, a ryzyko wzrasta wraz z wiekiem. IP występuje nieco częściej u mężczyzn. IP występuje bardzo rzadko u dzieci.

Patofizjologia czerwienicy prawdziwej

W IP następuje zwiększona proliferacja wszystkich linii komórkowych. W związku z tym PV jest czasami nazywana panmielozą ze względu na wzrost liczby przedstawicieli wszystkich 3 linii komórek krwi obwodowej. Zwiększona produkcja jednej linii erytrocytów nazywana jest erytrocytozą. Izolowaną trombocytozę można zaobserwować w przypadku PV, ale częściej występuje ona z innych powodów (erytrocytoza wtórna).

Hematopoeza pozaszpikowa może zachodzić w śledzionie, wątrobie i innych narządach, które mogą służyć jako miejsce tworzenia komórek krwi. Zwiększa się obrót krwinek obwodowych. Ostatecznie choroba może wejść w fazę wyniszczenia, której objawy są nie do odróżnienia od pierwotnego zwłóknienia szpiku. Transformacja w ostrą białaczkę jest rzadka, ale ryzyko wzrasta w przypadku stosowania środków alkilujących i radioaktywnego fosforu. Tego ostatniego należy używać tylko w rzadkich przypadkach lub wcale.

Komplikacje. Dzięki IP zwiększa się objętość krążącej krwi i wzrasta jej lepkość. Pacjenci są podatni na rozwój zakrzepicy. Zakrzepica może wystąpić w większości naczyń, prowadząc do udarów, przejściowych ataków niedokrwiennych lub zespołu Budda-Chiariego. W przeszłości eksperci uważali, że zwiększona lepkość krwi jest czynnikiem ryzyka zakrzepicy. Ostatnie badania wskazują, że ryzyko zakrzepicy może zależeć przede wszystkim od nasilenia leukocytozy. Jednakże hipoteza ta wymaga sprawdzenia w badaniach prospektywnych specjalnie zaprojektowanych w tym celu.

Funkcja płytek krwi może zostać zaburzona, co zwiększa ryzyko krwawienia. Przyspieszony obrót komórek może powodować zwiększenie stężeń kwas moczowy, zwiększając w ten sposób ryzyko rozwoju dny moczanowej i powstawania kamieni nerkowych.

Czynniki genetyczne. Hematopoeza klonalna jest osobliwość IP. Wskazuje to, że przyczyną proliferacji jest mutacja w hematopoetycznych komórkach macierzystych. Mutację JAK2 V617F (lub jedną z kilku rzadszych mutacji genu JAK2) stwierdza się u prawie wszystkich pacjentów z PV. Jednak praktycznie od pełne zaufanie można argumentować, że u podstaw choroby leżą inne mutacje. Utrzymują białko JAK2 w stanie ciągłej aktywności, co prowadzi do nadmiernej proliferacji komórek niezależnie od stężenia erytropoetyny.

Oznaki i objawy czerwienicy prawdziwej

Zostało odkryte lub przypadkowo wysoka hemoglobina lub w przypadku objawów zwiększonej lepkości, takich jak zmęczenie, utrata koncentracji, bóle i zawroty głowy, niewyraźne widzenie, swędząca skóra, krwotok z nosa. Czasami objawia się chorobami tętnic obwodowych lub uszkodzeniem naczyń krwionośnych mózgu. Pacjenci są często liczni i większość ma wyczuwalnie powiększoną śledzionę. Może wystąpić zakrzepica i często wrzody trawienne, czasami powikłane krwawieniem.

Czerwienica prawdziwa często przebiega bezobjawowo. Czasami wzrostowi liczby krążących czerwonych krwinek i wzrostowi lepkości towarzyszy osłabienie, zawroty głowy, niewyraźne widzenie, zmęczenie i duszność. Częsty objaw występuje swędzenie, szczególnie po prysznicu. Może wystąpić zaczerwienienie twarzy i rozszerzenie żył siatkówki, a także zaczerwienienie i tkliwość dłoni i podeszew, czasami w połączeniu z niedokrwieniem palców (erytromelalgia). Często obserwuje się powiększenie wątroby; powiększenie śledziony (czasami wyraźne) występuje u 75% pacjentów.

Zakrzepica może powodować objawy na dotkniętym obszarze (np. patologia neurologiczna w przypadku udaru lub przejściowego ataku niedokrwiennego, bólu nóg, obrzęku nóg lub obu tych przypadków w przypadku zakrzepicy naczyniowej dolne kończyny jednostronna utrata wzroku z powodu zakrzepicy naczyń siatkówki).

Krwawienie występuje u 10% pacjentów.

Przyspieszony metabolizm może powodować niska gorączka i prowadzą do utraty wagi, co wskazuje na przejście choroby w fazę wyniszczenia. To ostatnie schorzenie jest klinicznie nie do odróżnienia od pierwotnego zwłóknienia szpiku.

Diagnostyka czerwienicy prawdziwej

• Ogólna analiza krwi.
• Testowanie mutacji genu JAK2.
• W niektórych przypadkach badanie szpiku kostnego i oznaczenie stężenia erytropoetyny w osoczu.
• Stosowanie kryteriów WHO.

Podejrzenie PV często pojawia się już na etapie pełnej morfologii krwi, ale powinno pojawić się także w przypadku wystąpienia towarzyszących objawów, zwłaszcza zespołu Budda-Chiariego (warto jednak zaznaczyć, że u niektórych pacjentów rozwija się zespół Budda-Chiariego przed wzrostem hematokrytu). Leukocytoza neutrofilowa i trombocytoza są częstymi, ale nie obowiązkowymi objawami. Pacjenci z izolowanym wzrostem stężenia hemoglobiny lub erytrocytozą mogą również mieć PV, ale w takich przypadkach należy najpierw wykluczyć wtórną erytrocytozę. U niektórych pacjentów można również podejrzewać PV normalny poziom hemoglobiny, ale z mikrocytozą i objawami niedoboru żelaza. Ta kombinacja cech może wystąpić, gdy hematopoeza zachodzi w obecności ograniczonych zapasów żelaza, co jest cechą charakterystyczną niektórych przypadków PV.

WHO opracowała nowe kryteria diagnostyczne. Dlatego też pacjentów podejrzanych o PV należy zwykle badać pod kątem mutacji genu JAK2.

Badanie próbki szpiku kostnego nie zawsze jest konieczne.

W przypadkach, gdy jest wykonywana, uwagę w szpiku kostnym zwraca zwykle panmieloza, duży rozmiar i stłoczenie megakariocytów. W niektórych przypadkach znajdują się włókna retikuliny. Żadne zmiany w szpiku kostnym nie pozwalają jednak z całkowitą pewnością odróżnić IP od innych. stany patologiczne(na przykład wrodzona czerwienica rodzinna), której towarzyszy erytrocytoza.

Stężenia erytropoetyny w osoczu u pacjentów z PV są zwykle niskie lub równe dolna granica normy. Zwiększone stężenie wskazuje na wtórny charakter erytrocytozy.

W niektórych przypadkach endogenne tworzenie in vitro kolonii komórek erytroidalnych (prekursorów czerwonych krwinek pobranych z krwi obwodowej lub szpiku kostnego pacjentów z PV, w przeciwieństwie do zdrowi ludzie może tworzyć komórki erytroidalne w hodowli bez dodatku erytropoetyny).

Określenie całkowitej masy erytrocytów za pomocą erytrocytów znakowanych chromem może pomóc w odróżnieniu czerwienicy prawdziwej od czerwienicy względnej, a także odróżnieniu czerwienicy od chorób mieloproliferacyjnych. Jednakże technika wykonywania tego testu jest złożona. Zwykle nie jest to przeprowadzane ze względu na ograniczoną dostępność i fakt, że jest standaryzowane do stosowania wyłącznie na poziomie morza.

Do nieswoistych nieprawidłowości parametrów laboratoryjnych, które można zaobserwować w PV, zalicza się zwiększenie stężenia witaminy B12 i zwiększenie zdolności wiązania witaminy B12, a także hiperurykemię i hiperurykozurię (występującą u > 30% chorych), zwiększoną ekspresję witaminy B12 Gen PRV-1 w leukocytach, zmniejszona ekspresja genu C-mpl (receptor trombopoetyny) w megakariocytach i płytkach krwi. Badania te nie są konieczne do postawienia diagnozy.

Rozpoznanie czerwienicy omówiono w podrozdziale „ Zwiększona zawartość hemoglobina." W diagnostyce ważny jest wzrost masy erytrocytów przy braku przyczyn wtórnej erytrocytozy i powiększenia śledziony. Często zwiększa się liczba neutrofili i płytek krwi, w szpiku kostnym można wykryć nieprawidłowy kariotyp, a hodowla szpiku kostnego in vitro wykazuje autonomiczny wzrost przy braku suplementacji czynnikiem wzrostu.

Rokowanie w przypadku czerwienicy prawdziwej

Ogólnie rzecz biorąc, fotowoltaika wiąże się ze krótszą oczekiwaną długością życia. Mediana przeżycia wszystkich pacjentów wynosi od 8 do 15 lat, chociaż wielu żyje znacznie dłużej. Powszechny powódśmierć to zakrzepica. Kolejnymi najczęstszymi powikłaniami są zwłóknienie szpiku i rozwój białaczki.

Średni czas przeżycia po postawieniu diagnozy u pacjentów leczonych przekracza 10 lat. Niektórzy pacjenci żyją dłużej niż 20 lat; jednakże powikłania mózgowo-naczyniowe i wieńcowe występują u 60% pacjentów. Choroba może rozwinąć się w inną chorobę mieloproliferacyjną; U 15% pacjentów rozwija się zwłóknienie szpiku. Ostra białaczka występuje głównie u pacjentów leczonych radioaktywnym fosforem.

Leczenie czerwienicy prawdziwej

• Leczenie aspiryną,
• Możliwe krwawienie
• Możliwa terapia mielosupresyjna.

Terapię należy dobierać indywidualnie, biorąc pod uwagę wiek, płeć, stan zdrowia, objawy kliniczne i wyniki badań hematologicznych. Pacjenci dzielą się na grupę wysokiego i niskiego ryzyka. Do grupy wysokiego ryzyka zalicza się pacjentów w wieku > 60 lat, u których w wywiadzie występowała zakrzepica lub przemijający napad niedokrwienny lub jedno i drugie.

Aspiryna. Aspiryna zmniejsza ryzyko zakrzepicy. Dlatego pacjenci poddawani samemu upuszczaniu krwi lub upuszczaniu krwi powinni otrzymywać aspirynę. Więcej wysokie dawki aspiryna wiąże się z niedopuszczalnie wysokim ryzykiem krwawienia.

Krwawienie. Upuszczanie krwi było podstawą leczenia pacjentów zarówno z grup wysokiego, jak i niskiego ryzyka, ponieważ eksperci uważali, że zmniejsza to prawdopodobieństwo zakrzepicy. Uzasadnienie upuszczania krwi jest obecnie kontrowersyjne, ponieważ nowe badania wskazują, że poziom hemoglobiny może nie korelować z ryzykiem zakrzepicy. Niektórzy lekarze już tego nie przestrzegają ścisłe zalecenia w sprawie upuszczania krwi. Upuszczanie krwi jest nadal jedną z możliwych alternatyw dla każdego pacjenta. U niewielkiego odsetka pacjentów z zaczerwienioną skórą i zwiększoną lepkością krwi upuszczanie krwi może złagodzić objawy. Standardowy próg hematokrytu, powyżej którego wykonuje się upuszczanie krwi, wynosi >45% u mężczyzn i >42% u kobiet. Gdy wartość hematokrytu spadnie poniżej progu, jest ona sprawdzana co miesiąc i utrzymywana na tym samym poziomie poprzez dodatkowe upuszczanie krwi, które wykonuje się w razie potrzeby. Jeśli to konieczne, objętość wewnątrznaczyniową uzupełnia się roztworami krystaloidów lub koloidów.

U pacjentów z grupy wysokiego ryzyka wskazana jest terapia mielosupresyjna.

Fosfor radioaktywny (32P) przez długi czas był stosowany w leczeniu PV. Skuteczność leczenia waha się od 80 do 90%. Radiofosfor jest dobrze tolerowany i po uzyskaniu kontroli choroby wymaga mniejszej liczby wizyt w gabinecie lekarskim. Jednak stosowanie fosforu radioaktywnego wiąże się ze zwiększonym ryzykiem rozwoju ostra białaczka. Białaczka powstająca po takiej terapii jest często oporna na terapię indukcyjną i zawsze jest nieuleczalna. Dlatego stosowanie radiofosforu wymaga starannej selekcji pacjentów (na przykład lek powinien być przepisywany tylko tym pacjentom, których oczekiwana długość życia z powodu współistniejącej patologii nie przekracza 5 lat). Należy go przepisywać tylko w rzadkich przypadkach. Wielu lekarzy w ogóle z tego nie korzysta.

Hydroksymocznik hamuje enzym reduktazę difosforanu rybonukleozydu. Jest również stosowany w celu zahamowania aktywności szpiku kostnego. Nie ma jednoznacznych danych na temat zdolności hydroksymocznika do wywoływania białaczki. Istnieje jednak możliwość przekształcenia się w białaczkę, choć jest niewielka. Pacjenci poddawani są cotygodniowym badaniom krwi. Po osiągnięciu stanu stacjonarnego odstępy między badaniami krwi wydłuża się do 2 tygodni, a następnie do 4 tygodni. Jeśli liczba białych krwinek spadnie<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferon alfa-2b stosuje się w przypadkach, gdy hydroksymocznik nie jest w stanie utrzymać wymaganego poziomu krwinek lub gdy jest on nieskuteczny. Warto zauważyć, że pegylowany interferon alfa-2b jest na ogół dobrze tolerowany. Lek ten celuje w chorobę na poziomie molekularnym i ma stosunkowo niską toksyczność.

Leki alkilujące mogą powodować rozwój białaczki, dlatego należy ich unikać.

Obecnie w fazie rozwoju klinicznego znajduje się kilka inhibitorów szlaku JAK2. Są one badane głównie u pacjentów w późnych stadiach zwłóknienia szpiku.

Leczenie powikłań. Hiperurykemię koryguje się za pomocą allopurynolu, jeśli zwiększonemu stężeniu kwasu moczowego towarzyszą objawy lub jeśli pacjent otrzymuje jednocześnie leczenie mielosupresyjne. Możesz spróbować zapanować nad swędzeniem za pomocą leków przeciwhistaminowych, ale czasami może to być trudne do osiągnięcia. Często najskuteczniejszą metodą jest mielosupresja. Przykłady potencjalnie skutecznej terapii obejmują cholestyraminę, cyproheptadynę, cymetydynę lub paroksetynę.

Upuszczanie krwi szybko łagodzi objawy nadmiernej lepkości. Pobiera się 400-500 ml krwi - a wenezję powtarza się co 5-7 dni, aż hematokryt spadnie o 45%, przy każdym zabiegu usuwa się 400-500 ml krwi (mniej, jeśli pacjent jest w podeszłym wieku). Rzadsze, ale regularne upuszczanie krwi utrzymuje ten poziom do czasu, aż hemoglobina zmniejszy się z powodu niedoboru żelaza. Podstawową mieloproliferację hamuje się za pomocą hydroksykarbamidu lub interferonu. Leczenie fosforem radioaktywnym (5 mCi 32P dożylnie) zarezerwowane jest dla starszych pacjentów, gdyż zwiększa 6-10-krotnie ryzyko transformacji w ostrą białaczkę. Leczenie proliferacji szpiku kostnego może zmniejszyć ryzyko niedrożności naczyń, kontrolować wielkość śledziony i ograniczyć transformację w zwłóknienie szpiku. Aspiryna zmniejsza ryzyko zakrzepicy.

Czerwienica jest chorobą, którą można rozpoznać po prostu patrząc na twarz pacjenta. A jeśli przeprowadzisz również niezbędne badanie krwi, nie będzie żadnych wątpliwości. W podręcznikach spotyka się ją także pod innymi nazwami: erytremia i choroba Vaqueza.

Zaczerwienienie twarzy jest dość powszechne i zawsze można je wytłumaczyć. Poza tym jest krótkotrwały i nie trwa długo. Nagłe zaczerwienienie twarzy może powodować różne przyczyny: gorączka, podwyższone ciśnienie krwi, niedawne opalanie, niezręczna sytuacja i chwiejni emocjonalnie ludzie na ogół często się rumienią, nawet jeśli otoczenie nie widzi ku temu żadnych przesłanek.

Czerwienica jest inna. Tutaj Zaczerwienienie jest trwałe, nie przemijające, równomiernie rozmieszczone na całej twarzy. Kolor nadmiernie „zdrowej” obfitości to bogata, jasna wiśnia.

Jaką chorobą jest czerwienica?

Czerwienica prawdziwa (erytremia, choroba Vaqueza) należy do grupy hemoblastoz (erytrocytozy) lub przewlekłych o łagodnym przebiegu. Choroba charakteryzuje się proliferacją wszystkich trzech pędów hematopoezy ze znaczną przewagą erytrocytów i megakariocytów, dzięki czemu następuje wzrost nie tylko liczby czerwonych krwinek, ale także innych krwinek pochodzących z nich kiełki, gdzie źródłem procesu nowotworowego są dotknięte komórki prekursorowe mielopoezy. To oni rozpoczynają niekontrolowaną proliferację i różnicowanie w dojrzałe formy czerwonych krwinek.

W takich warunkach najbardziej cierpią niedojrzałe krwinki czerwone, które są nadwrażliwe na erytropoetynę nawet w małych dawkach. Na policytemię Jednocześnie obserwuje się wzrost liczby leukocytów z serii granulocytarnej(głównie zespół i neutrofile)i płytki krwi. Komórki serii limfoidalnej, do których zaliczają się limfocyty, nie są dotknięte procesem patologicznym, ponieważ pochodzą z innego zarodka i mają inną ścieżkę rozmnażania i dojrzewania.

Rak czy nie rak?

Erythremia nie znaczy, że występuje cały czas, ale w 25-tysięcznej miejscowości jest kilka osób i z jakiegoś powodu mężczyźni w wieku około 60 lat „bardziej lubią” tę chorobę, chociaż z taką chorobą spotkać się może każdy wiek patologii. To prawda, że ​​czerwienica prawdziwa jest zatem absolutnie nietypowa dla noworodków i małych dzieci jeśli u dziecka wykryta zostanie erytremia, najprawdopodobniej będzie ona nosiła charakter drugorzędny i być objawem i konsekwencją innej choroby (niestrawność toksyczna, erytrocytoza stresowa).

Dla wielu osób choroba zaliczana do białaczek (i nie ma znaczenia: ostra czy przewlekła) kojarzy się przede wszystkim z nowotworem krwi. Tutaj warto się zastanowić: czy to rak, czy nie? W tym przypadku bardziej celowe, jaśniejsze i bardziej poprawne byłoby mówienie o złośliwości lub łagodności czerwienicy prawdziwej w celu ustalenia granicy między „dobrem” a „złem”. Ale ponieważ słowo „rak” odnosi się do nowotworów tkanki nabłonkowe, to w tym przypadku określenie to jest nieodpowiednie, bo ten guz pochodzi tkanka krwiotwórcza.

Choroba Vaqueza odnosi się do nowotwory złośliwe , ale charakteryzuje się wysokim zróżnicowaniem komórek. Przebieg choroby jest długi i przewlekły, na razie określany jako łagodny. Jednak taki przebieg może trwać tylko do pewnego momentu, a następnie przy właściwym i terminowym leczeniu, ale po pewnym czasie, gdy nastąpią znaczące zmiany w erytropoezie, choroba staje się ostra i nabiera bardziej „złych” cech i objawów. Tak to właśnie jest – prawdziwa czerwienica, której rokowanie będzie zależeć całkowicie od tego, jak szybko postępuje.

Dlaczego kiełki rosną nieprawidłowo?

Każdy pacjent cierpiący na erytremię prędzej czy później zadaje sobie pytanie: „Dlaczego przydarzyła mi się ta „choroba”?” Znalezienie przyczyny wielu stanów patologicznych jest zwykle przydatne i daje określone rezultaty, zwiększa skuteczność leczenia i sprzyja powrocie do zdrowia. Ale nie w przypadku czerwienicy.

Przyczyny choroby można jedynie przypuszczać, ale nie można ich jednoznacznie określić. Lekarz może mieć tylko jedną wskazówkę, aby dowiedzieć się o pochodzeniu choroby: nieprawidłowości genetyczne. Nie odnaleziono jednak jeszcze genu patologicznego, dlatego nie ustalono jeszcze dokładnej lokalizacji wady. Istnieją jednak sugestie, że choroba Vaqueza może być powiązana z trisomią 8 i 9 par (47 chromosomów) lub innym zaburzeniem aparatu chromosomowego, na przykład utratą odcinka (delecją) ramienia długiego C5, C20, ale te to wciąż domysły, choć oparte na wnioskach z badań naukowych.

Skargi i obraz kliniczny

Jeśli nie ma nic do powiedzenia na temat przyczyn czerwienicy, wiele można powiedzieć o objawach klinicznych. Są jasne i różnorodne, ponieważ już od drugiego etapu rozwoju choroby w proces zaangażowane są dosłownie wszystkie narządy. Subiektywne odczucia pacjenta mają charakter ogólny:

• Osłabienie i ciągłe uczucie zmęczenia;
• Znaczący spadek wydajności;
• Zwiększona potliwość;
• Bóle i zawroty głowy;
• Zauważalna utrata pamięci;
• Zaburzenia wzroku i słuchu (zmniejszone).

Dolegliwości charakterystyczne dla tej choroby i charakteryzujące się nią:

• Ostry, palący ból palców rąk i nóg (naczynia zatykają się płytkami krwi i czerwonymi krwinkami, które tworzą tam małe skupiska);
• Ból nie jest jednak tak palący, w kończynach górnych i dolnych;
• Swędzenie ciała (konsekwencja zakrzepicy), którego intensywność zauważalnie wzrasta po prysznicu i gorącej kąpieli;
• Okresowe pojawianie się wysypki, takiej jak pokrzywka.

To oczywiste przyczyna wszystkie te skargi - zaburzenia mikrokrążenia.

W miarę dalszego rozwoju choroby pojawia się coraz więcej nowych objawów:

1. skóra i błony śluzowe z powodu ekspansji naczyń włosowatych;
2. Ból w okolicy serca, przypominający;
3. Bolesne odczucia w lewym podżebrzu spowodowane przeciążeniem i powiększeniem śledziony na skutek gromadzenia się i niszczenia płytek krwi i czerwonych krwinek (jest to rodzaj magazynu tych komórek);
4. Powiększona wątroba i śledziona;
5. Wrzód trawienny żołądka i dwunastnicy;
6. Dysuria (trudności w oddawaniu moczu) i ból w okolicy lędźwiowej z powodu rozwoju skazy moczanowej, spowodowanej przesunięciem układów buforowych krwi;
7. W rezultacie ból kości i stawów rozrost(nadmierny wzrost) szpik kostny;
8. Dna;
9. Objawy natury krwotocznej: krwawienie (z nosa, dziąseł, jelit) i krwotoki skórne;
10. Zastrzyki do naczyń spojówkowych, dlatego oczy takich pacjentów nazywane są „oczami królika”;
11. Tendencja do i tętnic;
12. golenie;
13. Możliwa jest zakrzepica naczyń wieńcowych z rozwojem;
14. Chromanie przestankowe, które może skutkować gangreną;
15. (prawie 50% chorych), powodująca skłonność do udarów i zawałów serca;
16. Uszkodzenie układu oddechowego z powodu zaburzenia odporności, które nie mogą odpowiednio reagować na czynniki zakaźne wywołujące procesy zapalne. W tym przypadku czerwone krwinki zaczynają zachowywać się jak supresory i tłumić odpowiedź immunologiczną na wirusy i nowotwory. Ponadto występują w nienormalnie dużych ilościach we krwi, co dodatkowo pogarsza stan układu odpornościowego;
17. Nerki i drogi moczowe cierpią, dlatego pacjenci mają skłonność do odmiedniczkowego zapalenia nerek i kamicy moczowej;
18. Centralny układ nerwowy nie pozostaje obojętny na zdarzenia zachodzące w organizmie; gdy jest zaangażowany w proces patologiczny, pojawiają się objawy (z zakrzepicą), (rzadziej), bezsenność, zaburzenia pamięci i zaburzenia mnestyczne.

Od okresu bezobjawowego do stadium terminalnego

Z uwagi na to, że na czerwienicę pierwsze etapy charakteryzują się przebiegiem bezobjawowym, powyższe objawy nie występują w ciągu jednego dnia, ale kumulują się stopniowo i przez długi okres czasu w rozwoju choroby zwyczajowo rozróżnia się 3 etapy.

Etap początkowy. Stan chorego jest zadowalający, objawy umiarkowane, czas trwania etapu około 5 lat.

Stadium zaawansowanych objawów klinicznych. Odbywa się w dwóch etapach:

II A – przebiega bez metaplazji szpikowej śledziony, występują subiektywne i obiektywne objawy erytremii, czas trwania tego okresu wynosi 10–15 lat;

II B – pojawia się metaplazja szpikowa śledziony. Ten etap charakteryzuje się wyraźnym obrazem choroby, objawy są wyraźne, wątroba i śledziona są znacznie powiększone.

Etap terminalowy, mający wszystkie oznaki procesu złośliwego. Skargi pacjentów są różne, „wszystko boli, wszystko jest nie tak”. Na tym etapie komórki tracą zdolność różnicowania, tworząc w ten sposób substrat dla białaczki, która zastępuje przewlekłą erytremię, a raczej zamienia się w ostra białaczka.

Stadium terminalne charakteryzuje się szczególnie ciężkim przebiegiem (zespół krwotoczny, pęknięcie śledziony, procesy zakaźne i zapalne, których nie można leczyć z powodu głębokiego niedoboru odporności). Zwykle kończy się to wkrótce śmiercią.

Zatem oczekiwana długość życia czerwienicy wynosi 15-20 lat, co może nie być złe, zwłaszcza biorąc pod uwagę, że choroba może wystąpić po 60. roku życia. Oznacza to, że istnieje pewna perspektywa życia do 80 lat. Jednak rokowanie choroby nadal w największym stopniu zależy od jej przebiegu, czyli od tego, w jaką postać białaczki erytremia przekształca się w III stadium (przewlekła białaczka szpikowa, zwłóknienie szpiku, ostra białaczka).

Rozpoznanie choroby Vaqueza

Rozpoznanie czerwienicy prawdziwej opiera się przede wszystkim na danych laboratoryjnych, mierzących następujące wskaźniki:

• , w którym można zauważyć znaczny wzrost liczby czerwonych krwinek (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (stosunek osocza i czerwonej krwi). Liczba płytek krwi może osiągnąć poziom 500-1000 x 10 9 / l, podczas gdy mogą one znacznie zwiększyć swój rozmiar, a leukocyty - do 9,0-15,0 x 10 9 / l (z powodu pręcików i neutrofili). w przypadku czerwienicy prawdziwej jest ona zawsze zmniejszona i może osiągnąć zero.

Morfologicznie czerwone krwinki nie zawsze się zmieniają i często pozostają normalne, ale w niektórych przypadkach przy erytremii można zaobserwować anizocytoza(czerwone krwinki różnej wielkości). Nasilenie i rokowanie choroby z czerwienicą w ogólnym badaniu krwi wskazują płytki krwi (im więcej, tym cięższy przebieg choroby);

• BAC (biochemiczne badanie krwi) z określeniem poziomu I . W przypadku erytremii bardzo charakterystyczna jest akumulacja tego ostatniego, co wskazuje na rozwój dny moczanowej (konsekwencja choroby Vaqueza);
• Badania radiologiczne z użyciem radioaktywnego chromu pomagają określić wzrost liczby krążących czerwonych krwinek;
• Nakłucie mostka (pobranie szpiku z mostka) i diagnostyka cytologiczna. W przygotowaniu – rozrost wszystkich trzech linii ze znaczną przewagą czerwieni i megakariocytów;
• Biopsja trefiny(badanie histologiczne materiału pobranego z kości biodrowej) jest najbardziej pouczającą metodą, która pozwala najbardziej wiarygodnie zidentyfikować główny objaw choroby - hiperplazja trójliniowa.

Oprócz parametrów hematologicznych, w celu ustalenia rozpoznania czerwienicy prawdziwej, pacjent kierowany jest na badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej (powiększona wątroba i śledziona).

Zatem diagnoza została postawiona... Co dalej?

Następnie pacjent oczekuje na leczenie na oddziale hematologii, gdzie taktykę określają objawy kliniczne, parametry hematologiczne i stadium choroby. Metody leczenia erytremii zwykle obejmują:

1. Upuszczanie krwi, które pozwala obniżyć liczbę czerwonych krwinek do 4,5-5,0 x 10 12 / l i Hb (hemoglobinę) do 150 g / l. W tym celu pobiera się 500 ml krwi w odstępach 1-2 dni, aż do spadku liczby czerwonych krwinek i Hb. Hematolodzy czasami zastępują procedurę upuszczania krwi erytrocytoferezą, gdy po pobraniu przez odwirowanie lub separację czerwona krew zostaje oddzielona, ​​a osocze zostaje zwrócone pacjentowi;
2. Terapia cytostatyczna (mielosan, imifos, hydroksymocznik, hydroksymocznik);
3. (aspiryna, dipirydamol), które jednak wymagają ostrożności w stosowaniu. Zatem kwas acetylosalicylowy może nasilać objawy zespołu krwotocznego i powodować krwawienie wewnętrzne, jeśli pacjent ma wrzód żołądka lub dwunastnicy;
4. Interferon-α2b, z powodzeniem stosowany z cytostatykami i zwiększający ich skuteczność.

Schemat leczenia erytremii lekarz przepisuje indywidualnie dla każdego przypadku, dlatego naszym zadaniem jest jedynie pokrótce przybliżyć czytelnikowi leki stosowane w leczeniu choroby Vaqueza.

Odżywianie, dieta i środki ludowe

Istotną rolę w leczeniu czerwienicy odgrywa reżim pracy (ograniczający aktywność fizyczną), odpoczynek i odżywianie. W początkowej fazie choroby, gdy objawy nie są jeszcze wyraźne lub są słabo widoczne, pacjenta przypisuje się do tabeli nr 15 (ogólne), choć z pewnymi zastrzeżeniami. Pacjentowi nie zaleca się spożywania pokarmów wzmacniających hematopoezę.(na przykład wątroba) i zasugeruj zmianę diety, preferując produkty mleczne i roślinne.

W drugim etapie choroby pacjentowi przepisuje się tabelę nr 6, która odpowiada diecie na dnę moczanową i ogranicza lub całkowicie wyklucza dania rybne i mięsne, rośliny strączkowe i szczaw. Po wypisaniu ze szpitala pacjent ma obowiązek stosować się do zaleceń lekarza podczas obserwacji ambulatoryjnej lub leczenia.

Pytanie: „Czy można to leczyć środkami ludowymi?” dźwięki o tej samej częstotliwości dla wszystkich chorób. Erytremia nie jest wyjątkiem. Jednak, jak już wspomniano, przebieg choroby i oczekiwana długość życia pacjenta zależą wyłącznie od terminowego leczenia, którego celem jest osiągnięcie długiej i stabilnej remisji oraz jak najdłuższe opóźnienie trzeciego etapu.

W okresie zastoju w procesie patologicznym pacjent musi nadal pamiętać, że choroba może powrócić w dowolnym momencie, dlatego musi omówić swoje życie bez zaostrzenia z lekarzem prowadzącym, u którego jest obserwowany, okresowo poddawać się badaniom i poddawać się badaniom .

Nie należy uogólniać leczenia chorób krwi środkami ludowymi, a jeśli istnieje wiele przepisów na zwiększenie poziomu hemoglobiny lub na nią, nie oznacza to wcale, że nadają się one do leczenia czerwienicy, z której w ogóle nie odkryto jeszcze żadnych ziół leczniczych. Choroba Vaqueza to delikatna sprawa i aby kontrolować funkcję szpiku kostnego, a tym samym wpływać na układ krwiotwórczy, potrzebne są obiektywne dane, które może ocenić osoba posiadająca pewną wiedzę, czyli lekarz prowadzący.

Na zakończenie chciałbym powiedzieć Czytelnikom kilka słów na temat erytremii względnej, której nie można pomylić z prawdziwą, gdyż względna erytrocytoza może wystąpić na tle wielu chorób somatycznych i zakończyć się sukcesem po wyleczeniu choroby. Ponadto erytrocytoza jako objaw może towarzyszyć długotrwałym wymiotom, biegunce, chorobie oparzeniowej i nadmiernej potliwości. W takich przypadkach erytrocytoza jest zjawiskiem przejściowym i wiąże się przede wszystkim z odwodnieniem organizmu, gdy zmniejsza się ilość krążącego osocza, które w 90% składa się z wody.

Hematolodzy wiedzą, że choroba ta jest trudna w leczeniu i wiąże się z niebezpiecznymi powikłaniami. Czerwienica charakteryzuje się zmianami w składzie krwi, które wpływają na zdrowie pacjenta. Jak rozwija się patologia, jakimi objawami się charakteryzuje? Poznaj metody diagnostyczne, metody leczenia, leki, rokowania dotyczące życia pacjenta.

Co to jest policytemia

Mężczyźni są bardziej podatni na tę chorobę niż kobiety; częściej chorują osoby w średnim wieku. Czerwienica jest patologią autosomalną recesywną, w której z różnych powodów wzrasta liczba czerwonych krwinek we krwi. Choroba ma inne nazwy - erytrocytoza, wielokrwistość, choroba Vaqueza, erytremia, jej kod ICD-10 to D45. Choroba charakteryzuje się:

• splenomegalia – znaczny wzrost wielkości śledziony;
• zwiększona lepkość krwi;
• znaczna produkcja leukocytów, płytek krwi;
• zwiększenie objętości krwi krążącej (CBV).

Czerwienica należy do grupy białaczek przewlekłych i jest uważana za rzadką postać białaczki. Prawdziwa erytremia (czerwienica prawdziwa) dzieli się na typy:

• Pierwotna - choroba złośliwa o postępującej postaci związanej z rozrostem składników komórkowych szpiku kostnego - mieloproliferacją. Patologia wpływa na zarodek erytroblastyczny, co powoduje wzrost liczby czerwonych krwinek.
• Czerwienica wtórna jest reakcją kompensacyjną na niedotlenienie spowodowane paleniem, wspinaczką na dużych wysokościach, guzami nadnerczy i patologią płuc.

Choroba Vaqueza jest niebezpieczna ze względu na powikłania. Ze względu na dużą lepkość krążenie krwi w naczyniach obwodowych jest zaburzone. Kwas moczowy jest uwalniany w dużych ilościach. Wszystko to jest obarczone:

• krwawienie;
• zakrzepica;
• głód tlenu w tkankach;
• krwotoki;
• przekrwienie;
• krwotok;
• owrzodzenia troficzne;
• kolka nerkowa;
• wrzody w przewodzie żołądkowo-jelitowym;
• kamienie nerkowe;
• splenomegalia;
• dna;
• zwłóknienie szpiku;
• niedokrwistość z niedoboru żelaza;
• zawał mięśnia sercowego;
• udar mózgu;
• fatalny.

Rodzaje chorób

Choroba Vaqueza, w zależności od czynników rozwojowych, dzieli się na typy. Każdy z nich ma swoje własne objawy i cechy leczenia. Lekarze podkreślają:

• czerwienica prawdziwa, która jest spowodowana pojawieniem się substratu nowotworowego w czerwonym szpiku kostnym, co prowadzi do zwiększenia wytwarzania czerwonych krwinek;
• erytremia wtórna - jej przyczyną jest głód tlenu, procesy patologiczne zachodzące w organizmie pacjenta i powodujące reakcję kompensacyjną.

Podstawowy

Choroba charakteryzuje się pochodzeniem nowotworowym. Czerwienica pierwotna – rak mieloproliferacyjny krwi – występuje, gdy pluripotencjalne komórki macierzyste szpiku kostnego ulegają uszkodzeniu. Gdy w organizmie pacjenta występuje choroba:

• wzrasta aktywność erytropoetyny, która reguluje produkcję krwinek;
• wzrasta liczba czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi;
• następuje synteza zmutowanych komórek mózgowych;
• następuje proliferacja zakażonych tkanek;
• następuje reakcja kompensacyjna na niedotlenienie - następuje dodatkowy wzrost liczby czerwonych krwinek.

Przy tego typu patologii trudno jest wpływać na zmutowane komórki, które mają wysoką zdolność do podziału. Pojawiają się zmiany zakrzepowe i krwotoczne. Choroba Vaqueza ma cechy rozwojowe:

• zmiany zachodzą w wątrobie i śledzionie;
• tkanki są wypełnione lepką krwią, podatną na tworzenie się skrzepów krwi;
• rozwija się zespół opłucnowy - wiśniowo-czerwony kolor skóry;
• występuje silny swędzenie;
• wzrasta ciśnienie krwi (BP);
• rozwija się niedotlenienie.

Czerwienica prawdziwa jest niebezpieczna ze względu na swój złośliwy rozwój i powoduje poważne powikłania. Ta forma patologii charakteryzuje się następującymi etapami:

• Początkowa – trwa około pięciu lat, przebiega bezobjawowo, wielkość śledziony nie ulega zmianie. BCC nieznacznie wzrosło.
• Zaawansowany etap trwa do 20 lat. Charakteryzuje się zwiększoną zawartością czerwonych krwinek, płytek krwi i leukocytów. Ma dwa podstadia - bez zmian w śledzionie i z obecnością metaplazji szpikowej.

Ostatni etap choroby – posterytremiczny (anemiczny) – charakteryzuje się powikłaniami:

• wtórne zwłóknienie szpiku;
• leukopenia;
• małopłytkowość;
• transformacja mieloidalna wątroby, śledziony;
• kamica żółciowa, kamica moczowa;
• przejściowe ataki niedokrwienne;
• niedokrwistość - wynik wyczerpania szpiku kostnego;
• zatorowość płucna;
• zawał mięśnia sercowego;
• stwardnienie nerek;
• białaczka w ostrej, przewlekłej postaci;
• krwotoki mózgowe.

Czerwienica wtórna (względna)

Ta forma choroby Vaqueza jest wywoływana przez czynniki zewnętrzne i wewnętrzne. Wraz z rozwojem czerwienicy wtórnej lepka krew o zwiększonej objętości wypełnia naczynia, powodując tworzenie się skrzepów krwi. Wraz z niedoborem tlenu w tkankach rozwija się proces kompensacji:

• nerki zaczynają intensywnie wytwarzać hormon erytropoetynę;
• zostaje uruchomiona aktywna synteza czerwonych krwinek w szpiku kostnym.

Czerwienica wtórna występuje w dwóch postaciach. Każdy z nich ma swoją własną charakterystykę. Wyróżnia się następujące odmiany:

• stresujące – spowodowane niezdrowym trybem życia, długotrwałym nadmiernym wysiłkiem, zaburzeniami nerwowymi, niesprzyjającymi warunkami pracy;
• fałszywe, w którym całkowita liczba czerwonych krwinek, leukocytów, płytek krwi w badaniach mieści się w granicach normy, wzrost ESR powoduje zmniejszenie objętości osocza.

Powoduje

Czynniki prowokujące rozwój choroby zależą od postaci choroby. Czerwienica pierwotna występuje w wyniku nowotworu nowotworowego czerwonego szpiku kostnego. Wstępnymi przyczynami prawdziwej erytrocytozy są:

• zaburzenia genetyczne w organizmie - mutacja enzymu kinazy tyrozynowej, gdy aminokwas walina zostaje zastąpiona fenyloalaniną;
• predyspozycja dziedziczna;
• nowotwory szpiku kostnego;
• niedobór tlenu - niedotlenienie.

Wtórna postać erytrocytozy jest spowodowana przyczynami zewnętrznymi. Równie ważną rolę w rozwoju odgrywają choroby współistniejące. Czynnikami prowokującymi są:

• warunki klimatyczne;
• mieszkający w wysokich górach;
• zastoinowa niewydolność serca;
• nowotwory nowotworowe narządów wewnętrznych;
• nadciśnienie płucne;
• działanie substancji toksycznych;
• przeciążenie organizmu;
• promieniowanie rentgenowskie;
• niewystarczający dopływ tlenu do nerek;
• infekcje powodujące zatrucie organizmu;
• palenie;
• zła ekologia;
• cechy genetyczne – Europejczycy częściej chorują.

Wtórna postać choroby Vaqueza jest spowodowana przyczynami wrodzonymi - autonomiczną produkcją erytropoetyny, wysokim powinowactwem hemoglobiny do tlenu. Istnieją również nabyte czynniki rozwoju choroby:

• niedotlenienie tętnicze;
• patologie nerek - zmiany torbielowate, nowotwory, wodonercze, zwężenie tętnicy nerkowej;
• rak oskrzeli;
• guzy nadnerczy;
• naczyniak móżdżku;
• zapalenie wątroby;
• marskość wątroby;
• gruźlica.

Objawy choroby Vaqueza

Choroba spowodowana wzrostem liczby czerwonych krwinek i objętości krwi charakteryzuje się charakterystycznymi objawami. Mają swoją własną charakterystykę w zależności od stadium choroby Vaqueza. Obserwuje się ogólne objawy patologii:

• zawroty głowy;
• niedowidzenie;
• Objaw Coopermana - niebieskawy odcień błon śluzowych i skóry;
• ataki dusznicy bolesnej;
• zaczerwienienie palców kończyn dolnych i górnych, któremu towarzyszy ból i pieczenie;
• zakrzepica o różnych lokalizacjach;
• silny świąd skóry, nasilony przez kontakt z wodą.

W miarę postępu patologii pacjent doświadcza zespołów bólowych o różnych lokalizacjach. Obserwuje się zaburzenia układu nerwowego. Choroba charakteryzuje się:

• słabość;
• zmęczenie;
• wzrost temperatury;
• powiększona śledziona;
• hałas w uszach;
• duszność;
• uczucie utraty przytomności;
• zespół opłucnowy - bordowo-czerwony kolor skóry;
• ból głowy;
• wymiociny;
• podwyższone ciśnienie krwi;
• ból rąk spowodowany dotykiem;
• dreszcze kończyn;
• zaczerwienienie oczu;
• bezsenność;
• ból w podżebrzu, kości;
• zatorowość płucna.

etap początkowy

Choroba jest trudna do zdiagnozowania na samym początku jej rozwoju. Objawy są łagodne, przypominają przeziębienie lub stan osób starszych odpowiadający starości. Patologię wykrywa się przypadkowo podczas testów. Objawy wskazują na początkowy etap erytrocytozy:

• zawroty głowy;
• zmniejszona ostrość wzroku;
• ataki bólu głowy;
• bezsenność;
• hałas w uszach;
• ból palców od dotyku;
• zimne kończyny;
• ból niedokrwienny;
• zaczerwienienie powierzchni śluzowych i skóry.

Rozszerzony (erytremiczny)

Rozwój choroby charakteryzuje się pojawieniem się wyraźnych oznak wysokiej lepkości krwi. Obserwuje się pancytozę - wzrost liczby składników w analizach - czerwonych krwinek, leukocytów, płytek krwi. Zaawansowany etap charakteryzuje się obecnością:

• zaczerwienienie skóry do odcieni fioletu;
• teleangiektazje – punktowe krwotoki;
• ostre ataki bólu;
• swędzenie, które nasila się podczas interakcji z wodą.

Na tym etapie choroby obserwuje się oznaki niedoboru żelaza - rozdwajające się paznokcie, suchość skóry. Charakterystycznym objawem jest silny wzrost wielkości wątroby i śledziony. Pacjenci doświadczają:

• niestrawność;
• zaburzenia oddychania;
• nadciśnienie tętnicze;
• ból stawu;
• zespół krwotoczny;
• mikrozakrzepica;
• wrzody żołądka, dwunastnicy;
• krwawienie;
• cardialgia – ból w lewej klatce piersiowej;
• migrena.

W zaawansowanym stadium erytrocytozy pacjenci skarżą się na brak apetytu. Badania ujawniają kamienie w pęcherzyku żółciowym. Choroba jest inna:

• zwiększone krwawienie z małych skaleczeń;
• zaburzenia rytmu i przewodzenia serca;
• obrzęk;
• objawy dny moczanowej;
• ból w sercu;
• mikrocytoza;
• objawy kamicy moczowej;
• zmiany smaku, zapachu;
• siniaki na skórze;
• owrzodzenia troficzne;
• kolka nerkowa.

Etap anemiczny

Na tym etapie rozwoju choroba wchodzi w fazę terminalną. Organizm nie ma wystarczającej ilości hemoglobiny, aby normalnie funkcjonować. Pacjent ma:

• znaczne powiększenie wątroby;
• postęp powiększenia śledziony;
• pogrubienie tkanki śledziony;
• z badaniem sprzętowym – zmiany bliznowate w szpiku kostnym;
• zakrzepica naczyń żył głębokich, tętnic wieńcowych, mózgowych.

Na etapie anemii rozwój białaczki stanowi zagrożenie dla życia pacjenta. Ten etap choroby Vaqueza charakteryzuje się występowaniem niedokrwistości aplastycznej z niedoboru żelaza, której przyczyną jest wypieranie komórek krwiotwórczych ze szpiku kostnego przez tkankę łączną. W takim przypadku obserwuje się objawy:

• ogólna słabość;
• półomdlały;
• uczucie braku powietrza.

Nieleczony na tym etapie pacjent szybko umrze. Prowadzą do tego powikłania zakrzepowe i krwotoczne:

• niedokrwienna postać udaru;
• zatorowość płucna;
• zawał mięśnia sercowego;
• krwawienia samoistne – z przewodu pokarmowego, żył przełykowych;
• kardioskleroza;
• nadciśnienie tętnicze;
• niewydolność serca.

Objawy choroby u noworodków

Jeśli płód doznał niedotlenienia w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego, jego organizm w odpowiedzi zaczyna zwiększać produkcję czerwonych krwinek. Czynnikiem prowokującym pojawienie się erytrocytozy u niemowląt jest wrodzona choroba serca i patologie płuc. Choroba prowadzi do następujących konsekwencji:

• powstawanie stwardnienia szpiku kostnego;
• zaburzenie produkcji leukocytów odpowiedzialnych za układ odpornościowy noworodka;
• rozwój infekcji prowadzących do śmierci.

W początkowej fazie chorobę wykrywa się na podstawie wyników badań - poziomu hemoglobiny, hematokrytu i czerwonych krwinek. W miarę postępu patologii wyraźne objawy obserwuje się już w drugim tygodniu po urodzeniu:

• dziecko płacze, gdy jest dotykane;
• skóra staje się czerwona;
• zwiększa się wielkość wątroby i śledziony;
• pojawia się zakrzepica;
• masa ciała spada;
• badania wykazują zwiększoną liczbę czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.

Rozpoznanie czerwienicy

Komunikacja pomiędzy pacjentem a hematologiem rozpoczyna się od rozmowy, badania zewnętrznego i wywiadu. Lekarz dowiaduje się o dziedziczności, cechach przebiegu choroby, obecności bólu, częstych krwawieniach i objawach zakrzepicy. Podczas przyjęcia u pacjenta rozpoznaje się zespół policytemii:

• fioletowo-czerwony rumieniec;
• intensywne zabarwienie błon śluzowych jamy ustnej i nosa;
• cyjanotyczny (niebieski) kolor podniebienia;
• zmiana kształtu palców;
• czerwone oczy;
• Badanie palpacyjne ujawnia powiększenie śledziony i wątroby.

Kolejnym etapem diagnostyki są badania laboratoryjne. Wskaźniki wskazujące na rozwój choroby:

• zwiększenie całkowitej masy czerwonych krwinek we krwi;
• zwiększona liczba płytek krwi, leukocytów;
• znaczny poziom fosfatazy alkalicznej;
• duża ilość witaminy B 12 w surowicy krwi;
• zwiększona erytropoetyna w czerwienicy wtórnej;
• spadek situracji (nasycenia krwi tlenem) – poniżej 92%;
• spadek ESR;
• wzrost stężenia hemoglobiny do 240 g/l.

Do diagnostyki różnicowej patologii stosuje się specjalne rodzaje badań i analiz. Przewidziane są konsultacje urologa, kardiologa i gastroenterologa. Lekarz przepisuje:

• biochemiczne badanie krwi – określa poziom kwasu moczowego, fosfatazy zasadowej;
• badanie radiologiczne - ujawnia wzrost liczby krążących czerwonych krwinek;
• nakłucie mostka – pobranie szpiku kostnego z mostka do analizy cytologicznej;
• biopsja trepanowa - histologia tkanki kości biodrowej, ujawniająca przerost trójliniowy;
• molekularna analiza genetyczna.

Badania laboratoryjne

Potwierdzeniem choroby czerwienicy są zmiany hematologiczne parametrów krwi. Istnieją parametry charakteryzujące rozwój patologii. Dane laboratoryjne wskazujące na obecność czerwienicy:

Indeks	Jednostki	Oznaczający
Hemoglobina
Krążąca masa czerwonych krwinek
Erytrocytoza	ogniw/litr
Leukocytoza		więcej niż 12x109
Trombocytoza		ponad 400x109
Hematokryt
Poziom witaminy B12 w surowicy
Fosfatazy alkalicznej		więcej niż 100
Wskaźnik koloru

Diagnostyka sprzętu

Po badaniach laboratoryjnych hematolodzy przepisują dodatkowe badania. Aby ocenić ryzyko rozwoju zaburzeń metabolicznych i zakrzepowo-krwotocznych, stosuje się diagnostykę sprzętową. Pacjent przechodzi badania w zależności od charakterystyki choroby. Pacjentowi z policytemią podaje się:

• USG śledziony, nerek;
• badanie serca - echokardiografia.

Sprzętowe metody diagnostyczne pomagają ocenić stan naczyń krwionośnych, wykryć obecność krwawień i owrzodzeń. Wyznaczony:

• fibrogastroduodenoskopia (FGDS) – badanie instrumentalne błon śluzowych żołądka i dwunastnicy;
• USG Doppler (USDG) naczyń szyi, głowy, żył kończyn;
• tomografia komputerowa narządów wewnętrznych.

Leczenie czerwienicy

Przed rozpoczęciem działań terapeutycznych należy ustalić rodzaj choroby i jej przyczyny - od tego zależy schemat leczenia. Hematolodzy stoją przed zadaniem:

• w przypadku czerwienicy pierwotnej należy zapobiegać aktywności nowotworu poprzez wpływ na guz w szpiku kostnym;
• w formie wtórnej zidentyfikuj chorobę, która wywołała patologię i wyeliminuj ją.

Leczenie czerwienicy obejmuje opracowanie planu rehabilitacji i profilaktyki dla konkretnego pacjenta. Terapia obejmuje:

• upuszczanie krwi, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek do normy - co dwa dni od pacjenta pobiera się 500 ml krwi;
• utrzymanie aktywności fizycznej;
• erytocytoforeza – pobranie krwi z żyły, następnie filtracja i powrót do pacjenta;
• dieta;
• transfuzja krwi i jej składników;
• chemioterapia, aby zapobiec białaczce.

W trudnych sytuacjach zagrażających życiu pacjenta wykonuje się przeszczep szpiku kostnego, splenektomię, czyli usunięcie śledziony. W leczeniu czerwienicy wiele uwagi poświęca się stosowaniu leków. Schemat leczenia obejmuje stosowanie:

• hormony kortykosteroidowe – w ciężkich przypadkach choroby;
• środki cytostatyczne - Hydroksymocznik, Imiphos, które zmniejszają proliferację komórek złośliwych;
• leki przeciwpłytkowe, leki rozrzedzające krew – Dipirydamol, Aspiryna;
• Interferon, który zwiększa obronę i zwiększa skuteczność cytostatyków.

Leczenie objawowe polega na stosowaniu leków zmniejszających lepkość krwi, zapobiegających zakrzepicy i rozwojowi krwawień. Hematolodzy przepisują:

• aby wykluczyć zakrzepicę naczyń - Heparyna;
• w przypadku ciężkiego krwawienia - Kwas aminokapronowy;
• w przypadku erytromelalgii – ból w opuszkach palców – niesteroidowe leki przeciwzapalne – Voltaren, Indometacyna;
• na swędzącą skórę - leki przeciwhistaminowe - Suprastin, Loratadyna;
• w przypadku zakaźnej genezy choroby - antybiotyki;
• z powodów niedotlenionych - tlenoterapia.

Flebotomia lub erytrocytofereza

Skutecznym sposobem leczenia czerwienicy jest upuszczanie krwi. Podczas upuszczania krwi zmniejsza się objętość krążącej krwi, zmniejsza się liczba czerwonych krwinek (hematokryt), a swędzenie skóry znika. Cechy procesu:

• przed upuszczeniem krwi pacjentowi podaje się heparynę lub reopoliglucynę w celu poprawy mikrokrążenia i płynności krwi;
• nadmiar usuwa się za pomocą pijawek lub wykonuje się nacięcie w celu nakłucia żyły;
• jednorazowo usuwa się do 500 ml krwi;
• procedurę przeprowadza się w odstępach od 2 do 4 dni;
• hemoglobina zostaje obniżona do 150 g/l;
• hematokryt jest dostosowywany do 45%.

Bardziej skuteczna jest inna metoda leczenia czerwienicy, erytrocytofereza. Podczas pozaustrojowej hemokorekcji nadmiar czerwonych krwinek jest usuwany z krwi pacjenta. Poprawia to procesy krwiotwórcze i zwiększa zużycie żelaza przez szpik kostny. Schemat wykonywania cytoferezy:

1. Tworzą błędne koło – żyły obu ramion pacjenta łączą się za pomocą specjalnego urządzenia.
2. Od jednego pobrano krew.P
3. Przechodzi przez maszynę wyposażoną w wirówkę, separator i filtry, gdzie usuwana jest część czerwonych krwinek.
4. Oczyszczone osocze jest zwracane pacjentowi i wstrzykiwane do żyły drugiego ramienia.

Terapia mielosupresyjna cytostatykami

W ciężkich przypadkach czerwienicy, gdy upuszczanie krwi nie daje pozytywnych rezultatów, lekarze przepisują leki hamujące tworzenie i reprodukcję komórek mózgowych. Leczenie cytostatykami wymaga stałych badań krwi w celu monitorowania skuteczności terapii. Wskazaniami są czynniki towarzyszące zespołowi policytemii:

• powikłania trzewne, naczyniowe;
• swędzenie skóry;
• splenomegalia;
• trombocytoza;
• leukocytoza.

Hematolodzy przepisują leki, biorąc pod uwagę wyniki badań i obraz kliniczny choroby. Przeciwwskazaniami do leczenia cytostatykami są dzieciństwo. W leczeniu czerwienicy stosuje się następujące leki:

• Mielobramol;
• Imifos;
• Cyklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hydroksymocznik;
• Cyklofosfamid;
• Mitobronitol;
• Busulfan.

Preparaty normalizujące stan agregacji krwi

Cele leczenia czerwienicy: normalizacja hematopoezy, która obejmuje zapewnienie płynnego stanu krwi, jej krzepnięcie podczas krwawienia i odbudowę ścian naczyń krwionośnych. Lekarze stają przed poważnym wyborem leków, aby nie zaszkodzić pacjentowi. Przepisane leki pomagające zatrzymać krwawienie – środki hemostatyczne:

• koagulanty – Trombina, Vikasol;
• inhibitory fibrynolizy – Kontrikal, Ambien;
• stymulatory agregacji naczyń – chlorek wapnia;
• leki zmniejszające przepuszczalność - Rutyna, Adroxon.

Stosowanie środków przeciwzakrzepowych ma ogromne znaczenie w leczeniu czerwienicy w celu przywrócenia stanu agregacyjnego krwi:

• antykoagulanty - Heparyna, Girudin, Phenilin;
• fibronolityki – streptoliaza, fibrynolizyna;
• leki przeciwpłytkowe: płytki krwi – Aspiryna (Kwas acetylosalicylowy), Dipirydamol, Indobrufen; erytrocyty - Reogluman, Reopoliglucyna, Pentoksyfilina.

Prognoza powrotu do zdrowia

Co czeka pacjenta, u którego zdiagnozowano policytemię? Prognozy zależą od rodzaju choroby, terminowej diagnozy i leczenia, przyczyn i występowania powikłań. Choroba Vaqueza w swojej pierwotnej postaci ma niekorzystny scenariusz rozwoju. Oczekiwana długość życia wynosi do dwóch lat, co wiąże się ze złożonością terapii, wysokim ryzykiem udarów, zawałów serca i następstw zakrzepowo-zatorowych. Przeżycie można zwiększyć, stosując następujące metody leczenia:

• miejscowe napromieniowanie śledziony radioaktywnym fosforem;
• procedury upuszczania krwi przez całe życie;
• chemoterapia.

Bardziej korzystne rokowanie w przypadku wtórnej postaci czerwienicy, chociaż choroba może powodować stwardnienie nerek, zwłóknienie szpiku i erytrocyjanozę. Choć całkowite wyleczenie nie jest możliwe, życie pacjenta wydłuża się znacznie – ponad piętnaście lat – pod warunkiem:

• stałe monitorowanie przez hematologa;
• leczenie cytostatyczne;
• regularna hemokorekcja;
• przechodzi chemioterapię;
• eliminowanie czynników wywołujących rozwój choroby;
• leczenie patologii, które spowodowały chorobę.

Wideo