EFT ფალოტის ტეტრალოგიისთვის რადიკალური ოპერაციის შემდეგ. ფალოტის ტეტრალოგიის გრძელვადიანი პროგნოზი. ფალოს ტეტრალოგიის ძირითადი სიმპტომები

6480 0

ახლა აღიარებულია, რომ ყველაზე მნიშვნელოვანი პრობლემა, რომელიც გავლენას ახდენს გრძელვადიან შედეგებზე, არის ფილტვის რეგურგიტაცია. იგი საკმაოდ ხშირად შეინიშნება და კარგად მოითმენს პაციენტების უმეტესობას ათწლეულების განმავლობაში. თუმცა, ზოგიერთში ეს იწვევს RV დილატაციის, HF, ტრიკუსპიდური რეგურგიტაციის და სუპრავენტრიკულური არითმიის პროგრესირებას. ასეთ შემთხვევებში აუცილებელია ფილტვის სარქვლის ჩანაცვლება, რაც იწვევს მნიშვნელოვან კლინიკურ გაუმჯობესებას პაციენტების უმეტესობაში.

თუმცა, როგორც ჩანს, RV ფუნქცია არ უმჯობესდება ყველა პაციენტში და, შესაბამისად, მთავარი მიმდინარე კვლევის საკითხია ფილტვის სარქვლის იმპლანტაციის ოპტიმალური დროის განსაზღვრა გულის ფუნქციის შესანარჩუნებლად. გროვდება მტკიცებულებები ადრეული ჩარევის სარგებელის შესახებ, მაგრამ ფილტვის სარქვლის ჩანაცვლების სარგებელი უნდა შეფასდეს რისკებთან. ხელახალი ოპერაცია. ამ პაციენტების მართვა უახლოეს მომავალში შეიძლება დაზარალდეს ახალი მეთოდიფილტვის სარქვლის პერკუტანული იმპლანტაცია (ნახ. 1). ფალოს ტეტრალოგიის მქონე პაციენტებს ხშირად აღენიშნებათ ფილტვის არტერიის პერიფერიული ტოტების სტენოზი, ამ შემთხვევაში სტენტირება შეიძლება გაკეთდეს ფილტვის სარქვლის ჩანაცვლების დროს.

ბრინჯი. 1. A - სტენტში ჩასმული ქსოვილოვანი სარქველი, რომელიც გამოიყენება ფილტვის სარქვლის პერკუტანული იმპლანტაციისთვის.

B - ბუშტით დაფარული სატრანსპორტო კათეტერი, რომელიც განკუთვნილია პერკუტანული ფილტვის სარქვლის იმპლანტაციისთვის.

B - პანკრეასის გადინების ტრაქტისა და ფილტვის არტერიების ტოტების 3D MRI რეკონსტრუქცია გამოიყენება სტენტში ჩასმული სარქვლის დაყენების იდეალური ადგილის შესარჩევად.

D - გვერდითი ანგიოგრამა, რომელიც შესრულებულია სარქვლის დამონტაჟებისთანავე, დამადასტურებელი წარმატებული აღმოფხვრადაბრკოლება და სარქვლის მუშაობა.

უეცარი სიკვდილი ხდება იშვიათად, ხდება 30 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტების დაახლოებით 0.5-0.6%-ში, რაც შეადგენს გვიანი სიკვდილიანობის დაახლოებით მესამედს. ხანმოკლე პარკუჭოვანი არითმია ხშირია, მაგრამ არ წარმოადგენს რისკის ინდიკატორს, ამიტომ არ არის საჭირო მისი რუტინული დანიშვნა პაციენტისთვის. ანტიარითმული თერაპიასიმპტომების არარსებობის შემთხვევაში. როგორც წესი, არითმოგენური ადგილი არის პანკრეასის გადინების ტრაქტში ინფუნდიბულექტომიის ადგილზე ან VSD-ის დახურვის ადგილზე. რისკ-ფაქტორად ითვლება ფილტვის რეგურგიტაციის, RV დილატაციისა და გვიანი პარკუჭოვანი არითმიის კომბინაცია ეკგ-ზე QRS კომპლექსის ხანგრძლივობით 180 ms-ზე მეტი (ნახ. 2).

პარკუჭოვანი არითმიის საუკეთესო მკურნალობა ხშირად განმეორებითი ოპერაციაა, თუ დაზიანება რეზექტირებადია. წინაგულების ტაქიარითმია მნიშვნელოვანი ფაქტორია გვიანი ავადობისა და სიკვდილიანობის ფორმირებაში. სუპრავენტრიკულური არითმია (AF ან AF) შედარებით ხშირია და ხდება ქირურგიული ჩარევის ქვეშ მყოფი პაციენტების 1/3-მდე. ეს შეიძლება იყოს ჰემოდინამიკური დეკომპენსაციის ერთ-ერთი პირველი ნიშანი, ამიტომ ასეთ შემთხვევებში აუცილებელია გულის სრული შეფასება. რეოპერაციის დროს ჰემოდინამიკის გაუმჯობესება უმეტეს პაციენტებში იწვევს არითმიის გაქრობას.

ბრინჯი. 2. ა - ზრდასრულ პაციენტში 12 წამყვანი ეკგ-ს ჩატარების შემდეგ ქირურგიული კორექციაფალოს აღმოჩენილი ბლოკის ტეტრალოგია მარჯვენა ფეხისხივი და QRS კომპლექსის გახანგრძლივება >180 ms.

B - QRS კომპლექსის ხანგრძლივობის შედარება ფალოს ტეტრალოგიის ქირურგიული კორექციის შემდეგ შემზღუდავი და არაშემზღუდავი მექანიზმების მქონე პაციენტებში. QRS კომპლექსის ხანგრძლივობა >180 ms არის უეცარი პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის რისკის ფაქტორი.

წყარო (ნებართვით): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. მექანიკური ელექტრული ურთიერთქმედება ფალოს ტეტრალოგიაში. QRS გახანგრძლივება ეხება მარჯვენა პარკუჭის ზომას და პროგნოზირებს ავთვისებიანი პარკუჭის არითმიებს და უეცარ სიკვდილს // ცირკულაცია. - 1995. - ტ. 92. - გვ 231-237.

თუ პალპიტაცია ან სინკოპე განვითარდა, საჭიროა დაუყოვნებლივ მიექცეს ამას ყურადღება და ჩატარდეს სრული ჰემოდინამიკური და ელექტროფიზიოლოგიური გამოკვლევა. თუ არაინვაზიური მონიტორინგის მონაცემებით, ხანგრძლივი არითმია არ აღინიშნება, მაშინ უმეტეს ცენტრებში ისინი ჩერდებიან ელექტროფიზიოლოგიურ დაკვირვებაზე. გახანგრძლივებული პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის მქონე პაციენტების მკურნალობისას (იშვიათად), აუცილებელია გადაწყვიტოს არსებული ჰემოდინამიკური დარღვევების გამოსწორების აუცილებლობა, რადიოსიხშირული დესტრუქციის მიზანშეწონილობა და ICD.

ქალებში, რომლებმაც გაიარეს წარმატებული ქირურგიული მკურნალობა და აქვთ ნორმალური ფუნქციონალური ჰემოდინამიკური მდგომარეობა, ორსულობა კარგად გადაიტანება ფილტვის რეგურგიტაციის დროსაც კი. ფალოს ტეტრალოგიის წარმატებული კორექციის შემდეგ პაციენტებში არითმიის გარეშე, არ არის საჭირო ფიზიკური აქტივობის შეზღუდვა.

სულ უფრო ხშირად აღინიშნება აორტის გვიანი გაფართოება და აორტის რეგურგიტაცია. ასევე არსებობს აორტის კედლის მედიანური გადაგვარების ნიშნები, როგორც მარფანის სინდრომის დროს. თუ აორტის ფესვის დიამეტრი იზრდება 55 მმ-ზე მეტი, შეიძლება მითითებული იყოს აორტის ფესვის „ჩანაცვლება“.

Fallot-ისა და PA ატრეზიის ტეტრალოგიის მქონე პაციენტების თანმხლები ერთ-ერთი ყველაზე ხშირია კომპლექსური პრობლემებიდაკავშირებული გულის თანდაყოლილ დაავადებებთან. ფილტვებში სისხლის მიწოდება ძალზე ცვალებადია და განსაზღვრავს კლინიკურ გამოვლინებას, ბუნებრივ ისტორიას, მართვას და შედეგს. ფილტვის ატრეზიითა და სადინარზე დამოკიდებული ფილტვებში სისხლის მიწოდებით ახალშობილთა გადარჩენისთვის აუცილებელია პროსტაგლანდინების ინფუზია, რასაც მოჰყვება გადაუდებელი ქირურგიული ჩარევა. სხვა პაციენტებს შესაძლოა აღენიშნებოდეთ ფილტვებში სისხლის მიწოდების მომატება მრავალი დიდი აორტოფილტვის გირაოს არტერიების ფუნქციის შედეგად, რაც გამოვლინდება როგორც HF. მესამე ჯგუფის პაციენტები ფილტვებში „დაბალანსებული“ სისხლმომარაგებით შეუძლიათ მრავალი წლის განმავლობაში თავი კარგად იგრძნონ ყოველგვარი მკურნალობის გარეშე. მათ უვითარდებათ ობსტრუქციული სისხლძარღვთა დაავადება ფილტვების დაუცველ სეგმენტში, რომელიც მომარაგებულია აორტიდან წარმოქმნილი გემით.

მენეჯმენტის სტრატეგიები ძალიან განსხვავდება ინსტიტუტებს შორის და ძალიან სწრაფად განვითარდა ბოლო რამდენიმე წლის განმავლობაში. ამიტომ ძნელია რაიმე განზოგადების გაკეთება. იმ შემთხვევებში, როდესაც ფილტვის სისხლის ნაკადის ერთადერთი წყარო ადეკვატურად აწვდის სისხლს ფილტვის არტერიებს, რომლებიც მიდიან ყველა ბრონქოფილტვის სეგმენტში, სრული კორექცია შეიძლება განხორციელდეს ერთი ნაბიჯით. დრო დამოკიდებული იქნება RV-სა და PA-ს შორის ანასტომოზის ჩამოყალიბების აუცილებლობაზე, რათა უზრუნველყოფილი იყოს PA-ში სისხლის ანტეგრადული ნაკადი (ხშირად ხდება). თუ ცენტრალური ფილტვის არტერიები პატარაა ან არ არსებობს, ბევრი მიიჩნევს, რომ ასეთი პაციენტები არ ექვემდებარებიან კორექციას და ასეთ შემთხვევებში მკურნალობის მიზანია ფილტვის მიმოქცევის ოპტიმიზაცია. ქირურგიული მეთოდებიან ინტერვენციული კათეტერიზაცია, პაციენტის მდგომარეობიდან გამომდინარე. სხვა პაციენტებს აქვთ მცირე ცენტრალური ფილტვის არტერია, რომელიც ამარაგებს ფილტვის სეგმენტების ამა თუ იმ ნაწილს; დანარჩენს მიეწოდება თითქმის განუსაზღვრელი რაოდენობის დიდი აორტოფილტვის გირაოს არტერიები.

კორექციის პერსპექტივები დამოკიდებულია ფილტვის სისხლის ნაკადის ერთი წყაროს შექმნის შესაძლებლობაზე („უნიფოკალიზაცია“), რომელიც უკვე შეიძლება დაუკავშირდეს პანკრეასს VSD-ს დახურვასთან ერთად. ამ შედეგის მიღწევას შეიძლება დასჭირდეს მრავალსაფეხურიანი პალიატიური ქირურგია და ზოგიერთ შემთხვევაში ეს შეიძლება შეუძლებელი იყოს. ასეთი ოპერაციების გრძელვადიანი შედეგები ახლახან ჩნდება. მიუხედავად ფრთხილი ოპტიმიზმისა, პაციენტებს შეიძლება არ გაუკეთონ ოპერაცია და შეიძლება დარჩეს მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტენზიით, რაც სავარაუდოდ ზღუდავს სიცოცხლის ხანგრძლივობას და ხარისხს. ანასტომოზი RV-სა და PA-ს შორის დროთა განმავლობაში "იწურება" და საჭიროებს შემდგომ ქირურგიულ კორექციას ან პერკუტანულ ფილტვის სარქვლის იმპლანტაციას.

ჯონ ე. დინფილდი, რობერტ იიტსი, ფოლკერტ ჯ.მეიჯბუმი და ბარბარა ჯ.მ. მალდერი

გულის თანდაყოლილი დეფექტები ბავშვებში და მოზრდილებში

ახალშობილებში ფალოს ტეტრალოგია ბავშვებში გულის ერთ-ერთი თანდაყოლილი დეფექტია. მისი წილი შეადგენს ამ ჯგუფის დაავადებათა საერთო რაოდენობის 10%-ს და "ლურჯი" (ციანოზური) დეფექტების 50%-ს.

მკურნალობის გარეშე მისი შედეგი საკმაოდ სამწუხაროა - ავადმყოფი ბავშვების მეოთხედი წელიწადს არ ცოცხლობს. ასეთი პაციენტები საშუალოდ 12 წელი ცოცხლობენ.

დაავადების არსი

ტეტრადი ლათინურად ოთხს ნიშნავს. ზუსტად ეს არის გულის დარღვევების რამდენი კომპონენტი შედის დანიშნულ დეფექტში:

1. ნაწილი აკლია ინტერვენტრიკულური ძგიდის.
2. მარჯვენა პარკუჭის ნაწილის შეკუმშვა (სტენოზი), საიდანაც დეოქსიგენირებული სისხლიშედის ფილტვის არტერიაში. და მას, თავის მხრივ, აქვს შევიწროებული სანათური.
3. აორტის არაბუნებრივი პოზიცია. ჩვეულებრივ, მისი პირი მდებარეობს მარცხენა პარკუჭის ზემოთ. ზე ამ დაავადებისის მოძრაობს მარჯვნივ (დექსტროპოზიცია) და აორტა ჩნდება პარკუჭთაშუა ძგიდის დაზიანების ზემოთ, ორი პარკუჭის ზემოთ. ამ პოზიციას ადარებენ მხედრის პოზიციას ცხენის უნაგირში.
4. ჯანსაღი გულის კედელთან შედარებით მარჯვენა პარკუჭის კუნთოვანი ქსოვილის (ჰიპერტროფიის) მატება რამდენჯერმე.

ბოლო ორი დეფექტი შეიძლება ჩაითვალოს პირველის შედეგად.

ფიზიოლოგიური ცვლილებები გულში

ბავშვის გულის სტრუქტურის ანატომიური დეფექტები ასევე იწვევს ცვლილებებს მის ფუნქციონირებაში. ნორმალურად განვითარებულ ორგანოში ყველაფერი საკმაოდ მარტივია: ვენური სისხლი გულის მარჯვენა მხარეს მიედინება ფილტვის (ფილტვის) მიმოქცევაში.

იქ ის გაჯერებულია ჟანგბადით, გადაიქცევა არტერიულად და ბრუნდება მარცხენა წინაგულში. შემდეგ მარცხენა პარკუჭი სისხლს აორტაში „ისვრის“ შიგნით დიდი წრესისხლის ნაკადის

ფალოს ტეტრალოგიის შემთხვევაში, პარკუჭებს შორის ძგიდის ნაწილის არარსებობის და მარჯვენა პარკუჭის გამოსასვლელის შევიწროების გამო, ვენური სისხლი არ მიჰყვება ნორმალურ გზას, მაგრამ შედის მარცხენა პარკუჭში, სადაც ერევა. არტერიული სისხლი.

სისხლის უფრო მცირე ნაწილი აღწევს ფილტვებში, რადგან ვენური სისხლის უმეტესი ნაწილი კვლავ დიდი წრეში მოედინება.

გარეგანი გამოვლინებები და სიმპტომები

არტერიების მეშვეობით ვენური სისხლის მიმოქცევის შედეგად (სადაც ჩვეულებრივ მხოლოდ არტერიული, დაჟანგული სისხლი უნდა იყოს), კანი და ლორწოვანი გარსები ცისფერდება (ციანოზი). ეს არის დაავადების ერთ-ერთი გარეგანი ნიშანი. მისი გამოვლინების ხარისხი დამოკიდებული იქნება ვენური სისხლის რაოდენობაზე, რომელიც შედის მთავარ სისხლძარღვში.

ახალშობილებში ამ ნიშანსარ გამოჩნდება დაუყოვნებლივ, მაგრამ რამდენიმე დღის შემდეგ. თავდაპირველად ციანოზი შეიძლება მოხდეს ფიზიკური დატვირთვის დროს: კვების ან ტირილის დროს. ამას ემატება ქოშინი.

ამ გამოვლინების პიკი ხდება 2-3 წელიწადში. ავადმყოფ ბავშვში აქტიურობა იცვლება ლეთარგიით. ღრმად და სწრაფად სუნთქავს. ჩნდება ტაქიკარდია. ვენური სისხლის ნაკადის შესამცირებლად ბავშვები იჯდებიან. ხშირდება დისპნოე-ციანოზური შეტევები. ზოგჯერ ხდება ცნობიერების დაკარგვა.

გარე ნიშნები ასევე მოიცავს ცვლილებებს ხელის სტრუქტურაში.პაციენტის თითები სქელდება ფრჩხილებთან და ხდება მსგავსი ბარაბანი. თავად ფრჩხილებიც დეფორმირდება, ხდება ამოზნექილი, საათის სათვალეების მსგავსად. ავადმყოფ ბავშვებს შეიძლება აღმოუჩინონ განვითარების შეფერხება, მათ ხშირად აწუხებთ გაციება და ინფექციური დაავადებები.

განხილულ გულის დეფექტს ხშირად ახლავს სხვა დაავადებები - აორტის კოარქტაცია. დაუნის სინდრომი და სხვა დაავადებები. ამიტომ, თანმხლები დაავადებების სიმპტომებიც აირია მის კლინიკურ სურათში.

დაავადების სახეები

არსებობს რამდენიმე სახის დაავადება:

• ადრეული ციანოტი, როდესაც ციანოზი ჩნდება ბავშვის სიცოცხლის პირველ წელს;
• კლასიკური, როდესაც ეს სიმპტომი ვლინდება 2-3 წლის ასაკში;
• მძიმე, რომელსაც თან ახლავს ქოშინი და ციანოზური შეტევები;
• ფერმკრთალი (აციოზური) ფორმა, რომელშიც ციანოზი საერთოდ არ არის.

ეს ყველაფერი დამოკიდებულია გულის დაზიანების ხარისხზე და ცვლილებებზე ფიზიოლოგიური პროცესებიმასში. მაგალითად, ამ უკანასკნელ ტიპთან უფრო დიდი გადინებაა არტერიული სისხლიმარცხენა პარკუჭში, რომელიც არ იწვევს ციანოზს.

დაავადების გამომწვევი მიზეზები

რადგან ეს თანდაყოლილი დაავადება, მაშინ უკმარისობა ხდება საშვილოსნოსშიდა განვითარების სტადიაზე. სხვა დეფექტების მსგავსად, ფალოს ტეტრალოგია ვითარდება ორსულობის მე-9 კვირამდე, როდესაც ყალიბდება ნაყოფის გული. თუ ამ დროს არსებობს უარყოფითი ფაქტორების გავლენა, ეს იწვევს ორგანოს განვითარების დარღვევას.

პათოლოგიის მიზეზები მდგომარეობს გენის დონეზე და შეიძლება იყოს ორი სახის:

• მემკვიდრეობითი, როდესაც ერთ-ერთ ნათესავს ჰქონდა ასეთი დაავადება;
• შეძენილი სხვადასხვა მუტაგენების გავლენის ქვეშ. ეს შეიძლება იყოს განსხვავებული მაიონებელი გამოსხივება, ქიმიური ნივთიერებები(ზოგიერთი მედიკამენტი, მავნე ნაერთები), ალკოჰოლი, სხვადასხვა ვირუსები და მიკროორგანიზმები.

დეფექტის განვითარების გამომწვევი ფაქტორები ქრონიკული და მწვავე დაავადებებიორსულობის დროს დედები, კვებითი დარღვევები, ცუდი ჩვევები.

როგორ ავიცილოთ თავიდან დეფექტის განვითარება

ამ კონკრეტული დაავადების პრევენცია არ არსებობს. მაგრამ თქვენ შეგიძლიათ შეამციროთ მისი გაჩენის რისკი გარკვეული წესების დაცვით:

• დარეგისტრირდით თქვენს ექიმთან დროულად და სრულად მიჰყევით მის მითითებებს. მიიღეთ მედიკამენტები მხოლოდ ექიმის მეთვალყურეობის ქვეშ;
• ცუდი ჩვევებისგან უარის თქმა;
• მოერიდეთ მავნე მუტაგენების ზემოქმედებას;
• დაიცავით დიეტა.

ფალოს ტეტრალოგია

ფალოტის ტეტრალოგია (TOF)

რა არის ფალოს ტეტრალოგია?

ფალოტის ტეტრალოგია (TF) არის ოთხი გულის დეფექტის კომბინაცია. დაავადება გვხვდება დაბადებისთანავე. ფალოს ტეტრალოგიის არსებობისას უარესდება სისხლის მიმოქცევა და სხეულის ქსოვილებში ჟანგბადის მიწოდება.

ოთხი დეფექტი, რომლებიც ქმნიან ფალოს ტეტრალოგიას, არის:

• პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი (VSD) არის ხვრელი გულის კედელში, რომელიც ჰყოფს მის ორ ქვედა კამერას;
• აორტის დექსტრაპოზიცია - აორტა, რომელიც სხეულის უდიდესი არტერიაა, წარმოიქმნება მარცხენა პარკუჭიდან, მაგრამ ნაწილობრივ ფარავს ან გამოდის მარჯვენა პარკუჭიდან;
• ფილტვის სტენოზი არის გულის სარქვლის შევიწროება, რომელიც არეგულირებს სისხლის ნაკადს გულიდან ფილტვებში;
• მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია არის კუნთების მნიშვნელოვნად გაზრდილი ზომა გულის მარჯვენა მხარეს.

VSD და აორტის დექსტრაპოზიცია შეიძლება გამოიწვიოს სისხლში და სხეულის ქსოვილებში ჟანგბადის რაოდენობის შემცირება. ფილტვის სტენოზმა და მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიამ შეიძლება შეაფერხოს ფილტვებში სისხლის მიმოქცევა, რაც ასევე ამცირებს სისხლში ჟანგბადის რაოდენობას.

ფალოს მიზეზების ტეტრალოგია

ბავშვის გული ძალიან სწრაფად ვითარდება ადრეული ეტაპებიორსულობა. ფალოს ტეტრალოგიის გამოჩენა განპირობებულია განვითარების ამ პერიოდის ანომალიებით. ზუსტად არ არის ცნობილი, რატომ ხდება ეს ანომალიები. ითვლება, რომ ზოგიერთი შეიძლება დაკავშირებული იყოს გენებთან, დედის დიეტასთან ან ინფექციებთან ზემოქმედებასთან. თუმცა, ფალოს ტეტრალოგიის უმეტეს შემთხვევაში, მიზეზი უცნობია.

რისკ ფაქტორები ფალოს ტეტრალოგიისთვის ბავშვებში

ფაქტორები, რომლებმაც შეიძლება გაზარდონ TF-ის განვითარების რისკი, მოიცავს:

• Ოჯახის ისტორია;
• დედის მიერ რეტინოინის მჟავას გამოყენება;
• დედა ღებულობს მედიკამენტს ფლუკონაზოლს;
• ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენება;
• დედის წითურას ინფექცია;
• ორსულობა 40 წელზე მეტი ასაკისა;
• დედის დიაბეტი.

ფალოს ტეტრალოგიის მქონე ზოგიერთ ადამიანს ასევე აქვს გენეტიკური აშლილობა, რომელიც შეიძლება მოიცავდეს დაუნის სინდრომს. CHARGE სინდრომი და VACTERL ასოციაცია.

ფალოს სიმპტომების ტეტრალოგია

პაციენტების უმეტესობას სიმპტომები განუვითარდება სიცოცხლის პირველი რამდენიმე კვირის განმავლობაში. მსუბუქი ტფ-ის მქონე ბავშვებში სიმპტომები შეიძლება უფრო გვიან გამოჩნდეს. დაავადების დიაგნოსტირება შეუძლებელია მანამ, სანამ ჩვილი ან ბავშვი არ გააქტიურდება. ფიზიკური აქტივობა უფრო მეტ დატვირთვას აყენებს გულს, რაც თავის მხრივ იწვევს სიმპტომებს.

ფალოს ტეტრალოგიის სიმპტომები შეიძლება შეიცავდეს:

• კანისა და ტუჩების ლურჯი ფერი გამოწვეულია დაბალი დონეჟანგბადი სისხლში;
• ქოშინი და სწრაფი სუნთქვა გამოწვეული სისხლში ჟანგბადის დაბალი შემცველობით;
• ხანდაზმულ ბავშვებს ვარჯიშის დროს შესაძლოა აღენიშნებოდეთ ქოშინი და ღებინება;
• თითის წვერების გასქელება.

მძიმე შემთხვევებში შეიძლება მოხდეს მკვეთრი გაუარესებასიმპტომები, როდესაც სისხლში ჟანგბადის დონე მკვეთრად ეცემა. სიმპტომები მოიცავს:

• ტუჩების და კანის ძალიან ლურჯი ფერი (ციანოზი);
• ბავშვს აღენიშნება ქოშინი და ხდება გაღიზიანებული;
• ბავშვს ეძინება ან კარგავს ცნობიერებას, თუ ჟანგბადის დონე კვლავ იკლებს;
• ხანდაზმულ ბავშვებს შეუძლიათ მუხლები მკერდთან მიიჩოქონ, რათა ხელი შეუწყონ დახრჩობას.

ფალოს ტეტრალოგიის დიაგნოზი

ფალოს ტეტრალოგია ხშირად დიაგნოზირებულია დაბადებიდან მალევე. ექიმი ჰკითხავს ბავშვის სიმპტომებს და დედის სამედიცინო ისტორიას და ჩაატარებს ფიზიკურ გამოკვლევას.

ექიმმა შეიძლება დაიწყოს ტესტირება თქვენი ბავშვის სიმპტომების მიხედვით. ლურჯი კანის მქონე ახალშობილს (ციანოზი) ეძლევა დამატებითი ჟანგბადი. თუ ჟანგბადი არ ათავისუფლებს სიმპტომებს, შეიძლება ეჭვი იყოს გულის დეფექტზე. თუ თქვენი კანის ფერი ნორმალურია, ტარდება ტესტები გულის შუილის გამოსავლენად.

შემდეგი მეთოდები გამოიყენება ბავშვის შინაგანი სტრუქტურების სურათების გადასაღებად:

გულის პრობლემები ასევე შეიძლება გამოვლინდეს გულის კათეტერიზაციის გზით.

ფალოს მკურნალობის ტეტრალოგია

ფალოს ტეტრალოგიის სიმპტომების შესამსუბუქებლად ინიშნება მედიკამენტები. ისინი ასევე ხელს შეუწყობენ გართულებების თავიდან აცილებას.

გულის დეფექტებს მკურნალობენ ქირურგიულად. ქირურგიული ვარიანტები მოიცავს:

დროებითი (პალიატიური) ოპერაცია ფალოს ტეტრალოგიის სამკურნალოდ

ფალოს მძიმე ტეტრალოგიის მქონე ჩვილები არ არიან შესაფერისი ადრეულ ასაკში სრული ოპერაციისთვის. დროებითი ოპერაცია გაზრდის სისხლში ჟანგბადის რაოდენობას, რაც ბავშვს მისცემს დროს, რომ გაიზარდოს, გაძლიერდეს და მზად იყოს ოპერაციისთვის.

დროებითი ოპერაციის დროს ტარდება პროცედურა სისხლძარღვთა ანასტომოზის შესაქმნელად - შუნტი, რომლის მეშვეობითაც სისხლი მიემართება გულის პრობლემურ უბნებს პირდაპირ ფილტვებში. ეს გაზრდის სისხლის ნაკადს ფილტვებში და გაჯერებს მას ჟანგბადით.

რადიკალური ქირურგია ფალოს ტეტრალოგიის სამკურნალოდ

VSD-ით დაავადებული ბავშვების უმეტესობას ოპერაცია უტარდება გახსენი გულიცხოვრების პირველი რამდენიმე წლის განმავლობაში. ოპერაციის ეტაპები მოიცავს:

• გულში ხვრელის დახურვა "პლასტით";
• გულიდან ფილტვებში სისხლის ნაკადის გაუმჯობესება ერთი ან რამდენიმე შემდეგი მეთოდის გამოყენებით:
• გულის მარჯვენა მხარეს გასქელებული გულის კუნთის მთლიანად ან ნაწილის მოცილება;
• სარქვლის შეკეთება ან შეცვლა, რომელიც საშუალებას აძლევს სისხლს თავისუფლად მიედინება გულიდან ფილტვებში;
• სისხლძარღვების ზომის ზრდა, რომლებიც სისხლს ფილტვებში ატარებენ.

ზოგიერთ შემთხვევაში, შუნტი დამონტაჟებულია გულსა და სისხლძარღვები, მიდის ფილტვებში.

უმეტეს შემთხვევაში, ოპერაცია წარმატებულია. ზოგიერთი პაციენტისთვის საჭიროა კიდევ ერთი ოპერაცია. ოპერაციის შემდეგ პაციენტს ყოველთვის სჭირდება გრძელვადიანი მეთვალყურეობა განმეორებითი ან ახალი პრობლემების გამოსავლენად.

ფალოს ტეტრალოგიის პრევენცია

დღემდე არ არსებობს ბავშვში ფალოს ტეტრალოგიის განვითარების თავიდან ასაცილებლად მეთოდები.

ფალოტის ტეტრალოგიის მკურნალობა ისრაელში

ტრანზაქციების 97%. ფალოს ტეტრალოგიის მკურნალობა ისრაელშიწარმატებული. ეს სტატისტიკა ამტკიცებს ისრაელის კარდიოქირურგიას მსოფლიო ლიდერად.

გულის თანდაყოლილი დეფექტი, რომელსაც ეწოდება ფალოტის ტეტრალოგია, მოიცავს 4 ანომალიას:

• აორტის მარჯვენა პოზიცია, ე.წ. აორტის მხედარი
• მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია, რომელიც ვითარდება ასაკთან ერთად
• პარკუჭის ძგიდის დეფექტი, რომელიც იწვევს ჰემოდინამიკურ დარღვევებს
• ფილტვის სტენოზი

ფიზიკური და აუსკულტაციური გამოკვლევების გარდა, დაავადების დიაგნოსტიკისთვის გამოიყენება თანამედროვე აპარატურა და მოწინავე ტექნიკა, კერძოდ:

• ელექტროკარდიოგრაფია მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ნიშნების გამოსავლენად
• ულტრაბგერითი ექოკარდიოგრაფია გულის ღრუების, სარქველების, დიდი გემების მდგომარეობის დასადგენად
• რადიოგრაფია გულის კონტურის ვიზუალიზაცია, მარჯვენა პარკუჭის გადიდება
• გულის კათეტერიზაცია და ანგიოგრაფია გულის და სისხლძარღვების სტრუქტურების მდგომარეობის შესწავლა და დამატებითი ანომალიების იდენტიფიცირება.
• ტომოგრაფიული კვლევები დანიშნული არიან გამონაკლისი შემთხვევებიბავშვის სხეულის დამატებითი რადიაციული ზემოქმედების თავიდან ასაცილებლად.

ფალოს ტეტრალოგიის მკურნალობა ბავშვებში ტარდება ერთადერთი მეთოდით - ქირურგიით. როგორც წესი, 3 წლამდე ასაკის ბავშვებს უტარდებათ ოპერაცია.

თუმცა, დეფექტის მძიმე ხარისხი შეიძლება იყოს ადრეულ ასაკში ოპერაციის ჩვენება. ახორციელებენ ფალოტის სამკურნალო ცენტრების ტეტრალოგიას ისრაელში ქირურგიული ჩარევებიუნიკალური ტექნოლოგიების გამოყენებით, თუნდაც ნაყოფში ჭიპის არტერიაში ჩასმული სისხლძარღვოვანი ზონდის მეშვეობით. მეტის გასაგებად…

ისრაელის კლინიკებში ფალოტის ტეტრალოგიის მკურნალობისას გამოიყენება ორი მეთოდი:

• რადიკალური კორექტირება- ღია გულის ოპერაცია გულ-ფილტვის აპარატის და ვენტილაციის გამოყენებით. ტარდება ფილტვის არტერიის პლასტიკური ქირურგია, მცირდება მარჯვენა პარკუჭის მოცულობა, შევიწროება პარკუჭთაშუა ხვრელი და იცვლება ფილტვის სარქველი.
• პალიატიური ქირურგია- დაზიანებული ორგანოს ფუნქციონირების გასაუმჯობესებლად ტარდება ანასტომოზი, რომელიც აკავშირებს ფილტვის არტერიას სუბკლავის არტერიასთან.

ტრადიციულად, პათოლოგიის მკურნალობა ორ ეტაპად ტარდება: 3 წლამდე ასაკის პაციენტებს უტარდებათ პალიატიური ოპერაციები, რომლებიც აღადგენს ფილტვის ცირკულაციის ფუნქციებს. 4-6 თვის შემდეგ რადიკალური ოპერაცია.

მაგრამ ისრაელელი კარდიოქირურგების მიერ უახლესი მოვლენების დანერგვა საშუალებას გვაძლევს თავი დავანებოთ კლასიკურ მეთოდებს: ფალოს ტეტრალოგიის დიაგნოზის დროს ოპერაცია ერთ ეტაპად ტარდება.

ინოვაციები მკურნალობაში

ისრაელის კარდიოლოგია არა მხოლოდ წარმატებით იყენებს სხვა ქვეყნების საუკეთესო პრაქტიკას გულის პათოლოგიების მკურნალობაში, აქტიურად აუმჯობესებს უახლეს ტექნიკას, არამედ ავითარებს საკუთარ უნიკალურ ტექნოლოგიებს. საუბარია, პირველ რიგში, მინიმალური ინვაზიურ ქირურგიაზე.

ფალოტის ტეტრალოგია ერთ-ერთი ყველაზე რთული გულის ანომალიაა. ეს დეფექტი აერთიანებს ორ ძირითად, სიცოცხლისათვის ყველაზე საშიშ განვითარების ანომალიას. პირველი ანომალია არის მძიმე პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი, რომელიც მდებარეობს მაღლა და დორსალურად მარჯვენა აორტის სარქვლის ფოთლის ქვეშ. პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი და ფილტვის სარქველი გამოყოფილია სუპრავენტრიკულური ქედით. განვითარების კიდევ ერთი ანომალიაა ფილტვის ქვედა სტენოზი, რომელიც გაგებულია, როგორც კედლის ფიბროკუნთოვანი შევიწროვება ფილტვის არტერიაში ვენური სისხლის ჩაშვების ადგილას, რამდენიმე მილიმეტრიდან 2-3 სმ-მდე. ამ ორი ანომალიის გარდა, ტეტრალოგიით. ფალოს არის კიდევ ორი ​​ანომალია, რომელიც წარმოიქმნება პირველი ორის შედეგად. ეს არის მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია და აორტის განვითარების ანომალია, რომელიც, როგორც ჩანს, ორივე პარკუჭზე ზის.

ოპერაციის ტექნიკა. ფალოს ტეტრალოგიის ოპერაცია ტარდება გულ-ფილტვის აპარატის გამოყენებით.
ამჟამად ტარდება მხოლოდ რადიკალური ქირურგია და მანამდე გამოყენებული პალიატიური ოპერაციები პრაქტიკულად მიტოვებულია. პალიატიური ოპერაციები გამოიყენება მხოლოდ გამონაკლის შემთხვევებში 3 წლამდე ასაკის ბავშვებში. ისინი ტარდება იმ მიზნით, რომ ბავშვებს მიეცეთ გამოცდილების შესაძლებლობა საშიში წლებირადიკალურ ოპერაციამდე. რადიკალური ოპერაციის არსი შემდეგია: კეთდება მედიანური სტენოტომია. გულის გამოვლენის შემდეგ ბავშვი უერთდება გულ-ფილტვის აპარატს. გულზე დამაკმაყოფილებელი წვდომით აშკარად ჩანს ჰიპერტროფიული მარჯვენა პარკუჭი და ინფუნდიბულური სტენოზის სქელკედლიანი არე. შემონახული და შევიწროებული ნაწილების საზღვარზე მარჯვენა პარკუჭი იხსნება გრძივად.

თუ სუბვალვულარული სტენოზის გარდა ასევე ხდება ბოჭკოვანი რგოლის, ფილტვის არტერიის ღეროს ან მისი ტოტების შევიწროება, მაშინ ჭრილობა კეთდება შევიწროების ყველა უბნიდან. ვენტრიკულოტომიის შემდეგ ფიბროკუნთოვანი შეცვლილი კუნთოვანი ქსოვილი იჭრება შიდა ზედაპირიმისი კედლები. ამრიგად, პარკუჭის კედლის სისქე მცირდება და იმ უბნის სანათური, სადაც ვენური სისხლი გამოიყოფა მარჯვენა პარკუჭიდან, ნორმალიზდება. ფილტვის სარქვლის სტენოზი აღმოიფხვრება ნაოჭების გაკვეთით.

ფილტვის სავალვულოპლასტიკა შეიძლება ჩატარდეს მარჯვენა პარკუჭიდან, მაგრამ ზოგჯერ საჭიროა ფილტვის არტერიის გახსნა. ოპერაციის შემდეგი ეტაპი არის პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტის აღმოფხვრა, რაც მოითხოვს განსაკუთრებული ყურადღებამისი შეკვრის ტოტის გამო დეფექტის უკანა კიდის მიმდებარედ. თუ გამომავალი ტრაქტი სტენოზის აღმოფხვრის შემდეგ საკმარისად ფართოა და დიამეტრით შესაბამის დიამეტრს შეესაბამება, დამატებითი შევიწროების არარსებობის შემთხვევაში, პარკუჭის კედლის ჭრილი იკერება უწყვეტი ნაკერით.

ზოგიერთ შემთხვევაში, ოპერაციის დასასრულს, სინთეტიკური მასალის ნაჭერი შეიძლება დაიტანოს ინფონდიბულური ნაწილის წინა კედელზე და ფილტვის არტერიის ღეროზე, რითაც გაფართოვდება მარჯვენა პარკუჭის წინა კედელი. როდესაც პარკუჭის ღრუში ობსტრუქციის სრული აღმოფხვრა შეუძლებელია ჰიპერტროფიული სტრუქტურების რეზექციის გზით, ან არსებობს ფიბროზული რგოლისა და ფილტვის არტერიის ღეროს ჰიპოპლაზია, აუცილებელია პლასტიკური რეკონსტრუქცია. ამ შემთხვევაში, აუტოპერიკარდიუმის ან სინთეზური ქსოვილის ნაჭერი იკერება ექსკრეციული განყოფილების ჭრილში ან სხვა დარჩენილი შევიწროების დონეზე.

პალიატიური ოპერაციის არსი მდგომარეობს იმაში, რომ იქმნება ხელოვნური შუნტი, რომელიც მიმართულია მარცხნიდან მარჯვნივ. ონლაინ წვდომაშესრულებულია მარჯვენა ან მარცხენა თორაკოტომიიდან. თორაკოტომიის შემდეგ აღმოჩენილია სუბკლავის არტერია და მკერდიდან გამოსვლის ადგილას იგი გადაკვეთილია ლიგატურებს შორის. შემდეგ ცენტრალურ ღეროს შორის წარმოიქმნება ბოლო-გვერდიანი ანასტომოზი სუბკლავის არტერიადა ფილტვის არტერიის მთავარი მაგისტრალი, რომელიც მიდის ფილტვებში. ეს ოპერაცია აუმჯობესებს ჟანგბადს, ამცირებს ციანოზს და ბავშვს უფრო მობილურს ხდის. არსებობს ამ ოპერაციის მოდიფიკაცია, რომლის არსი მდგომარეობს აღმავალ აორტასა და ფილტვის არტერიის მარჯვენა მთავარ ტოტს შორის რამდენიმე მილიმეტრის დიამეტრის ინტრაპერიკარდიული ანასტომოზის ჩამოყალიბებაში.

ლურჯი ტიპის ბავშვებში ერთ-ერთი ყველაზე მძიმე თანდაყოლილი გულის დეფექტი არის ფალოს ტეტრალოგია. ეს ანომალია ხდება ბავშვის სიკვდილის ხშირი მიზეზი ჩვილობის ასაკში ან მნიშვნელოვნად ამცირებს მის სიცოცხლეს. საშუალოდ, ფალოს არაოპერაციული ტეტრალოგიის მქონე ბავშვები ცოცხლობენ მხოლოდ 12-15 წლამდე, ხოლო პაციენტების 5%-ზე ნაკლები გადარჩება 40 წლამდე. გულის ასეთი დეფექტის დროს ბავშვი შეიძლება ჩამორჩეს ფიზიკურ ან გონებრივ განვითარებაში. და ასეთი პაციენტების გარდაცვალების მიზეზი არის იშემიური ინსულტი, პროვოცირებული სისხლძარღვთა თრომბოზით, ან ტვინის აბსცესით.

ფალოს ტეტრალოგია არის გულის რთული თანდაყოლილი დეფექტი და თან ახლავს შემდეგი ოთხი დამახასიათებელი მორფოლოგიური ნიშანი: პარკუჭის ძგიდის ფართო დეფექტი, მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის სტენოზი (სანათურის შევიწროება), აორტის არაბუნებრივი მდებარეობა და მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია. მარჯვენა პარკუჭის კედლები. გულის განვითარების ამ ანომალიამ მიიღო სახელი ფრანგი პათოლოგი E.L.A. ფალო, რომელმაც პირველად აღწერა მისი ანატომიური და მორფოლოგიური მახასიათებლები 1888 წელს.

ფალოს ტეტრალოგიის სიმპტომების სიმძიმე და ბუნება დამოკიდებულია თითოეულ კონკრეტულ კლინიკურ შემთხვევაში არსებულ მრავალ მორფოლოგიურ მახასიათებლებზე და ასეთი დეფექტის სიმძიმე განისაზღვრება მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის, პირის ღრუს სტენოზის ზომით. ფილტვის არტერია და გულის პარკუჭების ძგიდის დეფექტის ზომა. რაც უფრო დიდია ამ ანატომიური ანომალიების ხარისხი, მით უფრო მძიმეა კლინიკური გამოვლინებები და დეფექტის მიმდინარეობა.

კარდიოქირურგია ნაჩვენებია ყველა ბავშვისთვის ფალოს ტეტრალოგიით, რომელიც ხშირ შემთხვევაში შეიძლება შედგებოდეს ერთზე მეტი ოპერაციისგან. როგორც წესი, ამ ინტერვენციებიდან ერთ-ერთი პალიატიურია, ხოლო მეორე გულისხმობს არსებული ანომალიების რადიკალურ ქირურგიულ კორექციას.

ამ სტატიაში გაგაცნობთ ბავშვებში ფალოს ტეტრალოგიის სავარაუდო მიზეზებს, ფორმებს, სიმპტომებს, დიაგნოსტიკისა და ქირურგიული კორექციის მეთოდებს. ეს ინფორმაცია დაგეხმარებათ გაიგოთ ამ ანომალიის საშიშროება და არსი და შეგიძლიათ დაუსვათ ექიმს ნებისმიერი შეკითხვა.

Მიზეზები

ზოგიერთმა ვირუსულმა ინფექციამ, რომელსაც ორსული ქალი ძირითადად პირველ ტრიმესტრში განიცდის, შეიძლება გამოიწვიოს ნაყოფში თანდაყოლილი გულის დაავადების განვითარება.

გულის აგებულების ანატომიური დარღვევები ნაყოფში ყალიბდება ემბრიოგენეზის 2-8 კვირაში. ნორმალური კარდიოგენეზის ცვლილებების მიზეზები შეიძლება იყოს ფაქტორები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ორსული ქალის სხეულზე, რაც იწვევს სხვა თანდაყოლილი დეფექტების განვითარებას:

• გარკვეული მედიკამენტების მიღება;
• მემკვიდრეობითობა;
• წარსული ინფექციები;
• ცუდი ჩვევები;
• მუშაობა სახიფათო ინდუსტრიებში;
• არახელსაყრელი გარემო;
• მძიმე ქრონიკული დაავადებები.

ფალოს ტეტრალოგია ხშირად თან ახლავს ისეთ თანდაყოლილ პათოლოგიას, როგორიც არის ამსტერდამის ჯუჯობის სინდრომი.

ფალოს ტეტრალოგიის ფორმირება ხდება შემდეგნაირად:

• კონუს არტერიოსის არასწორი ბრუნვის გამო აორტის სარქველი ფილტვის სარქვლის მარჯვნივ მოძრაობს;
• აორტა მდებარეობს გულის პარკუჭების ძგიდის ზემოთ;
• "მხედარი აორტის" გამო ფილტვის ღერო გადადის და უფრო წაგრძელებული და ვიწროვდება;
• კონუს არტერიოსის ბრუნვის გამო მისი ძგიდის ძგიდე არ უკავშირდება პარკუჭის ძგიდის და მასში წარმოიქმნება დეფექტი, რაც შემდგომში იწვევს გულის ამ კამერის გაფართოებას.

ჯიშები

მარჯვენა პარკუჭის გადინების ტრაქტის სტენოზის ბუნებიდან გამომდინარე, განასხვავებენ ფალოს ტეტრალოგიის ოთხ ტიპს:

• ემბრიოლოგიური - ობსტრუქცია გამოწვეულია კონუსური ძგიდის არასწორი მდებარეობით ქვემოთ ან/და წინ და მარცხნივ, ფილტვის სარქვლის ბოჭკოვანი რგოლი თითქმის უცვლელია ან ზომიერად ჰიპოპლასტიკურია, ხოლო მაქსიმალური შევიწროების არე ემთხვევა დონეს. განმსაზღვრელი კუნთოვანი რგოლი;
• ჰიპერტროფიული - ობსტრუქცია გამოწვეულია არა მხოლოდ კონუსური ძგიდის გადაადგილებით ქვევით ან/და წინ და მარცხნივ, არამედ მისი პროქსიმალური ნაწილის გამოხატული ჰიპოტროფიით, ხოლო მაქსიმალური შევიწროების არე ემთხვევა განმსაზღვრელი კუნთის რგოლის დონეს. და მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის გახსნა;
• მილაკოვანი - ობსტრუქცია პროვოცირებულია საერთო არტერიული ღეროს არათანაბარი განაწილებით და ამის გამო ფილტვის კონუსი შემცირებულია, შევიწროებულია და ჰიპოპლასტიკურია (ამ ტიპის დეფექტით შეიძლება იყოს ფილტვის სარქვლის სტენოზი და ფიბროზული რგოლის ჰიპოპლაზია);
• მრავალკომპონენტიანი - ობსტრუქცია გამოწვეულია მოდერატორი ტვინის ძგიდის-ზღვრული ტრაბეკულის მაღალი გამოსვლით ან კონუსური ძგიდის ჭარბი გაჭიმვით.

სისხლის მიმოქცევის დარღვევების მახასიათებლებიდან გამომდინარე, ფალოს ტეტრალოგია შეიძლება მოხდეს შემდეგი ფორმებით:

• ფილტვის არტერიის ატრეზიით (პათოლოგიური გადახურვით);
• ციანოზით და სხვადასხვა ხარისხითფილტვის არტერიის პირის შევიწროება;
• ციანოზის გარეშე.

ჰემოდინამიკური დარღვევები

ფალოს ტეტრალოგიაში სისხლის მიმოქცევა იცვლება მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის სტენოზისა და პარკუჭებს შორის ძგიდის ნაწილის არარსებობის გამო. ასეთი დარღვევების სიმძიმე განისაზღვრება დეფექტების ზომით.

ფილტვის არტერიის მნიშვნელოვანი შევიწროებით და დიდი ზომებიპარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტის დროს უფრო მცირე რაოდენობით სისხლი ხვდება ფილტვის კალაპოტში, ხოლო უფრო დიდი რაოდენობა აორტაში. ეს პროცესი იწვევს არტერიული სისხლის არასაკმარის გამდიდრებას ჟანგბადით და ვლინდება ციანოზის სახით. ძგიდის დიდი დეფექტი იწვევს ორივე გულის პარკუჭში წნევის დონის შედარებას და როდესაც ფილტვის არტერიის პირი მთლიანად დაბლოკილია აორტიდან, სისხლი ფილტვის მიმოქცევაში შედის არტერიული სადინარის ან სხვა შემოვლითი გზებით.

ფილტვის არტერიის ზომიერი შევიწროვებით, სისხლის გამონადენი მაღალი გამო პერიფერიული წინააღმდეგობახდება მარცხნიდან მარჯვნივ და ციანოზი არ ვლინდება. თუმცა, დროთა განმავლობაში, სტენოზის პროგრესირების გამო, სისხლის გამონადენი ხდება ჯვარედინი, შემდეგ კი მარჯვნივ-მარცხნივ. შედეგად პაციენტს უვითარდება ციანოზი.

სიმპტომები

დაბადებამდე ფალოს ტეტრალოგია არანაირად არ ვლინდება და მომავალში მისი სიმპტომების სიმძიმე დამოკიდებული იქნება ანატომიური დარღვევების ზომაზე და ბუნებაზე.

ფალოს ტეტრალოგიის მთავარი პირველი ნიშანი არის ციანოზი და მისი გაჩენის დროიდან გამომდინარე, არსებობს ხუთი. კლინიკური ფორმებიამ გულის დეფექტის შესახებ:

• ადრეული ციანოტი - ციანოზი ჩნდება ბავშვის ცხოვრების პირველ ორ-სამ თვეში;
• კლასიკური - ციანოზი პირველად ჩნდება 2-3 წლის ასაკში;
• მძიმე - დეფექტს თან ახლავს ციანოზური კრიზების გაჩენა;
• გვიან ციანოზური - ციანოზი პირველად ვლინდება 6-10 წლის ასაკში;
• აციანოზური - ციანოზი არ ვლინდება.

დეფექტის მძიმე ფორმებში ციანოზი პირველად ვლინდება 2-3 თვეში და მაქსიმალურად ვლინდება ბავშვის სიცოცხლის პირველი წლისთვის. ცისფერი კანი და ქოშინი ჩნდება ნებისმიერი ფიზიკური აქტივობის შემდეგ: კვება, ტანსაცმლის გამოცვლა, ტირილი, გადახურება, დაძაბვა, აქტიური თამაში, სიარული და ა.შ. ბავშვი გრძნობს სისუსტეს, თავბრუსხვევას და პულსი აჩქარებს. სიარული დაიწყო, განმუხტვის მიზნით მსგავსი მდგომარეობაასეთი ბავშვები ხშირად იჯდებიან, რადგან ამ პოზაში მათი კეთილდღეობა უმჯობესდება.

დეფექტის მძიმე ფორმების დროს ბავშვს 2-5 წლის ასაკში შესაძლოა გამოუჩნდეს ციანოზური კრიზები. ისინი უეცრად ვითარდება და ვლინდება შემდეგი სიმპტომებით:

• ზოგადი შფოთვა;
• ქოშინი;
• ციანოზის გაზრდილი გამოვლინებები;
• მძიმე სისუსტე;
• გაიზარდა გულისცემა;
• ცნობიერების დაკარგვა.

დროთა განმავლობაში, ასეთი კრიზისები უფრო და უფრო ხშირად ჩნდება. მძიმე შემთხვევებში, ასეთი შეტევები შეიძლება დასრულდეს ჰიპოქსიური კომის დაწყებით, სუნთქვის გაჩერებით და კრუნჩხვების გამოვლენით.

ფალოს ტეტრალოგიის მქონე ბავშვებს ხშირად აწუხებთ მწვავე რესპირატორული ვირუსული ინფექციები, სხვადასხვა ანთებითი დაავადებებიზედა სასუნთქი გზებიდა პნევმონია. ისინი ხშირად არიან ადინამიური და ჩამორჩენილი განვითარებაში და ასეთი გადახრების ხარისხი დამოკიდებულია ციანოზის სიმძიმეზე.

ხანდაზმულ ასაკში ბავშვები განიცდიან თითების და ფრჩხილის ფირფიტების დეფორმაციას „დრმჯოხის“ და „საათის მინის“ ტიპის.

ფალოტის ტეტრალოგიის აციანოტური ფორმით, ბავშვები ჩვეულებრივ იშვიათად იჯდებიან, კარგად ვითარდებიან და ადრეულ ბავშვობას უპრობლემოდ განიცდიან. ამის შემდეგ ისინი გეგმის მიხედვით (ჩვეულებრივ 5-8 წლის ასაკში) უტარებენ რადიკალურ კარდიოქირურგიას.

ფალოს ტეტრალოგიით ბავშვის შემოწმებისას და გულის ბგერების მოსმენისას ვლინდება შემდეგი:

• გულის კეხი (არა ყოველთვის);
• უხეში სისტოლური შუილი მკერდის მარცხნივ II-III ნეკნთაშუა სივრცეში;
• დასუსტებული II ტონი ფილტვის არტერიის პროექციაში.

დიაგნოსტიკა

ექიმმა შეიძლება ეჭვი შეიტანოს ფალოტის ტეტრალოგიაზე ბავშვში მოლურჯო კანის აღმოჩენით სხვა შესაბამის კლინიკურ გამოვლინებებთან ერთად (ქოშინი, დაღლილობადა ა.შ.)

ექიმს შეუძლია ეჭვი შეიტანოს ბავშვში ფალოს ტეტრალოგიის არსებობაზე ციანოზის საფუძველზე. კანი, მიდრეკილება დახრილობისკენ და დამახასიათებელი გულის შუილი.

დიაგნოზის გასარკვევად და სრული კლინიკური სურათიამ თანდაყოლილი ანომალიისთვის ინიშნება შემდეგი ტიპის კვლევები:

• გულმკერდის რენტგენი - გულის ზომის ზომიერი ზრდა, ფილტვების გაურკვეველი ნიმუში, ფეხსაცმლის ფორმის გული;
• ეკგ - გადახრა ელექტრული ღერძიგული მარჯვნივ, მარჯვენა პარკუჭის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის ნიშნები, არასრული ბლოკადამარჯვენა შეკვრა ფილიალი;
• ფონოკარდიოგრაფია - შუილისა და გულის ბგერების ცვლილებების ტიპიური სურათი;
• Echo-CG – ფილტვის არტერიის სტენოზი, პარკუჭის ძგიდის დეფექტი, აორტის ატიპიური მდებარეობა, მარჯვენა პარკუჭის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია;
• გულის კამერების კათეტერიზაცია - გაზრდილი წნევა მარჯვენა პარკუჭში, პარკუჭებს შორის კომუნიკაცია არსებული დეფექტის მეშვეობით, არტერიული სისხლის დაბალი ჟანგბადი;
• ფილტვის არტერიოგრაფია და აორტოგრაფია - გირაოს სისხლის ნაკადის არსებობა, ფილტვის არტერიის სტენოზი, დახშული სადინარი.

საჭიროების შემთხვევაში, ბავშვის გამოკვლევა შეიძლება დაემატოს გულის MRI და MSCT, შერჩევითი კორონარული ანგიოგრაფიით და ვენტრიკულოგრაფიით.

მკურნალობა

ფალოს ტეტრალოგიის მქონე ყველა ბავშვი მითითებულია დეფექტის ქირურგიული გამოსწორებისთვის. კარდიოქირურგიის მეთოდი და მისი განხორციელების დრო დამოკიდებულია ანომალიის ანატომიურ ვარიანტზე, მისი გამოვლინების სიმძიმეზე და პაციენტის ასაკზე.

ოპერაციამდე ბავშვებს რეკომენდებულია ნაზი რეჟიმის მიღება და წამლის თერაპია, რომელიც მიზნად ისახავს ციანოტური კრიზისების შეჩერებას. ამ მიზნით ისინი ინიშნება ინტრავენური ინფუზიებიევფილინის, რეოპოლიგლუცინის, გლუკოზის და ნატრიუმის ბიკარბონატის ხსნარები. ჟანგბადის ნაკლებობის კომპენსაციის მიზნით ტარდება ოქსიგენოთერაპია.

თუ წამლის კორექცია არაეფექტურია, ნაჩვენებია სასწრაფო ოპერაცია აორტოფილტვის შუნტის გამოსაყენებლად. ანასტომოზური ტიპის ასეთი პალიატიური ჩარევები მოიცავს:

• აღმავალი აორტის და მარჯვენა ფილტვის არტერიის ინტრაპერიკარდიული ანასტომოზი;
• ბლალოკ-ტაუსიგის სუბკლავიურ-ფილტვის ანასტომოზი;
• ანასტომოზი დაღმავალ აორტასა და მარცხენა ფილტვის არტერიას შორის;
• ცენტრალური აორტოფილტვის ანასტომოზის დადება ბიოლოგიური ან სინთეზური მასალისგან დამზადებული პროთეზით და ა.შ.

არტერიული ჰიპოქსემიის გამოვლინების შესამცირებლად შეიძლება ჩატარდეს შემდეგი ოპერაციები:

• ბალონური ვალვულოპლასტიკა;
• ღია ინფუნდიბულოპლასტიკა.

ფალოს ტეტრალოგიის რადიკალური მაკორექტირებელი ოპერაციები ჩვეულებრივ ტარდება 6 თვემდე ან 3 წლამდე, ხოლო ანტიციანოზური ფორმისთვის - 5-8 წლამდე. ასეთი ჩარევების პროცესში აღმოიფხვრება მარჯვენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის სტენოზი და გულის პარკუჭებს შორის ძგიდის დეფექტი.

ადექვატური კარდიოქირურგიული კორექტირებით, ჰემოდინამიკა სტაბილიზდება და ფალოს ტეტრალოგიის ყველა სიმპტომი აღმოიფხვრება. ოპერაციიდან ექვსი თვის განმავლობაში ბავშვებს ურჩევენ გაიარონ კლინიკური დაკვირვება კარდიოქირურგთან და კარდიოლოგთან, ვიზიტზე უარის თქმა. საბავშვო ბაღიან სკოლაში, ნაზი რეჟიმი შეზღუდული ფიზიკური აქტივობით, ენდოკარდიტის ანტიბიოტიკოპროფილაქტიკა სტომატოლოგიურ და ქირურგიულ პროცედურებამდე და ექიმის მიერ დანიშნული მედიკამენტების მიღება.

დროთა განმავლობაში ოპერაციულ პაციენტებში სისხლის მიმოქცევა მთლიანად სტაბილიზდება, მედიკამენტების მიღება ჩერდება, მაგრამ კარდიოლოგის დაკვირვება აქტუალური რჩება. ფალოს ტეტრალოგიის ანატომიური სიმძიმის ფაქტისა და კარდიოქირურგიული კორექციის ჩატარების სირთულის გათვალისწინებით, ასეთ ბავშვებს ურჩევენ მომავალში ყოველთვის შეზღუდონ ფიზიკური აქტივობა. პროფესიის არჩევისას ეს ფაქტორი აუცილებლად უნდა იყოს გათვალისწინებული.

დროულად დასრულდა რადიკალური ოპერაციებიროგორც წესი, მოცემულია ფალოს ტეტრალოგიის კორექტირება კარგი პროგნოზებიდა პაციენტები კარგად ადაპტირდებიან სოციალურად, ხდებიან შრომისუნარიანები და ჩვეულებრივ იტანენ თავიანთი მდგომარეობის ადექვატურ ფიზიკურ აქტივობას. როდესაც ასეთი ჩარევები კეთდება უფრო გვიან ასაკში, გრძელვადიანი შედეგები უარესდება.

ფალოს ტეტრალოგია არის საშიში და რთული თანდაყოლილი გულის დეფექტი და როდესაც ასეთი ანომალია გამოვლინდა, ბავშვის მშობლებმა ყოველთვის უნდა გააცნობიერონ, რომ მხოლოდ დროულ კარდიოქირურობას შეუძლია გადაარჩინოს ბავშვის ჯანმრთელობა და სიცოცხლე. მძიმე ფორმებში უნდა ჩატარდეს ორი ოპერაცია - პალიატიური და რადიკალური მაკორექტირებელი. დროული მას შემდეგ ქირურგიული მკურნალობაგადარჩენის პროგნოზი ხელსაყრელი ხდება და ბავშვებს შეუძლიათ ნორმალური ცხოვრება, მაგრამ ფიზიკური დატვირთვის გარკვეული შეზღუდვით.

პირველი არხი, გადაცემა "იცხოვრე ჯანმრთელად!" ელენა მალიშევასთან, განყოფილებაში "მედიცინის შესახებ", საუბარი ფალოტის ტეტრალოგიის შესახებ (იხ. 32:35 წთ.):

უყურეთ ამ ვიდეოს YouTube-ზე

საერთო truncus arteriosus: რა არის ეს, ნიშნები, მკურნალობის პრინციპები Common truncus arteriosus (TCA) ეხება გულისა და სისხლძარღვების რთულ თანდაყოლილ მანკებს, რომლებშიც მხოლოდ ერთი ტოტი ტოვებს გულს და არა...

კრასნოიარსკის ქირურგებმა ჩაატარეს ყველაზე რთული ოპერაციაგულზე ერთი წლის ბავშვი... ექიმებმა კრასნოიარსკის ტერიტორიის ერთ-ერთ ბავშვთა სახლში აღზრდილ პატარა ბიჭს გულის მძიმე თანდაყოლილი მანკი დაუდგინეს. ბავშვს...

ორსულობა და სტენოზი მიტრალური სარქველიორსულობის დროს გული მეტ სისხლს გადააქვს, რადგან ამ მდგომარეობაში ქალის მოცირკულირე სისხლის მოცულობა 3-ით იზრდება...

მიტრალური სარქვლის პროლაფსი: სიმპტომები, მკურნალობა და პროგნოზი მიტრალური სარქვლის პროლაფსი (MVP) არის მიტრალური სარქვლის ფურცლების ჩამოშვება მარცხენა წინაგულისკენ მარცხენა პარკუჭის შეკუმშვის დროს. მონაცემები...

დაახლოებით 100 წლის წინ „ფალოს ტეტრალოგიის“ დიაგნოზი სასიკვდილო განაჩენს ჰგავდა. ამ დეფექტის სირთულე, რა თქმა უნდა, იძლეოდა ქირურგიული მკურნალობის შესაძლებლობას, მაგრამ ოპერაციას დიდი დროჩატარდა მხოლოდ პაციენტის ტანჯვის შესამსუბუქებლად, ვინაიდან ამან ვერ აღმოფხვრა დაავადების მიზეზი. Სამედიცინო მეცნიერებაწინ წავიდა, საუკეთესო გონება, ახალი მეთოდების შემუშავება, არასოდეს წყვეტდა იმის იმედს, რომ დაავადებას გაუმკლავდებოდა. და ისინი არ ცდებოდნენ - იმ ადამიანების ძალისხმევის წყალობით, ვინც სიცოცხლე მიუძღვნა გულის დეფექტებთან ბრძოლას, შესაძლებელი გახდა მკურნალობა, სიცოცხლის გახანგრძლივება და მისი ხარისხის გაუმჯობესება ისეთი დაავადებით, როგორიცაა ფალოტის ტეტრალოგია. ახლა ახალი ტექნოლოგიები კარდიოქირურგიაში შესაძლებელს ხდის ამ პათოლოგიის მიმდინარეობის წარმატებით გამოსწორებასერთადერთი პირობით, რომ ოპერაცია ჩატარდება ჩვილობაში ან ადრეულ ბავშვობაში.

დაავადების სახელი ამბობს, რომ მისი გარეგნობა განპირობებულია არა ერთი, არამედ ოთხი დეფექტით, რომლებიც განსაზღვრავს ადამიანის მდგომარეობას: ფალოს ტეტრალოგია არის გულის თანდაყოლილი დეფექტი, რომელიც აერთიანებს 4 ანომალიას:

1. ძგიდის მემბრანული ნაწილი ჩვეულებრივ არ არის. ამ დეფექტის სიგრძე საკმაოდ დიდია.
2. მარჯვენა პარკუჭის მოცულობის გაზრდა.
3. აორტის გადაადგილება მარჯვნივ (დექსტროპოზიცია), იმ წერტილამდე, სადაც ის ნაწილობრივ ან თუნდაც მთლიანად შორდება მარჯვენა პარკუჭს.

ძირითადად, ფალოს ტეტრალოგია დაკავშირებულია ბავშვობასთან, ეს გასაგებია: დაავადება თანდაყოლილია და სიცოცხლის ხანგრძლივობა დამოკიდებულია გულის უკმარისობის ხარისხზე, რომელიც ყალიბდება პათოლოგიური ცვლილებების შედეგად. ფაქტი არ არის, რომ ადამიანს შეუძლია მოელოდეს ბედნიერად ცხოვრებას - სანამ სიბერეასეთი "ცისფერი" ადამიანები არ გადარჩებიან და, უფრო მეტიც, ხშირად კვდებიან შიგნით ჩვილობისთუ ოპერაცია გადაიდო რაიმე მიზეზით. გარდა ამისა, ფალოს ტეტრალოგიას შესაძლოა ახლდეს გულის განვითარების მეხუთე ანომალია, რაც მას ფალოს ხუთად აქცევს -.

სისხლის მიმოქცევის დარღვევები ფალოტის ტეტრალოგიით

ფალოტის ტეტრალოგია ეხება ეგრეთ წოდებულ "ლურჯ" ან ციანოზურ დეფექტებს. გულის პარკუჭებს შორის ძგიდის დეფექტი იწვევს სისხლის ნაკადის ცვლილებას, რის შედეგადაც სისხლი შედის სისტემურ მიმოქცევაში, რომელიც არ მოაქვს ქსოვილებში საკმარის ჟანგბადს და ისინი, თავის მხრივ, იწყებენ შიმშილის გრძნობას.

ზრდის გამო, პაციენტის კანი იძენს ციანოტურ (მოლურჯო) ელფერს, რის გამოც ამ დეფექტს "ლურჯი" ეწოდება. ფალოს ტეტრალოგიის მდგომარეობას ამძიმებს ფილტვის ღეროს მიდამოში შევიწროების არსებობა. ეს მივყავართ იმ ფაქტს, რომ ვენური სისხლის საკმარის რაოდენობას არ შეუძლია ფილტვის არტერიის შევიწროებული ხვრელის მეშვეობით ფილტვებში გამოსვლა, ამიტომ მისი მნიშვნელოვანი რაოდენობა რჩება მარჯვენა პარკუჭში და სისტემური მიმოქცევის ვენურ ნაწილში (სწორედ ამიტომ პაციენტები ლურჯდებიან). ეს მექანიზმი ვენური სტაგნაციაფილტვებში სისხლის ჟანგბადის შემცირების გარდა, ხელს უწყობს CHF-ის საკმაოდ სწრაფ პროგრესირებას (), რაც გამოიხატება:

ფალოს ტეტრალოგიით

• ციანოზის გაუარესება;
• მეტაბოლიზმის დარღვევა ქსოვილებში;
• სითხის დაგროვება ღრუებში;
• შეშუპების არსებობა.

მოვლენების ასეთი განვითარების თავიდან ასაცილებლად პაციენტს უჩვენებენ კარდიოქირურგიას (რადიკალური ან პალიატიური ქირურგია).

ვიდეო: ფალოტის ტეტრალოგია – სამედიცინო ანიმაცია

დაავადების სიმპტომები

იმის გამო, რომ დაავადება საკმაოდ ადრე ვლინდება, ამ სტატიაში ჩვენ ყურადღებას გავამახვილებთ ბავშვობადაბადებიდან დაწყებული. ფალოს ტეტრალოგიის ძირითადი გამოვლინებები გამოწვეულია CHF-ის მატებით, თუმცა ასეთ ბავშვებში არ არის გამორიცხული გულის მწვავე უკმარისობის განვითარება (, შფოთვა, მკერდის უარი). ბავშვის გარეგნობა დიდწილად დამოკიდებულია ფილტვის ღეროს შევიწროების სიმძიმეზე, აგრეთვე ძგიდის დეფექტის სიმძიმეზე. რაც უფრო დიდია ეს დარღვევები მით უფრო სწრაფად ვითარდება კლინიკური სურათი.ბავშვის გარეგნობა დიდწილად დამოკიდებულია ფილტვის ღეროს შევიწროების სიმძიმეზე, ასევე ძგიდის დეფექტის სიმძიმეზე. რაც უფრო დიდია ეს დარღვევები, მით უფრო სწრაფად ვითარდება კლინიკური სურათი.

საშუალოდ, პირველი გამოვლინებები იწყება ბავშვის ცხოვრების 4 კვირაში. ძირითადი სიმპტომები:

1. ბავშვის კანის მოლურჯო შეფერილობა პირველად ჩნდება ტირილის ან წოვის დროს, შემდეგ ციანოზი შეიძლება შენარჩუნდეს მოსვენების დროსაც კი. თავდაპირველად მხოლოდ ნასოლაბიალური სამკუთხედი, თითები და ყურები ლურჯად ჩნდება (აკროციანოზი), შემდეგ ჰიპოქსიის პროგრესირებასთან ერთად შეიძლება განვითარდეს სრული ციანოზი.
2. ბავშვი ჩამორჩება ფიზიკურ განვითარებაში (მოგვიანებით იწყებს თავის აწევას, ჯდომას და ცოცვას).
3. თითების ტერმინალური ფალანგების გასქელება "დრამის ჯოხების" სახით.
4. ფრჩხილები ხდება გაბრტყელებული და მრგვალი.
5. გულმკერდი გაბრტყელებულია და იშვიათ შემთხვევებში წარმოიქმნება "გულის კეხი".
6. კუნთების მასის დაქვეითება.
7. კბილების არარეგულარული ზრდა (კბილებს შორის ფართო უფსკრული), კარიესი სწრაფად ვითარდება.
8. ხერხემლის დეფორმაცია (სქოლიოზი).
9. ბრტყელი ფეხები ვითარდება.
10. დამახასიათებელი თვისებაა ციანოზური შეტევების გამოჩენა, რომლის დროსაც ბავშვი განიცდის:
    • სუნთქვა ხდება უფრო ხშირი (წუთში 80 სუნთქვა) და ღრმა;
    • კანი ხდება მოლურჯო-იისფერი;
    • მოსწავლეები მკვეთრად ფართოვდება;
    • ჩნდება ქოშინი;
    • ახასიათებს სისუსტე, ჰიპოქსიური კომის განვითარების შედეგად გონების დაკარგვამდე;
    • შეიძლება მოხდეს კუნთების კრუნჩხვები.

ციანოზის ტიპიური უბნები

ხანდაზმული ბავშვები თავდასხმების დროს მიდრეკილნი არიან ჩაჯდომას, რადგან ეს პოზიცია მათ მდგომარეობას ოდნავ აადვილებს. საშუალოდ, ასეთი შეტევა გრძელდება 20 წამიდან 5 წუთამდე. თუმცა ამის შემდეგ ბავშვები ძლიერ სისუსტეს უჩივიან. მძიმე შემთხვევებში, ასეთმა შეტევამ შეიძლება გამოიწვიოს ან სიკვდილიც კი.

მოქმედებების ალგორითმი, როდესაც ხდება თავდასხმა

• თქვენ უნდა დაეხმაროთ ბავშვს ჩაჯდომაში, ან დაიკავოს „მუხლ-იდაყვის“ პოზიცია. ეს პოზიცია ხელს უწყობს ვენური სისხლის ნაკადის შემცირებას სხეულის ქვედადან გულში და, შესაბამისად, ამცირებს დატვირთვას გულის კუნთზე.
• ჟანგბადის მიწოდება ჟანგბადის ნიღბის საშუალებით 6-7 ლ/წთ სიჩქარით.
• ბეტა ბლოკატორების ინტრავენური შეყვანა (მაგალითად, "პროპრანოლოლი" 0.01 მგ/კგ სხეულის მასაზე) აცილებს.
• ოპიოიდური ანალგეტიკების („მორფინი“) გამოყენება ხელს უწყობს რესპირატორული ცენტრის მგრძნობელობის შემცირებას ჰიპოქსიის მიმართ და ამცირებს რესპირატორული მოძრაობების სიხშირეს.
• თუ შეტევა არ შეჩერდება 30 წუთში, შეიძლება საჭირო გახდეს სასწრაფო ოპერაცია.

Მნიშვნელოვანი! შეტევის დროს არ უნდა იქნას გამოყენებული წამლები, რომლებიც აძლიერებენ გულის შეკუმშვას (კარდიოტონიკები და ა.შ.)! ამ პრეპარატების მოქმედება იწვევს მარჯვენა პარკუჭის შეკუმშვის ზრდას, რაც იწვევს სისხლის დამატებით გამონადენს ძგიდის დეფექტის მეშვეობით. ეს ნიშნავს, რომ ვენური სისხლი, რომელიც პრაქტიკულად არ შეიცავს ჟანგბადს, შედის სისტემურ მიმოქცევაში, რაც იწვევს ჰიპოქსიის ზრდას. ასე ჩნდება „მოჯადოებული წრე“.

რა კვლევების საფუძველზე სვამენ „ფალოს ტეტრალოგიის“ დიაგნოზს?

მკურნალობა

თუ პაციენტს აქვს ფალოს ტეტრალოგია, მნიშვნელოვანია გახსოვდეთ ერთი მარტივი წესი: ოპერაცია მითითებულია ყველა (გამონაკლისის გარეშე!) გულის ამ დეფექტის მქონე პაციენტზე.

გულის ამ დეფექტის მკურნალობის ძირითადი მეთოდი ქირურგიაა. ოპერაციისთვის ყველაზე ოპტიმალურ ასაკად ითვლება 3-5 თვე. უმჯობესია ჩატარდეს ოპერაცია, როგორც დაგეგმილია.

შეიძლება იყოს სიტუაციები, როდესაც სასწრაფო ოპერაცია შეიძლება საჭირო გახდეს უფრო ადრეულ ასაკში:

1. ხშირი შეტევები.
2. მოლურჯო კანის გამოჩენა, ქოშინი, გულისცემის მომატება მოსვენების დროს.
3. ფიზიკური განვითარების შესამჩნევი შეფერხება.

ჩვეულებრივ, ე.წ. პალიატიური ოპერაცია ტარდება როგორც გადაუდებელი.ამ დროს ხელოვნური შუნტი (შეერთება) არ იქმნება აორტასა და ფილტვის ღეროს შორის. ეს ჩარევა საშუალებას აძლევს პაციენტს დროებით მოიპოვოს ძალა კომპლექსური, მრავალკომპონენტიანი და ხანგრძლივი ოპერაციამიზნად ისახავს ფალოს ტეტრალოგიის ყველა დეფექტის აღმოფხვრას.

როგორ ტარდება ოპერაცია?

გულის ამ დეფექტში ოთხი ანომალიის კომბინაციის გათვალისწინებით, ქირურგიული ჩარევა ამ პათოლოგიისთვის განსაკუთრებით რთულია კარდიოქირურგიაში.

ოპერაციის მიმდინარეობა:

• ქვეშ ზოგადი ანესთეზიაგულმკერდი იშლება წინა ხაზის გასწვრივ.
• გულზე წვდომის უზრუნველყოფის შემდეგ, გულ-ფილტვის აპარატი უერთდება.
• გულის კუნთში კეთდება ჭრილობა მარჯვენა პარკუჭიდან ისე, რომ არ შეეხოს კორონარული არტერიებს.
• მარჯვენა პარკუჭის ღრუდან დაშვებულია ფილტვის ღეროზე და იშლება შევიწროებული ხვრელი.
• შემდეგი ნაბიჯი არის პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტის დახურვა სინთეზური ჰიპოალერგიული (დაკრონი) ან ბიოლოგიური (გულის ტომრის ქსოვილიდან - პერიკარდიუმის) მასალის გამოყენებით. ოპერაციის ეს ნაწილი საკმაოდ რთულია, ვინაიდან ძგიდის ანატომიური დეფექტი მდებარეობს გულის კარდიოსტიმულატორის მახლობლად.
• წინა ეტაპების წარმატებით დასრულების შემდეგ მარჯვენა პარკუჭის კედელი იკერება და სისხლის მიმოქცევა აღდგება.

ეს ოპერაცია ტარდება ექსკლუზიურად მაღალ სპეციალიზებულ კარდიოქირურგიულ ცენტრებში, სადაც დაგროვდა შესაბამისი გამოცდილება ასეთი პაციენტების მართვაში.

შესაძლო გართულებები და პროგნოზი

ყველაზე ხშირი გართულებებიოპერაციის შემდეგ არის:

1. ფილტვის ღეროს შევიწროების შენარჩუნება (სარქვლის არასაკმარისი გაკვეთით).
2. როდესაც დაზიანებულია ბოჭკოები, რომლებიც ატარებენ აგზნებას გულის კუნთში, შეიძლება განვითარდეს სხვადასხვა არითმიები.

საშუალოდ პოსტოპერაციული სიკვდილიანობა 8-10%-მდეა. მაგრამ ქირურგიული მკურნალობის გარეშე ბავშვების სიცოცხლის ხანგრძლივობა არ აღემატება 12-13 წელს.შემთხვევათა 30%-ში ბავშვის სიკვდილი ხდება ჩვილ ასაკში გულის უკმარისობის, ინსულტის ან მზარდი ჰიპოქსიისგან.

თუმცა, 5 წლამდე ასაკის ბავშვებში ჩატარებული ქირურგიული მკურნალობა, ბავშვების აბსოლუტური უმრავლესობა (90%) 14 წლის ასაკში ხელახალი გასინჯვისას არ ავლენს განვითარების შეფერხების ნიშანს თანატოლებისგან.

უფრო მეტიც, ოპერაციული ბავშვების 80% ატარებს ნორმალურ ცხოვრების წესს, პრაქტიკულად არაფრით განსხვავდება თანატოლებისგან, გარდა ჭარბი შეზღუდვისა. ფიზიკური აქტივობა. დადასტურებული რაც უფრო ადრე ჩატარდება რადიკალური ოპერაცია ამ დეფექტის აღმოსაფხვრელად, მით უფრო სწრაფად გამოჯანმრთელდება ბავშვი და ეწევა განვითარებაში თანატოლებს.

არის თუ არა ინვალიდობის ჯგუფის რეგისტრაცია ავადმყოფობისთვის?

ყველა პაციენტს გულის რადიკალურ ოპერაციამდე, ასევე ოპერაციიდან 2 წლის შემდეგ მოეთხოვება ინვალიდობის რეგისტრაცია, რის შემდეგაც ტარდება ხელახალი გამოკვლევა.

ინვალიდობის ჯგუფის დადგენისას დიდი მნიშვნელობა აქვს შემდეგ მაჩვენებლებს:

• არის თუ არა სისხლის მიმოქცევის პრობლემები ოპერაციის შემდეგ?
• გრძელდება თუ არა ფილტვის არტერიის სტენოზი?
• ქირურგიული მკურნალობის ეფექტურობა და არის თუ არა გართულებები ოპერაციის შემდეგ.

შესაძლებელია თუ არა ფალოს ტეტრალოგიის დიაგნოზი საშვილოსნოში?

ამ გულის დეფექტის დიაგნოზი პირდაპირ დამოკიდებულია ორსულობის დროს ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკის შემსრულებელი სპეციალისტის კვალიფიკაციაზე, ასევე ულტრაბგერითი აპარატის დონეზე.

სპეციალისტის საექსპერტო კლასის ექოსკოპიის ჩატარებისას მაღალი კატეგორიაფალოს ტეტრალოგია გამოვლენილია 22 კვირამდე შემთხვევების 95%-ში, ორსულობის მესამე ტრიმესტრში ეს დეფექტი დიაგნოზირებულია შემთხვევების თითქმის 100%-ში.

გარდა ამისა, მნიშვნელოვანი ფაქტორია გენეტიკური კვლევა, ეგრეთ წოდებული „გენეტიკური გაორმაგება და სამმაგი“, რომელიც ტარდება სკრინინგად ყველა ორსულზე 15-18 კვირაზე. დადასტურებულია, რომ ფალოს ტეტრალოგია სხვა ანომალიებთან არის შერწყმული შემთხვევების 30%-ში, ყველაზე ხშირად. ქრომოსომული დაავადებები(დაუნის სინდრომი, ედვარდსის სინდრომი, პატაუს სინდრომი და ა.შ.).

რა უნდა გააკეთოს, თუ ორსულობისას ნაყოფში ეს პათოლოგია გამოვლინდა?

თუ გულის ეს დეფექტი გამოვლინდა სერიოზულ ქრომოსომულ ანომალიასთან ერთად, რომელსაც თან ახლავს უხეში დარღვევები გონებრივი განვითარება, ქალს სთავაზობენ ორსულობის შეწყვეტას სამედიცინო მიზეზების გამო.

თუ მხოლოდ გულის დეფექტი გამოვლინდა, მაშინ ტარდება კონსულტაცია:მეან-გინეკოლოგი, კარდიოლოგი, კარდიოქირურგი, ნეონატოლოგი, ასევე ორსული ქალი. ამ კონსულტაციაზე ქალს დეტალურად უხსნიან: რატომ არის საშიში ეს პათოლოგიაბავშვისთვის, რა შედეგები შეიძლება მოჰყვეს, ასევე ქირურგიული მკურნალობის შესაძლებლობები და მეთოდები.

ფალოს ტეტრალოგიის მრავალკომპონენტიანი ბუნების მიუხედავად, გულის ეს დეფექტი კლასიფიცირებულია, როგორც საოპერაციო, ანუ გადის ქირურგიულ კორექციას. ეს დაავადება ბავშვისთვის სასიკვდილო განაჩენი არ არის.მედიცინის თანამედროვე დონე შემთხვევათა 90%-ში საშუალებას იძლევა მნიშვნელოვნად გააუმჯობესოს პაციენტის ცხოვრების ხარისხი რთული, მრავალსაფეხურიანი ოპერაციით.

ამჟამად კარდიოქირურგები პრაქტიკულად არ იყენებენ პალიატიურ ოპერაციებს, რაც მხოლოდ დროებით აუმჯობესებს პაციენტის მდგომარეობას. პრიორიტეტია ადრეულ ბავშვობაში (ერთ წლამდე) ჩატარებული რადიკალური ოპერაცია. ეს მიდგომა საშუალებას გაძლევთ ნორმალიზდეს საერთო ფიზიკური განვითარება და თავიდან აიცილოთ ორგანიზმში მუდმივი დეფორმაციების წარმოქმნა, რაც მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს ცხოვრების ხარისხს.