Radiološki izolirani sindrom (MRI kriteriji i taktike upravljanja pacijentom). Klinički izolovani Kiss sindrom


Pierre Duquette i Jolly Proulx-Therrien, Klinika za multiplu sklerozu, Hospital Center de l'Université de Montréal, Kanada

Klinički izolovani sindrom može se definisati kao manifestacija početka (preteča) MS.

Klinička dijagnoza MS zahtijeva prisustvo dva recidiva odvojena u vremenu i zahvaćenost različitih područja središnjeg nervni sistem. S pojavom MRI mozga i kičmene moždine, sada je moguće identificirati ljude na osnovu rizika od razvoja multipla skleroza, jer pokazuje klinički izolovani sindrom. Više studija je bolje definisalo rizik od „konverzije“ iz klinički izolovanog sindroma u multiplu sklerozu – dokaz da konverzija tretmana koji modifikuje bolest u stadij klinički izolovanog sindroma odlaže i konverziju MS i početak progresivne faze.

Prirodna nauka

Klinička prezentacija početnih znakova je vrlo varijabilna. Međutim, tipično su osobe sa klinički izolovanim sindromom mlade odrasle osobe bele rase (prosječna dob početka bolesti je 30 godina). U 46% slučajeva klinički izolirani sindrom (oštećenje) nalazi se u leđnoj moždini, češće se manifestirajući senzornim nego motoričkim simptomima. Očni živac je drugo najčešće mjesto, jer 21% ljudi s klinički izoliranim sindromom ima akutni optički neuritis. Multifokalni znaci (zahvaćajući više od jednog mjesta u centralnom nervnom sistemu) se susreću u 23% slučajeva. Drugi će imati oštećenja u moždanom stablu ili u moždanim hemisferama. Nakon nekoliko sedmica, ovi simptomi nestaju djelomično ili potpuno.

Prirodna dugoročna istorija ljudi sa klinički izolovanim sindromom sada je bolje poznata kroz posmatranje grupa sa klinički izolovanim sindromom praćenih do 20 godina. Optički neuritis, kako je nedavno izvijestila Grupa za proučavanje optičkog neuritisa, povezan je s ukupnim rizikom od 50% od razvoja MS-a 15 godina nakon početka. S druge strane, cerebelarni ili multifokalni simptomi i loš oporavak obično su povezani s lošom prognozom.

Optički neuritis može uzrokovati zamagljen vid

Privremeno sljepilo i bol iza oka


Dijagnoza

Budući da je klinički izolirani sindrom mogući uvod u multiplu sklerozu, od najveće je važnosti isključiti druga stanja. To se radi kroz anamnezu, klinički pregled i analizu krvi (da bi se isključili sistemski i drugi autoimune bolesti). Dva glavna testa su MRI mozga i kičmene moždine i pregled cerebralne tečnosti. MRI pokazuje upalne lezije sa karakteristikama koje su u skladu s demijelizacijom u 90% slučajeva. Ove lezije uspostavljaju kliničku sumnju na multiplu sklerozu i utiču na rizik od konverzije u RRMS, a potom i u SPMS. Jedna studija od 107 ljudi zaključila je da će 80% ljudi s klinički izoliranim sindromom s abnormalnom MRI, i 20% s normalnim MRI, razviti klinički definiranu multiplu sklerozu nakon 20. godine. Veći broj lezija nosi veći rizik od konverzije MS-a i raniju fazu sekundarne progresije.

Otprilike 70 posto ljudi s klinički izolovanim sindromom će na kraju razviti MS bez obzira na prisutnost lezija na MRI. U nekim zemljama lumbalne punkcije se rade rjeđe u postavljanju dijagnoze klinički definitivne multiple skleroze i rijetko za klinički izolirani sindrom.

Tretman

Steroidi, obično visoke doze IV metilprednizolon se koristi za liječenje akutnih egzacerbacija koje uzrokuju nove simptome ili pogoršavaju postojeće simptome. Identificiranje onih s visokim rizikom od klinički izoliranog sindroma i uvođenje ranih terapija koje modificiraju bolest je od primarne važnosti.

Višestruka klinička ispitivanja sa interferonom beta su utvrdila njegovu efikasnost u smanjenju stope recidiva i odlaganju progresije bolesti. Interferon beta ima protuupalna svojstva i može poboljšati integritet krvno-moždane barijere.

Ova placebo ispitivanja (subjekata u studiji koji nisu na aktivnom liječenju) pokazala su da što se liječenje duže odgađa, to je veći rizik od progresije invaliditeta. Tri kliničkim ispitivanjima pokazalo da interferon beta može smanjiti rizik od druge epizode za 50% tokom dvije godine. U stvari, 40% ljudi s klinički izoliranim sindromom će razviti klinički definitivnu multiplu sklerozu u roku od dvije godine. Ako se terapija započne dvije godine nakon klinički izolovanog sindroma, rizik za CDMS je veći u poređenju s pacijentima koji su primili rano liječenje(49% onih sa odgođenim liječenjem naspram 36% onih koji su liječeni rano, prije pet godina. Identifikacija onih koji su pod visokim rizikom od klinički izolovanog sindroma i uvođenje terapije koja modificira bolest u ranoj fazi je od primarne važnosti.

Slični rezultati su postignuti i kod osoba sa klinički izolovanim sindromom i MS glatiramer acetat- sintetički oblik proteina mijelina koji izaziva supresivni odgovor na limfocite koji reaguju na antigene u centralnom nervnom sistemu.

Natalizumab, humanizirano monoklonsko antitijelo koje sprječava infiltraciju aktiviranih limfocita kroz krvno-moždanu barijeru u centralnom nervnom sistemu, nije isprobano kod ljudi s klinički izoliranim sindromom.

Zaključno: klinički izolirani sindrom je sada prepoznat kao početna manifestacija multiple skleroze s klinički izoliranim sindromom, oni koji imaju upalne lezije na MRI mozga ili kičmene moždine, pod visokim su rizikom od ranog prelaska u klinički identificiranu MS, moguće i u ranija faza sekundarne progresije. Proučavanje ovih ljudi s interferonom beta ili glatiramer acetatom usporava ove događaje.

Klinička slika multiple skleroze (MS) je vrlo raznolika i ne postoji niti jedan specifičan znak karakterističan za ovu nozološki entitet, što objašnjava visoku učestalost dijagnostičkih grešaka. Utvrđeno je da čak i danas 5-10% pacijenata kod kojih je dijagnosticirana multipla skleroza zapravo nema ovu bolest.

Najteže je postaviti dijagnozu na početku multiple skleroze. Pravi početak bolesti često izmiče iz vidnog polja istraživača, čemu doprinosi značajan vremenski period između kliničkog debija patološkog procesa i njegovog daljnjeg toka. Važni su anamnestički podaci koji gotovo uvijek sadrže indikaciju polisimptomatske prirode bolesti, nestabilnosti simptoma, kao i progresivnog ili remitentnog toka. Posebno je važno identificirati najinicijalnije, iako vrlo udaljene simptome bolesti. Uvijek treba imati na umu mogućnost pogrešne interpretacije prethodnih egzacerbacija (prilikom prikupljanja anamneze) – prisustvo jednostranog gubitka vida, Bellove paralize, trigeminalne neuralgije, epizodične sistemske vrtoglavice ili „sindroma karpalnog tunela“ sa senzornim poremećajima koji ne odgovaraju područje inervacije srednjeg živca.

Period tokom kojeg se pacijenti smatraju zdravim, zaboravljajući na epizodu, može trajati nekoliko godina. Dakle, najviše početni znakovi bolesti se često ne bilježe, a ponekad dugotrajna remisija prisiljava da se početni simptomi koji su se javili prije mnogo godina smatraju da nemaju nikakve veze s osnovnom bolešću. Često se pacijenti obraćaju liječniku nakon drugog i naknadnog pogoršanja, što se obično manifestira velikim brojem simptoma koji su uporniji nego tijekom prvog napada. Prve manifestacije bolesti su često monosimptomatske, nestabilne, udaljene od druge egzacerbacije dužom remisijom i često se ne uzimaju u obzir.

Klinički sindromi na početku multiple skleroze

Teoretski, na početku multiple skleroze moguć je razvoj gotovo svih neuroloških simptoma. Međutim, određena područja centralnog nervnog sistema su češće zahvaćena multiplom sklerozom od drugih (vidi sliku). Na primjer, unatoč relativno maloj količini mijelina u optičkim živcima, njegovo oštećenje u obliku optičkog (retrobulbarnog) neuritisa na početku bolesti uočeno je u 15-20% slučajeva. Druge uobičajene prve kliničke manifestacije multiple skleroze uključuju transverzalni (obično nepotpun) sindrom mijelopatije (10-15%), okulomotorni poremećaji, češće u obliku nepotpune internuklearne oftalmoplegije (7-10%), simptoma oštećenja piramidalnog trakta na različitim nivoima (10%), poremećaja duboke i površne osjetljivosti (33%), kao i disfunkcije malog mozga i njegovim putevima.

Retrobulbarni (optički) neuritis(RBN) se manifestuje zamućenjem ili zamagljenim vidom, bolom pri pomeranju očnih jabučica, a ponekad i fotofobijom. Karakterizira ga jednostranost lezije, akutni ili subakutni razvoj, kao i reverzibilnost gubitka vida. Objektivno se otkriva smanjenje vidne oštrine, aferentni defekt zjenice, desaturacija boje (posebno za crvenu) i centralni skotom. Testiranje vida niskog kontrasta je vrlo osjetljiva metoda za otkrivanje suptilnih lezija, koja otkriva abnormalnosti čak i kod potpuno normalnog vida; u akutnom stadijumu, sa ponekad razvijajućim papilitisom, otkriva se oticanje optičkog diska u fundusu, ali kod „čistog“ retrobulbarnog neuritisa dolazi do promena u akutni period odsutan (bledilo nervnog diska se obično razvija kasnije). Simptomi koji nisu tipični za optički neuritis kod multiple skleroze uključuju sljedeće: potpuno odsustvo bol, potpuni gubitak vida, vrlo akutni početak (tipičan za vaskularnu etiologiju neuropatije), bilateralno zahvaćanje (tipično za neuromyelitis optica, Leberova neuropatija), prisustvo neuroretinitisa u fundusu, krvarenja u retini, prisutnost groznice ili slabog klinički oporavak mjesec dana ili više nakon pojave simptoma.

Mijelitis(nepotpuni transverzalni mijelitis)

Mijelitis obično nepotpuno poprečno (oštećenje ne sva tri glavna funkcionalna trakta kičmene moždine – senzorne, motoričke i regulacione karlične funkcije). Tipični osjećaji su trnci u grudima ili abdomenu, koji odražavaju oštećenje stražnjih stubova i često u kombinaciji s horizontalnim nivoom senzornih poremećaja. Simptomi atipični za mijelitis kod multiple skleroze uključuju hiperakutni početak, prisustvo longitudinalnog ili potpunog poprečnog mijelitisa, jak radikularni bol i razvoj spinalnog šoka.

Stem syndrome

Stem syndromes obično se manifestuje nepotpunom internuklearnom oftalmoplegijom, ali miokimija ili slabost lica, sistemska vrtoglavica, senzorni poremećaji lica (mogu odražavati i lezije u gornjem dijelu vratne kičmene moždine ili subkortikalno), i drugi sindromi su također mogući.

Poremećaji kretanja

Poremećaji kretanja predstavljena piramidalnom parezom, često jednostranom i koja često zahvata donje ekstremitete, može biti povezana sa spastičnošću, ukočenošću, grčevima, grčevima i poremećajem hoda (ovi simptomi se ponekad razvijaju u odsustvu formalne pareze).

Senzorna oštećenja

Senzorna oštećenja u početku, uglavnom, odražavaju žarišta u stražnjim stupovima, a ne u spinotalamičkih puteva, a smanjenje osjetljivosti na vibracije obično se razvija u ranim fazama, i to uvijek prije oštećenja mišićno-zglobnog čula; senzorni poremećaji može biti negativan ili pozitivan - trnci, peckanje, svrab, parestezija, hiperpatija, alodinija, disestezija, ponekad teško opisati (na primjer, osjećaj oticanja ekstremiteta, ili osjećaj da je koža okružena tkaninom odjeće.

Cerebelarni poremećaji

Cerebelarni poremećaji kod multiple skleroze manifestuju se kao sistemska vrtoglavica, nestabilnost (posljednja, međutim, može odražavati poremećaj duboke osjetljivosti, vestibularnog sistema, spastičnost ili opšta slabost), nespretnost, gubitak ravnoteže, drhtanje. Objektivno se detektuju skenirani govor, fenomen trzanja, ataksija udova ili hoda, dismetrija i namjerni tremor; Često se javlja Rombergov simptom, ali obično su poremećaji držanja prisutni i kod otvorenih i kod zatvorenih očiju [Khabirov F.A., Averyanova L.A., Babicheva N.N., Granatov E.V., Khaibullin T.I., 2015.].

Ostali simptomi

Multipla skleroza, posebno u svom debiju, karakterizirana je paroksizmalnim sindromima. Od potonjih, dobro su okarakterizirane tonične konvulzije i paroksizmalna ataksija i dizartrija, u oba slučaja napadi su vrlo kratki - od 10 s do 2 minute, s učestalošću do 10-40 na dan, izazvani pokretima hiperventilacije; toničnim grčevima spinalnog porijekla (fleksija šake i ruke) često prethode senzorni poremećaji (groznica, bol) u suprotnom ekstremitetu; ako grč zahvaća i lice, tada obično nema senzornih poremećaja, a žarište se nalazi u trupu; isto se odnosi na vrlo kratkotrajne epizode dizartrije i ataksije. Opisani su izolovani slučajevi ovih sindroma sa oštećenjem centralnog nervnog sistema kod SLE, ali su generalno toliko specifični za multiplu sklerozu da se smatraju gotovo patognomoničnima. Ostali paroksizmalni simptomi su manje specifični - glosofaringealna neuralgija, paroksizmalni svrab, nagli gubitak tonusa, kineziogena atetoza, štucanje, segmentni mioklonus; paroksizmalni takođe uključuje Lhermitteov fenomen i trigeminalnu neuralgiju; potonji se razvija kod multiple skleroze u mlađoj dobi i često je bilateralni, ali općenito, za razliku od mnogih drugih paroksizmalni simptomi, multipla skleroza čini vrlo mali udio slučajeva neuralgije trigeminusa uočenih u rutinskoj praksi. Pored neepileptičkih napadaja, pravi epileptički napadaji su opisani i na početku multiple skleroze, obično u okviru sindroma encefalopatije u ADEM-sličnom početku multiple skleroze.

Prema našim podacima, najviše česti sindromi na početku multiple skleroze (Slika), sa aktualne tačke gledišta, bili su optički neuritis (16%) i sindrom mijelopatije (20%), rjeđe su zabilježeni poremećaji moždanog stabla i cerebelarni poremećaji (13 odnosno 7%) . Hemisferni senzorni i motorički poremećaji otkriveni su kod 11 i 8% pacijenata, a razne opcije polifokalni debi - u 14%. Uočili smo druge varijante početka bolesti u manje od 6% slučajeva (uglavnom paroksizmalne nepileptičke simptome, epileptičke napade i sindrom encefalopatije kao dio ADEM-ove pojave multiple skleroze) [Khabirov F.A., Khaibullin T.I., Granatov E. V., Averyanova L.A., Babicheva N.N., Shakirzyanova S.R., 2015].

Crtanje. U nastanku multiple skleroze najčešće su zahvaćene strukture centralnog nervnog sistema. Polifokalne varijante početka čine oko 14% slučajeva (analiza je sprovedena na više od 800 novoidentifikovanih slučajeva multiple skleroze od 2010. do 2016.).

Klinički sindromi u uznapredovaloj fazi multiple skleroze

Kao na početku bolesti, karakteristična karakteristika multipla skleroza - raznolikost njenih kliničkih manifestacija. Bolest se karakterizira stvaranjem raštrkanih žarišta upale u središnjem nervnom sistemu, stoga se obično manifestira nizom simptoma povezanih s oštećenjem različitih provodnih sistema.

Multipla skleroza je karakterizirana sindromom "kliničke disocijacije" ("cijepanje"), što odražava neslaganje između simptoma oštećenja jednog ili više funkcionalnih sistema. Na primjer, s centralnom parezom s povećanim propriorefleksima i prisustvom patoloških piramidalnih znakova, umjesto očekivane spastičnosti, otkriva se hipotenzija. Drugi simptom tipičan za multiplu sklerozu je fenomen "vruće kupke" (fenomen Uchthoff), karakteriziran privremenim povećanjem ili pojavom simptoma kako temperatura raste. okruženje (topla kupka, kupanje, jedenje vruće hrane, hiperinsolacija) ili povećanje tjelesne temperature pacijenta ( fizičke vežbe, vrućica).

Kvalitativna procjena neuroloških poremećaja kod multiple skleroze u skladu sa međunarodnim standardima provodi se korištenjem proširene skale invaliditeta (EDSS), koja uključuje sistematsku procjenu neurološkog statusa prema Kurtzkeovim 7 funkcionalnih sistema, kao i sposobnosti pacijenta da hoda. i brigu o sebi (vidi sliku).

Crtanje. Uzorak sučelja online EDSS kalkulatora na ruskom, koji vam omogućava da automatski izračunate EDSS rezultat (snimak ekrana sa web stranice http://edss.ru).

Kao stručni alat i referenca, aplikacija je korisna za neurologe koji su specijalizirani za dijagnozu i liječenje multiple skleroze i drugih demijelinizirajućih bolesti i koji svakodnevno koriste EDSS. Za proširenje opsega korisnika, program je dostupan na 3 jezika (engleski, ruski, njemački), a sučelje je jednako lako za korištenje i na ekranu računara i pametnih telefona. EDSS kalkulator je dobio Potvrdu o državnoj registraciji računarskog programa broj 2016610500 od 13.01.2016.

Prema patogenezi multiple skleroze, detaljnom kliničkom slikom dominiraju polimorfni simptomi oštećenja centralnog nervnog sistema usled upalnih i neurodegenerativnih oštećenja puteva, posebno kod razvijene brzoprovodne mijelinske ovojnice: vizuelni putevi, piramidalni trakt, cerebelarni trakt, zadnji longitudinalni fascikulus, asocijativna vlakna moždanih hemisfera, zadnji stubovi kičmene moždine, itd. Dakle, u neurološkom statusu, različite kombinacije asimetričnog oštećenja očnih živaca (optički neuritis sa mogućom naknadnom parcijalnom atrofijom), disfunkcija okulomotornih nerava(razne vrste strabizma, dvostruki vid, patološki refleksni pokreti očiju u obliku nistagmusa), pseudobulbarni sindrom, centralne pareze i paralize sa spastičnošću, cerebelarni simptomi (nestabilnost u stojećem položaju i pri hodu, drhtanje ekstremiteta, usporenost i mantranje govora, smanjen tonus mišića), razne vrste drhtave hiperkineze (tremor glave, trupa, udova ), senzorni poremećaji, poremećaji funkcija karličnih organa(zadržavanje mokraće, urgentnost, zatvor, inkontinencija), kognitivno-emocionalni kompleks simptoma (poremećaji apstraktnog mišljenja, pažnje, povišeno raspoloženje, smanjena kritičnost i samokritičnost).

Oštećenje kranijalnog živca

Optički neuritis se često razvija kao jedina ili jedna od manifestacija sljedećeg pogoršanja multiple skleroze i obično se manifestira jednostranim smanjenjem vidne oštrine. Vid se obično djelimično ili potpuno obnavlja u različitim periodima - od nekoliko dana do nekoliko mjeseci, ali s čestim ponavljanim neuritisom na kraju se razvija djelomična atrofija optički živci sa manje ili više izraženim trajnim vidnim defektom (koji, međutim, obično ne dostiže potpunu sljepoću)

Od drugih kranijalnih nerava Najčešće su zahvaćeni okulomotorni mišići. Osim direktnog oštećenja demijelinizacijskim procesom na intrastem područja samih nerava, okulomotorni poremećaji često su uzrokovani oštećenjem stražnjeg longitudinalnog fascikulusa u moždanom deblu s razvojem unilateralne ili bilateralne internuklearne oftalmoplegije (diplopija u bočnom pogledu, dok se uočava nemogućnost adukcije očne jabučice na strani lezije i horizontalni nistagmus u abduciranom oku). Vrlo čest simptom multiple skleroze je nistagmus, koji se može prikazati u gotovo svim varijantama ovisno o lokaciji žarišta demijelinacije. Na primjer, horizontalni nistagmus, često s rotirajućom komponentom, povezan je s oštećenjem moždanog debla, monokularni - s uključenjem malog mozga u proces, a vertikalni - s oštećenjem oralnih dijelova moždanog debla. U prisustvu nistagmusa, pacijenti se često žale na zamagljen vid ili iluziju drhtanja predmeta (oscilopsija).

Česti su i simptomi V i VII para kranijalnih živaca povezani s oštećenjem vlakana koja ih formiraju u moždanom stablu. Dakle, oštećenje intrastem dijela facijalnog živca manifestira se kao periferna pareza mišića lica, što je u nekim slučajevima dio naizmjeničnog hemiplegijskog sindroma. Karakteristika oštećenja facijalnog živca kod multiple skleroze je odsustvo znakova teškog oštećenja, nestabilnost simptoma, kao i česta kombinacija sa oštećenjem drugih CN. Ako prevladava iritacija nervnih vlakana lica, može doći do miokimije lica ili hemispazma lica. Poraz trigeminalni nerv može se manifestirati kao neuralgija ili poremećena osjetljivost na licu i pareza žvačnih mišića.

Oštećenje veza vestibularnih jezgara sa drugim strukturama moždanog stabla i malim mozgom manifestuje se sistemskom vrtoglavicom, praćenom mučninom i povraćanjem; uz istovremeno oštećenje vlakana koja pripadaju slušnom dijelu VIII para CN-a, mogući su tinitus i/ili gubitak sluha (potonji simptomi nisu uobičajene manifestacije multiple skleroze).

Oštećenje intrastem dijelova živaca bulbarne grupe dovodi do razvoja paralize mišića mehko nepce, ždrijela, larinksa i jezika, što se manifestuje dizartrijom, disfagijom i disfonijom, koje su, međutim, češće posljedica supranuklearnih lezija, tj. javljaju se kao dio pseudobulbarne paralize, praćene nasilnim smijehom ili plačem.

Piramidalni sindrom (strodbrana piramidalnih puteva)

Simptomi oštećenja piramidalnog trakta najčešća su manifestacija multiple skleroze i glavni uzrok invaliditeta pacijenata. Ovisno o lokaciji lezije, pacijenti mogu imati centralnu mono-, hemi-, tri- i tetraparezu, ali je niža parapareza najkarakterističnija za MS. Parezu obično prati spastičnost, pojačani propriofleksi, klonus stopala i kneecaps, patološki znaci stopala (obično ekstenzornog tipa) i smanjeni kožni refleksi, prvenstveno abdominalni. Međutim, često se opaža kombinacija centralne pareze s teškom mišićnom hipotonijom (zbog oštećenja malog mozga i/ili dubokih senzornih provodnika) ili s distonijom; u takvim slučajevima propriorefleksi mogu biti smanjeni ili čak izostati.

Oštećenje senzornih puteva

Senzorni poremećaji uočeni su kod više od 80% pacijenata sa multiplom sklerozom. Većina česti simptomi da pacijenti sa multiplom sklerozom prisutni tokom pregleda imaju osećaj utrnulosti, peckanja i osećaj „puzanja naježenja“. Ovi poremećaji su često nestabilne prirode i često su praćeni bolne senzacije. Poremećaji osjetljivosti mogu biti konduktivni ili, rjeđe, segmentni. Često se primjećuju poremećaji osjetljivosti mozaika. Za multiplu sklerozu tipični su poremećaji duboke osjetljivosti, posebno vibracija i mišićno-zglobnog čula, što je praćeno razvojem osjetljive ataksije i osjetljive pareze. Kada su žarišta demijelinizacije lokalizirana u leđnoj moždini, posebno unutar stražnjih stubova, moguć je Lhermitteov simptom - pojava paroksizmalne senzacije prolaska pri naginjanju glave električna struja duž kičme, ponekad se širi prema udovima.

Cerebelarni poremećaji

Cerebelarni poremećaji kod multiple skleroze mogu biti predstavljeni statičkom i dinamičkom ataksijom, dis- i hipermetrijom, asinergijom, promašajima u testovima koordinacije, skeniranim govorom i megalografijom, smanjenim mišićnim tonusom i ataksijskim hodom. Često se opaža intencijski tremor; u slučaju oštećenja vlakana koja povezuju zubasta i crvena jezgra, nastaje Holmesov tremor (tremor u mirovanju, koji se pojačava u posturalnim uvjetima, a pri pokušaju namjernih pokreta prelazi u pokrete velikih razmjera) nevoljni pokreti koja se može proširiti na glavu i trup. Kod oštećenja vermisa malog mozga, pored teške statičke ataksije, moguć je aksijalni tremor glave i/ili trupa (titubacija) [Averyanova L.A., 2014].

Poremećaji karlice

Kod velike većine pacijenata sa multiplom sklerozom, posebno sa oštećenjem kičmene moždine, u određenom stadijumu bolesti dolazi do disfunkcije karličnih organa. Kao rezultat, poremećeno je sinkrono funkcioniranje detruzora i sfinktera mjehura: hiper- ili arefleksija detruzora, detruzorsko-sfinkterska disinergija.

Simptomi hiperrefleksije detruzora uključuju učestalost mokrenja, hitnost i urinarnu inkontinenciju. Arefleksija detruzora - nedostatak nagona za mokrenjem, punoća mjehura i urinarna inkontinencija, otežano mokrenje usporenim mlazom, osjećaj nepotpunog pražnjenja mjehura. Disinergiju detruzora i sfinktera karakteriše nepotpuno pražnjenje mjehur s rezidualnim urinom (mogućnost razvoja upalnih komplikacija), povremeni mlaz mokraće, zadržavanje mokraće, praćeno bolom u donji delovi abdomena i perineuma.

Disfunkcija rektuma uočava se nešto rjeđe od patologije mokrenja. Obično ih predstavlja zatvor, manje ili više uporan, rjeđe - imperativni porivi na pražnjenje crijeva i fekalnu inkontinenciju (ako su žarišta demijelinizacije lokalizirana u lumbosakralnom dijelu kičmene moždine).

Poremećaji karličnih organa kod muškaraca obično su kombinovani sa seksualnom disfunkcijom (poremećena erekcija i ejakulacija).

Kognitivni i psihoemocionalni poremećaji

Često se bilježe poremećaji mentalnih i intelektualno-mnestičkih funkcija kao posljedica same multiple skleroze ili kao psihička reakcija na bolest. Mogu biti predstavljeni emocionalnim i afektivnim poremećajima: depresijom, euforijom, stanjima nalik neurozi i rjeđe psihozom. Kod nekih pacijenata sa multiplom sklerozom, napadi panike. U blažim varijantama toka bolesti uočava se labilnost raspoloženja i akcentuacija. kongenitalne karakteristike ličnost, apatičan ili anksioznih stanja. Uz to mogu se razviti i kognitivni poremećaji: oštećenje pamćenja, pažnje, apstraktnog mišljenja, smanjena brzina razmišljanja i brzina procjene informacija. Kako bolest napreduje, može se razviti blaga ili čak umjerena demencija.

Sindrom je vrlo karakterističan za multiplu sklerozu hronični umor- brz fizički zamor sa potrebom za čestim odmorom, emocionalna iscrpljenost, nemogućnost dugog čekanja, ograničena motivacija, pospanost. Karakteristika ovog sindroma kod multiple skleroze je da umor pacijenata nije adekvatan fizičkom ili nekom drugom stresu.

Uobičajeno je razlikovati četiri glavna tipa MS.

Relapsno-remitentni tip kursa

Relapsno-remitentna multipla skleroza karakteriše prisustvo jasno definisanih egzacerbacija sa potpunim oporavkom ili sa posledicama i rezidualnim deficitima; periode između egzacerbacija karakteriše odsustvo progresije bolesti. Ovo je najčešći tip multiple skleroze, koji čini 80 do 90% svih slučajeva bolesti.

Sekundarni progresivnitip protoka

Sekundarna progresivna multipla skleroza karakterizira početak progresije nakon početnog relapsno-remitentnog toka, sa ili bez povremenih egzacerbacija, manjih remisija ili plato perioda. Period od početka bolesti do početka faze progresije varira i može u prosjeku trajati od 9 do 20 godina ili više.

Primarno progresivnatip protoka

Primarna progresivna multipla skleroza Karakterizirana progresijom od početka bolesti, mogući su povremeni periodi platoa ili privremena manja poboljšanja. Ovaj rjeđi oblik čini do 10% svih slučajeva bolesti.

Progresivni-rekurentni tip kursa

Progresivna relapsirajuća multipla skleroza karakterizirana progresijom od početka bolesti, s jasnim akutnim egzacerbacijama, sa ili bez potpunog oporavka, periodima između egzacerbacija koje karakterizira kontinuirana progresija. Ovaj tok se opaža kod malog broja pacijenata sa primarno progresivnom bolešću.

U ovom slučaju, egzacerbacija multiple skleroze znači razvoj novih ili intenziviranje postojećih neuroloških simptoma, tipičnih za akutno upalno demijelinizirajuće oštećenje centralnog nervnog sistema, u trajanju od najmanje 24 sata, u odsustvu povišene temperature ili infektivnog procesa. Simptomi egzacerbacije multiple skleroze mogu biti konstantni ili paroksizmalni (mnoge epizode paroksizmalni poremećaji najmanje 24 sata). Kriterijumi za egzacerbaciju multiple skleroze na EDSS obično uključuju povećanje od 1 boda u najmanje 2 funkcionalna sistema, ili povećanje od 2 poena u 1 funkcionalnom sistemu, ili povećanje EDSS rezultata od najmanje 0,5 poena. Dvije egzacerbacije multiple skleroze smatraju se odvojenim ako je vremenski interval između završetka prve i razvoja druge egzacerbacije najmanje 30 dana. Progresija bolesti se obično shvata kao postepeno povećanje stepena neuroloških poremećaja tokom 1 godine ili više.

Uz navedene varijante toka koje prepoznaje većina istraživača, ponekad se identificira i nekoliko dodatnih. Na primjer, benigni tijek multiple skleroze s razvojem minimalne neurološki simptomi za 10 godina ili više, prolazno-progresivni tok (slika).

Crtanje. Vrste multiple skleroze (MS). “Klasični”: RR MS - relapsno-remitentni tok multiple skleroze; SPT MS je sekundarni progresivni tok multiple skleroze; PPT MS je primarni progresivni tok multiple skleroze; PRT MS je progresivni recidivirajući tok multiple skleroze. Dodatno: DT MS - benigni tok multiple skleroze; TPT MS je prolazno-progresivni tok multiple skleroze. Adapted from.

Poslednjih godina, zbog potrebe da se adekvatnije odrazi savremeno shvatanje patogeneze multiple skleroze, kao i u cilju širenja pojma CIS i potrebe da se uzme u obzir ne samo klinička, već i MRI aktivnost. bolesti, klasični tipovi kursa su revidirani 2013. Definicija novih fenotipova strujanja i njihov odnos sa tradicionalnim prikazani su na slici.


Crtanje. Nove definicije tipova multiple skleroze. Ostaje podjela tipa toka na relapsno-remitentne i progresivne. Definicije relapsa i progresije nisu se promijenile, međutim, dodatno je uveden CIS fenotip i deskriptor „aktivnosti“, što znači prisustvo bilo kliničkih egzacerbacija ili kontrasta, novih ili jasno uvećanih T2 lezija na MRI, što obavlja se najmanje jednom godišnje. (očigledno, aktivni CIS se pretvara u relapsno-remitentni MS fenotip). Prilagođeno iz Lublin F.D., Reingold S.C., Cohen J.A. et al., 2014.

Privremene faze razvoja

Rašireno uvođenje pojma " klinički izolirani sindrom multiple skleroze"(KIS RS), a zatim izraz " Radiološki izolirani sindrom multiple skleroze„(RIS MS) poslužio je kao osnova za razvoj koncepta vremenskih faza razvoja multiple skleroze. CIS se podrazumijeva kao prva epizoda neuroloških poremećaja uzrokovanih upalnim demijelinizirajućim lezijama centralnog nervnog sistema, koja, međutim, ne ispunjava formalne dijagnostičke kriterije za relapsno-remitentnu multiplu sklerozu, obično zbog nepostojanja kriterija za diseminaciju preko vrijeme. Naravno, izuzetno je važno izvršiti temeljan pregled diferencijalna dijagnoza i isključivanje drugih uzroka takvog oštećenja CNS-a. CIS može biti mono- ili multifokalni, mono- ili polisimptomatski. Najčešće monofokalne varijante CIS-a su optički neuritis, nepotpuna transverzalna mijelopatija, različiti sindromi moždanog debla i hemisferne žarišne lezije. Do danas ne postoji pouzdan način da se utvrdi da li i kada CIS može napredovati do multiple skleroze, iako je predloženo mnogo različitih biomarkera i prognostičkih faktora.

Što se tiče pojma “radiološki izolirani sindrom” (RIS), on se odnosi na promjene koje se slučajno otkriju na magnetskoj rezonanci, tipične za multiplu sklerozu, ali u odsustvu bilo kakvih kliničkih manifestacija. Da bi se utvrdilo da subjekt ima RIS, moraju biti ispunjeni sljedeći kriteriji.

  • jajolikog oblika, dobro razgraničene, homogene lezije sa ili bez zahvatanja corpus callosum;
  • T2 veličina hiperintenzivnih lezija je veća od 3 mm i zadovoljavaju Barkov kriterijum (najmanje 3 od 4) u smislu diseminacije u prostoru;
  • abnormalnosti bijele tvari ne prate vaskularni obrazac;
  • B. Nema istorije recidiva-remisije kliničkih simptoma neurološka disfunkcija;
  • B. MRI abnormalnosti nisu povezane sa klinički očiglednim oštećenjem društvenog, profesionalnog ili opšteg funkcionisanja;
  • D. MRI abnormalnosti nisu direktno povezane sa izlaganjem supstancama (drogama, kućnim toksinima) ili medicinskim stanjima;
  • E. MRI fenotip nije u skladu s leukoaraiozom ili raširenim abnormalnostima bijele tvari bez zahvaćenosti corpus callosum;
  • E. Ne može se objasniti drugim patološkim procesima.

Rizik transformacije RIS-a u CIS nije precizno poznat, ali je povećan u prisustvu lezija kičme. Dakle, de facto RIS je subklinički oblik multiple skleroze, na osnovu toga se vremenski stadijumi bolesti mogu predstaviti sledećim nizom: RIS → CIS → relapsno-remitentna multipla skleroza → sekundarno progresivna multipla skleroza.

Specifični fenotipovi multiple skleroze

Postoji nekoliko varijanti multiple skleroze, koje se razlikuju od običnih slučajeva bilo po toku bolesti ili po MR (ili patomorfološkoj slici).

Marburgova bolest

Marburgova bolest- maligna varijanta multiple skleroze. Karakterizira ga akutni početak s dominantnim oštećenjem moždanog stabla, brzim napredovanjem bolesti i izostankom remisija. Ireverzibilno neurološko oštećenje raste vrlo brzo i kroz kratko vrijeme pacijent već ima poteškoće povezane s kretanjem i samozbrinjavanjem (skor od 6 ili više bodova na EDSS skali 3 godine ili ranije od početka bolesti). Dakle, bolest je karakterizirana akutnim početkom, teškim tokom sa brzim početkom teške disfunkcije, čak i smrću. MRI otkriva višestruka žarišta demijelinizacije različitih veličina, uključujući velike, s preklapajućim područjima perifokalnog edema. Lezije karakterizira pojačanje kontrasta i njihova lokalizacija u moždanom deblu.

Balo koncentrična skleroza

Balo koncentrična skleroza- relativno rijetka, brzo progresivna varijanta multiple skleroze kod pojedinaca mlad, pri čemu dolazi do stvaranja velikih žarišta demijelinizacije u bijeloj tvari hemisfera, ponekad zahvaćajući sivu tvar. Lezije se sastoje od naizmjeničnih područja potpune i djelomične demijelinizacije, lociranih koncentrično ili haotično, što stvara tipičnu patomorfološku sliku, u većini slučajeva vizualiziranu MRI (plakovi su predstavljeni naizmjeničnim koncentričnim područjima). U nekim slučajevima bolest može imati relativno benigni tok, posebno uz pravovremenu pulsnu terapiju glukokortikoidima.

Pseudotumorozna multipla skleroza karakterizira klinička slika subakutnog razvoja procesa koji zauzima prostor, obično cerebralne lokalizacije; zabilježeno kod pacijenata sa određenom multiplom sklerozom. Ponekad je takav tok moguć na početku procesa demijelinizacije. U nekim slučajevima, pseudotumorski sindrom se može ponoviti. Brojne karakteristike (na primjer, priroda nakupljanja kontrasta u obliku otvorenog prstena) omogućavaju razlikovanje ove opcije od tumorske lezije središnjeg nervnog sistema, međutim, u mnogim slučajevima je potrebno za provođenje PET, specijalne MRI metode ili proučavanje biopsijskog uzorka.

Trenutno su u kliničku praksu uvedeni koncepti radiološki izolovanog sindroma [RIS] i klinički izolovanog sindroma (o RIS-u možete pročitati).

Unapređenje postojećih i uvođenje novih neuroimaging metoda, kao i razvoj novih dijagnostičkih kriterijuma za multiplu sklerozu (MS), omogućili su njeno rano otkrivanje. Klinička manifestacija MS ne poklapa se uvijek s realnom vremenu započeo je. U otprilike 90% slučajeva MS-a, prva epizoda demijelinizacije javlja se u obliku takozvanog „klinički izolovanog sindroma“, kada nema znakova „diseminacije u vremenu“, a znaci „diseminacije u prostoru“ su ili prisutni ili odsutni.

Klinički izolovani sindrom ( CIS) [trenutno definiran kao] je monofazna (tj. po prvi put s relativno brzim početkom) simptomatologija, ili preciznije, pojedinačna klinička epizoda koja je uzrokovana vjerojatno upalnim demijelinizirajućim bolešću. "CIS" ima sinonim - "prva demijelinizirajuća epizoda" (ili "prva epizoda demijelinizacije").

Zapamti! CIS karakteriše formiranje neuroloških simptoma u roku od 2 - 3 nedelje bez ikakvih očigledan razlog iu odsustvu groznice. Karakteristična karakteristika CIS je regresija simptoma.

Najčešće manifestacije CIS-a su unilateralni retrobulbarni neuritis, trigeminalna neuralgija, transverzalni mijelitis, Lhermitteov znak, bilateralna internuklearna oftalmoplegija, paroksizmalna dizartrija/ataksija, paroksizmalni tonički grčevi ili senzorni poremećaji.

(! ) Ne treba zaboraviti da CIS nije uvijek prva manifestacija MS, ali može biti manifestacija bolesti kao što su tumor mozga ili kičmene moždine, cervikalna spondiloza, cerebralni vaskulitis, sarkoidoza, mitohondrijalna encefalopatija itd.

Simptomi otkriveni tokom CIS-a služe kao objektivni [klinički] znaci jednog ili više žarišta demijelinizacije u mozgu ili kičmenoj moždini (u 50-70% slučajeva CIS-a, više subkliničkih žarišta demijelinacije se otkrivaju već na prvoj MR); ponekad kod monosimptomatskog CIS-a moguće je i klinički identificirati "tihe" žarišta demijelinizacije (tj. dodatno se otkrivaju znaci višestrukih lezija centralnog nervnog sistema, što potvrđuje diseminaciju u prostoru). Dakle, u CIS-u, pacijenti mogu imati različite kombinacije neuroloških simptoma i nalaza MR; Štaviše, uprkos činjenici da je moguće istovremeno otkriti više kliničkih/parakliničkih manifestacija [CIS], međutim, diseminacija tokom vremena ne bi trebala biti očigledna. S tim u vezi, u moderna klasifikacija Razlikuju se sljedeće vrste (varijante) CIS-a:

tip 1 - klinički monofokalna; najmanje 1 asimptomatska MRI lezija;
tip 2 - klinički multifokalna; najmanje 1 asimptomatska MRI lezija;
tip 3 - klinički monofokalna; MRI može biti bez patologije; nema asimptomatskih lezija MR;
tip 4 -klinički multifokalni; MRI može biti bez patologije; nema asimptomatskih lezija MR;
tip 5 - Nema kliničkih nalaza koji bi ukazivali na demijelinizirajuću bolest, ali postoje sugestivni nalazi magnetne rezonance.

dakle, Kriterijum za “CIS” nije semiotička (sindromska) izolacija kliničkih neuroloških simptoma, već njihova (tj. simptomi) “privremena” A Ja sam ograničen” - monofazni (tj. odsustvo znakova diseminacije tokom vremena); CIS može biti monofokalan ili multifokalan, ali uvijek bez znakova diseminacije tokom vremena, tj. uvijek vremenski ograničeno - monofazno.

Teško je predvidjeti hoće li se MS razviti nakon prve epizode, ali trenutno korišteni McDonaldovi kriteriji (zbog raširene upotrebe MRI i njegove sve veće uloge u dijagnostici MS) dozvoljavaju u određenom procentu slučajeva CIS-a. , za postavljanje dijagnoze definitivne MS prije razvoja drugog kliničkog napada. C. Dalton et al. (2003) su otkrili da korištenje McDonaldovih kriterija omogućava više nego dvostruko češće dijagnosticiranje MS u prvoj godini nakon otkrivanja CIS-a, bez čekanja na drugu epizodu demijelinizacije. Identifikacija 9 (devet) ili više lezija na tomogramu koje ne akumuliraju kontrastno sredstvo je važan prognostički znak MS.

Bilješka! Sve više, u rutinskoj kliničkoj praksi, pacijenti koji se podvrgavaju magnetnoj rezonanciji (MRI) za procjenu indikacija kao što su traumatska ozljeda mozga ili migrena dodatno se identificiraju za patologiju bijele tvari u centralnom nervnom sistemu (CNS). Ove promjene mogu biti ili nespecifične (radiolozi su ih opisali kao “neidentificirani svjetlosni objekti”) ili vrlo karakteristične za demijelinizirajuću patologiju, uzimajući u obzir njihovu morfologiju i lokalizaciju u centralnom nervnom sistemu. Predloženo je da se ovo drugo istakne u „ radiološki izolirani sindrom(RIS), koji prethodi klinički izoliranom sindromu (CIS) i prva je klinička manifestacija multiple skleroze.

Bilješka .

Klinički izolovani sindrom (CIS) je rezultat jedne epizode demijelinizacije u jednom (monofokalna epizoda) ili više delova centralnog nervnog sistema (multifokalna epizoda). Kod 85% pacijenata kod kojih je na kraju dijagnosticirana multipla skleroza, prva manifestacija simptoma bolesti ili prvi relaps (napad, egzacerbacija) naziva se klinički izolirani sindrom (CIS).

Ako zajedno sa kliničke manifestacije, MRI mozga i kičmene moždine otkriva lezije karakteristične za MS, tada se u nekim slučajevima klinički izolirani sindrom može smatrati početkom multiple skleroze. Ako se vremenom, nakon CIS razvije kliničku sliku druga epizoda egzacerbacije bolesti, ili naknadne magnetne rezonancije otkrivaju nova žarišta demijelinizacije, tada se dijagnosticira definitivna multipla skleroza.

Međutim, ne razviju svi pacijenti koji imaju klinički izolirani sindrom naknadno multiplu sklerozu. Mnogi ne pokazuju karakterističan MRI obrazac demijelinizacije i nakon toga ne razvijaju nove simptome.

Dijagnoza klinički izoliranog sindroma

U dijagnosticiranju klinički izoliranog sindroma važno je isključiti druge mogući razlozi manifestacije simptoma. Medicinska anamneza, neurološki pregled i niz kliničkih testova zajedno će pomoći da se identificiraju ili isključe bilo koji drugi potencijalni uzroci simptoma. Međutim, najinformativnija dijagnostička metoda koja vam omogućuje vizualizaciju mogućih žarišta demijelinizacije u središnjem nervnom sistemu je MRI.

Simptomi otkriveni tokom CIS-a često ukazuju na lokalizaciju fokusa demijelinizacije. Najčešće se lezije nalaze u sljedećim dijelovima centralnog nervnog sistema:

  • kičmena moždina- u ovom slučaju govorimo o transverzalnom mijelitisu;
  • optički živci - u ovom slučaju govorimo o optičkom neuritisu (retrobulbarni neuritis);
  • moždano stablo

Ako se oštećenje klinički manifestira u bilo kojem dijelu središnjeg nervnog sistema, onda se naziva „monofokalno“, a ako se u nekoliko odjednom, onda govorimo o „multifokalnom“ poremećaju.

Najčešće manifestacije CIS-a

Transverzalni mijelitis

Transverzalni mijelitis nastaje kada su mijelinske ovojnice koje pokrivaju nervna vlakna kičmene moždine uništene.

U zavisnosti od toga u kom delu kičmene moždine se nalazi žarište demijelinizacije (cervikalni, torakalni, lumbalni, sakralni), dolazi do poremećaja u radu odgovarajućih organa, gornjih ili donjih ekstremiteta.

Postoje četiri glavna simptoma transverzalnog mijelitisa:

  • Slabost u rukama i/ili nogama
  • Senzorno oštećenje
  • Disfunkcija mokraćnog mjehura i debelog crijeva

Optički neuritis (retrobulbarni neuritis)

Optički neuritis (retrobulbarni neuritis) je uzrokovan demijelinizacijom optičkog živca, koji prenosi slike od mrežnice do okcipitalnog korteksa. Akutni napad Karakterizira optički neuritis

  • iznenadni gubitak vidne oštrine,
  • bol pri pomicanju očnih jabučica,
  • oštećen vid boja (dishromatopsija)

Patološki procesi u moždanom stablu

Ponekad patoloških procesa demijelinizacija zahvaća moždano deblo – dio baze mozga u kojem se nalaze jezgra kranijalnih nerava i vitalni centri (respiratorni, vazomotorni i niz drugih). Simptomi oštećenja moždanog stabla variraju i mogu uključivati:

  • različiti okulomotorni poremećaji, nistagmus
  • dizartrija, poremećaji gutanja
  • kršenje statike, koordinacije itd.

Liječenje klinički izoliranog sindroma

Ovisno o prirodi i ozbiljnosti simptoma uočenih u klinički izoliranom sindromu, može se preporučiti kortikosteroidna terapija kako bi se smanjila težina i trajanje simptoma. Ako je potrebno, može se propisati simptomatska terapija koja ima za cilj smanjenje težine ili potpunu kompenzaciju simptoma.

Vjerovatnoća razvoja MS

Neke dugoročne kliničke studije pokazuju da će 50% ljudi sa CIS razviti multiplu sklerozu u roku od pet godina. Do danas ne postoji niti jedna metoda koja bi nam omogućila da odredimo individualni rizik od razvoja multiple skleroze nakon klinički izoliranog sindroma.

Međutim, istraživači su pokušali da identifikuju faktore koji mogu uticati na verovatnoću razvoja MS. Prisustvo ili odsustvo ovih faktora ne može odrediti apsolutni rizik od razvoja MS, međutim, u nekim slučajevima mogu biti korisni u donošenju odluka o daljem liječenju.

  • Optički neuritis je povezan s manjim rizikom od razvoja definitivne MS i boljim prognostičkim podacima ako se bolest razvije, nego drugi tipovi klinički izoliranog sindroma.
  • Smatra se da su izolirani senzorni simptomi, koji mogu uključivati ​​utrnulost, trnce ili smetnje vida, povezani s manjim rizikom od razvoja MS u usporedbi s prisutnošću simptoma koji ukazuju na zahvaćenost mišićno-koštanog sustava. Uz CIS povezan s poremećajima kretanja, povećava se rizik od razvoja MS.
  • Odsustvo lezija na MRI povezano je s manjim rizikom od razvoja MS, dok su rezultati skeniranja koji pokazuju veliki broj ili volumen lezija povezani s većim rizikom od razvoja definitivne multiple skleroze.

Ponekad je neophodno, da bi se potvrdila ili isključila dijagnoza multiple skleroze laboratorijske analize cerebrospinalna tečnost (CSF) - tečnost koja kupa mozak i kičmenu moždinu. Prisustvo specifičnih markera u cerebrospinalnoj tečnosti može ukazivati ​​na MS.

Kriterijumi za dijagnozu relapsno-remitentne i progresivne multiple skleroze – klinički i radiološki izolirani sindromi

Dijagnoza multiple skleroze

Dijagnoza multiple skleroze se zasniva na specifičnim simptomima, nalazima neurološkog pregleda, obrascu simptoma tokom vremena i promjenama na magnetskoj rezonanci mozga i kičmene moždine. Dijagnostički kriteriji se nastavljaju prilagođavati, a nalazi MR-a sada igraju ključnu ulogu u postavljanju dijagnoze multiple skleroze.

Neki kriteriji, međutim, ostaju nepokolebljivi.
Naime - širenje u vremenu i prostoru . To znači da bi se novi simptomi trebali pojaviti s vremenom ( širenje tokom vremena ) i uključuju brojna područja centralnog nervnog sistema ( širenje u svemiru ).

Postoje dvije vrste multiple skleroze: recidivirajuće-remitentne I progresivan .

Prvi karakteriziraju periodične egzacerbacije, ili recidivi , koji su vremenski razdvojeni periodima oporavka i relativnog blagostanja, ili remisije . Neurološki poremećaji stečeni tokom perioda relapsa djelomično ili potpuno nestaju.

Kod primarno progresivne multiple skleroze neurološki poremećaji se razvijaju postepeno, neprimjetno, pa je teško reći kada je bolest počela ili se pogoršala. Relapsno-remitentni oblik multiple skleroze može se godinama razviti u progresivni oblik, a tada se multipla skleroza naziva sekundarno progresivna.

Obično se naziva prva epizoda relapsno-remitentne multiple skleroze klinički izolovanog sindroma . Klinički izolovani sindrom može biti jedini tokom života. Međutim, sve češće, tokom godina, bolest će se manifestovati kao multipla skleroza.

Neki od klasičnih sindroma za MS opisani su u nastavku, ali čak ni tipični simptomi, u nedostatku dovoljnog skupa kriterija, ne znače prisustvo ove bolesti. Kriterijumi za dijagnozu multiple skleroze opisani su kasnije na ovoj stranici.

Tipični klinički izolovani sindromi

Neuritis optičkog živca

Tipični optički neuritis kod multiple skleroze manifestuje se kao određeni stepen gubitka vida, često praćen bolom u oku. Bol često prethodi gubitku vida i pokreću ga pokreti očiju. Stepen gubitka vida varira od mutnih slika do potpunog gubitka percepcije svjetlosti. Dalje, djelomična ili potpuna obnova vida traje nekoliko sedmica. Detaljniji opis možete pronaći na stranici Optički neuritis.
Optički neuritis se može javiti kao samostalno oboljenje, a može biti i jedan od simptoma multiple skleroze. U slučajevima kada nema znakova multiple skleroze na MR mozga, šansa da se ona razvije u narednih 15 godina je oko 25 posto. Prisustvo demijelinizacijskih lezija na MRI povećava ovu vjerovatnoću na 72 posto u sličnom vremenskom periodu.

Cerebelarni simptomi i simptomi moždanog stabla

Zahvatanje ovih struktura tipično je za multiplu sklerozu. Klasični sindromi su internuklearna oftalmoplegija , paraliza šestog živca(nemogućnost pomicanja oka u stranu i, shodno tome, dvostruki vid), ataksija(vrsta poremećaja koordinacije), nistagmus(oštri nevoljni pokreti očiju), osjećaj naježenosti i utrnulosti na licu, vrtoglavica, gubitak sluha. Po analogiji sa optičkim neuritisom, kod normalnog MRI-a, vjerovatnoća multiple skleroze u budućnosti je oko 20%, a ako je demijelinizacija prisutna na MRI-u, vjerovatnoća se povećava na 60-90%.

Transverzalni mijelitis u MS

Mijelitis, ili upalni proces u kičmenoj moždini, nije jedinstvena za MS. Ova bolest je detaljnije opisana na odgovarajućoj stranici. Ovdje ću opisati samo karakteristike transverzalnog mijelitisa kod multiple skleroze.
Simptomi transverzalnog mijelitisa napreduju satima ili danima. Odsustvo značajne slabosti u nogama je prilično tipično, pa se simptomi mogu ograničiti na različite neprijatne senzacije, ukočenost ili osećaj uboda i igala ispod nivoa vrata. Ovi osjećaji mogu uključivati ​​samo noge ili sva četiri uda, uključujući torzo, i ne moraju biti simetrični. Kada je zahvaćena vratna kičmena moždina, često se javlja Lhermitteov znak.
Simptomi mogu biti ograničeni na jedan ekstremitet, pa čak i gubitak jedne vrste osjeta - na primjer, gubitak osjećaja položaja u jednoj ruci. Smanjenje, pa čak i potpuni nestanak neuroloških poremećaja tokom vremena, čak i u nedostatku liječenja, prilično je tipičan.
U nedostatku promjena tipičnih za multiplu sklerozu na MRI mozga i/ili kičmene moždine, vjerovatnoća razvoja multiple skleroze u budućnosti je oko 20%. Prisustvo demijelinizacije na MRI povećava ovu vjerovatnoću na 60-90%.

Radiološki izolirani sindrom

Promjene tipične za multiplu sklerozu na MRI mozga i/ili kičmene moždine, u odsustvu bilo kakvih prošlih ili sadašnjih simptoma, nazivaju se radiološki izolirani sindrom.
U slučajevima kada se na magnetnoj rezonanciji otkrije dovoljan broj i lokacija klasičnih demijelinizirajućih promjena, vjerovatnoća razvoja diseminiranih je 30 do 59%.
On u ovoj fazi Kriteriji za dijagnosticiranje radiološki izoliranog sindroma se razvijaju.

Dijagnostički kriteriji za recidivnu-remitentnu multiplu sklerozu

Kako se pristup liječenju multiple skleroze promijenio posljednjih godina, postoji potreba za rana dijagnoza ove bolesti se povećao. Sljedeći opis je zasnovan na McDonaldovim kriterijima iz 2010. godine.

Multipla skleroza počinje u relapsno-remitentnom obliku u 80-85% slučajeva. Prvi simptomi se najčešće javljaju između 20. i 40. godine života, a u 90% se javljaju između 15. i 50. godine života. U samo jednom procentu slučajeva bolest može početi prije 10. ili nakon 50. godine života. Kod žena je relapsno-remitentna multipla skleroza mnogo češća.

Bolest počinje jednim ili više simptoma opisanih na stranici “Simptomi multiple skleroze”, koji traju od nekoliko dana do sedmica. Nadalje, neurološki poremećaji se djelomično ili potpuno obnavljaju. Dijagnoza multiple skleroze ostaje pretpostavljena sve dok ne dođe do naknadne egzacerbacije ili dok se ne pronađu drugi dokazi o „širenju tokom vremena“, na primjer na MRI.

Pretpostavimo da nisu pronađeni dokazi o prošlim manifestacijama multiple skleroze. U ovom slučaju, vjerovatnoća bolesti u budućnosti je negdje oko 20-25%. To se zove "klinički izolirani sindrom".

Nakon toga slijedi MRI mozga i kičmene moždine. Odsustvo demijelinizirajućih plakova na MRI nosi sa sobom najbolja prognoza. U slučajevima kada se na MRI pronađu žarišta demijelinizacije, vjerojatnost multiple skleroze u budućnosti se povećava na 60-90%.

Međutim, kriterij diseminacije u prostoru i vremenu ostaje na snazi. Ako magnetna rezonanca s kontrastom otkrije nedavnu demijelinizaciju i njena lokacija odgovara simptomima, tada dijagnoza multiple skleroze ostaje samo spekulativna, iako je njezina vjerojatnost u budućnosti vrlo značajna. Mnogi stručnjaci, međutim, to smatraju multiplom sklerozom i smatraju da je potrebno započeti liječenje.

Na ovaj ili onaj način, ono što slijedi je čekanje. Preporučljivo je ponoviti MR nakon nekoliko mjeseci, čak i ako nema novih simptoma. Nova područja demijelinizacije, čak i bez simptoma, ukazuju na multiplu sklerozu.
Isto se odnosi i na naknadne egzacerbacije. Pogoršanje bolesti sa novim simptomima, čak i bez novih nalaza na MR, znači multiplu sklerozu. U oba slučaja, kriterijum diseminacije u prostoru i vremenu smatra se ispunjenim. Slično, kada se prilikom prvog napada multiple skleroze na magnetskoj rezonanci pronađu stara žarišta demijelinizacije, to potvrđuje dijagnozu multiple skleroze.

Progresivna priroda bolesti procjenjuje se novim promjenama na magnetskoj rezonanci, novim simptomima i stepenom invaliditeta koji se akumulirao tokom vremena.

Koji se nalazi MR-a smatraju specifičnim za multiplu sklerozu?

Oblik i lokacija demijelinizirajućih plakova su najvažniji. Tipični plakovi su ovalnog oblika i nalaze se u blizini ventrikula mozga (u corpus callosum), u neposrednoj blizini kore velikog mozga (jukstakortikalnog), u moždanom deblu, malom mozgu ili kičmenoj moždini.

Za multiplu sklerozu nije tipično da zahvati cijelu debljinu kičmene moždine. Plakovi se obično nalaze duž periferije preseka, a duž dužine ne zauzimaju više od dva segmenta kičmene moždine. Raširenije zahvaćenost kičmene moždine najčešće ukazuje na neki drugi poremećaj, kao što je neuromijelitis optica.

Prisustvo najmanje jednog plaka u bilo koja dva od gore opisanih područja nervnog sistema smatra se specifičnim za multiplu sklerozu. Razumijem da zbog toga što nisam stručnjak, ovi pojmovi izgledaju zbunjujuće, ali upravo tako će to biti zapisano u MRI izvještaju.

Lumbalna punkcija više nije potrebna da bi se postavila dijagnoza relapsno-remitentne multiple skleroze. Međutim, u sumnjivim slučajevima ova vrsta dijagnoze ostaje valjana. Prisustvo oligoklonskih traka i povišen IgG indeks su specifični za multiplu sklerozu.

Dijagnostički kriteriji za primarnu progresivnu multiplu sklerozu

Primarno progresivna multipla skleroza i javlja se kod 10-15% pacijenata sa multiplom sklerozom. Za razliku od relapsno-remitentnog oblika, njegova učestalost ne ovisi o spolu. Prosječna starost početak bolesti u dobi od 40 godina (30 godina za relapsno-remitentni oblik).

Najčešći početni simptomi su postepeno progresivni poremećaji u hodu, slabost i ukočenost u nogama, loša ravnoteža i, u nekim fazama, urinarna i fekalna inkontinencija. Senzorni poremećaji su rijetki. Neurološki poremećaji obično napreduju sporo bez remisije, iako se kod nekih pacijenata može javiti privremeni djelomični oporavak.

Za razliku od relapsno-remitentnog oblika, kod progresivne multiple skleroze, „degenerativne“ promene u tkivima centralnog nervnog sistema glavni su uzrok nastalih neuroloških poremećaja. U ovom obliku nema znakova "upalne" ili autoimune prirode. Demijelinizacijski proces u moždanoj kori, atrofija i oštećenje mozga nervnih vlakana u tkivima centralnog nervnog sistema su mnogo izraženije kod progresivnog oblika multiple skleroze. Stvarni mehanizam razvoja ovog oblika multiple skleroze nije poznat i ostaje hipotetički.

Kod primarno progresivne multiple skleroze najviše je zahvaćena kičmena moždina, što objašnjava tipične simptome ovog oblika. Ređe je moždano stablo uključeno u proces bolesti. Žarišta demijelinizacije se ne naglašavaju na MRI kontrastu, izgledaju bledo, bez kontrasta i obično ih nema mnogo.

MacDonald kriteriji za dijagnozu primarne progresivne multiple skleroze:

  • Najmanje jedno specifično žarište demijelinizacije periventrikularno, u neposrednoj blizini kore velikog mozga (jukstakortikalne lezije), u moždanom deblu ili malom mozgu
  • Najmanje dvije lezije u kičmenoj moždini
  • Povećan IgG indeks ili prisustvo oligoklonskih traka u cerebrospinalnoj tečnosti
Sekundarna progresivna multipla skleroza

Sekundarna progresivna multipla skleroza razvija se u 25-40% slučajeva relapsno-remitentnog oblika bolesti. Razvija se dalje kasne faze, oko 20 godina nakon pojave relapsno-remitentnog oblika bolesti.

Sekundarna progresivna multipla skleroza karakterizira postupno progresivno oštećenje hoda i ravnoteže, ukočenost mišića i urinarna inkontinencija, bez obzira na egzacerbacije bolesti. Relapsi se mogu nastaviti, ali gore navedeni simptomi se primjećuju bez obzira na njih.

Za potvrdu dijagnoze obično su dovoljni tipični simptomi, magnetna rezonanca i ispitivanje cerebrospinalne tekućine.
Postoje i druge bolesti sa simptomima sličnim progresivnom obliku multiple skleroze. O njima se u ovom članku ne govori.

Informacije na stranici su samo u obrazovne svrhe. Molimo nemojte se samoliječiti! Konačna dijagnoza Vaših zdravstvenih problema ostaje prerogativ medicinskih stručnjaka. Materijal na sajtu samo će vam pomoći da se upoznate sa potencijalnim metodama za dijagnostiku i lečenje neuroloških bolesti i povećate produktivnost vaše komunikacije sa lekarima. Informacije na stranici se ažuriraju kad god je to moguće kako bi se uzele u obzir nedavne promjene u pristupu dijagnostici i liječenju neuroloških bolesti. Međutim, autor članaka ne garantuje trenutna ažuriranja informacija čim postanu dostupne. Bio bih vam zahvalan ako biste podijelili svoje mišljenje: [email protected]
Autorsko pravo na sadržaj 2018. . Sva prava zadržana.
Andre Strizhak, M.D. Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, SAD

@ 2024 wowway.ru - Dijeta i prehrana. Dijagnostika i testovi. Lijekovi. Holesterol. Ateroskleroza