ბარაბანი ფორმის თითები - მიზეზები და მკურნალობა. თითების ბარაბანი ხელებზე მრგვალი თითები ხელებზე

Poteyko P.I., ხარკოვის სამედიცინო აკადემია დიპლომისშემდგომი განათლება, ფთიზიოლოგიისა და პულმონოლოგიის განყოფილება

ჯერ კიდევ ძველ დროში, 25 საუკუნის წინ, ჰიპოკრატე აღწერდა თითების დისტალური ფალანგების ფორმის ცვლილებებს, რაც ხდებოდა ქრონიკული ფილტვის პათოლოგია(აბსცესი, ტუბერკულოზი, კიბო, პლევრის ემპიემა) და მათ უწოდეს "ბარაბანი". მას შემდეგ ამ სინდრომს მისი სახელი ეწოდა - ჰიპოკრატეს თითები (ჰიპოკრატის თითები) (digiti Hippocratici).

ჰიპოკრატეს თითის სინდრომი მოიცავს ორ ნიშანს: „საათიანი სათვალე“ (ჰიპოკრატეს ფრჩხილები - ungues Hippocraticus) და თითების ტერმინალური ფალანგების ფორმის დეფორმაცია „დრამის ჯოხების“ მსგავსად (თითების ქლაბი).

ამჟამად PG მიჩნეულია ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათიის (HOA, მარი-ბამბერგერის სინდრომი) - მრავლობითი ოსსიფიკატორული პერიოსტოზის მთავარ გამოვლინებად.

PG-ს განვითარების მექანიზმები ამჟამად ბოლომდე არ არის გასაგები. თუმცა ცნობილია, რომ PG-ს წარმოქმნა ხდება მიკროცირკულაციის დარღვევის გამო, რასაც თან ახლავს ადგილობრივი ქსოვილის ჰიპოქსია, პერიოსტეუმის ტროფიკის დაქვეითება და ავტონომიური ინერვაციაგახანგრძლივებული ენდოგენური ინტოქსიკაციისა და ჰიპოქსემიის ფონზე. PG-ის ფორმირების პროცესში ჯერ იცვლება ფრჩხილის ფირფიტების ფორმა („საათიანი სათვალეები“), შემდეგ კი თითების დისტალური ფალანგების ფორმა იცვლება კლუბის ფორმის ან კოლბის ფორმის სახით. რაც უფრო გამოხატულია ენდოგენური ინტოქსიკაცია და ჰიპოქსემია, მით უფრო მკვეთრად იცვლება თითების და ფეხის თითების ტერმინალური ფალანგები.

თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებები „დრუმჩიკის“ ტიპის მიხედვით შეიძლება დადგინდეს რამდენიმე გზით.

აუცილებელია ფრჩხილის ფუძესა და ფრჩხილის ნაკეცს შორის ნორმალურად არსებული კუთხის დამარბილების იდენტიფიცირება. „ფანჯრის“ გაქრობა, რომელიც წარმოიქმნება თითების დისტალური ფალანგების გვერდის ავლით და მათი დორსალური ზედაპირებით ერთმანეთის პირისპირ, არის ტერმინალური ფალანგების გასქელების ყველაზე ადრეული ნიშანი. ფრჩხილებს შორის კუთხე ჩვეულებრივ არ ვრცელდება ფრჩხილის საწოლის სიგრძის ნახევარზე მეტი. როგორც კი თითების დისტალური ფალანგები სქელდება, ფრჩხილის ფირფიტებს შორის კუთხე ფართო და ღრმა ხდება (ნახ. 1).

არამოდიფიცირებულ თითებზე A და B წერტილებს შორის მანძილი უნდა აღემატებოდეს C და D წერტილებს შორის მანძილს. „დრამის ჯოხებით“ ურთიერთობა საპირისპიროა: C - D ხდება A - B-ზე გრძელი (ნახ. 2).

სხვა მნიშვნელოვანი ნიშანი PG არის ACE კუთხის მნიშვნელობა. ნორმალურ თითზე ეს კუთხე 180°-ზე ნაკლებია, "ბარბაყით" 180°-ზე მეტია (ნახ. 2).

"ჰიპოკრატეს თითებთან ერთად", პარანეოპლასტიკური მარი-ბამბერგერის სინდრომის დროს, პერიოსტიტი ჩნდება გრძელი ბოლო მონაკვეთების მიდამოში. მილაკოვანი ძვლები(ჩვეულებრივ, წინამხრები და ფეხები), ასევე ხელებისა და ფეხების ძვლები. პერიოსტალური ცვლილებების ადგილებში შეიძლება აღინიშნოს მძიმე ოსალგია ან ართრალგია და ადგილობრივი პალპაციური ტკივილი, რენტგენის გამოკვლევავლინდება ორმაგი კორტიკალური შრე, ვიწრო მკვრივი ზოლის არსებობის გამო, რომელიც გამოყოფილია კომპაქტური ძვლის ნივთიერებისგან მსუბუქი უფსკრულით („ტრამვაის რელსების“ სიმპტომი) (ნახ. 3). ითვლება, რომ მარი-ბამბერგერის სინდრომი პათოგნომურია ფილტვის კიბოსთვის; ნაკლებად ხშირად ის გვხვდება სხვა პირველადი ინტრათორაკულური სიმსივნეებით (ფილტვის კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმები, პლევრის მეზოთელიომა, ტერატომა, შუასაყარის ლიპომა). იშვიათად, ეს სინდრომი გვხვდება კუჭ-ნაწლავის კიბოს დროს. ნაწლავის ტრაქტი, ლიმფომა მეტასტაზებით შუასაყარის ლიმფურ კვანძებში, ლიმფოგრანულომატოზი. ამასთან, მარი-ბამბერგერის სინდრომი ვითარდება აგრეთვე არაონკოლოგიურ დაავადებებში - ამილოიდოზი, ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადება, ტუბერკულოზი, ბრონქოექტაზია, გულის თანდაყოლილი და შეძენილი მანკები და ა.შ. გამორჩეული მახასიათებლებიეს სინდრომი არასიმსივნურ დაავადებებში არის გრძელვადიანი (წლების განმავლობაში) განვითარება დამახასიათებელი ცვლილებებიოსტეოსახსროვანი აპარატი, ხოლო ავთვისებიანი ნეოპლაზმების შემთხვევაში ეს პროცესი გამოითვლება კვირებში და თვეებში. რადიკალის შემდეგ ქირურგიული მკურნალობაკირჩხიბი მარი-ბამბერგერის სინდრომი შეიძლება რეგრესიდეს და მთლიანად გაქრეს რამდენიმე თვეში.

ამჟამად, საგრძნობლად გაიზარდა იმ დაავადებების რაოდენობა, რომლებშიც თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებები აღწერილია, როგორც „დურბლა“ და ფრჩხილები, როგორც „საათები“ (ცხრილი 1). PG-ს გამოჩენა ხშირად წინ უსწრებს უფრო სპეციფიკურ სიმპტომებს. განსაკუთრებით უნდა გავიხსენოთ ამ სინდრომის „სამარცხვინო“ კავშირი ფილტვის კიბოსთან. ამიტომ, PG-ს ნიშნების იდენტიფიცირება მოითხოვს სწორ ინტერპრეტაციას და ინსტრუმენტულ და ლაბორატორიული მეთოდებიგამოკვლევები სანდო დიაგნოზის დროული დადგენისთვის.

ურთიერთობა სათბურის და ქრონიკული დაავადებებიფილტვებში, რომელსაც თან ახლავს ხანგრძლივი ენდოგენური ინტოქსიკაცია და სუნთქვის უკმარისობა(DN), აშკარად ითვლება: მათი ფორმირება განსაკუთრებით ხშირად შეინიშნება ფილტვის აბსცესებში - 70-90% (1-2 თვეში), ბრონქოექტაზიაში - 60-70% (რამდენიმე წლის განმავლობაში), პლევრის ემპიემაში - 40-60% ( 3–6 თვე ან მეტი) (ჰიპოკრატეს „უხეში“ თითები, სურ. 4).

სასუნთქი ორგანოების ტუბერკულოზის დროს პგ-ები წარმოიქმნება ფართო (3-4 სეგმენტზე მეტი) დესტრუქციული პროცესის დროს ხანგრძლივი ან ქრონიკული მიმდინარეობით (6-12 თვე ან მეტი) და ხასიათდება ძირითადად „საათის მინით“. ფრჩხილის ნაკეცის სიმპტომი, გასქელება, ჰიპერემია და ციანოზი (ჰიპოკრატეს „ნაზი“ თითები - 60–80%, სურ. 5).

იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის (IFA) დროს PG გვხვდება მამაკაცების 54%-ში და ქალების 40%-ში. დადგენილია, რომ ფრჩხილის ნაკეცების ჰიპერემიის და ციანოზის სიმძიმე, ისევე როგორც PG-ის არსებობა, მიუთითებს ELISA-ს არასახარბიელო პროგნოზზე, რაც ასახავს, კერძოდ, ალვეოლების აქტიური დაზიანების გავრცელებას (გამოვლენილი გრუნტის მინის ადგილები კომპიუტერულ ტომოგრაფიაზე) და სისხლძარღვთა გლუვი კუნთების უჯრედების პროლიფერაციის სიმძიმე ფიბროზის კერებში. PG არის ერთ-ერთი ფაქტორი, რომელიც ყველაზე საიმედოდ მიუთითებს შეუქცევადობის ფორმირების მაღალ რისკზე ფილტვის ფიბროზიპაციენტებში ELISA, ასევე დაკავშირებულია მათი გადარჩენის შემცირებასთან.

შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაავადებების დროს, რომლებიც მოიცავს ფილტვის პარენქიმას, PG ყოველთვის ასახავს DN-ის სიმძიმეს და არის უკიდურესად არახელსაყრელი პროგნოზული ფაქტორი.

ფილტვების სხვა ინტერსტიციული დაავადებებისთვის, PG-ს წარმოქმნა ნაკლებად ტიპიურია: მათი არსებობა თითქმის ყოველთვის ასახავს DN-ის სიმძიმეს. ჯ.შულზე და სხვ. აღწერა ეს კლინიკური ფენომენი 4 წლის გოგონაში სწრაფად პროგრესირებადი ფილტვის ჰისტიოციტოზით X. V. Holcomb et al. გამოავლინა ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა „დრამის ჩხირები“ და ფრჩხილების მსგავსი „საათების“ მსგავსი ფილტვის ვენო-ოკლუზიური დაავადებით გამოკვლეული 11 პაციენტიდან 5-ში.

ფილტვების დაზიანებების პროგრესირებასთან ერთად, PG-ები ჩნდება ეგზოგენური ალერგიული ალვეოლიტის მქონე პაციენტების მინიმუმ 50%-ში. ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის მუდმივი შემცირებისა და ქსოვილების ჰიპოქსიის წამყვანი მნიშვნელობა HOA-ს განვითარებაში ფილტვების ქრონიკული დაავადებების მქონე პაციენტებში. ამრიგად, კისტოზური ფიბროზის მქონე ბავშვებში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევა არტერიული სისხლიდა ფორსირებული ამოსუნთქვის მოცულობა 1 წამში ყველაზე მცირე იყო ჯგუფში ყველაზე გამოხატული ცვლილებებით თითების და ფრჩხილების დისტალურ ფალანგებში.

არსებობს ცალკეული ცნობები ძვლის სარკოიდოზის დროს PG-ის გამოჩენის შესახებ (J. Yancey et al., 1972). ჩვენ დავაკვირდით ათასზე მეტ პაციენტს ინტრათორაკული სარკოიდოზით ლიმფური კვანძებისდა ფილტვებში, მათ შორის კანის გამოვლინებებით და არავითარ შემთხვევაში არ გამოვლენილა PG-ს ფორმირება. ამიტომ სარკოიდოზის და გულმკერდის ორგანოების სხვა პათოლოგიების (ფიბროზული ალვეოლიტი, სიმსივნე, ტუბერკულოზი) დიფერენციალურ დიაგნოსტიკურ კრიტერიუმად პგ-ის არსებობა/არარსებობა მიგვაჩნია.

ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა „დურბლა“ და ფრჩხილებში, როგორიცაა „საათი სათვალე“, ხშირად ფიქსირდება პროფესიულ დაავადებებში, რომლებიც მოიცავს ფილტვის ინტერსტიციუმს. GOA-ს შედარებით ადრეული გამოჩენა დამახასიათებელია აზბესტოზის მქონე პაციენტებისთვის; ეს ნიშანი მიუთითებს სიკვდილის მაღალ რისკზე. S. Markowitz et al. აზბესტოზის მქონე 2709 პაციენტის 10-წლიანი დაკვირვების დროს, PG-ს განვითარებით, მათი სიკვდილის ალბათობა გაიზარდა მინიმუმ 2-ჯერ.
PG-ები გამოვლინდა ნახშირის მაღაროს გამოკვლეული მუშაკების 42%-ში, რომლებსაც აწუხებდნენ სილიკოზი; ზოგიერთ მათგანში დიფუზურ პნევმოსკლეროზთან ერთად გამოვლინდა აქტიური ალვეოლიტის კერები. ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა „დრამის ჩხირები“ და ფრჩხილები, როგორიცაა „საათი სათვალე“, აღწერილია ასანთის მწარმოებელ ქარხნებში, რომლებიც კონტაქტში იყვნენ მათ წარმოებაში გამოყენებულ როდამინთან.

კავშირი PH-ის განვითარებასა და ჰიპოქსემიას შორის დასტურდება ფილტვის ტრანსპლანტაციის შემდეგ ამ სიმპტომის გაქრობის არაერთხელ აღწერილი შესაძლებლობით. კისტოზური ფიბროზის მქონე ბავშვებში დამახასიათებელი ცვლილებები თითებში რეგრესირდება პირველი 3 თვის განმავლობაში. ფილტვის ტრანსპლანტაციის შემდეგ.

PG-ს გამოჩენა პაციენტში ინტერსტიციული დაავადებაფილტვებში, განსაკუთრებით დაავადების ხანგრძლივი ისტორიით და არარსებობის შემთხვევაში კლინიკური ნიშნებიფილტვის დაზიანების აქტივობა მოითხოვს ავთვისებიანი სიმსივნის მუდმივ ძიებას ფილტვის ქსოვილი. ნაჩვენებია, რომ ELISA-ს ფონზე განვითარებული ფილტვის კიბოს დროს GOA-ს სიხშირე აღწევს 95%-ს, ხოლო ფილტვის ინტერსტიციუმის დაზიანების შემთხვევაში სიმსივნური ტრანსფორმაციის ნიშნების გარეშე გვხვდება უფრო იშვიათად - პაციენტების 63%-ში. .

თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების სწრაფი განვითარება, როგორიცაა "დაბლა" არის ფილტვის კიბოს განვითარების ერთ-ერთი მანიშნებელი, თუნდაც კიბოსწინარე დაავადებების არარსებობის შემთხვევაში. IN მსგავსი სიტუაციაჰიპოქსიის კლინიკური ნიშნები (ციანოზი, ქოშინი) შეიძლება არ იყოს და ამ ნიშანსვითარდება პარანეოპლასტიკური რეაქციების კანონების მიხედვით. ვ.ჰამილტონი და სხვ. აჩვენა, რომ პაციენტს აქვს PG-ის ალბათობა იზრდება 3.9-ჯერ.

GOA არის ფილტვის კიბოს ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული პარანეოპლასტიკური გამოვლინება, მისი გავრცელება ამ კატეგორიის პაციენტებში შეიძლება აღემატებოდეს 30% -ს. ნაჩვენებია PG-ის გამოვლენის სიხშირის დამოკიდებულება ფილტვის კიბოს მორფოლოგიურ ფორმაზე: აღწევს 35%-ს არაწვრილუჯრედოვან ვარიანტში, წვრილუჯრედოვან ვარიანტში ეს მაჩვენებელი მხოლოდ 5%-ს შეადგენს.

ფილტვის კიბოს დროს HOA-ს განვითარება დაკავშირებულია სიმსივნური უჯრედების მიერ ზრდის ჰორმონის და პროსტაგლანდინ E2 (PGE-2) ჰიპერპროდუქციასთან. პერიფერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევა შეიძლება ნორმალური დარჩეს. დადგენილია, რომ პაციენტების სისხლში ფილტვის კიბო PG-ს სიმპტომით, გარდაქმნის ზრდის ფაქტორი β (TGF-β) და PGE-2 დონე მნიშვნელოვნად აღემატება პაციენტებს, რომლებსაც არ აქვთ ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში. ამრიგად, TGF-β და PGE-2 შეიძლება ჩაითვალოს PG ფორმირების შედარებით ინდუქტორებად, შედარებით სპეციფიკური ფილტვის კიბოსთვის; როგორც ჩანს, ეს მედიატორი არ არის ჩართული განხილული კლინიკური ფენომენის განვითარებაში ფილტვების სხვა ქრონიკული დაავადებების დროს DN-ით.

თითების დისტალურ ფალანგებში "დრამჩიკის" ტიპის ცვლილებების პარანეოპლასტიკური ბუნება აშკარად მეტყველებს ამ კლინიკური ფენომენის გაქრობით წარმატებული რეზექციის შემდეგ. ფილტვის სიმსივნეები. თავის მხრივ, ამ კლინიკური ნიშნის ხელახლა გამოჩენა პაციენტში, რომელშიც ფილტვის კიბოს მკურნალობა წარმატებული იყო, სიმსივნის რეციდივის სავარაუდო მაჩვენებელია.

PG შეიძლება იყოს სიმსივნეების პარანეოპლასტიური გამოვლინება, რომელიც ლოკალიზებულია ფილტვის მიდამოში და შეიძლება წინ უსწრებდეს პირველს. კლინიკური გამოვლინებები ავთვისებიანი სიმსივნეები. მათი წარმოქმნა აღწერილია თიმუსის ავთვისებიანი სიმსივნეების, საყლაპავის, მსხვილი ნაწლავის კიბოს, გასტრინომის დროს, რომელსაც ახასიათებს კლინიკურად ტიპიური ზოლინგერ-ელისონის სინდრომი, სარკომა. ფილტვის არტერია.

არაერთხელ იქნა დემონსტრირებული პგ-ს წარმოქმნის შესაძლებლობა სარძევე ჯირკვლის ავთვისებიანი სიმსივნეებისა და პლევრის მეზოთელიომის დროს, რომელსაც თან არ ახლავს DN-ის განვითარება.

PG-ები გამოვლენილია ლიმფოპროლიფერაციულ დაავადებებში და ლეიკემიაში, მწვავე მიელობლასტური ჩათვლით, რომელშიც ისინი აღინიშნებოდა მკლავებზე და ფეხებზე. ქიმიოთერაპიის შემდეგ, რომელმაც შეაჩერა ლეიკემიის პირველი შეტევა, GOA-ს ნიშნები გაქრა, მაგრამ კვლავ გამოჩნდა 21 თვის შემდეგ. სიმსივნის რეციდივის შემთხვევაში. ერთ-ერთ დაკვირვებაში, თითების დისტალურ ფალანგებში ტიპიური ცვლილებების რეგრესი დაფიქსირდა წარმატებული ქიმიოთერაპიით და რადიაციული თერაპიალიმფოგრანულომატოზი.

ამრიგად, PG, სხვადასხვა სახის ართრიტთან, კვანძოვან ერითემასთან და მიგრაციულ თრომბოფლებიტთან ერთად, არის ავთვისებიანი სიმსივნეების ხშირი ექსტრაორგანული, არასპეციფიკური გამოვლინებები. თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების პარანეოპლასტიკური წარმოშობა, როგორიცაა "დაბლაბი", შეიძლება ვივარაუდოთ, როდესაც ისინი სწრაფად ყალიბდებიან (განსაკუთრებით პაციენტებში DN-ის, გულის უკმარისობის გარეშე და ჰიპოქსემიის სხვა მიზეზების არარსებობის შემთხვევაში), ისევე როგორც სხვასთან ერთად. ავთვისებიანი სიმსივნის შესაძლო ექსტრაორგანული, არასპეციფიკური ნიშნები - ESR-ის მომატება, პერიფერიული სისხლის სურათის ცვლილებები (განსაკუთრებით თრომბოციტოზი), მუდმივი ცხელება, სახსრის სინდრომი და მორეციდივე თრომბოზი. სხვადასხვა ლოკალიზაცია.

PH-ის ერთ-ერთ ყველაზე გავრცელებულ მიზეზად ითვლება თანდაყოლილი გულის დეფექტები, განსაკუთრებით "ლურჯი" ტიპის. 93 პაციენტს შორის ფილტვის არტერიოვენოზური ფისტულებით, რომლებსაც აკვირდებოდნენ მაუოს კლინიკაში 15 წლის განმავლობაში, მსგავსი ცვლილებები თითებში დაფიქსირდა 19%-ში; ისინი აღემატებოდნენ ჰემოპტიზის სიხშირეს (14%), მაგრამ ჩამორჩებოდნენ ფილტვის არტერიაზე შუილი (34%) და ქოშინი (57%).

რ.ხუზამი და სხვ. (2005) აღწერა ემბოლიური წარმოშობის იშემიური ინსულტი, რომელიც განვითარდა დაბადებიდან 6 კვირის შემდეგ 18 წლის პაციენტში. თითებში დამახასიათებელი ცვლილებების არსებობამ და ჰიპოქსიამ, რომელიც საჭიროებდა სუნთქვის მხარდაჭერას, განაპირობა ანომალიის ძიება გულის სტრუქტურაში: ტრანსთორაკალური და ტრანსეზოფაგური ექოკარდიოგრაფია აჩვენებდა, რომ ქვედა ღრუ ვენაგაიხსნა მარცხენა წინაგულის ღრუში.

PG-ებს შეუძლიათ „აღმოაჩინონ“ პათოლოგიური შუნტირების არსებობა გულის მარცხენა მხრიდან მარჯვნივ, მათ შორის კარდიოქირურგიის შედეგად წარმოქმნილი. მ.ესოპი და სხვ. (1995) აკვირდებოდა დამახასიათებელ ცვლილებებს თითების დისტალურ ფალანგებში და ციანოზის მატებას 4 წლის განმავლობაში რევმატული მიტრალური სტენოზის ბალონური დილატაციის შემდეგ, რომლის გართულება იყო წინაგულთაშუა ძგიდის მცირე დეფექტი. ოპერაციიდან მოყოლებული პერიოდის განმავლობაში მისი ჰემოდინამიკური მნიშვნელობა საგრძნობლად გაიზარდა იმის გამო, რომ პაციენტს განუვითარდა ტრიკუსპიდური სარქვლის რევმატული სტენოზი, რომლის კორექციის შემდეგ ეს სიმპტომები მთლიანად გაქრა. ჯ.დომინიკი და სხვ. აღნიშნა PG-ს გამოჩენა 39 წლის ქალში წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტის წარმატებით გამოსწორებიდან 25 წლის შემდეგ. აღმოჩნდა, რომ ოპერაციის დროს ქვემო ღრუ ვენა შეცდომით იყო მიმართული მარცხენა წინაგულში.

PG განიხილება ინფექციური ენდოკარდიტის (IE) ერთ-ერთ ყველაზე ტიპურ არასპეციფიკურ, ეგრეთ წოდებულ ექსტრაკარდიულ კლინიკურ ნიშნად. IE-ში თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების სიხშირე, როგორიცაა "დრამის ღეროები", შეიძლება აღემატებოდეს 50% -ს. მტკიცებულება IE-ს სასარგებლოდ პაციენტში PG მაღალი ცხელებაშემცივნება, გაზრდილი ESR, ლეიკოციტოზი; ხშირად აღინიშნება ანემია, ღვიძლის ამინოტრანსფერაზების შრატის აქტივობის გარდამავალი მატება და თირკმელების სხვადასხვა სახის დაზიანება. IE-ს დასადასტურებლად ყველა შემთხვევაში ნაჩვენებია ტრანსეზოფაგური ექოკარდიოგრაფია.

ზოგიერთი კლინიკური ცენტრის მიხედვით, PH ფენომენის ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მიზეზია ღვიძლის ციროზი პორტალური ჰიპერტენზიით და ფილტვის მიმოქცევის სისხლძარღვების პროგრესირებადი გაფართოება, რაც იწვევს ჰიპოქსემიას (ე.წ. ფილტვის-თირკმლის სინდრომი). ასეთ პაციენტებში GOA ჩვეულებრივ კომბინირებულია კანის ტელანგიექტაზიებთან, რომლებიც ხშირად ქმნიან „ველებს“ ობობის ვენები» .
დადგინდა კავშირი ღვიძლის ციროზის დროს HOA-ს წარმოქმნასა და ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენებას შორის. პაციენტებში ღვიძლის ციროზით თანმხლები ჰიპოქსემიის გარეშე, PG ჩვეულებრივ არ არის გამოვლენილი. ეს კლინიკური ფენომენი ასევე დამახასიათებელია ღვიძლის პირველადი ქოლესტაზური დაზიანებებისთვის, რომლებიც საჭიროებენ ღვიძლის გადანერგვას ბავშვობაში, თანდაყოლილი ატრეზიის ჩათვლით. ნაღვლის სადინარები.

განმეორებითი მცდელობები იქნა გაშიფრული თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების განვითარების მექანიზმების გაშიფვრა დაავადებებში, მათ შორის ზემოთ ნახსენებში ( ქრონიკული დაავადებებიფილტვები, გულის თანდაყოლილი დეფექტები, IE, ღვიძლის ციროზი პორტალური ჰიპერტენზიით), რომელსაც თან ახლავს მუდმივი ჰიპოქსემია და ქსოვილის ჰიპოქსია. ჰიპოქსიით გამოწვეული ქსოვილის ზრდის ფაქტორების, მათ შორის თრომბოციტების ზრდის ფაქტორების გააქტიურება, წამყვან როლს ასრულებს დისტალურ ფალანგებსა და ფრჩხილებში ცვლილებების ფორმირებაში. გარდა ამისა, PH-ის მქონე პაციენტებში გამოვლინდა ჰეპატოციტების ზრდის ფაქტორის შრატის დონის მატება, ისევე როგორც სისხლძარღვთა ზრდის ფაქტორი. კავშირი ამ უკანასკნელის აქტივობის მატებასა და არტერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის დაქვეითებას შორის ყველაზე აშკარად ითვლება. ასევე, PH-ის მქონე პაციენტებში აღინიშნება ჰიპოქსიის გამომწვევი ფაქტორების 1a და 2a ტიპის ექსპრესიის მნიშვნელოვანი ზრდა.

თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებების განვითარებაში, "დრამჩიკის" ტიპის, ენდოთელური დისფუნქცია, რომელიც დაკავშირებულია არტერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის დაქვეითებასთან, შეიძლება ჰქონდეს გარკვეული მნიშვნელობა. ნაჩვენებია, რომ GOA-ს მქონე პაციენტებში, ენდოთელინი-1-ის შრატში კონცენტრაცია, რომლის ექსპრესია ძირითადად გამოწვეულია ჰიპოქსიით, მნიშვნელოვნად მაღალია, ვიდრე ჯანმრთელ ადამიანებში.
პგ-ის წარმოქმნის მექანიზმები ნაწლავის ქრონიკული ანთებითი დაავადებების დროს, რომელთათვისაც ჰიპოქსემია არ არის ტიპიური, ძნელი ასახსნელია. ამავდროულად, ისინი ხშირად გვხვდება კრონის დაავადების დროს (ისინი არ არის დამახასიათებელი წყლულოვანი კოლიტის დროს), რომლის დროსაც თითებში ცვლილებები, როგორიცაა "დრამის ჩხირები", შეიძლება წინ უსწრებდეს დაავადების ფაქტობრივ ნაწლავურ გამოვლინებებს.

თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების გამომწვევი სავარაუდო მიზეზების რაოდენობა „საათი შუშის“ ტიპის მიხედვით კვლავ იზრდება. ზოგიერთი მათგანი ძალიან იშვიათია. კ.პაკარდი და სხვ. (2004) დააკვირდა PG-ს ფორმირებას 78 წლის მამაკაცში, რომელიც იღებდა ლოზარტანს 27 დღის განმავლობაში. ეს კლინიკური ფენომენი გაგრძელდა, როდესაც ლოზარტანი შეიცვალა ვალსარტანით, რაც საშუალებას გვაძლევს განვიხილოთ იგი არასასურველი რეაქციაანგიოტენზინ II რეცეპტორების ბლოკატორების მთელი კლასისთვის. კაპტოპრილზე გადასვლის შემდეგ, თითებში ცვლილებები მთლიანად რეგრესირდება 17 თვის განმავლობაში. .

ა.ჰარისი და სხვ. პირველადი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მქონე პაციენტს აღმოაჩინა დამახასიათებელი ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, ხოლო ფილტვის სისხლძარღვთა საწოლის თრომბოზული დაზიანების ნიშნები არ გამოვლენილა. PG-ების წარმოქმნა აღწერილია ბეჰჩეტის დაავადებაშიც, თუმცა არ შეიძლება სრულიად გამორიცხული, რომ მათი გამოჩენა ამ დაავადებაში შემთხვევითი იყო.
PGs განიხილება ნარკოტიკების მოხმარების შესაძლო არაპირდაპირ მარკერებს შორის. ზოგიერთ პაციენტში მათი განვითარება შეიძლება დაკავშირებული იყოს ფილტვების დაზიანების ვარიანტთან ან ნარკომანიისთვის დამახასიათებელ IE-სთან. ცვლილებები თითების დისტალურ ფალანგებში, როგორიცაა "დრამის ჩხირები", აღწერილია არა მხოლოდ ინტრავენური, არამედ ინჰალირებული ნარკოტიკების მომხმარებლებში, მაგალითად, ჰაშიშის მწეველებში.

მზარდი სიხშირით (მინიმუმ 5%), PG რეგისტრირდება აივ ინფიცირებულ ადამიანებში. მათი ფორმირება შეიძლება ეფუძნებოდეს აივ-თან ასოცირებული ფილტვის დაავადებების სხვადასხვა ფორმებს, მაგრამ ეს კლინიკური ფენომენი შეინიშნება აივ ინფიცირებულ პაციენტებში, ხელუხლებელი ფილტვებით. დადგინდა, რომ აივ ინფექციის დროს თითების დისტალურ ფალანგებში დამახასიათებელი ცვლილებების არსებობა დაკავშირებულია პერიფერიულ სისხლში CD4-დადებითი ლიმფოციტების ნაკლებ რაოდენობასთან, გარდა ამისა, ასეთ პაციენტებში უფრო ხშირად ფიქსირდება ინტერსტიციული ლიმფოციტური პნევმონია. აივ ინფიცირებულ ბავშვებში, PG-ს გამოჩენა არის ფილტვის ტუბერკულოზის სავარაუდო მაჩვენებელი, რაც შესაძლებელია ნახველის ნიმუშებში Mycobacterium tuberculosis-ის არარსებობის შემთხვევაშიც კი.

ცნობილია GOA-ს ეგრეთ წოდებული პირველადი ფორმა, რომელიც არ არის დაკავშირებული შინაგანი ორგანოების დაავადებებთან, ხშირად ოჯახური ხასიათისაა (ტურენ-სოლანტ-გოლის სინდრომი). ის დიაგნოზირებულია მხოლოდ იმ მიზეზების უმეტესობის გამორიცხვის შემდეგ, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს PG-ს გამოჩენა. GOA-ს პირველადი ფორმის მქონე პაციენტები ხშირად უჩივიან ტკივილს შეცვლილი ფალანგების მიდამოში, გაიზარდა ოფლიანობა. რ.სეგევისი და სხვ. (2003) დაფიქსირდა პირველადი GOA, რომელიც მოიცავს მხოლოდ ქვედა კიდურების თითებს. ამავდროულად, ერთი ოჯახის წევრებში PH-ის არსებობის დადგენისას აუცილებელია გავითვალისწინოთ შესაძლებლობა, რომ მათ აქვთ მემკვიდრეობითი გულის თანდაყოლილი მანკები (მაგალითად, პატენტური სადინარი ბოტალუსი). თითებში დამახასიათებელი ცვლილებების ფორმირება შეიძლება გაგრძელდეს დაახლოებით 20 წლის განმავლობაში.

თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებების მიზეზების ამოცნობა „დურბლაკის“ ტიპის მიხედვით მოითხოვს დიფერენციალური დიაგნოზისხვადასხვა დაავადებებს, რომელთა შორის წამყვან პოზიციას იკავებს ჰიპოქსიასთან დაკავშირებული, ე.ი. კლინიკურად გამოხატული DN და/ან გულის უკმარისობა, ასევე ავთვისებიანი სიმსივნეები და ქვემწვავე IE. ფილტვების ინტერსტიციული დაავადებები, უპირველეს ყოვლისა ELISA, არის PG-ს ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მიზეზი; ამ კლინიკური ფენომენის სიმძიმე შეიძლება გამოყენებულ იქნას ფილტვის დაზიანების აქტივობის შესაფასებლად. GOA-ს სწრაფი ფორმირება ან სიმძიმის მატება მოითხოვს ფილტვის კიბოს და სხვა ავთვისებიანი სიმსივნეების ძიებას. ამავდროულად, გასათვალისწინებელია ამ კლინიკური ფენომენის გამოვლენის შესაძლებლობა სხვა დაავადებებში (კრონის დაავადება, აივ ინფექცია), რომლებშიც ის შეიძლება მოხდეს უფრო ადრე, ვიდრე კონკრეტული სიმპტომები.

ჯერ კიდევ უძველეს დროში, 25 საუკუნის წინ, ჰიპოკრატემ აღწერა ცვლილებები თითების დისტალური ფალანგების ფორმაში, რომლებიც აღმოჩენილია ფილტვის ქრონიკულ პათოლოგიაში (აბსცესი, ტუბერკულოზი, კიბო, პლევრის ემპიემა) და მათ უწოდა "დრამის ჩხირები". მას შემდეგ ამ სინდრომს მისი სახელი ეწოდა - ჰიპოკრატეს თითები (ჰიპოკრატის თითები) (digiti Hippocratici).

PG-ს განვითარების მექანიზმები ამჟამად ბოლომდე არ არის გასაგები. თუმცა, ცნობილია, რომ PG-ს წარმოქმნა ხდება მიკროცირკულაციის დარღვევის შედეგად, რასაც თან ახლავს ადგილობრივი ქსოვილის ჰიპოქსია, პერიოსტალური ტროფიკის დარღვევა და ავტონომიური ინერვაცია გახანგრძლივებული ენდოგენური ინტოქსიკაციისა და ჰიპოქსემიის ფონზე. PG-ის ფორმირების პროცესში ჯერ იცვლება ფრჩხილის ფირფიტების ფორმა („საათიანი სათვალეები“), შემდეგ კი თითების დისტალური ფალანგების ფორმა იცვლება კლუბის ფორმის ან კოლბის ფორმის სახით. რაც უფრო გამოხატულია ენდოგენური ინტოქსიკაცია და ჰიპოქსემია, მით უფრო მკვეთრად იცვლება თითების და ფეხის თითების ტერმინალური ფალანგები.

PG-ის კიდევ ერთი მნიშვნელოვანი ნიშანი არის ACE კუთხის ზომა. ნორმალურ თითზე ეს კუთხე 180°-ზე ნაკლებია, "ბარბაყით" 180°-ზე მეტია (ნახ. 2).

„ჰიპოკრატეს თითებთან ერთად“, პარანეოპლასტიკური მარი-ბამბერგერის სინდრომის დროს, პერიოსტიტი ჩნდება გრძელი მილაკოვანი ძვლების ბოლო მონაკვეთების მიდამოში (ჩვეულებრივ, წინამხრები და ფეხები), ასევე ხელებისა და ფეხების ძვლებში. პერიოსტალური ცვლილებების ადგილებში შეიძლება შეინიშნოს მძიმე ოსალგია ან ართრალგია და ადგილობრივი პალპაციური მგრძნობელობა; რენტგენოლოგიური გამოკვლევა ავლენს ორმაგ კორტიკალურ შრეს, ვიწრო მკვრივი ზოლის არსებობის გამო, რომელიც გამოყოფილია კომპაქტური ძვლის ნივთიერებისგან მსუბუქი უფსკრულით (სიმპტომი „ტრამვაის რელსები“) (სურ. 3). ითვლება, რომ მარი-ბამბერგერის სინდრომი პათოგნომურია ფილტვის კიბოსთვის; ნაკლებად ხშირად ის გვხვდება სხვა პირველადი ინტრათორაკულური სიმსივნეებით (ფილტვის კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმები, პლევრის მეზოთელიომა, ტერატომა, შუასაყარის ლიპომა). ზოგჯერ ეს სინდრომი გვხვდება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის კიბოს, ლიმფომა მეტასტაზებით შუასაყარის ლიმფურ კვანძებში და ლიმფოგრანულომატოზის დროს. ამავდროულად, მარი-ბამბერგერის სინდრომი ვითარდება აგრეთვე არაონკოლოგიურ დაავადებებში - ამილოიდოზი, ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადება, ტუბერკულოზი, ბრონქოექტაზია, გულის თანდაყოლილი და შეძენილი დეფექტები და ა.შ. ამ სინდრომის ერთ-ერთი გამორჩეული ნიშანია არასიმსივნურ დაავადებებში. ოსტეოსახსროვანი აპარატის დამახასიათებელი ცვლილებების ხანგრძლივი (წლების განმავლობაში) განვითარება, ხოლო ავთვისებიანი ნეოპლაზმების შემთხვევაში ეს პროცესი გამოითვლება კვირებში და თვეებში. კიბოს რადიკალური ქირურგიული მკურნალობის შემდეგ, მარი-ბამბერგერის სინდრომი შეიძლება განვითარდეს და მთლიანად გაქრეს რამდენიმე თვეში.

ამჟამად, საგრძნობლად გაიზარდა იმ დაავადებების რაოდენობა, რომლებშიც თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებები აღწერილია, როგორც „დურბლა“ და ფრჩხილები, როგორც „საათები“ (ცხრილი 1). PG-ს გამოჩენა ხშირად წინ უსწრებს უფრო სპეციფიკურ სიმპტომებს. განსაკუთრებით უნდა გავიხსენოთ ამ სინდრომის „სამარცხვინო“ კავშირი ფილტვის კიბოსთან. ამიტომ, PG-ს ნიშნების იდენტიფიცირება საჭიროებს სწორ ინტერპრეტაციას და ინსტრუმენტული და ლაბორატორიული გამოკვლევის მეთოდების დანერგვას სანდო დიაგნოზის დროულად დასაყენებლად.

პგ-სა და ფილტვის ქრონიკულ დაავადებებს შორის, რომელსაც თან ახლავს ხანგრძლივი ენდოგენური ინტოქსიკაცია და სუნთქვის უკმარისობა (RF), აშკარაა: მათი ფორმირება განსაკუთრებით ხშირად შეინიშნება ფილტვის აბსცესებში - 70-90% (1-2 თვეში), ბრონქოექტაზიებში. - 60-70% (რამდენიმე წლის განმავლობაში), პლევრის ემპიემა - 40-60% (3-6 თვის ან მეტი) (ჰიპოკრატეს "უხეში" თითები, სურ. 4).

იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის (IFA) დროს PG გვხვდება მამაკაცების 54%-ში და ქალების 40%-ში. დადგენილია, რომ ფრჩხილის ნაკეცების ჰიპერემიის და ციანოზის სიმძიმე, ისევე როგორც PG-ის არსებობა, მიუთითებს ELISA-ს არასახარბიელო პროგნოზზე, რაც ასახავს, კერძოდ, ალვეოლების აქტიური დაზიანების გავრცელებას (გამოვლენილი გრუნტის მინის ადგილები კომპიუტერულ ტომოგრაფიაზე) და სისხლძარღვთა გლუვი კუნთების უჯრედების პროლიფერაციის სიმძიმე ფიბროზის კერებში. PG არის ერთ-ერთი ფაქტორი, რომელიც ყველაზე საიმედოდ მიუთითებს IFA-ს მქონე პაციენტებში შეუქცევადი ფილტვის ფიბროზის წარმოქმნის მაღალ რისკზე, რაც ასევე დაკავშირებულია მათი გადარჩენის შემცირებასთან.

ფილტვების დაზიანებების პროგრესირებასთან ერთად, PG-ები ჩნდება ეგზოგენური ალერგიული ალვეოლიტის მქონე პაციენტების მინიმუმ 50%-ში. ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის მუდმივი შემცირებისა და ქსოვილების ჰიპოქსიის წამყვანი მნიშვნელობა HOA-ს განვითარებაში ფილტვების ქრონიკული დაავადებების მქონე პაციენტებში. ამრიგად, კისტოზური ფიბროზის მქონე ბავშვებში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის მნიშვნელობები არტერიულ სისხლში და იძულებითი ამოსუნთქვის მოცულობა 1 წამში ყველაზე მცირე იყო ჯგუფში ყველაზე გამოხატული ცვლილებებით თითების და ფრჩხილების დისტალურ ფალანგებში.

არსებობს ცალკეული ცნობები ძვლის სარკოიდოზის დროს PG-ის გამოჩენის შესახებ (J. Yancey et al., 1972). ჩვენ დავაკვირდით ათასზე მეტ პაციენტს ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების და ფილტვების სარკოიდოზით, მათ შორის კანის გამოვლინებებით და არავითარ შემთხვევაში არ გამოგვივლინდა PG-ს წარმოქმნა. ამიტომ სარკოიდოზის და გულმკერდის ორგანოების სხვა პათოლოგიების (ფიბროზული ალვეოლიტი, სიმსივნე, ტუბერკულოზი) დიფერენციალურ დიაგნოსტიკურ კრიტერიუმად პგ-ის არსებობა/არარსებობა მიგვაჩნია.

PG-ს გამოჩენა ფილტვის ინტერსტიციული დაავადების მქონე პაციენტში, განსაკუთრებით დაავადების ხანგრძლივი ისტორიით და ფილტვის აქტიური დაზიანების კლინიკური ნიშნების არარსებობის შემთხვევაში, მოითხოვს ფილტვის ქსოვილში ავთვისებიანი სიმსივნის მუდმივ ძიებას. ნაჩვენებია, რომ ELISA-ს ფონზე განვითარებული ფილტვის კიბოს დროს GOA-ს სიხშირე აღწევს 95%-ს, ხოლო ფილტვის ინტერსტიციუმის დაზიანების შემთხვევაში სიმსივნური ტრანსფორმაციის ნიშნების გარეშე გვხვდება უფრო იშვიათად - პაციენტების 63%-ში. .

თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების სწრაფი განვითარება, როგორიცაა "დაბლა" არის ფილტვის კიბოს განვითარების ერთ-ერთი მანიშნებელი, თუნდაც კიბოსწინარე დაავადებების არარსებობის შემთხვევაში. ასეთ ვითარებაში შეიძლება არ იყოს ჰიპოქსიის კლინიკური ნიშნები (ციანოზი, ქოშინი) და ეს სიმპტომი განვითარდეს პარანეოპლასტიკური რეაქციების კანონების მიხედვით. ვ.ჰამილტონი და სხვ. აჩვენა, რომ პაციენტს აქვს PG-ის ალბათობა იზრდება 3.9-ჯერ.

ფილტვის კიბოს დროს HOA-ს განვითარება დაკავშირებულია სიმსივნური უჯრედების მიერ ზრდის ჰორმონის და პროსტაგლანდინ E2 (PGE-2) ჰიპერპროდუქციასთან. პერიფერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევა შეიძლება ნორმალური დარჩეს. აღმოჩნდა, რომ ფილტვის კიბოს მქონე პაციენტების სისხლში PG-ს სიმპტომით, ტრანსფორმაციული ზრდის ფაქტორი β (TGF-β) და PGE-2 მნიშვნელოვნად აღემატება პაციენტების დონეს თითების დისტალური ფალანგების ცვლილების გარეშე. ამრიგად, TGF-β და PGE-2 შეიძლება ჩაითვალოს PG ფორმირების შედარებით ინდუქტორებად, შედარებით სპეციფიკური ფილტვის კიბოსთვის; როგორც ჩანს, ეს მედიატორი არ არის ჩართული განხილული კლინიკური ფენომენის განვითარებაში ფილტვების სხვა ქრონიკული დაავადებების დროს DN-ით.

თითების დისტალურ ფალანგებში „დრუმსტიკის“ ტიპის ცვლილებების პარანეოპლასტიკური ბუნება ნათლად ჩანს ამ კლინიკური ფენომენის გაქრობით ფილტვის სიმსივნის წარმატებული რეზექციის შემდეგ. თავის მხრივ, ამ კლინიკური ნიშნის ხელახლა გამოჩენა პაციენტში, რომელშიც ფილტვის კიბოს მკურნალობა წარმატებული იყო, სიმსივნის რეციდივის სავარაუდო მაჩვენებელია.

PG შეიძლება იყოს სიმსივნეების პარანეოპლასტიკური გამოვლინება, რომელიც მდებარეობს ფილტვის მიდამოს გარეთ და შესაძლოა წინ უსწრებდეს ავთვისებიანი სიმსივნეების პირველ კლინიკურ გამოვლინებებს. მათი ფორმირება აღწერილია თიმუსის ავთვისებიანი სიმსივნეების, საყლაპავის, მსხვილი ნაწლავის კიბოს, გასტრინომის დროს, რომელსაც ახასიათებს კლინიკურად ტიპიური ზოლინგერ-ელისონის სინდრომი და ფილტვის არტერიის სარკომა.

PG-ები გამოვლენილია ლიმფოპროლიფერაციულ დაავადებებში და ლეიკემიაში, მწვავე მიელობლასტური ჩათვლით, რომელშიც ისინი აღინიშნებოდა მკლავებზე და ფეხებზე. ქიმიოთერაპიის შემდეგ, რომელმაც შეაჩერა ლეიკემიის პირველი შეტევა, GOA-ს ნიშნები გაქრა, მაგრამ კვლავ გამოჩნდა 21 თვის შემდეგ. სიმსივნის რეციდივის შემთხვევაში. ერთმა დაკვირვებამ აჩვენა თითების დისტალური ფალანგების ტიპიური ცვლილებების რეგრესია ლიმფოგრანულომატოზის წარმატებული ქიმიოთერაპიით და სხივური თერაპიით.

ამრიგად, PG, სხვადასხვა სახის ართრიტთან, კვანძოვან ერითემასთან და მიგრაციულ თრომბოფლებიტთან ერთად, არის ავთვისებიანი სიმსივნეების ხშირი ექსტრაორგანული, არასპეციფიკური გამოვლინებები. თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების პარანეოპლასტიკური წარმოშობა, როგორიცაა "დაბლაბი", შეიძლება ვივარაუდოთ, როდესაც ისინი სწრაფად ყალიბდებიან (განსაკუთრებით პაციენტებში DN-ის, გულის უკმარისობის გარეშე და ჰიპოქსემიის სხვა მიზეზების არარსებობის შემთხვევაში), ისევე როგორც სხვასთან ერთად. ავთვისებიანი სიმსივნის შესაძლო ექსტრაორგანული, არასპეციფიკური ნიშნები - ESR-ის მატება, პერიფერიული სისხლის სურათის ცვლილებები (განსაკუთრებით თრომბოციტოზი), მუდმივი ცხელება, სასახსრე სინდრომი და სხვადასხვა მდებარეობის მორეციდივე თრომბოზი.

რ.ხუზამი და სხვ. (2005) აღწერა ემბოლიური წარმოშობის იშემიური ინსულტი, რომელიც განვითარდა დაბადებიდან 6 კვირის შემდეგ 18 წლის პაციენტში. თითებში დამახასიათებელი ცვლილებების არსებობამ და ჰიპოქსიამ, რომელიც საჭიროებდა რესპირატორულ მხარდაჭერას, განაპირობა ანომალიის ძიება გულის სტრუქტურაში: ტრანსთორაკალური და ტრანსეზოფაგური ექოკარდიოგრაფიით გამოვლინდა, რომ ქვედა ღრუ ვენა გაიხსნა მარცხენა წინაგულის ღრუში.

PG განიხილება ინფექციური ენდოკარდიტის (IE) ერთ-ერთ ყველაზე ტიპურ არასპეციფიკურ, ეგრეთ წოდებულ ექსტრაკარდიულ კლინიკურ ნიშნად. IE-ში თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების სიხშირე, როგორიცაა "დრამის ღეროები", შეიძლება აღემატებოდეს 50% -ს. მაღალი ცხელება შემცივნებით, გაზრდილი ESR და ლეიკოციტოზი მოწმობს IE-ს სასარგებლოდ PG-ით დაავადებულ პაციენტში; ხშირად აღინიშნება ანემია, ღვიძლის ამინოტრანსფერაზების შრატის აქტივობის გარდამავალი მატება და თირკმელების სხვადასხვა სახის დაზიანება. IE-ს დასადასტურებლად ყველა შემთხვევაში ნაჩვენებია ტრანსეზოფაგური ექოკარდიოგრაფია.

ზოგიერთი კლინიკური ცენტრის მიხედვით, PH ფენომენის ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მიზეზია ღვიძლის ციროზი პორტალური ჰიპერტენზიით და ფილტვის მიმოქცევის სისხლძარღვების პროგრესირებადი გაფართოება, რაც იწვევს ჰიპოქსემიას (ე.წ. ფილტვის-თირკმლის სინდრომი). ასეთ პაციენტებში GOA ჩვეულებრივ შერწყმულია კანის ტელანგიექტაზიებთან, რომლებიც ხშირად ქმნიან "ობობის ვენების ველებს".
დადგინდა კავშირი ღვიძლის ციროზის დროს HOA-ს წარმოქმნასა და ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენებას შორის. პაციენტებში ღვიძლის ციროზით თანმხლები ჰიპოქსემიის გარეშე, PG ჩვეულებრივ არ არის გამოვლენილი. ეს კლინიკური ფენომენი ასევე დამახასიათებელია ღვიძლის პირველადი ქოლესტაზური დაზიანებებისთვის, რომლებიც საჭიროებენ ღვიძლის გადანერგვას ბავშვობაში, მათ შორის ნაღვლის სადინრის თანდაყოლილი ატრეზია.

განმეორებითი მცდელობები იქნა გაშიფრული თითების დისტალური ფალანგებში ცვლილებების განვითარების მექანიზმების გაშიფვრა დაავადებებში, მათ შორის ზემოთ ხსენებულ (ფილტვების ქრონიკული დაავადებები, გულის თანდაყოლილი დეფექტები, IE, ღვიძლის ციროზი პორტალური ჰიპერტენზიით). მუდმივი ჰიპოქსემიით და ქსოვილის ჰიპოქსიით. ჰიპოქსიით გამოწვეული ქსოვილის ზრდის ფაქტორების, მათ შორის თრომბოციტების ზრდის ფაქტორების გააქტიურება, წამყვან როლს ასრულებს დისტალურ ფალანგებსა და ფრჩხილებში ცვლილებების ფორმირებაში. გარდა ამისა, PH-ის მქონე პაციენტებში გამოვლინდა ჰეპატოციტების ზრდის ფაქტორის შრატის დონის მატება, ისევე როგორც სისხლძარღვთა ზრდის ფაქტორი. კავშირი ამ უკანასკნელის აქტივობის მატებასა და არტერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი წნევის დაქვეითებას შორის ყველაზე აშკარად ითვლება. ასევე, PH-ის მქონე პაციენტებში აღინიშნება ჰიპოქსიის გამომწვევი ფაქტორების 1a და 2a ტიპის ექსპრესიის მნიშვნელოვანი ზრდა.

თითების დისტალურ ფალანგებში ცვლილებების გამომწვევი სავარაუდო მიზეზების რაოდენობა „საათი შუშის“ ტიპის მიხედვით კვლავ იზრდება. ზოგიერთი მათგანი ძალიან იშვიათია. კ.პაკარდი და სხვ. (2004) დააკვირდა PG-ს ფორმირებას 78 წლის მამაკაცში, რომელიც იღებდა ლოზარტანს 27 დღის განმავლობაში. ეს კლინიკური ფენომენი გაგრძელდა, როდესაც ლოზარტანი შეიცვალა ვალსარტანით, რაც საშუალებას გვაძლევს მივიჩნიოთ ის არასასურველ რეაქციად ანგიოტენზინ II რეცეპტორების ბლოკატორების მთელი კლასის მიმართ. კაპტოპრილზე გადასვლის შემდეგ, თითებში ცვლილებები მთლიანად რეგრესირდება 17 თვის განმავლობაში. .

ცნობილია GOA-ს ეგრეთ წოდებული პირველადი ფორმა, რომელიც არ არის დაკავშირებული შინაგანი ორგანოების დაავადებებთან, ხშირად ოჯახური ხასიათისაა (ტურენ-სოლანტ-გოლის სინდრომი). ის დიაგნოზირებულია მხოლოდ იმ მიზეზების უმეტესობის გამორიცხვის შემდეგ, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს PG-ს გამოჩენა. GOA-ს პირველადი ფორმის მქონე პაციენტები ხშირად უჩივიან ტკივილს შეცვლილი ფალანგების მიდამოში და მომატებულ ოფლიანობას. რ.სეგევისი და სხვ. (2003) დაფიქსირდა პირველადი GOA, რომელიც მოიცავს მხოლოდ ქვედა კიდურების თითებს. ამავდროულად, ერთი ოჯახის წევრებში PH-ის არსებობის დადგენისას აუცილებელია გავითვალისწინოთ შესაძლებლობა, რომ მათ აქვთ მემკვიდრეობითი გულის თანდაყოლილი მანკები (მაგალითად, პატენტური სადინარი ბოტალუსი). თითებში დამახასიათებელი ცვლილებების ფორმირება შეიძლება გაგრძელდეს დაახლოებით 20 წლის განმავლობაში.

თითების დისტალური ფალანგების ცვლილებების მიზეზების ამოცნობა „დრუმჩიკის“ ტიპის მიხედვით მოითხოვს სხვადასხვა დაავადების დიფერენციალურ დიაგნოზს, რომელთა შორის წამყვანი პოზიცია უკავია ჰიპოქსიასთან ასოცირებულებს, ე.ი. კლინიკურად გამოხატული DN და/ან გულის უკმარისობა, ასევე ავთვისებიანი სიმსივნეები და ქვემწვავე IE. ფილტვების ინტერსტიციული დაავადებები, უპირველეს ყოვლისა ELISA, არის PG-ს ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მიზეზი; ამ კლინიკური ფენომენის სიმძიმე შეიძლება გამოყენებულ იქნას ფილტვის დაზიანების აქტივობის შესაფასებლად. GOA-ს სწრაფი ფორმირება ან სიმძიმის მატება მოითხოვს ფილტვის კიბოს და სხვა ავთვისებიანი სიმსივნეების ძიებას. ამავდროულად, გასათვალისწინებელია ამ კლინიკური ფენომენის გამოვლენის შესაძლებლობა სხვა დაავადებებში (კრონის დაავადება, აივ ინფექცია), რომლებშიც ის შეიძლება მოხდეს უფრო ადრე, ვიდრე კონკრეტული სიმპტომები.

ლიტერატურა 1. კოგანი E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტი და ბრონქულ-ალვეოლარული კიბო // Arch. პატ. - 1991. - 53 (1). - 60-64,2. ტარანოვა მ.ვ., ბელოკრინიცკაია ო.ა., კოზლოვსკაია ლ.ვ., მუხინი ნ.ა. ქვემწვავე ინფექციური ენდოკარდიტის „ნიღბები“ // ტერ. თაღოვანი. - 1999. - 1. - 47-50.3. Fomin V.V. ჰიპოკრატეს თითები: კლინიკური მნიშვნელობა, დიფერენციალური დიაგნოზი //სოლი. თაფლი. - 2007. - 85, 5. - 64-68.4. შუქუროვა რ.ა. თანამედროვე იდეები ფიბროზული ალვეოლიტის პათოგენეზის შესახებ // ტერ. თაღოვანი. - 1992. - 64. - 151-155.5. ატკინსონი ს., ფოქს ს.ბ. სისხლძარღვთა ენდოთელური ზრდის ფაქტორი (VEGF)-A და თრომბოციტებიდან მიღებული ზრდის ფაქტორი (PDGF) ცენტრალურ როლს თამაშობს ციფრული კლუბინგის პათოგენეზში // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. და სხვ. ციფრული კლუბინგის შეცვლა ფილტვის ტრანსპლანტაციის შემდეგ კისტოზური ფიბროზის მქონე პაციენტებში: მინიშნება კლუბინგის პათოგენეზზე // პედიატრ. პულმონოლი. - 2002. - 34. - 378-380.7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. ციფრული კლუბინგის გავრცელება ბრონქოგენურ კარცინომაში ახალი ციფრული ინდექსით // კლინი. ვადა რევმატოლი. - 1998. - 16. - 21-26.8. ბენეკლი მ., გულუ ი.ჰ. ჰიპოკრატეს თითები ბეჰჩეტის დაავადებაში // პოსტგრადი. მედ. J. - 1997. - 73. - 575-576.9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. შექცევადი ციფრული კლუბინგი მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის დროს // პოსტგრადი. მედ. ჯ. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსის ინფექციაში // Br. ჯ.რევმატოლი. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. პარანეოპლასტიკური სინდრომები ფილტვის რეზექტირებადი არაწვრილუჯრედოვანი კარცინომის 68 შემთხვევაში: შეუძლიათ ისინი დაეხმარონ ადრეულ გამოვლენას? //მედიც. ონკოლ. - 1999. - 16. - 129-133.12. ჩოტკოვსკი L.A. თითების დალაგება ჰეროინდამოკიდებულების დროს // ნ. ინგლ. ჯ.მედ. - 1984. - 311. - 262.13. კოლინსი S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. კლუბი კრონის დაავადებაში // ძმ. მედ. J. - 1993. - 307. - 508.14. სასამართლოები I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. და სხვ. თითების დაჭიმვის მნიშვნელობა აზბესტოზის დროს // გულმკერდი. - 1987. - 42. - 117-119.15. დიკინსონი C.J. კლუბინგისა და ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათიის ეტიოლოგია // ევრ. ჯ.კლინი. ინვესტირება. - 1993. - 23. - 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. და სხვ. თითების იატროგენული ჩხვლეტა // ევრ. J. კარდიოთორაკი. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათია, როგორც ბრონქული კარცინომის მაჩვენებელი // Schweiz. რუნდში. მედ. პრაქსი. - 1995. - 84. - 629-632.18. ფამ ა.გ. პარანეოპლასტიკური რევმატიული სინდრომები // Bailliere's Best Pract. რეზ. კლინი. რევმატოლი. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. ჰეპატოპულმონარული სინდრომი // მედ. კლინი. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. და სხვ. ციფრული კლუბი, რომელიც დაკავშირებულია პოლიმიოზიტთან და ფილტვის ინტერსტიციულ დაავადებასთან // გულმკერდი. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. პორტოპულმონარული ჰიპერტენზია და ჰეპატოპულმონური სინდრომი // ლანცეტი. - 2004. - 363. - 1461-1468.22. კანემაცუ ტ., კიტაიჩი მ., ნიშიმურა კ. და სხვ. თითების დაჭიმვა და გლუვი კუნთების პროლიფერაცია ფილტვებში ფიბროზულ ცვლილებებში პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ იდიოპათიური ფილტვის ფიბროზი // გულმკერდი. - 1994. - 105. - 339-342.23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. ცენტრალური ციანოზი და ქლაბინგი 18 წლის მშობიარობის შემდგომ ქალში, რომელსაც აქვს ინსულტი // Am. ჯ.მედ. მეცნიერ. - 2005. - 329. - 153-156.24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. და სხვ. ჰეპატოპულმონური სინდრომი პროგრესირებადი ჰიპოქსემიით, როგორც ღვიძლის ტრანსპლანტაციის ჩვენება: შემთხვევის მოხსენებები და ლიტერატურის მიმოხილვა // Mayo Clin. პროკ. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. ოჯახური პირველადი ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათია თანდაყოლილი გულის დაავადებებთან დაკავშირებით // კარდიოლი. ახალგაზრდა. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. და სხვ. კლუბი ჰიპერმგრძნობელობის პნევმონიტის დროს. მისი გავრცელება და შესაძლო პროგნოზული როლი // არქ. სტაჟიორი. მედ. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. და სხვ. ციფრული ქლაბინგის შეცვლა ფილტვის ტრანსპლანტაციის შემდეგ // ჭადრაკი. - 1995. - 107. - 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. და სხვ. სისხლძარღვთა ენდოთელური ზრდის ფაქტორი და ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათია // კლინი. ვადა რევმატოლი. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., ინგლისური J.S. Clubbing: განახლება დიაგნოზის, დიფერენციალური დიაგნოზის, პათოფიზიოლოგიის და კლინიკური აქტუალობის შესახებ // J. Am. აკად. დერმატოლი. - 2005. - 52. - 1020-1028.30 წწ. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. ციფრული კლუბი და ფილტვის კიბო // გულმკერდი. - 1998. - 114. - 1535-1537.31. ESC სამუშაო ჯგუფი. ESC გაიდლაინები ინფექციური ენდოკარდიტის პრევენციის, დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის შესახებ // Eur. გული J. - 2004. - 25. - 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. და სხვ. პირველადი ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათია (Touraine - Solente - Gole სინდრომი) // Dtsch. მედ. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. მიმოხილვა ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათიისა და ციფრული კლუბინგის შესახებ // Rev. მედ. ბრუკსი. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. თითების დაჭიმვა სარკოიდოზის დროს // JAMA. - 1972. - 222. - 582,35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. კავშირი ციფრულ კლუბინგსა და შრატის ზრდის ჰორმონის დონეს შორის ფილტვის კიბოს მქონე პაციენტებში // Monaldi Arch. გულმკერდის დის. - 1996. - 51. - 185-187.

ხალხი იტანჯება ქრონიკული პათოლოგიებიფილტვებს, გულს და ღვიძლს შეიძლება ჰქონდეს კოლბის ფორმა. მედიცინაში ამას ბარტყის სინდრომს უწოდებენ. დაავადება, როგორც წესი, არ იწვევს შესამჩნევ ტკივილს და არ მოქმედებს ქსოვილზე ძვლოვანი სისტემა. ორივე ხელის და ფეხის თითების ყველა თითების რბილი ქსოვილები ცვლის სისქეს, ცვლის კუთხეს ზემოთ ფრჩხილის ფირფიტასა და ფრჩხილის უკანა კედლის ფრჩხილის ნაკეცს შორის. ფრჩხილი იძენს დამახინჯებულ სახეს და ხდება დეფორმირებული.

ზოგადი ინფორმაცია

დოლის ფორმის თითების არსებობის შესახებ მსოფლიომ პირველად ჰიპოკრატესგან შეიტყო, რომელმაც ისინი სხეულსა და სასქესო ორგანოებში ჩირქოვანი დაგროვების აღწერაში მოიხსენია. ამის შემდეგ კიდურების ამ პათოლოგიას ჰიპოკრატეს თითები ეწოდა.

ექიმებმა ევგენი ბამბერგერმა, წარმოშობით გერმანელი და ფრანგი მარი პიერი, ჯერ კიდევ მეცხრამეტე საუკუნეში, დაადგინეს ჰიპერტროფიული ეტიოლოგიის ოსტეოართროპათია, რომლის დროსაც პათოლოგია განვითარდა თითების ფალანგებზე, სახელწოდებით ბარაბანი. სწორედ მაშინ დაადგინეს ექიმებმა მიზეზი ამ დაავადებისარის ქრონიკული პათოგენური ინფექციები.

დაავადების ფორმები

ხშირად, თითები, რომლებიც ბარაბნის ღეროს წააგავს, ფეხებსა და ხელებზე ერთდროულად ჩნდება. თუმცა, არის შემთხვევები, როდესაც პათოლოგია ხდება იზოლირებულად, მხოლოდ ფეხებზე ან მკლავებზე. კიდურებში განსაკუთრებული ციანოზური ცვლილებები ვლინდება გულის ქრონიკული დაავადების მქონე ადამიანებში, როდესაც სისხლი მხოლოდ ნახევარს მიეწოდება. ადამიანის სხეული: ქვედა ან ზედა, შესაბამისად.

კიდურების ფალანგებზე "დალაგები" რამდენიმე ტიპისაა:

რბილი ქსოვილები იზრდება მთელი ფალანქსის გარშემო. ნამდვილი კოლბის ფორმის ჩხირები.
დისტალური ფალანქსი ზომაში იზრდება მხოლოდ ერთ მხარეს მაქსიმუმამდე. ვიზუალურად ისინი თუთიყუშის წვერს წააგავს.
ფრჩხილი დეფორმირებული ხდება ფირფიტის ქვეშ რბილი ქსოვილების ზრდის გამო. ეს ტიპი საათის შუშის მსგავსია.

ძირითადი მიზეზები

ძირითადი მიზეზები, რომლებიც პროვოცირებას უკეთებს ბარტყის სიმპტომს:

ფილტვის დაავადებები, მათ შორის: აბსცესები, ონკოლოგიური დაავადებებიპლევრიტი, ფილტვის კისტა, ფიბროზული ტიპის ალვეოლიტი, ქრონიკული ჩირქოვანი პროცესები.
გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაავადებები: თანდაყოლილი ეტიოლოგიის გულის დაავადება, ინფექციური წარმოშობის ენდოკარდიტი. ასეთ შემთხვევებში დაავადებას თან ახლავს დამატებითი შეშუპება და ციანოზი. კანიმკლავებზე და ფეხებზე.
კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაავადებები: კუჭის წყლული, ღვიძლის ციროზი, კოლიტი, ენტეროპათია.

არსებობს მრავალი სხვა დაავადება, რომელიც იწვევს სიმპტომებს:

კიდურების ეს პათოლოგია არის მარი-ბამბერგერის სინდრომის ძირითადი ტიპი, რომელიც აზიანებს ორგანიზმის მილაკოვან ძვლებს და ამძიმებს ბრონქოგენური ტიპის კიბო. მეორე სახელია ჰიპერტროფიული ოსტეოართროპათია.

მიზეზები, რომლებიც იწვევს კიდურების ცალმხრივი პათოლოგიის გამოვლენას:

ლიმფურ ჭურჭელში ანთებითი პროცესის არსებობა.
პანკოასტის ფორმირება არის სიმსივნე, რომელიც ჩნდება ფილტვის პირველ სეგმენტზე.
არტერიოვენური ფისტულის გამოყენება ჰემოდიალიზის გამოყენებით თირკმლის უკმარისობის მკურნალობის დროს.

დაავადების განვითარების მექანიზმი

დღესაც არ არსებობს მკაფიო პასუხი კითხვაზე: რატომ ვითარდება და როგორ ვითარდება ბარტყის სიმპტომი კიდურებზე? მედიცინამ დაადგინა, რომ პათოლოგია ხდება სისხლის მიკროცირკულაციის დარღვევით, რაც იწვევს ქსოვილებში ჟანგბადის გაცვლის ნაკლებობას. შედეგად ვითარდება ქრონიკული ჰიპოქსია, რაც იწვევს გაფართოებას სისხლძარღვებითითებსა და ფეხის თითებში. სისხლის მიმოქცევა იზრდება ფალანგებში.

ჰორმონალური სისტემის გაუმართაობა იწვევს მათ ზრდას ფრჩხილებსა და ძვლებს შორის ზრდის შედეგად. ეს ზრდის ჰიპოქსემიის, ასევე ენდოგენური ინტოქსიკაციის რისკს. თითები იწყებენ შესქელებას, იღებენ უხეშ ფორმებს.

ნაწლავის ტრაქტის ქრონიკული პათოლოგიებით დაავადებულ ადამიანებში ჰიპოქსემია არ ვითარდება. თითები იცვლება ორგანიზმში კრონის დაავადების არსებობისას, დაავადების გამოვლინების ნაწლავური ფორმების გამწვავება.

როგორია სიმპტომები

თითქმის ყოველთვის, დაავადება ვითარდება ტკივილის ან შესამჩნევი დისკომფორტის გარეშე, რაც ხელს უშლის პაციენტს დროულად მიაქციოს პრობლემას. ხილული სიმპტომები:

დროთა განმავლობაში, დაავადების სხვა ნიშნები თავს იგრძნობს. ძირითად დაავადებებს ემატება ოსტეოართროპათია, რომელსაც თან ახლავს სიმპტომების დამატებითი რაოდენობა:

ნეიროვასკულური პათოლოგია ფეხებში.
კანქვეშა ქსოვილები უხეში ხდება.
ტკივილის არსებობა ჩონჩხის სისტემაში.
ერთი ან მეტი სახსარი მოდიფიცირებულია, როგორც ართრიტის დროს.

დიაგნოსტიკა

იმისათვის, რომ სწორად დადგინდეს ბარაბნის სიმპტომის არსებობა, საჭიროა დაუკავშირდეთ კვალიფიციურ სპეციალისტს და გაიაროთ კვლევების სერია. ამ კრიტერიუმების არსებობა დაგეხმარებათ დიაგნოზის დადგენაში:

პალპაციისას იგრძნობა ფრჩხილის მომატებული ელასტიურობა. კანის ირგვლივ დაჭერით და შემდეგ მისი გათავისუფლებით, ხდება ზამბარის ეფექტი.
ლოვიბონდის კუთხე ბოლომდე არ ჩანს. ამის შემოწმება შესაძლებელია ფანქრით. წაისვით თითის სიგრძეზე, თუ უფსკრული არ ჩანს, ეს იქნება პათოლოგიის სიმპტომი ფალანგებზე.
გადაჭარბებული მთლიანი სისქის თანაფარდობა დისტალური ფალანქსიკუტიკულა და სახსარი ფალანგებს შორის. თუ ადამიანს აქვს ბარტყის სინდრომი, ეს თანაფარდობა ნორმალურ ნორმაზე მაღალი იქნება, რაც 0,895-ია.

ამ პათოლოგიის იდენტიფიცირებისთვის დიაგნოსტიკის ჩატარებისას აუცილებელია დაავადების მიზეზის დადგენა შემდეგი პროცედურების გამოყენებით:

შარდისა და სისხლის რუტინული ტესტები.
სამედიცინო ისტორიის შესწავლა.
ულტრაბგერითი გამოკვლევების სერია: გული, ღვიძლი, ფილტვები.
გულმკერდის რენტგენი.
შეამოწმეთ როგორ ფუნქციონირებს გარე სუნთქვა.
განსაზღვრეთ გაზის შემადგენლობა სისხლში.

როგორ ვუმკურნალოთ?

იმისთვის, რომ დაზარალებული თითები, პირველ რიგში, აუცილებელია აღმოფხვრას მიზეზი, რამაც გამოიწვია ეს პრობლემა. ამისთვის ექიმები გვირჩევენ დიეტის დაცვას, იმუნიტეტის გასაძლიერებლად მედიკამენტების მიღებას, ასევე ანთების საწინააღმდეგო და ანტიბიოტიკების დანიშვნას. ამგვარად გამომწვევი მიზეზის აღმოფხვრის შემდეგ, თქვენ შეგიძლიათ დააბრუნოთ კიდურები თავდაპირველ ნორმალურ გარეგნობაზე.

პირველად ახსენეთ ისეთი პრობლემა, როგორიცაა თითები ბარაბანი, ნაპოვნია ჰიპოკრატეს თხზულებებში, რის გამოც დაავადებას ასევე უწოდებენ "ჰიპოკრატეს თითებს". მან დაადგინა მსგავსი გადახრა ემპიემით დაავადებულ პაციენტში - ჩირქის დაგროვება ნებისმიერ ორგანოში. სიმპტომი და მისი მიზეზები უფრო დეტალურად იყო აღწერილი მე-20 საუკუნის დასაწყისში, მაგრამ იმ დღეებში ექიმები დაავადებას მხოლოდ ქრონიკული ინფექციების ნიშნად თვლიდნენ.

ბარაბანი სინდრომი

ბარაბანი თითები, ან ბარაბნის სიმპტომი, არის კოლბის ფორმის პირველი (ტერმინალური) ფალანგების უმტკივნეულო გასქელება ხელებსა და ფეხებზე. ამავდროულად, ხდება ფრჩხილის ფირფიტების სპეციფიკური დეფორმაცია, რომელსაც უწოდებენ "საყურადღებო მინის ფრჩხილებს". ICD-10 კოდი ამ პათოლოგიისთვის არის R68.3.

თითების და ფრჩხილების მოწინავე დაზიანებით, ძნელია არ შეამჩნიოთ გარეგანი ნიშნები. ფრჩხილის ფირფიტასა და ძვალს შორის ქსოვილი ხდება სპონგური, ამიტომ ფრჩხილი იღებს ამოზნექილ ფორმას და მასზე დაჭერისას ჩნდება მობილობის შეგრძნება. დამოუკიდებელი პათოლოგიაბარაბანი თითები არ ხდება, ისინი დამახასიათებელია შინაგანი ორგანოების ან იმუნური სისტემის სხვადასხვა სერიოზული დაავადებებისათვის.

დაავადების ფორმები

ჩვეულებრივ თითები ზემოდან ბარაბანივით ხდება და ქვედა კიდურებიერთდროულად.გაცილებით იშვიათად, გასქელება ხდება მხოლოდ მკლავებზე ან იზოლირებული ფეხებზე, რაც შეიძლება მოხდეს მხოლოდ სისხლის მიმოქცევის დარღვევების განსაკუთრებული ფორმებით (როდესაც სხეულის ერთ-ერთი ნახევარი ცუდად არის მომარაგებული სისხლით).

გარეგნობიდან გამომდინარე, სიმპტომების შემდეგი ფორმები გამოირჩევა:

„თუთიყუშის წვერი“ - პაციენტის თითების ტერმინალური ფალანქსის პროქსიმალური ნაწილი სქელდება და დეფორმირებული ხდება;
„საათი სათვალე“ - ცვლილებები შესამჩნევია ძირითადად ფრჩხილებზე - ძირში ფრჩხილის ფირფიტები მკვეთრად იზრდება;
"კლასიკური" ფორმა - თითები სქელდება ტერმინალური ფალანქსის მთელ გარშემოწერილობაზე.

ბარაბანი და საათის სათვალეების სიმპტომები

ყველა პაციენტი დაუყოვნებლივ არ აქცევს ყურადღებას მიმდინარე პათოლოგიური ცვლილებები, რადგან ბარაბნის თითები არ იწვევს ტკივილს ან სხვა დისკომფორტს. მაგრამ საგულდაგულო შემოწმების შემდეგ, საწყის ეტაპზე შესაძლებელია დარღვევების იდენტიფიცირება შემდეგი ნიშნების სახით:

ვიზუალურად და შეხებით რბილი ქსოვილის შესამჩნევი ზრდა ზომაში - მაშინ, როდესაც ფალანქსი უფრო ფართო, მოცულობითი ხდება და თითის ფუძესა და მის ნაკეცს შორის ბუნებრივი კუთხე ქრება;
მარჯვენა და მარცხენა ხელისა და ფეხის შესაბამისი თითების შეხამებისას ფრჩხილებს შორის უფსკრულის გასწორება;
ფრჩხილის გამრუდების და ამოზნექის გაზრდა, ფრჩხილის ფსკერის ზრდა, ფრჩხილის ძირში არსებული უბნის ზედმეტი რბილობა;
ფრჩხილის ბალოტირება - სიმტკიცე და სპეციფიკური ელასტიურობის მოპოვება.

შემთხვევათა აბსოლუტურ უმრავლესობაში თითები იწყებენ ცვლილებას ძირითადი დაავადების სერიოზულ სტადიაზე, ამიტომ ვლინდება მისი სიმპტომებიც. ბევრ პაციენტს უკვე დაუსვეს დიაგნოზი, მაგრამ ზოგიერთმა ჯერ კიდევ არ იცის ორგანიზმში არსებული დარღვევების შესახებ. თუ დაავადება გავლენას ახდენს ფილტვებზე, ადამიანს აწუხებს ქრონიკული ხველა, არის ნახველი, რომელიც ძნელად გამოიყოფა, ჩნდება ლორწო და სისხლი.

ხშირად გვხვდება და სისტემური დაავადებასახსრები - ჰიპერტროფიული ფილტვის ოსტეოართროპათია. ამ შემთხვევაში დიაგნოზირებულია ტიმპანური თითები პერიოსტოზით - არაანთებითი ცვლილება პერიოსტეუმში ოსტეოიდური ქსოვილის შრეების სახით მილაკოვანი ძვლების კორტიკალურ შრეზე. შედეგად, ხდება ძვლის კალციფიკაცია, ისევე როგორც მთელი რიგი დეგენერაციული პროცესები. ოსტეოართროპათია დამახასიათებელია ფილტვის კიბოს მეტასტაზებისთვის ძვლებში, ასევე კისტოზური ფიბროზისა და ქრონიკული ემპიემისთვის. ამ შემთხვევაში სიმპტომები მრავალფეროვანია:

მუდმივი ტკივილი ძვლებში - მსუბუქი ან უფრო ძლიერი, მტკივა და კანკალი;
ტკივილი ძვლების შეგრძნებისას;
სახსრების სიმეტრიული დაზიანება;
რბილი ქსოვილების გახეხვა ხელების, ფეხების და ნაკლებად ხშირად სახის მიდამოში;
გაიზარდა ხელების და ფეხების ოფლიანობა, დაქვეითებული მგრძნობელობა.

ოპერაციის ან თერაპიული მკურნალობის შემდეგ, ყველა სიმპტომი მცირდება ან მთლიანად ქრება (თუ დაავადება არ მიაღწია მძიმე სტადიას).

პათოლოგიის მიზეზები

ყველაზე ხშირად, ტიმპანური თითების სიმპტომი გამოწვეულია ფილტვებისა და გულის დაავადებებით. ფილტვის დაავადებებს შორის არის მწვავე და ქრონიკული და პირველ შემთხვევაში თითების გასქელება შესაძლებელია ძირითადი პათოლოგიის განვითარებიდან უკვე 7-10 დღის შემდეგ. ფილტვების ქრონიკულმა დაავადებებმა შეიძლება გამოიწვიოს ბარაბანი თითები:

ფილტვის, ბრონქების, პლევრის, დიაფრაგმის კიბო;
ლიმფომა, ლიმფოგრანულომატოზი;
მეტასტაზები ბრონქებში, ფილტვებში;
ქრონიკული ბრონქოექტაზია;
კისტოზური ფიბროზი კისტოზური ფიბროზის დროს;
სხვადასხვა ფორმის ალვეოლიტი;
ჩირქოვანი დაავადებები;
COPD;
სიმაღლის ავადმყოფობა;
სილიკოზი, აზბესტოზი და სასუნთქი სისტემის სხვა პროფესიული დაავადებები.

მათი გულის და სისხლძარღვთა დაავადებები სიმპტომის ეტიოლოგიაში თამაშობს სხვადასხვა თანდაყოლილი დეფექტებით, განსაკუთრებით ლურჯი ტიპის - ფალოტის ტეტრალოგია, TMS, ფილტვის ატრეზია. თითებმა შეიძლება შეიცვალოს ფორმა სარქველების ანთების - ენდოკარდიტის შემდეგ. ძალიან იშვიათად, სიმპტომი ხდება ლოზარტანისა და მისი ანალოგების საფუძველზე ანტიჰიპერტენზიული საშუალებების ხანგრძლივი გამოყენების შედეგი.

ცელიაკიის მოწინავე ფორმებში (დიეტის გარეშე), კრონის დაავადება და წყლულოვანი კოლიტი, ღვიძლის ციროზი, ასევე შეიძლება შეიცვალოს თითების ფორმა. მსგავსი ნიშნები შეიმჩნევა ორგანიზმის ჭიებითა და ტრიქურიაზით ინფიცირებისას. პათოლოგიის ნაკლებად გავრცელებული მიზეზებია ერითრემია, დიფუზური ტოქსიკური ჩიყვიდა ჰიპერთირეოზი, აივ და შიდსი, შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაავადებები. თუ თითები მხოლოდ ერთ მხარეს არის დაზიანებული, პრობლემა შეიძლება გამოწვეული იყოს:

ჰემოდიალიზი;
ლიმფანგიტი;
აპიკური ფილტვის კიბო.

ამ დაავადებების არსებობისას ხდება ფალანგების შემაერთებელი ქსოვილის პათოლოგიური ზრდა.მიზეზები დარღვევაა ჰუმორული რეგულირება, ქსოვილების ქრონიკული ჟანგბადის შიმშილის განვითარება, თითების სისხლძარღვების კომპენსატორული გაფართოება.

დიაგნოსტიკა

თქვენ შეგიძლიათ შეამჩნიოთ გარეგანი ცვლილებები და დაადგინოთ სიმპტომის არსებობა მრავალი ფიზიკური ტესტის გამოყენებით:

Lovibond-ის კუთხის გასწორება, რომელიც განისაზღვრება ფანქრის გამოყენებით და ფრჩხილის ფუძესა და მიმდებარე კანს შორის მცირე უფსკრულის გამოვლენით (ჩვეულებრივ 180 გრადუსზე ნაკლები);
შამროტის სიმპტომი - როდესაც მოხრილი საჩვენებელი თითები ფრჩხილებს ეხება, ჩვეულებრივ ჩანს ალმასის ფორმის სანათური, მაგრამ დაავადების შემთხვევაში ის ქრება;
კენჭისყრა - ფრჩხილის ზემოთ კანზე დაჭერისას, თითი თითქოს იძირება მასში და გათავისუფლებისას ფრჩხილი უკან იხევს;
ფალანგების გაზომვა - იზრდება დისტალური ფალანქსის სისქის თანაფარდობა კუტიკულის მიდამოში და ინტერფალანგეალური სახსრის სისქე (ჩვეულებრივ, ეს არის დაახლოებით 0,895).

რაც შეეხება ბოლო ტესტს, ფილტვების მძიმე დაავადებების მქონე ადამიანებში მაჩვენებელი შეიძლება იყოს 1 ან მეტი, მაგალითად, კისტოზური ფიბროზით, ეს პრობლემა გვხვდება ბავშვების დიდ უმრავლესობაში.

დაავადების მიზეზის დასადგენად საჭიროა დამატებითი გამოკვლევების ჩატარება:

ფილტვების კომპიუტერული ტომოგრაფია ან რენტგენოგრაფია;
გულის ულტრაბგერა, ეკგ;
შინაგანი ორგანოების ულტრაბგერა;
ძვლის რენტგენოგრაფია ან სკინტიგრაფია;
სისხლის ბიოქიმია და ა.შ.

მკურნალობა და პროგნოზი

ვინაიდან პათოლოგიის მიზეზი არის ძირითადი დაავადებების განვითარება, მკურნალობა მიზნად ისახავს მათ გამოსწორებას ან აღმოფხვრას. გულის დეფექტებისა და სიმსივნეების დროს ტარდება ოპერაციები (თუ შესაძლებელია). კიბოს სიმსივნეები საჭიროებენ რადიაციას და ქიმიოთერაპიას. ენდოკარდიტისა და ჩირქოვანი დაავადებების დროს პაციენტს ასევე უტარდება ოპერაცია და ინტენსიური კურსიანტიბიოტიკოთერაპია. პარალელურად, თითების დაზიანების ნებისმიერი მიზეზის გამო, რეკომენდებულია იმუნომოდულატორებით, ვიტამინებით თერაპია და დაბალანსებული დიეტა.

პროგნოზი დამოკიდებულია ძირითადი დაავადების ტიპსა და სტადიაზე. მოწინავე კიბოს სიმსივნეებისთვის პროგნოზი იმედგაცრუებულია, კისტოზური ფიბროზისთვის ის სერიოზულია, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტისა და ფარისებრი ჯირკვლის დაავადებების დროს შესაძლებელია ხანგრძლივი რემისიები ან სრული განკურნება.