Obszar opuszkowy mózgu. Zespół opuszkowy: przyczyny, objawy, cechy leczenia patologii u dzieci i dorosłych. Okres rekonwalescencji w leczeniu noworodków

Zespół opuszkowy jest poważną chorobą neurologiczną. Patologia prowadzi do porażenia języka, mięśni gardła, warg. Postępujące porażenie opuszkowe stanowi zagrożenie dla zdrowia człowieka i jest trudne do leczenia.

Pacjent może mieć wrażenie, że ma trudności z samodzielnym jedzeniem. Konieczna będzie wizyta w placówce medycznej, gdy tylko pojawią się pierwsze objawy.

Jeśli zignorujesz znaki, nastąpią nieodwracalne konsekwencje. zespół opuszkowy niebezpieczna choroba i wymaga natychmiastowego leczenia.

Nerwy opuszkowe są dotknięte z powodu rozwoju neurologii. Prowadzi to do zmian w ośrodkowym układzie nerwowym. Gdy dotknięte są zakończenia nerwów ruchowych, dochodzi do porażenia obwodowego.

Zauważony następujące powody zespół opuszkowy:

• , z powodu którego dotknięty został rdzeń przedłużony;
• choroby zakaźne głowy;
• złośliwe i łagodne procesy nowotworowe;
• siniaki i złamania podstawy czaszki;
• zapalenie mózgu;
• zatrucie toksyną botulinową.

Często zdarza się, że przyczyną porażenia opuszkowego jest nadciśnienie. Choroba z czasem pogarsza stan pacjenta. Na tym tle rozwija się miażdżyca, dochodzi do skurczu naczyń, co prowadzi do udaru, więc występuje zespół opuszkowy.

Jeśli zaobserwowano złe przeczucie wtedy trzeba iść do lekarza. Jeśli objawy opuszkowe zostaną zignorowane, mogą wystąpić różne komplikacje.

Objawy

Istnieje kilka rodzajów zespołu opuszkowego. Ostra postać patologii mija szybko i rozwija się na tle udaru, obrzęku lub stłuczenia mózgu, zapalenia mózgu. Jeśli choroba postępuje, porażenie opuszkowe występuje powoli.

Dzieje się to w tle różne patologie które są związane z ośrodkowym układem nerwowym. Najczęściej jest to amyatrofia Kennedy'ego, formacje guza w mózgu. Zespół opuszkowy jest obustronny i jednostronny. Patologia często znajduje odzwierciedlenie w ruchach krtani, języka, gardła.

Istnieją trzy znaki, które pojawiają się, gdy porażenie opuszkowe:

• Dysfagia- wtedy zaburzone jest połykanie. Pacjent ma trudności z połykaniem pokarmu ze względu na postępujący paraliż podniebienia miękkiego. Słaby pacjent może łatwo zakrztusić się jedzeniem. Z czasem rozwija się postępujące porażenie opuszkowe, a pacjent ma trudności ze spożywaniem nawet miękkich pokarmów.
• dyzartria. Występuje naruszenie wymowy słów. Na początku pacjent może wydawać dźwięki, ale prowadzi do porażenia opuszkowego całkowita nieobecność przemówienie.
• Dysfonia prowadzi do upośledzenia funkcji głosowych. Osoba obserwuje, jak rozwija się chrypka, chrypka.

U pacjenta z porażeniem opuszkowym mimika i mimika twarzy mogą być zmienione. Usta mogą być otwarte i wydostać się ślina. Podczas jedzenia jedzenie może wypadać z ust. Zespół Bulbara może prowadzić do poważne konsekwencje w postaci zaburzeń układu oddechowego i sercowo-naczyniowego.

Pacjent ma zmiany w jamie ustnej. Język staje się nierówny, pomarszczony i czasami drga. Jeśli pacjent ma jednostronny zespół opuszkowy, zmiany będą po jednej stronie. W przypadku zmiany obustronnej język może być całkowicie nieruchomy.

Kiedy dochodzi do zmian w zakończeniu nerwu podjęzykowego, ślina zaczyna być silnie wydzielana. Wielu pacjentów może cierpieć z powodu silnego wydzielania śliny, dlatego na bieżąco używają chusteczki. Przy pierwszych objawach zespołu opuszkowego konieczna jest wizyta u specjalisty.

Diagnostyka

Neuropatolog zaleca diagnostykę i leczenie porażenia opuszkowego. Przede wszystkim specjalista przeprowadza badanie neurologiczne i elektromiografię. Na podstawie wyników diagnozy lekarz określa przyczynę zespołu opuszkowego i przepisuje leczenie. Specjalista musi określić częstość oddechów i bicie serca.

Trzymany następujące badania z porażeniem opuszkowym:

• Radiografia umożliwia wykrycie złamań i siniaków głowy, procesów nowotworowych.

• Elektromiografia pomaga sprawdzić pracę mięśni języka, karku, ramion, nóg. Ten typ diagnostyka ujawnia aktywność mięśni w spoczynku i podczas skurczu.
• Ezofagoskopia. Ta metoda badawcza pomaga zbadać przełyk. Sprawność mięśni gardła i struny głosowe.

• Rezonans magnetyczny. Szybka i wysokiej jakości metoda diagnostyczna, ujawnia różne choroby w 90% przypadków. MRI umożliwia ocenę stanu wszystkich narządów. Tomografia pomaga zidentyfikować patologie mózgu. Badanie najczęściej przeprowadza się za pomocą środka kontrastowego.
• Elektrokardiogram. Daje możliwość znalezienia różne choroby serce, zbadaj tętno.

• Badania laboratoryjne są przeprowadzane w celu identyfikacji procesy zapalne, infekcja, krwotok. Wyznaczony ogólna analiza badanie moczu, krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego.

Podczas prowadzenia tomografii komputerowej i MRI, formacje nowotworowe, obrzęki, cysty znajdują się w mózgu. Jeśli pojawią się pierwsze objawy porażenia opuszkowego, należy natychmiast udać się do lekarza. Choroba postępuje tylko z czasem, leczenie jest niezbędne. choroba może być śmiertelna.

Porażenie opuszkowe u dzieci

Porażenie opuszkowe rozwija się u nienarodzonych dzieci. Występuje silne nawilżenie błony śluzowej jamy ustnej, powinna być w stanie normalnym, prawie suchym. Jeśli spojrzysz Jama ustna dziecko, kiedy płacze, widać, że język jest lekko obrócony na bok. Ten znak pojawia się z naruszeniem zakończenia nerwu podjęzykowego.

Zespół opuszkowy u dzieci objawia się w rzadkich przypadkach, ponieważ powoduje uszkodzenie pnia mózgu. Przestają funkcjonować, a życie bez nich jest niemożliwe. Porażenie rzekomobulbarowe często występuje u dzieci, jest niezwykle trudne. Dziecko cierpi nie tylko na utratę mowy, ale także na zmiany napięcia mięśniowego.

Może również rozwinąć się hiperkineza i różne zaburzenia aparatu ruchu. Prowadzi to do tego, że występuje porażenie mózgowe. Choroba może zacząć przeszkadzać noworodkom i dzieciom poniżej drugiego roku życia. Najczęściej porażenie mózgowe występuje z powodu urazu porodowego.

W przypadku zespołu opuszkowego dziecko ma naruszenie zdolności motorycznych. Zdarza się, że dochodzi do porażki górnej części twarzy, z tego powodu dochodzi do bezruchu. Dziecko nie jest w stanie zadbać o siebie. Takie dzieci wyglądają niezręcznie, trudno im żuć i połykać jedzenie, zatrzymywać ślinę w ustach. Musi być przypisany właściwe traktowanie z porażeniem opuszkowym.

Leczenie

Jeśli pacjent ma ostra postać porażenie opuszkowe, musi być dostarczony w odpowiednim czasie opieka zdrowotna. Terapia będzie miała na celu wyeliminowanie powikłań patologii. Przede wszystkim pacjent jest podłączony do respiratora. Jest to konieczne w celu utrzymania żywotności pacjenta i przywrócenia oddychania z zespołem opuszkowym.

Stosowane są Prozerin, Trójfosforan adenozyny, witaminy, które pomagają aktywować odruchy połykania, poprawiają motorykę żołądka. Regulując połykanie, produkcja sok żołądkowy, ślina. Pacjentowi podaje się kroplówkę z atropiną. Lek jest produkowany w różne formy, ale ponieważ pacjent ma naruszenie odruchu połykania, lek podaje się dożylnie.

Jedzenie przez rurkę. Ten sposób karmienia pozwala uniknąć przedostawania się pokarmu do układu oddechowego. Jeśli dana osoba jest w śpiączce, za pomocą zakraplacza wstrzykuje się składniki odżywcze i glukozę. Pacjenci z porażeniem opuszkowym są wrażliwi, drażliwi, depresyjni.

Zdarza się, że wielu pacjentów może odmówić jedzenia, ponieważ boją się zakrztuszenia. Pacjenci tacy kierowani są na leczenie do psychoterapeuty. Leczenie farmakologiczne jest również zalecane w przypadku zespołu opuszkowego.

Leki

Następujące są stosowane w leczeniu patologii leki:

• Prozerin jest przepisywany w celu przywrócenia wydajności mięśni. Pomaga poprawić funkcje połykania, motorykę żołądka. Jeśli występuje wysokie ciśnienie krwi, lek je obniża.
• Atropinę stosuje się w przypadku silnego wydzielania śliny.
• Antybiotyki są przepisywane, jeśli występują choroby zakaźne.
• Torasemid, Furosemid to leki moczopędne zmniejszające przekrwienie, potrzebne w celu złagodzenia obrzęku głowy.
• Parmidin, Alprostan są używane do różne choroby układ naczyniowy.
• Witaminy B, Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma, są przepisywane w celu wsparcia i odbudowy ośrodkowego układu nerwowego.
• Środki z kwasem glutaminowym poprawiają proces metaboliczny w system nerwowy.

Konieczne jest stosowanie wszystkich leków po przepisaniu ich przez lekarza. Niektóre leki mają szereg przeciwwskazań i skutków ubocznych. Samoleczenie nie jest zalecane, ponieważ może tylko pogorszyć stan pacjenta z porażeniem opuszkowym. Musi być obecna specjalna dieta, ponieważ przy zaawansowanej chorobie pacjent nie może samodzielnie jeść.

Pacjent je tylko przez sondę nosowo-żołądkową lub żołądkową i przechodzi przez nią specjalna mieszanka. Lekarz musi pokazać, jak prawidłowo karmić w domu pacjenta z porażeniem opuszkowym. Specjalista dobiera niezbędną dietę, aby zapewnić pacjentowi wszystkie niezbędne witaminy do szybkiego powrotu do zdrowia.

Pokarm podawany jest płynny, bez grudek i stałych kawałków. Z reguły stosuje się środki, które mają jednorodną masę i łatwo przechodzą przez specjalną rurkę. Nutrizon produkowany jest w postaci proszku i gotowego napoju. Skład tego leku obejmuje wszystkie niezbędne białka, tłuszcze, węglowodany, witaminy, pierwiastki śladowe.

Rurka do karmienia pacjenta może być używana przez około pięć dni. Następnie jest wymieniany lub dobrze myty i przetwarzany. Strzykawki, które są niezbędne do wprowadzenia pokarmu, należy czyścić natychmiast po karmieniu.

Ludowe metody leczenia

Możliwe z terapia lekowa połączyć Medycyna tradycyjna. Istnieje wiele recept na leczenie postępującego porażenia opuszkowego. Opłata lekarska przygotowany na bazie białej jemioły, korzenia kozłka lekarskiego, oregano, krwawnika. Aby przygotować nalewkę, wszystkie wymienione rośliny są pobierane w równych ilościach, zalewane wrzącą wodą. Posługiwać się środek ziołowy trzy razy dziennie, sto gramów przed posiłkami.

• Poniższy przepis przygotowuje się z mięty, oregano, jemioły, serdecznika, tymianku, melisy. Wszystko, co musisz zrobić, to wymieszać i wlać gorąca woda. Poczekaj, aż ostygnie i przecedź zawartość. Lekarstwo na leczenie porażenia opuszkowego przyjmuje się doustnie, sto gramów po posiłku.
• Nalewka alkoholowa na bazie korzenia piwonii. Do gotowania musisz zetrzeć roślinę i wlać alkohol od jednego do dziesięciu. Umieść nalewkę w ciepłym miejscu na siedem dni, gdy tylko będzie gotowa, przecedź ją. Konieczne jest przyjmowanie 35 kropli trzy razy dziennie przed jedzeniem.

• Aby zrobić nalewkę z szałwii, bierze się roślinę i zalewa wrzątkiem. Odstaw w ciepłe miejsce na osiem godzin. Odcedź i spożywaj po łyżce stołowej kilka razy dziennie po posiłku. Może być odebrane kąpiele lecznicze z szałwii i dzikiej róży z zespołem opuszkowym. Pobiera się około 300 gramów rośliny, napełnia wodą i gotuje przez 15 minut. Pozwól parzyć przez około godzinę, odcedź produkt i wlej do kąpieli. Procedura powinna trwać co najmniej trzydzieści minut. Aby osiągnąć efekt w leczeniu porażenia opuszkowego, należy kąpać się kilka razy w tygodniu.

• Konieczne jest zabranie świeżych liści sumaka do garbowania i zalanie gorącą wodą. Umieść w ciepłym miejscu na godzinę i przecedź lekarstwo. Należy stosować około trzy razy dziennie na łyżkę stołową. Jeśli prawidłowo zastosujesz ludowe metody leczenia, pomoże to zmniejszyć porażenie opuszkowe. Przed użyciem należy skonsultować się z lekarzem.

Postępujące porażenie opuszkowe Wielkie niebezpieczeństwo jeśli nie jest leczony. Przy pierwszych objawach należy skontaktować się z placówką medyczną. Neurolog przeprowadzi badanie i przepisze kompleksową diagnozę.

Zespół opuszkowy rozwija się, gdy zaatakowane są doogonowe części pnia mózgu (rdzeń przedłużony) lub jego połączenia z aparatem wykonawczym. Funkcje rdzeń przedłużony różnorodna i żywotna.

Jądra nerwów IX, X i XII są ośrodkami kontroli aktywność odruchowa gardła, krtani i języka i są zaangażowane w zapewnianie artykulacji i połykania. Otrzymują informacje interoceptywne i są związane z wieloma odruchami trzewnymi (kaszel, połykanie, kichanie, ślinienie, ssanie) oraz różnymi reakcjami wydzielniczymi. W rdzeniu przedłużonym przechodzi wiązka podłużna przyśrodkowa (tylna), która jest ważna w regulacji ruchów głowy i szyi oraz koordynacji tych ostatnich z ruchami gałek ocznych. Zawiera jądra przekaźnikowe przewodów słuchowych i przedsionkowych. Przechodzą przez nią wznoszące się i opadające ścieżki, łączące niższe i wyższe poziomy układu nerwowego. Formacja siatkowata odgrywa ważną rolę w ułatwianiu lub hamowaniu aktywności ruchowej, regulacji napięcia mięśniowego, prowadzeniu aferentacji, w czynnościach posturalnych i innych odruchach, w kontroli świadomości, a także w funkcjach trzewnych i autonomicznych. Ponadto, poprzez układ błędny, rdzeń przedłużony bierze udział w regulacji procesów oddechowych, sercowo-naczyniowych, trawiennych i innych procesów metabolicznych w organizmie.

Tutaj rozważamy rozszerzone formy porażenia opuszkowego, które rozwijają się z obustronnymi uszkodzeniami jąder nerwów IX, X i XII, a także ich korzeni i nerwów wewnątrz i na zewnątrz czaszki. Uwzględniliśmy tu również uszkodzenia odpowiednich mięśni i synaps, które prowadzą do tych samych zaburzeń motoryki opuszkowej: połykania, żucia, artykulacji, fonacji i oddychania.

Główne przyczyny zespołu opuszkowego:

1. Choroby neuronu ruchowego (ALS, zanik rdzenia kręgowego Fazio-Londe, amyotrofia opuszkowo-rdzeniowa Kennedy'ego).

2. Miopatia (oczno-gardłowa, zespół Kearnsa-Sayre'a).

3. Miotonia dystroficzna.

4. Napadowa mioplegia.

5. Miastenia.

6. Polineuropatia (Guillain-Barré, poszczepienna, błonica, paranowotworowa, z nadczynnością tarczycy, porfirią).

7. Poliomyelitis.

8. Procesy w pniu mózgu, tylnym dole czaszki i okolicy czaszkowo-rdzeniowej (naczyniowe, nowotworowe, syringobulbia, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu, choroby ziarniniakowe, anomalie kostne).

1. Choroby neuronu ruchowego.

Typowym przykładem dysfunkcji opuszkowej jest schyłkowa faza wszystkich postaci bocznego zespołu zanikowego (ALS) lub początek jego postaci opuszkowej. Zwykle choroba rozpoczyna się obustronnym uszkodzeniem jądra XII nerwu, a jej pierwszymi objawami są zaniki, drgawki pęczkowe i porażenie języka. We wczesnych stadiach może wystąpić dyzartria bez dyzartrii lub dyzartria bez dyzartrii, ale dość szybko obserwuje się postępujące pogorszenie wszystkich funkcji opuszkowych. Na początku choroby częściej obserwuje się trudności w połykaniu pokarmów płynnych niż stałych, jednak wraz z postępem choroby rozwija się dysfagia podczas przyjmowania pokarmów stałych. Jednocześnie osłabienie mięśni narządu żucia, a następnie twarzy łączy się ze słabością języka, podniebienie miękkie zwisa, język w jamie ustnej jest nieruchomy i zanikowy. Pokazuje fascykulacje.

Anartria. Ciągłe wydzielanie śliny. Osłabienie mięśni oddechowych. W tej samej okolicy lub w innych okolicach ciała stwierdza się objawy zajęcia górnych neuronów ruchowych.

Kryteria rozpoznania ALS:

obecność oznak uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego (w tym EMG - potwierdzenie procesu rogu przedniego w klinicznie nienaruszonych mięśniach); objawy kliniczne uszkodzenia górnego neuronu ruchowego (zespół piramidowy); kurs progresywny.

„Postępujące porażenie opuszkowe” jest obecnie uważane za jedną z opcji dla postaci opuszkowej ALS (podobnie jak „pierwotne stwardnienie boczne” jako inny typ ALS, który występuje bez klinicznych objawów uszkodzenia przednich rogów rdzenia kręgowego).

* Aby uzyskać więcej informacji, zobacz sekcję Zespół ALS.

Narastające porażenie opuszkowe może być przejawem postępującego zaniku rdzenia kręgowego, w szczególności - ter

końcowe stadium amiotrofii Werdniga-Hoffmanna (Werdnig-Hoffmann), a u dzieci zanik rdzenia kręgowego Fazio-Londe (Fazio-Londe). Ta ostatnia odnosi się do autosomalnego recesywnego zaniku rdzenia kręgowego z debiutem we wczesnym dzieciństwie. Amiotrofia rdzenia kręgowego sprzężona z chromosomem X jest znana u dorosłych, rozpoczynająca się w wieku 40 lat i starszych (choroba Kennedy'ego). Charakterystyczne jest osłabienie i zanik mięśni proksymalnych górne kończyny, spontaniczne drgawki pęczkowe, ograniczony zakres czynnych ruchów ramion, osłabienie odruchów ścięgnistych mięśni dwugłowych i trójgłowych barku. W miarę postępu choroby rozwijają się zaburzenia opuszkowe (zwykle łagodne): zadławienie, zanik języka, dyzartria. Mięśnie nóg są zaangażowane później. Cechy charakterystyczne: ginekomastia i rzekomy przerost mięśni łydek.

Przy postępującym zaniku rdzenia kręgowego proces ten ogranicza się do uszkodzenia komórek przednich rogów rdzenia kręgowego. W przeciwieństwie do ALS, tutaj proces jest zawsze symetryczny, nie towarzyszą mu objawy zajęcia górnego neuronu ruchowego i ma korzystniejszy przebieg.

2. Miopatie. Niektóre formy miopatii (oczno-gardłowy, zespół Kearnsa-Sayre'a) mogą objawiać się naruszeniem funkcji opuszkowych. Miopatia oczno-gardłowa (dystrofia) jest chorobą dziedziczną (autosomalnie dominującą), której cechą jest późny początek (zwykle po 45 latach) i osłabienie mięśni, które ogranicza się do mięśni twarzy (obustronne opadanie powiek) i mięśni opuszkowych (dysfagia). ). Powoli postępują opadanie powiek, zaburzenia połykania i dysfonia. Głównym zespołem nieprzystosowania jest dysfagia. Proces rozciąga się na kończyny tylko u części pacjentów iw późniejszych stadiach choroby.

Jedna z postaci encefalomiopatii mitochondrialnej, a mianowicie zespół Kearnsa-Sayre'a („oftalmoplegia plus”), poza opadaniem powiek i oftalmoplegią objawia się zespołem objawów miopatycznych, które rozwijają się później niż objawy oczne. Zajęcie mięśni opuszkowych (krtani i gardła) zwykle nie jest wystarczająco silne, ale może prowadzić do zmian w fonacji i artykulacji, krztuszenia się.

Obowiązkowe objawy zespołu Kearnsa-Sayre'a:

oftalmoplegia zewnętrzna

barwnikowe zwyrodnienie siatkówki

zaburzenia przewodzenia w sercu

(bradykardia, blok przedsionkowo-komorowy, omdlenie,

możliwa nagła śmierć)

wzrost poziomu białka w płynie mózgowo-rdzeniowym

3. Miotonia dystroficzna.

Dystroficzna miotonia (lub dystorofia miotoniczna Rossolimo-Kurshmana-Steinerta-Battena) jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący i dotyka mężczyzn 3 razy częściej niż kobiety. Jej debiut przypada na wiek 16-20 lat. Obraz kliniczny składa się z zespołów miotonicznych, miopatycznych i zaburzeń pozamięśniowych ( zmiany dystroficzne w soczewce, jądrach i innych gruczołach dokrewnych, skórze, przełyku, sercu, a czasami w mózgu). Zespół miopatyczny jest najbardziej widoczny w mięśniach twarzy (mięśnie żujące i skroniowe, co prowadzi do charakterystycznego wyrazu twarzy), szyi i u niektórych pacjentów kończyn. Uszkodzenie mięśni opuszkowych prowadzi do nosowego tonu głosu, dysfagii i krztuszenia się, a niekiedy do zaburzeń oddychania (w tym bezdechu sennego).

4. Napadowa mioplegia (okresowe porażenie). Napadowa mioplegia jest chorobą (hipokaliemia

Skye, formy hiperkaliemiczne i normokaliemiczne), objawiające się uogólnionymi lub częściowymi napadami osłabienia mięśni (bez utraty przytomności) w postaci niedowładu lub plegii (do tetraplegii) z osłabieniem odruchów ścięgnistych i niedociśnieniem mięśniowym. Czas trwania ataków waha się od 30 minut do kilku dni. Czynniki prowokujące: bogate w węglowodany obfite jedzenie, nadużycia sól kuchenna, negatywne emocje, ćwiczenia fizyczne, nocne spanie. Tylko w niektórych atakach stwierdza się zajęcie mięśni szyi i czaszki. Rzadko mięśnie oddechowe są zaangażowane w ten proces w takim czy innym stopniu.

Diagnozę różnicową przeprowadza się z wtórnymi postaciami mioplegii, które występują u pacjentów z tyreotoksykozą, z pierwotnym hiperaldosteronizmem, hipokaliemią w niektórych choroby przewodu pokarmowego, choroba nerek. Yat-trogenne warianty okresowego porażenia są opisane przy przepisywaniu leków, które promują wydalanie potasu z organizmu (diuretyki, środki przeczyszczające, lukrecja).

5. Miastenia.

Zespół opuszkowy jest jednym z niebezpiecznych objawów myasthenia gravis. Myasthenia (myasthenia gravis) jest chorobą, której wiodącym objawem klinicznym jest patologiczne zmęczenie mięśni, zmniejszające się aż do całkowitego wyzdrowienia po przyjęciu leków antycholinesterazy. Pierwszymi objawami są częściej naruszenia funkcji mięśni okoruchowych (opadanie powiek, podwójne widzenie i ograniczenie ruchomości gałki oczne) i mięśni twarzy, a także mięśni kończyn. Około jedna trzecia pacjentów ma zajęcie narządu żucia

mięśnie, mięśnie gardła, krtani i języka. Istnieją formy uogólnione i lokalne (głównie oko).

Rozpoznanie różnicowe miastenii przeprowadza się z zespołami miastenicznymi (zespół Lamberta-Eatona, zespół miasteniczny w polineuropatii, kompleks miastenia-zapalenie wielomięśniowe, zespół miasteniczny w zatruciu jadem kiełbasianym).

6. Polineuropatia.

Porażenie opuszkowe w polineuropatii obserwuje się w obrazie uogólnionego zespołu polineuropatycznego na tle tetraparezy lub tetraplegii z charakterystycznymi zaburzeniami czucia, co ułatwia rozpoznanie charakteru zaburzeń opuszkowych. Te ostatnie są typowe dla takich postaci, jak ostra demielinizacyjna polineuropatia Guillain-Barré, polineuropatia poinfekcyjna i poszczepienna, polineuropatia błonicza i paranowotworowa, a także polineuropatia w nadczynności tarczycy i porfirii.

7. Poliomyelitis.

Ostre zapalenie poliomyelitis jako przyczynę porażenia opuszkowego rozpoznaje się po obecności ogólnych objawów infekcyjnych (przedporażeniem), szybkim rozwoju porażenia (zwykle w pierwszych 5 dniach choroby) z większym uszkodzeniem odcinka bliższego niż dalszego. Charakterystyczny jest okres cofania się rozwoju paraliżu wkrótce po ich pojawieniu się. Istnieją formy rdzeniowe, opuszkowe i opuszkowo-rdzeniowe. Częściej dotknięty dolne kończyny(w 80% przypadków), ale możliwe jest opracowanie zespołów według hemitypu lub krzyża. Paraliż ma charakter powolny z utratą odruchów ścięgnistych i szybkim rozwojem atrofii. Porażenie opuszkowe można zaobserwować w postaci opuszkowej (10-15% całości postać paraliżująca chorób), w których cierpią jądra nie tylko nerwów 1X, X (rzadziej XII), ale także nerw twarzowy. Uszkodzenie przednich rogów segmentów IV-V może spowodować porażenie oddechowe. Dorośli częściej rozwijają postać opuszkowo-rdzeniową. Zaangażowanie formacji siateczkowatej pnia mózgu może prowadzić do zaburzeń sercowo-naczyniowych (niedociśnienie, nadciśnienie, zaburzenia rytmu serca), oddechowego ("ataktyczne oddychanie"), zaburzeń połykania, zaburzeń poziomu czuwania.

Diagnozę różnicową przeprowadza się przy innych infekcjach wirusowych, które mogą wpływać na dolny neuron ruchowy: wściekliźnie i półpaścu. Inne choroby, które często wymagają diagnostyki różnicowej od ostrego poliomyelitis: zespół Guillain-Barré, ostra przerywana porfiria, zatrucie jadem kiełbasianym, toksyczne polineuropatie, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego i ostrego ucisku rdzenia kręgowego w ropniu nadtwardówkowym.

8. Procesy w pniu mózgu, tylnym dole czaszki i okolicy czaszkowo-rdzeniowej.

Niektóre choroby czasami łatwo obejmują obie połówki rdzenia przedłużonego mały rozmiar i zwarty kształt części ogonowej pnia mózgu: guzy śródrdzeniowe (glejaki lub wyściółczaki) lub pozaszpikowe (nerwiakowłókniaki, oponiaki, naczyniaki krwionośne, guzy przerzutowe); tuberculoma, sarcaidoza i inne procesy ziarniniakowe mogą przypominać objawy kliniczne guza. Procesom wolumetrycznym prędzej czy później towarzyszy wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Krwotoki miąższowe i podpajęczynówkowe, TBI i inne procesy, którym towarzyszy nadciśnienie wewnątrzczaszkowe i przepuklina rdzenia przedłużonego w otworze wielkim, mogą prowadzić do hipertermii, zaburzenia oddychania, śpiączka i śmierć pacjenta z powodu zatrzymania oddechu i krążenia. Inne przyczyny: syringobulbia, wrodzone zaburzenia i anomalie okolicy czaszkowo-rdzeniowej (platybazja, choroba Pageta), procesy toksyczne i zwyrodnieniowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu prowadzące do dysfunkcji doogonowych części pnia mózgu.

9. Dysfonia psychogenna i dysfagia.

Czasami wymagają psychogenne zaburzenia funkcji opuszkowych diagnostyka różnicowa z prawdziwym porażeniem opuszkowym. Psychogenne zaburzenia połykania i fonacji można zaobserwować zarówno w obrazie zaburzeń psychotycznych, jak i w ramach zaburzeń konwersyjnych. W pierwszym przypadku są one zwykle obserwowane na tle jawnych klinicznie zaburzeń zachowania, w drugim przypadku rzadko są monosymptomatyczną manifestacją choroby, aw tym przypadku ich rozpoznanie ułatwia identyfikacja polisyndromicznych zaburzeń demonstracyjnych. Konieczne jest stosowanie zarówno pozytywnych kryteriów rozpoznania zaburzeń psychogennych, jak i wykluczenie chorób organicznych z wykorzystaniem nowoczesnych metod badań paraklinicznych.

Testy diagnostyczne w kierunku zespołu bulwarowego

Ogólne i biochemiczne badanie krwi; ogólna analiza moczu; CT lub MRI mózgu; EMG mięśni języka, szyi i kończyn; badania kliniczne i EMG w kierunku miastenii z obciążeniem farmakologicznym; badanie przez okulistę; EKG; badanie alkoholu; ezofagoskopia; konsultacja terapeuty.

Wraz z porażką ogonowych części pnia mózgu rozwija się zespół opuszkowy. Patologia może wynikać z działania kilku czynników, od których zależy leczenie choroby.

Przyczyny choroby

Zaburzenia opuszkowe objawiają się porażeniem mięśni gardła, nagłośni, języka, warg, podniebienia miękkiego i strun głosowych. Zmiany te zachodzą w wyniku aktywność mózgu, czyli rdzeń przedłużony.

Do trafna diagnoza i późniejsze leczenie zespołu opuszkowego, które może dawać wysoki poziom pozytywne rezultaty, ważne jest ustalenie przyczyn rozwoju patologii.

Wśród czynników eksperci nazywają:

• dziedziczny;
• naczyniowy;
• zdegenerowany się;
• zakaźny.

Zakaźne przyczyny zespołu opuszkowego leżą w ostrej porfirii przerywanej i zaniku opuszkowo-rdzeniowym Kennedy'ego. Czynnik zwyrodnieniowy występuje, gdy u osoby rozwija się syringobulbia, polio i zespół Guillain-Barré.

Ci, którzy przeszli udar niedokrwienny, również należą do grupy ryzyka. Wśród typowych powodów chorobotwórczy, należą do i stwardnienie zanikowe i napadową mioplegię oraz zanik rdzenia kręgowego Fazio-Londe.

Nie zapomnij o niebezpieczeństwie dla osoby poszczepiennej i paranowotworowej polineuropatii, nadczynności tarczycy, ponieważ te patologie mogą również prowadzić do objawów zespołu opuszkowego.

Wśród innych przyczyn zespołu eksperci wymieniają również takie choroby i procesy:

• botulizm;
• guz rdzenia kręgowego;
• anomalie kostne;
• zapalenie opon mózgowych;
• zapalenie mózgu.

Tak więc, aby sprowokować pojawienie się takiego w życiu człowieka groźna patologia może być wiele czynników. Tylko grupa wysoko wykwalifikowanych specjalistów będzie w stanie ustalić te przyczyny z maksymalną dokładnością przy użyciu nowoczesnych metody diagnostyczne i narzędzia.

Objawy zespołu Bulbara

Możliwe jest rozpoznanie rozwoju choroby spowodowanej uszkodzeniem mózgu po jej charakterystycznych objawach. Ważne jest rozróżnienie między żarówką a zespół pseudobulbarowy s, których objawy są nieco inne.

Porażenie opuszkowe charakteryzuje się następującymi objawami:

Każda osoba może odczuwać objawy w różne stopnie trudności. Pseudobulbar lub fałszywy paraliż występuje z obustronnym uszkodzeniem mózgu.

Klinicznie te dwa zaburzenia objawiają się tymi samymi objawami, tylko z porażeniem rzekomobłonowym, atrofią, reakcją zwyrodnieniową i zniekształceniem języka nie rozwijają się. Ponadto zespół pseudobulbarowy, w przeciwieństwie do zespołu opuszkowego, nie prowadzi do zatrzymania oddechu i krążenia.

Jak choroba rozwija się u dzieci

Wraz z rozwojem zespołu opuszkowego u noworodków dochodzi do zwiększonej wilgotności błony śluzowej jamy ustnej, która normalnie powinna być stosunkowo sucha. Jeśli zajrzysz do ust dziecka podczas krzyku lub płaczu, możesz zauważyć, że czubek języka jest lekko cofnięty na bok. Ten objaw występuje, gdy nerw podjęzykowy jest uszkodzony.

U dzieci rzadko można zaobserwować porażenie opuszkowe, ponieważ wpływa na pnie mózgu, bez których funkcjonowanie staje się niemożliwe. Częściej u dzieci rozwija się porażenie rzekomobularne, które jest klinicznie bardzo ciężkie. U dziecka oprócz porażenia mięśni aparatu mowy dochodzi również do zmiany napięcia mięśniowego, hiperkinezy i innych zaburzeń ruchowych.

Ta forma uszkodzenia pnia mózgu u noworodków jest często przejawem dzieciństwa porażenie mózgowe. Patologia może objawiać się natychmiast po urodzeniu lub u dzieci poniżej drugiego roku życia. Dość często mózgowe porażenie dziecięce staje się konsekwencją urazów porodowych.

W przypadku zespołów opuszkowych i pseudobulbarowych rodzice zauważają naruszenie zdolności motorycznych u dziecka. Często dotknięty Górna część twarz, co czyni ją nieruchomą.

Takie dzieci nie są w stanie samodzielnie obsłużyć, wyglądają nieporadnie i nieporadnie, nie potrafią normalnie przeżuwać i połykać pokarmów, zatrzymują ślinę w buzi.

Jak przebiega leczenie

Zdrowie osób z tą patologią musi być podane Specjalna uwaga. Często konieczna jest pilna pomoc medyczna, aby uratować życie pacjenta. Nasze główne działania to neutralizacja zagrożenia życia pacjenta do momentu hospitalizacji i przepisania leczenia. Zwykle wymaga wsparcia funkcji organizmu, które zostały upośledzone w wyniku uszkodzenia pnia mózgu.

W tym celu eksperci wykonują następujące czynności:

• sztuczna wentylacja płuca, aby przywrócić oddychanie;
• stosowanie Prozerinu, trójfosforanu adenozyny i witamin aktywujących odruch połykania;
• powołanie atropiny w celu zmniejszenia wydzielania śliny.

Obowiązkowe leczenie objawowe mające na celu złagodzenie stanu pacjenta. Ważne jest również wyleczenie choroby, która spowodowała rozwój zespołu opuszkowego.

Zespół opuszkowy, zwany porażeniem opuszkowym, jest zespołem uszkodzenia podjęzykowego, językowo-gardłowego i błędnego nerwy czaszkowe, którego jądra znajdują się w rdzeniu przedłużonym. Zespół opuszkowy występuje z obustronnym (rzadko jednostronnym) uszkodzeniem jąder nerwów czaszkowych X, IX, XI i XII należących do grupy ogonowej i osadzonych w rdzeniu przedłużonym. Ponadto uszkodzone są korzenie i pnie nerwowe wewnątrz i na zewnątrz jamy czaszki.

W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do obwodowego porażenia mięśni gardła, warg, języka, podniebienia miękkiego, nagłośni i fałdów głosowych. Skutkiem takiego paraliżu jest dysfagia (upośledzenie funkcji połykania) i dyzartria (upośledzenie mowy). charakteryzuje się głosem słabym i głuchym, aż do całkowitej afonii, pojawiają się dźwięki nosowe i „rozmyte”. Wymowa dźwięków spółgłoskowych różniących się miejscem artykulacji (przednia-językowa, wargowa, tylna-językowa) i sposobem formowania (szczelina, zwarta, miękka, twarda) upodabnia się, a samogłoski stają się trudne do odróżnienia od nawzajem. Mowa u pacjentów z rozpoznaniem „zespołu opuszkowego” jest powolna i bardzo męcząca dla pacjentów. W zależności od nasilenia niedowładu mięśniowego i częstości jego występowania, zespół dyzartrii opuszkowej może mieć charakter globalny, częściowy lub wybiórczy.

Pacjenci z porażeniem opuszkowym dławią się nawet płynnym pokarmem, ponieważ. nie mogąc wytworzyć ruchów połykania, w szczególnie ciężkich przypadkach dochodzi do zaburzeń czynności serca i rytmu oddechowego, co bardzo często prowadzi do śmierci. Dlatego niezwykle ważna jest szybka opieka nad pacjentami z tym zespołem. Polega na wyeliminowaniu zagrożenia życia i późniejszym transporcie do specjalistycznej placówki medycznej.

Charakterystyczny jest zespół opuszkowy następujące choroby:

Choroby genetyczne takie jak choroba Kennedy'ego i porfiria;

Choroby naczyniowe (zawał rdzenia przedłużonego);

Syringobulbia, choroba neuronu ruchowego;

borelioza zapalno-zakaźna, zespół Guillain-Barré);

Choroby onkologiczne(glejak pnia mózgu).

Podstawą rozpoznania porażenia opuszkowego jest identyfikacja charakterystycznych objawów lub objawy kliniczne. Do najbardziej niezawodnych metod diagnostycznych ta choroba obejmują dane z elektromiografii i bezpośredniego badania jamy ustnej i gardła.

Istnieją zespoły opuszkowe i pseudobulbarowe. Główna różnica między nimi polega na tym, że przy zespole pseudobulbarowym sparaliżowane mięśnie nie ulegają zanikowi, tj. porażenie jest obwodowe, nie ma skurczów włóknistych mięśni języka i reakcji zwyrodnieniowej. Porażeniu rzekomemu opuszkowemu często towarzyszy gwałtowny płacz i śmiech, które są spowodowane naruszeniem połączeń między centralnymi węzłami podkorowymi a korą mózgową. Zespół rzekomo opuszkowy, w przeciwieństwie do zespołu opuszkowego, nie powoduje bezdechu (zatrzymania oddechu) i zaburzeń rytmu serca. Obserwuje się go głównie w rozlanych zmianach mózgu, które mają genezę naczyniową, zakaźną, zatruciową lub traumatyczną.

Zespół opuszkowy: leczenie.

Leczenie porażenia opuszkowego ma na celu głównie wyeliminowanie choroby podstawowej i wyrównanie upośledzonych funkcji. Aby poprawić funkcję połykania, leki takie jak kwas glutaminowy, prozeryna, leki nootropowe, galantamina i witaminy, a przy zwiększonym wydzielaniu śliny - lek atropina. Karmienie takich pacjentów odbywa się za pomocą sondy, tj. dojelitowo. W przypadku naruszenia funkcji oddechowych zalecana jest sztuczna wentylacja płuc.

Jeden z najpotężniejszych zaburzenia neurologiczne jest zespół opuszkowy. Ten zespół objawów występuje z połączonym uszkodzeniem obwodowym kilku par nerwów czaszkowych grupy ogonowej. Potencjalnie zagrażający życiu jest szybko pojawiający się i nasilający się zespół opuszkowy. W takim przypadku konieczna jest pilna hospitalizacja pacjenta w celu monitorowania jego stanu i postępowania intensywna opieka.

Patogeneza

W zależności od etiologii choroby podstawowej dochodzi do naruszenia transmisji synaptycznej ze względną integralnością strukturalną głównych formacji, zniszczeniem jąder lub wyraźnym uciskiem struktur nerwowych. Jednocześnie nie dochodzi do zaburzeń w przewodzeniu impulsów wzdłuż szlaków korowo-jądrowych i uszkodzenia ośrodkowych neuronów ruchowych w okolicy czołowej mózgu, co odróżnia zespół opuszkowy od. Ma to znaczenie nie tylko dla rozpoznania stopnia uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i ustalenia przyczyny powstawania głównych objawów, ale także dla oceny rokowania choroby.

Zespół opuszkowy rozwija się z jednoczesnym uszkodzeniem par IX, X i XII nerwów czaszkowych. Proces patologiczny może je uchwycić jądra motoryczne w rdzeniu przedłużonym (dawniej zwanym cebulką), korzenie lub już uformowane nerwy, które idą do podstawy mózgu. Uszkodzenie jąder jest zwykle obustronne lub obustronne; mozaikowość nie jest charakterystyczna dla tego zespołu.

Porażenie mięśni języka, podniebienia miękkiego, gardła, nagłośni i krtani, które rozwija się wraz z zespołem opuszkowym, klasyfikowane jest jako obwodowe. Towarzyszy im zatem osłabienie lub zanik odruchu podniebiennego i gardłowego, hipotonia, a następnie zanik porażonych mięśni. Nie wyklucza się pojawienia się pęczków widocznych podczas badania języka. I późniejszy udział w proces patologiczny neuronów ośrodka oddechowego i naczynioruchowego w rdzeniu przedłużonym, naruszenie regulacji przywspółczulnej powoduje rozwój zagrażający życiu stany.

Główne powody

Zespół opuszkowy może być spowodowany przez:

• incydenty naczyniowe w basenie kręgowo-podstawnym, prowadzące do niedokrwiennego lub krwotocznego uszkodzenia okolicy czaszkowo-rdzeniowej;
• pierwotne i przerzutowe guzy pnia mózgu i rdzenia przedłużonego, sarkomatoza, ziarniniakowatość o różnej etiologii;
• stany, które dają pozytywny efekt masy bez wyraźnie zaznaczonej formacji w tylnym dole czaszki i grożą zaklinowaniem mózgu w otworze wielkim (krwotoki, obrzęk tkanki nerwowej w sąsiednich obszarach lub ostre rozlane uszkodzenie mózgu);
• prowadzące do ucisku rdzenia przedłużonego;
• złamanie podstawy czaszki;
• i różne etiologie;
• polineuropatia (paraneoplastyczna, błonica, Guillain-Barré, poszczepienna, endokrynna);
• , a także genetycznie uwarunkowany zanik rdzeniowo-opuszkowy Kennedy'ego i zanik opuszkowo-rdzeniowy dzieciństwo(choroba Fazio-Londe);
• tłumienie aktywności neuronów ruchowych mózgu za pomocą toksyny botulinowej.

Wielu autorów odnosi się do zespołu opuszkowego jako zmian w porażce mięśni podniebienia miękkiego, gardła i krtani. W tym przypadku ich przyczyną jest naruszenie transmisji nerwowo-mięśniowej lub pierwotna zmiana. tkanka mięśniowa z miopatiami lub dystroficzną miotonią. Rdzeń przedłużony (cebulka) pozostaje nienaruszony w chorobach miopatycznych, dlatego mówi się o szczególnej postaci porażenia opuszkowego.

Obraz kliniczny

charakterystyczna cecha zespół opuszkowy to odchylenie języka w kierunku zmiany.

Połączone uszkodzenie obwodowe nerwów językowo-gardłowego, błędnego i podjęzykowego prowadzi do niedowładu mięśni podniebienia, gardła, krtani i języka. Charakterystyczne jest połączenie triady „dysfonia-dyzartria-dysfagia” z niedowładem połowy języka, zwiotczeniem kurtyny podniebiennej i zanikiem odruchów gardłowych i podniebiennych. Zmiany widoczne w części ustnej gardła są najczęściej asymetryczne, pojawienie się obustronnych objawów opuszkowych jest objawem niekorzystnym rokowniczo.

Podczas badania ujawnia się odchylenie (odchylenie) języka w kierunku ogniska. Jej sparaliżowana połowa staje się hipotoniczna i nieaktywna, mogą pojawiać się w niej fascykulacje. W przypadku obustronnego porażenia opuszkowego obserwuje się prawie całkowite unieruchomienie całego języka lub glosoplegię. Ze względu na postępujący zanik mięśni niedowładnych, dotknięta połowa języka stopniowo staje się cieńsza, nabiera patologicznego fałdowania.

Niedowład mięśni podniebienia miękkiego prowadzi do unieruchomienia łuków podniebiennych, zwiotczenia i niedociśnienia kurtyny palatynowe z odchyleniem języczka podniebiennego w stronę zdrową. Wraz z wypadaniem odruchu gardłowego, dysfunkcją mięśni gardła i nagłośni powoduje dysfagię. Występują trudności w połykaniu, krztuszenia się, wrzucania pokarmu i płynów do jamy nosowej oraz Drogi oddechowe. Dlatego pacjenci z zespołem opuszkowym mają wysokie ryzyko rozwoju zachłystowego zapalenia płuc i zapalenia oskrzeli.

Gdy część przywspółczulna nerwu podjęzykowego jest uszkodzona, unerwienie autonomiczne ślinianki. Wynikający z tego wzrost wydzielania śliny wraz z zaburzeniami połykania powoduje wydzielanie śliny. Czasami jest tak wyraźny, że pacjenci są zmuszeni do ciągłego używania chusteczki.

Dysfonia w zespole opuszkowym objawia się nosowością, głuchotą i chrypką głosu w wyniku porażenia strun głosowych i niedowładu podniebienia miękkiego. Nosowy odcień mowy nazywa się nazolalią, taka nosyzacja wymowy dźwiękowej może również pojawić się przy braku oczywistych naruszeń połykania i krztuszenia. Dysfonia łączy się z dyzartrią, gdy pojawia się niewyraźna mowa z powodu upośledzonej ruchomości języka i innych mięśni biorących udział w artykulacji. Uszkodzenie rdzenia przedłużonego często prowadzi do połączenia zespołu opuszkowego z niedowładem nerw twarzowy co również wpływa na zrozumiałość mowy.

W przypadku ciężkiego porażenia mięśni podniebienia, gardła i krtani może wystąpić uduszenie z powodu mechanicznego zablokowania światła dróg oddechowych. Z obustronnym uszkodzeniem nerwu błędnego(lub jego jąder w rdzeniu przedłużonym) praca serca jest zahamowana i Układ oddechowy, co wynika z naruszenia ich regulacji przywspółczulnej.

Leczenie

To nie sam zespół opuszkowy wymaga leczenia, ale choroba podstawowa i pojawiające się stany zagrażające życiu. Wraz ze wzrostem nasilenia objawów i pojawieniem się objawów sercowych i niewydolność oddechowa Pacjenta trzeba przenieść na oddział intensywnej terapii. Zgodnie ze wskazaniami wykonuje się IVL, zakłada się sondę nosowo-żołądkową.

Aby skorygować zaburzenia, oprócz terapii etiotropowej, przepisywane są leki z różnych grup o działaniu neurotroficznym, neuroprotekcyjnym, metabolicznym i naczyniowym. Nadmierne wydzielanie śliny można zmniejszyć za pomocą atropiny. W okresie rekonwalescencji lub choroby przewlekłe w celu poprawy mowy i połykania zalecany jest masaż, zajęcia z logopedą, kinezyterapia.

Zespół opuszkowy jest groźnym objawem uszkodzenia rdzenia przedłużonego. Jego pojawienie się wymaga obowiązkowej wizyty u lekarza w celu wyjaśnienia etiologii i podjęcia decyzji o potrzebie hospitalizacji.

Petrov K. B., doktor nauk medycznych, profesor, oferuje pokaz slajdów na temat klinicznych wariantów zespołu opuszkowego i nielekowych metod leczenia tego schorzenia: