Juvenilni fibrom nazofarinksa. Šta učiniti s angiofibromom nazofarinksa? Patološka anatomija fibroma nazofarinksa

Epidemiologija. Benigni tumori nosne šupljine, paranazalnih sinusa i nazofarinksa čine 9,5% bolesti ORL organa kod djece. Među njima dominiraju angiofibromi baze lobanje, dijagnosticirani kod 59,5% pacijenata (jedan pacijent na 12.000 stacionarnih ORL pacijenata). Angiofibrom nazofarinksa oduvijek se smatrao patologijom isključivo adolescencije, jer pretežno pogađa mladiće adolescencije. U proteklih 15 godina, uz povećanje incidencije angiofibroma sa 6,2 na 9,5%, došlo je do pomlađivanja tumora i brzog porasta incidencije njegovog razvoja kod djece mlađe dobne grupe (od 4 do 4 godine). 10 godina).

Osim toga, tok bolesti je značajno promijenjen, izražena je agresivnost tumorskog procesa sa ranim širenjem na anatomske strukture baze lubanje. U tom smislu, juvenilni angiofibrom kod djece se definira kao angiofibrom baze lobanje. Većina rinohirurga bilježi visok postotak njegovog ponavljanja - do 50%.

Prevencija. Sve veća učestalost lezija kod male djece zahtijeva posebnu budnost praktičara radi pravovremenog otkrivanja angiomatoznih lezija, uzimajući u obzir odsustvo specifični znakovi bolesti u ranoj fazi procesa i sličnosti kliničkih simptoma sa drugim hipertrofičnim i upalnih procesa u nazofarinksu i paranazalnim sinusima.

Screening. Na osnovu karakterističnih manifestacija angiomatoznih lezija nazofarinksa, nosne šupljine i paranazalnih sinusa, ali u udaljeni period bolesti. U ranoj fazi formiranja tumora nema specifičnih znakova bolesti.

Klasifikacija. Ovisno o mjestu nastanka angiofibroma razlikuju se sljedeće: klinički oblici: bazilarni, ili bazosfenoidalni, sfenoetmoidalni, pterigomaksilarni i tubarni. IN djetinjstvo dominiraju sfenoetmoidalni i bazilarni oblici angiomatoznog rasta. U posljednje vrijeme češće se dijagnosticira pterigomaksilarni oblik bolesti, kod kojeg su tok i prognoza bolesti posebno nepovoljni, a uklanjanje tumora je izuzetno teško zbog rizika od masivnog intraoperativnog krvarenja.

Prilikom određivanja stepena širenja tumora razlikuju se sljedeće faze angiomatoznog rasta.
I stadij - lokalizacija tumora u nosnom ždrelu i/ili nosnoj šupljini u odsustvu destrukcije kosti.
Faza II - širenje tumora iz nosnog ždrijela i nosne šupljine u pterygopalatinu fossa, maksilarni sinus, etmoidni sinus, sfenoidne sinuse sa znacima destrukcije kosti.
Faza III A - tumor se širi na sfenoidne sinuse i mozak (lateralno od kavernoznog sinusa).
Stadijum III B - iste promene kao u stadijumu IIIA, sa širenjem tumora na orbitu i infratemporalnu jamu.
Stadij IV - tumor odgovara stadijumu III, ali ekstenzivno zadire u kavernozni sinus, optički hijazmu i jamu hipofize.

Prema klasifikaciji B.A. Schwartz razlikuje stadij IV kliničkog toka tumora.
I stadij - mali tumor koji se nalazi u području svoje početne tačke, bez razaranja koštanih zidova i disfunkcije. Karakteriše ga odsustvo pritužbi; tumor se otkriva pod slučajnim okolnostima.
II stadijum - tumor se ne proteže dalje od nazofarinksa i stražnjih dijelova nosne šupljine i praćen je blago izraženim funkcionalni poremećaji i periodično nastajuća spontana krvarenja, među kliničkim manifestacijama preovlađuju primarni ili lokalni simptomi.
III stadijum - tumorska destrukcija koštanih zidova lociranih u blizini anatomskih formacija sa poremećajem disanja, gutanja, glavobolje, neuralgičnih bolova, poremećaja sluha različitim stepenima, obilno krvarenje iz nosa.
Stadij IV - prodiranje tumora u sve paranazalne sinuse, facijalne jame i kranijalnu šupljinu u pozadini teške destrukcije kosti. Zajedno sa lokalnim razvijaju se opšti simptomi, kaheksija, septičke i meningealne komplikacije.

Komplikacije. Polaznim mjestom za formiranje angiofibroma smatra se faringealno-bazalna fascija, područje svoda nazofarinksa, anteroinferiorni zid glavnog sinusa i medijalna ploča pterigoidnog nastavka glavne kosti. Tumor može poticati iz bočnih zidova stražnjih dijelova nosne šupljine.

Etiologija bolesti je nepoznata. Među etiološkim teorijama bolesti, najpopularnije su sljedeće:
❖ hormonski, prema kojem bolest nastaje kao rezultat endokrinog disbalansa, inhibicije androgene funkcije spolnih žlijezda, smanjenog izlučivanja 17-ketosteroida na pozadini stimulacije proizvodnje testosterona i viška androgenih receptora:
❖ embrionalni, koji određuje izvor angiomatoznog rasta u rudimentima kostiju lobanje koji ostaju između glavnog nastavka okcipitalne kosti i sfenoidna kost;
❖ hipofiza, koja ima vodeću ulogu u pojačavanju aktivnosti ćelija hipofize koje se nalaze u nazofaringealnom svodu, iritirajući periosteum i izazivajući brzi prekomerni rast;
❖ traumatski;
❖ mezenhimalni, koji povezuje stvaranje angiofibroma sa razvojem mezenhimalnih ostataka nakon formiranja membranozne lobanje na proksimalnom kraju notohorda;
❖ upalni;
❖ genetski, objašnjavajući formiranje angiomatoznog rasta osebujnom agregacijom kombinacija gena u naslijeđu sa somatskom mutacijom u proliferirajućim ćelijama periosta baze lobanje.

Među razlozima za promjenu toka bolesti i podmlađivanje bolesnika s juvenilnim angiofibromom baze lubanje, pažnja se poklanja pogoršanju ekološke situacije i životu u području izloženom niskim dozama zračenja.

Klinička slika. Kliničke manifestacije kod djece izražene su u u različitom stepenu ovisno o trajanju bolesti, obimu i smjeru rasta tumora, te prethodnim hirurškim intervencijama.

Počevši nezapaženo, bolest se manifestuje curinjem iz nosa koji se ne može liječiti, jednostranim otežanim nosnim disanjem, pojačanim lučenjem sluzi ili gnoja, obilnim krvarenjem iz nosa, hipo- i anosmijom, respiratornim zatajenjem i disfagijom kada se tumor proširi na oro- i laringofarinksa, a samim tim i po prijemu U bolnici se pacijenti podvrgavaju preventivnoj traheotomiji. Diplopija, lakrimacija, skleralna injekcija i egzoftalmus se primjećuju kada tumor uraste u orbitu, zigomatičnu regiju i alveolarni nastavak gornje vilice. Bolni sindrom nije karakterističan i javlja se kada su zahvaćeni alveolarni nastavci gornje vilice, pterigopalatina, retromandibularna jama i orbita uz razvoj deformiteta lica.

Sekundarni simptomi povezani sa širenjem tumora na paranazalne sinuse, orbitu i kranijalnu šupljinu javljaju se kasno. Tumor primarno lokaliziran u maksilarnom sinusu ili se u njega širi iz nosne šupljine praćen je kliničkom slikom bolesti zuba (zubobolja, oteklina u predjelu alveolarnog nastavka i obraza), za koje se često radi vađenje zuba, incizija sluznice desni i druge intervencije. Ponekad se prvo manifestuje angiofibrom baze lobanje očni simptomi- kontralateralni pomak očna jabučica, egzoftalmus, diplopija, parcijalna oftalmoplegija (ograničena pokretljivost očne jabučice prema unutra), otok na unutrašnjem uglu oka, suzenje, smanjena vidna oštrina do sljepoće, neuralgija. Priroda i intenzitet glavobolje zavise od lokacije i širenja tumora. Ako prodre u kranijalnu šupljinu, mogu se razviti teške intrakranijalne komplikacije. Smjer rasta tumora određen je karakteristikama topografska anatomija nosnog dijela ždrijela.

Neurološke simptome najčešće uzrokuju patološka reakcija moždano stablo i neke kranijalni nervi(okulomotorna grupa, facijalna i trigeminalna). Najčešći nalazi su obostrano povećanje periostalnih refleksa, smanjenje kožnih refleksa, patološki piramidalni simptomi, glatkoća nazolabijalnog nabora, horizontalni nistagmus malih razmjera i autonomni poremećaji zbog oštećenja diencefalnih dijelova. Patologija trigeminalnog živca se izražava u vidu blage boli trigeminusa, poremećaja svih vrsta osjetljivosti u području inervacije zahvaćenih grana trigeminalnog živca, kao i okulomotornih poremećaja. Najčešće neurološki simptom s pterigomaksilarnom lokalizacijom tumora - egzoftalmusom izraženim u različitom stepenu, uzrokovanim rastom tumora u orbitu, rjeđe se razvija zatajenje okulomotornog živca i piramidalne staze. U nekim slučajevima, pacijenti imaju simptome oštećenja abducenskog živca.

Intrakranijalno širenje angiofibroma javlja se u 20-30% slučajeva. Rastući u mozak, tumor se može locirati i ekstraduralno i subduralno, između tvrdog i arahnoidne membrane mozak, stiskanje hipofize, optički hijazam i sužavanje kavernoznog sinusa. U ovom slučaju postoji intenzivna glavobolja, orbitalni simptomi (egzoftalmus, smetnje vida, kongestivne papile očnog živca, bitemporalna hemianopsija, atrofija optičkog živca), endokrino-vegetativni poremećaji s razvojem neuroendokrinog sindroma, promjene u području turcica sella, bol u izlaznim tačkama svih grana trigeminalnog živca, hiperestezija u zoni inervacije I i II grane trigeminalnog živca, zahvaćenost V-X kranijalnih nerava. Agresivnim rastom tumor se nesmetano širi u oralni i laringealni dio ždrijela, istiskujući meko nepce.

Upalne komplikacije angiofibroma čine 15%; Među njima prevladavaju sinoorbitalni i intrakranijalni; Mogući poremećaji cirkulacije u moždanom deblu. U djetinjstvu je bolest izuzetno teška; angiomatozni proces se relativno brzo širi iz nosne šupljine i nazofarinksa do paranazalnih sinusa, pterygopalatinalnih i retromandibularnih jama, kao i intrakranijalno do prednje i srednje lobanjske jame, što je izraženo progresivnim oštećenjem nosnog disanja, masivnim spontanim, često nekontroliranim nosom , kao i krvarenja prilikom raznih hirurških intervencija u ovoj anatomskoj zoni sa razvojem posthemoragijske anemije. Benigna histostruktura, klinički tok, juvenilni angiofibrom u dječjoj dobi karakterizira ekstremna agresivnost destruktivnog ekspanzivnog angiomatoznog rasta s masivnim lezijama maksilofacijalno područje, manifestuje se kao malignitet. To je uglavnom zbog karakteristika vaskularni sistem raste telo deteta. Stanje djece je ozbiljno. Zbog složenosti rana dijagnoza bolesti, velika većina djece je primljena na kliniku sa uznapredovalim, raširenim tumorskim procesom. Većina pacijenata ima hipohromnu anemiju i rinosinusogenu intoksikaciju zbog razvoja sekundarnog gnojnog sinusitisa.

Period ranih simptoma- curenje iz nosa, teško konzervativno liječenje. Prilikom rinoskopije ne otkriva se tumor u nosnoj šupljini, mukozni iscjedak, otok i blijeda obojenost sluznice. U nazofarinksu se nalazi tumorska formacija okruglog oblika, crvene boje, na pozadini sluznice normalne boje. Tumor djelomično ili potpuno prekriva jednu od hoana. Na rendgenskom snimku se vidi sjenka mekog tkiva u nazofarinksu sa jasnim konturama bez promjena na zidovima kostiju. Nema promjena u paranazalnim sinusima. U krvi nekih pacijenata dolazi do smanjenja segmentiranih neurofila, aneozinofilije i limfocitoze.

Period punog razvoja bolesti - nazalno disanje je oštro otežano ili odsutno, sluzavo-gnojni iscjedak iz nosa; spontana krvarenja iz nosa, anemija pacijenta; hipo- i anosmija. Kod rinoskopije u nosnoj šupljini - tumorska formacija crvene boje, okrugla ili ovalnog oblika sa glatkom površinom, lako krvari kada se dodirne. U nazofarinksu se nalazi tumor koji prekriva hoane. Moguća pomjeranja mehko nepce, zatvoreni nos, promjene u srednjem uhu i paranazalnim sinusima upalne prirode. Promjene u krvi se povećavaju: anemija, promjena proteinskih frakcija krvnog seruma - smanjenje sadržaja albumina i povećanje koncentracije globulina.

Kasni period razvoja bolesti - tumor se proteže izvan nazofarinksa, zauzima nosnu šupljinu, pomjerajući koštanih zidova, raste u paranazalne sinuse, pterigomandibularnu regiju, infratemporalnu regiju, orbitu i kranijalnu šupljinu. Izraženi su simptomi općeg oštećenja tijela, deformacija lica, egzoftalmus, pomicanje koštanih formacija i zidova paranazalnih sinusa, orbite, baze lubanje ili njihova atrofija i uništenje pod pritiskom tumora. Reaktivne upalne pojave su izraženije. Razvijaju se trajne promjene u perifernoj krvi - smanjenje sadržaja eritrocita, segmentiranih neutrofila, povećanje limfocitoze, povećanje ESR, smanjenje koncentracije albumina i povećanje sadržaja globulina.

Razvijena je klinička i topografska klasifikacija usmjerenog rasta angiofibroma baze lubanje, prema kojoj se razlikuju tri glavna stadijuma bolesti.
❖ Faza I: tumor zauzima nazalni dio ždrijela ili nosne šupljine. Klinički se otkrivaju otežano ili izostanak nosnog disanja, sluzognojni iscjedak, spontana krvarenja iz nosa, hipo- i anosmija, zatvoren nosni šum, bljedilo. kože. Endoskopski se utvrđuje tumorska formacija ljubičasto-plavkaste boje sa sivkastim inkluzijama na širokoj bazi, gusta, kvrgava i lako krvari pri palpaciji ili sondiranju.
❖ Fazu II karakteriše više teški simptomi. Dolazi do pomicanja koštanih formacija i zidova paranazalnih sinusa ili do njihove atrofije i uništenja pod pritiskom tumora. Mogući su senzorni poremećaji u području inervacije druge grane trigeminalnog živca i reaktivne upalne promjene. Glavobolja je stalna ili prethodi krvarenju iz nosa.
❖ U III stadijumu bolesti, rast tumora se širi iz sfenoidnog sinusa u mozak lateralno od kavernoznog sinusa, u orbitalnu i infratemporalnu fosu. Istovremeno se utvrđuju simptomi kompresije mozga (glavobolje uzrokovane iritacijom receptora moždanih ovojnica, anemija moždanog tkiva s arterijskom distonijom, intoksikacija od sekundarne infekcije). Uz lokalne simptome, javljaju se i simptomi općeg oštećenja organizma. Reaktivne pojave s deformacijom lica, egzoftalmusom, pomakom zida orbite i baze lubanje, diplopijom, lakrimacijom i poremećenom osjetljivošću u području inervacije druge i treće grane trigeminalnog živca su izraženije. Anemija se povećava sa smanjenjem sadržaja hemoglobina i smanjenjem broja crvenih krvnih zrnaca zbog obilnog krvarenja iz nosa.

Kliničke manifestacije ove faze bolesti mogu varirati ovisno o dominantnom smjeru rasta tumora. Sa rastom usmjerenim naprijed, angiofibroma raste u gornji nosni prolaz i potom ispunjava cijelu nosnu šupljinu, etmoidne i maksilarne sinuse. Sfenoidni sinus je uključen u proces kao rezultat razaranja prednjeg i donjeg zida kako tumor raste prema mozgu. Iz nosne šupljine kroz pterygopalatinski zarez tumor može izrasti u pterygopalatinu fosu, a odatle u infratemporalnu jamu kroz pterygomaksilarnu pukotinu, u orbitu kroz donju orbitalnu pukotinu i u lobanjsku šupljinu kroz njen zadnji zid.

Dijagnostika. Anamneza određuje trajanje bolesti, redoslijed pojavljivanja glavnih simptoma i rezultate pregleda; prethodni tretman. Za precizno određivanje granica širenja angiomatoznog procesa, odabir optimalnog volumena kirurške intervencije i objektivnu procjenu dinamike razvoja patološkog procesa, koriste se karotidna angiografija, fibroendoskopija, radiografija, kompjuterska tomografija i magnetna rezonanca, ultrazvučna dijagnostika. Kompjuterska tomografija sa trodimenzionalnom slikom stražnjeg, gornjeg i orbitalnog opsega tumora, uz jasnu definiciju granica angiomatoznog rasta, omogućava da se razjasni stepen oštećenja susjednih anatomskih formacija, priroda i volumen destruktivnih promena na kostima baze lobanje i skeleta lica, strukturi tumora (njegova homogenost, gustina) uz znatno nižu dozu zračenja, dobijaju informacije o stanju tako teško dostupnih mesta tokom operacije kao što su pterygopalatina i infratemporalna jama, glavni sinus, stražnji dijelovi orbite i tkiva parafaringealnog prostora.

Dragocjena prednost kompjuterske tomografije je mogućnost objektivne procjene radikalnosti i djelotvornosti kirurškog liječenja, nakon terapije zračenjem - stepena regresije tumora, kao i mogućnost utvrđivanja relapsa tumora u ranoj pretkliničkoj fazi prije pojave prvih kliničkih znakova. .

Magnetna rezonanca pojašnjava stepen vaskularizacije tumora uz bolji kontrast tkiva. Širenje angiofibroma u šupljinu lubanje na magnetnoj rezonanciji očituje se prvo deformacijom, stanjivanjem, a zatim nestankom tamne zone kostiju baze lubanje uz daljnje pomicanje parijetalnog i frontalnog režnja mozga na granica sa angiofibromom. Magnetna rezonanca jasno vizualizira formacije koje imaju malu gustoću u kompjuterskoj tomografiji, razlikuje pravu invaziju tumora u paranazalne sinuse i sekundarne promjene tkiva kada tumor blokira izlaz sinusa, kao i sekundarne reparativne promjene nakon operacije. Dobra diferencijacija mekih tkiva omogućava razlikovanje normalnog, hipervaskulariziranog i tumorskog tkiva. Među nedostacima magnetne rezonancije je teškoća interpretacije strukture kortikalnog koštanog sloja, prisutnost kalcifikacija i teškoća razlikovanja benignih i malignih neoplazmi.

Karotidna angiografija omogućava određivanje glavnih izvora krvotoka tumora za naknadnu devaskularizaciju prije operacije metodom endovaskularne okluzije. Fiber endoskopija značajno proširuje dijagnostičke mogućnosti pregledom svih zidova nazofaringealne šupljine, konfiguracije i veličine tumora, boje i stanja sluznice; omogućava izvođenje ciljane biopsije radi morfološke verifikacije dijagnoze.

Visoka rezolucija ehografske opreme koristi se za diferencijalnu dijagnozu juvenilnog angiofibroma sa retrofaringealnim apscesom, hoanalnim polipom i malignim tumorom nazofarinksa. Posebna pažnja je posvećena potrebi sprovođenja genealoških, seroloških, kardioloških i genetičko-biohemijskih studija za ovu patologiju.

Diferencijalna dijagnoza. Diferencijalna dijagnoza juvenilnog angiofibroma provodi se s adenoidima, sinusitisom, etmoiditisom, hipertrofijom nosnih otvora, polipima nosne šupljine i paranazalnih sinusa, s drugim benignim i malignim tumorima. Kasna dijagnoza bolesti je tipična, posebno kod djece mlađe starosne grupe. Teškoća rane dijagnoze angiofibroma je zbog oskudice i nespecifičnosti ranih kliničkih simptoma, složenosti topografske anatomije nosa, paranazalnih sinusa i ždrijela, kao i nedostupnosti detaljnog vizualnog pregleda ovih anatomskih formacija kod mladih. djeca.

Zbog mogućnosti oštećenja susjednih anatomskih struktura, prije složene hirurške intervencije neophodna je konsultacija sa oftalmologom, neurologom ili vaskularnim hirurgom; u slučaju teškog stanja pacijenta, tretman se koordinira sa reanimatologom, posebno u postoperativni period. Prije operacije, radi razjašnjenja somatskog stanja pacijenta nakon potrebnog kliničkog pregleda, neophodna je konsultacija sa pedijatrom.

Tretman. Ciljevi tretmana. Radikalno uklanjanje tumora, ako je moguće, osiguravajući minimalno krvarenje, sprječavajući ponovnu pojavu tumora. Indikacije za hospitalizaciju su apsolutne, bez obzira na stadijum tumorskog procesa, težinu i prevalenciju. 

Tretman bez lijekova. Rentgenska terapija prije ili nakon uklanjanja angiofibroma. Indikacije za radioterapiju su intrakranijalno širenje angiomatoznog rasta, njegova prekomjerna prevalencija s oštećenjem susjednih anatomskih formacija, nemogućnost radikalnog kirurškog uklanjanja tumorskog tkiva kada ono preraste u vitalne anatomske zone, rekurentni rast angiofibroma. Terapija zračenjem se provodi pomoću daljinskog y-uređaja u uvjetima pomaka donja vilica i jezikom prema dolje uz maksimalnu zaštitu očne jabučice i jezika od dva suprotna bočna polja u omjeru doze 2:1 (2 dijela na zahvaćenoj strani). Pojedinačne doze- 1,6-1,8 Gy, ukupna doza - 15-20 Gy, maksimalna doza- 40-45 Gy sa podeljenim kursom ozračivanja tokom 3-4 nedelje.

Tretman lijekovima. S razvojem posthemoragijske anemije, koja nastaje kao posljedica masivnog spontanog krvarenja iz nosa, ona se korigira lijekovima.

Operacija. Uklanjanje angiofibroma baze lobanje kod djece je izuzetno rizična operacija zbog mogućnosti masivnog, uglavnom nekontroliranog krvarenja. Pojačano krvarenje tumora nastaje zbog njegove opskrbe krvlju iz sistema vanjskih i unutrašnjih karotidnih arterija i dobro razvijenih anastomoza. Stoga je potrebna posebno pažljiva preoperativna priprema i efikasna hemostatska podrška tokom i nakon operacije za uklanjanje angiofibroma.

Opcija kirurškog liječenja određuje se pojedinačno, uzimajući u obzir veličinu, lokaciju tumora, stupanj širenja na paranazalne sinuse, orbitu, pterigopalatinsku i retromandibularnu jamu, te kranijalnu šupljinu. Najveća je devaskularizacija tumora endovaskularnom okluzijom krvnih žila kojima se tumor hrani efikasan metod preoperativna priprema, sprečavanje gubitka krvi tokom operacije i u ranom postoperativnom periodu. Glavna opskrba krvlju juvenilnog angiofibroma dolazi iz aa basena. maksilare. Okluzija žila koje hrane tumor vrši se samo u bazenu vanjske karotidne arterije hidrogelnim sferama i cilindrima promjera 0,4-0,6 mm. U ovom slučaju intraoperativni gubitak krvi se smanjuje u prosjeku dva puta, što osigurava opuštenije radno okruženje za OP hirurge i anesteziologe. Međutim, moguće su komplikacije: kliničke manifestacije ishemijski moždani udar sa jakom glavoboljom, hemiparezom i parezom facijalnog živca, koji se brzo ublažavaju nakon odgovarajućeg liječenja; Kada se cilindar hidrogela pomakne, može doći do djelomičnog gubitka vida i drugih komplikacija. Prije okluzije karotidnih arterija potrebno je kod izvođenja digitalne subtrakcione angiografije uzeti u obzir simptom retencije kontrastnog sredstva na strani privremeno stegnute zajedničke karotidne arterije kao prognostički nepovoljan znak naknadnog ozbiljnog poremećaja cerebralne cirkulacije.

Nakon izvršene endovaskularne okluzije, operacija uklanjanja tumora se izvodi u naredna dva dana; u više kasni datumi povećava se vjerovatnoća obnavljanja obilnog dotoka krvi u tumorsko tkivo zbog dobro izraženog u djetinjstvu kolateralna cirkulacija, što povećava rizik od masivnog intraoperativnog krvarenja, što otežava radikalno uklanjanje tumora. Endovaskularna okluzija kao nezavisna metoda liječenje se koristi za inicijalno neoperabilne tumore u kombinaciji sa terapijom zračenjem kako bi se spriječilo krvarenje.

Prije operacije, kako bi se poboljšao proces hemostaze, djeci se propisuju menadion natrijum bisulfit i etamzilat. Uzimajući u obzir karakteristike djetetovog tijela, tekući aktivni rast i formiranje skeleta lica, operacija kod djece mlađe dobne grupe (do 12 godina) se izvodi što je moguće štedljivo, bez resekcije frontalnog procesa. gornje vilice i nosne kosti kako bi se spriječila deformacija vanjskog nosa i paranazalne regije. Ako je angimatozni rast značajno raširen s invazijom u pterygopalatinu i retromandibularnu jamu i u šupljinu lubanje, operacija se izvodi po Moore pristupu, nakon čega slijedi primjena kozmetičkog šava. Endonazalno uklanjanje angiofibroma ne omogućava radikalno uklanjanje tumora zajedno sa visokim postotkom rekurentnog angiomatoznog rasta.

U djetinjstvu se operacija uklanjanja angiofibroma baze lubanje izvodi bez preventivnog podvezivanja vanjskih karotidnih arterija, koja se široko koristi kod odraslih pacijenata, jer je kod djece neefikasna zbog opsežnih anastomoza s unutrašnjom karotidnom arterijom i arterijama suprotne. strane, koji brzo kompenzatorno obnavljaju još izraženiju prokrvljenost tumora što je prije moguće nakon njihovog podvezivanja. Uzima se u obzir i aktivna opskrba tumora krvlju kod većine pacijenata iz etmoidalnih arterija koje pripadaju sistemu unutrašnjih karotidnih arterija. Ligacija vanjske karotidne arterije kod djece je nepraktična, neefikasna i može uzrokovati kompenzatorno povećanje pritiska u sistemu unutrašnje karotidne arterije uz pojačano intraoperativno krvarenje. U ovom slučaju potrebno je uzeti u obzir ozbiljne komplikacije kod podvezivanja unutrašnjih karotidnih arterija kod djece (nekrotični procesi u orbiti na strani ligacije s resorpcijom tkiva očne jabučice; stvaranje ishemijskih cista frontalnog režnja mozak).

Potpuna kvalifikovana anesteziološka i hematološka podrška za operaciju, pravovremena prevencija i korekcija gubitka krvi su od velike važnosti. Izvodi se pažljiva nežna intubacija dušnika uz pouzdanu fiksaciju tubusa, kateterizaciju dve centralne i dve periferne vene, stabilizaciju krvnog pritiska tokom operacije spajanjem na periferna vena uređaj sa uvođenjem presorskih amina (dopamin); u trenutku najintenzivnijeg krvarenja istovremeno se transfuzuje jedan litar crvenih krvnih zrnaca i plazme i intravenozno davanje etamzilat, aminokaproična kiselina, glukokortikoidni hormoni.

Nakon uklanjanja tumora, vrši se stražnja tamponada, gusta tamponada postoperativne šupljine i nosne šupljine po Mikuliczu. Ako je tamponada hirurške rane nedovoljno efikasna i intenzivno krvarenje se nastavlja, vrši se gusta tamponada orofarinksa i laringofarinksa; na endotrahealnoj cijevi, pacijenti se prebacuju na jedinicu intenzivne njege za umjetna ventilacija pluća tokom dana. Kada se postigne efikasna hemostaza, bris ždrijela se uklanja i vrši se ekstubacija. Prva tri dana nakon operacije djeca se nalaze na odjeljenju intenzivne njege, gdje nastavljaju primati aktivnu infuziju i hemostatsku terapiju. Nazofaringealni tampon se uklanja narednog dana nakon operacije, tampon iz maksilarnog sinusa i nosne šupljine drugi dan. Ukoliko dođe do krvarenja u ranom postoperativnom periodu, ponavlja se tamponada postoperativne šupljine.

U postoperativnom periodu neophodna je opservacija reanimatologa, oftalmologa, pedijatra i radiologa (ako je neophodna radioterapija). Približni datumi tretman u proseku 30 dana. Stalno posmatranje otorinolaringologa sa fibroendoskopijom tokom tri godine nakon operacije, CT skener svakih šest mjeseci registracija invalidnosti. Strogo je zabranjeno korištenje bilo koje vrste fizioterapeutskog liječenja ili samoliječenja bez pristanka ljekara koji prisustvuje.

Prognoza. Moguća je ponovna pojava tumora. Malignost tumora je izuzetno rijetka: u našim zapažanjima zabilježen je jedan slučaj dvije godine nakon uklanjanja tumora (za 296 operisane djece).