Zaburzenia móżdżku: przyczyny, objawy, objawy, leczenie. Ataksja móżdżkowa: przyczyny, klinika i metody leczenia

Struktura jest zarówno złożona, jak i podzielona na kilka części. Jeden z nich nazywa się płatem kłaczków. Ta część odbiera wszystkie sygnały z jąder przedsionkowych. Odpowiada za utrzymanie równowagi. Drugi płat (przedni lub paleocerebellum) odpowiada za pozycję ciała, chód i napięcie mięśniowe. Współrzędne płata tylnego ruchy dobrowolne. Klęska któregokolwiek z udziałów prowadzi do dysfunkcji. Leczenie ataksji móżdżkowej powinno być kompleksowe w celu przywrócenia aktywności ruchowej.

Przyczyny ataksji móżdżkowej

Charakter rozwoju patologii zależy od przyczyny ataksji. W przypadku zatrucia alkoholem lub barbituranami, zatrucia niektórymi lekami (leki przeciwdrgawkowe), występują ostre zaburzenia. Podczas wirusa pojawiają się procesy odwracalne. Przyczyny uporczywych ostre zaburzenia mogę być ciepło, śpiączka, wdychanie oparów niektórych substancji (klej, barwniki).

Istnieją formy podostre, które nie ustępują w ciągu kilku tygodni. Przyczynami takich ataksji mogą być:

(rdzeniak zarodkowy, gwiaździak, hemangioblastoma);
rak gruczołów sutkowych i jajników;
zatrucie alkoholem;
zatrucie pokarmowe;
ropień mózgu;
Choroba Creutzfeldta-Jakoba.

Przewlekła ataksja móżdżkowa może niepokoić pacjenta przez kilka miesięcy lub lat. Przyczyny są następujące:

dziedziczna ataksja (Friedreich; ataksja móżdżkowa Pierre-Marie);
zmiany zwyrodnieniowe w mózgu;
dziedziczne choroby metaboliczne.

Charakterystyczne objawy

Głównym objawem ataksji jest charakterystyczne drżenie palców podczas zbliżania się do celu. Podczas próby uderzenia w dowolny przedmiot palce zaczynają oscylować z boku na bok. Ten objaw nazywa się „drżeniem atoksycznym”. Inne charakterystyczne objawy to „drżenie rubala”.

U chorego, który próbuje utrzymać określoną pozycję, zaczyna pojawiać się drżenie kończyn o dużej amplitudzie. Wykonując jakiekolwiek złożone czynności sekwencyjne, osoba nie może wykonać ich dokładnie i płynnie.

Podczas diagnozy i badania lekarz może stwierdzić brak miary w ruchach pacjenta. Pacjent wykonuje wszystkie polecenia z przerwami, z nadmierną szybkością lub wolno, nie może od razu wziąć przedmiotu, napisać lub narysować linii o określonej długości. Inne objawy patologii to:

niezdolność do wykonywania szybko naprzemiennych ruchów;
niemożność siedzenia na krześle bez pomocy rąk;
naruszenie mowy (powolne, rozciągnięte, skanujące słowa);
mimowolne rytmiczne ruchy gałek ocznych (oczopląs);
naruszenie pisma ręcznego.

W ostrej dysfunkcji móżdżku mogą pojawić się również inne objawy:

słabość;
zmęczenie rąk i nóg;
zaburzenia chodu.

Istnieją następujące rodzaje ataksji:

Statyczny.
Lokomotor statyczny.
Dynamiczny.

Z reguły objawiają się dziedziczne formy ataksji mózgowej młodym wieku. Pacjenci inni niż charakterystyczne objawy mają różne patologie. Na dziedziczna ataksja Friedreich u pacjentów ujawnił połączoną zmianę system nerwowy, serce, trzustka, oczy. W połowie przypadków pacjenci umierają z powodu dystrofii mięśnia sercowego. dziedziczna patologia Pierre Marie łączy się ze wzrostem odruchów ścięgnistych i spadkiem inteligencji o różnym nasileniu.

Diagnostyka

Przed leczeniem ataksji pacjenci przechodzą kompleksową diagnostykę. Pacjenci są przepisywani, CT, dopplerografia naczyń krwionośnych. W rodzinach, w których odnotowano przypadki ataksji wskazana jest prenatalna diagnostyka DNA.

W przypadku ataksji statycznej lub statyczno-ruchowej u pacjenta lekarz może natychmiast zauważyć naruszenie chodu. Chory podczas chodzenia szeroko rozstawia nogi, chwieje się z boku na bok, nie może stać prosto. Przy rozległych uszkodzeniach móżdżku pacjent upada. Takie chodzenie przypomina chodzenie w stanie odurzenia.

W celu ustalenia przyczyny uszkodzenia móżdżku wskazane są konsultacje różni specjaliści(infekcjoniści, traumatolodzy, onkolodzy, genetycy itp.). Jeśli podejrzewa się proces zakaźny, przepisuje się badania krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie

Leczenie ataksji móżdżkowej rozpoczyna się od wyeliminowania przyczyny patologii. W procesach zakaźnych antybakteryjne lub leki przeciwwirusowe. Z patologią układ naczyniowy mózgu przedstawiono środki poprawiające właściwości reologiczne krwi oraz angioprotektory. Jeśli przyczyną naruszeń było zatrucie, pacjentom przepisuje się terapię detoksykacyjną.

W przypadku dziedzicznej genezy choroby wykazano środki poprawiające procesy metaboliczne (ryboflawina, kwas bursztynowy, Nikotynamid, Tokoferol, Idebenon, Mildronian, ATP). Pacjentom przepisuje się leki poprawiające procesy troficzne w mózgu (Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil).

Leczenie chirurgiczne stosuje się przy diagnozowaniu guzów, torbieli u pacjenta. Oprócz terapia lekowa, pokazuje masaż i terapię ruchową w celu poprawy siły mięśni.

Prognoza

Rokowanie zależy od przyczyny, która spowodowała ataksję móżdżkową. Niekorzystne rokowanie dla pacjenta w przypadku ataksji genetycznej lub nieoperacyjnych guzów mózgu. Jeśli konsekwencje niedokrwienia mózgu lub toksycznego działania leków, alkoholu itp. zostaną wyeliminowane w odpowiednim czasie, koordynacja może zostać przywrócona całkowicie lub częściowo.

W Ostatnio coraz częściej pojawia się takie zjawisko, jak genetyczny charakter rozwoju choroby, czyli innymi słowy brak możliwości wpływu pacjenta na rozwój choroby na etap początkowy. Ataksja również należy do takich chorób, ale czym jest ataksja i jakie rodzaje ta choroba spotkać, rozważymy w tym artykule.

Ataksja charakteryzuje się upośledzoną zdolnością motoryczną ruchu człowieka i jest chorobą nerwowo-mięśniową. Diagnoza ataksji jest dokonywana przez neurologa, ponieważ ta dolegliwość odnosi się do chorób układu nerwowego. W toku jej rozwoju pacjent jest dotknięty ośrodkowym układem nerwowym, może wystąpić sztywność ruchów, nadwyrężenie podczas chodzenia i zależność ruchów od kontaktu wzrokowego, zaburzenia koordynacji ruchowej.

Jednocześnie mięśnie nie tracą swojej siły lub tracą ją nieznacznie.

Przyczyny rozwoju tej choroby związane są przede wszystkim z natury genetycznej. Ponadto istnieją powody, by sądzić, że na powstawanie takiej choroby ma wpływ niedobór w organizmie witaminy B12.

Ponadto przyczyny to:

procesy zapalne w ciele ();
używanie narkotyków;
zaburzenia konwersyjne;
nadużywanie alkoholu;
obecność infekcji w ciele lub na tle choroby zakaźnej;
obecność procesów nowotworowych;
zaburzenia w układzie hormonalnym.

Wielu ekspertów uważa, że naruszenie tego rodzaju nie powstaje jako niezależny pogląd choroby, ale jako konsekwencja wcześniejszej lub istniejącej choroby. Oznacza to, że ataksja jest jednym z objawów niektórych cięższych i niebezpieczna choroba o których pacjent nie jest jeszcze świadomy.

Klasyfikacja ataksji i jej objawy

Objawy ataksji mają poważną różnicę w zależności od rodzaju choroby. Ponieważ wraz z porażką określonego narządu obserwuje się indywidualne objawy. Ta choroba ma następujące podgatunki:

móżdżek.
przedsionkowy.
korowe.

Definicja ataksji przez chód

Oprócz powyższych podgatunków choroby istnieje jeszcze kilka jej odmian, które w ten czy inny sposób można sklasyfikować jako jeden z głównych typów, ale mają pewne cechy, które umożliwiają rozróżnienie ich w osobnej grupie, w tym :

ataksja móżdżkowa Pierre-Marie;
rodzinna ataksja Friedreicha (dziedziczna ataksja Friedreicha);
teleangiektazje ().

Istnieje kilka innych podgatunków, które nie będą szczegółowo omawiane w tym artykule, w tym:

Optyczna - choroba wynikająca z uszkodzenia tylnej części kory ciemieniowej mózgu. Charakteryzuje się niezdolnością osoby do dotknięcia dowolnego przedmiotu w odległości widoczności z powodu niespójności ruchów dłoni.

Ataksja intrapsychiczna - część schizofrenii, jest naruszeniem psychiki jednostki.

Pomimo bogatej klasyfikacji tej choroby ma ona wspólne objawy, a do pierwszych objawów należą:

naruszenie koordynacji ruchu;
mdłości;
wymiociny;
mimowolne skurcze mięśni;
zmiana pisma ręcznego;
powolna mowa;
rozmazany obraz;
zmiany stanu psychicznego;
obecność halucynacji (słuchowych, wzrokowych);
upośledzenie pamięci;
zaburzenie mimiczne.

Często objawy tej choroby są podobne do tych, które występują przy nerwicy, w wyniku czego wielu myli pierwsze oznaki choroby. W każdym przypadku, jeśli podejrzewasz jakiekolwiek odchylenia w zachowaniu potencjalnego pacjenta, nie powinieneś zwlekać, ale jak najszybciej skonsultuj się z lekarzem.

Ataksja wrażliwa jest najczęstszą dolegliwością i rozwija się w wyniku uszkodzenia tylnych kolumn rdzenia kręgowego, czyli znajdujących się tam dróg.

Istnieje kilka rodzajów (powagi) choroby:

uszkodzenie kończyn górnych z utratą koordynacji ruchowej;
uszkodzenie kończyn dolnych z utratą koordynacji i wrażliwości w tym obszarze ciała;
porażka jednej z kończyn, z utratą koordynacji i wrażliwości;
uszkodzenie wszystkich kończyn;
utrata koordynacji ruchu całego ciała (przypadek, gdy mózg nie może określić, jak względnie powierzchnia ziemi jest umiejscowiony, a także jak ręce i nogi są rozmieszczone względem siebie).

W przypadku rozwoju tego typu choroby osoba może odczuwać zaburzenia równowagi, ponieważ często jest ona dotknięta właśnie dolne kończyny. Chodzenie staje się wzrokowo zależne (brak kontaktu wzrokowego z miejscem, w którym stopa będzie stawiana sprawia, że poruszanie się jest niezwykle utrudnione). Pacjentowi może się wydawać, że chodzenie przypomina poruszanie się po grubej tekturze lub wacie. Noga jest umieszczona na podłodze z charakterystycznym naciskiem na stopę.

Uszkodzony rdzeń kręgowy

Ponadto pacjent nie jest w stanie utrzymać równowagi w pozycji z rozstawionymi rękami i nogami.

Podczas badania pacjenta metodą Romberga wynik jest negatywny.

Próba Romberga to sposób na określenie koordynacji ruchowej, co wyraża się w obserwacji pacjenta, gdy znajduje się on w pozycji wskazanej przez lekarza. Zwykła poza Romberga - nogi rozstawione na boki, ręce do przodu, palce rozłożone. Trudna pozycja - Nogi są na tej samej linii, pięta jednej stopy dotyka palca drugiej, ręce wyciągnięte do przodu, palce rozłożone. Średni czas spędzony w tej pozycji z zamknięte oczy wynosi od 30 do 50 sekund bez utraty koordynacji.

Im cięższa choroba, tym gorsza zdolność chodzenia. Na najtrudniejszych etapach ta możliwość może zostać całkowicie utracona.

móżdżek

Ataksja móżdżkowa (czasami nazywana ataksją tułowia) należy do drugiego głównego podtypu tej choroby. Główna różnica między chorobą a typem wrażliwym polega na tym, że w przypadku uszkodzenia móżdżku objawy rozprzestrzeniają się na wszystkie kończyny i całe ciało, podczas gdy w przypadku wrażliwego typu choroby może dotyczyć tylko jednej kończyny.

Główne objawy ta choroba następujące:

zmiana chodu, niemożność utrzymania pozycji pionowej;
brak równowagi;
drżenie kończyn;
napięta wymowa słów z ich zauważalną separacją;
drżenie oczu.

Przyczynami rozwoju tej choroby są:

zatrucie leki(nadużycie lub nadmierna długa aplikacja ten sam lek)
udar mózgu ( ten fenomen niebezpieczne nie tylko ze względu na ryzyko ataksji, ale także ze względu na niebezpieczeństwo zgonu);
choroby zakaźne (zapalenie mózgu, ospa wietrzna itp.);
dziecięca porażenie mózgowe;
Poważny uraz mózgu.

Pacjent i osoby z jego otoczenia na pewno zauważą, że z pacjentem jest coś nie tak. Na przykład chód pacjenta będzie przypominał wahadło. Będzie poruszał się na prostych nogach, kołysząc się z boku na bok. Stojąc nieruchomo z szeroko rozstawionymi nogami, jeśli jedna z nóg zostanie mocno popchnięta, pacjent upadnie i nawet tego nie zauważy.

Podczas skrętów podczas chodzenia pacjent może nawet upaść.

Stopniowo pacjent przestaje rozumieć, w jakiej kolejności należy przestawiać nogi i poruszać rękami podczas chodzenia. Rodzaj maski zamarza na twarzy, przez co pacjent wygląda jak osoba pijąca. Mowa spowalnia, pismo odręczne pogarsza się, może rozwinąć się zez, a ostrość wzroku może się pogorszyć. Stopniowo rozwijaj się zaburzenia psychiczne i depresja.

U dzieci choroba ta może rozwinąć się po 3 latach, ale główny wiek przypada dokładnie na przedział od jednego do trzech lat.

Ataksja móżdżkowa Pierre-Marie

Choroba ta jest jednym z podtypów ataksji móżdżkowej i należy do chorób dziedzicznych.
Prawdopodobieństwo choroby u krewnych pacjenta w pierwszej linii jest dość wysokie. Choroba ma charakter postępujący i trudno ją zdiagnozować we wczesnych stadiach rozwoju.

Pierwsze objawy choroby są wizualizowane przez innych w wieku 35–40 lat. Objawy są takie same jak w przypadku normalnej ataksji móżdżkowej.

Główną różnicą jest przyczyna rozwoju - niedorozwój móżdżku.

przedsionkowy

Ten typ choroby jest bezpośrednią kontynuacją choroby podstawowej. Oznacza to, że ataksja przedsionkowa nie występuje sama, a jedynie jako objaw towarzyszący.

Główne objawy tej choroby są następujące:

naruszenie koordynacji ruchu i odpoczynku (stojącej lub siedzącej);
mdłości;
wymiociny;
oczopląs;

oczopląs - mimowolny ruch oko (drganie)

zaburzenia snu (zawroty głowy mogą przeszkadzać pacjentowi w pozycji leżącej);
zawroty głowy;
zaburzenia autonomiczne (bladość lub zaczerwienienie, tachykardia, niestabilność tętna).

Główne przyczyny rozwoju przedsionkowego typu choroby są następujące:

uszkodzenia komórek rzęsatych, w wyniku procesów zapalnych w Ucho wewnętrzne(zapalenie ucha środkowego, uraz, zapalenie otrzewnej, guz, perlak ucha)

Komórki rzęsate - receptory słuchowe

Cholesteatoma - nowotwór nowotworowy zawierający narośla w kształcie kapsułek

pokonać nerw przedsionkowy(guz, choroba zakaźna, zatrucie toksyczne)
uszkodzenie jąder przedsionkowych w rdzeniu przedłużonym (guz, zapalenie mózgu, zapalenie pajęczynówki, stwardnienie rozsiane, miażdżyca)
Poważny uraz mózgu

Główną różnicą między chorobą przedsionkową a resztą jest zależność objawów od obracania głowy lub tułowia. Zwykle czynności te sprawiają pacjentowi maksymalną niedogodność, dlatego stara się wykonywać je płynnie i bez gwałtownych ruchów, dodatkowo przy zamkniętych oczach silniej odczuwa brak koordynacji ruchów.

Ponieważ komórki rzęsate są zwykle zaatakowane po jednej stronie ciała, pacjent będzie również „skoszony” po tej stronie.

korowe

Ataksja korowa lub czołowa jest jedną z odmian choroby, która w wielu objawach jest podobna do ataksji móżdżkowej, ale ma również swoje własne cechy.

Kilka faktów naukowych na temat choroby

Główne objawy postępu tej choroby, oprócz ogólnych, są następujące:

rozwój odruchu chwytania;
zmiana w psychice;
upośledzony zmysł węchu;
upadek do tyłu podczas chodzenia;
niestabilność.

Pacjent z chorobą typu korowego porusza się wzdłuż jednej linii ze stałym odchyleniem ciała do tyłu.

Przyczyną rozwoju choroby jest porażka płata czołowego mózgu w wyniku:

guzy;
ropnie;
zaburzenia krążenia;
udar mózgu.

ataksja Friedreicha

Ataksja Friedreicha jest Dziedziczna choroba, który ma prawie wszystkie objawy charakterystyczne dla ataksji. Główną różnicą między tą chorobą a resztą jest sposób jej przenoszenia - dziedziczność.

Ataksja Friedreicha może być zarówno móżdżkowa, jak i wrażliwa. Choroba rozwija się od 10 do 20 lat, istnieje możliwość późniejszej manifestacji, ale w rzadkich przypadkach.

Główne objawy są następujące:

chwiejny chód;
potknięcie się i upadek podczas chodzenia;
niepewność podczas ruchu;
drżenie rąk;
zmiana pisma ręcznego;
utrata słuchu;
pogorszenie i spowolnienie mowy;
utrata zdolności do służenia sobie;
rozwój demencji;
zaburzenia układu nerwowego (arytmia, powstawanie „stopy Friedreicha”, zaburzenia w układzie hormonalnym).

Tak wygląda stopa Friedreicha

Przyczyną choroby są mutacje, które prowadzą do gromadzenia się w organizmie substancji toksycznych i metali ciężkich. To z kolei prowadzi do uszkodzenia neuronów, komórek trzustki i serca, a także mięśni oka itp. Wszystkie te procesy w taki czy inny sposób prowadzą do rozwoju ataksji Friedreicha.

Dynamiczny charakter ataksji móżdżkowej

We współczesnej neurologii wyróżnia się dwa rodzaje ataksji w zależności od charakteru jej manifestacji - dynamiczną i statyczną

Z reguły najczęściej można znaleźć coś takiego jak dynamiczna ataksja móżdżkowa, która objawia się, ponieważ stało się jasne, kiedy móżdżek jest uszkodzony.

Główną różnicą w stosunku do statycznej jest to, że wszystkie naruszenia, w taki czy inny sposób, są związane z ruchem pacjenta.

Uważa się, że postać dynamiczna choroby jest najcięższą postacią choroby, ponieważ pacjent nie jest w stanie samodzielnie się poruszać.

Statyczny charakter ataksji móżdżkowej

Jeśli chodzi o statyczny typ tej choroby, lub jak to się czasem nazywa statyczna choroba lokomotoryczna. W tym przypadku nasilenie choroby jest niższe niż w przypadku dynamiki. Podstawą objawów są objawy zachwiania równowagi w stanie spoczynku (stojącego, siedzącego, a nawet leżącego).

Rozpoznanie ataksji

W celu prawidłowej diagnozy i różnicowania różne rodzaje zastosowana choroba kompleksowa diagnostyka, który obejmuje kilka kroków.

Tak więc na pierwszym etapie lekarz musi ustalić, do jakiego rodzaju choroby, w zależności od rodzaju kursu, należy choroba. W tym celu stosuje się specjalną klasyfikację neurologiczną:

Ostry.
podostre.
Progresywny.
epizodyczny.

W zależności od choroby podstawowej i charakteru manifestacji objawów można wyciągnąć wnioski na temat konkretnego rodzaju dolegliwości. Może być kilka opcji, więc lekarz nigdy nie polega tylko na wynikach jednego badania.

Po ustaleniu rodzaju przepływu lekarz zaczyna zajmować się bezpośrednio rodzajem choroby, z powyższej klasyfikacji. Z reguły stosuje się do tego złożone testy neurologiczne:

stanowisko Romberga;
testy palców;
testy kolana;
test opuszczania rąk;
objaw luzu;
zwróć uwagę na obecność zespołu Burdzinsky'ego.

Oprócz badania historii pacjenta i przeprowadzania różnych testów zalecane są badania instrumentalne. W tym:

rezonans magnetyczny;
ogólne i analiza kliniczna krew;
Tomografia komputerowa;
USG mózgu;
analiza płynu mózgowo-rdzeniowego.

W zależności od ciężkości diagnozy można zlecić dodatkowe badania.

Leczenie i rokowanie ataksji

W leczeniu takiej choroby ważny jest brak opóźnienia, ponieważ postępuje i może przejść w cięższą postać.
Ponieważ główną przyczyną choroby jest choroba współistniejąca, ataksja jest leczona objawowo, a główna terapia jest już skierowana na chorobę, która spowodowała ten objaw.

W większości przypadków mówienie, że choroba jest uleczalna, nie jest tego warte, być może tylko po to, by złagodzić objawy i ułatwić życie. Nie oznacza to jednak, że całkowite pozbycie się go jest niemożliwe. Jak na zawsze wyleczyć nieprzyjemną dolegliwość?

Przede wszystkim poprzez całkowite wyleczenie choroby podstawowej. Jeśli jednak rozwój choroby przebiega, szanse na trwałe pozbycie się ataksji są niewielkie.

masoterapia;
medyczny Kultura fizyczna(LFK);
aplikacja kompleks witamin(witamina E, koenzyna Q10);
stosowanie ryboflawiny i kwasu bursztynowego.

Rokowanie w dużym stopniu zależy od ciężkości choroby. W ciężkich postaciach możliwe jest ograniczenie zatrudnienia pacjenta, w przypadku korzystnego wyniku prawdopodobieństwo dożycia chorych do późnej starości jest duże. Na łagodna forma i wyjątki ponowny rozwój choroby zakaźne, możliwe jest całkowite pozbycie się choroby.

Leczenie tej choroby środki ludowe, a nawet bez nadzoru specjalisty, skrajnie nierozsądna decyzja, a nasi redaktorzy zdecydowanie sprzeciwiają się takim decyzjom.

terapia ruchowa

Ważną rolę w leczeniu choroby odgrywają ćwiczenia na ataksję, które można podzielić na kilka bloków:

Odbudowujące (zwroty, huśtawki kończynami).
Rozwijanie dokładności (głównym warunkiem jest uderzenie dłonią lub stopą we wskazaną płaszczyznę, stopniowo zwiększa się złożoność zadań, dodawane są obciążenia).
Wyrabianie konsekwencji w stawach (polega na ustalaniu zadań do podnoszenia lub przesuwania różnych przedmiotów i w tę pracę powinny być zaangażowane stawy, stopniowo możliwe jest stosowanie obciążeń podczas tych ćwiczeń).
Stymulacja balistyki (rzuty, pchnięcia lub imitacje takich czynności, każdorazowo zwiększa się odległość rzutu).
Dla poprawy równowagi (ćwiczenia poprawiające równowagę z dodatkowymi ruchami, staniem, siedzeniem i chodzeniem, można stopniowo wprowadzać do tych celów stosowanie drążków).
Trening mięśni oczu (Unieruchomienie oczami określonego punktu, co następuje podczas przechylania lub obracania głowy, a także w ruchu).
Rozwijanie czucia mięśniowo-stawowego (odgadywanie przedmiotu na podstawie doznań przy zamkniętych oczach).

Istnieje opinia, że \u200b\u200bmożna używać takiego urządzenia jako balansera dla dzieci, jednak tylko lekarz może go przepisać, w żadnym wypadku nie samoleczenie, ponieważ możesz zranić dziecko.

Zapobieganie

Profilaktyka rozumiana jest jako zespół działań wykluczających dalsze rozprzestrzenianie się choroby oraz wykluczenie jej występowania u osób zdrowych.

wykluczenie małżeństw spokrewnionych;
wykluczenie ciąży w rodzinach z ataksją;
terminowe leczenie choroba zakaźna;
zapobieganie gromadzeniu się toksycznych i ciężkich metali w organizmie;
prowadzenie zdrowy tryb życiażycie;
zgodność ze snem, odżywianiem;
terminowe skierowanie do specjalisty w celu uzyskania pomocy.

Tak więc ataksja jest poważną współistniejącą chorobą, która wymaga obowiązkowej interwencji medycznej. Im dłużej pacjent zwleka z kontaktem ze specjalistą, tym mniejsze prawdopodobieństwo pełnego wyzdrowienia z takiej choroby, co więcej, choroba podstawowa może go całkowicie zabić. Dbaj o siebie, nie lecz się na własną rękę i daj się leczyć odpowiednim lekarzom!

Szoszyna Wiera Nikołajewna

Terapeuta, wykształcenie: północne Uniwersytet medyczny. Staż pracy 10 lat.

Napisane artykuły

Ataksja móżdżkowa charakteryzuje się zaburzeniami koordynacji i funkcji motorycznych. W takim przypadku ruchy pacjenta stają się niezręczne, występują trudności z utrzymaniem równowagi i chodzeniem. Problem ten ma wiele postaci i może wystąpić przy różnych chorobach.

Móżdżek spełnia następujące funkcje:

Kontroluje koordynację ruchów, ich płynność i proporcjonalność.
Utrzymuje równowagę ciała.
Reguluje napięcie mięśniowe i zapewnia, że mięśnie spełniają swoje funkcje.
Zapewnia środek ciężkości.
Synchronizuje ruch.
Posiada właściwości antygrawitacyjne.

Wszystkie te funkcje są bardzo ważne dla normalnego życia człowieka. Jeśli w ich realizacji wystąpią naruszenia i pojawią się oznaki tych naruszeń, wówczas ten warunek jest wywoływany zespół móżdżkowy. Prowadzi to do naruszeń napięcia mięśniowego, funkcji motorycznych, co negatywnie wpływa na stan zdrowia i życie człowieka. Częścią tego zespołu jest ataksja.

Choroba może rozwinąć się w wyniku:

zatrucia lekami zawierającymi lit, lekami przeciwpadaczkowymi, benzodiazepinami i toksynami. Osoba cierpi na senność i dezorientację;
. Może wystąpić z powodu zablokowania mózgu;
zawał rdzenia przedłużonego z zespołem Hornera;
procesy infekcyjne. Ataksja jest często konsekwencją zapalenia mózgu i ropnia;
przeniesiony Infekcja wirusowa. Najczęściej z tego powodu u dzieci rozwija się ataksja móżdżkowa. ostra postać ta patologia może wystąpić po ospa wietrzna. Wynik w tym przypadku będzie korzystny. Po kilku miesiącach leczenia stan pacjenta zostaje całkowicie przywrócony.

Ponadto nowotwory w mózgu, porażenie mózgowe, stwardnienie rozsiane i niewystarczające spożycie witaminy B12 przyczyniają się do rozwoju procesu patologicznego.

Podobne problemy mogą powstać w wyniku patologii o charakterze genetycznym. Zwykle występuje to w ataksji rdzeniowej Fredreicha i ataksji móżdżkowej Pierre'a Marie. Ta ostatnia choroba dotyka ludzi w średnim i starszym wieku. Chociaż rozwija się późno, postępuje szybko i towarzyszy mu naruszenie funkcji mowy, wzrost odruchów ścięgnistych.

Po pierwsze, proces patologiczny przebiega z oczopląsem, po którym następuje naruszenie koordynacji kończyn górnych, odżywają odruchy głębokie i wzrasta napięcie mięśniowe. Jeśli zanikną nerwy wzrokowe rokowania będą złe.

Ponadto przy takiej ataksji nie tylko pogarsza się chód, ale pojawiają się problemy z pamięcią, intelektem, osoba nie może kontrolować emocji i woli. Powikłania rozwijają się dość szybko, więc rokowanie jest złe.

Tego typu dziedzicznej ataksji często nie można odróżnić od nowotworu w tylnym dole czaszki. Ale ponieważ w dnie oka nie ma procesów stagnacyjnych, ciśnienie wewnątrzczaszkowe nie wzrasta, a następnie na podstawie tych znaków mogą postawić prawidłową diagnozę.

Manifestacje ataksji móżdżkowej

Ataksja charakteryzuje się dość specyficzną symptomatologią, którą trudno przeoczyć. W miarę postępu choroby:

Zamaszyste i niepewne ruchy, które często prowadzą do upadku osoby.
Niestabilność chodu. Pacjent nie może chodzić po linii prostej, z powodu niestabilności ma szeroko rozstawione nogi i balansuje rękami.
Akt motoryczny zatrzymuje się wcześniej niż osoba planowała.
Ciało kołysze się z boku na bok, pacjent nie może stać prosto.
Ręce zaczynają drżeć podczas ruchu, chociaż objaw ten nie występuje, gdy pacjent jest w spoczynku.
Mimowolne drganie gałek ocznych.
Osoba nie może szybko wykonywać przeciwnych ruchów.
Pismo się zmienia. W takim przypadku litery będą duże, szerokie, nierówne.
Funkcja mowy jest zaburzona. Pacjent zaczyna mówić w zwolnionym tempie z długimi przerwami między słowami, każda sylaba jest akcentowana.
Mięśnie stają się słabe, a odruchy głębokie słabną. Ten objaw jest bardziej wyraźny, jeśli dana osoba próbuje szybko się poruszać, gwałtownie wstaje lub zmienia kierunek.

W zależności od charakteru objawów chorobą może być:

statyczny. Kiedy objawy ataksji występują w spoczynku, a pacjent nie może być w środku pozycja pionowa;
dynamiczny. W takim przypadku zaburzenia występują podczas ruchu.

Jak przebiega diagnoza?

Nie ma trudności w diagnozowaniu tego patologicznego procesu. Specjalista bada pacjenta i przeprowadza testy funkcjonalne ocenić stopień naruszeń i określić rodzaj ataksji. Ponadto diagnostyka obejmuje badania instrumentalne. Pozwalają się zidentyfikować zmiany patologiczne w móżdżku wady wrodzone, choroby zwyrodnieniowe i inne negatywne procesy. Informacje te można uzyskać za pomocą:

przedsionek.
Elektronystagmografia.
Rezonans magnetyczny i tomografia.
Dopplerografia naczyń mózgowych.
badanie angiograficzne.

Ponadto pacjent musi wykonać badanie krwi, przejść test polimerazy. reakcja łańcuchowa. Można przepisać nakłucie lędźwiowe, podczas którego pobiera się próbkę płynu mózgowo-rdzeniowego w celu sprawdzenia, czy nie ma procesów zakaźnych lub krwotoku.

Aby ustalić, czy ataksja jest dziedziczna, można wykonać testy DNA. Procedura ta jest zwykle wykonywana w celu określenia ryzyka wystąpienia ataksji u dziecka, jeśli w rodzinie występowały przypadki takich zaburzeń.

Metody leczenia

Leczenie ataksji móżdżkowej można rozpocząć dopiero po ustaleniu przyczyny zaburzeń. Jeśli nie zostanie wyeliminowany, wszystkie środki terapeutyczne nie będą działać. Leczenie będzie się różnić w zależności od przyczyny. Wspólne cechy To ma leczenie objawowe. Aby złagodzić stan pacjenta i wyeliminować główne objawy choroby, terapia rozpoczyna się od zastosowania:

przeciwutleniacze oraz w:
środki poprawiające krążenie krwi w mózgu;
betahistyny;
kompleksy witaminowe zawierające witaminy z grupy B;
leki poprawiające napięcie mięśniowe;
leki przeciwdrgawkowe.

Jeśli u osoby zostanie wykryta choroba zakaźna-zapalna, to przeciwbakteryjna i środki przeciwwirusowe. W przypadku zaburzeń naczyniowych nie można zrezygnować z leków trombolitycznych, przeciwpłytkowych, angioprotektorów i antykoagulantów. Są niezbędne do normalizacji procesu krążenia krwi.

Jeśli dysfunkcja móżdżku powstała w wyniku zatrucia substancjami toksycznymi, konieczna jest terapia detoksykacyjna, która obejmuje intensywną terapię infuzyjną, stosowanie diuretyków i hemosorpcję.

Z genetyczną naturą ataksji nie stosuj metody radykalne leczenie. Stan pacjenta stabilizuje się za pomocą leków poprawiających procesy metaboliczne:

witaminy z grupy B;
adenozynotrifosforan;
Meldonia;
Piracetam i Ginkgo Biloba.

Jeśli zaburzenia były spowodowane nowotworem w mózgu, to bez interwencja chirurgiczna nie można zrezygnować. Złośliwe komórki są niszczone przez promieniowanie i chemioterapię. Procedury mogą być przepisywane w różny sposób w zależności od rodzaju guza. Jeśli usunięcie guza zakończyło się sukcesem, możesz liczyć na częściowe lub całkowite wyleczenie.

Niezależnie od metody leczenia fizjoterapia i masaż leczniczy są wskazane u wszystkich pacjentów z ataksją. Dzięki tym zabiegom można uniknąć zmian zanikowych w tkance mięśniowej oraz rozwoju przykurczów. Regularne wykonywanie tych ćwiczeń może poprawić koordynację ruchów i chodu, a także utrzymać mięśnie w dobrej kondycji.

Zalecany jest również zestaw ćwiczeń gimnastycznych. Pomaga redukować zaburzenia koordynacji oraz wzmacnia tkankę mięśniową.

Ataksje móżdżkowe są niebezpieczne nie tylko dlatego, że znacznie pogarszają jakość życia człowieka. Naruszenia te mogą prowadzić do rozwoju poważnych powikłań. Pomiędzy nimi:

zwiększona skłonność do rozwoju tych samych chorób zakaźnych;
niewydolność serca w postaci przewlekłej;
dysfunkcja układu oddechowego.

Rokowanie dla tego patologicznego procesu zależy od tego, co spowodowało naruszenia. Jeśli ostre i podostre formy choroby zostaną z czasem wyeliminowane, wywołane zatruciem toksynami, stanami zapalnymi lub proces zakaźny, zaburzenia naczyniowe, wtedy możesz całkowicie przywrócić pracę móżdżku. Ale bardzo często przestrzeganie wszystkich środków terapeutycznych nie prowadzi do wyzdrowienia. Choroba ma skłonność do szybkiego postępu, zwłaszcza jeśli jest to późna ataksja móżdżkowa.

W wyniku zaburzeń spowodowanych ataksją jakość życia człowieka jest znacznie obniżona, rozwijają się poważne zaburzenia w pracy wszystkich narządów i układów. Dlatego bardzo ważne jest skonsultowanie się ze specjalistą przy pierwszych objawach choroby i poddanie się badaniu. Jeśli diagnoza zostanie postawiona na czas, a leczenie zostanie prawidłowo dobrane, to są większe szanse na przywrócenie funkcji motorycznych lub spowolnienie rozwoju procesu patologicznego, niż gdyby dana osoba udała się do lekarza na późne stadium rozwój choroby.

Zwłaszcza ostry kurs inna ataksja, która powstała pod wpływem czynników genetycznych. W tym przypadku choroba przybiera postać przewlekłą, objawy stopniowo nasilają się, a stan pacjenta pogarsza się. Stopniowo osoba staje się niepełnosprawna.

Zapobieganie

Nie ma środków zapobiegawczych, które pozwoliłyby uniknąć rozwoju ataksji. Aby zapobiec uszkodzeniu móżdżku, należy unikać urazów, zatruć, chorób zakaźnych i monitorować stan naczyń. Przy pierwszych oznakach rozwoju podobne choroby- terminowe traktowanie ich.

Patologii dziedzicznej można zapobiegać, konsultując się z genetykiem podczas planowania ciąży. Wcześniej musisz zebrać wszystkie informacje o tym, na jakie choroby cierpieli najbliżsi krewni. Następnie można przeprowadzić badanie DNA w celu oceny procentowego prawdopodobieństwa wystąpienia ataksji u płodu.

To właśnie dzięki starannemu zaplanowaniu ciąży można uniknąć wielu procesów patologicznych.

Ataksja móżdżkowa jest zaburzeniem neurologicznym objawiającym się zaburzeniami koordynacji ruchowej na skutek uszkodzenia móżdżku i jego połączeń. Objawami patologii są specyficzne zaburzenia chodu i równowagi, problemy z płynnością mowy, niedociśnienie mięśniowe, brak koordynacji ruchowej, zawroty głowy. Leczenie dobiera się w zależności od choroby, która wywołała stan.

Móżdżek jest częścią mózgu, która znajduje się tuż u podstawy. Narząd ten składa się z dwóch półkul, które odpowiadają za dokładność ruchów. Półkule móżdżku są oddzielone robakiem, który zapewnia równowagę i stabilność podczas chodzenia. W zależności od tego, która część móżdżku została dotknięta, wyróżnia się dwie formy patologii: statyczno-ruchową (uszkodzenie robaka, w którym występuje zaburzenie stabilności i chodu) i dynamiczną (dotknięte są półkule, dzięki którym zdolność wykonywanie dobrowolnych ruchów kończyn jest upośledzone).

Przyczyny ataksji móżdżkowej

W neurologii stosuje się klasyfikację ataksji móżdżkowej opartą na kryteriach przebiegu choroby. Wyróżnia trzy główne typy ataksji: o ostrym początku, podostrym początku i przewlekłym. Każdy z tych typów może być spowodowany różnymi chorobami.

Ataksja o ostrym początku (rozwija się nagle po ekspozycji na czynniki prowokujące):

udar niedokrwienny wywołany niedrożnością miażdżycową lub zatorem tętnic mózgowych, które odżywiają tkankę móżdżku (uważany za jedną z najczęstszych przyczyn patologii);
udar krwotoczny;
uraz móżdżku wynikający z krwiaka śródmózgowego lub urazowego uszkodzenia mózgu;
stwardnienie rozsiane;
zespół Guillain-Barré;
zapalenie mózgu i poinfekcyjne zapalenie móżdżku;
zatrucie organizmu (lit, barbiturany, difenina);
hipertermia;
Zaburzenia metaboliczne;
wodogłowie obturacyjne.

Ataksja o podostrym początku (rozwija się w ciągu jednego lub więcej tygodni):

guzy, Różne rodzaje ropnie i inne procesy wolumetryczne w móżdżku (gwiaździak, rdzeniak, hemangioblastoma, wyściółczak);
wodogłowie normotensyjne wywołane krwotokiem podpajęczynówkowym po operacji mózgu lub zapaleniu opon mózgowych;
zaburzenia endokrynologiczne (nadczynność przytarczyc, niedoczynność tarczycy);
niedobór witamin;
przedawkowanie leków przeciwdrgawkowych;
zaburzenia toksyczne i metaboliczne związane ze złym wchłanianiem i odżywianiem;
złośliwe choroby nowotworowe (rak płuc, rak jajnika);
paraneoplastyczne zwyrodnienie móżdżku.

Przewlekle postępujące ataksje (rozwijające się przez kilka miesięcy lub lat):

ataksja rdzeniowo-móżdżkowa (ataksja Friedreicha, ataksja Nefridreicha);
ataksje korowe móżdżku (zanik korowy móżdżku Holmesa, późny zanik móżdżku Marie-Foy-Alajuanin);
ataksja móżdżkowa o późnym początku (OPCA, choroba Machado-Josepha, dysgenezja móżdżku).

Objawy ataksji móżdżkowej

Pacjenci z ataksją móżdżkową zwykle wykonują zamaszyste i niestabilne ruchy podczas chodzenia. Ich chód jest chwiejny, dla większej stabilności starają się szeroko rozstawić nogi. Jeśli pacjent zostanie poproszony o spróbowanie chodzenia w jednej linii, będzie można zauważyć, jak kołysze się z jednej strony na drugą. Zwykle objawy choroby stają się bardziej wyraźne, gdy pacjent nagle zmienia kierunek lub wstaje z krzesła i od razu próbuje szybko chodzić.

Podczas chodzenia obserwuje się następujące warunki: hipometria ( nagłe zatrzymanie ruchu jeszcze przed osiągnięciem określonego celu) oraz hipermetrię (nadmierny zakres ruchu). Pacjenci z ataksją móżdżkową zwykle nie są w stanie szybko wykonywać ruchów kontralateralnych. Z powodu problemów z koordynacją dochodzi do patologicznej zmiany pisma ręcznego: pojawia się makrografia, która staje się zamaszysta i nierówna.

Patologia móżdżku charakteryzuje się również odchyleniem podczas chodzenia lub nawet upadku na bok. Podczas wizyty u neurologa pacjent wykonuje badanie palcowo-nosowe. Zwykle pacjenci mają nie tylko machanie palcem poza czubkiem nosa, ale także zauważalne drżenie rąk. W tym przypadku nie ma żadnego znaczenia, czy oczy pacjenta są otwarte, czy zamknięte, ponieważ nie wpływa to na wyniki testu. Za pomocą tego testu można odróżnić ataksję móżdżkową od przedsionkowej i wrażliwej.

W przypadku wrodzonych typów ataksji móżdżkowej charakterystyczne są następujące objawy:

zaburzona koordynacja poszczególnych mięśni;
niestabilność pionowa;
gwałtowność mowy;
opóźnienie mowy i rozwój mentalny;
późny początek chodzenia i siadania u niemowląt.

Ataksji móżdżkowej często towarzyszy dyzartria i oczopląs. Nie sposób nie zauważyć, że pacjent ma problemy z mową: zwalnia, traci płynność, staje się przerywany i zeskanowany. W miarę postępu choroby u pacjentów dochodzi do zaburzenia pisma ręcznego, zubożenia mimiki twarzy, pojawienia się bólów w dolnej części pleców, drgawek konwulsyjnych, pogorszenia wzroku, rozwoju zeza, trudności w połykaniu i ogólnie w jedzeniu, upośledzeniu słuchu, zmianie psychiki i pojawia się depresja.

Charakterystycznym objawem choroby, dzięki któremu można ją zdiagnozować, będzie naruszenie połączonych ruchów, które normalnie powinny iść razem. Na przykład, odchylając ciało do tyłu, osoba zwykle zgina nogi w kolanach, a kiedy próbuje podnieść głowę, odrzucając głowę, lekko marszczy czoło. U pacjentów z ataksją ruchy te zwykle nie są skoordynowane.

Rozpoznanie ataksji móżdżkowej

Podczas diagnozowania lekarz musi koniecznie wziąć pod uwagę, że może to być spowodowane przez większość różne choroby. Dlatego w diagnostyce patologii uczestniczą tacy specjaliści jak neurolog, traumatolog, onkolog, endokrynolog, genetyk, neurochirurg. Pierwszym etapem diagnozy jest badanie pacjenta i zebranie wywiadu. Pacjenci z zaburzeniami koordynacji często skarżą się na zataczanie i przewracanie się podczas chodzenia.

Aby postawić dokładną diagnozę, lekarz pyta pacjenta, czy objawy patologii nasilają się w ciemności, czy martwi się częstymi zawrotami głowy. Podczas badania klinicznego neurolog ocenia chód i równowagę pacjenta. Na przykład, aby przetestować chodzenie, lekarz może poprosić pacjenta, aby szedł w linii prostej, a następnie wykonał obrót.

Najbardziej niezawodnymi metodami postawienia trafnej diagnozy w ataksji móżdżkowej są tomografia komputerowa, MSCT i rezonans magnetyczny mózgu. Za ich pomocą można wykryć nowotwory mózgu, wady wrodzone, zmiany patologiczne w móżdżku. Po więcej trafna diagnoza można również zastosować patologię, Dopplerografię i MRA naczyń mózgowych. Pozwala zidentyfikować chorobę w przypadku jej dziedzicznej etiologii analiza genetyczna i diagnostyka DNA.

Objawy ataksji móżdżkowej są pod wieloma względami podobne do objawów innych patologie neurologiczne. Dlatego ważne jest, aby neurolog prowadził jak najdokładniej diagnostyka różnicowa. Mianowicie za pomocą badań analizatora przedsionkowego (vestibulometria, stabilografia, elektronystagmografia) można wykluczyć zaburzenia przedsionkowe. Wykonanie nakłucia lędźwiowego umożliwia wykrycie nadciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego, objawów krwotoku, guza czy procesów zapalnych. Wykluczać infekcja mózgu można uzyskać, uzyskując wyniki badania PCR lub badania krwi na sterylność.

Leczenie ataksji móżdżkowej

Leczenie ataksji móżdżkowej ma na celu wyeliminowanie choroby, która ją wywołała. W każdym razie o sposobie leczenia ataksji móżdżkowej zadecyduje grono lekarzy kompetentnych w tej dziedzinie, biorąc pod uwagę stan pacjenta i jego szanse na wyzdrowienie.

Terapia medyczna

Jeśli patologia była spowodowana procesem zakaźnym i zapalnym, w tym przypadku lekarz przepisuje lek przeciwwirusowy lub antybiotykoterapia. Zaburzenia naczyniowe, które spowodowały ataksję móżdżkową, leczy się poprzez zatrzymanie krwawienia mózgowego lub normalizację krążenia krwi. W tym celu pacjentowi przepisuje się następujące grupy leków: leki trombolityczne, angioprotektory, leki przeciwpłytkowe, antykoagulanty, leki rozszerzające naczynia krwionośne.

Jeśli ataksja móżdżkowa ma dziedziczną etiologię, nie można jej całkowicie pozbyć. Zasadniczo lekarze uciekają się do terapii metabolicznej, która polega na wyznaczeniu leków, takich jak cerebrolizyna, witaminy B12, B6 i B1, ATP, preparaty z miłorzębu japońskiego, łagodnyronian, piracetam. Aby zwiększyć napięcie mięśni szkieletowych i poprawić w nim metabolizm, pacjentom zaleca się masaż.

Terapia chirurgiczna

Najtrudniejsze i najdłuższe będzie leczenie ataksji spowodowanej chorobą nowotworową. W tym przypadku lekarze uciekają się do radykalnych leczenie chirurgiczne. Jeśli podczas diagnozy guza zostanie wykryty jego złośliwy charakter, lekarze dodatkowo przepisują przebieg chemioterapii. Aby wyeliminować ataksję móżdżkową wywołaną przez wodogłowie, zalecana jest operacja zastawki.

Terapia zachowawcza

Oprócz terapia lekowa I operacje chirurgiczne, kompleksowa terapia choroba wiąże się z powołaniem innych metody konserwatywne. Pacjenci mogą być przepisywani zajęcia logopedyczne, terapia zajęciowa, fizjoterapia, terapia ruchowa. Ta ostatnia obejmuje zarówno wykonywanie ćwiczeń sportowych, jak i wielokrotne powtarzanie różnych codziennych czynności poprawiających koordynację ruchową: przewracanie kartek, nalewanie płynów, zapinanie ubrań na guziki.

Prognoza i zapobieganie

Rokowanie dla pacjenta zależy wyłącznie od przyczyny, która wywołała początek choroby. Ostre i podostre ataksje spowodowane zatruciem organizmu, zaburzeniami naczyniowymi, mogą całkowicie ustąpić lub częściowo pozostać. procesy zapalne. W takim przypadku rokowanie dla pacjenta będzie jak najbardziej korzystne, jeśli czynnik prowokujący zostanie wyeliminowany na czas: infekcja, skutki toksyczne, niedrożność naczyń.

Dla postać przewlekła Ataksja charakteryzuje się stopniowym nasilaniem objawów, co ostatecznie prowadzi do niepełnosprawności pacjenta. Największym zagrożeniem dla życia pacjenta jest ataksja móżdżkowa spowodowana procesami nowotworowymi. Szybki rozwój choroby i zaburzenie funkcjonowania wielu narządów prowadzi do poważnych powikłań, które znacząco pogarszają jakość życia chorego.

Zapobieganie ataksji móżdżkowej obejmuje zapobieganie urazom mózgu, infekcjom organizmu, rozwojowi zaburzeń naczyniowych, terminowemu leczeniu przewlekłe niedokrwienie mózgu, wyrównanie zaburzeń metabolicznych i endokrynologicznych, obowiązkowe poradnictwo genetyczne przy planowaniu ciąży.

Móżdżek(po łac. móżdżek) u ludzi znajduje się wewnątrz czaszki, w okolicy tylnej części głowy. Zazwyczaj móżdżek ma średnią objętość 162 metrów sześciennych. cm, a jego waga waha się między 135-169 g. W móżdżku znajdują się dwie półkule, pomiędzy którymi znajduje się jego najstarsza część - robak . Ponadto za pomocą trzech par nóg łączy się z rdzeniem przedłużonym, z mostkiem i śródmózgowiem. Składa się z istoty białej i szarej, z tej ostatniej powstaje kora móżdżku i sparowane jądra w jego ciele. Robak odpowiada za równowagę i stabilność ciała, a półkule odpowiadają za dokładność ruchów. Móżdżek otrzymuje informacje z proprioreceptorów, aby utrzymać równowagę ciała. różne części ciała i innych organizacji, które są zaangażowane w kontrolowanie pozycji ciała ludzkiego ( dolne oliwki , jądra przedsionkowe ).

Przy napięciu grup mięśniowych podczas wykonywania celowych czynności, utrzymujących równowagę ciała, wchodzą do móżdżku Impulsy nerwowe . Biegną od rdzenia kręgowego oraz od części kory mózgowej odpowiedzialnej za ruch. Po przejściu przez złożony system styków przepływ impulsów nerwowych trafia do móżdżku, który z kolei analizuje go i udziela „odpowiedzi”, która już wchodzi do ludzkiego umysłu, tj. w korze mózgowej i rdzeniu kręgowym. Dzięki skoordynowanej pracy wszystkich narządów praca mięśni ciała staje się wyraźna i piękna. Uszkodzenia móżdżku i jego robaka objawiają się zaburzenia statyczne, tj. osoba nie może stabilnie utrzymać stabilnej pozycji środka ciężkości ciała, a także równowagi.

Termin " ataksja ” w odniesieniu do chorób układu nerwowego było używane od czasów Hipokratesa, wtedy oznaczało „nieporządek” i „zamieszanie”, dziś rozumieją ataksję brak koordynacji. Ataksja objawia się zaburzeniem chodu i ruchów kończyn, objawiającym się drżeniem podczas wykonywania czynności, przestrzeleniami, a także nierównowagą pozycji ciała stojącej i siedzącej.

Występują ataksje móżdżkowy , wrażliwy , przedsionkowy I czołowy . Kiedy móżdżek i jego drogi są uszkodzone, pojawia się ataksja móżdżkowa. Choroba ta objawia się objawami ataksji podczas stania i chodzenia. Chód pacjenta z ataksją móżdżkową przypomina chód pijaka, chodzi chwiejnie, szeroko rozstawia nogi, rzuca nim z boku na bok, zwykle w kierunku umiejscowienia ogniska patologicznego.

W kończynach celowych osoba nie może szybko zmienić pozycji ciała. Często też można to zobaczyć asynergia , czyli niespójność ruchów, np. gdy ciało jest odchylone do tyłu, nogi nie zginają się w stawy kolanowe, więc możliwy jest upadek. Bardzo często przy ataksji móżdżkowej obserwuje się „posiekaną” mowę, według magazynów, można zaobserwować zmiany w piśmie ręcznym, czasami - niedociśnienie mięśniowe .

Jeśli zmiana rozciąga się na półkule móżdżku, może rozwinąć się ataksja kończyn po stronie, w której znajduje się półkula, jeśli robak jest dotknięty, rozwija się ataksja tułowia.

Jeśli pacjent z ataksją móżdżkową zostanie umieszczony w szpitalu poza Romberga (czyli stać z mocno rozstawionymi nogami, rękami przyciśniętymi do ciała i uniesioną głową), wtedy ta postawa jest niestabilna, ciało człowieka może się kołysać, czasem ciągnąc w jedną stronę, aż do upadku. Jeśli robak jest dotknięty, pacjent cofa się, a jeśli dotknięta jest jedna z półkul, to w kierunku ogniska patologicznego.

W stanie normalnym, gdy istnieje zagrożenie upadku na bok, noga znajdująca się po stronie upadku porusza się w tym samym kierunku, a druga odrywa się od podłogi, czyli następuje „reakcja skoku”. Ataksja móżdżkowa zaburza te reakcje, jeśli zostanie lekko odepchnięty na bok, łatwo upada ( objaw pchania ).

W młody wiek Ludzki układ nerwowy ma dość duży potencjał neuroplastyczność, tj. właściwość układu nerwowego do szybkiej odbudowy pod wpływem zmian zewnętrznych lub wewnętrznych. Do rozwoju neuroplastyczności konieczna jest seria powtórzeń tego samego oddziaływania, dzięki którym zachodzą zmiany biochemiczne i elektrofizjologiczne w ośrodkowym układzie nerwowym. W wyniku tego powstają nowe kontakty między komórkami OUN lub uaktywniają się stare kontakty. A przy ataksji, z powodu uszkodzenia tkanek nerwowych, nie można wykształcić umiejętności wykonywania delikatnych i harmonijnych ruchów.

Należy zauważyć, że ataksja występuje u około 1 do 23 osób na 100 000 (częstość występowania różni się w zależności od regionu). Rozwój samej ataksji jest zwykle uwarunkowany genetycznie, a objawy wrodzonej ataksji móżdżkowej pojawiają się już w dzieciństwie.

Według nowoczesne klasyfikacje ataksje móżdżkowe to:

(niepostępujący, gdy półkule lub robaki móżdżku są słabo rozwinięte lub nieobecne).
Autosomalne recesywne ataksje powstające w młodym wieku (). Ataksja Friedreicha została po raz pierwszy opisana w 1861 roku, a jej objawy pojawiają się zwykle u dzieci lub młodzieży poniżej 25 roku życia. Choroba objawia się również objawami ataksji, zaburzeniami statyki, niepewny chód, zmniejszone napięcie mięśniowe. Wynikające z tego zaburzenie wrażliwości prowadzi do zmniejszenia odruchów ścięgnistych. Ataksja Friedreicha charakteryzuje się nieprawidłowym rozwojem szkieletu, pojawieniem się „stopy Friedreicha”, tj. skrócenie stopy, jej wysokie podbicie. Sama choroba postępuje dość wolno, ale prowadzi do inwalidztwa pacjentów i przykucia do łóżka.
Ataksje recesywne związany z chromosomem X ( Ataksja chromosomu X ). Ten typ ataksji występuje bardzo rzadko, głównie u mężczyzn w postaci postępującej niewydolności móżdżku.
choroba Bettena dziedziczona jest w sposób autosomalny recesywny choroba wrodzona. Charakteryzuje się wrodzoną ataksją móżdżkową, która jest przenoszona w pierwszych latach życia w postaci naruszenia statyki, koordynacji ruchów i spojrzenia. Takie dzieci zaczynają trzymać głowę w wieku 2-3 lat, a nawet później chodzić i mówić. Wraz z wiekiem pacjent dostosowuje się do swojego stanu.
Autosomalne dominujące ataksje późnym wieku (nazywane są również ataksjami rdzeniowo-móżdżkowymi). To zawiera Choroba Pierre'a Mariego . Ten typ dziedzicznej ataksji móżdżkowej objawia się w wieku 25-45 lat i atakuje komórki kory i jądra móżdżku, szlaki rdzeniowo-móżdżkowe w rdzeń kręgowy i jądra mostka mózgowego. Jego objawami są ataksja i niewydolność piramidalna, celowe drżenie, hiperrefleksja ścięgien, „posiekana” mowa. Czasami - opadanie powiek, pogorszenie widzenia. Wielkość móżdżku stopniowo maleje, bardzo często dochodzi do spadku inteligencji i stanów depresyjnych. Nawiasem mówiąc, większość autorów uważa ataksję móżdżkową Pierre'a Marie za zespół, który obejmuje zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy (Dejerine-Thomas) i oliwkowo-móżdżkowy (typ Holmesa), zanik móżdżku Marie-Foy-Alajouanine, a także zanik oliwkowo-móżdżkowy Lhermitte'a.

Objawy wrodzonej ataksji móżdżkowej

Typowe objawy dla wszystkich rodzajów ataksji to manifestacje ataktyczne. To naruszenie dobrze skoordynowana praca wszystkie mięśnie, aby osiągnąć cel aktu ruchu. Objawy wrodzonej ataksji móżdżkowej obejmują dysmetria - nieproporcjonalne wysiłki w celu wykonania celowego ruchu. Dyssynergię obserwuje się, gdy zaburzona jest koordynacja poszczególnych mięśni, celowe drżenie, rytmiczne odchylenie od prawidłowej trajektorii ruchu celowego, które nasila się w miarę zbliżania się do celu.

Częste oznaki niestabilności w pozycji pionowej, oczopląs (rytmiczne szybkie ruchy gałka oczna), a także szarpana mowa, akcent na każdą sylabę. Objawem ataksji móżdżkowej u dzieci jest to, że dziecko zaczyna późno siadać i chodzić, a jego chód jest niepewny, dziecko wydaje się „trząść”.

Objawy wrodzonej ataksji móżdżkowej objawiają się opóźnieniem funkcji motorycznych dziecka, zaczyna siadać, chodzić późno, występuje opóźnienie w rozwoju umysłowym, opóźnienie mowy. Zwykle w wieku 10 lat dochodzi do wyrównania funkcji mózgu.

Aby potwierdzić diagnozę, konieczne jest tomografia komputerowa I badania MRI , I badania DNA w celu określenia genów, które prowadzą do rozwoju niektórych form patologii.

Leczenie wrodzonych ataksji móżdżku

Leczenie choroby obejmuje zajęcia ruchowe i ruchowe resocjalizacja pacjentów, aby pacjent przystosował się do swojej wady. Polecane zajęcia fizykoterapia, trening marszowy, logopedia, trening nt platforma stabilometryczna .

Czasami, w zależności od rodzaju ataksji, farmakoterapia wrodzona ataksja móżdżkowa z zastosowaniem środków zwiotczających mięśnie, nootropowe , leki przeciwdrgawkowe. W leczeniu choroby Pierre'a Marie stosuje się leki zmniejszające napięcie mięśniowe (, meliktin , kondelfin ).