Hemosideroza: simptomi i liječenje. Schambergova bolest - kozmetički nedostatak ili ozbiljna bolest? Taloženje hemosiderina u koži

HEMOSIDEROZA (hemosideroza; grčki, haima krv + sider željezo + -osis) - prekomjerno stvaranje hemosiderina i njegovo taloženje u tkivima, uočeno kod brojnih bolesti i zbog raznih razloga. Među njima se razlikuju endogeno, na primjer, masivno uništavanje crvenih krvnih stanica, povećana apsorpcija željeza u crijevima i egzogena, na primjer, s čestim transfuzijama krvi. G. može biti lokalne, ali i opšte prirode.

Tijelo ima prilično stalnu opskrbu željezom u normalnim uvjetima u obliku dva proteinska kompleksa - feritina i hemosiderina. Feritin je jedinjenje rastvorljivo u vodi, čija se molekula sastoji od proteinskog dela (apoferitina) i koloidnih filamenata feri gvožđa. Hemosiderin je žuto-smeđi pigment netopiv u vodi; njegov proteinski dio je identičan apoferitinu. U sastavu hemosiderina, za razliku od feritina, postoje i neorganska jedinjenja fosfora, sumpora, dušika i neproteinske organske supstance. Postoji ideja o transformaciji feritina u hemosiderin [Shoden, Stegeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Utvrđeno je da se nivo gvožđa održava regulacijom apsorpcije, a ne procesom aktivnog izlučivanja. Svakog dana se 0,5 mg gvožđa izluči izmetom (ćelijama ljuštećeg crevnog epitela), 0,2 mg urinom, a 0,5-1,5 mg kod žena tokom menstruacije. Ovi mali gubici se nadoknađuju apsorpcijom gvožđa. Apsorpcija gvožđa se odvija uglavnom preko sluzokože duodenuma.

Gvožđe se u namirnicama nalazi u količinama koje su višestruko veće od potreba za njim. Međutim, količina crijevne apsorpcije željeza malo ovisi o njegovom sadržaju u proizvodima koji ulaze u crijevo.

Conrad, Weintraub, Crosby (M. E. Conrad, L. R. Weintraub, W. H. Crosby) su upotrebom radioaktivnog gvožđa pokazali da se apsorpcija gvožđa odvija u dve faze: protok gvožđa iz lumena creva u mukoznu membranu i kretanje gvožđa iz sluzokože. u krvnu plazmu i tkiva. Prema Webi hipotezi (M. S. Wheby), apsorpcija gvožđa se sastoji od tri faze: prodiranje u mukoznu membranu iz lumena creva, prodiranje iz crevne sluznice u plazmu, taloženje gvožđa u mukoznoj membrani. Prodor željeza u sluznicu iz lumena crijeva je brži nego iz mukoze u plazmu. Međutim, kada se poveća potreba organizma za gvožđem, njegov ulazak u plazmu se ubrzava i gvožđe se u ovom slučaju ne deponuje u obliku rezerve.

Pokazalo se da 80% gvožđa koje adsorbuje crevna sluznica brzo prelazi u plazmu i vezuje se za transportni protein transferina. Nadalje, željezo povezano s transferinom hvataju prekursori eritrocita i ponovo se koristi za sintezu hemoglobina. Weintraub (1965) je uspio otkriti ovisnost intenziteta crijevne apsorpcije željeza od nivoa hemoglobinogeneze, ali mehanizam kvantitativnog odnosa između ova dva procesa ostaje nejasan. Preostalih 20% apsorbiranog željeza fiksira se u tkivu pomoću proteina koji prima željezo. Ako se potreba organizma za gvožđem poveća, ta veza slabi i gvožđe prelazi u plazmu, a protein koji opaža ponovo fiksira gvožđe novim unosom hrane. Ako je potreba za željezom u tijelu mala, tada se većina adsorbiranog metala fiksira u obliku hemosiderina i feritina u crijevnim stanicama. Budući da se potonji brzo deskvamiraju (obično nakon 3-4 dana), željezo fiksirano u njima se oslobađa u lumen crijeva.

S anomalijom apsorpcije željeza, kao što je, na primjer, s hemokromatozom (vidi), hemosiderin se taloži u organima. Patogeneza ovih poremećaja nije potpuno jasna; Neosporno je, međutim, da apsorpcija gvožđa u crevima ne zavisi od njegovih rezervi u telu.

Rice. 24. Nakupljanje hemosiderina (plavo) u epitelu uvijenih tubula bubrega kod sekundarne hemosideroze (Pearls mrlja; x 120). Rice. 25. Hemosideroza jetre (hemosiderin - plava; boja po Perlsu): a - u ćelijama jetre i Kupffera (X 400); b - difuzna hemosideroza kod talasemije (X100). Rice. 26. Alveolarni makrofagi sa hemosiderinom (smeđi) kod esencijalne plućne hemosideroze (X400).

Hemoglobin uništenih eritrocita fiksiraju retikularne, endotelne i histiocitne ćelije slezine, jetre, bubrega (štampa. sl. 24 i 25), koštane srži, limfnih čvorova, gdje se preformira u zrnca hemosiderina, zbog čega ovi organi zarđaju. Smeđa boja.

Metode i tehnike za otkrivanje hemosideroze

Za procjenu rezervi željeza koriste se kompleksoni koji vezuju i uklanjaju željezo iz tijela. Najčešće korišćeni komplekson je desferal (sin. deferoksamin), koji je u kompleksu sa gvožđem proteina koji sadrže gvožđe – feritinom i hemosiderinom (ali ne i sa gvožđem hemoglobina i enzima koji sadrže gvožđe). Formira stabilan kompleks sa feri gvožđem i izlučuje se putem bubrega u obliku ferioksiamina (videti Kompleksoni). Uvođenje Desferala ne utiče značajno na oslobađanje drugih metala i elemenata u tragovima.

Desferalni test: pacijentu se daje jednom intramuskularno 500 mg lijeka u roku od 6-24 sata. nakon injekcije prikupiti urin, u rezu odrediti količinu željeza. Test se smatra pozitivnim ako je sadržaj željeza u urinu veći od 1 mg. Na osnovu podataka desferalnog testa može se odlučiti o potrebi terapije kelatorima za uklanjanje viška gvožđa iz organizma, kao i o preporučljivosti lečenja preparatima gvožđa kada su zalihe gvožđa potrošene. Desferalni test se koristi kao dijagnostički test kod pacijenata sa talasemijom; ovim testom se može isključiti anemija zbog nedostatka gvožđa (česta pogrešna dijagnoza kod pacijenata sa talasemijom).

Da bi identifikovali G., oni takođe ispituju nivo serumsko gvožđe(kada se smanji, propisuju se preparati gvožđa) i stepen zasićenosti krvi transferinom. Pouzdan dijagnostički kriterijum je detekcija gvožđa u biopsiji jetre, u treponatu koštane srži prema Perls metodi (vidi Perlsova metoda), kao i brojanje sideroblasta u aspiratu koštane srži.

Dijagnostička vrijednost

U žarištima krvarenja, uz ekstravaskularnu destrukciju eritrocita, dolazi do lokalnog krvarenja.Opće krvarenje se uočava kod raznih bolesti hematopoetskog sistema (anemija, neki oblici leukemije), intoksikacija hemolitičkim otrovima, nekih infektivnih bolesti (relapsirajuća groznica, malarija i dr.), česte transfuzije krvi itd. Rijetko se opći G. prikazuje kao nasljedna bolest - hemohromatoza (vidi). Potonji karakterizira taloženje u tkivima, pored hemosiderina, još jednog pigmenta koji sadrži željezo - hemofuscina, kao i lipofuscina.

G. je često komplikacija ciroze jetre [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], dijabetesa. Eksperimentalnim uklanjanjem pankreasa kod životinja, generalizirana G. Hemosideroza je uočena kod pacijenata sa hemoglobinopatijama (vidi), anemijom otpornom na željezo (vidi).

Tretman

Terapijske mjere se sprovode prvenstveno u odnosu na osnovnu bolest. Osim toga, koristi se i puštanje krvi, što je posebno učinkovito kod difuzne G. koja prati idiopatsku hemakromatozu. Puštanje krvi u zapremini od 500 ml je ekvivalentno uklanjanju 200 mg gvožđa. Međutim, kod anemije otporne na željezo, ova metoda, koja zahtijeva stalne i sistematske transfuzije krvi, nije opravdana [Bannerman (R. M. Bannerman)]. U liječenju sekundarne G. (komplikacije ciroze jetre) efikasan je lijek dietilentriaminpenta-acetat [McDonald, Smith (R. A. McDonald, R. S. Smith)], međutim, njegove injekcije su bolne i ponekad uzrokuju nuspojave. Implementacija u klin, praksa desferala otvorila je nove mogućnosti u G.-ovom tretmanu različitog porekla. Desferal se obično primjenjuje intramuskularno u dozi od 1-3 g dnevno. Trajanje jednog kursa lečenja je najmanje 3 nedelje. Postoje indikacije [F. Wohler] o upotrebi Desferala godinu dana ili više kod pacijenata sa idiopatskom hemohromatozom. Glavni kriterij koji određuje trajanje liječenja je izlučivanje željeza u urinu; ako dnevno izlučivanje željeza ne prelazi 1,0-1,5 mg, injekcije deferoksamina se prekidaju. Od drugih da legne. znači da je moguće odrediti kompleksne veze - tetacin-kalcij (vidi) i pentacin (vidi).

Esencijalna plućna hemosideroza (cvetn. sl. 26 i 27) zauzima posebno mjesto, budući da se suštinski razlikuje po etiologiji, patogenezi i klinici od hemohromatoze. Naslage hemosiderina nalaze se samo u plućima, što se ogleda u njegovim starim nazivima - smeđa induracija pluća, esencijalna smeđa induracija pluća, plućni moždani udar, kongenitalno krvarenje u pluća (vidi Idiopatska plućna hemosideroza).

Bibliografija: Dolgoplosk N. A. i Skaldina A. S. Slučaj esencijalne hemosideroze pluća, Vestn, rentgenol i radiol., br. 1, str. 88, 1971, bibliografija; Martynov S. M. i Sheremeta N. A. O transfuzijskoj hiperhemosiderozi i hemohromatozi kod leukemije, hemoblastoze i aplastične anemije * u knjizi: Modern. Probl, hematol. i Transfuzija, Krv, ur. A. E. Kiseleva i drugi, c. 38, str. 243, M., 1966; Feinshtein F. E. i dr. Upotreba Desferala i neki podaci o hemosiderozi kod hipo- i aplastične anemije, Probl.< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L. A. Danilina.

Hemosideroza je metabolički poremećaj uzrokovan viškom pigmenta hemosiderina u stanicama tijela. Hemosiderin nastaje kao rezultat biohemijskog raspada hemoglobina pod uticajem endogenih enzima. Ova supstanca je uključena u transport i skladištenje određenih hemikalija i jedinjenja. Ubrzana razgradnja eritrocita, prekomjerna apsorpcija hemosiderina u crijevima, kršenje metaboličkih procesa u tijelu dovode do prekomjernog stvaranja pigmenta i razvoja hemosideroze.

Hemosideroza ima nekoliko ekvivalentnih naziva: pigmentna hemoragična dermatoza, hronična pigmentna purpura, kapilaritis. Ova distrofična patologija može se pojaviti u različitim oblicima:

Lokalni ili lokalni, povezani s lezijama kože i pluća,
Opća ili generalizirana, u kojoj se hemosiderin akumulira u jetri, slezeni, bubrezima, koštanoj srži, pljuvačnim i znojnim žlijezdama.

Različiti oblici patologije manifestiraju se sličnim kliničkim znakovima: hemoragijski osip crvene ili smeđe boje, hemoptiza, anemija, opća astenizacija tijela. Bolest se često razvija kod muškaraca u odrasloj dobi. Kod djece je patologija izuzetno rijetka.

Hemosideroza je bolest krvi i metabolizma koja se teško liječi. Ovo nije samo kozmetički nedostatak, već ozbiljan problem uzrokujući disfunkciju unutrašnjih organa i sistema.

Dijagnozom i liječenjem patologije bave se liječnici različitih specijalnosti: hematolozi, dermatolozi, pulmolozi, imunolozi. Bolesnicima se propisuju glukokortikosteroidi, citostatici i angioprotektivni lijekovi, multivitamini, plazmafereza.

Vrste

Lokalna hemosideroza se razvija kao rezultat ekstravaskularne hemolize u leziji - u organu ili hematomu. Prekomjerno nakupljanje pigmenta ne dovodi do oštećenja tkiva. Ako u isto vrijeme postoje sklerotične promjene na organu, njegova funkcija je narušena.

naslage hemosiderina u tkivima (idiopatska plućna hemosideroza)

Opća hemosideroza - rezultat intravaskularna hemoliza i značajno taloženje hemosiderina u unutrašnjim organima. Pretežno su zahvaćeni hepatociti jetre, ćelije slezine i drugi unutrašnji organi. Višak pigmenta ih čini smeđim ili zarđalim. To se dešava kod sistemskih bolesti.

Razlikuju se zasebni nosološki oblici:

Esencijalna plućna hemosideroza,
nasljedna hemokromatoza,
Kožna hemosideroza,
hemosideroza jetre,
Idiopatska hemosideroza.

Zauzvrat, kožna hemosideroza se dijeli na sljedeće oblike: Schambergova bolest, Mayocchijeva bolest, Gougerot-Blumova bolest, oker dermatitis.

Razlozi

Etiologija bolesti nije u potpunosti razjašnjena. Hemosideroza je sekundarno stanje uzrokovano patološkim procesima u tijelu.

Bolest se razvija kod osoba sa:

Hematološki problemi -,
Zarazne bolesti - sepsa, bruceloza, tifus, malarija,
Autoimuni procesi i imunopatologije,
endokrinopatija - dijabetes, hipotireoza,
Urođene mane i anomalije vaskularni zid,
Vaskularne patologije -, hipertenzija,
u fazi dekompenzacije ili ciroze jetre,
sindrom intoksikacije,

Od velikog značaja u razvoju patologije su česte transfuzije krvi, nasljedna predispozicija, kožne bolesti, ogrebotine i rane, hipotermija, uzimanje određenih lijekovi, prekomjeran unos gvožđa hranom.

Simptomi

Klinička slika hemosideroze određena je lokacijom lezije. Bolest počinje iznenada i postepeno se razvija.

Kod kožnog oblika osip traje mjesecima i godinama, a prati ga svrbež različitog intenziteta. Pigmentirane mrlje su jasno ograničene, imaju crvenkastu boju i ostaju na koži čak i kada se pritisnu.

Plućnu hemosiderozu karakterizira pojava kratkoće daha u mirovanju, anemija, mokri kašalj s krvavim iscjetkom, porast temperature do febrilnih vrijednosti, pojačanje znakova respiratorne disfunkcije i hepatosplenomegalija. Egzacerbacije nakon nekoliko dana zamjenjuju se remisijom, u kojoj se razina hemoglobina vraća na normalu, a klinički znakovi postupno nestaju.

Hemosideroza pluća

Idiopatska hemosideroza pluća je teška kronična patologija čije su glavne patomorfološke karike: ponovljena krvarenja u alveolama, razgradnja eritrocita i značajna akumulacija hemosiderina u plućnom parenhimu. Kao rezultat pacijenti razvijaju trajnu plućnu disfunkciju.

Simptomi akutnog oblika bolesti su:

Produktivni kašalj i hemoptiza
bleda koža,
injekcija sklere,
slomljenost,
dispneja,
Bol u prsima,
artralgija,
porast temperature,
kardiopalmus,
pad krvnog pritiska,
Hepatosplenomegalija.

Remisiju karakteriše odsustvo tegoba i izraženo kliničkih simptoma. Tokom ovog perioda pacijenti ostaju funkcionalni. S vremenom se pogoršanja patologije javljaju češće, a remisija postaje kraća.

U težim slučajevima, hronični tok hemosideroze se manifestuje simptomima pneumonije, pneumotoraksa i može završiti smrću.

Smeđa induracija pluća je ozbiljna bolest koja se retko dijagnostikuje tokom života. U krvi pacijenata nastaju autoantitijela kao odgovor na izlaganje senzibilizirajućem antigenu. Formira se kompleks antigen-antitijelo i razvija se autoalergijska upala, kojoj pluća postaju ciljni organi. Kapilare pluća se šire, eritrociti prodiru iz vaskularnog kreveta u plućno tkivo, hemosiderin se počinje taložiti u njemu.

Hemosideroza kože

Hemosideroza kože je dermatološka bolest kod koje se na koži pacijenata pojavljuju staračke pjege i razni osipi. Pojava područja pigmentacije posljedica je nakupljanja hemosiderina u dermisu i oštećenja kapilara papilarnog sloja.

kožna hemosideroza

Mrlje na koži imaju drugu boju i veličinu. Svježi osipi su obično obojeni svijetlo crvenom bojom, a stari su smeđkasti, smeđi ili žuti. Na donjim ekstremitetima, na šakama i podlakticama lokalizirane su mrlje veličine do tri centimetra. Na zahvaćenoj koži često se pojavljuju petehije, noduli, papule, plakovi. Pacijenti se žale na lagano peckanje i svrab.

U dermisu pacijenta mijenja se struktura kapilarnog endotela, a hidrostatički tlak u njima raste. Plazma izlazi iz vaskularnog korita, a crvena krvna zrnca se s njom izlučuju. Kapilare se šire, nakupine hemosiderina se talože u endotelu, histociti i endoteliociti su zahvaćeni, a razvija se perivaskularna infiltracija. Tako nastaje proces taloženja hemosiderina u koži. Kod pacijenata u klinička analiza krv obično otkriva trombocitopeniju i poremećen metabolizam željeza.

Hemosideroza kože može se pojaviti u različitim oblicima kliničke forme među kojima su najčešći: Mayocchi bolest, Gougerot-Blumova bolest, ortostatska purpura nalik ekcematidima i svrbež.

Schambergova bolest

Zaslužuje posebnu pažnju Schambergova bolest. Ovo je prilično česta autoimuna patologija kroničnog tijeka, koju karakterizira pojava crvenih točkica na koži, slično tragovima od konvencionalne injekcije. Cirkulirajući imuni kompleksi se talože u zidu krvnih žila, razvija se autoimuna upala endotela i pojavljuju se intradermalne petehijalne hemoragije. Hemosiderin se akumulira u velikim količinama u papilarnom sloju dermisa, što se klinički manifestira pojavom simetričnih smeđe mrlje. Kombiniraju se i formiraju plakove ili čitava područja žute ili smeđe boje. Jarkocrveni osipovi se pojavljuju duž rubova takvih plakova. Kod pacijenata na koži postoje i petehije i krvarenja veličine zrna graška, koji se međusobno spajaju i formiraju velika žarišta. Vremenom, plakovi u centru atrofiraju. Opće zdravstveno stanje pacijenata ostaje zadovoljavajuće. Prognoza patologije je povoljna.

Kožna hemosideroza, za razliku od plućne i opće, može se dobro korigirati. Pacijenti se osjećaju dobro i brzo se oporavljaju.

Hemosideroza unutrašnjih organa

Sistemska ili generalizirana hemosideroza se razvija u prisustvu masivne intravaskularne hemolize crvenih krvnih zrnaca. Bolest se karakteriše oštećenjem unutrašnjih organa i ima tešku klinički tok. Bolesnici sa općom hemosiderozom žale se na loš osjećaj, mijenja im se boja kože, dolazi do čestih krvarenja.

Sistemska hemosideroza predstavlja opasnost po život pacijenata, čineći ga jadnim i kratkim. Poraz unutrašnjih organa često završava razvojem ozbiljnih posljedica.

Dijagnostika

Nakon saslušanja pritužbi pacijenata, prikupljanja anamneze i općeg pregleda, specijalisti prelaze u laboratorij i instrumentalne metode istraživanja.

U kliničkoj laboratoriji uzima se krv za opću analizu, a utvrđuje se i ukupna sposobnost vezivanja željeza.
Biopsija zahvaćenih tkiva i histološki pregled biopsije je od velikog značaja za dijagnozu.
Desferal test vam omogućava da nakon toga odredite hemosiderin u urinu intramuskularna injekcija"Desferala".
Dermoskopija područja osipa je mikroskopski pregled papilarnog dermisa.

Među dodatnim dijagnostičkim metodama najčešće su sljedeće studije pluća:

radiografski,
tomografski,
scintigrafski,
bronhoskopski,
spirometrijski,
mikroskopski i bakteriološki pregled sputuma.

Tretman

Liječenje hemosideroze počinje primjenom općih medicinskih preporuka:

Jedite ispravno, isključite iz prehrane alergeni u hrani, začinjena i pržena hrana, dimljeno meso, alkohol;
Izbjegavajte ozljede, hipotermiju, pregrijavanje i prenapon;
Pravovremeno identificirati i sanirati žarišta kronične infekcije u tijelu;
Liječiti komorbiditete;
Nemojte koristiti kozmetiku koja može izazvati alergije;
Borite se protiv loših navika.

Terapija lijekovima se sastoji u propisivanju bolesnicima lijekovi:

Lokalni i sistemski kortikosteroidi - "Prednizolon", "Betametazon", "Deksametazon" i preparati na njihovoj osnovi,
Protuupalni lijekovi - "Ibuprofen", "Indometacin",
Dezagreganti - "Aspirin", "Cardiomagnyl", "Acetilsalicilna kiselina",
Imunosupresivi - "Azatioprin", "Ciklofosfan",
Angioprotektori - "Diosmina", "Hesperidin",
Antihistaminici - "Diazolin", "Suprastin", "Tavegil",
Nootropni lijekovi - "Piracetam", "Vinpocetine", "Maxidol",
Multivitamini i poliminerali - askorbinska kiselina, rutina, preparati kalcijuma.

Simptomatska korekcija uključuje dugotrajnu upotrebu preparata gvožđa, hemostatika, multivitamina, bronhodilatatora, terapije kiseonikom. Pacijenti se podvrgavaju ekstrakorporalnoj hemokorekciji: hemosorpcija, plazmoforeza, krioprecipitacija, krioterapija. U teškim slučajevima, splenektomija i transfuzija krvi daju dobre rezultate.

Sredstva tradicionalna medicina koristi se za jačanje vaskularnog zida i smanjenje manifestacija hemosideroze: infuzija planinske arnike i kore lijeske, izvarak debelolisnog bergenije.

Prevencija

hemosideroza - hronična bolest karakterizirana promjenom egzacerbacije i remisije. Nakon kompetentnog liječenja i stabilizacije stanja pacijenata, potrebno je pridržavati se preventivnih mjera koje sprečavaju novo pogoršanje. To uključuje Spa tretman, pravilnu ishranu i zdravog načina životaživot.

Preventivne mjere za sprječavanje razvoja hemosideroze:

Pravovremeno i adekvatno liječenje akutnih infektivnih i dermatoloških patologija,
Rješavanje vaskularnih problema
Kontrola telesne težine, holesterola i krvnog pritiska,
Isključenje trovanja i intoksikacije.

Hemosiderin je pigment koji sadrži željezo i ima žućkastu boju i proizveden je polimer feritina. Deponuje se kao rezultat razgradnje crvenih krvnih zrnaca, kao i kršenja njihovog metaboličkog procesa. Ako postoji prekomjerno taloženje takvog pigmenta, tada se pacijentu dijagnosticira bolest kao što je hemosideroza.

Bolest kao što je hemosideroza uglavnom nastaje kao posljedica drugih bolesti koje su se ranije manifestirale, ali u isto vrijeme može biti i samostalna. U osnovi, bolest se javlja kao posljedica sljedećih razloga:

Kršenje procesa uništavanja crvenih krvnih zrnaca, kao i povećana količina željeza koje tijelo apsorbira.
Kao rezultat transfuzije krvi.

Nije tajna da je za normalno funkcioniranje tijela svakodnevno potrebna određena količina takvog mikroelementa kao što je željezo. obično, dnevna stopa iznosi 15 mg. Ako, čak i za kratko vrijeme, tijelo primi veliku količinu ovog elementa, to prijeti prekomjernom količinom pigmenta koji sadrži željezo akumuliran u tkivima, što zauzvrat dovodi do razvoja razne bolesti.

Postoje dva glavna oblika razvoja takve bolesti kao što je hemosideroza:

Opća hemosideroza. Prekomjerni hemosiderin u općoj hemosiderozi nalazi se u jetri, slezeni, koštanoj srži i drugim unutrašnjim organima. Također je vrijedno napomenuti da zbog nedostatka svojstava uništavanja parenhimskih stanica, funkcije organa u kojima se akumulirao hemosiderin nisu narušene.

Lokalna hemosideroza. Nastaje kao rezultat intravaskularnog razaranja crvenih krvnih stanica. Kada hemoglobin nestane iz crvenih krvnih zrnaca, ona se pretvaraju u blijeda tijela. Nakon toga, oslobođeni hemoglobin, kao i dio eritrocita, bivaju prekriveni drugim stanicama i rađaju se u hemosiderin. Taloženje hemosiderina se često opaža u mozgu, kao iu drugim organima. Bolest hemosideroza može se javiti kako u određenom području tkiva, tako i u cijelom organu.

Kako se manifestuje prekomjerna akumulacija hemosiderina?

Klinička slika prvenstveno zavisi od toga koji organ ima višak nakupljenog pigmenta koji sadrži željezo. Uz to, simptomi mogu biti vrlo slični, ili se manifestirati u sličnoj mjeri. Također je važno napomenuti da se hemosideroza može razviti različito za svakoga, te se stoga simptomi manifestiraju pojedinačno za svakog pacijenta. Najčešće manifestacije ove bolesti uključuju sljedeće:

Kašalj sa uočavanje. To se manifestira kao rezultat nakupljanja hemosiderina u sputumu.
Otežano disanje.
Promjena boje kože.
Bol u predelu srca i drugih organa.
Promjena veličine jetre.

Akumulacija hemosiderina u mozgu i drugim unutrašnjim organima

Bolest kao što je hemokromatoza nastaje kao rezultat prekomjerne akumulacije hemosiderina u tkivima, kao i unutrašnjim organima tijela. Zbog činjenice da se gvožđe akumulira u gotovo svakom organu, ono izaziva razvoj raznih bolesti, posebno dijabetes melitusa, ciroze jetre, srčanih ili otkazivanja bubrega I tako dalje. Kliničku sliku uglavnom prati opšta malaksalost, umor, bol u zglobovima i zatajenje srca. Kada se hemosiderin akumulira u velikim količinama u tijelu, boja zahvaćenih organa počinje se mijenjati, dok oni dobivaju žućkastu ili smeđu nijansu.

Da bi se dijagnosticirala bolest, može biti potrebna sudbina nekoliko liječnika odjednom, posebno dermatologa, pulmologa i drugih. S obzirom na oblik bolesti, može se propisati razne analizešto će pomoći specijalistima da postave tačnu dijagnozu i prepišu odgovarajući tretman. Na primjer, ako se hemosiderin nađe u urinu (normalno ga nema), onda to može ukazivati na oštećenje organizma otrovima, infekcijama i sl. Ovisno o tome, propisuje se potrebno liječenje.

Kako ukloniti hemosiderin ako se nakupio u višku? U osnovi, specijalisti pacijentima prepisuju glukokortikosteroide, ali oni svoju efikasnost pokazuju samo u 40-50% slučajeva. Ako takvi lijekovi ne daju željeni učinak, koriste se imunosupresivi, kao i drugi lijekovi. Šta su makrofagi sa hemosiderinom?

Makrofagi su posebne ćelije koje su dizajnirane da hvataju razne bakterije i mrtve ćelije i jedna su od linija odbrane imunog sistema, koja vam omogućava da zaštitite organizam od raznih patogena. Oni potiču iz koštane srži, gdje se u početku sintetizira ćelija kao što je monobulast. S obzirom na činjenicu da se akumulacija hemosiderina može uočiti u različitim organima, čime se narušava njihova funkcionalnost, nije teško pretpostaviti da hemosideroza uzrokuje poremećaj u razvoju makrofaga. Osim toga, bez pravilnog liječenja patološkog nakupljanja pigmenta koji sadrži željezo, mogu se pojaviti i druge ozbiljne bolesti koje ne samo da negativno utječu na kvalitetu života pacijenta, već mogu dovesti i do smrti.

Na primjer, makrofagi s hemosiderinom u mliječnoj žlijezdi ukazuju na to da se u grudima stvorila šupljina koja je iznutra ispunjena krvlju. Ovo ukazuje na benignu displaziju.

Također, hemosideroza može uzrokovati razvoj različitih bolesti gastrointestinalnog trakta, posebno dovesti do erozije antruma želuca iskopanog hemosiderinom. Unatoč činjenici da takva bolest može biti neovisna, vrlo često se javlja upravo kao rezultat prekomjernog nakupljanja pigmenta koji sadrži željezo, što nastaje kao rezultat kršenja procesa apsorpcije željeza u tijelu.

Hemosideroza - mješovita pigmentna distrofija, koju karakterizira intra- ili ekstracelularno taloženje hemoglobinogenog pigmenta - hemosiderina.

Klasifikacija.

Postoje dva oblika hemosideroze:

često,
lokalni.

Pojava.

Vrlo često se javlja u tkivima kao rezultat krvarenja, rjeđe kao manifestacija intravaskularne hemolize.

Uslovi nastanka.

Opća hemosideroza se javlja kod malarije, transfuzijskih sukoba, autoimune hemolitičke anemije, trovanja određenim otrovima. Lokalno - uglavnom, s rupturama krvnih žila.

Mehanizmi porijekla.

Opća hemosideroza se javlja s intravaskularnim uništavanjem crvenih krvnih stanica. Oslobođeni hemoglobin hvataju iz krvi različite ćelije - takozvani sideroblasti, u kojima se prvo pretvara u feritin, a zatim u hemosiderin. U ovom slučaju kao sideroblasti djeluju makrofagi jetre, slezene, koštane srži, kao i hepatopiti, epiteliociti uvijenih tubula bubrega, znojnih i pljuvačnih žlijezda. Epitel uvijenih tubula reapsorbuje hemoglobin iz primarnog urina i sintetiše hemosiderin.

Lokalna hemosideroza nastaje kao rezultat evolucije krvarenja u tkivima. Fragmenti kolapsirajućih eritrocita hvataju se tkivnim makrofagima - histiocitima - i procesuiraju u hemosiderin. Smrt ovih tkivnih makrofaga dovodi do ekstracelularnog taloženja hemosiderinskih nakupina u tkivu.

makroskopska slika.

Kod rasprostranjene hemosideroze koja je rezultat hemolize, jetra, slezena, a posebno koštana srž imaju hrđavu nijansu. Ako se epizode hemolize ne ponavljaju, tada se prirodnom promjenom stanica u organima njihova boja vraća u normalu.

Kod lokalne hemosideroze, područje bivšeg krvarenja izgleda kao zahrđalo žarište ili šupljina sa zidovima iste boje.

mikroskopska slika.

Kod rasprostranjene hemosideroze, pigment u obliku zlatno smeđih grudica detektuje se u citoplazmi zvjezdastih retikuloendoteliocita (Kupfferovih stanica) jetre, u makrofagima slezene i koštane srži, kao iu epitelnim stanicama - hepatocitima, epiteliolitijima. ćelije znojnih i pljuvačnih žlezda.

Kod lokalne hemosideroze u području bivšeg krvarenja pigment se otkriva u citoplazmi hepatocita iu obliku ekstracelularnih nakupina. U nekim tkivima, ekstracelularno lociran hemosiderin može postojati neograničeno.

Za identifikaciju hemosiderina mogu se koristiti histokemijske reakcije - Perlsova reakcija sa stvaranjem pruske plave boje i bojenje nakupina pigmenta u plavo-zelenu boju i Tirman Schmeliderova reakcija sa stvaranjem turbul plave boje.

klinički značaj.

Kod hemosideroze pluća pigment se taloži duž limfnih kapilara, što na kraju dovodi do stagnacije i zbijanja limfe. plućnog tkiva takozvana smeđa indurapija - zbog koje je poremećena izmjena plinova u plućima. U drugim slučajevima, akumulacija hemosiderina u tkivima ne utiče značajno na njihovu funkciju, već je samo marker intra- ili ekstravaskularne hemolize koja se dogodila.

Hemosideroza - glavni simptomi:

Slabost
Svrab kože
Povišena temperatura
Vrtoglavica
Gubitak apetita
Cardiopalmus
dispneja
Povećanje slezine
Bol iza grudne kosti
Povećanje jetre
Nizak krvni pritisak
Hemoptiza
Blijeda koža
Kašalj sa sluzi
Smanjene performanse
Žutica sluzokože
Zamućen urin
žutilo kože
Plavi nasolabijalni trokut
Hemoragični osip

Hemosideroza je bolest koja spada u kategoriju pigmentnih distrofija, a karakteriše je i nakupljanje u tkivima. veliki broj hemosiderin, pigment koji sadrži željezo. Mehanizam razvoja bolesti i dalje nije u potpunosti poznat, međutim stručnjaci iz oblasti dermatologije su ustanovili da se uzroci nastanka mogu razlikovati ovisno o obliku toka takvog poremećaja.

Etiologija
Klasifikacija
Simptomi
Dijagnostika
Tretman
Moguće komplikacije
Prevencija i prognoza

Simptomatska slika je takođe direktno diktirana vrstom bolesti. Važno je napomenuti da hemosideroza može utjecati na oboje unutrašnje organe, kao i kožu. U drugom slučaju, pacijenti se vrlo rijetko žale na pogoršanje dobrobiti.

Osnovu dijagnoze čine laboratorijske pretrage krvi koje se u bez greške treba dopuniti instrumentalnim procedurama i nizom manipulacija koje izvodi direktno kliničar.

Liječenje hemosideroze ograničeno je na korištenje konzervativnih metoda terapije, posebno na upotrebu lijekova. Međutim, u teškim slučajevima bolesti može biti potrebna procedura kao što je plazmafereza.

U međunarodnoj klasifikaciji bolesti desete revizije, takvoj bolesti je dodijeljeno nekoliko vlastitih šifri, koje se razlikuju u varijanti toka. Hemosideroza kože ima vrijednost L 95,8. Hemosideroza pluća, MKB-10 kod je J 84, a idiopatski oblik patologije je J 84,8.

Uzroci hemosideroze

Budući da takva bolest kod djece i odraslih može biti primarna i sekundarna, predisponirajući faktori će se također razlikovati.

U prvom slučaju, patogeneza i etiologija hemosideroze ostaju nedovoljno shvaćeni, međutim, kliničari su iznijeli nekoliko pretpostavki, uključujući:

genetska predispozicija;
imunopatološka priroda patologije;
urođeni poremećaji metaboličkih procesa.

Što se tiče sekundarne hemosideroze, mogući uzroci mogu biti:

hemolitički;
ciroza jetre;
tijek nekih bolesti zarazne prirode - to bi također trebalo uključivati povratnu groznicu, malariju i;
česte transfuzije krvi;
trovanja hemikalije i otrovi. Najčešće, sulfonamidi, olovo i kinin djeluju kao provokatori;
protok i drugi metabolički poremećaji;
maligni;
u kroničnom obliku;
ekcem i pioderma;
bilo kakvo kršenje integriteta kože.

Manifestacija bolesti može biti izazvana sljedećim razlozima:

produžena hipotermija tijela;
fizički;
stres i nervni napor;
nekontrolirano uzimanje određenih grupa lijekova, posebno diuretika, nesteroidnih protuupalnih lijekova, kao i ampicilina.

Ne posljednje mjesto u formiranju takvog patološkog procesa zauzimaju:

višak u tijelu - to se može postići konzumiranjem hrane ili lijekova koji sadrže veliku količinu ove tvari;
postupak transfuzije krvi, posebno ako se provodi nekoliko puta sedmično. U takvim slučajevima govore o pojavi transfuzijske hemosideroze;
povećana apsorpcija hemosiderina u organima probavnog sistema;
kršenje metabolizma hemosiderina;
hipotermija organizma.

Klasifikacija bolesti

Prema učestalosti patološkog procesa razlikuju se:

generalizovana ili opšta hemosideroza- formira se u pozadini bilo kojeg sistemskog procesa. U takvim situacijama hemosiderin se nakuplja u slezeni i jetri, kao iu crvenoj koštanoj srži, zbog čega mijenjaju boju i postaju zarđali ili smeđi;
lokalna, fokalna ili lokalna hemosideroza- razlikuje se po tome što se akumulacija intracelularnog pigmenta koji sadrži željezo može izvršiti i na malim dijelovima tijela, na primjer, u području hematoma, iu šupljini jednog od unutarnjih organa. Najčešće se primjećuje u plućnim tkivima.

Prema etiološkom faktoru, hemosideroza je:

primarni - razlozi su i danas nepoznati;
sekundarno - razvija se u pozadini toka bilo koje od gore navedenih bolesti.

Nezavisne vrste bolesti uključuju:

hemosideroza kože;
idiopatska plućna hemosideroza, koja se u medicini naziva smeđa purpura pluća.

U slučajevima oštećenja kože, bolest se može javiti u nekoliko varijanti, zbog čega se dijeli na:

prstenasta teleangiektatična purpura Mayocchi;
senilna hemosideroza;
lihenoidni pigmentirani ili purpurni angiodermatitis;
oker dermatitis.

Sekundarni oblik patologije također ima svoju klasifikaciju:

hemosideroza jetre;
hemosideroza bubrega;
hemosideroza koštane srži;
hemosideroza slezene;
hemosideroza s oštećenjem pljuvačnih ili znojnih žlijezda.

Simptomi hemosideroze

Klinička slika takve bolesti kod djece i odraslih direktno je diktirana vrstom njenog toka.

Dakle, idiopatska plućna hemosideroza je predstavljena takvim manifestacijama:

produktivan kašalj, tj. sa sputumom;
hemoptiza;
kratak dah;
povećanje vrijednosti temperature;
sindrom boli s lokalizacijom u prsnoj kosti;
blijeda koža;
ikterična sklera;
cijanoza nasolabijalnog trokuta;
jaka vrtoglavica;
slabost i smanjene performanse;
nedostatak apetita;
povećan broj otkucaja srca;
snižavanje krvnog pritiska;
istovremena promjena volumena jetre i slezene u velikoj mjeri.

S obzirom na činjenicu da je smeđa induracija pluća ozbiljna bolest, takva dijagnoza tijekom života osobe rijetko se postavlja.

Hemosideroza kože se prvenstveno izražava pojavom staračkih pjega koje su smeđe boje i u velikoj većini slučajeva su lokalizirane u donjem dijelu nogu. Osim toga, simptomi ove varijacije bolesti također uključuju:

pojava hemoragičnog osipa ili malih staračkih pjega koje variraju u promjeru od jednog milimetra do 3 centimetra;
uključenost u patologiju nogu, podlaktica i šaka;
varijabilnost u nijansi osipa - mogu biti ciglenocrvene, smeđe, tamno smeđe ili žućkaste;
blagi svrab kože;
stvaranje petehija, nodula, lihenoidnih papula i plakova na problematičnim područjima kože.

Fotografija simptoma hemosideroze kože.

Hemosideroza jetre se izražava u:

povećanje veličine i gustoće zahvaćenog organa;
bol pri palpaciji projekcije ovog organa;
nakupljanje velike količine tekućine u peritoneumu;
povećan tonus krvi;
žutilo kože, vidljivih sluzokoža i bjeloočnice;
pigmentacija gornjih ekstremiteta, lica i pazuha.

U slučajevima uključenosti u patološki proces bubrega, prisustvo:

oticanje donjih ekstremiteta i očnih kapaka;
averzija prema hrani;
zamućen urin;
bol u lumbalnoj regiji;
opšta slabost i slabost;
dispepsija.

Sve gore navedene simptome treba pripisati djetetu i odrasloj osobi.

Dijagnostika

Budući da hemosiderozu prvenstveno karakterizira promjena sastava krvi, sasvim je prirodno da će laboratorijske pretrage biti osnova dijagnoze.

Ako se pojave karakteristični simptomi, vrijedi potražiti pomoć od terapeuta koji će izvršiti manipulacije početne dijagnoze i propisati opće preglede, a po potrebi uputiti pacijenta na dodatne konzultacije s drugim stručnjacima.

Prvi korak u postavljanju ispravne dijagnoze je:

proučavanje anamneze - traženje patoloških faktora koji dovode do sekundarne hemosideroze;
upoznavanje sa anamnezom života osobe - utvrđivanje mogućih izvora primarnog oblika bolesti;
temeljit fizički pregled pacijenta, koji nužno mora uključivati proučavanje stanja kože, palpaciju prednjeg zida trbušne šupljine, mjerenje pulsa i krvnog tlaka;
detaljan pregled pacijenta - za sastavljanje potpune simptomatske slike toka bolesti.

Laboratorijske studije se zasnivaju na:

opći klinički test krvi;
biohemija krvi;
PCR testovi;
opća analiza urina;
test disferal;
mikroskopski pregled sputuma.

Najvrednije u dijagnostičkom smislu su sljedeće instrumentalne procedure:

biopsija zahvaćenog segmenta, odnosno kože, jetre, bubrega, pluća, koštane srži itd.;
spirometrija;
bronhoskopija;
scintigrafija;
radiografija grudne kosti;
CT i MRI.

Slika postupka spirometrije.

Liječenje hemosideroze

Takvu bolest moguće je izliječiti uz pomoć konzervativnih metoda terapije koje se koriste u bilo kojoj varijanti njenog tijeka.

Liječenje hemosideroze uključuje:

uzimanje glukokortikoida;
upotreba imunosupresiva i preparata gvožđa;
implementacija plazmafereze;
upotreba lijekova za ublažavanje simptoma;
udisanje kiseonika;
krioterapija;
vitaminska terapija;
unos koji sadrži kalcijum i angioprotektore;
PUVA terapija - za kožnu hemosiderozu.

Hirurška intervencija u liječenju bolesti se ne koristi.

Moguće komplikacije

Idiopatska plućna hemosideroza i druge vrste bolesti, u nedostatku terapije, preplavljene su stvaranjem takvih posljedica:

pluća;
unutrašnja krvarenja;
rekurentni pneumotoraks;
hronična respiratorna insuficijencija;
hipohromna anemija.

Prevencija i prognoza

Budući da u polovici slučajeva nije moguće otkriti uzrok nastanka takve bolesti, tada preventivne preporuke neće biti specifične, već općenite. Oni bi trebali uključivati:

pravilna i uravnotežena prehrana;
održavanje zdravog i aktivnog načina života;
prevencija bilo kakvih ozljeda i hipotermije;
ranu dijagnozu i kompletan tretman patologije koje mogu izazvati razvoj sekundarne hemosideroze;
isključivanje medicinskih i hemijskih trovanja;
redovnog prolaza preventivni pregled u medicinskoj ustanovi.

S obzirom na činjenicu da je hemosiderozu prilično teško dijagnosticirati, njena prognoza će biti relativno povoljna - oblik kože ljudi najbolje podnose. Vrlo često druge vrste bolesti dovode do invaliditeta i razvoja komplikacija, koje ponekad uzrokuju smrt pacijenta.

sta da radim?

Ako mislite da jeste Hemosideroza i simptome karakteristične za ovu bolest, onda Vam može pomoći ljekar opće prakse.

Koja se nakuplja u krvi zbog razgradnje crvenih krvnih zrnaca, a to su krvna zrnca koja prenose kiseonik do tkiva i unutrašnjih organa. Životni vijek im je 120 dana, nakon čega se raspadaju. Stoga se uništavanje crvenih krvnih stanica događa u normalnom stanju. Ali ako se previše krvnih stanica pokvari, dolazi do prekomjernog nakupljanja hemosiderinskog pigmenta u krvi. Više o uzrocima, simptomima, značajkama dijagnoze i liječenju ove patologije pročitajte kasnije u članku.

Uzroci patologije

Hemosiderin je supstanca koja, kada se prekomjerno akumulira u tijelu, uzrokuje razvoj bolesti koja se naziva hemosideroza. Postoje dvije grupe uzroka ove patologije: egzogeni i endogeni. U prvom slučaju, uticaj vanjski faktori na tijelu. U drugom slučaju, bolest se razvija zbog kršenja unutrašnje okruženje organizam.

Endogeni faktori koji dovode do povećanog taloženja hemosiderina uključuju:

oštar inflamatorne bolesti infektivno porijeklo - malarija, bruceloza;
toksično trovanje;
uticaj određenih lekova;
prekomjeran unos željeza u tijelo s lijekovima koji ga sadrže ("Sorbifer", "Maltofer");
transfuzija krvi s nekompatibilnom grupom ili Rh faktorom.

Među najveća pažnja se poklanja naslijeđu. Ima nekih genetske bolesti kod kojih dolazi do prekomjernog taloženja hemosiderina u mozgu, jetri i drugim unutrašnjim organima. To su, prije svega, takve patologije:

talasemija - kršenje sinteze jednog od lanaca hemoglobina;
anemija srpastih stanica - urođeni poremećaj oblika crvenih krvnih zrnaca;
enzimopatije - grupa bolesti kod kojih nema dovoljno enzima za stvaranje hemoglobina;
membranopatije - kongenitalni poremećaji strukture crvenih krvnih zrnaca.

Zasebno se izdvajaju autoimune bolesti kao uzrok razvoja hemosideroze.

Oblici bolesti

Hemosiderin je supstanca koja se može akumulirati kako svuda u tijelu, u gotovo svim unutrašnjim organima, tako i izolovano, odnosno na određenom mjestu. U prvom slučaju govore o generaliziranom, ili opšti oblik bolest. U drugom slučaju razvija se lokalna ili lokalna hemosideroza.

Pojava opće hemosideroze javlja se u pozadini bilo koje sistemske patologije. Tada se hemosiderin akumulira u mozgu, jetri i drugim organima. U lokalnom obliku, pigment se skuplja u lokaliziranim područjima ljudskog tijela. Na primjer, u šupljini cjevastog organa ili u hematomu.

Ovisno o uzroku razvoja, razlikuju se još dvije grupe bolesti:

primarni - razlozi za ovaj oblik još nisu razjašnjeni;
sekundarni - razvija se u pozadini drugih bolesti.

Glavni uzroci sekundarne hemosideroze mogu biti sljedeća patološka stanja:

leukemija - maligna lezija koštane srži;
ciroza jetre;
zarazne bolesti;
kožne bolesti: pioderma, ekcem, dermatitis;
hipertenzija sa težak tok;
česte transfuzije krvi;
hemolitička anemija.

U stvari, postoji mnogo više razloga za razvoj sekundarne hemosideroze, tako da su samo glavni prikazani u prethodnom dijelu i gore.

Faktori rizika za razvoj bolesti

Odvojeno, postoje faktori koji ne dovode direktno do povećanog taloženja hemosiderina, ali povećavaju rizik od ovog patološkog stanja. To uključuje:

stalna hipotermija tijela;
hronični stres;
prekomjerna fizička aktivnost;
nekontrolisani unos diuretika, paracetamola, nekih antibiotika.

Koji organi su zahvaćeni hemosiderozom?

Hemosiderin je pigment koji se može akumulirati u gotovo svakom unutrašnjem organu. Ali najčešći kvar je:

jetra;
bubrezi;
slezena;
koža;
koštana srž;
pljuvačne ili znojne žlijezde;
mozak.

Hemosideroza kože: manifestacije

Najupečatljivije manifestacije su nakupljanje hemosiderina u koži. U gotovo svih pacijenata, glavni simptom je stvaranje tamno smeđih mrlja na nogama. Obično područja pigmentacije imaju veliki promjer, ali ponekad postoje mali, gotovo točkasti osip. Kod nekih pacijenata nastaje zbog oštećenja kapilara kože.

Nijansa osipa može biti različita: od boje crvene cigle do tamno smeđe ili žute. Osim mrlja, pojavljuju se i drugi elementi osipa: nodule, papule, plakovi. Pacijent je zabrinut zbog svraba zahvaćenih područja kože.

Hemosideroza jetre: simptomi

Taloženje hemosiderina u tkivu jetre očituje se, prije svega, povećanjem veličine organa. To dovodi do rastezanja kapsule koja okružuje jetru. Pacijent to osjeća kao tup bol desno ispod rebra. Uz značajno povećanje, postoji asimetrija trbuha i njegovo ispupčenje na desnoj strani. Palpacija abdomena u ovim područjima je također bolna.

Dugotrajnim procesom, funkcija jetre se postupno narušava. To se očituje povećanjem trbuha zbog nakupljanja tekućine u njemu, proširenim venama želuca i jednjaka, hemoroidnim venama, žutilom kože i bjeloočnice, te hemoragijskim osipom.

Hemosideroza bubrega: simptomi

Nakupljanje pigmenta u bubrezima ne dovodi samo do promjena u urinu, već i do određenih kliničkih manifestacija. Hemosiderin utiče na bubrežne tubule i glomerule, što dovodi do poremećene filtracije krvi i oslobađanja proteina i ugljikohidrata iz nje. Kao rezultat toga, razvija se hipoproteinemija - smanjenje koncentracije proteina u krvi.

Pacijent se žali na edem. Prvo se pojavljuju na licu, au uznapredovalim slučajevima pokrivaju cijelo tijelo. Pacijent je poremećen opšta slabost i umor.

Dugotrajno oštećenje funkcije bubrega dovodi do poremećaja funkcija drugih organa i sistema.

Oštećenja mozga

Taloženje hemosiderina u mozgu ima vrlo različite kliničke manifestacije. Sve ovisi o tome koji je dio lezije lokaliziran.

Akumulacija hemosiderina uzrokuje smrt nervne celije uništavanje mijelinske ovojnice nerava. Često pacijenti s hemosiderozom mozga imaju prethodno krvarenje u parenhima, uklanjanje tumora, hemoragijske moždane udare.

tipično kliničke manifestacije akumulacija hemosiderina u mozgu smatra se:

neravnoteža - ataksija;
gubitak sluha prema tipu senzorineuralnog gubitka sluha;
mentalni poremećaji;
dizartrija - oštećen govor;
poremećaji kretanja.

Dijagnostika

Dijagnoza hemosideroze treba biti sveobuhvatna. Često je neophodan koordiniran rad doktora različitih specijalizacija: dermatologa, neurologa, pulmologa, infektologa i drugih. Sve zavisi od toga koji je organ pretežno zahvaćen.

Dijagnostička pretraga počinje detaljnim ispitivanjem pacijenta o njegovim tegobama, njihovom razvoju u dinamici, prisutnosti prethodnih bolesti. Tek nakon toga se propisuju dodatne metode ispitivanja.

Bez obzira na oblik bolesti, propisane su sljedeće dijagnostičke metode:

Kompletna krvna slika - utvrđuje se smanjen broj crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina.
Određivanje prisustva hemosiderina u urinu.
Odredite nivo gvožđa u krvnom serumu.
Analiza kapaciteta vezivanja gvožđa u organizmu.
Biopsija zahvaćenog područja tkiva sa histološkim pregledom radi otkrivanja depozita hemosiderina.

Samo histološki pregled biopsije može sa apsolutnom sigurnošću postaviti dijagnozu hemosideroze. Prilikom pregleda dijela tkiva pod mikroskopom, nalaze se makrofagi s hemosiderinom, jer upravo te ćelije prve "pojedu" dodatni pigment.

Takođe, u zavisnosti od oštećenja na koji organ sumnja lekar, propisuje sledeće metode pregleda:

magnetna rezonanca mozga;
kompjuterski tomogram;
ultrazvučni postupak;
radiografija;
bronhoskopija.

Još jedan efikasan laboratorijska metoda dijagnostika - desferalni test. Za njegovu primjenu pacijentu se daje 500 mg Desferala. Najmanje 6 sati, a najviše jedan dan nakon ubrizgavanja lijeka, pacijentu se prikuplja urin i ispituje se količina željeza u njemu.

Liječenje bolesti

Budući da se u sadašnjoj fazi najveća pažnja poklanja autoimunom toku hemosideroze, lijekovi iz grupe kortikosteroida smatraju se prioritetnim lijekovima. Oni tlače imunološki sistem, čime se smanjuje proizvodnja antitijela protiv vlastitih crvenih krvnih stanica. Ovi lijekovi uključuju "deksametazon", "prednizolon". Ali glukokortikoidi pomažu samo u 40-50% slučajeva. U nedostatku njihove efikasnosti, pacijentu se propisuju citostatici ("Metotreksat", "Azatioprin").

Propisuju se i lijekovi koji poboljšavaju trofizam tkiva, metabolizam stanica i povećavaju opskrbu njima kisikom. Ovi lijekovi uključuju:

Venotonici. Povećavaju elastičnost vaskularnih zidova, poboljšavaju protok krvi u moždanim tkivima - "Detralex", "Doppelhertz".
Vitamini grupe B. Poboljšavaju provodljivost nervnog impulsa, stanje tkiva pupčane vrpce.
Vitamin C. Povećava snagu vaskularnog zida.
Angioprotektori. Imaju sličan efekat kao i vitamin C - "Etamzilat", "Vinkamine".
Nootropici. Poboljšavaju protok krvi u mozgu i ubrzavaju ćelijski metabolizam - Cerebrolysin, Phenibut.
Antipsihotici. Simptomatski se propisuju samo ako pacijent ima mentalne poremećaje - "Aminazin".

Uz hemosiderozu bubrega i značajno kršenje njihove funkcije, propisana je plazmafereza ili hemodijaliza.

Stoga je prekomjerna akumulacija hemosiderina ozbiljno patološko stanje. To zahteva najviše rana dijagnoza i pravovremeno liječenje, jer u uznapredovalim slučajevima hemosideroza dovodi do teške disfunkcije unutarnjih organa. Često su ovi poremećaji ireverzibilni.

Hemosideroza kože je niz dermatoloških oboljenja koja spadaju u grupu pigmentnih distrofija. Ova patologija se razvija zbog viška količine željeza u tkivima tijela, čiji nivo regulira hemosiderin, pigment koji sadrži željezo. Postoje lokalne i opće hemosideroze. U prvom slučaju - plućne i kožne, u drugom - znojne i pljuvačne žlijezde, koštana srž, bubrezi, slezena, jetra. Za dijagnozu bolesti potrebno je odrediti nivo gvožđa u organizmu, proceniti sposobnost krvi da veže ovaj element i utvrditi količinu hemosiderina u uzorcima biopsije ( biološki materijal) organi i tkiva. Liječenje zavisi od kliničku sliku, uključuje uzimanje glukokortikosteroida, angioprotektora, citostatika, vitamina, kao i fizioterapijske procedure - plazmafereza, fototerapija (PUVA) itd.

Karakteristike hemosideroze kože

U većini slučajeva, patologija se razvija kod muškaraca. Bolest karakteriziraju smeđe-crvene mrlje različitih nijansi s jasnim granicama. Kada se pritisnu, ne mijenjaju boju i ne nestaju, ne razvija se upalni proces. U zavisnosti od znakova i stanja organizma razlikuju se sljedeći oblici hemosideroze kože:

bela atrofija. Manifestira se kao stanjivanje kože na potkoljenicama - bjelkaste, blago udubljene, zaobljene mrlje sa jasnim granicama. Postepeno se mrlje spajaju, oko njih se pojavljuje hiperpigmentacija uzrokovana telangiektazijom i taloženjem hemosiderina u tkivima. Proces je nepovratan, prvi put opisan 1929. godine, najčešće se razvija na pozadini proširenih vena.
Lučna teleangiektatička purpura. Pojavljuje se kao žućkasto-ružičaste mrlje veličine 10-15 cm sa lokalizacijom na potkoljenicama i gležnjevima. Postupno se raspadaju u lučne elemente i polukrugove, okolo se pojavljuju tragovi hemosiderina, telangiektazije. Patologija je prvi put opisana 1934. godine, a u toku dijagnoze mora se razlikovati od Mayocchijeve bolesti.
Ekzematozna purpura. Brojne žućkasto-smeđe mrlje nalik ekcemima (eritema-skvamoznim) pojavljuju se na trupu i ekstremitetima u kombinaciji s papularno-hemoragičnim, ponekad konfluentnim, osipom. Osip u nekim slučajevima prati svrbež. At histološki pregled pored hemosideroze dijagnostikuje se i spongioza. Bolest je prvi put opisana 1953. godine.
Svrab purpura. Izgleda kao purpura nalik ekcematidu, praćena jakim svrbežom i lihenizacijom - oštro zadebljanje kože, uzorak, kršenje pigmentacije. Bolest je prvi put opisana 1954.
Prstenasta telangiektatička purpura. Mayocchijeva bolest je vrlo rijetka vrsta hemoragične pigmentne dermatoze.
Lihenoidni purpurni i pigmentni angiodermatitis. Na potkoljenicama i bedrima formiraju se crvenkasto-smeđi lihenoidni čvorići veličine 3-5 mm, rjeđe - mali zaobljeni plakovi s ljuskavom površinom. Koža oko zahvaćenih područja poprima ljubičastu nijansu, ponekad se pojavljuje svrab. Moguće širenje osipa na trupu, gornji udovi, lice. Bolest je kronična, prvi put opisana 1925. godine.
ortostatska purpura. Patološke promjene kože donjih ekstremiteta, uzrokovanih bolestima jetre i bubrega, dug boravak stajanje, starost, kardiovaskularno zatajenje. Patologija je prvi put opisana 1904.
Oker dermatitis (angiosklerotična Janselmova purpura, purpurni i pigmentni angiodermatitis donjih ekstremiteta, žuti oker dermatitis). Najčešće se razvija kod muškaraca koji imaju problema s cirkulacijom (proširene vene, tromboflebitis, ateroskleroza, hipertenzija itd.), manifestira se na stopalima i nogama. Isprva su to najmanja krvarenja, vremenom - hrđavocrvena žarišta veličine 6-10 cm.U težim slučajevima - atrofija kože, trofični čirevi. Ponekad - hiperpigmentacija i smeđe-plave mrlje (plakovi) sklone ulceraciji od 10 do 40 mm u promjeru. Bolest je prvi put opisana 1924.
Progresivna pigmentna dermatoza. Rijetka bolest neutvrđene etiologije, ima i druga imena - Schambergova bolest, pigmentna purpura.
Retikularna senilna hemosideroza (telangiektatički purpurni dermatitis, Batemanova senilna purpura, retikularna hemosideroza). Razvija se kao rezultat aterosklerotskih promjena na zidovima krvnih žila uzrokovanih prirodnim starenjem.
Pojavljuje se kao male smeđe mrlje, ljubičaste petehije i paukove vene(telangiektazija) sa lokalizacijom stražnja stranašake, stopala i noge, ponekad je osip praćen svrabom. Patologija je prvi put opisana 1818.

Kako izgleda hemosideroza kože možete vidjeti na fotografijama ispod.

Znakovi hemosideroze zavise od oblika bolesti. Pigmentarna purpura kože češće se dijagnosticira kod muškaraca starijih od 40 godina. Ovo je kronična benigna patologija koja ima sljedeće simptome:

Pigmentirane mrlje od crvene cigle.
Lokalizacija osipa na podlakticama, šakama, potkoljenicama i gležnjevima.
Postepena promjena boje mrlja u smeđu, tamno smeđu ili žućkastu.
Porast temperature.

Hemosideroza kože se ne širi na unutrašnje organe, u periodu remisije simptomi su blagi ili potpuno izostaju.

Hemosiderin, koji reguliše količinu željeza u tijelu, nastaje kao rezultat razgradnje hemoglobina brojnim enzimima. Prisutan je u ćelijama jetre, slezine, koštane srži, limfoidnog tkiva. Uz pretjerano aktivnu sintezu, višak hemosiderina se taloži u stanicama kože, drugim organima i tkivima. Hemosideroza kože je sekundarna bolest čiji su uzroci:

autoimunih procesa.
Intoksikacija - trovanje sulfonamidima, olovom, kininom i drugim hemolitičkim otrovima.
Infekcije - sepsa, bruceloza, malarija, tifus.
Bolesti krvi - višestruke transfuzije krvi, leukemija, dijabetes melitus.
hemolitička anemija.
Rhesus konflikt.
Ciroza jetre.
Srčani i venska insuficijencija.
Ekcem, dermatitis.
Poremećaji imunološkog sistema.

Rezultati brojnih istraživanja sugeriraju da je jedan od razloga za nastanak hemosideroze kože genetska predispozicija.

Najčešće se hemosideroza kože razvija kod djece od 3-8 godina, sve počinje anemijom i otežanim disanjem u mirnom stanju. U akutnom stadiju temperatura lagano raste, ako se radi o plućnom obliku, pojavljuje se kašalj, ispljuvak s krvlju. U tom periodu povećavaju se jetra i slezena, ali liječenjem kriza traje samo nekoliko dana i bolest ide u remisiju: simptomi postepeno nestaju, nivo hemoglobina u krvi raste.

Dijagnoza hemosideroze kože

Dijagnoza hemosideroze zahtijeva procjenu kliničke slike, kao i niz instrumentalnih i laboratorijskih studija. Obično lekar propisuje:

Klinički test krvi - utvrđuje se sadržaj željeza u serumu.
Desferalni test - deferoksamin se ubrizgava (intramuskularno), procjenjuje se koncentracija željeza u urinu.
Biopsija oštećenih područja kože - radi se histološki pregled.
Mikroskopski pregled sputuma.
Rendgen grudnog koša.
Perfuzijska scintigrafija pluća - proučavanje plućnog krvotoka.
Spirometrija.
Bronhoskopija.

Rezultati studije omogućuju izolaciju infekcije koja je izazvala hemosiderozu kože ili drugih organa (ako bolest ima infektivnu etiologiju).

Terapija kožne hemosideroze uključuje imenovanje lijekova koji sadrže kalcij, sredstva za jačanje krvnih žila, rutin, escusan, askorbinsku kiselinu i vitamine. Ako se bolest razvije u pozadini upalnog procesa, terapija se nadopunjuje mastima s glukokortikoidima.

Komplikacije hemosideroze kože

U većini slučajeva liječenje hemosideroze kože ima povoljnu prognozu. Pravovremena medicinska pomoć omogućava vam da izbjegnete komplikacije, najviše - postoje problemi estetske prirode bez pogoršanja vašeg blagostanja.
Druge vrste hemosideroze mogu uzrokovati krvarenje, kvar kardiovaskularnog sistema, plućnu hipertenziju i niz drugih stanja opasnih po život.

Prevencija hemosideroze kože

Osnova za prevenciju poremećene sinteze hemosiderina je blagovremeno liječenje infektivne, hematološke i kardiovaskularne bolesti. Osobe sklone hemosiderozi kože trebaju izbjegavati komplikacije transfuzije krvi(problemi s transfuzijom krvi), trovanja lijekovima i kemikalijama (otrovanja).

Preventivne mjere imaju za cilj prevenciju bolesti, izazivanje kršenja cirkulacija krvi donjih ekstremiteta, jer su u nekim slučajevima provocirajući faktori hemosideroze ozljede, hipotermija, produženi boravak na nogama. Posebnu pažnju treba posvetiti zdravlju onih koji na osnovu svojih profesionalna aktivnost Većinu vremena moram da provedem stojeći.

- bolest grupe pigmentiranih distrofija, koju karakterizira prekomjerna akumulacija pigmenta hemosiderina koji sadrži željezo u tkivima tijela. Postoje lokalni oblici bolesti (kožna i plućna hemosideroza) i opći (sa taloženjem hemosiderina u stanicama jetre, slezene, bubrega, koštane srži, pljuvačnih i znojnih žlijezda). Dijagnoza hemosideroze se zasniva na određivanju sadržaja gvožđa u krvnoj plazmi, ukupnog kapaciteta krvi za vezivanje gvožđa, kao i sadržaja pigmenta u biopsijskim uzorcima tkiva i organa. Ovisno o kliničkoj slici, liječenje hemosideroze uključuje medikamentoznu terapiju (glukokortikoidi, citostatici, angioprotektori, vitamin C), u nekim slučajevima plazmaferezu i lokalnu PUVA terapiju.

Opće informacije

Hemosideroza je kršenje izmjene hemoglobinogenog pigmenta hemosiderina s njegovim lokalnim ili sistemskim taloženjem u tkivima. Hemosiderin je intracelularni pigment koji sadrži željezo i nastaje tokom enzimske razgradnje hemoglobina. Sinteza hemosiderina se odvija u ćelijama sideroblasta. Zajedno sa ostalim derivatima hemoglobina (feritin, bilirubin), hemosiderin je uključen u transport i taloženje gvožđa i kiseonika, metabolizam hemijskih jedinjenja. Normalno u male količine hemosiderin se nalazi u ćelijama jetre, slezene, koštane srži i limfnog tkiva. U različitim patološkim stanjima može doći do prekomjernog stvaranja hemosiderina s razvojem hemosideroze. Proučavanje epidemiologije hemosideroze je teško zbog širokog spektra oblika ovog poremećaja.

Ovisno o prevalenciji patološkog procesa, razlikuju se lokalna (lokalna) i generalizirana (opća) hemosideroza. Lokalna hemosideroza je rezultat ekstravaskularne hemolize, odnosno ekstravaskularne destrukcije crvenih krvnih zrnaca. Lokalna hemosideroza se može razviti kako u žarištima ograničenih krvarenja (hematomi), tako i unutar cijelog organa (pluća, koža). Generalizirana hemosideroza je posljedica intravaskularne hemolize - intravaskularne destrukcije eritrocita u različitim uobičajene bolesti. U ovom slučaju, hemosiderin se taloži u ćelijama jetre, slezene i koštane srži, dajući organima smeđu („rđavu“) boju.

Nezavisni oblici hemosideroze uključuju:

hemosideroza kože (Schambergova bolest, Mayocchijeva prstenasta teleangiektatička purpura, senilna hemosideroza, lihenoidni pigmentni i purpurni angiodermatitis, oker dermatitis itd.)
idiopatska plućna hemosideroza (smeđa induracija pluća)

Kada je taloženje hemosiderina praćeno strukturne promjene tkiva i disfunkcije organa, govore o hemokromatozi. Zbog raznovrsnosti uzroka i oblika hemosideroze, njenim proučavanjem se bave imunologija, dermatologija, pulmologija, hematologija i druge discipline.

Uzroci hemosideroze

Opća hemosideroza je sekundarno stanje, etiološki povezano sa oboljenjima krvnog sistema, intoksikacijama, infekcijama, autoimunim procesima. Mogući razlozi prekomjerno taloženje hemosiderina može poslužiti kao hemolitička anemija, leukemija, ciroza jetre, infektivne bolesti (sepsa, bruceloza, malarija, povratna groznica), Rh konflikt, česte transfuzije krvi, trovanja hemolitičkim otrovima (sulfonamidi, olovo, kinin itd.).

Etiologija hemosideroze pluća nije sasvim jasna. Pretpostavke su napravljene u vezi nasljedna predispozicija, imunopatološka priroda bolesti, urođeni poremećaji strukture zida plućnih kapilara i dr. Poznato je da su bolesnici sa dekompenziranom srčanom patologijom (kardioskleroza, srčane mane i dr.) podložniji razvoju hemosideroze pluća.

Kožna hemosideroza može biti primarna (bez prethodnih kožnih lezija) ili sekundarna (nastaje u pozadini kožnih bolesti). Predisponira za razvoj primarne hemosideroze kože endokrinih bolesti(dijabetes melitus), vaskularne patologije (kronična venska insuficijencija, hipertenzija). Dermatitis, ekcem, neurodermatitis, traume kože, fokalna infekcija (pioderma) mogu dovesti do sekundarne akumulacije hemosiderina u slojevima dermisa. Hipotermija, preopterećenost, uzimanje lijekova (paracetamol, NSAIL, ampicilin, diuretici itd.) mogu izazvati nastanak bolesti.

Hemosideroza pluća

Idiopatska plućna hemosideroza je bolest koju karakteriziraju ponovljena krvarenja u alveolama s naknadnim taloženjem hemosiderina u plućnom parenhima. Bolest uglavnom pogađa djecu i ljude. mlada godina. Tok plućne hemosideroze karakteriziraju plućna krvarenja različitog intenziteta, respiratorna insuficijencija i hipokromna anemija.

U akutnoj fazi bolesti, bolesnici se razvijaju vlažan kašalj sa krvavim sputumom. Posljedica produžene ili obilne hemoptize je razvoj teške anemije zbog nedostatka željeza, bljedilo kože, ikterusa bjeloočnice, tegobe na vrtoglavicu, slabost. Progresivni tok plućne hemosideroze je praćen razvojem difuzne pneumoskleroze, koja se ogleda u kratkom dahu i cijanozi. Periodi egzacerbacije su praćeni bolom u prsa i abdomena, artralgija, groznica. Objektivne podatke karakteriziraju tupost perkusionog zvuka, prisustvo vlažnih hripanja, tahikardija, arterijska hipotenzija, spleno- i hepatomegalija.

U periodima remisije tegobe nisu izražene ili izostaju, međutim, nakon svakog sljedećeg napada, trajanje svjetlosnih intervala, po pravilu, se smanjuje. Često se razvijaju pacijenti s kroničnom hemosiderozom cor pulmonale; često se javljaju teški srčani udari, upala pluća, rekurentni pneumotoraks, koji mogu uzrokovati smrt. Idiopatska plućna hemosideroza može se kombinovati sa hemoragičnim vaskulitisom, reumatoidnim artritisom, sistemskim eritematoznim lupusom, glomerulonefritisom, Goodpastureovim sindromom.

Hemosideroza kože

U kožnoj varijanti hemosideroze dolazi do taloženja pigmenta koji sadrži željezo u dermisu. Klinički, bolest se karakterizira pojavom na koži hemoragičnog osipa ili staračkih pjega promjera 0,1-3 cm.Svježi osipi imaju ciglastocrvenu boju; stari postaju smeđi, tamnosmeđi ili žućkaste boje. Najčešće su pigmentirane lezije lokalizirane na koži gležnjeva, potkoljenica, šaka, podlaktica; ponekad je osip praćen blagim svrabom. Na mjestima kožnih lezija mogu se pojaviti petehije, noduli, lihenoidne papule, telangiektazije i plakovi boje rđe.

Hemosideroza kože je kronična (od nekoliko mjeseci do nekoliko godina), češća je kod muškaraca starosti 30-60 godina. Opće stanje pacijenata sa kožnom hemosiderozom ostaje zadovoljavajuće; unutrašnji organi nisu zahvaćeni. Bolest treba razlikovati od atipičnih oblika lihen planusa, pseudosarkoma i Kaposijevog sarkoma.

Dijagnoza hemosideroze

U zavisnosti od oblika hemosideroze, njenu dijagnozu mogu postaviti dermatolog, pulmolog, infektolog, hematolog i drugi specijalisti. Pored fizikalnog pregleda radi se kompletna krvna slika, određivanje serumskog gvožđa, ukupne sposobnosti vezivanja gvožđa krvi. Za otkrivanje hemosideroze najvažniji su podaci

Liječenje hemosideroze

Lijekovi prve linije koji se koriste u liječenju plućne hemosideroze su glukokortikosteroidi, ali su efikasni samo u polovini slučajeva. Metoda kombinovanog lečenja imunosupresivima (azatioprin, ciklofosfamid) u kombinaciji sa. Osim toga, koristi se i simptomatska terapija: preparati željeza, hemostatici, transfuzije krvi, bronhodilatatori, inhalacije kisika. U nekim slučajevima nakon splenektomije dolazi do remisije bolesti.

Liječenje hemosideroze kože uključuje lokalnu primjenu kortikosteroidnih masti, krioterapiju, askorbinsku kiselinu, rutin, preparate kalcija i angioprotektore. U teškim kožnim manifestacijama hemosideroze pribjegavaju se PUVA terapiji, imenovanju deferoksamina.

Prognoza i prevencija hemosideroze

Idiopatska plućna hemosideroza je bolest koja se teško dijagnosticira sa ozbiljnom prognozom. Progresivni tok patologije dovodi do invaliditeta pacijenta, razvoja komplikacija opasnih po život - masivnog plućnog krvarenja, respiratorne insuficijencije, plućne hipertenzije. Tok hemosideroze kože je povoljan. Bolest je više kozmetički nedostatak i sklona je postepenom rješavanju.

Pravovremeno liječenje kožnih i općih infektivnih, vaskularnih, hematoloških i drugih bolesti, sprječavanje komplikacija transfuzije krvi, isključivanje trovanja lijekovima i kemikalijama mogu doprinijeti prevenciji poremećaja metabolizma hemosiderina.