Idiopatska pneumonija. Šta je nespecifična intersticijska pneumonija? Moguće posljedice i komplikacije

Idiopatska intersticijska pneumonija je intersticijska bolest pluća nepoznate etiologije koja dijeli slične kliničke karakteristike. Podijeljeni su u 6 histoloških podtipova i karakteriziraju ih različitim stepenima upalna reakcija i fibroze i praćeni su kratkim dahom i tipičnim radiografskim promjenama. Dijagnoza se postavlja analizom anamneze, fizičkog pregleda i rezultata radiološke studije, testove plućne funkcije i biopsiju pluća.

Postoji 6 histoloških podtipova idiopatske intersticijske pneumonije (IIP), navedenih u opadajućem redoslijedu po učestalosti: uobičajena intersticijska pneumonija (UIP), klinički poznata kao idiopatska plućna fibroza; nespecifična intersticijska pneumonija; bronhiolitis obliterans s organiziranom pneumonijom; respiratorni bronhiolitis povezan sa intersticijska bolest pluća RBANZL; deskvamativna intersticijska pneumonija i akutna intersticijska pneumonija. Limfoidna intersticijska pneumonija, iako se još uvijek ponekad smatra podtipom idiopatske intersticijske pneumonije, sada se smatra da je dio limfoproliferativnih poremećaja, a ne primarni IBLAP. Ove podtipove idiopatske intersticijalne pneumonije karakteriziraju različiti stupnjevi intersticijske upale i fibroze i svi dovode do razvoja dispneje; difuzne promene na rendgenskom snimku organa prsa, obično u obliku povećanog plućnog obrasca, a karakteriziraju ih upala i/ili fibroza s histološki pregled. Gornja klasifikacija je zbog različitih kliničke karakteristike pojedinačni podtipovi idiopatske intersticijske pneumonije i njihov različit odgovor na liječenje.

Kod po ICD-10

J84 Druge intersticijske plućne bolesti

Dijagnoza idiopatske intersticijske pneumonije

Poznati uzroci IPD-a moraju biti isključeni. U svim slučajevima radi se RTG prsnog koša, testovi plućne funkcije i CT visoke rezolucije (HRCT). Ovo posljednje omogućava razlikovanje lezija šupljih prostora od lezija intersticijalnog tkiva, pruža precizniju procjenu obima i lokalizacije lezije i vjerojatnije je da će se otkriti osnovni ili prateća bolest(npr. okultna medijastinalna limfadenopatija, malignih tumora i emfizem). HRCT se najbolje izvodi sa pacijentom u ležećem položaju kako bi se smanjila atelektaza donjeg dijela pluća.

Obično je potrebna biopsija pluća da bi se potvrdila dijagnoza, osim ako se dijagnoza ne postavlja HRCT. Bronhoskopska transbronhijalna biopsija može isključiti IBLAP postavljanjem dijagnoze druge bolesti, ali ne daje dovoljno tkiva za dijagnozu IBLAB. Kao rezultat toga, za postavljanje dijagnoze može biti potrebna biopsija. velika količina područja prilikom izvođenja otvorene ili video-potpomognute torakoskopske operacije.

Bronhoalveolarno ispiranje pomaže suziti diferencijalnu dijagnozu kod nekih pacijenata i pruža informacije o progresiji bolesti i odgovoru na liječenje. Međutim, korist od ove procedure u početnom kliničkom pregledu i praćenju u većini slučajeva ove bolesti nije instaliran.

Intersticijska pneumonija je kronična inflamatorna bolest pluća, zahvaćajući zidove alveola, vezivno tkivo parenhima, endotel plućnih kapilara i perilimfatičko tkivo. Patologija uzrokuje kratak dah, suhi kašalj, a može se zakomplikovati pneumosklerozom i zatajenjem srca.

Klasifikacija bolesti

IN medicinska praksa Intersticijska pneumonija se razlikuje po morfološkim, patogenetskim karakteristikama i prirodi toka. Najčešće pacijenti pate od nespecifičnog oblika bolesti nepoznate etiologije. Manje često dijagnosticiran, karakterizira ga brz početak i napredovanje patoloških procesa.

Dijagnostičke metode

Postavljanje ispravne dijagnoze intersticijske pneumonije je teško. Pacijentima se daje:

• rendgenski pregled;
• HRCT ( kompjuterizovana tomografija visoka rezolucija);
• otvorena biopsija pluća.

Snimci otkrivaju karakteristična žarišta infiltracije, povećan plućni uzorak, promjene stakla i fibrocistične patologije.

Prilikom slušanja grudnog koša čuju se mokri ili crepitus zvukovi koji podsjećaju na pucanje plastične vrećice. U kasnijim stadijumima bolesti uočavaju se znaci cor pulmonale i dolazi do oticanja ekstremiteta. Napreduju fibrozne promjene i formiraju se „pluća u obliku saća“. Na osnovu rezultata sastava gasa i kiselo-baznog stanja krvi utvrđuje se hipoksemija, respiratorna alkaloza. sprovedeno sa bakterijska pneumonija, bronhijalna astma, tuberkuloza, distres sindrom, pneumonitis sa lijekovima.

Opcije tretmana

Za intersticijsku upalu pluća, terapija počinje eliminacijom provocirajućih faktora. Pušači moraju prestati loša navika, osobama koje rade u opasnim industrijama se savjetuje da promijene svoje zanimanje.

Liječenje lijekovima uključuje:

• primjena glukokortikoida u visokim i srednjim dozama dugim kursevima;
• za autoimune reakcije propisuju se citostatici;
• dodatno koristiti antifibrotičke agense: kolhicin, D-penicilamin;
• za uklanjanje simptoma plućna hipertenzija koriste se vazodilatatori;
• antiagregacijski agensi, prostaglandini, antioksidansi poboljšavaju funkcioniranje endotela.

Pacijenti sa akutni oblik pneumonija je hitan slučaj medicinsku njegu, povežite se na uređaj. Kada se formira "pluća u obliku saća", potrebna je transplantacija oštećenog organa.

Prognoza intersticijske pneumonije zavisi od vrste i stepena bolesti fibroznih promena. Prosječna stopa preživljavanja je 5 godina; ako se razviju komplikacije, očekivani životni vijek nije duži od 3 godine. Najnepovoljniji ishod je akutna upala, smrtnost dostiže 75% čak i uz blagovremeno pružanje medicinske pomoći.

Nespecifična intersticijska pneumonija je vjerovatno poseban nozološki oblik. Njegova incidencija i prevalencija su nepoznati, ali je vjerovatno drugi najčešći od svih oblika idiopatske intersticijske pneumonije (koji čini 14 do 36% prijavljenih slučajeva). Većina slučajeva se registruje kod pacijenata sistemske bolesti vezivnog tkiva, IBLARB izazvan lijekovima ili kronični preosjetljivi pneumonitis. U nekim slučajevima etiologija bolesti ostaje nepoznata.

Simptomi nespecifične intersticijske pneumonije

Simptomi nespecifične intersticijske pneumonije slični su simptomima idiopatske plućne fibroze. Većina pacijenata je između 40 i 60 godina starosti. Kašalj i otežano disanje prisutni su dugi niz mjeseci i godina.

Dijagnoza nespecifične intersticijske pneumonije

Rendgen prsnih organa otkriva uglavnom povećanje plućnog obrasca u donji delovi. Mogu se javiti i bilateralni infiltrati. HRCT otkriva bilateralne opacitete brušenog stakla, bilateralna žarišta konsolidacije, linearne strukture nepravilnog oblika i dilataciju bronha. Zamućenost brušenog stakla je dominantan nalaz u većini slučajeva i jedini znak bolesti u otprilike jednoj trećini slučajeva.

Glavna karakteristika histoloških promjena kod nespecifične intersticijske pneumonije je razvoj homogene upale i fibroze, što je suprotno heterogenosti žarišta upale u običnoj intersticijskoj pneumoniji. Lezije su obično identične, ali proces može biti fokalni, s odvojenim područjima intaktnog pluća. Celularnost je rijetka.

Liječenje nespecifične intersticijske pneumonije

Većina pacijenata ima dobra prognoza nakon terapije glukokortikoidima.

Kakva je prognoza za nespecifičnu intersticijsku pneumoniju?

Nespecifična intersticijska pneumonija ima lošu prognozu. Može doći do recidiva. Kod nekih pacijenata bolest napreduje; u ovom slučaju prosječno trajanje njihov životni vijek kreće se od 5 do 10 godina nakon dijagnoze. Procijenjena desetogodišnja stopa smrtnosti je manja od 15-20%.

Intersticijska pneumonija je često posljedica virusnih bolesti, gripe, koje izazivaju destrukciju plućnog tkiva. Upala narušava funkcionalnost pluća, a mijenja se izmjena ugljičnog dioksida i kisika. Intersticijska pneumonija ima definitivno nejasnu etimologiju, koju karakteriše nedostatak daha, suhi kašalj sa mala količina sputum, opšta slabost.

Intersticijska pneumonija se smatra ozbiljnom i opasna bolest pluća, što je teško odrediti za patogena. Upala se teško liječi i često završava nepovoljno.

Bitan! Nepravilna terapija dovodi do invaliditeta ili smrti pacijenta.

Prognoza

Ishod bolesti direktno zavisi od manifestacije plućne fibroze i vrste bolesti. Prema statistikama, preživljavanje pacijenata ne prelazi 5 godina, a zbog manifestacije pneumoskleroze ili kardio- plućna insuficijencija očekivani životni vijek nije duži od 3 godine. Intersticijska pneumonija je ozbiljna bolest, što čak i sa odgovarajuću terapiju ima maksimalne performanse smrti – 50-70%.

Poboljšanje i normalizacija općeg blagostanja bolesnika s intersticijskom pneumonijom javlja se samo u 75% slučajeva, preostalih 35% pacijenata ima 10-godišnju stopu preživljavanja. U slučaju deskvamativne pneumonije, poboljšanje se javlja u 2/3 slučajeva, 5-godišnje preživljavanje je uočeno u 93%, a 10-godišnje preživljavanje u 69%. RB-ILD se možete riješiti potpunim odustajanjem od cigareta; u određenim slučajevima može se primijetiti progresija bolesti s kasnijim relapsima. Bolesnici se sistematski vakcinišu protiv gripa i pneumokokne infekcije.

Komplikacije

Zbog uznapredovalog stadijuma bolesti i nepravilnog liječenja patologije, na pozadini intersticijske pneumonije kod odraslih i djece, opasne posljedicešto može predstavljati opasnost po život. Najčešće posljedice uključuju:

• Fibroza – dolazi do promjena u razmjeni plinova, u zahvaćenom području se uočavaju ireverzibilni sklerotični procesi.
• Respiratorna insuficijencija
• Otkazivanje Srca.

Osim toga, upala pluća može biti povezana s bakterijska infekcija, i dalje kasna faza upala, može doći do ozbiljne patologije kao što je rak pluća.

Kvalifikacija pneumonije

Postoji nekoliko oblika intersticijske pneumonije:

Dodatne informacije. Pušenje je glavni uzrok respiratornog bronhiolitisa i deskvamativne pneumonije.

Uzroci

Intersticijska pneumonija kod djece i odraslih rijedak je fenomen, pa ga stručnjaci nisu temeljito proučavali. Bolest se može manifestirati kao rezultat promjena u homeostazi od imunološki sistem, a provocirajući faktor je antigen, za koji tijelo proizvodi određena antitijela.

Upala pluća nastaje pod uticajem infektivnih agenasa, kao i određenih vrsta prašine. Osim toga, pušači, ljudi koji su prestali pušiti i osobe sa AIDS-om ili HIV-om su skloni ovoj bolesti. Limfoidna pneumonija može biti uzrokovana imunopatijom ili autoimune bolesti. Posebnost upalnog procesa kod intersticijske pneumonije je da je po prirodi neinfektivna. Najčešće dolazi do uništenja vezivnog tkiva pluća i zidova alveola, u kojima se tekućina može ponovno pojaviti. Ovu vrstu upale pluća karakteriše primarna upala intersticijalnog tkiva sa nakupljanjem ćelija koje su imunokomponentne u njemu. Upravo te ćelije doprinose oslobađanju štetnog medijatora u početnoj fazi bolesti. Fibriogeni faktori izazivaju fibroproliferativne reakcije u posljednjoj fazi.

Simptomi intersticijske pneumonije

IN početna faza Bolest ima sledeće simptome:

• Febrilna groznica
• Značajan nedostatak daha
• Kašalj s malom količinom sputuma i mrljama krvi.

Kada slušate osećate teško disanje, ali nema zviždanja. U većini slučajeva, rinitis, konjuktivitis, artralgija, mijalgija, akutna glavobolja, ponekad se opaža oštećenje bubrega ili jetre.

Svaki oblik intersticijske pneumonije ima različite simptome:

• Limfoidna pneumonija - kratak dah, neproduktivni kašalj, temperatura raste, znojenje se povećava, težina se smanjuje.
• Kriptogena pneumonija - kašalj, groznica, umor.
• Deskvamativna pneumonija - postepeni početak kašlja, gubitak apetita, teško disanje.
• Idiopatska pneumonija - otežano disanje, kašalj koji ne nestaje nakon uzimanja antitusika, a pri slušanju se osjeća pucketanje i buka.
• Akutna pneumonija – bolovi u zglobovima i mišićima, visoka temperatura, respiratorna insuficijencija.
• Nespecifična pneumonija - sve veći kašalj, gubitak težine, kratak dah, stalni umor.

Karakteristike bolesti kod djece

Intersticijska pneumonija kod djece uključuje upalni proces povezivanje područja pluća i vjerovatnoća naknadnog zahvatanja bronhiola i alveola. Virusi i mikoplazme su uzročnici bolesti. Pneumonija često počinje manifestacijom blagog nedostatka zraka, a ne kataralnim simptomima.

Pneumonija se javlja u teškim oblicima kod djece, kao toplota može se održati duže od 10 dana. Ovo stanje pomaže u snižavanju krvnog pritiska, aritmije, javlja se zatajenje srca, javlja se otežano disanje i cijanoza, koja brzo

napreduju. Često je kašalj blag i proizvodi malo sputuma. Prognoza se može pogoršati zbog vjerovatnoće plućni edem i emfizem.

U slučaju intermedijarne pneumonije teško je auskultacijom i perkusijom utvrditi značajne promjene. Na rendgenskom snimku djeca nemaju lezije, povećava se transparentnost plućnog tkiva i značajno je izražen bronhovaskularni uzorak.

Bitan! Liječenje intersticijske pneumonije kod djeteta uvijek se provodi u bolnici uz korištenje kisika.

Za dojenčad se koristi inhalacijski način primjene plina. Antibiotici se biraju ovisno o patogenu koji je prisutan u tijelu. Kompleksni tretman sastoji se od općih tehnika jačanja i fizioterapije.

Dijagnostika

Intersticijalnu upalu pluća karakterišu neprecizni i nejasni simptomi, pa je dijagnosticiranje bolesti teško. Da biste utvrdili prisustvo upale, izvršite sljedeće postupke:

• Mjerne funkcije spoljašnje disanje– omogućava vam da odredite postojeće poremećaje plućne ventilacije.
• Rendgen grudnog koša – pruža informacije o primjetnim promjenama u području pluća.
• Analiza gasova u krvi
• EhoCG, EKG – radi se u slučaju sumnje na srčanu insuficijenciju
• Biopsija pluća - ovaj postupak vam omogućava da odredite morfološki oblik upale pluća. Biopsija se radi samo ako je nemoguće izvršiti druge studije, a bolest brzo napreduje.

Liječenje intersticijske pneumonije

Liječenje intersticijske pneumonije bazira se na antiinflamatornoj terapiji koja uključuje upotrebu citostatika, glukokortikoida, hormonalni lekovi. Trajanje liječenja lijekom varira od 3 mjeseca do nekoliko godina. Radiološka i klinička poboljšanja javljaju se kod trećine pacijenata.

Određivanje efikasnosti terapije zasniva se na kombinovanju nekoliko indikatora sa učestalošću od 3-6 meseci:

1. Jačina kašlja se smanjuje, otežano disanje nestaje
2. Rendgenske karakteristike su smanjene
3. Razmjena plinova u krvi je stabilizirana.

Ako u toku tretmana nema dinamike u bilo kom pravcu, to ukazuje na normalizaciju procesa. Ako opšte stanje tijekom šest mjeseci se pogoršava, rezultati rendgenskog snimka se ne mijenjaju - to ukazuje na neučinkovitost odabrane tehnike.

Kada se razvije skleroza plućnog tkiva, stručnjaci preporučuju primjenu terapije kisikom, koja može značajno produžiti život pacijenta.

Bitan. Teški slučajevi bolesti zahtijevaju transplantaciju pluća .

IIP se razlikuju po tome što njihova etiologija još nije utvrđena, ali imaju niz karakteristične karakteristike jedni od drugih: tok bolesti, morfološki znaci, ishod bolesti.

Istorija grupe bolesti datira još od 1935. godine, kada su opisana prva 4 pacijenta sa brzo progresivnom insuficijencijom disajnih puteva. Njihova smrt nastupila je u roku od šest mjeseci. Obdukcijom je utvrđena plućna fibroza (zadebljanje vezivnog tkiva sa stvaranjem velikog broja ožiljaka). Tada je ova bolest nazvana akutna intersticijska difuzna fibroza pluća.

Nadalje, 1964. godine patologija je preimenovana u fibrozirajući alveolitis, jer takva dijagnoza preciznije karakterizira tok bolesti: fibroza i upala. A u zemljama ZND koriste naziv fibrozirajući idiopatski alveolitis.

Intersticijska deskvamativna pneumonija prvi put je opisana 1965. godine, a 1968. godine identificirane su grupe intersticijskih pneumonija prema morfološkim karakteristikama:

• Bronchiolitis obliterans;
• Intersticijska pneumonija;
• Deskvamativna intersticijska pneumonija
• Limfoidna intersticijska pneumonija;
• Intersticijska pneumonija velikih ćelija.

Nakon toga se klasifikacija nekoliko puta mijenjala, a konačna verzija je odobrena 2001. godine.

Dakle, IIP je podijeljen u 7 grupa:

1. fibrozirajući alveolitis;
2. kriptogeno organiziranje;
3. nespecifični intersticijski;
4. akutni intersticijski;
5. deskvamativni intersticijalni;
6. respiratorni bronhiolitis;
7. limfoidni intersticijski.

Teško je odrediti tačnu rasprostranjenost IIP-a u svijetu, jer se ispravna dijagnoza često nikada ne postavlja.

Uobičajeni znakovi IIP-a

Prvi znak je poremećena ventilacija povezana sa smanjenjem kapaciteta pluća. Izuzetak je respiratorni bronhiolitis - javlja se povećanje volumena pluća. Krvni testovi otkrivaju hipokapniju sa respiratornom alkalozom i hipoksemijom. Pacijent osjeća kratak dah, često kašlje, otežano disanje i gubitak težine.

Opće karakteristike nespecifične intersticijske pneumonije (NIP)

U novije vreme, NIP je klasifikovan kao idiopatska plućna fibroza, ali je klasifikovan kao posebna grupa bolesti jer ima relativno povoljnu prognozu i karakteristične morfološke karakteristike.

Dijagnoza NIP-a je komplicirana činjenicom da histološki pregled zahvaćenih pluća daje sliku sličnu brojnim drugim bolestima. Stoga se dijagnoza postavlja isključivanjem.

Utvrđeno je da su oboljenju podložnije osobe u starosnoj grupi od 40 do 50 godina, najčešće žene.

Morfologija

U pravilu promjene zahvataju intersticij alveola. Nastaju promjene u mikrožilama, a moguća je fibrinoidna nekroza. Bilo je slučajeva formiranja destruktivno-produktivnog vaskulitisa. Zahvaćena područja pluća često su raspoređena u mozaičkom obliku, odnosno područja oštećenih se izmjenjuju sa zdravim.

Rezultati mikroskopskog pregleda zavise od stadijuma bolesti:

• ranu fazu karakterizira prisustvo upaljenih područja s intersticijskim makrofagima i limfocitima, a primjetan je i stromalni edem;
• u kasnijim fazama fibroznog tkiva To je grubo vlaknasto vezivno tkivo.

Razlozi za razvoj NPC-a

Širenje i učestalost bolesti prilično je teško utvrditi. Ali pretpostavlja se da je NIP drugi najčešći među IIP.

Većina pacijenata ima NIP zbog postojećih sistemskih bolesti povezanih sa vezivno tkivo. Ali u većini slučajeva razlog ostaje nejasan. Pušenje nema nikakve veze sa pojavom ove patologije.

Pojava NIP-a često je povezana s autoimunim bolestima, poput skleroderme ili reumatoidnog artritisa.

Simptomi bolesti

Razvoj simptoma se javlja postepeno. Često je potrebno dosta vremena da se svi znakovi razviju. Zbog toga je potrebno do tri godine da se dijagnostikuje bolest.

• Prvi simptomi su suhi kašalj i kratak dah. Njihov intenzitet se povećava tokom dužeg vremenskog perioda.
• U 50% slučajeva zabilježeno je smanjenje tjelesne težine pacijenta za oko 6 kg.
• Temperatura raste u rijetkim slučajevima. A falange nokta se mijenjaju u ne više od 35% pacijenata.
• Plućna ventilacija je blago poremećena, kapacitet plućne difuzije je smanjen, a hipoksemija je tipična za vrijeme vježbanja.
• Prilikom istraživanja Rentgenska metoda uočljive su infiltrativne bilateralne promjene u donjem plućnom području.
• CT studije otkrivaju suppleuralno locirane simetrične oblasti tipa “mleto staklo”. U otprilike 30% pacijenata ovaj znak je jedini kriterijum za dijagnosticiranje NIP-a.
• Približno 50% pacijenata ima retikularne promjene.
• Vrlo rijetko se primjećuju područja gustog plućnog tkiva i simptom "pluća u saću".

Dijagnostika

Kao što je ranije spomenuto, dijagnosticiranje bolesti je izuzetno teško. To je zbog nedostatka specifični simptomi i sa dugim vremenom njihovog ispoljavanja.

Potrebno je obratiti pažnju na činjenicu da se kod NIP-a odmah pojavljuju fibroza i upala. U pravilu, specifičan morfološki tip bolesti nije utvrđen, jer se IIP liječenje provodi u jednom kursu.

Međutim, liječenjem se može postaviti tačna dijagnoza, jer se NIP u većini slučajeva lako liječi. Ali struktura pluća ne može se u potpunosti obnoviti.

Obratite pažnju na brzinu progresije respiratorne insuficijencije: kod NIP-a je mala.

At rendgenski pregled pokušavaju otkriti retikularne promjene, koje su u pravilu lokalizirane u bazalnim regijama. Karakteristične karakteristike su prisustvo trakcionih bronhiektazija, žarišta konsolidacije i manji volumen pluća.

Histološki pregled otkriva znakove fibroze i upale. Sama fibroza je ujednačena.

Dijagnoza se često postavlja isključivanjem drugih patologija. Stoga se u nizu slučajeva provode i druge studije:

• CT pluća daje detaljnu sliku o njima i obližnjim strukturama;
• Upotreba CT-a visoke rezolucije poboljšava kvalitetu rezultirajuće slike i olakšava dijagnozu;
• Provedite posebne testove za procjenu respiratornu funkciju(spirometrija, tjelesna pletizmografija);
• Biopsijski materijal dobijen iz pluća podliježe mikroskopskom pregledu. Često je ovo jedina metoda koja može precizno dijagnosticirati NIP.

Liječenje NIP-a

Režim liječenja odabire se pojedinačno u svakom slučaju. U pravilu se koriste kortikosteroidi, a mogu se koristiti i citostatici. Pravovremeno dijagnosticirana bolest je prilično laka za liječenje, ali je moguć potpuni oporavak. plućnog tkiva nije predmet.

U slučaju plućne insuficijencije, koriste se posebni lijekovi za opskrbu tijela kisikom.

U najtežim slučajevima efektivna sredstva Liječenje može biti samo transplantacija pluća.

Prognoza

Nakon terapije često se uočavaju recidivi. Nema transplantacije pluća potpuni oporavak tkiva ne nastaje. Procijenjena 10-godišnja stopa smrtnosti je manja od 20%.