არის შეშუპება CML-ით. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია - კლინიკური სურათი, დიაგნოზი, მკურნალობა. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია: ეტაპები

დიაგნოსტიკა(CML) უმეტეს შემთხვევაში ადვილი დასადგენია ან, ნებისმიერ შემთხვევაში, საეჭვოა სისხლის სურათის დამახასიათებელ ცვლილებებზე დაყრდნობით. ეს ცვლილებები გამოიხატება თანდათან მზარდი ლეიკოციტოზით, მცირეა დაავადების დასაწყისში (10-15 10 9/ლ) და აღწევს უზარმაზარ რიცხვებს, როდესაც დაავადება პროგრესირებს მკურნალობის გარეშე - 200-500-800 10 9/ლ და კიდევ უფრო მეტი.

რაოდენობის ზრდასთან ერთად ლეიკოციტებიაღინიშნება ლეიკოციტების ფორმულის დამახასიათებელი ცვლილებები: გრანულოციტების შემცველობის მატება 85-95%-მდე, გაუაზრებელი გრანულოციტების არსებობა - მიელოციტები, მეტამიელოციტები, მნიშვნელოვანი ლეიკოციტოზით - ხშირად პრომიელოციტები, ზოგჯერ კი ერთი ბლასტური უჯრედები. ბაზოფილების შემცველობის ძალიან დამახასიათებელი მატება 5-10%-მდე, ხშირად ეოზინოფილების დონის ერთდროული მატება 5-8%-მდე („ეოზინოფილ-ბაზოფილური ასოციაცია“, არ არის ნაპოვნი სხვა დაავადებებში) და რაოდენობის შემცირება. ლიმფოციტების 10-5%.

ზოგჯერ ბაზოფილების რაოდენობა მნიშვნელოვან ციფრებს აღწევს - 15-20% ან მეტი.

ლიტერატურაში 15-20 წლის წინასეთ შემთხვევებში დაავადება დასახელდა, როგორც ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ბაზოფილური ვარიანტი, რომელიც გვხვდება პაციენტების 5-8%-ში. აღწერილია ეოზინოფილური ვარიანტი, რომელშიც სისხლში ყოველთვის არის 20-40% ეოზინოფილები. ამჟამად, ეს ვარიანტები არ არის იზოლირებული და ბაზოფილების ან ეოზინოფილების რაოდენობის ზრდა განიხილება დაავადების პროგრესირებადი ნიშნად.

უმეტეს პაციენტებში, რაოდენობა თრომბოციტები 400-600 10 9/ლ-მდე და ზოგჯერ მეტი - 800-1000 10 9/ლ-მდე, იშვიათად კი უფრო მაღალი. ჰემოგლობინისა და სისხლის წითელი უჯრედების შემცველობა შეიძლება დარჩეს ნორმალური დიდი ხნის განმავლობაში, მცირდება მხოლოდ ძალიან მაღალი ლეიკოციტოზით. ზოგიერთ პაციენტში დაავადების დაწყებისას აღინიშნება უმნიშვნელო ერითროციტოზიც კი - 5,0-5,5 10 12 ლ.

Სწავლა ძვლის ტვინის წერტილოვანიაღმოაჩენს მიელოკარიოციტების რაოდენობისა და გაუაზრებელი გრანულოციტების პროცენტულ ზრდას მიელოიდის/ერითროიდის თანაფარდობის ზრდით 20-25/1-მდე ნორმალური 3-4/1-ის ნაცვლად. ბაზოფილების და ეოზინოფილების რაოდენობა ჩვეულებრივ იზრდება, განსაკუთრებით პაციენტებში მაღალი შემცველობაეს უჯრედები სისხლში. როგორც წესი, აღნიშნულია დიდი რიცხვიმიტოზური ფიგურები.

ზოგიერთ პაციენტში, უფრო ხშირად მნიშვნელოვანი ჰიპერლეიკოციტოზიძვლის ტვინში გვხვდება ცისფერი ჰისტიოციტები და გოშეს უჯრედების მსგავსი უჯრედები. ეს არის მაკროფაგები, რომლებიც იღებენ გლუკოცერებროზიდებს დაშლილი ლეიკოციტებისგან. მეგაკარიოციტების რაოდენობა ჩვეულებრივ იმატებს, როგორც წესი, მათ აქვთ დისპლაზიის ნიშნები.

ზე მორფოლოგიური შესწავლა CML-ში გრანულოციტური უჯრედების სტრუქტურაში ცვლილებები არ არის გამოვლენილი ნორმალურთან შედარებით ელექტრონული მიკროსკოპიაასინქრონიზმი ვლინდება ბირთვისა და ციტოპლაზმის მომწიფებისას: გრანულოციტების მომწიფების თითოეულ ეტაპზე ბირთვი ჩამორჩება ციტოპლაზმას განვითარებაში.

დან ციტოქიმიური მახასიათებლებიძალიან დამახასიათებელია სისხლში და ძვლის ტვინში ნეიტროფილებში ტუტე ფოსფატაზის მკვეთრი შემცირება ან სრული გაქრობა.

ზე ტრეპანობიოფსიამიელოიდური ჩანასახის გამოხატული ჰიპერპლაზია, გამოვლენილია ცხიმის შემცველობის მკვეთრი დაქვეითება, ავადმყოფთა 20-30%-ში უკვე დაავადების დაწყებისას არის მიელოფიბროზის ამა თუ იმ ხარისხით.
მორფოლოგიური შესწავლა ელენთააღმოაჩენს ლეიკემიური უჯრედების მიერ წითელი რბილობის ინფილტრაციას.

ბიოქიმიური ცვლილებებიდან დამახასიათებელია ვიტამინის B12 შემცველობის გაზრდასისხლის შრატში, რომელიც ზოგჯერ 10-15-ჯერ აღემატება ნორმას და ხშირად რჩება მომატებული კლინიკური და ჰემატოლოგიური რემისიის დროს. კიდევ ერთი მნიშვნელოვანი ცვლილება არის შარდმჟავას დონის მატება. გამოდის, რომ ის მაღალია თითქმის ყველა არანამკურნალევ პაციენტში მნიშვნელოვანი ლეიკოციტოზით და შეიძლება კიდევ უფრო გაიზარდოს ციტოსტატიკური თერაპიის დროს.

ზოგიერთ პაციენტში მუდმივია გაიზარდა შარდმჟავას დონეიწვევს ურატების წარმოქმნას შარდის ქვებიდა პოდაგრის ართრიტი, შარდმჟავას კრისტალების დეპონირება ქსოვილებში ყურებიხილული კვანძების წარმოქმნით. პაციენტების დიდ უმრავლესობას აქვს შრატში ლაქტატდეჰიდროგენაზას მაღალი დონე.

დაწყება დაავადებებიუმეტეს შემთხვევაში ის თითქმის ან სრულიად ასიმპტომურია. ჩვეულებრივ, როდესაც სისხლში ცვლილებები უკვე გამოჩნდა, ელენთა არ არის გადიდებული. როგორც დაავადება პროგრესირებს, ის თანდათან იზრდება, ზოგჯერ აღწევს უზარმაზარ ზომებს. ლეიკოციტოზი და ელენთის ზომა ყოველთვის არ არის დაკავშირებული ერთმანეთთან. ზოგიერთ პაციენტში ელენთა იკავებს მუცლის მთელ მარცხენა ნახევარს, ეშვება მცირე მენჯში, ლეიკოციტოზით 65-70 10 9/ლ, სხვა პაციენტებში ლეიკოციტოზით 400-500 10 9/ლ აღწევს, ელენთა გამოდის ქვემოდან. ნეკნთა თაღის კიდე მხოლოდ 4-5 სმ-ით ელენთის დიდი ზომები განსაკუთრებით დამახასიათებელია CML მაღალი ბაზოფილიით.

ერთად გამოხატული სპლენომეგალიაღვიძლი, როგორც წესი, გადიდებულია, მაგრამ ყოველთვის გაცილებით ნაკლები ზომით, ვიდრე ელენთა. გაფართოებული ლიმფური კვანძები არ არის დამახასიათებელი CML-სთვის; ისინი ზოგჯერ გვხვდება ტერმინალური ეტაპიდაავადება და გამოწვეულია ლიმფური კვანძის ბლასტური უჯრედებით ინფილტრატით.

საჩივრებისისუსტე, სიმძიმის შეგრძნება, ზოგჯერ ტკივილი მარცხენა ჰიპოქონდრიაში, ოფლიანობა, დაბალი ხარისხის ცხელებაგამოჩნდება მხოლოდ დაავადების დეტალური კლინიკური და ჰემატოლოგიური სურათით.

უ CML-ით დაავადებულთა 20-25%.გამოვლენილია შემთხვევით, როდესაც ჯერ კიდევ არ არის დაავადების კლინიკური ნიშნები და არის მხოლოდ მსუბუქად გამოხატული ჰემატოლოგიური ცვლილებები (ლეიკოციტოზი და სისხლში გაუაზრებელი გრანულოციტების მცირე პროცენტი), რომლებიც ვლინდება სხვა დაავადებისთვის გაკეთებული სისხლის ანალიზის დროს. ან პროფილაქტიკური გამოკვლევის დროს. ჩივილებისა და კლინიკური სიმპტომების არარსებობა ზოგჯერ იწვევს იმ ფაქტს, რომ სისხლში დამახასიათებელი, მაგრამ ზომიერი ცვლილებები, სამწუხაროდ, არ იქცევს ექიმის ყურადღებას და დაავადების ნამდვილი დაწყება შეიძლება დადგინდეს მხოლოდ რეტროსპექტულად, როდესაც პაციენტს აღენიშნება უკვე გამოხატული დაავადების კლინიკური და ჰემატოლოგიური სურათი.

Დადასტურება CML-ის დიაგნოზიარის სისხლისა და ძვლის ტვინის უჯრედებში დამახასიათებელი ციტოგენეტიკური მარკერის - Ph ქრომოსომის აღმოჩენა. ეს მარკერი არის ყველა პაციენტში CML-ით და არ გვხვდება სხვა დაავადებებში.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია- პირველი კიბო, რომელშიც ადამიანებში აღწერილი იყო ქრომოსომების სპეციფიკური ცვლილებები და გაშიფრული იყო დაავადების განვითარების საფუძვლიანი მოლეკულური მექანიზმები.

1960 წელს ორი ციტოგენეტიკაფილადელფიიდან აშშ-ში, პ. ნოუელმა და დ. ჰანგერფორდმა აღმოაჩინეს 21-ე წყვილის ერთ-ერთი ქრომოსომის გრძელი მკლავის დამოკლება ყველა CML პაციენტში, რომელიც მათ გამოიკვლიეს. ქალაქის სახელიდან გამომდინარე, სადაც აღმოჩენა გაკეთდა, ამ ქრომოსომას ეწოდა ფილადელფია, ანუ Ph-ქრომოსომა. 1970 წელს, ქრომოსომების შეღებვის უფრო მოწინავე ტექნიკის გამოყენებით, T. Caspersson et al. მათ აღმოაჩინეს, რომ CML-ში არის ერთ-ერთი ქრომოსომის გრძელი მკლავის წაშლა, არა 21-ე, არამედ 22-ე წყვილი. საბოლოოდ, 1973 წელს გაკეთდა მთავარი აღმოჩენა, რომელიც გახდა ამოსავალი წერტილი CML-ის პათოგენეზის შესწავლაში: ჯ. როულიმ აჩვენა, რომ Ph ქრომოსომის ფორმირება განპირობებულია ორმხრივი გადაადგილებით (გენეტიკური მასალის ნაწილის ურთიერთგაცვლა). ) 9 და 22 ქრომოსომებს შორის.

ასეთებთან ერთად გადაადგილებები 22-ე ქრომოსომის გრძელი მკლავის უმეტესი ნაწილი გადადის მე-9 ქრომოსომის გრძელ მკლავზე, ხოლო მე-9 ქრომოსომის გრძელი მკლავის მცირე ბოლო ნაწილი გადადის 22-ე ქრომოსომაში. შედეგად, წარმოიქმნება დამახასიათებელი ციტოგენეტიკური ანომალია - გრძელის გახანგრძლივება. მე-9 წყვილის ერთ-ერთი ქრომოსომის მკლავი და 22-ე წყვილის ერთ-ერთი ქრომოსომის გრძელი მკლავის დამოკლება. ეს არის ეს ქრომოსომა 22-ე წყვილიდან დამოკლებული გრძელი მკლავით, რომელიც აღინიშნება როგორც Ph ქრომოსომა.

ახლა დადგინდა, რომ Ph ქრომოსომა- t(9;22)(q34;q11) გვხვდება მეტაფაზების 95-100%-ში CML პაციენტების 90-95%-ში. შემთხვევების დაახლოებით 5%-ში ვლინდება Ph ქრომოსომის ვარიანტული ფორმები. ყველაზე ხშირად ეს არის რთული გადაადგილება, რომელიც მოიცავს 9, 22 და მესამე ქრომოსომებს, ზოგჯერ დამატებით 2 ან 3 ქრომოსომას. რთული გადაადგილებისას ყოველთვის არის იგივე მოლეკულური ცვლილებები, როგორც სტანდარტული t(9;22)(q34;q11). სტანდარტული და ვარიანტის ტრანსლოკაცია შეიძლება ერთდროულად გამოვლინდეს იმავე პაციენტში სხვადასხვა მეტაფაზაში.

ზოგჯერ არსებობს ე.წ ნიღბიანი ტრანსლოკაციაიგივე მოლეკულური ცვლილებებით, როგორც ტიპიურ შემთხვევებში, მაგრამ არ არის განსაზღვრული ჩვეულებრივი ციტოგენეტიკური მეთოდებით. ეს გამოწვეულია უფრო მცირე ქრომოსომის სექციების გადაცემით, ვიდრე სტანდარტული ტრანსლოკაციის დროს. ასევე აღწერილია შემთხვევები, როდესაც t(9; 22) არ არის გამოვლენილი ჩვეულებრივი ციტოგენეტიკური კვლევის დროს, მაგრამ FISH ან RT-PCR (რეალურ დროში PCR) გამოყენებით შესაძლებელია დადგინდეს, რომ 22-ე ქრომოსომის ტიპურ რეგიონში არსებობს გენის გადაწყობა, რომელიც სტანდარტია CML-სთვის - ქიმერული გენის ფორმირება BCR-ABL. ასეთი შემთხვევების კვლევებმა აჩვენა, რომ ზოგჯერ ხდება მე-9 ქრომოსომის რეგიონის გადატანა 22-ე ქრომოსომაში, მაგრამ არ ხდება 22-ე ქრომოსომის რეგიონის გადატანა მე-9 ქრომოსომაში.

საწყის პერიოდში ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ციტოგენეტიკური შესწავლაარსებობდა მისი ორი ვარიანტი: Ph-დადებითი და Ph-უარყოფითი. Ph-უარყოფითი CML პირველად აღწერა S. Krauss et al. 1964 წელს. ავტორებმა აღმოაჩინეს Ph-უარყოფითი CML მათ მიერ დაკვირვებული პაციენტების თითქმის ნახევარში. შემდგომში კვლევის მეთოდების გაუმჯობესებასთან ერთად, Ph-უარყოფითი CML-ის პროპორცია სტაბილურად მცირდებოდა. ახლა აღიარებულია, რომ ჭეშმარიტი Ph-უარყოფითი (BCR-ABL-უარყოფითი) CML არ არსებობს და ადრე აღწერილი დაკვირვებები უმეტეს შემთხვევაში დაკავშირებული იყო BCR-ABL-დადებით CML-თან, მაგრამ ქრომოსომული გადაწყობის ტიპთან, რომელიც ვერ იქნა გამოვლენილი. იმ დროისთვის ცნობილი ციტოგენეტიკური მეთოდების გამოყენებით.

ამგვარად, მიღებული აწმყოდროთა განმავლობაში, მონაცემები ვარაუდობს, რომ CML-ის ყველა შემთხვევაში არის ცვლილებები მე-9 და 22 ქრომოსომებში ერთი და იგივე გენის გადანაწილებით 22-ე ქრომოსომის გარკვეულ რეგიონში. იმ შემთხვევებში, როდესაც დამახასიათებელი ციტოგენეტიკური ცვლილებები ვერ გამოვლინდება, საუბარია CML-ის მსგავს სხვა დაავადებებზე. კლინიკურ გამოვლინებებში (სპლენომეგალია) და სისხლის სურათში (ჰიპერლეიკოციტოზი, ნეიტროფილია). ყველაზე ხშირად ის ქრონიკულია მიელომონოციტური ლეიკემია(CMML), რომელიც 2001 წლის ჯანმო-ს კლასიფიკაციაში ეხება დაავადებებს, რომლებსაც აქვთ როგორც მიელოპროლიფერაციული, ასევე მიელოდისპლასტიკური მახასიათებლები. CMML-ის დროს სისხლში და ძვლის ტვინში მონოციტების რაოდენობა ყოველთვის იზრდება.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით, ბევრ პაციენტს აქვს გადაადგილებები 5 ქრომოსომას მოიცავს: t(5;7), t(5;10), t(5;12), რომელშიც წარმოიქმნება შერწყმის გენები მე-5 ქრომოსომაზე მდებარე PDGFbR გენის მონაწილეობით (გენი წარმოებული ზრდის ფაქტორის b-რეცეპტორისთვის თრომბოციტების მიერ, - თრომბოციტებით მიღებული ზრდის ფაქტორის რეცეპტორი ბ). ამ გენის მიერ წარმოქმნილ ცილას აქვს თიროზინკინაზას ფუნქციის მქონე დომენი, რომელიც აქტიურდება ტრანსლოკაციის დროს, რაც ხშირად იწვევს მნიშვნელოვან ლეიკოციტოზის განვითარებას.

Თანდასწრებით ლეიკოციტოზი, ნეიტროფილია და სისხლში გრანულოციტების ახალგაზრდა ფორმები, ყველა მიელოპოეზის ყლორტების დისპლაზია, მაგრამ მონოციტოზის არარსებობის შემთხვევაში, დაავადება, ჯანმო-ს კლასიფიკაციის მიხედვით, დასახელებულია როგორც ატიპიური CML, ასევე განიხილება მიელოდისპლასტიკური/მიელოპროლიფერაციული დაავადებების სათაურით. შემთხვევათა 25-40%-ში ეს დაავადება, ისევე როგორც მიელოდისპლასტიკური სინდრომების სხვა ფორმები, მწვავე ლეიკემიით მთავრდება. არ არის გამოვლენილი დამახასიათებელი ციტოგენეტიკური ცვლილებები.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია არის პლურიპოტენტური უჯრედების მუტაციისა და გრანულოციტების შემდგომი უკონტროლო პროლიფერაციის პროცესი. სტატისტიკის მიხედვით, მიელოიდური ლეიკემია შეადგენს საშუალო ასაკის ადამიანთა ყველა ჰემობლასტოზის 16%-ს, ასევე 8%-ს ყველა სხვა ასაკობრივ ჯგუფში. დაავადება ჩვეულებრივ ვლინდება 31 წლის შემდეგ, პიკური აქტივობა კი 45 წლის ასაკში ხდება. 12 წლამდე ასაკის ბავშვები იშვიათად ავადდებიან.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია თანაბრად მოქმედებს მამაკაცებსა და ქალებზე. ძნელია დაავადების მიმდინარეობის ამოცნობა, რადგან პროცესი თავდაპირველად ასიმპტომურია. მიელოიდური ლეიკემია ხშირად გამოვლინდა გვიანი ეტაპებიშემდეგ კი გადარჩენის მაჩვენებელი მცირდება.

ICD-10-ის მიხედვით, დაავადება კლასიფიცირდება: C 92.1 – ქრონიკული მიელოციტური ლეიკემია.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მიზეზები

მიელოიდური ლეიკემიის პათოგენეზი სათავეს მიელოზში იღებს. გარკვეული ფაქტორების შედეგად ჩნდება უჯრედის სიმსივნური წარმომქმნელი კლონი, რომელსაც შეუძლია დიფერენცირება სისხლის თეთრ უჯრედებად, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან იმუნიტეტის შენარჩუნებაზე. ეს კლონი აქტიურად მრავლდება ძვლის ტვინში, გამოკლებით ჯანსაღი ყლორტებიჰემატოპოეზი. სისხლი გაჯერებულია ნეიტროფილებით თანაბარი რაოდენობით სისხლის წითელი უჯრედებით. სწორედ აქედან მოდის სახელი - ლეიკემია.

ადამიანის ელენთა ამ კლონებისთვის ფილტრის როლს უნდა ასრულებდეს, მაგრამ მათი დიდი რაოდენობის გამო ორგანო ვერ უმკლავდება. ელენთა პათოლოგიურად გადიდებულია. იწყება მეტასტაზების წარმოქმნისა და მეზობელ ქსოვილებსა და ორგანოებში გავრცელების პროცესი. ჩნდება მწვავე ლეიკემია. ზიანდება ღვიძლის ქსოვილი, გული, თირკმელები და ფილტვები. ანემია უარესდება და სხეულის მდგომარეობა იწვევს სიკვდილს.

ექსპერტებმა დაადგინეს, რომ CML წარმოიქმნება შემდეგი ფაქტორების გავლენის ქვეშ:

რადიაციის ზემოქმედება.
ვირუსები.
ელექტრომაგნიტური ველები.
ქიმიური ნივთიერებები.
მემკვიდრეობა.
ციტოსტატიკების მიღება.

პათოლოგიის განვითარების ეტაპები

ჩვეულებრივ უნდა განვასხვავოთ დაავადების სამი ძირითადი ეტაპი:

საწყისი – ელენთის უმნიშვნელო ზრდის გამო, ასევე სისხლში ლეიკოციტების მატების გამო. ამ ეტაპზე პაციენტებს აკვირდებიან სპეციფიკური მკურნალობის დანიშნულების გარეშე.
გაფართოებული - დომინირება კლინიკური ნიშნები. პაციენტს ენიშნება სპეციალიზებული მედიკამენტები. მიელოიდური ქსოვილი, რომელიც მდებარეობს მიელოზსა და ელენთაში, იზრდება. იშვიათად მოქმედებს დაზიანება ლიმფური სისტემა. ძვლის ტვინში ხდება შემაერთებელი ქსოვილის პროლიფერაცია. ღვიძლის მძიმე ინფილტრატი. ელენთა ხდება უფრო მკვრივი. პალპაციისას ძლიერი ტკივილი ჩნდება. ელენთის ინფარქტის შემდეგ ისმის პერიტონეუმის ხახუნის ხმები დაზიანებულ ადგილზე. ტემპერატურის შესაძლო მატება. მეზობელი ორგანოების დაზიანების დიდი ალბათობა: კუჭის წყლული, პლევრიტი, თვალის სისხლდენა ან პნევმონია. შარდმჟავას უზარმაზარი რაოდენობა, რომელიც წარმოიქმნება ნეიტროფილების დაშლის დროს, ხელს უწყობს საშარდე არხებში ქვების წარმოქმნას.
ტერმინალი - თრომბოციტების დონე იკლებს და ვითარდება ანემია. გართულებები ვლინდება ინფექციების და სისხლდენის სახით. ლეიკემიური ინფილტრაცია იწვევს გულის, თირკმელების და ფილტვების დაზიანებას. ელენთა იკავებს მუცლის ღრუს უმეტეს ნაწილს. კანზე ჩნდება მკვრივი, უმტკივნეულო, ამოწეული ადგილები. ვარდისფერი ლაქები. ასე გამოიყურება სიმსივნის ინფილტრატი. ლიმფური კვანძები იზრდება მათში სარკომის ტიპის სიმსივნეების წარმოქმნის გამო. სარკოიდური ტიპის სიმსივნე შეიძლება გამოჩნდეს და განვითარდეს ადამიანის ნებისმიერ ორგანოში ან თუნდაც ძვალში. ჩნდება კანქვეშა სისხლდენის ნიშნები. ლეიკოციტების მაღალი შემცველობა იწვევს ჰიპერლეიკოციტოზის სინდრომის განვითარებას, რომლის დროსაც დაზიანებულია ცენტრალური ნერვული სისტემა. ასევე დაფიქსირდა ფსიქიკური დარღვევებიდა მხედველობის დაბინდვა მხედველობის ნერვის შეშუპების გამო.

ბლასტური კრიზი არის მიელოიდური ლეიკემიის მწვავე გაუარესება. პაციენტების მდგომარეობა მძიმეა. ისინი დროის უმეტეს ნაწილს საწოლში ატარებენ, ვერც კი ტრიალებენ. პაციენტები განიცდიან ძლიერ არასრულფასოვან კვებას და შეიძლება განიცდიან მწვავე ტკივილიძვლებში. კანი იძენს მოლურჯო ელფერს. ლიმფური კვანძები ქვიანი და გადიდებულია. მუცლის ღრუს ორგანოები, ღვიძლი და ელენთა, აღწევს მაქსიმალურ ზომას. მძიმე ინფილტრაცია აზიანებს ყველა ორგანოს, იწვევს უკმარისობას, რაც იწვევს სიკვდილს.

დაავადების სიმპტომები

ქრონიკული პერიოდი საშუალოდ 3 წლამდე გრძელდება, ცალკეულ შემთხვევებში – 10 წლამდე. ამ დროის განმავლობაში პაციენტს შეიძლება არ ჰქონდეს ეჭვი დაავადების არსებობაზე. იშვიათად მიაქციეთ ყურადღება შეუმჩნეველ სიმპტომებს, როგორიცაა დაღლილობა, შრომისუნარიანობის დაქვეითება, შეგრძნება სავსე მუცელი. გამოკვლევისას ვლინდება ელენთის ზომის ზრდა და გაზრდილი დონეგრანულოციტები.

CML-ის ადრეულ სტადიაზე შეიძლება შეინიშნოს სისხლში ჰემოგლობინის დაქვეითება. ჩნდება ნორმოქრომული ანემია. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს ღვიძლი იზრდება, ისევე როგორც ელენთა. ხდება სისხლის წითელი უჯრედების გაფართოება. სამედიცინო კონტროლის არარსებობის შემთხვევაში დაავადება აჩქარებს მის განვითარებას. გაუარესების ფაზაზე გადასვლა შეიძლება მიუთითებდეს ან ტესტებით ან ზოგადი მდგომარეობაპაციენტი. პაციენტები სწრაფად იღლებიან, აწუხებთ ხშირი თავბრუსხვევა და ხშირდება სისხლდენა, რომლის შეჩერება ძნელია.

შემდგომ ეტაპებზე მკურნალობა არ ამცირებს ლეიკოციტების დონეს. შეინიშნება ბლასტური უჯრედების გამოჩენა და იცვლება მათი ფუნქციები (ავთვისებიანი სიმსივნის დამახასიათებელი ფენომენი). CML-ის მქონე პაციენტებში მადა დაქვეითებულია ან სრულიად არ არსებობს.

დიაგნოსტიკური ზომები

სპეციალისტი ატარებს პაციენტის საფუძვლიან გამოკვლევას და აფიქსირებს ანამნეზს სამედიცინო ისტორიაში. შემდეგი, ექიმი დანიშნავს კლინიკური ტესტებიდა სხვა სისხლის ტესტები. პირველი მაჩვენებელი გრანულოციტების მატებაა. უფრო ზუსტი დიაგნოზისთვის გროვდება მცირე რაოდენობით ძვლის ტვინი და ტარდება ჰისტოლოგიური კვლევები.

დიაგნოზის საბოლოო წერტილი განისაზღვრება ფილადელფიის ქრომოსომის არსებობისთვის პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქციის საპირისპირო ტრანსკრიფციის ტესტით.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია შეიძლება აირიოს დიფუზურ მიელოსკლეროზთან. ზუსტი განსაზღვრისთვის ტარდება რენტგენოლოგიური გამოკვლევა ბრტყელ ძვლებზე სკლეროზის უბნების არსებობის ან არარსებობის დასადგენად.

როგორ მკურნალობენ მიელოიდური ლეიკემიას?

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობა ხორციელდება შემდეგი გზით:

ძვლის ტვინის გადანერგვა.
დასხივება.
ქიმიოთერაპია.
ელენთის რეზექცია.
ლეიკოციტების ამოღება სისხლიდან.

ქიმიოთერაპია ტარდება ისეთი პრეპარატებით, როგორიცაა: Sprycel, Myelosana, Gleevec და ა.შ. ეფექტური მეთოდიგანიხილება ძვლის ტვინის გადანერგვა. გადანერგვის პროცედურის შემდეგ პაციენტი უნდა დარჩეს საავადმყოფოში ექიმების მეთვალყურეობის ქვეშ, რადგან ასეთი ოპერაცია ანადგურებს ადამიანის მთელ იმუნურ სისტემას. გარკვეული პერიოდის შემდეგ, სრული აღდგენა ხდება.

ქიმიოთერაპიას ხშირად ემატება რადიაცია, თუ მას არ აქვს სასურველი ეფექტი. გამა გამოსხივება გავლენას ახდენს იმ უბანზე, სადაც დაავადებული ელენთა მდებარეობს. ეს სხივები ხელს უშლის არანორმალურად განვითარებადი უჯრედების ზრდას.

თუ ელენთის ფუნქციის აღდგენა შეუძლებელია, ხდება მისი რეზექცია ბლასტური კრიზისის დროს. ოპერაციის შემდეგ, პათოლოგიის საერთო განვითარება შენელდება და წამლის მკურნალობა ზრდის ეფექტურობას.

ლეიკოფერეზის პროცედურა ტარდება ლეიკოციტების მაქსიმალურ დონეზე. პროცედურა მსგავსია პლაზმაფერეზის. სპეციალური ხელსაწყოს გამოყენებით, სისხლიდან ყველა ლეიკოციტი ამოღებულია.

სიცოცხლის ხანგრძლივობა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით

პაციენტების უმეტესობა იღუპება დაავადების მეორე ან მესამე სტადიაზე. დაახლოებით 8-12% იღუპება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზის შემდეგ პირველ წელს. ბოლო ეტაპის შემდეგ გადარჩენა 5-7 თვეა. ტერმინალური სტადიის შემდეგ დადებითი შედეგის შემთხვევაში პაციენტს შეუძლია გადარჩეს დაახლოებით ერთი წელი.

სტატისტიკის მიხედვით, CML-ით დაავადებულთა სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა აუცილებელი მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში არის 2-4 წელი. მკურნალობისას ციტოსტატიკის გამოყენება სიცოცხლეს 4-6 წლამდე ახანგრძლივებს. ძვლის ტვინის გადანერგვა ბევრად უფრო ახანგრძლივებს სიცოცხლეს, ვიდრე სხვა მკურნალობა.

მიელოიდური ლეიკემია არ არის დამოუკიდებელი დაავადება, მაგრამ ეხება მდგომარეობას, რომელსაც ახასიათებს მიელოიდური ხაზის უჯრედების გაზრდილი და უკონტროლო ზრდა ძვლის ტვინში და მათი დაგროვება სისხლში.

ლეიკემიას ხალხში ასევე უწოდებენ სისხლის კიბოს, მაგრამ ეს ტერმინი არ არის სწორი. ნოზოლოგიურად, ჩვეულებრივ უნდა განვასხვავოთ ამ მდგომარეობასთან დაკავშირებული ორი დაავადება - ქრონიკული (CML) და მწვავე მიელოიდური ლეიკემია (AML).

AML-ში ხდება მიელოპოეზის წინამორბედი უჯრედების (ბლასტების) მასიური დაყოფა, რომლებიც ვერ დიფერენცირდებიან სექსუალურებად. ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაციის სტატისტიკის მიხედვით, AML შეადგენს ლეიკემიის ყველა სხვა სახეობის დაახლოებით 80%-ს. მეთვალყურეობის მონაცემებით, დაავადება ყველაზე ხშირად 15 წლამდე და 60 წლის შემდეგ ავადდება. სქესის მიხედვით, AML ნაკლებად გავრცელებულია ქალებში.

AML-ისგან განსხვავებით, CML-ში ავთვისებიანი უჯრედები ინარჩუნებენ სექსუალურ ფორმებად დიფერენცირების უნარს. ლეიკემიის ყველა შემთხვევის დაახლოებით 15% არის CML. წლიური სიხშირე არის დაახლოებით 1,6 100000 მოსახლეზე. ყველაზე ხშირად, დაავადება 20-50 წლის ასაკის პაციენტებს ემართებათ. გენდერული თანაფარდობით, მამაკაცები უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე ქალები, დაახლოებით 1,5:1.

კლასიფიკაცია

კლასიკური ICD-ის გარდა, არსებობს რამდენიმე კლასიფიკაცია, რომელიც საშუალებას გაძლევთ მიიღოთ პათოლოგიური პროცესის ზუსტი აღწერა. მწვავე მიელოიდური ლეიკემიისთვის ყველაზე აქტუალურია ფრანგულ-ამერიკულ-ბრიტანული (FAB) კლასიფიკაცია, რომელიც ეფუძნება უჯრედების ტიპსა და სიმწიფეს, საიდანაც ვითარდება ლეიკემია.

ჰემატოლოგიური კლასიფიკაციის მიხედვით, ქრონიკულ მიელოიდური ლეიკემიას აქვს დაახლოებით 5 ძირითადი ქვეტიპი.

დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაციის, მე-10 რევიზიის (ICD-10) მიხედვით, დაავადების თითოეულ ქვეტიპს უნდა მიენიჭოს კონკრეტული კოდი:

C92.0 - მწვავე მიელოიდური ლეიკემია.

C92.1 - ქრონიკული მიელობლასტური ლეიკემია.

C92.2 - ატიპიური ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია.

C92.4 - მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემია.

C92.5 - მწვავე მიელომონოციტური ლეიკემია.

C92.7 - სხვა მიელობლასტური ლეიკემია.

C92.9 – მიელობლასტური ლეიკემია, დაუზუსტებელი.

C93.1 - ქრონიკული მიელომონოციტური ლეიკემია.

AML-ის განვითარების მიზეზები და რისკ-ფაქტორები

მწვავე მიელოიდური ლეიკემია გამოწვეულია ძვლის ტვინის მიელოიდური ხაზის განვითარებადი უჯრედების დნმ-ის დაზიანებით, რაც შემდგომში იწვევს სისხლის კომპონენტების არანორმალურ წარმოებას. AML-ის დროს ძვლის ტვინი წარმოქმნის მოუმწიფებელ უჯრედებს, რომლებსაც მიელობლასტები ეწოდება. ეს არანორმალური უჯრედები ვერ ფუნქციონირებენ სწორად და, როდესაც იყოფა და ჭარბად იზრდებიან, იწყებენ ძვლის ტვინის ჯანსაღი ელემენტების გამოდევნას.

უმეტეს შემთხვევაში, გაურკვეველია, რა იწვევს დნმ-ის მუტაციას, მაგრამ აღმოჩნდა, რომ რამდენიმე ფაქტორი ხელს უწყობს AML-ის განვითარებას, მათ შორის წინამორბედი ჰემატოლოგიური დარღვევები, მემკვიდრეობითი მიზეზები, გარემოზე ზემოქმედება და ნარკოტიკების გავლენა. თუმცა, ახალდაწყებული AML-ის მქონე პაციენტთა უმეტესობას არ გააჩნია მათი დაავადების იდენტიფიცირებადი მიზეზი.

წინამორბედი ჰემატოლოგიური დარღვევები. განვითარების ყველაზე გავრცელებული მიზეზი არის მიელოდისპლასტიკური სინდრომი (MDS). ეს არის უცნობი ეტიოლოგიის ძვლის ტვინის დაავადება, რომელიც ყველაზე ხშირად გვხვდება ხანდაზმულ პაციენტებში და ვლინდება პროგრესირებადი ციტოპენიით თვეების ან წლების განმავლობაში. ამ სინდრომის მქონე პაციენტებში ასევე არსებობს რისკის გრადაცია. მაგალითად, პაციენტებს, რომლებსაც აქვთ რეფრაქტერული ანემია რგოლოვანი სიდერობლასტებით, აქვთ AML-ის განვითარების უფრო დაბალი რისკი, ვიდრე პაციენტებს MDS-ით გაზრდილი თანხააფეთქების უჯრედები.

თანდაყოლილი დარღვევები. TO თანდაყოლილი დაავადებები AML-ის განვითარებისადმი მიდრეკილ პაციენტებში შედის ბლუმის სინდრომი, დაუნის სინდრომი, თანდაყოლილი ნეიტროპენია, ფანკონის ანემია და ნეიროფიბრომატოზი. როგორც წესი, ამ პაციენტებს უვითარდებათ მწვავე მიელოიდური ლეიკემია ბავშვობიდან, მაგრამ შეიძლება გამოჩნდეს ზრდასრულ ასაკშიც.

კლინიკურ კვლევებში აღინიშნა, რომ AML-ის გავრცელების რისკი მნიშვნელოვნად იზრდება ბენზოლის რეგულარული ზემოქმედებით. ეს ქიმიკატი გამოიყენება როგორც გამხსნელი სხვადასხვა ინდუსტრიებში (ქიმიური და ნავთობგადამამუშავებელი ქარხნები, ასევე რეზინისა და ფეხსაცმლის წარმოებაში). ბენზოლი გვხვდება წებოში, საწმენდ პროდუქტებში, საღებავებში და სიგარეტის კვამლში. ფორმალდეჰიდის ზემოქმედება ასევე ასოცირდება AML-თან, მაგრამ ზუსტი გავლენა ჯერ არ არის ცნობილი.

ქიმიოთერაპია. პაციენტები, რომლებმაც ადრე გაიარეს ქიმიოთერაპია, უფრო მეტად უვითარდებათ AML. ზოგიერთი პრეპარატი მჭიდრო კავშირშია მეორადი ლეიკემიის განვითარებასთან (მექლორეთამინი, პროკარბაზინი, ქლორამბუცილი, მელფალანი, ეტოპოზიდი, ტენიპოზიდი და ციკლოფოსფამიდი).

რისკი იზრდება, თუ პაციენტი ამ ქიმიოთერაპიული პრეპარატების მიღების პარალელურად იღებს სხივურ თერაპიას. მეორადი ლეიკემიები ვითარდება ჰოჯკინის დაავადების, არაჰოჯკინის ლიმფომის ან ბავშვობის მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიის მკურნალობიდან დაახლოებით 10 წლის შემდეგ. მეორადი ლეიკემია ასევე შეიძლება მოხდეს სარძევე ჯირკვლის, საკვერცხის ან სხვა კიბოს მკურნალობის შემდეგ.

რადიაციის ზემოქმედება.გავლენა მაღალი დონეექსპოზიცია არის ცნობილი ფაქტორი AML-ის, ასევე მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის რისკი. ეს პირველად აღინიშნა იაპონელებს შორის, რომლებიც გადაურჩნენ ჰიროსიმასა და ნაგასაკის ბირთვულ დაბომბვას. ტრაგიკული მოვლენებიდან 6-8 წლის განმავლობაში ბევრ იაპონელს აღენიშნებოდა მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის ნიშნები.

არასასურველი რადიაციული ზემოქმედება შეიძლება შეინიშნოს კიბოს სამკურნალოდ რადიაციული თერაპიის დროს, ისევე როგორც ზოგიერთი სახის დიაგნოსტიკური კვლევები(რენტგენოგრაფია, ფლუოროსკოპია, კომპიუტერული ტომოგრაფია).

მიზეზები უცნობია, მაგრამ აღინიშნა, რომ მამაკაცები უფრო ხშირად განიცდიან AML-ს, ვიდრე ქალები. ასევე, დაავადება უფრო ხშირია კავკასიური რასის ადამიანებში. დაუდასტურებელი რისკის ფაქტორები მოიცავს მაღალი ელექტრომაგნიტური გამოსხივების მქონე ზონაში ცხოვრებას, პესტიციდების, გაუფერულებისა და თმის საღებავების ზემოქმედებას.

CML-ის განვითარების მიზეზები და რისკ-ფაქტორები

უ ჯანმრთელი ადამიანისხეულის უჯრედები ბირთვში შეიცავს 23 წყვილ ქრომოსომას. CML-ით დაავადებულ ადამიანებში ქრომოსომების სტრუქტურის დარღვევა ხდება ძვლის ტვინის უჯრედებში, რომელიც შედგება მონაკვეთის გადაადგილებისგან 22-ე ქრომოსომიდან მე-9-მდე. ულტრამოკლე 22-ე ქრომოსომა, რომელსაც ასევე უწოდებენ ფილადელფიის ქრომოსომას (ქალაქის მიხედვით, სადაც ის პირველად აღმოაჩინეს), არის CML-ით დაავადებული ადამიანების 90%-ის სისხლში.

ამ ქრომოსომული ცვლილებების ფონზე ყალიბდება ახალი გენები, რომლებიც იწყებენ ფერმენტ ტიროზინ კინაზას გადაჭარბებულ გამომუშავებას. შემდგომში ტიროზინკინაზას დიდი რაოდენობა იწვევს ძვლის ტვინის უჯრედების პათოლოგიურ დაყოფას, რაც ხელს უწყობს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარებას. არანორმალური სისხლის თეთრი უჯრედები არ ვითარდება ან კვდება ნორმალურად, მაგრამ ისინი იყოფა დიდი რაოდენობით, ანადგურებენ ჯანმრთელ სისხლის უჯრედებს და აზიანებენ ძვლის ტვინს.

AML-ის ზუსტი მიზეზები ჯერ კიდევ არ არის განმარტებული. ამჟამად საყოველთაოდ მიღებულია, რომ მწვავე მიელოიდური ლეიკემია ვითარდება მიელოპოეზის წინამორბედ უჯრედებში მუტაციების დაგროვების ფონზე. ზოგიერთი გამონაკლისის გარდა, ფაქტორები, რომლებიც ზრდის CML-ის განვითარების რისკს, მსგავსია AML-ის.

დასუსტებული იმუნიტეტი. კლინიკური კვლევებიაჩვენა, რომ იმუნოსუპრესიით დაავადებული ადამიანები, როგორიცაა შიდსი, 3-ჯერ უფრო ხშირად უვითარდებათ CML, ვიდრე ზოგადად მოსახლეობას. ციტოსტატიკური პრეპარატების არასასურველი ეფექტები ასევე აღინიშნა იმ ადამიანებში, რომლებიც იძულებულნი არიან მიიღონ ისინი ორგანოთა გადანერგვის შემდეგ. ამ შემთხვევაში რისკი 2-ჯერ იზრდება.

მიზეზები ბოლომდე არ არის გასაგები, მაგრამ სტატისტიკური ანალიზის შემდეგ აღმოჩნდა, რომ პაციენტებს ანთებითი დაავადებებინაწლავურ დაავადებებს, როგორიცაა წყლულოვანი კოლიტი ან კრონის დაავადება, აქვთ CML-ის განვითარების უფრო მაღალი შანსი ზოგად პოპულაციასთან შედარებით.

პესტიციდები. არაერთმა კვლევამ მოიპოვა მტკიცებულება, რომ მამაკაცებს, რომლებიც ყოველდღიურად ექვემდებარებიან პესტიციდებს (ფერმერებს, სოფლის მეურნეობის მუშაკებს) აქვთ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების გაზრდილი რისკი. ზოგადად პოპულაციასთან შედარებით, რისკი იზრდება დაახლოებით 40%-ით.

სქესი, ასაკი და სხვა რისკ-ფაქტორები.ისევე როგორც AML-ის შემთხვევაში, CML უფრო მეტად მოქმედებს კავკასიელ მამაკაცებზე. იყო 4 კვლევა, რომლებმაც აღნიშნეს სიმსუქნის უარყოფითი შედეგები. ჭარბი წონაზრდის ავადმყოფობის ალბათობას დაახლოებით 25%-ით.

სიმპტომები

მიელოიდური ლეიკემიის კლინიკური გამოვლინებებისა და ნიშნების უმეტესობა, როგორც მწვავე, ასევე ქრონიკული, დაკავშირებულია ჯანსაღი ძვლის ტვინის ყლორტების გადაადგილებასთან პათოლოგიური უჯრედებით. ამ მიზეზით, დაავადების მიმდინარეობისას გამოიყოფა 4 ძირითადი სინდრომი:

ანემიური. სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის შემცირება იწვევს დაღლილობას, გულისცემის მატებას, ფერმკრთალობას და ქოშინს.
იმუნოდეფიციტური.სისხლის თეთრი უჯრედების ნორმალური წარმოქმნის ნაკლებობა პაციენტებს უფრო მგრძნობიარეს ხდის ინფექციის მიმართ, რადგან არანორმალურ უჯრედებს არ გააჩნიათ მექანიზმები, რათა ხელი შეუწყონ სრულ იმუნურ პასუხს.
მთვრალი. ადრეული ნიშნებიმიელოიდური ლეიკემია ხშირად არასპეციფიკურია და შესაძლოა გრიპის ან სხვა სიმპტომების მსგავსი იყოს გაციება. საერთო სიმპტომებია: ცხელება, დაღლილობა, წონის დაკლება, მადის დაკარგვა, ქოშინი, ანემია, პეტექია (ლაქები კანზე გამოწვეული სისხლდენით), ძვლებისა და სახსრების ტკივილი.
ჰემორაგიული.თრომბოციტების სინთეზის დაქვეითება იწვევს მსუბუქ სისხლჩაქცევას ან სისხლდენას მცირე დაზიანებით.

გარდა ამისა, CML-ით, შემთხვევების 50%-ზე მეტში, აღინიშნება გაფართოებული ელენთა. მას შეუძლია მიაღწიოს ისეთ დიდ ზომებს, რომ იწყებს მუცლის ღრუს ორგანოების შეკუმშვას. გადიდებული ელენთა ზოგჯერ თან ახლავს AML, მაგრამ, როგორც წესი, პროცესი ნელი და უმტკივნეულოა.

ლეიკოციტების ინფილტრაციის გამო ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება ღრძილების შეშუპება. იშვიათ შემთხვევებში, AML-ის პირველადი სიმპტომია მკვრივი ლეიკემიური მასის ან სიმსივნის (ქლორომა) წარმოქმნა ძვლის ტვინის გარეთ. ძალიან იშვიათად, AML იწვევს გაფართოებულ ლიმფურ კვანძებს და კანის პარანეოპლასტიკურ ანთებას.

ეტაპები

მიმდინარე განცალკევება ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიაფაზის მიხედვით ექიმებს საშუალებას აძლევს უფრო კომპეტენტურად დაგეგმონ მკურნალობა და იწინასწარმეტყველონ დაავადების შედეგი.

ქრონიკული ფაზა	სისხლი და ძვლის ტვინი შეიცავს 10%-ზე ნაკლებ ბლასტურ უჯრედებს. ფაზა შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე წელი, მაგრამ ადეკვატური მკურნალობის გარეშე დაავადება პროგრესირებს და გადავა განვითარების შემდეგ ეტაპებზე. CML-ით დაავადებულთა დაახლოებით 90% დიაგნოზირებულია ქრონიკულ ფაზაში. შეიძლება იყოს კლინიკური გამოვლინებები. ისინი, როგორც წესი, გამოხატულია ფორმით ზოგადი სისუსტედა მცირე წონის დაკლება, მუცელი შეიძლება გაიზარდოს სპლენომეგალიის გამო.
აჩქარების ფაზა	ამ ფაზის ერთიანი განმარტება ჯერ არ არის შემუშავებული, მაგრამ გადასვლის მთავარ კრიტერიუმად ითვლება ბლასტების რაოდენობის ზრდა პერიფერიულ სისხლში ბაზოფილების 10-დან 19%-მდე ან 20%-ზე მეტი. ფილადელფიის ქრომოსომის გარდა, ბაზოფილები ზოგჯერ შეიცავს ციტოგენეტიკურ ცვლილებებს.
აფეთქების კრიზისი	მისი მიმდინარეობა წააგავს მწვავე მიელოიდური ლეიკემიას. ამ ფაზაში დამატებითი გენეტიკური ცვლილებების შემცველი ბლასტების რაოდენობა იზრდება 20 პროცენტამდე ან მეტამდე. შემთხვევათა 25%-ში ბლასტები შეიძლება გამოჩნდეს გაუაზრებელი უჯრედების სახით მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიის ან მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის დროს. კლინიკური გამოვლინებებიამ ფაზაში გამოხატულია ცხელების, გადიდებული ელენთა და წონის დაკლების სახით.

ჯერ კიდევ არ არის შემუშავებული სტანდარტები მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის სტადიის დასადგენად, მაგრამ ჩვეულებრივ უნდა გამოიყოს 3 ძირითადი ფაზა. ზოგადი ნაკადიდაავადებები.

ახლად დიაგნოზირებული AML	ფაზა შეესაბამება ახლად დიაგნოზირებულ ლეიკემიას, რომელიც აქამდე არ ყოფილა სპეციფიური მკურნალობა. შესაძლებელია, რომ პაციენტს ადრე დაენიშნა წამლები დაავადების სიმპტომებისთვის (ცხელება, სისხლდენა), მაგრამ არა პათოლოგიური უჯრედების ზრდის ჩახშობის მიზნით. კურსის ამ ეტაპზე გამოვლენილია ბლასტური უჯრედების 20%-მდე.
რემისია	ფაზა ნიშნავს, რომ პაციენტმა მიიღო შესაბამისი მკურნალობა, რის ფონზეც სისხლის ანალიზი ნორმალურად დაბრუნდა. რემისიის მთავარი კრიტერიუმია ბლასტური უჯრედების 5%-ზე ნაკლები არსებობა ასპირატში და მათი არარსებობა პერიფერიულ სისხლში და ცერებროსპინალურ სითხეში.
რეციდივი	კლინიკური გამოვლინებები და პათოლოგიური ცვლილებები პერიფერიულ სისხლსა და ასპირატში მკურნალობის შემდეგ დაბრუნდა.

მიელოიდური ლეიკემიის ყველაზე გავრცელებული სახეები

AML-ის ყველა შემთხვევის დაახლოებით 25% გამოწვეულია მწვავე მიელობლასტური ლეიკემიით (M2). ქვეტიპს ახასიათებს მე-8 ქრომოსომის ნაწილის გადაადგილება 21-ეზე. შეერთების ორივე მხარეს დნმ-ის ახალი ნაკრები იქმნება ფრაგმენტებისგან, რომლებიც ადრე კოდირებდნენ RUNX1 და ETO ცილებს. შემდეგ ეს ორი თანმიმდევრობა უკავშირდება და იწყებს ერთის დაშიფვრას დიდი ციყვისახელწოდებით M2 AML, რომელიც საშუალებას აძლევს უჯრედს დაუბრკოლებლად გაიყოს.

CML-ის ყველაზე გავრცელებული ტიპია ქრონიკული გრანულოციტური ლეიკემია. ანუ, ნებისმიერი პათოლოგიური ფაქტორი, რომელიც იწვევს ქრომოსომულ ნაკრებში ცვლილებებს, გავლენას ახდენს ბლასტურ უჯრედებზე, საიდანაც შემდეგ წარმოიქმნება გრანულოციტები. CML-ის ეს ფორმა გვხვდება შემთხვევების დაახლოებით 95%-ში.

დიაგნოსტიკა

ლეიკემიის დიაგნოზის დასადასტურებლად შეიძლება დაინიშნოს რამდენიმე ტესტი. დიაგნოსტიკა ასევე საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ დაავადების ტიპი და მიღებული მონაცემების საფუძველზე აირჩიოთ საუკეთესო მეთოდიმკურნალობა. მწვავე ან ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზის დადასტურებისას დიაგნოსტიკური პროცესის საფუძველია ლაბორატორიული კვლევის მეთოდები.

სისხლის სრული დათვლა (CBC).უმეტეს პაციენტებში მიელოიდური ლეიკემიის წინასწარი დიაგნოზი კეთდება OAC-ის შემდეგ. ტესტის არსი არის სისხლის უჯრედების დათვლა (ერითროციტები, ლეიკოციტები, თრომბოციტები). OAC ხშირად ხორციელდება როგორც რეგულარული სამედიცინო გამოკვლევა. CML-ით დაავადებულ ადამიანებს ექნებათ სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობის მკვეთრი ზრდა (ჩვეულებრივ, გრანულოციტების გამო), რომელიც დაკავშირებულია თრომბოციტოზთან და ბაზოფილიასთან. გარდა ამისა, სისხლის ფორმულაში შეინიშნება მოუმწიფებელი ლეიკოპოეზის ელემენტები. ძვლის ტვინის სხვა ყლორტების ჩახშობისას, პაციენტებში სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა მცირდება. გაზრდის გამო საერთო რაოდენობალეიკოციტების ლეიკემიას ასევე ზოგჯერ ლეიკემიას უწოდებენ.

ასპირაცია და ბიოფსია.არ არის ნაპოვნი სპეციფიკური სიმსივნური მარკერები მიელოიდური ლეიკემიის იდენტიფიცირებისთვის, ამიტომ უმეტეს შემთხვევაში მათ დიაგნოსტირებენ ბიოფსიისა და ასპირაციის კომბინაციით. ეს არის დიაგნოზის დადასტურების ერთადერთი საიმედო გზა. ასპირაცია არის პროცედურა, რომელიც იყენებს თხელ ნემსს ძვლის ტვინის თხევადი ნაწილის მოსაშორებლად, ხოლო ბიოფსია იღებს მყარი ნაწილის ნიმუშს. ეს 2 პროცედურა ძალიან ჰგავს და ხშირად ტარდება ერთდროულად ძვლის ტვინის მდგომარეობის შესახებ უფრო ზუსტი ინფორმაციის მისაღებად.

ასპირაციისა და ბიოფსიის ტიპიური ადგილია მენჯის თეძოს ღერძი. აღების შემდეგ ბიოლოგიური მასალამიღებული ნიმუშების დეტალურ გამოკვლევას ატარებს პათოლოგიური ანატომიის დარგის სპეციალისტი. ერთ-ერთი მთავარი კრიტერიუმი, რომელიც მიუთითებს AML-ზე პაციენტში არის 20%-ზე მეტი ბლასტის არსებობა სისხლში და ასპირაციაში.

ტესტი მოიცავს ლეიკემიის უჯრედების ტესტირებას გარკვეული გენების, ცილებისა და სხვა ფაქტორებისთვის, რომლებიც მიუთითებს მათ ავთვისებიანობაზე. ამ კვლევის საფუძველზე, მომავალში შეიძლება განვითარდეს ინდივიდუალური მიზნობრივი თერაპია.

გენეტიკური კვლევა.საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ AML-ის გენოტიპი და აირჩიოთ პაციენტისთვის ოპტიმალური მკურნალობის ვარიანტი. გარდა ამისა, ტესტის შედეგები შეიძლება გამოყენებულ იქნას მომავალში მკურნალობის პროცესის მონიტორინგისთვის.

ციტოგენეტიკური კვლევა.გენეტიკური ტესტირების ტიპი, რომელიც გამოიყენება უჯრედის ქრომოსომების გასაანალიზებლად. ზოგჯერ ეს ტესტი შეიძლება გაკეთდეს პერიფერიული სისხლის უჯრედებზე, მაგრამ ზუსტი დიაგნოზის დასადგენად საჭიროა ძვლის ტვინიდან მიღებული ქსოვილის ნიმუშები.

CML-ის მკურნალობის დაწყების შემდეგ, ციტოგენეტიკური და/ან მოლეკულური ტესტირება მეორდება ძვლის ტვინის სხვადასხვა ნიმუშზე ფილადელფიის ქრომოსომის შემცველი უჯრედების ხელახლა დასათვლელად და ქიმიოთერაპიის ეფექტურობის შესაფასებლად.

პაციენტების უმეტესობისთვის ფილადელფიის ქრომოსომისა და BCR-ABL ჰიბრიდული გენის არსებობა არის მთავარი მარკერი, რომელიც მიუთითებს CML-ის არსებობაზე. პაციენტთა მცირე რაოდენობაში ფილადელფიის ქრომოსომა არ არის გამოვლენილი ჩვეულებრივი ტესტებით, მიუხედავად BCR-ABL ჰიბრიდული გენის არსებობისა და სისხლის უჯრედების რაოდენობის ზრდისა. თუმცა, მკურნალობის ტაქტიკა ამ შემთხვევაში იგივე იქნება, რაც ფილადელფიის ქრომოსომის მქონე პაციენტებში.

გამოსახულების კვლევის მეთოდები.ისინი ინიშნება ლეიკემიის გავლენის შესაფასებლად სხეულის სხვა ნაწილებზე. მაგალითად, კომპიუტერული ტომოგრაფია და ულტრაბგერითიზოგჯერ გამოიყენება ლეიკემიით დაავადებულ პაციენტებში ელენთის ზომის სანახავად და გასაზომად.

რამდენად სწრაფად ვითარდება იგი?

არ არის შემუშავებული სპეციფიკური ტექნიკა CML-ში ქრონიკული ფაზის ხანგრძლივობისა და ბლასტური კრიზის დაწყების პროგნოზირებისთვის. თუმცა, ზოგადად მიღებულია, რომ არახელსაყრელი ფაქტორები მკვეთრი ზრდალეიკოციტების დონე, ჰეპატოსპლენომეგალია, ბლასტების პროცენტული ზრდა წითელ ტვინში. იგივე ეხება AML-ს.

კურსისა და მკურნალობის თავისებურებები პაციენტების სპეციალურ კატეგორიებში

დაავადების მიმდინარეობა დიდად არ განსხვავდება ასაკისა და სქესის მიხედვით. ერთადერთი ფაქტორები, რომლებიც გასათვალისწინებელია, არის პაციენტების წონა და ასაკი, რადგან ეს მახასიათებლები გავლენას ახდენს წამლების დოზაზე.

ორსულობა. ორსულობის დროს მიელობლასტური ლეიკემიის დიაგნოზი ძალიან იშვიათია, დაახლოებით 1 შემთხვევა 300000-დან. მეტიც, თუ დროული მკურნალობა არ დაწყებულა, დიდია სპონტანური აბორტის ალბათობა. გარდა ამისა, სისხლში ბლასტური უჯრედების მომატებულმა დონემ შეიძლება გამოიწვიოს საშვილოსნოსშიდა ზრდის შეფერხება, ნაადრევი მშობიარობის პროვოცირება ან გამოიწვიოს ნაყოფის ინტრაუტერიული სიკვდილი.

ჰემატოპლაცენტური ბარიერის არსებობის მიუხედავად, რომელიც იცავს ნაყოფს ქიმიოთერაპიის ეფექტისგან, ადრეული ეტაპებიშეიძლება რეკომენდებული იყოს ორსულობის შეწყვეტა. თუ დიაგნოზი 2-3 ტრიმესტრში დაისვა, მაშინ, როგორც წესი, ორსულობის დანარჩენი პერიოდი ქიმიოთერაპიის საფარქვეშ სრულდება. გარდა ამისა, ქიმიოთერაპიის კურსების დროს უნდა შეწყდეს ძუძუთი კვება.

მკურნალობა

მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობისას ოპტიმალური თერაპიული ტაქტიკის შექმნა მოითხოვს რამდენიმე სპეციალისტის თანამშრომლობას. განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია, რომ პაციენტი იმყოფებოდეს ონკოლოგის ან/და ჰემატოლოგის მეთვალყურეობის ქვეშ.

მკურნალობის ვარიანტები დამოკიდებულია რამდენიმე ფაქტორზე, მათ შორის დაავადების ფაზაზე, მოსალოდნელ გვერდით ეფექტებზე, პაციენტის უპირატესობაზე და საერთო ჯანმრთელობაზე.

მიზნობრივი თერაპია.ეს არის მკურნალობის ტიპი, რომელიც კონკრეტულად მოქმედებს ავთვისებიანი უჯრედების გენებზე, მათ ცილებზე და ქსოვილოვან გარემოზე, რომელიც ხელს უწყობს ლეიკემიის ზრდას და გადარჩენას. მიზანმიმართული თერაპია ბლოკავს ავთვისებიანი უჯრედების ზრდას და გავრცელებას და ზღუდავს ჯანსაღი ქსოვილის დაზიანებას.

AML-სთვის მიზნობრივი მედიკამენტების დანიშვნა პირდაპირ დამოკიდებულია მუტაციების სპეციფიკაზე, რომლებიც წარმოიქმნება ავთვისებიან უჯრედებში. მაგალითად, მიდოსტაურინი (Rydapt) ნაჩვენებია FLT3 გენის მუტაციის მქონე პაციენტებისთვის (შემთხვევების 25-30%). ენასიდენიბი (IDHIFA) რეკომენდებულია მორეციდივე ან რეფრაქტერული IDH2-მუტაციური AML-ის მქონე ადამიანებისთვის.

CML-ში აქტიური ნივთიერებების სამიზნეა ფერმენტი ტიროზინ კინაზა BCR-ABL. არსებობს 5 ძირითადი პრეპარატი, სახელწოდებით ტიროზინკინაზას ინჰიბიტორები (TKI): იმატინიბი (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif) და Pontinib (Iclusig). ხუთივე წამალს შეუძლია შეაჩეროს BCR-ABL ფერმენტის მუშაობა, რაც იწვევს CML უჯრედების სწრაფ სიკვდილს.

მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ მამაკაცებმა და ქალებმა თავი აარიდონ დაორსულებას TKI-ების მიღებისას. წინააღმდეგ შემთხვევაში, მაღალია სპონტანური აბორტის, საშვილოსნოსშიდა ნაყოფის სიკვდილის ან მძიმე მანკით დაავადებული ბავშვის დაბადების რისკი. გარდა ამისა, პაციენტებს შეიძლება განუვითარდეთ იდიოპათიური მიელოფიბროზი, როგორც CML თერაპიის გვერდითი ეფექტი.

ქიმიოთერაპია. ამ ჯგუფის პრეპარატები ინიშნება ავთვისებიანი უჯრედების განადგურების მიზნით მათი ზრდისა და გაყოფის უნარის დათრგუნვით. პრეპარატის შეყვანის ფორმა შეიძლება იყოს ინტრავენური, კანქვეშა ინექციის ან ტაბლეტების სახით. ქიმიოთერაპიული რეჟიმი, როგორც წესი, შედგება გარკვეული რაოდენობის ციკლებისგან, რომლებიც მოცემულია დროის მოცემულ პერიოდში. პაციენტს შეუძლია მიიღოს 1 წამალი ან რამდენიმე ერთდროულად.

ეს არის AML-ის მთავარი მკურნალობა. გართულებების ხშირი განვითარების გამო სამკურნალო პროცესიეს საკმაოდ რთულია, ამიტომ ქიმიოთერაპიის კურსები უნდა ჩატარდეს სპეციალიზებულ საავადმყოფოებში. პაციენტების მკურნალობისას ჩვეულებრივ უნდა გამოიყოს 4 ფაზა:

რემისიის ინდუქცია.
კონსოლიდაცია.
გაძლიერება.
შემანარჩუნებელი თერაპია (2-5 წელი).

ყველაზე ხშირად გამოყენებული კომბინაციაა ციტარაბინი (Cytosar-U) და ანტრაციკლინის პრეპარატი, როგორიცაა დაუნორუბიცინი (ცერუბიდინი) ან იდარუბიცინი (იდამიცინი). ზოგიერთ ხანდაზმულ ადამიანს არ შეუძლია ამ პრეპარატების მიღება და ამის ნაცვლად შეიძლება გამოყენებულ იქნას დეციტაბინი (დაკოგენი), აზაციტიდინი (ვიდაზა) და/ან დაბალი დოზებით ციტარაბინი.

რემისიის მისაღწევად, როგორც წესი, საჭიროა ქიმიოთერაპიის 2-5 კურსი, რის შემდეგაც პაციენტი გადადის კონსოლიდაციის ფაზაში და ენიშნება კიდევ რამდენიმე პროცედურა. შემანარჩუნებელი თერაპია იწყება კონსოლიდაციის პერიოდის დასრულებიდან დაახლოებით ერთი კვირის შემდეგ. თუ თანამედროვე პროტოკოლებს დაიცავთ, სტაბილური რემისია მიიღწევა 60%-ში და გამოჯანმრთელება 30%-ში.

როგორც წესი, CML-სთვის ინიშნება ჰიდროქსიურეას პრეპარატები (Droxia, Hydrea), რომლებიც ეფექტურად ამცირებს სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობას. ქიმიოთერაპიას შეუძლია დააბრუნოს სისხლის რაოდენობა ნორმალურად რამდენიმე დღეში ან კვირაში ელენთის ზომის შემცირებისას. თუმცა, ჰიდროქსიურეას პრეპარატები არ ამცირებენ ფილადელფიის ქრომოსომის მქონე უჯრედების შემცველობას და არ აქვთ ასეთი გამოხატული ეფექტი ბლასტური კრიზის ფაზაში. მიუხედავად იმისა, რომ ჰიდროქსიურეას აქვს შედარებით მცირე გვერდითი მოვლენები, ახლად დიაგნოზირებული CML-ის მქონე პაციენტების უმეტესობას რეკომენდებულია იმატინიბის ან სხვა TKI-ს მიღება. ეს ნიშნავს, რომ პაციენტებს არ სჭირდებათ ჰიდროქსიურეა ან იყენებენ მას მხოლოდ ხანმოკლე პერიოდის განმავლობაში.

ღეროვანი უჯრედების/ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია.ეს სამედიცინო მანიპულირება, რომელშიც პაციენტის დაავადებული ძვლის ტვინი იცვლება ჯანმრთელი დონორის ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედებით. მეთოდი ითვლება ყველაზე ეფექტურ საშუალებად ორივე ტიპის ლეიკემიის სამკურნალოდ. არსებობს ღეროვანი უჯრედების გადანერგვის 2 ტიპი:

ალოგენური - ტრანსპლანტაცია თავსებადი დონორისგან (ჩვეულებრივ ნათესავისგან);
აუტოლოგიური - საკუთარი ძვლის ტვინის გადანერგვა.

ტრანსპლანტაციის წარმატებაზე გავლენას ახდენს დაავადების ფაზა, წინა მკურნალობის შედეგები, პაციენტის ასაკი და ზოგადი მდგომარეობა. მიუხედავად იმისა, რომ ტრანსპლანტაცია ერთადერთი მეთოდია, რომელსაც შეუძლია CML-ის სრული აღდგენის გარანტია, გვერდითი ეფექტების მაღალი რისკის გამო, ის ნაკლებად ხშირად გამოიყენება, ვიდრე TKI-ები.

იმუნოთერაპია. მეთოდი აძლიერებს ორგანიზმის ბუნებრივ თავდაცვის მექანიზმებს, რათა გაააქტიუროს ისინი მიელოიდური ლეიკემიის წინააღმდეგ საბრძოლველად. იმუნოთერაპია გულისხმობს ლაბორატორიულ ან ბუნებრივ პირობებში წარმოებულ იმუნოკომპონენტებზე დაფუძნებული მედიკამენტების გამოყენებას. ინტერფერონი (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) არის წამლების ეფექტური ჯგუფი, რომელსაც შეუძლია შეამციროს სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა, ზოგიერთ შემთხვევაში კი შეამციროს ფილადელფიის ქრომოსომის შემცველი უჯრედების რაოდენობა.

სანამ იმატინიბი ხელმისაწვდომი გახდებოდა, ინტერფერონის თერაპია იყო CML ქრონიკული ფაზის მკურნალობის ძირითადი საფუძველი. ინტერფერონი ამჟამად არ არის რეკომენდირებული, როგორც პირველი რიგის პრეპარატი, რადგან არაერთმა კვლევამ აჩვენა, რომ TKI-ები უკეთესად მუშაობენ და იწვევენ ნაკლებ გვერდით მოვლენებს. უფრო მეტიც, TKI-სგან განსხვავებით, ინტერფერონი უსაფრთხოა ორსულობის დროს.

მკურნალობის ახალი მეთოდები.ყველაზე ძირითადი ჰემატოლოგიური და კიბოს ცენტრებიაქტიურად არის ჩართული კლინიკურ კვლევებში, რომლებიც მიზნად ისახავს მიელოიდური ლეიკემიისგან წარმატებული გამოჯანმრთელების სიხშირის გაზრდას. ექიმთან კონსულტაციისას აუცილებელია დაზუსტდეს მონაწილეობის შესაძლებლობა კვლევითი პროექტებიექსპერიმენტული მკურნალობის მისაღებად.

პერსპექტიული ტექნიკები, რომლებიც ამჟამად გამოცდილია, მოიცავს:

იმატინიბის კომბინაციები სხვა პრეპარატებთან;
ITC-ის გამოყენების ახალი სქემების შემუშავება;
BCR-ABL-ის საწინააღმდეგო ვაქცინების შექმნა;
ღეროვანი უჯრედების გადანერგვის ახალი მეთოდების შემუშავება, რომელიც მიზნად ისახავს გვერდითი ეფექტების შემცირებას.

ტრადიციული მკურნალობა.მიელოიდური ლეიკემიები ძალიან სერიოზული დაავადებები, ხასიათდება მაღალი სიკვდილიანობა და დიდი სირთულეებიმკურნალობაში. ამ მიზეზით, გამოყენება ხალხური საშუალებებიიქნება არაეფექტური ან თუნდაც საზიანო პაციენტისთვის. პაციენტებს, სურვილის შემთხვევაში, შეუძლიათ მიიღონ გოგრის, მოცვის ან არყის კვირტებისგან დამზადებული დეკორქცია, მაგრამ მხოლოდ ძირითადი მკურნალობის გარდა.

რეაბილიტაცია

პროტოკოლები არ ითვალისწინებს კონკრეტულ სარეაბილიტაციო პროგრამას, მაგრამ პაციენტის კეთილდღეობის გასაუმჯობესებლად შეიძლება რეკომენდებული იყოს ფიზიოთერაპიის კურსები. სამკურნალო აბაზანები, ოქსიგენოთერაპია, ფსიქოლოგიური მხარდაჭერა და დაბალანსებული დიეტა. მნიშვნელოვანია, რომ პაციენტი დროს სარეაბილიტაციო პერიოდიიმყოფებოდა სპეციალისტის მეთვალყურეობის ქვეშ, რომელიც გაიგებდა პაციენტის მდგომარეობას და შეძლებდა თერაპიისგან გვერდითი ეფექტების აღმოფხვრას.

რეციდივი

უმეტეს შემთხვევაში, მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის მქონე პაციენტებს უვითარდებათ რეციდივი ქიმიოთერაპიის შემდეგ. ასეთ შემთხვევებში რეკომენდებულია ღეროვანი უჯრედების აუტოლოგიური გადანერგვა. რიგი ჰემატოლოგიური ცენტრი, რომლებიც იცავენ ამ მკურნალობის ტაქტიკას მეორე რემისიის ან პირველი რეციდივის დასაწყისში, პაციენტის გამოჯანმრთელებას აღწევენ შემთხვევების 25-50%-ში.

ასეთი მაღალი შედეგები მიღწეული იყო იმის გამო, რომ ბევრმა პაციენტმა შეინარჩუნა ღეროვანი უჯრედები პირველი რემისიის დროს, რის შემდეგაც მოხდა წარმატებული გადანერგვა. რეციდივის შემდეგ ღეროვანი უჯრედების აღება არც ისე ეფექტურია, რადგან ქიმიოთერაპიის მიმღებ პაციენტთა ნახევარზე ნაკლები მიაღწევს მეორე რემისიას. ყველაზე ოპტიმალური გამოსავალი იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც ადრე არ აქვთ შემონახული ღეროვანი უჯრედები, არის ალოგენური ტრანსპლანტაცია.

თუ პაციენტს არ აქვს შესაძლებლობა გაიაროს ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა, მაშინ ასეთ შემთხვევებში მკურნალობის მთავარი სტრატეგია იქნება მაღალი დოზით ქიმიოთერაპიის დანიშვნა.

რეზისტენტული ნაკადი

პაციენტების უმეტესობა აღწევს რემისიას (არ არის ნიშნები ან სიმპტომები) AML-ის საწყისი მკურნალობის შემდეგ. მაგრამ ზოგიერთ პაციენტში მუტაციური უჯრედების მცირე უბნები რჩება სხეულში ქიმიოთერაპიის სრული კურსის შემდეგაც კი. დროთა განმავლობაში, დაზიანებული უჯრედების რაოდენობა გაიზრდება მანამ, სანამ ისინი არ გამოვლინდებიან ტესტებში ან სიმპტომების დაბრუნებამდე. ამ მდგომარეობას რეზისტენტული ლეიკემია ეწოდება.

მკურნალობის დასრულების შემდეგ ექიმმა პაციენტს უნდა მიაწოდოს პირადი ინფორმაცია შესაძლო რისკირეზისტენტული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარება.

გართულებები

მიელოიდური ლეიკემია აქვს დიდი რაოდენობით გართულებები, რომლებიც ვითარდება როგორც ძირითადი დაავადების დროს, ასევე ქიმიოთერაპიის მიღების შედეგად. თუმცა, ექიმების ყველაზე დიდი შეშფოთება, სიკვდილის გაზრდილი რისკისა და ცხოვრების ხარისხის დაქვეითების გამო, არის შემდეგი სამი:

იმის გამო პათოლოგიური ზრდაგაუაზრებელი ბლასტური უჯრედების რაოდენობა ცვლის ნორმალურ სისხლის ყლორტებს, რაც იწვევს ორგანიზმის იმუნური მექანიზმების დარღვევას.

Სისხლდენა. სისხლის კოაგულაციის სისტემაში პათოლოგიური ცვლილებების გამო, AML-ის მქონე ადამიანები უფრო მგრძნობიარენი არიან უეცარი შიდა სისხლდენის მიმართ.
უნაყოფობა. AML-ის სამკურნალოდ გამოყენებული მრავალი პრეპარატი, როგორც გვერდითი მოვლენებიგამოიწვიოს სტერილობა. როგორც წესი, ის დროებითია, მაგრამ ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება იყოს მუდმივი.

პროგნოზი (სიცოცხლის ხანგრძლივობა)

AML-ის დროს პროგნოზი განისაზღვრება პათოლოგიურ პროცესში ჩართული უჯრედების ტიპის, პაციენტის ასაკისა და გაწეული მკურნალობის ადეკვატურობის მიხედვით. სტანდარტული თანამედროვე თერაპიული ტექნიკა ზრდის გადარჩენას ზრდასრულ პაციენტებში (60 წლამდე), მაგრამ ხანდაზმულ პაციენტებში ეს მაჩვენებელი გაცილებით დაბალია.

CML-ით დაავადებული პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა დიაგნოზის დღიდან არ აღემატება 3,5 წელს. აფეთქების კრიზისის ფაზა განსაკუთრებულ საფრთხეს უქმნის სიცოცხლეს. ეს არის CML-ით გამოწვეული სიკვდილიანობის 85%. დროული და შესაბამისი მკურნალობა საშუალებას აძლევს პაციენტს გაზარდოს გადარჩენა საშუალოდ 5-6 წლით დაავადების დიაგნოსტირების მომენტიდან.

დიეტა

სისხლის დაავადებებით დაავადებულ პაციენტებს ენიშნებათ ცხრილი No11. კვებაში აქცენტი უნდა გაკეთდეს ხორცზე, ქათმის კვერცხზე, რძეზე, ყველზე და კეფირზე. ასევე, ვიტამინების დაკარგვის შესავსებად აუცილებელია ბოსტნეულისა და ხილის რეგულარული მოხმარება. მთლიანი ყოველდღიური კალორიული შემცველობა უნდა მიაღწიოს მინიმუმ 4500 კკალს.

პრევენცია

მიელოიდური ლეიკემიის სპეციფიკური პრევენცია არ არსებობს. ჩვენ შეგვიძლია მხოლოდ ვურჩიოთ რისკის ქვეშ მყოფ ადამიანებს, თავი აარიდონ ბენზოლთან, პესტიციდებთან და რადიოაქტიურ ელემენტებთან კონტაქტს. მკურნალობის შემდეგ მეთვალყურეობის ერთ-ერთი მიზანია რეციდივის რეგულარულად შემოწმება. ამიტომ რეკომენდებულია ყოველწლიური პროფილაქტიკური გამოკვლევის ჩატარება, რომელიც აუცილებლად მოიცავს სისხლის ზოგად ანალიზს.

მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობა ისრაელში

ისრაელში მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობის სტატისტიკის მიხედვით, შემთხვევების 90%-ში პაციენტები აღწევენ სტაბილურ რემისიას და მათგან ნახევარზე მეტი სრული გამოჯანმრთელებით სრულდება.

ისრაელის კლინიკებში ჰემატოლოგიური დაავადებების თერაპია ეფუძნება მოწინავე სამედიცინო ტექნოლოგიებს, უზარმაზარი პრაქტიკული გამოცდილებასპეციალისტები და თანამედროვე პროტოკოლები პაციენტის გადარჩენის გაზრდის მიზნით.

მიელოიდური ლეიკემიის ტესტირება ტარდება კლინიკების ჰემატოლოგიურ განყოფილებებში ან სპეციალიზებულ სამედიცინო ცენტრებში. დიაგნოსტიკა მოიცავს შემდეგს:

პაციენტის პირველადი გამოკვლევა და ინფორმაციის შეგროვება დაავადების ისტორიის, მისი განვითარების დინამიკის და სიმპტომების შესახებ.
ლაბორატორიული კვლევის მეთოდები, მათ შორის ჰემოგრამა და ბიოქიმიური ანალიზისისხლი. ციტოგენეტიკური ტესტირება ასევე ტარდება გენეტიკური ცვლილებების იდენტიფიცირებისთვის და სისხლის უჯრედებში, ძვლის ტვინში და ლიმფურ კვანძებში ქრომოსომების მდგომარეობის მიკროსკოპული შესაფასებლად.
წელის პუნქცია მოიცავს ძვლის ტვინის ნიმუშების აღებას და ხელს უწყობს არანორმალური უჯრედების არსებობის იდენტიფიცირებას. როგორც წესი, ღობე მზადდება წელის არეშიქვეშ ადგილობრივი ანესთეზიასპეციალური პუნქციური ნემსის გამოყენებით.
ძვლის ტვინის ბიოფსია ლეიკემიის დიაგნოსტიკის მთავარი მეთოდია. ის ადასტურებს დიაგნოზს და განსაზღვრავს დაავადების ტიპს. ექიმი აგროვებს ქსოვილს ადგილობრივი ანესთეზიის ქვეშ, ან პაციენტის სურვილის შემთხვევაში შეიძლება გამოყენებულ იქნას ინტრავენური სედაცია.
ულტრასონოგრაფია მიუთითებს გადიდებულ ლიმფურ კვანძებზე მუცლის არეში, ასევე საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ ღვიძლის, ელენთა და თირკმელების სტრუქტურა და ზომა.

ამ დიაგნოსტიკური სტანდარტის გარდა, ექიმმა შეიძლება დანიშნოს დამატებითი მეთოდებიკვლევა და ასევე მიმართეთ სხვა სპეციალისტებს კონსულტაციისთვის.

ისრაელში მკურნალობის თანამედროვე მეთოდებს შორის გამოიყენება შემდეგი:

ქიმიოთერაპია მიზნად ისახავს ავთვისებიანი უჯრედების ზრდისა და გაყოფის ჩახშობას. ტექნიკა ეფუძნება ეფექტურობის გაზრდისა და გვერდითი ეფექტების რისკის შემცირების პრინციპებს.
მონოკლონური თერაპიის მეთოდი, რომელიც დაფუძნებულია სპეციალური ანტისხეულების გამოყენებაზე, რომლებიც შერჩევით უტევს ატიპიურ უჯრედებს.
ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა ყველაზე მეტად რადიკალური მეთოდიმკურნალობა, რომელიც უმეტეს შემთხვევაში მთლიანად გამორიცხავს დაავადებას.
მიზანმიმართული თერაპია, რომელიც დაფუძნებულია ავთვისებიანი უჯრედის პირდაპირ მიმართვის პრინციპზე, სხეულის ჯანსაღი ქსოვილების დაზიანების გარეშე.

თითოეული პაციენტისადმი ინდივიდუალური მიდგომა და უახლესი ტექნოლოგიების გამოყენება ისრაელის კლინიკებში გამოყენებული მკურნალობის ძირითადი პრინციპებია. ასეთმა ტაქტიკამ შეიძლება მნიშვნელოვნად გაზარდოს პაციენტის გამოჯანმრთელების შანსები, ასევე გააუმჯობესოს მომავალი ცხოვრების ხარისხის პროგნოზი.

საუკეთესო საავადმყოფოები ისრაელში

სამედიცინო ცენტრი "ჰერცლია".გამოცდილი ჰემატოლოგები თავიანთ პაციენტებს ლეიკემიის ეფექტურ მკურნალობას გარანტიას უწევენ. Herzliya Private Hospital არის ისრაელის წამყვანი სამედიცინო დაწესებულება, რომელიც თავის პაციენტებს სთავაზობს პირველი კლასის სამედიცინო მომსახურებას და საუკეთესო სტანდარტებს, რაც შეიძლება მოიძებნოს. ჰემატოლოგიური დაავადებების მკურნალობა ჰერცლიას სამედიცინო ცენტრში ეფუძნება უახლესს სამეცნიერო განვითარება, რომელიც საშუალებას გაძლევთ მიაღწიოთ შთამბეჭდავ შედეგებს დაავადების ყველა სტადიაზე და დააკმაყოფილოთ პაციენტის უსაფრთხოების ყველაზე მკაცრი სტანდარტები. კერძო საავადმყოფოში სამედიცინო ცენტრი„ჰერცლიამ“ შექმნა ყველა პირობა ნებისმიერი დონის სირთულის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობისთვის.

სპეციალისტები პაციენტებს სთავაზობენ თანამედროვე ქიმიოთერაპიულ პროტოკოლებს, ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციას, ასევე სხვა თერაპიულ ხერხებს, რაც მათ საშუალებას აძლევს მიაღწიონ მაქსიმალურ შედეგებს ლეიკემიის მკურნალობაში. ექიმების მთავარი მიზანია პაციენტების გადარჩენისა და ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესება. Assuta კლინიკაში პაციენტები იღებენ ინდივიდუალურ მკურნალობას ჰემატოლოგიური პათოლოგიის ტიპის შესახებ გენეტიკური ინფორმაციის საფუძველზე. საავადმყოფოს ჰყავს ექსპერტთა ჯგუფი, რომლებიც მუდმივად ამოწმებენ ლეიკემიასთან ბრძოლის ახალ გზებს. ეს ნიშნავს, რომ Assuta Hospital პაციენტებს შეუძლიათ მონაწილეობა მიიღონ ახალი მკურნალობის პროტოკოლების კლინიკურ კვლევებში, რაც არ არის ხელმისაწვდომი სხვა საავადმყოფოებში.

ბოლო დრომდე საყოველთაოდ მიღებული იყო, რომ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია იყო დაავადება, რომელიც უფრო ხშირია ხანდაზმულ მამაკაცებში. ახლა ექიმები მივიდნენ დასკვნამდე, რომ როგორც ქალებს, ასევე მამაკაცებს აქვთ თანაბარი შანსი გახდნენ ამ დაავადების მსხვერპლი. რატომ ჩნდება ეს დაავადება, ვის ემუქრება რისკი და შეიძლება თუ არა მისი განკურნება?

დაავადების არსი

ადამიანის ორგანიზმში ძვლის ტვინი პასუხისმგებელია ჰემატოპოეზის პროცესებზე. იქ წარმოიქმნება სისხლის უჯრედები - სისხლის წითელი უჯრედები, თრომბოციტები და ლეიკოციტები. ჰემოლიმფა შეიცავს ყველაზე მეტ ლეიკოციტს. ისინი პასუხისმგებელნი არიან იმუნიტეტზე. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია იწვევს ამ პროცესების წარუმატებლობას.

ამ ტიპის ლეიკემიით დაავადებულ ადამიანში ძვლის ტვინი გამოიმუშავებს პათოლოგიურ ლეიკოციტებს – ონკოლოგები მათ ბლასტებს უწოდებენ. ისინი იწყებენ უკონტროლოდ გამრავლებას და ტოვებენ ძვლის ტვინს, სანამ მომწიფების დრო ექნებათ. არსებითად, ეს არის "უმწიფარი" ლეიკოციტები, რომლებსაც არ შეუძლიათ დამცავი ფუნქციების შესრულება.

თანდათანობით ისინი გავრცელდა გემების მეშვეობით ადამიანის ყველა ორგანოში. სისხლის ნორმალური თეთრი უჯრედების შემცველობა პლაზმაში თანდათან მცირდება. აფეთქებები თავისთავად არ კვდება - ღვიძლი და ელენთა ვერ ანადგურებს მათ. ლეიკოციტების ნაკლებობის გამო, ადამიანის იმუნური სისტემა წყვეტს ბრძოლას ალერგენებთან, ვირუსებთან და სხვა უარყოფით ფაქტორებთან.

დაავადების გამომწვევი მიზეზები

უმეტეს შემთხვევაში, ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია გამოწვეულია გენის მუტაციით - ქრომოსომული ტრანსლოკაციით, რომელსაც ჩვეულებრივ უწოდებენ "ფილადელფიის ქრომოსომას".

ტექნიკურად, პროცესი შეიძლება ასე აღწერილი იყოს: 22-ე ქრომოსომა კარგავს ერთ-ერთ ფრაგმენტს, რომელიც ერწყმის 9 ქრომოსომას. მე-9 ქრომოსომის ფრაგმენტი მიმაგრებულია 22-ე ქრომოსომასთან. ეს იწვევს გენების, შემდეგ კი იმუნური სისტემის გაუმართაობას.

ექსპერტები ამბობენ, რომ ამ ტიპის ლეიკემიის გაჩენაზე ასევე გავლენას ახდენს:

რადიაციის ზემოქმედება. ჰიროშიმასა და ნაგასაკის ბირთვული თავდასხმის შემდეგ იაპონიის ქალაქების მაცხოვრებლებში CML-ის შემთხვევები საგრძნობლად გაიზარდა;
გარკვეული ქიმიკატების ზემოქმედება - ალკენები, ალკოჰოლები, ალდეჰიდები. მოწევა უარყოფითად მოქმედებს პაციენტების მდგომარეობაზე;
გარკვეული მედიკამენტების მიღება - ციტოსტატიკები, თუ კიბოთი პაციენტები იღებენ მათ სხივურ თერაპიასთან ერთად;
რადიოთერაპია;
მემკვიდრეობითი გენეტიკური დაავადებები - კლაინფელტერის სინდრომი, დაუნის სინდრომი;
ვირუსული წარმოშობის დაავადებები.

Მნიშვნელოვანი! CML ძირითადად აღენიშნებათ 30-40 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებს და მათი დაავადების განვითარების რისკი იზრდება ასაკთან ერთად, 80 წლამდე. ბავშვებში ის ძალიან იშვიათად დიაგნოზირებულია.

დედამიწის 100 ათას მოსახლეზე საშუალოდ არის ამ დაავადების ერთი და ნახევარი შემთხვევა. ბავშვებში ეს მაჩვენებელი 0,1-0,5 შემთხვევაა 100 ათას ადამიანზე.

როგორ ვითარდება დაავადება?

ექიმები განასხვავებენ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების სამ ეტაპს:

ქრონიკული ეტაპი;
აჩქარების ეტაპი;
ტერმინალური ეტაპი.

პირველი ფაზა ჩვეულებრივ გრძელდება ორიდან სამ წლამდე და ყველაზე ხშირად უსიმპტომოდ მიმდინარეობს. ამ დაავადების გამოვლინება ატიპიურია და შეიძლება არ განსხვავდებოდეს ზოგადი სისუსტისგან. დაავადების დიაგნოსტირება ხდება შემთხვევით, მაგალითად, როდესაც ადამიანი მოდის ზოგადი სისხლის ანალიზზე.

დაავადების პირველი ნიშნებია ზოგადი სისუსტე, სისავსის შეგრძნება მუცლის არეში, სიმძიმე მარცხენა ჰიპოქონდრიაში, შრომისუნარიანობის დაქვეითება, დაბალი ჰემოგლობინი. პალპაციისას ექიმი აღმოაჩენს სიმსივნის გამო გადიდებულ ელენთას, სისხლის ანალიზით კი გრანულოციტებისა და თრომბოციტების სიჭარბე გამოვლინდება. მამაკაცები ხშირად განიცდიან ხანგრძლივ, მტკივნეულ ერექციას.

ელენთა ფართოვდება, ადამიანი განიცდის მადის პრობლემებს, სწრაფად ივსება და გრძნობს ტკივილს, რომელიც ასხივებს ზურგს მუცლის ღრუს მარცხენა მხარეს.

ზოგჯერ საწყის ფაზაში ირღვევა თრომბოციტების ფუნქცია - იზრდება მათი დონე, მატულობს სისხლის შედედება. ადამიანს უვითარდება თრომბოზი, რომელიც დაკავშირებულია თავის ტკივილთან და თავბრუსხვევასთან. ზოგჯერ პაციენტი განიცდის ქოშინს თუნდაც მინიმალური ფიზიკური დატვირთვით.

მეორე, დაჩქარებული ეტაპი დგება, როდესაც ადამიანის ზოგადი მდგომარეობა უარესდება, სიმპტომები უფრო გამოხატულია და ლაბორატორიული ტესტები აღრიცხავს სისხლის შემადგენლობის ცვლილებას.

ადამიანი წონაში იკლებს, სუსტდება, უჩნდება თავბრუსხვევა და სისხლდენა და ტემპერატურა მატულობს.

სხეული აწარმოებს სულ უფრო მეტ მიელოციტს და სისხლის თეთრ უჯრედებს, ხოლო ბლასტები ჩნდება ძვლებში. ორგანიზმი ამაზე რეაგირებს ჰისტამინის გამოთავისუფლებით, რის გამოც პაციენტი იწყებს ცხელებას და ქავილს. ის იწყებს ძლიერ ოფლიანობას, განსაკუთრებით ღამით.

აჩქარების ფაზის ხანგრძლივობა ერთიდან წელიწადნახევარამდეა. ზოგჯერ ადამიანი მხოლოდ მეორე სტადიაზე იწყებს უსიამოვნო შეგრძნებას და ექიმთან მიდის მაშინ, როცა დაავადება უკვე პროგრესირებს.

მესამე, ტერმინალური ფაზა ხდება მაშინ, როდესაც დაავადება გადადის მწვავე სტადიაში.

ბლასტური კრიზი ხდება ქრონიკული მეილოიდური ლეიკემიის დროს, როდესაც პათოლოგიის მქონე უჯრედები თითქმის მთლიანად ცვლის ჯანმრთელებს ჰემატოპოეზზე პასუხისმგებელ ორგანოში.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მწვავე ფორმას აქვს შემდეგი სიმპტომები:

მძიმე სისუსტე;
ტემპერატურის მატება 39-40 გრადუსამდე;
ადამიანი იწყებს სწრაფად წონაში კლებას;
პაციენტი გრძნობს სახსრების ტკივილს;
ჰიპოჰიდროზი;
სისხლდენა და სისხლდენა.

მწვავე მიელოიდური ლეიკემია ხშირად იწვევს ელენთის ინფარქტის - სიმსივნე ზრდის ელენთის გასკდომის რისკს.

იზრდება მიელობლასტების და ლიმფობლასტების რაოდენობა. აფეთქებები შეიძლება იქცეს ავთვისებიანი სიმსივნე- მიელოიდური სარკომა.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია მესამე სტადიაზე განუკურნებელია და მხოლოდ პალიატიური თერაპია ახანგრძლივებს პაციენტის სიცოცხლეს რამდენიმე თვით.

როგორ ამოვიცნოთ დაავადება?

ვინაიდან დაავადება თავდაპირველად არასპეციფიკურ სიმპტომებს ახასიათებს, ის ხშირად თითქმის შემთხვევით ვლინდება, როდესაც ადამიანი მოდის, მაგალითად, ზოგადი სისხლის ტესტის გასაკეთებლად.

თუ არსებობს ონკოლოგიაზე ეჭვი, ჰემატოლოგმა არა მხოლოდ უნდა ჩაატაროს გამოკვლევა და გამოიკვლიოს იგი ლიმფური კვანძები, არამედ მუცლის პალპაცია, რათა ნახოთ, გადიდებულია თუ არა ელენთა და არის თუ არა მასში სიმსივნე. ეჭვების დასადასტურებლად ან გასაუქმებლად, სუბიექტი იგზავნება ელენთა და ღვიძლის ულტრაბგერით, ასევე გენეტიკური კვლევისთვის.

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოსტიკის მეთოდები:

ზოგადი და ;
ძვლის ტვინის ბიოფსია;
ციტოგენეტიკური და ციტოქიმიური კვლევა;
მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა, MRI, CT.

ზოგადი დეტალური სისხლის ტესტი საშუალებას გაძლევთ თვალყური ადევნოთ მისი ყველა კომპონენტის განვითარების დინამიკას.

პირველ ეტაპზე ის განსაზღვრავს "ნორმალური" და "უმწიფარი" სისხლის თეთრი უჯრედების, გრანულოციტების და თრომბოციტების დონეს.

აჩქარების ფაზას ახასიათებს ლეიკოციტების დონის მატება, "უმწიფარი" ლეიკოციტების პროპორციის მატება 19 პროცენტამდე, ასევე თრომბოციტების დონის ცვლილებით.

თუ ბლასტების პროპორცია 20 პროცენტს აჭარბებს და თრომბოციტების რაოდენობა მცირდება, მაშინ დაავადების მესამე ეტაპი დადგა.

ბიოქიმიური ანალიზი ხელს შეუწყობს სისხლში ამ დაავადებისთვის დამახასიათებელი ნივთიერებების არსებობის დადგენას. ეს არის დაახლოებით შარდმჟავას, ვიტამინი B12, ტრანსკობალამინი და სხვა. ბიოქიმია განსაზღვრავს, არის თუ არა დარღვევები ლიმფოიდური ორგანოების ფუნქციონირებაში.

თუ ადამიანს აქვს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია სისხლში, ხდება შემდეგი:

მნიშვნელოვანი ზრდა;
ლეიკოციტების "უმწიფარი" ფორმების ჭარბობს - ბლასტური უჯრედები, მიელოციტები, პრო- და მეტამიელოციტები.
ბაზო- და ეოზინოფილების გაზრდილი შემცველობა.

ბიოფსია აუცილებელია პათოლოგიური უჯრედების არსებობის დასადგენად. ექიმი იყენებს სპეციალურ ნემსს ტვინის ქსოვილის მოსაგროვებლად (პუნქციისთვის შესაფერისი ადგილი ბარძაყის ძვალია).

ციტოქიმიური ტესტირება საშუალებას გაძლევთ განასხვავოთ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ლეიკემიის სხვა ტიპებისგან. ექიმები ბიოფსიის შედეგად მიღებულ სისხლსა და ქსოვილს უმატებენ რეაგენტებს და ხედავენ, როგორ იქცევიან სისხლის უჯრედები.

ულტრაბგერითი და MRI იძლევა წარმოდგენას მუცლის ღრუს ორგანოების ზომაზე. ეს კვლევები ხელს უწყობს დაავადების დიფერენცირებას სხვა სახის ლეიკემიისგან.

ციტოგენეტიკური კვლევა ხელს უწყობს სისხლის უჯრედებში პათოლოგიური ქრომოსომების აღმოჩენას. ეს მეთოდი საშუალებას იძლევა არა მხოლოდ დაავადების საიმედო დიაგნოსტიკა, არამედ მისი განვითარების პროგნოზირებაც. არანორმალური ან „ფილადელფიის“ ქრომოსომის გამოსავლენად გამოიყენება ჰიბრიდიზაციის მეთოდი.

დაავადების მკურნალობა

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობას ორი ძირითადი მიზანი აქვს: ელენთის ზომის შემცირება და ძვლის ტვინის პათოლოგიური უჯრედების წარმოქმნის შეჩერება.

ჰემატოლოგები ონკოლოგები იყენებენ მკურნალობის ოთხ ძირითად მეთოდს:

Რადიაციული თერაპია;
ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია;
სპლენექტომია (ელენთა მოცილება);
ლეიკაფერეზი.

ეს დამოკიდებულია პაციენტის სხეულის ინდივიდუალურ მახასიათებლებზე, ასევე დაავადების სიმძიმეზე და სიმპტომებზე.

ლეიკემიის მკურნალობის ადრეულ სტადიაზე ექიმები პაციენტებს უნიშნავენ წამლებს ორგანიზმის გასაძლიერებლად, ვიტამინებს და დაბალანსებულ დიეტას. ადამიანმა ასევე უნდა დაიცვას სამუშაო და დასვენების გრაფიკი.

პირველ ეტაპებზე, თუ ლეიკოციტების დონე იზრდება, ექიმები ხშირად უნიშნავენ ბუსულფანს პაციენტებს. თუ ეს იძლევა შედეგს, პაციენტი გადაყვანილია შემანარჩუნებელ თერაპიაზე.

გვიან ფაზებში ექიმები იყენებენ ტრადიციულ წამლებს: ციტოზარს, მიელოზანს, დაზანიტიბს ან თანამედროვე პრეპარატებს, როგორიცაა Gleevec და Sprycel. ეს პრეპარატები მიზნად ისახავს ონკოგენს. მათთან ერთად პაციენტებს ენიშნებათ ინტერფერონი. მან უნდა გააძლიეროს ადამიანის იმუნური სისტემა.

ფრთხილად! ექიმი განსაზღვრავს მედიკამენტების რეჟიმს და დოზას. პაციენტს ეკრძალება ამის გაკეთება დამოუკიდებლად.

ქიმიოთერაპიას ჩვეულებრივ აქვს გვერდითი მოვლენები. მედიკამენტების მიღება ხშირად იწვევს საჭმლის მონელების დარღვევას, იწვევს ალერგიულ რეაქციებს და კრუნჩხვებს, ამცირებს სისხლის შედედებას, იწვევს ნევროზებისა და დეპრესიის პროვოცირებას და იწვევს თმის ცვენას.

თუ დაავადება პროგრესირებულ ფაზაშია, ჰემატოლოგები ერთდროულად რამდენიმე პრეპარატს ნიშნავენ. ინტენსიური ქიმიოთერაპიის ხანგრძლივობა დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად სწრაფად უბრუნდება ლაბორატორიული მაჩვენებლები ნორმას. როგორც წესი, კიბოს პაციენტმა უნდა გაიაროს ქიმიოთერაპიის სამი-ოთხი კურსი წელიწადში.

თუ ციტოსტატიკებისა და ქიმიოთერაპიის მიღებამ შედეგი არ მოიტანა და დაავადება აგრძელებს პროგრესირებას, ჰემატოლოგი თავის პაციენტს მიმართავს სხივურ თერაპიაზე.

მის მიმართ ჩვენებებია:

სიმსივნის ზრდა ძვლის ტვინში;
გადიდებული ელენთა და ღვიძლი;
თუ ბლასტები შედიან მილაკოვან ძვლებში.

ონკოლოგმა უნდა განსაზღვროს რადიაციის რეჟიმი და დოზა. სხივები გავლენას ახდენს სიმსივნეზე ელენთაში. ეს აჩერებს ონკოგენების ზრდას ან მთლიანად ანადგურებს მათ. რადიაციული თერაპია ასევე ხელს უწყობს სახსრების ტკივილის შემსუბუქებას.

დასხივება გამოიყენება დაავადების დაჩქარებულ სტადიაზე.

ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებულია ეფექტური გზებიმკურნალობა. ის უზრუნველყოფს გრძელვადიან რემისიას პაციენტების 70 პროცენტისთვის.

ძვლის ტვინის გადანერგვა საკმაოდ ძვირადღირებული მკურნალობის მეთოდია. იგი შედგება რამდენიმე ეტაპისგან:

დონორის შერჩევა. იდეალური ვარიანტია, როდესაც კიბოს პაციენტის ახლო ნათესავი ხდება დონორი. თუ მას და-ძმები არ ჰყავს, მაშინ ის სპეციალურ მონაცემთა ბაზებში უნდა ვეძებოთ. ამის გაკეთება საკმაოდ რთულია, ვინაიდან შანსი იმისა, რომ უცხო ელემენტები გაიდგას პაციენტის სხეულში, ნაკლებია, ვიდრე დონორი მისი ოჯახის წევრი რომ ყოფილიყო. ზოგჯერ ეს ხდება თავად პაციენტი. ექიმებს შეუძლიათ პერიფერიული უჯრედების გადანერგვა მის ძვლის ტვინში. ერთადერთი რისკი ასოცირდება მაღალ ალბათობასთან, რომ ბლასტები იქ მოხვდნენ ჯანმრთელ ლეიკოციტებთან ერთად.
პაციენტის მომზადება. ოპერაციამდე პაციენტმა უნდა გაიაროს ქიმიოთერაპია და რადიაცია. ეს მოკლავს პათოლოგიური უჯრედების მნიშვნელოვან ნაწილს და გაზრდის დონორის უჯრედების სხეულში ფესვის გაჩენის შანსებს.
ტრანსპლანტაცია. დონორის უჯრედები შეჰყავთ ვენაში სპეციალური კათეტერის გამოყენებით. ისინი ჯერ მოძრაობენ სისხლძარღვთა სისტემაში, შემდეგ იწყებენ მოქმედებას ძვლის ტვინში. გადანერგვის შემდეგ ექიმი დანიშნავს ანტივირუსულ და ანთების საწინააღმდეგო საშუალებებს, რათა არ მოხდეს დონორის მასალის უარყოფა.
იმუნურ სისტემასთან მუშაობა. დაუყოვნებლად შეუძლებელია იმის გაგება, გაიდგა თუ არა დონორის უჯრედები სხეულში. გადანერგვის შემდეგ ორი-ოთხი კვირა უნდა გავიდეს. ვინაიდან პირის იმუნიტეტი ნულის ტოლია, მას საავადმყოფოში დარჩენა ევალება. ის იღებს ანტიბიოტიკებს და დაცულია ინფექციურ აგენტებთან კონტაქტისგან. ამ ეტაპზე პაციენტის სხეულის ტემპერატურა იმატებს და ქრონიკული დაავადებები შეიძლება გაუარესდეს.
ტრანსპლანტაციის შემდგომი პერიოდი. როცა ნათელია, რომ უცხო ლეიკოციტები მიღებულია ძვლის ტვინი, პაციენტის მდგომარეობა უმჯობესდება. ჩართულია სრული აღდგენაამას რამდენიმე თვე და წლებიც კი სჭირდება. მთელი ამ ხნის განმავლობაში ადამიანს უნდა აკვირდებოდეს ონკოლოგი და მიიღოს ვაქცინაცია, ვინაიდან ის იმუნური სისტემაბევრ დაავადებას ვერ გაუმკლავდება. შემუშავებულია სპეციალური ვაქცინა დასუსტებული იმუნური სისტემის მქონე ადამიანებისთვის.

გადანერგვა ჩვეულებრივ ტარდება პირველ ეტაპზე.

ელენთის მოცილება ან სპლენექტომია გამოიყენება ტერმინალურ სტადიაში, თუ:

ადგილი ჰქონდა ელენთის ინფარქტის, ან არსებობს გახეთქვის საფრთხე;
თუ ორგანო იმდენად გადიდებულია, რომ ხელს უშლის მუცლის მეზობელი ორგანოების მუშაობას.

რა არის ლეიკაფერეზი? ლეიკოციტოფერეზი არის პროცედურა, რომელიც მიზნად ისახავს პათოლოგიური ლეიკოციტების გაწმენდას. პაციენტის სისხლის გარკვეული რაოდენობა იძულებით გადადის სპეციალური აპარატის მეშვეობით, სადაც მისგან აშორებენ კიბოს უჯრედებს.

ეს მკურნალობა ჩვეულებრივ ავსებს ქიმიოთერაპიას. ლეიკაფერეზი ტარდება, როდესაც დაავადება პროგრესირებს.

გადარჩენის პროგნოზები

კიბოს პაციენტის განკურნება და მისი სიცოცხლის ხანგრძლივობა დამოკიდებულია რამდენიმე ფაქტორზე.

გამოჯანმრთელების ალბათობა დამოკიდებულია იმ სტადიაზე, რომელშიც დიაგნოზირებულია ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია. რაც უფრო ადრე გაკეთდება ეს, მით უკეთესი.

შეხორცების შანსები მცირდება, თუ მუცლის ღრუს ორგანოები სერიოზულად არის გადიდებული და გამოდის ნეკნის თაღის კიდეებიდან.

უარყოფითი ნიშნებია ლეიკოციტოზი, თრომბოციტოპენია და ბლასტური უჯრედების შემცველობის ზრდა.

რაც უფრო მეტი გამოვლინება და სიმპტომი ექნება პაციენტს, მით ნაკლებად ხელსაყრელი იქნება პროგნოზი.

დროული ჩარევით რემისია ხდება შემთხვევების 70 პროცენტში. გამოჯანმრთელების შემდეგ დიდია იმის შანსი, რომ პაციენტმა კიდევ რამდენიმე ათეული წელი იცოცხლოს.

სიკვდილი ყველაზე ხშირად ხდება დაჩქარებულ და ტერმინალურ სტადიებზე; ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით დაავადებული პაციენტების დაახლოებით შვიდი პროცენტი იღუპება CML-ის დიაგნოზიდან პირველ წელს. სიკვდილის მიზეზებია მძიმე სისხლდენა და ინფექციური გართულებები დასუსტებული იმუნიტეტის გამო.

ბლასტური კრიზის შემდეგ ბოლო ეტაპზე პალიატიური თერაპია ახანგრძლივებს პაციენტის სიცოცხლეს მაქსიმუმ ექვსი თვით. კიბოს პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობა გამოითვლება წელიწადში, თუ რემისია ხდება ბლასტური კრიზისის შემდეგ.

მიმდინარე წლის ივლისში ხარისხის სანიტარიული ზედამხედველობის ოფისმა საკვები პროდუქტებიდა აშშ-ს წამლების ადმინისტრაციამ (FDA) პირველად შიდა ფარმაცევტული წარმოების ისტორიაში ობოლი სტატუსი მიანიჭა რუსულ ექსპერიმენტულ პრეპარატს. ეს იყო ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სამკურნალო პრეპარატი. MedAboutMe-მ გაარკვია, რა სახის დაავადებაა ეს და არის თუ არა მისგან სრულად მოშორების შანსი, მაგალითად, ჩვენი მეცნიერების მიერ შექმნილი ახალი საშუალების დახმარებით.

CML: აღმოჩენის ისტორია

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის (CML) აღმოჩენისა და მისი მკურნალობის ისტორია მჭიდრო კავშირშია მეცნიერებისა და მედიცინის ისტორიასთან. ექიმების გაცნობა CML-თან დაიწყო 1811 წელს, როდესაც პიტერ კალენმა აღწერა პაციენტი მწვავე ანთებაელენთა და "რძის სისხლი". 1845 წელს, როდესაც მიკროსკოპები უკვე ხელმისაწვდომი იყო და უჯრედების შეღებვის მეთოდები ჯერ კიდევ არ იყო გამოგონილი, შოტლანდიელმა პათოლოგმა ჯონ ბენეტმა თავის სტატიებში აღწერა გადიდებული ელენთა და ღვიძლის ქსოვილები, რომლებიც მიღებული იყო ორი პაციენტისგან, რომლებიც დაიღუპნენ "სისხლის მოწამვლისგან". კერძოდ, ბენეტმა წარმოადგინა ლეიკოციტემიის - უჩვეულო სისხლის უჯრედების სურათები. და ფაქტიურად 1,5 თვის შემდეგ, მსგავსი სურათი გამოაქვეყნა სხვა პათოლოგმა - გერმანელმა რუდოლფ ვირჩოვმა. და ის იყო პირველი, ვინც ვარაუდობდა, რომ ეს იყო არა სეფსისი, არამედ ადრე უცნობი დაავადება. კიდევ 2 წლის შემდეგ ვირჩოვმა აღმოაჩინა მსგავსი შემთხვევა და პირველად გამოაცხადა სავარაუდო დაავადების სახელი - "ელენთის ლეიკემია". ასე რომ, CML არის პირველი დაავადება, რომელსაც ეწოდება "ლეიკემია".

უნდა აღინიშნოს, რომ სამედიცინო საზოგადოება უარყოფითად გამოეხმაურა Virchow-ის ანგარიშებს. მისმა ერთ-ერთმა კოლეგამ ისიც კი თქვა: ”ჩვენ უკვე გვაქვს საკმარისი დაავადებები, ჩვენ არ გვჭირდება ახალი!” მაგრამ ისტორიამ თავისი გზა გაიარა. 1846 წელს გამოქვეყნდა დაავადების დეტალური აღწერა, რომელიც გააკეთა არა პათოლოგი, არამედ ექიმის მიერ, რომელიც მკურნალობდა ჯერ კიდევ ცოცხალ ადამიანს. და 1880 წლიდან, მიკროსკოპული გამოკვლევისთვის უჯრედების შეღებვის მეთოდების მოსვლასთან ერთად, მეცნიერებმა შეძლეს არა მხოლოდ CML უჯრედების დეტალური გამოკვლევა, არამედ „ლეიკემიის“ სხვადასხვა ფორმების იდენტიფიცირება.

1950-იან წლებში ამერიკელმა მკვლევარებმა პ. ნოუელმა და დ. ჰანგერფორდმა აღმოაჩინეს, რომ CML-ით დაავადებულ ყველა პაციენტს ერთ-ერთი ქრომოსომა შემცირებული ჰქონდა. უფრო მეტიც, მათ მიერ მიღებული მონაცემები მიუთითებდა დაავადების კლონურ ბუნებაზე, ანუ ის განვითარდა ერთი უჯრედიდან, რომელმაც მიიღო დამატებითი ზრდის უპირატესობა მუტაციის გამო. ამან საბოლოოდ გამოიწვია დაავადებული უჯრედების კლონის ზრდა. ქალაქის სახელის შემდეგ, რომელშიც ეს აღმოჩენა გაკეთდა, შემცირებული ქრომოსომა ცნობილი გახდა, როგორც "ფილადელფიის" ქრომოსომა (Ph+). მაგრამ მოგვიანებით გაირკვა, რომ საქმე მხოლოდ შემცირებულ ქრომოსომას არ ეხებოდა...

რა არის ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია?

დღეს ცნობილია, რომ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ვითარდება ტრანსლოკაციის შედეგად - მე-9 და 22-ე ქრომოსომებს შორის მონაკვეთების გაცვლის შედეგად. ანუ მე-9 ქრომოსომა კარგავს ნაწილს, ხოლო 22-ე ამაგრებს მას. მთავარი პრობლემა ის არის, რომ გადაცემისას დნმ-ის ეს მონაკვეთი შეჰყავთ იმ ადგილას, სადაც მდებარეობს ABL ონკოგენი. ადამიანებში ეს გენი აკოდირებს ჰემატოპოეზისთვის აუცილებელ პროტეინს, ხოლო მისი ცალკეული დომენი ტიროზინ კინაზას ფერმენტის როლს ასრულებს და იწვევს უჯრედების პროლიფერაციის პროცესებს (მათი აქტიური გამრავლება). კიდევ ერთი დომენი შექმნილია ტიროზინკინაზას აქტივობის შესაჩერებლად. მე-9 ქრომოსომიდან განყოფილების გადატანისას წარმოიქმნება ახალი გენი BCR-ABL - ეს არის ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მარკერი. ცილა, რომელიც უნდა დაბლოკოს ტიროზინკინაზას ფუნქცია აღარ მუშაობს. პროლიფერაცია იწყება "სრულიად" და, გარდა ამისა, აპოპტოზი (ძველი და დაზიანებული უჯრედების დაპროგრამებული სიკვდილი) გაუქმებულია.

ღეროვან უჯრედებს 9-დან 22-ე ქრომოსომამდე გადაადგილებით Ph-დადებითი ეწოდება. CML-ის მქონე პაციენტებს აქვთ Ph-დადებითი და Ph-უარყოფითი უჯრედები. პირველები კი, მათი უკონტროლო აქტივობის გამო, ამ უკანასკნელს ერიდებიან.

როგორ ვლინდება CML?

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის აღსაწერად ისინი არ იყენებენ სიმპტომების ჩამონათვალს - ის ძალიან ვრცელია, არამედ სინდრომების, ანუ სიმპტომების კომპლექსების ჩამონათვალს. შესაბამისად, განასხვავებენ:

სიმსივნის ინტოქსიკაციის სინდრომი.

პაციენტი ანემიულია, გრძნობს სისუსტეს, ოფლიანობას, ტკივილს სახსრებში და ძვლებში და მუდმივი ქავილი. ადამიანი წონაში იკლებს, მადა უარესდება და დაბალი ხარისხის სიცხე აქვს.

სიმსივნის პროლიფერაციის სინდრომი (ანუ უჯრედების უკონტროლო გამრავლება და მათი ტრანსფორმაცია სიმსივნურ უჯრედებად).

გადიდებული ელენთა იწვევს ტკივილს მარცხენა მხარეს. ხშირად ღვიძლიც გადიდებულია.

ანემიური სინდრომი.

სისუსტე, მუდმივი ქოშინი, ტაქიკარდია, დაქვეითებული არტერიული წნევა, ვარჯიშის აუტანლობა, ლორწოვანი გარსების და კანის ფერმკრთალი. ამ ფონზე შესაძლოა გააქტიურდეს არსებული გულ-სისხლძარღვთა დაავადებები.

ჰემორაგიული სინდრომი.

ის ვითარდება თრომბოციტების დეფიციტის ფონზე (თრომბოციტოპენია) და ვლინდება სისხლდენის სახით მცირე დაზიანებებითაც კი, გამონაყარი პეტექიების (წვრილი სისხლჩაქცევები) და სისხლჩაქცევების სახით.

თრომბოზული გამოვლინებები.

მნიშვნელოვნად იზრდება ორგანოებისა და ქსოვილების თრომბოემბოლიის და თრომბოზის განვითარების რისკი.

დაავადების სამი ეტაპი

CML-ის დროს სამი ძირითადი ეტაპია:

ქრონიკული ფაზა - დიაგნოზირებულია პაციენტების 80%-ში, ეს არის დაავადების საწყისი ეტაპი. აჩქარების ფაზა - ამ ეტაპზე გამოვლენილია პაციენტების 8-10%, პათოლოგიური პროცესი მიმდინარეობს. ბლასტური კრიზისი - მხოლოდ 1-2% ამ ეტაპზე პირველად მიმართავს ექიმს. დაავადება ამ ფაზაში ყველაზე აგრესიულია.

იმ პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა, რომლებშიც დაავადება დაფიქსირდა აჩქარების ფაზაში და ბლასტური კრიზის სტადიაზე, მოკლეა - 6-12 თვე.

ვის აქვს CML?

ეს იშვიათი დაავადებაა. ეს ხდება 100 ათას ზრდასრულზე 1,4-1,6 შემთხვევის სიხშირით. ძირითადად მოზრდილები განიცდიან ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით: ეს დაავადება შეადგენს მათ შორის ლეიკემიის 20%-ს და ბავშვებში მხოლოდ 2%-ს. უფრო ხშირად დაავადება პირველად 40-50 წლის პაციენტებში ვლინდება.

მამაკაცები ოდნავ უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე ქალები, თანაფარდობა არის 1,4:1.

ჩვენს ქვეყანაში ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზით 8 ათასი ადამიანია. სიხშირე 0,08 შემთხვევაა 100 ათას რუსზე.

CML-ის მკურნალობა: დარიშხანიდან თანამედროვე ქიმიოთერაპიამდე CML და დარიშხანი

1865 წლიდან მათ დაიწყეს ახალი დაავადების მკურნალობა. დარიშხანი ექიმებს განსაკუთრებით უყვარდათ მე-19 საუკუნის შუა ხანებში. მას იყენებდნენ "ფაულერის ხსნარის" სახით, რომელიც წარმოადგენდა კალიუმის არსენიტის 1%-იან წყალხსნარს. იმისთვის, რომ პრეპარატი წყალში არ აგვერიოს, მას ლავანდის არომატი გაუკეთეს. ეს წამალი ჯერ კიდევ მე-13 საუკუნეში გამოიგონა თომას ფაულერმა და მას იყენებდნენ თითქმის ყველაფრის სამკურნალოდ, რისი მკურნალობაც სხვა გზით არ შეიძლებოდა: ასთმა, სიფილისი, ეგზემა, ეპილეფსია, რევმატიზმი... გასაკვირი არ არის, რომ გადაწყდა. დარიშხანის პანაცეის გამოცდა ახლად აღმოჩენილი ლეიკემიის წინააღმდეგ.

და ზოგადად, გარკვეული ეფექტი მიღწეულია. ელენთა დაპატარა, პაციენტები თავს უკეთ გრძნობდნენ. მართალია, არცთუ დიდი ხნით - CML-ით დაავადებული ადამიანის სიცოცხლე დიაგნოზის შემდეგ, თუნდაც მკურნალობით, არ აღემატებოდა 2-3 წელს.

რადიაციული თერაპია CML-სთვის 1895 წელს მეცნიერებამ აღმოაჩინა დიაგნოსტიკისა და თერაპიის მძლავრი ინსტრუმენტი - რენტგენი. ამ აღმოჩენისთვის კ. რენტგენმა მიიღო ნობელის პრემია ფიზიკაში, მაგრამ ექიმებმა სწრაფად გაარკვიეს, როგორ გამოეყენებინათ რენტგენის გამოსხივებაპაციენტების სამკურნალოდ. ამერიკელმა ნ.სენმა პირველად გამოიყენა სხივური თერაპია CML-ის სამკურნალოდ 1903 წელს. რენტგენით დამუშავებული ელენთა ფაქტობრივად დაპატარავდა, ლეიკოციტების რაოდენობამ შემცირდა – ეტყობა გამოსავალი იპოვეს. მაგრამ, სამწუხაროდ, დროთა განმავლობაში გაირკვა, რომ სხივური თერაპიის ეფექტი გრძელდება დაახლოებით ექვსი თვის განმავლობაში და ყოველი მომდევნო დროით ის უფრო სუსტი და მოკლე ხდება.

და მაინც, სხვა საშუალებების არარსებობის შემთხვევაში, რენტგენოთერაპია დარჩა CML-ით დაავადებულთა მკურნალობის ერთადერთ მეთოდად თითქმის მე-20 საუკუნის შუა ხანებამდე. დაავადება რემისიაში შევიდა, რომელიც დაახლოებით ექვს თვეს გაგრძელდა და ასეთი პაციენტი საშუალოდ 3-3,5 წელი ცოცხლობდა. პაციენტების მხოლოდ 15%-მა მოახერხა 5 წლის გადარჩენა.

CML-ის ქიმიოთერაპია CML-ის ქიმიოთერაპიის ერა გახსნა ინგლისელმა დ. გალტონმა. მან პირველმა გამოიყენა მისმა თანამემამულეებმა 1953 წელს სინთეზირებული მიელოზანი დაავადების წინააღმდეგ საბრძოლველად. ამ პრეპარატს მრავალი სახელი აქვს: ამერიკელები მას ბუსულფანს ეძახიან, ფრანგები მიზულბანს, ბრიტანელები მილერანს, ხოლო მიელოზანი რუსეთში გავრცელებული სახელია.

ახალი წამალი სასწაულს ჰგავდა. ის კარგად გადაიტანა და აჩვენა მაღალი ეფექტურობა იმ ადამიანებშიც კი, რომლებიც არ რეაგირებდნენ სხივურ თერაპიაზე. პრეპარატმა შესაძლებელი გახადა ლეიკოციტების დონის კონტროლის ქვეშ და ელენთა ზრდას აფერხებდა. CML-ით დაავადებულმა პაციენტებმა შეწყვიტეს ინვალიდობა დაავადების პირველივე წელს - საავადმყოფოების ნაცვლად, მათ შეძლეს სახლში ცხოვრება და სრული ცხოვრება. და მისი ხანგრძლივობაც გაიზარდა და შეადგინა 3,5-4,5 წელი. პაციენტების 30-40% გადარჩა 5 წლამდე. ამის მიზეზი იყო რენტგენოთერაპიისთვის დამახასიათებელი მძიმე გვერდითი ეფექტების არარსებობა: ანემია, კახექსია (გამოფიტვა), ინფექციები.

მიელოზანმა გაახანგრძლივა სიცოცხლე, პაციენტებმა დაიწყეს უფრო დიდხანს სიცოცხლე და, შესაბამისად, უფრო მეტმა პაციენტმა დაიწყო გადარჩენა ბლასტური კრიზის ფაზამდე და დაავადების ტერმინალურ სტადიამდე. ასეთი პაციენტების სიკვდილი ადვილი არ იყო. ტემპერატურის მერყეობა, შემცივნების შეტევებით მონაცვლეობა, კახექსია, ელენთა და ღვიძლის სწრაფი გადიდება, სისუსტე და რაც მთავარია ძლიერი ტკივილი. კამათიც კი გაჩნდა: არ უნდა ჩაითვალოს მიელოზანი ბლასტური კრიზისის განვითარების მიზეზად? რადიოთერაპიის დროს ასეთი შემთხვევები ხომ არ დაფიქსირებულა. მაგრამ 1959 წელს ჩატარდა კვლევა, რომელშიც დადასტურდა, რომ მისი დაწყებიდან 3 წლის შემდეგ, მიელოზანით ნამკურნალები პაციენტთა 62% დარჩა ცოცხალი, ხოლო ჯგუფის მხოლოდ მესამედი მკურნალობდა რენტგენის სხივებით. საერთო ჯამში, სიცოცხლის ხანგრძლივობა მიელოზანით იყო ერთი წლით მეტი, ვიდრე სხივური თერაპიის დროს. ეს კვლევა იყო საბოლოო წერტილი რადიოთერაპიის, როგორც CML-ის მკურნალობის მთავარი მეთოდის თითქმის მთლიანად მიტოვების გადაწყვეტილების მიღებისას.

მეცნიერები განაგრძობდნენ განკურნების ძიებას. დადასტურებულია ჰიდროქსიურეას გამოყენების ეფექტურობა, რომელიც ბლოკავს დნმ-ის სინთეზში მონაწილე ფერმენტ რიბონუკლეოტიდაზას. და ამ ნივთიერებამ CML-ით დაავადებულთა სიცოცხლეს კიდევ 10 თვით გაახანგრძლივა.

და 1957 წელს მედიცინამ მიიღო ინტერფერონები მის განკარგულებაში - და დაიწყო ახალი ეტაპი CML-ის მკურნალობაში. მათი დახმარებით სულ რაღაც ორ თვეში შესაძლებელი გახდა პაციენტის რემისიაში მოყვანა, ზოგიერთ პაციენტში კი Ph-დადებითი უჯრედების რაოდენობა შემცირდა.

ინტერფერონების სხვა პრეპარატებთან შერწყმით შესაძლებელი გახდა იმის მიღწევა, რომ პაციენტების 27%-დან 53%-ს ჰქონდა ყველა შანსი, ეცოცხლა 10 წელი დიაგნოზის მომენტიდან, ხოლო ჯგუფებში, სადაც დაავადება გამოვლინდა ძალიან ადრეულ სტადიაზე, მათ შეეძლოთ მოლოდინი. 10 წლის სიცოცხლე პაციენტების 70%-დან 89%-მდე.

მთავარი, რაც ექიმებსა და მეცნიერებს ინტერფერონებთან დაკავშირებით არ უხდებოდათ, იყო ის, რომ ეს ჯერ კიდევ არ იყო CML-ის მკურნალობის მეთოდი. Ph-დადებითი უჯრედების სრულად მოშორება მათი დახმარებითაც კი ვერ მოხერხდა.

ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა

გასული საუკუნის ბოლოს პოპულარობის მოპოვება დაიწყო გეოპოეტური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვის მეთოდმა. ჩვენ უკვე ვსაუბრობდით 10 და თუნდაც 20-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებლებზე - და ეს იყო საკმაოდ რეალური მაჩვენებლები ამ მეთოდით მკურნალი პაციენტების მესამედისთვის. მაგრამ, ჯერ ერთი, ამ მეთოდმა პაციენტი სრულად ვერ განკურნა. და მეორეც, ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით დაავადებულთა მხოლოდ 20-25%-ს აქვს თავსებადი დაკავშირებული დონორის პოვნის შანსი. თუ ვსაუბრობთ არანათესავ დონორზე, მისი პოვნის ალბათობა გაცილებით დაბალია. ანუ თავდაპირველად ყველა პაციენტი ვერ მკურნალობს ამ მეთოდით.

ტიროზინ კინაზას ინჰიბიტორები

საბოლოოდ, მეცნიერებმა შეძლეს პოვნა სისუსტეავადმყოფობაში. CML-ზე ნამდვილი გამარჯვება იყო იმატინიბი (Gleevec) - ეს ნივთიერება ჩაშენებულია ABL-ტიროზინ კინაზას ცილის "ჯიბეში" და ბლოკავს მის მუშაობას. ახალი წამლის ეფექტურობა იმდენად მაღალი იყო, რომ FDA-მ სწრაფად დაარეგისტრირა იგი და მისცა ნებართვა გამოყენებისთვის. იმატინიბით მკურნალობის შედეგები მნიშვნელოვნად უკეთესი იყო, ვიდრე ნებისმიერი სხვა მკურნალობისას.

მაგრამ სამყაროში სრულყოფილება არ არსებობს. აღმოჩნდა, რომ დროთა განმავლობაში ბევრ პაციენტს უვითარდება წინააღმდეგობა ამ წამლის მიმართ და დოზის გაზრდა ორგანიზმისთვის ძალიან ტოქსიკურია.

ინტენსიური ფარმაცევტული კვლევის მსვლელობისას შეიქმნა მეორე თაობის ტიროზინკინაზას ინჰიბიტორები - ნილოტინიბი (ტასიგნა) და დასატინიბი (Sprycel). დღეს ისინი ინიშნება, თუ არსებობს რისკი იმისა, რომ იმატინიბით თერაპიამ შეიძლება შეწყვიტოს მოქმედება. ხშირად ასეთი პრეპარატები შერწყმულია ინტერფერონებთან და სხვა პრეპარატებთან, რომლებიც აძლიერებენ ეფექტს. დღეს კი ეს არის საუკეთესო მოქმედი წამალი, რომელიც მედიცინას აქვს CML-ით დაავადებულთათვის. მათი წყალობით, პაციენტების 80% ცოცხლობს მინიმუმ 10 წელიწადს, ხოლო მესამედში ისინი იღუპებიან არა CML-ით, არამედ სხვა დაავადებებით.

რუსეთში, „7 ნოზოლოგიის“ პროგრამის ფარგლებში პაციენტები იღებენ იმატინიბს უფასოდ (მკურნალობის ღირებულება წელიწადში 200 ათასიდან 1 მილიონ რუბლამდე მერყეობს). მაგრამ მათ, ვისი სხეულსაც განუვითარდა რეზისტენტობა იმატინიბის მიმართ, უჭირთ. მეორე თაობის ტიროზინკინაზას ინჰიბიტორები ჩვენს ქვეყანაში არ ვრცელდება მთავრობის საგარანტიო პროგრამით. ანუ მკურნალობა უნდა განხორციელდეს იმ რეგიონის ბიუჯეტის ხარჯზე, სადაც ადამიანი ცხოვრობს. ეს ნიშნავს თანხის გამოყოფის დაუსრულებლად დაგვიანებას და შედეგად წამლის დაგვიანებით მიღებას.

სტატიის დასაწყისში ჩვენ აღვნიშნეთ რუსი მკვლევარების მიღწევა კომპანია Fusion Pharma-დან, რომელიც Skolkovo Foundation-ის ბიოსამედიცინო ტექნოლოგიების კლასტერის ნაწილია. მეცნიერებმა შექმნეს შერჩევითი მესამე თაობის ტიროზინ კინაზას ინჰიბიტორი. ვარაუდობენ, რომ მათ მიერ შექმნილი მოლეკულა, სახელწოდებით PF-114, კიდევ უფრო ეფექტური იქნება ცილის აქტივობის ჩახშობაში, რომელიც კოდირებულია BCR-ABL გენით. ჩართულია ამ მომენტშიმკვლევარებმა დაიწყეს პირველი ეტაპი კლინიკურ კვლევებში. და ის ფაქტი, რომ FDA-მ პრეპარატს ობოლი სტატუსი მიანიჭა, მიუთითებს ამ კვლევების მნიშვნელობასა და მნიშვნელობაზე არა მხოლოდ რუსეთისთვის, არამედ მსოფლიო სამედიცინო საზოგადოებისთვისაც. შესაძლოა, ჩვენი მეცნიერები გადადგან კიდევ ერთი ნაბიჯი ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სრული განკურნებისკენ.

დასკვნები დაავადების პირველი აღწერიდან 200 წლის განმავლობაში მედიცინამ გაახანგრძლივა CML-ით დაავადებული პაციენტის სიცოცხლე რამდენიმე თვიდან. სრული ცხოვრებაათწლეულების მანძილზე. მაგრამ სრული განკურნების საკითხი კვლავ ღია რჩება. კვლევები აჩვენებს, რომ ზოგიერთი პაციენტი სრულად განიკურნება ტიროზინ კინაზას ინჰიბიტორების ხანგრძლივი გამოყენებისას. მაგრამ ზოგიერთს არა, წამლის შეწყვეტის შემდეგ უვითარდება დაავადების რეციდივი. როგორ განვასხვავოთ პირველი მეორისგან, ჯერ კიდევ გაურკვეველია. კვლევა გრძელდება.