Hemosyderoza: objawy i leczenie. Choroba Schamberga – defekt kosmetyczny czy poważna choroba? Odkładanie się hemosyderyny w skórze

HEMOSYDEROZA (hemosyderoza; grecka, haima blood + sider iron + -osis) - nadmierne tworzenie się hemosyderyny i jej odkładanie w tkankach, obserwowane w wielu chorobach i z powodu różne powody. Wśród nich wyróżnia się endogenne, na przykład masowe niszczenie czerwonych krwinek, zwiększone wchłanianie żelaza w jelicie i egzogenne, na przykład przy częstych transfuzjach krwi. G. może mieć charakter lokalny, a także mieć charakter ogólny.

W normalnych warunkach organizm ma dość stałą podaż żelaza w postaci dwóch kompleksów białkowych - ferrytyny i hemosyderyny. Ferrytyna jest związkiem rozpuszczalnym w wodzie, którego cząsteczka składa się z części białkowej (apoferrytyny) i koloidalnych włókien żelaza żelazowego. Hemosyderyna jest nierozpuszczalnym w wodzie żółto-brązowym pigmentem; jego część białkowa jest identyczna jak apoferrytyna. W składzie hemosyderyny, w przeciwieństwie do ferrytyny, znajdują się również nieorganiczne związki fosforu, siarki, azotu i niebiałkowe substancje organiczne. Istnieje pomysł przekształcenia ferrytyny w hemosyderynę [Shoden, Stegeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Ustalono, że poziom żelaza jest utrzymywany przez regulację wchłaniania, a nie przez proces aktywnego wydalania. Codziennie 0,5 mg żelaza jest wydalane z kałem (przez komórki złuszczającego się nabłonka jelit), 0,2 mg z moczem, a 0,5-1,5 mg u kobiet podczas menstruacji. Te niewielkie straty są kompensowane przez wchłanianie żelaza. Wchłanianie żelaza następuje głównie przez błonę śluzową dwunastnicy.

Żelazo znajduje się w artykułach spożywczych w ilościach wielokrotnie większych niż potrzeba. Jednak ilość jelitowego wchłaniania żelaza w niewielkim stopniu zależy od jego zawartości w produktach, które dostają się do jelita.

Conrad, Weintraub, Crosby (M.E. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) stosując radioaktywne żelazo wykazali, że wchłanianie żelaza odbywa się w dwóch fazach: przepływ żelaza ze światła jelita do błony śluzowej i ruch żelaza z błony śluzowej do osocza krwi i tkanin. Zgodnie z hipotezą Webiego (M.S. Wheby) wchłanianie żelaza składa się z trzech faz: przenikanie do błony śluzowej ze światła jelita, przenikanie z błony śluzowej jelita do osocza, odkładanie żelaza w błonie śluzowej. Wnikanie żelaza do błony śluzowej ze światła jelita jest szybsze niż z błony śluzowej do osocza. Jednak gdy zapotrzebowanie organizmu na żelazo wzrasta, jego wejście do plazmy ulega przyspieszeniu i żelazo w tym przypadku nie odkłada się w postaci rezerwy.

Wykazano, że 80% żelaza zaadsorbowanego przez błonę śluzową jelita szybko przechodzi do osocza i wiąże się z białkiem transportującym transferynę. Ponadto żelazo związane z transferyną jest wychwytywane przez prekursory erytrocytów i ponownie wykorzystywane do syntezy hemoglobiny. Weintraubowi (1965) udało się wykazać zależność intensywności jelitowego wchłaniania żelaza od poziomu hemoglobinogenezy, ale mechanizm zależności ilościowej między tymi dwoma procesami pozostaje niejasny. Pozostałe 20% wchłoniętego żelaza jest utrwalane w tkance przez białko otrzymujące żelazo. Jeśli zapotrzebowanie organizmu na żelazo wzrasta, połączenie to słabnie i żelazo przechodzi do osocza, a postrzegające białko ponownie wiąże żelazo wraz z nowym spożyciem pokarmu. Jeśli zapotrzebowanie na żelazo w organizmie jest niewielkie, większość zaadsorbowanego metalu jest utrwalana w postaci hemosyderyny i ferrytyny w komórkach jelitowych. Ponieważ te ostatnie są szybko złuszczane (zwykle po 3-4 dniach), utrwalone w nich żelazo jest uwalniane do światła jelita.

W przypadku anomalii wchłaniania żelaza, jak na przykład przy hemochromatozie (patrz), w narządach odkłada się hemosyderyna. Patogeneza tych zaburzeń nie jest do końca jasna; Bezsporne jest jednak, że wchłanianie żelaza w jelicie nie zależy od jego rezerw w organizmie.

Ryż. 24. Akumulacja hemosyderyny (kolor niebieski) w nabłonku krętych kanalików nerkowych we wtórnej hemosyderozie (barwienie Pearls; x 120). Ryż. 25. Hemosyderoza wątroby (hemosyderyna - niebieska; kolor wg Perlsa): a - w wątrobie i komórkach Kupffera (X 400); b - rozlana hemosyderoza w talasemii (X100). Ryż. 26. Makrofagi pęcherzykowe z hemosyderyną (brązowy) w zasadniczej hemosyderozie płuc (X400).

Hemoglobina zniszczonych erytrocytów jest utrwalana przez komórki siateczkowate, śródbłonkowe i histiocytarne śledziony, wątroby, nerek (rys. 24 i 25), szpiku kostnego, węzłów chłonnych, gdzie jest wstępnie przekształcana w ziarna hemosyderyny, co powoduje rdzewienie tych organów brązowy kolor.

Metody i techniki wykrywania hemosyderozy

Do oceny zasobów żelaza stosuje się kompleksony, które wiążą i usuwają żelazo żelazowe z organizmu. Najczęściej stosowanym kompleksonem jest desferal (syn. deferoksamina), który jest kompleksowany z żelazem białek zawierających żelazo - ferrytyną i hemosyderyną (ale nie z żelazem hemoglobiny i enzymami zawierającymi żelazo). Tworzy stabilny kompleks z żelazem żelazowym i jest wydalany przez nerki w postaci ferrioksyaminy (patrz kompleksony). Wprowadzenie Desferal nie wpływa znacząco na uwalnianie innych metali i pierwiastków śladowych.

Test odstraszania: pacjentowi podaje się jednorazowo domięśniowo 500 mg leku w ciągu 6-24 godzin. po wstrzyknięciu zebrać mocz, w nacięciu określić ilość żelaza. Test uznaje się za pozytywny, jeśli zawartość żelaza w moczu przekracza 1 mg. Na podstawie danych z testu desferal można zdecydować o potrzebie terapii chelatorami w celu usunięcia nadmiaru żelaza z organizmu, a także o celowości leczenia preparatami żelaza w przypadku wyczerpania zapasów żelaza. Test Desferala jest stosowany jako test diagnostyczny u pacjentów z talasemią; za pomocą tego testu można wykluczyć niedokrwistość z niedoboru żelaza (powszechne błędne rozpoznanie u pacjentów z talasemią).

Aby zidentyfikować G., badają również poziom żelazo w surowicy(gdy się zmniejsza, przepisywane są preparaty żelaza) i stopień nasycenia krwi transferyną. Wiarygodnym kryterium diagnostycznym jest wykrycie żelaza w biopsji wątroby, w treponacie szpiku kostnego metodą Perlsa (patrz metoda Perlsa), a także policzenie liczby syderoblastów w aspiracji szpiku kostnego.

Wartość diagnostyczna

W ogniskach krwotoków z pozanaczyniowym zniszczeniem erytrocytów występuje miejscowy krwotok Krwotok ogólny obserwuje się w różnych chorobach układu krwiotwórczego (niedokrwistość, niektóre formy białaczki), zatruciu truciznami hemolitycznymi, niektórymi chorobami zakaźnymi (nawracająca gorączka, bruceloza, malaria itp.), częste transfuzje krwi itp. Rzadko ogólny G. jest przedstawiany jako choroba dziedziczna - hemochromatoza (patrz). Ten ostatni charakteryzuje się odkładaniem się w tkankach, oprócz hemosyderyny, innego pigmentu zawierającego żelazo - hemofuscyny, a także lipofuscyny.

G. jest często powikłaniem marskości wątroby [Powell, Williams (L.W. Powell, R. Williams)], cukrzycą. Po eksperymentalnym usunięciu trzustki u zwierząt obserwuje się uogólnioną hemosyderozę G. u pacjentów z hemoglobinopatiami (patrz), niedokrwistością oporną na żelazo (patrz).

Leczenie

Środki terapeutyczne są przeprowadzane przede wszystkim w odniesieniu do choroby podstawowej. Ponadto stosuje się upuszczanie krwi, co jest szczególnie skuteczne w rozlanej G. towarzyszącej hemachromatozie idiopatycznej. Upuszczanie krwi w objętości 500 ml jest równoważne usunięciu 200 mg żelaza. Jednak w przypadku niedokrwistości opornej na żelazo metoda ta, która wymaga stałych i systematycznych transfuzji krwi, nie jest uzasadniona [Bannerman (RM Bannerman)]. W leczeniu wtórnego G. (powikłania marskości wątroby) lek dietylenotriaminopenta-octan jest skuteczny [McDonald, Smith (RA McDonald, R.S. Smith)], jednak jego wstrzyknięcia są bolesne i czasami powodują skutki uboczne. Realizacja w klinie praktyki desferala otworzyła nowe możliwości w leczeniu G. o różnym pochodzeniu. Desferal podaje się zwykle domięśniowo w dawce 1-3 g dziennie. Czas trwania jednego cyklu leczenia wynosi co najmniej 3 tygodnie. Istnieją wskazania [F. Wohler] do stosowania Desferalu przez rok lub dłużej u pacjentów z idiopatyczną hemochromatozą. Głównym kryterium określającym czas trwania leczenia jest wydalanie żelaza z moczem; jeśli dzienne wydalanie żelaza nie przekracza 1,0-1,5 mg, zastrzyki z deferoksaminy są przerywane. Od innych do leżenia. oznacza to, że można określić związki kompleksujące - tetatsin-wapń (patrz) i pentacyna (patrz).

Niezbędna hemosyderoza płuc (tsvetn. ryc. 26 i 27) zajmuje szczególne miejsce, ponieważ różni się zasadniczo pod względem etiologii, patogenezy i kliniki od hemochromatozy. Złogi hemosyderyny znajdują się tylko w płucach, co odzwierciedlają ich stare nazwy - brązowe stwardnienie płuc, samoistne stwardnienie płuc brązowe, udar płucny, wrodzone krwawienie do płuc (patrz Idiopatyczna hemosyderoza płuc).

Bibliografia: Dolgoplosk N. A. i Skaldina A. S. Przypadek samoistnej hemosyderozy płuc, Vestn, rentgenol i radiol., nr 1, s. 88, 1971, bibliografia; Martynov S. M. i Sheremeta N. A. O hiperhemozyderozie transfuzyjnej i hemochromatozie w białaczce, hemoblastozie i niedokrwistości aplastycznej * w książce: Nowoczesne. Probl., hematol. i Transfuzja, Krew, wyd. A. E. Kiseleva i in. 38, s. 243, M., 1966; Feinshtein F. E. i wsp. Wykorzystanie Desferal i niektóre dane dotyczące hemosyderozy w niedokrwistości hipo- i aplastycznej, Probl.< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

LA Danilina.

Hemosyderoza to zaburzenie metaboliczne spowodowane nadmiarem pigmentu hemosyderyny w komórkach organizmu. Hemosyderyna powstaje w wyniku biochemicznego rozkładu hemoglobiny pod wpływem enzymów endogennych. Ta substancja bierze udział w transporcie i przechowywaniu niektórych chemikaliów i związków. Przyspieszony rozpad erytrocytów, nadmierne wchłanianie hemosyderyny w jelicie, naruszenie procesów metabolicznych w organizmie prowadzą do nadmiernego tworzenia się pigmentu i rozwoju hemosyderozy.

Hemosyderoza ma kilka równoważnych nazw: barwnikowa dermatoza krwotoczna, przewlekła plamica barwnikowa, zapalenie naczyń włosowatych. Ta dystroficzna patologia może występować w różnych postaciach:

Miejscowe lub miejscowe, związane ze zmianami skórnymi i płucnymi,
Ogólne lub uogólnione, w których hemosyderyna gromadzi się w wątrobie, śledzionie, nerkach, szpiku kostnym, gruczołach ślinowych i potowych.

Różne formy patologii objawiają się podobnymi objawami klinicznymi: krwotoczną wysypką koloru czerwonego lub brązowego, krwiopluciem, niedokrwistością, ogólnym osłabieniem organizmu. Choroba często rozwija się u mężczyzn w wieku dorosłym. U dzieci patologia jest niezwykle rzadka.

Hemosyderoza to trudna do leczenia choroba krwi i przemiany materii. To nie tylko defekt kosmetyczny, ale poważny problem powodując dysfunkcję narządów wewnętrznych i układów.

Diagnostykę i leczenie patologii zajmują lekarze różnych specjalności: hematolodzy, dermatolodzy, pulmonolodzy, immunolodzy. Pacjentom przepisuje się glikokortykosteroidy, cytostatyki i leki angioprotekcyjne, multiwitaminy, plazmafereza.

Rodzaje

Miejscowa hemosyderoza rozwija się w wyniku pozanaczyniowej hemolizy w zmianie - w narządzie lub krwiaku. Nadmierne nagromadzenie pigmentu nie prowadzi do uszkodzenia tkanek. Jeśli jednocześnie w narządzie występują zmiany miażdżycowe, jego funkcja jest osłabiona.

złogi hemosyderyny w tkankach (idiopatyczna hemosyderoza płuc)

Hemosyderoza ogólna – wynik hemoliza wewnątrznaczyniowa oraz znaczne odkładanie się hemosyderyny w narządach wewnętrznych. Dotyczy to głównie hepatocytów wątroby, komórek śledziony i innych narządów wewnętrznych. Nadmiar pigmentu powoduje, że stają się brązowe lub rdzawe. Dzieje się tak w chorobach ogólnoustrojowych.

Rozróżnia się oddzielne formy nozologiczne:

Niezbędna hemosyderoza płuc,
dziedziczna hemochromatoza,
hemosyderoza skórna,
hemosyderoza wątroby,
Hemosyderoza idiopatyczna.

Z kolei hemosyderoza skórna dzieli się na następujące formy: choroba Schamberga, choroba Mayocchiego, choroba Gougerota-Bluma, zapalenie skóry ochry.

Powody

Etiologia choroby nie została w pełni wyjaśniona. Hemosyderoza jest stanem wtórnym spowodowanym patologicznymi procesami w organizmie.

Choroba rozwija się u osób z:

Problemy hematologiczne -,
Choroby zakaźne - posocznica, bruceloza, tyfus, malaria,
Procesy autoimmunologiczne i immunopatologie,
Endokrynopatia - cukrzyca niedoczynność tarczycy,
Wady wrodzone i anomalie ściana naczyniowa,
Patologie naczyniowe - nadciśnienie,
w fazie dekompensacji lub marskości wątroby,
zespół zatrucia,

Duże znaczenie w rozwoju patologii mają częste transfuzje krwi, predyspozycje dziedziczne, choroby skóry, otarcia i rany, hipotermia, przyjmowanie pewnych leki, nadmierne spożycie żelaza w pożywieniu.

Objawy

Obraz kliniczny hemosyderozy zależy od lokalizacji zmiany. Choroba zaczyna się nagle i rozwija stopniowo.

Wraz z postacią skóry wysypka utrzymuje się przez miesiące i lata i towarzyszy jej swędzenie o różnym nasileniu. Plamy pigmentowe są wyraźnie ograniczone, mają czerwonawy kolor i pozostają na skórze nawet po naciśnięciu.

Hemosyderoza płuc charakteryzuje się pojawieniem się duszności w spoczynku, niedokrwistością, mokrym kaszlem z krwawą wydzieliną, wzrostem temperatury do wartości gorączkowych, nasileniem objawów dysfunkcji układu oddechowego i powiększeniem wątroby i śledziony. Zaostrzenia po kilku dniach zostają zastąpione remisją, w której poziom hemoglobiny powraca do normy, a objawy kliniczne stopniowo zanikają.

Hemosyderoza płuc

Idiopatyczna hemosyderoza płuc jest ciężką przewlekłą patologią, której głównymi ogniwami patomorfologicznymi są: powtarzające się krwotoki w pęcherzykach płucnych, rozpad erytrocytów i znaczne nagromadzenie hemosyderyny w miąższu płuc. W rezultacie pacjenci rozwijają uporczywą dysfunkcję płuc.

Objawy ostrej postaci choroby to:

Kaszel produktywny i krwioplucie
blada skóra,
zastrzyk twardówki,
złamanie,
duszność,
Ból w klatce piersiowej,
Ból stawów,
wzrost temperatury,
Cardiopalmus,
spadek ciśnienia krwi,
Hepatosplenomegalia.

Remisja charakteryzuje się brakiem skarg i wyraźnym objawy kliniczne. W tym okresie pacjenci pozostają sprawni. Z biegiem czasu zaostrzenia patologii występują częściej, a remisja staje się krótsza.

W ciężkich przypadkach przewlekły przebieg hemosyderozy objawia się objawami zapalenia płuc, odmy opłucnowej i może skończyć się śmiercią.

Brązowe stwardnienie płuc jest poważną chorobą rzadko diagnozowaną w życiu. We krwi pacjentów powstają autoprzeciwciała w odpowiedzi na działanie uczulającego antygenu. Powstaje kompleks antygen-przeciwciało i rozwija się autoalergiczne zapalenie, dla którego płuca stają się narządami docelowymi. Kapilary płuc rozszerzają się, erytrocyty przenikają z łożyska naczyniowego do tkanki płucnej, zaczyna się w niej odkładać hemosyderyna.

Hemosyderoza skóry

Hemosyderoza skóry to choroba dermatologiczna, w której na skórze pacjentów pojawiają się plamy starcze i różne wysypki. Pojawienie się obszarów pigmentacji jest spowodowane gromadzeniem się hemosyderyny w skórze właściwej i uszkodzeniem naczyń włosowatych warstwy brodawkowatej.

hemosyderoza skórna

Plamy na skórze mają inny kolor i rozmiar. Świeże wysypki są zwykle pomalowane na jasnoczerwono, a stare są brązowawe, brązowe lub żółte. Plamy o wielkości do trzech centymetrów zlokalizowane są na kończynach dolnych, na dłoniach i przedramionach. Na dotkniętej chorobą skórze często pojawiają się wybroczyny, guzki, grudki, blaszki. Pacjenci skarżą się na lekkie pieczenie i swędzenie.

W skórze właściwej pacjenta zmienia się struktura śródbłonka włośniczkowego, wzrasta w nich ciśnienie hydrostatyczne. Osocze opuszcza łożysko naczyniowe, a wraz z nim wydalane są czerwone krwinki. Kapilary rozszerzają się, grudki hemosyderyny odkładają się w śródbłonku, dochodzi do uszkodzenia histocytów i śródbłonka i rozwija się naciek okołonaczyniowy. W ten sposób zachodzi proces odkładania się hemosyderyny w skórze. U pacjentów w analiza kliniczna krew zwykle ujawnia małopłytkowość i zaburzenia metabolizmu żelaza.

Hemosyderoza skóry może występować w różnych formy kliniczne wśród których najczęstsze to: choroba Mayocchi, choroba Gougerota-Bluma, plamica ortostatyczna, wypryskowata i swędząca.

choroba Schamberga

Zasługuje na szczególną uwagę choroba Schamberga. Jest to dość powszechna patologia autoimmunologiczna o przewlekłym przebiegu, charakteryzująca się pojawieniem się czerwonych kropek na skórze, podobnych do śladu po konwencjonalnym wstrzyknięciu. Krążące kompleksy immunologiczne odkładają się w ścianie naczynia, rozwija się autoimmunologiczne zapalenie śródbłonka i pojawiają się śródskórne krwotoki wybroczynowe. Hemosyderyna gromadzi się w dużych ilościach w warstwie brodawkowatej skóry właściwej, co klinicznie objawia się pojawieniem się symetrycznej brązowe plamy. Łączą się i tworzą blaszki lub całe obszary żółte lub brązowe. Na krawędziach takich płytek pojawiają się jaskrawoczerwone wysypki. U pacjentów na skórze występują również wybroczyny i krwotoki wielkości grochu, które łączą się ze sobą i tworzą duże ogniska. Z biegiem czasu blaszki w centrum zanikają. Ogólny stan zdrowia pacjentów pozostaje zadowalający. Prognozy patologii są korzystne.

Hemosyderoza skórna, w przeciwieństwie do choroby płucnej i ogólnej, może być dobrze skorygowana. Pacjenci czują się dobrze i szybko wracają do zdrowia.

Hemosyderoza narządów wewnętrznych

Hemosyderoza układowa lub uogólniona rozwija się w obecności masywnej wewnątrznaczyniowej hemolizy krwinek czerwonych. Choroba charakteryzuje się uszkodzeniem narządów wewnętrznych i ma ciężki przebieg kliniczny. Pacjenci z hemosyderozą ogólną skarżą się złe przeczucie, zmienia kolor skóry, pojawia się częste krwawienie.

Hemosyderoza układowa stanowi zagrożenie dla życia pacjentów, czyniąc je nieszczęśliwym i krótkim. Klęska narządów wewnętrznych często kończy się rozwojem poważnych konsekwencji.

Diagnostyka

Po wysłuchaniu skarg pacjentów, zebraniu wywiadu i przeprowadzeniu badania ogólnego, specjaliści przechodzą do laboratorium i metody instrumentalne Badania.

W laboratorium klinicznym pobiera się krew do ogólnej analizy i określa się również całkowitą zdolność wiązania żelaza.
Biopsja zaatakowanych tkanek i badanie histologiczne biopsji ma duże znaczenie dla diagnozy.
Test Desferala pozwala na oznaczenie hemosyderyny w moczu po wstrzyknięcie domięśniowe„Desferala”.
Dermoskopia obszaru wysypki to badanie mikroskopowe brodawkowatej skóry właściwej.

Wśród dodatkowych metod diagnostycznych najczęstsze to następujące badania płuca:

radiograficzny,
tomograficzne,
scyntygraficzna,
bronchoskopia,
spirometryczny,
badanie mikroskopowe i bakteriologiczne plwociny.

Leczenie

Leczenie hemosyderozy rozpoczyna się od wdrożenia ogólnych zaleceń lekarskich:

Jedz dobrze, wyklucz z diety alergeny pokarmowe, pikantne i smażone potrawy, wędliny, alkohol;
Unikaj obrażeń, hipotermii, przegrzania i przepięcia;
Terminowo identyfikuj i dezynfekuj ogniska przewlekłej infekcji w ciele;
leczyć choroby współistniejące;
Nie używaj kosmetyków, które mogą wywoływać alergie;
Walcz ze złymi nawykami.

Terapia lekowa polega na przepisywaniu pacjentom leki:

Kortykosteroidy miejscowe i ogólnoustrojowe - "Prednizolon", "Betametazon", "Deksametazon" i preparaty na ich bazie,
Leki przeciwzapalne - "Ibuprofen", "Indometacyna",
Dezagregatory - "Aspiryna", "Cardiomagnyl", "Kwas acetylosalicylowy",
Leki immunosupresyjne - „Azatiopryna”, „Cyklofosfan”,
Angioprotektory - "Diosmina", "Hesperydyna",
Leki przeciwhistaminowe - "Diazolin", "Suprastin", "Tavegil",
Leki nootropowe - "Piracetam", "Winpocetyna", "Maxidol",
Multiwitaminy i poliminerały - kwas askorbinowy, rutynowe, preparaty wapniowe.

Korekta objawowa obejmuje długotrwałe stosowanie preparatów żelaza, środków hemostatycznych, multiwitamin, leków rozszerzających oskrzela, tlenoterapię. Pacjenci przechodzą hemokorektę pozaustrojową: hemosorpcję, plazmoforezę, krioprecypitację, krioterapię. W ciężkich przypadkach dobre wyniki daje splenektomia i transfuzje krwi.

Fundusze Medycyna tradycyjna stosowany do wzmocnienia ściany naczyń i zmniejszenia objawów hemosyderozy: napar z arniki górskiej i kory leszczyny, wywar z grubolistnej bergenii.

Zapobieganie

Hemosyderoza - przewlekła choroba charakteryzuje się zmianą zaostrzenia i remisji. Po właściwym leczeniu i stabilizacji stanu pacjentów konieczne jest przestrzeganie środków zapobiegawczych, które zapobiegają nowemu zaostrzeniu. Obejmują one Leczenie uzdrowiskowe, odpowiednie odżywianie oraz zdrowy tryb życiażycie.

Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi hemosyderozy:

Terminowe i odpowiednie leczenie ostrych patologii infekcyjnych i dermatologicznych,
Rozwiązywanie problemów naczyniowych
Kontrola masy ciała, cholesterolu i ciśnienia krwi,
Wykluczenie zatrucia i zatrucia.

Hemosyderyna jest pigmentem zawierającym żelazo, który ma żółtawy kolor i jest wytworzonym polimerem ferrytyny. Osadza się w wyniku rozpadu czerwonych krwinek, a także z naruszeniem ich procesu metabolicznego. W przypadku nadmiernego odkładania się takiego pigmentu u pacjenta diagnozuje się chorobę, taką jak hemosyderoza.

Choroba taka jak hemosyderoza rozwija się głównie w wyniku innych chorób, które pojawiły się wcześniej, ale jednocześnie może być również niezależna. Zasadniczo choroba występuje z następujących powodów:

Naruszenie procesu niszczenia czerwonych krwinek, a także zwiększona ilość żelaza wchłanianego przez organizm.
W wyniku transfuzji krwi.

Nie jest tajemnicą, że do normalnego funkcjonowania organizmu codziennie potrzebuje określonej ilości takiego mikroelementu, jak żelazo. Zwykle, stawka dzienna wynosi 15 mg. Jeśli nawet przez krótki czas organizm otrzymuje dużą ilość tego pierwiastka, grozi to nadmierną ilością nagromadzonego w tkankach pigmentu zawierającego żelazo, co z kolei prowadzi do rozwoju różne choroby.

Istnieją dwie główne formy rozwoju takiej dolegliwości jak hemosyderoza:

Ogólna hemosyderoza. Nadmiar hemosyderyny w ogólnej hemosyderozie występuje w wątrobie, śledzionie, szpiku kostnym i innych narządach wewnętrznych. Warto również zauważyć, że z powodu braku właściwości niszczenia komórek miąższowych funkcje narządów, w których nagromadziła się hemosyderyna, nie są naruszane.

Miejscowa hemosyderoza. Występuje w wyniku wewnątrznaczyniowego zniszczenia czerwonych krwinek. Kiedy hemoglobina znika z czerwonych krwinek, zamieniają się w blade ciała. Następnie uwolniona hemoglobina, a także część erytrocytów, są pokrywane przez inne komórki i rodzą się w hemosyderynie. Odkładanie się hemosyderyny często obserwuje się w mózgu, a także w innych narządach. Choroba hemosyderoza może wystąpić zarówno w pewnym obszarze tkanek, jak iw całym narządzie.

Jak objawia się nadmierne nagromadzenie hemosyderyny?

Obraz kliniczny zależy przede wszystkim od tego, który narząd ma nadmierną ilość nagromadzonego pigmentu zawierającego żelazo. Wraz z tym objawy mogą być bardzo podobne lub objawiać się w podobnym stopniu. Warto również zauważyć, że hemosyderoza może rozwijać się inaczej u każdego, dlatego objawy objawiają się indywidualnie dla każdego pacjenta. Najczęstsze objawy tej choroby to:

Kaszel z plamienie. Przejawia się to w wyniku nagromadzenia hemosyderyny w plwocinie.
Problemy z oddychaniem.
Zmiana koloru skóry.
Ból w okolicy serca i innych narządów.
Zmiana wielkości wątroby.

Nagromadzenie hemosyderyny w mózgu i innych narządach wewnętrznych

Choroba taka jak hemochromatoza występuje w wyniku nadmiernego gromadzenia się hemosyderyny w tkankach, a także narządach wewnętrznych organizmu. W wyniku tego, że żelazo ma tendencję do gromadzenia się w prawie każdym narządzie, powoduje rozwój różnych chorób, w szczególności cukrzycy, marskości wątroby, serca lub niewydolność nerek I tak dalej. Obrazowi klinicznemu towarzyszy głównie ogólne złe samopoczucie, zmęczenie, ból stawów i niewydolność serca. Kiedy hemosyderyna gromadzi się w dużych ilościach w organizmie, kolor dotkniętych narządów zaczyna się zmieniać, podczas gdy nabierają one żółtawego lub brązowego odcienia.

Aby zdiagnozować dolegliwość, może być wymagany los kilku lekarzy naraz, w szczególności dermatologa, pulmonologa i innych. Biorąc pod uwagę postać choroby, można przepisać różne analizy które pomogą specjalistom ustalić dokładną diagnozę i przepisać odpowiednie leczenie. Na przykład, jeśli w moczu znajduje się hemosyderyna (zazwyczaj jest nieobecna), może to wskazywać na uszkodzenie organizmu przez trucizny, infekcje i tym podobne. W zależności od tego przepisywane jest niezbędne leczenie.

Jak usunąć hemosyderynę, jeśli nagromadziła się w nadmiarze? Zasadniczo specjaliści przepisują pacjentom glikokortykosteroidy, ale wykazują ich skuteczność tylko w 40-50% przypadków. Jeśli takie leki nie przynoszą pożądanego efektu, stosuje się leki immunosupresyjne, a także inne leki. Czym są makrofagi z hemosyderyną?

Makrofagi to specjalne komórki, które mają na celu wychwytywanie różnych bakterii i martwych komórek oraz są jedną z linii obrony układu odpornościowego, co pozwala chronić organizm przed różnymi patogenami. Powstają w szpiku kostnym, gdzie początkowo syntetyzowana jest komórka taka jak monobullast. Biorąc pod uwagę fakt, że akumulację hemosyderyny można zaobserwować w różnych narządach, zaburzając w ten sposób ich funkcjonalność, nietrudno założyć, że hemosyderoza powoduje zakłócenie rozwoju makrofagów. Ponadto bez odpowiedniego leczenia patologicznego nagromadzenia pigmentu zawierającego żelazo mogą wystąpić inne poważne choroby, które nie tylko negatywnie wpływają na jakość życia pacjenta, ale mogą również prowadzić do śmierci.

Na przykład makrofagi z hemosyderyną w gruczole sutkowym wskazują, że w klatce piersiowej utworzyła się jama wypełniona krwią. Wskazuje to na łagodną dysplazję.

Ponadto hemosyderoza może powodować rozwój różnych chorób przewodu pokarmowego, w szczególności prowadzić do erozji antrum żołądka wykopanego hemosyderyną. Pomimo tego, że taka choroba może być niezależna, bardzo często występuje właśnie w wyniku nadmiernego nagromadzenia pigmentu zawierającego żelazo, które występuje w wyniku naruszenia procesu wchłaniania żelaza przez organizm.

Hemosyderoza - mieszana dystrofia pigmentowa, charakteryzująca się wewnątrz- lub zewnątrzkomórkowym odkładaniem pigmentu hemoglobinogennego - hemosyderyny.

Klasyfikacja.

Istnieją dwie formy hemosyderozy:

wspólny,
lokalny.

Występowanie.

Występuje bardzo często w tkankach w wyniku krwotoków, rzadziej jako przejaw hemolizy wewnątrznaczyniowej.

Warunki wystąpienia.

Ogólna hemosyderoza występuje w przypadku malarii, konfliktów transfuzji krwi, autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, zatrucia niektórymi truciznami. Lokalne - głównie z pęknięciami naczyń krwionośnych.

Mechanizmy pochodzenia.

Ogólna hemosyderoza występuje z wewnątrznaczyniowym zniszczeniem czerwonych krwinek. Uwolniona hemoglobina jest wychwytywana z krwi przez różne komórki - tak zwane syderoblasty, w których najpierw przekształcana jest w ferrytynę, a następnie w hemosyderynę. W tym przypadku rolę syderoblastów pełnią makrofagi wątroby, śledziony, szpiku kostnego, a także hepatopity, nabłonki krętych kanalików nerek, gruczołów potowych i ślinowych. Nabłonek krętych kanalików ponownie wchłania hemoglobinę z moczu pierwotnego i syntetyzuje hemosyderynę.

Miejscowa hemosyderoza występuje w wyniku ewolucji krwotoków w tkankach. Fragmenty zapadających się erytrocytów są wychwytywane przez makrofagi tkankowe – histiocyty – i przetwarzane w hemosyderynę. Śmierć tych makrofagów tkankowych prowadzi do pozakomórkowego odkładania się grudek hemosyderyny w tkance.

obraz makroskopowy.

W przypadku rozległej hemosyderozy będącej następstwem hemolizy, wątroba, śledziona, a zwłaszcza szpik kostny mają rdzawy odcień. Jeśli epizody hemolizy nie nawracają, to w wyniku naturalnej zmiany komórek w narządach ich kolor wraca do normy.

W przypadku miejscowej hemosyderozy obszar dawnego krwotoku wygląda jak zardzewiałe ognisko lub wnęka ze ścianami tego samego koloru.

obraz mikroskopowy.

W przypadku rozległej hemosyderozy pigment w postaci złotobrązowych grudek wykrywa się w cytoplazmie gwiaździstych retikuloendoteliocytów (komórek Kupffera) wątroby, w makrofagach śledziony i szpiku kostnym, a także w komórkach nabłonkowych - hepatocytach, pęcherzykach płucnych, nabłonku komórki gruczołów potowych i ślinowych.

W przypadku miejscowej hemosyderozy w obszarze dawnego krwotoku pigment jest wykrywany w cytoplazmie hepatocytów oraz w postaci grudek zewnątrzkomórkowych. W niektórych tkankach hemosyderyna zlokalizowana poza komórką może utrzymywać się w nieskończoność.

Do identyfikacji hemosyderyny można wykorzystać reakcje histochemiczne - reakcję Perlsa z wytworzeniem błękitu pruskiego i barwienie grudek pigmentu na niebiesko-zielony kolor oraz reakcję Tirmana Schmelidera z wytworzeniem błękitu Turnbulla.

znaczenie kliniczne.

W przypadku hemosyderozy płuc pigment odkłada się wzdłuż naczyń włosowatych limfatycznych, co ostatecznie prowadzi do zastoju i zagęszczenia limfy. tkanka płucna tak zwana brązowa indurapia - w wyniku której zaburzona jest wymiana gazowa w płucach. W innych przypadkach nagromadzenie hemosyderyny w tkankach nie wpływa znacząco na ich funkcję, a jedynie jest markerem hemolizy wewnątrz- lub pozanaczyniowej, która miała miejsce.

Hemosyderoza - główne objawy:

Słabość
Swędzenie skóry
Podniesiona temperatura
Zawroty głowy
Utrata apetytu
Cardiopalmus
duszność
Powiększenie śledziony
Ból za mostkiem
Powiększenie wątroby
Niskie ciśnienie krwi
Krwioplucie
Blada skóra
Kaszel z flegmą
Zmniejszona wydajność
Żółtaczka błon śluzowych
Mętny mocz
zażółcenie skóry
Niebieski trójkąt nosowo-wargowy
Wysypka krwotoczna

Hemosyderoza to choroba należąca do kategorii dystrofii barwnikowych, charakteryzująca się również nagromadzeniem w tkankach duża liczba hemosyderyna, która jest pigmentem zawierającym żelazo. Mechanizm rozwoju choroby pozostaje nie do końca poznany, jednak eksperci z dziedziny dermatologii ustalili, że przyczyny powstawania mogą się różnić w zależności od postaci przebiegu takiego zaburzenia.

Etiologia
Klasyfikacja
Objawy
Diagnostyka
Leczenie
Możliwe komplikacje
Profilaktyka i rokowanie

Obraz objawowy jest również bezpośrednio podyktowany rodzajem choroby. Warto zauważyć, że hemosyderoza może dotyczyć obu narządy wewnętrzne, a także skórę. W drugim przypadku pacjenci bardzo rzadko skarżą się na pogorszenie samopoczucia.

Podstawą diagnozy są laboratoryjne badania krwi, które bezbłędnie powinny być uzupełnione zabiegami instrumentalnymi i szeregiem manipulacji wykonywanych bezpośrednio przez klinicystę.

Leczenie hemosyderozy ogranicza się do stosowania zachowawczych metod leczenia, w szczególności stosowania leków. Jednak w ciężkich przypadkach choroby może być potrzebna procedura, taka jak plazmafereza.

W międzynarodowej klasyfikacji chorób dziesiątej rewizji takiej chorobie przypisuje się kilka własnych szyfrów, które różnią się wariantem kursu. Hemosyderoza skóry ma wartość 95,8 L. Hemosyderoza płuc, kod ICD-10 to J 84, a idiopatyczna postać patologii to J 84,8.

Przyczyny hemosyderozy

Ponieważ taka dolegliwość u dzieci i dorosłych może być pierwotna i wtórna, czynniki predysponujące również będą się różnić.

W pierwszym przypadku patogeneza i etiologia hemosyderozy nie są do końca poznane, jednak klinicyści stawiają kilka założeń, m.in.:

genetyczne predyspozycje;
immunopatologiczny charakter patologii;
wrodzone zaburzenia procesów metabolicznych.

Jeśli chodzi o hemosyderozę wtórną, możliwymi przyczynami mogą być:

hemolityczny;
marskość wątroby;
przebieg niektórych chorób o charakterze zakaźnym - powinno to również obejmować nawracającą gorączkę, malarię;
częste transfuzje krwi;
zatrucie chemikalia i trucizny. Najczęściej prowokatorami są sulfonamidy, ołów i chinina;
przepływ i inne zaburzenia metaboliczne;
złośliwy;
w postaci przewlekłej;
egzema i ropne zapalenie skóry;
każde naruszenie integralności skóry.

Manifestację choroby można wywołać z następujących powodów:

długotrwała hipotermia ciała;
fizyczny;
stres i napięcie nerwowe;
niekontrolowane przyjmowanie niektórych grup leków, w szczególności diuretyków, niesteroidowych leków przeciwzapalnych, a także ampicyliny.

Nie ostatnie miejsce w powstawaniu takiego patologicznego procesu zajmują:

nadmiar w organizmie – można to osiągnąć poprzez spożywanie pokarmów lub leków, które zawierają dużą ilość tej substancji;
procedura transfuzji krwi, zwłaszcza jeśli jest przeprowadzana kilka razy w tygodniu. W takich przypadkach mówią o występowaniu hemosyderozy transfuzyjnej;
zwiększone wchłanianie hemosyderyny przez narządy układu pokarmowego;
naruszenie metabolizmu hemosyderyny;
hipotermia ciała.

Klasyfikacja chorób

Zgodnie z rozpowszechnieniem procesu patologicznego istnieją:

uogólniona lub ogólna hemosyderoza- powstaje na tle dowolnego procesu systemowego. W takich sytuacjach hemosyderyna gromadzi się w śledzionie i wątrobie, a także w czerwonym szpiku kostnym, co powoduje, że zmieniają kolor i stają się rdzawe lub brązowe;
hemosyderoza miejscowa, ogniskowa lub lokalna- różni się tym, że akumulacja pigmentu wewnątrzkomórkowego zawierającego żelazo może odbywać się zarówno na małych obszarach ciała, na przykład w okolicy krwiaków, jak i we wnęce jednego z narządów wewnętrznych. Najczęściej obserwuje się to w tkankach płuc.

Według czynnika etiologicznego hemosyderoza to:

pierwotny - przyczyny pozostają dziś nieznane;
wtórne - rozwija się na tle przepływu którejkolwiek z powyższych dolegliwości.

Niezależne rodzaje choroby obejmują:

hemosyderoza skóry;
idiopatyczna hemosyderoza płuc, która w medycynie nazywana jest brązową plamicą płuc.

W przypadku uszkodzenia skóry choroba może występować w kilku odmianach, dlatego dzieli się ją na:

pierścieniowa plamica teleangiektatyczna Mayocchiego;
starcza hemosyderoza;
liszajowate lub plamicowe zapalenie naczyń krwionośnych;
zapalenie skóry ochry.

Wtórna forma patologii ma również własną klasyfikację:

hemosyderoza wątroby;
hemosyderoza nerek;
hemosyderoza szpiku kostnego;
hemosyderoza śledziony;
hemosyderoza z uszkodzeniem gruczołów ślinowych lub potowych.

Objawy hemosyderozy

Obraz kliniczny takiej choroby u dzieci i dorosłych jest bezpośrednio podyktowany rodzajem jej przebiegu.

Tak więc idiopatyczna hemosyderoza płuc jest reprezentowana przez takie objawy:

kaszel produktywny, tj. z plwociną;
krwioplucie;
duszność;
wzrost wartości temperatury;
zespół bólowy z lokalizacją w mostku;
blada skóra;
twardówka żółtaczkowa;
sinica trójkąta nosowo-wargowego;
silne zawroty głowy;
osłabienie i obniżona wydajność;
brak apetytu;
zwiększone tętno;
obniżenie ciśnienia krwi;
jednoczesna zmiana objętości wątroby i śledziony w dużym stopniu.

Na tle faktu, że brązowe stwardnienie płuc jest poważną chorobą, taka diagnoza w życiu człowieka jest rzadko ustalana.

Hemosyderoza skóry wyraża się przede wszystkim pojawieniem się plam starczych, które są brązowe iw zdecydowanej większości przypadków zlokalizowane są w dolnej części nóg. Ponadto objawy tej odmiany choroby obejmują również:

występowanie wysypki krwotocznej lub małych plam starczych o różnej średnicy od jednego milimetra do 3 centymetrów;
zaangażowanie w patologię nóg, przedramion i dłoni;
zmienność odcienia wysypki - mogą być ceglastoczerwone, brązowe, ciemnobrązowe lub żółtawe;
lekkie swędzenie skóry;
powstawanie wybroczyn, guzków, grudek liszajowatych i blaszek na problematycznych obszarach skóry.

Zdjęcie objawów hemosyderozy skóry.

Hemosyderoza wątroby wyraża się w:

wzrost wielkości i gęstości dotkniętego narządu;
ból przy palpacji projekcji tego narządu;
nagromadzenie dużej ilości płynu w otrzewnej;
zwiększone napięcie krwi;
zażółcenie skóry, widoczne błony śluzowe i twardówka;
pigmentacja kończyn górnych, twarzy i pach.

W przypadkach zaangażowania w patologiczny proces nerek obecność:

obrzęk kończyn dolnych i powiek;
niechęć do jedzenia;
mętny mocz;
ból w okolicy lędźwiowej;
ogólna słabość i słabość;
niestrawność.

Wszystkie powyższe objawy należy przypisać dziecku i dorosłemu.

Diagnostyka

Ponieważ hemosyderoza charakteryzuje się przede wszystkim zmianą składu krwi, całkiem naturalne jest, że podstawą diagnozy będą badania laboratoryjne.

W przypadku wystąpienia charakterystycznych objawów warto zwrócić się o pomoc do terapeuty, który dokona manipulacji wstępnej diagnozy i zleci badania ogólne, a w razie potrzeby skieruje pacjenta na dodatkową konsultację do innych specjalistów.

Pierwszym krokiem do postawienia prawidłowej diagnozy jest:

badanie historii medycznej – poszukiwanie czynników patologicznych prowadzących do wtórnej hemosyderozy;
znajomość historii życia człowieka - ustalenie możliwych źródeł pierwotnej postaci choroby;
dokładne badanie fizykalne pacjenta, które musi koniecznie obejmować badanie stanu skóry, badanie dotykowe przedniej ściany jamy brzusznej, pomiar tętna i ciśnienia krwi;
szczegółowe badanie pacjenta - w celu opracowania pełnego objawowego obrazu przebiegu choroby.

Badania laboratoryjne oparte są na:

ogólne kliniczne badanie krwi;
biochemia krwi;
testy PCR;
ogólna analiza moczu;
test różnicowy;
badanie mikroskopowe plwociny.

Najcenniejsze z punktu widzenia diagnozy są następujące procedury instrumentalne:

biopsja dotkniętego odcinka, tj. skóry, wątroby, nerek, płuc, szpiku kostnego itp.;
spirometria;
bronchoskopia;
scyntygrafia;
radiografia mostka;
CT i MRI.

Zdjęcie z procedury spirometrycznej.

Leczenie hemosyderozy

Możliwe jest wyleczenie takiej choroby za pomocą zachowawczych metod terapii stosowanych w dowolnym wariancie jej przebiegu.

Leczenie hemosyderozy obejmuje:

przyjmowanie glukokortykoidów;
stosowanie leków immunosupresyjnych i preparatów żelaza;
wdrożenie plazmaferezy;
stosowanie leków łagodzących objawy;
wdychanie tlenu;
krioterapia;
terapia witaminowa;
spożycie zawierające wapń i angioprotektory;
Terapia PUVA - w przypadku hemosyderozy skórnej.

Nie stosuje się interwencji chirurgicznej w leczeniu choroby.

Możliwe komplikacje

Idiopatyczna hemosyderoza płuc i inne rodzaje choroby, w przypadku braku terapii, są obarczone powstawaniem takich konsekwencji:

płuco;
krwotoki wewnętrzne;
nawracająca odma opłucnowa;
przewlekła niewydolność oddechowa;
niedokrwistość hipochromiczna.

Profilaktyka i rokowanie

Ponieważ w połowie przypadków nie można ustalić przyczyny powstania takiej choroby, zalecenia profilaktyczne nie będą konkretne, ale ogólne. Powinny zawierać:

prawidłowe i zbilansowane odżywianie;
utrzymanie zdrowego i aktywnego stylu życia;
zapobieganie urazom i hipotermii;
wczesna diagnoza i kompletne leczenie patologie, które mogą wywołać rozwój wtórnej hemosyderozy;
wykluczenie zatruć medycznych i chemicznych;
regularne przejście badanie profilaktyczne w placówce medycznej.

Biorąc pod uwagę fakt, że hemosyderoza jest dość trudna do zdiagnozowania, jej rokowanie będzie stosunkowo korzystne - postać skóry jest najlepiej tolerowana przez ludzi. Bardzo często inne odmiany choroby prowadzą do niepełnosprawności i rozwoju powikłań, które czasami prowadzą do śmierci pacjenta.

Co robić?

Jeśli myślisz, że masz Hemosyderoza i objawy charakterystyczne dla tej choroby, lekarz ogólny może ci pomóc.

Który gromadzi się we krwi w wyniku rozpadu czerwonych krwinek, które są komórkami krwi przenoszącymi tlen do tkanek i narządów wewnętrznych. Ich żywotność wynosi 120 dni, po czym ulegają rozpadowi. Dlatego zniszczenie czerwonych krwinek następuje w stanie normalnym. Ale jeśli zbyt wiele komórek krwi się rozpadnie, we krwi dochodzi do nadmiernego nagromadzenia pigmentu hemosyderyny. Przeczytaj więcej o przyczynach, objawach, cechach diagnozy i leczeniu tej patologii w dalszej części artykułu.

Przyczyny patologii

Hemosyderyna jest substancją, która w przypadku nadmiernej akumulacji w organizmie powoduje rozwój choroby zwanej hemosyderozą. Istnieją dwie grupy przyczyn tej patologii: egzogenna i endogenna. W pierwszym przypadku wpływ czynniki zewnętrzne na ciele. W drugim przypadku choroba rozwija się z powodu naruszenia środowisko wewnętrzne organizm.

Czynniki endogenne, które prowadzą do zwiększonego odkładania się hemosyderyny obejmują:

ostry choroby zapalne pochodzenie zakaźne - malaria, bruceloza;
toksyczne zatrucie;
wpływ niektórych leków;
nadmierne przyjmowanie żelaza do organizmu z lekami go zawierającymi („Sorbifer”, „Maltofer”);
transfuzja krwi z niezgodną grupą lub czynnikiem Rh.

Wśród największej uwagi poświęca się dziedziczność. Tam jest trochę choroby genetyczne w którym występuje nadmierne odkładanie się hemosyderyny w mózgu, wątrobie i innych narządach wewnętrznych. Są to przede wszystkim takie patologie:

talasemia - naruszenie syntezy jednego z łańcuchów hemoglobiny;
anemia sierpowata - wrodzone zaburzenie postaci czerwonych krwinek;
enzymopatie - grupa chorób, w których nie ma wystarczającej ilości enzymu do tworzenia hemoglobiny;
błonopatie - wrodzone zaburzenia budowy czerwonych krwinek.

Oddzielnie wyróżnia się choroby autoimmunologiczne jako przyczynę rozwoju hemosyderozy.

Formy choroby

Hemosyderyna to substancja, która może gromadzić się zarówno w całym ciele, w prawie wszystkich narządach wewnętrznych, jak iw izolacji, czyli w określonym miejscu. W pierwszym przypadku mówią o uogólnionym lub ogólna forma choroba. W drugim przypadku rozwija się lokalna lub lokalna hemosyderoza.

Występowanie ogólnej hemosyderozy występuje na tle jakiejkolwiek patologii ogólnoustrojowej. Następnie hemosyderyna gromadzi się w mózgu, wątrobie i innych narządach. W postaci lokalnej pigment jest gromadzony w zlokalizowanych obszarach ludzkiego ciała. Na przykład w jamie narządu rurkowego lub krwiaku.

W zależności od przyczyny rozwoju rozróżnia się dwie kolejne grupy choroby:

pierwotny - przyczyny tego formularza nie zostały jeszcze wyjaśnione;
wtórne - rozwija się na tle innych chorób.

Głównymi przyczynami wtórnej hemosyderozy mogą być następujące stany patologiczne:

białaczka - złośliwa zmiana szpiku kostnego;
marskość wątroby;
choroba zakaźna;
choroby skóry: ropne zapalenie skóry, egzema, zapalenie skóry;
nadciśnienie z ciężki przebieg;
częste transfuzje krwi;
niedokrwistość hemolityczna.

W rzeczywistości istnieje znacznie więcej przyczyn rozwoju hemosyderozy wtórnej, więc tylko główne z nich zostały przedstawione w poprzedniej sekcji i powyżej.

Czynniki ryzyka rozwoju choroby

Oddzielnie istnieją czynniki, które nie prowadzą bezpośrednio do zwiększonego odkładania hemosyderyny, ale zwiększają ryzyko tego stanu patologicznego. Obejmują one:

stała hipotermia ciała;
chroniczny stres;
nadmierna aktywność fizyczna;
niekontrolowane przyjmowanie leków moczopędnych, paracetamolu, niektórych antybiotyków.

Jakie narządy są dotknięte hemosyderozą?

Hemosyderyna to pigment, który może gromadzić się w prawie każdym narządzie wewnętrznym. Ale najczęstszą awarią jest:

wątroba;
nerki;
śledziona;
skóra;
szpik kostny;
gruczoły ślinowe lub potowe;
mózg.

Hemosyderoza skóry: objawy

Najbardziej uderzającymi objawami są nagromadzenie hemosyderyny w skórze. U prawie wszystkich pacjentów głównym objawem jest powstawanie ciemnobrązowych plam na nogach. Zwykle obszary pigmentacji mają dużą średnicę, ale czasami pojawiają się małe, prawie punktowe wysypki. U niektórych pacjentów występuje z powodu uszkodzenia naczyń włosowatych skóry.

Odcień wysypki może być inny: od koloru czerwonej cegły po ciemnobrązowy lub żółty. Oprócz plam pojawiają się inne elementy wysypki: guzki, grudki, płytki. Pacjent jest zaniepokojony swędzeniem dotkniętych obszarów skóry.

Hemosyderoza wątroby: objawy

Odkładanie się hemosyderyny w tkance wątroby objawia się przede wszystkim wzrostem wielkości narządu. Prowadzi to do rozciągnięcia torebki otaczającej wątrobę. Pacjent odczuwa to jako tępy ból po prawej stronie pod żebrem. Przy znacznym wzroście występuje asymetria brzucha i jego wybrzuszenie po prawej stronie. Palpacja brzucha w tych obszarach jest również bolesna.

Przy długotrwałym procesie czynność wątroby jest stopniowo upośledzona. Objawia się to wzrostem brzucha z powodu gromadzenia się w nim płynu, żylaków żołądka i przełyku, żył hemoroidalnych, zażółcenia skóry i twardówki oraz krwotocznych wysypek.

Hemosyderoza nerek: objawy

Nagromadzenie pigmentu w nerkach prowadzi nie tylko do zmian w moczu, ale także do pewnych objawów klinicznych. Hemosiderin wpływa na kanaliki nerkowe i kłębuszki nerkowe, co prowadzi do upośledzenia filtracji krwi i uwalniania z niej białka i węglowodanów. W rezultacie rozwija się hipoproteinemia - spadek stężenia białka we krwi.

Pacjent skarży się na obrzęk. Najpierw pojawiają się na twarzy, a w zaawansowanych przypadkach obejmują całe ciało. Pacjent jest zaniepokojony ogólna słabość i zmęczenie.

Długotrwałe uszkodzenie funkcji nerek prowadzi do zaburzenia funkcji innych narządów i układów.

Uszkodzenie mózgu

Odkładanie się hemosyderyny w mózgu ma bardzo różne objawy kliniczne. Wszystko zależy od tego, która część zmiany jest zlokalizowana.

Nagromadzenie hemosyderyny powoduje śmierć komórki nerwowe zniszczenie osłonki mielinowej nerwów. Często pacjenci z hemosyderozą mózgu mają wcześniejszy krwotok w miąższu, usunięcie guzów, udary krwotoczne.

typowy objawy kliniczne rozważa się nagromadzenie hemosyderyny w mózgu:

brak równowagi - ataksja;
ubytek słuchu według rodzaju odbiorczego ubytku słuchu;
zaburzenia psychiczne;
dyzartria - upośledzona mowa;
zaburzenia ruchu.

Diagnostyka

Diagnoza hemosyderozy powinna być kompleksowa. Często konieczna jest skoordynowana praca lekarzy różnych specjalizacji: dermatologa, neurologa, pulmonologa, specjalisty chorób zakaźnych i innych. Wszystko zależy od tego, który narząd jest najbardziej dotknięty.

Poszukiwanie diagnostyczne rozpoczyna się od szczegółowego przesłuchania pacjenta o jego dolegliwości, ich rozwój w dynamice, obecność wcześniejszych chorób. Dopiero potem przepisywane są dodatkowe metody badania.

Niezależnie od postaci choroby przepisywane są następujące metody diagnostyczne:

Pełna morfologia krwi - określa się zmniejszoną liczbę czerwonych krwinek i hemoglobiny.
Oznaczanie obecności hemosyderyny w moczu.
Określ poziom żelaza w surowicy krwi.
Analiza zdolności wiązania żelaza w organizmie.
Biopsja dotkniętego obszaru tkanki z badaniem histologicznym w celu wykrycia złogów hemosyderyny.

Tylko badanie histologiczne biopsji może z całą pewnością postawić diagnozę hemosyderozy. Podczas badania fragmentu tkanki pod mikroskopem znajdują się makrofagi z hemosyderyną, ponieważ to właśnie te komórki jako pierwsze „zjadają” dodatkowy pigment.

Ponadto, w zależności od uszkodzenia narządu podejrzewanego przez lekarza, przepisuje następujące metody badania:

rezonans magnetyczny mózgu;
tomogram komputerowy;
procedura ultradźwiękowa;
radiografia;
bronchoskopia.

Kolejny skuteczny metoda laboratoryjna diagnostyka - test desferalny. Do jego realizacji pacjentowi podaje się 500 mg Desferal. Minimum 6 godzin, a maksymalnie jeden dzień po wstrzyknięciu leku zbiera się mocz pacjenta i bada się ilość zawartego w nim żelaza.

Leczenie choroby

Ponieważ na obecnym etapie najwięcej uwagi poświęca się autoimmunologicznemu przebiegowi hemosyderozy, leki z grupy kortykosteroidów uznawane są za leki priorytetowe. Oni gnębią układ odpornościowy, zmniejszając w ten sposób wytwarzanie przeciwciał przeciwko własnym krwinkom czerwonym. Leki te obejmują „deksametazon”, „prednizolon”. Ale glikokortykoidy pomagają tylko w 40-50% przypadków. W przypadku braku ich skuteczności pacjentowi przepisuje się cytostatyki („metotreksat”, „azatiopryna”).

Przepisywane są również leki, które poprawiają trofizm tkanek, metabolizm komórek i zwiększają do nich podaż tlenu. Te leki obejmują:

Venotonics. Zwiększają elastyczność ścian naczyń, poprawiają przepływ krwi w tkankach mózgu - "Detralex", "Doppelhertz".
Witaminy z grupy B. Poprawiają przewodnictwo impulsu nerwowego, stan tkanki pępowinowej.
Witamina C. Zwiększa wytrzymałość ściany naczyniowej.
Angioprotektory. Działają podobnie do witaminy C – „Etamzilat”, „Vinkamine”.
Nootropy. Poprawiają przepływ krwi w mózgu i przyspieszają metabolizm komórek – Cerebrolysin, Phenibut.
Leki przeciwpsychotyczne. Są przepisywane objawowo tylko wtedy, gdy pacjent ma zaburzenia psychiczne - "Aminazin".

W przypadku hemosyderozy nerek i znacznego naruszenia ich funkcji zalecana jest plazmafereza lub hemodializa.

Tak więc nadmierne nagromadzenie hemosyderyny jest poważnym stanem patologicznym. To wymaga najwięcej wczesna diagnoza i terminowe leczenie, ponieważ w zaawansowanych przypadkach hemosyderoza prowadzi do ciężkiej dysfunkcji narządów wewnętrznych. Często te zaburzenia są nieodwracalne.

Hemosyderoza skóry to szereg chorób dermatologicznych należących do grupy dystrofii barwnikowych. Ta patologia rozwija się z powodu nadmiaru żelaza w tkankach organizmu, którego poziom reguluje hemosyderyna, pigment zawierający żelazo. Istnieje hemosyderoza miejscowa i ogólna. W pierwszym przypadku - płuca i skóra, w drugim - gruczoły potowe i ślinowe, szpik kostny, nerki, śledziona, wątroba. Aby zdiagnozować chorobę, konieczne jest określenie poziomu żelaza w organizmie, ocena zdolności krwi do wiązania tego pierwiastka i ustalenie ilości hemosyderyny w próbkach biopsyjnych ( materiał biologiczny) narządy i tkanki. Leczenie zależy od obraz kliniczny, obejmuje przyjmowanie glikokortykosteroidów, angioprotektorów, cytostatyków, witamin, a także zabiegi fizjoterapeutyczne - plazmafereza, fototerapia (PUVA) itp.

Cechy hemosyderozy skóry

W większości przypadków patologia rozwija się u mężczyzn. Choroba charakteryzuje się brązowo-czerwonymi plamami o różnych odcieniach z wyraźnymi granicami. Po naciśnięciu nie zmieniają koloru i nie znikają, nie rozwija się proces zapalny. W zależności od objawów i stanu organizmu rozróżnia się następujące postacie hemosyderozy skóry:

biały zanik. Objawia się ścieńczeniem skóry na goleniach - białawe, lekko zapadnięte, zaokrąglone plamy z wyraźnymi granicami. Stopniowo plamy łączą się, wokół nich pojawiają się przebarwienia spowodowane teleangiektazją i odkładaniem się hemosyderyny w tkankach. Proces jest nieodwracalny, po raz pierwszy opisany w 1929 roku, najczęściej rozwija się na tle żylaków.
Łukowata plamica teleangiektyczna. Pojawia się jako żółtawo-różowe plamy wielkości 10-15 cm z lokalizacją na goleniach i kostkach. Stopniowo rozpadają się na elementy łukowate i półkola, wokół pojawiają się ślady hemosyderyny, teleangiektazje. Patologia została po raz pierwszy opisana w 1934 r. W trakcie diagnozy należy ją odróżnić od choroby Mayocchiego.
Plamica wypryskowa. Na tułowiu i kończynach pojawiają się liczne żółtawo-brązowe plamki przypominające egzemę (rumieniowo-płaskonabłonkowe), w połączeniu z grudkowo-krwotoczną, czasem zlewną wysypką. W niektórych przypadkach wysypkom towarzyszy swędzenie. Na badanie histologiczne oprócz hemosyderozy rozpoznaje się gąbczastość. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1953 roku.
Swędząca plamica. Wygląda jak plamica przypominająca wyprysk, której towarzyszy silne swędzenie i lichenizacja - ostre zgrubienie skóry, wzór, naruszenie pigmentacji. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1954 roku.
Pierścieniowa plamica teleangiektyczna. Choroba Mayocchiego jest bardzo rzadką postacią krwotocznej dermatozy barwnikowej.
Lichenoidalne plamicowe i barwnikowe angiodermit. Na goleniach i udach tworzą się czerwonawo-brązowe guzki liszajowate o wielkości 3-5 mm, rzadziej - małe zaokrąglone blaszki o łuskowatej powierzchni. Skóra wokół dotkniętych obszarów nabiera fioletowego odcienia, czasami pojawia się swędzenie. Możliwe rozprzestrzenienie się wysypki na tułowiu, górne kończyny, Twarz. Choroba jest przewlekła, po raz pierwszy opisana w 1925 roku.
plamica ortostatyczna. Zmiany patologiczne skóra kończyn dolnych, wywołana chorobami wątroby i nerek, długi pobyt stojąc, starość, niewydolność sercowo-naczyniowa. Patologia została po raz pierwszy opisana w 1904 roku.
Zapalenie skóry ochry (angiosklerotyczna plamica Janselma, plamicowe i pigmentowe zapalenie skóry kończyn dolnych, żółte ochrowe zapalenie skóry). Najczęściej rozwija się u mężczyzn, którzy mają problemy z krążeniem krwi (żylaki, zakrzepowe zapalenie żył, miażdżyca, nadciśnienie itp.), objawia się na stopach i nogach. Na początku są to najmniejsze krwotoki, z czasem - rdzawoczerwone ogniska o wielkości 6-10 cm, w ciężkich przypadkach - atrofia skóry, owrzodzenia troficzne. Czasami - przebarwienia i brązowo-niebieskie plamy (blaszki) podatne na owrzodzenia o średnicy od 10 do 40 mm. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1924 roku.
Postępująca dermatoza barwnikowa. Rzadka choroba o nieokreślonej etiologii ma inne nazwy - choroba Schamberga, plamica barwnikowa.
Siateczkowata starcza hemosyderoza (telangiektatyczne plamicowe zapalenie skóry, starcza plamica Batemana, siatkowata hemosyderoza). Rozwija się w wyniku zmian miażdżycowych w ścianach naczyń krwionośnych wywołanych naturalnym starzeniem.
Pojawia się jako małe brązowe plamki, fioletowe wybroczyny i pajączków(teleangiektazje) z włączoną lokalizacją tylna strona dłoni, stóp i nóg, czasami wysypce towarzyszy swędzenie. Patologia została po raz pierwszy opisana w 1818 roku.

Jak wygląda hemosyderoza skóry, widać na poniższych zdjęciach.

Objawy hemosyderozy zależą od postaci choroby. Plamica pigmentowa skóry częściej diagnozowana jest u mężczyzn po 40 roku życia. Jest to przewlekła łagodna patologia, która ma następujące objawy:

Barwione plamy z czerwonej cegły.
Lokalizacja wysypki na przedramionach, dłoniach, goleniach i kostkach.
Stopniowa zmiana barwy plam na brązową, ciemnobrązową lub żółtawą.
Wzrost temperatury.

Hemosyderoza skóry nie rozprzestrzenia się na narządy wewnętrzne, w okresie remisji objawy są łagodne lub całkowicie nieobecne.

Hemosyderyna, która reguluje ilość żelaza w organizmie, powstaje w wyniku rozpadu hemoglobiny przez szereg enzymów. Występuje w komórkach wątroby, śledziony, szpiku kostnego, tkance limfatycznej. Przy nadmiernie aktywnej syntezie nadmiar hemosyderyny odkłada się w komórkach skóry, innych narządach i tkankach. Hemosyderoza skóry jest chorobą wtórną, której przyczyną są:

procesy autoimmunologiczne.
Zatrucie - zatrucie sulfonamidami, ołowiem, chininą i innymi truciznami hemolitycznymi.
Infekcje - posocznica, bruceloza, malaria, tyfus.
Choroby krwi - wielokrotne transfuzje krwi, białaczka, cukrzyca.
niedokrwistość hemolityczna.
Konflikt Rhesus.
Marskość wątroby.
Sercowy i niewydolność żylna.
Wyprysk, zapalenie skóry.
Zaburzenia układu odpornościowego.

Wyniki licznych badań sugerują, że jedną z przyczyn rozwoju hemosyderozy skóry jest predyspozycja genetyczna.

Najczęściej hemosyderoza skóry rozwija się u dzieci w wieku 3-8 lat, wszystko zaczyna się od anemii i duszności w stanie spokoju. W ostrej fazie temperatura nieznacznie wzrasta, jeśli jest to postać płucna, pojawia się kaszel, plwocina z krwią. W tym okresie zwiększa się wątroba i śledziona, ale przy leczeniu kryzys trwa tylko kilka dni i choroba przechodzi w remisję: objawy stopniowo ustępują, wzrasta poziom hemoglobiny we krwi.

Diagnoza hemosyderozy skóry

Rozpoznanie hemosyderozy wymaga oceny obrazu klinicznego, a także szeregu badań instrumentalnych i laboratoryjnych. Zwykle lekarz przepisuje:

Kliniczne badanie krwi - określa się zawartość żelaza w surowicy.
Test Desferala – wstrzykuje się deferoksaminę (domięśniowo), ocenia się stężenie żelaza w moczu.
Biopsja uszkodzonych obszarów skóry - wykonuje się badanie histologiczne.
Badanie mikroskopowe plwociny.
Rentgen klatki piersiowej.
Scyntygrafia perfuzyjna płuc - badanie przepływu krwi w płucach.
Spirometria.
Bronchoskopia.

Wyniki badania umożliwiają wyizolowanie infekcji, która spowodowała hemosyderozę skóry lub innych narządów (jeśli choroba ma etiologię zakaźną).

Terapia hemosyderozy skórnej polega na wyznaczeniu leków zawierających wapń, środki wzmacniające naczynia, rutynę, escusan, kwas askorbinowy i witaminy. Jeśli choroba rozwija się na tle procesu zapalnego, terapię uzupełniają maści z glikokortykoidami.

Powikłania hemosyderozy skóry

W większości przypadków korzystne rokowanie ma leczenie hemosyderozy skóry. Terminowa opieka medyczna pozwala co najwyżej uniknąć komplikacji - pojawiają się problemy natury estetycznej bez pogorszenia samopoczucia.
Inne rodzaje hemosyderozy mogą powodować krwawienie, nieprawidłowe działanie układu sercowo-naczyniowego, nadciśnienie płucne i szereg innych stanów zagrażających życiu.

Zapobieganie hemosyderozie skóry

Podstawą zapobiegania zaburzonej syntezie hemosyderyny jest terminowe leczenie choroby zakaźne, hematologiczne i sercowo-naczyniowe. Osoby ze skłonnością do hemosyderozy skóry powinny unikać powikłania po transfuzji krwi(problemy z transfuzją krwi), zatrucie lekami i chemikaliami (zatrucie).

Środki zapobiegawcze mają na celu zapobieganie chorobom, powodując naruszenie krążenie krwi w kończynach dolnych, ponieważ w niektórych przypadkach przyczyną hemosyderozy są urazy, hipotermia, przedłużony pobyt na nogach. Szczególną uwagę należy zwrócić na zdrowie tych, którzy z racji swojego działalność zawodowa Większość czasu muszę spędzać na stojąco.

- choroba z grupy dystrofii barwnikowych, charakteryzująca się nadmiernym gromadzeniem się hemosyderyny zawierającej żelazo w tkankach organizmu. Istnieją miejscowe postacie choroby (hemosyderoza skóry i płuc) i ogólne (z odkładaniem się hemosyderyny w komórkach wątroby, śledziony, nerek, szpiku kostnego, gruczołów ślinowych i potowych). Rozpoznanie hemosyderozy opiera się na oznaczeniu zawartości żelaza w osoczu krwi, całkowitej zdolności krwi do wiązania żelaza oraz zawartości barwnika w próbkach biopsyjnych tkanek i narządów. W zależności od obrazu klinicznego leczenie hemosyderozy obejmuje farmakoterapię (glikokortykoidy, cytostatyki, angioprotektory, witamina C), w niektórych przypadkach plazmaferezę i miejscową terapię PUVA.

Informacje ogólne

Hemosyderoza jest naruszeniem wymiany hemosyderyny z pigmentem hemoglobinogennym z jego miejscowym lub ogólnoustrojowym odkładaniem w tkankach. Hemosyderyna jest pigmentem wewnątrzkomórkowym zawierającym żelazo, powstającym podczas enzymatycznego rozkładu hemoglobiny. Synteza hemosyderyny zachodzi w komórkach syderoblastów. Wraz z innymi pochodnymi hemoglobiny (ferrytyna, bilirubina) hemosyderyna bierze udział w transporcie i odkładaniu żelaza i tlenu, metabolizmie związków chemicznych. Normalny w małe ilości hemosyderyna znajduje się w komórkach wątroby, śledziony, szpiku kostnego i tkance limfatycznej. W różnych stanach patologicznych może wystąpić nadmierne tworzenie się hemosyderyny z rozwojem hemosyderozy. Badanie epidemiologii hemosyderozy jest trudne ze względu na różnorodność postaci tego zaburzenia.

W zależności od częstości występowania procesu patologicznego rozróżnia się hemosyderozę lokalną (lokalną) i uogólnioną (ogólną). Miejscowa hemosyderoza jest wynikiem pozanaczyniowej hemolizy, czyli pozanaczyniowego niszczenia czerwonych krwinek. Miejscowa hemosyderoza może rozwijać się zarówno w ogniskach ograniczonych krwotoków (krwiaki), jak iw obrębie całego narządu (płuca, skóra). Uogólniona hemosyderoza jest następstwem hemolizy wewnątrznaczyniowej - wewnątrznaczyniowe zniszczenie erytrocytów w różnych pospolite choroby. W tym przypadku hemosyderyna odkłada się w komórkach wątroby, śledziony i szpiku kostnego, nadając narządom brązowy („rdzawy”) kolor.

Do niezależnych postaci hemosyderozy należą:

hemosyderoza skóry (choroba Schamberga, pierścieniowa plamica teleangiektyczna Mayocchi, starcza hemosyderoza, liszajowate barwnikowe i plamicowe angiodermit, ochrowe zapalenie skóry itp.)
idiopatyczna hemosyderoza płuc (brązowe stwardnienie płuc)

Kiedy odkładaniu hemosyderyny towarzyszy zmiany strukturalne tkanki i dysfunkcja narządu, mówią o hemochromatozie. Ze względu na różnorodność przyczyn i postaci hemosyderozy, jej badaniem zajmuje się immunologia, dermatologia, pulmonologia, hematologia i inne dyscypliny.

Przyczyny hemosyderozy

Ogólna hemosyderoza jest stanem wtórnym, etiologicznie związanym z chorobami układu krwionośnego, zatruciami, infekcjami, procesami autoimmunologicznymi. Możliwe przyczyny nadmierne odkładanie się hemosyderyny może służyć jako niedokrwistość hemolityczna, białaczka, marskość wątroby, choroby zakaźne (posocznica, bruceloza, malaria, gorączka nawracająca), konflikt Rh, częste transfuzje krwi, zatrucie truciznami hemolitycznymi (sulfonamidy, ołów, chinina itp.).

Etiologia hemosyderozy płuc nie jest do końca jasna. Przyjęto założenia dotyczące dziedziczna predyspozycja, immunopatologiczny charakter choroby, wrodzone zaburzenia budowy ściany naczyń włosowatych płuc itp. Wiadomo, że pacjenci z niewyrównaną patologią serca (miażdżyca, wady serca itp.) są bardziej podatni na rozwój hemosyderozy płuca.

Hemosyderoza skórna może być pierwotna (bez wcześniejszych zmian skórnych) lub wtórna (występuje na tle chorób skóry). Predysponują do rozwoju pierwotnej hemosyderozy skóry choroby endokrynologiczne(cukrzyca), patologia naczyniowa (przewlekła niewydolność żylna, nadciśnienie). Zapalenie skóry, egzema, neurodermit, uraz skóry, infekcja ogniskowa (pioderma) mogą prowadzić do wtórnego gromadzenia się hemosyderyny w warstwach skóry właściwej. Hipotermia, przepracowanie, leki (paracetamol, NLPZ, ampicylina, diuretyki itp.) Mogą wywołać początek choroby.

Hemosyderoza płuc

Idiopatyczna hemosyderoza płuc jest chorobą charakteryzującą się powtarzającymi się krwotokami w pęcherzykach płucnych z późniejszym odkładaniem się hemosyderyny w miąższu płuc. Choroba dotyka głównie dzieci i ludzi. młody wiek. Przebieg hemosyderozy płuc charakteryzuje się występowaniem krwawienia z płuc o różnym nasileniu, niewydolności oddechowej i niedokrwistości hipochromicznej.

W ostrej fazie choroby rozwijają się pacjenci wilgotny kaszel z krwawą plwociną. Konsekwencją przedłużonego lub obfitego krwioplucia jest rozwój ciężkiej niedokrwistości z niedoboru żelaza, bladość skóry, żółtaczka twardówki, dolegliwości zawrotów głowy, osłabienie. Postępującemu przebiegowi hemosyderozy płuc towarzyszy rozwój rozlanej pneumosklerozy, co objawia się dusznością i sinicą. Okresom zaostrzeń towarzyszy ból w skrzynia i brzuch, bóle stawów, gorączka. Dane obiektywne charakteryzują się przytępieniem dźwięku perkusji, obecnością wilgotnych rzęsek, tachykardią, niedociśnienie tętnicze, śledziona i hepatomegalia.

W okresach remisji skargi nie są wyrażane lub nieobecne, jednak po każdym kolejnym ataku czas trwania przerw świetlnych z reguły ulega skróceniu. Często rozwijają się pacjenci z przewlekłą hemosyderozą serce płucne; często występują ciężkie zawały serca, zapalenie płuc, nawracająca odma opłucnowa, które mogą spowodować śmierć. Idiopatyczną hemosyderozę płuc można łączyć z krwotocznym zapaleniem naczyń, reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem rumieniowatym układowym, kłębuszkowym zapaleniem nerek, zespołem Goodpasture'a.

Hemosyderoza skóry

W skórnej odmianie hemosyderozy odkładanie się pigmentu zawierającego żelazo następuje w skórze właściwej. Klinicznie choroba charakteryzuje się pojawieniem się na skórze wysypki krwotocznej lub plam starczych o średnicy 0,1-3 cm Świeże wysypki mają kolor ceglastoczerwony; stare stają się brązowe, ciemnobrązowe lub żółtawy kolor. Najczęściej zmiany barwnikowe zlokalizowane są na skórze kostek, goleni, dłoni, przedramion; czasami wysypce towarzyszy łagodny świąd. W miejscach zmian skórnych mogą pojawić się wybroczyny, guzki, grudki liszajowate, teleangiektazje, blaszki w kolorze rdzy.

Hemosyderoza skóry ma charakter przewlekły (od kilku miesięcy do kilku lat), częściej występuje u mężczyzn w wieku 30-60 lat. Stan ogólny pacjentów z hemosyderozą skórną pozostaje zadowalający; narządy wewnętrzne nie są naruszone. Chorobę należy odróżnić od atypowych postaci liszaja płaskiego, rzekomego mięsaka i mięsaka Kaposiego.

Diagnoza hemosyderozy

W zależności od postaci hemosyderozy jej rozpoznanie może przeprowadzić dermatolog, pulmonolog, specjalista chorób zakaźnych, hematolog i inni specjaliści. Oprócz badania fizykalnego wykonuje się pełną morfologię krwi, oznaczanie żelaza w surowicy, całkowitą zdolność krwi do wiązania żelaza. W wykrywaniu hemosyderozy najważniejsze są dane

Leczenie hemosyderozy

Lekami pierwszego rzutu stosowanymi w leczeniu hemosyderozy płuc są glikokortykosteroidy, ale są one skuteczne tylko w połowie przypadków. Metoda skojarzonego leczenia lekami immunosupresyjnymi (azatiopryna, cyklofosfamid) w połączeniu z. Ponadto stosuje się leczenie objawowe: preparaty żelaza, środki hemostatyczne, transfuzje krwi, leki rozszerzające oskrzela, inhalacje tlenowe. W niektórych przypadkach remisja choroby następuje po splenektomii.

Leczenie hemosyderozy skóry obejmuje miejscowe stosowanie maści kortykosteroidowych, krioterapię, kwas askorbinowy, rutynę, preparaty wapnia i angioprotektory. W ciężkich skórnych objawach hemosyderozy uciekają się do terapii PUVA, wyznaczania deferoksaminy.

Prognoza i profilaktyka hemosyderozy

Idiopatyczna hemosyderoza płuc jest trudną do zdiagnozowania chorobą o poważnym rokowaniu. Postępujący przebieg patologii prowadzi do niepełnosprawności pacjenta, rozwoju powikłań zagrażających życiu - masywnego krwotoku płucnego, niewydolności oddechowej, nadciśnienia płucnego. Przebieg hemosyderozy skóry jest korzystny. Choroba jest raczej defektem kosmetycznym i ma tendencję do stopniowego ustępowania.

Do zapobiegania zaburzeniom metabolizmu hemosyderyny może przyczynić się terminowe leczenie skóry i ogólnych chorób zakaźnych, naczyniowych, hematologicznych i innych, zapobieganie powikłaniom transfuzji krwi, wykluczenie zatruć lekowych i chemicznych.