zespół rakowiaka. Zespół rakowiaka - przyczyny, oznaki, objawy i leczenie. Rakowiak jelita cienkiego

• Mdłości
• Podniesiona temperatura
• Zawroty głowy
• Ból brzucha
• Wymiociny
• kardiopalmus
• Biegunka
• Czerwone plamy na dłoniach
• Zaczerwienienie twarzy
• łzawienie
• Uderzenia gorąca
• Obrzęk kończyn
• Grzechotanie w klatce piersiowej
• Nagromadzenie płynu w jamie brzusznej
• Zaczerwienienie szyi
• Obrzęk nosa
• Czerwone plamy na szyi
• Zasinienie twarzy
• Zaczerwienienie nosa
• Pojawienie się głębokich zmarszczek na twarzy

Istnieje pewien rodzaj guzów neuroendokrynnych - rakowiaki, które uwalniają do krwi określone hormony (najczęściej są to serotonina, prostaglandyna, histamina i inne). Ze względu na wejście tych hormonów do krwi, osoba rozwija zespół rakowiaka, który charakteryzuje się pewnymi objawami.

• Powody
• Objawy
• Diagnoza i leczenie

Okazuje się, że podstawową przyczyną rozwoju takich stan patologiczny jest guzem w którymkolwiek narządzie. W takim przypadku guz produkujący hormony można zlokalizować:

• w dodatku;
• w jelicie cienkim lub grubym;
• w żołądku.

Jak już wynika z definicji patologii, przyczyną rozwoju zespołu rakowiaka jest obecność guza neuroendokrynnego w ciele pacjenta. Na szczęście guzy te rosną bardzo powoli, dlatego jeśli patologia zostanie wykryta na wczesnym etapie, możliwe jest całkowite wyleczenie lub przedłużenie życia osoby o 10 lat lub więcej. Dlatego tak ważne są regularne wizyty kontrolne i zwracanie uwagi na wszelkie podejrzane objawy, które mogą wskazywać na zespół rakowiaka – objaw choroba onkologiczna w ciele.

Czynnikami predysponującymi do rozwoju tego stanu patologicznego mogą być:

• dziedziczna predyspozycja (w szczególności liczne nowotwory wewnątrzwydzielnicze);
• płeć - patologię częściej obserwuje się u mężczyzn;
• nadmierne picie i palenie;
• niektóre rodzaje nerwiakowłókniakowatości;
• historia chorób żołądka.

Oprócz, Różne formy raki występują u ludzi różnych ras. Tak więc Afroamerykanie są bardziej narażeni na raka żołądka, podczas gdy Europejczycy mają raka płuc.

Objawy

Na nowotwory inna lokalizacja objawy zespołu rakowiaka pojawiają się z pewnym prawdopodobieństwem. Na przykład guzy jelita cienkiego ze wszystkich guzów neuroendokrynnych występują w 10% przypadków. W takim przypadku objawy zespołu rakowiaka w takiej chorobie onkologicznej będą następujące:

• biegunka;
• napadowy ból brzucha;
• nudności i wymioty.

Objawy zespołu rakowiaka

Guzy wyrostka robaczkowego są jeszcze rzadsze, a często rokowanie na usunięcie wyrostka robaczkowego jest korzystne w przypadkach, gdy guz jest mały i nie daje przerzutów.

Najczęstszym rakiem neuroendokrynnym jest rak żołądka, który występuje w trzech typach i ma duże prawdopodobieństwo przerzutów:

• Typ I to guz o wielkości mniejszej niż 1 cm, często jest łagodny, więc rokowanie w leczeniu patologii jest korzystne;
• Typ II - nowotwór o wielkości do 2 cm, który rzadko przeradza się w nowotwór złośliwy;
• Najczęstszy jest typ III - są to guzy o wielkości do 3 cm, które są złośliwe i często wrastają w otaczające tkanki. rokowanie nawet terminowa diagnoza, niekorzystne. Ale jeśli guz zostanie wykryty we wczesnym stadium podczas badania profilaktycznego i leczony kompleksowo, możliwe jest zapewnienie osobie 10-15 lat pełne życie, czyli już dużo, biorąc pod uwagę trudną diagnozę.

W innych miejscach lokalizacji nowotworów zespół rakowiaka rozwija się niemal natychmiast po wystąpieniu guza, więc terminowa wizyta u lekarza i leczenie podstawowej patologii może uratować życie. Jeśli mówimy o objawach zespołu rakowiaka, są one typowe, ale nie mają znaczenia diagnostycznego, ponieważ indywidualnie mogą objawiać się w wielu innych patologiach narządów wewnętrznych.

Tak więc głównymi objawami stanu takiego jak zespół rakowiaka są:

z zespołem rakowiaka

• biegunka;
• przekrwienie;
• ból brzucha;
• świszczący oddech;
• patologia układu sercowo-naczyniowego;
• pływy.

Ponadto u niektórych osób może rozwinąć się kryzys rakowiaka - zagrażający życiu stan z poważnymi konsekwencjami.

Biegunka występuje u większości pacjentów z zespołem rakowiaka. Występuje z dwóch powodów - albo z powodu działania hormonu serotoniny, albo z powodu lokalizacji guza w jelicie. Charakterystyczne jest przekrwienie w stanie takim jak zespół rakowiaka. Twarz osoby czerwieni się na policzkach i szyi, temperatura ciała wzrasta, pojawiają się zawroty głowy i przyspieszenie akcji serca, chociaż ciśnienie krwi mieści się w granicach normy.

Inne objawy, takie jak ból brzucha, świszczący oddech w płucach i obrzęki kończyn czy gromadzenie się płynu w jamie brzusznej (co występuje przy patologiach serca) nie są charakterystyczne – mogą wystąpić przy każdej chorobie, więc nie mają znaczenia diagnostycznego wartość. Ale uderzenia gorąca, podobne do tych, których doświadczają kobiety w okresie menopauzy, mogą charakteryzować zespół rakowiaka, ponieważ nie występują w przypadku innych chorób. W przeciwieństwie do uderzeń gorąca w okresie menopauzy, występują cztery typy:

• w pierwszym typie pojawia się zaczerwienienie twarzy i szyi, które utrzymuje się przez kilka minut;
• w drugim przypadku twarz staje się sina, co trwa 5-10 minut, podczas gdy nos puchnie i staje się purpurowo-czerwony;
• w trzecim typie czas trwania przypływu może wynosić od kilku godzin do kilku dni - stan charakteryzuje się łzawieniem, pojawieniem się głębokich zmarszczek na twarzy, rozszerzeniem naczyń twarzy i oczu;
• przy czwartym rodzaju uderzeń gorąca na szyi i dłoniach osoby pojawiają się czerwone plamy nieregularny kształt.

Diagnoza i leczenie

Rozpoznanie stanu takiego jak zespół rakowiaka jest trudne, ponieważ wszystkie objawy patologii są wspólne, a jeśli nie ma charakterystycznego zaczerwienienia twarzy lub uderzeń gorąca, trudno jest określić zaburzenie, które spowodowało te objawy, dlatego pacjenci są przepisany kompleksowe badanie obejmujący:

• testy biochemiczne;
• badania immunofluorescencyjne;
• instrumentalne metody badawcze.

Najbardziej pouczające metody instrumentalne to tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny, które pozwalają wykryć nowotwory w narządach nawet na wczesnym etapie rozwoju, co zwiększa szanse pacjenta na wyzdrowienie. Ale zalecane są również inne metody instrumentalne, którymi dysponuje diagnostyka: radiografia, scyntygrafia, endoskopia, flebo- i arteriografia.

Leczenie takiego stanu patologicznego, jak zespół rakowiaka, obejmuje leczenie pierwotnej przyczyny, czyli guza. Metoda leczenia pozwala ustalić diagnozę, ponieważ pokazuje lokalizację guza, jego etap rozwoju i inne kryteria, które są ważne dla opracowania planu leczenia.

Obecnie głównymi metodami leczenia raka są:

• chirurgiczne wycięcie guza;
• chemoterapia;
• radioterapia;
• leczenie objawowe.

Główną metodą jest chirurgiczne usunięcie nowotwór, który może być radykalny, paliatywny i małoinwazyjny. Radykalne wycięcie polega na usunięciu obszaru objętego nowotworem, sąsiadujących tkanek i węzłów chłonnych, a także przerzutów w organizmie.

Chirurgia paliatywna polega na usunięciu tylko guza pierwotnego i największych przerzutów. Minimalnie inwazyjna Chirurgia obejmuje doping żyły wątrobowej, co pozwala na pozbycie się objawów takich jak uderzenia gorąca i biegunka. Po chirurgicznym wycięciu przepisuje się kompleks leków chemioterapeutycznych w celu zniszczenia przerzutów w organizmie i pozostałości guza (jeśli występują). Złożona aplikacja metody chirurgiczne a chemioterapia pozwala przedłużyć życie pacjenta, aw niektórych przypadkach (gdy guz zostanie wykryty we wczesnym stadium) i całkowicie wyzdrowieć.

Dotyczący leczenie objawowe, wtedy konieczne jest złagodzenie stanu pacjenta. W tym celu przepisuje się antagonistów serotoniny, blokery receptorów H1 i H2, leki przeciwdepresyjne, interferon alfa i inne leki.

Co robić?

Jeśli myślisz, że masz Zespół rakowiaka i objawy charakterystyczne dla tej choroby, wtedy mogą pomóc lekarze: endokrynolog, onkolog.

Niewydolność serca bez znacznego wzrostu ciśnienia, ciężka biegunka, bóle brzucha, zaczerwieniona cera to objawy rozrostu guza neuroendokrynnego – rakowiaka. Obecność takich objawów w agregacie u osoby pozwala podejrzewać rozwój zespołu rakowiaka. Nowotwory mogą być łagodne lub złośliwe, atakują jelito cienkie i grube, odbytnicę, wyrostek robaczkowy, płuca i inne narządy.

Ten rodzaj guza jest szczególny. Jest w stanie samodzielnie wytwarzać hormony i dostarczać je układ krążenia, co powoduje główne objawy procesu patologicznego.

Charakterystyczną cechą zespołu rakowiaka jest długi okres ukryty rozwój. Taki niebezpieczna sytuacja występuje z powodu niejasnej manifestacji objawów na początku choroby, ich podobieństwa do objawów wielu patologii. Często diagnozowany jest już uformowany guz, który ma przerzuty, co znacznie pogarsza rokowanie co do powrotu pacjenta do zdrowia.

Przyczyny zespołu rakowiaka

Aktywna produkcja hormonów (serotoniny, histaminy, bradykininy, prostaglandyn) przez utworzony rakowiak wywołuje pojawienie się objawów zespołu o tej samej nazwie. Wyniki badań nie dostarczają pełnych informacji na temat przyczyn rozwoju procesu nowotworowego. Nowotwór może rozwinąć się z pojedynczej zmienionej komórki i spowodować zespół. Obecność rakowiaka u osoby nie oznacza, że ​​\u200b\u200bczeka na niego obowiązkowy rozwój zespołu.

Kilka typowych czynników może powodować pojawienie się guza, a następnie rozwój objawów zespołu rakowiaka:

• obecność nowotworu wewnątrzwydzielniczego u bliskich krewnych;
• ciągłe palenie, picie alkoholu;
• niedożywienie;
• obecność chorób żołądka i jelit;
• dziedziczna nerwiakowłókniakowatość;
• powyżej 50 lat, mężczyzna.

W zależności od lokalizacji nowotworu, najbardziej prawdopodobne przyczyny proces patologiczny. Należy je rozważyć bardziej szczegółowo.

Rak w płucach

Główną przyczyną raka płuc, raka, jest palenie. Aktywny miłośnik tytoniu lub osoby z jego bliskiego otoczenia, które są zmuszone do regularnego wdychania niebezpiecznych substancji rakotwórczych wraz z dymem, mogą zachorować. Innymi czynnikami prowokującymi są infekcja wirusowa, cząsteczki azbestu i pyłu dostające się do płuc oraz ekspozycja na radioaktywny radon.

Nowotwór jelita cienkiego

Proces nowotworowy w jelito cienkie związane z kilkoma chorobami:

• obecność gruczolakowatych polipów;
• wrzodziejące zapalenie jelita grubego (niespecyficzne);
• Choroba Crohna;
• procesy wrzodziejące w dwunastnicy;
• zapalenie uchyłków;
• zapalenie jelit;
• patologie pęcherzyka żółciowego, powodujące zastój żółci i podrażnienie części jelita cienkiego.

Rakowiak odbytnicy

Rak jelita grubego jest spowodowany chorobami dziedzicznymi, w których obserwuje się mutacje genów - zespoły Lyncha, Petz-Egersa i Cowdena, różne polipowatości. Ryzyko powstania nowotworu wzrasta u pacjentów z gruczolakami jelita grubego, patologiami kobiecymi - dysfunkcją jajników, endometriozą, nowotworami gruczołów sutkowych. Niekorzystne czynniki środowiskowe i niedożywienie mogą wywołać proces nowotworowy.

Guzy okrężnicy

Powstawanie guzów neuroendokrynnych w jelicie grubym wiąże się z obecnością mutacji genowych, których brak jest wystarczający aktywność fizyczna i złych nawyków. prowokuje proces patologiczny niedożywienie, gdy w potrawach dominują tłuszcze zwierzęce, drożdże, rafinowane węglowodany.

Główne cechy

Zespół rakowiaka charakteryzuje się charakterystycznymi objawami. Stan pacjenta ulega znacznej zmianie skóra. Widoczne obszary - twarz, szyja, ramiona - mogą nagle zmienić swój kolor, stać się wyraźnym różem, czerwienią. Po kilku minutach powraca naturalny koloryt skóry.

Atak może wystąpić kilka razy dziennie, nie towarzyszy mu wzmożona potliwość, co pozwala nazwać go „suchym rumieńcem”. U różnych pacjentów taki objaw może być bardzo krótkotrwały (pierwszego typu), inni ludzie zaczynają wyglądać w szczególny sposób:

• ich twarz nabiera stabilnego różowego odcienia, podczas ataku nos może stać się fioletowy (drugi typ);
• długotrwały, przez kilka godzin lub dni, atakowi trzeciego typu towarzyszy obecność wyraźnych zmarszczek, łzawienie i zaczerwienienie oczu, pojawiają się oznaki obniżenia ciśnienia krwi i ciężkiej biegunki;
• utrzymujące się jaskrawoczerwone plamy na szyi, dłonie pojawiają się z rumieńcami czwartego typu, pigmentacja pojawia się w postaci plam o nierównych konturach.

Na zdjęciu twarz osoby z zespołem rakowiaka. Objaw prowokuje aktywną produkcję histaminy przez guz.

Wraz z rozwojem procesu patologicznego reakcja narządów układ trawienny. Charakterystycznym objawem zespołu rakowiaka jest biegunka. Towarzyszy temu ból, pacjenci opisują je jako silne, regularne skurcze. Kał ma specjalną tłustą konsystencję. Obraz kliniczny zespołu brzusznego uzupełniają stabilne nudności i wymioty.

Zauważalne zmiany w działaniu układu sercowo-naczyniowego, są one związane z działaniem serotoniny. Zmieni się struktura serca, jego tkanki zostaną zastąpione tkankami łącznymi (proces często dotyka prawej połowy narządu), dochodzi do zwężenia wewnętrznych przewodów tętnic, co komplikuje krążenie krwi. Takim przemianom towarzyszą objawy - wzrost ciśnienia krwi (niewielki), ból serca, tachykardia.

Wzrost zawartości hormonów we krwi prowadzi do pojawienia się kolejnego objawu zespołu rakowiaka - skurczu oskrzeli. Obraz kliniczny w tym przypadku jest podobny do astmy oskrzelowej. Występują skrajne trudności w oddychaniu, ból, świszczący oddech i gwizdy w płucach, brak powietrza, zawroty głowy.

Badania

Diagnoza jest konieczna do potwierdzenia zespołu rakowiaka u pacjenta. Główne wskaźniki, na które zwraca uwagę lekarz, są charakterystyczne manifestacje zewnętrzne, wzrost poziomu serotoniny w próbce krwi, zmiana moczu ze wzrostem stężenia w nim kwasu 5-hydroksyindolooctowego.

Aby potwierdzić rozwój zespołu, kilka laboratoriów i metody instrumentalne Badania:

• badanie krwi na obecność hormonów;
• Analiza moczu;
• procedury MRI lub CT;
• wykonanie zdjęcia rentgenowskiego;
• diagnostyka ultrasonograficzna;
• badanie endoskopowe i laparoskopowe jelita;
• badania oskrzeli;
• kolonoskopia;
• gastroduodenoskopia;
• biopsja tkanek żołądka, jelit, płuc, serca.

Ważną metodą diagnostyczną potwierdzającą objawy zespołu rakowiaka jest diagnostyka różnicowa. Lekarz musi wykluczyć rozwój innych chorób, które mają podobne objawy.

Nowoczesne metody leczenia

Główną metodą leczenia po potwierdzeniu zespołu rakowiaka jest operacja usunięcia guza. Aby zmniejszyć tempo rozwoju procesu onkologicznego, wskazane jest rozprzestrzenianie się przerzutów w ciele pacjenta, chemioterapia i dodatkowe leczenie farmakologiczne w celu złagodzenia lub złagodzenia głównych objawów. Dobrze efekt terapeutyczny zauważyć podczas używania tradycyjne receptury Medycyna ludowa.

Przygotowania

Leki są przepisywane pacjentom w celu chemioterapii i leczenia objawowego. W pierwszym przypadku, aby zahamować wzrost guza, zmniejszyć jego rozmiar, zapobiec dalszemu rozprzestrzenianiu się Komórki nowotworowe w ciele pacjenta stosuje się iniekcje leków cytostatycznych. Przebieg i program leczenia są ściśle indywidualne, dobierane pod konkretnego pacjenta. Aby to poprawić ogólne warunki pokazane:

• antagoniści serotoniny;
• leki przeciwhistaminowe;
• leki przeciwbiegunkowe;
• środki regulujące gospodarkę hormonalną.

Chirurgia

Głównym etapem leczenia jest chirurgiczne usunięcie guza typu rakowiaka. Chirurg kieruje dodatkowymi czynnościami w celu usunięcia tkanek z objawami przerzutów, pobliskich węzłów chłonnych. Pacjenci wymagają manipulacji tętnicami wątrobowymi - ich podwiązania. Stosowany jest w celu złagodzenia wyniszczających objawów - biegunki i regularnych uderzeń gorąca. Po operacji wskazana jest chemioterapia.

Środki ludowe

Ziołolecznictwo może złagodzić objawy zespołu rakowiaka. Metody ludowe terapie są podobne farmakoterapia Celem jest zmniejszenie objawów. Ważne właściwości przeciwhistaminowe i przeciwbiegunkowe naturalne środki lecznicze. Na receptę przepisaną przez lekarza napary ziołowe, wywary mogą być z pokrzywy, orzecha włoskiego, lepiężnika, piołunu, kory dębu, dziurawca.

Zespół rakowiaka to zespół objawów, który powstał w wyniku uwalniania różnych hormonów przez guzy i ich przedostania się do krwioobiegu. Po takim wstępie wielu czytelników uzna, że ​​czeka ich opis kolejnej choroby onkologicznej: objawy, oznaki, metody leczenia, a na końcu prognoza rozwoju wydarzeń (oczywiście niekorzystnych) i nie -wiążąca fraza dotycząca potrzeby zebrania woli w pięść i wiary w cuda. W końcu nawet ci z nas, którym medycyna jest bardzo daleko „wiedzą” doskonale, że guz jest nieuleczalny, a rak to wyrok nieubłagany, od którego nie ma odwołania.

Drodzy Czytelnicy! Jeśli chcesz znaleźć potwierdzenie swoich obaw, musisz rozczarować: trafiłeś pod zły adres. I nie chodzi tu wcale o to, że staramy się przekazywać tylko pozytywne, zachęcające informacje. Wręcz przeciwnie: w Internecie jest wystarczająco dużo zasobów, które albo twierdzą, że rak (szczególnie uwaga, jakikolwiek!) Można doskonale wyleczyć, albo stopniowo przygotowują pacjenta do przejścia do innego świata, oferując pogodzenie się z nieuniknionym i myślenie o czymś wiecznym.

Preferujemy inne podejście: podanie najdokładniejszych informacji dotyczących konkretnej choroby. Tak, guz jest szczególny przypadek: okropne objawy, oczywiste oznaki niezobowiązującej sympatii dyżurnej w oczach lekarza i przerażenie, jakie ogarnia pacjenta po kolejnej wizycie w poradni onkologicznej. Wyczerpująca analiza takich nieporozumień wymaga osobnego omówienia, zwłaszcza że zespół rakowiaka, o którym dzisiaj będziemy mówić, w rzeczywistości nie jest nowotworem złośliwym. To znów jest zespół objawów wyjaśnionych wejściem hormonów do krwioobiegu.

Istota problemu

Rakowiak jest szczególnym rodzajem nowotworu złośliwego, który rozwija się z komórek gruczołów wydzielania wewnętrznego i układy nerwowe. Różni się od innych rodzajów raka tym, że rzuca się do krwioobiegu duża liczba niektóre hormony (serotonina, histamina, bradykinina i prostaglandyny). Z tego powodu, oprócz „zwykłych” objawów onkologicznych, pacjentka ma również pewne specyficzne objawy, które w żaden sposób nie są związane z lokalizacją guza: przekrwienie, biegunka i skurcze żołądka, które nazywane są „zespołem rakowiaka”.

Aby jednak raz na zawsze zamknąć temat „nieuleczalności” takich nowotworów, należy konkretnie wyjaśnić: rakowiaki rosną i rozprzestrzeniają się bardzo powoli, dzięki czemu przerzuty (główna przyczyna śmierci w onkologii) pojawiają się znacznie później niż w przypadku konwencjonalne rodzaje raka. Co prowadzi nas do całkiem oczywisty wniosek: w wczesna diagnoza i terminowe rozpoczęcie leczenia, często udaje się uniknąć zgonu. Ale w tym celu będziesz musiał regularnie przechodzić badania profilaktyczne, odmówić złe nawyki i zacznij dbać o swoje zdrowie. Zgadzam się, dużo „łatwiej” przez 5-7 lat udawać, że nic się nie dzieje, a kiedy lekarz powie Ci, że zostało Ci kilka miesięcy życia, zacznij opłakiwać swój gorzki los. Oczywiście onkolog, a nie sam pacjent, będzie „winny” za taki rozwój wydarzeń ...

Możliwe lokalizacje

1.Guz jelita cienkiego (10% przypadków). Jest na tyle rzadki, że jest „zrekompensowany” wielkie trudności z jej odkryciem. długi czas nie może się w żaden sposób pokazywać (w wyjątkowe przypadki problem zostanie ujawniony podczas badania rentgenowskiego). Rozpoznanie stawiane jest zazwyczaj po pojawieniu się przerzutów, zajęciu procesu patologicznego wątroby iw efekcie znacznego pogorszenia rokowania. Największym zagrożeniem życia jest niedrożność jelita cienkiego, aw niektórych przypadkach obumarcie jego części (martwica) lub pęknięcie. Typowymi objawami klinicznymi są nudności, biegunka, wymioty, napadowe bóle brzucha i zmniejszona drożność naczyń krwionośnych.

2. Guz wyrostka robaczkowego. Występuje w mniej niż 1% przypadków, gdy wyrostek robaczkowy jest usuwany. Nowotwory takie rzadko osiągają znaczne rozmiary (zwykle nie więcej niż 1 cm średnicy) i najczęściej rozwijają się bez objawy kliniczne. W przypadku wykrycia guza wyrostka robaczkowego podczas operacji usunięcia wyrostka robaczkowego prawdopodobieństwo nawrotu jest wyjątkowo niskie, a rokowanie dla pacjenta dobre. Duże nowotwory (co najmniej 2 cm) w około 30% przypadków są złośliwe, ale są stosunkowo rzadkie.

3. Guz odbytnicy. Zespół rakowiaka w tym przypadku rozwija się bardzo rzadko, a prawdopodobieństwo przerzutów zależy bezpośrednio od wielkości nowotworu. Jeśli średnica guza jest mniejsza niż 1 cm, dzieje się tak w 1-2% przypadków, ale przy większych rozmiarach (od 2 cm lub więcej) ryzyko wzrasta do 60-80%.

4. Guz żołądka (żołądka). Mogą istnieć trzy typy różniące się wielkością, charakterem nowotworu i prawdopodobieństwem wystąpienia przerzutów.

• Typ I (rozmiar poniżej 1 cm). Prawie zawsze taki nowotwór jest łagodny, dzięki czemu prawdopodobieństwo przerzutów dąży do zera. Najczęściej u pacjentów z przewlekłym zanikowym zapaleniem błony śluzowej żołądka lub Niedokrwistość złośliwa. Przy szybkiej diagnozie i terminowej operacji rokowanie jest korzystne.
• II typ (od 1 do 2 cm). Występuje bardzo rzadko, a szansa na przekształcenie się w postać złośliwą jest niezwykle niska. Grupą ryzyka są pacjenci z MEN (mnoga neoplazja endokrynna, rzadka choroba genetyczna), w tym przypadku podobne nowotwory powstają również w trzustce, przytarczyce lub epifiza.
• III typ (powyżej 3 cm). Niemal zawsze takie guzy są złośliwe, a ryzyko kiełkowania w otaczających tkankach i narządach jest wyjątkowo wysokie. Rokowanie jest często złe, a im później zostanie postawiona prawidłowa diagnoza, tym gorsza perspektywa.

5. Guz jelita grubego. Typowym miejscem lokalizacji jest prawa strona części końcowej przewód pokarmowy. Najczęściej odkrywane za późno, kiedy wymiar poprzeczny nowotwory większe niż 5 cm, a przerzuty obserwuje się u 2/3 chorych. Prognozy są niekorzystne.

Objawy

Mówiąc o objawach klinicznych, należy rozumieć, że mogą one być dwojakiego rodzaju. Zespół rakowiaka ma pewne objawy, a jego podstawowa przyczyna - guz - inne. Często zdarza się, że podczas badania wstępnego objawy kliniczne są „mieszane”, a lekarz rozpoczyna leczenie przekrwienia, biegunki, bólu serca i brzucha, przełomu rakowiaka i świszczącego oddechu, nie podejrzewając, co jest ich przyczyną. Jednocześnie onkologiczny charakter choroby może pozostać w cieniu, a pacjent pozna swoją prawdziwą diagnozę znacznie później. Dlatego w tym przypadku niezwykle ważne jest indywidualne podejście do każdego pacjenta, a same objawy (o czym poniżej) należy rozpatrywać całościowo.

1. Przekrwienie. Występuje u 90% pacjentów i jest oczywistym (ale bynajmniej nie unikalnym) objawem zespołu. Przyjmuje się, że bradykinina i serotonina są „odpowiedzialne” za przekrwienie, chociaż kwestia ta nie została jeszcze w pełni wyjaśniona. Typowe objawy kliniczne:

• podniesiona temperatura;
• zaczerwienienie skóry twarzy i szyi;
• kołatanie serca na tle niskiego ciśnienia krwi;
• napady zawrotów głowy.

2. Biegunka. Występuje u 75% pacjentów z rozpoznaniem zespołu rakowiaka. Często (ale nie zawsze) występuje na tle przekrwienia. Głównym „winowajcą” jest serotonina, dlatego specyficzne leki hamujące działanie tego hormonu (ondansetron, zofran) mogą złagodzić stan pacjenta. W rzadkich przypadkach biegunka występuje z powodu pobliskiego guza lub z powodu wpływu ogniska przerzutowego.

3. Patologie układu sercowo-naczyniowego. Występuje u co drugiego pacjenta. Najczęściej cierpi zastawka płucna, której naruszenie ruchliwości znacznie zmniejsza zdolność serca do pompowania krwi z prawej komory do innych narządów i układów organizmu. Możliwe objawy kliniczne (wyjaśnione nadmierną produkcją serotoniny):

• powiększenie wątroby;
• obrzęk kończyn (najczęściej cierpią nogi);
• gromadzenie się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze).

4. Przełom rakowiaka. Ostry i zagrażający życiu stan, który może wystąpić w trakcie interwencja chirurgiczna. Dlatego też, jeśli pacjent z potwierdzonym zespołem rakowiaka wymaga operacji, konieczne jest wstępne leczenie somatostatyną. Główne objawy przełomu rakowiaka to:

• nagłe i Ostry spadek PIEKŁO;
• zagrażający życiu wzrost częstości akcji serca;
• zwiększone stężenie glukozy we krwi;
• ciężki skurcz oskrzeli.

5. Świszczący oddech (10% pacjentów). Są bezpośrednim wynikiem skurczu drogi oddechowe, ale po powierzchownym badaniu można je wytłumaczyć problemami z układem oddechowym.

6. Silny ból w żołądku. Wyjaśnia się to albo przerzutami do wątroby, albo nagłą niedrożnością jelit. W drugim przypadku pacjent potrzebuje pilna operacja, ale pierwotną przyczynę, która spowodowała niedrożność (zespół rakowiaka i guz pierwotny), lekarz zostaje zatrudniony po ustąpieniu bezpośredniego zagrożenia życia.

7. Pływy

Na szczególną uwagę zasługują tak zwane pływy. to konkretny objaw objawiająca się nagłym narastającym uczuciem gorąca, nieumotywowanym niepokojem, zwiększona potliwość i zaczerwienienie skóry. Uderzenia gorąca, często objawiające się wraz z początkiem menopauzy, są znane większości kobiet w tym wieku, ale opisując zespół rakowiaka, odpowiednie Objawy kliniczne wyglądać trochę inaczej:

• Typ I (rumieniowy): atak trwa 1-2 minuty i ogranicza się do twarzy i szyi;
• Typ II: twarz staje się sina przez 5-10 minut, a nos staje się czerwono-fioletowy;
• Typ III: atak może trwać kilka godzin lub dni i objawia się pojawieniem się głębokich zmarszczek na czole, rozszerzeniem naczyń spojówki, silne łzawienie, biegunka i napady niedociśnienia;
• Typ IV: Pojawienie się jaskrawoczerwonych plam o nieregularnym kształcie, zwykle na ramionach i wokół szyi.

Przybliżona zgodność między rodzajami uderzeń gorąca a obszarem lokalizacji guza:

• I i II typ: Środkowa cześć przewód pokarmowy, oskrzela, trzustka;
• III typ: przednia część przewodu pokarmowego;
• IV typ: żołądek.

Diagnostyka

1. Badania biochemiczne wykazują:

• wysoki poziom serotoniny w osoczu krwi;
• zwiększone wydzielanie kwasu 5-hydroksyindokulanowego z moczem.

Ale tutaj ważne jest, aby zrozumieć, że ostateczne wyniki mogą czasami być poważnie zniekształcone. Główne czynniki wpływające na ich niezawodność to:

• spożywanie niektórych produktów orzechy włoskie, kiwi, banany, owoce cytrusowe, ananasy);
• przyjmowanie niektórych preparatów farmakologicznych;
• niedrożność jelit.

2. Badanie immunofluorescencyjne ujawni:

• obecność neuropeptydów (substancja P, serotonina, neurotensyna);
• zmiana poziomu CEA (antygen rakowo-płodowy).

3. Badania instrumentalne

• scyntygrafia ( podanie dożylne radioaktywne izotopy indu-111 z późniejszą wizualizacją na tomografie gamma);
• badanie endoskopowe narządów wewnętrznych za pomocą cienkiej sondy zakończonej miniaturową kamerą (często zabieg ten łączony jest z biopsją);
• selektywna arterio- i flebografia;
• badanie rentgenowskie;
• CT i MRI w celu potwierdzenia diagnozy.

Niestety zespół rakowiaka jest jedną z tych patologii, dla których 100% nie zostało jeszcze opracowane. skuteczna metoda diagnostyka. Dlatego nawet kompleksowe badanie gwarantuje prawidłowe rozpoznanie tylko w 70% przypadków. Ale co z charakterystycznymi objawami i objawami klinicznymi, pytasz? Niestety nie można ich nazwać niczym wyjątkowym. Mogą być przydatne w opracowaniu taktyki leczenia, ale niewiele pomogą w postawieniu diagnozy i jej potwierdzeniu.

Leczenie

Pacjent z rozpoznaniem zespołu rakowiaka może być zaproponowany różne opcje terapia:

1. Radykalna operacja. Główna metoda leczenia o udowodnionej skuteczności i wysoki procent przetrwanie. Objętość i rodzaj interwencji zależy zarówno od lokalizacji guza pierwotnego, jak i od obecności lub braku przerzutów:

• jelito czcze i jelito kręte: resekcja dotkniętego obszaru, odpowiedniego obszaru krezki i ewentualnie ściśle leżącego węzły chłonne(przeżycie: 40 do 100%);
• zwieracz krętniczo-kątniczy: hemikolektomia prawa;
• węzły chłonne krezki (rakowiaki duże od 2 cm), okrężnica: hemikolektomia;
• wyrostek robaczkowy: wyrostek robaczkowy.

2.Chirurgia paliatywna. Podczas jego realizacji usuwany jest pierwotny węzeł guza oraz największe przerzuty. Nie trzeba w tym przypadku mówić o wyleczeniu, ale można osiągnąć poprawę jakości życia.

3. Interwencja małoinwazyjna: embolizacja lub doping tętnica wątrobowa. Zabieg daje dużą (od 60 do 100%) szansę na pozbycie się uderzeń gorąca i biegunki.

4. Chemioterapia. Uważa się to za pożądane przy uogólnianiu procesu w kompleksie środki medyczne po zabiegach chirurgicznych i z zastrzeżeniem obecności niektórych niekorzystnych czynników (uszkodzenie serca, wysokie wydalanie 5-OIUA, zaburzenia czynności wątroby).

• najskuteczniejsze leki: streptozocyna, doksorubicyna, 5-fluorouracyl, etopozyd, daktynomycyna, dakarbazyna, cisplatyna;
• czas trwania okresu remisji wynosi od 4 do 7 miesięcy;
• średnia skuteczność w monoterapii - poniżej 30%, w trybie mieszanym - do 40%;
• w przypadku niektórych typów nowotworów (anaplastycznych neuroendokrynnych) skuteczność chemioterapii znacznie wzrasta - do 65-70%.

5. Radioterapia. Skuteczność w leczeniu zespołu rakowiaka nie została jeszcze udowodniona, chociaż z zintegrowane podejście mający na celu maksymalizację przedłużenia życia, nie należy jej odmawiać.

6. Leczenie objawowe

• antagoniści serotoniny: metysergid, cyproheptadyna;
• selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny: citalopram, dapoksetyna, fluoksetyna;
• leki przeciwdepresyjne: fluoksetyna, fluwoksamina, sertralina, paroksetyna;
• Blokery receptorów H1 i H2: cymetydyna, difenhydramina, ranitydyna;
• syntetyczne analogi somatostatyna: oktreotyd, sandostatyna, lanreotyd;
• interferon alfa (poprawa w 30-75% przypadków).

Czynniki ryzyka

Prognoza

Biorąc pod uwagę niezwykle powolny wzrost guza pierwotnego, skuteczną interwencję chirurgiczną i pewną poprawę rokowania po złożonej chemioterapii, większość pacjentów może spodziewać się 10-15 lat pełnego życia. Wykrycie zespołu rakowiaka we wczesnych stadiach często zapewnia całkowite wyleczenie, więc nie zaniedbuj go badania profilaktyczne. Uwierz mi, lepiej poświęcić kilka godzin w roku, niż później żałować straconych okazji.

7672 0

Zespół rakowiaka- zespół objawów związanych ze wzrostem i produkcją hormonów guzów wywodzących się z komórek enterochromafinowych. Rakowiak jest rozumiany jako guz, który powoduje zespół rakowiaka (tab. 1).

Tabela 1

Zespół rakowiaka

Etiologia

Ze względu na budowę histologiczną, zestaw produkowanych hormonów oraz stopień złośliwości, rakowiaki różnią się istotnie w zależności od lokalizacji. Rakowiaki dzielą się na guzy pochodzące z przedniej, środkowej i tylnej części pierwotnego jelita embrionalnego (Tabela 2). Rakowiak jelitowy stanowi 90% wszystkich rakowiaków. Najczęściej rakowiak jelitowy jest zlokalizowany w odcinku końcowym talerz, wyrostek robaczkowy, odbytnica.

Tabela 2

Klasyfikacja rakowiaków

Patogeneza

Większość objawów zespołu rakowiaka wynika z nadmiernego wydzielania przez guz substancji, takich jak serotonina, kininy, histamina, katecholaminy i prostaglandyny. Głównym biochemicznym markerem zespołu rakowiaka jest serotonina. Nowotwory wywodzące się z jelita przedniego (oskrzela, żołądek) wytwarzają głównie nie serotoninę, lecz 5-hydroksytryptofan. Głównym metabolitem amin biogennych jest Kwas 5-hydroksyindooctowy(5-GIUK). Patogenezę poszczególnych objawów klinicznych zespołu rakowiaka przedstawiono w tabeli. 3.

Tabela 3

Patogeneza poszczególnych objawów klinicznych zespołu rakowiaka

Szczegółowa symptomatologia zespołu rakowiaka w rakowiaku jelitowym odpowiada późne stadium proces nowotworowy i przerzuty do wątroby. Guz pierwotny z reguły ma niewielkie rozmiary, a wydzielane przez niego produkty, dostające się do wątroby, są całkowicie inaktywowane. Kiedy wątroba przestaje sobie radzić z masywną wydzieliną guza, jej produkty zaczynają przedostawać się do krążenia ogólnoustrojowego i dopiero wtedy pojawiają się objawy zespołu rakowiaka. W ten sam sposób wyjaśniono mechanicznie dominującą zmianę w rakowiaku jelitowym wsierdzia prawej części serca, gdzie krew z zajętej wątroby wpływa przez żyłę główną dolną. Różnica między rakowiakami pozajelitowymi i jelitowymi polega na tym, że produkty wydzielania guza dostają się bezpośrednio do krążenia ogólnoustrojowego, a nie do systemie portalowym. Tak więc w tych przypadkach objawy zespołu rakowiaka mogą rozwinąć się nawet we wczesnych stadiach procesu nowotworowego, kiedy operacja radykalna nadal możliwe.

Epidemiologia

Częstość nowych przypadków rakowiaków wynosi 1 na 100 000 rocznie. Średni wiek manifestacji rakowiaków jelita cienkiego wynosi 50-60 lat; występuje z równą częstością u mężczyzn i kobiet.

Objawy kliniczne

• Biegunka, ból brzucha, odbijanie.
• Uderzenia gorąca, teleangiektazje, sinica. Uderzenia gorąca można sprowokować aktywność fizyczna, alkoholu lub żywności, takiej jak ser, wędliny, kawa. Mogą nawracać w ciągu dnia, zwykle trwają kilka minut, czemu towarzyszy obfite pocenie się. Pacjenci skarżą się jednocześnie na uczucie gorąca, kołatanie serca i drżenie. Niektórzy mogą mieć silne łzawienie i wydzielanie śliny. Na tym tle można zaobserwować ciężkie niedociśnienie tętnicze, trudności w oddychaniu, biegunkę. Skóra twarzy i górnej połowy ciała stopniowo nabiera trwałego czerwono-siniczego zabarwienia, pojawiają się teleangiektazje (ryc. 1). W przypadku rakowiaka żołądka i oskrzeli uderzenia gorąca to jaskrawoczerwone plamy na twarzy i górnej części ciała z wyraźną obwódką.
• Skurcz oskrzeli (10-15%), duszność, uogólniony świąd.
• Zwłóknienie zastawek serca (2/3 pacjentów) z rozwojem niewydolności prawej komory, rzadko - zwłóknienie krezki i przestrzeni zaotrzewnowej (z objawami niedrożności jelit i moczowodu).
• Wzrost guza i przerzuty (niedrożność jelit, żółtaczka zaporowa itp.).

Ryż. 1. Zmiana cery pacjenta podczas uderzeń gorąca w zespole rakowiaka

Diagnostyka

1. Głównym markerem rakowiaków jest metabolit serotoniny – 5-HIAA, oznaczany w moczu dobowym. Decydujące w rozpoznaniu rakowiaka oskrzeli i żołądka jest oznaczenie w moczu serotoniny i histaminy.

2. Miejscowe rozpoznanie guza. Scyntygrafia receptora somatostatyny jest wysoce pouczająca w rakowiakach.

Diagnostyka różnicowa

1. Zespoły kliniczne z towarzyszącymi uderzeniami gorąca (zespół pomenopauzalny, marskość wątroby, idiopatyczne uderzenia gorąca).

2. Jeśli dostępne w obraz kliniczny konieczna jest wyraźna składowa współczulno-nadnerczowa diagnostyka różnicowa z guzem chromochłonnym.

3. Przerzuty do wątroby guza o nieznanej pierwotnej lokalizacji.

Leczenie

Operacja może mieć sens nawet w przypadku wykrycia odległych, zwłaszcza pojedynczych, wolno rosnących przerzutów.

Chemoembolizacja i alkoholowa ablacja przerzutów do wątroby.

Terapia antyproliferacyjna i objawowa: lekiem z wyboru jest oktreotyd. Ponadto skuteczne są preparaty α-interferonu, polichemioterapia (streptozotocyna, 5-fluorouracyl i adriamycyna).

Prognoza

Złośliwość rakowiaków jest bardzo zmienna, a 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi około 50%. Opisywane są przypadki piorunującego przebiegu, jednak częściej oczekiwana długość życia chorych nawet z rozległym procesem przerzutowym wynosi ponad 5 lat (opisano przypadki przeżycia do 20 lat i wiele przypadków do 10 lat) i może znacznie wydłużyć się na tle współczesnej terapii antyproliferacyjnej. Najkorzystniejsze rokowanie dla rakowiaka dodatek, najgorsze - z rakowiakiem oskrzeli.

Dedov II, Melnichenko GA, Fadeev V.F.

Rakowiak jest guzem neuroendokrynnym, który wydziela ponad 30 substancji wazoaktywnych (aktywnych hormonalnie). A zestaw objawów w rakowiaku nazywa się „zespołem rakowiaka”. Guz może być złośliwy lub łagodny.

Najczęściej lokalizuje się w jelicie cienkim lub wyrostku robaczkowym, rzadziej w żołądku, odbytnicy, narządach miednicy (u kobiet jajniki), płucach. Tylko we wczesnych stadiach choroby niespecyficzne objawy(powszechne, charakterystyczne dla wielu patologii). Dlatego rakowiak nie jest diagnozowany na czas. Liczne mediatory (substancje biologicznie czynne uwalniane przez guz) pośredniczą w przekazywaniu impulsów nerwowych między komórkami. Ich nadmiar powoduje różnego rodzaju zaburzenia czynnościowe narządów i układów organizmu.

Wczesne objawy zespołu rakowiaka

Pierwszy i jedyny widoczny znak chorobą jest zaczerwienienie twarzy, na które z reguły osoba nie zwraca należytej uwagi.

Najwcześniejsze znaki:

Czerwona twarz:

Zaczerwienienie pojawia się nagle, bez powodu i może pojawić się nie tylko na twarzy, ale także na szyi, górnej części ciała, aż do okolicy nadbrzusza. Taki objaw prawie zawsze pojawia się w ciągu kilku minut po zażyciu niewielkiej ilości alkoholu. Podczas uderzeń gorąca osoba odczuwa gorąco, kolor jego skóry zmienia się z czerwonego na fioletowy, czasem niebieskawy. Wynika to z faktu, że substancje wazoaktywne znacznie rozszerzają naczynia krwionośne, ułatwiając przepływ krwi do tkanek.

Obfita biegunka:

Substancje czynne wydzielane przez guz radykalnie zwiększają motorykę jelit. To prowadzi do ciężka biegunka i wymioty.

Niewydolność serca:

Substancje wazoaktywne z guza dostają się do krwioobiegu i są w ciągłym krążeniu w krwioobiegu. Stale wpływają na zastawki serca, wpływają na nie, prowadząc do stwardnienia rozsianego (powstaje blizna, która gwałtownie zmniejsza przepustowość zastawki i kurczliwość serca). W przyszłości prowokuje to rozwój niewydolności serca. Pacjenci mają objawy przełomu nadciśnieniowego: zaczerwienienie skóry, napady drgawkowe, duszność.

Ważny!

W niewydolności serca, która jest konsekwencją rakowiaka, nigdy nie wzrasta ciśnienie tętnicze(wskaźnik skurczowy nie przekracza 130-140).

Dojrzałe objawy choroby

Późne objawy pojawiają się już po ustąpieniu guza. Przez jakiś czas mogą się nie ujawnić, ponieważ wątroba neutralizuje działanie naczynioruchowe substancje czynne. Ale przychodzi moment, kiedy nie jest już w stanie dezaktywować tych substancji.

Uszkodzenie wątroby z przerzutami prowadzi do jej wzrostu i zakłócenia czynności. U pacjentów występuje mechaniczne (przerzuty uniemożliwiają odpływ żółci do dwunastnica rozwijające się zażółcenie skóry). Wodobrzusze to nagromadzenie płynu w jamie brzusznej. Na tle patologii wątroby najczęściej ustala się prawidłową diagnozę.

Ponieważ guz jest często zlokalizowany w jelicie, pacjenci mogą odczuwać ból w jamie brzusznej. Są ostre, jak w atakach zapalenia wyrostka robaczkowego, kolki wątrobowej, perforowany wrzódżołądek. Wynika to ze wzrostu guza, co prowadzi do zmniejszenia światła jelita, naruszenia jego drożności.

Innym późnym objawem jest skurcz oskrzeli. Mechanizm jej powstawania opiera się na nadmiarze we krwi substancji hormonalnie czynnych: serotoniny, histaminy. Pacjenci doświadczają duszności, często z atakami duszenia. Takie objawy czasami powodują, że lekarze błędnie podejrzewają rozwój astmy oskrzelowej.

Przełom rakowiaka jest stanem zagrażającym życiu

Jest to powikłanie zespołu rakowiaka. Zazwyczaj jest to reakcja organizmu na:

• interwencja chirurgiczna;
• znieczulenie podczas operacji;
• badanie diagnostyczne (biopsja).

Kryzys rozwija się gwałtownie i szybko przeradza się w szok. Charakteryzuje się następującym obrazem klinicznym:

• ogólny spadek wszystkich witalnych ważne funkcje organizm;
• ostre skoki ciśnienia krwi;
• oddech jest częsty, głośny, świszczący oddech;
• szybki nitkowaty puls;
• zdezorientowany umysł.

Taki stan wymaga Pilne działanie intensywna opieka. W przeciwnym razie pacjent zapadnie w śpiączkę.

Metody współczesnej diagnostyki

─ jest to zły i przedwcześnie zdiagnozowany guz z dwóch powodów: niespecyficzności objawów i niedostępności nowotworu. Niemniej jednak diagnozę można postawić. Badanie pacjenta jest wieloetapowe i obejmuje:

1. CT lub MRI ─ dokładnie określa lokalizację, strukturę guza.
2. Kolonoskopia (nie zawsze, zależy od umiejscowienia rakowiaka).
3. Biopsja ─ pozwala na postawienie najdokładniejszej diagnozy. Badanie morfologiczne tkanek daje podstawy do stwierdzenia, czy jest to rak, czy nie.

Ważny!

Aby ustalić obecność wyznaczyć badanie kliniczne moczu, nie krwi. Ponieważ zawiera największa liczba substancje wazoaktywne. A po ich stężeniu można podejrzewać rakowiaka.

Etapy leczenia i ich istota

W medycynie istnieje podstawowe prawo ─ jeśli występuje guz pierwotny z przerzutami, z reguły rozpoczyna się leczenie systemowe:

1. Zasadniczo guz jest identyfikowany i leczony, gdy jest już nieoperacyjny. W takim przypadku zalecana jest chemioterapia. To powinno zmniejszyć guz i uczynić go operacyjnym.
2. Chirurgiczne usunięcie nowotworu.
3. Leczenie lekami hormonalnymi. Ciało ma hormon wzrostu zwany somatostatyną. Jego syntetyczne analogi („oktreotyd”) powodują, że komórki nowotworowe wydzielają znacznie mniej substancji wazoaktywnych, co prowadzi do zmniejszenia objawów, takich jak zaczerwienienie i wymioty.

Rokowanie i jak długo żyją tacy pacjenci?

nierozpoznany w czasie zespół rakowiaka może powodować śmiertelny wynik. Jednak w większości przypadków choroba jest uleczalna, a jej wynik jest korzystny. Na początkowe etapy choroba jest całkowicie wyeliminowana i bez nawrotów. W obecności przerzutów, nawet jeśli nie jest możliwe całkowite pozbycie się guza podczas leczenia, osoba może żyć dłużej niż 10 lat. Powodem jest powolny wzrost nowotworu oraz możliwość obserwacji i kontrolowania jego dynamiki.