Šta je policitemija vera i da li se leči? Prognoza vere policitemije Policitemija može biti povezana sa

Ljudska krv ima ne baš složen sastav, zahvaljujući kojem ljudsko tijelo funkcionira. Ako se nešto promijeni, mnogi organi pate i važne funkcije su poremećene.

Na primjer, ako se poveća broj crvenih krvnih stanica, to znači da se razvija policitemija.

Ova riječ se odnosi na grupu patologija čije su karakteristike navedene u prethodnoj rečenici. Štoviše, ova riječ se ne odnosi uglavnom na opisivanje broja trombocita i leukocita, jer, kako kažu, ovo je sasvim druga priča, tačnije, druge bolesti.

Ova bolest ima drugo ime - Vaquezova bolest. Činjenica je da ga je prvi opisao francuski kliničar Vaquez, a to se dogodilo 1892. godine. Smatra se bolešću druge polovine života, jer uglavnom pogađa osobe između 40 i 50 godina. Zabilježeni su rijetki slučajevi kod mladih pacijenata, počevši od 25 godina. Muškarci su podložniji ovom stanju nego žene. Postoje slučajevi kada bolest pogađa više članova iste porodice.

Uzroci

Kako smo saznali, glavni problem je povećanje broja crvenih krvnih zrnaca. Za ovo postoje objašnjenja. Broj crvenih krvnih zrnaca obično se povećava ako je hematopoeza normalna, a stupanj razaranja krvi se smanjuje. Međutim, kod Vaquezove bolesti uništavanje krvi se ne smanjuje, već se povećava. Zašto onda ima više crvenih krvnih zrnaca? Ovo stanje se promatra s produženim životnim vijekom svakog crvenog krvnog zrnca, ali čak ni ova teorija ne vrijedi za bolest koja nas zanima.

Možda postoji još jedan razlog za promjenu broja ćelija? Jedi. Može se opisati kao povećana proizvodnja crvenih krvnih zrnaca koja premašuje njihovo uništenje, čak i ako je povećano.

To je upravo ono što se dešava kod Vaquezove bolesti. Tada se postavlja još jedno pitanje: zašto se crvena krvna zrnca proizvode u ogromnim količinama? Nemoguće je navesti tačan uzrok ovog stanja. Tokom godina, stručnjaci su otkrili da na to mogu uticati različiti faktori, kao što su:

• povećana slezena;
• visok krvni pritisak;
• nasljedna predispozicija.

Masa crvenih krvnih zrnaca povećava se samo kod jednog oblika bolesti - policitemije vere, o kojoj ćemo govoriti u nastavku. Štoviše, ovo stanje karakterizira primarna i sekundarna policitemija.

Još jedna stvar je urađena zanimljivo otkriće. Kod jednog pacijenta koji je umro od simptoma policitemije, pronađen je veliki broj megakariociti u plućnim kapilarama. Istraživač koji je ovo otkrio sugerirao je da je povećano razmnožavanje ovih čestica u koštanoj srži uzrokovano nepoznatim iritansom, kao i pojačano ispiranje iz njega. Oni, zaglavivši se u plućnim kapilarama, dovode do poremećenog metabolizma kisika, anoksemije i stalnog povećanja crvenih krvnih stanica. Međutim, takvo zapažanje za sada ostaje izolirano.

Postoje dva glavna oblika Vaquezove bolesti:

• relativni oblik;
• prava policitemija.

Ovaj drugi oblik se smatra već progresivnim hronična bolest mijeloproliferativni tip. Karakterizira ga apsolutno povećanje mase crvenih krvnih zrnaca. Relativni oblik se također može definirati kao lažan i stres.

Polycythemia vera smatra prilično rijetka bolest. Američki naučnici su otkrili da se svake godine registruje od tri do pet slučajeva bolesti na milion ljudi. Bolest se, kao što smo rekli na početku, uglavnom razvija kod ljudi srednjih i starijih godina, i prosečne starosti postepeno raste. Osim toga, studije su pokazale da Jevreji češće obolijevaju, a Afrikanci rjeđe, iako ova zapažanja još nisu naučno dokazana.

Važno je uzročnike bolesti podijeliti u dvije grupe.

1. Primarni uzroci. To su stečeni ili urođeni poremećaji povezani s proizvodnjom crvenih krvnih stanica i dovode do Vaquezove bolesti. U ovoj grupi postoje dvije glavne države. Prva od njih je bolest Vaqueza vera, koja je povezana s mutacijom gena JAK2, koja povećava osjetljivost u EPO stanicama. koštana srž. To samo dovodi do povećanja broja crvenih krvnih zrnaca. Ovo stanje je često karakterizirano povećanjem drugih stanica, kao što su trombociti. Drugo je primarno urođeno ili porodično stanje. U ovom slučaju, mutacija se javlja u EPOR genu. Kao odgovor na EPO, povećavaju se crvena krvna zrnca.
2. Sekundarni uzroci. Oni se zasnivaju na stvaranju viška broja crvenih krvnih zrnaca zbog visokog nivoa EPO koji cirkuliše u krvotoku. Konkretni razlozi su hronična hipoksija, loša opskrba kisikom i tumori koji proizvode previše EPO. Može se identificirati nekoliko stanja koja dovode do povećanja eritropoetina zbog nedovoljne opskrbe kisikom ili hipoksije: plućna hipertenzija, Hronični bronhitis, emfizem, HOBP, hipoventilacijski sindrom, život u visoke planine, apneja, kongestivno zatajenje srca, slab dotok krvi u bubrege.

Bolest se može pojaviti zbog kroničnog ugljičnog monoksida. Hemoglobin ima veću sposobnost vezivanja molekula ugljičnog monoksida umjesto molekula kisika. Eritrocitoza se može javiti kao reakcija na dodavanje molekula ugljičnog monoksida hemoglobinu. Ispada da se nedostatak kiseonika nadoknađuje postojećim hemoglobinom, tačnije, njegovim molekulima.

Usput, slična slika se opaža s kisikovim dioksidom, kada ga osoba ima loša navika kao pušenje. Postoje i takozvana blaga stanja koja mogu dovesti do velikog lučenja EPO-a - to su opstrukcija bubrega i ciste bubrega. Svi navedeni razlozi uglavnom se odnose na osobe zrele dobi.

Policitemija kod novorođenčadi može nastati zbog prijenosa krvi od majke iz posteljice, kao i transfuzijom. Ako dođe do intrauterine hipoksije zbog placentne insuficijencije, može se razviti i Vaquezova bolest.

Simptomi

Bolest se počinje postepeno razvijati. U početku je teško identificirati specifične simptome. Simptomi kao što su:

• gubitak radne sposobnosti;
• povećan umor;
• težina u glavi;
• valunge u glavi;
• vrtoglavica;
• nedostatak daha s jakim pokretima;
• grčevi u listovima;
• naježivanje u nogama;
• neobično zdrav ten;
• krvarenje iz nosa;
• chilliness.

Objektivnim pregledom otkriva se neobična obojenost kože, postaje ljubičastocrvena i tamnocrvena. Slično je tenu kod udisanja amil nitrita, teške intoksikacije, nakon parne kupelji i sl. Međutim, ovo se ne smije brkati s cijanozom.

Koža postaje ljubičasto-crvena i tamnocrvena

Neobična boja je posebno vidljiva na rukama, vratu i licu, ali su školjke ušiju najsjajnije boje. Usne su plavocrvene, grlo i jezik tamnocrveni. Ako obratite pažnju na dno oka, možete vidjeti da su žile u njemu naglo proširene, ima ih više i da su ispunjene krvlju.

Na dijelu krvnih žila i srca uočava se proširenje srčanih granica i edem. Međutim, fenomeni ovih dijelova tijela se javljaju kasno ili su potpuno odsutni, jer je krvožilni sistem u stanju zadivljujuće da se prilagodi promjenama koje se sporo razvijaju u krvi.

Na probavnoj strani su česti zatvor, osjećaj težine i bol u trbuhu. To je zbog povećane slezine. Ponekad se opisuju mentalni poremećaji. Na primjer, može doći do zaborava ili dubljih promjena kao što je stanje ošamućenosti ili uznemirenosti. Pacijent se može žaliti na prolazno sljepilo i zamagljen vid, kao i na zujanje u ušima. Kada se izvrši pritisak, kosti su bolne. Temperatura je u granicama normale.

Dijagnostika

Vera policitemija se najčešće otkriva slučajno, prilikom pregleda uzoraka krvi, čije pretrage nalaže lekar iz različitih medicinskih razloga.

Kada se krvnim testovima utvrde abnormalnosti povezane s Vaquezovom bolešću, moraju se obaviti daljnja ispitivanja.

Važno je dijagnosticirati pluća i srce. Karakteristična karakteristika Bolest je povećana slezena, pa je potrebno pažljivo ispitati stanje trbušne šupljine.

Glavne komponente laboratorijskih ispitivanja su:

• klinički test krvi;
• analiza metaboličkog sastava krvi;
• test zgrušavanja krvi.

Također održano:

• rendgenski snimak grudnog koša;
• ehokardiografija;
• analiza za procjenu nivoa ugljičnog monoksida;
• test hemoglobina.

Ponekad je potrebno pregledati koštanu srž, pa se radi biopsija ili aspiracija koštane srži. Takođe se preporučuje testiranje gena JAK2. Nije potrebno provjeravati nivoe EPO, iako to ponekad može pomoći u postavljanju dijagnoze. Tipično, primarni oblik bolesti karakterizira nizak nivo EPO, međutim, u tumorima koji luče EPO, nivo može, naprotiv, biti viši.

Rezultati se moraju tumačiti s oprezom jer visoki nivo EPO može biti odgovor na kroničnu hipoksiju ako je ovaj faktor glavni razlog Vaquezova bolest.

Tretman

Liječenje sekundarne Vaquezove bolesti ovisi o uzroku. Ako pacijent ima kroničnu hipoksiju, može se dati dodatni kisik. Drugi tretmani obično ciljaju na uzrok bolesti.

Za one kojima je dijagnosticiran primarni oblik bolesti, važno je uzeti neke jednostavne načine koji će vam pomoći da ublažite svoje stanje kod kuće. Na primjer, trebali biste održavati dovoljnu ravnotežu vode u tijelu, jer će to pomoći da se izbjegne dehidracija i povećana koncentracija u krvi.

Ograničenja na fizička aktivnost br. Kod povećane slezene važno je izbjegavati kontaktne vrste fizičke aktivnosti i sport, jer slezena ne može doći do rupture ili oštećenja. Takođe je važno da ne jedete hranu koja sadrži gvožđe.

Glavna terapija je puštanje krvi, čija je svrha održavanje prihvatljivog hematokrita, kod žena bi trebao biti 42%, kod muškaraca 45%. U početku se puštanje krvi obavlja svaka dva do tri dana, pri čemu se vadi 250-500 mililitara krvi, što znači svaki zahvat. Ako je cilj postignut, postupak se izvodi rjeđe kako bi se samo održao postignuti nivo.

U liječenju se koristi i aspirin koji smanjuje rizik od zgrušavanja krvi, a samim tim i stvaranja krvnih ugrušaka. Međutim, ovaj lijek ne bi trebali koristiti ljudi koji imaju krvarenje u anamnezi.

Posljedice

Tok bolesti je podijeljen u tri faze.

1. Početna faza traje nekoliko godina. U ovom trenutku simptomi policitemije su blagi ili potpuno odsutni.
2. Eritremijska faza. U tom periodu ne razvijaju se samo klasični znaci, već i velike komplikacije. Ova faza može trajati nekoliko godina, tokom kojih većina pacijenata umire.
3. Pojava mijeloskleroze, a ponekad i leukemije.

Može se reći da se period preživljavanja povećao, posebno za mlađe pacijente. Prosječno trajanježivot, ako se računa od trenutka dijagnoze, je 13 godina. Glavni uzrok smrti su vaskularne komplikacije.

Prevencija

vera policitemija - opasna bolest. Neki uzroci se ne mogu spriječiti, iako postoji nekoliko potencijalnih preventivnih mjera:

• liječenje plućnih bolesti, apneje i bolesti srca;
• izbjegavanje dužeg izlaganja ugljičnom monoksidu;
• da ostave pušenje.

Naravno, ako je bolest zasnovana na mutaciji gena, nemoguće je spriječiti posljedice, ali morate uložiti sve napore da održite pozitivan stav i pokušate živjeti bilo koji životni vijek, udovoljavajući sebi i svojim najmilijima.

Hematolog

Više obrazovanje:

Hematolog

Samara State medicinski univerzitet(SamSMU, KMI)

Stepen obrazovanja - Specijalista
1993-1999

Dodatna edukacija:

"hematologija"

ruski Medicinska akademija Postdiplomsko obrazovanje

Policitemija (eritremija, Vaquezova bolest, eritrocitoza) je rijetka vrsta leukemije. Karakterizira ga prekomjerna koncentracija crvenih krvnih stanica u krvi. Patologija može biti primarna i sekundarna - nastaje pod uticajem određenih faktora. Zapravo, ovo su samo simptomi, ne nezavisne bolesti. Ali oba oblika policitemije su prilično ozbiljna stanja koja prijete ozbiljnim posljedicama i komplikacijama opasnim po zdravlje i život.

Policitemija - šta je to?

S eritremijom se povećava koncentracija crvenih krvnih stanica i, shodno tome, hemoglobin u krvi. Crvena krvna zrnca se proizvode u koštanoj srži. U tom procesu aktivno učestvuje eritropoetin, hormon koji se u većoj mjeri luči u bubrezima, a u manjoj mjeri u jetri. Razvoj primarnog (pravog) oblika patologije uzrokovan je unutarnjim problemima u izlučivanju crvenih krvnih zrnaca i uočava se relativno rijetko.

Tipično, pojava eritremije izaziva napredovanje popratnih bolesti - to je sekundarna policitemija. Oblici bolesti variraju po težini iu zavisnosti od mehanizama razvoja poremećaja u hematopoetskim organima. Posljedica je vera policitemija benigni tumor koštane srži, čiji je razvoj posljedica proliferacije nezrelih crvenih krvnih stanica. Na formiranje sekundarnog oblika patologije utječu okolnosti koje doprinose zgušnjavanju krvi:

• dehidracija tijela (proljev, periodično masivno povraćanje);
• nedostatak kiseonika (biti u planinama, vruće vrijeme, toplota tijelo).

Nedostatak kisika i vode prisiljava tijelo da nadoknadi nedostatak pojačanim lučenjem crvenih krvnih zrnaca. Oni su u stanju da obavljaju svoje funkcije, njihov volumen i oblik su u granicama normale. Veru policitemiju karakterizira veliki broj stanica koje po veličini i obliku ne odgovaraju normi, odnosno nepotrebne organizmu. Rast tumora povezan je sa dva skupa ćelija:

• razvijaju se iz stanica prekursora autonomno, kao rezultat mutacije gena;
• ovisno o utjecaju eritropoetina, koji regulira proizvodnju crvenih krvnih zrnaca.

Djelovanje eritropoetina se aktivira kada se sekundarna eritremija „poveže“ za razvoj neoplazme. “Extra” crvena krvna zrnca zgušnjavaju krv, povećavajući rizik od krvnih ugrušaka. Njihovo prekomjerno nakupljanje u slezeni, koja nije u stanju uništiti toliki broj ostarjelih crvenih krvnih zrnaca, dovodi do povećanja organa.

Razlozi za razvoj policitemije

Prekomjerno lučenje crvenih krvnih zrnaca je obično sekundarno. Ali postoje regije (na primjer, Čuvašija) u kojima se registruju slučajevi porodične eritremije, naslijeđene na autosomno recesivni način (vera policitemija se javlja samo kod homozigota koji su primili po jedan recesivni gen od svakog roditelja). Glavni uzroci sekundarnog oblika eritremije su: gladovanje kiseonikom tkiva (urođena i stečena) i visokog sadržaja eritropoetin u krvi. Koncentracija hormona može porasti zbog nedostatka kisika:

• plućne patologije (emfizem, bronhitis);
• povećan plućni vaskularni otpor;
• nedovoljno ventilacija pluća ili njihove dionice;
• Otkazivanje Srca;
• sindrom apneje u snu;
• loša opskrba bubrezima krvlju;
• česti boravak u visokoplaninskoj zoni.

Određene neoplazme luče prevelike količine eritropoetina:

• jetra;
• nadbubrežne žlijezde;
• bubreg;
• materice.

Povećanje proizvodnje eritropoetina ponekad je uzrokovano opstrukcijom bubrega i cistama jetre, te redovitim izlaganjem tkiva organa ugljičnom monoksidu (pušenje duhana). Policitemija se kod novorođenčadi često prenosi od majke transfuzijom krvi ili placentom. Produžena intrauterina hipoksija također može izazvati razvoj eritremije kod novorođenčadi.

Relativna policitemija je patologija u kojoj se nivo crvenih krvnih zrnaca u krvi povećava zbog dehidracije. Broj crvenih krvnih zrnaca se ne mijenja - volumen plazme (tečni dio krvi) se smanjuje, povećavajući specifičnu koncentraciju preostalih komponenti krvi. Teški fizički rad i psiho-emocionalni stres mogu uzrokovati takozvanu stresnu policitemiju, koja je tipična za muškarce srednjih godina. At slično stanje broj ćelija se također ne mijenja, smanjuje se volumen tekućeg dijela krvi.

Znakovi Vaquezove bolesti

Prava policitemija, kao i sekundarna policitemija, napreduje izuzetno sporo, pa su manifestacije patologije često slabo izražene ili potpuno odsutne. Simptomi policitemije su obično nespecifični:

• rasejanost, slabost, zujanje u ušima (nedostatak vitalnih supstanci i kiseonika u cerebralnim sudovima);
• vrtoglavica, težina u glavi, glavobolja (stagnacija krvi u žilama mozga povezana sa povećan viskozitet);
• problemi sa vidom (nedostatak kiseonika i nutrijenata);
• crvenilo bjeloočnice oka, sluzokože, kože(nakupljanje crvenih krvnih zrnaca u površinskim kapilarama);
• cijanoza kože (akumulacija hemoglobina u kombinaciji s ugljičnim dioksidom u tkivima);
• svrab (visoka koncentracija nekonjugiranog bilirubina u krvi);
• kratkotrajna jaka bol u vrhovima prstiju (formiranje malih krvnih ugrušaka u kapilarima).

At dalji razvoj Policitemijski sindrom je zabilježen:

• povećanje jetre i slezene;
• bol u centru grudne kosti;
• kardiopalmus;
• bol u kostima;
• visok krvni pritisak;
• stvaranje krvnih ugrušaka;
• akutni poremećaj opskrbe cerebralnom krvlju;
• teška kratkoća daha;
• znakovi srčanog udara;
• Mitchell sindrom;
• utrnulost i hladnoća ekstremiteta;
• peptički ulkus;
• nadutost;
• negativne promjene na perifernim krvnim žilama.

Dijagnoza policitemije

Dijagnozu patologije provodi hematolog. Štaviše, zasniva se na karakteristične karakteristike, kombinovano u sindrome: pletorični ( zbog viška krvi u organima i tkivima) i mijeloproliferativne (zbog prekomjerne aktivnosti koštane srži). Prisustvo policitemije ukazuje na povećanje nivoa u krvi:

• crvena krvna zrnca (značajno povećanje);
• trombociti (ponekad normalni);
• leukociti (uglavnom neutrofili);
• retikulociti (nezrela crvena krvna zrnca);
• hemoglobin (protein koji nose crvena krvna zrnca);
• vitamin B 12.

Može doći do povećanja hematokrita - omjera volumena crvenih krvnih zrnaca i ukupnog volumena krvi. Veru policitemiju karakteriše smanjen sadržaj eritropoetin u krvi, u sekundarnom obliku patologije je normalan ili povećan.

Terapija eritremije

U slučajevima benigne Vaquezove bolesti, ponekad se propisuje flebotomija (puštanje krvi). Provodi se svaka tri dana dok se koncentracija hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca ne vrati u normalu. Flebotomijom se obično uklanja do 400 ml krvi. Pola sata prije zahvata, Heparin se primjenjuje intravenozno kako bi se spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka i smanjio viskozitet krvi.

Trenutno puštanje krvi gubi tlo pod nogama, jer ih ima više efikasan metod uklanjanje viška crvenih krvnih zrnaca iz organizma - eritrocitefereza. Hardverskom metodom iz krvi se uklanjaju sva crvena krvna zrnca (500-700 ml). Plazma i druge komponente krvi se vraćaju u krvotok.

Sve metode uklanjanja crvenih krvnih zrnaca iz krvi kombiniraju se s upotrebom citostatika (Imiphos, Myelobramol) - lijekovi, inhibirajući prekomjerno stvaranje ćelija (uključujući tumorske ćelije koštane srži). Lekar prepisuje lijek, na osnovu kliničku sliku tok patologije i laboratorijske pretrage.

Pored upotrebe citostatika, liječnici sve više pribjegavaju upotrebi radioaktivnog fosfora. Akumulira se u kostima, lokalno utječući na koštanu srž. Lijek značajno smanjuje brzinu stvaranja krvi (posebno crvenih krvnih stanica). U pravilu se lijek uzima 3-4 puta dnevno tokom jedne sedmice. Ali metoda ima kontraindikacije. Radioaktivni fosfor se ne može koristiti, na primjer, u slučaju ozbiljnih oštećenja bubrega i jetre.

Hidroksiurea se široko koristi za liječenje patologija. Ovaj inhibitor se preporučuje pacijentima podložnim stvaranju tromba (preko 70 godina, visoka koncentracija trombocita, prisustvo patologija srca i krvnih sudova).

Policitemija: kućno liječenje

Da biste prilagodili sadržaj crvenih krvnih zrnaca u krvi, morate isključiti jaja, mlijeko i mliječne proizvode, te crveno meso iz prehrane. Trebalo bi biti napušteno loše navike. Konzumiranje čak i malih količina alkohola povećava vjerovatnoću stvaranja krvnih ugrušaka koronarne žile. Droga te ubija terapija lijekovima, a pušenje povećava krvni pritisak. Kod Vaquezove bolesti, ova navika može uzrokovati iznenadno zaustavljanje srca.

Za povećanje efikasnosti liječenja policitemije, meni će dobro doći:

• riječna riba (šaran, smuđ, som);
• mahunarke (grašak, pasulj);
• voće (kajsije, banane, grožđe);
• povrće (kiseli kupus).

Uvarak od slatke djeteline naširoko se koristi za razrjeđivanje krvi. Kašičica biljke prelije se čašom kipuće vode, procijedi i pije po pola čaše tri puta dnevno. Čaj od brusnice takođe dobro razrjeđuje krv. Svježe i suvo bobice su pogodne za kuhanje. Dvije supene kašike bobičastog voća prelijte čašom ključale vode, poklopite i ostavite dvadesetak minuta. Pijte bez ograničenja, možete dodati med. Dekocije pripremljene na bazi:

• Cvjetovi divljeg kestena;
• periwinkle;
• bilje od gljiva;
• kopriva;
• groblje.

Prevencija policitemije

Većina uzroka policitemije ne ovisi o načinu života pacijenta. Međutim, oni će pomoći u odlaganju ili smanjenju manifestacija patologije jednostavne preporuke, slijedi:

• prestati pušiti;
• pijte dovoljno tečnosti da sprečite dehidraciju;
• lečiti na vreme hronične patologije unutrašnje organe;
• kontrolirati tjelesnu težinu;
• posvetite vrijeme fizičkim vježbama.

Fizička aktivnost nije ograničena, ali kod povećane slezene pacijent treba odustati od kontaktnih sportova kako bi izbjegao ozljedu organa i njegovo pucanje. Trebali biste pratiti unos suplemenata gvožđa – oni potiču povećanu proizvodnju crvenih krvnih zrnaca.

Policitemiju karakterizira benigni razvoj, ali je patologija ponekad popraćena ozbiljnim komplikacijama. Jedna od njih je vaskularna embolija. važnih organa(jetra, pluća, srce, mozak), što može izazvati moždani ili srčani udar unutrašnjih organa. Ako se pojave simptomi patologije, potrebno je podvrgnuti liječničkom pregledu.

Može se razviti i hepatosplenomegalija. Dijagnoza se postavlja na osnovu opšta analiza krv, testiranje na prisustvo mutacija gena 1AK2 i klinički kriterijumi. Liječenje uključuje upotrebu niskih doza aspirina kod svih pacijenata i mijelosupresivnih lijekova kod pacijenata s visokim rizikom. Nekada je puštanje krvi bilo standard njege, ali je njegova uloga sada kontroverzna.

Šta je policitemija vera

Policitemija vera je najčešći mijeloproliferativni poremećaj. Njegova učestalost u Sjedinjenim Državama je 1,9/100 000, a rizik raste s godinama. IP se nešto češće javlja kod muškaraca. IP je vrlo rijedak kod djece.

Patofiziologija vere policitemije

U IP, postoji povećana proliferacija svih ćelijskih linija. U tom smislu, PV se ponekad naziva panmijelozom zbog povećanja broja predstavnika sve 3 loze ćelija periferne krvi. Povećana proizvodnja jedne linije eritrocita naziva se eritrocitoza. Izolovana trombocitoza se može uočiti kod PV, ali češće se javlja iz drugih razloga (sekundarna eritrocitoza).

Ekstramorska hematopoeza se može javiti u slezeni, jetri i drugim organima koji mogu poslužiti kao mjesto za stvaranje krvnih stanica. Povećava se promet stanica periferne krvi. Na kraju, bolest može ući u fazu iscrpljivanja, čije se manifestacije ne razlikuju od primarne mijelofibroze. Transformacija u akutnu leukemiju je rijetka, ali rizik se povećava upotrebom alkilirajućih sredstava i radioaktivnog fosfora. Potonje treba koristiti samo u rijetkim slučajevima ili nikako.

Komplikacije. Sa IP, povećava se volumen cirkulirajuće krvi i povećava se njen viskozitet. Pacijenti su skloni razvoju tromboze. Tromboza se može pojaviti u većini krvnih žila, što dovodi do moždanog udara, prolaznih ishemijskih napada ili Budd-Chiari sindroma. U prošlosti su stručnjaci vjerovali da je povećana viskoznost krvi faktor rizika za trombozu. Nedavne studije pokazuju da rizik od tromboze prvenstveno zavisi od težine leukocitoze. Međutim, ova hipoteza tek treba da se testira u prospektivnim studijama posebno dizajniranim za ovu svrhu.

Funkcija trombocita može biti oštećena, povećavajući rizik od krvarenja. Ubrzani ćelijski promet može uzrokovati povećane koncentracije mokraćne kiseline, čime se povećava rizik od razvoja gihta i stvaranja kamenca u bubregu.

Genetski faktori. Klonalna hematopoeza je karakteristična karakteristika IP. To ukazuje da je uzrok proliferacije mutacija u hematopoetskim matičnim stanicama. JAK2 V617F mutacija (ili jedna od nekoliko drugih rjeđih mutacija gena JAK2) nalazi se u gotovo svih pacijenata sa PV. Međutim, praktično od tada puno povjerenje može se tvrditi da postoje i druge mutacije koje su u osnovi bolesti. Oni održavaju JAK2 protein u stanju stalne aktivnosti, što dovodi do prekomjerne proliferacije stanica bez obzira na koncentraciju eritropoetina.

Znakovi i simptomi vere policitemije

Otkriveno je ili slučajno visok hemoglobin ili za simptome povećane viskoznosti, kao što su umor, gubitak koncentracije, glavobolje, vrtoglavica, zamagljen vid, svrab kože, krvarenje iz nosa. Ponekad se manifestuje oboljenjem perifernih arterija ili oštećenjem krvnih sudova mozga. Pacijenti su često pletorični, a većina ima opipljivo uvećanu slezinu. Mogu se javiti tromboza i često peptički ulkusi, ponekad komplikovani krvarenjem.

Vera policitemija je često asimptomatska. Ponekad je povećanje broja crvenih krvnih zrnaca u cirkulaciji i povećanje viskoziteta praćeno slabošću, vrtoglavicom, zamagljenim vidom, umorom i kratkim dahom. Uobičajeni simptom postoji svrab, posebno nakon tuširanja. Može doći do crvenila lica i proširenih vena mrežnjače, kao i crvenila i osjetljivosti dlanova i tabana, ponekad praćenih digitalnom ishemijom (eritromelalgijom). Često se opaža hepatomegalija; splenomegalija (ponekad izražena) javlja se kod 75% pacijenata.

Tromboza može uzrokovati simptome u zahvaćenom području (npr. neurološka patologija za moždani udar ili prolazni ishemijski napad, bol u nogama, oticanje nogu ili oboje za vaskularnu trombozu donjih udova, jednostrani gubitak vida zbog vaskularne tromboze retine).

Krvarenje se javlja kod 10% pacijenata.

Ubrzani metabolizam može uzrokovati niske temperature i dovode do gubitka težine, što ukazuje na prelazak bolesti u fazu gubitka. Potonji se klinički ne razlikuje od primarne mijelofibroze.

Dijagnoza vere policitemije

• Opća analiza krvi.
• Testiranje na mutacije gena JAK2.
• U nekim slučajevima, pregled koštane srži i određivanje koncentracije eritropoetina u plazmi.
• Primjena kriterija SZO.

Sumnja na PV se često javlja već u fazi kompletne krvne slike, ali bi se trebala pojaviti i u prisustvu odgovarajućih simptoma, posebno Budd-Chiari sindroma (međutim, vrijedno je napomenuti da se kod nekih pacijenata razvija Budd-Chiari sindrom pre nego što hematokrit poraste). Neutrofilna leukocitoza i trombocitoza su česte, ali ne i obavezne manifestacije. Pacijenti sa izolovanim povećanjem hemoglobina ili eritrocitozom takođe mogu imati PV, ali u takvim slučajevima prvo treba isključiti sekundarnu eritrocitozu. Na PV se takođe može posumnjati kod nekih pacijenata sa normalan nivo hemoglobina, ali sa mikrocitozom i znacima nedostatka gvožđa. Ova kombinacija karakteristika može se pojaviti kada se hematopoeza javlja u prisustvu ograničenih zaliha gvožđa, što je obeležje nekih slučajeva PV.

SZO je razvio nove dijagnostičke kriterijume. Stoga pacijente za koje se sumnja da imaju PV obično treba testirati na mutacije gena JAK2.

Testiranje uzorka koštane srži nije uvijek potrebno.

U slučajevima kada se provodi, panmijeloza, velika veličina i nagomilanost megakariocita obično privlače pažnju u koštanoj srži. U nekim slučajevima nalaze se retikulinska vlakna. Međutim, nikakve promjene u koštanoj srži nam ne omogućavaju da sa apsolutnom sigurnošću razlikujemo IP od drugih. patološka stanja(na primjer, kongenitalna porodična policitemija), praćena eritrocitozom.

Koncentracije eritropoetina u plazmi kod pacijenata sa PV obično su niske ili na nižem nivou donja granica normama. Povećana koncentracija ukazuje na sekundarnu prirodu eritrocitoze.

U nekim slučajevima, endogeno in vitro formiranje kolonija eritroidnih stanica (prekursora crvenih krvnih stanica uzetih iz periferne krvi ili koštane srži pacijenata s PV, za razliku od zdravi ljudi mogu formirati eritroidne ćelije u kulturi bez dodavanja eritropoetina).

Određivanje ukupne mase eritrocita pomoću eritrocita obilježenih hromom može pomoći u razlikovanju vere policitemije od relativne policitemije, kao i razlikovanju policitemije od mijeloproliferativnih poremećaja. Međutim, tehnika izvođenja ovog testa je složena. Obično se ne provodi s obzirom na njegovu ograničenu dostupnost i činjenicu da je standardiziran za korištenje samo na nivou mora.

Nespecifične abnormalnosti u laboratorijskim parametrima koje se mogu uočiti kod PV uključuju povećanje koncentracije vitamina B 12 i povećanje kapaciteta vezivanja B 12, kao i hiperurikemiju i hiperurikozuriju (prisutne u > 30% pacijenata), povećanu ekspresiju PRV-1 gen u leukocitima, smanjena ekspresija C-mpl gena (trombopoetinski receptor) u megakariocitima i trombocitima. Ovi testovi nisu neophodni za postavljanje dijagnoze.

Dijagnoza policitemije razmatra se u pododjeljku " Povećan sadržaj hemoglobin." Za dijagnozu je važno povećanje mase eritrocita u odsustvu razloga za sekundarnu eritrocitozu i splenomegaliju. Broj neutrofila i trombocita je često povećan, abnormalni kariotip se može otkriti u koštanoj srži, a in vitro kultura koštane srži pokazuje autonomni rast u odsustvu dodatka faktora rasta.

Prognoza vere policitemije

Općenito, PV je povezan sa skraćenim životnim vijekom. Medijan preživljavanja za sve pacijente je 8 do 15 godina, iako mnogi žive mnogo duže. Uobičajeni razlog smrt je tromboza. Sljedeće najčešće komplikacije su mijelofibroza i razvoj leukemije.

Prosječno preživljavanje nakon dijagnoze za pacijente na liječenju prelazi 10 godina. Neki pacijenti žive više od 20 godina; međutim, cerebrovaskularne i koronarne komplikacije se javljaju kod 60% pacijenata. Bolest može napredovati u drugi mijeloproliferativni poremećaj; mijelofibroza se razvija kod 15% pacijenata. Akutna leukemija se javlja uglavnom kod pacijenata liječenih radioaktivnim fosforom.

Liječenje vere policitemije

• Tretman aspirinom,
• Moguće krvarenje
• Moguća mijelosupresivna terapija.

Terapiju treba odabrati individualno, uzimajući u obzir godine, spol, zdravstveno stanje, kliničke manifestacije i rezultati hematoloških studija. Pacijenti se dijele na grupu visokog i niskog rizika. Grupa visokog rizika uključuje pacijente starije od 60 godina sa istorijom tromboze ili prolaznog ishemijskog napada, ili oboje.

Aspirin. Aspirin smanjuje rizik od tromboze. Stoga pacijenti koji se podvrgavaju flebotomiji ili samo flebotomiji trebaju primati aspirin. Više visoke doze aspirin nosi neprihvatljivo visok rizik od krvarenja.

Krvarenje. Flebotomija je bila glavni oslonac u liječenju pacijenata iu grupama visokog i niskog rizika jer su stručnjaci vjerovali da smanjuje vjerovatnoću tromboze. Obrazloženje za flebotomiju je trenutno kontroverzno, jer nova istraživanja pokazuju da nivoi hemoglobina možda nisu u korelaciji s rizikom od tromboze. Neki kliničari se više ne pridržavaju stroge preporuke u vezi puštanja krvi. Flebotomija je i dalje jedna od mogućih alternativa za svakog pacijenta. U malog dijela pacijenata s crvenilom kože i povećanim viskozitetom krvi, flebotomija može smanjiti simptome. Standardni hematokritni prag iznad kojeg se izvodi flebotomija je >45% kod muškaraca i >42% kod žena. Kada vrijednost hematokrita padne ispod praga, provjerava se mjesečno i održava na istom nivou dodatnim flebotomijama, koje se rade po potrebi. Ako je potrebno, intravaskularni volumen se nadopunjuje kristaloidnim ili koloidnim otopinama.

Mijelosupresivna terapija indicirana je za pacijente s visokim rizikom.

Radioaktivni fosfor (32P) dugo vremena je korišten za liječenje PV. Efikasnost tretmana kreće se od 80 do 90%. Radioaktivni fosfor se dobro podnosi i zahtijeva manje posjeta ordinaciji kada se postigne kontrola bolesti. Međutim, upotreba radioaktivnog fosfora povezana je s povećanim rizikom od razvoja akutna leukemija. Leukemija koja se javlja nakon takve terapije često je otporna na indukcijsku terapiju i uvijek je neizlječiva. Dakle, upotreba radiofosfora zahtijeva pažljiv odabir pacijenata (na primjer, lijek treba propisati samo onim pacijentima čiji očekivani životni vijek zbog prateće patologije ne prelazi 5 godina). Treba ga propisati samo u rijetkim slučajevima. Mnogi lekari ga uopšte ne koriste.

Hidroksiurea inhibira enzim ribonukleozid difosfat reduktazu. Također se koristi za suzbijanje aktivnosti koštane srži. Nema jasnih podataka o sposobnosti hidroksiureje da izazove leukemiju. Međutim, mogućnost transformacije u leukemiju postoji, iako je mala. Pacijenti se podvrgavaju jednom sedmičnoj analizi krvi. Nakon postizanja stabilnog stanja, intervali između analiza krvi se povećavaju na 2 sedmice, a zatim na 4 sedmice. Ako vam padne broj bijelih krvnih zrnaca<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferon alfa-2b se koristi u slučajevima kada hidroksiurea ne može održati potrebnu razinu krvnih stanica ili kada je potonja neefikasna. Vrijedi napomenuti da se pegilirani interferon alfa-2b općenito dobro podnosi. Ovaj lijek cilja na bolest na molekularnom nivou i ima relativno nisku toksičnost.

Alkilirajući lijekovi mogu izazvati razvoj leukemije, pa ih treba izbjegavati.

Nekoliko inhibitora JAK2 puta je trenutno u kliničkom razvoju. Uglavnom se proučavaju kod pacijenata sa kasnim stadijumima mijelofibroze.

Liječenje komplikacija. Hiperurikemija se koriguje alopurinolom ako su povišene koncentracije mokraćne kiseline praćene simptomima ili ako pacijenti istovremeno primaju mijelosupresivnu terapiju. Svrab možete pokušati kontrolirati antihistaminicima, ali to ponekad može biti teško postići. Mijelosupresija je često najefikasnija metoda. Primjeri potencijalno učinkovite terapije uključuju kolestiramin, ciproheptadin, cimetedin ili paroksetin.

Puštanje krvi brzo ublažava simptome hiperviskoznosti. Uklanja se 400-500 ml krvi - a venesekcija se ponavlja svakih 5-7 dana dok se hematokrit ne smanji za 45%, pri čemu se svakim zahvatom vadi 400-500 ml krvi (manje ako je pacijent stariji). Manje često, ali redovno puštanje krvi održava ovaj nivo sve dok hemoglobin ne postane manji zbog nedostatka gvožđa. Osnovna mijeloproliferacija se potiskuje hidroksikarbamidom ili interferonom. Liječenje radioaktivnim fosforom (5 mCi 32P intravenozno) rezervirano je za starije pacijente, jer povećava rizik od transformacije u akutnu leukemiju za 6-10 puta. Liječenje proliferacije koštane srži može smanjiti rizik od vaskularne okluzije, kontrolirati veličinu slezene i smanjiti transformaciju u mijelofibrozu. Aspirin smanjuje rizik od tromboze.

Policitemija je bolest za koju se može pretpostaviti samo gledanjem u lice pacijenta. A ako izvršite i neophodnu analizu krvi, onda uopće neće biti sumnje. U priručniku se može naći i pod drugim nazivima: eritremija i Vaquezova bolest.

Crvenilo lica je prilično često i za to uvijek postoji objašnjenje. Osim toga, kratkotrajan je i ne traje dugo. Razni razlozi mogu uzrokovati iznenadno crvenilo lica: povišena temperatura, povišen krvni tlak, nedavno sunčanje, neugodna situacija, a emocionalno labilne osobe uglavnom često pocrvene, čak i ako oni oko njih ne vide nikakve preduslove za to.

Policitemija je drugačija. Evo Crvenilo je postojano, nije prolazno, ravnomjerno raspoređeno po licu. Boja pretjerano "zdravog" obilja je bogata, svijetla trešnja.

Koja je vrsta bolesti policitemija?

Policitemija vera (eritremija, Vaquezova bolest) spada u grupu hemoblastoza (eritrocitoza) ili hroničnih sa benignim tokom. Bolest se karakteriše proliferacijom sve tri klice hematopoeze sa značajnom prednošću eritrocita i megakariocita, zbog čega dolazi do povećanja ne samo broja crvenih krvnih zrnaca, već i drugih krvnih zrnaca koji potiču iz ovih klice, gde izvor tumorskog procesa su zahvaćene prekursorske ćelije mijelopoeze. Oni su ti koji započinju nekontrolisanu proliferaciju i diferencijaciju u zrele oblike crvenih krvnih zrnaca.

Od ovakvih stanja najviše pate nezrela crvena krvna zrnca, koja su i u malim dozama preosjetljiva na eritropoetin. Za policitemiju Istovremeno se opaža povećanje leukocita granulocitne serije(prvenstveno bend i neutrofili)i trombociti. Stanice limfoidnog niza, koje uključuju limfocite, nisu zahvaćene patološkim procesom, jer potiču iz druge klice i imaju drugačiji put reprodukcije i sazrijevanja.

Rak ili ne rak?

Eritremija ne znači da se javlja stalno, ali u gradu od 25 hiljada ljudi ima par ljudi, a ova bolest iz nekog razloga "voli" muškarce od 60 i više godina, iako se svako može susresti sa takvom patologijom. Dob. Istina, policitemija vera apsolutno nije tipična za novorođenčad i malu djecu, stoga ako se otkrije eritremija kod djeteta, onda će najvjerovatnije nositi sekundarnog karaktera i biti simptom i posljedica druge bolesti (toksična dispepsija, stresna eritrocitoza).

Za mnoge ljude, bolest klasificirana kao leukemija (i nije važno: akutna ili kronična) prvenstveno je povezana s rakom krvi. Ovdje je zanimljivo otkriti: je li to rak ili nije? U ovom slučaju bi bilo svrsishodnije, jasnije i ispravnije govoriti o malignosti ili benignosti vere policitemije kako bi se odredila granica između „dobrog“ i „zla“. Ali, budući da se riječ "rak" odnosi na tumore iz epitelnih tkiva, onda je u ovom slučaju ovaj termin neprikladan, jer potiče ovaj tumor hematopoetsko tkivo.

Vaquezova bolest se odnosi na malignih tumora , ali ga karakterizira visoka diferencijacija stanica. Tok bolesti je dug i hroničan, za sada se kvalifikuje kao benigni. Međutim, takav tok može trajati samo do određenog trenutka, a zatim uz pravilno i pravovremeno liječenje, ali nakon određenog perioda, kada dođe do značajnih promjena u eritropoezi, bolest postaje akutna i poprima više „zlih“ osobina i manifestacija. Ovako je to – prava policitemija, čija će prognoza u potpunosti zavisiti od toga koliko brzo napreduje.

Zašto klice rastu nepravilno?

Svaki pacijent koji boluje od eritremije prije ili kasnije postavi pitanje: „Zašto mi se dogodila ova „bolest“?“ Pronalaženje uzroka mnogih patoloških stanja obično je korisno i daje određene rezultate, povećava efikasnost liječenja i pospješuje oporavak. Ali ne u slučaju policitemije.

Uzroci bolesti mogu se samo pretpostaviti, ali ne i nedvosmisleno navedeni. Može postojati samo jedan trag za doktora da otkrije porijeklo bolesti - genetske abnormalnosti. Međutim, patološki gen još nije pronađen, pa još nije utvrđena točna lokalizacija defekta. Međutim, postoje sugestije da Vaquezova bolest može biti povezana s trizomijom 8 i 9 parova (47 hromozoma) ili drugim poremećajem hromozomskog aparata, na primjer, gubitkom dijela (delecija) duge ruke C5, C20, ali ovi su i dalje nagađanja, iako zasnovana na zaključcima naučnih istraživanja.

Pritužbe i klinička slika

Ako se nema što reći o uzrocima policitemije, onda se može puno reći o kliničkim manifestacijama. Oni su svijetli i raznoliki, jer već od 2. faze razvoja bolesti u proces su uključeni bukvalno svi organi. Subjektivni osjećaji pacijenta su opšte prirode:

• Slabost i stalni osjećaj umora;
• Značajno smanjenje performansi;
• Pojačano znojenje;
• Glavobolje i vrtoglavice;
• Primjetan gubitak pamćenja;
• Poremećaji vida i sluha (smanjenje).

Tegobe karakteristične za ovu bolest i njome karakterizirane:

• Akutni pekući bol u prstima na rukama i nogama (žile se začepljuju trombocitima i crvenim krvnim zrncima, koji tamo formiraju male agregate);
• Bol, međutim, nije toliko pekuća, u gornjim i donjim ekstremitetima;
• Svrab po tijelu (posljedica tromboze), čiji se intenzitet značajno povećava nakon tuširanja i tople kupke;
• Periodična pojava osipa kao što je urtikarija.

Očigledno je da uzrok sve ove žalbe - poremećaj mikrocirkulacije.

Kako se bolest dalje razvija, nastaje sve više novih simptoma:

1. kože i sluzokože zbog širenja kapilara;
2. Bol u predjelu srca, koji podsjeća na;
3. Bolne senzacije u lijevom hipohondrijumu uzrokovane preopterećenjem i povećanjem slezene zbog nakupljanja i uništavanja trombocita i crvenih krvnih zrnaca (to je svojevrsni depo za ove stanice);
4. Povećana jetra i slezena;
5. Peptički ulkus želuca i duodenuma;
6. Dizurija (otežano mokrenje) i bol u lumbalnoj regiji zbog razvoja dijateze mokraćne kiseline, uzrokovane pomakom u pufer sistemu krvi;
7. Bolovi u kostima i zglobovima kao rezultat hiperplazija(prekomerni rast) koštana srž;
8. giht;
9. Manifestacije hemoragijske prirode: krvarenja (nosna, desni, crijevna) i krvarenja na koži;
10. Injekcije u konjunktivalne žile, zbog čega se oči takvih pacijenata nazivaju "zečjim očima";
11. Sklonost ka i arterijama;
12. potkoljenice;
13. Moguća je tromboza koronarnih žila s razvojem;
14. Intermitentna klaudikacija, koja može dovesti do gangrene;
15. (skoro 50% pacijenata), što dovodi do sklonosti moždanom i srčanom udaru;
16. Oštećenje respiratornog sistema zbog poremećaji imuniteta, koji ne može adekvatno odgovoriti na infektivne agense koji uzrokuju upalne procese. U tom slučaju crvena krvna zrnca počinju da se ponašaju kao supresori i potiskuju imunološki odgovor na viruse i tumore. Osim toga, nalaze se u abnormalno visokim količinama u krvi, što dodatno pogoršava stanje imunološkog sistema;
17. Pate bubrezi i mokraćni putevi, pa pacijenti imaju sklonost ka pijelonefritisu i urolitijazi;
18. Centralni nervni sistem ne ostaje po strani od događaja koji se dešavaju u organizmu; kada je uključen u patološki proces, javljaju se simptomi (kod tromboze), (rjeđe), nesanica, oštećenje pamćenja i mnestičke smetnje.

Od asimptomatskog perioda do terminalnog stadijuma

Zbog činjenice da za policitemiju prve faze karakterizira asimptomatski tok, gore navedene manifestacije se ne javljaju u jednom danu, već se akumuliraju postepeno i tokom dužeg vremenskog perioda; u razvoju bolesti uobičajeno je razlikovati 3 stadijuma.

Inicijalna faza. Stanje bolesnika je zadovoljavajuće, simptomi su umjereni, trajanje stadijuma je oko 5 godina.

Stadij uznapredovalih kliničkih manifestacija. Odvija se u dvije faze:

II A – javlja se bez mijeloične metaplazije slezine, prisutni su subjektivni i objektivni simptomi eritremije, trajanje perioda je 10-15 godina;

II B – javlja se mijeloična metaplazija slezine. Ovu fazu karakteriše jasna slika bolesti, simptomi su izraženi, jetra i slezena su značajno uvećane.

Terminalna faza, koji ima sve znakove malignog procesa. Pritužbe pacijenata su različite, „sve boli, sve nije u redu“. U ovoj fazi, stanice gube sposobnost diferencijacije, stvarajući tako supstrat za leukemiju, koja zamjenjuje kroničnu eritremiju, odnosno pretvara se u akutna leukemija.

Terminalni stadijum karakteriše posebno težak tok (hemoragični sindrom, ruptura slezene, infektivni i upalni procesi koji se ne mogu lečiti zbog duboke imunodeficijencije). Obično se to ubrzo završi smrću.

Dakle, očekivani životni vijek za policitemiju je 15-20 godina, što možda i nije loše, pogotovo ako se uzme u obzir da bolest može nastupiti nakon 60. To znači da postoje izgledi za život do 80 godina. Međutim, prognoza bolesti i dalje najviše zavisi od njenog ishoda, odnosno od toga u koji oblik leukemije prelazi eritremija u III stadijumu (hronična mijeloična leukemija, mijelofibroza, akutna leukemija).

Dijagnoza Vaquezove bolesti

Dijagnoza vere policitemije se prvenstveno zasniva na laboratorijskim podacima, mjereći sljedeće pokazatelje:

• , kod kojih se može primijetiti značajno povećanje crvenih krvnih zrnaca (6,0-12,0 x 10 12/l), (180-220 G/l), (odnos plazme i crvene krvi). Broj trombocita može doseći nivo od 500-1000 x 10 9 / l, dok se mogu značajno povećati u veličini, a leukociti - do 9,0-15,0 x 10 9 / l (zbog štapića i neutrofila). kod vere policitemije uvek je smanjen i može dostići nulu.

Morfološki, crvena krvna zrnca se ne mijenjaju uvijek i često ostaju normalna, ali u nekim slučajevima može se primijetiti eritremija anizocitoza(crvena krvna zrnca različitih veličina). Ozbiljnost i prognozu bolesti s policitemijom u općem testu krvi pokazuju trombociti (što ih je više, to je tok bolesti teži);

• BAC (biohemijski test krvi) sa određivanjem nivoa i . Za eritremiju je vrlo karakteristično nakupljanje potonjeg, što ukazuje na razvoj gihta (posljedica Vaquezove bolesti);
• Radiološko testiranje korištenjem radioaktivnog kroma pomaže u određivanju povećanja cirkulirajućih crvenih krvnih stanica;
• Sternalna punkcija (sakupljanje koštane srži iz grudne kosti) nakon čega slijedi citološka dijagnoza. U pripremi - hiperplazija sve tri loze sa značajnom dominacijom crvene i megakariocitne;
• Biopsija trephine(histološki pregled materijala uzetog iz iliuma) je najinformativnija metoda koja vam omogućava da najpouzdanije identificirate glavni simptom bolesti - trolinijska hiperplazija.

Osim hematoloških parametara, radi postavljanja dijagnoze vere policitemije pacijent se upućuje na ultrazvučni pregled trbušnih organa (uvećana jetra i slezena).

Dakle, dijagnoza je postavljena... Šta dalje?

A onda pacijenta čeka liječenje na odjelu hematologije, gdje se taktika određuje prema kliničkim manifestacijama, hematološkim parametrima i stadiju bolesti. Mjere liječenja eritremije obično uključuju:

1. Puštanje krvi, koje vam omogućava da smanjite broj crvenih krvnih zrnaca na 4,5-5,0 x 10 12 / l i Hb (hemoglobin) na 150 g / l. Da biste to učinili, uzima se 500 ml krvi u intervalima od 1-2 dana dok ne padne broj crvenih krvnih zrnaca i Hb. Hematolozi ponekad zamjenjuju postupak puštanja krvi eritrocitoferezom, kada se nakon sakupljanja centrifugiranjem ili separacijom crvena krv odvaja i plazma se vraća pacijentu;
2. Citostatska terapija (mijelosan, imifos, hidroksiurea, hidroksiurea);
3. (aspirin, dipiridamol), koji, međutim, zahtijevaju oprez pri upotrebi. Dakle, acetilsalicilna kiselina može pojačati ispoljavanje hemoragičnog sindroma i izazvati unutrašnje krvarenje ako pacijent ima čir na želucu ili dvanaestopalačnom crevu;
4. Interferon-α2b, uspešno se koristi sa citostaticima i povećava njihovu efikasnost.

Režim liječenja eritremije propisuje liječnik pojedinačno za svaki slučaj, tako da je naš zadatak samo da ukratko upoznamo čitatelja s lijekovima koji se koriste za liječenje Vaquezove bolesti.

Prehrana, dijeta i narodni lijekovi

Značajnu ulogu u liječenju policitemije ima režim rada (smanjenje fizičke aktivnosti), odmor i ishrana. U početnom stadijumu bolesti, kada simptomi još nisu izraženi ili su slabo izraženi, pacijentu se dodeljuje tabela br. 15 (opća), ali uz određene rezerve. Pacijentu se ne preporučuje konzumiranje hrane koja pospješuje hematopoezu.(jetra, na primjer) i predlažu revidiranje prehrane, dajući prednost mliječnim i biljnim proizvodima.

U drugom stadijumu bolesti, pacijentu se propisuje stol br. 6, koji odgovara prehrani za giht i ograničava ili potpuno isključuje riblja i mesna jela, mahunarke i kiseljak. Nakon otpusta iz bolnice, pacijent se mora pridržavati preporuka ljekara tokom ambulantnog posmatranja ili liječenja.

Pitanje: Da li se to može liječiti narodnim lijekovima? zvuči sa istom frekvencijom za sve bolesti. Eritremija nije izuzetak. Međutim, kao što je već napomenuto, tok bolesti i očekivani životni vijek pacijenta u potpunosti ovise o pravovremenom liječenju, čiji je cilj postizanje duge i stabilne remisije i što duže odgađanje treće faze.

Tokom perioda zatišja u patološkom procesu, pacijent mora i dalje imati na umu da se bolest može vratiti u bilo koje vrijeme, tako da mora razgovarati o svom životu bez pogoršanja s ljekarom koji ga prati, povremeno uzimati testove i podvrgavati se pregledima. .

Liječenje krvnih bolesti narodnim lijekovima ne treba generalizirati, a ako postoji mnogo recepata za povećanje razine hemoglobina ili za, to uopće ne znači da su prikladni za liječenje policitemije, od koje se općenito još nije pronađeno nijedno ljekovito bilje. Vaquezova bolest je delikatna stvar, a da biste kontrolisali funkciju koštane srži i tako uticali na hematopoetski sistem, potrebno je da imate objektivne podatke koje može da proceni osoba sa određenim znanjem, odnosno lekar koji prisustvuje.

U zaključku, želio bih čitateljima reći nekoliko riječi o relativnoj eritremiji, koja se ne može brkati sa pravom, jer relativna eritrocitoza može se pojaviti u pozadini mnogih somatskih bolesti i uspješno završavaju kada se bolest izliječi. Osim toga, eritrocitoza kao simptom može pratiti dugotrajno povraćanje, dijareju, opekotinu i hiperhidrozu. U takvim slučajevima, eritrocitoza je privremena pojava i povezana je prvenstveno sa dehidracijom organizma, kada se smanjuje količina cirkulirajuće plazme, koja je 90% vode.

Hematolozi znaju da se ova bolest teško liječi i da ima opasne komplikacije. Policitemiju karakteriziraju promjene u sastavu krvi koje utiču na zdravlje pacijenta. Kako se patologija razvija, koji su je simptomi? Saznajte dijagnostičke metode, metode liječenja, lijekove, životnu prognozu za pacijenta.

Šta je policitemija

Muškarci su podložniji ovoj bolesti od žena, a češće oboljevaju ljudi srednjih godina. Policitemija je autosomno recesivna patologija u kojoj se iz različitih razloga povećava broj crvenih krvnih stanica u krvi. Bolest ima i druga imena - eritrocitoza, višekrvna, Vaquezova bolest, eritremija, njen ICD-10 kod je D45. Bolest karakteriše:

• splenomegalija - značajno povećanje veličine slezene;
• povećan viskozitet krvi;
• značajna proizvodnja leukocita, trombocita;
• povećanje volumena cirkulirajuće krvi (CBV).

Policitemija spada u grupu hroničnih leukemija i smatra se retkim oblikom leukemije. Prava eritremija (polycythemia vera) se dijeli na vrste:

• Primarna je maligna bolest progresivnog oblika povezana sa hiperplazijom ćelijskih komponenti koštane srži - mijeloproliferacijom. Patologija utječe na eritroblastnu klicu, što uzrokuje povećanje broja crvenih krvnih stanica.
• Sekundarna policitemija je kompenzacijska reakcija na hipoksiju uzrokovanu pušenjem, penjanjem po visini, tumorima nadbubrežne žlijezde i plućnom patologijom.

Vaquezova bolest je opasna zbog komplikacija. Zbog visokog viskoziteta poremećena je cirkulacija krvi u perifernim žilama. Mokraćna kiselina se oslobađa u velikim količinama. Sve ovo je opterećeno:

• krvarenje;
• tromboza;
• gladovanje tkiva kiseonikom;
• hemoragije;
• hiperemija;
• hemoragija;
• trofični ulkusi;
• bubrežne kolike;
• čirevi u gastrointestinalnom traktu;
• bubrežni kamenci;
• splenomegalija;
• giht;
• mijelofibroza;
• anemija zbog nedostatka gvožđa;
• infarkt miokarda;
• moždani udar;
• fatalan.

Vrste bolesti

Vaquezova bolest, ovisno o razvojnim faktorima, dijeli se na tipove. Svaki od njih ima svoje simptome i karakteristike liječenja. Doktori ističu:

• policitemija vera, koja je uzrokovana pojavom tumorskog supstrata u crvenoj koštanoj srži, što dovodi do povećanja proizvodnje crvenih krvnih stanica;
• sekundarna eritremija - njen uzrok je gladovanje kisikom, patološki procesi koji se javljaju u tijelu pacijenta i uzrokuju kompenzatornu reakciju.

Primarni

Bolest karakterizira tumorsko porijeklo. Primarna policitemija - mijeloproliferativni rak krvi - nastaje kada su oštećene pluripotentne matične ćelije koštane srži. Kada postoji bolest u tijelu pacijenta:

• povećava se aktivnost eritropoetina, koji regulira proizvodnju krvnih stanica;
• povećava se broj crvenih krvnih zrnaca, leukocita, trombocita;
• dolazi do sinteze mutiranih moždanih stanica;
• dolazi do proliferacije inficiranih tkiva;
• javlja se kompenzacijska reakcija na hipoksiju - dolazi do dodatnog povećanja broja crvenih krvnih stanica.

Kod ove vrste patologije teško je utjecati na mutirane stanice koje imaju visoku sposobnost podjele. Pojavljuju se trombotične i hemoragijske lezije. Vaquezova bolest ima razvojne karakteristike:

• promjene se javljaju u jetri i slezeni;
• tkiva su ispunjena viskoznom krvlju, sklona stvaranju krvnih ugrušaka;
• razvija se pletorični sindrom - trešnja-crvena boja kože;
• javlja se jak svrab;
• krvni pritisak (BP) raste;
• razvija se hipoksija.

Policitemija vera je opasna zbog svog malignog razvoja i izaziva teške komplikacije. Ovaj oblik patologije karakteriziraju sljedeće faze:

• Početni – traje oko pet godina, asimptomatski je, veličina slezine nije promijenjena. BCC se neznatno povećao.
• Uznapredovali stadijum traje do 20 godina. Karakterizira ga povećan sadržaj crvenih krvnih zrnaca, trombocita i leukocita. Ima dva podstadijuma - bez promena u slezeni i sa prisustvom mijeloične metaplazije.

Posljednju fazu bolesti – posteritremičnu (anemičnu) – karakteriziraju komplikacije:

• sekundarna mijelofibroza;
• leukopenija;
• trombocitopenija;
• mijeloična transformacija jetre, slezene;
• kolelitijaza, urolitijaza;
• prolazni ishemijski napadi;
• anemija - rezultat iscrpljivanja koštane srži;
• plućne embolije;
• infarkt miokarda;
• nefroskleroza;
• leukemija u akutnom, kroničnom obliku;
• cerebralne hemoragije.

Sekundarna policitemija (relativna)

Ovaj oblik Vaquezove bolesti provociraju vanjski i unutrašnji faktori. S razvojem sekundarne policitemije, viskozna krv s povećanim volumenom ispunjava žile, izazivajući stvaranje krvnih ugrušaka. S gladovanjem tkiva kisikom razvija se proces kompenzacije:

• bubrezi počinju intenzivno proizvoditi hormon eritropoetin;
• aktivira se aktivna sinteza crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži.

Sekundarna policitemija se javlja u dva oblika. Svaki od njih ima svoje karakteristike. Razlikuju se sljedeće sorte:

• stresni – uzrokovani nezdravim načinom života, produženim prenaprezanjem, nervnim poremećajima, nepovoljnim radnim uslovima;
• lažno, u kojem je ukupan broj crvenih krvnih zrnaca, leukocita, trombocita u testovima unutar normalnog raspona, povećanje ESR uzrokuje smanjenje volumena plazme.

Uzroci

Provocirajući faktori za razvoj bolesti zavise od oblika bolesti. Primarna policitemija nastaje kao rezultat neoplastične neoplazme crvene koštane srži. Predodređeni uzroci prave eritrocitoze su:

• genetski poremećaji u tijelu - mutacija enzima tirozin kinaze, kada je aminokiselina valin zamijenjena fenilalaninom;
• nasljedna predispozicija;
• karcinom koštane srži;
• nedostatak kiseonika - hipoksija.

Sekundarni oblik eritrocitoze uzrokovan je vanjskim uzrocima. Isto tako važnu ulogu u razvoju imaju i prateće bolesti. Provocirajući faktori su:

• klimatski uslovi;
• život u visokim planinama;
• kongestivnog zatajenja srca;
• kancerozni tumori unutrašnjih organa;
• plućna hipertenzija;
• djelovanje toksičnih tvari;
• prenaprezanje tijela;
• rendgensko zračenje;
• nedovoljna opskrba bubrega kisikom;
• infekcije koje uzrokuju intoksikaciju tijela;
• pušenje;
• loša ekologija;
• genetske karakteristike - Evropljani su skloniji da se razbole.

Sekundarni oblik Vaquezove bolesti uzrokovan je urođenim uzrocima - autonomnom proizvodnjom eritropoetina, visokim afinitetom hemoglobina za kisik. Postoje i stečeni faktori za razvoj bolesti:

• arterijska hipoksemija;
• patologije bubrega - cistične lezije, tumori, hidronefroza, stenoza bubrežne arterije;
• bronhijalni karcinom;
• tumori nadbubrežne žlijezde;
• cerebelarni hemangioblastom;
• hepatitis;
• ciroza jetre;
• tuberkuloza.

Simptomi Vaquezove bolesti

Bolest, uzrokovana povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca i volumena krvi, odlikuje se karakterističnim simptomima. Imaju svoje karakteristike u zavisnosti od stadijuma Vaquezove bolesti. Opći simptomi patologije se primjećuju:

• vrtoglavica;
• oštećenje vida;
• Coopermanov simptom - plavičasta nijansa sluznice i kože;
• napadi angine;
• crvenilo prstiju donjih i gornjih ekstremiteta, praćeno bolom i pečenjem;
• tromboza različitih lokalizacija;
• jak svrab kože, pojačan kontaktom s vodom.

Kako patologija napreduje, pacijent doživljava bolne sindrome različitih lokalizacija. Uočavaju se poremećaji nervnog sistema. Bolest karakteriše:

• slabost;
• umor;
• povećanje temperature;
• povećana slezena;
• buka u ušima;
• dispneja;
• osjećaj gubitka svijesti;
• pletorični sindrom - bordo-crvena boja kože;
• glavobolja;
• povraćati;
• povišen krvni pritisak;
• bol u rukama od dodira;
• hladnoća udova;
• crvenilo očiju;
• nesanica;
• bol u hipohondrijumu, kostima;
• plućne embolije.

početna faza

Bolest je teško dijagnosticirati na samom početku razvoja. Simptomi su blagi, slični prehladi ili stanju starijih osoba koje odgovaraju starosti. Patologija se otkriva slučajno tokom testova. Simptomi ukazuju na početnu fazu eritrocitoze:

• vrtoglavica;
• smanjena vidna oštrina;
• napadi glavobolje;
• nesanica;
• buka u ušima;
• bol u prstima od dodira;
• hladni ekstremiteti;
• ishemijski bol;
• crvenilo mukoznih površina i kože.

Prošireno (eritremično)

Razvoj bolesti karakterizira pojava izraženih znakova visokog viskoziteta krvi. Primjećuje se pancitoza - povećanje broja komponenti u analizama - crvenih krvnih zrnaca, leukocita, trombocita. Uznapredovali stadijum karakteriše prisustvo:

• crvenilo kože do ljubičastih nijansi;
• telangiektazija - precizna krvarenja;
• akutni napadi boli;
• svrab, koji se pojačava u interakciji s vodom.

U ovoj fazi bolesti uočavaju se znaci nedostatka gvožđa - ispucani nokti, suha koža. Karakterističan simptom je snažno povećanje veličine jetre i slezene. Pacijenti doživljavaju:

• probavne smetnje;
• poremećaj disanja;
• arterijska hipertenzija;
• bol u zglobovima;
• hemoragijski sindrom;
• mikrotromboza;
• čir na želucu, dvanaestopalačnom crijevu;
• krvarenje;
• kardialgija – bol u lijevom grudnom košu;
• migrena.

U uznapredovaloj fazi eritrocitoze pacijenti se žale na nedostatak apetita. Istraživanja otkrivaju kamenje u žučnoj kesi. Bolest je drugačija:

• pojačano krvarenje iz malih posjekotina;
• poremećaji ritma i provodljivosti srca;
• oteklina;
• znakovi gihta;
• bol u srcu;
• mikrocitoza;
• simptomi urolitijaze;
• promjene okusa, mirisa;
• modrice na koži;
• trofični ulkusi;
• bubrežne kolike.

Anemična faza

U ovoj fazi razvoja, bolest ulazi u terminalnu fazu. Tijelo nema dovoljno hemoglobina da normalno funkcionira. Pacijent ima:

• značajno povećanje jetre;
• progresija splenomegalije;
• zadebljanje tkiva slezene;
• sa hardverskim pregledom – cicatricijalne promjene u koštanoj srži;
• vaskularna tromboza dubokih vena, koronarnih, cerebralnih arterija.

U anemičnoj fazi, razvoj leukemije predstavlja opasnost za život pacijenta. Ovu fazu Vaquezove bolesti karakterizira pojava aplastične anemije uzrokovane nedostatkom željeza, čiji je uzrok izmještanje hematopoetskih stanica iz koštane srži vezivnim tkivom. U ovom slučaju se uočavaju simptomi:

• opšta slabost;
• nesvjestica;
• osećaj nedostatka vazduha.

U ovoj fazi, ako se ne liječi, pacijent će brzo umrijeti. Trombotične i hemoragijske komplikacije dovode do toga:

• ishemijski oblik moždanog udara;
• plućne embolije;
• infarkt miokarda;
• spontano krvarenje – gastrointestinalne, vene jednjaka;
• kardioskleroza;
• arterijska hipertenzija;
• Otkazivanje Srca.

Simptomi bolesti kod novorođenčadi

Ako je fetus pretrpio hipoksiju u periodu intrauterinog razvoja, njegovo tijelo kao odgovor počinje povećavati proizvodnju crvenih krvnih zrnaca. Provocirajući faktor za pojavu eritrocitoze kod dojenčadi su urođene bolesti srca i plućne patologije. Bolest dovodi do sljedećih posljedica:

• formiranje skleroze koštane srži;
• poremećaj proizvodnje leukocita odgovornih za imunološki sistem novorođenčeta;
• razvoj infekcija koje dovode do smrti.

U početnoj fazi bolest se otkriva na osnovu rezultata testova - nivoa hemoglobina, hematokrita i crvenih krvnih zrnaca. Kako patologija napreduje, izraženi simptomi se uočavaju već u drugoj sedmici nakon rođenja:

• beba plače kada se dodirne;
• koža postaje crvena;
• povećava se veličina jetre i slezene;
• pojavljuje se tromboza;
• tjelesna težina se smanjuje;
• testovi otkrivaju povećan broj crvenih krvnih zrnaca, leukocita i trombocita.

Dijagnoza policitemije

Komunikacija između pacijenta i hematologa počinje razgovorom, vanjskim pregledom i anamnezom. Liječnik utvrđuje nasljedstvo, karakteristike toka bolesti, prisustvo boli, česta krvarenja i znakove tromboze. Prilikom prijema pacijentu se dijagnosticira policitemijski sindrom:

• ljubičasto-crveno rumenilo;
• intenzivno obojenje sluznice usta i nosa;
• cijanotična (plava) boja nepca;
• promjena oblika prstiju;
• crvene oči;
• Palpacijom se otkriva povećanje veličine slezene i jetre.

Sljedeća faza dijagnoze su laboratorijski testovi. Indikatori koji ukazuju na razvoj bolesti:

• povećanje ukupne mase crvenih krvnih zrnaca u krvi;
• povećan broj trombocita, leukocita;
• značajan nivo alkalne fosfataze;
• velika količina vitamina B 12 u krvnom serumu;
• povećan eritropoetin u sekundarnoj policitemiji;
• smanjenje situracije (zasićenost krvi kiseonikom) – manje od 92%;
• smanjenje ESR;
• povećanje hemoglobina na 240 g/l.

Za diferencijalnu dijagnozu patologije koriste se posebne vrste studija i analiza. Osigurane su konsultacije urologa, kardiologa i gastroenterologa. Lekar propisuje:

• biohemijski test krvi - određuje nivo mokraćne kiseline, alkalne fosfataze;
• radiološki pregled - otkriva povećanje cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca;
• sternalna punkcija - prikupljanje koštane srži iz grudne kosti za citološku analizu;
• trephine biopsija - histologija tkiva iz iliuma, otkriva hiperplaziju u tri linije;
• molekularne genetske analize.

Laboratorijsko istraživanje

Bolest policitemije potvrđuje se hematološkim promjenama krvnih parametara. Postoje parametri koji karakteriziraju razvoj patologije. Laboratorijski podaci koji ukazuju na prisustvo policitemije:

Indeks	Jedinice	Značenje
Hemoglobin
Cirkulirajuća masa crvenih krvnih zrnaca
Eritrocitoza	ćelija/litar
Leukocitoza		više od 12x109
Trombocitoza		preko 400x109
Hematokrit
Nivo vitamina B u serumu 12
Alkalna fosfataza		više od 100
Indikator u boji

Dijagnostika hardvera

Nakon laboratorijskih pretraga, hematolozi propisuju dodatne pretrage. Za procjenu rizika od razvoja metaboličkih i trombohemoragijskih poremećaja koristi se hardverska dijagnostika. Pacijent se podvrgava studijama ovisno o karakteristikama bolesti. Pacijentu sa policitemijom se daje:

• Ultrazvuk slezene, bubrega;
• pregled srca - ehokardiografija.

Hardverske dijagnostičke metode pomažu u procjeni stanja krvnih žila, utvrđivanju prisutnosti krvarenja i ulkusa. Imenovan:

• fibrogastroduodenoskopija (FGDS) – instrumentalna studija sluznice želuca i dvanaestopalačnog crijeva;
• Dopler ultrazvuk (USDG) žila vrata, glave, vena ekstremiteta;
• kompjuterizovana tomografija unutrašnjih organa.

Liječenje policitemije

Prije početka terapijskih mjera potrebno je otkriti vrstu bolesti i njene uzroke - o tome ovisi režim liječenja. Hematolozi su suočeni sa zadatkom:

• u slučaju primarne policitemije, spriječiti aktivnost tumora djelovanjem na tumor u koštanoj srži;
• u sekundarnom obliku, identificirati bolest koja je izazvala patologiju i eliminirati je.

Liječenje policitemije uključuje izradu plana rehabilitacije i prevencije za određenog pacijenta. Terapija uključuje:

• puštanje krvi, smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca na normalu - pacijentu se uzima svaka dva dana 500 ml krvi;
• održavanje fizičke aktivnosti;
• eritocitoforeza – uzimanje krvi iz vene, nakon čega slijedi filtracija i vraćanje pacijentu;
• dijeta;
• transfuzija krvi i njenih komponenti;
• kemoterapije za prevenciju leukemije.

U teškim situacijama koje ugrožavaju život pacijenta, radi se transplantacija koštane srži, splenektomija je uklanjanje slezene. U liječenju policitemije velika pažnja se poklanja upotrebi lijekova. Režim liječenja uključuje korištenje:

• kortikosteroidni hormoni - u teškim slučajevima bolesti;
• citostatici - Hydroxyurea, Imifos, koji smanjuju proliferaciju malignih stanica;
• antiagregacijski agensi, razrjeđivači krvi - Dipiridamol, Aspirin;
• Interferon, koji povećava odbranu i povećava efikasnost citostatika.

Simptomatsko liječenje uključuje primjenu lijekova koji smanjuju viskoznost krvi, sprječavaju trombozu i razvoj krvarenja. Hematolozi propisuju:

• za isključivanje vaskularne tromboze - Heparin;
• za teška krvarenja - aminokaproična kiselina;
• u slučaju eritromelalgije - bol u vrhovima prstiju - nesteroidni protuupalni lijekovi - Voltaren, Indometacin;
• za svrab kože - antihistaminici - Suprastin, Loratadin;
• u slučaju infektivne geneze bolesti - antibiotici;
• iz hipoksičnih razloga - terapija kiseonikom.

Flebotomija ili eritrocitofereza

Efikasan tretman za policitemiju je flebotomija. Prilikom puštanja krvi smanjuje se volumen cirkulirajuće krvi, smanjuje se broj crvenih krvnih stanica (hematokrit), a eliminira se svrab kože. Karakteristike procesa:

• prije flebotomije, pacijentu se daje Heparin ili Reopoliglucin radi poboljšanja mikrocirkulacije i tečnosti krvi;
• višak se uklanja pijavicama ili se pravi rez za punkciju vene;
• odjednom se ukloni do 500 ml krvi;
• postupak se izvodi u intervalima od 2 do 4 dana;
• hemoglobin je smanjen na 150 g/l;
• hematokrit je podešen na 45%.

Druga metoda liječenja policitemije, eritrocitofereza, je učinkovitija. Tokom ekstrakorporalne hemokorekcije, višak crvenih krvnih zrnaca se uklanja iz krvi pacijenta. Ovo poboljšava hematopoetske procese i povećava potrošnju gvožđa u koštanoj srži.Šema za izvođenje citofereze:

1. Oni stvaraju začarani krug - pacijentove vene obje ruke povezane su posebnim uređajem.
2. Krv se uzima od jednog.P
3. Propušta se kroz mašinu sa centrifugom, separatorom i filterima, gde se uklanja deo crvenih krvnih zrnaca.
4. Pročišćena plazma se vraća pacijentu i ubrizgava u venu druge ruke.

Mijelosupresivna terapija citostaticima

U teškim slučajevima policitemije, kada puštanje krvi ne daje pozitivne rezultate, liječnici propisuju lijekove koji potiskuju stvaranje i reprodukciju moždanih stanica. Liječenje citostaticima zahtijeva stalne analize krvi za praćenje efikasnosti terapije. Indikacije su faktori koji prate policitemijski sindrom:

• visceralne, vaskularne komplikacije;
• svrab kože;
• splenomegalija;
• trombocitoza;
• leukocitoza.

Hematolozi propisuju lijekove uzimajući u obzir rezultate testova i kliničku sliku bolesti. Kontraindikacije za terapiju citostaticima su djetinjstvo. Za liječenje policitemije koriste se sljedeći lijekovi:

• Myelobramol;
• Imifos;
• Ciklofosfamid;
• Alkeran;
• Myelosan;
• Hydroxyurea;
• Ciklofosfamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Preparati za normalizaciju stanja agregacije krvi

Ciljevi liječenja policitemije: normalizacija hematopoeze, što uključuje osiguranje tekućeg stanja krvi, njezinu koagulaciju tijekom krvarenja i obnovu zidova krvnih žila. Lekari se suočavaju sa ozbiljnim izborom lekova kako ne bi naškodili pacijentu. Prepisani lijekovi koji pomažu u zaustavljanju krvarenja - hemostatici:

• koagulansi – Thrombin, Vikasol;
• inhibitori fibrinolize – Kontrikal, Ambien;
• stimulatori vaskularne agregacije – Kalcijum hlorid;
• lijekovi koji smanjuju propusnost - Rutin, Adroxon.

Upotreba antitrombotičkih sredstava je od velike važnosti u liječenju policitemije za obnavljanje agregativnog stanja krvi:

• antikoagulansi - Heparin, Girudin, Fenilin;
• fibronolitici – Streptolyasis, Fibrinolysin;
• antiagregacijski agensi: trombociti - Aspirin (acetilsalicilna kiselina), Dipiridamol, Indobrufen; eritrociti - Reogluman, Reopoliglucin, Pentoksifilin.

Prognoza oporavka

Šta čeka pacijenta s dijagnozom policitemije? Prognoze zavise od vrste bolesti, pravovremene dijagnoze i liječenja, uzroka i pojave komplikacija. Vaquezova bolest u svom primarnom obliku ima nepovoljan scenarij razvoja. Očekivano trajanje života je do dvije godine, što je povezano sa složenošću terapije, visokim rizikom od moždanog udara, srčanog udara i tromboembolijskih posljedica. Preživljavanje se može povećati korištenjem sljedećih tretmana:

• lokalno zračenje slezene radioaktivnim fosforom;
• doživotne procedure flebotomije;
• hemoterapije.

Povoljnija prognoza za sekundarni oblik policitemije, iako bolest može rezultirati nefrosklerozom, mijelofibrozom i eritrocijanozom. Iako je potpuno izlječenje nemoguće, život pacijenta se produžava za značajan period - preko petnaest godina - pod uvjetom:

• stalni nadzor od strane hematologa;
• citostatsko liječenje;
• redovna hemokorekcija;
• na kemoterapiji;
• uklanjanje faktora koji izazivaju razvoj bolesti;
• liječenje patologija koje su uzrokovale bolest.

Video