პოლიციტემიის გამოვლინებები. პოლიციტემია ვერა. მიზეზები, სიმპტომები, დიაგნოზი, მკურნალობა. პოლიციტემიის გართულებები

სტადია 1 - დაბალი სიმპტომური, ხანგრძლივობა 5 წლამდე ან მეტი.

სტადია 2A - ერითრემიის მოწინავე სტადია ელენთის მიელოიდური მეტაპლაზიის გარეშე - ხანგრძლივობა 10-20 წელი.

სტადია 2B - ერითრემია ელენთის მიელოიდური მეტაპლაზიით.

ეტაპი 3 - პოსტ-ერითემული მიელოიდური მეტაპლაზია მიელოფიბროზით ან მის გარეშე.

სისხლძარღვთა გართულებები ვერა პოლიციტემია .

მიკროვასკულარული თრომბოფილური გართულებები კლინიკური გამოვლინებით ერითრომელალგიის, თავის ტკივილის, მხედველობის გარდამავალი დარღვევის, სტენოკარდიის სახით.

არტერიული და ვენური სისხლძარღვების თრომბოზი, ადგილობრივი და მრავლობითი.

სისხლდენა და სისხლდენა, სპონტანური და პროვოცირებული ნებისმიერი, თუნდაც უმნიშვნელო, ქირურგიული ჩარევით.

DIC სინდრომი კლინიკური გამოვლინებით ადგილობრივი და მრავლობითი თრომბოზებისა და სისხლდენის სახით (თრომბოჰემორაგიული სინდრომი).

ვერა პოლიციტემიის დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები (pvsc, აშშ).

მოცირკულირე სისხლის წითელი უჯრედების მასის მატება: მამაკაცებისთვის 36 მლ/კგ-ზე მეტი, ქალებისთვის 32 მლ/კგ-ზე მეტი.

ნორმალური გაჯერება არტერიული სისხლიჟანგბადი (92%-ზე მეტი).

სპლენომეგალია.

ლეიკოციტოზი 12.0x10 9/ლ-ზე მეტი ინფექციების და ინტოქსიკაციების არარსებობისას.

თრომბოციტოზი (400,0x10 9/ლ-ზე მეტი).

ნეიტროფილების ფოსფატაზის აქტივობა 100 ერთეულზე მეტია. (ინტოქსიკაციის არარსებობის შემთხვევაში).

უჯერი ვიტამინი B 12-ის მომატება - სისხლის შრატის შეკავშირების უნარი (2200 პგ/ლ-ზე მეტი).

კლასიფიკაცია.

I. ვერა პოლიცითემია (ერითრემია).

II. მეორადი აბსოლუტური ერითროციტოზი (A, B, C).

A. განზოგადებული ქსოვილის ჰიპოქსიის საფუძველზე.

1. არტერიული ჰიპოქსემიით.

სიმაღლის ავადმყოფობა,

ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადებები,

თანდაყოლილი (ლურჯი) გულის დეფექტები,

არტერიოვენური შუნტები (ანევრიზმი) ფილტვებში,

პირველადი ფილტვის ჰიპერტენზია, აიერსა-არილაგის დაავადება,

სხვადასხვა წარმოშობის ალვეოლურ-კაპილარული ბლოკები,

პიკვიკის სინდრომი,

კარბოქსიჰემოგლობინემია (თამბაქოს მწეველთა ერითროციტოზი).

2. არტერიული ჰიპოქსემიის გარეშე:

ჰემოგლობინოპათიები გაზრდილი ჟანგბადის აფინურობით (მემკვიდრეობითი ერითროციტოზი),

ერითროციტებში 2,3-დიფოსფოგლიცერატის თანდაყოლილი დეფიციტი.

B. პარანეობლასტური ერითროციტოზი:

თირკმლის კიბო

ცერებრალური ჰემანგიბლასტომა,

საერთო ჰემანგიობლასტოზი (ჰიპელ-ლინდაუს სინდრომი),

ჰეპატომა,

ფიბროიდები,

წინაგულების მიქსომა,

ენდოკრინული ჯირკვლების სიმსივნეები,

იშვიათად სხვა სიმსივნეები.

C. ნეფროგენული ერითროციტოზი (თირკმლის ადგილობრივი ჰიპოქსიის საფუძველზე).

ჰიდრონეფროზი,

პოლიკისტოზური,

თირკმლის არტერიის სტენოზი,

თირკმლის განვითარების ანომალია და სხვა დაავადებები.

ტრანსპლანტაციის შემდგომი ერითროციტოზი.

III. ფარდობითი (ჰემოკონცენტრაცია) ერითროციტოზი.

IV. პირველადი ერითროციტოზი.

კლინიკური სურათი -ანამნეზში არსებობს კანის ქავილი, რომელიც დაკავშირებულია მიღებასთან წყლის პროცედურები, ოდნავ მომატებული წითელი სისხლის რაოდენობა, თორმეტგოჯა ნაწლავის წყლული, ზოგჯერ პირველი გამოვლინებებია სისხლძარღვთა გართულებები (ერითრომელალგია, ვენების თრომბოზი, ქვედა კიდურების თითების ნეკროზი, ცხვირიდან სისხლდენა).

კლინიკური სიმპტომები იყოფა:

გამოწვეული სისხლის წითელი უჯრედების მოცირკულირე მასის ზრდით (პლეთორა),

გამოწვეული გრანულოციტებისა და თრომბოციტების (მიელოპროლიფერაციული) გამრავლებით.

მოცირკულირე ერითროციტების და ჰემატოკრიტის მასის მატება იწვევს სისხლის სიბლანტის მატებას, სისხლის ნაკადის შენელებას და სტაგნაციას მიკროცირკულაციის დონეზე და პერიფერიული სისხლძარღვთა წინააღმდეგობის მატებას. დამახასიათებელია ხელებისა და სახის კანის ერითროციანოზური შეფერილობა, ხილული ლორწოვანი გარსები, განსაკუთრებით. რბილი სასის(კუპერმანის სიმპტომი). შეხებისას კიდურები ცხელია, პაციენტები სიცხეს კარგად ვერ იტანენ. სპლენომეგალიის მიზეზი 2A სტადიაში არის სისხლის უჯრედების გაზრდილი დეპონირება და სეკვესტრაცია, 2B სტადიაში არის მიელოიდური მეტაპლაზიის პროგრესირებადი განვითარება. ღვიძლის გადიდება 2A სტადიაში განპირობებულია სისხლის მიწოდების გაზრდით, 2B სტადიაში - მიელოიდური მეტაპლაზიის პროგრესირებადი განვითარება. ორივე სტადიას ახასიათებს ღვიძლის ფიბროზის, ქოლელითიაზიის განვითარებით და დამახასიათებელი გართულებაა ღვიძლის ციროზი. დიაგნოზის დროს პაციენტების 35-40%-ს აღენიშნება არტერიული ჰიპერტენზია:

სიმპტომატური (პლეტორული) ჰიპერტენზია ასოცირებული სისხლის სიბლანტის მატებასთან, კარგად გამოსწორებული სისხლდენით,

თანმხლები ესენციური ჰიპერტენზია, გამწვავებული სიმრავლით,

რენოვასკულარული ჰიპერტენზია, რომელიც გამოწვეულია თირკმლის არტერიების სკლეროზული ან თრომბოფილური სტენოზით.

ზოგჯერ ვითარდება ნეფროგენული ჰიპერტენზია (ურატული დიათეზის და ქრონიკული პიელონეფრიტის გართულება).

პაციენტების 50-55%-ში – კანის ქავილიდაკავშირებულია წყლის პროცედურების გამოყენებასთან. ვისცერული გართულებები მოიცავს კუჭისა და თორმეტგოჯა ნაწლავის წყლულს/ეროზიას. მეტაბოლური დარღვევა შარდმჟავას- თირკმლის კოლიკა, პოდაგრა, პოდაგრის პოლიართრალგია.

ამ დაავადების უნიკალური თვისებაა ჰემორაგიული და თრომბოზული გართულებების ერთდროული მიდრეკილება. მიკროცირკულაციური სისხლძარღვთა დაავადებები ყველა გართულების 58-80%-ს შეადგენს.

მიკროცირკულაციური თრომბოფილური გართულებები - ერითრომელალგია (კიდურების თითების წვერებში მწვავე წვის ტკივილის შეტევები, რომელსაც თან ახლავს მათი მკვეთრი სიწითლე ან სილურჯე და შეშუპება. ტკივილი იხსნება ასპირინის მიღებით.

ქვედა კიდურების ვენების თრომბოზი ჩნდება თრომბოფლებიტის კლინიკურ სურათთან ერთად, არანამკურნალევ პაციენტებში ის მიდრეკილია რეციდივისკენ, რის შემდეგაც რჩება ყავისფერი ლაქები, ხშირად ფეხის ქვედა მესამედის მელაზმა, ტროფიკული წყლულები.

შესაძლებელია მიოკარდიუმის ინფარქტი, ფილტვის ემბოლია, თრომბოზი კარის ვენის სისტემაში პორტალური ჰიპერტენზიის განვითარებით.

ჰემორაგიული სინდრომი ვლინდება ღრძილებიდან სპონტანური სისხლდენით, ცხვირიდან სისხლდენით, ექიმოზით და მცირე ქირურგიული ჩარევების დროს შესაძლებელია მასიური სისხლდენის განვითარება. თრომბოციტოზი ზრდის ყველა თრომბოფილური გართულების განვითარების რისკს. პაციენტების 50%-ში აღინიშნება თრომბოციტების სპონტანური აგრეგაცია სისხლში, ძალიან ხშირად 900 ათასზე მეტი თრომბოციტოზით.

ერითროციტოზიიწვევს ერითრემიასთან დიფერენციალურ დიაგნოზში სირთულეებს იმ შემთხვევებში, როდესაც არ არის სპლენომეგალია; პაციენტთა დაახლოებით 30%-ს არ აქვს ლეიკოციტოზი და თრომბოციტოზი.

დიფერენციალური დიაგნოზი - მოცირკულირე ერითროციტების მასის გაზომვა (Cr 51), მოცირკულირე პლაზმის მოცულობა (შრატის ალბუმინი, ეტიკეტირებული I 131) - ნორმალური წონასისხლის წითელი უჯრედების მოცირკულირე და მოცირკულირე პლაზმის მოცულობის შემცირება - ფარდობითი ერითროციტოზის დიაგნოზი. ამ ერითროციტოზის ძირითადი მიზეზი არის შარდმდენების მიღება და მოწევა. როგორც წესი, მომატებული სისხლის რაოდენობის მქონე პაციენტებს აქვთ ნორმალური შეფერილობა კანიდა ლორწოვანი გარსები.

მოცირკულირე სისხლის წითელი უჯრედების მასის ზრდით - დიფერენციალური დიაგნოზიერითრემიასა და აბსოლუტურ ერითროციტოზს შორის: არტოქსიჰემომეტრია და pO2 გაზომვა (დღეში რამდენჯერმე). თუ არტერიული ჰიპოქსემია გამორიცხულია, განისაზღვრება p50 O2 და ოქსიჰემოგლობინის დისოციაციის მრუდი. როდესაც ის მარცხნივ გადადის - ჰემოგლობინოპათია ჟანგბადისადმი გაზრდილი მიდრეკილებით ან ერითროციტებში 2,3 დიფოსფოგლიცერატის თანდაყოლილი დეფიციტი.

მწეველებში კარბოქსიჰემოგლობინის გამოკვლევა ტარდება დილით, შუადღისას და საღამოს მოწევის შეწყვეტიდან 5 დღის შემდეგ.

გეისბეკის სინდრომი არის არსებითი არტერიული ჰიპერტენზია, სხეულის ჭარბი წონა, ნევროზული პიროვნება, სიმპათიურ-თირკმელზედა სისტემის გააქტიურება და ერითროციტოზი სისხლში მოცირკულირე სისხლის წითელი უჯრედების ნორმალური მასით და მოცირკულირე პლაზმის მოცულობის დაქვეითებით.

ჰიპოქსიური ერითროციტოზის გამორიცხვის შემთხვევაში თირკმელების გამოკვლევა ხდება, შემდეგ სხვა ორგანოები და სისტემები.

ტრეფინის ბიოფსია დაახლოებით 90% ინფორმატიულია. ნეოპლასტიკური პროლიფერაცია გამოირჩევა რეაქტიული პროლიფერაციისგან (სისხლდენა, სეფსისი, გარკვეული ლოკალიზაციის კიბო, რენოვასკულარული ჰიპერტენზია). იშვიათად იცვლება ძვლის ტვინიერითრემიით შეიძლება არ იყოს - დიაგნოზი კეთდება ხანგრძლივი დაკვირვების დროს.

ერითრემიისა და სიმპტომატური ერითროციტოზის დიფერენცირების მიზნით, განისაზღვრება ერითროპოეტინის დონე სისხლის შრატში და ერითროიდული წინამორბედების კოლონიის ფორმირების უნარი სისხლში და ძვლის ტვინში in vitro. ერითრემიით, მცირდება ენდოგენური ერითროპოეტინის დონე და ერითროიდული წინამორბედების უნარი სპონტანურად შექმნან კოლონიები კულტურაში (ერითროპოეტინის დამატების გარეშე).

ერითრემია დასტურდება თრომბოციტების დიდი ფორმებით, მათი აგრეგაციის თვისებების დარღვევით, ნეიტროფილების რაოდენობის 7 ათასზე მეტი მატებით, მათში ტუტე ფოსფატაზას შემცველობის მატებით, IgG რეცეპტორების მაღალი შემცველობის გამოვლენით. ნეიტროფილების მემბრანა, ლიზოზიმის და B 12-შემაკავშირებელი პროტეინის შემცველობის მატება (პლაზმაში ნეიტროფილების სეკრეციის პროდუქტი), ბაზოფილების აბსოლუტური რაოდენობის მატება (აკრილის ლურჯი შეღებვა) 65-ზე მეტი 1 μl-ში, მატება ჰისტამინის შემცველობა სისხლში და შარდში (ბაზოფილების სეკრეციის პროდუქტი)

IP შედეგები -პოსტერითრემული მიელოიდური მეტაპლაზია და მიელოფიბროზი, ტრანსფორმაცია მწვავე ლეიკემიად.

ვერა პოლიციტემიის მკურნალობა.

სისხლდენა– მიიღწევა სისხლძარღვთა კალაპოტის განტვირთვა, რაც სწრაფად იძლევა სიმპტომურ ეფექტს, არ მოქმედებს თრომბოციტოზსა და ლეიკოციტაზე. განმეორებითი სისხლდენა ხელს უწყობს რკინის დეფიციტის განვითარებას და შეიძლება გამოიწვიოს რეაქტიული თრომბოციტოზი. სისხლდენა ტარდება ჰემატოკრიტის 0,45%-ზე ნაკლებ დონეზე და ჰემოგლობინის 140-150 გ/ლ-მდე და შენარჩუნებულია ამ დონეზე. სისხლდენა ინიშნება:

კეთილთვისებიანი ერითრემია.

მისი ერითროცითემული ვარიანტი.

რეპროდუქციული ასაკის პაციენტი.

ერითრემიის რეციდივები ციტოსტატიკური თერაპიის შემდეგ ლეიკოციტების და თრომბოციტების დონის დაქვეითებით.

სისხლდენას არ აქვს ლეიკემიური ეფექტი, ის სწრაფად ახდენს მოცირკულირე უჯრედების მასის და სისხლის სიბლანტის ნორმალიზებას, რაც ხელს უშლის ჰემორაგიულ და თრომბოზულ გართულებებს. სისხლდენა ამცირებს კანის ქავილს, ურატულ დიათეზს, ვისცერალურ გართულებებს, მცირე გავლენას ახდენს ელენთის ზომაზე და ზოგჯერ გართულებულია სისხლძარღვთა თრომბოზით.

სისხლდენა ტარდება 500 მლ მოცულობით ყოველ მეორე დღეს საავადმყოფოში ან ყოველ 2 დღეში ერთხელ ამბულატორიულ საფუძველზე. ხანდაზმულ ასაკში, გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაავადებებით, ცუდი ტოლერანტობით - 350 მლ, პროცედურებს შორის ინტერვალები იზრდება. სისხლდენის წინა დღეს, მკურნალობის პერიოდში და მისგან 1-2 დღის შემდეგ (რეაქტიული თრომბოციტოზის მიხედვით) ინიშნება ანტითრომბოციტული საშუალებები (ასპირინი ან ტიკლიდი), ხოლო სისხლდენის დაწყებამდე ინიშნება რეოპოლიგლუცინი. სისხლდენამდე - ჰეპარინი IV 5 ათასი ერთეული. და თითო 5 ათასი ერთეული. x 2-ჯერ დღეში s/c რამდენიმე დღის შემდეგ.

შემდეგ ყოველ 6-8 კვირაში ხდება სისხლის სურათის მონიტორინგი, პლეტორიული სინდრომის რეციდივისას და ჰემოგლობინის 140 გ/ლ-ზე მეტი - განმეორებითი სისხლდენა.

ერითრომელალგიისთვის(განსაკუთრებით თრომბოციტოზის არსებობისას) - ასპირინი 40-80 მგ დღეში, ყოველწლიურად - გამოკვლევა ოფთალმოლოგის, ნევროლოგის მიერ. თრომბოემბოლიური გართულებების პროფილაქტიკისთვის - ტიკლიდი, პლავიქსი, პენტოქსიფილინი.

ციტოსტატიკური თერაპია -ერითროციტოზით ლეიკოციტოზით და თრომბოციტოზით, კანის ქავილი, რომელიც გრძელდება სისხლდენის ფონზე, სპლენომეგალია, ვისცერული და სისხლძარღვთა გართულებები, პაციენტის მძიმე მდგომარეობა, სისხლდენის არასაკმარისი ეფექტი, ცუდი ტოლერანტობა და თრომბოციტოზის გართულებები, 50 წელზე მეტი ასაკის ორგანიზებულობა. სისხლდენის თერაპია და მისი კონტროლი.

ერითრემიით თრომბოციტემიით, ახალგაზრდა პაციენტები - ჰიდრიაპერორალურად 30 მგ/კგ დღეში ორჯერ ერთი კვირის განმავლობაში, შემდეგ 15 მგ/კგ დღეში, სანამ ლეიკოციტოზი 3,5 ათასზე მეტი არ არის, თრომბოციტოზი 100 ათასზე მეტია, საჭიროების შემთხვევაში შემანარჩუნებელი დოზა იზრდება 20 მგ/კგ დღეში.

INF-ά - 3-5 სე x 3-ჯერ კვირაში, განსაკუთრებით ჰიპერთრომბოციტოზის დროს.

ჰიპერთრომბოციტოზის დროს - ანაგრელიდი (ზემოქმედებს მეგაკარიოციტების მომწიფებაზე).

ციტოსტატიკური თერაპია ჩვეულებრივ შერწყმულია სისხლდენასთან.

მკურნალობის მონიტორინგი ტარდება ყოველკვირეულად, ხოლო მკურნალობის ბოლოს – ყოველ 5 დღეში ერთხელ. ლეიკოციტები არ უნდა ჩამოვიდეს 5 ათასზე ქვემოთ, თრომბოციტები - 100 ათასზე. შედეგები ფასდება 2-3 თვის შემდეგ. ციტოსტატიკებით შემანარჩუნებელი თერაპია არ არის რეკომენდებული დაბალი ეფექტურობის და ლეიკემიური ეფექტის გამო. სასურველია დროული კურსი სრული ან შემცირებული მოცულობით მკურნალობა, თუ არსებობს რეციდივის ტენდენცია.

ურატული დიათეზის დროს ინიშნება ალოპურინოლი. სისხლდენით და ციტოსტატიკებით მკურნალობისას პროფილაქტიკურად ინიშნება დღიური დოზით 200-500 მგ.

მწვავე სისხლძარღვთა თრომბოზის დროს - ანტითრომბოციტული საშუალებები, ჰეპარინი, FFP.

პრედნიზოლონი ინიშნება ანემიისა და თრომბოციტოპენიის საეჭვო აუტოიმუნური წარმოშობისთვის, ელენთის ზომის შესამცირებლად:

90-120 მგ/დღეში 2 კვირის განმავლობაში საშუალო და მცირე დოზებზე გადასვლასთან ერთად, თუ ეფექტურია და შეწყვეტა თუ არაეფექტურია.

20-30 მგ, შემდეგ 15-10 მგ 2-3 თვის განმავლობაში სავალდებულო გაუქმებით.

პოსტერითრემიული მიელოფიბროზისთვის, მზარდი ლეიკოციტოზი (30 ათასზე მეტი), სპლენომეგალიის პროგრესირება - მიელოზანის მოკლე კურსები (4-2 მგ/დღეში 2-3 კვირის განმავლობაში)

ერითრემიის ანემიის სტადიაში შესაძლებელია სპლენექტომია:

ერთად გამოხატული ჰემოლიზური ანემია, არ ექვემდებარება კონსერვატიული თერაპიადა საჭიროებს ხშირ გადასხმას.

ღრმა თრომბოციტოპენია ჰემორაგიული სინდრომით არაეფექტური კონსერვატიული თერაპიით.

ელენთის მორეციდივე ინფარქტი და მექანიკური შეკუმშვის მოვლენები.

ექსტრაჰეპატური პორტის ბლოკადა.

პოსტოპერაციული თრომბოციტოზის დროს ინიშნება ანტითრომბოციტული საშუალებები.

ერითრემიის დროს სისხლძარღვთა გართულებების პროფილაქტიკა - ასპირინი 40 მგ/დღეში. რემისიის პერიოდში არ არის საჭირო მედიკამენტების მიღება, გარდა სისხლძარღვთა გართულებების სხვა რისკფაქტორების არსებობისა. ჰემორაგიული გართულებების საშიშროება ქრება ჰემატოკრიტის დონის ნორმალიზებისას.

სისხლძარღვთა თრომბოზის დროს - ასპირინი 0,5-1 გ 5-7 დღის განმავლობაში კონტროლის ქვეშ (შიდა სისხლდენის რისკი), ამავე დროს - ჰეპარინი მინი დოზებში, ფრაქსიპარინი, ATIII დონის შემცირებით ჰეპარინოთერაპიის დროს - FFP 400 მლ IV ბოლუსი 1 3 დღეში ერთხელ, ანტიკოაგულანტული თერაპიის ხანგრძლივობაა 1-2 კვირა. მიოკარდიუმის ინფარქტის, იშემიური ინსულტის, ბარძაყის ღრმა ვენების თრომბოზის დროს - თრომბოლიზური თერაპია.

მიკროცირკულაციური სისხლძარღვთა გართულებების (ერითრომელალგია, სტენოკარდია, შაკიკი) მკურნალობა – ასპირინი – 0,3-0,5 გ/დღეში. ან სხვა დაშლა. კბილის ამოღების შემდეგ სისხლდენა ჩვეულებრივ წყდება სპონტანურად.

არანამკურნალევი ერითრემიის ოპერაციები საშიშია (შეიძლება იყოს ფატალური ჰემორაგიული ან თრომბოზული გართულებები). თუ გადაუდებელი ქირურგიული ჩარევაა საჭირო, პაციენტი მზადდება სისხლდენის და FFP-ის გადასხმის გამოყენებით. ასპირინის მიღება წყდება ნებისმიერ ოპერაციამდე 7 დღით ადრე, მაღალი თრომბოციტოზის დროს - ჰიდრეა 2-3 გ/დღეში + სისხლდენა. პოსტოპერაციული გართულებების თავიდან ასაცილებლად - ჰეპარინი მინი დოზებით, თრომბოციტოზის მქონე პაციენტებისთვის - ასპირინი მცირე დოზებით.

არტერიული ჰიპერტენზიის დროს ნიფედიპინი ცუდად გადაიტანება, კარგად რეაგირებს β-ბლოკატორებზე, აგფ ინჰიბიტორები, არიფონი.

კანის ქავილის სიმპტომატური თერაპია - პერიაქტინი (ციპროჰეპტადინი) - აქვს ანტიჰისტამინური, ანტისეროტონინის მოქმედება, მაგრამ იძლევა ძლიერ ჰიპნოზურ ეფექტს და ცუდად გადაიტანება.

რკინადეფიციტური ანემია- კლინიკურ-ჰემატოლოგიური სინდრომი, რომელიც ხასიათდება ჰემოგლობინის სინთეზის დარღვევით რკინის დეფიციტის გამო, რომელიც ვითარდება სხვადასხვა პათოლოგიური (ფიზიოლოგიური) პროცესების შედეგად და ვლინდება ანემიისა და სიდეროპენიის სიმპტომებით.

განვითარებულ სიმპტომურ კომპლექსთან ერთად რკინადეფიციტური ანემიაარსებობს ფარული რკინის დეფიციტი, რომელიც ხასიათდება რკინის შემცველობის დაქვეითებით სისხლის მაღაზიებში და შრატში ჰემოგლობინის ნორმალური დონით. ლატენტური რკინადეფიციტი წარმოადგენს რკინადეფიციტური ანემიის პრესსტაჟს (ლატენტური ანემია, „ანემია ანემიის გარეშე“) და ვლინდება ანემიური სინდრომით პროგრესირებით და რკინადეფიციტური მდგომარეობის კომპენსაციის ნაკლებობით.

რკინადეფიციტური ანემია ყველაზე გავრცელებული ანემიური სინდრომია და ყველა ანემიის დაახლოებით 80%-ს შეადგენს. ჯანმო-ს (1979) მონაცემებით, მსოფლიოში რკინის დეფიციტის მქონე ადამიანების რიცხვი 200 მილიონ ადამიანს აღწევს. რკინადეფიციტური ანემიის განვითარების მიმართ ყველაზე დაუცველი ჯგუფები არიან მცირე ასაკის ბავშვები, ორსული ქალები და რეპროდუქციული ასაკის ქალები.

ეტიოლოგია და პათოგენეზირკინადეფიციტური ანემიის ეტიოლოგიის საკითხი საკმაოდ მარტივად წყდება. როგორც თავად სახელი ამბობს, დაავადების ძირითადი ეტიოლოგიური ასპექტი არის რკინის დეფიციტი ადამიანის ორგანიზმში. თუმცა, ამ დეფიციტის გამოვლენის გზები ძალიან, ძალიან განსხვავებულია: უფრო ხშირად ეს არის სისხლის დაკარგვა (მენსტრუალური სისხლის დაკარგვა, მიკროსისხლის დაკარგვა კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან), ორგანიზმის რკინით მოთხოვნილების ზრდა, რომელიც ვერ ავსებს ჰომეოსტატიკური მექანიზმებით. .

კლინიკური გამოვლინებებირკინადეფიციტური ანემია გამოწვეულია, ერთის მხრივ, ანემიის სინდრომის არსებობით, ხოლო მეორეს მხრივ, რკინის დეფიციტის (ჰიპოსიდეროზის) არსებობით, რომლის მიმართაც მგრძნობიარეა სხვადასხვა ორგანოები და ქსოვილები.

ანემიური სინდრომი ვლინდება ნებისმიერი წარმოშობის ანემიისთვის არასპეციფიკური სიმპტომებით. პაციენტების ძირითადი ჩივილებია სისუსტე, მომატებული დაღლილობა, თავბრუსხვევა, ყურებში ხმაური, ლაქები თვალის წინ, პალპიტაცია, ქოშინი ვარჯიშის დროს. ანემიის სიმძიმე დამოკიდებულია ჰემოგლობინის დონის დაქვეითების სიჩქარეზე და პაციენტის ფიზიკურ აქტივობაზე.

სიდეროპენიური სინდრომი. მისი კლინიკური გამოვლინებები დაკავშირებულია რკინის ქსოვილოვან დეფიციტთან, რომელიც აუცილებელია ორგანოებისა და ქსოვილების ფუნქციონირებისთვის. ძირითადი სიმპტომები შეინიშნება კანსა და ლორწოვან გარსებში. აღინიშნება კანის სიმშრალე და ეპიდერმისის მთლიანობის დარღვევა. პირის კუთხეებში ჩნდება წყლულები და ბზარები ანთებითი ლილვით. ტიპიური კლინიკური გამოვლინებებია ფრჩხილების მტვრევადობა და შრეები, განივი ზოლების გამოჩენა. თმა ცვივა და იშლება. ზოგიერთი პაციენტი აღნიშნავს წვის შეგრძნებას ენაზე. გემოვნების დამახინჯება შესაძლებელია ცარცის, კბილის პასტის, ფერფლის და ა.შ. ჭამის დაუოკებელი სურვილის სახით, ასევე გარკვეული სუნით (აცეტონი, ბენზინი) დამოკიდებულების სახით.

ჰიპოსიდეროზის ერთ-ერთი ნიშანია მშრალი და მყარი საკვების გადაყლაპვის გაძნელება - პლამერ-ვინსონის სინდრომი. გოგონებში, ნაკლებად ხშირად ზრდასრულ ქალებში, შესაძლებელია დიზურიული დარღვევები და ზოგჯერ შარდის შეუკავებლობა ხველების ან სიცილის დროს. ბავშვებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ ღამის ენურეზის სიმპტომები. რკინის დეფიციტთან დაკავშირებული სიმპტომებია კუნთების სისუსტე, რომელიც დაკავშირებულია არა მხოლოდ ანემიასთან, არამედ რკინის შემცველი ფერმენტების დეფიციტთან.

პაციენტების გამოკვლევისას ყურადღებას იპყრობს კანის სიფერმკრთალე, ხშირად მომწვანო ელფერით. აქედან მოდის ამ ტიპის ანემიის ძველი სახელწოდება - ქლოროზი (გამწვანება). ხშირად რკინადეფიციტური ანემიის მქონე პაციენტებში ვლინდება სკლერის მკაფიო „ლურჯი“ გარეგნობა (ლურჯი სკლერის სიმპტომი).

მთავარი ლაბორატორიული ნიშანიანემიის რკინადეფიციტურ ხასიათზე ეჭვის გაჩენის საშუალებას იძლევა დაბალი ფერის მაჩვენებელი, რომელიც ასახავს ჰემოგლობინის შემცველობას ერითროციტში და არის გამოთვლილი მნიშვნელობა. ვინაიდან რკინადეფიციტური ანემიის დროს ჰემოგლობინის სინთეზი დარღვეულია „სამშენებლო მასალის“ ნაკლებობის გამო და ძვლის ტვინში სისხლის წითელი უჯრედების გამომუშავება ოდნავ მცირდება, გამოთვლილი ფერის ინდექსი ყოველთვის არის 0.85-ზე დაბლა, ხშირად 0.7 და ქვემოთ (ყველა რკინადეფიციტური ანემიები ჰიპოქრომულია).

გამოითვლება შემდეგი ერითროციტების ინდექსები:

ჰემოგლობინის საშუალო კონცენტრაცია ერითროციტებში (MCHC) – წარმოადგენს Hb შემცველობის თანაფარდობას გ/ლ-ში ჰემატოკრიტის დონესთან %. ნორმალურია 30-38 გ/დლ.

ეს მაჩვენებლები ფერის ინდიკატორის ანალოგია.

სისხლის წითელი უჯრედების საშუალო მოცულობა (MCV) არის Ht-ის თანაფარდობა 1 მმ3-ში სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობასთან 1 მმ3-ში (μm3 ან ფემტოლიტრი - fl) ან Ht 1 მმ3 x 10-ში და იყოფა სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობაზე (მილიონი უჯრედი/მმ3).

RDW- ერითროციტების მოცულობით განაწილების სიგანე. იგი გამოითვლება ერითროციტომეტრიული მრუდის ცვალებადობის კოეფიციენტიდან და გამოხატულია პროცენტულად. ნორმალურია 11,5-14,5%. ეს მაჩვენებელი უფრო ზუსტად ასახავს სისხლის წითელი უჯრედების ჰეტეროგენურობას

პერიფერიული სისხლის ნაცხის დროს ჭარბობს ჰიპოქრომული ერითროციტები, მიკროციტები - მათში ჰემოგლობინის შემცველობა ნაკლებია, ვიდრე ნორმალური ზომის ერითროციტებში. მიკროციტოზთან ერთად აღინიშნება ერითროციტების ანისოციტოზი (არათანაბარი ზომის) და პოიკილოციტოზი (სხვადასხვა ფორმები). სიდროციტების რაოდენობა (ერითროციტები რკინის გრანულებით) მკვეთრად მცირდება სრული არარსებობა. რეტიკულოციტების შემცველობა ნორმალურ ფარგლებშია.

რკინის შემცველობა სისხლის შრატში, რომელიც გამოკვლეულია რკინის თერაპიის დაწყებამდე, მცირდება, ხშირად მნიშვნელოვნად. შრატში რკინის განსაზღვრასთან ერთად დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვს შრატის მთლიანი რკინა-დაკავშირების უნარის შესწავლას (TIBC), რომელიც ასახავს შრატის „შიმშილის“ ან ტრანსფერინის რკინით გაჯერების ხარისხს. რკინადეფიციტური ანემიის მქონე პაციენტებში აღინიშნება CVS-ის ზრდა და ტრანსფერინის გაჯერების კოეფიციენტის დაქვეითება.

იმის გამო, რომ რკინის მარაგი რკინადეფიციტური ანემიის დროს მცირდება, მცირდება ფერიტინის - რკინის შემცველი პროტეინის შრატში შემცველობა, რომელიც ჰემოსიდერინთან ერთად ასახავს დეპოში რკინის მარაგის რაოდენობას.

რკინის მარაგის შეფასება შეიძლება განხორციელდეს შარდში რკინის შემცველობის განსაზღვრით გარკვეული კომპლექსების შეყვანის შემდეგ, რომლებიც აკავშირებს რკინას და გამოიყოფა შარდით, განსაკუთრებით დესფერალით, აგრეთვე სისხლისა და ძვლის ტვინის ნაცხის შეღებვით და დათვლით. სიდეროციტებისა და სიდერობლასტების რაოდენობა. ამ უჯრედების რაოდენობა რკინადეფიციტური ანემიის დროს საგრძნობლად მცირდება.

მკურნალობა.რკინადეფიციტური ანემიის მკურნალობის 3 ეტაპი არსებობს. პირველი ეტაპი არის რელიეფური თერაპია, ჰემოგლობინის დონის და პერიფერიული რკინის რეზერვების შევსება; მეორე არის თერაპია, რომელიც აღადგენს ქსოვილის რეზერვებს; მესამე არის რეციდივის საწინააღმდეგო მკურნალობა. ფარმაცია ახლა გთავაზობთ უამრავ შესანიშნავ ორალურ მედიკამენტს რკინადეფიციტური ანემიის სამკურნალოდ. ესენია: ჰემოსტიმულინი, კონფერონი, ტარდიფერონი, ფენულსი, ფერამიდი, ფერო-გრად-500, ფეროგრადუმენტი, ფეროფოლიკ-500, ფეროკალი, ფეროპლექსი, ფეროცერონი, ფესოვიტი, სორბიფერ-დურულები და სხვა. ყველა მათგანი ხელმისაწვდომია კაფსულებში ან ტაბლეტებისა და დრაჟეების სახით. როგორც წესი, რელიეფური თერაპია მოითხოვს 20-დან 30 დღემდე. ამ დროს აღდგება ჰემოგლობინი, იმატებს ცხიმოვანი მჟავების დონე, მცირდება სისხლის მოცულობა და სიცოცხლის ხანგრძლივობა. თუმცა, რკინის საწყობი ბოლომდე არ არის შევსებული. ამ მხრივ აუცილებელია მკურნალობის მეორე ეტაპი, რკინის მარაგის შევსება. ეს საუკეთესოდ მიიღწევა ზემოაღნიშნული რკინის ნებისმიერი დანამატის პერორალურად მიღებისას 3-4 თვის განმავლობაში. რეციდივის საწინააღმდეგო მკურნალობა მოიცავს რკინის პრეპარატების პერიოდულ დანიშვნას რკინადეფიციტური ანემიის რეციდივის მაღალი რისკის მქონე პაციენტებისთვის - ქალები მძიმე და გახანგრძლივებული პერიოდებით, სისხლის დაკარგვის სხვა წყაროებით, ხანგრძლივი მეძუძური დედებისთვის და ა.შ.

12 წლის ასაკში - დეფიციტური ანემია.

B12-დეფიციტური ანემია მიეკუთვნება მეგალობლასტური ანემიების ჯგუფს. მეგალობლასტური ანემია არის დაავადებათა ჯგუფი, რომელსაც ახასიათებს დასუსტებული დნმ-ის სინთეზი, რის შედეგადაც ირღვევა ყველა სწრაფად გამრავლებული უჯრედის დაყოფა (ჰემატოპოეზის უჯრედები, კანის უჯრედები, კუჭ-ნაწლავის უჯრედები, ლორწოვანი გარსები). ჰემატოპოეტური უჯრედები ყველაზე სწრაფად გამრავლებულ ელემენტებს შორისაა, ამიტომ კლინიკაში წინა პლანზე მოდის ანემია, ისევე როგორც ხშირად ნეიტროპენია და თრომბოციტოპენია. მეგალობლასტური ანემიის ძირითადი მიზეზი არის ციანოკობალამინის ან ფოლიუმის მჟავის დეფიციტი.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი. ციანოკობალამინის და ფოლიუმის მჟავის როლი მეგალობლასტური ანემიის განვითარებაში დაკავშირებულია მათ მონაწილეობასთან ფართო სპექტრში. მეტაბოლური პროცესებიდა ორგანიზმში მეტაბოლური რეაქციები. ფოლიუმის მჟავა 5,10-მეთილენტეტრაჰიდროფოლატის სახით მონაწილეობს დეოქსიურიდინის მეთილაციაში, რომელიც აუცილებელია თიმიდინის სინთეზისთვის, რის შედეგადაც წარმოიქმნება 5-მეთილტეტრაჰიდროფოლატი.

ციანოკობალამინი არის მეთილტრანსფერაზას კატალიზური რეაქციის კოფაქტორი, რომელიც ახდენს მეთიონინის რესინთეზს და ერთდროულად 5-მეთილტეტრაჰიდროფოლატს ტეტრაჰიდროფოლატად და 5,10 მეთილენტეტრაჰიდროფოლატად აქცევს.

ფოლიუმის და (ან) ციანოკობალამინის დეფიციტით, ირღვევა ურიდინის ინკორპორაციის პროცესი ჰემატოპოეზური უჯრედების დნმ-ში და თიმიდინის წარმოქმნა, რაც იწვევს დნმ-ის ფრაგმენტაციას (მისი სინთეზის ბლოკირებას და უჯრედების დაყოფის დარღვევას). ამ შემთხვევაში ხდება მეგალობლასტოზი, ხდება ლეიკოციტების და თრომბოციტების დიდი ფორმების დაგროვება, მათი ადრეული ინტრამედულარული განადგურება და მოცირკულირე სისხლის უჯრედების სიცოცხლის ხანგრძლივობის შემცირება. შედეგად, ჰემატოპოეზი არაეფექტურია, ვითარდება ანემია თრომბოციტოპენიასთან და ლეიკოპენიასთან ერთად.

გარდა ამისა, ციანოკობალამინი არის კოენზიმი მეთილმალონილ-CoA-ს სუქცინილ-CoA-დ გარდაქმნაში. ეს რეაქცია აუცილებელია ნერვულ სისტემაში მიელინის მეტაბოლიზმისთვის და, შესაბამისად, ციანოკობალამინის დეფიციტთან ერთად, მეგალობლასტურ ანემიასთან ერთად, აღინიშნება ნერვული სისტემის დაზიანება, ხოლო ფოლიუმის დეფიციტით, მხოლოდ მეგალობლასტური ანემიის განვითარება.

ციანოკობალამინი გვხვდება საკვები პროდუქტებიცხოველური წარმოშობა - ღვიძლი, თირკმელები, კვერცხი, რძე. მისი მარაგი ზრდასრული ადამიანის ორგანიზმში (ძირითადად ღვიძლში) დიდია - დაახლოებით 5 მგ და თუ გავითვალისწინებთ, რომ ვიტამინის ყოველდღიური დანაკარგი შეადგენს 5 მკგ-ს, მაშინ რეზერვების სრული ამოწურვა მიღების არარსებობის შემთხვევაში (მალაბსორბცია). , ვეგეტარიანული დიეტით) ხდება მხოლოდ 1000 დღის შემდეგ. ციანოკობალამინი კუჭში აკავშირებს (გარემოს მჟავე რეაქციის ფონზე) შინაგან ფაქტორს - გლიკოპროტეინს, რომელიც წარმოიქმნება კუჭის პარიეტალური უჯრედებით, ან სხვა შემაკავშირებელ ცილებს - ნერწყვში და კუჭის წვენში არსებულ K-ფაქტორებს. ეს კომპლექსები იცავს ციანოკობალამინს განადგურებისგან კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის გავლით. IN წვრილი ნაწლავიტუტე pH-ზე, პანკრეასის წვენის პროტეინაზების გავლენით, ციანოკობალამინი გამოიყოფა K-ცილებისგან და ერწყმის შინაგან ფაქტორს. ილეუმში, ციანოკობალამინის შინაგანი ფაქტორის კომპლექსი უკავშირდება ეპითელური უჯრედების ზედაპირზე არსებულ სპეციფიკურ რეცეპტორებს, ნაწლავის ეპითელური უჯრედებიდან ციანოკობალამინის განთავისუფლება და ქსოვილებში ტრანსპორტირება ხდება სპეციალური სისხლის პლაზმის ცილების - ტრანსკობალამინების 1/2,3 დახმარებით.

Ფოლიუმის მჟავაგვხვდება მწვანე მცენარის ფოთლებში, ნაყოფებში, ღვიძლში და კვირტებში. ფოლიუმის მარაგი არის 5-10 მგ, მინიმალური მოთხოვნაა 50 მკგ დღეში. მეგალობლასტური ანემია შეიძლება განვითარდეს 4 თვის შემდეგ ფოლიუმის საკვების მიღების სრული ნაკლებობის შემდეგ.

სხვადასხვა ეტიოლოგიურმა ფაქტორმა შეიძლება გამოიწვიოს ციანოკობალამინის ან ფოლიუმის მჟავის დეფიციტი (ნაკლებად ხშირად ორივეს კომბინირებული დეფიციტი) და მეგალობლასტური ანემიის განვითარება.

დეფიციტი ციანოკობალამინიშეიძლება იყოს შემდეგი მიზეზების გამო:

შინაგანი ფაქტორის დეფიციტი: პერნიციოზური ანემია, გასტრექტომია, კუჭის ეპითელიუმის დაზიანება ქიმიკატებით, კუჭში ინფილტრაციული ცვლილებები (ლიმფომა ან კარცინომა), კრონის დაავადება, ცელიაკია, ნაწლავის რეზექცია, ატროფიული პროცესები კუჭსა და ნაწლავებში,

B-12 ვიტამინის გაზრდილი გამოყენება ბაქტერიების მიერ მათი გადაჭარბებული ზრდის დროს: მდგომარეობა კუჭ-ნაწლავის ანასტომოზის შემდეგ, დივერტიკულა. ჯეჯუნუმინაწლავის სტაზი ან ობსტრუქცია სტრიქტურების გამო,

ჰელმინთური ინვაზია: ფართო ლენტი,

შთანთქმის ადგილის პათოლოგია: ნაწლავის ტუბერკულოზი, წვრილი ნაწლავის ლიმფომა, სპრეი, რეგიონალური ენტერიტი,

სხვა მიზეზები: ტრანსკობალამინი 2-ის თანდაყოლილი არარსებობა (იშვიათად), ნეომიცინის, კოლხიცინის გამოყენებით გამოწვეული მალაბსორბცია.

ფოლიუმის დეფიციტის მიზეზები შეიძლება იყოს:

1. არასაკმარისი მიღება:არასწორი კვება, ალკოჰოლიზმი, ნერვული ანორექსია, პარენტერალური კვება, გაუწონასწორებელი კვება ხანდაზმულებში

2. მალაბსორბცია:მალაბსორბცია, ცვლილებები ნაწლავის ლორწოვან გარსში, ცელიაკია და სპრეი, კრონის დაავადება, რეგიონალური ილეიტი, ნაწლავის ლიმფომა, რეაბსორბციული ზედაპირის დაქვეითება ჯეჯუნუმის რეზექციის შემდეგ, ანტიკონვულანტების მიღება 3.მზარდი მოთხოვნა:ორსულობა, ჰემოლიზური ანემია, ექსფოლიაციური დერმატიტი და ფსორიაზი

4. განკარგვის დარღვევა:ალკოჰოლიზმი, ფოლიუმის ანტაგონისტები: ტრიმეტოპრიმი და მეთოტრექსატი, ფოლიუმის მეტაბოლიზმის თანდაყოლილი შეცდომები.

მეგალობლასტური ანემიის კლასიკური მაგალითია პერნიციული (B 12 დეფიციტური ანემია) ანემია. ამ ანემიით უფრო ხშირად 40-50 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებს აწუხებთ.

კლინიკური სურათი: ანემია ვითარდება შედარებით ნელა და შეიძლება იყოს უსიმპტომო. ანემიის კლინიკური ნიშნები არასპეციფიკურია: სისუსტე, სწრაფი დაღლილობა, ქოშინი, თავბრუსხვევა, პალპიტაცია. პაციენტები ფერმკრთალი და სუბიქტერული არიან. ვლინდება გლოსიტის ნიშნები - პაპილების ანთების და ატროფიის უბნებით, ლაქიანი ენა და შესაძლოა იყოს ელენთა და ღვიძლის გადიდება. კუჭის სეკრეცია მკვეთრად მცირდება. ფიბროგასტროსკოპიით ვლინდება კუჭის ლორწოვანი გარსის ატროფია, რაც დასტურდება ჰისტოლოგიურად. ასევე შეინიშნება ნერვული სისტემის დაზიანების სიმპტომები (ფუნიკულარული მიელოზი), რომლებიც ყოველთვის არ შეესაბამება ანემიის სიმძიმეს. ნევროლოგიური გამოვლინებები ემყარება ნერვული ბოჭკოების დემიელინაციებს. აღინიშნება დისტალური პარესთეზია, პერიფერიული პოლინეიროპათია, მგრძნობელობის დარღვევები და მყესის რეფლექსების მომატება. ამრიგად, B 12 დეფიციტური ანემია ხასიათდება ტრიადით: სისხლის დაზიანება, კუჭ-ნაწლავის დაზიანება და ნერვული სისტემის დაზიანება.

ვერა პოლიცითემია (ერითრემია, ვაკეზის დაავადება ან პირველადი პოლიციტემია) არის პროგრესირებადი ავთვისებიანი დაავადება, რომელიც მიეკუთვნება ლეიკემიების ჯგუფს, რომელიც დაკავშირებულია ძვლის ტვინის უჯრედული ელემენტების ჰიპერპლაზიასთან (მიელოპროლიფერაცია). პათოლოგიური პროცესიგავლენას ახდენს უპირატესად ერითრობლასტურ ჩანასახზე, ამიტომ სისხლში ვლინდება სისხლის წითელი უჯრედების ჭარბი რაოდენობა. ასევე შეინიშნება ნეიტროფილური ლეიკოციტების და თრომბოციტების რაოდენობის ზრდა.

ICD-10	D45
ICD-9	238.4
ICD-O	M9950/3
MedlinePlus	000589
MeSH	D011087

სისხლის წითელი უჯრედების გაზრდილი რაოდენობა ზრდის სისხლის სიბლანტეს, ზრდის მის მასას, იწვევს სისხლძარღვებში სისხლის ნაკადის შენელებას და თრომბების წარმოქმნას. შედეგად, პაციენტებს უვითარდებათ სისხლის მიწოდების დარღვევა და ჰიპოქსია.

Ზოგადი ინფორმაცია

პოლიცითემია ვერა პირველად 1892 წელს აღწერა ფრანგმა და ვაკესმა. ვაკესმა ვარაუდობს, რომ მის პაციენტში გამოვლენილი ჰეპატოსპლენომეგალია და ერითროციტოზი წარმოიშვა ჰემატოპოეზური უჯრედების გაზრდილი პროლიფერაციის შედეგად და გამოავლინა ერითრემია, როგორც ცალკეული ნოზოლოგიური ფორმა.

1903 წელს ვ. ოსლერმა გამოიყენა ტერმინი „ვაკესის დაავადება“ სპლენომეგალიის (გაფართოებული ელენთა) და მძიმე ერითროციტოზის მქონე პაციენტების აღსაწერად და დეტალური აღწერადაავადებები.

თურქმა (W. Turk) 1902-1904 წლებში ვარაუდობდა, რომ ამ დაავადების დროს ჰემატოპოეზის დარღვევა ჰიპერპლასტიკური ხასიათისაა და დაავადებას ლეიკემიის ანალოგიით ერითრემია უწოდა.

მიელოპროლიფერაციის კლონური ნეოპლასტიკური ბუნება, რომელიც შეინიშნება პოლიციტემიის დროს, დადასტურდა 1980 წელს P.J. Fialkov-ის მიერ. მან აღმოაჩინა ერთი ტიპის ფერმენტი, გლუკოზა-6-ფოსფატ დეჰიდროგენაზა სისხლის წითელ უჯრედებში, გრანულოციტებსა და თრომბოციტებში. გარდა ამისა, ამ ფერმენტის ორივე ტიპი გამოვლინდა ამ ფერმენტისთვის ჰეტეროზიგოტური ორი პაციენტის ლიმფოციტებში. ფიალკოვის კვლევის წყალობით გაირკვა, რომ სიმსივნური პროცესის სამიზნე მიელოპოეზის წინამორბედი უჯრედია.

1980 წელს არაერთმა მკვლევარმა მოახერხა სიმსივნური კლონის გამოყოფა ნორმალური უჯრედებისგან. ექსპერიმენტულად დადასტურდა, რომ პოლიციტემიის დროს იქმნება ერითროიდული წინამორბედების პოპულაცია, რომლებსაც აქვთ პათოლოგიურად მაღალი მგრძნობელობათუნდაც მცირე რაოდენობაერითროპოეტინი (თირკმლის ჰორმონი). მეცნიერთა აზრით, ეს ხელს უწყობს სისხლის წითელი უჯრედების წარმოქმნას ვერის პოლიციტემიის დროს.

1981 წელს, L. D. Sidorova-მ და თანაავტორებმა ჩაატარეს კვლევები, რამაც შესაძლებელი გახადა ჰემოსტაზის თრომბოციტების კომპონენტის თვისებრივი და რაოდენობრივი ცვლილებების გამოვლენა, რაც დიდ როლს ასრულებს პოლიციტემიის ჰემორაგიული და თრომბოზული გართულებების განვითარებაში.

ვერა პოლიცითემია გამოვლენილია ძირითადად ხანდაზმულებში, მაგრამ შეიძლება შეინიშნოს ახალგაზრდებსა და ბავშვებში. ახალგაზრდებში დაავადება უფრო მძიმეა. პაციენტების საშუალო ასაკი 50-დან 70 წლამდე მერყეობს. პირველად ავადმყოფთა საშუალო ასაკი თანდათან იზრდება (1912 წელს ეს იყო 44 წელი, ხოლო 1964 წელს - 60 წელი). 40 წლამდე პაციენტების რაოდენობა დაახლოებით 5%-ია, ხოლო ერითრემია ბავშვებში და 20 წლამდე ასაკის პაციენტებში დაავადების ყველა შემთხვევის 0,1%-ში გამოვლინდა.

ერითრემია ქალებში ოდნავ ნაკლებია, ვიდრე მამაკაცებში (1: 1.2-1.5).

ის ყველაზე გავრცელებული დაავადებაა ქრონიკული მიელოპროლიფერაციული დაავადებების ჯგუფში. საკმაოდ იშვიათია - სხვადასხვა წყაროების მიხედვით, 100 000 მოსახლეზე 5-დან 29 შემთხვევამდე.

არსებობს ცალკეული მონაცემები რასობრივი ფაქტორების გავლენის შესახებ (ებრაელთა საშუალოზე და ნეგროიდული რასის წარმომადგენლების საშუალოზე დაბალი), მაგრამ ამ დროისთვის ეს ვარაუდი არ არის დადასტურებული.

ფორმები

ვერა პოლიციტემია იყოფა:

პირველადი (არა სხვა დაავადებების შედეგი).
მეორადი. ეს შეიძლება გამოწვეული იყოს ფილტვების ქრონიკული დაავადებით, ჰიდრონეფროზით, სიმსივნეების არსებობით (საშვილოსნოს ფიბროიდები და ა.შ.), პათოლოგიური ჰემოგლობინის არსებობა და სხვა ფაქტორები, რომლებიც დაკავშირებულია ქსოვილების ჰიპოქსიასთან.

ერითროციტების მასის აბსოლუტური ზრდა შეინიშნება ყველა პაციენტში, მაგრამ მხოლოდ 2/3-ში იზრდება ლეიკოციტების და თრომბოციტების რაოდენობაც.

განვითარების მიზეზები

ვერა პოლიციტემიის მიზეზები ბოლომდე დადგენილი არ არის. ამჟამად არ არსებობს ერთი თეორია, რომელიც ხსნის ჰემობლასტოზების (სისხლის სიმსივნეების) წარმოქმნას, რომელსაც ეს დაავადება ეკუთვნის.

ეპიდემიოლოგიური დაკვირვების საფუძველზე წამოაყენეს თეორია ერითრემიის კავშირის შესახებ ღეროვანი უჯრედების ტრანსფორმაციასთან, რაც ხდება გენის მუტაციების გავლენით.

დადგენილია, რომ პაციენტების უმეტესობას აქვს მუტაცია ღვიძლში სინთეზირებული ფერმენტის Janus kinase-tyrosine kinase-ში, რომელიც მონაწილეობს გარკვეული გენების ტრანსკრიფციაში რეცეპტორების ციტოპლაზმურ ნაწილში მრავალი ტიროზინის ფოსფორილირებით.

ყველაზე გავრცელებული მუტაცია, რომელიც აღმოაჩინეს 2005 წელს, არის ეგზონ 14 JAK2V617F (გამოვლენილია დაავადების ყველა შემთხვევის 96%-ში). შემთხვევების 2%-ში მუტაცია მოქმედებს JAK2 გენის მე-12 ეგზონზე.

ვერის პოლიციტემიის მქონე პაციენტებს ასევე აქვთ:

ზოგიერთ შემთხვევაში, თრომბოპოეტინის რეცეპტორების გენის MPL მუტაციები. ეს მუტაციები მეორადი წარმოშობისაა და არ არის მკაცრად სპეციფიკური ამ დაავადებისთვის. გამოვლენილია ხანდაზმულ ადამიანებში (ძირითადად ქალებში) თან დაბალი დონეჰემოგლობინი და თრომბოციტები.
LNK გენის პროტეინის SH2B3 ფუნქციის დაკარგვა, რაც ამცირებს JAK2 გენის აქტივობას.

ხანდაზმული პაციენტები მაღალი JAK2V617F ალელური დატვირთვით ხასიათდებიან გაზრდილი დონეჰემოგლობინი, ლეიკოციტოზი და თრომბოციტოპენია.

JAK2 გენის მუტაციით ეგზონ 12-ში, ერითრემიას თან ახლავს სუბ ნორმალური დონეჰორმონის ერითროპოეტინის სისხლის შრატში. ამ მუტაციის მქონე პაციენტები ახალგაზრდები არიან.
ვერის პოლიციტემიის დროს ასევე ხშირად ვლინდება TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A და სხვა მუტაციები, მაგრამ მათი პათოგენეტიკური მნიშვნელობა ჯერ არ არის შესწავლილი.

სხვადასხვა ტიპის მუტაციების მქონე პაციენტების გადარჩენაში არ იყო განსხვავება.

მოლეკულური გენეტიკური დარღვევების შედეგად აქტიურდება JAK-STAT სასიგნალო გზა, რაც გამოიხატება მიელოიდური ხაზის პროლიფერაციით (უჯრედების წარმოებით). ამავდროულად, იზრდება პროლიფერაცია და პერიფერიულ სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის ზრდა (შესაძლებელია ლეიკოციტების და თრომბოციტების რაოდენობის ზრდაც).

გამოვლენილი მუტაციები მემკვიდრეობით მიიღება აუტოსომური რეცესიული გზით.

ასევე არსებობს ჰიპოთეზა, რომლის მიხედვითაც ერითრემიის გამომწვევი შეიძლება იყოს ვირუსები (გამოვლენილია ასეთი ვირუსის 15 ტიპი), რომლებიც წინასწარგანწყობის ფაქტორებისა და დასუსტებული იმუნიტეტის არსებობის შემთხვევაში შედიან ძვლის ტვინის გაუაზრებელ უჯრედებში ან ლიმფურ კვანძებში. ვირუსით დაზარალებული უჯრედები მომწიფების ნაცვლად იწყებენ აქტიურ დაყოფას, რითაც იწყება პათოლოგიური პროცესი.

დაავადების პროვოცირების ფაქტორები მოიცავს:

რენტგენის დასხივება, მაიონებელი გამოსხივება;
საღებავები, ლაქები და სხვა ტოქსიკური ნივთიერებები, რომლებიც აღწევს ადამიანის ორგანიზმში;
გრძელვადიანი გამოყენება სამკურნალო მიზნებისთვისზოგიერთი წამლები(ოქროს მარილები რევმატოიდული ართრიტის დროს და სხვ.);
ვირუსული და ნაწლავური ინფექციები, ტუბერკულოზი;
ქირურგიული ჩარევები;
სტრესული სიტუაციები.

მეორადი ერითრემია ვითარდება ხელსაყრელი ფაქტორების გავლენის ქვეშ, როდესაც:

ჰემოგლობინის მაღალი თანდაყოლილი მიდრეკილება ჟანგბადთან;
2,3-დიფოსფოგლიცერატის დაბალი დონე;
ერითროპოეტინის ავტონომიური წარმოება;
ფიზიოლოგიური და პათოლოგიური ხასიათის არტერიული ჰიპოქსემია („ლურჯი“ გულის დეფექტები, მოწევა, მაღალმთიან პირობებთან ადაპტაცია და ფილტვების ქრონიკული დაავადებები);
თირკმლის დაავადებები (კისტოზური დაზიანებები, ჰიდრონეფროზი, თირკმლის არტერიის სტენოზი და დიფუზური დაავადებებითირკმლის პარენქიმა);
სიმსივნეების არსებობა (შესაძლოა ბრონქული კარცინომის, ცერებრული ჰემანგიობლასტომის, საშვილოსნოს ფიბროიდების გავლენის ქვეშ);
ენდოკრინული დაავადებები, რომლებიც დაკავშირებულია თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნეებთან;
ღვიძლის დაავადებები (ციროზი, ჰეპატიტი, ჰეპატომა, ბუდ-ჩიარის სინდრომი);
ტუბერკულოზი.

პათოგენეზი

ვერას პოლიციტემიის პათოგენეზი ასოცირდება წინამორბედი უჯრედის დონეზე ჰემატოპოეზის (ჰემატოპოეზის) პროცესის დარღვევასთან. ჰემატოპოეზი იძენს სიმსივნისთვის დამახასიათებელი წინამორბედი უჯრედების შეუზღუდავი გამრავლებას, რომელთა შთამომავლები ქმნიან სპეციალიზებულ ფენოტიპს ყველა ჰემატოპოეზურ ხაზში.

პოლიცითემია ვერას ახასიათებს ერითროიდული კოლონიების ფორმირება ეგზოგენური ერითროპოეტინის არარსებობის შემთხვევაში (ენდოგენური ერითროპოეტინისაგან დამოუკიდებელი კოლონიების გამოჩენა არის ნიშანი, რომელიც განასხვავებს ერითრემიას მეორადი ერითროციტოზისგან).

ერითროიდული კოლონიების ფორმირება მიუთითებს მარეგულირებელი სიგნალების განხორციელების დარღვევაზე, რომელსაც მიელოიდური უჯრედი იღებს გარე გარემოდან.

ვერა პოლიციტემიის პათოგენეზის საფუძველია პროტეინების კოდირების გენების დეფექტები, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან მიელოპოეზის ნორმალურ დიაპაზონში შენარჩუნებაზე.

სისხლში ჟანგბადის კონცენტრაციის დაქვეითება იწვევს რეაქციას თირკმელების ინტერსტიციულ უჯრედებში, რომლებიც სინთეზირებენ ერითროპოეტინს. პროცესი, რომელიც ხდება ინტერსტიციულ უჯრედებში, ეხება მრავალი გენის მუშაობას. ამ პროცესის ძირითად რეგულირებას ახორციელებს ფაქტორი-1 (HIF-1), რომელიც წარმოადგენს ჰეტეროდიმერულ ცილას, რომელიც შედგება ორი ქვედანაყოფისგან (HIF-1alpha და HIF-1beta).

თუ სისხლში ჟანგბადის კონცენტრაცია ნორმალურ ფარგლებშია, პროლინის ნარჩენები (თავისუფლად არსებული HIF-1 მოლეკულის ჰეტეროციკლური ამინომჟავა) ჰიდროქსილირდება მარეგულირებელი ფერმენტის PHD2 (მოლეკულური ჟანგბადის სენსორი) გავლენით. ჰიდროქსილაციის წყალობით, HIF-1 ქვედანაყოფი იძენს VHL ცილასთან შეკავშირების უნარს, რაც უზრუნველყოფს სიმსივნის პრევენციას.

VHL ცილა ქმნის კომპლექსს E3 უბიკვიტინ ლიგაზას პროტეინებთან, რომლებიც სხვა ცილებთან კოვალენტური ბმების წარმოქმნის შემდეგ იგზავნება პროტეასომაში და იქ ნადგურდება.

ჰიპოქსიის დროს HIF-1 მოლეკულის ჰიდროქსილაცია არ ხდება; ამ ცილის ქვედანაყოფები აერთიანებენ და ქმნიან ჰეტეროდიმერულ HIF-1 ცილას, რომელიც ციტოპლაზმიდან ბირთვში გადადის. ბირთვში მოხვედრის შემდეგ ცილა აკავშირებს დნმ-ის სპეციალურ თანმიმდევრობებს გენების პრომოტორულ რეგიონებში (გენების გადაქცევა ცილად ან რნმ-ად გამოწვეულია ჰიპოქსიით). ამ გარდაქმნების შედეგად, ერითროპოეტინი გამოიყოფა სისხლში თირკმელების ინტერსტიციული უჯრედების მიერ.

მიელოპოეზის წინამორბედი უჯრედების მიერ მათში ჩადებული გენეტიკური პროგრამა ხორციელდება ციტოკინების მასტიმულირებელი ეფექტის შედეგად (ეს მცირე პეპტიდის საკონტროლო (სიგნალი) მოლეკულები უკავშირდებიან წინამორბედი უჯრედების ზედაპირზე არსებულ შესაბამის რეცეპტორებს).

როდესაც ერითროპოეტინი უკავშირდება ერითროპოეტინის რეცეპტორს EPO-R, ხდება ამ რეცეპტორის დიმერიზაცია, რომელიც ააქტიურებს Jak2-ს, კინაზას, რომელიც ასოცირდება EPO-R-ის უჯრედშიდა დომენებთან.

Jak2 კინაზა პასუხისმგებელია სიგნალის გადაცემაზე ერითროპოეტინიდან, თრომბოპოეტინიდან და G-CSF (გრანულოციტების კოლონიის მასტიმულირებელი ფაქტორი).

Jak2-კინაზას გააქტიურების გამო ხდება ციტოპლაზმური სამიზნე ცილების მთელი რიგი ფოსფოლაცია, რომელიც მოიცავს STAT ოჯახის ადაპტერულ ცილებს.

ერითრემია გამოვლინდა STAT3 გენის კონსტიტუციური აქტივაციის მქონე პაციენტების 30%-ში.

ასევე, ერითრემიის დროს, ზოგიერთ შემთხვევაში, გამოვლენილია თრომბოპოეტინის რეცეპტორის MPL-ის ექსპრესიის დაქვეითებული დონე, რომელიც ბუნებით კომპენსატორულია. MPL ექსპრესიის შემცირება მეორადია და გამოწვეულია გენეტიკური დეფექტით, რომელიც პასუხისმგებელია ვერის პოლიციტემიის განვითარებაზე.

დეგრადაციის დაქვეითება და HIF-1 ფაქტორის დონის მატება გამოწვეულია VHL გენის დეფექტებით (მაგალითად, ჩუვაშიის პოპულაციის წარმომადგენლებს ახასიათებთ ამ გენის ჰომოზიგოტური მუტაცია 598C>T).

ვერა პოლიციტემია შეიძლება გამოწვეული იყოს მე-9 ქრომოსომის ანომალიებით, მაგრამ ყველაზე გავრცელებული არის 20-ე ქრომოსომის გრძელი მკლავის წაშლა.

2005 წელს გამოვლინდა წერტილოვანი მუტაცია Jak2 კინაზას გენის მე-14 ეგზონში (მუტაცია JAK2V617F), რომელიც იწვევს ამინომჟავის ვალინის შეცვლას ფენილალანინით JAK2 ცილის ფსევდოკინაზას JH2 დომენში 617 პოზიციაზე.

JAK2V617F მუტაცია ჰემატოპოეზურ წინამორბედ უჯრედებში ერითრემიაში წარმოდგენილია ჰომოზიგოტური ფორმით (ჰომოზიგოტური ფორმის ფორმირებაზე გავლენას ახდენს მიტოზური რეკომბინაცია და მუტანტის ალელის დუბლირება).

JAK2V617F-ისა და STAT5-ის აქტივობით, რეაქტიული ჟანგბადის სახეობების დონე იზრდება, რაც იწვევს გადასვლას უჯრედის ციკლი G1-დან S ფაზამდე ადაპტერი ცილა STAT5 და რეაქტიული ჟანგბადის სახეობები გადასცემენ მარეგულირებელ სიგნალს JAK2V617F-დან ციკლინის D2 და p27kip გენებზე, რაც იწვევს უჯრედის ციკლის დაჩქარებულ გადასვლას G1-დან S ფაზაში. შედეგად, იზრდება ერითროიდული უჯრედების პროლიფერაცია, რომლებიც ატარებენ JAK2 გენის მუტანტურ ფორმას.

JAK2V617F-დადებით პაციენტებში ეს მუტაცია გამოვლენილია მიელოიდურ უჯრედებში, B- და T- ლიმფოციტებში და ბუნებრივ მკვლელ უჯრედებში, რაც ადასტურებს დეფექტური უჯრედების პროლიფერაციულ უპირატესობას ნორმასთან შედარებით.

Vera პოლიცითემია უმეტეს შემთხვევაში ხასიათდება მუტანტისა და ნორმალური ალელის საკმაოდ დაბალი თანაფარდობით მომწიფებულ მიელოიდურ უჯრედებში და ადრეულ წინამორბედებში. კლონური დომინირების არსებობისას პაციენტებს აქვთ უფრო მძიმე კლინიკური სურათი ამ დეფექტის გარეშე პაციენტებთან შედარებით.

სიმპტომები

ვერას პოლიციტემიის სიმპტომები ასოცირდება სისხლის წითელი უჯრედების ჭარბ წარმოებასთან, რაც ზრდის სისხლის სიბლანტეს. პაციენტთა უმრავლესობაში ასევე იზრდება თრომბოციტების დონე, რომლებიც იწვევენ სისხლძარღვთა თრომბოზს.

დაავადება ძალიან ნელა ვითარდება და საწყის ეტაპზე უსიმპტომოდ მიმდინარეობს.
მოგვიანებით ეტაპებზე ვერა პოლიციტემია ვლინდება:

პლეტორიული სინდრომი, რომელიც დაკავშირებულია ორგანოების სისხლის მიწოდების გაზრდასთან;
მიელოპროლიფერაციული სინდრომი, რომელიც ვლინდება სისხლის წითელი უჯრედების, თრომბოციტების და ლეიკოციტების წარმოების გაზრდით.

პლეტორიულ სინდრომს თან ახლავს:

თავის ტკივილი.
თავის არეში სიმძიმის შეგრძნება;
თავბრუსხვევა.
მკერდის უკან დაჭერის, მჭიდრო ტკივილის შეტევები, რომელიც ჩნდება ფიზიკური დატვირთვის დროს.
ერითროციანოზი (კანის სიწითლე ალუბლის ელფერით და ენისა და ტუჩების მოლურჯო ელფერით).
თვალების სიწითლე, რომელიც ჩნდება მათში სისხლძარღვების გაფართოების შედეგად.
სიმძიმის შეგრძნება მუცლის ზედა ნაწილში (მარცხნივ), რომელიც წარმოიქმნება გადიდებული ელენთის შედეგად.
კანის ქავილი, რომელიც ვლინდება პაციენტების 40%-ში ( კონკრეტული ნიშანიდაავადებები). იგი ძლიერდება წყლის პროცედურების შემდეგ და წარმოიქმნება ნერვული დაბოლოებების სისხლის წითელი უჯრედების დაშლის პროდუქტების გაღიზიანების შედეგად.
დაწინაურება სისხლის წნევა, რომელიც კარგად იკლებს სისხლდენით და ოდნავ მცირდება სტანდარტული მკურნალობით.
ერითრომელალგია (მკვეთრი, წვის ტკივილი თითის წვერებში, რომელიც იხსნება სისხლის გამათხელებლების მიღებით, ან ფეხის ან ფეხის ქვედა მესამედის მტკივნეული შეშუპება და სიწითლე).

მიელოპროლიფერაციული სინდრომი ვლინდება:

ბრტყელ ძვლებში ტკივილი და სახსრების ტკივილი;
სიმძიმის შეგრძნება მარჯვენა ზედა მუცელში ღვიძლის გადიდების შედეგად;
ზოგადი სისუსტე და მომატებული დაღლილობა;
სხეულის ტემპერატურის მომატება.

ასევე შეინიშნება ვენების გადიდება, განსაკუთრებით შესამჩნევი კისრის მიდამოში, კუპერმანის სიმპტომი (რბილი სასის ფერის შეცვლა მძიმე სასის ნორმალური შეფერილობით), წყლული. თორმეტგოჯა ნაწლავიდა ზოგიერთ შემთხვევაში კუჭის, ღრძილების და საყლაპავის სისხლდენა, შარდმჟავას დონის მომატება. შესაძლებელია გულის უკმარისობის და კარდიოსკლეროზის განვითარება.

დაავადების ეტაპები

ვერას პოლიცითემია ხასიათდება განვითარების სამი ეტაპით:

საწყისი, I ეტაპი, რომელიც გრძელდება დაახლოებით 5 წელი (შესაძლებელია უფრო ხანგრძლივი პერიოდი). ახასიათებს პლეტორიული სინდრომის ზომიერი გამოვლინებები, ელენთის ზომა არ აღემატება ნორმას. ზოგადი სისხლის ტესტი ავლენს სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის ზომიერ ზრდას; ძვლის ტვინში შეინიშნება სისხლის წითელი უჯრედების ფორმირების გაზრდა (ასევე შესაძლებელია სისხლის ყველა უჯრედის რაოდენობის ზრდა, გარდა ლიმფოციტებისა). ამ ეტაპზე გართულებები პრაქტიკულად არ წარმოიქმნება.
მეორე ეტაპი, რომელიც შეიძლება იყოს პოლიცითემული (II A) და პოლიცითემული ელენთის მიელოიდური მეტაპლაზიით (II B). II A ფორმას, რომელიც გრძელდება 5-დან 15 წლამდე, თან ახლავს მძიმე პლეთორიული სინდრომი, ღვიძლისა და ელენთის გადიდება, თრომბოზის არსებობა და სისხლდენა. სიმსივნის ზრდა ელენთაში არ არის გამოვლენილი. რკინის შესაძლო დეფიციტის გამო ხშირი სისხლდენა. ზოგადი სისხლის ტესტი ცხადყოფს სისხლის წითელი უჯრედების, თრომბოციტების და ლეიკოციტების რაოდენობის ზრდას. ნაწიბუროვანი ცვლილებები შეინიშნება ძვლის ტვინში. II B ფორმას ახასიათებს ღვიძლისა და ელენთის პროგრესირებადი გადიდება, ელენთაში სიმსივნის ზრდის არსებობა, თრომბოზი, ზოგადი დაღლილობა და სისხლდენა. სისხლის სრული დათვლამ შეიძლება გამოავლინოს სისხლის ყველა უჯრედის რაოდენობის ზრდა, ლიმფოციტების გარდა. სისხლის წითელი უჯრედები იძენენ სხვადასხვა ზომისდა ფორმის, გაუაზრებელი სისხლის უჯრედები გამოჩნდება. ნაწიბუროვანი ცვლილებებიძვლის ტვინში თანდათან იზრდება.
ანემიური, III სტადია, რომელიც ვითარდება დაავადების დაწყებიდან 15-20 წლის შემდეგ და თან ახლავს ღვიძლისა და ელენთის გამოხატული გადიდება, ძვლის ტვინში ფართო ნაწიბუროვანი ცვლილებები, სისხლის მიმოქცევის დარღვევა, სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის შემცირება. თრომბოციტები და ლეიკოციტები. შესაძლებელია ტრანსფორმაცია მწვავე ან ქრონიკულ ლეიკემიად.

დიაგნოსტიკა

ერითრემია დიაგნოზირებულია:

ჩივილების, სამედიცინო ისტორიისა და ოჯახის ისტორიის ანალიზი, რომლის დროსაც ექიმი არკვევს, როდის გაჩნდა დაავადების სიმპტომები, რა ქრონიკული დაავადებები აქვს პაციენტს, იყო თუ არა კონტაქტი ტოქსიკურ ნივთიერებებთან და ა.შ.
მონაცემები ფიზიკური გამოკვლევიდან, რომელიც ყურადღებას აქცევს კანის ფერს. პალპაციის დროს და პერკუსიის (დასხმის) დახმარებით დგინდება ღვიძლისა და ელენთის ზომა, ასევე იზომება პულსი და არტერიული წნევა (შეიძლება იყოს მომატებული).
სისხლის ტესტი, რომელიც განსაზღვრავს სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობას (ნორმა არის 4,0-5,5x109 გ/ლ), ლეიკოციტების (შეიძლება იყოს ნორმალური, გაზრდილი ან შემცირებული), თრომბოციტების (საწყის ეტაპზე არ გადაუხვევს ნორმას, შემდეგ შეინიშნება დონის მატება, შემდეგ კი დაქვეითება), ჰემოგლობინის დონე, ფერის მაჩვენებელი (ჩვეულებრივ ნორმა არის 0.86-1.05). ESR (ერითროციტების დალექვის სიჩქარე) უმეტეს შემთხვევაში მცირდება.
შარდის ანალიზი, რომელიც საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ თანმხლები დაავადებები ან თირკმლის სისხლდენის არსებობა.
ბიოქიმიური სისხლის ტესტი, რომელიც ავლენს დაავადების მრავალი შემთხვევისთვის დამახასიათებელ შარდმჟავას მომატებულ დონეს. დაავადების თანმხლები ორგანოს დაზიანების იდენტიფიცირებისთვის ასევე განისაზღვრება ქოლესტერინის, გლუკოზის დონე და ა.შ.
ძვლის ტვინის კვლევის მონაცემები, რომელიც ტარდება მკერდის არეში პუნქციის გამოყენებით და ავლენს სისხლის წითელი უჯრედების, თრომბოციტების და ლეიკოციტების წარმოქმნას, აგრეთვე ნაწიბუროვანი ქსოვილის წარმოქმნას ძვლის ტვინში.
ტრეპანობიოფსიის მონაცემები, რომლებიც ყველაზე სრულად ასახავს ძვლის ტვინის მდგომარეობას. გამოკვლევისთვის, სპეციალური ტრეფინის აპარატის გამოყენებით, ძვლის ტვინის სვეტს იღებენ ილიუმის ფრთიდან ძვალთან და პერიოსტეუმთან ერთად.

ასევე ტარდება კოაგულოგრამა, რკინის ცვლის კვლევები და დგინდება ერითროპოეტინის დონე სისხლის შრატში.

ვინაიდან ქრონიკულ ერითრემიას თან ახლავს ღვიძლისა და ელენთის გადიდება, ტარდება ულტრაბგერითი სკანირება. შინაგანი ორგანოები. ულტრაბგერითი ასევე აღმოაჩენს სისხლდენის არსებობას.

სიმსივნის პროცესის მასშტაბის შესაფასებლად SCT (სპირალური CT სკანირება) და MRI (მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია).

გენეტიკური დარღვევების იდენტიფიცირებისთვის ტარდება პერიფერიული სისხლის მოლეკულური გენეტიკური კვლევა.

მკურნალობა

ვერას პოლიციტემიის მკურნალობის მიზნებია:

თრომბოჰემორაგიული გართულებების პროფილაქტიკა და მკურნალობა;
დაავადების სიმპტომების აღმოფხვრა;
გართულებების რისკის შემცირება და მწვავე ლეიკემიის განვითარება.

ერითემიას მკურნალობენ:

სისხლდენა, რომლის დროსაც სისხლის სიბლანტის შესამცირებლად ახალგაზრდებში 200-400 მლ სისხლს იღებენ, ხოლო 100 მლ სისხლს. თანმხლები დაავადებებიგულში ან ხანდაზმულებში. კურსი შედგება 3 პროცედურისგან, რომლებიც ტარდება 2-3 დღის ინტერვალით. პროცედურის დაწყებამდე პაციენტი იღებს მედიკამენტებს, რომლებიც ამცირებენ სისხლის შედედებას. ბოლოდროინდელი თრომბოზის არსებობისას სისხლდენა არ ტარდება.
აპარატურული მკურნალობის მეთოდები (ერითროციტაფერეზი), რომლებიც აშორებენ ჭარბი სისხლის წითელ უჯრედებს და თრომბოციტებს. პროცედურა ტარდება 5-7 დღის ინტერვალით.
ქიმიოთერაპია, რომელიც გამოიყენება II B სტადიაზე, სისხლის ყველა უჯრედის რაოდენობის გაზრდის, სისხლდენისადმი ცუდი ტოლერანტობის ან შინაგანი ორგანოების ან სისხლძარღვების გართულებების არსებობისას. ქიმიოთერაპია ტარდება სპეციალური რეჟიმით.
სიმპტომატური თერაპია, მათ შორის ანტიჰიპერტენზიული საშუალებები მაღალი წნევის დროს (ჩვეულებრივ, აგფ ინჰიბიტორები ინიშნება), ანტიჰისტამინებიკანის ქავილის შესამცირებლად, ანტითრომბოციტების აგენტები, რომლებიც ამცირებენ სისხლის შედედებას, ჰემოსტატიკური პრეპარატები სისხლდენისთვის.

თრომბოზის თავიდან ასაცილებლად გამოიყენება ანტიკოაგულანტები (ჩვეულებრივ ინიშნება აცეტილსალიცილის მჟავა 40-325 მგ/დღეში).

ერითრემიის კვება უნდა აკმაყოფილებდეს სამკურნალო ცხრილის მოთხოვნებს Pevzner No6-ის მიხედვით (პროტეინის საკვების რაოდენობა შემცირებულია, წითელი ხილი და ბოსტნეული და საღებავების შემცველი საკვები გამორიცხულია).

იპოვე შეცდომა? აირჩიეთ და დააწკაპუნეთ Ctrl + Enter

ბეჭდური ვერსია

პოლიციტემია არის პათოლოგიური პროცესი, რომელსაც თან ახლავს, კერძოდ, სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების კონცენტრაციის მატება. დაავადების ორი ტიპი არსებობს: პირველადი (ვერა პოლიციტემია) და მეორადი.

ბევრ ფაქტორს შეუძლია დაავადების პროვოცირება. თითოეულ ადამიანს უნდა ჰქონდეს წარმოდგენა იმაზე, თუ რა არის ეს, როგორ ვლინდება და როგორ ექცევა.

აღწერა

პათოლოგიას რამდენიმე სახელი აქვს: ერითრემია, ვაკეზის დაავადება, ერითროციტოზი. ახასიათებს სისხლის სითხეში ლეიკოციტების, თრომბოციტების და ერითროციტების შემცველობის მატება. ეს არის ლეიკემიის იშვიათი ფორმა. ყოველწლიურად, სტატისტიკის მიხედვით, მილიონ ადამიანზე დაავადების დაახლოებით 5 შემთხვევა ფიქსირდება.

უმეტეს შემთხვევაში, პათოლოგია დიაგნოზირებულია მოზრდილებში სიბერე(50-60 წლიდან). უფრო ხშირია მამაკაცებში.

ტიპები და ფორმები

როგორც ზემოთ აღინიშნა, ერითრემია იყოფა ორ ტიპად, გამომწვევი ფაქტორების მიხედვით:

ვერა პოლიციტემია;
ნათესავი.

პირველი ტიპის პათოლოგია იყოფა:

პირველადი, როდესაც მიელოიდური მიკრობები ზიანდება;
მეორადი პოლიციტემია, რომელიც ხასიათდება გაზრდილი აქტივობაერითროპოეტინი.

ვაკეზის დაავადება ვითარდება სამ ეტაპად:

Პირველი. პროცესი უსიმპტომოდ მიმდინარეობს. ხანგრძლივობის მიხედვით ამ პერიოდისშეიძლება ხუთი ან მეტი წელი დასჭირდეს. თან ახლავს ისეთი პროცესები, როგორიცაა ჰიპერვოლემია და ზომიერი ფორმები. ელენთა არ განიცდის ცვლილებებს.
მეორე. ეს არის გაფართოებული ეტაპი, რომელიც ხასიათდება ყველა შესაბამისი ნიშნით. ეს ეტაპიმისი განვითარების პათოლოგიური პროცესი ორ ეტაპად გადის:
- IA - იწყებს განვითარებას ერითროციტოზი, მიელოგრამაზე ნაჩვენებია ყველა ჰემატოპოეზური ჩანასახის ჰიპერპლაზია. ხანგრძლივობა - 20 წლამდე;
- IIB - აღინიშნება ელენთის აქტიური ჩართვა პროცესში, დიაგნოსტირდება გამოხატული ჰიპერვოლემია, მატულობს ღვიძლი და ელენთა ზომაში.
მესამე არის დაავადების განვითარების ბოლო ეტაპი. ახასიათებს ანემიის, ლეიკოპენიის, მეორადი მიელოფიბროზის, თრომბოციტოპენიის გამოვლინება.

როგორც წესი, სწორედ დასკვნით ეტაპზე იკარგება უჯრედების დიფერენციაციის უნარი, რის ფონზეც უმეტეს შემთხვევაში ის ვითარდება.

პათოლოგიის მიზეზები

სისხლის დაავადების განვითარების მთავარი პროვოცირების ფაქტორი არის გენეტიკური მიდრეკილება, რაც აიხსნება JAK2V617F მუტაციის მატარებლის არსებობით თითქმის ყველა პაციენტის ორგანიზმში.

ასეთ სიტუაციებში გამოვლენილია სპეციალური გენები, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან სისხლის წითელი უჯრედების გამომუშავებაზე და განსხვავდებიან ჰიპერმგრძნობელობაერითროპოეტინის მიმართ.

უმეტეს შემთხვევაში, ასეთი პროცესები შეინიშნება ოჯახის ისტორიაში.

გენის მუტაციის კიდევ ერთი მნიშვნელოვანი ვარიანტია ის, რომ პათოგენური გენები იწყებენ დაპყრობას დიდი რიცხვიჟანგბადი, რომელიც წყვეტს ქსოვილებში გადინებას.

შედეგად ხდება მეორადი ტიპის ერითრემია ქრონიკული დაავადებები, ხანგრძლივი დროის განმავლობაში მონაწილე ერითროპოეტინის სინთეზის პროცესში.

ასეთ პათოლოგიურ მდგომარეობებს შორისაა:

ბრონქული ასთმა;
გულის რითმის დარღვევა;
თირკმლის ცისტები;
სიმსივნე წითელ ძვლის ტვინში;
გულის უკმარისობა;
ემფიზემა;
მაღალი წნევაფილტვების არტერიებში;
იშემია;
ღვიძლის კარცინომა;
თირკმლის უჯრედის კიბო და სხვა.

გარდა ამისა, ზოგიერთმა შეიძლება გამოიწვიოს დაავადება გენეტიკური დაავადებები. ეს მოიცავს სინდრომს:

ბლუმი;
ქვემოთ;
მარფანა;
კლაინფელტერი.

მეორადი პოლიციტემიის განვითარებას ასევე შეუძლია ხელი შეუწყოს:

არახელსაყრელი კლიმატური პირობები;
ინფექციური აგენტები;
თავისებურებები შრომითი საქმიანობა;
გადაჭარბებული მოწევა.

ერითრემიის გამოვლინების ხელშემწყობი მიზეზების უმეტესობა ბოლომდე შესწავლილი არ არის. მაგალითად, ახალშობილებში პათოლოგიის განვითარება ხდება პლაცენტის დარღვევის ფონზე. პათოლოგიური პროცესი საშვილოსნოში მყოფ ბავშვზე მოქმედებს და მისგან გადაეცემა.

სიმპტომები და გამოვლინებები

ვაკესის დაავადების განვითარების საწყის სტადიას არ ახლავს კლინიკური სიმპტომები. ყველაზე ხშირად, დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს შემთხვევითი გამოკვლევის დროს ან პრევენციული მიზნებისთვის სისხლის ტესტის დროს.

სიმპტომების პირველი გამოვლინება ჩვეულებრივ შეცდომით არის გაციებული ან ნორმალური მდგომარეობა, რომელიც დამახასიათებელია ხანდაზმული ადამიანებისთვის.

ეს ნიშნები მოიცავს:

ბუნდოვანი ხედვა;
თავის ტკივილი;
ხმაური ყურებში;
თავბრუსხვევა;
უძილობა;
ზედა და ქვედა კიდურების თითის წვერების გაციება.

პათოლოგიის მოწინავე ხარისხი ვლინდება:

კუნთების ტკივილი;
შაკიკი;
ღრძილების სისხლდენა;
სისხლდენა კბილის რეზექციის შემდეგ;
გადიდებული ელენთა (იშვიათ შემთხვევებში შესაძლოა ღვიძლი შეიცვალოს);
უმიზეზო ჰემატომები კანზე.

გარდა ამისა, არსებობს ასევე სპეციფიკური სიმპტომებიამ დაავადებისთვის დამახასიათებელია:

თითების წვა, რომელსაც თან ახლავს ტკივილი;
აუტანელი ქავილი;
სახის, კისრის და ხელების სიწითლე;
ენისა და ტუჩების მოლურჯო ელფერი;
სისუსტე.

ახალშობილთა პერიოდში ბავშვებში აღინიშნება შემდეგი სიმპტომები:

კანის სიწითლე;
ცრემლიანობა;
შეხების ტკივილი;
მაღალი დონესისხლის წითელი უჯრედები სისხლში;
ელენთა და ღვიძლის გაფართოება.

თუ ზემოთ ჩამოთვლილ ერთ ან მეტ ნიშანს გამოავლენთ, სასწრაფოდ უნდა მიმართოთ სპეციალისტებს.

დიაგნოსტიკური მეთოდები

უპირველეს ყოვლისა, ექიმმა გულდასმით უნდა შეისწავლოს პაციენტის სამედიცინო ისტორია, ჩაატაროს გარე გამოკვლევა და დაადგინოს პროვოცირების ფაქტორი, რამაც ხელი შეუწყო პოლიციტემიის განვითარებას.

მთავარ ტესტებამდე ლაბორატორიული დიაგნოსტიკაშემდეგი სისხლის ტესტები მოიცავს:

მეტაბოლური შემადგენლობის განსაზღვრა;
კლინიკური;
სისხლის სიბლანტეზე.

პაციენტს ასევე ექვემდებარება შემდეგი გამოკვლევები:

კომპიუტერული ტომოგრაფია;
კოაგულოგრამა;
ფიბროგასტროდუოდენოსკოპია;
დოპლეროგრაფია;
ექოკარდიოგრაფია;
ულტრაბგერითიპერიტონეუმი;
სისხლის სითხის ბიოქიმია.

როგორც წესი, პათოლოგიური პროცესის თანდასწრებით, სისხლის ანალიზში გამოჩნდება სისხლის წითელი უჯრედების, თრომბოციტების, ჰემოგლობინის, სისხლის თეთრი უჯრედების და ჰემატოკრიტის დონის მატება. ამავდროულად, მცირდება ერითროციტების დალექვის სიჩქარე.

ზოგიერთ შემთხვევაში საჭიროა ძვლის ტვინის აქტივობის განსაზღვრა. ამისათვის ინიშნება ასპირაცია ან ბიოფსია.

დიაგნოსტიკური კვლევის შედეგად მიღებული მონაცემების საფუძველზე კეთდება საბოლოო დიაგნოზი და შეირჩევა ყველაზე ეფექტური თერაპია.

თერაპიული ღონისძიებები

სწორი მკურნალობის დასანიშნად უნდა დადგინდეს დაავადების ზუსტი მიზეზი.

წამლის თერაპია

მთავარი ამოცანაა სიმპტომების აღმოფხვრა.

ანტიჰიპერტენზიული საშუალებები (კაპტოპრილი, ენალაპრილი) - არტერიული წნევის მომატების შემთხვევაში;
ანტიჰისტამინები (Suprastinex) - ხელს უწყობს ქავილის აღმოფხვრას;
ანტითრომბოციტული აგენტები (ვიქსიპინი) - ამცირებს სისხლის სითხის შედედებას;
ანტიკოაგულანტები (ვარფარინი, ჰეპარინი) - ამცირებს თრომბოზის რისკს;
ჰემოსტატიკური საშუალებები (ჰემოფობინი, ვიკასოლი) - სისხლდენის დროს;
ინტერფერონები (დიაფერონი, ველფერონი, ინფერონი, ინტრონი A და სხვა) - ამცირებს პოლიციტემიის სიმპტომებს, აქვს სასარგებლო გავლენა სიცოცხლის პროგნოზზე;
ტრანკვილიზატორები (ნოზეპამი, გიდაზეპამი, რელანიუმი, ლორაზეპამი და სხვა) - აქვთ დამამშვიდებელი ეფექტი, ინიშნება სისხლდენის ან კომპლექსური დიაგნოსტიკური ღონისძიებების აუცილებლობისას.

აკრძალულია დიურეზულების მიღება, რადგან ისინი სისხლს სქელებენ და შეიძლება გამოიწვიოს გართულებები.

ქიმიოთერაპია

თუ არსებობს პათოლოგიის პროგრესირება, რომელსაც თან ახლავს პაციენტის მდგომარეობის გაუარესება და გართულებული პროცესები შინაგან ორგანოებსა და სისტემებში, ექსპერტები მკაცრად გირჩევენ ქიმიოთერაპიულ მკურნალობას.

ქიმიოთერაპიული პრეპარატები:

ბუსულფანი;
ანაგრელიდი.

თერაპიის კურსი ტარდება მედიკამენტურ მკურნალობასთან და დიეტურ კვებასთან ერთად.

პროცედურები

სისხლის წითელი უჯრედების გაზრდილი კონცენტრაციით სისხლის სითხეში საუკეთესო მეთოდიგანიხილება მკურნალობა. ეს ტექნიკა საშუალებას გაძლევთ შეამციროთ სისხლის სითხის მოცულობა 500 მლ-ით.

უფრო თანამედროვე მეთოდებს მიეკუთვნება ციტოფრეზი, რომლის დროსაც ხდება სისხლის ფილტრაცია. იდეა არის სისხლის გაწმენდა სპეციალური მოწყობილობის გამოყენებით. ტარდება ერთი დღის ინტერვალით.

ეთნომეცნიერება

დაავადების თერაპია გამოყენებით ხალხური საშუალებებიყველა შემთხვევაში არ შეიძლება გამოიწვიოს დადებითი შედეგები. Თავის არიდება უარყოფითი შედეგებიექსპერტები გვირჩევენ ამ ტიპისმკურნალობა მხოლოდ როგორც ძირითადი ზომების დამატება.

ამ შემთხვევაში გასათვალისწინებელია ინდივიდუალური მახასიათებლებიპაციენტი, პათოლოგიის ეტაპი.

მეორადი ტიპის პოლიციტემიისთვის, მოცვის ინფუზია კარგად ეხმარება. სასმელის მოსამზადებლად, თქვენ უნდა დაასხით რამდენიმე სუფრის კოვზი კენკრა ჭიქა ადუღებულ წყალში. გააჩერეთ დაახლოებით ნახევარი საათი.

მიიღეთ ჩაის შემცვლელად თაფლით ან შაქრით დღეში ერთხელ. კურსის ხანგრძლივობა ერთი თვეა.

კვება

Არანაკლები მნიშვნელოვანი როლივაკესის დაავადების მკურნალობაში დიეტა თამაშობს როლს. პროდუქტები, რომლებიც ზრდის ჰემატოპოეზს, მთლიანად გამორიცხულია დიეტადან.

თუ პათოლოგიას თან ახლავს ჩიყვის დამატება, მაშინ პაციენტს კატეგორიულად ეკრძალება თევზისა და ნებისმიერი სახის ხორცის ჭამა. საკვები იცვლება მცენარეული საკვებით.

ახალი ბოსტნეული და ხილი, რძის პროდუქტები შემცირებული შინაარსიმსუქანი

შესაძლო გართულებები

თუ დაავადების მკურნალობა დაიწყო არასწორ დროს, პროცესი გართულებულია ისეთი პირობებით, როგორიცაა:

მძიმე ფორმა არტერიული ჰიპერტენზია;
ერითრომიელოზი;
ჰემორაგიული ინსულტი;
მიელოიდური ლეიკემია მწვავე სტადიაში.

ზოგჯერ თერაპიული ღონისძიებების დროული განხორციელებაც კი არ უშლის ხელს გართულებების წარმოქმნას, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს პროვოცირება სიკვდილინებისმიერ დროს.

პროგნოზი

სიცოცხლის ხანგრძლივობა პირდაპირ დამოკიდებულია დაავადების სტადიაზე, არჩეულის სისწორეზე თერაპიული ტაქტიკადა სპეციალისტის მიერ დადგენილი ყველა რეკომენდაციის დაცვა.

თუ მკურნალობა დროულად დაიწყო, პროგნოზი საკმაოდ ხელსაყრელია. 10 წლის გადარჩენა შემთხვევების 75 პროცენტია.

ეფექტური თერაპიული ღონისძიებებით პაციენტების შრომისუნარიანობა ჩვეულებრივ შენარჩუნებულია. თუმცა, უმეტეს შემთხვევაში, პაციენტები იღებენ მე-3 ჯგუფის ინვალიდობას. პროცესის გართულებული კურსის შემთხვევაში მოცემულია ინვალიდობის ჯგუფი 2 ან 1.

ზოგადი პრაქტიკოსი, მედიცინის მეცნიერებათა კანდიდატი, პრაქტიკოსი ექიმი.

პოლიცითემია ვერა (პირველადი პოლიცითემია, ვაკეზის დაავადება, ერითრემია) ქრონიკული მიელოპროლიფერაციული დაავადებების ჯგუფის ყველაზე გავრცელებული დაავადებაა. პათოლოგიური პროცესი პირველ რიგში გავლენას ახდენს ძვლის ტვინის ერითრობლასტურ ყლორტზე, რაც იწვევს პერიფერიულ სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის ზრდას, აგრეთვე მოცირკულირე სისხლის სიბლანტისა და მასის მატებას (ჰიპერვოლემია).

დაავადება ძირითადად გვხვდება ხანდაზმულებში ( საშუალო ასაკიდასაწყისი დაახლოებით 60 წლისაა), მაგრამ ასევე დიაგნოზირებულია ახალგაზრდებში და ბავშვებში. უფრო ახალგაზრდა პაციენტები მძიმე კურსიდაავადებები. ვერა პოლიციტემია აწუხებს რამდენიმე მამაკაცს მეტი ქალითუმცა, ახალგაზრდა პაციენტებისთვის უკუპროპორციულობა ტიპიურია.

მიზეზები და რისკის ფაქტორები

მიზეზები, რომლებიც ხელს უწყობენ ვერის პოლიციტემიის წარმოქმნას, საბოლოოდ არ არის დადგენილი. პათოლოგია შეიძლება იყოს როგორც მემკვიდრეობითი, ასევე შეძენილი. გამოვლინდა დაავადებისადმი ოჯახური მიდრეკილება. ვერა პოლიციტემიის მქონე პაციენტებში გამოვლენილია გენის მუტაციები, რომლებიც მემკვიდრეობით მიიღება აუტოსომური რეცესიული გზით.

რისკის ფაქტორები მოიცავს:

ტოქსიკური ნივთიერებების გავლენა სხეულზე;
მაიონებელი გამოსხივება;
რენტგენის დასხივება;
ფართო დამწვრობა;
სერიის გრძელვადიანი გამოყენება წამლები(ოქროს მარილები და ა.შ.);
ტუბერკულოზის მოწინავე ფორმები;
გაჭირვება;
ვირუსული დაავადებები;
სიმსივნური ნეოპლაზმები;
მოწევა;
თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნეებით გამოწვეული ენდოკრინული დარღვევები;
გულის დეფექტები;
ღვიძლის და/ან თირკმელების დაავადებები;
ფართო ქირურგიული ჩარევები.

დაავადების ფორმები

ვერა პოლიცითემია ორი ტიპისაა:

პირველადი (არა სხვა პათოლოგიების შედეგი);
მეორადი (განვითარდება სხვა დაავადებების ფონზე).

ვერა პოლიციტემიის ადექვატური მკურნალობის გარეშე პაციენტების 50% იღუპება დიაგნოზის დადგენიდან 1-1,5 წელიწადში.

დაავადების ეტაპები

ვერის პოლიციტემიის კლინიკური სურათი დაყოფილია სამ ეტაპად:

საწყისი (ასიმპტომური) – კლინიკური გამოვლინებები უმნიშვნელოა, ხანგრძლივობა დაახლოებით 5 წელია.
ერითრემიული (მოწინავე) სტადია, რომელიც გრძელდება 10–20 წელი, თავის მხრივ, იყოფა ქვესტადიებად: IIA – ელენთის მიელოიდური მეტაპლაზიის არარსებობა; IIB – ელენთის მიელოიდური მეტაპლაზიის არსებობა;
ერითრემიული მიელოიდური მეტაპლაზიის სტადია (ანემიური) მიელოფიბროზით ან მის გარეშე; შეუძლია გადაიზარდოს ქრონიკულ ან მწვავე ლეიკემიად.

სიმპტომები

ვერას პოლიცითემია ხასიათდება ხანგრძლივი უსიმპტომო მიმდინარეობით. კლინიკური სურათიდაკავშირებულია ძვლის ტვინში სისხლის წითელი უჯრედების გაზრდილ გამომუშავებასთან, რასაც ხშირად თან ახლავს სისხლის სხვა უჯრედული ელემენტების რაოდენობის ზრდა. თრომბოციტების შემცველობის მატება იწვევს სისხლძარღვთა თრომბოზს, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ინსულტი, მიოკარდიუმის ინფარქტი, გარდამავალი იშემიური შეტევები და ა.შ.

დაავადების შემდგომ ეტაპებზე შეიძლება განიცადოთ:

კანის ქავილი, გაუარესებული წყლის ზემოქმედებით;
კრუნჩხვები მწვავე ტკივილიმკერდის უკან ფიზიკური დატვირთვისას;
სისუსტე, მომატებული დაღლილობა;
მეხსიერების დარღვევა;
თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა;
ერითროციანოზი;
თვალების სიწითლე;
მხედველობის დაქვეითება;
გაიზარდა არტერიული წნევა;
სპონტანური სისხლდენა, ექიმოზი, კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა;
გაფართოებული ვენები (განსაკუთრებით კისრის ვენები);
მოკლევადიანი ინტენსიური ტკივილი თითის წვერებში;
კუჭის და/ან თორმეტგოჯა ნაწლავის წყლული;
სახსრების ტკივილი;
გულის უკმარისობა.

დიაგნოსტიკა

ვერის პოლიციტემიის დიაგნოზი დგინდება გამოკვლევის დროს მიღებული მონაცემების საფუძველზე:

ანამნეზის აღება;
ობიექტური გამოკვლევა;
ზოგადი და ბიოქიმიური სისხლის ტესტი;
შარდის ზოგადი ანალიზი;
ტრეფინის ბიოფსია, რასაც მოჰყვება ბიოფსიის ჰისტოლოგიური ანალიზი;
ულტრაბგერითი გამოკვლევა;
კომპიუტერული ტომოგრაფია ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია;
მოლეკულური გენეტიკური ანალიზი.

ვერა პოლიციტემიის სისხლის ტესტი აჩვენებს სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის ზრდას

სადიაგნოსტიკო კრიტერიუმები ვერა პოლიციტემიისთვის:

მოცირკულირე ერითროციტების გაზრდილი მასა: მამაკაცებში – 36 მლ/კგ-ზე მეტი, ქალებში – 32 მლ/კგ-ზე მეტი;
ლეიკოციტები - 12 × 10 9 / ლ ან მეტი;
თრომბოციტები - 400 × 10 9 / ლ ან მეტი;
ჰემოგლობინის მატება 180-240 გ/ლ-მდე;
არტერიულ სისხლში ჟანგბადის გაჯერების გაზრდა – 92% ან მეტი;
დაწინაურება შრატის შემცველობავიტამინი B 12 – 900 პგ/მლ ან მეტი;
ლეიკოციტების ტუტე ფოსფატაზას აქტივობის გაზრდა 100-მდე;
სპლენომეგალია.

დაავადება ძირითადად გვხვდება ხანდაზმულებში (დაწყების საშუალო ასაკი დაახლოებით 60 წელია), მაგრამ ასევე დიაგნოზირებულია ახალგაზრდებში და ბავშვებში.

დიფერენციალური დიაგნოზი აუცილებელია აბსოლუტური და ფარდობითი (ცრუ) ერითროციტოზის, ნეოპლაზმების და ღვიძლის ვენების თრომბოზის დროს.

მკურნალობა

ვერას პოლიციტემიის მკურნალობა, პირველ რიგში, მიზნად ისახავს ლეიკემიის განვითარების პრევენციას, ასევე თრომბოჰემორაგიული გართულებების პროფილაქტიკას და/ან მკურნალობას. პაციენტის ცხოვრების ხარისხის გასაუმჯობესებლად ტარდება სიმპტომური თერაპია.

ჰიპერვისკოზიტის სინდრომის დროს სისხლის სიბლანტის შესამცირებლად ტარდება ფლებოტომიის კურსი (ექსფუზია, სისხლდენა). თუმცა, თავდაპირველად მაღალი თრომბოციტოზის დროს, ფლებოტომია შეიძლება ხელი შეუწყოს თრომბოზული გართულებების წარმოქმნას. მიელოსუპრესიული თერაპია ნაჩვენებია პაციენტებისთვის, რომლებიც კარგად ვერ იტანენ სისხლდენას, ასევე ბავშვობაში და მოზარდობაში.

ინტერფერონის პრეპარატები ინიშნება ხანგრძლივი კურსით (2-3 თვე) მიელოპროლიფერაციის, თრომბოციტემიის შესამცირებლად და ასევე სისხლძარღვთა გართულებების განვითარების თავიდან ასაცილებლად.

აპარატურული თერაპიის მეთოდების გამოყენებით (ერითროციტაფერეზი და ა.შ.) იხსნება ჭარბი სისხლის უჯრედული ელემენტები. თრომბოზის თავიდან ასაცილებლად ინიშნება ანტიკოაგულანტები. კანის ქავილის გამოვლინების შესამცირებლად გამოიყენეთ ანტიჰისტამინები. გარდა ამისა, პაციენტებს ურჩევენ დაიცვან რძე-ბოსტნეულის დიეტა და შეზღუდონ ფიზიკური აქტივობა.

ელენთის ზომის მკვეთრი მატებით (ჰიპერსპლენიზმი), სპლენექტომია ნაჩვენებია პაციენტებისთვის.

შესაძლო გართულებები და შედეგები

ვერა პოლიციტემია შეიძლება გართულდეს:

მიელოფიბროზი;
ელენთის ინფარქტი;
ანემია;
ნეფროსკლეროზი;
ქოლელითიაზი და/ან უროლიტიზი;
პოდაგრა;
მიოკარდიული ინფარქტი;
იშემიური ინსულტი;
ღვიძლის ციროზი;
ფილტვის ემბოლია;
მწვავე ან ქრონიკული ლეიკემია.

პროგნოზი

დროული დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის შემთხვევაში გადარჩენის მაჩვენებელი 10 წელს აჭარბებს. ადეკვატური თერაპიის გარეშე პაციენტების 50% იღუპება დიაგნოზის დადგენის მომენტიდან 1-1,5 წელიწადში.

პრევენცია

ვინაიდან დაავადების ზუსტი მიზეზები გაურკვეველია, ეფექტური მეთოდებიპოლიციტემიის პრევენცია ჯერ არ არის შემუშავებული.

ვიდეო YouTube-დან სტატიის თემაზე:

შესაძლოა განვითარდეს ჰეპატოსპლენომეგალიაც. დიაგნოზი დგინდება ზოგადი სისხლის ანალიზის საფუძველზე, ტესტირება 1AK2 გენის მუტაციების არსებობაზე და კლინიკური კრიტერიუმები. მკურნალობა მოიცავს ასპირინის დაბალი დოზების გამოყენებას ყველა პაციენტში და მიელოსუპრესიული პრეპარატების გამოყენებას მაღალი რისკის მქონე პაციენტებში. ადრე სისხლდენა იყო მოვლის სტანდარტი, მაგრამ მისი როლი ახლა საკამათოა.

რა არის პოლიციტემია ვერა

ვერა პოლიცითემია ყველაზე გავრცელებული მიელოპროლიფერაციული დაავადებაა. მისი სიხშირე შეერთებულ შტატებში არის 1.9/100000, რისკი იზრდება ასაკთან ერთად. IP უფრო ხშირად გვხვდება მამაკაცებში. IP ძალიან იშვიათია ბავშვებში.

ვერა პოლიციტემიის პათოფიზიოლოგია

IP-ში, აღინიშნება ყველა უჯრედის ხაზის გამრავლება. ამასთან დაკავშირებით, PV-ს ზოგჯერ პანმიელოზს უწოდებენ პერიფერიული სისხლის უჯრედების სამივე წარმომადგენლის გაზრდის გამო. ერთი ერითროციტული ხაზის გაზრდილ წარმოებას ერითროციტოზი ეწოდება. იზოლირებული თრომბოციტოზი შეიძლება შეინიშნოს PV-სთან ერთად, მაგრამ უფრო ხშირად ეს ხდება სხვა მიზეზების გამო (მეორადი ერითროციტოზი).

ტვინის გარე ჰემატოპოეზი შეიძლება მოხდეს ელენთაში, ღვიძლში და სხვა ორგანოებში, რომლებიც შეიძლება იყოს ადგილი სისხლის უჯრედების ფორმირებისთვის. პერიფერიული სისხლის უჯრედების ბრუნვა იზრდება. საბოლოო ჯამში, დაავადება შეიძლება გადავიდეს გაფუჭების ფაზაში, რომლის გამოვლინებები არ განსხვავდება პირველადი მიელოფიბროზისგან. ტრანსფორმაცია მწვავე ლეიკემიად იშვიათია, მაგრამ რისკი იზრდება ალკილატორებისა და რადიოაქტიური ფოსფორის გამოყენებისას. ეს უკანასკნელი უნდა იქნას გამოყენებული მხოლოდ იშვიათ შემთხვევებში ან საერთოდ არ გამოიყენება.

გართულებები. IP-ით, მოცირკულირე სისხლის მოცულობა იზრდება და მისი სიბლანტე იზრდება. პაციენტები მიდრეკილნი არიან თრომბოზის განვითარებისკენ. თრომბოზი შეიძლება მოხდეს სისხლძარღვების უმეტესობაში, რასაც მოჰყვება ინსულტი, გარდამავალი იშემიური შეტევები ან ბუდ-ქიარის სინდრომი. წარსულში ექსპერტები თვლიდნენ, რომ გაზრდილი სისხლის სიბლანტე იყო თრომბოზის რისკის ფაქტორი. ბოლო კვლევებმა აჩვენა, რომ თრომბოზის რისკი უპირველეს ყოვლისა შეიძლება დამოკიდებული იყოს ლეიკოციტოზის სიმძიმეზე. თუმცა, ეს ჰიპოთეზა ჯერ კიდევ შესამოწმებელია ამ მიზნით სპეციალურად შემუშავებულ პერსპექტიულ კვლევებში.

თრომბოციტების ფუნქცია შეიძლება დაირღვეს, რაც ზრდის სისხლდენის რისკს. გაზრდილი უჯრედების ბრუნვამ შეიძლება გამოიწვიოს შარდმჟავას დონის მატება, რითაც გაზრდის პოდაგრისა და თირკმელების ქვების რისკს.

გენეტიკური ფაქტორები. კლონური ჰემატოპოეზი არის PV-ს დამახასიათებელი ნიშანი. ეს მიუთითებს იმაზე, რომ პროლიფერაციის მიზეზი არის სისხლმბადი ღეროვანი უჯრედების მუტაცია. JAK2 V617F მუტაცია (ან JAK2 გენის რამდენიმე სხვა იშვიათი მუტაციიდან) გვხვდება თითქმის ყველა პაციენტში PV. თუმცა, თითქმის სრული დარწმუნებით შეიძლება ითქვას, რომ არსებობს სხვა მუტაციები, რომლებიც დაავადების საფუძველს უდევს. ისინი ინარჩუნებენ JAK2 პროტეინს მუდმივი აქტივობის მდგომარეობაში, რაც იწვევს უჯრედების გადაჭარბებულ პროლიფერაციას ერითროპოეტინის კონცენტრაციის მიუხედავად.

ვერა პოლიციტემიის ნიშნები და სიმპტომები

აღმოჩენილია ან შემთხვევით მაღალი ჰემოგლობინიან გაზრდილი სიბლანტის სიმპტომებით, როგორიცაა დაღლილობა, კონცენტრაციის დაკარგვა, თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, მუქი მხედველობა, კანის ქავილი, ცხვირიდან სისხლდენა. ზოგჯერ ვლინდება პერიფერიული არტერიების დაავადებებით ან თავის ტვინის სისხლძარღვების დაზიანებით. პაციენტები ხშირად პლეტორიულები არიან და უმეტესობას აღენიშნება შესამჩნევად გადიდებული ელენთა. შეიძლება განვითარდეს თრომბოზი და ხშირად პეპტიური წყლულები, ზოგჯერ გართულებული სისხლდენით.

ვერა პოლიციტემია ხშირად ასიმპტომურია. ზოგჯერ სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის ზრდას და სიბლანტის მატებას თან ახლავს სისუსტე, თავბრუსხვევა, ბუნდოვანი მხედველობა, დაღლილობა და ქოშინი. საერთო სიმპტომიაარის ქავილი, განსაკუთრებით შხაპის მიღების შემდეგ. შეიძლება აღინიშნებოდეს სახის სიწითლე და გაფართოებული ბადურის ვენები, აგრეთვე ხელისგულებისა და ძირების სიწითლე და მგრძნობელობა, ზოგჯერ თან ახლავს ციფრული იშემია (ერითრომელალგია). ხშირად აღინიშნება ჰეპატომეგალია; სპლენომეგალია (ზოგჯერ გამოხატული) გვხვდება პაციენტების 75%-ში.

თრომბოზი შეიძლება გამოიწვიოს სიმპტომები დაზიანებულ მხარეში (მაგ. ნევროლოგიური პათოლოგიაინსულტით ან გარდამავალი იშემიური შეტევით, ფეხის ტკივილით, ფეხების ან ორივეს შეშუპებით ქვედა კიდურების გემების თრომბოზით, მხედველობის ცალმხრივი დაკარგვა ბადურის სისხლძარღვების თრომბოზით).

სისხლდენა ხდება პაციენტების 10%-ში.

დაჩქარებული მეტაბოლიზმი შეიძლება გამოიწვიოს დაბალი ხარისხის ცხელებადა გამოიწვიოს წონის დაკლება, რაც მიუთითებს დაავადების გადასვლის ფაზაზე. ეს უკანასკნელი კლინიკურად არ განსხვავდება პირველადი მიელოფიბროზისგან.

ვერა პოლიციტემიის დიაგნოზი

ზოგადი სისხლის ანალიზი.
ტესტირება JAK2 გენის მუტაციებზე.
ზოგიერთ შემთხვევაში, ძვლის ტვინის გამოკვლევა და პლაზმური ერითროპოეტინის კონცენტრაციის განსაზღვრა.
ჯანმო-ს კრიტერიუმების გამოყენება.

PV-ზე ეჭვი ხშირად ჩნდება უკვე სისხლის სრული დათვლის სტადიაზე, მაგრამ ის ასევე უნდა წარმოიშვას შესაბამისი სიმპტომების, კერძოდ, ბუდ-ჩიარის სინდრომის არსებობისას (თუმცა აღსანიშნავია, რომ ზოგიერთ პაციენტში ბუდ-ჩიარის სინდრომი ვითარდება. ჰემატოკრიტის აწევამდე). ნეიტროფილური ლეიკოციტოზი და თრომბოციტოზი ხშირი, მაგრამ არა სავალდებულო გამოვლინებებია. პაციენტებს, რომლებსაც აქვთ ჰემოგლობინის ან ერითროციტოზის იზოლირებული მატება, შეიძლება ასევე ჰქონდეთ PV, მაგრამ ასეთ შემთხვევებში პირველ რიგში უნდა გამოირიცხოს მეორადი ერითროციტოზი. PV შეიძლება ასევე იყოს ეჭვმიტანილი ზოგიერთ პაციენტში, რომლებსაც აქვთ ნორმალური ჰემოგლობინის დონე, მაგრამ მიკროციტოზი და რკინის დეფიციტის ნიშნები. მახასიათებლების ეს კომბინაცია შეიძლება მოხდეს, როდესაც ჰემატოპოეზი ხდება რკინის შეზღუდული მარაგების არსებობისას, რაც არის PV-ის ზოგიერთი შემთხვევის დამახასიათებელი ნიშანი.

ჯანმო-მ შეიმუშავა ახალი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები. ამიტომ, PV-ზე ეჭვმიტანილი პაციენტები ჩვეულებრივ უნდა შემოწმდეს JAK2 გენის მუტაციებზე.

ძვლის ტვინის ნიმუშის ტესტირება ყოველთვის არ არის საჭირო.

იმ შემთხვევებში, როდესაც ის ტარდება, პანმიელოზი, დიდი ზომის და მეგაკარიოციტების ხალხმრავლობა ჩვეულებრივ ყურადღებას იპყრობს ძვლის ტვინში. ზოგიერთ შემთხვევაში, გვხვდება რეტიკულინის ბოჭკოები. თუმცა, ძვლის ტვინში არანაირი ცვლილება არ იძლევა საშუალებას აბსოლუტური დარწმუნებით განასხვავოთ PV სხვა პათოლოგიური პირობებისგან (მაგალითად, თანდაყოლილი ოჯახური პოლიციტემია), რომელსაც თან ახლავს ერითროციტოზი.

პლაზმური ერითროპოეტინის კონცენტრაცია PV-ის მქონე პაციენტებში ჩვეულებრივ დაბალია ან დაბალია ქვედა ზღვარინორმები. გაზრდილი კონცენტრაცია მიუთითებს ერითროციტოზის მეორად ბუნებაზე.

ზოგიერთ შემთხვევაში, ერითროიდული უჯრედების ენდოგენური in vitro კოლონიების წარმოქმნა (სისხლის წითელი უჯრედების წინამორბედები, რომლებიც აღებულია PV-ით დაავადებულთა პერიფერიული სისხლიდან ან ძვლის ტვინიდან, განსხვავებით ჯანსაღი ადამიანებიშეიძლება ჩამოყალიბდეს ერითროიდული უჯრედები კულტურაში ერითროპოეტინის დამატების გარეშე).

ერითროციტების მთლიანი მასის განსაზღვრა ქრომის ეტიკეტირებული ერითროციტების გამოყენებით შეიძლება დაეხმაროს ვერას პოლიციტემიის განასხვავებას შედარებითი პოლიციტემიისგან და ასევე განასხვავოს პოლიციტემია მიელოპროლიფერაციული დარღვევებისგან. თუმცა, ამ ტესტის ჩატარების ტექნიკა რთულია. ეს ჩვეულებრივ არ ხორციელდება მისი შეზღუდული ხელმისაწვდომობისა და იმ ფაქტის გათვალისწინებით, რომ ის სტანდარტიზებულია მხოლოდ ზღვის დონეზე გამოსაყენებლად.

ლაბორატორიულ პარამეტრებში არასპეციფიკური დარღვევები, რომლებიც შეიძლება შეინიშნოს PV-ში, მოიცავს B 12 ვიტამინის კონცენტრაციის მატებას და B 12 შეკავშირების უნარის ზრდას, ასევე ჰიპერურიკემიას და ჰიპერურიკოზურიას (არის პაციენტთა > 30%-ში), გაზრდილი ექსპრესია. PRV-1 გენი ლეიკოციტებში, C-mpl გენის (თრომბოპოეტინის რეცეპტორი) დაქვეითებული ექსპრესია მეგაკარიოციტებში და თრომბოციტებში. ეს ტესტები არ არის საჭირო დიაგნოზის დასადგენად.

პოლიციტემიის დიაგნოზი განხილულია ქვეთავში "ამაღლებული ჰემოგლობინის დონე". დიაგნოსტიკისთვის მნიშვნელოვანია ერითროციტების მასის ზრდა მეორადი ერითროციტოზისა და სპლენომეგალიის მიზეზების არარსებობის შემთხვევაში. ნეიტროფილების და თრომბოციტების რაოდენობა ხშირად იზრდება, პათოლოგიური კარიოტიპი შეიძლება გამოვლინდეს ძვლის ტვინში და ძვლის ტვინის ინ ვიტრო კულტურა ავლენს ავტონომიურ ზრდას ზრდის ფაქტორის დანამატების არარსებობის შემთხვევაში.

ვერა პოლიციტემიის პროგნოზი

ზოგადად, PV ასოცირდება სიცოცხლის ხანგრძლივობის შემცირებასთან. მედიანური გადარჩენა ყველა პაციენტისთვის არის 8-დან 15 წლამდე, თუმცა ბევრი ცხოვრობს ბევრად მეტხანს. საერთო მიზეზისიკვდილი არის თრომბოზი. შემდეგი ყველაზე გავრცელებული გართულებაა მიელოფიბროზი და ლეიკემიის განვითარება.

დიაგნოსტიკის შემდეგ პაციენტების საშუალო გადარჩენა 10 წელს აღემატება. ზოგიერთი პაციენტი ცხოვრობს 20 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში; თუმცა, ცერებროვასკულარული და კორონარული გართულებები გვხვდება პაციენტების 60%-ში. დაავადება შეიძლება გადაიზარდოს სხვა მიელოპროლიფერაციულ აშლილობამდე; მიელოფიბროზი ვითარდება პაციენტების 15%-ში. მწვავე ლეიკემია ძირითადად ვლინდება პაციენტებში, რომლებიც მკურნალობენ რადიოაქტიური ფოსფორით.

ვერა პოლიციტემიის მკურნალობა

ასპირინით მკურნალობა,
შესაძლო სისხლდენა
შესაძლო მიელოსუპრესიული თერაპია.

თერაპია უნდა შეირჩეს ინდივიდუალურად, ასაკის, სქესის, ჯანმრთელობის მდგომარეობის გათვალისწინებით, კლინიკური გამოვლინებებიდა ჰემატოლოგიური კვლევების შედეგები. პაციენტები იყოფა მაღალი რისკის ჯგუფად და დაბალი რისკის ჯგუფად. მაღალი რისკის ჯგუფში შედის 60 წელზე მეტი ასაკის პაციენტები თრომბოზის ან გარდამავალი იშემიური შეტევის ან ორივეს ანამნეზში.

ასპირინი. ასპირინი ამცირებს თრომბოზის რისკს. ამიტომ, პაციენტებმა, რომლებსაც უტარდებათ მხოლოდ ფლებოტომია ან ფლებოტომია, უნდა მიიღონ ასპირინი. მეტი მაღალი დოზებითასპირინს აქვს სისხლდენის დაუშვებლად მაღალი რისკი.

Სისხლდენა. ფლებოტომია იყო მკურნალობის საფუძველი პაციენტებისთვის, როგორც მაღალი, ასევე დაბალი რისკის ჯგუფებში, რადგან ექსპერტები თვლიდნენ, რომ ეს ამცირებს თრომბოზის ალბათობას. ფლებოტომიის დასაბუთება ამჟამად საკამათოა, რადგან ახალი კვლევა მიუთითებს, რომ ჰემოგლობინის დონე შეიძლება არ იყოს კორელაციაში თრომბოზის რისკთან. ზოგიერთი კლინიცისტი აღარ იცავს მკაცრ მითითებებს ფლებოტომიასთან დაკავშირებით. ფლებოტომია კვლავ ერთ-ერთი შესაძლო ალტერნატივაა ნებისმიერი პაციენტისთვის. კანის ჰიპერემიით დაავადებულთა მცირე ნაწილში და გაზრდილი სიბლანტესისხლდენამ შეიძლება შეამციროს სიმპტომები. სტანდარტული ჰემატოკრიტის ბარიერი, რომლის ზემოთაც ტარდება ფლებოტომია, არის >45% მამაკაცებში და >42% ქალებში. მას შემდეგ, რაც ჰემატოკრიტის მნიშვნელობა ზღურბლზე დაბლა დაეცემა, ის ყოველთვიურად მოწმდება და შენარჩუნებულია იმავე დონეზე დამატებითი ფლებოტომიებით, რომლებიც ტარდება საჭიროებისამებრ. საჭიროების შემთხვევაში, ინტრავასკულარული მოცულობა ავსებს კრისტალოიდური ან კოლოიდური ხსნარებით.

მიელოსუპრესიული თერაპია ნაჩვენებია მაღალი რისკის მქონე პაციენტებისთვის.

რადიოაქტიური ფოსფორი (32P) დიდი ხანის განმვლობაშიგამოიყენება PV-ს სამკურნალოდ. მკურნალობის ეფექტურობა მერყეობს 80-დან 90%-მდე. რადიოაქტიური ფოსფორი კარგად გადაიტანება და საჭიროებს ნაკლებ ოფისში ვიზიტებს დაავადების კონტროლის მიღწევის შემდეგ. თუმცა, რადიოაქტიური ფოსფორის გამოყენება დაკავშირებულია მწვავე ლეიკემიის განვითარების რისკთან. ასეთი თერაპიის შემდეგ წარმოქმნილი ლეიკემია ხშირად მდგრადია ინდუქციური თერაპიის მიმართ და ყოველთვის განუკურნებელია. ამრიგად, რადიოფოსფორის გამოყენება მოითხოვს პაციენტის ფრთხილად შერჩევას (მაგალითად, პრეპარატი უნდა დაინიშნოს მხოლოდ იმ პაციენტებისთვის, რომელთა სიცოცხლის ხანგრძლივობა თანმხლები პათოლოგიის გამო არ აღემატება 5 წელს). ის უნდა დაინიშნოს მხოლოდ იშვიათ შემთხვევებში. ბევრი ექიმი მას საერთოდ არ იყენებს.

ჰიდროქსიურეა აინჰიბირებს ფერმენტ რიბონუკლეოზიდის დიფოსფატ რედუქტაზას. იგი ასევე გამოიყენება ძვლის ტვინის აქტივობის ჩასახშობად. არ არსებობს მკაფიო მონაცემები ჰიდროქსიურეას ლეიკემიის პროვოცირების უნარზე. თუმცა ლეიკემიად გარდაქმნის შესაძლებლობა არსებობს, თუმცა ის მცირეა. პაციენტები ყოველკვირეულად უტარებენ სისხლის ანალიზს. წონასწორული მდგომარეობის მიღწევის შემდეგ სისხლის ანალიზებს შორის ინტერვალები იზრდება 2 კვირამდე და შემდეგ 4 კვირამდე. თუ თქვენი სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა იკლებს<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

ინტერფერონი ალფა-2ბ გამოიყენება იმ შემთხვევებში, როდესაც ჰიდროქსიურეა ვერ ინარჩუნებს სისხლის უჯრედების საჭირო დონეს ან როდესაც ეს უკანასკნელი არაეფექტურია. აღსანიშნავია, რომ პეგილირებული ინტერფერონი ალფა-2ბ ზოგადად კარგად გადაიტანება. ეს პრეპარატი მიზნად ისახავს დაავადებას მოლეკულურ დონეზე და აქვს შედარებით დაბალი ტოქსიკურობა.

ალკილატორმა პრეპარატებმა შეიძლება გამოიწვიოს ლეიკემიის განვითარების პროვოცირება, ამიტომ მათი თავიდან აცილებაა საჭირო.

რამდენიმე JAK2 გზის ინჰიბიტორი ამჟამად კლინიკურ განვითარებაშია. მათ ძირითადად სწავლობენ მიელოფიბროზის გვიან სტადიის მქონე პაციენტებში.

გართულებების მკურნალობა. ჰიპერურიკემია გამოსწორებულია ალოპურინოლით, თუ შარდმჟავას მომატებულ კონცენტრაციას თან ახლავს სიმპტომები ან თუ პაციენტები იღებენ თანმხლებ მიელოსუპრესიულ თერაპიას. თქვენ შეგიძლიათ სცადოთ ქავილის კონტროლი ანტიჰისტამინებით, მაგრამ ამის მიღწევა ზოგჯერ რთულია. მიელოსუპრესია ხშირად ყველაზე ეფექტური მეთოდია. პოტენციურად ეფექტური თერაპიის მაგალითებია ქოლესტირამინი, ციპროჰეპტადინი, ციმეტედინი ან პაროქსეტინი.

სისხლდენა სწრაფად ხსნის ჰიპერვისკოზიურობის სიმპტომებს. ამოღებულია 400-500 მლ სისხლი - და ვენექცია მეორდება ყოველ 5-7 დღეში ერთხელ, სანამ ჰემატოკრიტი 45%-ით შემცირდება, ყოველი პროცედურის დროს 400-500 მლ სისხლი ამოღებულია (ნაკლებად, თუ პაციენტი ხანდაზმულია). ნაკლებად ხშირი, მაგრამ რეგულარული სისხლდენა ინარჩუნებს ამ დონეს მანამ, სანამ ჰემოგლობინი არ გახდება ნაკლები რკინის დეფიციტის გამო. ძირითადი მიელოპროლიფერაცია თრგუნავს ჰიდროქსიკარბამიდით ან ინტერფერონით. რადიოაქტიური ფოსფორით მკურნალობა (5 mCi 32P ინტრავენურად) განკუთვნილია ხანდაზმული პაციენტებისთვის, რადგან ის ზრდის მწვავე ლეიკემიად გადაქცევის რისკს 6-10-ჯერ. ძვლის ტვინის პროლიფერაციის მკურნალობამ შეიძლება შეამციროს სისხლძარღვთა ოკლუზიის რისკი, გააკონტროლოს ელენთის ზომა და შეამციროს ტრანსფორმაცია მიელოფიბროზამდე. ასპირინი ამცირებს თრომბოზის რისკს.