Kaj je policitemija vera in ali jo je mogoče zdraviti. Prognoza prave policitemije Policitemija je lahko povezana z

Človeška kri nima zelo zapletene sestave, zaradi katere človeško telo deluje. Če se vsaj nekaj spremeni, trpijo številni organi in izgubijo pomembne funkcije.

Na primer, če se število rdečih krvnih celic poveča, to pomeni, da se razvija policitemija.

Ta beseda je skupina patologij, katerih značilnosti so podane v prejšnjem stavku. Poleg tega se ta beseda ne nanaša predvsem na opis števila trombocitov in levkocitov, saj je to, kot pravijo, povsem druga zgodba, natančneje druge bolezni.

Ta bolezen ima drugo ime - Wakezova bolezen. Dejstvo je, da ga je prvi opisal francoski klinik Vakez, in to se je zgodilo leta 1892. Velja za bolezen druge polovice življenja, saj prizadene predvsem ljudi, stare od 40 do 50 let. Pri mladih bolnikih, starejših od 25 let, so poročali o redkih primerih. Moški so bolj dovzetni za to stanje kot ženske. Obstajajo primeri, ko je bolezen prizadela več članov iste družine.

Razlogi

Kot smo ugotovili, je glavna težava povečanje števila rdečih krvničk. Za to obstajajo razlage. Število rdečih krvnih celic se običajno poveča, če je hematopoeza normalna, stopnja krvavitve pa se zmanjša. Vendar pa se z Wakezovo boleznijo uničenje krvi ne zmanjša, ampak poveča. Zakaj je potem več rdečih krvničk? Takšno stanje opazimo pri podaljšani življenjski dobi posameznega eritrocita, vendar tudi ta teorija ne drži za bolezen, ki nas zanima.

Morda obstaja drug razlog za spremembo števila celic? Tukaj je. Opišemo ga lahko kot povečano nastajanje rdečih krvnih celic, ki presega njihovo uničenje, tudi če je povečano.

Točno to se zgodi pri Wakezovi bolezni. Potem se pojavi še eno vprašanje: zakaj se rdeče krvne celice proizvajajo v ogromnih količinah? Nemogoče je poimenovati točen vzrok tega stanja. Strokovnjaki že več let ugotavljajo, da lahko na to vplivajo različni dejavniki, na primer:

• povečanje vranice;
• visok krvni pritisk;
• dedna nagnjenost.

Masa rdečih krvnih celic se poveča samo z eno obliko bolezni - pravo policitemijo, o kateri bomo razpravljali spodaj. Poleg tega je za to stanje značilna tako primarna kot sekundarna policitemija.

Nastal je še en zanimivo odkritje. Pri enem bolniku, ki je umrl zaradi simptomov policitemije, so jo našli veliko število megakariocitov v pljučnih kapilarah. Raziskovalec, ki je to odkril, je domneval, da povečano razmnoževanje teh delcev v kostnem mozgu povzroči neznan dražljaj, pa tudi njihovo povečano izpiranje iz njega. Ti, obtičali v pljučnih kapilarah, vodijo do motene presnove kisika, anoksemije in vztrajnega povečanja rdečih krvnih celic. Vendar zaenkrat ta ugotovitev ostaja osamljena.

Obstajata dve glavni obliki Wakezove bolezni:

• relativna oblika;
• prava policitemija.

Slednja oblika velja za že progresivno kronična bolezen mieloproliferativni tip. Zanj je značilno absolutno povečanje mase rdečih krvnih celic. Relativno obliko lahko opredelimo tudi kot nepravo in naglašeno.

Prava policitemija velja za lepo redka bolezen. Ameriški znanstveniki so ugotovili, da vsako leto zabeležijo tri do pet primerov na milijon ljudi. Bolezen se, kot smo rekli na začetku, razvija predvsem pri ljudeh srednjih in starejših let ter povprečna starost postopoma raste. Poleg tega so študije pokazale, da Judje pogosteje zbolijo, Afričani pa redkeje, čeprav ta opažanja še niso znanstveno dokazana.

Pomembno je, da vzroke bolezni razdelimo v dve skupini.

1. primarni razlogi. To so pridobljene ali prirojene motnje, povezane s proizvodnjo rdečih krvnih celic in vodijo do Wakezove bolezni. V tej skupini sta dve glavni državi. Prva med njimi je bolezen Wakez vera, ki je povezana z mutacijo v genu JAK2, ki poveča občutljivost celic EPO. kostni mozeg. To samo vodi do povečanja števila rdečih krvnih celic. Za to stanje je pogosto značilno povečanje števila drugih celic, kot so trombociti. Drugi je primarno prirojeno ali družinsko stanje. V tem primeru pride do mutacije v genu EPOR. Kot odgovor na EPO pride do povečanja števila rdečih krvnih celic.
2. sekundarni razlogi. Temeljijo na nastanku prekomernega števila rdečih krvničk zaradi visoke ravni EPO, ki krožijo v krvnem obtoku. Vendar obstajajo posebni razlogi kronična hipoksija, slaba oskrba s kisikom in tumorji, ki proizvajajo preveč EPO. Obstaja več stanj, ki povzročijo zvišanje eritropoetina zaradi nezadostne oskrbe s kisikom ali hipoksije: pljučna hipertenzija, Kronični bronhitis, emfizem, KOPB, hipoventilacijski sindrom, akomodacija v visoke gore, apneja v spanju, kongestivno srčno popuščanje, slab pretok krvi v ledvice.

Bolezen se lahko pojavi zaradi kroničnega ogljikovega monoksida. Hemoglobin ima večjo sposobnost vezave molekul ogljikovega monoksida kot molekul kisika. Eritrocitoza se lahko pojavi kot reakcija na dodajanje molekul ogljikovega monoksida hemoglobinu. Izkazalo se je, da obstaja nadomestilo za pomanjkanje kisika z obstoječim hemoglobinom, natančneje z njegovimi molekulami.

Mimogrede, podobno sliko opazimo pri kisikovem dioksidu, ko ga ima oseba slaba navada kot kajenje. Obstajajo tudi tako imenovana blaga stanja, ki lahko privedejo do velikega izločanja EPO – to so zapora ledvic in ledvične ciste. Vsi zgoraj navedeni razlogi se nanašajo predvsem na starostno zrele ljudi.

Policitemija pri novorojenčkih se lahko pojavi zaradi prenosa krvi na mater iz placente, pa tudi med transfuzijo. Če pride do intrauterine hipoksije zaradi placentne insuficience, se lahko razvije tudi Wakezova bolezen.

simptomi

Bolezen se začne postopoma razvijati. Sprva je težko prepoznati specifične simptome. Obstajajo simptomi, kot so:

• invalidnost;
• povečana utrujenost;
• teža v glavi;
• zardevanje v glavo;
• omotica;
• težko dihanje z močnimi gibi;
• krči v teletih;
• kurja polt v nogah;
• nenavadno zdrava polt;
• krvavitve iz nosu;
• mrzlica.

Objektivni pregled razkrije nenavadno obarvanost kože, postane škrlatno rdeča in temno rdeča. Podobna je polti pri vdihavanju amil nitrita, hudi pijanosti, po parni kopeli ipd. Vendar tega ne smemo zamenjevati s cianozo.

Koža postane vijolično rdeča in temno rdeča

Svojevrstna obarvanost je še posebej vidna na rokah, vratu in obrazu, vendar so lupine ušes najbolj svetle barve. Ustnice so modro-rdeče, žrelo in jezik temno rdeča. Če ste pozorni na dno očesa, lahko vidite, da so žile v njem močno povečane, potem jih je več in so prepolne s krvjo.

S strani žil in srca pride do širjenja srčnih meja in edema. Vendar pa se pojavi na teh delih telesa pojavijo pozno ali pa jih sploh ni, ker se obtočni sistem lahko neverjetno prilagaja počasi razvijajočim se spremembam v krvi.

S strani prebave so pogosti zaprtje, občutek teže in bolečine v trebuhu. To je posledica povečanja vranice. Včasih so opisane duševne motnje. Na primer, lahko pride do pozabljivosti ali globljih sprememb, kot je stanje omame ali vzburjenosti. Bolnik se lahko pritožuje zaradi prehodne slepote in zamegljenega vida ter tinitusa. Ob pritisku so kosti boleče. Temperatura je v mejah normale.

Diagnostika

Najpogosteje se policitemija odkrije naključno, pri pregledu vzorcev krvi, katere preiskave predpiše zdravnik iz različnih zdravstvenih razlogov.

Ko preiskave krvi odkrijejo nepravilnosti, povezane z Wakezovo boleznijo, je treba opraviti nadaljnje preiskave.

Pomembno je diagnosticirati pljuča in srce. značilna lastnost bolezen je povečanje vranice, zato morate skrbno preučiti stanje trebušne votline.

Glavne komponente preskusov, ki se izvajajo v laboratoriju, so:

• klinični krvni test;
• analiza presnovne sestave krvi;
• test strjevanja krvi.

Potekalo je tudi:

• rentgensko slikanje prsnega koša;
• ehokardiografija;
• analiza za oceno ravni ogljikovega monoksida;
• analiza hemoglobina.

Včasih je treba pregledati kostni mozeg, zato se opravi biopsija ali aspiracija kostnega mozga. Priporočljivo je tudi preveriti gen JAK2. Raven EPO ni treba preverjati, čeprav lahko to včasih pomaga pri postavitvi diagnoze. Običajno je za primarno obliko bolezni značilno nizka stopnja EPO pa je lahko pri tumorjih, ki izločajo EPO, raven ravno nasprotno višja.

Rezultate je treba razlagati previdno, ker visoka stopnja EPO je lahko odgovor na kronično hipoksijo, če je ta dejavnik glavni razlog Wakezova bolezen.

Zdravljenje

Zdravljenje sekundarne oblike Wakezove bolezni je odvisno od vzroka. Če ima bolnik kronično hipoksijo, se lahko daje dodaten kisik. Druga zdravljenja so običajno usmerjena na vzrok bolezni.

Za tiste, ki imajo diagnosticirano primarno obliko bolezni, je pomembno, da jih vzamete preprostih načinov kar vam bo pomagalo olajšati stanje doma. Na primer, vzdrževati morate zadostno ravnovesje vode v telesu, saj se boste tako izognili dehidraciji in povečani koncentraciji v krvi.

Omejitve glede telesna aktivnostšt. Pri povečani vranici je pomembno, da se izogibamo kontaktnim aktivnostim in športu, saj ne smemo dovoliti rupture ali poškodbe vranice. Pomembno je tudi, da ne uživate živil, ki vsebujejo železo.

Glavna terapija je krvavitev, katere cilj je vzdrževati sprejemljiv hematokrit, pri ženskah naj bo 42 %, pri moških 45 %. Na začetku se krvavitev izvaja vsaka dva ali tri dni, pri čemer se odvzame 250-500 mililitrov krvi, kar pomeni vsak postopek. Če je cilj dosežen, poseg izvajamo redkeje, da le ohranimo doseženo raven.

Pri zdravljenju se uporablja tudi aspirin, ki zmanjšuje tveganje za strjevanje krvi in ​​s tem nastajanje krvnih strdkov. Vendar pa tega zdravila ne smejo uporabljati osebe, ki so v preteklosti imele krvavitve.

Učinki

Potek bolezni je razdeljen na tri faze.

1. Začetna faza traja več let. V tem času so simptomi policitemije blagi ali odsotni.
2. eritremična faza. V tem obdobju se ne razvijejo le klasični znaki, ampak tudi glavni zapleti. Ta faza lahko traja več let in večina bolnikov v njej umre.
3. Pojav mieloskleroze in včasih levkemije.

Lahko rečemo, da se je preživetje podaljšalo, še posebej to velja za mlajše bolnike. Povprečno trajanježivljenjska doba, če se šteje od trenutka diagnoze, je 13 let. Glavni vzrok smrti so vaskularni zapleti.

Preprečevanje

Prava policitemija nevarna bolezen. Nekaterih vzrokov ni mogoče preprečiti, čeprav obstaja več možnih preventivnih ukrepov:

• obvladovanje pljučne bolezni, apneje med spanjem in bolezni srca;
• izogibanje dolgotrajni izpostavljenosti ogljikovemu monoksidu;
• opustiti kajenje.

Seveda, če bolezen temelji na mutaciji genov, je nemogoče preprečiti posledice, vendar je treba storiti vse, da ohranite pozitiven odnos in poskusite živeti poljubno življenjsko dobo, zadovoljiti sebe in svoje ljubljene.

Hematolog

Višja izobrazba:

Hematolog

Država Samara medicinska univerza(SamGMU, KMI)

Stopnja izobrazbe - Specialist
1993-1999

Dodatno izobraževanje:

"Hematologija"

ruski Medicinska akademija Podiplomsko izobraževanje

Policitemija (eritremija, Wakezova bolezen, eritrocitoza) je redka vrsta levkemije. Zanj je značilna prekomerna koncentracija rdečih krvničk v krvi. Patologija je lahko primarna in sekundarna - nastane pod vplivom določenih dejavnikov. Pravzaprav so to samo simptomi, ne neodvisne bolezni. Toda obe obliki policitemije sta precej resna stanja, ki ogrožajo resne posledice in smrtno nevarne zaplete.

Policitemija - kaj je to

Z eritremijo v krvi se poveča koncentracija rdečih krvnih celic in s tem hemoglobina. Rdeče krvne celice se proizvajajo v kostnem mozgu. Pri tem aktivno sodeluje eritropoetin, hormon, ki se v večji meri izloča v ledvicah in v manjši meri v jetrih. Razvoj primarne (prave) oblike patologije je posledica notranjih težav pri izločanju eritrocitov in je relativno redka.

Običajno pojav eritremije izzove napredovanje sočasnih bolezni - to je sekundarna policitemija. Oblike bolezni se razlikujejo po resnosti poteka in glede na mehanizme razvoja motenj v hematopoetskih organih. Posledica je prava policitemija benigni tumor kostnega mozga, katerega razvoj je posledica razmnoževanja nezrelih eritrocitov. Na nastanek sekundarne oblike patologije vplivajo okoliščine, ki prispevajo k strjevanju krvi:

• dehidracija telesa (driska, občasno masivno bruhanje);
• pomanjkanje kisika (v gorah, toplo vreme, toplota telesa).

Pomanjkanje kisika in vode povzroči, da telo nadoknadi pomanjkanje zaradi povečanega izločanja rdečih krvničk. Sposobni so opravljati svoje funkcije, njihova prostornina in oblika sta v mejah normale. Za pravo policitemijo je značilno veliko število celic, ki po velikosti in obliki ne ustrezajo normi, torej telesu nepotrebne. Rast tumorja je povezana z dvema skupinama celic:

• avtonomno se razvijajo iz matičnih celic kot posledica genske mutacije;
• odvisno od vpliva eritropoetina, ki uravnava nastajanje rdečih krvničk.

Delovanje eritropoetina se aktivira, ko se sekundarna eritremija "poveza" z razvojem neoplazme. "Odvečne" rdeče krvničke zgostijo kri, kar poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov. Njihovo prekomerno kopičenje v vranici, ki ni sposobna uničiti takšnega števila starih rdečih krvnih celic, vodi do povečanja organa.

Vzroki za razvoj policitemije

Prekomerno izločanje eritrocitov je običajno sekundarno. Vendar pa obstajajo regije (na primer Čuvašija), v katerih so zabeleženi primeri družinske eritremije, podedovane avtosomno recesivno (prava policitemija se pojavi samo pri homozigotih, ki so prejeli en recesivni gen od vsakega starša). Glavni vzroki sekundarne oblike eritremije - kisikovo stradanje tkiva (prirojena in pridobljena) in visoka vsebnost eritropoetin v krvi. Povečanje koncentracije hormona v ozadju pomanjkanja kisika lahko:

• pljučne patologije (emfizem, bronhitis);
• povečan pljučni žilni upor;
• nezadostna prezračevanje pljuč ali njegove delnice;
• odpoved srca;
• sindrom apneje med spanjem;
• slaba oskrba ledvic s krvjo;
• pogosta prisotnost v visokogorju.

Prevelike količine eritropoetina izločajo nekatere neoplazme:

• jetra;
• nadledvične žleze;
• ledvice;
• maternica.

Za povečanje proizvodnje eritropoetina včasih povzročijo obstrukcijo ledvic in jetrne ciste, redna izpostavljenost tkiv organov ogljikovemu monoksidu (kajenje). Policitemija pri novorojenčkih se pogosto prenaša od matere s transfuzijo krvi ali skozi placento. Dolgotrajna intrauterina hipoksija lahko povzroči tudi razvoj eritremije pri novorojenčkih.

Relativna policitemija se običajno imenuje patologija, pri kateri se raven rdečih krvnih celic v krvi poveča zaradi dehidracije. Hkrati se število eritrocitov ne spremeni - volumen plazme (tekoči del krvi) se zmanjša, kar poveča specifično koncentracijo preostalih komponent krvi. Težko fizično delo in psiho-čustveni stres lahko povzročita tako imenovano stresno policitemijo, ki je značilna za moške srednjih let. pri podobno stanje tudi število celic se ne spremeni, volumen tekočega dela krvi se zmanjša.

Znaki Wakezove bolezni

Prava policitemija, tako kot sekundarna, poteka zelo počasi, zato so manifestacije patologije pogosto šibko izražene ali popolnoma odsotne. Simptomi policitemije so običajno nespecifični:

• raztresenost, šibkost, tinitus (pomanjkanje vitalnih snovi in ​​kisika v možganskih žilah);
• omotica, teža v glavi, glavoboli (stagnacija krvi v možganskih žilah, povezana z povečana viskoznost);
• težave z vidom (pomanjkanje kisika in hranil);
• pordelost beločnice oči, sluznice, kožo(kopičenje rdečih krvničk v površinskih kapilarah);
• cianoza kože (kopičenje v tkivih hemoglobina, povezanega z ogljikovim dioksidom);
• srbenje (visoka koncentracija nevezanega bilirubina v krvi);
• kratkotrajne hude bolečine v konicah prstov (tvorba majhnih krvnih strdkov v kapilarah).

pri nadaljnji razvoj policitemični sindrom opomba:

• povečanje jeter in vranice;
• bolečina v središču prsnice;
• kardiopalmus;
• bolečine v kosteh;
• visok krvni pritisk;
• nastanek trombov;
• akutna kršitev cerebralne oskrbe s krvjo;
• izrazita kratka sapa;
• znaki srčnega infarkta;
• Mitchellov sindrom;
• otrplost in hladnost okončin;
• peptični ulkus;
• napenjanje;
• negativne spremembe perifernih krvnih žil.

Diagnoza policitemije

Diagnozo patologije izvaja hematolog. Hkrati temelji na značilnosti združeni v sindrome: pletorični ( zaradi presežka krvi v organih in tkivih) in mieloproliferativni (zaradi čezmerne aktivnosti kostnega mozga). Prisotnost policitemije kaže povečana vsebnost v krvi:

• eritrociti (znatno povečanje);
• trombociti (včasih normalni);
• levkociti (predvsem nevtrofilci);
• retikulociti (nezrele rdeče krvne celice);
• hemoglobin (beljakovina, ki jo prenašajo rdeče krvne celice);
• vitamin B 12.

Lahko se poveča hematokrit - razmerje med količino rdečih krvnih celic in celotno količino krvi. Značilna je prava policitemija zmanjšana vsebina eritropoetin v krvi, s sekundarno obliko patologije, je normalen ali povišan.

Terapija eritremije

Pri benignem poteku Wakezove bolezni je včasih predpisana flebotomija (krvavitev). Izvaja se vsake tri dni, dokler se koncentracija hemoglobina in rdečih krvnih celic ne vrne v normalno stanje. S puščanjem krvi običajno odstranimo do 400 ml krvi. Pol ure pred posegom se heparin daje intravensko, da se prepreči nastajanje krvnih strdkov in zmanjša viskoznost krvi.

Trenutno krvopuščanje izgublja tla, saj jih je vse več učinkovita metoda odstranitev odvečnih rdečih krvničk iz telesa – eritrocitafereza. S strojno metodo se iz krvi odstranijo vse rdeče krvne celice (500-700 ml). Plazma in druge komponente krvi se vrnejo v krvni obtok.

Vse metode odstranjevanja rdečih krvnih celic iz krvi so kombinirane z uporabo citostatikov (Imiphos, Myelobramol) - zdravila, zaviranje čezmernega nastajanja celic (tumorskih celic v kostnem mozgu – vključno). zdravnik predpiše priprava zdravila, temelji na klinična slika potek patologije in analize laboratorijskih preiskav.

Poleg uporabe citostatikov se zdravniki vse pogosteje zatekajo k uporabi radioaktivnega fosforja. Kopiči se v kosteh in lokalno prizadene kostni mozeg. Zdravilo bistveno zmanjša hitrost tvorbe krvi (zlasti eritrocitov). Praviloma se zdravilo jemlje teden dni 3-4 krat na dan. Toda metoda ima kontraindikacije. Nemogoče je uporabiti radioaktivni fosfor, na primer z resno poškodbo ledvic in jeter.

Pogosto se uporablja za zdravljenje patologije hidroksisečnine. Ta zaviralec je priporočljiv za bolnike, ki so nagnjeni k trombozi (starejši od 70 let, visoko število trombocitov, prisotnost patologij srca in krvnih žil).

Policitemija: zdravljenje na domu

Če želite prilagoditi vsebnost rdečih krvnih celic v krvi, morate iz prehrane izključiti jajca, mleko in mlečne izdelke, rdeče meso. Treba ga je opustiti slabe navade. Že majhna količina alkohola poveča verjetnost nastanka krvnih strdkov v koronarne žile. Droge odvzamejo zdravljenje z zdravili in kajenje poveča krvni tlak. Pri Wakezovi bolezni lahko ta navada povzroči nenadna zaustavitev srca.

Za povečanje učinkovitosti zdravljenja policitemije bo meni zelo koristen:

• rečne ribe (krap, ščuka, som);
• stročnice (grah, fižol);
• sadje (marelice, banane, grozdje);
• zelenjava (kislo zelje).

Za redčenje krvi se pogosto uporablja decokcija sladke detelje. Čajno žličko zelišč prelijemo s kozarcem vrele vode, filtriramo in pijemo pol kozarca trikrat na dan. Dobro sredstvo za redčenje krvi in ​​brusnični čaj. Za kuhanje so primerne sveže in suhe jagode. Dve žlici jagod prelijemo s kozarcem vrele vode, pokrijemo in vztrajamo približno dvajset minut. Pijte brez omejitev, lahko dodate med. Ni slabo razširiti krvne žile in izboljšati pretok krvi decoctions pripravljen na osnovi:

• cvetovi divjega kostanja;
• zelenik;
• gobja trava;
• koprive;
• pokopališče.

Preprečevanje policitemije

Večina vzrokov policitemije ni odvisna od življenjskega sloga bolnika. Vendar pa bo pomagalo odložiti ali zmanjšati manifestacije patologije preprosta priporočila, sledi:

• nehaj kaditi;
• pijte dovolj tekočine, da preprečite dehidracijo;
• zdraviti pravočasno kronične patologije notranji organi;
• nadzor telesne teže;
• vzemite si čas za telesno vadbo.

Telesna aktivnost ni omejena, vendar se mora bolnik s povečano vranico odreči kontaktnim športom - da bi se izognili poškodbam organa in njegovemu zlomu. Treba je nadzorovati vnos dodatkov železa - prispevajo k povečani proizvodnji rdečih krvnih celic.

Za policitemijo je značilen benigni razvoj, vendar patologijo včasih spremljajo resni zapleti. Eden od njih je žilna embolija. pomembne organe(jetra, pljuča, srce, možgani), ki lahko izzovejo možgansko kap ali srčni infarkt notranjih organov. Ko se pojavijo simptomi patologije, je treba opraviti zdravniški pregled.

Lahko se razvije tudi hepatosplenomegalija. Diagnoza se postavi na podlagi splošna analiza krvi, testiranje na prisotnost mutacij v genu 1AK2 in klinična merila. Zdravljenje vključuje uporabo nizkih odmerkov aspirina pri vseh bolnikih in mielosupresivnih zdravil pri bolnikih z visokim tveganjem. Puščanje krvi je bilo včasih standard oskrbe, vendar je njegova vloga zdaj sporna.

Kaj je policitemija vera

Prava policitemija je najpogostejša mieloproliferativna bolezen. Njegova incidenca v ZDA je 1,9/100.000, pri čemer tveganje narašča s starostjo. PI je nekoliko pogostejši pri moških. PI je pri otrocih zelo redka.

Patofiziologija prave policitemije

Pri IP opazimo povečano proliferacijo vseh celičnih kalčkov. V zvezi s tem se PV včasih imenuje panmieloza zaradi povečanja vsebnosti predstavnikov vseh 3 linij perifernih krvnih celic. Povečana proizvodnja ene same rdeče krvne celice se imenuje eritrocitoza. Izolirana trombocitoza se lahko pojavi pri PV, pogosteje pa se pojavi zaradi drugih razlogov (sekundarna eritrocitoza).

Ekstramedularna hematopoeza se lahko pojavi v vranici, jetrih in drugih organih, ki lahko služijo kot mesto za tvorbo krvnih celic. Poveča se menjava perifernih krvnih celic. Končno lahko bolezen preide v izčrpavajočo fazo, katere manifestacije se ne razlikujejo od primarne mielofibroze. Transformacija v akutno levkemijo je redka, vendar se tveganje poveča z uporabo alkilirnih sredstev in radioaktivnega fosforja. Slednje je treba uporabljati le ob redkih priložnostih ali pa sploh ne.

Zapleti. Z IP se poveča volumen cirkulirajoče krvi in ​​poveča njegova viskoznost. Bolniki so nagnjeni k razvoju tromboze. Tromboza se lahko pojavi v večini žil, kar povzroči možgansko kap, prehodne ishemične napade ali Budd-Chiarijev sindrom. V preteklosti so strokovnjaki menili, da je povečana viskoznost krvi dejavnik tveganja za trombozo. Nedavne študije kažejo, da je tveganje za trombozo lahko predvsem odvisno od resnosti levkocitoze. Vendar pa je treba to hipotezo še preveriti v prospektivnih študijah, ki so posebej zasnovane za ta namen.

Delovanje trombocitov je lahko oslabljeno, kar poveča tveganje za krvavitev. Pospešen celični promet lahko povzroči povečanje koncentracije Sečna kislina s tem se poveča tveganje za nastanek protina in nastanek ledvičnih kamnov.

genetski dejavniki. Klonalna hematopoeza je znak IP. To kaže, da je vzrok za proliferacijo mutacija v krvotvornih matičnih celicah. Mutacijo JAK2 V617F (ali eno od več drugih redkejših mutacij gena JAK2) najdemo pri skoraj vseh bolnikih s PV. Vendar s skoraj popolno zaupanje lahko trdimo, da obstajajo druge mutacije, ki so v ozadju bolezni. Protein JAK2 ohranjajo v stanju stalne aktivnosti, kar vodi v prekomerno celično proliferacijo ne glede na koncentracijo eritropoetina.

Znaki in simptomi prave policitemije

Je odkrit ali po naključju visok hemoglobin ali simptomi povečane viskoznosti, kot so utrujenost, izguba koncentracije, glavoboli, omotica, izguba zavesti, srbenje, krvavitve iz nosu. Včasih se kaže z boleznimi perifernih arterij ali poškodbami možganskih žil. Bolniki so pogosto pletorični, večina jih ima povečano vranico. Lahko se pojavi tromboza in pogosto peptična razjeda, včasih zapletena s krvavitvijo.

Prava policitemija je pogosto asimptomatska. Včasih povečanje števila rdečih krvnih celic v obtoku in povečanje viskoznosti spremljajo šibkost, omotica, motnje vida, utrujenost in zasoplost. Pogost simptom srbi, še posebej po tuširanju. Pojavijo se lahko rdečina obraza in razširjene mrežnične vene, pa tudi rdečina in bolečina dlani in podplatov, včasih v kombinaciji z ishemijo prstov (eritromelalgija). Pogosto opazimo hepatomegalijo, splenomegalija (včasih izrazita) se pojavi pri 75% bolnikov.

Tromboza lahko povzroči simptome na prizadetem območju (npr. nevrološka patologija pri možganski kapi ali prehodnih ishemičnih napadih, bolečinah v nogah, otekanju nog ali obojem pri žilni trombozi spodnjih okončin enostranska izguba vida zaradi vaskularne tromboze mrežnice).

Krvavitev se pojavi pri 10% bolnikov.

Pospešen metabolizem lahko povzroči subfebrilna temperatura in povzroči izgubo teže, kar kaže na prehod bolezni v fazo izčrpanosti. Slednja se klinično ne razlikuje od primarne mielofibroze.

Diagnoza prave policitemije

• Splošna analiza krvi.
• Testiranje mutacij v genu JAK2.
• V nekaterih primerih je potrebna študija kostnega mozga in določitev plazemske koncentracije eritropoetina.
• Uporaba meril WHO.

Na PV pogosto posumimo v fazi popolne krvne slike, vendar se mora pojaviti tudi ob prisotnosti ustreznih simptomov, zlasti Budd-Chiarijevega sindroma (vendar je treba upoštevati, da se pri nekaterih bolnikih Budd-Chiarijev sindrom razvije pred zvišanje hematokrita). Nevtrofilna levkocitoza in trombocitoza sta pogosti, vendar ne obvezni manifestaciji. PV imajo lahko tudi bolniki z izoliranim zvišanjem hemoglobina ali eritrocitozo, vendar je treba v takih primerih najprej izključiti sekundarno eritrocitozo. PV lahko posumimo tudi pri nekaterih bolnikih z normalno raven hemoglobina, vendar z mikrocitozo in znaki pomanjkanja železa. Ta kombinacija značilnosti se lahko pojavi pri hematopoezi, ki se pojavi v prisotnosti omejenih zalog železa, kar je značilnost nekaterih primerov PV.

WHO je razvil nove diagnostične kriterije. Zato je treba bolnike s sumom na PV običajno testirati na mutacije JAK2.

Pregled vzorca kostnega mozga ni vedno potreben.

V primerih, ko se izvaja, panmieloza, velika velikost in gneča megakariocitov običajno pritegnejo pozornost v kostnem mozgu. V nekaterih primerih najdemo retikulinska vlakna. Vendar nobene spremembe v kostnem mozgu ne morejo z absolutno gotovostjo razlikovati PV od drugih. patološka stanja(npr. prirojena družinska policitemija), ki jo spremlja eritrocitoza.

Koncentracije eritropoetina v plazmi so pri bolnikih s PV običajno nizke oz spodnja meja norme. Povečana koncentracija kaže na sekundarno naravo eritrocitoze.

V nekaterih primerih testiranje endogene tvorbe kolonij eritroidnih celic in vitro (prekurzorji eritrocitov, vzeti iz periferne krvi ali kostnega mozga bolnikov s PV, v nasprotju s tistimi v zdravi ljudje lahko tvorijo eritroidne celice v kulturi brez dodatka eritropoetina).

Določitev celotne mase eritrocitov z uporabo s kromom označenih eritrocitov lahko pomaga pri razlikovanju prave policitemije in relativne policitemije ter pri razlikovanju policitemije od mieloproliferativnih bolezni. Vendar je tehnika za izvedbo tega testa zapletena. Običajno se ne izvaja zaradi njegove omejene razpoložljivosti in dejstva, da je standardiziran samo za uporabo na gladini morja.

Nespecifične laboratorijske nenormalnosti, ki se lahko pojavijo pri PV, vključujejo povečano koncentracijo vitamina B12 in povečano sposobnost vezave B12, pa tudi hiperurikemijo in hiperurikozurijo (prisotni pri > 30 % bolnikov), povečano izražanje gena PRV-1 v levkocitih, zmanjšano izražanje gena C-mpl (trombopoetinski receptor) v megakariocitih in trombocitih. Ti testi niso potrebni za postavitev diagnoze.

Diagnoza policitemije je obravnavana v podpoglavju " Povečana vsebina hemoglobin." Za diagnozo je pomembno povečanje mase eritrocitov v odsotnosti razlogov za sekundarno eritrocitozo in splenomegalijo. Število nevtrofilcev in trombocitov je pogosto povečano, v kostnem mozgu je mogoče najti nenormalen kariotip, kultura kostnega mozga in vitro pa kaže avtonomno rast brez dodajanja rastnih faktorjev.

Prognoza prave policitemije

Na splošno je PI povezan s skrajšano pričakovano življenjsko dobo. Mediana preživetja vseh bolnikov je od 8 do 15 let, čeprav mnogi živijo veliko dlje. Pogost vzrok smrt je tromboza. Po pogostnosti sledijo zapleti mielofibroze in razvoj levkemije.

Povprečno preživetje po diagnozi pri bolnikih, ki se zdravijo, presega 10 let. Nekateri bolniki živijo več kot 20 let; cerebrovaskularni in koronarni zapleti pa se pojavijo pri 60% bolnikov. Bolezen lahko napreduje v drugo mieloproliferativno motnjo; mielofibroza se razvije pri 15% bolnikov. Akutna levkemija se pojavi predvsem pri bolnikih, zdravljenih z radioaktivnim fosforjem.

Zdravljenje prave policitemije

• zdravljenje z aspirinom,
• Možna krvavitev
• Možna mielosupresivna terapija.

Terapijo je treba izbrati individualno, ob upoštevanju starosti, spola, zdravstvenega stanja, klinične manifestacije in rezultati hematoloških študij. Bolnike delimo na skupino z visokim tveganjem in skupino z nizkim tveganjem. Bolniki, starejši od 60 let, ki imajo v anamnezi trombozo ali prehodne ishemične napade ali oboje, veljajo za visoko tvegane.

Aspirin. Aspirin zmanjša tveganje za trombozo. Zato morajo bolniki, ki imajo samo krvavitev ali flebotomijo, prejeti aspirin. več visoki odmerki aspirina povezana z nesprejemljivo visokim tveganjem za krvavitev.

Puščanje krvi. Puščanje krvi je bilo glavni način zdravljenja za bolnike z visokim in nizkim tveganjem, saj so strokovnjaki menili, da zmanjšuje verjetnost tromboze. Veljavnost flebotomije je trenutno sporna, saj nove raziskave kažejo, da ravni hemoglobina morda niso povezane s tveganjem za trombozo. Nekateri kliniki se ne držijo več stroga priporočila glede krvavitve. Puščanje krvi je še vedno ena od možnih alternativ za vsakega bolnika. Pri manjšem številu bolnikov z pordelo kožo in povečano viskoznostjo krvi lahko flebotomija izboljša simptome. Standardni prag hematokrita, nad katerim se izvaja krvavitev, je >45 % pri moških in >42 % pri ženskah. Takoj, ko vrednost hematokrita pade pod mejno vrednost, jo mesečno kontroliramo in vzdržujemo na isti ravni z dodatnimi flebotomijami, ki jih izvajamo po potrebi. Po potrebi se intravaskularni volumen dopolni s kristaloidnimi ali koloidnimi raztopinami.

Pri bolnikih z visokim tveganjem je indicirano mielosupresivno zdravljenje.

Radioaktivni fosfor (32P) za dolgo časa uporablja za zdravljenje PV. Učinkovitost zdravljenja je od 80 do 90%. Radioaktivni fosfor se dobro prenaša in zahteva manj obiskov klinike, potem ko je bolezen dosežena. Vendar je uporaba radioaktivnega fosforja povezana s povečanim tveganjem za nastanek akutna levkemija. Levkemija, ki se pojavi po taki terapiji, je pogosto odporna na indukcijsko terapijo in je vedno neozdravljiva. Tako uporaba radioaktivnega fosforja zahteva skrbno izbiro bolnikov (na primer, zdravilo je treba predpisati le tistim bolnikom, katerih pričakovana življenjska doba zaradi sočasnih bolezni ne presega 5 let). Vredno je imenovati le v redkih primerih. Mnogi zdravniki ga sploh ne uporabljajo.

Hidroksiurea zavira encim ribonukleozid difosfat reduktazo. Uporablja se tudi za zatiranje aktivnosti kostnega mozga. Ni nedvoumnih podatkov o sposobnosti hidroksisečnine, da povzroči levkemijo. Vendar obstaja verjetnost preoblikovanja v levkemijo, čeprav je majhna. Bolniki imajo tedenske preiskave krvi. Po doseganju ravnovesnega stanja se intervali med preiskavami krvi povečajo na 2 tedna in nato na 4 tedne. Če pade raven levkocitov<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferon alfa-2b se uporablja v primerih, ko hidroksisečnina ne vzdržuje želene ravni krvnih celic ali ko je slednja neučinkovita. Omeniti velja, da se pegilirani interferon alfa-2b na splošno dobro prenaša. To zdravilo deluje na bolezen na molekularni ravni in ima relativno nizko toksičnost.

Alkilirajoča zdravila lahko izzovejo razvoj levkemije, zato se jim je treba izogibati.

Več zaviralcev kaskade JAK2 je trenutno v fazi kliničnega razvoja. Preučujejo jih predvsem pri bolnikih z napredovalimi stadiji mielofibroze.

Zdravljenje zapletov. Hiperurikemijo korigiramo z alopurinolom, če povečanje koncentracije sečne kisline spremljajo simptomi ali če bolniki sočasno prejemajo mielosupresivno terapijo. Srbenje lahko poskušamo nadzorovati z antihistaminiki, vendar je to včasih težko doseči. Mielosupresija je pogosto najučinkovitejša metoda. Primer potencialno učinkovite terapije bi bili holestiramin, ciproheptadin, cimetedin ali paroksetin.

Puščanje krvi hitro ublaži simptome povečane viskoznosti. Odvzame se 400-500 ml krvi - venesekcija pa se ponavlja vsakih 5-7 dni, dokler hematokrit ne pade za 45%, pri čemer se med vsakim posegom odstrani 400-500 ml krvi (manj, če je bolnik starejši). Manj pogosto, a redno krvavitev vzdržuje to raven, dokler hemoglobin ne postane nizek zaradi pomanjkanja železa. Osnovno mieloproliferacijo zaviramo s hidroksikarbamidom ali interferonom. Zdravljenje z radioaktivnim fosforjem (5 mCi 32R intravensko) je rezervirano za starejše bolnike, saj poveča tveganje za prehod v akutno levkemijo za 6-10 krat. Zdravljenje proliferacije kostnega mozga lahko zmanjša tveganje za vaskularno okluzijo, nadzoruje velikost vranice in zmanjša transformacijo v mielofibrozo. Aspirin zmanjša tveganje za trombozo.

Policitemija je bolezen, ki jo lahko domnevamo že ob pogledu na bolnikov obraz. In če še vedno opravite potreben krvni test, potem ne bo nobenega dvoma. V literaturi jo najdemo tudi pod drugimi imeni: eritremija in Wakezova bolezen.

Rdečica na obrazu je precej pogosta in za to vedno obstaja razlaga. Poleg tega je kratkotrajna in se ne zadržuje dolgo časa. Nenadno pordelost obraza lahko povzročijo različni razlogi: zvišana telesna temperatura, visok krvni tlak, nedavna porjavelost, nerodna situacija, čustveno labilni ljudje pa pogosto zardevajo, tudi če drugi ne vidijo predpogojev za to.

Policitemija je drugačna. Tukaj rdečica je obstojna, ni prehodna, enakomerno porazdeljena po celotnem obrazu. Barva preveč "zdrave" obilice je nasičena, svetla češnja.

Kakšna bolezen je policitemija?

Prava policitemija (eritremija, Wakezova bolezen) spada v skupino hemoblastoz (eritrocitoza) ali kronična z benignim potekom. Za bolezen je značilna rast vseh treh hematopoetskih kalčkov s pomembno prednostjo eritrocitnega in megakariocitnega, zaradi česar ne pride do povečanja le števila rdečih krvničk – temveč tudi drugih krvnih celic, ki izvirajo iz teh kalčkov, kje vir tumorskega procesa so prizadete matične celice mielopoeze. Prav ti začnejo nenadzorovano razmnoževanje in diferenciacijo v zrele oblike eritrocitov.

V takih pogojih so najbolj prizadete nezrele rdeče krvne celice, ki so preobčutljive na eritropoetin že pri majhnih odmerkih. S policitemijo hkrati opazimo tudi povečanje granulocitnih levkocitov(predvsem vbod in nevtrofilcev)in trombocitov. Celice limfoidne serije, ki vključujejo limfocite, niso prizadete zaradi patološkega procesa, saj izvirajo iz drugega kalčka in imajo drugačen način razmnoževanja in zorenja.

Rak ali ne rak?

Eritremija - da ne rečem, da se pojavlja ves čas, vendar je v mestu s 25 tisoč prebivalci nekaj ljudi, medtem ko moški, stari 60 ali več, iz neznanega razloga bolj "ljubijo" to bolezen, čeprav se lahko vsakdo sreča z taka patologija starost. Res je, da za novorojenčke in majhne otroke prava policitemija absolutno ni značilna če najdemo eritremijo pri otroku, potem bo najverjetneje nosila sekundarni lik in biti simptom in posledica druge bolezni (toksična dispepsija, stresna eritrocitoza).

Za mnoge ljudi je bolezen, razvrščena kot levkemija (akutna ali kronična), povezana predvsem s krvnim rakom. Tukaj je zanimivo razumeti: ali je rak ali ne? V tem primeru bi bilo smotrneje, jasneje in pravilneje govoriti o malignosti ali benignosti prave policitemije, da bi določili mejo med "dobrim" in "zlim". Ker pa se beseda "rak" nanaša na tumorje iz epitelna tkiva, potem je v tem primeru ta izraz neustrezen, ker ta tumor izvira iz hematopoetsko tkivo.

Wakezova bolezen se nanaša na maligni tumorji , vendar je značilna visoka diferenciacija celic. Potek bolezni je dolgotrajen in kroničen, zaenkrat ga označujemo kot benigna. Vendar lahko takšen potek traja le do določene točke, nato pa ob pravilnem in pravočasnem zdravljenju, vendar po določenem času, ko pride do pomembnih sprememb v eritropoezi, bolezen postane akutna in pridobi bolj "zlobne" lastnosti in manifestacije. . Tukaj je - prava policitemija, katere napoved bo v celoti odvisna od tega, kako hitro pride do njenega napredovanja.

Zakaj kalčki rastejo nepravilno?

Vsak bolnik, ki trpi zaradi eritremije, prej ali slej zastavi vprašanje: "Zakaj se je ta" bolezen zgodila "meni?". Iskanje vzroka številnih patoloških stanj je običajno koristno in daje določene rezultate, povečuje učinkovitost zdravljenja in spodbuja okrevanje. Vendar ne v primeru policitemije.

Vzroke bolezni je mogoče le domnevati, ne pa tudi dokončno navesti. Le en namig je lahko za zdravnika pri ugotavljanju izvora bolezni - genetske nepravilnosti. Vendar pa patološki gen še ni bil najden, zato natančna lokalizacija okvare še ni določena. Obstajajo pa domneve, da je lahko Wakezova bolezen povezana s trisomijo 8 in 9 parov (47 kromosomov) ali drugo motnjo kromosomskega aparata, na primer z izgubo dela (izbris) dolgega kraka C5, C20, vendar to je še vedno ugibanje, čeprav temelji na zaključkih znanstvenih raziskav.

Pritožbe in klinična slika

Če o vzrokih policitemije ni ničesar povedati, potem lahko dolgo in veliko govorimo o kliničnih manifestacijah. So svetle in raznolike, saj so že od 2. stopnje razvoja bolezni v proces vključeni dobesedno vsi organi. Subjektivni občutki pacienta so splošni:

• Slabost in stalni občutek utrujenosti;
• Znatno zmanjšanje učinkovitosti;
• povečano znojenje;
• Glavoboli in omotica;
• Izrazita izguba spomina;
• Motnje vida in sluha (zmanjšanje).

Pritožbe, značilne za to bolezen in za katere je značilno:

• Akutna pekoča bolečina v prstih na rokah in nogah (žile so zamašene s trombociti in rdečimi krvnimi celicami, ki tam tvorijo majhne agregate);
• Bolečina, čeprav ne tako pekoča, v zgornjih in spodnjih okončinah;
• Srbenje telesa (posledica tromboze), katerega intenzivnost se izrazito poveča po tuširanju in vroči kopeli;
• Periodični pojav izpuščaja, kot je urtikarija.

To je očitno vzrok vse te pritožbe motnje mikrocirkulacije.

Z napredovanjem bolezni se pojavlja vedno več novih simptomov:

1. koža in sluznice zaradi širjenja kapilar;
2. Bolečina v predelu srca, podobna;
3. Bolečina v levem hipohondriju, ki jo povzroča preobremenitev in povečanje vranice zaradi kopičenja in uničenja trombocitov in rdečih krvnih celic (to je neke vrste depo za te celice);
4. Povečanje jeter in vranice;
5. Peptični ulkus želodca in 12 dvanajstnika;
6. Dizurija (težave z uriniranjem) in bolečine v ledvenem delu zaradi razvoja diateze sečne kisline, ki je nastala zaradi premika v puferskih sistemih krvi;
7. Posledično bolečine v kosteh in sklepih hiperplazija(zaraščanje) kostni mozeg;
8. protin;
9. Manifestacije hemoragične narave: krvavitev (nosna, dlesni, črevesna) in kožne krvavitve;
10. Injekcije žil veznice, zato se oči takih bolnikov imenujejo "zajčje oči";
11. Nagnjenost k in arterij;
12. golenice;
13. Možna tromboza koronarnih žil z razvojem;
14. Intermitentna klavdikacija, ki lahko povzroči gangreno;
15. (skoraj 50% bolnikov), ki povzročajo nagnjenost k kapi in srčnim napadom;
16. Poškodbe dihal zaradi imunske motnje, ki se ne more ustrezno odzvati na povzročitelje okužb, ki povzročajo vnetje. V tem primeru se rdeče krvne celice začnejo obnašati kot supresorji in zavirajo imunološki odziv na viruse in tumorje. Poleg tega so v krvi v nenormalno visoki količini, kar dodatno poslabšuje stanje imunskega sistema;
17. Ledvice in sečila trpijo, zato so bolniki nagnjeni k pielonefritisu, urolitiazi;
18. Centralni živčni sistem ne ostane ločen od dogodkov, ki se odvijajo v telesu, ko je vključen v patološki proces, se pojavijo simptomi (s trombozo), (redkeje), nespečnost, motnje spomina, mnestične motnje.

Asimptomatsko do končne faze

Od policitemije sprva asimptomatski Zgornje manifestacije se ne pojavijo v enem dnevu, ampak se kopičijo postopoma in dolgo časa, običajno je razlikovati 3 stopnje razvoja bolezni.

Začetna faza. Bolnikovo stanje je zadovoljivo, simptomi so zmerno hudi, trajanje stopnje je približno 5 let.

Stopnja razvitih kliničnih manifestacij. Poteka v dveh fazah:

II A - poteka brez mieloidne metaplazije vranice, prisotni so subjektivni in objektivni simptomi eritremije, trajanje obdobja je 10-15 let;

II B - pojavi se mieloidna metaplazija vranice. Za to stopnjo je značilna jasna slika bolezni, simptomi so izraziti, jetra in vranica sta znatno povečana.

končni fazi, ki ima vse znake malignega procesa. Pritožbe pacienta so različne, "vse boli, vse je narobe." Na tej stopnji celice izgubijo sposobnost diferenciacije, kar ustvari substrat za levkemijo, ki nadomesti kronično eritremijo, oziroma preide v akutna levkemija.

Za terminalno fazo je značilen posebej hud potek (hemoragični sindrom, ruptura vranice, infekcijski in vnetni procesi, ki jih ni mogoče zdraviti zaradi globoke imunske pomanjkljivosti). Običajno se kmalu konča s smrtjo.

Tako je pričakovana življenjska doba policitemije 15-20 let, kar morda ni slabo, še posebej, če upoštevamo, da lahko bolezen prehiti tudi po 60. In to pomeni, da obstaja določena možnost živeti do 80 let. Še vedno pa je prognoza bolezni odvisna predvsem od njenega izida, to je od tega, v kakšno obliko levkemije se eritremija spremeni v III.

Diagnoza Wakezove bolezni

Diagnoza prave policitemije temelji predvsem na laboratorijskih podatkih z določitvijo naslednjih kazalcev:

• , pri katerem lahko opazite znatno povečanje rdečih krvnih celic (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (razmerje plazme in rdeče krvi). Število trombocitov lahko doseže raven 500-1000 x 10 9 / l, medtem ko se lahko znatno povečajo, levkociti pa do 9,0-15,0 x 10 9 / l (zaradi palic in nevtrofilcev). s pravo policitemijo se vedno zmanjša in lahko doseže nič.

Morfološko se eritrociti ne spremenijo vedno in pogosto ostanejo normalni, v nekaterih primerih pa lahko opazimo eritremijo anizocitoza(eritrociti različnih velikosti). Trombociti kažejo na resnost in prognozo bolezni s policitemijo v splošnem krvnem testu (več kot jih je, hujši je potek bolezni);

• BAC (biokemični krvni test) z določitvijo ravni in . Za eritremijo je zelo značilno kopičenje slednjega, kar kaže na razvoj protina (posledica Wakezove bolezni);
• Radiološki pregled z uporabo radioaktivnega kroma pomaga ugotoviti povečanje krožečih rdečih krvničk;
• Sternalna punkcija (odvzem kostnega mozga iz prsnice) in citološka diagnostika. V pripravi hiperplazija vseh treh kalčkov s pomembno prevlado rdečega in megakariocitnega;
• Trepanobiopsija(histološki pregled materiala, vzetega iz iliuma) - najbolj informativna metoda, ki vam omogoča najbolj zanesljivo prepoznavanje glavnega simptoma bolezni - hiperplazija treh rasti.

Poleg hematoloških parametrov se za postavitev diagnoze prave policitemije bolnika pošlje na ultrazvočni pregled (ultrazvok) trebušnih organov (povečanje jeter in vranice).

Torej, diagnoza je postavljena ... Kaj je naslednje?

In potem bolnik čaka na zdravljenje v hematološkem oddelku, kjer se taktika določi glede na klinične manifestacije, hematološke parametre in stopnjo bolezni. Terapevtski ukrepi za eritremijo običajno vključujejo:

1. Krvavitev, ki omogoča zmanjšanje števila rdečih krvnih celic na 4,5-5,0 x 10 12 / l in Hb (hemoglobin) na 150 g / l. Za to se v intervalu 1-2 dni odvzame 500 ml krvi, dokler se število eritrocitov in Hb ne zmanjša. Postopek puščanja krvi hematologi včasih nadomestijo z eritrocitoferezo, ko po vzorčenju s centrifugiranjem ali separacijo izločijo rdečo kri, plazmo pa vrnejo bolniku;
2. Citostatična terapija (mielosan, imifos, hidroksiurea, hidroksikarbamid);
3. (aspirin, dipiridamol), ki pa zahtevajo previdnost pri uporabi. Tako lahko acetilsalicilna kislina poveča manifestacijo hemoragičnega sindroma in povzroči notranjo krvavitev, če ima bolnik razjedo na želodcu ali dvanajstniku;
4. Interferon-α2b, ki se uspešno uporablja s citostatiki in povečuje njihovo učinkovitost.

Režim zdravljenja eritremije podpiše zdravnik za vsak primer posebej, zato je naša naloga le na kratko seznaniti bralca z zdravili, ki se uporabljajo za zdravljenje Wakezove bolezni.

Prehrana, prehrana in ljudska zdravila

Pomembna vloga pri zdravljenju policitemije je dodeljena režimu dela (zmanjšanje telesne aktivnosti), počitek in prehrana. V začetni fazi bolezni, ko simptomi še niso izraženi ali so šibko izraženi, je bolniku dodeljena tabela številka 15 (splošno), vendar z nekaterimi zadržki. Pacientu ni priporočljivo uživati ​​izdelkov, ki pospešujejo hematopoezo(na primer jetra) in ponudite revizijo prehrane, pri čemer dajete prednost mlečnim in rastlinskim izdelkom.

V drugi fazi bolezni je bolniku dodeljena tabela številka 6, ki ustreza prehrani protina in omejuje ali popolnoma izključuje ribje in mesne jedi, stročnice in kislico. Po odpustu iz bolnišnice mora bolnik med ambulantnim opazovanjem ali zdravljenjem upoštevati priporočila zdravnika.

Vprašanje: "Ali je mogoče zdraviti ljudska zdravila?" zvoki z enako frekvenco za vse bolezni. Eritremija ni izjema. Vendar, kot je bilo že omenjeno, sta potek bolezni in pričakovana življenjska doba bolnika v celoti odvisna od pravočasnega zdravljenja, katerega namen je doseči dolgo in stabilno remisijo in odložiti tretjo stopnjo za najdaljši možni čas.

Med mirnim obdobjem patološkega procesa se mora bolnik še vedno zavedati, da se lahko bolezen kadar koli vrne, zato se mora o svojem življenju brez poslabšanja pogovoriti z lečečim zdravnikom, pri katerem je opazovan, redno opravljati teste in opraviti pregled. .

Zdravljenja krvnih bolezni z ljudskimi zdravili ne bi smeli posploševati, in če obstaja veliko receptov za zvišanje ravni hemoglobina ali za, to sploh ne pomeni, da so primerni za zdravljenje policitemije, iz katere na splošno zdravilnih zelišč še ni najti. Wakezova bolezen je občutljiva zadeva in da bi nadzorovali delovanje kostnega mozga in s tem vplivali na hematopoetski sistem, morate imeti objektivne podatke, ki jih lahko oceni oseba z določenim znanjem, torej lečeči zdravnik.

Na koncu bi rad bralcem povedal nekaj besed o relativni eritremiji, ki je ni mogoče zamenjati s pravo, saj relativna eritrocitoza se lahko pojavi v ozadju številnih somatskih bolezni in se uspešno konča z ozdravitvijo bolezni. Poleg tega lahko eritrocitoza kot simptom spremlja dolgotrajno bruhanje, drisko, opeklinsko bolezen in hiperhidrozo. V takih primerih je eritrocitoza začasen pojav in je povezana predvsem z dehidracijo telesa, ko se zmanjša količina krožeče plazme, ki je sestavljena iz 90% vode.

Hematologi vedo, da je to bolezen težko zdraviti in ima nevarne zaplete. Za policitemijo so značilne spremembe v sestavi krvi, ki vplivajo na zdravje bolnika. Kako se razvije patologija, kakšni so simptomi? Izvedite diagnostične metode, metode zdravljenja, zdravila, življenjske napovedi za bolnika.

Kaj je policitemija

Moški so bolj dovzetni za bolezen kot ženske, pogosteje zbolijo ljudje srednjih let. Policitemija je avtosomno recesivna patologija, pri kateri se zaradi različnih razlogov v krvi poveča število rdečih krvnih celic ali krvnih celic. Bolezen ima druga imena - eritrocitoza, polihemoragija, Wakezova bolezen, eritremija, koda ICD-10 je D45. Za bolezen je značilno:

• splenomegalija - znatno povečanje velikosti vranice;
• povečana viskoznost krvi;
• znatna proizvodnja levkocitov, trombocitov;
• povečanje volumna krvi v obtoku (CBV).

Policitemija spada v skupino kroničnih levkemij in velja za redko obliko levkemije. Prava eritremija (polycythemia vera) je razdeljena na vrste:

• Primarno - maligna bolezen s progresivno obliko, povezano s hiperplazijo celičnih komponent kostnega mozga - mieloproliferacijo. Patologija vpliva na eritroblastni kalček, kar povzroči povečanje števila rdečih krvnih celic.
• Sekundarna policitemija je kompenzatorna reakcija na hipoksijo, ki jo povzročajo kajenje, alpinizem, tumorji nadledvične žleze in pljučna patologija.

Wakezova bolezen je nevarna z zapleti. Zaradi visoke viskoznosti je moten krvni obtok v perifernih žilah. Sečna kislina se izloča v velikih količinah. Vse to je polno:

• krvavitev;
• tromboza;
• kisikovo stradanje tkiv;
• krvavitve;
• hiperemija;
• krvavitev;
• trofični ulkusi;
• ledvična kolika;
• razjede v prebavnem traktu;
• ledvični kamni;
• splenomegalija;
• protin;
• mielofibroza;
• anemija zaradi pomanjkanja železa;
• miokardni infarkt;
• kap
• smrtni izid.

Vrste bolezni

Wakezova bolezen je glede na razvojne dejavnike razdeljena na vrste. Vsak ima svoje simptome in možnosti zdravljenja. Zdravniki razlikujejo:

• prava policitemija, ki je posledica pojava tumorskega substrata v rdečem kostnem mozgu, kar vodi v povečanje proizvodnje rdečih krvnih celic;
• sekundarna eritremija - njen vzrok je stradanje kisika, patološki procesi, ki se pojavljajo v bolnikovem telesu in povzročajo kompenzacijsko reakcijo.

Primarni

Za bolezen je značilen tumorski izvor. Primarna policitemija je mieloproliferativni rak krvi, ki se pojavi, ko so pluripotentne matične celice v kostnem mozgu poškodovane. Ko se v telesu bolnika pojavi bolezen:

• poveča aktivnost eritropoetina, ki uravnava nastajanje krvnih celic;
• poveča se število eritrocitov, levkocitov, trombocitov;
• pride do sinteze mutiranih možganskih celic;
• nastane proliferacija okuženih tkiv;
• obstaja kompenzatorna reakcija na hipoksijo - pride do dodatnega povečanja števila eritrocitov.

S to vrsto patologije je težko vplivati ​​na mutirane celice, ki imajo visoko sposobnost delitve. Pojavijo se trombotične, hemoragične lezije. Wakezova bolezen ima razvojne značilnosti:

• pojavijo se spremembe v jetrih, vranici;
• tkiva so napolnjena z viskozno krvjo, nagnjena k nastanku krvnih strdkov;
• razvije se pletorični sindrom - češnjevo rdeča barva kože;
• pojavi se hudo srbenje;
• zvišan krvni tlak (BP);
• razvije se hipoksija.

Resnična policitemija je nevarna za njegov maligni razvoj, kar povzroča resne zaplete. Za to obliko patologije so značilne naslednje stopnje:

• Začetno - traja približno pet let, je asimptomatsko, velikost vranice ni spremenjena. BCC se je rahlo povečal.
• Razširjena faza - trajanje do 20 let. Zanj je značilna povečana vsebnost eritrocitov, trombocitov, levkocitov. Ima dve podstopnji - brez sprememb v vranici in s prisotnostjo mieloidne metaplazije.

Za zadnjo fazo bolezni - posterythremic (anemična) - so značilni zapleti:

• sekundarna mielofibroza;
• levkopenija;
• trombocitopenija;
• mieloidna transformacija jeter, vranice;
• holelitiaza, urolitiaza;
• prehodni ishemični napadi;
• anemija - posledica izčrpavanja kostnega mozga;
• pljučna embolija;
• miokardni infarkt;
• nefroskleroza;
• levkemija v akutni, kronični obliki;
• krvavitve v možganih.

Sekundarna policitemija (relativna)

To obliko Wakezove bolezni izzovejo zunanji in notranji dejavniki. Z razvojem sekundarne policitemije viskozna kri, ki ima povečane količine, napolni žile, kar povzroči nastanek krvnih strdkov. S kisikovim stradanjem tkiv se razvije kompenzacijski proces:

• ledvice začnejo intenzivno proizvajati hormon eritropoetin;
• Začne se aktivna sinteza eritrocitov v kostnem mozgu.

Sekundarna policitemija se pojavlja v dveh oblikah. Vsak od njih ima značilnosti. Razlikujejo se naslednje sorte:

• stresno - posledica nezdravega načina življenja, dolgotrajne prenapetosti, živčnih zlomov, neugodnih delovnih pogojev;
• lažno, pri kateri je skupno število eritrocitov, levkocitov, trombocitov v analizah v mejah normale, povečanje ESR povzroči zmanjšanje volumna plazme.

Vzroki

Spodbujevalni dejavniki za razvoj bolezni so odvisni od oblike bolezni. Primarna policitemija se pojavi kot posledica neoplazme rdečega kostnega mozga. Glavni vzroki prave eritrocitoze so:

• genetske okvare v telesu - mutacija encima tirozin kinaze, ko se aminokislina valin nadomesti s fenilalaninom;
• dedna nagnjenost;
• rakavi tumorji kostnega mozga;
• pomanjkanje kisika - hipoksija.

Sekundarno obliko eritrocitoze povzročajo zunanji vzroki. Enako pomembno vlogo pri razvoju igrajo spremljajoče bolezni. Provocirni dejavniki so:

• podnebne razmere;
• živijo v visokogorju;
• postopno srčno popuščanje;
• rakavi tumorji notranjih organov;
• pljučna hipertenzija;
• delovanje strupenih snovi;
• preobremenitev telesa;
• rentgensko sevanje;
• nezadostna oskrba ledvic s kisikom;
• okužbe, ki povzročajo zastrupitev telesa;
• kajenje;
• slaba ekologija;
• značilnosti genetike - Evropejci pogosteje zbolijo.

Sekundarno obliko Wakezove bolezni povzročajo prirojeni vzroki - avtonomna proizvodnja eritropoetina, visoka afiniteta hemoglobina za kisik. Obstajajo tudi pridobljeni dejavniki za razvoj bolezni:

• arterijska hipoksemija;
• patologija ledvic - cistične lezije, tumorji, hidronefroza, stenoza ledvičnih arterij;
• bronhialni karcinom;
• tumorji nadledvične žleze;
• hemangioblastom malih možganov;
• hepatitis;
• ciroza jeter;
• tuberkuloza.

Simptomi Wakezove bolezni

Bolezen, ki jo povzroča povečanje števila rdečih krvnih celic in volumna krvi, se odlikuje po značilnih znakih. Imajo svoje značilnosti glede na stopnjo Wakezove bolezni. Opaženi so pogosti simptomi patologije:

• omotica;
• okvara vida;
• Coopermanov simptom - modrikast odtenek sluznice in kože;
• napadi angine;
• pordelost prstov spodnjih in zgornjih okončin, ki jo spremlja bolečina, pekoč občutek;
• tromboza različnih lokalizacij;
• močno srbenje kože, ki se poslabša ob stiku z vodo.

Z napredovanjem patologije se pri bolniku razvijejo bolečinski sindromi različnih lokalizacij. Obstajajo motnje živčnega sistema. Za bolezen so značilni:

• šibkost;
• utrujenost;
• dvig temperature;
• povečanje vranice;
• hrup v ušesih;
• dispneja;
• občutek izgube zavesti;
• pletorični sindrom - bordo-rdeča barva kože;
• glavobol;
• bruhanje;
• zvišanje krvnega tlaka;
• bolečine v rokah zaradi dotika;
• mrzlica okončin;
• rdečina oči;
• nespečnost;
• bolečine v hipohondriju, kosteh;
• pljučna embolija.

začetni fazi

Bolezen je težko diagnosticirati na samem začetku razvoja. Simptomi so blagi, podobni prehladu ali stanju starejših, ki ustreza visoki starosti. Patologija se odkrije naključno med testi. Simptomi začetne stopnje eritrocitoze so:

• omotica;
• zmanjšanje ostrine vida;
• napadi glavobola;
• nespečnost;
• hrup v ušesih;
• boleči prsti zaradi dotika;
• hladne okončine;
• ishemična bolečina;
• pordelost sluznice, kože.

Razširjeno (eritremično)

Za razvoj bolezni je značilen pojav izrazitih znakov visoke viskoznosti krvi. Opažena je pancitoza - povečanje števila komponent v analizah - eritrocitov, levkocitov, trombocitov. Za napredovalo fazo je značilna prisotnost:

• pordelost kože do vijoličnih odtenkov;
• telangiektazija - pikčaste krvavitve;
• akutni napadi bolečine;
• srbenje, ki se poslabša ob stiku z vodo.

Na tej stopnji bolezni opazimo znake pomanjkanja železa - stratifikacija nohtov, suha koža. Značilen simptom je močno povečanje velikosti jeter, vranice. Bolniki imajo:

• prebavne motnje;
• motnje dihanja;
• arterijska hipertenzija;
• bolečine v sklepih;
• hemoragični sindrom;
• mikrotromboza;
• želodčne razjede, razjede dvanajstnika;
• krvavitev;
• kardialgija - bolečina v levem prsnem košu;
• migrena.

Z napredovalo stopnjo eritrocitoze se bolniki pritožujejo zaradi pomanjkanja apetita. Preiskave odkrijejo kamne v žolčniku. Bolezen je drugačna

• povečana krvavitev iz majhnih kosov;
• motnje ritma, prevodnosti srca;
• zabuhlost;
• znaki protina;
• bolečine v srcu;
• mikrocitoze;
• simptomi urolitiaze;
• spremembe okusa, vonja;
• modrice na koži;
• trofični ulkusi;
• ledvične kolike.

anemična stopnja

Na tej stopnji razvoja bolezen preide v terminalno fazo. Telo nima dovolj hemoglobina za pravilno delovanje. Bolnik ima:

• znatno povečanje jeter;
• napredovanje splenomegalije;
• zbijanje tkiv vranice;
• z raziskavami strojne opreme - cicatricialne spremembe v kostnem mozgu;
• vaskularna tromboza globokih ven, koronarnih, možganskih arterij.

Na stopnji anemije je razvoj levkemije nevaren za bolnikovo življenje. Za to stopnjo Wakezove bolezni je značilen pojav aplastične anemije zaradi pomanjkanja železa, katere vzrok je izpodrivanje hematopoetskih celic iz kostnega mozga z vezivnim tkivom. V tem primeru se pojavijo simptomi:

• splošna šibkost;
• omedlevica;
• občutek pomanjkanja zraka.

V tej fazi, če se ne zdravi, bolnik hitro umre. Do tega vodijo trombotični, hemoragični zapleti:

• ishemična oblika možganske kapi;
• tromboembolija pljučnih arterij;
• miokardni infarkt;
• spontane krvavitve - prebavila, vene požiralnika;
• kardioskleroza;
• arterijska hipertenzija;
• odpoved srca.

Simptomi bolezni pri novorojenčkih

Če je plod med razvojem ploda utrpel hipoksijo, njegovo telo v odgovor začne povečati proizvodnjo rdečih krvnih celic. Spodbujevalni dejavnik pri pojavu eritrocitoze pri dojenčkih je prirojena srčna bolezen, pljučne patologije. Bolezen vodi do naslednjih posledic:

• nastanek skleroze kostnega mozga;
• kršitev proizvodnje levkocitov, odgovornih za imunski sistem novorojenčka;
• razvoj okužb, ki vodijo v smrt.

V začetni fazi se bolezen odkrije z rezultati testov - ravni hemoglobina, hematokrita, rdečih krvnih celic. Z napredovanjem patologije se izraziti simptomi opazijo že v drugem tednu po rojstvu:

• dojenček joka od dotika;
• koža postane rdeča;
• velikost jeter, vranica se poveča;
• pojavi se tromboza;
• telesna teža se zmanjša;
• analize so pokazale povečano število eritrocitov, levkocitov, trombocitov.

Diagnoza policitemije

Bolnikova komunikacija s hematologom se začne s pogovorom, zunanjim pregledom in anamnezo. Zdravnik ugotovi dednost, značilnosti poteka bolezni, prisotnost bolečine, pogoste krvavitve, znake tromboze. Med sprejemom se bolniku diagnosticira policitemični sindrom:

• vijolično rdeče rdečilo;
• intenzivno obarvanje sluznice ust, nosu;
• cianotična (cianotična) barva neba;
• sprememba oblike prstov;
• rdeče oči;
• palpacija se določi s povečanjem velikosti vranice, jeter.

Naslednja faza diagnoze je laboratorijska raziskava. Indikatorji, ki kažejo na razvoj bolezni:

• povečanje skupne mase eritrocitov v krvi;
• povečanje števila trombocitov, levkocitov;
• visoka raven alkalne fosfataze;
• velika količina vitamina B 12 v krvnem serumu;
• povečan eritropoetin v sekundarni obliki policitemije;
• zmanjšanje stanja (nasičenost krvi s kisikom) - manj kot 92%;
• zmanjšanje ESR;
• zvišanje hemoglobina na 240 g / l.

Za diferencialno diagnozo patologije se uporabljajo posebne vrste študij in analiz. Posvetujejo se z urologom, kardiologom, gastroenterologom. Zdravnik predpisuje:

• biokemični krvni test - določa raven sečne kisline, alkalne fosfataze;
• radiološki pregled - razkriva povečanje števila rdečih krvnih celic v obtoku;
• sternalna punkcija - odvzem vzorcev za citološko analizo kostnega mozga iz prsnice;
• trepanobiopsija - histologija tkiv iz iliuma, ki razkrivajo hiperplazijo treh rasti;
• molekularno genetske analize.

Laboratorijske raziskave

Bolezen policitemije potrjujejo hematološke spremembe parametrov krvi. Obstajajo parametri, ki označujejo razvoj patologije. Laboratorijski podatki, ki kažejo na prisotnost policitemije:

Kazalo	Enote	Pomen
Hemoglobin
Masa krožečih rdečih krvnih celic
Eritrocitoza	celic/ liter
levkocitoza		nad 12x109
trombocitoza		nad 400x109
Hematokrit
Raven vitamina B v serumu 12
Alkalna fosfataza		več kot 100
Barvni indikator

Diagnostika strojne opreme

Po opravljenih laboratorijskih preiskavah hematologi predpišejo dodatne preiskave. Za oceno tveganja za razvoj presnovnih, trombohemoragičnih motenj se uporablja strojna diagnostika. Pacient opravi raziskavo glede na značilnosti poteka bolezni. Bolniku s policitemijo damo:

• Ultrazvok vranice, ledvic;
• pregled srca - ehokardiografija.

Metode strojne diagnostike pomagajo oceniti stanje žil, ugotoviti prisotnost krvavitev, razjed. Imenovan:

• fibrogastroduodenoskopija (FGDS) - instrumentalna študija sluznice želodca, dvanajstnika;
• ultrazvočna dopplerografija (USDG) posod vratu, glave, ven okončin;
• računalniška tomografija notranjih organov.

Zdravljenje policitemije

Preden nadaljujete s terapevtskimi ukrepi, je treba ugotoviti vrsto bolezni in njene vzroke - od tega je odvisen režim zdravljenja. Izziv za hematologe je:

• pri primarni policitemiji preprečiti tumorsko aktivnost z vplivom na neoplazmo v kostnem mozgu;
• v sekundarni obliki - ugotoviti bolezen, ki je povzročila patologijo, in jo odpraviti.

Zdravljenje policitemije vključuje pripravo rehabilitacijskega in preventivnega načrta za posameznega bolnika. Terapija vključuje:

• krvavitev, ki zmanjša število rdečih krvničk na normalno - bolniku vsaka dva dni odvzamejo 500 ml krvi;
• vzdrževanje telesne aktivnosti;
• eritocitoforeza - odvzem krvi iz vene, ki mu sledi filtracija in vrnitev bolniku;
• dieta;
• transfuzija krvi in ​​njenih sestavin;
• kemoterapija za preprečevanje levkemije.

V težkih situacijah, ki ogrožajo življenje bolnika, se izvede presaditev kostnega mozga, splenektomija je odstranitev vranice. Pri zdravljenju policitemije se veliko pozornosti posveča uporabi zdravil. Režim zdravljenja vključuje uporabo:

• kortikosteroidni hormoni - s hudim potekom bolezni;
• citostatiki - Hydroxyurea, Imiphos, ki zmanjšujejo rast malignih celic;
• antitrombocitna sredstva, ki redčijo kri - dipiridamol, aspirin;
• Interferon, ki poveča obrambo, poveča učinkovitost citostatikov.

Simptomatsko zdravljenje vključuje uporabo zdravil, ki zmanjšujejo viskoznost krvi, preprečujejo trombozo in razvoj krvavitev. Hematologi predpisujejo:

• za izključitev vaskularne tromboze - Heparin;
• s hudo krvavitvijo - aminokaprojsko kislino;
• v primeru eritromelalgije - bolečine v konicah prstov - nesteroidna protivnetna zdravila - Voltaren, Indometacin;
• s srbenjem kože - antihistaminiki - Suprastin, Loratadin;
• z infekcijsko genezo bolezni - antibiotiki;
• za hipoksične vzroke - zdravljenje s kisikom.

Krvavitev ali eritrocitofereza

Učinkovit način zdravljenja policitemije je flebotomija. Pri izvajanju krvavitve se zmanjša volumen krožeče krvi, zmanjša se število rdečih krvničk (hematokrit) in izgine srbenje kože. Značilnosti postopka:

• pred flebotomijo se bolniku daje heparin ali reopoliglukin za izboljšanje mikrocirkulacije, pretoka krvi;
• presežek odstranimo s pijavkami ali naredimo rez, punkcijo vene;
• naenkrat se odstrani do 500 ml krvi;
• postopek se izvaja v intervalu od 2 do 4 dni;
• hemoglobin se zmanjša na 150 g / l;
• hematokrit se prilagodi na 45 %.

Druga metoda zdravljenja policitemije, eritrocitofereze, je učinkovita. Z zunajtelesno hemokorekcijo odstranimo odvečne rdeče krvničke iz pacientove krvi. To izboljša procese hematopoeze, poveča porabo železa v kostnem mozgu. Shema za izvajanje citofereze:

1. Ustvarjajo začaran krog - pacientove vene obeh rok povežejo s posebnim aparatom.
2. Krv se vzame iz enega.P
3. Prehaja skozi aparat s centrifugo, separatorjem, filtri, kjer se izloči del rdečih krvničk.
4. Prečiščena plazma se vrne bolniku – vbrizga se v veno na drugi roki.

Mielosupresivno zdravljenje s citostatiki

V hudih primerih policitemije, ko krvavitev ne daje pozitivnih rezultatov, zdravniki predpisujejo zdravila, ki zavirajo nastanek in razmnoževanje možganskih celic. Zdravljenje s citostatiki zahteva stalne krvne preiskave za spremljanje učinkovitosti terapije. Indikacije so dejavniki, povezani s policitemičnim sindromom:

• visceralni, vaskularni zapleti;
• srbenje kože;
• splenomegalija;
• trombocitoza;
• levkocitoza.

Hematologi predpisujejo zdravila na podlagi rezultatov testov, klinične slike bolezni. Kontraindikacija za zdravljenje s citostatiki je otroška starost. Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje policitemije:

• mielobramol;
• Imifos;
• ciklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hidroksiurea;
• ciklofosfamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Pripravki za normalizacijo agregatnega stanja krvi

Cilji zdravljenja policitemije: normalizacija hematopoeze, ki vključuje zagotavljanje tekočega stanja krvi, njeno koagulacijo med krvavitvijo, obnovo sten krvnih žil. Zdravniki imajo resno izbiro zdravil, da ne poškodujejo bolnika. Predpišite zdravila, ki pomagajo ustaviti krvavitev - hemostatike:

• koagulanti - Trombin, Vikasol;
• zaviralci fibrinolize - Kontrykal, Amben;
• stimulansi vaskularne agregacije - kalcijev klorid;
• zdravila, ki zmanjšujejo prepustnost - Rutin, Adroxon.

Zelo pomembna pri zdravljenju policitemije za obnovitev agregatnega stanja krvi je uporaba antitrombotikov:

• antikoagulanti - heparin, hirudin, fenilin;
• fibrolitiki - streptoliaza, fibrinolizin;
• antitrombocitna sredstva: trombociti - Aspirin (acetilsalicilna kislina), Dipiridamol, Indobrufen; eritrocitov - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoksifilin.

napoved okrevanja

Kaj čaka bolnika z diagnozo policitemije? Napovedi so odvisne od vrste bolezni, pravočasne diagnoze in zdravljenja, vzrokov in zapletov. Wakezova bolezen v primarni obliki ima neugoden scenarij razvoja. Pričakovana življenjska doba je do dve leti, kar je povezano z zahtevnostjo terapije, velikim tveganjem za možgansko kap, srčni infarkt in trombembolične posledice. Preživetje je mogoče povečati z uporabo naslednjih zdravljenj:

• lokalno obsevanje vranice z radioaktivnim fosforjem;
• vseživljenjski postopki krvavitve;
• kemoterapija.

Ugodnejša je napoved za sekundarno obliko policitemije, čeprav lahko bolezen povzroči nefrosklerozo, mielofibrozo, eritrocianozo. Čeprav je popolna ozdravitev nemogoča, se bolnikovo življenje podaljša za precejšnje obdobje - več kot petnajst let - pod pogojem:

• stalno spremljanje hematologa;
• citostatično zdravljenje;
• redna hemokorekcija;
• na kemoterapiji;
• odprava dejavnikov, ki izzovejo razvoj bolezni;
• zdravljenje patologij, ki so povzročile bolezen.

Video