Idiopatska pljučnica. Kaj je nespecifična intersticijska pljučnica? Možne posledice in zapleti

Idiopatska intersticijska pljučnica je intersticijska pljučna bolezen neznane etiologije, ki ima podobne klinične značilnosti. Razvrščamo jih v 6 histoloških podtipov in zanje je značilno različne stopnje vnetna reakcija in fibrozo ter jih spremljajo zasoplost in tipične radiografske spremembe. Diagnozo postavimo z analizo anamneze, fizičnega pregleda in rezultatov radiološke študije, teste pljučne funkcije in biopsijo pljuč.

Obstaja 6 histoloških podtipov idiopatske intersticijske pljučnice (IIP), navedenih v padajočem vrstnem redu glede na pogostnost: običajna intersticijska pljučnica (UIP), klinično znana kot idiopatska pljučna fibroza; nespecifična intersticijska pljučnica; obliteracijski bronhiolitis z organizirano pljučnico; respiratorni bronhiolitis, povezan z intersticijska bolezen pljuča RBANZL; deskvamativna intersticijska pljučnica in akutna intersticijska pljučnica. Limfna intersticijska pljučnica, čeprav se še vedno včasih obravnava kot podtip idiopatske intersticijske pljučnice, se zdaj šteje za del limfoproliferativnih motenj in ne za primarni IBLAP. Za te podtipe idiopatske intersticijske pljučnice so značilne različne stopnje intersticijskega vnetja in fibroze in vse vodijo v razvoj dispneje; difuzne spremembe na rentgenskem slikanju organov prsni koš, običajno v obliki povečanega pljučnega vzorca, za katere je značilno vnetje in/ali fibroza s histološki pregled. Zgornja razvrstitev je posledica različnih klinične značilnosti posamezne podvrste idiopatske intersticijske pljučnice in njihov različen odziv na zdravljenje.

Koda ICD-10

J84 Druge intersticijske pljučne bolezni

Diagnoza idiopatske intersticijske pljučnice

Izključiti je treba znane vzroke IPD. V vseh primerih se opravi rentgensko slikanje prsnega koša, testi pljučne funkcije in visokoločljivi CT (HRCT). Slednje omogočajo razlikovanje lezij votlih prostorov od lezij intersticijskih tkiv, natančnejšo oceno obsega in lokalizacije lezije ter večjo verjetnost odkrivanja osnovne oz. sočasna bolezen(npr. okultna mediastinalna limfadenopatija, maligni tumorji in emfizem). HRCT je najbolje izvajati, ko je bolnik v ležečem položaju, da se zmanjša atelektaza spodnjega dela pljuč.

Za potrditev diagnoze je običajno potrebna biopsija pljuč, razen če diagnozo postavi HRCT. Bronhoskopska transbronhialna biopsija lahko izključi IBLAP z določitvijo diagnoze druge bolezni, vendar ne zagotovi dovolj tkiva za diagnosticiranje IBLAB. Posledično bo za postavitev diagnoze morda potrebna biopsija. velika količina območjih pri izvajanju odprte ali video asistirane torakoskopske kirurgije.

Bronhoalveolarna lavaža pomaga zožiti diferencialno diagnozo pri nekaterih bolnikih in zagotavlja informacije o napredovanju bolezni in odzivu na zdravljenje. Vendar pa je prednost tega postopka pri začetnem kliničnem pregledu in spremljanju v večini primerov te bolezni ni bil nameščen.

Intersticijska pljučnica je kronična vnetna bolezen pljuča, ki prizadenejo stene alveolov, vezivno tkivo parenhima, endotelij pljučnih kapilar in perilimfatična tkiva. Patologija povzroča težko dihanje, suh kašelj in je lahko zapletena s pnevmosklerozo in srčnim popuščanjem.

Razvrstitev bolezni

IN zdravniška praksa Intersticijska pljučnica se razlikuje po morfoloških, patogenetskih značilnostih in naravi poteka. Najpogosteje bolniki trpijo zaradi nespecifične oblike bolezni neznane etiologije. Manj pogosto diagnosticiran, zanj je značilen hiter pojav in napredovanje patoloških procesov.

Diagnostične metode

Vzpostavitev pravilne diagnoze intersticijske pljučnice je težavna. Bolnikom se daje:

• Rentgenski pregled;
• HRCT ( računalniška tomografija visoka ločljivost);
• odprta biopsija pljuč.

Slike razkrivajo značilne žarišča infiltracije, povečan pljučni vzorec, brušene spremembe in fibrocistične patologije.

Med poslušanjem prsnega koša se slišijo mokri ali krepitalni zvoki, ki spominjajo na pokanje plastične vrečke. V kasnejših fazah bolezni opazimo znake cor pulmonale in pojavi se otekanje okončin. Fibrozne spremembe napredujejo in nastanejo "satjasta pljuča". Na podlagi rezultatov plinske sestave in kislinsko-bazičnega stanja krvi se določi hipoksemija, respiratorna alkaloza. izvaja z bakterijska pljučnica, bronhialna astma, tuberkuloza, sindrom stiske, medikamentozni pnevmonitis.

Možnosti zdravljenja

Pri intersticijski pljučnici se zdravljenje začne z odpravo provocirajočih dejavnikov. Kadilci morajo opustiti slaba navada, ljudem, ki delajo v nevarnih industrijah, svetujemo, da spremenijo svoj poklic.

Zdravljenje z zdravili vključuje:

• dajanje glukokortikoidov v visokih in srednjih odmerkih v dolgih tečajih;
• za avtoimunske reakcije so predpisani citostatiki;
• dodatno uporabite antifibrotična sredstva: kolhicin, D-penicilamin;
• za odpravo simptomov pljučna hipertenzija uporabljajo se vazodilatatorji;
• antitrombocitna sredstva, prostaglandini, antioksidanti izboljšajo delovanje endotelija.

Bolniki z akutna oblika pljučnica je nujno stanje zdravstvena oskrba, se povežite z napravo. Ko se oblikujejo "satjasta pljuča", je potrebna presaditev poškodovanega organa.

Napoved intersticijske pljučnice je odvisna od vrste in stopnje bolezni fibrozne spremembe. Povprečna stopnja preživetja je 5 let, če se razvijejo zapleti, pričakovana življenjska doba ni daljša od 3 let. Najbolj neugoden izid je akutno vnetje, umrljivost doseže 75% tudi ob pravočasni zdravstveni oskrbi.

Nespecifična intersticijska pljučnica je verjetno ločena nosološka oblika. Njena pojavnost in razširjenost nista znani, vendar je verjetno druga najpogostejša od vseh oblik idiopatske intersticijske pljučnice (predstavlja 14 do 36 % prijavljenih primerov). Večina primerov je registrirana pri bolnikih sistemske bolezni vezivnega tkiva, z zdravili povzročen IBLARB ali kronični preobčutljivostni pnevmonitis. V nekaterih primerih etiologija bolezni ostaja neznana.

Simptomi nespecifične intersticijske pljučnice

Simptomi nespecifične intersticijske pljučnice so podobni tistim pri idiopatski pljučni fibrozi. Večina bolnikov je starih od 40 do 60 let. Kašelj in težko dihanje sta prisotna več mesecev in let.

Diagnoza nespecifične intersticijske pljučnice

Rentgen prsnega koša razkrije predvsem povečanje pljučnega vzorca v spodnji deli. Lahko se pojavijo tudi dvostranski infiltrati. HRCT razkrije obojestransko brušeno motnost, dvostranska žarišča konsolidacije, linearne strukture nepravilne oblike in dilatacijo bronhijev. Motnost brušenega stekla je v večini primerov prevladujoča ugotovitev in v približno tretjini primerov edini znak bolezni.

Glavna značilnost histoloških sprememb pri nespecifični intersticijski pljučnici je razvoj homogenega vnetja in fibroze, kar je nasprotje heterogenosti žarišč vnetja pri navadni intersticijski pljučnici. Lezije so običajno enake, vendar je proces lahko žariščen, z ločenimi območji intaktnih pljuč. Celularnost je redka.

Zdravljenje nespecifične intersticijske pljučnice

Večina bolnikov ima dobra prognoza po zdravljenju z glukokortikoidi.

Kakšna je napoved nespecifične intersticijske pljučnice?

Nespecifična intersticijska pljučnica ima slabo prognozo. Pojavijo se lahko recidivi. Pri nekaterih bolnikih bolezen napreduje; v tem primeru povprečno trajanje njihova življenjska doba se giblje od 5 do 10 let po diagnozi. Ocenjena desetletna umrljivost je manj kot 15-20%.

Intersticijska pljučnica je pogosto posledica virusnih bolezni, gripe, ki izzovejo uničenje pljučnega tkiva. Vnetje poruši delovanje pljuč, spremeni se izmenjava ogljikovega dioksida in kisika. Intersticijska pljučnica ima dokončno nejasno etimologijo, za katero je značilna kratka sapa, suh kašelj z majhna količina sputum, splošno slabo počutje.

Intersticijska pljučnica velja za resno in nevarna bolezen pljučih, kar je za povzročitelja težko določiti. Vnetje je težko zdraviti in se pogosto konča neugodno.

Pomembno! Nepravilna terapija vodi do invalidnosti ali smrti bolnika.

Napoved

Izid bolezni je neposredno odvisen od manifestacije pljučne fibroze in vrste bolezni. Po statističnih podatkih preživetje bolnikov ne presega 5 let, zaradi manifestacije pnevmoskleroze ali kardio- pljučna insuficienca pričakovana življenjska doba ni več kot 3 leta. Intersticijska pljučnica je resna bolezen, ki ga tudi z pravilno terapijo ima največja zmogljivost smrti – 50-70%.

Izboljšanje in normalizacija splošnega počutja bolnika z intersticijsko pljučnico se pojavi le v 75% primerov, preostalih 35% bolnikov ima 10-letno stopnjo preživetja. V primeru deskvamativne pljučnice se izboljšanje pojavi v 2/3 primerov, 5-letno preživetje opazimo v 93%, 10-letno preživetje pa v 69%. RB-ILD se lahko znebite s popolno opustitvijo cigaret, v nekaterih primerih lahko opazimo napredovanje bolezni s kasnejšimi recidivi. Bolniki so sistematično cepljeni proti gripi in pnevmokokni okužbi.

Zapleti

Zaradi napredovale stopnje bolezni in nepravilnega zdravljenja patologije v ozadju intersticijske pljučnice pri odraslih in otrocih, nevarne posledice ki lahko predstavlja nevarnost za življenje. Najpogostejše posledice vključujejo:

• Fibroza - pride do sprememb v izmenjavi plinov, na prizadetem območju opazimo ireverzibilne sklerotične procese.
• Odpoved dihanja
• Odpoved srca.

Poleg tega je lahko povezana pljučnica bakterijska okužba, in naprej pozna faza vnetje, lahko pride do resne patologije, kot je pljučni rak.

Kvalifikacija pljučnice

Obstaja več oblik intersticijske pljučnice:

Dodatne informacije. Kajenje je glavni vzrok respiratornega bronhiolitisa in deskvamativne pljučnice.

Vzroki

Intersticijska pljučnica pri otrocih in odraslih je redek pojav, zato ga strokovnjaki še niso temeljito preučevali. Bolezen se lahko kaže kot posledica sprememb v homeostazi imunski sistem, provocirni dejavnik pa je antigen, za katerega telo proizvaja določena protitelesa.

Pljučnica se pojavi pod vplivom povzročiteljev okužb, pa tudi nekaterih vrst prahu. Poleg tega so k bolezni nagnjeni kadilci, ljudje, ki prenehajo kaditi, in ljudje z aidsom ali HIV. Limfna pljučnica je lahko posledica imunopatije oz avtoimunske bolezni. Posebnost vnetnega procesa pri intersticijski pljučnici je, da je neinfekcijske narave. Največkrat pride do uničenja vezivnega tkiva pljuč in sten pljučnih mešičkov, v katerih se lahko ponovno pojavi tekočina. Za to vrsto pljučnice je značilno primarno vnetje intersticijskega tkiva z kopičenjem celic, ki so imunske komponente. Prav te celice prispevajo k sproščanju škodljivega mediatorja v začetni fazi bolezni. Fibriogenski dejavniki izzovejo fibroproliferativne reakcije v zadnji fazi.

Simptomi intersticijske pljučnice

IN začetni fazi Bolezen ima naslednje simptome:

• Febrilna vročina
• Pomembna kratka sapa
• Kašelj z majhno količino izpljunka in žilami krvi.

Ob poslušanju čutiš težko dihanje, vendar piskanja ni. V večini primerov rinitis, konjunktivitis, artralgija, mialgija, akutna glavobol včasih opazimo poškodbe ledvic ali jeter.

Vsaka oblika intersticijske pljučnice ima različne simptome:

• Limfna pljučnica - težko dihanje, neproduktivni kašelj, temperatura se poveča, znojenje se poveča, teža se zmanjša.
• Kriptogena pljučnica - kašelj, vročina, utrujenost.
• Deskvamativna pljučnica - postopen pojav kašlja, izguba apetita, težko dihanje.
• Idiopatska pljučnica - težko dihanje, kašelj, ki ne izgine po zaužitju antitusikov, pri poslušanju pa se čuti prasketanje in hrup.
• Akutna pljučnica - bolečine v sklepih in mišicah, visoka temperatura, odpoved dihanja.
• Nespecifična pljučnica - naraščajoč kašelj, hujšanje, težko dihanje, stalna utrujenost.

Značilnosti bolezni pri otrocih

Intersticijska pljučnica pri otrocih vključuje vnetni proces povezovalnih območjih pljuč in verjetnosti naknadne prizadetosti bronhiolov in alveolov. Povzročitelji bolezni so virusi in mikoplazme. Pljučnica se pogosto začne z manifestacijo rahle kratke sape in ne s kataralnimi simptomi.

Pljučnica se pri otrocih pojavlja v hudih oblikah, kot toplota lahko traja več kot 10 dni. To stanje pomaga znižati krvni tlak, pojavi se aritmija, srčno popuščanje, pojavi se zasoplost in cianoza, ki hitro

napredujejo. Pogosto je kašelj blag in proizvaja malo izpljunka. Napoved se lahko poslabša zaradi verjetnosti pljučni edem in emfizem.

Pri intermediarni pljučnici je z avskultacijo in perkusijo težko ugotoviti pomembnejše spremembe. Na rentgenskem posnetku otroci nimajo lezij, poveča se preglednost pljučnega tkiva, bronho-žilni vzorec je izrazito izražen.

Pomembno! Zdravljenje intersticijske pljučnice pri otroku vedno poteka v bolnišnici z uporabo kisikove podpore.

Za dojenčke se uporablja inhalacijski način dajanja plina. Antibiotiki so izbrani glede na patogen, prisoten v telesu. Kompleksno zdravljenje sestoji iz splošnih tehnik krepitve in fizioterapije.

Diagnostika

Za intersticijsko pljučnico so značilni nenatančni in nejasni simptomi, zato je diagnosticiranje bolezni težko. Za določitev prisotnosti vnetja izvedite naslednje postopke:

• Merilne funkcije zunanje dihanje– omogoča ugotavljanje obstoječih motenj pljučnega prezračevanja.
• Rentgen prsnega koša – podaja informacije o opaznih spremembah v predelu pljuč.
• Plinska analiza krvi
• EchoCG, EKG - izvaja se v primeru suma srčnega popuščanja
• Biopsija pljuč - ta postopek vam omogoča, da določite morfološko obliko pljučnice. Biopsija se izvaja le, če je nemogoče izvesti druge študije in bolezen hitro napreduje.

Zdravljenje intersticijske pljučnice

Zdravljenje intersticijske pljučnice temelji na protivnetnem zdravljenju, ki vključuje uporabo citostatikov, glukokortikoidov, hormonska zdravila. Trajanje zdravljenja z zdravili je od 3 mesecev do nekaj let. Radiološko in klinično izboljšanje se pojavi pri tretjini bolnikov.

Določitev učinkovitosti terapije temelji na kombinaciji več indikatorjev s frekvenco 3-6 mesecev:

1. Moč kašlja se zmanjša, kratka sapa izgine
2. Rentgenske funkcije so zmanjšane
3. Izmenjava plinov v krvi se stabilizira.

Če med postopkom zdravljenja ni dinamike v nobeni smeri, to kaže na normalizacijo procesa. če splošno stanje v šestih mesecih se poslabša, rezultati rentgenskega slikanja se ne spremenijo - to kaže na neučinkovitost izbrane tehnike.

Ko se razvije skleroza pljučnega tkiva, strokovnjaki priporočajo uporabo kisikove terapije, ki lahko znatno podaljša bolnikovo življenje.

Pomembno. Hudi primeri bolezni zahtevajo presaditev pljuč .

IIP se razlikujejo po tem, da njihova etiologija še ni bila ugotovljena, vendar jih je več značilne značilnosti drug od drugega: potek bolezni, morfološki znaki, izid bolezni.

Zgodovina skupine bolezni sega v leto 1935, ko so bili opisani prvi 4 bolniki s hitro napredujočo odpovedjo dihalnih poti. Njihova smrt je nastopila v šestih mesecih. Obdukcija je pokazala pljučno fibrozo (zadebelitev vezivnega tkiva z nastankom številnih brazgotin). Potem se je ta bolezen imenovala akutna intersticijska difuzna fibroza pljuč.

Nadalje je bila leta 1964 patologija preimenovana v fibrozirajoči alveolitis, saj takšna diagnoza natančneje označuje potek bolezni: fibrozo in vnetje. In v državah CIS uporabljajo ime fibrozirajoči idiopatski alveolitis.

Intersticijska deskvamativna pljučnica je bila prvič opisana leta 1965, leta 1968 pa so bile identificirane skupine intersticijske pljučnice glede na morfološke značilnosti:

• obliteracijski bronhiolitis;
• intersticijska pljučnica;
• Deskvamativna intersticijska pljučnica
• Limfna intersticijska pljučnica;
• Gigantocelična intersticijska pljučnica.

Kasneje se je klasifikacija večkrat spremenila, končna različica pa je bila odobrena leta 2001.

Torej je IIP razdeljen na 7 skupin:

1. fibrozirajoči alveolitis;
2. kriptogeno organiziranje;
3. nespecifični intersticijski;
4. akutni intersticijski;
5. deskvamativni intersticijski;
6. respiratorni bronhiolitis;
7. limfoidni intersticijski.

Natančno razširjenost IIP v svetu je težko določiti, saj pravilne diagnoze pogosto nikoli ne postavimo.

Pogosti znaki IIP

Prvi znak je oslabljeno prezračevanje, povezano z zmanjšanjem pljučne kapacitete. Izjema je respiratorni bronhiolitis - pride do povečanja volumna pljuč. Krvni testi kažejo hipokapnijo z respiratorno alkalozo in hipoksemijo. Bolnik ima težko dihanje, pogosto kašelj, težko diha in izgubi težo.

Splošne značilnosti nespecifične intersticijske pljučnice (NIP)

V zadnjem času je bila NIP razvrščena kot idiopatska pljučna fibroza, vendar je bila razvrščena v ločeno skupino bolezni, ker ima razmeroma ugodno prognozo in značilne morfološke značilnosti.

Diagnozo NIP otežuje dejstvo, da histološki pregled prizadetih pljuč daje sliko, podobno številnim drugim boleznim. Zato se diagnoza postavi z izključitvijo.

Ugotovljeno je, da so za bolezen bolj dovzetni ljudje v starostni skupini od 40 do 50 let, najpogosteje ženske.

Morfologija

Praviloma spremembe prizadenejo intersticij alveolov. Spremembe se pojavijo na mikrožilah, možna je fibrinoidna nekroza. Obstajajo primeri nastanka destruktivno-produktivnega vaskulitisa. Prizadeta območja pljuč so pogosto urejena v mozaičnem vzorcu, to je, da se območja poškodovanih območij izmenjujejo z zdravimi.

Rezultati mikroskopskega pregleda so odvisni od stopnje bolezni:

• za zgodnje faze je značilna prisotnost vnetih območij z intersticijskimi makrofagi in limfociti, opazen pa je stromalni edem;
• v poznejših fazah fibrozno tkivo Je grobo vlaknasto vezivno tkivo.

Razlogi za razvoj NPC

Razširjenost in pogostost bolezni je precej težko ugotoviti. Vendar se domneva, da je NIP drugi najpogostejši med IIP.

Večina bolnikov ima NIP zaradi obstoječih sistemskih bolezni, povezanih z vezivnega tkiva. Toda v večini primerov razlog ostaja nejasen. Kajenje nima nobene zveze s pojavom te patologije.

Pojav NIP je pogosto povezan z avtoimunskimi boleznimi, kot sta skleroderma ali revmatoidni artritis.

Simptomi bolezni

Razvoj simptomov se pojavi postopoma. Pogosto traja dolgo časa, da se razvijejo vsi znaki. Zaradi tega traja do tri leta, da se bolezen diagnosticira.

• Prvi simptomi so suh kašelj in težko dihanje. Njihova intenzivnost se v daljšem časovnem obdobju povečuje.
• V 50% primerov so opazili zmanjšanje bolnikove teže za približno 6 kg.
• V redkih primerih se temperatura dvigne. In nohtne falange se spremenijo pri največ 35% bolnikov.
• Pljučna ventilacija je rahlo oslabljena, pljučna difuzijska kapaciteta je zmanjšana, hipoksemija je tipična med obremenitvijo.
• Pri raziskovanju Rentgenska metoda v spodnjem delu pljuč so opazne infiltrativne dvostranske spremembe.
• CT študije razkrivajo subplevralno locirana simetrična območja tipa "mletega stekla". Pri približno 30% bolnikov ta znak je edino merilo za diagnosticiranje NIP.
• Približno 50% bolnikov ima retikularne spremembe.
• Zelo redko opazimo območja gostega pljučnega tkiva in simptom "satja pljuča".

Diagnostika

Kot smo že omenili, je diagnosticiranje bolezni zelo težko. To je posledica pomanjkanja specifični simptomi in z dolgim ​​časom njihove manifestacije.

Treba je biti pozoren na dejstvo, da se pri NIP takoj pojavi fibroza in vnetje. Praviloma posebna morfološka vrsta bolezni ni določena, saj se zdravljenje IIP izvaja v enem tečaju.

Vendar pa je z zdravljenjem mogoče postaviti natančno diagnozo, saj je NIP v večini primerov zlahka ozdravljiv. Toda strukture pljuč ni mogoče popolnoma obnoviti.

Bodite pozorni na stopnjo napredovanja dihalne odpovedi: pri NIP je majhna.

pri rentgenski pregled poskušajo odkriti retikularne spremembe, ki so praviloma lokalizirane v bazalnih regijah. Značilne značilnosti so prisotnost vlečnih bronhiektazij, žarišča konsolidacije in manjši volumen pljuč.

Histološki pregled razkrije znake fibroze in vnetja. Sama fibroza je enotna.

Diagnoza se pogosto postavi z izključitvijo drugih patologij. Zato se v številnih primerih izvajajo druge študije:

• CT pljuč daje podrobno sliko pljuč in bližnjih struktur;
• Uporaba CT z visoko ločljivostjo izboljša kakovost nastale slike in olajša diagnozo;
• Izvedite posebne teste za oceno dihalno funkcijo(spirometrija, telesna pletizmografija);
• Biopsijski material, pridobljen iz pljuč, je predmet mikroskopskega pregleda. Pogosto je to edina metoda, ki lahko natančno diagnosticira NIP.

Zdravljenje NIP

Režim zdravljenja je izbran v vsakem primeru posebej. Praviloma se uporabljajo kortikosteroidi, lahko tudi citostatiki. Pravočasno diagnosticirano bolezen je precej enostavno zdraviti, vendar je možno popolno okrevanje. pljučno tkivo ni predmet.

V primeru pljučne odpovedi se uporabljajo posebna zdravila za oskrbo telesa s kisikom.

V najtežjih primerih učinkovita sredstva Zdravljenje je lahko le presaditev pljuč.

Napoved

Po terapiji se pogosto opazijo recidivi. Brez presaditve pljuč popolno okrevanje tkivo ne pride. Ocenjena 10-letna umrljivost je manjša od 20 %.