Ventrikulomeqaliya döldə beyin mədəciklərinin böyüməsidir. Xüsusi uşaqlar xoşbəxt uşaqlardır! Körpələrdə ventrikulomeqaliya əlamətləri

Buraxılış tarixi: 20-09-2014

Ventrikulomeqaliya (ventrikulomeqaliya) döldə beyində patoloji dəyişikliklərlə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Xəstəliyin inkişafı ilə ventriküllərin ölçüsü arta bilər müxtəlif dərəcələrdə nevroloji və beyin zədələnməsinə səbəb olur. Fetusda ventrikulomeqaliya təcrid olunmuş bir xarakterə malikdir və ya digər patologiyaların fonunda özünü göstərən qüsur şəklində özünü göstərir.

Dölün müayinəsi aşkar edir böyük ölçülər 20 mm-ə qədər çata bilən beynin ventrikülləri. Ventrikulomeqaliya bir çox hamilə qadınlar üçün bir əzab kimi səslənir. Bəzi çətin hallarda, dölün ölümü və daha da zehni anormallıqlar ilə təhdid edən həkim hamiləliyin dayandırılması məsələsini qaldırır.

Asimmetrik və sağ tərəfli forma - səbəblər

Döldə ventrikulomeqaliya səbəbləri xromosom anomaliyaları ilə əlaqələndirilir. Onlar müxtəlif patologiyaları olan hamilə qadınların demək olar ki, 20% -ində baş verir - obstruktiv hidrosefali, fiziki travma, yoluxucu xəstəliklər, irsi faktor və qanaxma.

Bəzən hidrosefali ilə əlaqəli problem vizual olaraq aşkar edilir. Başın ölçüsü döş qəfəsinin əhatə dairəsindən əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir (normal olaraq 1 sağlam körpə fərq üç santimetrdən çox deyil). Baş çox böyükdürsə və sinə ətrafı kiçikdirsə, əlavə müayinələr tələb olunacaq - klinik testlər və ultrasəs müayinəsi. Bəzən təkrar sığorta üçün diaqnoz qoyulur, lakin zaman keçdikcə uşaqlar aktiv şəkildə inkişaf etməyə başlayır və valideynlərdən heç bir şikayət yoxdur.

Ventrikülomeqaliya zamanı aydın görünür ultrasəs müayinəsi xüsusilə hamiləliyin iyirminci həftələrində. Xəstəlik döldə inkişaf etmiş yeganə patologiyaya aiddirsə, ciddi xromosom pozğunluqları ehtimalı azalır, lakin döl eyni şəkildə müşahidə olunursa və ya bu, artıq ciddi siqnal gözləyən ana üçün. Mümkün inkişaf yenidoğulmuşlarda beyin xəstəlikləri, beynin mədəciklərindəki artımın ölçüsündən asılı olaraq həkim tərəfindən müəyyən edilir.

Dəqiq diaqnoz başın transvers taramasından istifadə edərək qurulur. Prenatal diaqnoz qoyan bir həkim xəstəliyi müəyyən etməkdə çətinlik çəkə bilər körpə intrauterin inkişaf zamanı təcrid olunmuş bir xarakterə malik olsaydı. Diaqnoz qoyulduqdan sonra, orta dərəcədə ventrikulomeqali olan uşaqların 80% -i sapma olmadan normal inkişaf edir və normal həyat sürür. Uşaqların qalan faizində kiçik inkişaf pozğunluqları və ya kobud nevroloji anormallıqlar ola bilər. Bəzi hallarda sindromlu uşaqlar iki yaşından yuxarı yaşamırlar. Patologiyadan əziyyət çəkən bütün uşaqların ümumi sayından ölüm hallarının ümumi faizi təxminən 14% -dir.

Ventriküler genişlənmə növünə görə ventrikulomeqaliya

Yanal. Sol və arxa ventrikülün artması ilə xarakterizə olunur.
Üçüncü ventrikülün patologiyası - alnın qarşısında vizual tüberküllərin yerləşməsinin artması.
Dördüncü ventrikülün patologiyası - serebellar bölgədə artım və medulla oblongata (arxa sonunda başlar).

Ventrikulomeqaliya xəstəliyin şiddətini təyin edən bir neçə forma malikdir, eyni zamanda asimmetrik və sağ tərəfli olur.

Yüngül tip və ya orta dərəcəli ventrikulomeqaliya tək xarakter daşıyır. Adətən, xəstəliyin bu mərhələsində yeni doğulmuş körpə tələb etmir ciddi müalicə. Orta dərəcədə patoloji ventriküllərin 10-12 mm-ə qədər genişlənməsinə səbəb olur.
Xəstəliyin orta növü ventriküllərin 15 mm-ə qədər artması ilə xarakterizə olunur və axının dəyişməsinə səbəb olur. serebrospinal maye.
At ağır forma körpələrdə beyin ventrikülləri əhəmiyyətli dərəcədə genişlənir, bu da meydana gəlməsinə səbəb olur. müxtəlif patologiyalar beyin.

Müalicə və nəticələr

Patoloji inkişafının və nəticələrinin qarşısını almaq üçün simptomatik prenatal müalicə lazımdır. Nevroloq və pediatr tərəfindən təyin edilir dərman müalicəsi- antihiperoksidantlar, diuretiklər və vitamin kompleksləri. Aradan qaldırılması üçün nevroloji pozğunluqlar bədəndə kalium saxlayan dərmanlar təqdim edilir. Yüngül dərəcədə və körpələrdə inkişaf pozğunluqlarının olmaması ilə müalicə aparıla bilməz. Çox nadir hallarda, beyin hipertansiyonu ilə cərrahi müdaxilə təyin edilir.

Orta dərəcədə ventrikulomeqaliya ilə, müvafiq müalicə aparıldıqda, ciddi ağırlaşmaların inkişaf riski praktiki olaraq aradan qaldırılır. Beynin ventriküllərinin 15 mm-dən çox artması və hidrosefalinin baş verməsi ilə nəticələr kəskin mənfi olur. Dölün sürətlə böyüyən xəstəliyi, bəzən həyatla uyğun olmayan nevroloji anormalliklərə səbəb ola bilər.

Məsələn, digər inkişaf anomaliyaları varsa, fetusda patoloji əhəmiyyətli dərəcədə arta bilər. Ventrikulomeqaliya fonunda yeni doğulmuş uşaqda Daun sindromu və başqaları inkişaf edə bilər. psixi sapmalar. Xəstəlik var birbaşa təsir beynin, ürək əzələsinin və kas-iskelet sisteminin quruluşu haqqında. Ən çox dəhşətli nəticələr- dölün intrauterin ölümü və ya doğuşdan sonra uşağın ağır əlilliyi. Hamilə qadın həkimin bütün tövsiyələrini ciddi şəkildə yerinə yetirirsə və vaxtında planlaşdırılmış ultrasəs müayinəsindən keçərsə, müalicə yuxarıda göstərilən bütün ağırlaşmaların qarşısını ala bilər.

Ventrikulomeqaliya səbəb ola biləcək nəticələrin şiddətinə baxmayaraq, əlverişli nəticənin yüksək faizi var. Beynin ventriküllərinin daha da genişlənməsi riski olduğu kimi, dəqiq müəyyən edilə bilməz. Hal-hazırda, belə bir patoloji bir çox yetkinlərdə diaqnoz qoyulur kompüter tomoqrafiyası. Eyni zamanda, insan sağlamlığında sapma olmadan normal həyat tərzi keçirir.

Ventrikulomeqaliya termini mədəciklərin diametrinin 10 mm-dən bir qədər artması (genişlənməsi) deməkdir. Yayılma: 1000 yeni doğulmuş körpəyə 0,5-1,5 (digər mənbələrə görə, 1:500), orta hesabla, uşaqların təxminən 1% -i həyatının müəyyən bir mərhələsində bu vəziyyətə malikdir.

Ventrikulomeqaliyanın ən çox yayılmış səbəbi zədələnmə və ya inkişaf anomaliyaları səbəbindən beyin toxumasının strukturunda dəyişiklikdir.

Qısa lüğət:

Mədəciklər beynin strukturunda CSF (serebrospinal maye) ilə dolu boşluqlardır.
CSF və ya serebrospinal maye mədəciklərin xoroid pleksusları tərəfindən istehsal olunan maye bir maddədir, boş (hüceyrələrlə doldurulmamış) məkanda ətraf mühiti yastıqlamaq və tənzimləmək üçün xidmət edir, beyin və onurğa beynini sərt sümük membranlarından ayırır.

Ventrikulomeqali ilə, CSF artan istehsalın və ya çıxışın pozulması səbəbindən beynin ventrikulyar sistemində toplanır.

NSG və ya MRT-də müşayiət olunan tapıntılardan asılı olaraq ventrikulomeqaliyanın növlərə təsnifatı vacibdir:

təcrid olunmuş - digər malformasiyalarla birləşdirilməyən müstəqil anomaliya;
əlaqəli - digər patologiyaları müşayiət edir sinir sistemi.

Ventrikulomeqaliya təhlükəlidirmi?

Xeyr, beynin mədəciklərində bir qədər artım təhlükəli deyil. Sağlamlığa zərər və tam inkişafa maneə CSF dövriyyəsi prosesində dəyişikliklərə səbəb olan patologiyalardan qaynaqlanır.

Asimmetrik ventrikulomeqaliyanın xüsusiyyətləri

Asimmetrik ventrikulomeqaliya - mədəciklərin qeyri-bərabər genişlənməsi və ya onlardan yalnız birində serebrospinal mayenin çox olması: sağda və ya solda. Məsələn, birinci (sol) mədəciyin ölçüsü 9,5 mm, ikinci (sağ) isə 12 mm-dir. Bir mədəcik digərinin diametrindən 2 mm və ya daha çox olduqda asimmetriya tanınır.

Asimmetrik (və ya birtərəfli) ventrikulomeqaliya bütün halların təxminən 60%-ni əhatə edir. İkitərəfli diaqnoz qoyulmuş uşaqların yalnız 40% -ində baş verir. Hər iki mədəcikdə qeyri-bərabər artımla da asimmetriya müşahidə olunur.

Yan mədəciklərin sağ və ya sol tərəfli asimmetriyası - isteğe bağlıdır pis əlamət. Ventrikulomegaliyanın təcrid olunmuş (yüngül) forması ilə əlaqəli (statistik cəhətdən daha təhlükəli) formadan daha tez-tez baş verir.

Dərəcələr

Ventrikulomeqaliya dərəcələri:

yüngül - 10-12 mm;
orta (orta) - 15 mm-ə qədər;
ağır - 15 mm-dən çox.

Təcrid olunmuş ventrikulomeqaliya işıq və ya 1-ci dərəcə əlverişli proqnoza malikdir, yeni doğulmuş körpənin inkişaf anomaliyaları olma ehtimalı var. Beynin mədəciklərində bir qədər artım adətən təsadüfi və xoşxassəli xarakter daşıyır, lakin genetik pozğunluqlarda və neyrokoqnitiv çatışmazlıqlarda özünü göstərə bilər, bəzən embriogenez mərhələsində döldə neyronların miqrasiyasının pozulması nəticəsində struktur anormallikləri ilə əlaqələndirilir. Yüngül ventrikulomeqaliya qızlara nisbətən oğlanlarda (75%-ə qədər) daha çox rast gəlinir.

Orta ventrikulomeqaliya da sağ qalmağı pozmur, lakin nevroloji ağırlaşmaların riskini artırır.

ağır ventriculomegaly tez-tez CSF traktının obstruksiyası ilə bağlıdır və hidrosefali - kəllədaxili təzyiqin artması ilə müşayiət olunan mədəcik sistemində onurğa beyni mayesinin artmasıdır.

Ventrikulomegaliyanın olması beynin strukturunda bir şeyin səhv ola biləcəyini göstərir, lakin vizual olaraq və ya köməyi ilə aşkar edilən digər patologiyaları nəzərə almadan. instrumental diaqnostika, bu sadəcə olaraq standart normaya uyğun gəlməməkdir. Öz-özünə keçə bilər.

Səbəbləri

Ventrikulomeqaliya səbəbini anlamaq onu asanlaşdırır diferensial diaqnoz. Mədəciklərin böyüməsi normal inkişafın bir variantı (qısa müddətli uğursuzluq) kimi qəbul edilə bilər, lakin bəzən bu, yüngül, orta və ağır pozğunluqların əlamətidir və sinir sisteminin patologiyalarının şiddəti həmişə müəyyən edilə bilməz. CSF boşluqlarının diametri. Misal üçün, mülayim dərəcə ventrikulomeqaliya yalnız yüngül deyil, həm də mərkəzi sinir sisteminin bəzi ağır patologiyalarının əlamətlərindən biridir.

İnkişaf variantı

Müayinə zamanı başqa heç bir anomaliya aşkar edilmədikdə, 10-12 mm-lik bir işarə, çox güman ki, inkişafın normal variantıdır. Yalnız doğuşdan sonrakı müayinə deyil, həm də ventrikulomeqaliya aşkar edildiyi dövrdə CNS patologiyalarının və / və ya digər xəstəliklərin diaqnozu vacibdir. Uşağı narahat edən heç bir izah edilməmiş problem olmadıqda əlavə diaqnostikadan imtina edilə bilər.

Serebral mədəciklərin bir qədər genişlənməsi (1,2 sm-ə qədər) olan döllərin yalnız 10% -ində doğuşdan sonra müşayiət olunan anomaliyalar diaqnozu qoyulur. Ventrikulomeqaliyanın təcrid olunduğu faktı yalnız doğumdan sonra aşkar edilə bilər. Prenatal skrininqdə həkim yalnız başqa pozuntuların olmadığına dair fərziyyələr irəli sürə bilər.

Xoşxassəli makrokraniya (inkişaf anomaliyaları olmadan kəllə sümüyünün beyin hissəsinin genişlənməsi) yüngül ventrikulomeqaliya ilə əlaqələndirilir və xarakterikdir. sürətli artım baş, lakin müalicə tələb etmir.

Struktur anomaliyaları

Ventrikulomeqaliyanın inkişafına səbəb olan beyin strukturunda pozuntular:

agenezi korpus kallosum;
Dandy-Walker sindromu;
fetusun sinir borusunun inkişafında qüsurlar;
neyron miqrasiyasının pozulması;
boz maddənin heterotopiyası;
silvian su kanalının stenozu (ağır ventrikulomeqaliyanın ümumi səbəbi);
beyin şişi;
qanaxma (posthemorragik ventrikulomeqaliya);
xoroid papilloma (beynin mədəciklərini əhatə edən epiteldən əmələ gələn şiş);
xoroid pleksus kistləri müvəqqəti mədəcik genişlənməsinə səbəb ola bilər, lakin onların xoş xasiyyətinə görə ventrikulomeqaliya əhəmiyyətsizdir).

Bəzi digər MSS inkişaf pozğunluqları ventrikulomeqaliya ilə qarışdırılmamalıdır. Onlar birləşdirilə bilər, lakin ventriküllərin artması ilə müşayiət olunmur:

disembriogenetik stiqmalar;
holoprosensefali;
hidranensefali;
şizensefaliya;
porensefali;
serebellar hipoplaziyası;
araknoid serebrospinal maye kisti;
sirinqomieliya.

Yoluxucu xəstəliklər

Orta dərəcəli ventrikulomeqaliyanın bir çox hallarına anadangəlmə infeksiyalar səbəb olur:

sitomeqalovirus;
toksoplazmoz;
Zika virusu;
sifilis;
Suçiçəyi xəstəliyi, suçiçəyi.

Nadir hallarda ventriküllər digər virusların fəaliyyətinin təsiri altında artır:

parotit;
enterovirus növü 71;
paraqrip virusu tip 3;
parvovirus B19;
limfositik xoriomeningit.

İnfeksiya beynin yumşaq toxumalarının atrofiyası və ya fibrozu (böyüməsi) səbəbindən təcrid olunmuş ventrikulomeqaliyaya səbəb ola bilər.

Genetik pozğunluqlar

Yüngül və ya orta dərəcədə ventrikulomeqaliyanın bəzi halları anormal karyotip (çox vaxt Daun sindromu) ilə əlaqədardır. Xarici tədqiqatlara görə, təxminən 15% xromosom mutasiyaları ilə əlaqələndirilir. Genişlənmiş mədəcik bəzilərini müşayiət edir anadangəlmə qüsurlar qüsurlarla əlaqəli inkişaflar onurğa beyni, ürək və ya böyrək.

əlamətlər

Ventrikulomeqali olan yenidoğulmuşlarda adətən bu vəziyyətə xas simptomlar müşahidə olunmur. Mədəciklər böyüməyə davam edərsə, aşağıda sadalanan bəzi əlamətlər görünə bilər:

başın böyüməsi yaş normasını aşır;
kəllə sümüyünün konturları qeyri-mütənasibdir (hidrosefalik baş forması);
qabarıq fontanel;
alında və məbədlərdə görünən çıxıntılı damarlar;
yuxarı baxmaq çətindir;
uşaq həmişə aşağı baxır (günəş batması sindromu);
inkişaf gecikmələri;
artan həyəcanlılıq və ya şiddətli yuxululuq;
zəif iştah;
ürəkbulanma, qusma.

Ventrikulomeqaliyanın MR əlamətlərinə (mədəcik ölçüsü) və digər serebrospinal maye boşluqlarındakı dəyişikliklərə görə, CNS anomaliyasının tipini qəbul etmək olar.

Ehtimal olunan patologiyalar qrupu	Mədələr nə kimi görünür?	MRT-də əlaqəli tapıntılar
Beynin kobud malformasiyaları	Orta və ya ağır asimmetrik ventrikulomeqaliya	Norma 5 mm-dən çox olan şəffaf septumun 0,5-1 mm-ə qədər daralması, retroserebellar boşluğun norma ilə müqayisədə 2 dəfə genişlənməsi (6-7 mm)
Beynin median və kök strukturlarının disfunksiyası	Orta mədəciyin genişlənməsi, asimmetriyanın olmaması və ya az olması	Şəffaf septumun daralması və onurğa beyni mayesi olan bütün strukturların genişlənməsi: beyin su kəməri, böyük sisterna, subaraknoid (subaraxnoid) boşluq
İzolyasiya olunmuş damar pozğunluqları	Orta dərəcədə genişlənmə ilə beynin ventriküllərinin əhəmiyyətli asimmetriyası	Beyin parenximasında qanaxmaların MRT əlamətləri, şişkinlik mümkündür
Kistlər, posterior kəllə fossasının şişləri	Ventrikulomeqaliya olmaya bilər, lakin varsa, yüngül formada	Retroserebellar boşluğun sürətlə genişlənməsi (ultrasəs, CT və ya MRT qısa fasilə ilə aparılıbsa izlənilə bilər)
Arnold-Chiari anomaliyası	Xəstələrin 40% -ində ağır ventrikulomeqaliya var, asimmetriya xarakterik deyil	Retroserebellar boşluğun 0,2 mm-ə qədər daralması və konveksital parieto-oksipital subaraknoid boşluğun (sağ əllilərdə sol yarımkürənin bucaq girusunda olan sahə, solaxaylarda isə əksinə) 0,5 mm-ə qədər ( normal nisbət: 3-4mm)

Müalicə

Müalicə yalnız nevroloji anormalliklər və ya mövcud olduqda göstərilir güclü gecikmə inkişaf.

Hansı həkim məsləhəti kömək edə bilər?

Rentgenoloq, genetik məsləhətçi (genetik), uşaq nevroloqu və ya nevroloq, ventrikulomeqaliya diaqnozu və müalicəsində təcrübəsi olan neyrocərrah kömək təklif edə bilər.

Hansı dərmanlar istifadə olunur?

Farmakoloji qruplar	Xüsusi dərmanlar
Diuretiklər (beynin şişkinliyini azaldır və mədəciklərdə mayenin miqdarını azaldır)	Ventrikulomeqali ilə Diacarb tez-tez təyin edilir. Populyar müalicə rejimi: 1 tab./gün. və ya 1/2 nişanı. gündə iki dəfə, 3 gün prinsipinə görə, içirik, dördüncüsü bir neçə ay atlayırıq. (göstərişlər, əks göstərişlər, riski azaltmaq üçün nə ilə birləşmək daha yaxşıdır yan təsirlər). Analoqlar - Furosemid, Veroshpiron, Lasix
Antiviral və immunomodulyatorlar	Amiksin, Serebrum Compositum, Timalin
Angioprotektorlar (ventrikulomeqaliya damar pozğunluqları ilə təhrik edildikdə təyin edilir)	Emoksipin, Instenon, Neyromultivit
Nootropiklər	Cereton, Pantogam, Cortexin, Encephabol, Pantocalcin (gecikmiş nitq inkişafı ilə), Glisin
Antihipoksantlar	Actovegin, Cytoflavin
Miyelinasiyanı təşviq edən dərmanlar (sinir hüceyrələrinin qorunması)	Glisin, Gliatilin, Dibazol, maqnezium preparatları, Neuromultivit, Multi-tablar və ya A, B, E və C qruplarının vitaminləri ayrıca

Əməliyyat: kimə və nə vaxt lazımdır?

Neyrocərrahla məsləhətləşmənin səbəbi başın normadan əvvəl böyüməsidir (həftədə 1,4 sm-dən çox). Mədəciklərin həcminin daimi yavaş artması ilə onlar artıq ventrikulomeqaliyadan deyil, hidrosefalidən danışırlar (axmaqda çətinlik çəkən və ya artan ifrazat səbəbindən mayenin davamlı yığılmasının nəticəsi). Sürətlə inkişaf edən ventrikulomeqaliya/hidrosefaliyada nevroloji və neyrocərrahi müayinə, baş çevrəsinin ölçülməsi və NSQ ayda 2 dəfə aparılır.

Bir qeyddə! Okklyuziv hidrosefali ilə diuretiklər uyğun deyil.

Tez azaldın kəllədaxili təzyiq(əməliyyat olmadan) bir neçə prosedurdan istifadə edə bilərsiniz (prosedur otağında və ya palatada həkim tərəfindən həyata keçirilir):

ventrikulyar (fontanel vasitəsilə giriş) və ya lomber ponksiyon;
xarici mədəcik drenajı (təmin edilir antibiotik terapiyası 1-2 həftə ərzində tətbiq oluna bilər);
subgaleal drenaj (sümük və xarici arasında bir cib yaratmaq yumşaq toxumalar, serebrospinal mayenin silikon boru vasitəsilə yaranan boşluğa yönəldilməsi, məzmunun bir şprislə dövri olaraq götürülməsi).

Bütün bu prosedurlar yerli və ya ümumi anesteziya altında aparılır, daha az travmatikdir və istədiyiniz nəticəni əldə etməyə imkan verir - CSF-nin evakuasiyası, lakin müvəqqəti.

Hidrosefaliyaya çevrilmiş ağır ventrikulomeqaliyanı dayandırmağın ən yaxşı və ən etibarlı yolu bypass əməliyyatıdır. Serebrospinal mayenin çıxması üçün əlavə bir yol süni şəkildə yaradılmışdır.

Əməliyyat variantları:

ventrikuloperitoneal şuntlama (CSF-nin qarın boşluğuna çıxarılması);
ventrikuloatrial şuntlama (CSF-nin sağ atriuma istiqamətlənməsi).

Həkimlər bir uşağa əməliyyat etməyi məsləhət görürlərsə, endoskopiya - şuntları implantasiya etmədən beyində təbii kanalların yaradılmasının mümkün olub-olmadığını aydınlaşdırmağa dəyər. Ən yumşaq yol cərrahi korreksiya az ağırlaşmalarla proqressivləşən ventrikulomeqaliya.

Effektlər

Ventrikulomeqaliyalı körpələr üçün proqnoz çox dəyişir və struktur və ya genetik pozğunluqların, infeksiyaların mövcudluğundan və beyin ventriküllərinin genişlənmə dərəcəsindən asılıdır. Yüngül təcrid olunmuş ventrikulomeqaliya ilə əlverişli nəticə gözləmək olar. "Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology" jurnalında aparılan meta-analiz göstərdi ki, bu diaqnozu olan uşaqlarda nevroloji anomaliyaların tezliyi 8%-dən çox deyil ki, bu da əhalinin orta səviyyəsinə bənzəyir.

Orta dərəcədə təcrid olunmuş ventrikulomeqali ilə, müxtəlif mənbələrə görə, uşaqların 75-90% -i əlverişli proqnoza malikdir. Əgər sonra hərtərəfli müayinə başqa patologiyalar müəyyən edilməyəcək, gələcəkdə problemlərin olmamasına arxalana bilərsiniz, lakin belə uşaqlar nevroloji nəticələrin riski səbəbindən mərkəzi sinir sisteminin vəziyyətinin dövri monitorinqinə ehtiyac duyurlar.

Ventrikulomeqaliyanın proqnozu, digər anomaliyalarla birlikdə, ilk növbədə mədəciklərin genişlənmə dərəcəsindən deyil, CSF-nin yığılmasına səbəb olan xəstəliklərin təbiətindən və gedişindən asılıdır. Uşağın yaşa görə inkişafının və inkişafının olmaması beynin inkişafının xüsusiyyətləri ilə əlaqəli real riski şübhə altına alır, çünki bu vəziyyətdə uşaqların 90% -dən çoxu erkən yaş patologiyalarının nəticələrindən əziyyət çəkmir.

Ən yaxşı nəticə (98% hallarda heç bir nəticə yoxdur) aşağıdakı şərtlərdə müşahidə olunur:

ventriküllər bir qədər genişlənir (15 mm-ə qədər);
digər anomaliyaların əks-səda əlamətləri yoxdur;
genetik testlərin qənaətbəxş nəticələri.

Fetal ventrikulomeqaliya patoloji vəziyyət, beyin mədəciklərinin ölçüsündə dəyişiklik ilə xarakterizə olunur və bir uşaqda müxtəlif növ xəstəliklərin inkişafına səbəb ola bilər, bunun nəticəsində mərkəzi və periferik sinir sistemləri təsirlənir: xüsusən də onurğa beyni və beyin, kranial və periferik sinirlər, sinir kökləri, avtonom sinir sistemi, sinir-əzələ düyünləri və əzələlər.

Ventrikulomeqaliya inkişafı üçün ilkin şərtlər

Normalda hər bir insanın dörd beyin mədəcikləri var. Onlardan ikisi - ventriculi laterales (telencephalon) - qalınlığında yerləşir ağ maddə: korpus kallosumun altında, simmetrik olaraq orta xəttin hər iki tərəfində. Mədəciklərin üçüncü hissəsi - ventriculus tertius (diencephalon) ilə əlaqə Monroe (və ya mədəciklərarası) dəliklər vasitəsilə həyata keçirilir.

Mədəciklərin üçüncü hissəsi görmə tüberkülləri arasında yerləşir, üzük formasına malikdir və onun divarlarında beynin boz maddəsindən əmələ gələn subkortikal vegetativ mərkəzlər. Ara beyinin beyin su kəməri vasitəsilə onurğa beyninin mərkəzi kanalı ilə birləşən dördüncü mədəcik - ventriculus quartus (mesencephalon) ilə əlaqə qurur.

Beynin mədəciklərinin əsas funksiyası onurğa beyni mayesinin (CSF) sintezidir, sonra heç bir malformasiya olmadıqda, subaraknoid (və ya subaraknoid) boşluğa daxil olur. CSF axınının pozulması ventrikulomegaliyanın inkişafına səbəb olur.

Ventrikulomeqaliya səbəbləri

Ventrikulomeqaliya beyin ventriküllərinin 12-dən 20 mm-ə qədər artmasına uyğundur. Bu vəziyyətdə vəziyyət həm təcrid olunmuş vəziyyətdə, həm də digər malformasiyaların fonunda müşahidə edilə bilər. Qeyd etmək lazımdır ki, müstəqil pozuntu olan beynin ventriküllərinin genişlənməsi çox vaxt uşaqda xromosom anomaliyaları ilə müşayiət olunmur.

Döldə ventrikulomeqaliyanın əsas səbəbidir genetik xəstəliklər və hamiləliyi müxtəlif patologiyalarla çətinləşən qadınlarda xromosom anomaliyaları. Bundan əlavə, döldə mədəciklərin artması ilə gələcək ananın yaşı arasında müəyyən əlaqə var: məsələn, 35 yaşdan yuxarı qadınlarda ventrikulomeqaliya ilə uşaq dünyaya gətirmə riski üç dəfə yüksəkdir. gənc analara nisbətən.

Ventrikulomeqaliyanın digər səbəblərinə aşağıdakılar daxildir:

intrauterin infeksiyalar;
fiziki zədə;
Beyin ventrikulyar sistemi səviyyəsində serebrospinal mayenin çıxış yollarının tıxanması (blokada) fonunda inkişaf edən beynin obstruktiv damcısı (obstruktiv hidrosefali);
qanaxma (qanaxma);
fetal hipoksiya;
Lisensefali;
Dağıdıcı beyin zədələnməsi (məsələn, periventrikulyar leykomalasiya səbəbindən);
irsi meyl.

Ventrikulomeqaliya uşaqda Daun sindromu, gonadal disgenez (Bonnevie-Ulrich sindromu), trisomiya 18 (Edvards sindromu) kimi xəstəliklərin inkişafı üçün ilkin şərtdir. Bundan əlavə, patologiya ürəyin işinə təsir göstərir, kas-iskelet sistemi və beynin bütün strukturlarında pozğunluqlara səbəb olur.

Prosedur zamanı adətən döldə ventrikulomeqaliya aşkar edilir ultrasəs dölün inkişafının hələ 17 və 34 həftələri arasında. Bununla belə, ultrasəsdə əldə edilən məlumatlar dəqiq diaqnozun son formalaşdırılması üçün kifayət deyil. Buna görə, yeni başlayanlar üçün, dölün inkişafını dinamikada qiymətləndirməyə imkan verən ikinci bir araşdırmadan keçmək tövsiyə olunur (bir qayda olaraq, ilk ultrasəsdən 2-3 həftə sonra həyata keçirilir). Nəticələrinə görə, hamilə qadın əlavə olaraq bir genetik məsləhətləşməsinə və fetal karyotipləmə proseduruna göndərilir, bunun sayəsində onu müəyyən etmək mümkündür. mümkün sapmalar strukturun strukturunda və xromosomların kəmiyyət tərkibində.

Döldə ventrikulomeqaliya növləri

Ventrikulomeqaliya adətən üç müxtəlif növə bölünür:

Yüngül ventrikulomeqaliya - tək bir lezyonla xarakterizə olunur və ciddi müalicə tələb etmir;
Orta ventrikulomeqaliya - mədəciklərin ölçüsünün 15 mm-ə qədər artması və serebrospinal mayenin çıxışında müəyyən pozğunluqlara səbəb olması ilə xarakterizə olunur;
Şiddətli ventrikulomeqaliya, digər beyin patologiyaları fonunda döldə qeyd olunan serebral ventriküllərdə açıq bir artım ilə xarakterizə olunur.

Ümumiyyətlə, insan beyninin xüsusiyyətlərindən biri də onun mədəciklərinin bir qədər asimmetrik olmasıdır. Bu asimmetriya hətta hamiləlik dövründə də müəyyən edilir. Bir qayda olaraq, kişi körpələrdə fərqlər qız uşaqlarına nisbətən bir qədər daha aydın olur.

Atriumun eni olduqda "marjinal ventrikulomeqali" termini istifadə olunur yan mədəcik 10 ilə 15 mm arasındadır. Belə bir vəziyyət bəzən mərkəzi sinir sistemindən, eləcə də digər sistem və orqanlardan hər cür anomaliyaların inkişaf riskini artırır.

İzolyasiya edilmiş sərhəd ventrikulomeqaliya əksər hallarda heç bir klinik tələffüz ilə müşayiət olunmur, lakin bəzi hallarda bu, mənfi təsirlərin yaratdığı ilkin beyin zədələnməsinin təzahürlərindən biri hesab olunur. müxtəlif səbəblər: beynin malformasiyaları, onun dağıdıcı zədələnməsi, infeksiyalar, dölün inkişafı zamanı fetal hipoksiya və s.

Anadangəlmə ventrikulomeqaliyanın nəticələri

Ciddi intrauterin inkişafın geriləməsi, vaxtından əvvəl doğuş və ya səbəb olduğu perinatal ölüm intrauterin infeksiya, 4% təşkil edir.

Həmçinin, 4% hallarda yeni doğulmuş uşaqlarda müxtəlif növ xromosom anomaliyaları olur.

Yenidoğulmuşların 9%-i beyinin damar qüsurları ilə doğulur.

Digər 11% hallarda anadangəlmə ventrikulomeqaliya fonunda əqli və əqli gerilik diaqnozu qoyulur. fiziki inkişaf, şiddəti mülayimdən yüngülə qədər dəyişə bilər orta dərəcə ağırlıq.

Üstəlik, qadın döl üçün ventrikulomeqaliyanın mənfi nevroloji nəticəsinin inkişafı riskləri kişi döl üçün oxşar risklərdən daha yüksəkdir.

Ventrikulomeqaliya müalicəsi

Ventrikulomeqaliya müalicəsi qarşısının alınmasına yönəldilmişdir mənfi nəticələr patologiyalar, o cümlədən müxtəlif ciddi xəstəliklər beyin və mərkəzi sinir sistemi.

Bir infeksiya xəstəliyin səbəbi olduqda, təyin edilmiş terapiyanın məqsədi onu aradan qaldırmaqdır. Patologiyanın təzahürləri yüngül və ya orta dərəcədədirsə, spesifik müalicə adətən tələb olunmur, çünki oxşar vəziyyət nadir hallarda dölün intrauterin inkişafının pozulmasına səbəb olur.

Hələ də göstərirsə dərman müalicəsi ventrikulomeqaliya, hamilə qadınlara təyin edilir:

diuretiklər;
antihipoksantlar;
Vitaminlər.

Ventrikulomeqaliya müalicəsi masaj və pelvik döşəmənin əzələlərinə statik yükləri təmin edən fizioterapiya məşqləri kompleksi ilə tamamlanır.

Qalimova Reseda Maratovna, uşaq neyrocərrahı, t.ü.f.d.

Poçta və bloqa göndərilən sualların sayına görə, məndə belə bir təəssürat yaranır ki, ölkəmizdəki həkimlər bu konsepsiya ilə tanış deyillər: mədəcikləri bir qədər genişlənmiş bütün körpələrə hidrosefali diaqnozu qoyulur (onun heyrətamiz formaları və variantları var ki, bəzən təsnifatda deyil), aylarla qənaət edən diakarb və valideynlərin həddindən artıq qorxu dərəcəsinə gətirilməsi ilə vaxtaşırı neyrosonoqrafik tədqiqat aparılır. Bu yazı ağrılıdır, çünki belə mesajlara cavab verməkdən bezmişəm.

Şərtləri müəyyən edək.

Hidrosefali müəyyən ilə mədəciklərin genişlənməsinin dinamik bir prosesidir klinik şəkil uzun müddət heç bir şikayət və nevroloji pozğunluqlar olmadıqda, lakin NSG-yə görə mədəciklərin ölçüləri uyğun gəlmirsə normativ göstəricilər- bu ventrikulomeqaliya. İzolyasiya edilmiş ventrikulomeqaliya - dəyişikliklər yalnız yan mədəciklərdən beyin parenximasının tərəfdən patoloji dəyişikliklər olmadan aşkar edilir.

Ölçüsünə qərar verək.

Ventrikulomeqaliya 10 mm-dən çox yanal mədəciklərin ölçüsü olan bir uşaqla təmasda olur! 10 mm-ə qədər olan dəyərlər normaldır!

Ventrikulomeqaliya üç dərəcəyə bölünür:
yüngül - 10-12 mm
orta - 12-15 mm
tələffüz olunur - 15 mm-dən çox

İnkişafın səbəbləri.

Yeni doğulmuş körpələrin təxminən 2%-də bu xəstəlik diaqnozu qoyulur. İnkişafın səbəbləri fərqlidir. İdiopatik və simptomatik ventrikulomeqaliya var.
İdiopatik - inkişafın səbəbi olduqca axan hamiləlik və sağlam valideynlər ilə bilinmir.
Simptomatik - genetik, xromosom anomaliyaları ilə, köçürülür yoluxucu ağırlaşmalar, fetal hipoksiya, qanaxmalar, beynin struktur patologiyaları.

Diaqnostika.

İntrauterin diaqnoz ananın ultrasəs müayinəsindən istifadə edərək həyata keçirilir. Şiddətli ventrikulomeqaliya ilə fetal MRT tövsiyə olunur. Sonradan ultrasəs müayinələrinin tezliyi prosesin gedişatından asılı olaraq 2-4 həftədə bir dəfədir.

Körpənin doğulmasından sonra doğum evində neyrosonoqrafiya və bir aylıq bir poliklinikada. Əgər proses stabilləşibsə, sonrakı həyata keçirilməsi NSG məntiqli deyil. 2-3 və ya 3-4 mm dalğalanmalar statistik əhəmiyyət kəsb etmir mənfi dinamika. Bu vəziyyətdə unutmayın ki, neyrosonoqrafik tədqiqat olduqca subyektiv bir üsuldur və çox şey aparatın səviyyəsindən və həkimin ixtisasından asılıdır.

Şiddətli ventrikulomeqaliya aşkar edilərsə, bir neyrocərrah və genetika müraciət edin!

Terapiya.

İzolyasiya olunmuş ventrikulomeqaliyanın olması halında terapiya üçün göstəriş yoxdur! Söhbət hidrosefali yox, ventrikulomeqaliyadan gedir!

Nəticələr.

Öz müşahidələrimizə və təcrid olunmuş ventrikulomeqaliya nəticələrinin təhlilinə dair çoxsaylı araşdırmalara görə, yüngül və orta uzunmüddətli nəticələr nevroloji pozğunluqları olmayan körpələr üçün əlverişlidir.
176 yeni doğulmuş uşağın nevroloji vəziyyətini qiymətləndirən Gagliotti P. (2005) təhlilinə görə müxtəlif formalar 2 yaşında ventrikulomeqaliya ilə 93% mülayim dərəcə, 75% orta, 62,5% ağır patoloji dəyişikliklər müəyyən edilməmişdir. Bu, əksər xəstələrdə hətta açıq bir genişlənmənin mövcudluğunun pozğunluqlara səbəb olmadığını göstərir.

Postu ümumiləşdirmək üçün: NSG məlumatlarını norma olaraq mötərizədə yaxınlıqda yazılanlara uyğun gəlməyən nömrələrlə aldıqdan sonra başımızı itirmirik və ümidimizi itirmirik! Biz uşağı diqqətlə müşahidə edirik və nevroloqa pozuntuların olub-olmaması ilə bağlı düzgün suallar veririk. Peşəkar nöqteyi-nəzərdən nevroloji statusda hər şey qaydasındadırsa, biz sevinirik və möcüzə üçün cənnətə təşəkkür edirik!

Müəllifin bloqunda hidrosefali mövzusunda digər yazılar.

Ventrikulomeqaliya - patoloji dəyişiklik, hansı ki, fetusda beynin mədəciklərinin ölçüsündə artım müşahidə edilir, beyin xəstəliklərinə, nevroloji pozğunluqlara səbəb olur.

Səbəbləri

Xəstəlik təcrid oluna bilər və ya digər inkişaf patologiyaları ilə əlaqəli bir qüsurun nəticəsi ola bilər. Döl, beynin ventriküllərinin ölçüsünün 12-20 millimetrə qədər artması ilə xarakterizə olunur.

Əsas səbəblər hamiləlik dövründə patologiyası olan qadınlarda müşahidə olunan xromosom anomaliyalarıdır. Səbəb keçmiş fiziki travma, obstruktiv hidrosefali, yoluxucu xəstəliklər, qanaxma, irsi faktorlar. Fetal ventrikulomeqaliya Daun, Turner və Edvards sindromunun səbəbidir. Patoloji ürək, beyin strukturları və kas-iskelet sistemindəki dəyişikliklərə təsir göstərir.

Ultrasəs simptomları müəyyən etməyə kömək edə bilər. Semptomlar artıq hamiləliyin 20-23 həftəsində görünməyə başlayır. Üçüncü trimestrin əvvəlində patologiyanın aşkarlanması halları var.

35 ildən sonra doğum edən hamilə qadınlarda baş verir. Doğuşda olan gənc qadınlar bu diaqnozu qoymağa daha az həssasdırlar. Statistikaya görə, xəstəlik 0,6% hallarda baş verir.

Növlər

Patologiyanın üç əsas növü var:

işıq növü təkdir. Bu tip ciddi müalicə tələb etmir;
orta tip ventriküllərin artması ilə xarakterizə olunur, onların ölçüsü 15 millimetrə çatır. Xəstəlik serebrospinal mayenin çıxışında kiçik dəyişikliklərlə davam edir;
ağır tip, beynin digər patologiyaları ilə birlikdə yeni doğulmuş bir uşağın beyninin ventriküllərində əhəmiyyətli bir artım ilə xarakterizə olunur;

Diaqnostika

Ventrikulomeqaliya diaqnozu ultrasəs, dölün spektral karyotipləşdirilməsindən istifadə edərək, hamiləliyin 17-33 həftələrində həyata keçirilir. Müayinə anatomik strukturların, xüsusən də beynin ventrikulyar sisteminin tam öyrənilməsini əhatə edir.

Daha dəqiq diaqnoz, beynin yanal mədəciklərinin həddi dəyərinin məcburi müəyyən edilməsi ilə fetal başın skan edilməsi əsasında aparılır. Xəstəlik mədəciklərin ölçüsü 10 millimetrdən çox olduqda baş verir.

Müalicə

Ventrikulomegaliyanın müalicəsi səbəb ola biləcək nəticələrin qarşısını almağa yönəldilmişdir bu patoloji. Ən təhlükəli hadisə ciddi xəstəliklər beyin, mərkəzi sinir sistemi.

Dərman müalicəsi diuretiklərin, antihipoksanların, vitaminlərin qəbulunu əhatə edir. Həkim də masaj təyin edir, fizioterapiya, pelvik döşəmənin, pelvik əzələlərin statik yükünə diqqət yetirir.

Qəbul dərmanlar, kimin hərəkəti nevroloji pozğunluqların inkişafının qarşısını almağa yönəlmiş, bədəndə kalium saxlamaq üçün lazımdır.

Yenidoğulmuşda bir xəstəlik aşkar edilərsə, onun necə inkişaf edəcəyini proqnozlaşdırmaq çox çətindir. Əksər hallarda, təcrid olunmuş bir qüsur varsa, müalicənin nəticəsi normal olacaq. Döldəki xəstəlik xromosom anomaliyaları ilə birləşdirildikdə, ağır nevroloji pozğunluqların inkişaf ehtimalı yüksəkdir.