რა არის სტივენს-ჯონსონის სინდრომი

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი(ავთვისებიანი ექსუდაციური ერითემა) ძალიან მძიმე ფორმა მულტიფორმული ერითემა, რომელშიც ბუშტუკები ჩნდება პირის ღრუს ლორწოვან გარსზე, ყელის, თვალებზე, სასქესო ორგანოებზე და კანისა და ლორწოვანი გარსების სხვა უბნებზე.

პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის დაზიანება აფერხებს კვებას, იწვევს პირის დახურვას მწვავე ტკივილირაც იწვევს დაღლილობას. თვალები ძალიან მტკივნეულია, შეშუპებულია და ჩირქით ივსება ისე, რომ ქუთუთოები ხანდახან ერთმანეთს ეწებება. რქოვანა განიცდის ფიბროზს. შარდვა ხდება რთული და მტკივნეული.

რა იწვევს სტივენს-ჯონსონის სინდრომს?

შემთხვევის მთავარი მიზეზი სტივენს-ჯონსონის სინდრომიარის ალერგიული რეაქციის განვითარება ანტიბიოტიკების მიღების საპასუხოდ და სხვა ანტიბაქტერიული პრეპარატები. ამჟამად ძალიან სავარაუდოა პათოლოგიის განვითარების მემკვიდრეობითი მექანიზმი. ორგანიზმში გენეტიკური დარღვევების შედეგად ითრგუნება მისი ბუნებრივი დაცვა. ამ შემთხვევაში ზიანდება არა მხოლოდ თავად კანი, არამედ ის საკვები ნივთიერებებიც, რომლებიც მას კვებავს. სისხლძარღვები. სწორედ ეს ფაქტები განსაზღვრავს დაავადების ყველა განვითარებად კლინიკურ გამოვლინებას.

პათოგენეზი (რა ხდება?) სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დროს

დაავადება ემყარება პაციენტის სხეულის ინტოქსიკაციას და მასში ალერგიული რეაქციების განვითარებას. ზოგიერთი მკვლევარი მიდრეკილია განიხილოს პათოლოგია, როგორც მულტიმორფული ექსუდაციური ერითემის ავთვისებიანი ტიპი.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის სიმპტომები

ეს პათოლოგია ყოველთვის ვითარდება პაციენტში ძალიან სწრაფად, სწრაფად, ვინაიდან არსებითად ეს არის მყისიერი ალერგიული რეაქცია. თავდაპირველად ჩნდება ძლიერი ცხელება და ტკივილი სახსრებსა და კუნთებში. შემდგომში, რამდენიმე საათის ან დღის შემდეგ, გამოვლინდა პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის დაზიანება. აქ საკმარისი ბუშტები გამოჩნდება დიდი ზომები, კანის დეფექტები დაფარულია ფილმებით რუხი-თეთრი, გამხმარი სისხლის კოლტებისაგან შემდგარი ქერქები, ბზარები.

დეფექტები ასევე ჩნდება ტუჩების წითელი საზღვრის მიდამოში. თვალის დაზიანება ხდება კონიუნქტივიტის სახით (თვალების ლორწოვანი გარსის ანთება), მაგრამ აქ ანთებითი პროცესი წმინდა ალერგიული ხასიათისაა. მომავალში შესაძლოა მოხდეს ბაქტერიული დაზიანებაც, რის შედეგადაც დაავადება იწყებს უფრო მძიმე პროგრესირებას და პაციენტის მდგომარეობა მკვეთრად გაუარესდება. მცირე დეფექტები და წყლულები ასევე შეიძლება გამოჩნდეს კონიუნქტივაზე სტივენს-ჯონსონის სინდრომით და შეიძლება მოხდეს რქოვანას და თვალის უკანა ნაწილების ანთება (ბადურის სისხლძარღვები და ა.შ.).

დაზიანებები ხშირად შეიძლება მოიცავდეს სასქესო ორგანოებსაც, რაც ვლინდება ურეთრიტის (ანთების) სახით. ურეთრა), ბალანიტი, ვულვოვაგინიტი (ქალის გარეთა სასქესო ორგანოების ანთება). ზოგჯერ ლორწოვანი გარსები სხვა ადგილებში ჩართულია კანის დაზიანების შედეგად. დიდი რიცხვისიწითლის ლაქები კანის დონის ზემოთ აწეული უბნებით, ბუშტუკების მსგავსი. მათ აქვთ მომრგვალებული კონტურები და იისფერი ფერი. ცენტრში ისინი მოლურჯოა და, როგორც ჩანს, გარკვეულწილად ჩაძირულია. დაზიანებების დიამეტრი შეიძლება იყოს 1-დან 3-5 სმ-მდე.ბევრი მათგანის ცენტრალურ ნაწილში წარმოიქმნება ბუშტუკები, რომლებიც შეიცავს გამჭვირვალე წყლიან სითხეს ან სისხლს შიგნით.

ბუშტუკების გახსნის შემდეგ მათ ადგილზე რჩება ღია წითელი კანის დეფექტები, რომლებიც შემდეგ იფარება ქერქით. ძირითადად, დაზიანებები განლაგებულია პაციენტის ტანზე და პერინეალურ მიდამოში. ძალიან გამოხატული დარღვევა ზოგადი მდგომარეობაპაციენტი, რომელიც ვლინდება მაღალი სიცხის, სისუსტის, სისუსტის, დაღლილობის, თავის ტკივილის, თავბრუსხვევის სახით. ყველა ეს გამოვლინება საშუალოდ დაახლოებით 2-3 კვირა გრძელდება. დაავადების დროს გართულებები შეიძლება მოიცავდეს პნევმონიას, ფაღარათს, თირკმელების უკმარისობას და ა.შ. ყველა პაციენტის 10%-ში ეს დაავადებები ძალიან მძიმეა და იწვევს სიკვდილს.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დიაგნოზი

ზოგადი სისხლის ტესტი აჩვენებს გაზრდილი შინაარსილეიკოციტები, მათი ახალგაზრდა ფორმების გამოჩენა და სპეციფიკური უჯრედები, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან ალერგიული რეაქციების განვითარებაზე, ერითროციტების დალექვის სიჩქარის მატებაზე. ეს გამოვლინებები ძალიან არასპეციფიკურია და გვხვდება თითქმის ყველა დაავადების დროს ანთებითი ხასიათის. ბიოქიმიური სისხლის ანალიზმა შეიძლება გამოავლინოს ბილირუბინის, შარდოვანას და ამინოტრანსფერაზას ფერმენტების შემცველობა.

სისხლის პლაზმის შედედების უნარი დაქვეითებულია. ეს გამოწვეულია კოაგულაციაზე პასუხისმგებელი ცილის - ფიბრინის შემცველობის შემცირებით, რაც, თავის მხრივ, არის ფერმენტების შემცველობის ზრდის შედეგი, რომლებიც ახორციელებენ მის დაშლას. ზოგადი შინაარსისისხლში ცილა ასევე მნიშვნელოვნად მცირდება. ყველაზე ინფორმაციული და ღირებული ამ შემთხვევაში არის კონკრეტული კვლევის ჩატარება - იმუნოგრამა, რომლის დროსაც სისხლში T- ლიმფოციტების მაღალი შემცველობა და გარკვეული სპეციფიკური კლასის ანტისხეულები გამოვლინდება.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის სწორი დიაგნოზის დასადგენად აუცილებელია პაციენტის მაქსიმალურად სრული ინტერვიუ მისი ცხოვრების პირობების, დიეტისა და მიღების შესახებ. წამლებიაჰ, სამუშაო პირობები, დაავადებები, განსაკუთრებით ალერგიული, მშობლებსა და სხვა ნათესავებში. დეტალურად არის განმარტებული დაავადების დაწყების დრო, ორგანიზმზე ზემოქმედება მის წინ უსწრებდა სხვადასხვა ფაქტორებს, განსაკუთრებით მიღებას. წამლები. მიმდინარეობს შეფასება გარეგანი გამოვლინებებიდაავადებები, რომლის დროსაც აუცილებელია პაციენტის გაშიშვლება და კანისა და ლორწოვანი გარსების გულდასმით გამოკვლევა. ზოგჯერ საჭიროა დაავადების გარჩევა პემფიგუსისგან, ლაიელის სინდრომისგან და სხვაგან, მაგრამ ზოგადად დიაგნოზის დასმა საკმაოდ მარტივი ამოცანაა.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის მკურნალობა

ძირითადად გამოიყენება თირკმელზედა ჯირკვლის ჰორმონების პრეპარატები საშუალო დოზებით. ისინი შეჰყავთ პაციენტს მანამ, სანამ არ იქნება მდგომარეობის ხანგრძლივი მნიშვნელოვანი გაუმჯობესება. შემდეგ იწყება პრეპარატის დოზის თანდათან შემცირება და 3-4 კვირის შემდეგ მთლიანად წყდება. ზოგიერთ პაციენტში მდგომარეობა იმდენად მძიმეა, რომ მათ არ შეუძლიათ მედიკამენტების პერორალურად მიღება. ამ შემთხვევაში, ჰორმონები შეჰყავთ თხევადი ფორმით ინტრავენურად. ძალიან მნიშვნელოვანია პროცედურები, რომლებიც მიზნად ისახავს იმუნური კომპლექსების ამოღებას, რომლებიც ანტიგენებთან ასოცირებული ანტისხეულებია, სისხლში მოცირკულირე ორგანიზმიდან. ამ მიზნით იყენებენ სპეციალური წამლებიინტრავენური შეყვანისთვის, სისხლის გაწმენდის მეთოდები ჰემოსორბციისა და პლაზმაფერეზის სახით.

პერორალურად მიღებული წამლები ასევე გამოიყენება ორგანიზმიდან ნაწლავების მეშვეობით ტოქსიკური ნივთიერებების ამოღებაში. ინტოქსიკაციის წინააღმდეგ საბრძოლველად, პაციენტის სხეულში უნდა მოხდეს ინექცია სხვადასხვა გზითმინიმუმ 2-3 ლიტრი სითხე. ამავდროულად, დარწმუნდით, რომ მთელი ეს მოცულობა დროულად მოიხსნება სხეულიდან, რადგან სითხის შეკავებისას ტოქსინები არ გამოირეცხება და შეიძლება განვითარდეს საკმაოდ მძიმე გართულებები. ნათელია, რომ ამ ღონისძიებების სრული განხორციელება შესაძლებელია მხოლოდ ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში.

საკმაოდ ეფექტური ღონისძიებაა ცილების და ადამიანის პლაზმის ხსნარების ინტრავენური გადასხმა პაციენტზე. გარდა ამისა, ინიშნება კალციუმის, კალიუმის შემცველი მედიკამენტები და ანტიალერგიული საშუალებები. თუ დაზიანებები ძალიან დიდია, პაციენტის მდგომარეობა საკმაოდ მძიმეა, მაშინ ყოველთვის არის განვითარების რისკი ინფექციური გართულებები, რომლის პრევენცია შესაძლებელია დანიშნულებით ანტიბაქტერიული აგენტებიკომბინაციაში სოკოს საწინააღმდეგო პრეპარატები. მკურნალობის მიზნით კანის გამონაყარიმათზე ადგილობრივად გამოიყენება თირკმელზედა ჯირკვლის ჰორმონების შემცველი სხვადასხვა კრემები. ინფექციის თავიდან ასაცილებლად გამოიყენება სხვადასხვა ანტისეპტიკური ხსნარები.

პროგნოზი

როგორც უკვე აღინიშნა, სტივენს-ჯონსონის სინდრომის მქონე ყველა პაციენტის 10% იღუპება შეერთების შედეგად. მძიმე გართულებები. სხვა შემთხვევებში დაავადების პროგნოზი საკმაოდ ხელსაყრელია. ყველაფერი განისაზღვრება თავად დაავადების სიმძიმით, გარკვეული გართულებების არსებობით.

რომელ ექიმებს უნდა მიმართოთ, თუ გაქვთ სტივენს-ჯონსონის სინდრომი?

• დერმატოლოგი

აქციები და სპეციალური შეთავაზებები

14.11.2019

ექსპერტები თანხმდებიან, რომ აუცილებელია საზოგადოების ყურადღების მიქცევა პრობლემებზე გულ-სისხლძარღვთა დაავადებები. ზოგიერთი იშვიათია, პროგრესირებადი და ძნელად დასადგენი. მათ შორისაა, მაგალითად, ტრანსთირეტინის ამილოიდური კარდიომიოპათია

14.10.2019

12, 13 და 14 ოქტომბერს რუსეთი მასპინძლობს ფართომასშტაბიან სოციალურ ღონისძიებას სისხლის შედედების უფასო ტესტირებისთვის - "INR Day". აქცია ეძღვნება მსოფლიო დღეთრომბოზის წინააღმდეგ ბრძოლა.

07.05.2019

მენინგოკოკური ინფექციის სიხშირე რუსეთის ფედერაციაში 2018 წელს (2017 წელთან შედარებით) გაიზარდა 10%-ით (1). პრევენციის ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მეთოდი ინფექციური დაავადებები- ვაქცინაცია. თანამედროვე კონიუგირებული ვაქცინები მიზნად ისახავს თავიდან აცილების მიზნით მენინგოკოკური ინფექციადა მენინგოკოკური მენინგიტი ბავშვებში (თუნდაც ადრეული ასაკი), მოზარდები და მოზარდები.

ვირუსები არა მხოლოდ ცურავს ჰაერში, არამედ შეუძლიათ დაჯდეს ხელსაყრელებზე, სავარძლებზე და სხვა ზედაპირებზე და დარჩნენ აქტიური. ამიტომ მოგზაურობისას ან საზოგადოებრივ ადგილებში მიზანშეწონილია არა მხოლოდ გამორიცხოთ კომუნიკაცია სხვა ადამიანებთან, არამედ თავიდან აიცილოთ...

Დაბრუნების კარგი ხედვადა სამუდამოდ დაემშვიდობე სათვალეებს კონტაქტური ლინზები- ბევრი ადამიანის ოცნება. ახლა ის შეიძლება რეალობად იქცეს სწრაფად და უსაფრთხოდ. ახალი შესაძლებლობები ლაზერული კორექციამხედველობა იხსნება სრულიად უკონტაქტო Femto-LASIK ტექნიკით.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი არის ტოქსიკურ-ალერგიული დაავადება, რომელიც წარმოადგენს მულტიფორმული ბულოზური ექსუდაციური ერითემის ავთვისებიან ვარიანტს.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი. მისი განვითარების მიზეზი შეიძლება იყოს მედიკამენტები (ანტიბიოტიკები, სულფონამიდები, ანალგეტიკები, ბარბიტურატები და ა.შ.). პროცესის განვითარება ეფუძნება ტოქსიკურ-ალერგიულ რეაქციებს. ვარაუდობენ მემკვიდრეობითი მიდრეკილება სტივენს-ჯონსონის სინდრომის განვითარებისადმი, რაც გამოიხატება ბუნებრივი წინააღმდეგობის ფაქტორების ჩახშობაში, T-უჯრედოვანი იმუნოდეფიციტის და პერიფერიულ სისხლში B-ლიმფოციტების მატებაში. ვითარდება ალერგენის ზემოქმედების შედეგად ალერგიული რეაქციამიმართულია კერატინოციტებისკენ მოცირკულირე იმუნური კომპლექსების წარმოქმნით სისხლის შრატი, IgM და კომპლემენტის C3 კომპონენტის დეპონირება ეპიდერმისის სარდაფის მემბრანის გასწვრივ და ზედაპირულ დერმალურ სისხლძარღვებში.

კლინიკური სურათი. დაავადება მწვავედ ვითარდება მაღალი ცხელებაართრალგია, მიალგია. შემდეგ, რამდენიმე საათის ან 2-3 დღის შემდეგ, ჩნდება დაზიანებები პირის ღრუს ლორწოვან გარსებში (ბუშტუკების წარმოქმნა, ეროზია ნაცრისფერ-თეთრი ფენებით, ჰემორაგიული ქერქები, ბზარები, ეროზია ტუჩების წითელ საზღვარზე), თვალებში. კონიუნქტივიტის სახით ეროზიული და წყლულოვანი უბნების, კერატიტის, უვეიტის, სასქესო ორგანოების ლორწოვანი გარსის წარმოქმნით ურეთრიტის, ბალანიტის, ვულვოვაგინიტის განვითარებით. პროცესში შეიძლება ჩაერთოს სხვა ლორწოვანი გარსებიც. კანის დაზიანება ხასიათდება გავრცელებული ერითემატოპაპულარული მრგვალი ელემენტებით მეწამული პერიფერიული ზონით და ჩაძირული მოლურჯო ცენტრით 1-დან 3-5 სმ-მდე დიამეტრით, ბევრი მათგანის ცენტრში წარმოიქმნება ბუშტუკები სეროზული ან ჰემორაგიული შინაარსით.

როდესაც ისინი იხსნება, ბუშტუკები ტოვებს მდიდარ, ნათელ წითელ ეროზიას, რომელიც დროთა განმავლობაში ქერქისებრი ხდება. კანის დაზიანების ძირითადი ლოკალიზაცია არის ტანზე, პერინეალურ მიდამოში. Მძიმე ზოგადი ფენომენები(ცხელება, სისუსტე, თავის ტკივილი და ა.შ.) გრძელდება 2-3 კვირა. ამ ფონზე შეიძლება განვითარდეს პნევმონია, ფაღარათი, თირკმლის უკმარისობა და სხვა გართულებები, რაც შემთხვევათა 5-10%-ში იწვევს ფატალური შედეგი. სისხლში ვლინდება ლეიკოციტოზი მარცხნივ გადაადგილებით, ეოზინოპენია და ESR-ის მატება. შესაძლებელია ბილირუბინის, შარდოვანას, ამინოტრანსფერაზების მომატება, პლაზმის ფიბრინოლიზური აქტივობის ცვლილებები პროტეოლიზური სისტემის გააქტიურების გამო და ალბუმინის გამო ცილის მთლიანი რაოდენობის შემცირება. იმუნოგრამა აჩვენებს დაქვეითებას საერთო რაოდენობა G, M კლასების T-ლიმფოციტები და იმუნოგლობულინები.

დიაგნოზი ეფუძნება ისტორიას, კლინიკურ სურათს და ლაბორატორიულ მონაცემებს. დიფერენციალური დიაგნოზიტარდება პემფიგუსით, ლაიელის სინდრომით და ა.შ.

მკურნალობა: კორტიკოსტეროიდული პრეპარატები ზომიერი დოზებით (30-60 მგ დღეში პერორალურად პრედნიზოლონის თვალსაზრისით) გამოხატულებამდე კლინიკური ეფექტირასაც მოჰყვება დოზის თანდათანობითი შემცირება სრულ მოხსნამდე 3-4 კვირის განმავლობაში. თუ პერორალური მიღება შეუძლებელია, კორტიკოსტეროიდები ინიშნება პარენტერალურად. ასევე ტარდება აქტივობები, რომლებიც მიზნად ისახავს ორგანიზმიდან ანტიგენების და ცირკულირებული იმუნური კომპლექსების ინაქტივაციას და ამოღებას, ენტეროორბენტების, ჰემოსორბციის და პლაზმაფერეზის გამოყენებით. სინდრომთან საბრძოლველად ენდოგენური ინტოქსიკაციადღეში 2-3 ლიტრი სითხე შეჰყავთ პარენტერალურად (ფიზიოლოგიური ხსნარი, ჰემოდეზი, რინგერის ხსნარი და სხვ.), ასევე ალბუმინი და პლაზმა. ასევე ინიშნება კალციუმის და კალიუმის პრეპარატები, ანტიჰისტამინური საშუალებები, ინფექციის საფრთხის შემთხვევაში კი ფართო სპექტრის ანტიბიოტიკები. კორტიკოსტეროიდული კრემები გამოიყენება გარედან (Lorinden S, celestoderm გარომიცინით და სხვ.), 2% წყალხსნარებიმეთილენის ლურჯი, გენიანი იისფერი.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი არის ალერგიული ხასიათის ლორწოვანი გარსების და კანის მწვავე ბულოზური დაზიანება. როგორც წესი, დაავადება ვითარდება მძიმე პირობების ფონზე, რომელიც მოიცავს პირის ღრუს ლორწოვანს. შარდსასქესო ორგანოებიდა თვალები. სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დიაგნოსტირება შესაძლებელია პაციენტის საფუძვლიანი გამოკვლევით, სისხლის ანალიზით იმუნოლოგიური მეთოდით, კანის ბიოფსიით და კოაგულოგრაფიით. იმის გათვალისწინებით სხვადასხვა ხარისხითდაავადების სიმძიმე, ფილტვების რენტგენი, თირკმელების ექოსკოპია, ულტრაბგერა შარდის ბუშტი, შარდის ბიოქიმიური ანალიზი და რა თქმა უნდა, კონსულტაცია სხვა სპეციალისტებთან. მკურნალობა ტარდება ექსტრაკორპორალური ჰემოკორექციის მეთოდით, ინფუზიური თერაპიისა და გლუკოკორტიკოიდული თერაპიის მეშვეობით. ასევე ინიშნება ანტიბაქტერიული პრეპარატები.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის შესახებ პირველი მონაცემები გამოქვეყნდა მხოლოდ 1922 წელს. დროთა განმავლობაში სტივენს-ჯონსონის სინდრომმა მიიღო სახელი თავისი აღმომჩენების პატივსაცემად, რომელთა სახელიც მოგვიანებით დაარქვეს დაავადებას. ეს დაავადება- ეს არის მულტიფორმული ექსუდაციური ერითემის ვარიანტი, რომელიც ვლინდება მძიმე ფორმით. დაავადებას მეორე სახელიც აქვს - ავთვისებიანი ექსუდაციური ერითემა. სტივენს-ჯონსონის სინდრომი მიეკუთვნება ბულოზურ დერმატიტს, ისევე როგორც ლაიელის სინდრომს, ალერგიული კონტაქტურ დერმატიტს, პემფიგსს, ჰეილი-ჰეილის დაავადებას, SLE-ის ბულოზურ ვარიანტს და სხვა. მაინტერესებს რა საერთო სიმპტომიყველა ზემოთ ჩამოთვლილი დაავადება, მათ შორის სტივენს-ჯონსონის სინდრომი, არის ბუშტუკების გამოჩენა კანისა და ლორწოვანი გარსების ზედაპირზე.

ყველაზე მეტად სტივენს-ჯონსონის სინდრომი გამოვლინდა სხვადასხვა ასაკში. თუმცა, ის ყველაზე ხშირად გვხვდება 20-დან 40 წლამდე ასაკის ადამიანებში, მაგრამ ძალიან იშვიათია ბავშვის ცხოვრების პირველ სამ წელიწადში. სტივენს-ჯონსონის სინდრომის პრევალენტობა მერყეობს 0,5-დან 5-6 შემთხვევამდე 1 მილიონ ადამიანზე წელიწადში. ბევრი მკვლევარი აღნიშნავს, რომ დაავადება უფრო ხშირია მამაკაცებში.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის მიზეზები

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი ვითარდება სწრაფი ალერგიული რეაქციების გავლენის ქვეშ. არსებობს ფაქტორების მხოლოდ ოთხი ჯგუფი, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს დაავადების პროვოცირება:

• წამლები;
• ინფექციები;
• ავთვისებიანი დაავადებები;
• გაურკვეველი ხასიათის მიზეზები.

ბავშვობაში სტივენს-ჯონსონის სინდრომი ძალიან ხშირად ვითარდება ფონზე ვირუსული დაავადებები, როგორიცაა ვირუსული ჰეპატიტიწითელა, გრიპი, მარტივი ჰერპესი, ჩუტყვავილა, პაროტიტი. მთავარი პროვოკატორი შეიძლება იყოს ბაქტერიული ფაქტორი (ტუბერკულოზი, მიკოპლაზმოზი, სალმონელოზი, ტულარემია, იერსინიოზი, ბრუცელოზი), ასევე. სოკოვანი მიზეზი(ტრიქოფიტოზი, კოქციდიოიდომიკოზი, ჰისტოპლაზმოზი).

ზრდასრულ ასაკში სტივენს-ჯონსონის სინდრომი აიხსნება როგორც მედიკამენტების მიღებით, ასევე შესაძლო ავთვისებიანი პროცესით. მედიკამენტებიდან მთავარი მიზეზიშეიძლება გახდეს ანტიბიოტიკი, ანთების საწინააღმდეგო არასტეროიდული პრეპარატები, სულფონამიდები და ცნს-ის რეგულატორი.

საინტერესოა, რომ კარცინომა და ლიმფომები წამყვან როლს თამაშობენ კიბოსა და სტივენს-ჯონსონის სინდრომის განვითარებაში. თუ შეუძლებელია ინსტალაცია ეტიოლოგიური ფაქტორი, საუბარია იდიოპათიური სტივენს-ჯონსონის სინდრომზე.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის სიმპტომები

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დაწყებას ახასიათებს სწრაფად განვითარებადი სიმპტომები. თავიდანვე ჩვეულებრივ აღინიშნება:

• ზოგადი სისუსტე სხეულის ტემპერატურის მომატებით 40°C-მდე;
• დამახასიათებელი თავის ტკივილი;
• ართრალგია;
• ტაქიკარდია;
• კუნთების ტკივილი;
• შეიძლება გტკივათ ყელი;
• შეიძლება გამოჩნდეს ხველა;
• ღებინება;
• დიარეა.

ორიოდე საათის შემდეგ (მაქსიმუმ - ერთი დღის შემდეგ) პირის ღრუს ლორწოვანზე დიდი ბუშტუკები ჩნდება. ასეთი ბუშტუკების გახსნის შემდეგ ლორწოვან ზედაპირებზე ჩნდება ფართო დეფექტები, რომლებიც დაფარულია თეთრ-ნაცრისფერი ფენით. ყვითელი ფერი. ჩნდება გამხმარი სისხლისგან წარმოქმნილი ქერქებიც. ამჟამად პათოლოგიური პროცესიშეიძლება ჩართული იყოს ტუჩების საზღვარი. სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დროს ლორწოვანი გარსების მძიმე დაზიანების გამო პაციენტებს არ შეუძლიათ დალევა და ჭამა.

ეფექტი თვალებზე

თვალის დაზიანების მახასიათებლები ძალიან ჰგავს ალერგიულ კონიუნქტივიტს, მაგრამ ის ხშირად გართულებულია მეორადი ინფექციით. შემდგომი განვითარებაანთება ჩირქოვანი შემცველობით. სტივენს-ჯონსონის სინდრომს ასევე ახასიათებს რქოვანაზე ეროზიული და წყლულოვანი ელემენტების წარმოქმნა და კონიუნქტივიტი. ასეთი ელემენტები, როგორც წესი, მცირე ზომისაა. ასევე შესაძლებელია ირისის დაზიანება და ირიდოციკლიტის, ბლეფარიტის და კერატიტის განვითარება.

ლორწოვანი გარსების დაზიანება

ორგანოების ლორწოვანი გარსის ინფექცია შარდსასქესო სისტემაგვხვდება ამ სინდრომის შემთხვევების 50%-ში. დაზიანება გამოხატულია ურეთრიტით, ვულვიტით, ბალანოპოსტიტით, ვაგინიტით. ჩვეულებრივ, ლორწოვანი გარსების ეროზიისა და წყლულების ნაწიბურები იწვევს ურეთრის სტრიქტურას.

როგორ მოქმედებს კანი?

დაზარალებული კანი წარმოდგენილია მომრგვალებული ელემენტების მნიშვნელოვანი რაოდენობით სიმაღლით. ასეთი ამაღლებები ბუშტუკებს წააგავს და იასამნისფერი ფერისაა, აღწევს 5 სმ. ელემენტების თავისებურება ისაა. კანის გამონაყარისტივენს-ჯონსონის სინდრომის შემთხვევაში - სისხლისა და სეროზული ბუშტუკების გამოჩენა ცენტრში. ასეთი ბუშტუკების გახსნის შემთხვევაში წარმოიქმნება ქერქით დაფარული ნათელი წითელი დეფექტები. გამონაყარის ძირითადი ადგილია პერინეუმის და ტანის კანი.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დროს ახალი გამონაყარის გაჩენის დრო გრძელდება დაახლოებით 3 კვირა, ხოლო შეხორცება გრძელდება 1,5-2 თვე. უნდა ითქვას, რომ დაავადებას ართულებს პნევმონია, შარდის ბუშტიდან სისხლდენა, კოლიტი, ბრონქიოლიტი, მეორადი. ბაქტერიული ინფექცია, მწვავე თირკმლის უკმარისობადა მხედველობის დაკარგვაც კი. იმის გამო განვითარებადი დაავადებებისტივენს-ჯონსონის სინდრომის მქონე პაციენტების დაახლოებით 10-12% იღუპება.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დიაგნოზი

ექიმს შეუძლია განსაზღვროს სტივენს-ჯონსონის სინდრომი სპეციფიკური სიმპტომების არსებობის საფუძველზე, რომლებიც შეიძლება გამოვლინდეს გამოცდილი დერმატოლოგიური გამოკვლევის დროს. თავად პაციენტთან გასაუბრებით შეგიძლიათ დაადგინოთ მიზეზი, რამაც გამოიწვია ამ დაავადების განვითარება. კანის ბიოფსიას შეუძლია დაადასტუროს დიაგნოზი. ჰისტოლოგიურმა გამოკვლევამ შეიძლება გამოავლინოს ეპიდერმისის უჯრედების ნეკროზი, ასევე ლიმფოციტების შესაძლო პერივასკულარული ინფილტრაცია და ბუშტუკების მსგავსი ელემენტების სუბიდერმული გამოჩენა.

კლინიკური ანალიზი დაგეხმარებათ განსაზღვროთ არასპეციფიკური ნიშნებიანთება და ისეთი პროცედურა, როგორიცაა კოაგულოგრამა, დაგეხმარებათ შედედების დარღვევების გამოვლენაში. ბიოქიმიური სისხლის ტესტის გამოყენებით ადგენენ შემცირებული დონეცილები. ყველაზე ღირებულად სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დიაგნოსტირებად ითვლება სისხლის ტესტი იმუნოლოგიური მეთოდით. ასეთი კვლევის დახმარებით შესაძლებელია აღმოჩენა გაზრდილი დონე T- ლიმფოციტები, ასევე სპეციფიკური ანტისხეულები.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დიაგნოსტიკისთვის დაგჭირდებათ:

• გამოყოფილი ელემენტების ბაქტერიული თესვის ჩატარება;
• კოპროგრამა;
• შარდის ანალიზი (ბიოქიმიური);
• ზიმნიცკის ნიმუშის აღება;
• თირკმლის CT;
• თირკმელებისა და შარდის ბუშტის ულტრაბგერა;
• სინათლის რენტგენი.

საჭიროების შემთხვევაში პაციენტს შეუძლია მიმართოს უროლოგს, პულმონოლოგს, ოფთალმოლოგს და ნეფროლოგს.

განახორციელოს და დიფერენციალური დიაგნოზირათა განვასხვავოთ სტივენს-ჯონსონის სინდრომი დერმატიტისაგან, რომელიც ცნობილია ბუშტუკების არსებობით (მარტივი კონტაქტური დერმატიტი, ჰერპეტიფორმული დერმატიტიდიურინგი, ალერგიული დერმატიტი, სხვადასხვა ფორმებიპემფიგუსი, მათ შორის ვულგარული, ჭეშმარიტი, ფოთლოვანი და ვეგეტატიური, ასევე ლაიელის სინდრომი).

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის მკურნალობა

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის მკურნალობა ტარდება გლუკოკორტიკოიდული ჰორმონების მნიშვნელოვანი დოზებით. პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის დაზიანების გამო მედიკამენტები უნდა შეიყვანოთ ინექციით. ექიმი იწყებს შეყვანილი დოზების თანდათანობით შემცირებას მხოლოდ მას შემდეგ, რაც სიმპტომები ნაკლებად გამოხატული გახდება და პაციენტის მდგომარეობა გაუმჯობესდება.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დროს წარმოქმნილი იმუნური კომპლექსებისგან სისხლის გასაწმენდად ჩვეულებრივ გამოიყენება ექსტრაკორპორალური ჰემოკორექტირების მეთოდი, მათ შორის მემბრანული პლაზმაფერეზი, იმუნოსორბცია, კასკადური ფილტრაცია და ჰემოსორბცია. სპეციალისტები ასრულებენ პლაზმისა და ცილის ხსნარის გადასხმას. დიდი მნიშვნელობა ენიჭება ადამიანის ორგანიზმში შეყვანილი სითხის რაოდენობას, ასევე ყოველდღიური დიურეზის შენარჩუნებას. დამატებითი თერაპიის მიზნით გამოიყენება კალციუმის და კალიუმის შემცველი პრეპარატები. თუ ვსაუბრობთ მეორადი ინფექციის მკურნალობასა და პრევენციაზე, ის ტარდება ადგილობრივი ან სისტემური ანტიბაქტერიული საშუალებების გამოყენებით.

Პირველი პათოლოგიური მდგომარეობადეტალურად იყო აღწერილი 1922 წელს, რის შემდეგაც სინდრომს მაშინვე დაერქვა ავტორები, რომლებმაც დააფიქსირეს მისი სიმპტომები. მოგვიანებით, დაავადებამ მიიღო მეორე სახელი - "ავთვისებიანი ექსუდაციური ერითემა".

ლაიელის სინდრომთან ერთად, პემფიგუსი, სისტემური წითელი მგლურას (SLE) ბულოზური ვარიანტი, ალერგიული კონტაქტური დერმატიტიდა ჰეილი-ჰეილის დაავადება, თანამედროვე დერმატოლოგია სტივენს-ჯონსონის სინდრომს კლასიფიცირდება როგორც ბულოზური დერმატიტი. დაავადებებს საერთო აქვთ კლინიკური გამოვლინებები- პაციენტის კანზე და ლორწოვან გარსებზე ბუშტუკების წარმოქმნა.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი ხშირად საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს - ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის ამ ფორმით ეპიდერმული უჯრედების სიკვდილს თან ახლავს მათი გამოყოფა დერმიდან. ლორწოვანი გარსების ბულოზური დაზიანებები და კანიალერგიული ხასიათის ჩვეულებრივ ვითარდება ფონზე მძიმე მდგომარეობაპაციენტი. დაავადება აზიანებს პირის ღრუს, თვალებსა და სასქესო სისტემის ორგანოებს.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის მიზეზები

დაავადების განვითარება გამოწვეულია მყისიერი ალერგიული რეაქციით. დღემდე გამოვლენილია ფაქტორების სამი ძირითადი ჯგუფი, რომლებსაც შეუძლიათ პროვოცირების ეფექტი:

• ინფექციური აგენტები;
• მედიკამენტები;
• ავთვისებიანი დაავადებები.

სხვა შემთხვევებში, სინდრომის მიზეზები გაურკვეველი რჩებოდა.

ბავშვებში სტივენს-ჯონსონის სინდრომი ვითარდება ვირუსული დაავადებების ფონზე, რომელიც მოიცავს:

• მარტივი ჰერპესი;
• ვირუსული ჰეპატიტი;
• გრიპი;
• ადენოვირუსული ინფექცია;
• ჩუტყვავილა;
• წითელა;
• პაროტიტი.

ექსპერტების აზრით, სინდრომის განვითარების რისკი იზრდება გონორეის, იერსინიოზის, მიკოპლაზმოზის, სალმონელოზის, ტუბერკულოზისა და ტულარემიის, აგრეთვე სოკოვანი ინფექციების, მათ შორის ჰისტოპლაზმოზისა და ტრიქოფიტოზის დროს.

ზრდასრულ პაციენტებს უფრო ხშირად უვითარდებათ სტივენს-ჯონსონის სინდრომი გარკვეული მედიკამენტების მიღების გამო ან ავთვისებიანი პროცესების ფონზე. მედიკამენტების შემთხვევაში, შემდეგი შეიძლება იყოს ფატალური როლი:

• ალოპურინოლი;
• კარბამაზეპინი;
• ლამოტრიგინი;
• მოდაფინილი;
• ნევირაპინი;
• სულფონამიდური ანტიბიოტიკები.

რიგი მკვლევარები კლასიფიცირებენ არასტეროიდულ ანთების საწინააღმდეგო საშუალებებს და ცენტრალური ნერვული სისტემის მარეგულირებლებს, როგორც რისკის ჯგუფებს.

მათ შორის ონკოლოგიური დაავადებები, რომელშიც სტივენს-ჯონსონის სინდრომი ყველაზე ხშირად დიაგნოზირებულია, ჭარბობს კარცინომა და ლიმფომები.

იმ შემთხვევებში, როდესაც შეუძლებელია კონკრეტული ეტიოლოგიური ფაქტორის დადგენა, ჩვეულებრივ, საუბარია იდიოპათიური სტივენს-ჯონსონის სინდრომზე.

დიაგნოსტიკა

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დიაგნოსტირება შესაძლებელია პაციენტის საფუძვლიანი გამოკვლევის, იმუნოლოგიური სისხლის ანალიზისა და კოაგულოგრამის, ასევე კანის ბიოფსიის შედეგების საფუძველზე. გარეგნობის მიზეზები დამახასიათებელი სიმპტომები, რომლის იდენტიფიცირება შესაძლებელია საწყისი ეტაპისაფუძვლიანი დერმატოლოგიური გამოკვლევით, ამის გარკვევა ხშირად შესაძლებელია პაციენტის გამოკითხვით.

ჰისტოლოგიური გამოკვლევით ჩვეულებრივ ვლინდება:

• ეპიდერმული უჯრედების ნეკროზი;
• ლიმფოციტების პერივასკულარული ინფილტრაცია;
• სუბეპიდერმული ბუშტუკები.

IN კლინიკური ანალიზისისხლი სტივენს-ჯონსონის სინდრომით, შეინიშნება სხვადასხვა არასპეციფიკური ნიშნები ანთებითი პროცესი, კოაგულოგრამაზე ჩანს კოაგულაციის დარღვევები. ბიოქიმიური სისხლის ტესტით შეიძლება გამოვლინდეს ცილის დაბალი დონე.

ამ დაავადების დიაგნოსტიკის ყველაზე ინფორმაციული მეთოდია იმუნოლოგიური სისხლის ტესტი, რომლის საშუალებითაც შესაძლებელია T- ლიმფოციტების და სპეციფიკური ანტისხეულების დონის მნიშვნელოვანი მატება.

დიაგნოზის დასმისას მნიშვნელოვანია გამოირიცხოს სხვა დაავადებები, რომლებიც ვლინდება ბუშტუკების წარმოქმნით, კერძოდ:

• კონტაქტური დერმატიტი (ალერგიული და მარტივი);
• აქტინური დერმატიტი;
• დიურინგის ჰერპეტიფორმის დერმატიტი;
• პემფიგუსი (მათ შორის ჭეშმარიტი, ვულგარული და სხვა ფორმები);
• ლაიელის სინდრომი და ა.შ.

თუ ეს დაავადება ეჭვმიტანილია, შეიძლება ჩატარდეს დამატებითი კვლევები, როგორიცაა:

• ფილტვების რენტგენი;
• შარდის ბუშტისა და თირკმელების ულტრაბგერა;
• შარდის ბიოქიმიური ანალიზი.

გარდა ამისა, შეიძლება საჭირო გახდეს კონსულტაციები სხვა სპეციალისტებთან.

სიმპტომები

დაავადება ხასიათდება მწვავე დასაწყისით. პაციენტები აღნიშნავენ სიმპტომების სწრაფ ზრდას:

• სისუსტე და ზოგადი სისუსტე;
• ტემპერატურის მკვეთრი ზრდა, რომელიც შეიძლება მიაღწიოს 40 °;
• თავის ტკივილი;
• ტაქიკარდია;
• მტკივნეული შეგრძნებები კუნთებსა და სახსრებში.

პაციენტები შეიძლება უჩივიან ყელის ტკივილს, ხველას, ღებინებას და განავლის დარღვევას.

დაავადების პირველი ნიშნებიდან რამდენიმე საათის შემდეგ (მაქსიმუმ ერთი დღე) ლორწოვან გარსზე პირის ღრუსსაკმაოდ დიდი ბუშტები იწყებენ ფორმირებას. მათი გახსნის შემდეგ შეიმჩნევა ფართო დეფექტები, რომლებიც დაფარულია თეთრ-ნაცრისფერი ან მოყვითალო ელფერით, ასევე გამხმარი სისხლით. გარდა ამისა, პათოლოგიური პროცესი ვრცელდება ტუჩებზე. შედეგად პაციენტები კარგავენ არა მხოლოდ ნორმალურად ჭამის, არამედ წყლის დალევის შესაძლებლობასაც.

თვალები თავდაპირველად ზიანდება ალერგიული კონიუნქტივიტის სახით. თუმცა საკმაოდ ხშირად ხდება გართულებები მეორადი ინფექციის სახით, რის შემდეგაც ის ვითარდება ჩირქოვანი ანთება. სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დიაგნოსტიკისას მნიშვნელოვანია გავითვალისწინოთ ტიპიური წარმონაქმნები კონიუნქტივასა და რქოვანაზე. მცირე ეროზიული და წყლულოვანი ელემენტების გარდა, სავარაუდოა შემდეგი:

• ირისის დაზიანება;
• ბლეფარიტი;
• ირიდოციკლიტი;
• კერატიტი

პაციენტების დაახლოებით ნახევარში პათოლოგიური პროცესები ვრცელდება შარდსასქესო სისტემის ლორწოვან გარსზე. ყველაზე ხშირად, სტივენს-ჯონსონის სინდრომის განვითარებით, შეიძლება გამოვლინდეს შემდეგი:

• ვაგინიტი;
• ვულვიტი;
• ბალანოპოსტიტი;
• ურეთრიტი.

ლორწოვანი გარსის ეროზიისა და წყლულების ნაწიბურების გამო, პაციენტები ხშირად განიცდიან ურეთრის სტრიქტურას.

კანის დაზიანება გამოიხატება მრავალი მომრგვალებული, აწეული ელემენტების გარეგნობით, ვიზუალურად მსგავსი ბუშტუკების (ბულების) 5 სმ-მდე ზომის, მეწამული ფერის.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომისთვის დამახასიათებელი თვისებაბუშტუკები არის სეროზული ან სისხლიანი ბუშტუკების გამოჩენა მათ ცენტრში. ბულების გახსნის შემდეგ ჩნდება ნათელი წითელი დეფექტები, რომლებიც სწრაფად იფარება ქერქით. გამონაყარის ყველაზე გავრცელებული ადგილებია ტორსი და პერინეალური არე.

პერიოდი, რომლის დროსაც შეიძლება გამოჩნდეს ახალი გამონაყარი, გრძელდება დაახლოებით 2-3 კვირა. წყლულების შეხორცების დრო ჩვეულებრივ დაახლოებით თვენახევარია.

მკურნალობა

ამ დაავადების დიაგნოზის მქონე პაციენტები მკურნალობენ შემდეგი მეთოდებით:

• ექსტრაკორპორალური ჰემოკორექცია;
• გლუკოკორტიკოიდები;
• ანტიბაქტერიული პრეპარატები;
• ინფუზიური მკურნალობა.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის მკურნალობისას ისინი ინიშნება მაღალი დოზებითგლუკოკორტიკოიდული ჰორმონები. პაციენტების უმეტესობაში პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის დაზიანების გათვალისწინებით, წამლები ყველაზე ხშირად ინექციით ინიშნება.

წამლების დოზის თანდათანობით შემცირება იწყება მხოლოდ სიმპტომების სიმძიმის შემცირების და პაციენტის ზოგადი მდგომარეობის გაუმჯობესების შემდეგ.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დროს წარმოქმნილი იმუნური კომპლექსების სისხლის გასაწმენდად გამოიყენება ექსტრაკორპორალური ჰემოკორექტირების შემდეგი ტიპები:

• ჰემოსორბცია;
• იმუნოსორბცია;
• კასკადი პლაზმური ფილტრაცია;
• მემბრანული პლაზმაფერეზი.

გარდა ამისა, ნაჩვენებია პლაზმისა და ცილის ხსნარების გადასხმა. Მნიშვნელოვანი როლითერაპიისას მნიშვნელოვანია პაციენტებს მიეწოდოს საკმარისი რაოდენობით სითხე და მხარდაჭერა ნორმალური მაჩვენებლებიყოველდღიური დიურეზი.

მეორადი ინფექციების პროფილაქტიკისა და მკურნალობისთვის ინიშნება ადგილობრივი და სისტემური ანტიბაქტერიული პრეპარატები.

სიმპტომური თერაპია ხელს უწყობს ინტოქსიკაციის შემცირებას, დესენსიბილიზაციას, ათავისუფლებს ანთებას და კანის დაზიანებული უბნების სწრაფ ეპითელიზაციას. გამოყენებულ წამლებს შორის შეიძლება განვასხვავოთ მადესენსიბილიზაციის აგენტები, როგორიცაა დიფენჰიდრამინი, სუპრასტინი და ტავეგილი და კლარიტინი.

ადგილობრივად გამოიყენება ტკივილგამაყუჩებლები (ლიდოკაინი, ტრიმეკაინი) და ანტისეპტიკები (ფურაცილინი, ქლორამინი და სხვ.), აგრეთვე პროტეოლიზური ფერმენტები (ტრიფსინი, ქიმოტრიფსინი). ეფექტურია კერატოპლასტიკის გამოყენება (წიწილა ზეთი, ვარდის ზეთი და მსგავსი პროდუქტები).

სინდრომის მკურნალობისას ვიტამინების გამოყენება, მათ შორის B ჯგუფის ჩათვლით, უკუნაჩვენებია, რადგან ასეთი პრეპარატები ძლიერი ალერგენებია.

კალციუმის და კალიუმის პრეპარატები ეფექტურია, როგორც ძირითადი თერაპიის დამატება.

გართულებები

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი შეიძლება გართულდეს ისეთი საშიში პირობებით, როგორიცაა:

• სისხლდენა შარდის ბუშტიდან;
• პნევმონია;
• ბრონქიოლიტი;
• კოლიტი;
• თირკმლის მწვავე უკმარისობა;
• მეორადი ბაქტერიული ინფექცია;
• მხედველობის დაკარგვა.

Მიხედვით ოფიციალური სტატისტიკასტივენს-ჯონსონის სინდრომის დიაგნოზით დაავადებულთა დაახლოებით 10% იღუპება განვითარებული გართულებების გამო.

სტატისტიკა

დაავადება შეიძლება დაფიქსირდეს თითქმის ნებისმიერი ასაკის პაციენტებში, მაგრამ ყველაზე გავრცელებული სტივენს-ჯონსონის სინდრომი განიხილება 20-40 წლის კატეგორიაში, ხოლო ადრეულ ეტაპზე ძალიან იშვიათია. ბავშვობა(სამ წლამდე).

სხვადასხვა წყაროების მიხედვით, სინდრომის დიაგნოსტიკის სიხშირე ყოველწლიურად მერყეობს 0,4-დან 6 შემთხვევამდე 1 მილიონ მოსახლეზე. თუმცა, სტივენს-ჯონსონის სინდრომი უფრო ხშირად აწუხებს მამაკაცებს.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი - მწვავე ბულოზური დერმატიტიალერგიული ეტიოლოგია. დაავადება ეფუძნება ეპიდერმისის ნეკროლიზს, რომელიც არის პათოლოგიური პროცესი, რომელშიც ეპიდერმული უჯრედები იღუპება და გამოყოფილია დერმისგან. დაავადება განსხვავებულია მძიმე კურსი, პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის, უროგენიტალური ტრაქტის და თვალების კონიუნქტივის დაზიანება. კანზე და ლორწოვან გარსებზე წარმოიქმნება ბუშტუკები, რომლებიც ხელს უშლიან პაციენტებს ლაპარაკსა და ჭამაში, რაც იწვევს ძლიერ ტკივილს და უხვი ნერწყვდენა. განვითარებადი ჩირქოვანი კონიუნქტივიტიქუთუთოების შეშუპებით და სიმჟავით, ურეთრიტი მტკივნეული და გაძნელებული შარდვით.

დაავადებას აქვს მწვავე დასაწყისი და სწრაფი განვითარება.პაციენტების ტემპერატურა მკვეთრად იმატებს, ყელი, სახსრები და კუნთები ტკივილს იწყებს, უარესდება ზოგადი ჯანმრთელობა, ჩნდება სხეულის ინტოქსიკაციისა და ასთენიის ნიშნები. მსხვილ ბუშტუკებს აქვთ მრგვალი ფორმა, ღია წითელი ფერი, მოლურჯო და ჩაძირული ცენტრი, სეროზული ან ჰემორაგიული შინაარსი. დროთა განმავლობაში ისინი იხსნება და ქმნიან სისხლდენის ეროზიებს, რომლებიც ერწყმის ერთმანეთს და გადაიქცევა დიდ სისხლდენად და მტკივნეულ ჭრილობად. ის იბზარება და იფარება მონაცრისფრო-მოთეთრო ფენით ან სისხლიანი ქერქით.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი – სისტემური ალერგიული დაავადებაჩნდება ერითემის სახით. კანის დაზიანებებს ყოველთვის თან ახლავს მინიმუმ ორი ლორწოვანი გარსის ანთება შინაგანი ორგანოები. პათოლოგიამ მიიღო ოფიციალური სახელი ამერიკელი პედიატრების პატივსაცემად, რომლებმაც პირველად აღწერეს მისი სიმპტომები და განვითარების მექანიზმი. დაავადება ძირითადად 20-40 წლის მამაკაცებს აწუხებთ. პათოლოგიის საშიშროება იზრდება 40 წლის შემდეგ. ძალიან იშვიათ შემთხვევებში, სინდრომი ვლინდება ექვს თვემდე ასაკის ბავშვებში. სინდრომს სეზონურობა ახასიათებს - პიკი ვლინდება ზამთარში და ადრე გაზაფხულზე. იმუნოდეფიციტის და კიბოს პათოლოგიის მქონე ადამიანები ყველაზე მეტად ავადდებიან. მოხუცები სერიოზული თანმხლები დაავადებებიამ ავადმყოფობის ატანა ძნელია. მათში სინდრომი ჩვეულებრივ ხდება კანის ფართო დაზიანებით და მთავრდება არასახარბიელო.

ყველაზე ხშირად, სტივენს-ჯონსის სინდრომი ვითარდება ანტიმიკრობული პრეპარატების საპასუხოდ.არსებობს თეორია, რომლის მიხედვითაც დაავადებისადმი მიდრეკილება მემკვიდრეობითია.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის მქონე პაციენტების დიაგნოზი არის ყოვლისმომცველი გამოკვლევასტანდარტული მეთოდების ჩათვლით - პაციენტის დაკითხვა და გამოკვლევა, ასევე სპეციფიკური პროცედურები - იმუნოგრამა, ალერგიის ტესტები, კანის ბიოფსია, კოაგულოგრამა. Დამხმარე დიაგნოსტიკური მეთოდებიარის: რენტგენოგრაფია, ულტრაბგერითიშინაგანი ორგანოები, სისხლის და შარდის ბიოქიმია. დროული დიაგნოზიეს უკიდურესად საშიში დაავადებასაშუალებას გაძლევთ თავიდან აიცილოთ უსიამოვნო შედეგებიდა მძიმე გართულებები. პათოლოგიის მკურნალობა მოიცავს ექსტრაკორპორალურ ჰემოკორექციას, გლუკოკორტიკოიდს და ანტიბაქტერიული თერაპია. ამ დაავადების მკურნალობა რთულია, განსაკუთრებით გვიანი ეტაპები. პათოლოგიის გართულებებია: პნევმონია, დიარეა, თირკმელების ფუნქციის დარღვევა. პაციენტების 10%-ში სტივენს-ჯონსონის სინდრომი ფატალურია.

ეტიოლოგია

პათოლოგია ეფუძნება მყისიერ ალერგიულ რეაქციას, რომელიც ვითარდება ორგანიზმში ალერგენული ნივთიერებების შეყვანის საპასუხოდ.

დაავადების დაწყების პროვოცირების ფაქტორები:

• ჰერპესის ვირუსები, ციტომეგალოვირუსი, ადენოვირუსი, ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსი;
• პათოგენური ბაქტერიები - ტუბერკულოზი და დიფტერიის მიკობაქტერიები, გონოკოკები, ბრუცელა, მიკოპლაზმა, იერსინია, სალმონელა;
• სოკოები - კანდიდოზი, დერმატოფიტოზი, კერატომიკოზი;
• მედიკამენტები - ანტიბიოტიკები, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, ნეიროპროტექტორები, სულფონამიდები, ვიტამინები, ადგილობრივი ანესთეტიკები, ანტიეპილეფსიური საშუალებები და სედატიური საშუალებები, ვაქცინები;
• ავთვისებიანი ნეოპლაზმები.

იდეოპათიური ფორმა გაურკვეველი ეტიოლოგიის დაავადებაა.

სიმპტომები

დაავადება იწყება მწვავედ და სიმპტომები სწრაფად ვითარდება.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის გართულებები:

• ჰემატურია,
• ფილტვების და მცირე ბრონქიოლების ანთება,
• ნაწლავის ანთება,
• თირკმლის დისფუნქცია,
• ურეთრის შევიწროება,
• საყლაპავის შევიწროება,
• სიბრმავე,
• ტოქსიკური ჰეპატიტი,
• სეფსისი,
• კახექსია.

ზემოთ ჩამოთვლილი გართულებები იწვევს სიკვდილს პაციენტების 10%-ში.

დიაგნოსტიკა

დერმატოლოგები სვამენ დაავადების დიაგნოზს: ისინი სწავლობენ მახასიათებელს კლინიკური ნიშნებიდა შეამოწმეთ პაციენტი. ეტიოლოგიური ფაქტორის დასადგენად აუცილებელია პაციენტის გასაუბრება. დაავადების დიაგნოსტიკისას მხედველობაში მიიღება ანამნეზური და ალერგოლოგიური მონაცემები, ასევე კლინიკური გამოკვლევის შედეგები. კანის ბიოფსია და შემდგომი დაკვირვება ჰისტოლოგიური გამოკვლევახელს შეუწყობს საეჭვო დიაგნოზის დადასტურებას ან უარყოფას.

1. პულსის, წნევის, სხეულის ტემპერატურის გაზომვა, ლიმფური კვანძების და მუცლის პალპაცია.
2. IN ზოგადი ანალიზისისხლი - ანთების ნიშნები: ანემია, ლეიკოციტოზი და გაზრდილი ESR. ნეიტროპენია არახელსაყრელი პროგნოზული ნიშანია.
3. კოაგულოგრამაზე ჩანს სისხლის კოაგულაციის სისტემის დისფუნქციის ნიშნები.
4. სისხლის და შარდის ბიოქიმია. Განსაკუთრებული ყურადღებასპეციალისტები ყურადღებას აქცევენ CBS ინდიკატორებს.
5. შარდის ზოგადი ანალიზი ტარდება ყოველდღიურად, სანამ მდგომარეობა არ დასტაბილურდება.
6. იმუნოგრამა – E კლასის იმუნოგლობულინების გაზრდა, მოცირკულირე იმუნური კომპლექსები, კომპლიმენტი.
7. ალერგიის ტესტები.
8. კანის ჰისტოლოგია - ეპიდერმისის ყველა შრის ნეკროზი, მისი გამოყოფა, უმნიშვნელო. ანთებითი ინფილტრაციადერმისი.
9. ჩვენების მიხედვით, ბაქტერიული კულტურისთვის მიიღება ნახველი და ეროზიული გამონადენი.
10. ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკური მეთოდები - ფილტვების რენტგენოგრაფია, მენჯის ღრუს ორგანოებისა და რეტროპერიტონეალური სივრცის ტომოგრაფია.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი დიფერენცირებულია სისტემური ვასკულიტის, ლაიელის სინდრომის, ჭეშმარიტი ან კეთილთვისებიანი პემფიგუსისა და დამწვარი კანის სინდრომისგან. ამის საპირისპიროდ, სტივენს-ჯონსონის სინდრომი უფრო სწრაფად ვითარდება და უფრო ძლიერად მოქმედებს მგრძნობიარე ლორწოვან გარსზე, დაუცველ კანსა და მნიშვნელოვან შინაგან ორგანოებზე.

მკურნალობა

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის მქონე პაციენტები საავადმყოფოში უნდა იყვნენ დამწვრობის ან ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაუზრუნველყოფა სამედიცინო დახმარება. უპირველეს ყოვლისა, სასწრაფოდ უნდა შეწყვიტოთ მედიკამენტების მიღება, რომლებმაც შეიძლება გამოიწვიოს ამ სინდრომის პროვოცირება, განსაკუთრებით თუ მათი გამოყენება დაიწყო ბოლო 3-5 დღის განმავლობაში. ეს ეხება მედიკამენტებს, რომლებიც არ არის სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანი.

პათოლოგიის მკურნალობა, პირველ რიგში, მიზნად ისახავს დაკარგული სითხის შევსებას. ამისათვის კათეტერი შეჰყავთ კუბიტალურ ვენაში და იწყება ინფუზიური თერაპია. კოლოიდური და კრისტალოიდური ხსნარები შეჰყავთ ინტრავენურად. შესაძლებელია ორალური რეჰიდრატაცია. ხორხის ლორწოვანი გარსის ძლიერი შეშუპებით და სუნთქვის გაძნელებით პაციენტი გადაყვანილია მექანიკურ ვენტილაციაზე. სტაბილური სტაბილიზაციის მიღწევის შემდეგ პაციენტი იგზავნება საავადმყოფოში. იქ მას უნიშნავენ კომპლექსურ თერაპიას და ჰიპოალერგიულ დიეტას. იგი შედგება მხოლოდ თხევადი და დაფქული საკვების ჭამა და უამრავი სითხის დალევა.
ჰიპოალერგიული კვება გულისხმობს თევზის, ყავის, ციტრუსის ხილის, შოკოლადის და თაფლის დიეტადან გამორიცხვას. მძიმედ დაავადებულ პაციენტებს ენიშნებათ პარენტერალური კვება.

დაავადების მკურნალობა მოიცავს დეტოქსიკაციის, ანთების საწინააღმდეგო და რეგენერაციულ ღონისძიებებს.

წამლის თერაპია სტივენს-ჯონსონის სინდრომისთვის:

• გლუკოკორტიკოსტეროიდები - "პრედნიზოლონი", "ბეტამეთაზონი", "დექსამეტაზონი",
• წყალ-ელექტროლიტური ხსნარები, 5% გლუკოზის ხსნარი, ჰემოდეზი, სისხლის პლაზმა, ცილის ხსნარები,
• ანტიბიოტიკები ფართო არჩევანი,
• ანტიჰისტამინები- "დიფენჰიდრამინი", "სუპრასტინი", "ტავეგილი",
• არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები.

მედიკამენტები პაციენტებს უტარდებათ ზოგადი მდგომარეობის გაუმჯობესებამდე. შემდეგ ექიმები ამცირებენ დოზას. და სრული აღდგენის შემდეგ მედიკამენტები წყდება.

ადგილობრივი მკურნალობა მოიცავს ადგილობრივი საანესთეზიო საშუალებების - "ლიდოკაინის", ანტისეპტიკების - "ფურაცილინის", "ქლორამინის", წყალბადის ზეჟანგის, კალიუმის პერმანგანატის, პროტეოლიზური ფერმენტების "ტრიფსინის" გამოყენებას, რეგენერაციის პრეპარატებს - ვარდის ან ზღვის წიწაკის ზეთი. პაციენტებს ენიშნებათ მალამოები კორტიკოსტეროიდებით - აკრიდერმი, ადვენტანი, კომბინირებული მალამოები- "ტრიდერმი", "ბელოგენტი". ეროზიას და ჭრილობებს მკურნალობენ ანილინის საღებავებით: მეთილენის ლურჯი, ფუკორცინი, ბრწყინვალე მწვანე.

კონიუნქტივიტის დროს საჭიროა ოფთალმოლოგის კონსულტაცია. ყოველ ორ საათში ერთხელ, ხელოვნური ცრემლის პრეპარატები, ანტიბაქტერიული და ანტისეპტიკური, წვეთება თვალებში თვალის წვეთებისქემის მიხედვით. თუ არ არის თერაპიული ეფექტი, ინიშნება დექსამეტაზონის თვალის წვეთები. თვალის გელი"ოფტაგელი" თვალის მალამოპრედნიზოლონთან ერთად, ასევე ერითრომიცინის ან ტეტრაციკლინის მალამოებით. პირის ღრუს და ურეთრის ლორწოვანი გარსი ასევე მუშავდება ანტისეპტიკებითა და სადეზინფექციო საშუალებებით. საჭიროა დღეში რამდენჯერმე ჩამოიბანოთ ქლორექსიდინით, მირამისტინით და კლოტრიმაზოლით.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომისთვის ხშირად გამოიყენება სისხლის ექსტრაკორპორალური გაწმენდისა და დეტოქსიკაციის მეთოდები. ორგანიზმიდან იმუნური კომპლექსების მოსაშორებლად გამოიყენება პლაზმური ფილტრაცია, პლაზმაფერეზი და ჰემოსორბცია.

პათოლოგიის პროგნოზი დამოკიდებულია ნეკროზის ხარისხზე. ეს ხდება არახელსაყრელი, თუ არის დიდი დაზიანებული ტერიტორია, მნიშვნელოვანი სითხის დაკარგვა და მჟავა-ტუტოვანი ბალანსის მძიმე დარღვევები.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის პროგნოზი არასახარბიელოა შემდეგ შემთხვევებში:

• 40 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტების ასაკი,
• პათოლოგიის სწრაფი განვითარება,
• ტაქიკარდია 120-ზე მეტი დარტყმა წუთში,
• ეპიდერმული ნეკროზი 10% -ზე მეტი
• სისხლში გლუკოზის დონე 14 მმოლ/ლ-ზე მეტია.

ადეკვატური და დროული მკურნალობახელს უწყობს პაციენტების სრულ გამოჯანმრთელებას. გართულებების არარსებობის შემთხვევაში დაავადების პროგნოზი ხელსაყრელია.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი - სერიოზული ავადმყოფობა, მნიშვნელოვნად აუარესებს პაციენტების ცხოვრების ხარისხს. დროული და ყოვლისმომცველი დიაგნოზი, ადეკვატური და კომპლექსური თერაპიათავიდან აიცილოთ განვითარება საშიში გართულებებიდა მძიმე შედეგები.

ვიდეო: სტივენს-ჯონსონის სინდრომის შესახებ

ვიდეო: ლექცია სტივენს-ჯონსონის სინდრომის შესახებ