Ano ang polycythemia vera at magagamot ba ito. Ang pagbabala para sa polycythemia vera Polycythemia ay maaaring nauugnay sa

Ang dugo ng tao ay may hindi masyadong kumplikadong komposisyon, salamat sa kung saan gumagana ang katawan ng tao. Kung may pagbabago man lang, maraming organ ang nagdurusa at nawawala ang mahahalagang function.

Halimbawa, kung ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay tumaas, nangangahulugan ito na ang polycythemia ay umuunlad.

Ang salitang ito ay isang pangkat ng mga pathologies, ang mga katangian na ibinigay sa nakaraang pangungusap. Bukod dito, ang salitang ito ay hindi nalalapat pangunahin sa paglalarawan ng bilang ng mga platelet at leukocytes, dahil ito, tulad ng sinasabi nila, ay isang ganap na naiibang kuwento, mas tiyak, iba pang mga sakit.

Ang sakit na ito ay may ibang pangalan - Wakez's disease. Ang katotohanan ay una itong inilarawan ng Pranses na clinician na si Vakez, at nangyari ito noong 1892. Ito ay itinuturing na isang sakit sa ikalawang kalahati ng buhay, dahil ito ay pangunahing nakakaapekto sa mga taong may edad na 40 hanggang 50 taon. Ang mga bihirang kaso ay naiulat sa mga batang pasyente na higit sa 25 taong gulang. Ang mga lalaki ay mas madaling kapitan sa kondisyong ito kaysa sa mga babae. May mga kaso kung kailan naapektuhan ng sakit ang ilang miyembro ng parehong pamilya.

Ang mga rason

Tulad ng nalaman namin, ang pangunahing problema ay ang pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo. May mga paliwanag para dito. Karaniwang tumataas ang bilang ng mga pulang selula ng dugo kung normal ang hematopoiesis, at bumababa ang antas ng pagdurugo. Gayunpaman, sa sakit na Wakez, ang pagkasira ng dugo ay hindi bumababa, ngunit tumataas. Kung gayon bakit mas maraming pulang selula ng dugo? Ang ganitong estado ay sinusunod sa isang pinahabang buhay ng bawat erythrocyte, ngunit kahit na ang teoryang ito ay hindi humahawak para sa sakit na interesante sa atin.

Marahil ay may isa pang dahilan para sa pagbabago sa bilang ng mga cell? meron. Maaari itong ilarawan bilang isang pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo na lumampas sa kanilang pagkasira, kahit na ito ay tumaas.

Ganito talaga ang nangyayari sa sakit na Wakez. Pagkatapos ay lumitaw ang isa pang tanong: bakit ang mga pulang selula ng dugo ay ginawa sa napakalaking dami? Imposibleng pangalanan ang eksaktong dahilan ng kondisyong ito. Sa loob ng maraming taon, natuklasan ng mga eksperto na ang iba't ibang mga kadahilanan ay maaaring makaimpluwensya dito, halimbawa:

pagpapalaki ng pali;
altapresyon;
namamana na predisposisyon.

Ang masa ng mga pulang selula ng dugo ay tumataas lamang sa isang anyo ng sakit - polycythemia vera, na tatalakayin natin sa ibaba. Bukod dito, ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng parehong pangunahin at pangalawang polycythemia.

Isa pa ang ginawa kawili-wiling pagtuklas. Sa isang pasyente na namatay dahil sa mga sintomas ng polycythemia, ito ay natagpuan malaking bilang ng megakaryocytes sa pulmonary capillaries. Iminungkahi ng mananaliksik na nakatuklas nito na ang mas mataas na pagpaparami ng mga particle na ito sa utak ng buto ay nagdudulot ng hindi kilalang stimulus, pati na rin ang kanilang pagtaas ng paghuhugas mula dito. Ang mga ito, na natigil sa mga capillary ng baga, ay humantong sa kapansanan sa metabolismo ng oxygen, anoxemia at isang patuloy na pagtaas sa mga pulang selula ng dugo. Gayunpaman, sa ngayon ang pagmamasid na ito ay nananatiling nakahiwalay.

Mayroong dalawang pangunahing anyo ng sakit na Wakez:

kamag-anak na anyo;
tunay na polycythemia.

Ang huling anyo ay itinuturing na progresibo malalang sakit uri ng myeloproliferative. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang ganap na pagtaas sa masa ng mga pulang selula ng dugo. Ang kamag-anak na anyo ay maaari ding tukuyin bilang false at stress.

Tunay na polycythemia itinuturing na maganda bihirang sakit. Natuklasan ng mga Amerikanong siyentipiko na tatlo hanggang limang kaso bawat milyong tao ang nakarehistro bawat taon. Ang sakit, tulad ng sinabi namin sa simula, higit sa lahat ay bubuo sa nasa katanghaliang-gulang at matatandang tao, at average na edad ay unti-unting lumalaki. Bilang karagdagan, ipinakita ng mga pag-aaral na ang mga Hudyo ay mas madalas magkasakit at ang mga Aprikano ay mas madalas, kahit na ang mga obserbasyon na ito ay hindi pa napatunayan sa siyensiya.

Mahalagang hatiin ang mga sanhi ng sakit sa dalawang grupo.

pangunahing dahilan. Ang mga ito ay nakuha o congenital disorder na nauugnay sa paggawa ng mga pulang selula ng dugo at humahantong sa sakit na Wakez. Mayroong dalawang pangunahing estado sa pangkat na ito. Ang una sa mga ito ay Wakez vera disease, na nauugnay sa isang mutation sa JAK2 gene na nagpapataas ng sensitivity sa mga EPO cell. utak ng buto. Ito ay humahantong lamang sa isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo. Ang kundisyong ito ay madalas na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa iba pang mga selula, tulad ng mga platelet. Ang pangalawa ay isang pangunahing congenital o familial na kondisyon. Sa kasong ito, ang mutation ay nangyayari sa EPOR gene. Bilang tugon sa EPO, ang pagtaas ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari.
pangalawang dahilan. Ang mga ito ay batay sa pagbuo ng labis na bilang ng mga pulang selula ng dugo dahil sa mataas na antas ng EPO na umiikot sa daluyan ng dugo. Gayunpaman, ang mga tiyak na dahilan ay talamak na hypoxia, mahinang supply ng oxygen, at mga tumor na gumagawa ng masyadong maraming EPO. Mayroong ilang mga kondisyon na humahantong sa pagtaas ng erythropoietin dahil sa hindi sapat na supply ng oxygen o hypoxia: pulmonary hypertension, Panmatagalang brongkitis, emphysema, COPD, hypoventilation syndrome, tirahan sa matataas na bundok, sleep apnea, congestive heart failure, mahinang daloy ng dugo sa mga bato.

Ang sakit ay maaaring mangyari dahil sa talamak na carbon monoxide. Ang hemoglobin ay may mas mataas na kakayahang mag-attach ng mga molekula ng carbon monoxide, kaysa sa mga molekula ng oxygen. Ang erythrocytosis ay maaaring mangyari bilang isang reaksyon sa pagdaragdag ng mga molekula ng carbon monoxide sa hemoglobin. Ito ay lumiliko na mayroong isang kabayaran para sa kakulangan ng oxygen sa pamamagitan ng umiiral na hemoglobin, mas tiyak, sa pamamagitan ng mga molekula nito.

Sa pamamagitan ng paraan, ang isang katulad na larawan ay sinusunod na may oxygen dioxide, kapag ang isang tao ay may ganoon bisyo tulad ng paninigarilyo. Mayroon ding tinatawag na banayad na kondisyon na maaaring humantong sa isang malaking pagtatago ng EPO - ito ay renal obstruction at kidney cysts. Ang lahat ng mga dahilan sa itaas ay pangunahing tumutukoy sa mga taong may sapat na gulang sa mga tuntunin ng edad.

Ang polycythemia sa mga bagong silang ay maaaring mangyari dahil sa paglipat ng dugo sa ina mula sa inunan, pati na rin sa panahon ng pagsasalin ng dugo. Kung ang intrauterine hypoxia ay nangyayari dahil sa placental insufficiency, maaaring magkaroon din ng Wakez's disease.

Mga sintomas

Ang sakit ay nagsisimulang umunlad nang paunti-unti. Sa una ay mahirap tukuyin ang mga tiyak na sintomas. May mga sintomas tulad ng:

kapansanan;
pagtaas ng pagkapagod;
bigat sa ulo;
namumula sa ulo;
pagkahilo;
igsi ng paghinga na may malakas na paggalaw;
cramps sa mga binti;
goosebumps sa mga binti;
hindi karaniwang malusog na kutis;
pagdurugo ng ilong;
kaanghangan.

Ang isang layunin na pagsusuri ay nagpapakita ng isang hindi pangkaraniwang kulay ng balat, ito ay nagiging purplish na pula at madilim na pula. Ito ay katulad ng kutis kapag nalalanghap ang amyl nitrite, labis na pagkalasing, pagkatapos maligo ng singaw, at iba pa. Gayunpaman, hindi ito dapat malito sa cyanosis.

Ang balat ay nagiging purplish red at dark red

Ang isang kakaibang kulay ay makikita lalo na sa mga kamay, leeg at mukha, ngunit ang mga shell ng mga tainga ay pinakamatingkad na kulay. Ang mga labi ay asul-pula, ang pharynx at dila ay madilim na pula. Kung bibigyan mo ng pansin ang ilalim ng mata, makikita mo na ang mga sisidlan sa loob nito ay matalas na pinalaki, pagkatapos ay mayroong higit pa sa kanila, at sila ay umaapaw sa dugo.

Mula sa gilid ng mga sisidlan at puso, mayroong pagpapalawak ng mga hangganan ng puso at edema. Gayunpaman, ang mga phenomena ng mga bahaging ito ng katawan ay lumilitaw nang huli o wala nang buo, dahil ang sistema ng sirkulasyon ay nakaka-adapt na kamangha-mangha sa dahan-dahang pagbuo ng mga pagbabago na nangyayari sa dugo.

Sa bahagi ng panunaw, mayroong madalas na paninigas ng dumi, isang pakiramdam ng bigat at sakit sa tiyan. Ito ay dahil sa paglaki ng pali. Minsan inilalarawan ang mga karamdaman sa pag-iisip. Halimbawa, maaaring may pagkalimot o mas malalim na pagbabago gaya ng estado ng pagkahilo o pagkapukaw. Ang pasyente ay maaaring magreklamo ng lumilipas na pagkabulag at malabong paningin, pati na rin ang ingay sa tainga. Kapag inilapat ang presyon, ang mga buto ay masakit. Ang temperatura ay nasa loob ng normal na mga limitasyon.

Mga diagnostic

Kadalasan, ang polycythemia vera ay natuklasan ng pagkakataon, kapag sinusuri ang mga sample ng dugo, ang mga pagsusuri na kung saan ay inireseta ng isang doktor para sa iba't ibang mga medikal na kadahilanan.

Kapag ang mga pagsusuri sa dugo ay nagsiwalat ng mga abnormalidad na nauugnay sa sakit na Wakez, kailangang magsagawa ng mga karagdagang pagsisiyasat.

Mahalagang masuri ang baga at puso. katangian na tampok ang sakit ay isang pagtaas sa pali, kaya kailangan mong maingat na suriin ang kondisyon ng lukab ng tiyan.

Ang mga pangunahing bahagi ng mga pagsubok na isinagawa sa laboratoryo ay:

klinikal na pagsusuri ng dugo;
pagsusuri ng metabolic komposisyon ng dugo;
pagsusuri ng pamumuo ng dugo.

Ginanap din:

x-ray ng dibdib;
echocardiography;
pagsusuri upang masuri ang antas ng carbon monoxide;
pagsusuri ng hemoglobin.

Minsan kinakailangan upang suriin ang utak ng buto, kaya ang isang biopsy o aspirasyon sa utak ng buto ay ginaganap. Inirerekomenda din na suriin ang JAK2 gene. Hindi kinakailangang suriin ang antas ng EPO, bagama't kung minsan ay makakatulong ito sa paggawa ng diagnosis. Karaniwan ang pangunahing anyo ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mababang antas Ang EPO, gayunpaman, sa mga tumor na naglalabas ng EPO, ang antas ay maaaring, sa kabaligtaran, ay mas mataas.

Ang mga resulta ay dapat bigyang-kahulugan nang may pag-iingat dahil mataas na lebel Ang EPO ay maaaring isang tugon sa talamak na hypoxia kung ang salik na ito ay pangunahing dahilan Sakit sa Wakez.

Paggamot

Ang paggamot para sa pangalawang anyo ng sakit na Wakez ay depende sa sanhi. Kung ang pasyente ay may talamak na hypoxia, maaaring magbigay ng karagdagang oxygen. Ang ibang mga paggamot ay karaniwang nakadirekta sa sanhi ng sakit.

Para sa mga nasuri na may pangunahing anyo ng sakit, mahalagang kumuha ng ilan mga simpleng paraan na makakatulong sa pagpapagaan ng iyong kalagayan sa bahay. Halimbawa, dapat mong panatilihin ang isang sapat na balanse ng tubig sa katawan, dahil makakatulong ito upang maiwasan ang pag-aalis ng tubig at pagtaas ng konsentrasyon ng dugo.

Mga paghihigpit sa pisikal na Aktibidad hindi. Sa isang pinalaki na pali, mahalagang iwasan ang mga aktibidad sa pakikipag-ugnay at sports, dahil hindi pinapayagan ang pagkalagot o pinsala sa pali. Mahalaga rin na huwag kumain ng mga pagkaing naglalaman ng bakal.

Ang pangunahing therapy ay bloodletting, ang layunin kung saan ay upang mapanatili ang isang katanggap-tanggap na hematocrit, sa mga kababaihan ito ay dapat na 42%, sa mga lalaki 45%. Sa una, ang bloodletting ay ginagawa tuwing dalawa o tatlong araw, nag-aalis ng 250-500 mililitro ng dugo, ibig sabihin ang bawat pamamaraan. Kung ang layunin ay nakamit, ang pamamaraan ay isinasagawa nang hindi gaanong madalas upang mapanatili lamang ang nakamit na antas.

Ang paggamot ay gumagamit din ng aspirin, na binabawasan ang panganib ng pamumuo ng dugo, at, samakatuwid, ang pagbuo ng mga namuong dugo. Gayunpaman, ang gamot na ito ay hindi dapat gamitin ng mga taong may kasaysayan ng pagdurugo.

Epekto

Ang kurso ng sakit ay nahahati sa tatlong yugto.

Ang unang yugto ay tumatagal ng ilang taon. Sa oras na ito, ang mga sintomas ng polycythemia ay banayad o wala.
erythremic phase. Sa panahong ito, hindi lamang ang mga klasikong palatandaan ay bubuo, kundi pati na rin ang mga pangunahing komplikasyon. Ang yugtong ito ay maaaring tumagal ng ilang taon, at ang karamihan sa mga pasyente ay namamatay dito.
Ang paglitaw ng myelosclerosis, at kung minsan ay leukemia.

Maaari nating sabihin na ang panahon ng kaligtasan ay tumaas, ito ay totoo lalo na para sa mga mas batang pasyente. Average na tagal buhay, kung binibilang mula sa sandali ng diagnosis, ay 13 taon. Ang pangunahing sanhi ng kamatayan ay mga komplikasyon sa vascular.

Pag-iwas

Tunay na polycythemia mapanganib na sakit. Ang ilang mga dahilan ay hindi mapipigilan, bagama't mayroong ilang mga potensyal na hakbang sa pag-iwas:

pamamahala ng sakit sa baga, sleep apnea at sakit sa puso;
pag-iwas sa matagal na pagkakalantad sa carbon monoxide;
upang itigil ang paninigarilyo.

Siyempre, kung ang sakit ay batay sa mutation ng gene, imposibleng maiwasan ang mga kahihinatnan, ngunit ang bawat pagsusumikap ay dapat gawin upang mapanatili ang isang positibong saloobin at subukang mabuhay sa anumang haba ng buhay, na nakalulugod sa iyong sarili at sa iyong mga mahal sa buhay.

Hematologist

Mataas na edukasyon:

Hematologist

Estado ng Samara Unibersidad ng medisina(SamGMU, KMI)

Antas ng edukasyon - Espesyalista
1993-1999

Karagdagang edukasyon:

"Hematology"

Ruso Akademiyang Medikal Postgraduate na Edukasyon

Ang polycythemia (erythremia, Wakez's disease, erythrocytosis) ay isang bihirang uri ng leukemia. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis na konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Ang patolohiya ay maaaring pangunahin at pangalawa - na nagmumula sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan. Sa katunayan, ito ay mga sintomas lamang, hindi mga malayang sakit. Ngunit ang parehong mga anyo ng polycythemia ay medyo seryosong mga kondisyon, nagbabanta ng malubhang kahihinatnan at mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay.

Polycythemia - ano ito

Sa erythremia sa dugo, ang konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo at, nang naaayon, ang hemoglobin ay tumataas. Ang mga pulang selula ng dugo ay ginawa sa utak ng buto. Ang Erythropoietin, isang hormone na itinago sa mas malaking lawak sa mga bato at sa isang mas mababang lawak sa atay, ay aktibong bahagi sa proseso. Ang pag-unlad ng pangunahing (tunay) na anyo ng patolohiya ay dahil sa mga panloob na problema ng pagtatago ng erythrocyte at medyo bihira.

Karaniwan, ang paglitaw ng erythremia ay naghihikayat sa pag-unlad ng magkakatulad na sakit - ito ay pangalawang polycythemia. Ang mga anyo ng sakit ay naiiba sa kalubhaan ng kurso at depende sa mga mekanismo ng pag-unlad ng mga karamdaman sa mga hematopoietic na organo. Ang polycythemia vera ay isang kahihinatnan benign tumor bone marrow, ang pag-unlad nito ay dahil sa pagpaparami ng mga immature erythrocytes. Ang pagbuo ng pangalawang anyo ng patolohiya ay naiimpluwensyahan ng mga pangyayari na nag-aambag sa pamumuo ng dugo:

dehydration ng katawan (pagtatae, panaka-nakang napakalaking pagsusuka);
kakulangan ng oxygen (nasa bundok, mainit na panahon, init mga katawan).

Ang gutom sa oxygen at tubig ay nagiging sanhi ng katawan upang mapunan ang kakulangan dahil sa pagtaas ng pagtatago ng mga pulang selula ng dugo. Nagagawa nila ang kanilang mga pag-andar, ang kanilang dami at hugis ay nasa loob ng normal na hanay. Ang tunay na polycythemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malaking bilang ng mga selula na hindi tumutugma sa pamantayan sa laki at hugis, iyon ay, hindi kailangan sa katawan. Ang paglaki ng tumor ay nauugnay sa dalawang hanay ng mga selula:

pag-unlad mula sa mga selula ng ninuno nang autonomously, bilang isang resulta ng mutation ng gene;
nakasalalay sa impluwensya ng erythropoietin, na kumokontrol sa paggawa ng mga pulang selula ng dugo.

Ang pagkilos ng erythropoietin ay isinaaktibo kapag ang pangalawang erythremia ay "kumokonekta" sa pagbuo ng neoplasma. Ang "labis" na mga pulang selula ng dugo ay nagpapalapot ng dugo, na nagdaragdag ng panganib ng mga clots ng dugo. Ang kanilang labis na akumulasyon sa pali, na hindi kayang sirain ang gayong bilang ng mga may edad na pulang selula ng dugo, ay humahantong sa isang pagtaas sa organ.

Mga dahilan para sa pagbuo ng polycythemia

Ang labis na pagtatago ng erythrocyte ay karaniwang pangalawa. Ngunit may mga rehiyon (halimbawa, Chuvashia) kung saan ang mga kaso ng familial erythremia ay naitala, na minana sa isang autosomal recessive na paraan (ang tunay na polycythemia ay lilitaw lamang sa mga homozygotes na nakatanggap ng isang recessive gene mula sa bawat magulang). Ang mga pangunahing sanhi ng pangalawang anyo ng erythremia - gutom sa oxygen tissues (congenital at acquired) at mataas na nilalaman erythropoietin sa dugo. Upang madagdagan ang konsentrasyon ng hormone laban sa background ng kakulangan ng oxygen ay maaaring:

pulmonary pathologies (emphysema, brongkitis);
nadagdagan ang pulmonary vascular resistance;
hindi sapat bentilasyon ng baga o ang kanyang mga bahagi;
pagpalya ng puso;
sleep apnea syndrome;
mahinang suplay ng dugo sa mga bato;
madalas na presensya sa kabundukan.

Ang labis na dami ng erythropoietin ay naglalabas ng ilang mga neoplasma:

atay;
adrenal glandula;
bato;
matris.

Upang madagdagan ang produksyon ng erythropoietin kung minsan ay humantong sa sagabal ng mga bato at hepatic cyst, regular na pagkakalantad sa mga tisyu ng mga organo ng carbon monoxide (paninigarilyo). Ang polycythemia sa mga bagong silang ay madalas na nakukuha mula sa ina sa pamamagitan ng pagsasalin ng dugo o sa pamamagitan ng inunan. Ang matagal na intrauterine hypoxia ay maaari ring pukawin ang pag-unlad ng erythremia sa mga bagong silang.

Ang kamag-anak na polycythemia ay karaniwang tinatawag na isang patolohiya kung saan ang antas ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ay tumataas dahil sa pag-aalis ng tubig. Kasabay nito, ang bilang ng mga erythrocytes ay hindi nagbabago - ang dami ng plasma (ang likidong bahagi ng dugo) ay bumababa, na nagdaragdag ng tiyak na konsentrasyon ng mga natitirang bahagi ng dugo. Ang mahirap na pisikal na trabaho at psycho-emotional na stress ay maaaring magdulot ng tinatawag na stress polycythemia, na karaniwan para sa nasa katanghaliang-gulang na mga lalaki. Sa katulad na kalagayan hindi rin nagbabago ang bilang ng mga selula, bumababa ang dami ng likidong bahagi ng dugo.

Mga palatandaan ng sakit na Wakez

Ang tunay na polycythemia, tulad ng pangalawang isa, ay nagpapatuloy nang napakabagal, samakatuwid ang mga pagpapakita ng patolohiya ay madalas na mahina na ipinahayag o ganap na wala. Ang mga sintomas ng polycythemia ay karaniwang hindi tiyak:

pagkagambala, kahinaan, ingay sa tainga (kakulangan ng mahahalagang sangkap at oxygen sa mga daluyan ng tserebral);
pagkahilo, bigat sa ulo, pananakit ng ulo (stagnation ng dugo sa mga daluyan ng utak na nauugnay sa nadagdagan ang lagkit);
mga problema sa paningin (kakulangan ng oxygen at nutrients);
pamumula ng sclera ng mga mata, mauhog lamad, balat(akumulasyon ng mga pulang selula ng dugo sa mababaw na mga capillary);
cyanosis ng balat (akumulasyon sa mga tisyu ng hemoglobin na konektado sa carbon dioxide);
pangangati (mataas na konsentrasyon ng unbound bilirubin sa dugo);
panandaliang matinding sakit sa mga daliri (pagbuo ng maliliit na pamumuo ng dugo sa mga capillary).

Sa karagdagang pag-unlad tala ng polycythemic syndrome:

pagpapalaki ng atay at pali;
sakit sa gitna ng sternum;
cardiopalmus;
sakit sa mga buto;
altapresyon;
pagbuo ng trombus;
talamak na paglabag sa suplay ng dugo ng tserebral;
binibigkas na igsi ng paghinga;
mga palatandaan ng atake sa puso;
Mitchell's syndrome;
pamamanhid at lamig ng mga paa't kamay;
peptic ulcer;
utot;
negatibong pagbabago sa peripheral na mga daluyan ng dugo.

Diagnosis ng polycythemia

Ang diagnosis ng patolohiya ay isinasagawa ng isang hematologist. Kasabay nito, ito ay batay sa katangian pinagsama sa mga sindrom: plethoric ( dahil sa labis na dugo sa mga organo at tisyu) at myeloproliferative (dahil sa labis na aktibidad ng bone marrow). Ang pagkakaroon ng polycythemia ay ipinahiwatig ng isang pagtaas ng nilalaman sa dugo:

erythrocytes (makabuluhang pagtaas);
mga platelet (minsan normal);
leukocytes (pangunahin ang neutrophils);
reticulocytes (immature red blood cells);
hemoglobin (isang protina na dinadala ng mga pulang selula ng dugo);
bitamina B 12.

Maaaring may pagtaas sa hematocrit - ang ratio ng dami ng mga pulang selula ng dugo sa kabuuang dami ng dugo. Ang tunay na polycythemia ay nailalarawan pinababang nilalaman erythropoietin sa dugo, na may pangalawang anyo ng patolohiya, ito ay normal o nakataas.

Erythremia therapy

Sa benign course ng Wakez's disease, minsan ay inireseta ang phlebotomy (pagdurugo). Isinasagawa ito tuwing tatlong araw hanggang sa bumalik sa normal ang konsentrasyon ng hemoglobin at pulang selula ng dugo. Karaniwang inaalis ng bloodletting ang hanggang 400 ML ng dugo. Kalahating oras bago ang pamamaraan, ang Heparin ay ibinibigay sa intravenously upang maiwasan ang pagbuo ng mga clots ng dugo at bawasan ang lagkit ng dugo.

Sa kasalukuyan, nawawalan na ang bloodletting dahil marami pa mabisang paraan pag-alis ng labis na pulang selula ng dugo mula sa katawan - erythrocytapheresis. Gamit ang pamamaraan ng hardware, ang lahat ng pulang selula ng dugo ay tinanggal mula sa dugo (500-700 ml). Ang plasma at iba pang bahagi ng dugo ay bumalik sa daluyan ng dugo.

Ang lahat ng mga paraan ng pag-alis ng mga pulang selula ng dugo mula sa dugo ay pinagsama sa paggamit ng mga cytostatics (Imiphos, Myelobramol) - mga gamot, inhibiting ang labis na pagbuo ng mga cell (tumor cells sa bone marrow - kasama). inireseta ng doktor paghahanda ng gamot, batay sa klinikal na larawan kurso ng patolohiya at pagsusuri ng mga pagsubok sa laboratoryo.

Bilang karagdagan sa paggamit ng mga cytostatic agent, ang mga manggagamot ay lalong gumagamit ng radioactive phosphorus. Naiipon ito sa mga buto, na lokal na nakakaapekto sa bone marrow. Ang gamot ay makabuluhang binabawasan ang rate ng pagbuo ng dugo (lalo na ang mga erythrocytes). Bilang isang patakaran, ang gamot ay kinuha para sa isang linggo 3-4 beses sa isang araw. Ngunit ang pamamaraan ay may contraindications. Imposibleng gumamit ng radioactive phosphorus, halimbawa, na may malubhang pinsala sa mga bato at atay.

Malawakang ginagamit upang gamutin ang patolohiya ng hydroxyurea. Ang inhibitor na ito ay inirerekomenda para sa mga pasyente na madaling kapitan ng trombosis (mahigit sa 70 taong gulang, mataas na bilang ng platelet, ang pagkakaroon ng mga pathologies ng puso at mga daluyan ng dugo).

Polycythemia: paggamot sa bahay

Upang ayusin ang nilalaman ng mga pulang selula ng dugo sa dugo, kailangan mong ibukod ang mga itlog, gatas at mga produkto ng pagawaan ng gatas, pulang karne mula sa diyeta. Dapat iwanan masamang ugali. Ang pag-inom ng kahit isang maliit na halaga ng alkohol ay nagdaragdag ng posibilidad na mamuo ang dugo coronary vessels. Tinatanggal ng droga therapy sa droga at ang paninigarilyo ay nagpapataas ng presyon ng dugo. Sa sakit na Wakez, ang ugali na ito ay maaaring magdulot biglang huminto mga puso.

Upang madagdagan ang pagiging epektibo ng paggamot ng polycythemia, ang menu ay magiging lubhang kapaki-pakinabang:

isda sa ilog (carp, pike perch, hito);
munggo (mga gisantes, beans);
prutas (mga aprikot, saging, ubas);
gulay (sauerkraut).

Upang manipis ang dugo, ang isang decoction ng matamis na klouber ay malawakang ginagamit. Ang isang kutsarita ng mga halamang gamot ay ibinuhos ng isang baso ng tubig na kumukulo, sinala at lasing kalahating baso ng tatlong beses sa isang araw. Good blood thinner at cranberry tea. Ang mga sariwa at tuyong berry ay angkop para sa paggawa ng serbesa. Ang isang baso ng tubig na kumukulo ay ibinuhos sa dalawang kutsara ng mga berry, tinakpan at iginiit ng halos dalawampung minuto. Uminom nang walang mga paghihigpit, maaari kang magdagdag ng pulot. Hindi masama palawakin ang mga daluyan ng dugo at pagbutihin ang mga decoction ng daloy ng dugo na inihanda batay sa:

mga bulaklak ng kastanyas ng kabayo;
periwinkle;
damo ng kabute;
kulitis;
libingan.

Pag-iwas sa polycythemia

Karamihan sa mga sanhi ng polycythemia ay hindi nakasalalay sa pamumuhay ng pasyente. Gayunpaman, upang maantala o mabawasan ang mga pagpapakita ng patolohiya ay makakatulong simpleng rekomendasyon, sumusunod:

huminto sa paninigarilyo;
uminom ng sapat na likido upang maiwasan ang pag-aalis ng tubig;
gamutin sa oras talamak na mga patolohiya lamang loob;
kontrolin ang timbang ng katawan;
maglaan ng oras para sa pisikal na ehersisyo.

Ang pisikal na aktibidad ay hindi limitado, ngunit sa isang pinalaki na pali, ang pasyente ay kailangang iwanan ang contact sports - upang maiwasan ang pinsala sa organ at ang pagkalagot nito. Kinakailangan na kontrolin ang paggamit ng mga suplementong bakal - nag-aambag sila sa pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo.

Ang polycythemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng benign development, ngunit ang patolohiya ay minsan ay sinamahan ng malubhang komplikasyon. Ang isa sa kanila ay ang vascular embolism. mahahalagang organo(atay, baga, puso, utak), na maaaring magdulot ng stroke o atake sa puso ng mga panloob na organo. Kapag lumitaw ang mga sintomas ng patolohiya, kinakailangan na sumailalim sa isang medikal na pagsusuri.

Ang hepatosplenomegaly ay maaari ring bumuo. Ang diagnosis ay itinatag sa batayan pangkalahatang pagsusuri dugo, pagsubok para sa pagkakaroon ng mutasyon sa 1AK2 gene at klinikal na pamantayan. Kasama sa paggamot ang paggamit ng mababang dosis na aspirin sa lahat ng mga pasyente at mga myelosuppressive na gamot sa mga pasyenteng may mataas na panganib. Ang bloodletting ay dating pamantayan ng pangangalaga, ngunit ang papel nito ay kontrobersyal na ngayon.

Ano ang polycythemia vera

Ang polycythemia vera ay ang pinakakaraniwang sakit na myeloproliferative. Ang saklaw nito sa US ay 1.9/100,000, na may pagtaas ng panganib sa edad. Ang PI ay medyo mas karaniwan sa mga lalaki. Ang PI ay napakabihirang sa mga bata.

Pathophysiology ng polycythemia vera

Sa IP, ang pagtaas ng paglaganap ng lahat ng mga cell sprouts ay nabanggit. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang PV ay minsan ay tinatawag na panmyelosis dahil sa pagtaas ng nilalaman ng mga kinatawan ng lahat ng 3 peripheral blood cell lines. Ang pagtaas ng produksyon ng isang pulang selula ng dugo ay tinatawag na erythrocytosis. Maaaring mangyari ang nakahiwalay na thrombocytosis sa PV, ngunit mas madalas itong nangyayari para sa iba pang mga kadahilanan (pangalawang erythrocytosis).

Ang extramedullary hematopoiesis ay maaaring mangyari sa pali, atay, at iba pang mga organo na maaaring magsilbi bilang isang lugar para sa pagbuo ng mga selula ng dugo. Ang turnover ng peripheral blood cells ay tumataas. Sa huli, ang sakit ay maaaring pumasok sa isang nakakapanghina na yugto, ang mga pagpapakita nito ay hindi makikilala mula sa pangunahing myelofibrosis. Ang pagbabago sa talamak na leukemia ay bihira, ngunit ang panganib ay tumataas sa paggamit ng mga alkylating agent at radioactive phosphorus. Ang huli ay dapat lamang gamitin sa mga bihirang okasyon o hindi sa lahat.

Mga komplikasyon. Sa IP, tumataas ang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo at tumataas ang lagkit nito. Ang mga pasyente ay madaling kapitan ng pagbuo ng trombosis. Maaaring mangyari ang thrombosis sa karamihan ng mga vessel, na humahantong sa mga stroke, lumilipas na ischemic attack, o Budd-Chiari syndrome. Noong nakaraan, naniniwala ang mga eksperto na ang pagtaas ng lagkit ng dugo ay isang panganib na kadahilanan para sa trombosis. Ang mga kamakailang pag-aaral ay nagpapahiwatig na ang panganib ng trombosis ay maaaring pangunahing nakasalalay sa kalubhaan ng leukocytosis. Gayunpaman, ang hypothesis na ito ay nananatiling susubukan sa mga prospective na pag-aaral na espesyal na idinisenyo para sa layuning ito.

Maaaring may kapansanan ang paggana ng platelet, na nagpapataas ng panganib ng pagdurugo. Ang pinabilis na paglilipat ng cell ay maaaring magdulot ng pagtaas sa konsentrasyon uric acid sa gayon ay tumataas ang panganib na magkaroon ng gout at ang pagbuo ng mga bato sa bato.

genetic na mga kadahilanan. Ang clonal hematopoiesis ay tanda IP. Ito ay nagpapahiwatig na ang sanhi ng paglaganap ay isang mutation sa hematopoietic stem cells. Ang JAK2 V617F mutation (o isa sa ilang iba pang rarer JAK2 gene mutations) ay matatagpuan sa halos lahat ng mga pasyenteng may PV. Gayunpaman, sa halos buong pagtitiwala ito ay maaaring argued na may iba pang mga mutations pinagbabatayan ng sakit. Pinapanatili nila ang JAK2 protein sa isang estado ng patuloy na aktibidad, na humahantong sa labis na paglaganap ng cell anuman ang konsentrasyon ng erythropoietin.

Mga palatandaan at sintomas ng polycythemia vera

Ito ay natuklasan o hindi sinasadya mataas na hemoglobin o mga sintomas ng tumaas na lagkit tulad ng pagkapagod, pagkawala ng konsentrasyon, pananakit ng ulo, pagkahilo, pagkawala ng kuryente, pangangati, dumudugo ang ilong. Minsan ito ay ipinakita sa pamamagitan ng mga sakit ng peripheral arteries o pinsala sa mga sisidlan ng utak. Ang mga pasyente ay madalas na plethoric, at karamihan ay may pinalaki na pali. Maaaring mangyari ang trombosis at madalas na peptic ulceration, kung minsan ay kumplikado sa pamamagitan ng pagdurugo.

Ang polycythemia vera ay kadalasang asymptomatic. Minsan ang isang pagtaas sa bilang ng mga nagpapalipat-lipat na pulang selula ng dugo at isang pagtaas sa lagkit ay sinamahan ng kahinaan, pagkahilo, pagkagambala sa paningin, pagkapagod at igsi ng paghinga. Karaniwang sintomas ay nangangati, lalo na pagkatapos ng shower. Maaaring may pamumula ng mukha at dilat na retinal veins, pati na rin ang pamumula at pananakit ng mga palad at talampakan, kung minsan ay pinagsama sa ischemia ng mga daliri (erythromelalgia). Ang hepatomegaly ay madalas na sinusunod, ang splenomegaly (kung minsan ay binibigkas) ay nangyayari sa 75% ng mga pasyente.

Ang trombosis ay maaaring magdulot ng mga sintomas sa apektadong lugar (hal., patolohiya ng neurological sa stroke o lumilipas na ischemic attack, pananakit ng binti, pamamaga ng mga binti, o pareho sa vascular thrombosis mas mababang paa't kamay, unilateral na pagkawala ng paningin dahil sa retinal vascular thrombosis).

Ang pagdurugo ay nangyayari sa 10% ng mga pasyente.

Ang isang pinabilis na metabolismo ay maaaring maging sanhi subfebrile na temperatura at humantong sa pagbaba ng timbang, na nagpapahiwatig ng paglipat ng sakit sa isang yugto ng pagkahapo. Ang huli ay clinically indistinguishable mula sa pangunahing myelofibrosis.

Diagnosis ng totoong polycythemia

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo.
Pagsubok para sa mga mutasyon sa JAK2 gene.
Sa ilang mga kaso, isang pag-aaral ng utak ng buto at ang pagpapasiya ng konsentrasyon ng plasma ng erythropoietin.
Paglalapat ng pamantayan ng WHO.

Ang PV ay madalas na pinaghihinalaang sa yugto ng isang kumpletong bilang ng dugo, ngunit dapat din itong bumangon sa pagkakaroon ng mga nauugnay na sintomas, sa partikular na Budd-Chiari syndrome (gayunpaman, nararapat na tandaan na sa ilang mga pasyente ay bubuo ang Budd-Chiari syndrome bago ang isang pagtaas ng hematocrit). Ang neutrophilic leukocytosis at thrombocytosis ay karaniwan ngunit hindi sapilitan na mga pagpapakita. Ang mga pasyente na may nakahiwalay na pagtaas sa hemoglobin o erythrocytosis ay maaari ding magkaroon ng PV, ngunit sa mga ganitong kaso, ang pangalawang erythrocytosis ay dapat munang ibukod. Ang PV ay maaari ding pagdudahan sa ilang mga pasyente na may normal na antas hemoglobin, ngunit may microcytosis at mga palatandaan ng kakulangan sa bakal. Ang kumbinasyon ng mga tampok na ito ay maaaring mangyari sa hematopoiesis na nagaganap sa pagkakaroon ng limitadong mga tindahan ng bakal, na isang tanda ng ilang mga kaso ng PV.

Ang WHO ay bumuo ng mga bagong pamantayan sa diagnostic. Kaya, ang mga pasyente na may pinaghihinalaang PV ay dapat na karaniwang masuri para sa JAK2 mutations.

Ang pagsusuri ng isang sample ng bone marrow ay hindi palaging kinakailangan.

Sa mga kaso kung saan ito ginanap, ang panmyelosis, malaking sukat at pagsiksik ng mga megakaryocytes ay karaniwang nakakaakit ng pansin sa bone marrow. Sa ilang mga kaso, ang mga hibla ng reticulin ay matatagpuan. Gayunpaman, walang mga pagbabago sa bone marrow ang maaaring makilala ang PV mula sa iba nang may ganap na katiyakan. mga kondisyon ng pathological(hal., congenital familial polycythemia), na sinamahan ng erythrocytosis.

Ang mga konsentrasyon ng plasma erythropoietin sa mga pasyente na may PV ay kadalasang mababa o lower bound mga pamantayan. Ang isang pagtaas ng konsentrasyon ay nagpapahiwatig ng pangalawang kalikasan ng erythrocytosis.

Sa ilang mga kaso, ang pagsusuri para sa endogenous colony formation ng erythroid cells in vitro (erythrocyte precursors na kinuha mula sa peripheral blood o bone marrow ng mga pasyenteng may PV, kumpara sa mga nasa malusog na tao ay maaaring bumuo ng mga erythroid cells sa kultura nang walang pagdaragdag ng erythropoietin).

Ang pagtukoy ng kabuuang masa ng RBC gamit ang mga RBC na may label na chromium ay maaaring makatulong na makilala ang polycythemia vera at kamag-anak na polycythemia, gayundin ang pagkilala sa polycythemia mula sa myeloproliferative na mga sakit. Gayunpaman, ang pamamaraan para sa pagsasagawa ng pagsusulit na ito ay kumplikado. Ito ay hindi karaniwang isinasagawa dahil sa limitadong kakayahang magamit nito at ang katotohanan na ito ay na-standardize para sa paggamit sa antas ng dagat lamang.

Ang mga di-tiyak na abnormalidad sa laboratoryo na maaaring mangyari sa PV ay kinabibilangan ng pagtaas ng konsentrasyon ng bitamina B12 at pagtaas ng kapasidad ng pagbubuklod ng B12, pati na rin ang hyperuricemia at hyperuricosuria (naroroon sa> 30% ng mga pasyente), pagtaas ng pagpapahayag ng PRV-1 gene sa mga leukocytes, pagbaba ng expression ng C-mpl (thrombopoetin receptor) gene sa mga megakaryocytes at platelet. Ang mga pagsusuring ito ay hindi kinakailangan upang makapagtatag ng diagnosis.

Ang diagnosis ng polycythemia ay tinalakay sa subsection " Nadagdagang nilalaman hemoglobin." Para sa pagsusuri, ang isang pagtaas sa masa ng mga erythrocytes sa kawalan ng mga dahilan para sa pangalawang erythrocytosis at splenomegaly ay mahalaga. Ang bilang ng mga neutrophil at platelet ay madalas na tumaas, ang isang abnormal na karyotype ay matatagpuan sa utak ng buto, at sa vitro na kultura ng utak ng buto ay nagpapakita ng autonomous na paglaki sa kawalan ng pagdaragdag ng mga kadahilanan ng paglago.

Polycythemia vera pagbabala

Sa pangkalahatan, ang PI ay nauugnay sa pinaikling pag-asa sa buhay. Ang median survival ng lahat ng mga pasyente ay 8 hanggang 15 taon, bagaman marami ang nabubuhay nang mas matagal. Parehong dahilan ang kamatayan ay trombosis. Ang mga komplikasyon ng myelofibrosis at ang pagbuo ng leukemia ay susunod sa dalas.

Ang average na kaligtasan ng buhay pagkatapos ng diagnosis sa mga pasyente na tumatanggap ng paggamot ay lumampas sa 10 taon. Ang ilang mga pasyente ay nabubuhay nang higit sa 20 taon; gayunpaman, nangyayari ang mga komplikasyon ng cerebrovascular at coronary sa 60% ng mga pasyente. Ang sakit ay maaaring umunlad sa isa pang myeloproliferative disorder; Ang myelofibrosis ay bubuo sa 15% ng mga pasyente. Ang talamak na leukemia ay lumilitaw pangunahin sa mga pasyenteng ginagamot ng radioactive phosphorus.

Paggamot ng totoong polycythemia

paggamot sa aspirin,
Posibleng pagdurugo
Posibleng myelosuppressive therapy.

Ang therapy ay dapat piliin nang paisa-isa, isinasaalang-alang ang edad, kasarian, katayuan sa kalusugan, mga klinikal na pagpapakita at mga resulta ng hematological na pag-aaral. Ang mga pasyente ay nahahati sa high risk group at low risk group. Ang mga pasyente na higit sa 60 taong gulang na may kasaysayan ng trombosis o lumilipas na ischemic attack, o pareho, ay itinuturing na mataas ang panganib.

Aspirin. Binabawasan ng aspirin ang panganib ng trombosis. Samakatuwid, ang mga pasyenteng sumasailalim lamang sa bloodletting o phlebotomy ay dapat tumanggap ng aspirin. Higit pa mataas na dosis Ang aspirin ay nauugnay sa isang hindi katanggap-tanggap na mataas na panganib ng pagdurugo.

Pagdugo. Ang bloodletting ay naging pangunahing paggamot para sa parehong mataas at mababang panganib na mga pasyente, dahil ang mga eksperto ay naniniwala na binawasan nito ang posibilidad ng trombosis. Ang bisa ng phlebotomy ay kasalukuyang kontrobersyal, dahil ang bagong pananaliksik ay nagpapahiwatig na ang mga antas ng hemoglobin ay maaaring hindi nauugnay sa panganib ng trombosis. Ang ilang mga clinician ay hindi na sumunod mahigpit na rekomendasyon tungkol sa pagdurugo. Ang bloodletting ay isa pa rin sa mga posibleng alternatibo para sa sinumang pasyente. Sa isang minorya ng mga pasyente na may namumula na balat at tumaas na lagkit ng dugo, maaaring mapabuti ng phlebotomy ang mga sintomas. Ang karaniwang hematocrit threshold sa itaas kung saan isinasagawa ang bloodletting ay >45% sa mga lalaki at>42% sa mga babae. Sa sandaling bumaba ang halaga ng hematocrit sa ibaba ng threshold, ito ay sinusuri buwan-buwan at pinananatili sa parehong antas ng mga karagdagang phlebotomies, na ginagawa kung kinakailangan. Kung kinakailangan, ang dami ng intravascular ay pinupunan ng mga solusyon sa crystalloid o colloid.

Ang myelosuppressive therapy ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may mataas na panganib.

Radioactive phosphorus (32P) sa mahabang panahon ginagamit sa paggamot sa PV. Ang pagiging epektibo ng paggamot ay mula 80 hanggang 90%. Ang radioactive phosphorus ay mahusay na disimulado at nangangailangan ng mas kaunting mga pagbisita sa klinika pagkatapos na makontrol ang sakit. Gayunpaman, ang paggamit ng radioactive phosphorus ay nauugnay sa isang mas mataas na panganib ng pagbuo talamak na leukemia. Ang leukemia na nangyayari pagkatapos ng naturang therapy ay kadalasang lumalaban sa induction therapy at palaging walang lunas. Kaya, ang paggamit ng radioactive phosphorus ay nangangailangan ng maingat na pagpili ng mga pasyente (halimbawa, ang gamot ay dapat na inireseta lamang sa mga pasyente na ang pag-asa sa buhay dahil sa comorbidities ay hindi hihigit sa 5 taon). Ito ay nagkakahalaga ng paghirang lamang sa mga bihirang kaso. Maraming mga doktor ang hindi gumagamit nito.

Pinipigilan ng Hydroxyurea ang enzyme ribonucleoside diphosphate reductase. Ginagamit din ito upang sugpuin ang aktibidad ng bone marrow. Walang malinaw na data sa kakayahan ng hydroxyurea na pukawin ang leukemia. Gayunpaman, ang posibilidad ng pagbabago sa leukemia ay umiiral, kahit na ito ay maliit. Ang mga pasyente ay may lingguhang pagsusuri sa dugo. Matapos maabot ang isang estado ng balanse, ang mga agwat sa pagitan ng mga pagsusuri sa dugo ay tataas sa 2 linggo, at pagkatapos ay sa 4 na linggo. Kung bumaba ang antas ng leukocytes<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Ang interferon alpha-2b ay ginagamit sa mga kaso kung saan nabigo ang hydroxyurea na mapanatili ang nais na antas ng mga selula ng dugo o kapag ang huli ay hindi epektibo. Kapansin-pansin na ang pegylated interferon alfa-2b sa pangkalahatan ay mahusay na disimulado. Ang gamot na ito ay kumikilos sa sakit sa antas ng molekular at may medyo mababang toxicity.

Ang mga alkylating na gamot ay maaaring makapukaw ng pag-unlad ng leukemia, kaya dapat itong iwasan.

Ang ilang mga inhibitor ng JAK2 cascade ay kasalukuyang nasa yugto ng klinikal na pag-unlad. Pangunahing pinag-aralan ang mga ito sa mga pasyente na may mga advanced na yugto ng myelofibrosis.

Paggamot ng mga komplikasyon. Ang hyperuricemia ay naitama sa allopurinol kung ang pagtaas ng konsentrasyon ng uric acid ay sinamahan ng mga sintomas o kung ang mga pasyente ay tumatanggap ng kasabay na myelosuppressive therapy. Maaaring subukang kontrolin ang pangangati gamit ang mga antihistamine, ngunit kung minsan ay mahirap itong makamit. Ang Myelosuppression ay madalas na ang pinaka-epektibong paraan. Ang isang halimbawa ng potensyal na epektibong therapy ay ang cholestyramine, cyproheptadine, cimetedine, o paroxetine.

Mabilis na pinapawi ng bloodletting ang mga sintomas ng tumaas na lagkit. Ang 400-500 ml ng dugo ay inalis - at ang venesection ay paulit-ulit tuwing 5-7 araw hanggang ang hematocrit ay bumaba ng 45%, nag-aalis ng 400-500 ml ng dugo sa bawat pamamaraan (mas mababa kung ang pasyente ay matanda na). Ang hindi gaanong madalas ngunit regular na pagdurugo ay nagpapanatili ng antas na ito hanggang sa bumaba ang hemoglobin dahil sa kakulangan sa iron. Ang pinagbabatayan ng myeloproliferation ay pinipigilan ng hydroxycarbamide o interferon. Ang paggamot na may radioactive phosphorus (5 mCi 32R intravenously) ay nakalaan para sa mga matatandang pasyente, dahil pinapataas nito ang panganib na maging acute leukemia ng 6-10 beses. Ang paggamot sa paglaganap ng bone marrow ay maaaring mabawasan ang panganib ng vascular occlusion, kontrolin ang laki ng pali, at bawasan ang pagbabago sa myelofibrosis. Binabawasan ng aspirin ang panganib ng trombosis.

Ang polycythemia ay isang sakit na maaaring ipalagay sa pamamagitan lamang ng pagtingin sa mukha ng pasyente. At kung nagsasagawa ka pa rin ng kinakailangang pagsusuri sa dugo, kung gayon ay walang alinlangan. Sa mga sangguniang libro, makikita rin ito sa ilalim ng ibang mga pangalan: erythremia at Wakez's disease.

Ang pamumula ng mukha ay medyo karaniwan at palaging may paliwanag para dito. Bilang karagdagan, ito ay panandalian at hindi nagtatagal ng mahabang panahon. Ang iba't ibang dahilan ay maaaring maging sanhi ng biglaang pamumula ng mukha: lagnat, mataas na presyon ng dugo, isang kamakailang tan, isang mahirap na sitwasyon, at ang mga emosyonal na labile ay madalas na namumula, kahit na ang iba ay walang nakikitang anumang mga kinakailangan para dito.

Iba ang polycythemia. Dito ang pamumula ay paulit-ulit, hindi lumilipas, pantay na ipinamamahagi sa buong mukha. Ang kulay ng isang sobrang "malusog" na kalabisan ay puspos, maliwanag na cherry.

Anong uri ng sakit ang polycythemia?

Ang tunay na polycythemia (erythremia, Wakez's disease) ay kabilang sa pangkat ng mga hemoblastoses (erythrocytosis) o talamak na may benign course. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaki ng lahat ng tatlong hematopoietic sprouts na may makabuluhang bentahe ng erythrocyte at megakaryocytic, dahil sa kung saan mayroong pagtaas hindi lamang sa bilang ng mga pulang selula ng dugo - kundi pati na rin sa iba pang mga selula ng dugo na nagmula sa mga sprouts na ito. saan ang pinagmulan ng proseso ng tumor ay ang mga apektadong progenitor cells ng myelopoiesis. Sila ang nagsisimula ng hindi makontrol na paglaganap at pagkita ng kaibhan sa mga mature na anyo ng mga erythrocytes.

Karamihan sa mga apektado sa ilalim ng ganitong mga kondisyon ay ang mga immature na pulang selula ng dugo, na hypersensitive sa erythropoietin kahit na sa mababang dosis. Sa polycythemia sa parehong oras, ang isang pagtaas sa granulocytic leukocytes ay sinusunod din(pangunahin ang saksak at neutrophils)at mga platelet. Ang mga selula ng serye ng lymphoid, na kinabibilangan ng mga lymphocytes, ay hindi apektado ng proseso ng pathological, dahil nagmula sila sa ibang mikrobyo at may ibang paraan ng pagpaparami at pagkahinog.

Kanser o hindi kanser?

Erythremia - hindi upang sabihin na ito ay nangyayari sa lahat ng oras, gayunpaman, mayroong isang pares ng mga tao sa isang bayan ng 25 libong mga tao, habang sa ilang kadahilanan ang mga lalaki na 60 o higit pa ay "mahal" sa sakit na ito, bagaman ang sinumang tao ay maaaring makatagpo ng tulad ng isang edad ng patolohiya. Totoo, para sa mga bagong silang at maliliit na bata, ang tunay na polycythemia ay ganap na hindi pangkaraniwan, samakatuwid kung ang erythremia ay matatagpuan sa isang bata, malamang na magsuot siya pangalawang karakter at maging sintomas at bunga ng isa pang sakit (nakalalasong dyspepsia, stress erythrocytosis).

Para sa maraming tao, ang isang sakit na inuri bilang leukemia (talamak man o talamak) ay pangunahing nauugnay sa kanser sa dugo. Narito ito ay kagiliw-giliw na maunawaan: ito ba ay kanser o hindi? Sa kasong ito, magiging mas kapaki-pakinabang, mas malinaw at mas tama na pag-usapan ang tungkol sa malignancy o benignity ng tunay na polycythemia upang matukoy ang hangganan sa pagitan ng "mabuti" at "masama". Ngunit, dahil ang salitang "kanser" ay tumutukoy sa mga tumor mula sa mga epithelial tissue, kung gayon sa kasong ito ay hindi naaangkop ang terminong ito, dahil nagmula ang tumor na ito hematopoietic tissue.

Ang sakit na Wakez ay tumutukoy sa malignant na mga tumor , ngunit ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na pagkakaiba-iba ng mga cell. Ang kurso ng sakit ay mahaba at talamak, sa ngayon ay kwalipikado bilang benign. Gayunpaman, ang naturang kurso ay maaari lamang tumagal ng hanggang sa isang tiyak na punto, at pagkatapos ay may wasto at napapanahong paggamot, ngunit pagkatapos ng isang tiyak na tagal ng panahon, kapag ang mga makabuluhang pagbabago sa erythropoiesis ay nangyari, ang sakit ay nagiging talamak at nakakakuha ng mas maraming "masama" na mga tampok at pagpapakita. . Narito ito - totoong polycythemia, ang pagbabala kung saan ay ganap na nakasalalay sa kung gaano kabilis ang pag-unlad nito.

Bakit hindi tama ang paglaki ng mga sprout?

Ang sinumang pasyente na nagdurusa sa erythremia, maaga o huli ay nagtatanong ng tanong: "Bakit ito" ang sakit na nangyari "sa akin?". Ang paghahanap para sa sanhi ng maraming mga kondisyon ng pathological ay karaniwang kapaki-pakinabang at nagbibigay ng ilang mga resulta, pinatataas ang pagiging epektibo ng paggamot at nagtataguyod ng pagbawi. Ngunit hindi sa kaso ng polycythemia.

Ang mga sanhi ng sakit ay maaari lamang ipalagay, ngunit hindi tiyak na nakasaad. Isang palatandaan lamang ang maaaring para sa doktor kapag tinutukoy ang pinagmulan ng sakit - genetic abnormalities. Gayunpaman, ang pathological gene ay hindi pa natagpuan, kaya ang eksaktong lokalisasyon ng depekto ay hindi pa natutukoy. Gayunpaman, may mga mungkahi na ang sakit na Wakez ay maaaring nauugnay sa trisomy 8 at 9 na pares (47 chromosome) o iba pang paglabag sa chromosomal apparatus, halimbawa, ang pagkawala ng isang seksyon (pagtanggal) ng mahabang braso C5, C20, ngunit ito ay hula pa rin, bagama't binuo sa mga konklusyon ng siyentipikong pananaliksik.

Mga reklamo at klinikal na larawan

Kung walang sasabihin tungkol sa mga sanhi ng polycythemia, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa mga klinikal na pagpapakita sa loob ng mahabang panahon at marami. Ang mga ito ay maliwanag at iba-iba, dahil mula sa ika-2 antas ng pag-unlad ng sakit, literal na ang lahat ng mga organo ay iginuhit sa proseso. Ang mga subjective na sensasyon ng pasyente ay may pangkalahatang kalikasan:

kahinaan at patuloy na pakiramdam ng pagkapagod;
Makabuluhang pagbaba sa pagganap;
nadagdagan ang pagpapawis;
Sakit ng ulo at pagkahilo;
Minarkahan ang pagkawala ng memorya;
Mga karamdaman sa paningin at pandinig (pagbaba).

Mga reklamo na katangian ng sakit na ito at nailalarawan nito:

Talamak na nasusunog na sakit sa mga daliri at paa (ang mga sisidlan ay barado ng mga platelet at pulang selula ng dugo, na bumubuo ng maliliit na aggregates doon);
Sakit, bagaman hindi masyadong nasusunog, sa itaas at ibabang mga paa;
Ang pangangati ng katawan (isang kinahinatnan ng trombosis), ang intensity nito ay tumataas nang kapansin-pansin pagkatapos ng shower at isang mainit na paliguan;
Pana-panahong paglitaw ng pantal tulad ng urticaria.

Obvious naman yun dahilan lahat ng mga reklamong ito microcirculation disorder.

Habang lumalaki ang sakit, parami nang parami ang mga bagong sintomas na nabuo:

balat at mauhog lamad dahil sa pagpapalawak ng mga capillary;
Sakit sa rehiyon ng puso, na kahawig;
Sakit sa kaliwang hypochondrium na sanhi ng labis na karga at pagpapalaki ng pali dahil sa akumulasyon at pagkasira ng mga platelet at pulang selula ng dugo (ito ay isang uri ng depot para sa mga selulang ito);
Paglaki ng atay at pali;
Peptic ulcer ng tiyan at 12 duodenal ulcer;
Dysuria (kahirapan sa pag-ihi) at sakit sa rehiyon ng lumbar dahil sa pag-unlad ng uric acid diathesis, na sanhi ng pagbabago sa mga sistema ng buffer ng dugo;
Sakit sa buto at kasukasuan bilang resulta hyperplasia(sobrang paglaki) utak ng buto;
gout;
Mga pagpapakita ng likas na hemorrhagic: pagdurugo (ilong, gilagid, bituka) at pagdurugo sa balat;
Ang mga iniksyon ng mga sisidlan ng conjunctiva, kaya naman ang mga mata ng naturang mga pasyente ay tinatawag na "mga mata ng kuneho";
Pagkahilig sa at arteries;
shis;
Posibleng trombosis ng mga coronary vessel na may pag-unlad;
Pasulput-sulpot na claudication, na maaaring magresulta sa gangrene;
(halos 50% ng mga pasyente), na nagiging sanhi ng mga stroke at atake sa puso;
Pagkasira ng paghinga dahil sa mga sakit sa immune, na hindi maaaring tumugon nang sapat sa mga nakakahawang ahente na nagdudulot ng pamamaga. Sa kasong ito, ang mga pulang selula ng dugo ay nagsisimulang kumilos tulad ng mga suppressor at pinipigilan ang immunological na tugon sa mga virus at tumor. Bilang karagdagan, ang mga ito ay nasa dugo sa isang abnormally mataas na halaga, na higit pang nagpapalubha sa estado ng immune system;
Ang mga bato at urinary tract ay nagdurusa, kaya ang mga pasyente ay may posibilidad na pyelonephritis, urolithiasis;
Ang gitnang sistema ng nerbiyos ay hindi nananatiling malayo sa mga kaganapang nagaganap sa katawan, kapag ito ay kasangkot sa proseso ng pathological, lumilitaw ang mga sintomas (na may trombosis), (mas madalas), hindi pagkakatulog, kapansanan sa memorya, mga karamdaman sa mnestic.

Asymptomatic hanggang sa huling yugto

Dahil para sa polycythemia sa una ay asymptomatic, ang mga pagpapakita sa itaas ay hindi nangyayari sa isang araw, ngunit unti-unting naipon at sa loob ng mahabang panahon, kaugalian na makilala ang 3 yugto sa pag-unlad ng sakit.

Paunang yugto. Ang kondisyon ng pasyente ay kasiya-siya, ang mga sintomas ay katamtamang malubha, ang tagal ng yugto ay mga 5 taon.

Yugto ng nabuo na mga klinikal na pagpapakita. Nagaganap ito sa dalawang yugto:

II A - nagpapatuloy nang walang myeloid metaplasia ng pali, ang mga subjective at layunin na sintomas ng erythremia ay naroroon, ang tagal ng panahon ay 10-15 taon;

II B - lumilitaw ang myeloid metaplasia ng pali. Ang yugtong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malinaw na larawan ng sakit, ang mga sintomas ay binibigkas, ang atay at pali ay makabuluhang pinalaki.

yugto ng terminal, na mayroong lahat ng mga palatandaan ng isang malignant na proseso. Ang mga reklamo ng pasyente ay magkakaiba, "lahat ng bagay ay masakit, lahat ay mali." Sa yugtong ito, ang mga selula ay nawawalan ng kakayahang mag-iba, na lumilikha ng isang substrate para sa leukemia, na pumapalit sa talamak na erythremia, o sa halip, ito ay nagiging talamak na leukemia.

Ang yugto ng terminal ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang partikular na malubhang kurso (hemorrhagic syndrome, pagkalagot ng pali, mga nakakahawang proseso at nagpapasiklab na hindi magagamot dahil sa malalim na immunodeficiency). Karaniwan itong nagtatapos sa kamatayan sa lalong madaling panahon.

Kaya, ang pag-asa sa buhay para sa polycythemia ay 15-20 taon, na maaaring hindi masama, lalo na kung isasaalang-alang na ang sakit ay maaaring umabot pagkatapos ng 60. At nangangahulugan ito na may tiyak na pag-asa na mabuhay ng hanggang 80 taon. Gayunpaman, ang pagbabala ng sakit ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kinalabasan nito, iyon ay, kung anong anyo ng leukemia erythremia ang nabago sa yugto III (chronic myeloid leukemia, myelofibrosis, acute leukemia).

Diagnosis ng sakit na Wakez

Ang diagnosis ng polycythemia vera ay pangunahing batay sa data ng laboratoryo na may pagpapasiya ng mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

, kung saan maaari mong mapansin ang isang makabuluhang pagtaas sa mga pulang selula ng dugo (6.0-12.0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (plasma at pulang dugo ratio). Ang bilang ng mga platelet ay maaaring umabot sa antas ng 500-1000 x 10 9 / l, habang maaari silang makabuluhang tumaas sa laki, at leukocytes - hanggang sa 9.0-15.0 x 10 9 / l (dahil sa mga rod at neutrophils). na may totoong polycythemia ay palaging nababawasan at maaaring umabot sa zero.

Morphologically, ang mga erythrocytes ay hindi palaging nagbabago at madalas ay nananatiling normal, ngunit sa ilang mga kaso, ang erythremia ay maaaring maobserbahan. anisocytosis(erythrocytes na may iba't ibang laki). Ang mga platelet ay nagpapahiwatig ng kalubhaan at pagbabala ng sakit na may polycythemia sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo (mas marami, mas malala ang kurso ng sakit);

BAC (biochemical blood test) na may pagtukoy sa antas at . Para sa erythremia, ang akumulasyon ng huli ay napaka katangian, na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng gota (isang kinahinatnan ng sakit na Wakez);
Ang pagsusuri sa radiological gamit ang radioactive chromium ay nakakatulong upang matukoy ang pagtaas ng mga nagpapalipat-lipat na pulang selula ng dugo;
Sternal puncture (sampling ng bone marrow mula sa sternum) na sinusundan ng cytological diagnosis. Sa paghahanda hyperplasia ng lahat ng tatlong sprouts na may makabuluhang pamamayani ng pula at megakaryocytic;
Trepanobiopsy(pagsusuri sa histological ng materyal na kinuha mula sa ilium) - ang pinaka-nakapagtuturo na pamamaraan na nagbibigay-daan sa iyo upang mas mapagkakatiwalaan na makilala ang pangunahing sintomas ng sakit - tatlong-paglago hyperplasia.

Bilang karagdagan sa mga hematological parameter, upang maitaguyod ang diagnosis ng polycythemia vera, ang pasyente ay ipinadala para sa pagsusuri sa ultrasound (ultrasound) ng mga organo ng tiyan (pagpapalaki ng atay at pali).

Kaya, ang diagnosis ay itinatag ... Ano ang susunod?

At pagkatapos ay naghihintay ang pasyente para sa paggamot sa departamento ng hematological, kung saan ang mga taktika ay tinutukoy ng mga klinikal na pagpapakita, mga parameter ng hematological at ang yugto ng sakit. Ang mga therapeutic na hakbang para sa erythremia ay kadalasang kinabibilangan ng:

Bloodletting, na nagbibigay-daan upang bawasan ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa 4.5-5.0 x 10 12 / l at Hb (hemoglobin) sa 150 g / l. Upang gawin ito, na may pagitan ng 1-2 araw, 500 ML ng dugo ay kinuha hanggang sa ang bilang ng mga erythrocytes at Hb ay bumaba. Ang pamamaraan ng bloodletting ay minsan pinapalitan ng mga hematologist na may erythrocytopheresis, kapag, pagkatapos ng sampling sa pamamagitan ng centrifugation o paghihiwalay, ang pulang dugo ay pinaghihiwalay, at ang plasma ay ibinalik sa pasyente;
Cytostatic therapy (myelosan, imifos, hydroxyurea, hydroxycarbamide);
(aspirin, dipyridamole), na, gayunpaman, ay nangangailangan ng pag-iingat sa paggamit. Kaya, ang acetylsalicylic acid ay maaaring mapahusay ang pagpapakita ng hemorrhagic syndrome at maging sanhi ng panloob na pagdurugo kung ang pasyente ay may ulser sa tiyan o duodenal ulcer;
Interferon-α2b, na matagumpay na ginagamit sa mga cytostatics at pinatataas ang kanilang pagiging epektibo.

Ang regimen ng paggamot para sa erythremia ay nilagdaan ng doktor para sa bawat kaso nang paisa-isa, kaya ang aming gawain ay maikli lamang na ipaalam sa mambabasa ang mga gamot na ginagamit sa paggamot sa sakit na Wakez.

Nutrisyon, diyeta at mga remedyo ng katutubong

Ang isang makabuluhang papel sa paggamot ng polycythemia ay itinalaga sa rehimen ng trabaho (pagbawas ng pisikal na aktibidad), pahinga at nutrisyon. Sa paunang yugto ng sakit, kapag ang mga sintomas ay hindi pa ipinahayag o mahina na ipinakita, ang pasyente ay itinalaga sa numero ng talahanayan 15 (pangkalahatan), gayunpaman, na may ilang mga reserbasyon. Ang pasyente ay hindi inirerekomenda na ubusin ang mga produkto na nagpapahusay ng hematopoiesis(atay, halimbawa) at nag-aalok na baguhin ang diyeta, na nagbibigay ng kagustuhan sa mga produkto ng pagawaan ng gatas at gulay.

Sa ikalawang yugto ng sakit, ang pasyente ay itinalaga sa talahanayan bilang 6, na tumutugma sa diyeta ng gout at mga limitasyon o ganap na hindi kasama ang mga pagkaing isda at karne, munggo at kastanyo. Ang paglabas mula sa ospital, ang pasyente ay dapat sumunod sa mga rekomendasyon na ibinigay ng doktor sa panahon ng pagmamasid o paggamot ng outpatient.

Tanong: "Posible bang gamutin ang mga katutubong remedyo?" mga tunog na may parehong dalas para sa lahat ng mga sakit. Ang Erythremia ay walang pagbubukod. Gayunpaman, tulad ng nabanggit na, ang kurso ng sakit at ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay ganap na nakasalalay sa napapanahong paggamot, ang layunin nito ay upang makamit ang isang mahaba at matatag na pagpapatawad at maantala ang ikatlong yugto para sa pinakamahabang posibleng panahon.

Sa panahon ng kalmado na panahon ng proseso ng pathological, dapat pa ring tandaan ng pasyente na ang sakit ay maaaring bumalik sa anumang oras, samakatuwid, dapat niyang talakayin ang kanyang buhay nang walang exacerbation sa dumadating na manggagamot, kung saan siya sinusunod, pana-panahong kumuha ng mga pagsusuri at sumailalim sa pagsusuri. .

Ang paggamot ng mga sakit sa dugo na may mga katutubong remedyo ay hindi dapat pangkalahatan, at kung mayroong maraming mga recipe para sa pagtaas ng mga antas ng hemoglobin o para sa, hindi ito nangangahulugan na ang mga ito ay angkop para sa paggamot ng polycythemia, kung saan, sa pangkalahatan, mga halamang gamot na hindi pa nakikita. Ang sakit ni Wakez ay isang maselan na bagay, at upang makontrol ang pag-andar ng utak ng buto at sa gayon ay makaapekto sa hematopoietic system, kailangan mong magkaroon ng layunin na data na maaaring masuri ng isang taong may tiyak na kaalaman, iyon ay, ang dumadating na manggagamot.

Sa konklusyon, nais kong sabihin sa mga mambabasa ang ilang mga salita tungkol sa kamag-anak na erythremia, na hindi malito sa totoo, dahil ang kamag-anak na erythrocytosis ay maaaring mangyari laban sa background ng maraming mga sakit sa somatic at matagumpay na nagtatapos sa lunas ng sakit. Bilang karagdagan, ang erythrocytosis bilang sintomas ay maaaring samahan ng matagal na pagsusuka, pagtatae, sakit sa paso at hyperhidrosis. Sa ganitong mga kaso, ang erythrocytosis ay isang pansamantalang kababalaghan at nauugnay lalo na sa pag-aalis ng tubig ng katawan, kapag ang halaga ng nagpapalipat-lipat na plasma, na binubuo ng 90% na tubig, ay bumababa.

Alam ng mga hematologist na ang sakit na ito ay mahirap gamutin at may mga mapanganib na komplikasyon. Ang polycythemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa komposisyon ng dugo na nakakaapekto sa kalusugan ng pasyente. Paano umuunlad ang patolohiya, ano ang mga sintomas? Alamin ang mga pamamaraan ng diagnostic, pamamaraan ng paggamot, mga gamot, mga pagtataya sa buhay para sa pasyente.

Ano ang polycythemia

Ang mga lalaki ay mas madaling kapitan ng sakit kaysa sa mga kababaihan, ang mga nasa katanghaliang-gulang ay mas malamang na magkasakit. Ang polycythemia ay isang autosomal recessive pathology kung saan, para sa iba't ibang dahilan, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo, o mga selula ng dugo, ay tumataas sa dugo. Ang sakit ay may iba pang mga pangalan - erythrocytosis, polyhemorrhage, Wakez's disease, erythremia, ang ICD-10 code nito ay D45. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

splenomegaly - isang makabuluhang pagtaas sa laki ng pali;
nadagdagan ang lagkit ng dugo;
makabuluhang produksyon ng mga leukocytes, platelet;
isang pagtaas sa circulating blood volume (CBV).

Ang polycythemia ay kabilang sa pangkat ng mga talamak na leukemia at itinuturing na isang bihirang uri ng leukemia. Ang totoong erythremia (polycythemia vera) ay nahahati sa mga uri:

Pangunahin - isang malignant na sakit na may progresibong anyo na nauugnay sa hyperplasia ng mga cellular na bahagi ng bone marrow - myeloproliferation. Ang patolohiya ay nakakaapekto sa erythroblastic na mikrobyo, na nagiging sanhi ng pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo.
Ang pangalawang polycythemia ay isang compensatory reaction sa hypoxia na dulot ng paninigarilyo, alpine climbing, adrenal tumor, at pulmonary pathology.

Ang sakit ni Wakez ay mapanganib na may mga komplikasyon. Dahil sa mataas na lagkit, ang sirkulasyon ng dugo sa mga peripheral vessel ay nabalisa. Ang uric acid ay excreted sa maraming dami. Ang lahat ng ito ay puno ng:

dumudugo;
trombosis;
gutom sa oxygen ng mga tisyu;
pagdurugo;
hyperemia;
pagdurugo;
trophic ulcers;
bato colic;
mga ulser sa digestive tract;
bato sa bato;
splenomegaly;
gota;
myelofibrosis;
iron deficiency anemia;
Atake sa puso;
stroke
nakamamatay na kinalabasan.

Mga uri ng sakit

Ang sakit na Wakez, depende sa mga kadahilanan ng pag-unlad, ay nahahati sa mga uri. Ang bawat isa ay may sariling sintomas at mga opsyon sa paggamot. Nakikilala ng mga doktor:

tunay na polycythemia, na sanhi ng paglitaw ng isang substrate ng tumor sa pulang buto ng utak, na humahantong sa isang pagtaas sa produksyon ng mga pulang selula ng dugo;
pangalawang erythremia - ang sanhi nito ay gutom sa oxygen, mga proseso ng pathological na nagaganap sa katawan ng pasyente at nagiging sanhi ng isang compensatory reaction.

Pangunahin

Ang sakit ay nailalarawan sa pinagmulan ng tumor. Ang pangunahing polycythemia ay isang myeloproliferative blood cancer na nangyayari kapag ang pluripotent stem cells sa bone marrow ay nasira. Kapag nagkaroon ng sakit sa katawan ng pasyente:

pinatataas ang aktibidad ng erythropoietin, na kinokontrol ang paggawa ng mga selula ng dugo;
ang bilang ng mga erythrocytes, leukocytes, platelet ay tumataas;
mayroong isang synthesis ng mutated brain cells;
ang paglaganap ng mga nahawaang tisyu ay nabuo;
mayroong isang compensatory reaction sa hypoxia - mayroong karagdagang pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes.

Sa ganitong uri ng patolohiya, mahirap maimpluwensyahan ang mga mutated na selula na may mataas na kakayahang hatiin. Lumilitaw ang thrombotic, hemorrhagic lesions. Ang sakit na Wakez ay may mga tampok sa pag-unlad:

ang mga pagbabago ay nangyayari sa atay, pali;
ang mga tisyu ay puno ng malapot na dugo, madaling kapitan ng pagbuo ng mga clots ng dugo;
bubuo ang plethoric syndrome - cherry-red na kulay ng balat;
nangyayari ang matinding pangangati;
nadagdagan ang presyon ng dugo (BP);
nagkakaroon ng hypoxia.

Ang tunay na polycythemia ay mapanganib para sa malignant na pag-unlad nito, na nagiging sanhi ng malubhang komplikasyon. Para sa form na ito ng patolohiya, ang mga sumusunod na yugto ay katangian:

Inisyal - tumatagal ng halos limang taon, ay walang sintomas, ang laki ng pali ay hindi nagbabago. Bahagyang tumaas ang BCC.
Pinalawak na yugto - tagal hanggang 20 taon. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas ng nilalaman ng mga erythrocytes, platelet, leukocytes. Mayroon itong dalawang substages - walang pagbabago sa pali at may presensya ng myeloid metaplasia.

Ang huling yugto ng sakit - posterythremic (anemic) - ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga komplikasyon:

pangalawang myelofibrosis;
leukopenia;
thrombocytopenia;
myeloid transformation ng atay, pali;
cholelithiasis, urolithiasis;
lumilipas na pag-atake ng ischemic;
anemia - ang resulta ng pag-ubos ng utak ng buto;
paninikip ng paghinga sa baradong daluyan ng hangin;
Atake sa puso;
nephrosclerosis;
leukemia sa talamak, talamak na anyo;
pagdurugo sa utak.

Pangalawang polycythemia (kamag-anak)

Ang anyo ng sakit na Wakez ay pinukaw ng panlabas at panloob na mga kadahilanan. Sa pag-unlad ng pangalawang polycythemia, ang malapot na dugo, na nadagdagan ang mga volume, ay pumupuno sa mga sisidlan, na pumukaw sa pagbuo ng mga clots ng dugo. Sa gutom ng oxygen ng mga tisyu, bubuo ang isang proseso ng kabayaran:

ang mga bato ay nagsisimulang masinsinang gumawa ng hormone na erythropoietin;
Ang aktibong synthesis ng erythrocytes sa bone marrow ay inilunsad.

Ang pangalawang polycythemia ay nangyayari sa dalawang anyo. Ang bawat isa sa kanila ay may mga tampok. Ang mga sumusunod na varieties ay nakikilala:

nakababahalang - sanhi ng isang hindi malusog na pamumuhay, matagal na overvoltage, pagkasira ng nerbiyos, hindi kanais-nais na mga kondisyon sa pagtatrabaho;
false, kung saan ang kabuuang bilang ng mga erythrocytes, leukocytes, platelet sa mga pagsusuri ay nasa loob ng normal na hanay, ang pagtaas ng ESR ay nagdudulot ng pagbawas sa dami ng plasma.

Mga sanhi

Ang mga nakakapukaw na kadahilanan para sa pag-unlad ng sakit ay nakasalalay sa anyo ng sakit. Ang pangunahing polycythemia ay nangyayari bilang isang resulta ng isang neoplasm ng pulang buto ng utak. Ang mga paunang natukoy na sanhi ng totoong erythrocytosis ay:

genetic failures sa katawan - isang mutation ng tyrosine kinase enzyme, kapag ang amino acid valine ay pinalitan ng phenylalanine;
namamana na predisposisyon;
mga kanser na tumor ng utak ng buto;
kakulangan ng oxygen - hypoxia.

Ang pangalawang anyo ng erythrocytosis ay sanhi ng mga panlabas na sanhi. Ang magkakatulad na mga sakit ay may pantay na mahalagang papel sa pag-unlad. Ang mga nakakapukaw na kadahilanan ay:

mga kondisyong pangklima;
naninirahan sa kabundukan;
congestive heart failure;
mga kanser na bukol ng mga panloob na organo;
pulmonary hypertension;
ang pagkilos ng mga nakakalason na sangkap;
overstrain ng katawan;
x-ray radiation;
hindi sapat na supply ng oxygen sa mga bato;
mga impeksiyon na nagdudulot ng pagkalasing sa katawan;
paninigarilyo;
masamang ekolohiya;
katangian ng genetika - Ang mga Europeo ay mas malamang na magkasakit.

Ang pangalawang anyo ng sakit na Wakez ay sanhi ng mga congenital na sanhi - autonomous na produksyon ng erythropoietin, mataas na pagkakaugnay ng hemoglobin para sa oxygen. Mayroon ding mga nakuha na kadahilanan para sa pag-unlad ng sakit:

arterial hypoxemia;
patolohiya sa bato - mga cystic lesyon, mga bukol, hydronephrosis, stenosis ng mga arterya ng bato;
bronchial carcinoma;
adrenal tumor;
hemangioblastoma ng cerebellum;
hepatitis;
cirrhosis ng atay;
tuberkulosis.

Mga sintomas ng sakit na Wakez

Ang sakit na sanhi ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo at dami ng dugo ay nakikilala sa pamamagitan ng mga katangiang palatandaan. Mayroon silang sariling mga katangian depende sa yugto ng sakit na Wakez. Ang mga karaniwang sintomas ng patolohiya ay sinusunod:

pagkahilo;
Sira sa mata;
Sintomas ng Cooperman - isang mala-bughaw na kulay ng mauhog lamad at balat;
pag-atake ng angina;
pamumula ng mga daliri ng mas mababang at itaas na mga paa't kamay, na sinamahan ng sakit, nasusunog;
trombosis ng iba't ibang lokalisasyon;
matinding pangangati ng balat, pinalala ng pakikipag-ugnay sa tubig.

Habang umuunlad ang patolohiya, ang pasyente ay nagkakaroon ng mga sakit na sindrom ng iba't ibang lokalisasyon. May mga karamdaman sa sistema ng nerbiyos. Para sa sakit ay katangian:

kahinaan;
pagkapagod;
pagtaas ng temperatura;
pagpapalaki ng pali;
ingay sa tainga;
dyspnea;
pakiramdam ng pagkawala ng malay;
plethoric syndrome - burgundy-pulang kulay ng balat;
sakit ng ulo;
pagsusuka;
pagtaas ng presyon ng dugo;
sakit sa mga kamay mula sa pagpindot;
lamig ng mga limbs;
pamumula ng mata;
hindi pagkakatulog;
sakit sa hypochondrium, buto;
paninikip ng paghinga sa baradong daluyan ng hangin.

paunang yugto

Ang sakit ay mahirap masuri sa pinakadulo simula ng pag-unlad. Ang mga sintomas ay banayad, katulad ng isang sipon o isang kondisyon ng mga matatanda, na katumbas ng katandaan. Ang patolohiya ay napansin ng pagkakataon sa panahon ng mga pagsubok. Ang mga sintomas ng unang yugto ng erythrocytosis ay:

pagkahilo;
pagbaba sa visual acuity;
pag-atake ng sakit ng ulo;
hindi pagkakatulog;
ingay sa tainga;
masakit na mga daliri mula sa pagpindot;
malamig na mga paa't kamay;
sakit sa ischemic;
pamumula ng mauhog na ibabaw, balat.

Pinalawak (erythremic)

Ang pag-unlad ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng binibigkas na mga palatandaan ng mataas na lagkit ng dugo. Ang pancytosis ay nabanggit - isang pagtaas sa bilang ng mga bahagi sa mga pagsusuri - erythrocytes, leukocytes, platelets. Ang advanced na yugto ay nailalarawan sa pagkakaroon ng:

pamumula ng balat sa mga lilang lilim;
telangiectasia - matukoy na pagdurugo;
talamak na pag-atake ng sakit;
pangangati, pinalala ng pakikipag-ugnay sa tubig.

Sa yugtong ito ng sakit, ang mga palatandaan ng kakulangan sa bakal ay sinusunod - stratification ng mga kuko, tuyong balat. Ang isang katangian na sintomas ay isang malakas na pagtaas sa laki ng atay, pali. Ang mga pasyente ay may:

hindi pagkatunaw ng pagkain;
sakit sa paghinga;
arterial hypertension;
sakit sa mga kasukasuan;
hemorrhagic syndrome;
microthrombosis;
ulser sa tiyan, duodenal ulcers;
dumudugo;
cardialgia - sakit sa kaliwang dibdib;
sobrang sakit ng ulo.

Sa isang advanced na yugto ng erythrocytosis, ang mga pasyente ay nagreklamo ng kawalan ng gana. Ang mga pagsisiyasat ay nagpapakita ng mga bato sa gallbladder. Iba ang sakit

nadagdagan ang pagdurugo mula sa maliliit na hiwa;
paglabag sa ritmo, pagpapadaloy ng puso;
puffiness;
mga palatandaan ng gout;
sakit sa puso;
microcytoses;
sintomas ng urolithiasis;
pagbabago sa lasa, amoy;
pasa sa balat;
trophic ulcers;
renal colic.

yugto ng anemic

Sa yugtong ito ng pag-unlad, ang sakit ay pumasa sa yugto ng terminal. Ang katawan ay walang sapat na hemoglobin upang gumana ng maayos. Ang pasyente ay may:

isang makabuluhang pagtaas sa atay;
pag-unlad ng splenomegaly;
compaction ng mga tisyu ng pali;
na may pananaliksik sa hardware - mga pagbabago sa cicatricial sa bone marrow;
vascular thrombosis ng malalim na mga ugat, coronary, cerebral arteries.

Sa yugto ng anemic, ang pag-unlad ng leukemia ay isang panganib sa buhay ng pasyente. Ang yugtong ito ng sakit na Wakez ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng aplastic iron deficiency anemia, ang sanhi nito ay ang pag-aalis ng hematopoietic cells mula sa bone marrow sa pamamagitan ng connective tissue. Sa kasong ito, ang mga sintomas ay sinusunod:

pangkalahatang kahinaan;
nanghihina;
pakiramdam ng kakulangan ng hangin.

Sa yugtong ito, kung hindi ginagamot, ang pasyente ay mabilis na namamatay. Ang thrombotic, hemorrhagic na komplikasyon ay humahantong dito:

ischemic form ng stroke;
thromboembolism ng pulmonary arteries;
Atake sa puso;
kusang pagdurugo - gastrointestinal, veins ng esophagus;
cardiosclerosis;
arterial hypertension;
pagpalya ng puso.

Mga sintomas ng sakit sa mga bagong silang

Kung ang fetus ay nagdusa ng hypoxia sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol, ang katawan nito, bilang tugon, ay nagsisimula upang madagdagan ang produksyon ng mga pulang selula ng dugo. Ang isang nakakapukaw na kadahilanan sa hitsura ng erythrocytosis sa mga sanggol ay congenital heart disease, pulmonary pathologies. Ang sakit ay humahantong sa mga sumusunod na kahihinatnan:

ang pagbuo ng bone marrow sclerosis;
paglabag sa produksyon ng mga leukocytes na responsable para sa immune system ng bagong panganak;
pag-unlad ng mga impeksyon na humahantong sa kamatayan.

Sa paunang yugto, ang sakit ay napansin ng mga resulta ng mga pagsusuri - ang antas ng hemoglobin, hematocrit, mga pulang selula ng dugo. Sa pag-unlad ng patolohiya, ang mga binibigkas na sintomas ay sinusunod na sa ikalawang linggo pagkatapos ng kapanganakan:

ang sanggol ay umiiyak mula sa pagpindot;
ang balat ay nagiging pula;
ang laki ng atay, pagtaas ng pali;
lumilitaw ang trombosis;
bumababa ang timbang ng katawan;
ang mga pagsusuri ay nagsiwalat ng isang pagtaas ng bilang ng mga erythrocytes, leukocytes, platelet.

Diagnosis ng polycythemia

Ang komunikasyon ng pasyente sa hematologist ay nagsisimula sa isang pag-uusap, isang panlabas na pagsusuri, at anamnesis. Nalaman ng doktor ang pagmamana, mga tampok ng kurso ng sakit, ang pagkakaroon ng sakit, madalas na pagdurugo, mga palatandaan ng trombosis. Sa panahon ng pagtanggap, ang pasyente ay nasuri na may polycythemic syndrome:

lila-pulang kulay-rosas;
matinding pangkulay ng mauhog lamad ng bibig, ilong;
cyanotic (cyanotic) na kulay ng panlasa;
pagbabago sa hugis ng mga daliri;
pulang mata;
Ang palpation ay natutukoy sa pamamagitan ng pagtaas sa laki ng pali, atay.

Ang susunod na yugto ng diagnosis ay pananaliksik sa laboratoryo. Mga tagapagpahiwatig na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng sakit:

isang pagtaas sa kabuuang masa ng mga erythrocytes sa dugo;
pagtaas sa bilang ng mga platelet, leukocytes;
isang makabuluhang antas ng alkaline phosphatase;
isang malaking halaga ng bitamina B 12 sa suwero ng dugo;
nadagdagan ang erythropoietin sa pangalawang anyo ng polycythemia;
pagbaba sa sitwasyon (saturation ng oxygen ng dugo) - mas mababa sa 92%;
pagbaba sa ESR;
pagtaas sa hemoglobin sa 240 g / l.

Para sa differential diagnosis ng patolohiya, ginagamit ang mga espesyal na uri ng pag-aaral at pagsusuri. Kinonsulta ang urologist, cardiologist, gastroenterologist. Inireseta ng doktor:

biochemical blood test - tinutukoy ang antas ng uric acid, alkaline phosphatase;
radiological na pagsusuri - nagpapakita ng pagtaas sa nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo;
sternal puncture - sampling para sa cytological analysis ng bone marrow mula sa sternum;
trepanobiopsy - histology ng mga tisyu mula sa ilium, na nagpapakita ng tatlong-paglago na hyperplasia;
pagsusuri ng molekular na genetic.

Pananaliksik sa laboratoryo

Ang sakit ng polycythemia ay nakumpirma ng mga pagbabago sa hematological sa mga parameter ng dugo. Mayroong mga parameter na nagpapakilala sa pag-unlad ng patolohiya. Data ng laboratoryo na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng polycythemia:

Index	Mga yunit	Ibig sabihin
Hemoglobin
Masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo
Erythrocytosis	mga cell/litro
Leukocytosis		higit sa 12x109
thrombocytosis		higit sa 400x109
Hematokrit

Serum bitamina B antas 12
Alkaline phosphatase		higit sa 100
Tagapagpahiwatig ng kulay

Mga diagnostic ng hardware

Pagkatapos magsagawa ng mga pagsubok sa laboratoryo, ang mga hematologist ay nagrereseta ng mga karagdagang pagsusuri. Upang masuri ang panganib ng pagbuo ng metabolic, thrombohemorrhagic disorder, ginagamit ang mga diagnostic ng hardware. Ang pasyente ay sumasailalim sa pananaliksik depende sa mga katangian ng kurso ng sakit. Ang isang pasyente na may polycythemia ay binibigyan ng:

Ultrasound ng pali, bato;
pagsusuri sa puso - echocardiography.

Ang mga pamamaraan ng diagnostic ng hardware ay tumutulong upang masuri ang kondisyon ng mga sisidlan, upang makilala ang pagkakaroon ng pagdurugo, mga ulser. Itinalaga:

fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - isang instrumental na pag-aaral ng mauhog lamad ng tiyan, duodenum;
ultrasound dopplerography (USDG) ng mga sisidlan ng leeg, ulo, mga ugat ng mga paa't kamay;
computed tomography ng mga panloob na organo.

Paggamot ng polycythemia

Bago magpatuloy sa mga therapeutic measure, kinakailangan upang malaman ang uri ng sakit at mga sanhi nito - ang regimen ng paggamot ay nakasalalay dito. Ang hamon para sa mga hematologist ay:

sa pangunahing polycythemia, maiwasan ang aktibidad ng tumor sa pamamagitan ng pag-impluwensya sa neoplasm sa utak ng buto;
sa pangalawang anyo - upang makilala ang sakit na nagpukaw ng patolohiya at alisin ito.

Kasama sa paggamot sa polycythemia ang pagbubuo ng plano sa rehabilitasyon at pag-iwas para sa isang partikular na pasyente. Kasama sa Therapy ang:

bloodletting, na binabawasan ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa normal - 500 ML ng dugo ay kinukuha mula sa pasyente bawat dalawang araw;
pagpapanatili ng pisikal na aktibidad;
erythocytophoresis - sampling ng dugo mula sa isang ugat, na sinusundan ng pagsasala at bumalik sa pasyente;
pagdidiyeta;
pagsasalin ng dugo at mga bahagi nito;
chemotherapy upang maiwasan ang leukemia.

Sa mahihirap na sitwasyon na nagbabanta sa buhay ng pasyente, ang isang bone marrow transplant ay ginaganap, ang splenectomy ay ang pagtanggal ng pali. Sa paggamot ng polycythemia, maraming pansin ang binabayaran sa paggamit ng mga gamot. Kasama sa regimen ng paggamot ang paggamit ng:

corticosteroid hormones - na may malubhang kurso ng sakit;
cytostatic agent - Hydroxyurea, Imiphos, na nagbabawas sa paglaki ng mga malignant na selula;
mga ahente ng antiplatelet na nagpapanipis ng dugo - Dipyridamole, Aspirin;
Ang interferon, na nagpapataas ng mga panlaban, ay nagpapahusay sa bisa ng cytostatics.

Ang sintomas na paggamot ay nagsasangkot ng paggamit ng mga gamot na nagpapababa ng lagkit ng dugo, pinipigilan ang trombosis, at ang pagbuo ng pagdurugo. Inireseta ng mga hematologist:

upang ibukod ang vascular thrombosis - Heparin;
na may matinding pagdurugo - Aminocaproic acid;
sa kaso ng erythromelalgia - sakit sa mga daliri - non-steroidal anti-inflammatory drugs - Voltaren, Indomethacin;
na may pangangati ng balat - antihistamines - Suprastin, Loratadin;
na may isang nakakahawang genesis ng sakit - antibiotics;
para sa mga sanhi ng hypoxic - oxygen therapy.

Pagdugo o erythrocytopheresis

Ang isang epektibong paraan upang gamutin ang polycythemia ay phlebotomy. Kapag isinagawa ang bloodletting, bumababa ang dami ng umiikot na dugo, bumababa ang bilang ng mga pulang selula ng dugo (hematocrit), at naaalis ang pangangati ng balat. Mga tampok ng proseso:

bago ang phlebotomy, ang pasyente ay pinangangasiwaan ng Heparin o Reopoliglyukin upang mapabuti ang microcirculation, daloy ng dugo;
ang labis ay tinanggal gamit ang mga linta o isang paghiwa ay ginawa, isang pagbutas ng isang ugat;
hanggang sa 500 ML ng dugo ay inalis sa isang pagkakataon;
ang pamamaraan ay isinasagawa na may pagitan ng 2 hanggang 4 na araw;
ang hemoglobin ay nabawasan sa 150 g / l;
ang hematocrit ay nababagay sa 45%.

Ang isa pang paraan ng paggamot sa polycythemia, erythrocytopheresis, ay epektibo. Sa extracorporeal hemocorrection, ang sobrang pulang selula ng dugo ay inaalis sa dugo ng pasyente. Pinapabuti nito ang mga proseso ng hematopoiesis, pinatataas ang pagkonsumo ng bakal ng utak ng buto. Scheme para sa pagsasagawa ng cytopheresis:

Lumilikha sila ng isang mabisyo na bilog - ang mga ugat ng pasyente ng parehong mga kamay ay konektado sa pamamagitan ng isang espesyal na aparato.
Kinukuha ang dugo sa isa.P
Ito ay dumaan sa isang apparatus na may centrifuge, isang separator, mga filter, kung saan ang ilan sa mga pulang selula ng dugo ay tinanggal.
Ang purified plasma ay ibinalik sa pasyente - iniksyon sa isang ugat sa kabilang braso.

Myelosuppressive therapy na may cytostatics

Sa mga malubhang kaso ng polycythemia, kapag ang bloodletting ay hindi nagbibigay ng mga positibong resulta, ang mga doktor ay nagrereseta ng mga gamot na pumipigil sa pagbuo at pagpaparami ng mga selula ng utak. Ang paggamot na may cytostatics ay nangangailangan ng patuloy na pagsusuri ng dugo upang masubaybayan ang pagiging epektibo ng therapy. Ang mga indikasyon ay mga salik na nauugnay sa polycythemic syndrome:

visceral, mga komplikasyon sa vascular;
pangangati ng balat;
splenomegaly;
thrombocytosis;
leukocytosis.

Ang mga hematologist ay nagrereseta ng mga gamot batay sa mga resulta ng mga pagsusuri, ang klinikal na larawan ng sakit. Contraindications para sa cytostatic therapy ay edad ng mga bata. Mga gamot na ginagamit upang gamutin ang polycythemia:

Myelobramol;
Imiphos;
Cyclophosphamide;
Alkeran;
Mielosan;
Hydroxyurea;
Cyclophosphamide;
Mitobronitol;
Busulfan.

Mga paghahanda para sa normalisasyon ng pinagsama-samang estado ng dugo

Ang mga layunin ng paggamot para sa polycythemia: normalisasyon ng hematopoiesis, na kinabibilangan ng pagtiyak ng likidong estado ng dugo, pamumuo nito sa panahon ng pagdurugo, pagpapanumbalik ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Ang mga doktor ay may seryosong pagpili ng mga gamot upang hindi makapinsala sa pasyente. Magreseta ng mga gamot na tumutulong sa paghinto ng pagdurugo - hemostatics:

coagulants - Thrombin, Vikasol;
fibrinolysis inhibitors - Kontrykal, Amben;
vascular aggregation stimulants - calcium chloride;
mga gamot na nagpapababa ng pagkamatagusin - Rutin, Adroxon.

Ang malaking kahalagahan sa paggamot ng polycythemia upang maibalik ang pinagsama-samang estado ng dugo ay ang paggamit ng mga antithrombotic agent:

anticoagulants - Heparin, Hirudin, Phenylin;
fibrolytics - Streptoliasis, Fibrinolysin;
mga ahente ng antiplatelet: platelet - Aspirin (Acetylsalicylic acid), Dipyridamole, Indobrufen; erythrocyte - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoxifylline.

pagbabala ng pagbawi

Ano ang naghihintay sa isang pasyente na nasuri na may polycythemia? Ang mga pagtataya ay nakasalalay sa uri ng sakit, napapanahong pagsusuri at paggamot, mga sanhi, at mga komplikasyon. Ang sakit na Wakez sa pangunahing anyo nito ay may hindi kanais-nais na senaryo ng pag-unlad. Ang pag-asa sa buhay ay hanggang dalawang taon, na nauugnay sa pagiging kumplikado ng therapy, mataas na panganib ng mga stroke, atake sa puso, at thromboembolic na mga kahihinatnan. Maaaring madagdagan ang kaligtasan sa pamamagitan ng paggamit ng mga sumusunod na paggamot:

lokal na pag-iilaw ng pali na may radioactive phosphorus;
panghabambuhay na mga pamamaraan ng pagdaloy ng dugo;
chemotherapy.

Ang isang mas kanais-nais na pagbabala para sa pangalawang anyo ng polycythemia, bagaman ang sakit ay maaaring magresulta sa nephrosclerosis, myelofibrosis, erythrocyanosis. Bagaman imposible ang isang kumpletong lunas, ang buhay ng pasyente ay pinalawig sa isang makabuluhang panahon - sa loob ng labinlimang taon - sa kondisyong:

patuloy na pagsubaybay ng isang hematologist;
paggamot ng cytostatic;
regular na hemocorrection;
sumasailalim sa chemotherapy;
pag-aalis ng mga kadahilanan na pumukaw sa pag-unlad ng sakit;
paggamot ng mga pathologies na sanhi ng sakit.

Ano ang polycythemia vera at magagamot ba ito. Ang pagbabala para sa polycythemia vera Polycythemia ay maaaring nauugnay sa

Ang mga rason

Mga sintomas

Mga diagnostic

Paggamot

Epekto

Pag-iwas

Polycythemia - ano ito

Mga dahilan para sa pagbuo ng polycythemia

Mga palatandaan ng sakit na Wakez

Diagnosis ng polycythemia

Erythremia therapy

Polycythemia: paggamot sa bahay

Pag-iwas sa polycythemia

Ano ang polycythemia vera

Pathophysiology ng polycythemia vera

Mga palatandaan at sintomas ng polycythemia vera

Diagnosis ng totoong polycythemia

Polycythemia vera pagbabala

Paggamot ng totoong polycythemia

Anong uri ng sakit ang polycythemia?

Kanser o hindi kanser?

Bakit hindi tama ang paglaki ng mga sprout?

Mga reklamo at klinikal na larawan

Asymptomatic hanggang sa huling yugto

Diagnosis ng sakit na Wakez

Kaya, ang diagnosis ay itinatag ... Ano ang susunod?

Nutrisyon, diyeta at mga remedyo ng katutubong

Ano ang polycythemia

Mga uri ng sakit

Pangunahin

Pangalawang polycythemia (kamag-anak)

Mga sanhi

Mga sintomas ng sakit na Wakez

paunang yugto

Pinalawak (erythremic)

yugto ng anemic

Mga sintomas ng sakit sa mga bagong silang

Diagnosis ng polycythemia

Pananaliksik sa laboratoryo

Mga diagnostic ng hardware

Paggamot ng polycythemia

Pagdugo o erythrocytopheresis

Myelosuppressive therapy na may cytostatics

Mga paghahanda para sa normalisasyon ng pinagsama-samang estado ng dugo

pagbabala ng pagbawi

Video