Bulbarna regija mozga. Bulbarni sindrom: uzroci, simptomi, značajke liječenja patologije kod djece i odraslih. Period oporavka u liječenju novorođenčadi


Bulbarni sindrom je ozbiljna neurološka bolest. Patologija dovodi do paralize jezika, mišića ždrijela i usana. Progresivna bulbarna paraliza predstavlja rizik za ljudsko zdravlje i teško se liječi.

Pacijent može osjećati da mu je teško da sam jede hranu. Morat ćete posjetiti medicinsku ustanovu čim se pojave prvi simptomi.

Ako zanemarite znakove, doći će do nepovratnih posljedica. Bulbar sindrom opasna bolest i mora se odmah lečiti.

Bulbarni nervi su zahvaćeni neurološkim razvojem. To dovodi do promjena u centralnom nervnom sistemu. Kada su zahvaćeni završeci motornih živaca, dolazi do periferne paralize.

Posmatrano sledeći razlozi bulbarni sindrom:

  • , zbog čega je zahvaćena produžena moždina;
  • zarazna bolest glave;
  • maligni i benigni tumorski procesi;
  • modrice i prijelomi baze lubanje;
  • upala u mozgu;
  • intoksikacija botulinum toksinom.

Često se dešava da je uzrok bulbarne paralize hipertenzija. Bolest vremenom pogoršava stanje pacijenta. Na toj pozadini razvija se ateroskleroza, javlja se vaskularni spazam, a to dovodi do moždanog udara, zbog čega nastaje bulbarni sindrom.

Ako se posmatra loš osjećaj, onda morate posjetiti ljekara. Ako se bulbarni simptomi ignoriraju, mogu se pojaviti razne komplikacije.

Simptomi

Postoji nekoliko vrsta bulbarnog sindroma. Akutni oblik patologije brzo prolazi i razvija se u pozadini moždanog udara, otekline ili kontuzije mozga ili encefalitisa. Ako je bolest progresivna, tada se bulbarna paraliza javlja polako.

To se dešava u pozadini razne patologije, koji su povezani sa centralnim nervnim sistemom. Najčešće je to Kennedyjeva amijatrofija, tumorske formacije u mozgu. Bulbarni sindrom može biti bilateralni ili jednostrani. Patologija se često ogleda u pokretima larinksa, jezika i ždrijela.

Postoje tri znaka koji se pojavljuju kada bulbarna paraliza:

  • Disfagija– to je kada je gutanje otežano. Pacijent ima poteškoća s gutanjem hrane zbog progresivne paralize mekog nepca. Slab pacijent se lako može ugušiti hranom. Vremenom se razvija progresivna bulbarna paraliza, a pacijent ima poteškoća da jede čak i meku hranu.
  • Dizartrija. Postoji povreda izgovora riječi. U početku pacijent može ispuštati zvukove, ali bulbarna paraliza dovodi do toga potpuno odsustvo govor.
  • Disfonija dovodi do oštećenja vokalnih funkcija. Osoba posmatra kako se razvijaju promuklost i promuklost.

Na pacijenta sa bulbarnom paralizom mogu uticati izrazi lica i izrazi lica. Usta mogu biti otvorena i pljuvačka će se osloboditi. Prilikom jela, hrana može ispasti iz usta. Bulbarni sindrom može dovesti do ozbiljne posledice u vidu poremećaja respiratornog i kardiovaskularnog sistema.

Pacijent doživljava promjene u usnoj šupljini. Jezik postaje neujednačen, savijen i povremeno se trza. Ako pacijent ima jednostrani bulbarni sindrom, tada će promjene biti na jednoj strani. Kod bilateralnih lezija jezik može biti potpuno nepokretan.

Kada dođe do promjena na hipoglosalnom nervnom završetku, pljuvačka se počinje snažno oslobađati. Mnogi pacijenti mogu patiti od jakog lučenja pljuvačke, pa redovno koriste maramicu. Kod prvih manifestacija bulbarnog sindroma potrebno je posjetiti specijaliste.

Dijagnostika

Neurolog propisuje dijagnozu i liječenje bulbarne paralize. Prije svega, specijalist provodi neurološki pregled i elektromiografiju. Na osnovu dijagnostičkih rezultata, liječnik identificira uzrok bulbarnog sindroma i propisuje liječenje. Specijalista mora odrediti brzinu disanja i otkucaje srca.

Provedeno sljedeće istraživanje za bulbarnu paralizu:

  • Radiografija omogućava otkrivanje prijeloma i modrica glave, tumorskih procesa.

  • Elektromiografija pomaže u provjeri rada mišića jezika, vrata, ruku i nogu. Ovaj tip dijagnostika otkriva mišićnu aktivnost u mirnom stanju i tokom kontrakcije.
  • Ezofagoskopija. Ova metoda istraživanja pomaže u pregledu jednjaka. Performanse mišića ždrijela i glasne žice.

  • Magnetna rezonanca. Brza i kvalitetna dijagnostička metoda koja identificira razne bolesti u 90% slučajeva. MRI omogućava procjenu stanja svih organa. Tomografija pomaže u identifikaciji moždanih patologija. Studija se najčešće provodi pomoću kontrastnog sredstva.
  • Elektrokardiogram. Omogućava pronalaženje razne bolesti srce, proučavanje srčanog ritma.

  • Laboratorijski testovi se provode radi identifikacije upalnih procesa, infekcije, krvarenje. Imenovan opšta analiza pregled urina, krvi i cerebrospinalne tečnosti.

Prilikom dirigovanja kompjuterizovana tomografija i MRI, tumorske formacije, edem i ciste se otkrivaju u mozgu. Ako se pojave prvi simptomi bulbarne paralize, odmah se obratite ljekaru. Bolest samo napreduje s vremenom i ne može se izbjeći bez liječenja. bolest može biti fatalna.

Bulbarna paraliza kod dece

Bulbarna paraliza se razvija kod nerođene djece. U oralnoj sluznici postoji jaka vlaga, u normalnim uslovima bi trebalo da bude skoro suva. Ako pogledate okolo usnoj šupljini Kada dete zaplače, primetićete da je jezik blago okrenut u stranu. Ovaj znak pojavljuje se kada je poremećen hipoglosalni živčani završetak.

Bulbarni sindrom kod djece javlja se u rijetkim slučajevima, jer uključuje oštećenje moždanih stabljika. Prestaju da funkcionišu, a život bez njih je nemoguć. Pseudobulbarna paraliza se često javlja kod djece i izuzetno je teška. Beba pati ne samo od gubitka govora, već i od promjena u mišićnom tonusu.

Mogu se razviti i hiperkineza i različiti poremećaji motoričkog sistema. To dovodi do cerebralne paralize. Bolest može početi pogađati novorođenčad i djecu mlađu od dvije godine. Najčešće se cerebralna paraliza javlja zbog porođajnih ozljeda.

Kod bulbarnog sindroma dijete ima oslabljene motoričke sposobnosti. Dešava se da je gornji dio lica oštećen, što uzrokuje nepokretnost. Dijete nema mogućnost da se brine o sebi. Takva djeca izgledaju nespretno, otežano žvaću i gutaju hranu, imaju slinu u ustima. Mora biti dodijeljen ispravan tretman sa bulbarnom paralizom.

Tretman

Ako pacijent akutni oblik bulbarna paraliza, onda se mora dostaviti na vrijeme zdravstvenu zaštitu. Terapija će biti usmjerena na uklanjanje komplikacija patologije. Prije svega, pacijent je priključen na respirator. Ovo je neophodno kako bi se održala vitalnost pacijenta i obnovilo disanje tokom bulbarnog sindroma.

Koriste se prozerin, adenozin trifosfat, vitamini, pomažu aktiviranju refleksa gutanja i poboljšavaju pokretljivost želuca. Regulacijom gutanja smanjuje se proizvodnja želudačni sok, pljuvačka. Pacijentu se daje kapi atropina. Lijek je dostupan u razne forme, ali pošto pacijent ima poremećen refleks gutanja, lijek se primjenjuje intravenozno.

Jelo kroz cev. Ova metoda hranjenja omogućava izbjegavanje ulaska hrane u respiratorni sistem. Ako je osoba u komatoznom stanju, tada mu se kapaljkom daju hranjive tvari i glukoza. Pacijenti koji pate od bulbarne paralize su osjetljivi, razdražljivi i depresivni.

Dešava se da mnogi pacijenti odbijaju da jedu jer se boje gušenja. Takvi pacijenti se upućuju na liječenje kod psihoterapeuta. Također je propisana terapija lijekovima za bulbarni sindrom.

Lijekovi

Za liječenje patologije koriste se sljedeće: lijekovi:

  • Prozerin je propisan za vraćanje mišićne performanse. Pomaže u poboljšanju funkcije gutanja i pokretljivosti želuca. Ako imate visok krvni pritisak, lek ga snižava.
  • Atropin se koristi za jaku salivaciju.
  • Antibiotici se propisuju ako postoje zarazne bolesti.
  • Torsemid i Furosemid su dekongestivni diuretici koji su potrebni za ublažavanje otoka u glavi.
  • Parmidin, alprostan se koriste za razne bolesti vaskularni sistem.
  • Vitamini B, Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma, propisuju se za podršku i obnavljanje centralnog nervnog sistema.
  • Proizvodi koji sadrže glutaminsku kiselinu poboljšavaju metabolički proces V nervni sistem.

Svi lijekovi se moraju uzimati nakon što ih je propisao ljekar. Neki lijekovi imaju niz kontraindikacija i nuspojava. Ne preporučuje se samoliječenje, jer može samo pogoršati stanje pacijenta kod bulbarne paralize. Posebna prehrana mora biti prisutna, jer s uznapredovalom bolešću pacijent ne može sam jesti hranu.

Pacijent se hrani samo kroz nazogastričnu ili želučanu sondu, a kroz nju prolazi posebna mješavina. Lekar mora pokazati kako pravilno hraniti pacijenta kod kuće sa bulbarnom paralizom. Specijalist odabire potrebnu prehranu kako bi pacijentu pružio sve potrebne vitamine za brzi oporavak.

Hrana se daje tečna, bez grudvica i čvrstih komada. U pravilu se koriste proizvodi koji imaju homogenu masu i lako prolaze kroz posebnu cijev. Nutrizon je dostupan u obliku praha i gotovog napitka. Ovaj lijek sadrži sve potrebne proteine, masti, ugljikohidrate, vitamine i mikroelemente.

Pacijentova sonda za hranjenje može se koristiti oko pet dana. Zatim se zamjenjuje ili pere i dobro tretira. Šprice koje su neophodne za davanje hrane treba očistiti odmah nakon hranjenja.

Tradicionalne metode liječenja

Moguće zajedno sa terapija lijekovima kombinovati tradicionalna medicina. Postoji mnogo recepata za liječenje progresivne bulbarne paralize. Ljekovita zbirka priprema se na bazi bele imele, korena valerijane, origana i stolisnika. Za pripremu tinkture uzmite sve navedene biljke u jednakim količinama i prelijte ih kipućom vodom. Koristi biljni lijek Trebate sto grama tri puta dnevno prije jela.

  • Sljedeći recept priprema se od nane, origana, imele, majčine dušice, majčine dušice i matičnjaka. Potrebno je sve sjediniti i sipati vruća voda. Sačekajte da se ohladi i procijedite sadržaj. Lijek za liječenje bulbarne paralize uzima se oralno, sto grama nakon jela.
  • Alkoholna tinktura na bazi korijena božura. Za pripremu potrebno je naribati biljku i dodati alkohol jedan do deset. Tinkturu stavite na toplo mjesto sedam dana, a čim je gotova, procijedite je. Potrebno je uzimati 35 kapi tri puta dnevno prije jela.

  • Da biste napravili tinkturu od žalfije, uzmite biljku i prelijte je kipućom vodom. Stavite na toplo mesto osam sati. Procijedite i konzumirajte po supenu kašiku nekoliko puta dnevno nakon jela. Može se uzeti lekovite kupke od kadulje i šipka za bulbarni sindrom. Uzmite oko 300 grama biljke, napunite vodom i stavite da se kuva 15 minuta. Ostavite da odstoji oko sat vremena, procijedite proizvod i ulijte u kadu. Postupak treba da traje najmanje trideset minuta. Da biste postigli efekat u liječenju bulbarne paralize potrebno je da se kupate nekoliko puta sedmično.

  • Potrebno je uzeti svježe listove sumaka i dodati vruću vodu. Stavite na toplo mjesto sat vremena i procijedite proizvod. Trebate uzimati po supenu kašiku oko tri puta dnevno. Ako pravilno koristite tradicionalne metode liječenja, to će pomoći u smanjenju bulbarne paralize. Prije upotrebe treba se posavjetovati sa svojim ljekarom.

Progresivna bulbarna paraliza nosi velika opasnost, ako se ne liječi. Kod prvih simptoma morate kontaktirati medicinsku ustanovu. Neurolog će obaviti pregled i propisati sveobuhvatnu dijagnozu.

Bulbarni sindrom nastaje kada su kaudalni dijelovi moždanog stabla (medulla oblongata) ili njegove veze s izvršnim aparatom oštećeni. Funkcije oblongata medulla su raznovrsni i imaju vitalni značaj.

Jezgra IX, X i XII nerava su kontrolni centri refleksna aktivnostždrijela, larinksa i jezika te su uključeni u artikulaciju i gutanje. Oni primaju interoceptivne informacije i povezani su sa mnogim visceralnim refleksima (kašljanje, gutanje, kijanje, salivacija, sisanje) i raznim sekretornim reakcijama. Medulla oblongata sadrži medijalni (posteriorni) longitudinalni fascikulus, koji je važan za regulaciju pokreta glave i vrata i koordinaciju potonjeg s pokretima očiju. Sadrži relejna jezgra slušnih i vestibularnih provodnika. Kroz njega prolaze uzlazni i silazni putevi koji povezuju niže i više nivoe nervnog sistema. Retikularna formacija igra važnu ulogu u olakšavanju ili suzbijanju motoričke aktivnosti, regulaciji mišićnog tonusa, provođenju aferentacije, u posturalnoj i drugoj refleksnoj aktivnosti, kontroli svijesti, kao i visceralnim i autonomnim funkcijama. Osim toga, kroz vagalni sistem, produžena moždina učestvuje u regulaciji respiratornih, kardiovaskularnih, probavnih i drugih metaboličkih procesa u organizmu.

Ovdje ćemo se osvrnuti na uznapredovale oblike bulbarne paralize, koji se razvijaju obostranim lezijama jezgara IX, X i XII nerava, kao i njihovih korijena i živaca unutar i izvan lubanje. Ovdje smo uključili i lezije odgovarajućih mišića i sinapsi, koje dovode do istih poremećaja bulbar motoričkih funkcija: gutanja, žvakanja, artikulacije, fonacije i disanja.

Glavni uzroci bulbarnog sindroma:

1. Bolesti motornih neurona (ALS, amiotrofija kičme Fazio-Londe, Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija).

2. Miopatije (okulofaringealne, Kearns-Sayreov sindrom).

3. Distrofična miotonija.

4. Paroksizmalna mioplegija.

5. Miastenija gravis.

6. Polineuropatija (Guillain-Barré, postvakcinalna, difterija, paraneoplastična, sa hipertireozom, porfirija).

7. Poliomijelitis.

8. Procesi u moždanom stablu, stražnjoj lobanjskoj jami i kraniospinalnoj regiji (vaskularni, tumor, siringobulbija, meningitis, encefalitis, granulomatozne bolesti, anomalije kostiju).

1. Bolesti motornih neurona.

Završna faza svih oblika amiotrofičnog lateralnog sindroma (ALS) ili početak njegovog bulbarnog oblika tipični su primjeri bulbarne disfunkcije. Obično bolest počinje obostranim oštećenjem jezgra XII živca, a prve manifestacije su atrofija, fascikulacije i paraliza jezika. U prvim fazama može se javiti dizartrija bez disfagije ili disfagija bez dizartrije, ali vrlo brzo dolazi do progresivnog pogoršanja svih bulbarnih funkcija. Na početku bolesti češće se uočava otežano gutanje tečne hrane nego čvrste hrane, ali kako bolest napreduje, dolazi do disfagije pri jedenju čvrste hrane. U ovom slučaju slabost jezika prati slabost žvačnih, a zatim i mišića lica, meko nepce visi, jezik u usnoj šupljini je nepomičan i atrofičan. U njemu su vidljive fascikulacije.

Anartria. Stalno slinjenje. Slabost respiratornih mišića. U istom području ili u drugim dijelovima tijela otkrivaju se simptomi zahvaćenosti gornjih motornih neurona.

Kriteriji dijagnoze ALS-a:

prisutnost znakova oštećenja donjeg motornog neurona (uključujući EMG - potvrda procesa prednjeg roga u klinički netaknutim mišićima); klinički simptomi oštećenja gornjih motornih neurona (piramidalni sindrom); progresivni kurs.

“Progresivna bulbarna paraliza” se danas smatra jednom od varijanti bulbarnog oblika ALS-a (baš kao i “primarna lateralna skleroza” kao drugi tip ALS-a koji se javlja bez kliničkih znakova oštećenja prednjih rogova kičmene moždine).

* Za više detalja, pogledajte odeljak „ALS sindrom“.

Sve veća bulbarna paraliza može biti manifestacija progresivne spinalne amiotrofije, posebno ter

krajnja faza Werdnig-Hoffmannove amiotrofije, a kod djece - spinalna amiotrofija Fazio-Londe. Potonje se odnosi na autosomno recesivne spinalne amiotrofije s početkom u ranom djetinjstvu. Kod odraslih je poznata X-vezana bulbarna spinalna amiotrofija, koja počinje u dobi od 40 godina i više (Kennedyjeva bolest). Karakterizira ga slabost i atrofija proksimalnih mišića gornji udovi, spontane fascikulacije, ograničen opseg aktivnih pokreta u rukama, smanjeni refleksi tetiva u mišićima bicepsa i tricepsa brachii. Kako bolest napreduje, razvijaju se bulbarni (obično blagi) poremećaji: gušenje, atrofija jezika, dizartrija. Kasnije se uključuju mišići nogu. Karakteristične karakteristike: ginekomastija i pseudohipertrofija mišića lista.

Kod progresivne spinalne amiotrofije, proces je ograničen na oštećenje stanica prednjih rogova kičmene moždine. Za razliku od ALS-a, ovdje je proces uvijek simetričan, nije praćen simptomima zahvaćenosti gornjih motornih neurona i ima povoljniji tok.

2. Miopatije. Neki oblici miopatije (okulofaringealna, Kearns-Sayreov sindrom) mogu se manifestirati kao oštećenje bulbarne funkcije. Okulofaringealna miopatija (distrofija) je nasljedna (autosomno dominantna) bolest koju karakterizira kasni početak (obično nakon 45 godina) i slabost mišića, koja je ograničena na mišiće lica (bilateralna ptoza) i bulbarne mišiće (disfagija). Ptoza, poremećaji gutanja i disfonija polako napreduju. Glavni neprilagođeni sindrom je disfagija. Proces se proteže na udove samo kod nekih pacijenata iu kasnijim stadijumima bolesti.

Jedan od oblika mitohondrijske encefalomiopatije, a to je Kearns-Sayreov sindrom (“oftalmoplegija plus”), manifestira se, pored ptoze i oftalmoplegije, kao miopatski kompleks simptoma koji se razvija kasnije od očnih simptoma. Zahvaćenost bulbarnih mišića (larinksa i ždrijela) obično nije dovoljno jaka, ali može dovesti do promjena u fonaciji i artikulaciji, te do gušenja.

Obavezni znakovi Kearns-Sayreovog sindroma:

vanjska oftalmoplegija

pigmentna degeneracija retine

poremećaji srčane provodljivosti

(bradikardija, atrioventrikularni blok, sinkopa,

moguća iznenadna smrt)

povećanje nivoa proteina u cerebrospinalnoj tečnosti

3. Distrofična miotonija.

Distrofična miotonija (ili Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten miotonična distorofija) nasljeđuje se autosomno dominantno i pogađa muškarce 3 puta češće nego žene. Njen debi se dešava u dobi od 16-20 godina. Klinička slika sastoji se od miotoničnih, miopatskih sindroma i ekstramuskularnih poremećaja ( distrofične promene u sočivu, testisima i drugim endokrinim žlijezdama, koži, jednjaku, srcu i ponekad u mozgu). Miopatski sindrom je najizraženiji u mišićima lica (žvačni i temporalni mišići, što dovodi do karakterističnog izraza lica), vrata i kod nekih pacijenata u udovima. Oštećenje bulbarnih mišića dovodi do nazalnog tona glasa, disfagije i gušenja, a ponekad i do respiratornih poremećaja (uključujući apneju u snu).

4. Paroksizmalna mioplegija (periodična paraliza). Paroksizmalna mioplegija je bolest (hipokalemijska

neba, hiperkalemijski i normokalemijski oblici), koji se manifestiraju generaliziranim ili parcijalnim napadima mišićne slabosti (bez gubitka svijesti) u obliku pareze ili plegije (do tetraplegije) sa smanjenim refleksima tetiva i hipotonijom mišića. Trajanje napada varira od 30 minuta do nekoliko dana. Faktori provociranja: bogata ugljenim hidratima bogata hrana, zlostavljanje kuhinjska so, negativne emocije, fizičke vežbe, noćni san. Samo kod nekih napada dolazi do zahvatanja cervikalnih i kranijalnih mišića. Retko su respiratorni mišići uključeni u ovaj ili onaj stepen u proces.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sekundarnim oblicima mioplegije, koji se javljaju u bolesnika s tireotoksikozom, s primarnim hiperaldosteronizmom, hipokalemijom s nekim gastrointestinalne bolesti, bolesti bubrega. Iat-trogene varijante periodične paralize su opisane kada se prepisuju lijekovi koji pospješuju uklanjanje kalija iz organizma (diuretici, laksativi, sladić).

5. Miastenija gravis.

Bulbarni sindrom je jedna od opasnih manifestacija mijastenije gravis. Miastenija gravis je bolest čija je vodeća klinička manifestacija patološki zamor mišića, koji se smanjuje do potpunog oporavka nakon uzimanja antiholinesteraze. Prvi simptomi često su disfunkcija ekstraokularnih mišića (ptoza, diplopija i ograničena pokretljivost očne jabučice) i mišiće lica, kao i mišiće udova. Otprilike jedna trećina pacijenata ima zahvaćenost žvakanja

narnih mišića, mišića ždrijela, larinksa i jezika. Postoje generalizirani i lokalni (uglavnom okularni) oblici.

Diferencijalna dijagnoza mijastenije gravis provodi se sa miastenijskim sindromima (Lambert-Eatonov sindrom, mijastenični sindrom s polineuropatijama, kompleks miastenije-polimiozitisa, miastenični sindrom s intoksikacijom botulinom).

6. Polineuropatija.

Bulbarna paraliza kod polineuropatija uočava se na slici generaliziranog polineuropatijskog sindroma na pozadini tetrapareze ili tetraplegije s karakterističnim senzornim poremećajima, što olakšava dijagnozu prirode bulbarnih poremećaja. Potonje su karakteristične za takve oblike kao što su akutna demijelinizirajuća polineuropatija Guillain-Barré, postinfektivna i postvakcinalna polineuropatija, difterija i paraneoplastična polineuropatija, kao i polineuropatija kod hipertireoze i porfirije.

7. Poliomijelitis.

Akutni poliomijelitis, kao uzrok bulbarne paralize, prepoznaje se po prisutnosti općih infektivnih (preparalitičkih) simptoma, brzom razvoju paralize (obično u prvih 5 dana bolesti) s većim oštećenjem proksimalnih dijelova nego distalnih. Karakterističan je period obrnutog razvoja paralize ubrzo nakon pojave. Postoje spinalni, bulbarni i bulbospinalni oblici. Češće pogođeni donjih udova(u 80% slučajeva), ali je moguć razvoj sindroma hemitipa ili križnog tipa. Paraliza je spore prirode s gubitkom refleksa tetiva i brzim razvojem atrofije. Bulbarna paraliza se može uočiti u bulbarnom obliku (10-15% od ukupnog broja paralitički oblik bolesti), kod kojih su zahvaćena jezgra ne samo 1X, X (rjeđe XII) živaca, već i facijalnog živca. Oštećenje prednjih rogova segmenata IV-V može uzrokovati respiratornu paralizu. Kod odraslih se češće razvija bulbospinalni oblik. Zahvaćenost retikularne formacije moždanog stabla može dovesti do kardiovaskularnih (hipotenzija, hipertenzija, srčane aritmije), respiratornih („ataktičko disanje”) poremećaja, poremećaja gutanja i poremećaja u nivou budnosti.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim virusnim infekcijama koje mogu utjecati na donji motorni neuron: bjesnilo i herpes zoster. Druge bolesti koje često zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu sa akutnom poliomijelitisom: Guillain-Barréov sindrom, akutna intermitentna porfirija, botulizam, toksične polineuropatije, transverzalni mijelitis i akutna kompresija kičmene moždine zbog epiduralnog apscesa.

8. Procesi u moždanom stablu, stražnjoj lobanjskoj jami i kraniospinalnoj regiji.

Neke bolesti ponekad lako zahvate obje polovice produžene moždine mala velicina i kompaktni oblik kaudalnog dijela moždanog stabla: tumori intramedularne (gliom ili ependimom) ili ekstramedularne prirode (neurofibromi, meningiomi, hemangiomi, metastatski tumori); tuberkulom, sarkoidoza i drugi granulomatozni procesi mogu ličiti na kliničke simptome tumora. Volumetrijski procesi su prije ili kasnije popraćeni povećanjem intrakranijalnog tlaka. Parenhimalne i subarahnoidne hemoragije, ozljede glave i drugi procesi praćeni intrakranijalnom hipertenzijom i hernijacijom produžene moždine u foramen magnum mogu dovesti do hipertermije, respiratorni poremećaji, koma i smrt pacijenta od respiratornog i srčanog zastoja. Ostali uzroci: siringobulbija, kongenitalni poremećaji i anomalije kraniospinalne regije (platibazija, Pagetova bolest), toksični i degenerativni procesi, meningitis i encefalitis koji dovode do disfunkcije kaudalnih dijelova moždanog stabla.

9. Psihogena disfonija i disfagija.

Psihogeni poremećaji bulbarnih funkcija ponekad zahtijevaju diferencijalna dijagnoza sa pravom bulbarnom paralizom. Psihogeni poremećaji gutanja i fonacije mogu se uočiti kako na slici psihotičnih poremećaja, tako i u sklopu poremećaja konverzije. U prvom slučaju obično se promatraju na pozadini klinički očiglednih poremećaja ponašanja, u drugom su rijetko monosimptomatska manifestacija bolesti, au ovom slučaju njihovo prepoznavanje je olakšano identifikacijom polisindromskih pokaznih poremećaja. Neophodno je koristiti kako pozitivne kriterije za dijagnosticiranje psihogenih poremećaja, tako i isključivanje organskih bolesti savremenim parakliničkim metodama ispitivanja.

Dijagnostički testovi za bulevarski sindrom

Opći i biohemijski test krvi; opća analiza urina; CT ili MRI mozga; EMG mišića jezika, vrata i udova; klinički i EMG testovi za mijasteniju gravis sa farmakološkim opterećenjem; pregled kod oftalmologa; EKG; pregled cerebrospinalne tečnosti; ezofagoskopija; konsultacija sa terapeutom.

Kada su kaudalni dijelovi moždanog stabla oštećeni, razvija se bulbarni sindrom. Patologija može nastati djelovanjem više faktora od kojih ovisi liječenje bolesti.

Uzroci bolesti

Bulbarni poremećaji se manifestuju paralizom mišića ždrijela, epiglotisa, jezika, usana, mekog nepca i glasnih žica. Takve promjene nastaju zbog kršenja aktivnost mozga, naime, produžena moždina.

Za tačna dijagnoza i naknadno liječenje bulbarnog sindroma, koji bi mogao dati visok pozitivni rezultati, važno je utvrditi uzroke razvoja patologije.

Među faktorima stručnjaci navode sljedeće:

  • nasljedno;
  • vaskularni;
  • degenerativno;
  • zarazna.

Infektivni uzroci bulbarnog sindroma leže u akutnoj intermitentnoj porfiriji i Kennedyjevoj bulbospinalnoj amiotrofiji. Degenerativni faktor se javlja kada osoba razvije siringobulbiju, dječju paralizu i Guillain-Barreov sindrom.

U opasnosti su i oni koji su pretrpjeli ishemijski moždani udar. Među uobičajenim razlozima, izazivanje bolesti, pripadaju i amiotrofična skleroza, i paroksizmalna mioplegija, i spinalna amiotrofija Fazio-Londe.

Ne treba zaboraviti na opasnost za ljude od postvakcinalne i paraneoplastične polineuropatije i hipertireoze, jer i ove patologije mogu dovesti do pojave simptoma bulbarnog sindroma.

Među ostalim uzrocima sindroma, stručnjaci navode i sljedeće bolesti i procese:

  • botulizam;
  • tumor kičmene moždine;
  • abnormalnosti kostiju;
  • meningitis;
  • encefalitis.

Dakle, da izazove pojavu takvih u životu osobe opasne patologije može biti mnogo faktora. Samo grupa visokokvalifikovanih stručnjaka moći će da utvrdi ove uzroke sa maksimalnom preciznošću koristeći moderne dijagnostičke metode i alati.

Simptomi bulbarnog sindroma

Razvoj bolesti uzrokovane oštećenjem mozga može se prepoznati po karakterističnim znakovima. Važno je razlikovati bulbar i pseudobulbarni sindrom s, čiji su simptomi malo drugačiji.

Sljedeći simptomi su karakteristični za bulbarnu paralizu:

Svaka osoba može osjetiti simptome u različitim stepenima teškoće. Pseudobulbarna ili lažna paraliza javlja se kod obostranog oštećenja mozga.

Klinički se ova dva poremećaja manifestuju istim simptomima, samo se ne razvijaju pseudobulbarna paraliza, atrofija, reakcija degeneracije i trzanja jezika. Osim toga, pseudobulbarni sindrom, za razliku od bulbarnog sindroma, ne dovodi do respiratornog i srčanog zastoja.

Kako bolest napreduje kod djece?

S razvojem bulbarnog sindroma kod novorođenčadi dolazi do povećane vlage u oralnoj sluznici, koja bi inače trebala biti relativno suha. Ako gledate u bebina usta dok vrišti ili plače, vidjet ćete da je vrh jezika blago uvučen u stranu. Ovaj simptom se javlja kada je hipoglosalni nerv oštećen.

Kod djece se bulbarna paraliza rijetko opaža, jer zahvaća moždana stabla, bez kojih život postaje nemoguć. Djeca češće razvijaju pseudobulbarnu paralizu, koja se klinički manifestira vrlo teško. Osim paralize mišića govornog aparata, dijete doživljava i promjene mišićnog tonusa, hiperkineze i druge poremećaje kretanja.

Ovaj oblik oštećenja moždanog stabla kod novorođenčadi često je manifestacija djetinjstva cerebralna paraliza. Patologija se može pojaviti odmah nakon rođenja ili kod djece mlađe od dvije godine. Vrlo često cerebralna paraliza postaje posljedica porođajnih ozljeda.

Kod bulbarnih i pseudobulbarnih sindroma roditelji primjećuju motoričko oštećenje djeteta. Često pogođeni gornji dio lice, zbog čega ono postaje nepomično.

Takva djeca nisu u stanju da se brinu o sebi, izgledaju nespretno i nespretno, ne mogu normalno žvakati i gutati hranu, ne mogu zadržati pljuvačku u ustima.

Kako se provodi tretman?

Mora se voditi računa o zdravlju ljudi sa ovom patologijom Posebna pažnja. Često je potrebna hitna medicinska pomoć kako bi se spasio život pacijenta. Naše glavne akcije su neutraliziranje opasnosti po život pacijenta dok se ne hospitalizira i liječi. Tipično, podrška je potrebna za tjelesne funkcije koje su narušene zbog oštećenja moždanih stabljika.

Da bi to učinili, stručnjaci provode sljedeće radnje:

  • umjetna ventilacija pluća za obnavljanje disanja;
  • upotreba Proserina, adenozin trifosfata i vitamina za aktiviranje refleksa gutanja;
  • prepisivanje atropina za smanjenje salivacije.

Obavezno simptomatsko liječenje sa ciljem da se olakša stanje pacijenta. Također je važno izliječiti bolest koja je izazvala razvoj bulbarnog sindroma.

Bulbarni sindrom, nazvan bulbarna paraliza, je sindrom oštećenja sublingvalnih, glosofaringealnih i vagusnih mišića. kranijalnih nerava, čija se jezgra nalaze u produženoj moždini. Bulbarni sindrom se javlja kod obostranog (rjeđe jednostranog) oštećenja jezgara X, IX, XI i XII kranijalnih živaca, koji pripadaju kaudalnoj grupi i nalaze se u produženoj moždini. Osim toga, oštećeni su korijeni i stabla živaca unutar i izvan kranijalne šupljine.

Kod bulbarnog sindroma dolazi do periferne paralize mišića ždrijela, usana, jezika, mekog nepca, epiglotisa i glasnih nabora. Rezultat takve paralize je disfagija (poremećena funkcija gutanja) i dizartrija (poremećaj govora). karakterizira slab i tup glas, do potpune afonije, pojavljuju se nazalni i "zamućeni" zvuci. Izgovor zvukova suglasnika koji se razlikuju po mjestu artikulacije (prednje-jezični, labijalni, stražnje-jezični) i po načinu tvorbe (frikcijski, stop, meki, tvrdi) postaje isti tip, a samoglasnike je teško razlikovati od jedan drugog. Govor kod pacijenata s dijagnozom bulbarnog sindroma je spor i vrlo zamoran za pacijente. U zavisnosti od težine pareze mišića i njene prevalencije, sindrom bulbarne dizartrije može biti globalne, parcijalne ili selektivne prirode.

Pacijenti sa bulbarnom paralizom guše se čak i tečnom hranom, jer... nesposobni za gutanje, u posebno teškim slučajevima kod pacijenata se javljaju poremećaji srčane aktivnosti i ritma disanja, što vrlo često dovodi do smrti. Stoga je pravovremena hitna pomoć za pacijente sa ovim sindromom izuzetno važna. Sastoji se od otklanjanja opasnosti po život i naknadnog transporta u specijaliziranu medicinsku ustanovu.

Bulbarni sindrom je karakterističan za sledeće bolesti:

Genetske bolesti, kao što su Kenedijeva bolest i porfirija;

Vaskularne bolesti (infarkt mijeloncefalona);

Syringobulbija, bolest motornih neurona;

inflamatorno-infektivni Lyme, Guillain-Barreov sindrom);

Onkološke bolesti(gliom moždanog stabla).

Osnova za dijagnosticiranje bulbarne paralize je prepoznavanje karakterističnih znakova ili kliničkih simptoma. Ka najpouzdanijim dijagnostičkim metodama ove bolesti uključuju podatke iz elektromiografije i direktnog pregleda orofarinksa.

Postoje bulbarni i pseudobulbarni sindromi. Glavna razlika između njih je u tome što kod pseudobulbarnog sindroma paralizirani mišići ne atrofiraju, tj. paraliza je periferna, nema fibrilarnog trzanja mišića jezika i degeneracijske reakcije. Pseudobulbarna paraliza je često praćena nasilnim plačem i smehom, koji su uzrokovani prekidom veza između centralnih subkortikalnih čvorova i korteksa. Pseudobulbarni sindrom, za razliku od bulbarnog sindroma, ne uzrokuje apneju (prestanak disanja) i srčanu aritmiju. Opaža se uglavnom kod difuznih lezija mozga vaskularnog, infektivnog, intoksikacionog ili traumatskog porijekla.

Bulbarni sindrom: liječenje.

Liječenje bulbarne paralize usmjereno je uglavnom na eliminaciju osnovne bolesti i kompenzaciju funkcija koje su narušene. Za poboljšanje funkcije gutanja, lijekovi kao što su glutaminska kiselina, proserin, nootropni lijekovi, galantamin i vitamine, a kod povećane salivacije - lijek atropin. Takvi pacijenti se hrane kroz sondu, tj. enteralno. Ako je respiratorna funkcija poremećena, propisuje se umjetna ventilacija.

Jedan od najstrašnijih neurološki poremećaji je bulbarni sindrom. Ovaj kompleks simptoma javlja se s kombiniranim perifernim oštećenjem nekoliko parova kranijalnih živaca kaudalne grupe. Bulbarni sindrom koji se brzo pojavljuje i pojačava je potencijalno opasan po život. U tom slučaju neophodna je hitna hospitalizacija pacijenta kako bi se pratilo njegovo stanje i ponašanje intenzivne njege.


Patogeneza

Ovisno o etiologiji osnovne bolesti, dolazi do poremećaja sinaptičke transmisije sa relativnim strukturnim očuvanjem glavnih formacija, destrukcijom jezgara ili izraženom kompresijom nervnih struktura. U ovom slučaju nema poremećaja provođenja impulsa duž kortikalno-nuklearnih puteva i oštećenja centralnih motornih neurona u prednjoj regiji mozga, po čemu se razlikuje bulbarni sindrom od. Ovo je važno ne samo za dijagnosticiranje nivoa oštećenja centralnog nervnog sistema i utvrđivanje uzroka nastanka glavnih simptoma, već i za procjenu prognoze bolesti.

Bulbarni sindrom se razvija uz istovremeno oštećenje IX, X i XII para kranijalnih živaca. Patološki proces ih može uhvatiti motorna jezgra u produženoj moždini (ranije zvanoj lukovica), korijenima ili već formiranim živcima koji se protežu do baze mozga. Oštećenje jezgara je obično obostrano ili obostrano, mozaicizam nije tipičan za ovaj sindrom.

Paraliza mišića jezika, mekog nepca, ždrijela, epiglotisa i larinksa koja se razvija uz bulbarni sindrom klasificira se kao periferna. Stoga su praćeni smanjenjem ili gubitkom palatinskog i faringealnog refleksa, hipotoničnošću i naknadnom atrofijom paraliziranih mišića. Također je moguće da se pri pregledu jezika pojave fascikulacije. I naknadno učešće u patološki proces neurona respiratornog i vazomotornog centra u produženoj moždini, poremećaj parasimpatičke regulacije uzrokuje razvoj opasan po život države.

Glavni razlozi

Uzrok bulbarnog sindroma može biti:

  • vaskularne nezgode u vertebrobazilarnoj regiji, koje dovode do ishemijskog ili hemoragijskog oštećenja kraniospinalne regije;
  • primarni i metastatski tumori moždanog debla i duguljaste moždine, sarkomatoze, granulomatoze različite etiologije;
  • stanja koja daju pozitivan efekat mase bez jasno definirane formacije u stražnjoj lobanjskoj jami i prijete ukliještanju mozga u foramen magnum (krvarenje, oticanje nervnog tkiva u susjednim područjima ili akutno difuzno oštećenje mozga);
  • dovodi do kompresije duguljaste moždine;
  • prijelom baze lubanje;
  • i različite etiologije;
  • polineuropatija (paraneoplastična, difterija, Guillain-Barre, postvakcinalna, endokrina), ;
  • , kao i genetski određena spinalno-bulbarna amiotrofija Kenedija i bulbospinalna amiotrofija djetinjstvo(Fazio-Londeova bolest);
  • supresija aktivnosti motornih neurona mozga botulinum toksinom.

Mnogi autori takođe klasifikuju promene na mišićima mekog nepca, ždrijela i larinksa kao bulbarni sindrom. U ovom slučaju, njihov uzrok je kršenje neuromuskularnog prijenosa ili primarna lezija mišićno tkivo sa miopatijama ili distrofičnom miotonijom. Medulla oblongata (lukovica) ostaje netaknuta kod miopatskih bolesti, pa govore o posebnom obliku bulbarne paralize.


Klinička slika


Karakteristična karakteristika bulbarni sindrom je devijacija jezika u pravcu lezije.

Kombinirano periferno oštećenje glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosnog živca dovodi do pareze mišića nepca, ždrijela, larinksa i jezika. Karakteristična je kombinacija trijade “disfonija-dizartrija-disfagija” sa parezom polovine jezika, spuštanjem palatinalne zavjese i nestankom faringealnog i palatinalnog refleksa. Promjene vidljive u orofarinksu najčešće su asimetrične, a pojava bilateralnih bulbarnih simptoma je prognostički nepovoljan znak.

Pregledom se otkriva devijacija (devijacija) jezika prema leziji. Njegova paralizirana polovica postaje hipotonična i neaktivna, a u njoj se mogu pojaviti fascikulacije. Kod bilateralne bulbarne paralize dolazi do gotovo potpune nepokretnosti cijelog jezika, odnosno glosoplegije. Zbog sve veće atrofije paretičnih mišića, zahvaćena polovina jezika postepeno postaje tanja i postaje patološki naborana.

Pareza mišića mekog nepca dovodi do nepokretnosti nepčanih lukova, opuštenosti i hipotonije velum sa devijacijom uvule na zdravu stranu. Zajedno s gubitkom faringealnog refleksa, poremećajem u radu mišića ždrijela i epiglotisa, to postaje uzrok disfagije. Postoje poteškoće pri gutanju, gušenju, refluksu hrane i tečnosti u nosnu šupljinu i Airways. Stoga pacijenti sa bulbarnim sindromom imaju visok rizik od razvoja aspiracione pneumonije i bronhitisa.

Kada je parasimpatički dio hipoglosalnog živca oštećen, autonomna inervacija pljuvačne žlijezde. Posljedično povećanje proizvodnje sline, zajedno s otežanim gutanjem, uzrokuje slinjenje. Ponekad je toliko izražen da su pacijenti primorani da stalno koriste šal.

Disfonija kod bulbarnog sindroma manifestuje se nazalnošću, gluhoćom i promuklošću glasa zbog paralize glasnih žica i pareze mekog nepca. Nazalni ton govora naziva se nasolalija, a takva nazalizacija izgovora zvuka može se pojaviti u odsustvu očiglednih poremećaja gutanja i gušenja. Disfonija se kombinira s dizartrijom, kada nastaje nejasan govor zbog poremećene pokretljivosti jezika i drugih mišića uključenih u artikulaciju. Oštećenje produžene moždine često dovodi do kombinacije bulbarnog sindroma s parezom facijalnog živca, što takođe utiče na razumljivost govora.

Kod teške paralize mišića nepca, ždrijela i larinksa može doći do asfiksije zbog mehaničkog blokiranja lumena respiratornog trakta. Sa obostranim oštećenjem vagusni nerv(ili njegovih jezgara u produženoj moždini) rad srca je inhibiran i respiratornog sistema, što je zbog kršenja njihove parasimpatičke regulacije.


Tretman

Ne zahtijeva liječenje sam bulbarni sindrom, već osnovna bolest i posljedična stanja koja ugrožavaju život. Kako se težina simptoma povećava i znaci srčanog i respiratorna insuficijencija Pacijentu je potrebno prebacivanje na jedinicu intenzivne njege. Prema indikacijama, radi se mehanička ventilacija i postavlja se nazogastrična sonda.

Za korekciju poremećaja, pored etiotropne terapije, propisuju se lijekovi različitih grupa s neurotrofičnim, neuroprotektivnim, metaboličkim i vaskularnim djelovanjem. Hipersalivacija se može smanjiti atropinom. Tokom perioda oporavka ili tokom hronične bolesti Za poboljšanje govora i gutanja propisana je masaža, časovi kod logopeda i kinezioterapija.

Bulbarni sindrom je ozbiljan znak oštećenja produžene moždine. Njegov izgled zahtijeva obaveznu posjetu liječniku kako bi se razjasnila etiologija i odlučila o potrebi hospitalizacije.

Petrov K. B., dr.med., profesor, nudi Vam projekciju slajdova o kliničkim varijantama bulbarnog sindroma i nemedikamentoznim metodama lečenja ovog stanja:


@ 2024 wowway.ru - Dijeta i prehrana. Dijagnostika i testovi. Lijekovi. Holesterol. Ateroskleroza