Radikal əməliyyatdan sonra fallot tetralogiyası üçün EFT. Fallot tetralogiyası üçün uzunmüddətli proqnoz. Fallot tetralogiyasının əsas əlamətləri
6480 0
İndi məlumdur ki, uzunmüddətli nəticələrə təsir edən ən mühüm problem pulmoner regurgitasiyadır. Bu olduqca tez-tez müşahidə olunur və onilliklər ərzində əksər xəstələr tərəfindən yaxşı tolere edilir. Bununla belə, bəzilərində bu, RV dilatasiyası, ÜÇ, triküspid çatışmazlığı və supraventrikulyar aritmiyanın irəliləməsinə gətirib çıxarır. Belə hallarda ağciyər qapağının dəyişdirilməsi zəruridir ki, bu da əksər xəstələrdə əhəmiyyətli klinik yaxşılaşma ilə nəticələnir.
Bununla belə, görünür ki, RV funksiyası bütün xəstələrdə yaxşılaşmır və buna görə də əsas davam edən tədqiqat sualı ürək funksiyasını qorumaq üçün ağciyər qapağının implantasiyası üçün optimal vaxtı müəyyən etməkdir. Erkən müdaxilənin faydalarına dair sübutlar toplanır, lakin ağciyər qapağının dəyişdirilməsinin faydaları risklərə qarşı ölçülməlidir. təkrar əməliyyat. Yaxın gələcəkdə bu xəstələrin idarə edilməsi təsirlənə bilər yeni üsul ağciyər qapağının perkutan implantasiyası (şəkil 1). Fallot tetralogiyası olan xəstələrdə tez-tez ağciyər arteriyasının periferik filiallarının stenozu olur, ağciyər qapağının dəyişdirilməsi zamanı stentləmə aparıla bilər;
düyü. 1. A - ağciyər qapağının perkutan implantasiyası üçün istifadə edilən stentə daxil edilən toxuma qapağı.
B - perkutan pulmoner qapaq implantasiyası üçün nəzərdə tutulmuş balonla örtülmüş nəqliyyat kateteri.
B - stentə daxil edilmiş qapağın quraşdırılması üçün ideal yeri seçmək üçün mədəaltı vəzinin və ağciyər arteriyalarının budaqlarının çıxış yolunun 3D MRT rekonstruksiyasından istifadə edilir.
D - klapan quraşdırıldıqdan dərhal sonra həyata keçirilən lateral anjioqramma, təsdiqləyir uğurlu aradan qaldırılması maneə və klapan performansı.
Qəfil ölüm nadir hallarda baş verir, 30 yaşdan yuxarı xəstələrin təxminən 0,5-0,6%-də baş verir və gec ölümlərin təxminən üçdə birini təşkil edir. Qısa ventriküler aritmiya tez-tez rast gəlinir, lakin risk göstəricisi deyil, ona görə də xəstəyə onu müntəzəm olaraq təyin etməyə ehtiyac yoxdur. antiaritmik terapiya simptomlar olmadıqda. Tipik olaraq, aritmogen sahə infundibulektomiya yerində və ya VSD-nin bağlanma yerində mədəaltı vəzinin çıxış yolundadır. Risk faktoru EKQ-də 180 ms-dən çox QRS kompleksi müddəti ilə ağciyər regurgitasiyası, RV dilatasiyası və gec mədəcik aritmiyasının kombinasiyası hesab olunur (Şəkil 2).
Ventriküler aritmiya üçün ən yaxşı müalicə, zədə rezeksiyası olduqda tez-tez təkrar əməliyyatdır. Atrial taxiaritmiya gec xəstələnmənin və hətta ölümün formalaşmasında əhəmiyyətli amildir. Supraventrikulyar aritmiya (AF və ya AF) nisbətən yaygındır və əməliyyat olunan xəstələrin 1/3-də baş verir. Bu, hemodinamik dekompensasiyanın ilk əlamətlərindən biri ola bilər, ona görə də belə hallarda ürəyin tam müayinəsi zəruridir. Əksər xəstələrdə təkrar əməliyyat zamanı hemodinamikanın yaxşılaşması aritmiyanın yox olmasına gətirib çıxarır.
düyü. 2. A - sonra böyüklər xəstədə 12 aparıcı EKQ apararkən cərrahi korreksiya Fallot tetralogiyası blok modelini aşkar etdi sağ ayaqşüa və QRS kompleksinin uzanması >180 ms.
B - Fallot tetralogiyasının cərrahi korreksiyasından sonra məhdudlaşdırıcı və qeyri-məhdud mexanizmləri olan xəstələrdə QRS kompleksinin müddətinin müqayisəsi. QRS kompleksinin müddəti >180 ms ani mədəcik taxikardiyası üçün risk faktorudur.
Mənbə (icazə ilə): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Fallot tetralogiyasında mexanikaelektrik qarşılıqlı təsir. QRS uzadılması sağ mədəciyin ölçüsünə aiddir və bədxassəli ventrikulyar aritmiyaları və qəfil ölümü proqnozlaşdırır // Qan dövranı. - 1995. - Cild. 92. - S. 231-237.
Ürək döyüntüsü və ya bayılma inkişaf edərsə, dərhal buna diqqət yetirmək və tam hemodinamik və elektrofizioloji müayinə aparmaq lazımdır. Qeyri-invaziv monitorinq məlumatlarına görə, uzunmüddətli aritmiya qeyd edilmirsə, əksər mərkəzlərdə elektrofizioloji müşahidədə dayanırlar. Uzunmüddətli mədəcik taxikardiyası (nadir) olan xəstələri müalicə edərkən, mövcud hemodinamik pozğunluqların düzəldilməsi zərurəti, radiotezliklərin məhv edilməsi və ICD-nin mümkünlüyü barədə qərar qəbul etmək lazımdır.
Müvəffəqiyyətli cərrahi müalicədən keçmiş və normal funksional hemodinamik vəziyyətə malik qadınlarda hamiləlik hətta pulmoner regurgitasiyanın mövcudluğunda da yaxşı tolere edilir. Aritmi olmayan xəstələrdə Fallot tetralogiyasının uğurlu korreksiyasından sonra fiziki fəaliyyəti məhdudlaşdırmağa ehtiyac yoxdur.
Gec aorta dilatasiyası və aorta çatışmazlığının görünüşü getdikcə daha çox qeyd olunur. Marfan sindromunda olduğu kimi aorta divarının median degenerasiyasının əlamətləri də var. Aorta kökünün diametri 55 mm-dən çox artarsa, aorta kökünün "əvəz edilməsi" göstərilə bilər.
Fallot tetralogiyası və PA atreziyası olan xəstələri müşayiət edən xəstələrdən ən çox biridir mürəkkəb problemlər anadangəlmə ürək xəstəlikləri ilə əlaqələndirilir. Ağciyərlərə qan tədarükü çox dəyişkəndir və klinik görünüş, təbii tarix, müalicə və nəticəni müəyyən edir. Ağciyər atreziyası və ağciyərlərə kanaldan asılı qan tədarükü olan yeni doğulmuş uşaqların sağ qalması üçün prostaglandin infuziyası lazımdır, sonra təcili cərrahi müdaxilə lazımdır. Digər xəstələrdə çoxlu iri aortopulmonar kollateral arteriyaların funksiyası nəticəsində ağciyərlərə qan tədarükü arta bilər ki, bu da HF kimi özünü göstərir. Ağciyərlərinə "balanslaşdırılmış" qan tədarükü olan üçüncü qrup xəstələr uzun illər heç bir müalicə olmadan özlərini yaxşı hiss edə bilərlər. Aortadan çıxan bir damar tərəfindən təmin edilən ağciyərlərin qorunmayan bir seqmentində obstruktiv damar xəstəliyi inkişaf etdirirlər.
İdarəetmə strategiyaları qurumlar arasında geniş şəkildə dəyişir və son bir neçə il ərzində çox sürətlə inkişaf etmişdir. Ona görə də hər hansı ümumiləşdirmələr aparmaq çətindir. Ağciyər qan axınının yeganə mənbəyinin bütün bronxopulmoner seqmentlərə gedən ağciyər arteriyalarını kifayət qədər qanla təmin etdiyi hallarda, bir addımda tam korreksiya həyata keçirilə bilər. Vaxt PA-ya antegrad qan axını təmin etmək üçün RV və PA arasında anastomoz yaratmaq ehtiyacından asılı olacaq (tez-tez baş verir). Əgər mərkəzi ağciyər arteriyaları kiçikdirsə və ya yoxdursa, bir çoxları belə xəstələri korreksiyaya uyğun olmayan hesab edirlər və belə hallarda müalicənin məqsədi ağciyər dövranını optimallaşdırmaqdır. cərrahi üsullar və ya xəstənin vəziyyətindən asılı olaraq müdaxiləli kateterizasiya. Digər xəstələrdə ağciyər seqmentlərinin bir və ya digər hissəsini təmin edən kiçik bir mərkəzi ağciyər arteriyası var, qalanları demək olar ki, qeyri-müəyyən sayda böyük aortopulmoner kollateral arteriyalarla təmin edilir.
Korreksiya perspektivləri VSD-nin bağlanması ilə eyni vaxtda mədəaltı vəzi ilə birləşdirilə bilən ağciyər qan axınının vahid mənbəyini (“unifokalizasiya”) yaratmaq imkanından asılıdır. Bu nəticəni əldə etmək çox mərhələli palliativ cərrahiyyə tələb edə bilər və bəzi hallarda bu mümkün olmaya bilər. Bu cür əməliyyatların uzunmüddətli nəticələri təzəcə ortaya çıxmağa başlayır. Ehtiyatlı optimizmə baxmayaraq, xəstələr əməliyyat olunmaya bilər və sağ mədəciyin hipertansiyonu ilə buraxıla bilər ki, bu da ömrün uzunluğunu və keyfiyyətini məhdudlaşdıra bilər. RV və PA arasındakı anastomoz zamanla "köhnələcək" və əlavə cərrahi korreksiya və ya perkutan ağciyər qapağı implantasiyası tələb olunur.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom və Barbara J.M. Mulder
Uşaqlarda və böyüklərdə anadangəlmə ürək qüsurları
Yenidoğulmuşlarda Fallot tetralogiyası uşaqlarda anadangəlmə ürək qüsurlarından biridir. Onun payı bu qrup xəstəliklərin ümumi sayının 10%-ni və “mavi” (siyanotik) qüsurların 50%-ni təşkil edir.
Müalicə olmadan onun nəticəsi olduqca kədərlidir - xəstə uşaqların dörddə biri bir il görmür. Belə xəstələr orta hesabla 12 il yaşayırlar.
Xəstəliyin mahiyyəti
Tetrad latınca dörd deməkdir. Təyin olunmuş qüsura ürək pozğunluqlarının neçə komponenti daxildir:
- Çatışmayan hissə interventrikulyar septum.
- Sağ mədəciyin bir hissəsinin sıxılması (stenozu), haradan deoksigenləşdirilmiş qan ağciyər arteriyasına daxil olur. Və o, öz növbəsində, daralmış bir lümeni var.
- Aortanın qeyri-təbii mövqeyi. Normalda onun ağzı sol mədəciyin üstündə yerləşir. At bu xəstəlik sağa doğru hərəkət edir (dekstropozisiya) və aorta mədəciklərarası septumun zədələnməsinin üstündə, iki mədəciyin üstündə görünür. Bu mövqe atlının atın yəhərindəki mövqeyi ilə müqayisə edilir.
- Sağ mədəciyin əzələ toxumasında (hipertrofiya) sağlam ürəyin divarı ilə müqayisədə bir neçə dəfə artım.
Son iki qüsuru birincinin nəticəsi hesab etmək olar.
Ürəkdə fizioloji dəyişikliklər
Uşağın ürəyinin quruluşundakı anatomik qüsurlar da onun işində dəyişikliklərə səbəb olur. Normal inkişaf etmiş bir orqanda hər şey olduqca sadədir: venoz qan ürəyin sağ tərəfindən pulmoner (pulmoner) dövriyyəyə axır.
Orada oksigenlə doyur, arteriyaya çevrilir və sol atriuma qayıdır. Sonra sol mədəcik qanı aortaya, içərisinə “vurur” böyük dairə qan axını
Fallot tetralogiyası vəziyyətində mədəciklər arasında septumun bir hissəsinin olmaması və sağ mədəciyin çıxışının daralması səbəbindən venoz qan normal yolla getmir, sol mədəciyə daxil olur və burada qarışır. arterial qan.
Qanın daha kiçik bir hissəsi ağciyərlərə çatır, çünki venoz qanın böyük hissəsi yenidən böyük bir dairədə axmışdır.
Xarici təzahürlər və simptomlar
Venoz qanın arteriyalar vasitəsilə dövranı nəticəsində (burada normalda yalnız arterial, oksidləşmiş qan yerləşməlidir) dəri və selikli qişalar göy rəngə çevrilir (siyanoz). Bu xəstəliyin xarici əlamətlərindən biridir. Onun təzahür dərəcəsi əsas qan dövranına daxil olan venoz qanın miqdarından asılı olacaq.
Yenidoğulmuşlarda bu işarə dərhal deyil, bir neçə gündən sonra görünür. Əvvəlcə fiziki fəaliyyət zamanı siyanoz baş verə bilər: qidalanma və ya ağlama zamanı. Buna nəfəs darlığı əlavə olunur.
Bu təzahürlərin zirvəsi 2-3 il ərzində baş verir. Xəstə uşaqda fəaliyyət letarji ilə əvəz olunur. Dərindən və tez nəfəs alır. Taxikardiya görünür. Venöz qan axını azaltmaq üçün uşaqlar çömbəlirlər. Dispne-siyanotik hücumlar daha tez-tez olur. Bəzən şüur itkisi var.
Xarici əlamətlərə əlin strukturunda dəyişikliklər də daxildir. Xəstənin barmaqları dırnaqlarda qalınlaşır və bənzəyir barabanlar. Dırnaqların özləri də deformasiyaya uğrayır, saat eynəkləri kimi qabarıq olur. Xəstə uşaqlarda inkişaf geriliyi diaqnozu qoyula bilər və onlar tez-tez soyuqdəymə və yoluxucu xəstəliklərdən əziyyət çəkirlər.
Müzakirə olunan ürək qüsuru tez-tez digər xəstəliklərlə - aortanın koarktasiyası ilə müşayiət olunur. Daun sindromu və digər xəstəliklər. Buna görə də, müşayiət olunan xəstəliklərin simptomları da onun klinik mənzərəsinə qarışdırılır.
Xəstəliyin növləri
Xəstəliyin bir neçə növü var:
- erkən siyanotik, uşağın həyatının ilk ilində siyanoz görünəndə;
- klassik, bu simptom 2-3 yaşında görünəndə;
- ağır, nəfəs darlığı və siyanotik hücumlarla müşayiət olunur;
- solğun (atsionatik) formada, ümumiyyətlə siyanoz yoxdur.
Hamısı ürəyin zədələnməsi və dəyişikliklərin dərəcəsindən asılıdır fizioloji proseslər onda. Məsələn, sonuncu növü ilə daha böyük bir axın var arterial qan sianoza səbəb olmayan sol mədəciyin içinə.
Xəstəliyin səbəbləri
Çünki bu anadangəlmə xəstəlik, sonra uğursuzluq intrauterin inkişaf mərhələsində baş verir. Digər qüsurlar kimi, Fallot tetralogiyası hamiləliyin 9-cu həftəsindən əvvəl, fetusun ürəyi formalaşdıqda inkişaf edir. Bu zaman mənfi amillərin təsiri varsa, bu, orqanın inkişafında bir pozğunluğa səbəb olur.
Patologiyanın səbəbləri gen səviyyəsindədir və iki növ ola bilər:
- irsi, qohumlardan birində belə bir xəstəlik olduqda;
- müxtəlif mutagenlərin təsiri altında əldə edilir. Fərqli ola bilər ionlaşdırıcı şüalanma, kimyəvi maddələr(bəzi dərmanlar, zərərli birləşmələr), spirt, müxtəlif viruslar və mikroorqanizmlər.
Qüsurun inkişafı üçün predispozan amillər xroniki və kəskin xəstəliklər hamiləlik dövründə analar, yemək pozğunluqları, pis vərdişlər.
Bir qüsurun inkişafının qarşısını necə almaq olar
Bu xüsusi xəstəliyin qarşısının alınması yoxdur. Ancaq müəyyən qaydalara riayət etməklə onun baş vermə riskini azalda bilərsiniz:
- Vaxtında həkiminizlə qeydiyyatdan keçin və onun göstərişlərinə tam əməl edin. Dərmanları yalnız həkim nəzarəti altında qəbul edin;
- pis vərdişlərdən imtina etmək;
- zərərli mutagenlərə məruz qalmamaq;
- pəhriz saxlamaq.
Fallot tetralogiyası
Fallot tetralogiyası (TOF)
Fallot tetralogiyası nədir?
Fallot tetralogiyası (TF) dörd ürək qüsurunun birləşməsidir. Xəstəlik doğuş zamanı mövcuddur. Fallot tetralogiyası mövcud olduqda, qan dövranı və bədən toxumalarına oksigen tədarükü pisləşir.
Fallot tetralogiyasını təşkil edən dörd qüsur bunlardır:
- Ventriküler septal defekt (VSD) ürəyin divarında onun iki aşağı kamerasını ayıran deşikdir;
- Aortanın dekstrapozisiyası - bədənin ən böyük arteriyası olan aorta sol mədəcikdən yaranır, həm də sağ mədəciyi qismən əhatə edir və ya ondan çıxır;
- Ağciyər stenozu ürəkdən ağciyərlərə qan axını tənzimləyən ürək qapağının daralmasıdır;
- Sağ mədəciyin hipertrofiyası ürəyin sağ tərəfindəki əzələlərin əhəmiyyətli dərəcədə artmasıdır.
VSD və aortal dekstrapozisiya qanda və bədənin toxumalarında oksigen miqdarının azalmasına səbəb ola bilər. Ağciyər stenozu və sağ mədəciyin hipertrofiyası ağciyərlərə qan axınına mane ola bilər, bu da qanda oksigenin miqdarını azaldır.
Fallot tetralogiyası səbəb olur
Uşağın ürəyi çox tez inkişaf edir erkən mərhələlər hamiləlik. Fallot tetralogiyasının görünüşü bu inkişaf dövründəki anormalliklərdən qaynaqlanır. Bu anomaliyaların niyə baş verdiyi dəqiq məlum deyil. Bəzilərinin genlər, ana pəhrizi və ya infeksiyalara məruz qalma ilə əlaqəli ola biləcəyi düşünülür. Bununla belə, Fallot tetralogiyasının əksər hallarının səbəbi məlum deyil.
Uşaqda Fallot tetralogiyası üçün risk faktorları
TF-nin inkişaf riskini artıra bilən amillərə aşağıdakılar daxildir:
- Ailə Tarixi;
- Retinoik turşunun anadan istifadəsi;
- Ana flukonazol dərmanı qəbul edir;
- Alkoqoldan sui-istifadə;
- Maternal rubella infeksiyası;
- 40 yaşdan yuxarı hamiləlik;
- Ananın diabeti.
Fallot tetralogiyası olan bəzi insanlarda daun sindromu da daxil ola biləcək genetik pozğunluq var. CHARGE sindromu və VACTERL assosiasiyası.
Fallot simptomlarının tetralogiyası
Xəstələrin əksəriyyəti həyatının ilk bir neçə həftəsində simptomlar inkişaf etdirir. Yüngül TF olan uşaqlarda simptomlar çox gec görünə bilər. Körpə və ya uşaq fəallaşana qədər xəstəliyin diaqnozu qoyula bilməz. Fiziki fəaliyyət ürəyə daha çox yük verir və bu da öz növbəsində simptomlara səbəb olur.
Fallot tetralogiyasının simptomlarına aşağıdakılar daxil ola bilər:
- Dərinin və dodaqların mavi rəngi səbəb olur aşağı səviyyə qanda oksigen;
- Qanda aşağı oksigen səviyyəsinin səbəb olduğu nəfəs darlığı və sürətli nəfəs;
- Yaşlı uşaqlar məşq zamanı nəfəs darlığı və huşunu itirə bilər;
- Barmaqların uclarının qalınlaşması.
Ağır hallarda baş verə bilər kəskin pisləşmə qanda oksigen səviyyəsi kəskin azaldıqda simptomlar. Simptomlara aşağıdakılar daxildir:
- Dodaqların və dərinin çox mavi rəngi (siyanoz);
- Uşaq nəfəs darlığı yaşayır və əsəbi olur;
- Oksigen səviyyəsi azalmağa davam edərsə, uşaq yuxulu olur və ya huşunu itirir;
- Yaşlı uşaqlar boğulmanı aradan qaldırmaq üçün dizlərini sinəsinə çəkərək çömbəlləşə bilərlər.
Fallot tetralogiyasının diaqnozu
Fallot tetralogiyası tez-tez doğuşdan qısa müddət sonra diaqnoz qoyulur. Həkim körpənin simptomlarını və ananın xəstəlik tarixini soruşacaq və fiziki müayinə keçirəcək.
Həkim uşağınızın simptomlarına əsaslanaraq testlərə başlaya bilər. Mavi dəri (siyanoz) olan yeni doğulmuş körpəyə əlavə oksigen verilir. Əgər oksigen simptomları aradan qaldırmazsa, ürək qüsurundan şübhələnmək olar. Dərinizin rəngi normaldırsa, ürək xırıltılarını axtarmaq üçün testlər aparılır.
Uşağın daxili strukturlarının şəkillərini çəkmək üçün aşağıdakı üsullardan istifadə olunur:
Ürək problemləri ürək kateterizasiyası vasitəsilə də aşkar edilə bilər.
Fallot müalicəsinin tetralogiyası
Fallot tetralogiyasının simptomlarını aradan qaldırmaq üçün dərmanlar təyin edilir. Onlar həmçinin fəsadların qarşısını almağa kömək edəcəklər.
Ürək qüsurları cərrahi yolla müalicə olunur. Cərrahi seçimlərə aşağıdakılar daxildir:
Fallot tetralogiyasının müalicəsi üçün müvəqqəti (palliativ) cərrahiyyə
Fallotun ağır tetralogiyası olan körpələr erkən yaşda tam əməliyyat üçün uyğun deyil. Müvəqqəti cərrahiyyə qanda oksigen miqdarını artıracaq ki, bu da uşağın böyüməsinə, güclənməsinə və əməliyyata hazır olmasına vaxt verəcək.
Müvəqqəti bir əməliyyat zamanı damar anastomozunun yaradılması üçün bir prosedur həyata keçirilir - qan ürəyin problem bölgələrindən birbaşa ağciyərlərə yönəldilir. Bu, ağciyərlərə qan axını artıracaq və onu oksigenlə doyuracaq.
Fallot tetralogiyasının müalicəsi üçün radikal cərrahiyyə
VSD olan uşaqların əksəriyyəti əməliyyat olunur açıq ürək həyatın ilk bir neçə ilində. Əməliyyatın mərhələlərinə aşağıdakılar daxildir:
- Ürəkdəki dəliyin “yamaq” ilə bağlanması;
- Aşağıdakı üsullardan birini və ya bir neçəsini istifadə edərək ürəkdən ağciyərlərə qan axınının yaxşılaşdırılması:
- Ürəyin sağ tərəfində qalınlaşmış ürək əzələsinin hamısının və ya bir hissəsinin çıxarılması;
- Qanın ürəkdən ağciyərlərə sərbəst axmasına imkan verən qapağın təmiri və ya dəyişdirilməsi;
- Ağciyərlərə qan daşıyan qan damarlarının ölçüsündə artım.
Bəzi hallarda ürək və arasında şunt quraşdırılır qan damarları, ağciyərlərə gedir.
Əksər hallarda əməliyyat uğurlu olur. Bəzi xəstələr üçün başqa bir əməliyyat lazımdır. Əməliyyatdan sonra xəstənin təkrarlanan və ya yeni problemləri aşkar etmək üçün həmişə uzunmüddətli təqibə ehtiyacı var.
Fallot tetralogiyasının qarşısının alınması
Bu günə qədər bir uşaqda Fallot tetralogiyasının inkişafının qarşısını almaq üçün əvvəlcədən heç bir üsul yoxdur.
İsraildə Fallot tetralogiyasının müalicəsi
Əməliyyatların 97%-i İsraildə Fallot tetralogiyasının müalicəsi uğurlu. Bu statistika İsrailin ürək cərrahiyyəsini dünya lideri kimi möhkəmləndirir.
Fallot tetralogiyası adlanan anadangəlmə ürək qüsuruna 4 anomaliya daxildir:
- Aortanın sağ mövqeyi, sözdə. aorta atlı
- Yaşla inkişaf edən sağ mədəciyin hipertrofiyası
- Hemodinamik pozğunluqlara səbəb olan ventrikulyar septal defekt
- Ağciyər stenozu
Xəstəliyin diaqnostikası üçün fiziki və auskultativ müayinələrdən əlavə, müasir avadanlıq və qabaqcıl üsullardan istifadə olunur, yəni:
- Elektrokardioqramma sağ mədəciyin hipertrofiyasının əlamətlərini aşkar etmək üçün
- Ultrasəs exokardioqrafiyası ürək boşluqlarının, klapanların, böyük damarların vəziyyətini müəyyən etmək
- Rentgenoqrafiya ürəyin konturunu, sağ mədəciyin genişlənməsini görüntüləmək
- Ürək kateterizasiyası və angioqrafiya ürək və qan damarlarının strukturlarının vəziyyətini öyrənmək, əlavə anomaliyaları müəyyən etmək.
- Tomoqrafik tədqiqatlar təyin olunurlar müstəsna hallar uşağın bədəninə əlavə radiasiya məruz qalmamaq üçün.
Uşaqlarda Fallot tetralogiyasının müalicəsi yeganə üsulla - cərrahi yolla həyata keçirilir. Bir qayda olaraq, 3 yaşdan yuxarı uşaqlar əməliyyat olunur.
Ancaq qüsurun ağır dərəcəsi daha erkən yaşlarda cərrahi müdaxiləyə göstəriş ola bilər. İsraildə Fallot müalicə mərkəzləri tetralogiya həyata keçirir cərrahi müdaxilələr unikal texnologiyalardan istifadə etməklə, hətta döldə göbək arteriyasına daxil edilmiş bir damar zond vasitəsilə. Ətraflı öyrənmək üçün…
İsrail klinikalarında Fallot tetralogiyasının müalicəsində iki üsul istifadə olunur:
- Radikal korreksiya– ürək-ağciyər aparatı və ventilyasiya ilə açıq ürək əməliyyatı. Ağciyər arteriyasının plastik cərrahiyyəsi həyata keçirilir, sağ mədəciyin həcmi azalır, mədəciklərarası deşik daralır və ağciyər qapağı dəyişdirilir.
- Palliativ cərrahiyyə– təsirlənmiş orqanın fəaliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün ağciyər arteriyasını körpücükaltı arteriyaya birləşdirən anastomoz edilir.
Ənənəvi olaraq, patologiyanın müalicəsi iki mərhələdə aparılır: 3 yaşa qədər olan xəstələrdə pulmoner dövran funksiyalarını bərpa edən palliativ əməliyyatlar aparılır. 4-6 aydan sonra radikal cərrahiyyə.
Lakin israilli kardiocərrahlar tərəfindən ən son yeniliklərin tətbiqi klassik üsullardan uzaqlaşmağa imkan verir: Fallot tetralogiyası diaqnozu qoyulduqda əməliyyat bir mərhələdə aparılır.
Müalicədə yeniliklər
İsrail kardiologiyası yalnız ürək patologiyalarının müalicəsində digər ölkələrin ən yaxşı təcrübələrini uğurla mənimsəmir, ən son texnikaları fəal şəkildə təkmilləşdirir, həm də özünün unikal texnologiyalarını inkişaf etdirir. Söhbət, ilk növbədə, minimal invaziv cərrahiyyədən gedir.
Əməliyyatın texnikası. Fallot tetralogiyası üçün cərrahiyyə ürək-ağciyər aparatı vasitəsilə həyata keçirilir.
Hazırda yalnız radikal cərrahiyyə aparılır və əvvəllər istifadə edilən palliativ əməliyyatlardan praktiki olaraq imtina edilib. Palliativ əməliyyatlar 3 yaşa qədər uşaqlarda yalnız müstəsna hallarda istifadə olunur. Onlar uşaqlara təcrübə keçmək imkanı vermək məqsədi ilə həyata keçirilir təhlükəli illər radikal cərrahiyyə əməliyyatına qədər. Radikal əməliyyatın mahiyyəti belədir: median sternotomiya aparılır. Ürək ifşa edildikdən sonra uşaq ürək-ağciyər aparatına qoşulur. Ürəyə qənaətbəxş giriş ilə hipertrofiyaya uğramış sağ mədəcik və infundibulyar stenozun qalın divarlı sahəsi aydın görünür. Saxlanılan və daralmış hissələrin sərhədində sağ mədəcik uzununa açılır.
Qapaqaltı stenozla yanaşı, lifli halqanın, ağciyər arteriyasının gövdəsinin və ya onun budaqlarının daralması varsa, o zaman kəsik daralmanın bütün sahələrindən aparılır. Ventrikulotomiyadan sonra fibromuskulyar şəkildə dəyişdirilmiş əzələ toxuması kəsilir daxili səth onun divarları. Beləliklə, mədəciyin divarının qalınlığı azalır və sağ mədəcikdən venoz qanın boşaldıldığı nahiyənin lümeni normallaşır. Ağciyər qapağının stenozu komissurların parçalanması ilə aradan qaldırılır.
Ağciyər valvuloplastiyası sağ mədəcikdən edilə bilər, lakin bəzən ağciyər arteriyasını açmaq lazımdır. Əməliyyatın növbəti mərhələsi tələb edən ventrikulyar septal qüsurun aradan qaldırılmasıdır xüsusi diqqət qüsurun arxa kənarına bitişik olan Onun bundle filialına görə. Əgər stenozu aradan qaldırdıqdan sonra çıxış yolu kifayət qədər genişdirsə və diametrdə lazımi diametrə uyğundursa, əlavə daralmalar yoxdursa, mədəcik divarının kəsilməsi davamlı tikişlə tikilir.
Bəzi hallarda, əməliyyatın sonunda infundibulyar hissənin ön divarına və ağciyər arteriyasının gövdəsinə sintetik materialdan bir yamaq tətbiq oluna bilər, beləliklə sağ mədəciyin ön divarı genişlənir. Hipertrofiyaya uğramış strukturların rezeksiyası ilə mədəcik boşluğundakı maneənin tam aradan qaldırılması mümkün olmadıqda və ya lifli halqanın və ağciyər arteriyasının gövdəsinin hipoplaziyası olduqda, plastik rekonstruksiya aparmaq lazımdır. Bu hallarda, ifrazat hissəsinin kəsilməsinə və ya digər qalan daralma səviyyəsində autoperikardın və ya sintetik toxumanın bir parçası tikilir.
Palliativ əməliyyatın mahiyyəti ondan ibarətdir ki, soldan sağa yönəldilmiş süni şunt əmələ gəlir. Onlayn giriş sağ və ya sol torakotomiyadan həyata keçirilir. Torakotomiyadan sonra körpücükaltı arteriya tapılır və döş qəfəsindən çıxdığı yerdə ligaturlar arasında keçir. Sonra mərkəzi kötük arasında uç-yan anastomoz əmələ gəlir körpücükaltı arteriya və ağciyərlərə aparan ağciyər arteriyasının əsas gövdəsi. Bu əməliyyat oksigenləşməni yaxşılaşdırır, siyanozu azaldır və uşağı daha mobil edir. Bu əməliyyatın bir modifikasiyası var, onun mahiyyəti yüksələn aorta ilə ağciyər arteriyasının sağ əsas filialı arasında bir neçə millimetr diametrli intraperikardial anastomoz yaratmaqdır.
Mavi tipə aid olan uşaqlarda ən ağır anadangəlmə ürək qüsurlarından biri Fallot tetralogiyasıdır. Bu anomaliya körpəlikdə uşağın tez-tez ölüm səbəbi olur və ya həyatını əhəmiyyətli dərəcədə qısaldır. Orta hesabla, əməliyyat olunmamış Fallot tetralogiyası olan uşaqlar yalnız 12-15 yaşa qədər sağ qalırlar və xəstələrin 5% -dən az hissəsi 40 yaşa qədər sağ qalır. Belə bir ürək qüsuru ilə uşaq fiziki və ya əqli inkişafdan geri qala bilər. Və belə xəstələrin ölüm səbəbi damar trombozu və ya beyin absesi ilə təhrik edilən işemik insultdur.
Fallot tetralogiyası mürəkkəb anadangəlmə ürək qüsurudur və aşağıdakı dörd xarakterik morfoloji əlamətlə müşayiət olunur: geniş mədəciyin septal qüsuru, sağ mədəciyin çıxış yolunun stenozu (lümeninin daralması), aortanın qeyri-təbii yeri və miokardın hipertrofiyası. sağ mədəciyin divarları. Ürək inkişafının bu anomaliyasının adını fransız patoloqu E.L.A. Onun anatomik və morfoloji xüsusiyyətlərini ilk dəfə 1888-ci ildə ətraflı təsvir edən Fallot.
Fallot tetralogiyasının simptomlarının şiddəti və xarakteri hər bir xüsusi klinik vəziyyətdə mövcud olan bir çox morfoloji xüsusiyyətlərdən asılıdır və belə bir qüsurun şiddəti sağ mədəciyin çıxış yolunun stenozu ilə müəyyən edilir. pulmoner arteriya və ürək ventriküllərinin septumunda qüsurun ölçüsü. Bu anatomik anomaliyaların dərəcəsi nə qədər böyükdürsə, qüsurun klinik təzahürləri və gedişatı bir o qədər ağır olur.
Kardiyak cərrahiyyə bir çox hallarda birdən çox əməliyyatdan ibarət ola bilən Fallot tetralogiyası olan bütün uşaqlar üçün göstərilir. Bir qayda olaraq, bu müdaxilələrdən biri palliativdir, ikincisi isə mövcud anomaliyaların radikal cərrahi korreksiyasını əhatə edir.
Bu yazıda sizi uşaqlarda Fallot tetralogiyasının ehtimal olunan səbəbləri, formaları, simptomları, diaqnostika üsulları və cərrahi korreksiyası ilə tanış edəcəyik. Bu məlumat bu anomaliyanın təhlükəsini və mahiyyətini anlamağa kömək edəcək və hər hansı sualınız varsa həkiminizə müraciət edə bilərsiniz.
Səbəblər
Hamilə qadının əsasən birinci trimestrdə keçirdiyi bəzi viral infeksiyalar döldə anadangəlmə ürək xəstəliyinin inkişafına səbəb ola bilər.
Ürəyin strukturunda anatomik anormallıqlar embriogenezin 2-8 həftəsində döldə formalaşır. Normal kardiogenezdə dəyişikliklərin səbəbləri hamilə qadının bədəninə təsir edən, digər anadangəlmə qüsurların inkişafına səbəb olan amillər ola bilər:
- müəyyən dərman qəbul etmək;
- irsiyyət;
- keçmiş infeksiyalar;
- pis vərdişlər;
- təhlükəli istehsalatlarda işləmək;
- əlverişsiz mühit;
- ağır xroniki xəstəliklər.
Fallot tetralogiyası tez-tez Amsterdam cırtdan sindromu kimi anadangəlmə patoloji ilə müşayiət olunur.
Fallot tetralogiyasının formalaşması aşağıdakı kimi baş verir:
- konus arteriosusun düzgün olmayan fırlanması səbəbindən aorta qapağı pulmoner qapaqdan sağa doğru hərəkət edir;
- aorta ürək ventriküllərinin septumunun üstündə yerləşir;
- "atlı aorta" səbəbiylə pulmoner magistral yerdəyişir və daha uzanır və daralır;
- konus arteriosusun fırlanması səbəbindən onun çəpəri mədəcik çəpəri ilə birləşmir və onda bir qüsur əmələ gəlir ki, bu da sonradan ürəyin bu kamerasının genişlənməsinə səbəb olur.
Çeşidlər
Sağ mədəciyin çıxış yolunun stenozunun xarakterindən asılı olaraq Fallot tetralogiyasının dörd növü fərqləndirilir:
- embrioloji - tıxanma konusvari septumun aşağı və/və ya irəli və sola doğru düzgün yerləşməməsi nəticəsində yaranır, ağciyər qapağının lifli halqası demək olar ki, dəyişməz və ya orta dərəcədə hipoplastikdir və maksimum daralma sahəsi səviyyə ilə üst-üstə düşür. demarkasiya edən əzələ halqasının;
- hipertrofik - obstruksiya təkcə konusvari septumun aşağı və/və ya irəli və sola yerdəyişməsi ilə deyil, həm də onun proksimal hissəsinin aydın hipotrofiyası nəticəsində yaranır və maksimum daralma sahəsi sərhədləşdirən əzələ halqasının səviyyəsi ilə üst-üstə düşür. və sağ mədəciyin çıxış yolunun açılması;
- borulu - obstruksiya ümumi arterial magistralın qeyri-bərabər paylanması ilə təhrik edilir və buna görə ağciyər konusu qısaldılır, daralır və hipoplastik olur (bu tip qüsurla, ağciyər qapağının stenozu və lifli halqanın hipoplaziyası ola bilər);
- çoxkomponentli - maneə moderator kordonun septal-marginal trabekulasının yüksək gedişi və ya konusvari septumun həddindən artıq uzanması nəticəsində yaranır.
Qan dövranı pozğunluqlarının xüsusiyyətlərindən asılı olaraq, Fallot tetralogiyası aşağıdakı formalarda baş verə bilər:
- ağciyər arteriyasının atreziyası (anormal üst-üstə düşmə) ilə;
- siyanoz ilə və müxtəlif dərəcələr pulmoner arteriyanın ağzının daralması;
- siyanoz olmadan.
Hemodinamik pozğunluqlar
Fallot tetralogiyasında qan dövranı sağ mədəciyin çıxış yolunun stenozu və mədəciklər arasında septumun bir hissəsinin olmaması səbəbindən dəyişir. Bu cür pozuntuların şiddəti qüsurların ölçüsü ilə müəyyən edilir.
Ağciyər arteriyasının əhəmiyyətli dərəcədə daralması ilə və böyük ölçülər Ventriküler septal qüsur ilə, daha az miqdarda qan ağciyər yatağına, daha böyük miqdarda isə aortaya daxil olur. Bu proses arterial qanın oksigenlə kifayət qədər zənginləşməməsinə səbəb olur və özünü siyanoz kimi göstərir. Böyük bir septal qüsur hər iki ürək ventriküllərində təzyiq səviyyələrinin müqayisəsinə səbəb olur və ağciyər arteriyasının ağzı aortadan tamamilə bağlandıqda, qan ductus arteriosus və ya digər bypass yolları ilə ağciyər dövranına daxil olur.
Ağciyər arteriyasının orta dərəcədə daralması ilə, yüksək səbəbiylə qan axıdılması periferik müqavimət soldan sağa baş verir və siyanoz görünmür. Ancaq zaman keçdikcə stenozun irəliləməsi səbəbindən qan axıdılması çarpaz, sonra isə sağa-sola çevrilir. Nəticədə xəstədə siyanoz inkişaf edir.
Simptomlar
Doğuşdan əvvəl Fallotun tetralogiyası heç bir şəkildə özünü göstərmir və gələcəkdə onun simptomlarının şiddəti anatomik anormallıqların ölçüsü və təbiətindən asılı olacaq.
Fallot tetralogiyasının əsas ilk əlaməti siyanozdur və onun baş vermə vaxtından asılı olaraq beşi var. klinik formaları Bu ürək qüsurundan:
- erkən siyanotik - siyanoz uşağın həyatının ilk iki-üç ayında görünür;
- klassik - siyanoz ilk dəfə 2-3 yaşında görünür;
- ağır - qüsur siyanotik böhranların baş verməsi ilə müşayiət olunur;
- gec siyanotik - siyanoz ilk dəfə 6-10 yaşlarında görünür;
- ayanotik - siyanoz görünmür.
Qüsurun ağır formalarında siyanoz ilk dəfə 2-3 ayda görünür və maksimum olaraq uşağın həyatının ilk ilində özünü göstərir. Göy dəri və nəfəs darlığı hər hansı fiziki fəaliyyətdən sonra baş verir: qidalanma, paltar dəyişdirmə, ağlama, həddindən artıq istiləşmə, gərginlik, aktiv oyun, gəzinti və s.Uşaqda zəiflik, başgicəllənmə hiss olunur, nəbz sürətlənir. Gəzməyə başlamaq, rahatlamaq üçün oxşar vəziyyət belə uşaqlar tez-tez çömbəlirlər, çünki bu vəziyyətdə onların rifahı yaxşılaşır.
Qüsurun ağır formalarında 2-5 yaşa qədər uşaqda siyanotik böhranlar görünə bilər. Onlar qəfil inkişaf edir və aşağıdakı simptomlarla özünü göstərir:
- ümumi narahatlıq;
- təngnəfəslik;
- siyanozun təzahürlərinin artması;
- ağır zəiflik;
- artan ürək dərəcəsi;
- şüur itkisi.
Zaman keçdikcə bu cür böhranlar daha tez-tez görünür. Ağır hallarda, bu cür hücumlar hipoksik komanın başlaması, tənəffüs tutulması və konvulsiyaların görünüşü ilə başa çata bilər.
Fallot tetralogiyası olan uşaqlar tez-tez müxtəlif kəskin respirator virus infeksiyalarından əziyyət çəkirlər iltihabi xəstəliklər yuxarı tənəffüs sistemi və pnevmoniya. Onlar tez-tez adinamik və inkişafda geri qalırlar və bu cür sapmaların dərəcəsi siyanozun şiddətindən asılıdır.
Daha böyük yaşda uşaqlarda barmaqların və dırnaq lövhələrinin "baraban" və "saat şüşəsi" tipli deformasiyası müşahidə olunur.
Fallot tetralogiyasının ayanotik forması ilə uşaqlar adətən nadir hallarda çömbəlirlər, yaxşı inkişaf edir və erkən uşaqlıq dövrünü problemsiz yaşayırlar. Bundan sonra onlar planlaşdırıldığı kimi (adətən 5-8 yaşlarında) radikal ürək əməliyyatı edirlər.
Fallot tetralogiyası olan uşağı müayinə edərkən və ürək səslərini dinləyərkən aşağıdakılar aşkar edilir:
- ürək döyüntüsü (həmişə deyil);
- II-III qabırğaarası sahədə döş sümüyünün solunda kobud sistolik küy;
- ağciyər arteriyasının proyeksiyasında II ton zəiflədi.
Diaqnostika
Həkim, digər müvafiq klinik təzahürlərlə (nəfəs darlığı, yorğunluq və s.)
Bir həkim siyanoz əsasında uşaqda Fallot tetralogiyasının mövcudluğundan şübhələnə bilər. dəri, çömbəlməyə meyl və xarakterik ürək xırıltıları.
Diaqnozu aydınlaşdırmaq və tam məlumat əldə etmək üçün klinik şəkil Bu anadangəlmə anomaliya üçün aşağıdakı tədqiqat növləri təyin edilir:
- döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası - ürəyin ölçüsündə orta artım, aydın olmayan ağciyər nümunəsi, ayaqqabı şəklində ürək;
- EKQ - sapma elektrik oxürək sağa doğru, sağ mədəciyin miokard hipertrofiyasının əlamətləri, natamam blokada sağ budaq;
- fonokardioqrafiya – küylərin və ürək səslərindəki dəyişikliklərin tipik təsviri;
- Echo-CG – ağciyər arteriyasının stenozu, mədəciyin septal defekti, aortanın atipik yeri, sağ mədəciyin miokard hipertrofiyası;
- ürək otaqlarının kateterizasiyası - sağ mədəcikdə təzyiqin artması, mövcud qüsur vasitəsilə mədəciklər arasında əlaqə, arterial qanın aşağı oksigenləşməsi;
- ağciyər arterioqrafiyası və aortoqrafiya - kollateral qan axınının olması, ağciyər arteriyasının stenozu, açıq kanal arteriosus.
Lazım gələrsə, uşağın müayinəsi ürəyin MRT və MSCT, selektiv koronar angioqrafiya və ventrikuloqrafiya ilə tamamlana bilər.
Müalicə
Fallot tetralogiyası olan bütün uşaqlar qüsurun cərrahi korreksiyası üçün göstərilir. Kardiyak cərrahiyyə üsulu və onun həyata keçirilmə vaxtı anomaliyanın anatomik variantından, onun təzahürlərinin şiddətindən və xəstənin yaşından asılıdır.
Əməliyyatdan əvvəl uşaqlara yumşaq bir rejim qəbul etmək tövsiyə olunur və dərman müalicəsi, siyanotik böhranların dayandırılmasına yönəlib. Bu məqsədlə onlar təyin olunurlar venadaxili infuziyalar Eufillin, Reopoliglucin, Qlükoza və Natrium Bikarbonatın məhlulları. Oksigen çatışmazlığını kompensasiya etmək üçün oksigen terapiyası aparılır.
Dərman korreksiyası təsirsiz olarsa, aortopulmoner şunt tətbiq etmək üçün təcili əməliyyat göstərilir. Anastomoz tipli bu cür palliativ müdaxilələrə aşağıdakılar daxildir:
- yüksələn aortanın və sağ ağciyər arteriyasının intraperikardial anastomozu;
- Blalok-Taussiq körpücükaltı-ağciyər anastomozu;
- enən aorta ilə sol ağciyər arteriyası arasında anastomoz;
- bioloji və ya sintetik materialdan hazırlanmış protezlə mərkəzi aortopulmoner anastomozun qoyulması və s.
Arterial hipoksemiyanın təzahürlərini azaltmaq üçün aşağıdakı əməliyyatlar həyata keçirilə bilər:
- balon valvuloplastika;
- açıq infundibuloplastika.
Fallot tetralogiyası üçün radikal korreksiyaedici əməliyyatlar adətən 6 aydan əvvəl və ya 3 yaşa qədər, antisiyanotik formada isə 5-8 yaşında aparılır. Bu cür müdaxilələr prosesində sağ mədəciyin çıxış yolunun stenozu və ürək ventrikülləri arasında septal qüsur aradan qaldırılır.
Adekvat kardiyak cərrahi korreksiyalarla hemodinamika sabitləşir və Fallot tetralogiyasının bütün simptomları aradan qaldırılır. Əməliyyatdan sonra altı ay ərzində uşaqlara ürək cərrahı və kardioloqun klinik müşahidəsindən keçmək, ziyarətdən imtina etmək tövsiyə olunur. uşaq bağçası və ya məktəb, məhdud fiziki fəaliyyətlə yumşaq rejim, stomatoloji və cərrahi prosedurlardan əvvəl endokarditin antibiotik profilaktikası və həkim tərəfindən təyin olunan dərmanların qəbulu.
Vaxt keçdikcə əməliyyat olunan xəstələrdə qan dövranı tamamilə sabitləşir, dərmanlar dayandırılır, lakin kardioloqun müşahidəsi aktual olaraq qalır. Fallot tetralogiyasının anatomik şiddətini və kardiyak cərrahi korreksiyanın aparılmasının çətinliyini nəzərə alaraq, belə uşaqlara gələcəkdə fiziki fəaliyyəti həmişə məhdudlaşdırmaq tövsiyə olunur. Peşə seçərkən bu amil mütləq nəzərə alınmalıdır.
Vaxtında tamamlandı radikal əməliyyatlar Fallot tetralogiyasının korreksiyası üçün adətən verilir yaxşı proqnozlar və xəstələr sosial cəhətdən yaxşı uyğunlaşır, işləyə bilir və vəziyyətlərinə uyğun fiziki fəaliyyətə normal şəkildə dözürlər. Bu cür müdaxilələr daha gec yaşda həyata keçirildikdə, uzunmüddətli nəticələr pisləşir.
Fallot tetralogiyası təhlükəli və mürəkkəb anadangəlmə ürək qüsurudur və belə bir anomaliya aşkar edildikdə, uşağın valideynləri həmişə başa düşməlidirlər ki, yalnız vaxtında aparılan ürək əməliyyatı körpənin sağlamlığını və həyatını xilas edə bilər. Ağır formalarda iki əməliyyat aparılmalıdır - palliativ və radikal düzəldici. Vaxtından sonra cərrahi müalicə sağ qalma proqnozu əlverişli olur və uşaqlar normal bir həyat sürə bilər, lakin fiziki fəaliyyətdə müəyyən məhdudiyyətlərlə.
Birinci Kanal, "Sağlam yaşa!" Elena Malışeva ilə "Tibb haqqında" bölməsində, Fallot tetralogiyası haqqında söhbət (32:35 dəqiqədən bax):
Bu videoya YouTube-da baxın
Ümumi trunkus arteriosus: bu nədir, əlamətləri, müalicə prinsipləri Ümumi trunkus arteriosus (TCA) ürək və qan damarlarının mürəkkəb anadangəlmə qüsurlarına aiddir, ürəkdən yalnız bir budaq ayrılır, nəinki...
Krasnoyarsk cərrahları həyata keçirdilər ən mürəkkəb əməliyyatdırürəyində bir yaşlı uşaq...Krasnoyarsk diyarındakı uşaq evlərindən birində tərbiyə alan balaca oğlana həkimlər ağır anadangəlmə ürək qüsuru diaqnozu qoyublar. Uşaq...
Hamiləlik və stenoz mitral qapaq Hamiləlik dövründə ürək daha çox qan nəql edir, çünki bu vəziyyətdə qadında dövran edən qan həcmi 3...
Mitral qapaq prolapsı: simptomlar, müalicə və proqnoz Mitral qapaq prolapsiyası (MVP) sol mədəciyin daralması zamanı mitral qapaq vərəqlərinin sol qulaqcığa doğru sallanmasıdır. Data...
Təxminən 100 il əvvəl "Fallot tetralogiyası" diaqnozu ölüm hökmü kimi səslənirdi. Bu qüsurun mürəkkəbliyi, əlbəttə ki, cərrahi müalicənin mümkünlüyünə icazə verdi, lakin əməliyyat uzun müddət xəstəliyin səbəbini aradan qaldıra bilmədiyi üçün yalnız xəstənin əzabını yüngülləşdirmək üçün həyata keçirilirdi. Tibb elmi irəlilədi, ən yaxşı ağıllar, yeni üsullar inkişaf etdirərək, xəstəliyin öhdəsindən gələ biləcəyinə ümidini heç vaxt dayandırmadı. Və yanılmadılar - həyatlarını ürək qüsurları ilə mübarizəyə həsr etmiş insanların səyləri sayəsində Fallot tetralogiyası kimi xəstəliklərlə belə müalicə etmək, ömrü uzatmaq və keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq mümkün oldu. İndi ürək cərrahiyyəsində yeni texnologiyalar bu patologiyanın gedişatını uğurla düzəltməyə imkan verirəməliyyatın körpəlikdə və ya erkən uşaqlıqda aparılacağı yeganə şərtlə.
Xəstəliyin adı onun görünüşünün bir deyil, bir insanın vəziyyətini təyin edən dörd qüsurla əlaqəli olduğunu söyləyir: Fallot tetralogiyası 4 anomaliyanı birləşdirən anadangəlmə ürək qüsurudur:
- , septumun membranlı hissəsi adətən yoxdur. Bu qüsurun uzunluğu olduqca böyükdür.
- Sağ mədəciyin həcminin artması.
- Aortanın sağa doğru yerdəyişməsi (dekstropozisiya), sağ mədəcikdən qismən və ya hətta tamamilə uzaqlaşdığı nöqtəyə qədər.
Əsasən, Fallot tetralogiyası uşaqlıq ilə əlaqələndirilir, bu başa düşüləndir: xəstəlik anadangəlmədir və gözlənilən ömür patoloji dəyişikliklər nəticəsində yaranan ürək çatışmazlığının dərəcəsindən asılıdır. İnsanın sonsuza qədər xoşbəxt yaşayacağı bir həqiqət deyil qocalıq belə "mavi" insanlar sağ qalmırlar və üstəlik çox vaxt içəridə ölürlər körpəlikəməliyyat hər hansı bir səbəbdən təxirə salınarsa. Bundan əlavə, Fallot tetralogiyası ürək inkişafının beşinci anomaliyası ilə müşayiət oluna bilər ki, bu da onu Fallotun pentadına çevirir -.
Fallot tetralogiyası ilə qan dövranı pozğunluqları
Fallot tetralogiyası sözdə "mavi" və ya siyanotik qüsurlara aiddir. Ürəyin mədəcikləri arasındakı septumun qüsuru qan axınının dəyişməsinə gətirib çıxarır, nəticədə qan sistemli dövriyyəyə daxil olur, bu da toxumalara kifayət qədər oksigen gətirmir və onlar da öz növbəsində aclıq yaşamağa başlayırlar.
Böyümə səbəbindən xəstənin dərisi siyanotik (mavi) bir rəng əldə edir, buna görə də bu qüsur "mavi" adlanır. Fallot tetralogiyası ilə vəziyyət, ağciyər gövdəsi sahəsində daralmanın olması ilə daha da ağırlaşır. Bu ona gətirib çıxarır ki, kifayət qədər həcmdə venoz qan ağciyər arteriyasının daralmış açılışından ağciyərlərə çıxa bilmir, buna görə də onun əhəmiyyətli bir hissəsi sağ mədəcikdə və sistemli dövranın venoz hissəsində qalır (bu səbəbdən xəstələr mavi olur). Bu mexanizm venoz durğunluq, ağciyərlərdə qan oksigenləşməsini azaltmaqla yanaşı, özünü göstərən CHF () olduqca sürətli irəliləyişinə kömək edir:
Fallot tetralogiyası ilə
- Siyanozun pisləşməsi;
- Dokularda maddələr mübadiləsinin pozulması;
- boşluqlarda mayenin yığılması;
- Ödemin olması.
Hadisələrin belə inkişafının qarşısını almaq üçün xəstəyə kardiyak cərrahi müalicə (radikal və ya palliativ cərrahiyyə) göstərilir.
Video: Fallot tetralogiyası - tibbi animasiya
Xəstəliyin simptomları
Xəstəliyin özünü kifayət qədər erkən göstərdiyi üçün bu yazıda diqqətimizi çəkəcəyik uşaqlıq, doğumdan başlayaraq. Fallot tetralogiyasının əsas təzahürləri CHF-nin artması ilə əlaqədardır, baxmayaraq ki, belə körpələrdə kəskin ürək çatışmazlığının inkişafı (, narahatlıq, döşdən imtina) istisna edilə bilməz. Uşağın görünüşü əsasən ağciyər gövdəsinin daralmasının şiddətindən, həmçinin septumdakı qüsurun dərəcəsindən asılıdır. Bu pozğunluqlar nə qədər çox olarsa, klinik mənzərə daha sürətli inkişaf edir, uşağın görünüşü əsasən ağciyər magistralının daralmasının şiddətindən, həmçinin septumdakı qüsurun dərəcəsindən asılıdır. Bu pozğunluqlar nə qədər çox olarsa, klinik mənzərə bir o qədər tez inkişaf edir.
Orta hesabla, ilk təzahürlər uşağın həyatının 4 həftəsində başlayır. Əsas simptomlar:
- Uşağın dərisinin mavi rəngi əvvəlcə ağlayanda və ya əmdikdə görünür, sonra siyanoz hətta istirahətdə də davam edə bilər. Əvvəlcə yalnız nazolabial üçbucaq, barmaqların ucları və qulaqlar mavi görünür (akrosiyanoz), sonra hipoksiya irəlilədikcə total siyanoz inkişaf edə bilər.
- Uşaq fiziki inkişafdan geri qalır (daha sonra başını qaldırmağa, oturmağa və sürünməyə başlayır).
- Barmaqların terminal falanqlarının "baraban çubuqları" şəklində qalınlaşması.
- Dırnaqlar yastı və yuvarlaq olur.
- Sinə düzlənir və nadir hallarda "ürək qabığı" əmələ gəlir.
- Əzələ kütləsinin azalması.
- Dişlərin nizamsız böyüməsi (dişlər arasında geniş boşluqlar), kariyes sürətlə inkişaf edir.
- Onurğanın deformasiyası (skolioz).
- Düz ayaqlar inkişaf edir.
- Xarakterik bir xüsusiyyət, uşağın yaşadığı siyanotik hücumların görünüşüdür:
- nəfəs daha tez-tez (dəqiqədə 80 nəfəsə qədər) və daha dərin olur;
- dəri mavi-bənövşəyi olur;
- şagirdlər kəskin şəkildə genişlənir;
- nəfəs darlığı görünür;
- hipoksik komanın inkişafı nəticəsində şüurun itirilməsinə qədər zəiflik ilə xarakterizə olunur;
- Əzələ krampları baş verə bilər.
tipik siyanoz sahələri
Yaşlı uşaqlar hücumlar zamanı çömbəlməyə meyllidirlər, çünki bu mövqe onların vəziyyətini bir az asanlaşdırır. Orta hesabla belə bir hücum 20 saniyədən 5 dəqiqəyə qədər davam edir. Ancaq ondan sonra uşaqlar şiddətli zəiflikdən şikayət edirlər. Ağır hallarda belə bir hücum hətta ölümlə nəticələnə bilər.
Hücum baş verdikdə hərəkətlərin alqoritmi
- Uşağa çömbəlməyə kömək etməli və ya "diz-dirsək" mövqeyini tutmalısınız. Bu mövqe bədənin aşağı hissəsindən ürəyə venoz qan axını azaltmağa kömək edir və buna görə də ürək əzələsinə yükü azaldır.
- 6-7 l/dəq sürətlə oksigen maskası vasitəsilə oksigen tədarükü.
- Beta-blokerlərin venadaxili yeridilməsi (məsələn, “Propranolol” 0,01 mq/kq bədən çəkisi nisbətində) aradan qaldırır.
- Opioid analjeziklərin ("Morfin") tətbiqi tənəffüs mərkəzinin hipoksiyaya həssaslığını azaltmağa və tənəffüs hərəkətlərinin tezliyini azaltmağa kömək edir.
- Hücum 30 dəqiqə ərzində dayanmazsa, təcili əməliyyat tələb oluna bilər.
Vacibdir! Hücum zamanı ürək sancmalarını artıran dərmanlar (kardiotoniklər və s.) istifadə edilməməlidir! Bu dərmanların təsiri sağ mədəciyin kontraktilliyinin artmasına səbəb olur ki, bu da septumdakı qüsur vasitəsilə əlavə qan axıdılmasına səbəb olur. Bu, praktiki olaraq heç bir oksigen ehtiva etməyən venoz qanın sistem dövranına daxil olması deməkdir ki, bu da hipoksiyanın artmasına səbəb olur. Beləliklə, "qüsursuz dairə" yaranır.
“Fallot tetralogiyası” diaqnozu hansı tədqiqatlara əsasən qoyulur?
Müalicə
Xəstədə Fallot tetralogiyası varsa, bir sadə qaydanı xatırlamaq vacibdir: Əməliyyat bu ürək qüsuru olan bütün (istisnasız!) xəstələrə göstərişdir.
Bu ürək qüsurunun əsas müalicə üsulu cərrahiyyədir. Əməliyyat üçün ən optimal yaş 3-5 ay hesab olunur. Planlaşdırıldığı kimi əməliyyat etmək daha yaxşıdır.
Daha erkən yaşda təcili cərrahiyyə tələb oluna bilən vəziyyətlər ola bilər:
- Tez-tez hücumlar.
- Mavi rəngli dərinin görünüşü, nəfəs darlığı, istirahətdə ürək dərəcəsinin artması.
- Fiziki inkişafın nəzərəçarpacaq dərəcədə geriləməsi.
Adətən, palliativ əməliyyat deyilən əməliyyat təcili olaraq həyata keçirilir. Bu müddət ərzində aorta ilə ağciyər gövdəsi arasında süni şunt (əlaqə) yaranmır. Bu müdaxilə xəstənin mürəkkəb, çoxkomponentli və keçməzdən əvvəl müvəqqəti olaraq güc qazanmasına imkan verir uzun əməliyyat, Fallot tetralogiyasındakı bütün qüsurları aradan qaldırmağa yönəlmişdir.
Əməliyyat necə həyata keçirilir?
Bu ürək qüsurunda dörd anomaliyanın birləşməsini nəzərə alsaq, bu patoloji üçün cərrahi müdaxilə ürək cərrahiyyəsində xüsusilə çətindir.
Əməliyyatın gedişatı:
- Altında ümumi anesteziya Sinə ön xətt boyunca parçalanır.
- Ürəyə giriş təmin edildikdən sonra ürək-ağciyər aparatı bağlanır.
- Koronar arteriyalara toxunmamaq üçün sağ mədəcikdən ürək əzələsinə kəsik edilir.
- Sağ mədəciyin boşluğundan ağciyər gövdəsinə giriş aparılır və daralmış açılış parçalanır.
- Növbəti addım sintetik hipoalerjenik (Dacron) və ya bioloji (ürək kisəsinin toxumasından - perikard) materialdan istifadə edərək mədəcik çəpərinin qüsurunu bağlamaqdır. Əməliyyatın bu hissəsi kifayət qədər mürəkkəbdir, çünki septumun anatomik qüsuru ürək kardiostimulyatorunun yaxınlığında yerləşir.
- Əvvəlki mərhələlər uğurla başa çatdıqdan sonra sağ mədəciyin divarı tikilir və qan dövranı bərpa olunur.
Bu əməliyyat yalnız belə xəstələrin idarə olunmasında müvafiq təcrübənin toplandığı yüksək ixtisaslaşmış kardiocərrahiyyə mərkəzlərində həyata keçirilir.
Mümkün ağırlaşmalar və proqnoz
Ən çox tez-tez ağırlaşmalarəməliyyatdan sonra bunlar:
- Ağciyər magistralının daralmasının qorunması (klapanın qeyri-kafi diseksiyası ilə).
- Ürək əzələsində həyəcan keçirən liflər zədələndikdə müxtəlif aritmiyalar yarana bilər.
Orta hesabla, əməliyyatdan sonrakı ölüm 8-10% -ə qədərdir. Amma Cərrahi müalicə olmadan uşaqların ömrü 12-13 ildən çox deyil. 30% hallarda bir uşağın ölümü körpəlikdə ürək çatışmazlığından, insultdan və ya artan hipoksiyadan baş verir.
Bununla belə, 5 yaşa qədər uşaqlarda aparılan cərrahi müalicə ilə uşaqların böyük əksəriyyəti (90%) 14 yaşında təkrar müayinədən sonra yaşıdlarından heç bir inkişaf geriliyi əlamətlərini aşkar etmir.
Üstəlik, əməliyyat olunan uşaqların 80% -i normadan artıq məhdudiyyətlərlə yanaşı, həmyaşıdlarından praktiki olaraq fərqlənməyən normal həyat tərzi keçirir. fiziki fəaliyyət. Sübut edilmiş Bu qüsuru aradan qaldırmaq üçün nə qədər tez radikal əməliyyat aparılsa, uşaq bir o qədər tez sağalır və inkişafda həmyaşıdlarına çatır.
Xəstəlik üçün əlillik qrupunun qeydiyyatı göstərilirmi?
Ürəkdə radikal cərrahiyyə əməliyyatı keçirməzdən əvvəl, eləcə də əməliyyatdan 2 il sonra bütün xəstələr əlillik üçün qeydiyyatdan keçməlidirlər, bundan sonra təkrar müayinə aparılır.
Əlillik qrupunu təyin edərkən aşağıdakı göstəricilər böyük əhəmiyyət kəsb edir:
- Əməliyyatdan sonra qan dövranı pozğunluğu varmı?
- Ağciyər arteriyasının stenozu davam edirmi?
- Cərrahi müalicənin effektivliyi və əməliyyatdan sonra fəsadların olub-olmaması.
Uterusda Fallot tetralogiyasına diaqnoz qoymaq mümkündürmü?
Bu ürək qüsurunun diaqnozu birbaşa hamiləlik dövründə ultrasəs diaqnostikası aparan mütəxəssisin ixtisasından, həmçinin ultrasəs aparatının səviyyəsindən asılıdır.
Bir mütəxəssisdən ekspert dərəcəli ultrasəs apararkən yüksək kateqoriya Fallot tetralogiyası hamiləliyin üçüncü trimestrində 22 həftəyə qədər 95% hallarda aşkar edilir, bu qüsur demək olar ki, 100% hallarda diaqnoz qoyulur.
Bundan əlavə, vacib amil, 15-18 həftəlik bütün hamilə qadınlarda skrininq olaraq həyata keçirilən "genetik ikiqat və üçqat" adlanan genetik tədqiqatdır. Sübut edilmişdir ki, Fallot tetralogiyası 30% hallarda digər anomaliyalarla birləşdirilir, əksər hallarda xromosom xəstəlikləri(Daun sindromu, Edvards sindromu, Patau sindromu və s.).
Hamiləlik dövründə bu patoloji döldə aşkar edilərsə nə etməli?
Bu ürək qüsuru kobud pozğunluqlarla müşayiət olunan ciddi xromosom anomaliyaları ilə birlikdə aşkar edilərsə zehni inkişaf, qadına tibbi səbəblərdən hamiləliyin dayandırılması təklif edilir.
Yalnız ürək qüsuru aşkar edilərsə, məsləhətləşmə aparılır: mama-ginekoloq, kardioloq, kardioloq, neonatoloq, həmçinin hamilə qadın. Bu məsləhətləşmədə qadına ətraflı izah olunur: niyə təhlükəlidir bu patoloji uşaq üçün, hansı nəticələr ola bilər, həmçinin cərrahi müalicənin imkanları və üsulları.
Fallot tetralogiyasının çoxkomponentli olmasına baxmayaraq, bu ürək qüsuru operativ olaraq təsnif edilir., yəni cərrahi korreksiyaya məruz qalır. Bu xəstəlik bir uşaq üçün ölüm hökmü deyildir.
Hal-hazırda ürək cərrahları xəstənin vəziyyətini müvəqqəti olaraq yaxşılaşdıran palliativ əməliyyatlardan praktiki olaraq istifadə etmirlər. Prioritet erkən uşaqlıq dövründə (bir yaşa qədər) aparılan radikal cərrahiyyədir. Bu yanaşma ümumi fiziki inkişafı normallaşdırmağa və həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıran bədəndə qalıcı deformasiyaların yaranmasının qarşısını almağa imkan verir.