Bulbarna regija možganov. Bulbarni sindrom: vzroki, simptomi, značilnosti zdravljenja patologije pri otrocih in odraslih. Obdobje okrevanja pri zdravljenju novorojenčkov


Bulbarni sindrom je resna nevrološka bolezen. Patologija vodi do paralize jezika, mišic žrela in ustnic. Progresivna bulbarna paraliza predstavlja tveganje za zdravje ljudi in jo je težko zdraviti.

Pacient ima lahko občutek, da ima težave pri samostojnem uživanju hrane. Takoj, ko se pojavijo prvi simptomi, morate obiskati zdravstveno ustanovo.

Če ignorirate znake, bodo posledice nepopravljive. Bulbarni sindrom nevarna bolezen in jo je treba takoj zdraviti.

Bulbarni živci so prizadeti zaradi nevrološkega razvoja. To vodi do sprememb v centralnem živčnem sistemu. Ko so prizadeti motorični živčni končiči, pride do periferne paralize.

Opazovano naslednjih razlogov bulbarni sindrom:

  • , zaradi česar je bila prizadeta medula oblongata;
  • nalezljiva bolezen glave;
  • maligni in benigni tumorski procesi;
  • modrice in zlomi dna lobanje;
  • vnetje v možganih;
  • zastrupitev z botulinskim toksinom.

Pogosto se zgodi, da je vzrok bulbarne paralize hipertenzija. Bolezen sčasoma poslabša bolnikovo stanje. Na tem ozadju se razvije ateroskleroza, pojavi se vaskularni spazem, kar vodi v možgansko kap, zaradi česar se pojavi bulbarni sindrom.

Če opazite slab občutek, potem morate k zdravniku. Če se bulbarni simptomi ne upoštevajo, lahko pride do različnih zapletov.

simptomi

Obstaja več vrst bulbarnega sindroma. Akutna oblika patologije hitro mine in se razvije v ozadju možganske kapi, otekanja ali kontuzije možganov ali encefalitisa. Če je bolezen progresivna, se bulbarna paraliza pojavi počasi.

To se dogaja v ozadju različne patologije, ki so povezani s centralnim živčnim sistemom. Najpogosteje je to Kennedyjeva amiatrofija, tumorske tvorbe v možganih. Bulbarni sindrom je lahko obojestranski ali enostranski. Patologija se pogosto odraža v gibanju grla, jezika in žrela.

Obstajajo trije znaki, ki se pojavijo, ko bulbarna paraliza:

  • disfagija– to je, ko je požiranje moteno. Bolnik težko požira hrano zaradi progresivne paralize mehkega neba. Slab bolnik se lahko zlahka zaduši s hrano. Sčasoma se razvije progresivna bulbarna paraliza in bolnik težko uživa celo mehko hrano.
  • Dizartrija. Obstaja kršitev izgovorjave besed. Sprva lahko bolnik oddaja zvoke, vendar bulbarna paraliza vodi do popolna odsotnost govor.
  • Disfonija vodi do motenj glasovnih funkcij. Oseba opazuje, kako se razvija hripavost in hripavost.

Bolnika s bulbarno paralizo lahko prizadene obrazna mimika in mimika. Usta so lahko odprta in sprošča se slina. Pri jedi lahko hrana pade iz ust. Bulbarni sindrom lahko povzroči resne posledice v obliki motenj dihalnega in kardiovaskularnega sistema.

Pacient občuti spremembe v ustni votlini. Jezik postane neenakomeren, naguban in občasno trza. Če ima bolnik enostranski bulbarni sindrom, bodo spremembe na eni strani. Pri dvostranskih lezijah je lahko jezik popolnoma negiben.

Ko pride do sprememb v hipoglosalnem živčnem koncu, se slina začne močno sproščati. Mnogi bolniki lahko trpijo zaradi močnega slinjenja, zato redno uporabljajo robček. Pri prvih manifestacijah bulbarnega sindroma je treba obiskati specialista.

Diagnostika

Diagnozo in zdravljenje bulbarne paralize predpisuje nevrolog. Najprej specialist opravi nevrološki pregled in elektromiografijo. Na podlagi diagnostičnih rezultatov zdravnik ugotovi vzrok bulbarnega sindroma in predpiše zdravljenje. Specialist mora določiti hitrost dihanja in srčni utrip.

Dirigirano naslednjo raziskavo za bulbarno paralizo:

  • Radiografija omogoča odkrivanje zlomov in modric glave ter tumorskih procesov.

  • Elektromiografija pomaga preveriti delovanje mišic jezika, vratu, rok in nog. Ta vrsta diagnostika razkriva mišično aktivnost v mirnem stanju in med krčenjem.
  • Ezofagoskopija. Ta raziskovalna metoda pomaga preučiti požiralnik. Delovanje mišic žrela in glasilke.

  • Slikanje z magnetno resonanco. Hitra in kakovostna diagnostična metoda, ki prepozna razne bolezni v 90% primerov. MRI vam omogoča, da ocenite stanje vseh organov. Tomografija pomaga prepoznati možganske patologije. Študija se najpogosteje izvaja z uporabo kontrastnega sredstva.
  • elektrokardiogram. Omogoča iskanje razne bolezni srce, študij srčnega ritma.

  • Za identifikacijo se izvajajo laboratorijski testi vnetni procesi, okužbe, krvavitev. Imenovan splošna analiza pregled urina, krvi in ​​cerebrospinalne tekočine.

Pri vodenju računalniška tomografija in MRI se v možganih odkrijejo tumorske formacije, edemi in ciste. Če se pojavijo prvi simptomi bulbarne paralize, morate takoj obiskati zdravnika. Bolezen sčasoma le napreduje in se ji ni mogoče izogniti brez zdravljenja. bolezen je lahko usodna.

Bulbarna paraliza pri otrocih

Bulbarna paraliza se razvije pri nerojenih otrocih. Ustna sluznica je močno navlažena, v normalnih razmerah bi morala biti skoraj suha. Če pogledate okoli ustne votline Ko otrok joka, boste opazili, da je jezik rahlo obrnjen na stran. Ta znak se pojavi, ko je hipoglosalni živčni končič moten.

Bulbarni sindrom pri otrocih se pojavi v redkih primerih, saj gre za poškodbe možganskih debel. Prenehajo delovati in življenje brez njih je nemogoče. Pseudobulbarna paraliza se pogosto pojavi pri otrocih in je izjemno težka. Dojenček ne trpi le zaradi izgube govora, ampak tudi zaradi sprememb v mišičnem tonusu.

Lahko se razvijejo tudi hiperkineze in različne motnje motoričnega sistema. To vodi v cerebralno paralizo. Bolezen lahko prizadene novorojenčke in otroke, mlajše od dveh let. Najpogosteje se cerebralna paraliza pojavi zaradi porodnih poškodb.

Pri bulbarnem sindromu ima otrok oslabljene motorične sposobnosti. Zgodi se, da je zgornji del obraza poškodovan, kar povzroči negibnost. Otrok nima možnosti skrbeti zase. Takšni otroci so videti okorni, težko žvečijo in požirajo hrano, v ustih se jim cedijo sline. Mora biti dodeljen pravilno zdravljenje z bulbarno paralizo.

Zdravljenje

Če bolnik akutna oblika bulbarna paraliza, potem je treba zagotoviti pravočasno skrb za zdravje. Terapija bo usmerjena v odpravo zapletov patologije. Najprej je bolnik priključen na ventilator. To je potrebno za ohranitev bolnikove vitalnosti in obnovitev dihanja med bulbarnim sindromom.

Uporabljajo se prozerin, adenozin trifosfat, vitamini, ki pomagajo aktivirati reflekse požiranja in izboljšajo gibljivost želodca. Z uravnavanjem požiranja se proizvodnja zmanjša želodčni sok, slina. Bolniku dajemo atropin. Zdravilo je na voljo v različne oblike Ker pa ima bolnik oslabljen refleks požiranja, se zdravilo daje intravensko.

Prehranjevanje po cevki. Ta način hranjenja omogoča, da hrana ne pride v dihala. Če je oseba v komatoznem stanju, dobi hranila in glukozo s kapalko. Bolniki z bulbarno paralizo so občutljivi, razdražljivi in ​​depresivni.

Dogaja se, da mnogi bolniki nočejo jesti, ker se bojijo zadušitve. Takšne bolnike napotimo na zdravljenje k psihoterapevtu. Predpisano je tudi zdravljenje z zdravili za bulbarni sindrom.

Zdravila

Za zdravljenje patologije se uporabljajo: zdravila:

  • Prozerin je predpisan za obnovitev mišične zmogljivosti. Pomaga izboljšati funkcije požiranja in gibljivost želodca. Če imate visok krvni tlak, ga zdravilo zniža.
  • Atropin se uporablja za močno slinjenje.
  • Antibiotiki so predpisani, če obstajajo nalezljive bolezni.
  • Torsemid in furosemid sta dekongestivna diuretika, ki sta potrebna za lajšanje otekanja glave.
  • Parmidin, Alprostan, se uporabljajo za razne boleznižilni sistem.
  • Vitamini B, Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma so predpisani za podporo in obnovo centralnega živčnega sistema.
  • Izdelki, ki vsebujejo glutaminsko kislino, izboljšajo presnovni proces V živčni sistem.

Vsa zdravila je treba jemati po predpisu zdravnika. Nekatera zdravila imajo številne kontraindikacije in stranske učinke. Samozdravljenje ni priporočljivo, saj lahko le poslabša bolnikovo stanje s bulbarno paralizo. Prisotna mora biti posebna prehrana, saj pri napredovali bolezni bolnik ne more sam jesti hrane.

Bolnik se hrani samo po nazogastrični ali želodčni hranilni sondi, skozi njo pa gre posebna mešanica. Zdravnik mora pokazati, kako pravilno hraniti bolnika doma s bulbarno paralizo. Specialist izbere potrebno prehrano, da pacientu zagotovi vse potrebne vitamine za hitro okrevanje.

Hrana se daje tekoča, brez grudic ali trdnih kosov. Praviloma se uporabljajo izdelki, ki imajo homogeno maso in zlahka prehajajo skozi posebno cev. Nutrizon je na voljo v obliki praška in pripravljene pijače. To zdravilo vsebuje vse potrebne beljakovine, maščobe, ogljikove hidrate, vitamine in mikroelemente.

Bolnikova sonda za hranjenje se lahko uporablja približno pet dni. Nato ga zamenjamo ali operemo in dobro obdelamo. Brizge, ki so potrebne za dajanje hrane, je treba očistiti takoj po hranjenju.

Tradicionalne metode zdravljenja

Možno skupaj z zdravljenje z zdravili združiti tradicionalna medicina. Obstaja veliko receptov za zdravljenje progresivne bulbarne paralize. Zdravilna zbirka pripravljen na osnovi bele omele, korenine baldrijana, origana in rmana. Za pripravo tinkture vzemite vse navedene rastline v enakih količinah in jih prelijte z vrelo vodo. Uporaba zeliščno zdravilo Potrebujete sto gramov trikrat na dan pred obroki.

  • Naslednji recept je pripravljen iz mete, origana, omele, materine dušice, timijana in melise. Vse skupaj morate premešati in preliti topla voda. Počakajte, da se ohladi in vsebino precedite. Zdravilo za zdravljenje bulbarne paralize se jemlje peroralno, sto gramov po obroku.
  • Alkoholna tinktura na osnovi korenine potonike. Za pripravo morate rastlino naribati in dodati alkohol ena proti deset. Tinkturo postavimo na toplo za sedem dni, takoj ko je pripravljena, jo precedimo. Pred jedjo morate vzeti 35 kapljic trikrat na dan.

  • Za pripravo tinkture žajblja vzemite rastlino in jo prelijte z vrelo vodo. Postavite na toplo mesto za osem ur. Precedite in uživajte žlico večkrat na dan po jedi. Lahko se vzame zdravilne kopeli iz žajblja in šipka za bulbarni sindrom. Vzemite približno 300 gramov rastline, napolnite z vodo in kuhajte 15 minut. Pustite stati približno eno uro, izdelek precedite in vlijte v kopel. Postopek naj traja vsaj trideset minut. Da bi dosegli učinek pri zdravljenju bulbarne paralize, se morate nekajkrat na teden kopati.

  • Morate vzeti sveže strojilne liste ruja in dodati vročo vodo. Postavite na toplo mesto za eno uro in izdelek precedite. Morate vzeti žlico približno trikrat na dan. Če pravilno uporabljate tradicionalne metode zdravljenja, bo to pomagalo zmanjšati bulbarno paralizo. Pred uporabo se morate posvetovati z zdravnikom.

Progresivna bulbarna paraliza nosi velika nevarnost, če se ne zdravi. Ob prvih simptomih se morate obrniti na zdravstveno ustanovo. Nevrolog bo opravil pregled in predpisal celovito diagnozo.

Bulbarni sindrom se razvije, ko so poškodovani kavdalni deli možganskega debla (medulla oblongata) ali njegove povezave z izvršilnim aparatom. Funkcije medulla oblongata so raznolike in imajo vitalni pomen.

Jedra IX, X in XII živcev so kontrolni centri refleksna aktivnostžrela, grla in jezika ter sodelujejo pri artikulaciji in požiranju. Prejemajo interoceptivne informacije in so povezani s številnimi visceralnimi refleksi (kašelj, požiranje, kihanje, slinjenje, sesanje) in različnimi sekretornimi reakcijami. Medula oblongata vsebuje medialni (posteriorni) longitudinalni fascikul, ki je pomemben pri uravnavanju gibanja glave in vratu ter usklajevanju slednjih z gibi oči. Vsebuje relejna jedra slušnih in vestibularnih prevodnikov. Preko njega potekajo vzpenjajoče in padajoče poti, ki povezujejo nižjo in višjo raven živčnega sistema. Retikularna tvorba igra pomembno vlogo pri olajšanju ali zatiranju motorične aktivnosti, uravnavanju mišičnega tonusa, vodenju aferentacije, pri posturalni in drugi refleksni dejavnosti, pri nadzoru zavesti, pa tudi visceralnih in avtonomnih funkcij. Poleg tega skozi vagalni sistem medula oblongata sodeluje pri uravnavanju dihalnih, srčno-žilnih, prebavnih in drugih presnovnih procesov v telesu.

Tu si bomo ogledali napredovale oblike bulbarne paralize, ki se razvijejo z dvostranskimi lezijami jeder IX, X in XII živca ter njihovih korenin in živcev znotraj in zunaj lobanje. Sem smo vključili tudi lezije ustreznih mišic in sinaps, ki vodijo do enakih motenj bulbarnih motoričnih funkcij: požiranja, žvečenja, artikulacije, fonacije in dihanja.

Glavni vzroki bulbarnega sindroma:

1. Bolezni motoričnih nevronov (ALS, spinalna amiotrofija Fazio-Londe, Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija).

2. Miopatije (okulofaringealni, Kearns-Sayrov sindrom).

3. Distrofična miotonija.

4. Paroksizmalna mioplegija.

5. Miastenija gravis.

6. Polinevropatija (Guillain-Barréjeva, po cepljenju, davica, paraneoplastična, s hipertiroidizmom, porfirija).

7. Poliomielitis.

8. Procesi v možganskem deblu, posteriorni lobanjski fosi in kraniospinalnem predelu (vaskularni, tumorski, siringobulbija, meningitis, encefalitis, granulomatozne bolezni, kostne anomalije).

1. Bolezni motoričnega nevrona.

Končna faza vseh oblik amiotrofičnega lateralnega sindroma (ALS) ali začetek njegove bulbarne oblike sta tipična primera bulbarne disfunkcije. Običajno se bolezen začne z obojestransko poškodbo jedra XII živca, prve manifestacije pa so atrofija, fascikulacije in paraliza jezika. V prvih fazah se lahko pojavi dizartrija brez disfagije ali disfagija brez dizartrije, vendar zelo hitro pride do progresivnega poslabšanja vseh bulbarnih funkcij. Na začetku bolezni pogosteje opazimo težave pri požiranju tekoče hrane kot goste hrane, z napredovanjem bolezni pa se pri uživanju goste hrane razvije disfagija. V tem primeru oslabelost jezika spremlja oslabelost žvečilnih in nato obraznih mišic, mehko nebo se povesi, jezik v ustni votlini je negiben in atrofičen. V njem so vidne fascikulacije.

Anartrija. Nenehno slinjenje. Slabost dihalnih mišic. Na istem območju ali v drugih predelih telesa se odkrijejo simptomi prizadetosti zgornjega motoričnega nevrona.

Merila za diagnozo ALS:

prisotnost znakov poškodbe spodnjega motoričnega nevrona (vključno z EMG - potrditev procesa sprednjega roga v klinično nedotaknjenih mišicah); klinični simptomi poškodbe zgornjega motoričnega nevrona (piramidni sindrom); progresivni tečaj.

»Progresivna bulbarna paraliza« se danes obravnava kot ena od različic bulbarne oblike ALS (tako kot »primarna lateralna skleroza« kot druga vrsta ALS, ki se pojavi brez kliničnih znakov poškodbe sprednjih rogov hrbtenjače).

* Za več podrobnosti glejte poglavje "ALS sindrom".

Naraščajoča bulbarna paraliza je lahko manifestacija progresivne spinalne amiotrofije, zlasti ter

končna faza Werdnig-Hoffmannove amiotrofije in pri otrocih - spinalna amiotrofija Fazio-Londe. Slednje se nanaša na avtosomno recesivne spinalne amiotrofije z začetkom v zgodnjem otroštvu. Pri odraslih je znana X-vezana bulbarna spinalna amiotrofija, ki se začne pri starosti 40 let in več (Kennedyjeva bolezen). Zanj je značilna šibkost in atrofija proksimalnih mišic zgornjih udov, spontane fascikulacije, omejen obseg aktivnih gibov v rokah, zmanjšani tetivni refleksi v mišicah biceps in triceps brachii. Z napredovanjem bolezni se razvijejo bulbarne (običajno blage) motnje: dušenje, atrofija jezika, dizartrija. Kasneje se vključijo mišice nog. Značilni znaki: ginekomastija in psevdohipertrofija telečjih mišic.

S progresivno spinalno amiotrofijo je proces omejen na poškodbe celic sprednjih rogov hrbtenjače. Za razliko od ALS je tu proces vedno simetričen, ne spremljajo simptomi prizadetosti zgornjega motoričnega nevrona in ima ugodnejši potek.

2. Miopatije. Nekatere oblike miopatije (okulofaringealni, Kearns-Sayrov sindrom) se lahko kažejo kot oslabljena funkcija bulbarja. Okulofaringealna miopatija (distrofija) je dedna (avtosomno dominantna) bolezen, za katero je značilen pozen nastop (običajno po 45 letih) in mišična oslabelost, ki je omejena na obrazne mišice (dvostranska ptoza) in bulbarne mišice (disfagija). Ptoza, motnje požiranja in disfonija napredujejo počasi. Glavni maladaptivni sindrom je disfagija. Proces se razširi na okončine le pri nekaterih bolnikih in v kasnejših fazah bolezni.

Ena izmed oblik mitohondrijske encefalomiopatije, in sicer Kearns-Sayrejev sindrom (»oftalmoplegija plus«), se poleg ptoze in oftalmoplegije kaže kot kompleks miopatskih simptomov, ki se razvije pozneje kot očesni simptomi. Prizadetost bulbarnih mišic (grla in žrela) običajno ni dovolj huda, lahko pa povzroči spremembe v fonaciji in artikulaciji ter dušenje.

Obvezni znaki Kearns-Sayrejevega sindroma:

zunanja oftalmoplegija

pigmentna degeneracija mrežnice

motnje srčne prevodnosti

(bradikardija, atrioventrikularni blok, sinkopa,

možna nenadna smrt)

povečanje ravni beljakovin v cerebrospinalni tekočini

3. Distrofična miotonija.

Distrofična miotonija (ali miotonična distorofija Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) se deduje avtosomno dominantno in prizadene moške 3-krat pogosteje kot ženske. Njen prvenec se pojavi pri starosti 16-20 let. Klinična slika sestoji iz miotoničnih, miopatskih sindromov in ekstramuskularnih motenj ( distrofične spremembe v leči, testisih in drugih endokrinih žlezah, koži, požiralniku, srcu in včasih v možganih). Miopatski sindrom je najbolj izražen v mišicah obraza (žvečne in temporalne mišice, kar vodi do značilnega obraznega izraza), vratu in pri nekaterih bolnikih tudi v okončinah. Poškodba bulbarnih mišic povzroči nazalni ton glasu, disfagijo in dušenje, včasih pa tudi motnje dihanja (vključno z apnejo v spanju).

4. Paroksizmalna mioplegija (periodična paraliza). Paroksizmalna mioplegija je bolezen (hipokalemija

nebo, hiperkalemične in normokalemične oblike), ki se kažejo z generaliziranimi ali delnimi napadi mišične oslabelosti (brez izgube zavesti) v obliki pareze ali plegije (do tetraplegije) z zmanjšanimi tetivnimi refleksi in mišično hipotonijo. Trajanje napadov se giblje od 30 minut do nekaj dni. Spodbujevalni dejavniki: bogato z ogljikovimi hidrati bogata hrana, zloraba namizna sol, negativna čustva, psihične vaje, nočni spanec. Le pri nekaterih napadih so prizadete vratne in lobanjske mišice. Redko so dihalne mišice v eni ali drugi meri vključene v proces.

Diferencialna diagnoza se izvaja s sekundarnimi oblikami mioplegije, ki se pojavijo pri bolnikih s tirotoksikozo, s primarnim hiperaldosteronizmom, hipokalemijo z nekaterimi bolezni prebavil, bolezni ledvic. Iattrogene različice periodične paralize so bile opisane pri predpisanih zdravilih, ki pospešujejo izločanje kalija iz telesa (diuretiki, odvajala, sladki koren).

5. Miastenija gravis.

Bulbarni sindrom je ena od nevarnih manifestacij miastenije gravis. Miastenija gravis je bolezen, katere glavni klinični znak je patološka mišična utrujenost, ki se po jemanju antiholinesteraznih zdravil zmanjša do popolnega okrevanja. Prvi simptomi so pogosto disfunkcija ekstraokularnih mišic (ptoza, diplopija in omejena gibljivost). zrkla) in obrazne mišice ter mišice udov. Približno tretjina bolnikov ima prizadetost žvečilnega sistema

narnih mišic, mišic žrela, grla in jezika. Obstajajo splošne in lokalne (predvsem očesne) oblike.

Diferencialna diagnoza miastenije gravis se izvaja z miasteničnimi sindromi (Lambert-Eatonov sindrom, miastenični sindrom s polinevropatijami, kompleks miastenija-polimiozitis, miastenični sindrom z zastrupitvijo z botulinom).

6. Polinevropatija.

Bulbarno paralizo pri polinevropatijah opazimo v sliki generaliziranega polinevropatskega sindroma v ozadju tetrapareze ali tetraplegije z značilnimi senzoričnimi motnjami, kar olajša diagnozo narave bulbarnih motenj. Slednje so značilne za takšne oblike, kot so akutna demielinizirajoča polinevropatija Guillain-Barré, poinfektivna in pocepilna polinevropatija, davica in paraneoplastična polinevropatija ter polinevropatija pri hipertiroidizmu in porfiriji.

7. Poliomielitis.

Akutni poliomielitis kot vzrok bulbarne paralize prepoznamo po prisotnosti splošnih infekcijskih (preparalitičnih) simptomov, hitrem razvoju paralize (običajno v prvih 5 dneh bolezni) z večjo poškodbo proksimalnih delov kot distalnih. Značilno je obdobje obratnega razvoja paralize kmalu po pojavu. Obstajajo spinalne, bulbarne in bulbospinalne oblike. Pogosteje prizadeti spodnjih okončin(v 80% primerov), vendar je možen razvoj sindromov hemitipa ali križnega tipa. Paraliza je počasna po naravi z izgubo kitnih refleksov in hitrim razvojem atrofije. Bulbarno paralizo lahko opazimo v bulbarni obliki (10-15% celotnega števila paralitična oblika bolezni), pri katerih so prizadeta jedra ne le 1X, X (manj pogosto XII) živcev, temveč tudi obrazni živec. Poškodba sprednjih rogov segmentov IV-V lahko povzroči paralizo dihanja. Pri odraslih se pogosteje razvije bulbospinalna oblika. Prizadetost retikularne tvorbe možganskega debla lahko povzroči srčno-žilne (hipotenzija, hipertenzija, srčne aritmije), respiratorne (»ataktično dihanje«) motnje, motnje požiranja in motnje v stopnji budnosti.

Diferencialno diagnozo izvajamo z drugimi virusnimi okužbami, ki lahko prizadenejo spodnji motorični nevron: steklino in herpes zoster. Druge bolezni, ki pogosto zahtevajo diferencialno diagnozo z akutno otroško paralizo: Guillain-Barréjev sindrom, akutna intermitentna porfirija, botulizem, toksične polinevropatije, transverzalni mielitis in akutna kompresija hrbtenjače zaradi epiduralnega abscesa.

8. Procesi v možganskem deblu, posteriorni lobanjski fosi in kraniospinalnem predelu.

Nekatere bolezni včasih zlahka prizadenejo obe polovici podolgovate medule majhna velikost in kompaktna oblika kavdalnega dela možganskega debla: tumorji intramedularne (gliom ali ependimom) ali ekstramedularne narave (nevrofibromi, meningiomi, hemangiomi, metastatski tumorji); tuberkuloma, sarkoidoza in drugi granulomatozni procesi so lahko podobni kliničnim simptomom tumorja. Volumetrične procese prej ali slej spremlja povečanje intrakranialnega tlaka. Parenhimske in subarahnoidne krvavitve, poškodbe glave in drugi procesi, ki jih spremlja intrakranialna hipertenzija in hernija medule oblongate v foramen magnum, lahko povzročijo hipertermijo, motnje dihanja, koma in smrt bolnika zaradi zastoja dihanja in srca. Drugi vzroki: siringobulbija, prirojene motnje in anomalije kraniospinalne regije (platibazija, Pagetova bolezen), toksični in degenerativni procesi, meningitis in encefalitis, ki vodijo v disfunkcijo kavdalnih delov možganskega debla.

9. Psihogena disfonija in disfagija.

Psihogene motnje bulbarnih funkcij včasih zahtevajo diferencialna diagnoza s pravo bulbarno paralizo. Psihogene motnje požiranja in fonacije lahko opazimo tako v sliki psihotičnih motenj kot tudi v sklopu konverzijskih motenj. V prvem primeru jih običajno opazimo v ozadju klinično očitnih vedenjskih motenj, v drugem pa so redko monosimptomatska manifestacija bolezni in v tem primeru je njihovo prepoznavanje olajšano z identifikacijo polisindromskih dokaznih motenj. Uporabiti je treba tako pozitivna merila za diagnosticiranje psihogenih motenj kot izključitev organskih bolezni z uporabo sodobnih parakliničnih metod preiskave.

Diagnostični testi za boulevard sindrom

Splošni in biokemični krvni test; splošna analiza urina; CT ali MRI možganov; EMG mišic jezika, vratu in udov; klinični in EMG testi za miastenijo gravis s farmakološko obremenitvijo; pregled pri oftalmologu; EKG; pregled cerebrospinalne tekočine; ezofagoskopija; posvet s terapevtom.

Ko so kaudalni deli možganskega debla poškodovani, se razvije bulbarni sindrom. Patologija lahko nastane zaradi delovanja več dejavnikov, od katerih je odvisno zdravljenje bolezni.

Vzroki bolezni

Bulbarne motnje se kažejo s paralizo mišic žrela, epiglotisa, jezika, ustnic, mehkega neba in glasilk. Takšne spremembe nastanejo zaradi kršitve možganska aktivnost, in sicer medulla oblongata.

Za natančno diagnozo in kasnejše zdravljenje bulbarnega sindroma, ki bi lahko povzročil visoko pozitivne rezultate, je pomembno ugotoviti vzroke za razvoj patologije.

Med dejavniki strokovnjaki navajajo naslednje:

  • dedno;
  • žilni;
  • degenerativni;
  • nalezljive.

Infekcijski vzroki bulbarnega sindroma so akutna intermitentna porfirija in Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija. Degenerativni dejavnik se pojavi, ko oseba razvije siringobulbijo, otroško paralizo in Guillain-Barrejev sindrom.

Ogroženi so tudi tisti, ki so utrpeli ishemično možgansko kap. Med pogostimi razlogi povzročajo bolezen, pripadajo in amiotrofična skleroza, paroksizmalna mioplegija in spinalna amiotrofija Fazio-Londe.

Ne smemo pozabiti na nevarnost za ljudi po cepljenju in paraneoplastične polinevropatije in hipertiroidizma, saj lahko te patologije povzročijo tudi pojav simptomov bulbarnega sindroma.

Med drugimi vzroki sindroma strokovnjaki imenujejo tudi naslednje bolezni in procese:

  • botulizem;
  • tumor hrbtenjače;
  • nenormalnosti kosti;
  • meningitis;
  • encefalitis.

Tako izzvati nastanek v človekovem življenju takega nevarna patologija lahko veliko dejavnikov. Le skupina visokokvalificiranih strokovnjakov bo lahko z uporabo sodobnih metod z največjo natančnostjo ugotovila te vzroke diagnostične metode in orodja.

Simptomi bulbarnega sindroma

Razvoj bolezni, ki jo povzroča poškodba možganov, je mogoče prepoznati po značilnih znakih. Pomembno je razlikovati med bulbarjem in psevdobulbarni sindrom s, katerih simptomi so nekoliko drugačni.

Za bulbarno paralizo so značilni naslednji simptomi:

Vsaka oseba lahko občuti simptome različne stopnje težave. Pseudobulbarna ali lažna paraliza se pojavi pri dvostranski poškodbi možganov.

Klinično se ti dve motnji kažeta z enakimi simptomi, le pri psevdobulbarni paralizi se ne razvijejo atrofija, reakcija degeneracije in trzanje jezika. Poleg tega psevdobulbarni sindrom za razliko od bulbarnega sindroma ne vodi do zastoja dihanja in srca.

Kako poteka bolezen pri otrocih?

Z razvojem bulbarnega sindroma pri novorojenčkih pride do povečane vlažnosti ustne sluznice, ki bi morala biti običajno relativno suha. Če med kričanjem ali jokom pogledate v otrokova usta, boste ugotovili, da je konica jezika rahlo umaknjena vstran. Ta simptom se pojavi, ko je hipoglosalni živec poškodovan.

Pri otrocih je bulbarna paraliza redka, saj prizadene možganska debla, brez katerih je življenje nemogoče. Pogosteje se pri otrocih razvije psevdobulbarna paraliza, ki se klinično kaže zelo hudo. Poleg paralize mišic govornega aparata otrok doživi tudi spremembe mišičnega tonusa, hiperkinezo in druge motnje gibanja.

Ta oblika poškodbe možganskega debla pri novorojenčkih je pogosto manifestacija otroštva cerebralna paraliza. Patologija se lahko pojavi takoj po rojstvu ali pri otrocih, mlajših od dveh let. Pogosto je cerebralna paraliza posledica porodnih poškodb.

Pri bulbarnem in psevdobulbarnem sindromu starši opazijo motorično prizadetost otroka. Pogosto prizadeti zgornji del obraza, zaradi česar postane negiben.

Takšni otroci niso sposobni skrbeti sami zase, videti so okorni in nerodni, ne morejo normalno žvečiti in požirati hrane ter ne morejo zadržati sline v ustih.

Kako poteka zdravljenje?

Zdravje ljudi s to patologijo je treba dati Posebna pozornost. Pogosto je potrebna nujna zdravniška pomoč, da se reši bolnikovo življenje. Naši glavni ukrepi so nevtralizacija grožnje bolnikovemu življenju, dokler ni hospitaliziran in zdravljen. Običajno je potrebna podpora telesnim funkcijam, ki so bile oslabljene zaradi poškodbe možganskega debla.

Da bi to naredili, strokovnjaki izvajajo naslednje ukrepe:

  • umetno prezračevanje pljuča za obnovitev dihanja;
  • uporaba proserina, adenozin trifosfata in vitaminov za aktiviranje refleksa požiranja;
  • predpisovanje atropina za zmanjšanje izločanja sline.

Obvezno simptomatsko zdravljenje namenjeno lajšanju bolnikovega stanja. Prav tako je pomembno zdraviti bolezen, ki je povzročila razvoj bulbarnega sindroma.

Bulbarni sindrom, imenovan bulbarna paraliza, je sindrom poškodbe sublingvalnih, glosofaringealnih in vagusnih mišic. kranialni živci, katerega jedra se nahajajo v medulli oblongati. Bulbarni sindrom se pojavi z dvostransko (redkeje z enostransko) poškodbo jeder X, IX, XI in XII lobanjskih živcev, ki pripadajo kavdalni skupini in se nahajajo v podolgovati medulli. Poleg tega so poškodovane korenine in debla živcev znotraj in zunaj lobanjske votline.

Pri bulbarnem sindromu pride do periferne paralize mišic žrela, ustnic, jezika, mehkega neba, epiglotisa in glasilk. Posledica takšne paralize je disfagija (motnja funkcije požiranja) in dizartrija (motnja govora). značilen je šibek in dolgočasen glas, do popolne afonije, pojavijo se nosni in "zamegljeni" zvoki. Izgovorjava soglasnikov, ki se razlikujejo po mestu artikulacije (prednjezični, labialni, posteriorno-jezični) in načinu tvorbe (trenje, stop, mehki, trdi), postane enaka, samoglasnike pa postane težko razlikovati od drug drugega. Govor pri bolnikih z diagnozo bulbarnega sindroma je počasen in za bolnike zelo naporen. Odvisno od resnosti mišične pareze in njene razširjenosti je lahko sindrom bulbarne dizartrije globalen, delen ali selektiven.

Bolniki s bulbarno paralizo se zadušijo tudi ob tekoči hrani, ker... nezmožnost izvajanja požiranja, v posebej hudih primerih se pri bolnikih razvijejo motnje srčne aktivnosti in dihalnih ritmov, kar pogosto vodi v smrt. Zato je pravočasna nujna oskrba bolnikov s tem sindromom izjemno pomembna. Sestoji iz odprave nevarnosti za življenje in kasnejšega prevoza v specializirano zdravstveno ustanovo.

Bulbarni sindrom je značilen za naslednje bolezni:

Genetske bolezni, kot sta Kennedyjeva bolezen in porfirija;

Žilne bolezni (infarkt mielencefalona);

Syringobulbia, bolezen motoričnega nevrona;

vnetno-infekcijski Lyme, Guillain-Barrejev sindrom);

Onkološke bolezni(glioma možganskega debla).

Osnova za diagnosticiranje bulbarne paralize je prepoznavanje značilnih znakov oz klinični simptomi. K najbolj zanesljivim diagnostičnim metodam te bolezni vključujejo podatke iz elektromiografije in neposrednega pregleda orofarinksa.

Obstajajo bulbarni in psevdobulbarni sindromi. Glavna razlika med njima je, da pri psevdobulbarnem sindromu paralizirane mišice ne postanejo atrofirane, tj. paraliza je periferna, fibrilarnega trzanja mišic jezika in degeneracijske reakcije ni. Pseudobulbarno paralizo pogosto spremljata silovit jok in smeh, ki sta posledica motenj v povezavah med osrednjimi podkortikalnimi vozli in skorjo. Pseudobulbarni sindrom za razliko od bulbarnega sindroma ne povzroča apneje (prenehanja dihanja) in srčne aritmije. Opažamo ga predvsem pri difuznih možganskih lezijah vaskularnega, infekcijskega, zastrupitvenega ali travmatičnega izvora.

Bulbarni sindrom: zdravljenje.

Zdravljenje bulbarne paralize je usmerjeno predvsem v odpravo osnovne bolezni in kompenzacijo okvarjenih funkcij. Za izboljšanje funkcije požiranja se uporabljajo zdravila, kot so glutaminska kislina, proserin, nootropna zdravila, galantamin in vitamini ter s povečanim slinjenjem - zdravilo atropin. Takšni bolniki se hranijo preko sonde, t.j. enteralno. Če je dihalna funkcija oslabljena, je predpisano umetno prezračevanje.

Eden najmočnejših nevrološke motnje je bulbarni sindrom. Ta kompleks simptomov se pojavi s kombinirano periferno poškodbo več parov lobanjskih živcev kavdalne skupine. Bulbarni sindrom, ki se hitro pojavi in ​​stopnjuje, je potencialno smrtno nevaren. V tem primeru je potrebna nujna hospitalizacija bolnika za spremljanje njegovega stanja in vedenja intenzivna nega.


Patogeneza

Glede na etiologijo osnovne bolezni pride do motenj sinaptičnega prenosa z relativno strukturno ohranitvijo glavnih formacij, uničenjem jeder ali izrazitim stiskanjem živčnih struktur. V tem primeru ni motenj prevodnosti impulzov vzdolž kortikalno-jedrskih poti in poškodbe centralnih motoričnih nevronov v čelnem predelu možganov, kar razlikuje od bulbarnega sindroma. To je pomembno ne le za diagnosticiranje stopnje poškodbe centralnega živčnega sistema in ugotavljanje vzroka za nastanek glavnih simptomov, temveč tudi za oceno prognoze bolezni.

Bulbarni sindrom se razvije s hkratno poškodbo IX, X in XII parov lobanjskih živcev. Patološki proces jih lahko zajame motorična jedra v medulli oblongati (prej imenovani čebulica), korenine ali že oblikovani živci, ki segajo do dna možganov. Poškodba jeder je običajno obojestranska ali dvostranska, mozaicizem za ta sindrom ni značilen.

Paraliza mišic jezika, mehkega neba, žrela, epiglotisa in grla, ki se razvije s bulbarnim sindromom, je razvrščena kot periferna. Zato jih spremlja zmanjšanje ali izguba palatinskega in faringealnega refleksa, hipotoničnost in posledična atrofija paraliziranih mišic. Možno je tudi, da se pri pregledu jezika pojavijo fascikulacije. In poznejša vpletenost v patološki proces nevronov dihalnih in vazomotoričnih centrov v podolgovati meduli, kršitev parasimpatične regulacije povzroči razvoj življenjsko nevaren države.

Glavni razlogi

Vzrok bulbarnega sindroma je lahko:

  • vaskularne nesreče v vertebrobazilarnem območju, ki vodijo do ishemične ali hemoragične poškodbe kraniospinalne regije;
  • primarni in metastatski tumorji možganskega debla in podolgovate medule, sarkomatoza, granulomatoza različnih etiologij;
  • stanja, ki dajejo pozitiven masni učinek brez jasno definirane tvorbe v posteriorni lobanjski fosi in ogrožajo zagozditev možganov v foramen magnum (krvavitve, otekanje živčnega tkiva v sosednjih območjih ali akutna difuzna poškodba možganov);
  • vodi do stiskanja podolgovate medule;
  • zlom dna lobanje;
  • in različne etiologije;
  • polinevropatija (paraneoplastična, davična, Guillain-Barrejeva, pocepilna, endokrina), ;
  • , kot tudi genetsko določena spinalno-bulbarna amiotrofija Kennedy in bulbospinalna amiotrofija otroštvo(Fazio-Londejeva bolezen);
  • zaviranje aktivnosti možganskih motoričnih nevronov z botulinskim toksinom.

Številni avtorji med bulbarne sindrome uvrščajo tudi spremembe na mišicah mehkega neba, žrela in grla. V tem primeru je njihov vzrok kršitev nevromuskularnega prenosa ali primarna lezija mišično tkivo z miopatijami ali distrofično miotonijo. Podolgovata medula (bulbus) pri miopatskih boleznih ostane nedotaknjena, zato govorijo o posebni obliki bulbarne paralize.


Klinična slika


Značilna lastnost bulbarni sindrom je odstopanje jezika v smeri lezije.

Kombinirana periferna poškodba glosofaringealnih, vagusnih in hipoglosalnih živcev povzroči parezo mišic neba, žrela, grla in jezika. Značilna je kombinacija triade "disfonija-dizartrija-disfagija" s parezo polovice jezika, povešanjem palatinalne zavese in izginotjem faringealnih in palatinalnih refleksov. Spremembe vidne v orofarinksu so najpogosteje asimetrične, pojav dvostranskih bulbarnih simptomov je prognostično neugoden znak.

Pri pregledu se odkrije deviacija (odklon) jezika proti leziji. Njegova paralizirana polovica postane hipotonična in neaktivna, v njej se lahko pojavijo fascikulacije. Pri dvostranski bulbarni paralizi je skoraj popolna nepremičnost celotnega jezika ali glosoplegija. Zaradi naraščajoče atrofije paretičnih mišic se prizadeta polovica jezika postopoma tanjša in postane patološko nagubana.

Pareza mišic mehkega neba povzroči nepremičnost palatinskih lokov, povešanje in hipotonijo. velum z odstopanjem uvule na zdravo stran. Skupaj z izgubo faringealnega refleksa, motnjami v delovanju mišic žrela in epiglotisa postane vzrok za disfagijo. Pojavijo se težave pri požiranju, davljenje, refluks hrane in tekočine v nosno votlino in Airways. Zato imajo bolniki s bulbarnim sindromom veliko tveganje za razvoj aspiracijske pljučnice in bronhitisa.

Ko je parasimpatični del hipoglosalnega živca poškodovan, avtonomna inervacija žleze slinavke. Posledično povečana proizvodnja sline, skupaj z motnjami požiranja, povzroča slinjenje. Včasih je tako izrazit, da so bolniki prisiljeni nenehno uporabljati šal.

Disfonija pri bulbarnem sindromu se kaže z nazalnostjo, gluhostjo in hripavostjo glasu zaradi paralize glasilk in pareze mehkega neba. Nosni ton govora se imenuje nazolalija; takšna nazacija izgovorjave zvoka se lahko pojavi v odsotnosti očitnih motenj požiranja in zadušitve. Disfonija je kombinirana z dizartrijo, ko pride do nerazločnega govora zaradi motene gibljivosti jezika in drugih mišic, ki sodelujejo pri artikulaciji. Poškodba podolgovate medule pogosto povzroči kombinacijo bulbarnega sindroma s parezo obrazni živec, kar vpliva tudi na razumljivost govora.

Pri hudi paralizi mišic neba, žrela in grla lahko pride do asfiksije zaradi mehanske blokade lumena dihalnih poti. Z obojestransko poškodbo vagusni živec(oziroma njegovih jeder v podolgovati meduli) je zavirano delo srca in dihalni sistem, kar je posledica kršitve njihove parasimpatične regulacije.


Zdravljenje

Ne zahteva zdravljenja sam bulbarni sindrom, temveč osnovna bolezen in posledična življenjsko nevarna stanja. Ko se resnost simptomov poveča, se pojavijo znaki srčne in odpoved dihanja Bolnik potrebuje premestitev v enoto za intenzivno nego. Po indikacijah se izvede mehansko prezračevanje in namesti nazogastrična cev.

Za odpravo motenj so poleg etiotropne terapije predpisana zdravila različnih skupin z nevrotrofičnimi, nevroprotektivnimi, presnovnimi in žilnimi učinki. Hipersalivacijo lahko zmanjšamo z atropinom. V obdobju okrevanja ali med kronične bolezni Za izboljšanje govora in požiranja so predpisani masaža, tečaji z logopedom in kinezioterapija.

Bulbarni sindrom je resen znak poškodbe podolgovate medule. Njegov videz zahteva obvezen obisk zdravnika za razjasnitev etiologije in odločitev o potrebi po hospitalizaciji.

Petrov K. B., dr. med., profesor, vam predstavlja diaprojekcijo o kliničnih različicah bulbarnega sindroma in metodah zdravljenja tega stanja brez zdravil:


@ 2024 wowway.ru - Diete in prehrana. Diagnostika in testi. Zdravila. holesterol. ateroskleroza