Genitouriya sisteminin malformasiyaları. Yenidoğulmuşlarda sidik sisteminin malformasiyaları. Genitouriya orqanlarının anomaliyaları

İnkişaf anomaliyaları genitouriya sistemiümumidir və müxtəlif təzahürlərin şiddətinə malik ola bilər. Çox vaxt bunlar intrauterin inkişaf zamanı dölün formalaşmasında pozuntularla əlaqəli anadangəlmə qüsurlardır. Bu patologiyaların bəziləri həyatla uyğun gəlmir və körpə ana bətnində və ya doğuşdan dərhal sonra ölür. Digərləri konservativ və ya cərrahi yolla müalicə olunur. Digərləri isə ümumiyyətlə insanı narahat etmir və laboratoriya və aparat diaqnostik üsullarından istifadə edilərək müayinə zamanı təsadüfən aşkarlanır.

Reproduktiv və sidik orqanları bir-biri ilə sıx bağlıdır anatomik yer və yerinə yetirilən funksiyalar. Onlar birlikdə genitouriya sistemini meydana gətirirlər. Qadınlarda və kişilərdə bu sistemin strukturu müxtəlif reproduktiv rollarına görə müəyyən dərəcədə fərqlənir.

Sidik sisteminin orqanlarının formalaşması embrionun mövcudluğunun ilk həftələrində başlayır və bu zaman fetus xüsusilə həssasdır.

Bir sıra amillər doğmamış uşağın daxili orqanlarının düzgün inkişafına təhlükə yarada bilər: xarici amillər:

əlverişsiz ekoloji vəziyyət (artan fon radiasiyası, atmosferə və suya zəhərli maddələrin emissiyası və s.);
hamilə qadının kimyəvi maddələrlə daimi təması, yüksək temperatur ( peşəkar fəaliyyət);
yoluxucu xəstəliklər hamiləliyin ilk trimestrində (toksoplazmoz, məxmərək, sitomeqalovirus, herpes, sifilis);
özünü müalicə və nəzarətsiz istifadə dərmanlar;
pis vərdişlər - alkoqolizm, siqaret, narkotik asılılığı.

Körpənin inkişafında anormallıqların meydana gəlməsində mühüm rol oynayır. genetik meyl. Gen mutasiyaları və ya genetik aparatdakı digər səhvlər gələcək insanın daxili orqanlarının düzgün formalaşmamasına və inkişafına səbəb ola bilər.

Halların otuz faizindən çoxunda sidik orqanlarının anadangəlmə patologiyaları inkişaf və fəaliyyətdəki sapmalarla ayrılmaz şəkildə bağlıdır. reproduktiv sistem.

Aşağıdakılar anormal dəyişikliklərə məruz qala bilər:

böyrəklər - patoloji birtərəfli və ya ikitərəfli ola bilər;
üreterlərdən biri (daha az bir cüt);
sidik kisəsi və uretra;
reproduktiv orqanlar (kişilər qadınlardan daha tez-tez).

Qüsurlar toxumaların quruluşuna və orqanın özünün quruluşuna, həmçinin qan təchizatı sisteminə təsir göstərə bilər. Bir orqan bədəndə atipik bir yerə sahib ola bilər və buna görə də onun bütün sistemlərinin fəaliyyətinə müəyyən şəkildə təsir göstərə bilər.

Böyrəklərin strukturunda və funksiyasında sapmalar

Böyrəklərin konjenital patologiyaları onların bədən daxilində yerləşməsi, orqanların sayı və strukturu, həmçinin qan dövranı sisteminin atipik quruluşu ilə bağlı ola bilər.

Böyrəklərə qan tədarükünü təmin edən qan damarlarının anadangəlmə patologiyaları:

Böyrək arteriyalarının sayı və yeri. Bu vəziyyətdə, bir aksesuar, ikiqat və ya çoxlu böyrək arteriyası ola bilər.
Arterial gövdələrin strukturunda və formasında anomaliyalar. Bunlara anevrizma daxildir - əzələ liflərinin olmaması və qalınlaşması ilə xarakterizə olunan qan damarlarının divarlarının modifikasiyası. Fibromuskulyar stenoz əzələ toxumasının artıqlığıdır. Arteriovenoz fistulalar venoz və arterial sistemlər arasında "körpü"dür.
Böyrək damarlarının anadangəlmə modifikasiyaları - sayına görə: aksesuar və çoxsaylı, forma və mövqeyə görə - üzük formalı, retro-aorta, ekstrakaval.

Bu böyrək damar anomaliyaları ilə müşayiət olunmur ağrılı simptomlar və xəstənin müayinəsi zamanı aşkar edilir.

Bununla belə, onlar “saatlı bombaya” çevrilə bilərlər, çünki anevrizmanın qopması kütləvi şəkildə daxili qanaxma, böyrək infarktı, fibromuskulyar displazi - lümenin azalmasına böyrək arteriyası, hipertoniya, böyrək atrofiyası, nefroskleroz və digər mənfi hadisələr.

Beş qrup sapma var:

böyrəklərin sayı;
ölçülər;
yer;
orqan toxumasının quruluşu;
digər orqanlarla münasibətlər.

Böyrək qüsurları:

Aplaziya böyrək və onun damarlarının olmamasıdır. Bu patologiyanın ikitərəfli forması həyatla uyğun gəlmir. Birtərəfli aplaziya ilə bir böyrək işləyir və böyüyür.
Böyrəklərin ikiqat artması. Orqan şaquli olaraq birləşmiş iki hissədən ibarətdir - yuxarı və aşağı. Uzunluğu normaldan xeyli uzundur. Üstdə yerləşən belə bir cüt qönçənin yarısı tez-tez inkişaf etməmişdir. Dublikat orqanın hər bir hissəsinin öz qan təchizatı sistemi var. İkiqat tam və ya natamam, birtərəfli və ya ikitərəfli ola bilər.
Aksesuar (üçüncü) böyrək - öz qan təchizatı sisteminə malikdir. Ölçüsü normaldan kiçikdir və yeri çanaq və ya iliak bölgəsindədir (normaldan aşağı). Üçüncü böyrəyin özü tez-tez anormaldır. Öz sidik kanalı var.
Hipoplaziya ölçüsü kiçilmiş, lakin normal quruluşa və funksionallığa malik olan böyrəkdir. "Cırtdan böyrək" birtərəfli və ya ikitərəfli ola bilər. Birtərəfli hallarda, əks böyrək ölçüsündə böyüyür.
Distopiya böyrəyin daxili yerləşdirilməsi ilə bağlı normadan sapmadır. Normalda böyrəklər retroperitoneal boşluqda yerləşir, distopiya vəziyyətində orqan döş və ya çanaq boşluğunda, iliak və ya bel bölgəsində ola bilər.
Parçalanmış böyrək. O, ikitərəfli simmetrik ola bilər (“biskvitşəkilli” – hər iki böyrək tamamilə əriyib, “at nalıvari” – yuxarı və ya aşağı qütblərdə birləşmə baş verir), ikitərəfli asimmetrik L, S – formalı, birtərəfli – L formalı.
Displaziya böyrəyin ölçüsünün kiçilməsi və parenximanın anormal quruluşu (cırtdan, rudimentar) olan struktur anomaliyasıdır.
Polikistik böyrək xəstəliyi - normal parenximal toxuma kist şəklində dəyişdirilir. Orqan parenximasının yalnız kistalarla əvəz olunmayan kiçik sağlam sahələri fəaliyyət göstərir. Patoloji ikitərəfli olur.
Multikistik böyrək - orqanın toxumaları maye olan çoxlu kistlərlə əvəz olunur. Bu böyrək işləmir.
Meqakalikoz kalikslərin genişlənməsi və parenximanın incəlməsidir.
Süngər böyrək - böyrək piramidalarında çoxlu kiçik kistlər. Əksər hallarda ikitərəfli olur.

Bu patologiyaların çoxu cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları ilə əlaqələndirilir. Bəzi hallarda anadangəlmə anomaliyalar infeksiyadan sonra, ortaya çıxdıqda məlum olur mənfi simptomlar. Böyrək distopiyası müşayiət oluna bilər dövri ağrı mədədə.

Böyrəklərin birləşməsi və onların anormal yerləşməsi, eləcə də formalarının xüsusiyyətləri ureterlərə, damarlara və sinir uclarına mexaniki təsir göstərə bilər ki, bu da səbəb olur. ağrı və orqanlara qan tədarükünün pozulması. Polikistik böyrəklər xarakterik olan bir çox simptomlarla özünü göstərir Böyrək çatışmazlığı.

Sidik kisəsinin anadangəlmə patologiyaları

Bu orqan oynayır mühüm rol oynayır hər hansı bir canlı orqanizmin fəaliyyətində. Sidiyi toplamaq və sonra bədəndən çıxarmaq üçün nəzərdə tutulmuşdur.

Sidik kisəsinin inkişafındakı anomaliyalar, bir sıra əlverişsiz xarici və ya daxili amillərin təsiri altında doğmamış uşağın intrauterin formalaşması zamanı müəyyən pozğunluqların nəticəsidir:

Agenez. Həyatla uyğun gəlməyən dölün bədənində sidik kisəsi və uretra yoxdur.
İkiqat. Orqan uzununa septumla iki hissəyə bölünür. Tam bifurkasiya ilə sidik kisəsinin hər bir hissəsinin öz uretrası və bir uretrası var. “İki kameralı” sidik kisəsi adlanan natamam dublikasiya bir ümumi mesanenin olması ilə xarakterizə olunur. uretra və tək boyun.
Divertikul. Bu xəstəlik sidik kisəsi divarlarının kisəyə bənzər “çıxıntılarının” olması ilə xarakterizə olunur. Bu formalaşmalarda sidik yığılır və durğunlaşır, bu da inkişafa kömək edir iltihabi proseslər və daş əmələ gəlməsi. Bu tip sidik kisəsi anomaliyaları anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər. Ən xarakterik əlamətlər sidiyin tutulması, sidiyin olmaması və ya iki mərhələdə sidiyə çıxmasıdır.
Ekstrofiya. Ən çətini anadangəlmə qüsur, burada sidik kisəsinin ön hissəsi yoxdur əzələ divarı, və qarnın aşağı hissəsində diametri bir neçə santimetr olan bir çuxur var. Sidik kisəsinin sidik kanalları ilə arxa yarısı bu açıq boşluğa çıxır və oradan sidik xaric olur. Bu anomaliya digər orqanların qüsurları və pubik sümüklərin parçalanması ilə birləşir. Yalnız cərrahi yolla müalicə edilə bilər.
Doğuşla bağlanmalı olan urachus anomaliyaları (döl və amniotik maye arasında sidik kanalı), lakin bəzən bu baş vermir. Belə hallarda göbək və ya veziko-göbək fistula, bu kanalın kistik formasiyalar və vezikal divertikullar var.
Sidik kisəsi boyun lümeninin daralması. Sidik kisəsindən sidiyin çıxmasına mane olan orqanın boynunda lifli toxumanın əhəmiyyətli dərəcədə artması.

Sidik axarlarının anadangəlmə patologiyaları

Bu patologiyalar bədəndən sidik ifrazı proseslərinin pozulmasına səbəb olur. Sidik axarlarının anomaliyaları genitouriya sisteminin bütün anadangəlmə qüsurları arasında olduqca yaygındır.

Sapmalar aşağıdakı kimi ola bilər:

ureterlərin sayı normaldan fərqlidir;
atipik bir yer və digər orqanlarla əlaqə var;
bu orqanların forması, quruluşu və ölçüsü anormaldır;
əzələ liflərinin quruluşu normaldan fərqlidir.

Üreterlərin anomaliyaları adətən müşayiət olunur anadangəlmə patologiyalar sidik sisteminin digər elementləri - böyrəklər, sidik kisəsi, uretra və reproduktiv orqanlar:

Agenez. Sidik orqanı sağ və ya sol tərəfdə yoxdur. Birtərəfli - böyrəyin olmaması ilə müşayiət olunur.
İkiqat. Üçqat. İkiqat (üçlü) çanaq ilə xarakterizə olunur. Tam və ya natamam, birtərəfli və ya ikitərəfli ola bilər.
Retrocaval, retroiliac ureter - ureterin damarlarla kəsişdiyi zaman nadir mövqe anomaliyaları, sidik axarının sıxılmasına və tıxanmasına səbəb olur.
Ektopik ağız. Sidik kanalının sidik kisəsi boynuna yerdəyişməsi (intravezikal). Ekstravezikal ektopiya - sidik kanalının sidik kanalına, düz bağırsağa, vas deferenslərə, uterusa yerdəyişməsi.
Spiral formalı həlqəvi ureter onun sıxılmasına və hidronefroz və pielonefritin inkişafına səbəb olur.
Ureterosele sidik axarının divarının sidik kisəsinə çıxmasıdır.

Sidik axarlarının strukturunda dəyişikliklərlə əlaqəli anomaliyalar - hipoplaziya (sidik axarının lümeni daralır, divar nazikləşir), sinir-əzələ displaziyası (orqan divarlarında əzələ liflərinin olmaması), axalaziya, ureter klapanları, ureter divertikulumu.

Bu anomaliyalar olduqca nadirdir və həmişə diaqnoz qoyulmur uşaqlıq. Ancaq onlarla əlaqəli patologiyalar çox ciddi ola bilər. Müalicə ən çox cərrahi yolla aparılır.

Uretranın inkişafındakı anomaliyalar həm sidik ifrazının çətinləşməsinə, həm də kişilərdə reproduktiv funksiyaların pozulmasına səbəb olur.

Doğuş qüsurları bu bədəndən aşağıdakı dövlətlər daxildir:

Hipospadias. Uretranın ön hissəsinin akkordla dəyişdirilməsi səbəbindən uretranın açılışının atipik yeri. Bu fenomen reproduktiv orqanın deformasiyası ilə müşayiət olunur kişi orqanı.
Epispadias. Uretranın split ön divarının olması ilə xarakterizə olunur. Oğlanlarda daha tez-tez müşahidə olunur və "yarıq" ın uzunluğundan və yerləşdiyi yerdən asılı olaraq, kapitativ, kök və ya ümumi ola bilər. Qızlarda - klitoral və ya subsimfiz.
Anadangəlmə qapaqlar. Uretra içərisində selikli qişanın bükülmüş formasiyalar, körpülərə bənzəyir. Onlar sidik ifrazını çətinləşdirir, sidik durğunluğuna, infeksiyaya, pielonefrit və hidroureteronefrozun inkişafına səbəb olur.

Çox nadir hallarda uretranın anadangəlmə anomaliyaları olur, məsələn:

uretranın obliterasiyası (füzyonu);
uretranın pozulmuş açıqlığı (daralması) ilə daralma;
uretral divertikuloz;
ikiqat uretra;
uretro-rektal fistulalar;
uretranın selikli qişasının bütün təbəqələrinin xaricə doğru itirilməsi.

Kişilərdə seminal vezikülün hipertrofiyası (ölçüsündə artım) və uretranın anadangəlmə kistik formasiyalar kimi uretranın inkişafında belə anomaliyalar da var.

Bu tip anadangəlmə qüsurların müalicəsi körpənin həyatının ilk aylarında və illərində cərrahi yolla aparılır.

Genitouriya sisteminin inkişafındakı anomaliyalar ümumiyyətlə səbəb olur genetik mutasiya və zəif inkişaf kimi ifadə edilə bilər fərdi orqanlar, və hiperinkişafda ikiqat artmağa qədər. Bu cür anomaliyaların insanlarda olduqca nadir hallarda baş verməsinə baxmayaraq, ciddi psixoloji və fizioloji fəsadlara səbəb ola bilər və əksər hallarda müalicə tələb olunur.

"Enerqo" Tibb Mərkəzi bir çox sağlamlıq problemlərinin diaqnostikası və müalicəsi sahəsində xidmət göstərən klinikadır. Düzgün, dəqiq diaqnoz genitouriya sisteminin inkişaf anomaliyaları onların xüsusiyyətlərini təyin etməyə və düzgün müalicə kursunu tövsiyə etməyə imkan verir.

İnkişaf anomaliyaları: növləri və simptomları

Genitouriya sisteminin inkişafının mövcud anomaliyaları arasında, ən çox diaqnoz qoyulan xarici və daxili orqanların anomaliyalarını ayırmaq adətdir. erkən yaş kişi və qız uşaqlarda.

Beləliklə, sidik-cinsiyyət orqanlarının inkişaf etməməsini təmsil edən anomaliyalar arasında hipospadias və epispadias fərqlənir. Kişilərdə hipospadiya penisin və uretranın inkişaf etməməsidir və uretranın anormal yerdəyişməsinə səbəb olur.

Çuxur yerdəyişmə növündən asılı olaraq, var fərqli növlər bu xəstəlik:

kapitat hipospadias: uretranın açılışı başda yerləşir, lakin uşaqda normal sidiyə çıxmaq üçün lazım olandan aşağıdır, uşaqlarda və böyüklərdə kapitat hipospadias hesab olunur. mülayim dərəcə göstərilən anomaliya və müalicə etmək olduqca asandır;
hypospadias truncal (distal-gövdə forması): uretral açılış penisin dibində yerləşir, bu da onun şiddətli əyriliyinə səbəb olur;
skrotal hipospadias: açılış skrotumdadır;
koronal hipospadias: uretral açılış koronar sulkusda yerləşir;
hipospadias olmayan hipospadias: uretranın anadangəlmə qısalması normal yer uretra.

Öz növbəsində, epispadias çox böyük bir uretradır (total epispadias), qızlarda pubik birləşmənin bölgəsində yerləşir (anomaliya oğlanlarda da baş verə bilər), buna görə bir insan sidiyə çıxma prosesini idarə edə bilmir.

Oğlanlarda inkişaf anomaliyasının başqa bir növü kriptorxizmdir ki, bu da bir və ya iki xayanın xayaya enməməsidir. Çox vaxt uşaqlarda kriptorxizm sağda, daha az solda - yəni sol tərəfli kriptorxizm diaqnozu qoyulur.

Xayanın yerləşdiyi yerə uyğun olaraq kriptorxizmin aşağıdakı əsas təsnifatı hazırlanmışdır, o cümlədən xəstəlik növləri:

inguinal kriptorxizm: enməmiş xaya qasıqda, yuxarıda və ya aşağıda yerləşir inguinal üzük;
abdominal kriptorxizm: xüsusi müayinə olmadan xayanın yerini müəyyən etmək çətindir.

Çox nadir, lakin insanlarda reproduktiv sistemin inkişafında ən mürəkkəb anomaliyalara kişi və qadının ilkin cinsiyyət orqanlarının insanlarda eyni vaxtda olması olan hermafroditizm daxildir. Təbiətdə bəzi heyvan növlərində hermafroditizm normal bir xüsusiyyət kimi baş verir, insanlarda isə qeyri-təbii hesab olunur. Cinsi inkişafın digər anomaliyalarından fərqli olaraq, hermafroditizm dərhal aşkar edilə bilməz, çünki uşaqlarda onun əsas əlamətləri bəzən yalnız yetkinlik dövründə görünür.

Cinsi orqanlarla yanaşı, sidik sisteminin anomaliyaları da var ki, bu da əsasən böyrəkləri və sidik kisəsini təsir edir.

Böyrək anomaliyalarına aşağıdakılar daxildir:

tam və ya natamam ola bilən böyrəyin dublikasiyası (sağ və ya sol). Natamam duplikasiya, bir və ya hər iki tərəfdə bir ureter olan iki orqan olduğunu nəzərdə tutur. Tam ikiqat artması ilə ikiqat böyrəklər tamamilə müstəqildir, öz qan dövranı sistemi, üreterlər, böyrək çanaqları və s.;
at nalı böyrəyi və ya solun birləşməsinin anomaliyası və sağ böyrək yuxarıdan və ya aşağıdan öz aralarında, dölün inkişaf mərhələsində sapmalara görə uşaqlarda baş verir, həm uşaqda, həm də böyüklərdə, adətən ultrasəs zamanı diaqnoz edilə bilər.

Sidik kisəsi anomaliyalarının ən çox yayılmış növlərindən biri, öz növbəsində, sidik kisəsinin divertikuludur - sidik kisəsinin əzələ toxumasından bir növ əlavə "cib" (boşluq).

Reproduktiv sistemin anormallıqlarının təzahürləri çox vaxt çox açıqdır, bu da onları erkən uşaqlıqda, adətən doğuşdan dərhal sonra diaqnoz qoymağa imkan verir. İstisna hermafroditizmdir, onun əlamətləri uyğunsuzluq ola bilər görünüş cinsiyyət statusu, yetkinlik dövründə aydın olur.

Testis prolapsası ilə bağlı problemlər dərhal müəyyən edilə bilməz, çünki bu proses tədricən baş verir. Bu vəziyyətdə simptomlar həm vizual (bir tərəfdən xaya inkişaf etməmiş ola bilər, həm də testis palpasiya edilə bilməz) və ağrılı ola bilər - enməmiş tərəfdə ağrılı ağrı şəklində.

Sidik orqanlarının anomaliyaları da ən çox təsadüfən diaqnoz qoyulur, adətən iltihablı proseslər baş verdikdə, bu da müşayiət oluna bilər. ağrı sindromu və tez-tez sidiyə getmə.

İnkişaf anomaliyaları: baş vermə səbəbləri

Ümumiyyətlə qəbul edilir ki, genitouriya sisteminin inkişafındakı əksər anomaliyalar, tetikleyicileri hələ tam müəyyən edilməmiş bir genetik mutasiya səbəbindən baş verir, lakin mütəxəssislər adətən risk faktorlarına daxildir:

hamiləlik zamanı xarici amillərin bir qadına mənfi təsiri (ilk növbədə radioaktiv şüalanma, əgər qadın yüksək radioaktivlik olan ərazilərdə yaşayırsa);
düzgün olmayan və ya qeyri-kafi qidalanma;
hamiləlik dövründə siqaret və spirtdən sui-istifadə;
zəhərli maddələrin tez-tez istifadəsi kosmetika(məsələn, saç spreyi) hamiləlik zamanı.

İnkişaf anomaliyaları: ağırlaşmalar

Genitouriya sisteminin inkişafındakı anomaliyalara səbəb ola biləcəyi üçün diaqnoz və müvafiq müalicə tələb olunur ciddi nəticələr, fizioloji və psixoloji. Beləliklə, penisin əyriliyi təkcə sidik ifrazı ilə bağlı problemlərin səbəbi deyil, həm də ola bilər psixoloji problemlər intim sahədə, eləcə də əldə edilmiş sonsuzluq.

Yetkin kişilərdə sonsuzluq kriptorxidizm fonunda da inkişaf edə bilər (ikitərəfli xəstəlik halında, hətta müalicə və cərrahiyyə ilə belə sonsuzluq demək olar ki, həmişə qaçılmazdır), xayanın sekretor funksiyalarının inhibə edilməsi və dayandırılması nəticəsində. sperma istehsalı. Bundan əlavə, kriptorxizm nə qədər uzun müddət müalicə olunmazsa, bir o qədər təhlükəlidir, çünki testislərin burulmasına səbəb ola bilər.

Hermafroditizm, öz növbəsində, bir sıra fizioloji və psixoloji problemlərə səbəb olur, çünki insanın öz müqəddəratını təyin etməsinə mane ola bilər.

Daxili orqanların, böyrəklərin və sidik kisəsinin anomaliyaları çox vaxt insana belə problemlər yaratmır. ciddi problemlər, lakin inkişaf riskini artıra bilər iltihabi xəstəliklər, o cümlədən xroniki pielonefrit və sistit, eləcə də bədxassəli neoplazmaların meydana gəlməsi.

Yuxarıda göstərilənlərin hamısı erkən yaşda edilməsi tövsiyə olunan genitouriya sisteminin inkişaf anomaliyalarının vaxtında diaqnozu və müalicəsi ehtiyacını müəyyən edir, buna görə də mümkün qədər tez bir mütəxəssislə əlaqə saxlamalısınız. Çox vaxt bir və ya digər növ xarici anomaliya vizual yoxlama və palpasiya ilə müəyyən edilə bilər, lakin bəzi hallarda əlavə diaqnostika tələb olunur.

IN tibb Mərkəzi"Energo" müasir General Electric avadanlıqlarından - CT, MRT və ultrasəs aparatlarından istifadə edərək inkişaf anomaliyalarını diaqnoz edir.

CT, MRT və ultrasəs istifadə edərək diaqnoz yalnız anomaliyanı fərqləndirmək deyil, həm də onun şiddətini təyin etməkdir. Beləliklə, enməmiş xaya vəziyyətində ultrasəs onun yerini dəqiq müəyyən etməyə imkan verir və prosedur zamanı kontrastın istifadəsi sidik kisəsinin divertikulunun varlığını təyin etməyə imkan verir (digər hallarda divertikul ultrasəsdə aşkar edilə bilməz). ) və ya hipospadias.

Hermafroditizmin diaqnozunda ultrasəs və MRT də istifadə olunur, çünki onlar hər iki cinsiyyət orqanının inkişafında sapmaların dəqiq qiymətləndirilməsinə imkan verir. Bundan əlavə, bu tip anomaliya üçün karyotipləşdirmə və hormon testləri aparılır ki, bu da hansı cinsin genetik olaraq proqnozlaşdırıldığını müəyyən etməyə imkan verir.

Müalicə planı

Düzgün həyata keçirilir yüksək keyfiyyətli diaqnostika genitouriya sisteminin inkişaf anomaliyaları (hipospadias və digər növlər) bizə ən çox tövsiyə etməyə imkan verir. effektiv müalicə Sankt-Peterburqda Əksər hallarda bu tip anomaliyaların müalicəsi cərrahi müdaxiləni nəzərdə tutur. müxtəlif dərəcələrdə mürəkkəblik və həcm. Hipospadias səbəbiylə penisin patoloji əyriliyi halında, əməliyyatın altı aydan bir il yarıma qədər davam etməsi tövsiyə olunur, çünki bu, gənc xəstə üçün ciddi psixoloji nəticələrin qarşısını alır (gender öz müqəddəratını təyin etmək, adətən az sonra uşaqda). Enməmiş xayaların əməliyyatı həm uşaqlıqda, həm də yetkinlik dövründə edilə bilər.

Böyrəklərin və sidik kisəsinin anormal inkişafı üçün cərrahiyyə (məsələn, sidik kisəsinin divertikulunun çıxarılması) yalnız konservativ müalicə ilə göstərilə bilər. xroniki xəstəliklər nəticə vermir.

Hermafroditizm korreksiyası ən çətin anomaliya növlərindən biridir: əksər hallarda cərrahi müdaxilə xəstənin cinsiyyət tərifinə uyğun olaraq hormonal terapiya ilə birləşdirilir.

İnkişaf anomaliyaları: qarşısının alınması

Bu cür anomaliya genetik mutasiyanın nəticəsi olduğundan onun baş verməsini proqnozlaşdırmaq olduqca çətindir. Lakin Xüsusi diqqət pəhrizə, istehlak edilən qidalara və mühit, həmçinin imtina pis vərdişlər, hamiləlik dövründə anormallıqların inkişaf riskini əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər. Əks təqdirdə, problemi həll etməyə kömək edir vaxtında diaqnoz, onu Energo tibb mərkəzində əldə etmək olar.

Sidik yolları böyrək çanağından başlayır və uretranın açılışı ilə bitir.

Sidik yollarının anadangəlmə qüsurları (anomaliyaları).

Sidik yollarının anadangəlmə anomaliyaları eyni böyrək anomaliyaları ilə sıx bağlıdır. Xəstənin iki böyrəyi varsa, bir tərəfdə üç sidik kanalı var. Birtərəfli böyrək agenezi vəziyyətində, ureterin özü də müvafiq olaraq yoxdur. İkiqat böyrəyin olması ilə yanaşı, uretrosel də olduqca yaygındır - uretranın vaginal divardan çıxması, nəticədə bulbous şişkinlik meydana gəlir. Sidik axarında daralmalar ola bilər, ola bilsin ki, kor budaqda da ola bilər. Bundan əlavə, ureterin ureterdə bitməməsi mümkündür, lakin, məsələn, seminal veziküllərə və ya uretranın özünə axır.

Sidik kisəsinin anadangəlmə qüsurları (anomaliyaları).

İnkişaf zamanı sidik kanalı bağlanmadıqda, çox vaxt orada bir kist meydana gəlməyə başlayır. Sidik kisəsi divertikulu da əmələ gələ bilər - orqan divarının hunişəkilli və ya kisəyə bənzər çıxıntısı. Yuxarıda göstərilən anomaliyaların hamısı xəstəliklə müşayiət olunmur. Ən ağır inkişaf qüsurlarından biridir sidik yolları təkcə sidik kisəsinin deyil, həm də peritonun, uretranın və çanaq sümüklərinin ön divarının zədələnməsi ilə özünü göstərən sidik kisəsinin ekstrofiyasıdır. Bu anomaliyaların müalicəsi yoxdursa, xəstə ölür.

Uretranın anadangəlmə anomaliyaları

Epispadias penisin inkişaf qüsurudur (anomaliyası), onun olması halında sidiyi çıxarmaq üçün nəzərdə tutulan uretranın açılışı penisin yuxarı hissəsində yerləşir. Qadın nümayəndələri də tez-tez sidik kisəsi və klitorisin malformasiyalarına malikdirlər. Hipospadias, sidik kanalının xarici (ifrazedici) açılışının penisin aşağı hissəsində yerləşdiyi bir xəstəlikdir.

Böyrək anomaliyalarının simptomları:

sidik ifrazının pozulması;

böyümə pozğunluğu;

yan və qarında ağrı;

tez-tez sidik yollarının infeksiyaları.

Sidik yollarının anormallıqlarının səbəbləri

Bədəndən sidik çıxarma sisteminin yuxarıda göstərilən bütün anomaliyaları anadangəlmədir. Müvafiq olaraq, onlar genetik bir qüsur nəticəsində və ya hamiləlik dövründə fetusa zərərli amillərin təsiri nəticəsində yarana bilər.

Genitouriya sisteminin anomaliyalarının müalicəsi

Əksər hallarda müalicə cərrahi yolla aparılır. Əlbəttə ki, anadangəlmə anomaliya sidik axınına müdaxilə etmədikdə, müalicə kritik bir şəkildə lazım deyil.

Sidik yollarının anadangəlmə anomaliyaları olduqda özünü müalicə etmək qəti qadağandır.

Gənc uşaqlarda anomaliyaların diaqnozu olduqca çətindir. Valideynlər bu bədən sisteminin anadangəlmə anomaliyalarının əsas əlamətlərini xatırlamalı və uşaq böyüdükcə onlara nəzarət etməlidirlər. Bu, bilinməyən mənşəli bədən istiliyində artım, iştahsızlıqdır. Bu və digər xəstəliklər aşkar edildikdə, pediatr ilə müzakirə edilməli və lazım olduqda diaqnostika aparılmalıdır.

Sidik sisteminin anadangəlmə anomaliyasına şübhə varsa, qan testi təyin edilir və ultrasəsçanaq orqanları. Qan testinə əlavə olaraq, anomaliyanın yerini dəqiq müəyyən etmək üçün kontrast agentin tətbiqi ilə rentgen müayinəsi də təyin edilə bilər.

Xəstəliyin gedişi

Sidik yollarının anadangəlmə qüsurlarının böyük əksəriyyəti xəstənin müayinəsi zamanı başqa səbəblərdən təsadüfən (çılpaq gözlə görülə bilənlər istisna olmaqla) diaqnoz qoyulur; adətən belə patologiyalar gələcəkdə mənfi nəticələrə səbəb olmur, lakin var. təcili kompleks müalicə tələb edən bir sıra ağır patologiyalar, məsələn, sidik kisəsinin ekstrofiyası.

Sidik sisteminin anomaliyaları üçün müasir terapiya yalnız mümkündür erkən diaqnoz patologiyalar, buna görə də hər bir uşaq bütün məcburi profilaktik müayinələrdən keçməlidir.

MÜNDƏRİCAT:

GİRİŞ
Böyrək damar anomaliyaları
Böyrək anomaliyaları
Ureter anomaliyaları
Sidik kisəsi anomaliyaları
Kişi cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları

Böyrək anatomiyası

Böyrəklər:
qoşalaşmış orqan
uyğun olaraq yerləşir
hər iki tərəfi
onurğa içəri
bel
bölgə

Embriogenez:

Böyrək inkişafı üçə əsaslanır
strukturlar:
Pronefros ifrazat sisteminin ontogenetik qalığıdır
6-10 cüt borucuqdan əmələ gələn aşağı onurğalılar,
mezonefrik kanalla bağlanır - Wolff kanalı və ya
əsas kanal.
Mezonefros - mezoblastik hüceyrə kütləsindən inkişaf edir
və işləyən glomeruli və borucuqlara malikdir. 12-14 həftə ərzində.
onun atrofiyası baş verir.
Metanefros - ifrazat və toplayıcı sistemlərdən ibarətdir.
Böyrəklərin ifrazat sistemi mezonefrojenik blastemadan,
ifraz edən isə Volf kanalının qalığındandır.
Böyrək korteksi metanefrogen blastemadandır.

Böyrəklərin və sidik axarlarının embriogenezinin əsas xüsusiyyətləri

nefrotomiya
mezonefritik kanal
ürogenital silsiləsi
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Mezodermadan inkişaf;
Önbucaq və ilkin böyrək rudimentardır;
Prerenal kanallar Wolff kanallarını əmələ gətirir və buna görə də
üreterlər;
Wolff kanalı yox olmur və reproduktiv sistemin inkişafında iştirak edir
kişi döl;
Gəmilər aortadan birincil böyrəyin borularına yaxınlaşaraq əmələ gəlir
kapilyar dolaşıq. Nəticədə, ibarət olan böyrək cəsədi əmələ gəlir
kapilyar glomerulusdan və birincil böyrəyin borucuğundan kapsul;
Son böyrək embriogenezin ikinci yarısından fəaliyyət göstərir;
Volf kanalının çıxıntısından, ureter, böyrək
çanaq, böyrək calyces, toplama kanalları;
Glomerular kapsul metanefrogen toxumadan, bükülmüş və düzdür
nefron borucuqları.

Birləşdirilmiş Müllerian kanalları (9 həftə)

7 həftəyə qədər Volf embriogenezi
kanallar və sidik axarları açılır
sidik
sinus
ayrı
deşiklər. arasında görünür
mezodermanın yığılması (üçbucaq
Sidik kisəsi).
Volf (vas deferens) kanalları
aşağıya doğru hərəkət edir və ureterlər
yuxarı.
Birləşdirilmiş Müllerian kanalları (9 həftə)
Ürogenital sinus 2 yerə bölünür
seqment:
Sidik kanalları birinciyə axır,
ondan əmələ gəlir: sidik
qabarcıq, qadın və kişinin bir hissəsi
uretra;
İkincidə - Wolff və
əridilmiş Müllerian kanalları,
-dan
Ona
formalaşır:
Hissə
kişi
sidik
kanal, distal hissə və
vajinanın vestibülü
Müller vərəmi (9 həftə)

Əzələ təbəqəsi ətrafdakı mezenximadan əmələ gəlir.
Prostat epitelial çıxıntılardan əmələ gəlir. 3 ayda
ürogenital sinusun ventral hissəsinin embriogenezi
genişlənir və sidik kisəsini əmələ gətirir.
Sidik kisəsi göbəkə doğru hərəkət edir, allantois ilə birləşir,
yəni 15 həftədir. silindi. 18 həftədən sidik kisəsi
aşağı hərəkət edir və onunla birlikdə allantoisi (sidik kanalını) dartır. İLƏ
20 həftə sidik kanalı - orta göbək bağı.
Ürogenital sinusun dar çanaq hissəsindən əmələ gəlir
kişi uretrasının bir hissəsi

ÜMUMİ SİSTEMİN İNKİŞAFİ Volf kanalı kişi cinsiyyət sisteminin, Müller kanalı isə qadın reproduktiv sisteminin inkişafında iştirak edir.

MULLER (PARAMESONEFRAL) KANALI
Wolffian boyunca embriogenezin 3-cü həftəsində
kanal, tədricən hüceyrə kordonu əmələ gəlir
ayrılır və onda boşluq yaranır;
bu formalaşma adlanır
Müller kanalı və ya kanalı
onun yuxarı hissəsində kor-koranə bitir və
əks quyruq ucları
Müller kanalları birlikdə böyüyür və bir əmələ gətirir
ümumi kanal vasitəsilə genitouriya kanalına axırlar
sinus

hər iki cinsdə cinsi vəzilərin inkişafı
erkən mərhələlər eyni şəkildə davam edir
(laqeyd mərhələ)
ilkin qönçənin səthi örtülüdür
coelomik epitel (splanxnotoma)
birincinin medial səthlərində
böyrək
Baş verir
qalınlaşma
selomik
epitel,
hansı
genital silsilələr adlanır
onların endoderminin genital silsilələri sahəsində
ilkin hüceyrələr sarı kisəsindən köç edir
germ hüceyrələri - gonoblapsts
sonradan genital silsilələr əhəmiyyətli dərəcədədir
inkişaf edir, boşluğa çıxmağa başlayır
birincil böyrəkdən ayrılmış orqanlar,
əldə etmek oval forma və çevirin
cinsiyyət orqanına
V
proses
inkişaf
cinsi
bezlər
coelomik hüceyrələr və reproduktivin gonoblastları
silsilələr böyüyərək əsas mezenximə və
içində cinsi kordlar (kordonlar) əmələ gətirir
sonra cinsdən asılı olaraq cinsi kordlar
ya qapalı follikullara çevrilir (in
qadın) və ya borulara (kişilər üçün)
cinsi), ilkin reproduktiv orqanların yerləşdiyi yer
sonra olacaq hüceyrələr
forma
gametlər,
Və
hüceyrələr
olacaq olan coelomik epitel
forma almaq
follikulyar
Və
yumurtalığın interstisial hüceyrələri, hüceyrələr
Testisin Leydig və Sertoli hüceyrələri

İnkişaf anomaliyaları

1. Kəllə yerdəyişməsi pozulursa, BÖYRƏK DİSTOPİYASI yaranır;
2. Metanefrogen toxumanın birləşməsi BÖYƏRƏKLƏRİN BİRLİKİNƏ gətirib çıxarır
(at nalı böyrəyinin əmələ gəlməsi);
3. Uterer prosesin parçalanması TAM OLMAYAN DUPLİKASYONA gətirib çıxarır
sidik cövhəri və əlavə sidik kanalı çıxıntısı ilə - TAM
sidik axarının duplikasiyası;
4. AKSESUAR BÖYRƏK əlavənin olması nəticəsində əmələ gəlir
metanefrogen toxuma sahəsi;
5. Əlavə ureteriya prosesi əsas prosesdən uzaqda yerləşirsə,
sonra, müvafiq olaraq, sidik axarının ağzı ya boyunda açılacaq
sidik kisəsində və ya uretrada (EKTOPİ
URETER);
6. Bir tərəfdə ureter çıxıntısı olmadıqda, inkişaf edir
birtərəfli BÖYRƏK AGENEZİSİ və yalnız yarısı formalaşır
üçbucaq;

7. Sidik-rektal septum 5 həftədirsə.
kloakanı ayırmır – ANADANIŞ KLOAKA;
8. Natamam ayrılmaya görə - ANADANIŞMA
Posterior atreziya ilə birlikdə FİSTULALAR;
9.
Sidik kanalının tıxanmasına gətirib çıxarır
veziko-göbək fistulasının əmələ gəlməsi
(kist);
10. Sidik kisəsinin aşağıya doğru yerdəyişməsinin pozulması əmələ gəlməsinə səbəb olur
SİSİKƏSİNİN DIVERTİKULASI;
11. Genital vərəmin formalaşmasının pozulması sidik-cinsiyyət orqanlarının
yiv qismən və ya tamamilə açıqdır (dorsal səthdə
kavernöz cisimlər) – EPISPADIA;
12. Sidik-cinsiyyət qıvrımlarının birləşməsinin pozulması - HİPOSPADIUS;

13. Cinsi vəzilərin olmaması –
AGENEZİYA,
natamam
–
HİPOPLAZIYA;
14. Xayaların enməsinin pozulması
xaya
–
BİR və ya
İKİ TARAFLI KİPTORXİZM;
15.
Aşağı salınma
testislər
boyunca
bələdçilər
liflər
bələdçi ligament səbəb olur
TESTİSİN EKTOPIYASI;
16.
AZOOSPERMİYA
(sonsuzluq)
yaranır
V
nəticə
birləşmək
şəbəkələr
testislər
ilə
efferent borular;
17.
MİKROPENİS
saat
psevdohermafroditizm
18. Ön divar yoxdur
Sidik kisəsi - EKSTROFİYA
SİSİKƏSƏ.

Böyrək anatomiyası

Böyrəklərin hər biri
ön və
arxa
səthlər,
yanal
Və
medial kənar,
yuxarı və aşağı
ucları (dirəkləri).

Böyrək anatomiyası

Böyrək sinusunda damarlar var
qarşısında yatmaq
damarlar və sinirlər
damarların arxasında və
böyrək çanaq və
ureter posterior
arteriyalar.

Böyrək anatomiyası

Böyrəklər ibarətdir
beyindən və
kortikal
maddələr

Böyrək anatomiyası

Böyrək damar anomaliyaları

1.
Böyrək damarlarının sayı və mövqeyində anomaliyalar:
a) Yardımçı böyrək arteriyası
b) Qoşa böyrək arteriyası
c) Çoxlu arteriyalar
2.
Arterial gövdələrin forma və quruluşunun anomaliyaları
a) Böyrək arteriyalarının anevrizmaları
b) böyrək arteriyalarının fibromuskulyar stenozu
3.
4.
Arteriovenoz fistulalar
Böyrək damarlarının anomaliyaları
a) Sağ venanın anomaliyaları: çoxsaylı venalar, venaların birləşməsi
testis sağdakı böyrək venasına
b) Sol venanın anomaliyaları: həlqəvi, retroaortik
sol böyrək damarı, solun ekstrakaval birləşməsi
böyrək damarı

84,6%

Əlavə
arteriya

Aksesuar və çoxsaylı böyrək venaları:

17-20% hallarda baş verir ki, bu da
gəlirlər
Kimə
aşağı
dirək
böyrəklər,
müvafiq arteriyanı müşayiət edən,
ureter ilə kəsişir, beləliklə
bununla da sidik axınının pozulmasına səbəb olur
böyrəklər və hidronefrozun inkişafı.

İkiqat böyrək arteriyası

Çoxlu arteriyalar

O.11%

Böyrək arteriyasının anevrizması
O.11%

Fibromuskulyar stenoz:

Fibromuskulyar stenoz:
Qadınlarda daha çox rast gəlinir.
Xəstəlik daralmaya gətirib çıxarır
böyrək arteriyasının lümeni
Yüksək diastolik və
aşağı nəbz təzyiqi və
antihipertenziv təsirlərə qarşı müqavimət
terapiya.
Aktiv
əsas
böyrək
angioqrafiya.
Cərrahi balon müalicəsi
dilatasiya
arterial stent quraşdırılması
rekonstruktiv həyata keçirmək
cərrahiyyə

Fibromuskulyar stenoz
arteriyalar

Arteriovenoz fistula və böyrək aplaziyası

Böyrək anomaliyaları

Xəstələrin 3-5,5%-də rast gəlinir
Bütün anomaliyaların 10%-ni təşkil edir
Dəmir Yolları Nazirliyi
Arxada son illər Yoxdur
aşağı meyl

Böyrək anomaliyaları 5 qrupa bölünür:

kəmiyyət anomaliyaları
böyüklük anomaliyaları
yerləşmə anomaliyaları
əlaqə anomaliyaları
struktur anomaliyaları

Təsnifat (N.A. Lopatkina)

1 Böyrəklərin sayında anormallıqlar:
a) Aplaziya
b) Böyrəklərin dublikasiyası
c) köməkçi böyrək
2 Böyrək ölçüsündə anormallıqlar: hipoplaziya

Aplaziya:

nisbətən tez-tez baş verir - in
Anomaliyaları olan xəstələrin 4-8% -i
böyrək
təkcə böyrəklərin deyil, həm də onun olmaması
gəmilər
olmaması
uyğun
yarım
interureteral
ureterin qıvrımları və ağızları
Exkretor uroqrafiya və ultrasəs
icazə verin
kəşf etmək
tək böyüdü
böyrək ölçüsü

0,083% 1:1200

Böyrək aplaziyası
0,083%
1:1200

Böyrək sayı anomaliyaları

Böyrəklərin dublikasiyası
ümumi kəmiyyət anomaliyası. Uzunluqda ikiqat qönçə
normaldan əhəmiyyətli dərəcədə çox, tez-tez tələffüz olunur
embrion lobulyasiya. Yuxarı və aşağı böyrəklər arasında
şırım var müxtəlif dərəcələrdə ifadəlilik. Yuxarı
yarım ikiqat böyrəkçox vaxt aşağıdan kiçikdir.
Qoşa böyrəyin qan tədarükü 2 böyrək tərəfindən həyata keçirilir
arteriyalar. İkiqat böyrəyin hər yarısında limfa dövranı
həm də ayrı. Qönçənin tam ikiqat artması ilə, hər yarımda
ayrı bir pyelocalyceal sistem var və aşağı
normal inkişaf edir, lakin yuxarı hissədə zəif inkişaf edir. Hər çanaqdan
yarpaqları ureter boyunca. Böyrəklərin parenximasının və damarlarının təkrarlanması
çanağın dublikasiyası böyrəyin natamam dublikasiyası hesab edilməlidir.
Diaqnostika - sistoskopiya, ifrazat uroqrafiyası, tarama
böyrəklər Bu anomaliya müalicə tələb etmir. Klinik təzahürlər
da inkişaf edən müxtəlif patoloji proseslərdən asılıdır
böyrəyin bir və ya hər iki yarısı.

Böyrəklərin dublikasiyası
10,4%
Əlavə böyrək

Böyrək sayı anomaliyaları

Əlavə böyrək
Bu anomaliya olduqca nadirdir. Əlavə
böyrəyin drenaj edən ayrıca qan tədarükü var
əsas böyrək və ya müstəqil olaraq açılır
ağızdan sidik kisəsinə. Bəzən o ola bilər
ektopik və daimi ilə müşayiət olunur
sidik sızması. Yardımçı böyrək yerləşir
normadan aşağı və aşağı səviyyədədir
lomber vertebra və ya iliak bölgədə, daha az tez-tez
çanaqda. Onun ölçüləri dəyişir, lakin çox vaxt
əhəmiyyətli dərəcədə azalıb.
Diaqnostika - ifrazat uroqrafiyası, skan edilməsi
böyrəklər, böyrək arterioqrafiyası (aortoqrafiya).
üçün göstəriş cərrahi müalicə- icra
nefrektomiya - hidronefroz, nefrolitiaz, pielonefrit,
həm də şiş.

Əlavə (üçüncü) böyrək:

Ən nadir böyrək anomaliyalarından biri (2%). Üçüncü böyrək inkişaf edir
nefrogen mikrobun parçalanması səbəbindən.
Üreterdən ayrı bir qan tədarükü var və tez-tez yerləşir
normal böyrəyin altında (iliak bölgədə, çanaqda, pubik qabığın qarşısında).
simfiz).
Ölçülər, hallar istisna olmaqla, adətən əhəmiyyətli dərəcədə azaldılır
hidronefrotik çevrilmə.
Köməkçi böyrəyin öz kapsulu var və bəzən boşdur
normal böyrək ilə birləşdirici toxuma birləşməsi.
Yardımçı böyrək çox vaxt anormal olur (hipoplaziya, dublikasiya
çanaq və üreterlər, distopiya) və müxtəlif qüsurlarla birləşir
əsas böyrəklərin inkişafı.
Yardımçı böyrəyin ureteri müstəqil olaraq aça bilər
sidik kisəsi lateral və əsas sidik axarlarının ağızlarından üstündür və ya
ekstravesik olaraq açılır.
Köməkçi böyrək adətən olur klinik təzahürlər yalnız nə vaxt
pielonefrit, hidronefroz, daşlar, şişlər və ya inkişafı
üreterin ektopiyası.
Xroniki pielonefrit, urolitiyaz
nefrektomiya üçün göstəriş
xəstəlik
Və
başqaları,
xidmət edir

Əlavə böyrək

Tam ikiqat böyrəklər

Böyrəyin aşağı yarısının duplikasiyası və hidronefrozu

Natamam qönçə dublikasiyası

Böyüklük anomaliyaları

Böyrək hipoplaziyası normal histoloji ilə xarakterizə olunur
strukturu və böyrək disfunksiyasının olmaması. Hipoplaziya
Çox vaxt birtərəfli olur, lakin hər iki tərəfdən müşahidə edilə bilər.
Diaqnostika - ekskretor uroqrafiya, radioizotop və
Böyrəklərin ultrasəs müayinəsi.
Böyrək arterioqrafiyası hipoplaziyanın fərqləndirilməsinə imkan verir
patoloji səbəbiylə ölçüsü azalmış böyrəkdən
proses (nefroskleroz).
Hipoplaziya ilə, həm böyrək pedikülündə, həm də içərisində qan damarlarının lümeni
böyrəklər bərabər şəkildə azalır və ikincil atrofiya ilə var
kəskin
azalma
lümen
intrarenal
gəmilər,
böyrəklərdə onların səhv paylanması, əhəmiyyətli azalma
onların miqdarları, xüsusilə böyrək qabığında, normal kalibrli
gəmilər
böyrək
ayaqları.
Birtərəfli böyrək hipoplaziyası ilə xəstənin müalicəyə ehtiyacı var
yalnız mövcud olduqda patoloji proses içində. Adətən bu
tez-tez böyrəyin büzülməsi ilə çətinləşən pielonefrit və
arterial
hipertoniya.
IN
bu
hal
yerinə yetirmək
nefrektomiya.

Böyrək hipoplaziyası

Təsnifat

3. Böyrəklərin yerləşməsi və formasının anomaliyaları
a) Böyrək distopiyası
- birtərəfli (torakal, bel,
iliak, çanaq)
- Xaç
b) Böyrək birləşməsi
- Birtərəfli (L-şəkilli böyrək)
- ikitərəfli (simmetrik -
at nalı, biskvit formalı qönçələr;
asimmetrik - L və S formalı böyrəklər)

2,8%

Böyrəklərin torakal distopiyası
Nadir hallarda rast gəlinir, anlaşılmaz görünə bilər
sinə ağrısı, tez-tez yeməkdən sonra.
Diaqnoz - döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası,
fluorografi - sinə içində bir kölgə aşkar edin
boşluqlar
yuxarıda
diafraqma.
İLƏ
köməyi ilə
ifrazat uroqrafiyası və böyrəklərin skan edilməsi
düzgün diaqnoz qoymaq olar. U
torakal
distopik
böyrəklər
ureter adi haldan daha uzundur və işarələnmişdir
yüksək
gediş
gəmilər
böyrəklər

Böyrəklərin torakal distopiyası

Böyrəklərin yerləşdiyi yerin anomaliyaları (distopiya)

Lomber böyrək distopiyası
distopik böyrəyin arteriyası adətən olur
aortadan aşağı, II-III səviyyədə çıxır
bel fəqərələri, çanaq üzlü
öndən. Bu anomaliya özünü ağrı kimi göstərir.
Böyrək hipokondriyumda palpasiya edilir və
şiş və ya nefroptozla səhv ola bilər

Lomber böyrək distopiyası

Kənar

Böyrəklərin yerləşdiyi yerin anomaliyaları (distopiya)

İlial distopiya
böyrək iliak fossada yerləşir,
böyrək arteriyaları adətən çoxsaylı olur,
ümumi iliak arteriyadan əmələ gəlir.
Şoular
özüm
ağrı
V
mədə,
distopik təzyiq nəticəsində yaranır
qonşu orqanlarda və sinir pleksuslarında böyrəklər,
həmçinin pozulmuş urodinamika əlamətləri.

İlial distopiya

Böyrəklərin yerləşdiyi yerin anomaliyaları (distopiya)

Pelvik distopiya
dərin yerləşməsi ilə xarakterizə olunur
çanaqda böyrəklər.
Klinik təzahürlər yerdəyişmə ilə əlaqələndirilir
pozulmasına səbəb olan sərhəd orqanları
onların funksiyaları və ağrıları.

Pelvik distopiya

Böyrəklərin yerləşdiyi yerin anomaliyaları (distopiya)

Çapraz distopiya
bir böyrəyin arxada yerdəyişməsi ilə xarakterizə olunur
orta xətt, hər iki böyrəyə səbəb olur
biri ilə yerləşdiyi ortaya çıxır
tərəflər. Böyrəklərin, qan damarlarının distopiyası ilə
qısa, adi haldan daha aşağı uzanır, böyrək
hərəkətlilikdən məhrumdur. Əməliyyat həyata keçirilir
yalnız patoloji prosesin olması halında
distopik böyrəkdə.

Kubokun çanaq distopiyası (medial).

Kubokun qeyri-leal distopiyası (medial) və böyrəyin natamam fırlanması

Çarpaz distopiya.

Çapraz distopiya

BÖYƏRƏK MÜNASİBƏTİNİN ANOMALİYASI:

Fusion baş verə bilər
simmetrik olaraq yuxarı və ya
aşağı
dirəklər
(at nalı böyrəyi),
eləcə də orta hissələr və ya
aşağı olduqda asimmetrik olaraq
bir böyrəyin dirəyi ilə birləşir
üst dirək şaquli
fırlanan (S formalı böyrək)
və ya
üfüqi
yerləşir
(L formalı
böyrəyi) başqa bir böyrəyin.
Bəzən hər iki böyrək birləşir
tam
Və
var
biskvit formalı.

Münasibətlərin anomaliyaları

Hər iki böyrək arasında birləşmə nəzərə alınır
münasibət anomaliyaları kimi. Böyrək birləşməsi
onların medial səthində deyilir
biskvit formalı böyrək. Üstü birləşdirərkən
bir böyrəyin qütbləri digərinin alt qütbü ilə
S və ya L şəkilli qönçə əmələ gəlir. At
1-ci forma ureteropelvik seqment
bir böyrək mediala, digəri isə yan tərəfə baxır; 2-ci formada, böyrəklərin uzun oxları
perpendikulyar
dost
dosta.

Biskvit qönçəsi

S və L şəkilli böyrəklər

Münasibətlərin anomaliyaları

Nalı
qönçə
xarakterizə olunur
əlaqə
böyrək
adaşı
dirəklər.
Nalı qönçəsi demək olar ki, hərəkətsizdir. Daha çox
davamlı
fiksasiya
edir
nəticə
onun
çoxsaylı damar əlaqələri və özünəməxsus
formaları. Aşağı birləşdirən böyrəyin istmusu
hər iki yarının seqmentləri, adətən yerləşir
böyük damarların qarşısında (aorta, aşağı vena kava,
ümumi iliak damarlar) və günəş pleksusları,
onurğaya basan. Çox nadir hallarda
istmusun mümkün retroaortik mövqeyi.

J-qönçə

0,25%

At nalı böyrəyi:

Bu böyrək anomaliyası ilə
bir-biri ilə birləşmək
üstləri ilə və ya daha tez-tez
aşağı dirəklər.
Bu
təşviq edir
daha çox
tez-tez
travmatik
böyrək zədələnməsi
qonşu böyrəklərə təzyiq
orqanlar
urolitiyaz xəstəliyi,
İnkişaf hidronefrozu,
içində şiş prosesi var,
daha tez-tez istmus bölgəsində..
böyrəkdə meydana gəldikdə
xəstəliklər
tələb edən
cərrahi müalicə.

At nalı böyrəyi

Təsnifat

4. Böyrək strukturunun anormallıqları
a) Displastik böyrək (ibtidai,
cırtdan)
b) Multikistik böyrək
c) Polikistik böyrək xəstəliyi
d) Böyrək kistaları
e) Calyceal-medullar anomaliyaları
- meqakaliks
- süngər qönçəsi
5. Qarışıq böyrək anomaliyaları

Böyrək strukturunun anormallıqları:
Displastik böyrək (rudimentar, cırtdan böyrək).
Multikistik böyrək.
Polikistik böyrək xəstəliyi:
yetkin polikistik xəstəlik.
polikistik uşaqlıq.
Parapelvik kist, kaliks və çanaq kistaları.
Calyceal-medullar anomaliyaları:
a) meqakaliks, polimeqaliks.
b) süngər qönçəsi.
Qarışıq böyrək anomaliyaları:
a) vezikoureteral reflü ilə.
b) sidik kisəsinin çıxışının obstruksiyası ilə.
c)c
vezikoureteral
reflü
Və
sidik kisəsinin çıxışının tıxanması.
d) digər orqan və sistemlərin anomaliyaları ilə - reproduktiv, dayaq-hərəkət, ürək-damar, həzm.

Struktur anomaliyaları

Böyrək displaziyası - bu anomaliya ilə
anadangəlmə azalma var
Böyrəklər vəhşi ölçüdə
parenximanın inkişafı və azalması
böyrək funksiyası. 2 var
formaları
displaziya
böyrəklər
kövrək və cırtdan qönçə.

Böyrək displaziyası

Struktur anomaliyaları

Multikistik böyrək xəstəliyi - ilə xarakterizə olunur
böyrək toxumasının tam dəyişdirilməsi
kistlər və ureterin obliterasiyası
V
çanaq yaxınlığında
şöbəsi
və ya
onun distal hissəsinin olmaması. Daha tez-tez
Bütün proses birtərəflidir.
Aortoqrafiya ilə diaqnoz qoyulur.

Multikistik böyrək:

Multikistik böyrək:
ilə xarakterizə edilən nadir anomaliyadır
müxtəlif formalı çoxlu kistlər
Və
miqdarlar,
işğal edən
hamısı
parenxima, onun normal olmaması ilə
toxuma və ureterin inkişaf etməməsi
birtərəfli proses.
Əvvəl
qoşulma
infeksiyalar
birtərəfli multikistik böyrək
kliniki olaraq özünü göstərmir.
Diaqnoz istifadə edərək qoyulur
sonoqrafiya və rentgen radionuklidləri
tədqiqat metodları
Cərrahi müalicədən ibarətdir
nefrektomiya.

Multikistik böyrək xəstəliyi

Struktur anomaliyaları

Soliter böyrək kistləri
TO kistik xəstəliklər böyrəklər sadələrə aiddir
anadangəlmə ola bilən soliter kistlər və
əldə edilmişdir. Sonuncunun mənşəyi ilə əlaqələndirilir
genişlənmiş limfa yolu ilə böyrək hilumunun sıxılması
düyünlər və ya digər formasiyalar.
Kist adətən böyrək korteksindən əmələ gəlir,
böyrək parenximasının hər hansı bir hissəsində lokallaşdırılmış və bilər
bir neçə litrə qədər interstisial ehtiva edir
mayelər. Kistlərin divarları liflərdən ibarətdir
birləşdirici toxuma və düz, bəzən də astarlıdır
çox qatlı epitel. Kist ilə əlaqə qurmur
calyces və böyrək çanaq. Onun məzmunu əsasən
bəzi hallarda seroz, daha az (12-15%) - hemorragik olur.

Soliter böyrək kisti:

bir və ya bir neçəsinin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur
böyrəyin kortikal qatında lokallaşdırılmış kistlər.
inkişaf edir
borular
-dan
germinal
kollektiv
Onun məzmunu çox vaxt seroz olur, 5% hallarda
hemorragik.
diametri 2 sm-dən nəhəngə qədər dəyişir
həcmi 1 litrdən çox olan birləşmələr.
Böyrək dermoid kistləri olduqca nadirdir.
Onların tərkibində yağ, saç, diş və sümük ola bilər.
sıxma
pyelocaliceal
üreter,
gəmilər
böyrəklər,
qanaxma və bədxassəli şişlər.
aydın ilə hipoekoik homogen olması
konturlar, kortikalda yuvarlaqlaşdırılmış maye mühit
böyrək sahəsi.
aşağı kontrast
təhsil.
3 sm-dən çox və onun ağırlaşmalarının olması, perkutan
kistin ponksiyonu, sklerozlaşdırıcı maddələrin yeridilməsi
(etanol).
avaskulyar
kölgə
sistemləri,
iyləmə,
dairəvi

Soliter böyrək kistləri

Struktur anomaliyaları

Süngərli
qönçə
xarakterizə olunur
anadangəlmə çoxluğun olması
böyrək piramidalarında kiçik kistlər.
Əsas simptomlar hematuriya, ağrıdır
bel bölgəsi, piuriya. Diaqnostika
- rentgen müayinəsi (kölgələr
kiçik
daşlaşma
V
proqnozlar
medulyar
maddələr
böyrəklər),
ifrazat uroqrafiyası (bölgədə
papilla
görünən
qrup
balacalar
boşluqlar
V
beyin
maddə).

Süngər qönçə:

ilə xarakterizə olunur
mövcudluğu
anadangəlmə
böyrəklərdə çoxlu kiçik kistlər
piramidalar.
Tipik olaraq bu patoloji ikisi arasında baş verir
tərəflər
Kişilərdə daha tez-tez baş verir.
Süngər böyrəyin təzahürləri ağrı ola bilər
aşağı arxa və hematuriyada.
rentgen məlumatlarına əsaslanır.
İcmal şəkli çoxlu göstərir
daşların kiçik kölgələri yerləşir
böyrək medullasının sahəsi.
Süngər böyrəyin müalicəsi yalnız bu vəziyyətdə lazımdır
fəsadlar olduqda.

Süngər böyrək (baxış şəkli)

Polikistik böyrək xəstəliyi:

ağır
ikitərəfli
böyrək anomaliyaları,
əvəzlənməsi ilə xarakterizə olunur
böyrək
parenxima
çoxsaylı
kistalar
müxtəlif ölçülərdə.
Böyrəklər bənzəyir
üzüm salxımları.
Bu
irsi
tərəfindən ötürülən xəstəlik
autosomal resessiv
uşaqlarda tip, böyüklərdə isə autosomal dominantdır.

Klinik təzahürlər: qarın ağrısı,
zəiflik, artan qan təzyiqi.
Sidikdə: ümumi hematuriya.
Qanda: anemiya, səviyyələrin artması qeyd olunur
kreatinin və karbamid.
Diaqnoz
quraşdırılır
haqqında
əsas
ultrasəs və rentgen radionuklidləri
tədqiqat metodları.
Mühafizəkar
müalicə
polikistik xəstəlik
edir
V
simptomatik
Və
antihipertenziv terapiya.
İnkişaf üçün cərrahi müalicə göstərilir
ağırlaşmalar: kistlərin və ya bədxassəli şişlərin irinlənməsi.
hemodializ və böyrək transplantasiyası.

Polikistik böyrək xəstəliyi

0,17%

Sidik axarlarının anatomiyası

Sidik axarının histoloji quruluşu.

Sidik axarının anomaliyaları:

Sidik axarlarının sayında anormallıqlar
◦ agenezi (aplaziya);
◦ ikiqat (tam və natamam);
◦ üçqat.
Sidik axarlarının mövqeyinin anormallıqları
◦ retrokaval;
◦ retroiliac;
◦ sidik axarının ektopiyası.
Sidik axarlarının formasındakı anormallıqlar
◦ spiral (halqavari) sidik kanalı.
Sidik axarının strukturunun anomaliyaları
◦ hipoplaziya;
◦ sinir-əzələ displaziyası (axalazya, meqaureter,
megadolihoureter);
◦ sidik axarının anadangəlmə daralması (stenozu);
◦ üreter qapağı;
◦ sidik axarının divertikulumu;
◦ üreterosel;
◦ vezikoureteropelvik reflü.

Çanaq və üreterin dublikasiyası:

150 doğuşdan 1-i
qızlarda 5 dəfə çox olur
bir və ya iki tərəfli, dolu ola bilər (ureter
dupleks) və natamam (ureter fissus)
yuxarının ağzı aşağıda və medial yerdə yerləşir və
aşağı - daha yüksək və yanal. bir ağız.
Fəsadlar inkişaf etdikdə şikayətlər yaranır.
hidroureteronefroz.
vezikoureteropelvik reflü.
haqqında
əsas
ifrazat
uroqrafiya,
kontrastlı multislice CT, MRT və
sistoskopiya.
ureterosistoanastomoz, antireflüks əməliyyatları, heminefroureterektomiya, nefroureterektomiya.

Üçqat

13,4%

Tam ikiqat
13,4%

Natamam ikiqat

Retrokaval ureter:

Retrokaval ureter:
ilə nadir bir anomaliya
ureterin bel nahiyəsində olduğu
şöbə boş venanın altına keçir.
sidik keçidinin pozulmasına gətirib çıxarır
hidroureteronefrozun inkişafı ilə.
Diaqnoz istifadə edərək təsdiqlənir
çox dilimli CT və MRT.
icra
üreteroureteroanastomoz
ilə
yer
orqan
V
onun
sağda normal mövqe
vena cava.

0,21%

Retrokaval ureter:
0,21%

Retrokaval ureter:

Tirbuşon sidik kanalı:

Ureterosele:

intramural bölgənin kistaya bənzər genişlənməsi
sidik axarının lümeninə çıxması ilə ureter
qabarcıq
xəstələrin 1-2% -ində birtərəfli və ikitərəfli.
Onun xarici divarı selikli qişadır
sidik kisəsi və ureterin daxili selikli qişası.
Utereroselin yuxarı hissəsində daralmış ağız var
üreter.
Bu ureter anomaliyasının iki növü var: ortotopik
Və
heterotopik
(ektopik) ureterosele.
Ureterosel sidik ifrazının pozulmasına səbəb olur
tədricən hidroureteronefrozun inkişafına gətirib çıxarır.
Üreteroselin ümumi bir komplikasiyası formalaşmasıdır
içində bir daş var.
Sistoskopiya əsas diaqnostik üsuldur
ureterosele.
transuretral
endoskopik
rezeksiyası
ureterosele və ya açıq rezeksiya ilə
ureterosistoanastomoz.

Ureterosele:

Natamam displaziya
7:1000
Uteral plikasiya

Sinir-əzələ displaziyası

Ektopik ureter ağızı:

Ektopik ureter ağızı:
İntravezikal növlərə onun aşağıya doğru yerdəyişməsi və daxildir
medial olaraq boyuna.
saat
onların
ekstravezikal
ektopiya
açıq
V
uretra, parauretral, uterusa,
vagina, vas deferens, seminal vezikül,
düz bağırsaq.
davamlı sidik qaçırma kimi özünü göstərir
normal sidik ifrazı.
ifrazat uroqrafiyası, CT, vaginoqrafiya, uretro- və
sistoskopiya, ektopik ağızın kateterizasiyası və
retrograd uretroqrafiya və ureteroqrafiya.
ektopik ureterin köçürülməsindən ibarətdir
sidik kisəsi (ureterosistoanastomoz).

Ureterosel üçün ureterosistoanastomoz və ya
yüksək və ya aşağı (ağlığın intravezikal ektopiyasına görə)

Uretranın anormallıqları:

hipospadias
epispadias
anadangəlmə qapaqlar, obliterasiyalar,
strikturalar, divertikullar və kistlər
uretra
sperma vərəminin hipertrofiyası
uretranın dublikasiyası
uretro-rektal fistulalar
selikli qişanın prolapsası
uretra.

Hipospadias

süngər hissəsinin anadangəlmə inkişaf etməməsi
itkin bölmənin dəyişdirilməsi ilə uretra
birləşdirici toxuma və əyrilik
penis xayaya doğru. Hipospadias
edir
bir
-dan
ən çox
tez-tez
ümumi sidik anomaliyaları
kanal (150-300 yeni doğulmuşdan 1-də). IN
xarici yerindən asılı olaraq
Uretranın açılışları fərqlənir:
kapitativ hipospadias,
magistral hipospadias,
skrotal hipospadias,
perineal hipospadias.

Uretranın anomaliyaları

1.
2.
3.
4.
5.
Penisin hipospadiası (tac
başlar, perikapital, distal-,
cinsiyyət orqanının orta, proksimal üçdə biri
üzv)
Skrotal hipospadias (distal,
skrotumun orta üçdə biri)
Skroperineal hipospadias
Perineal hipospadias
Hipospadias olmayan hipospadiyalar

Hipospadias:

Hipospadias:
1: 250-300 yeni doğulmuş,
Testis çatışmazlığı.
Penisin tacının hipospadiası.
Pericapital
(perikoronal) hipospadias.
Hipospadias distal, orta və
penisin proksimal üçdə biri.
Skroperineal
Və
hipospadianın perineal formaları
Hipospadias diaqnozu nə vaxt qoyulur
obyektiv araşdırma, müəyyən etmək
uşağın genetik cinsi.
əməliyyat əhəmiyyətli ilə həyata keçirilir
penis başının əyriliyi və/
və ya meatostenoz.

1:450-500

"hipospadias olmayan hipospadiyalar"

xarici olan hipospadias
uretranın açılması adi vəziyyətdədir
penisin başına qoyun, amma
özü də xeyli qısaldılmışdır.
Qısaldılmış uretra arasında və
normal uzunluqda penis
sıx yerləşir
birləşdirici toxuma kordonu (akkord),
bu da penisi iti edir
dorsalda əyilmiş
istiqamət.

4 növ "hipospadias olmayan hipospadiya"

Hipospadias diaqnozu

məqsədi ilə qurulmuşdur
tədqiqat. Bəzi hallarda
ayırmaq çətin ola bilər
skrotal və perineal
qadın yalanından hipospadias
hermafroditizm. Belə hallarda
müəyyən etmək lazımdır
uşağın genetik cinsi.

Müalicə

Bunun bütün formaları üçün cərrahi müalicə göstərilir
anomaliyalar və uşağın həyatının ilk illərində həyata keçirilir.
Kapitat və koronal hipospadias cərrahiyyəsi üçün
başın əhəmiyyətli əyriliyi ilə həyata keçirilir
penis və/və ya meatostenoz.
Müalicə üsulları ikiyə nail olmağa yönəldilmişdir
əsas məqsədləri: ilə uretranın əskik hissəsinin yaradılması
onun xarici açılışının normal şəkildə formalaşması
anatomik mövqe və penisin düzəldilməsi
birləşdirici toxuma çapıqlarının (notokordların) kəsilməsi səbəbindən.
Vaxtında plastik əməliyyat üçün proqnoz
əməliyyat əlverişlidir.

Hipospadiaslı xəstələrin müalicəsi taktikası.
"Hipospadias olmayan hipospadiya" sidik ifrazı ilə
bir az pozulur, buna görə də əsas
ehtiyacı müəyyən edən meyar
cərrahi korreksiya dərəcəsidir
penisin əyriliyi.
Düzəldilən vaxtdan keçməlisən
qısa, normal olaraq açılsa da, uretra və
bir müddət süni distopiya yaratmaq
xarici deşik, sonra ehtiyac haqqında qərar
müdaxilə çətin və
məsul vəzifə. Necə olduğunu düşünmək lazımdır
xəstənin əzmkarlığı və tibbi təcrübəsi
hipospadiasların müalicəsində müəssisələr.

Pericapital üçün əməliyyat üçün göstərişlər
Hipospadias.
Bunlar uretranın xarici açılışının daralmasıdır,
sidik axınının pozulması və (və ya) əhəmiyyətli əyrilik
penis və onun glans. Xarici daralma varsa
bu hallarda uretranın açılması mütləqdir
üçün göstərici cərrahi müalicə(meatotomiya) səbəbiylə
onun rəhbərlər üçün təhlükələri sidik yolları və sağlamlıq
xəstə, sonra penisin əyriliyi nisbi olur
və onun təsir dərəcəsindən asılı olaraq nəzərə alınmalıdır
haqqında cinsi funksiya adətən yetkinlik dövründə
xəstə. Bu əlamətlər olmadıqda, uretranın uzanması
1 - 2 sm və kəsilmiş çuxuru hərəkət etdirin
baş mümkün ciddi səbəbiylə məsləhət deyil
ağırlaşmalar (strikturaların əmələ gəlməsi, əyrilik və
başın damarlarının boşaldılması və s.).

Uretranın anomaliyaları

1.
2.
3.
Epispadias glans
Penisin epispadiası
Tam (cəmi) epispadialar

Epispadias

uretranın malformasiyası, üçün
inkişaf etməməsi və ya olmaması ilə xarakterizə olunur
onun yuxarı hissəsinin az və ya çox hissəsi
divarlar. Baş vermə tezliyi ondan daha azdır
hipospadias təxminən 50.000 yeni doğulmuş körpədən birində baş verir.
Bu patoloji ilə uretra
üzərində yerləşir arxa tərəf arasında penis
parçalanmış mağara bədənləri.
Var:
başın epispadiası,
penisin epispadiası,
ümumi epispadias.

Epispadias:

Uretranın ön divarının hamısının və ya bir hissəsinin anadangəlmə yarığı,
Uretra açılışı penisin dorsal səthində yerləşir.
Penis başının epispadiası olduqca nadirdir və əməliyyat tələb etmir.
düzəlişlər.
Penisin epispadiası. Uretranın xarici açılışı tacın nahiyəsində yerləşir
penisin arxası.
Tam (total) epispadias xarici açılışın olduğu ən ağır formadır
Uretra penisin kökündə yerləşir. Çuxur geniş bir huniyə bənzəyir.
Qızlarda epispadiasların klitoral forması terminalın bir qədər parçalanmasıdır
uretra şöbəsi. Çox vaxt bu forma diqqətdən kənarda qalır.
Subpubik epispadias uretranın parçalanması ilə xarakterizə olunur
sidik kisəsi boynu və klitoral yarıq.
Tam (retropubik) epispadias: uretranın və divarın ön divarı
mesane boynunun ön seqmenti yoxdur.
Epispadiasların cərrahi müalicəsi həyatın ilk illərində həyata keçirilir. İçində yatır
uretranın yenidən qurulması və penis əyriliyinin aradan qaldırılması.

Epispadias

Penis başının epispadiası

olması ilə səciyyələnir
uretranın ön divarı
koronoidə bölünür
yivlər. Penis
bir az əyilmiş və
yüksəldi.
Sidik ifrazı və ereksiya zamanı
Epispadiasların bu forması adətən olur
pozulmayıb.

Epispadiasların kök forması

uretranın ön divarının olması ilə xarakterizə olunur
bütün penis boyunca dərinin pubik bölgəyə keçdiyi bölgəyə bölün.
Epispadiasların bu forması ilə qeyd olunur
pubik simfizin yarığı və bəzən
qarın əzələlərinin ayrılması.
Penis qısaldılmış və yan tərəfə əyilmişdir
qarın ön divarı. Uretranın açılması
huni formasına malikdir. Sidik edərkən, axın
yuxarıya doğru yönəldilir, sidik püskürür, hansı
yaş paltarlara gətirib çıxarır.
Penis səbəbiylə cinsi həyat qeyri-mümkündür
kiçik ölçülü və ereksiya zamanı güclüdür
burulmuş.

Ümumi (tam) epispadias

uretranın ön divarının parçalanması istisna olmaqla
sfinkterin parçalanması ilə xarakterizə olunur
Sidik kisəsi. Uretra huni şəklindədir və
dərhal bətnin altında yerləşir.
Bu forma sidik qaçırma ilə xarakterizə olunur
sidik sfinkterinin inkişaf etməməsi səbəbindən
qabarcıq Daimi sidik sızmasına səbəb olur
skrotum bölgəsində dərinin qıcıqlanmasına və
perineum, dermatit inkişaf edir,
normal sosial adaptasiya pozulur
həmyaşıdları cəmiyyətində uşaq. qeyd etdi
penisin və skrotumun inkişaf etməməsi.

Müalicə

Cərrahi müalicə
epispadias həyata keçirilir
həyatın ilk illəri.
İçində yatır
uretranın yenidən qurulması və
əyriliyin aradan qaldırılması
penis.

Uretranın anomaliyaları

1.
2.
3.
Epispadiasların klitoral forması
Subpubik epispadias
Tam (retropubik) epispadialar

Anadangəlmə uretral qapaqlar

onun proksimal hissəsində olması
içəriyə çıxan selikli qişanın açıq bükülmələri
şəklində uretranın lümeni
jumpers.
50 min yeni doğulan körpədən 1-də rast gəlinir.

Uretral klapanlar normal pozulur
sidik ifrazı çətinləşir
sidik kisəsinin boşaldılması,
qalıqların yaranmasına səbəb olur
sidik, hidroureteronefrozun inkişafı
və xroniki pielonefrit.
Cərrahi müalicə -
enduretral selikli qişanın rezeksiyası
uretranın membranları
klapan ilə birlikdə.

Uretranın anadangəlmə obliterasiyası

Anadangəlmə uretranın daralması nadir bir anomaliyadır
gətirib çıxaran onun lümeninin cicatricial daralması var
sidik pozğunluqları.
Anadangəlmə uretral divertikul da nadir bir qüsurdur
kisəvari varlığından ibarət inkişaf
çıxıntılar arxa divar uretra. Daha tez-tez
anterior uretrada lokallaşdırılmışdır. Dizuriya ilə özünü göstərir
və akt bitdikdən sonra sidik damcılarının buraxılması
sidik ifrazı. Diaqnoz əsasında qoyulur
uretroqrafiya və uretroskopiya, boşalma
sistoureteroqrafiya. Müalicə eksizyondan ibarətdir
divertikul.
Bunun nəticəsində konjenital uretral kistlər inkişaf edir
bulbouretral bezlərin çıxış deliklərinin obliterasiyası.
Əsasən ampul sahəsində lokallaşdırılmışdır
uretra. Diaqnoz qoymağa imkan verir
boşalma sistouretroqrafiyası. Onlar cərrahi yolla çıxarılır
yol.

Uretranın dublikasiyası nadir bir inkişaf qüsurudur. Baş verir
tam və natamam. Tam ikiqat ikiqat ilə birləşdirilir
penis. Daha ümumi natamam ikiqat uretra. IN
əksər hallarda əlavə sidik ifrazı
kanal kor-koranə bitir. Aksesuar sidik kanalı həmişə
az inkişaf etmiş korpus kavernozumuna malikdir. Müalicə ibarətdir
köməkçi uretranın tam kəsilməsi və
parauretral keçidlər.
Uretro-rektal fistulalar - qüsur
inkişaf, demək olar ki, həmişə posterior atreziya ilə birləşir
keçid. İnkişaf etməməsi nəticəsində baş verir
sidik rektal septum.
Sidik selikli qişasının prolapsı
kanal nadir bir anomaliyadır. səbəbiylə selikli qişanın itirilməsi
mikrosirkulyasiya pozğunluqları, bəzən ağızın yaxınlığındakı sidik kisəsinin mavimsi bir rəngə sahib olması,
bir qədər yüksək və ona yanal.
Divertikulda sidiyin davamlı durğunluğu
içərisində daşların əmələ gəlməsinə kömək edir
və xroniki iltihabın inkişafı.
idrar etməkdə çətinlik və
sidik kisəsini iki yerə boşaltmaq
mərhələ.
ultrasəs, sistoqrafiya və əsasında
sistoskopiya.
Cərrahi müalicədən ibarətdir
divertikulun kəsilməsi və tikişi
formalaşmış divar qüsuru
Sidik kisəsi.

Sidik kisəsinin ekstrofiyası:

ibarət olan ağır inkişaf qüsuru
sidik kisəsinin ön divarının olmaması və
ön qarın divarının müvafiq hissəsi.
30-50 mindən 1-də tez-tez qüsurlarla birləşir
yuxarı və aşağı sidik yollarının inkişafı,
Sidik kisəsinin ekstrofiyası həmişə müşayiət olunur
ümumi epispadias və yarıq pubis
sümüklər
Belə bir anomaliya ilə sidik daim tökülür
həyata.
inkişafına təkan verir xroniki sistit Və
pielonefrit.
rekonstruktiv plastik
əməliyyatlar,
süni formalaşması
ortotopik
ileumdan sidik rezervuarı.

Urakusun patologiyası

Testis anomaliyaları (5-7%)

Anorxizm
Monorxizm
Poliorxizm
Hipoplaziya
Sinorxizm
Kriptorxizm
Ektopik testis

Kriptorxizm:

malformasiya (yunan kriptosundan - gizli və orchis testis), enməmiş var
bir və ya hər iki testisin skrotumu.
3%-dir,
Xayanın anormal mövqeyi onun inkişafına səbəb olur
qədər anatomik və funksional çatışmazlıq
atrofiyaya
malignite riski
The
vitse
inkişaf
Ola bilər
olmaq
birtərəfli
Və
ikitərəfli,
doğru və yalan.
Diaqnoz məlumatlar əsasında qoyulur
fiziki müayinə, ultrasəs, CT,
testis sintiqrafiyası və laparoskopiya.
İnsan xorion ilə hormon terapiyasından istifadə edin
gonadotropin.
İlk illərdə cərrahi müalicə aparılır
uşağın həyatı
təsirsiz olduqda (orxiopeksiya).

Ektopik testis anadangəlmə qüsurdur
müxtəlif yerdə yerləşir
anatomik sahələr, lakin onun gedişi boyunca deyil
skrotumun embrion yolu. Bu
anomaliya kriptorxizmdən fərqlidir. IN
Xayanın yerindən asılı olaraq, onlar fərqlənir
inguinal, femoral, perineal və
çarpaz ektopiya.
Cərrahi müalicə - xayanın aşağı salınması
skrotumun müvafiq yarısı.
Kriptorxizm ilə xaya inkişafının proqnozu və
cərrahi əməliyyat zamanı ektopiya əlverişlidir
uşağın həyatının ilk illərində həyata keçirilir.

Anorxizm

Bu, hər iki testisin olmamasıdır. Adətən
ilə müşayiət olunur
eyni vaxtda
zəif inkişaf
əlavələr
testislər
Və
vas deferens. Bununla
uşaqda anormallıqlar kəskin şəkildə azalır
kişi cinsi hormonlarının miqdarı,
ikincil kişi reproduktiv orqanları yoxdur
əlamətlər (eunuxoidizm).

Poliorxizm

eyni anda üç var və ya nə baş verir
çox nadir hallarda, testislərdən daha çox. İnkişaf etməmiş
köməkçi testis yanında yerləşir
normal testis. Bəzən əlavə
xaya çanaqda olur.
Aksessuar xaya ona görə çıxarılır
tez-tez bədxassəli xəstəliklərə həssasdır
yenidən doğulma.

Testis hipoplaziyası

testis quruluşunun anormallığı. Eyni zamanda, bir şey
və ya hər iki testis inkişaf etməmiş, ölçüsü azalmışdır
5-7 mm-ə qədər ölçülər. İki tərəfli
zəif inkişaf
testislər
ilə müşayiət olunur
hormonal çatışmazlıq və tələb edir
yerdəyişmə hormon terapiyası.

Penis anomaliyaları

Anadangəlmə fimoz
Gizli penis
Penisin ektopiyası
İkiqat penis

Anadangəlmə fimoz:

foramenin anadangəlmə daralması
başın üzə çıxmasına imkan verməyən ət
penis.
Əsasən 3 yaşa qədər oğlanlar
hallarda, fizioloji
fimoz
Həddindən artıq açıq şəkildə daralma halında
əti onun dairəvi müraciət
kəsilmə (sünnət).

Fimoz

daralma sünnət dərisi, maneə törədir
qurtuluş
başlar
-dan
preputial kisə. Tez-tez fimoz ilə
balanopostit meydana gəlir. Fimozisdir
inkişafı üçün predispozan faktor
penis şişləri.

Parafimoz

penis başının sıxılması
sünnət dərisi. Parafimoz baş verir
başın şişməsi, şiddətli ağrı, çətinlik
sidik ifrazı, genital dərinin qəfil şişməsi
üzv. Vaxtında azalma olmadıqda
strangulyasiya edən toxumanın nekrozu inkişaf edə bilər
üzüklər.

Gizli penis

ilə olduqca nadir bir anomaliya
adətən inkişaf etdirilir
cavernosa cisimləri gizlənir
skrotumun ətraf toxumaları və
pubik bölgənin dərisi.
Penis adətən olur
ölçüsü azaldılmış, mağaravari
cəsədləri yalnız nə zaman təyin olunur
ətrafdakı qıvrımlarda palpasiya
dəri.

Penisin qısa əyilməsi

mane olur
qurtuluş
başlar
preputial kisədən penis,
penisin əyriliyinə səbəb olur
cinsi əlaqə zamanı ereksiya və ağrı
cinsi əlaqə.

Bədəndəki əsaslardan biridir. Sidik yollarının hər bir patologiyası həyatı çətinləşdirir və xəstəliklərə səbəb olur. Bu anomaliya bir çox insanda olur. Bəzən lazımsız problem olmadan bu anormalliklərlə yaşayırlar, bəzən isə xəstəliyin daha da ağırlaşmaması üçün müalicə olunmalı və ya əməliyyat olunmalıdırlar. Çox vaxt gənc uşaqlarda inkişaf anomaliyaları baş verir, sonra valideynlər həkimlə birlikdə uşağa ən yaxşı şəkildə necə kömək edəcəyini və onu xəstəliklə bağlı çətinliklərdən xilas etmək üçün hansı tədbirlərin görüləcəyini qərara alırlar.

Sidik sisteminin patologiyası nədir?

Sidik-cinsiyyət sisteminin inkişafı zamanı bəzən sapmalar baş verir və bu sistemə aid olan bir və ya bir neçə orqan qalanlardan fərqli inkişaf edərək mutasiyaya uğramağa başlayır. Bəzən bu, bir orqanın inkişaf etməməsi ilə özünü göstərir, bəzən isə həddindən artıq aktiv şəkildə inkişaf edir və digər orqanlardan öndədir. Buna görə bütün genitouriya sistemində bir balanssızlıq yaranır və digər orqanlar zərər verməyə və düzgün işləməyə başlayır. Sistemdəki digər orqanlara təsir etməyən və onların fəaliyyətinə mənfi təsir göstərməyən inkişaf qüsurları var. Sidik axarlarının duplikasiyası belə sadə sapma hesab olunur. İnkişaf anomaliyaları genitouriya sisteminin bütün orqanlarında baş verir:

böyrəklər;
sidik kisəsi;
üreterlər;
uretra;
cinsiyyət orqanları.

Sidik sisteminin inkişafında hansı anomaliyalar var?

Sidik sisteminin bütün malformasiyaları anomaliya aşkar edilən orqan və ya orqan sisteminə görə növlərə bölünür. Sidik axarlarında anormallıq aşkar edilərsə və ya böyrək damarları sidik yollarında anormallıqlar haqqında danışmaq. Sidik kisəsində problem aşkar edilərsə, bu orqandakı anormallıqlardan danışırlar ki, bu da öz növbəsində bir neçə növə bölünür.

Sidik yollarının anomaliyalarının hansı növləri var?

Çox vaxt qadınlarda klitorisin anormal inkişafına səbəb olan deformasiya edilmiş və genişlənmiş uretra var.

Böyrəklərin dublikasiyası orqanın inkişafındakı sapmalardan biridir.

Sidik yollarının qüsurları sidik istehsalı və ifrazından məsul olan orqanlardan birinin işində və ya inkişafında anormallıqları nəzərdə tutur. Buraya böyrəklər, onların damarları, sidik axarları və sidik kisəsi daxildir. Bu orqanlarda toxuma strukturunda və yerində sapmalar var. Hansı orqanın təsirindən asılı olaraq, əlaqəsi cədvəldə təqdim olunan müvafiq patologiyalar inkişaf edir:

Orqan	Patologiya
Bud	Aplaziya
	Hipoplaziya

	Polikistik
	Bel distopiyası
	At nalı böyrəyi
Üreter	İkiqat
	İnkişaf etməmək
	Anadangəlmə daralma
	Valf patologiyası
	Retrokaval təşkili
	Ektopiya

Qadınlarda, uşaqlarda və kişilərdə mesane anomaliyaları

Çox vaxt müayinə zamanı aplaziya, duplikasiya, divertikul və ya ekstrofiyanın olması qeyd olunur. Divertikul orqanın divarının bir parçasının qalan hissəsindən yuxarı çıxdığı bir vəziyyətə aiddir. Sidik borusu həddindən artıq böyüdükdə kist əmələ gəlir. Bu vəziyyət hisslərdə dəyişikliklərə səbəb olmur. Ekstrofiya sidik kisəsini, qarın boşluğunu, çanaq sümüklərini və sidik kanalını təsir edən bir patologiyadır. Müalicəsi ən çətin və həyat üçün təhlükəli hesab olunur.

Uretral pozğunluqlar

Uretranın duplikasiyası uretranın inkişafındakı sapmalardan biridir.

Sidik sisteminin patologiyaları sidik ifrazının baş verdiyi kanalın strukturunda və strukturunda sapmalardır. Belə anadangəlmə qüsurlar pozulur düzgün iş bütün sidik sistemi. Sidik ifrazının çətin olduğu şərtlər böyrəklərin fəaliyyətinə mənfi təsir göstərir, ona görə də həkimlər belə bir problem aşkarlanan kimi müalicəyə başlamağı məsləhət görürlər. Həkimlər qeyd edirlər ki, sidik sistemi digər orqanlara nisbətən daha tez-tez anormallıqlardan əziyyət çəkir və bu, intrauterin inkişaf dövründə genitouriya sisteminin orqanlarının malformasiyası səbəbindən baş verir.

Patologiyanın adı	Təsvir	Cinsi meyl
İkiqat	Uretranın çoxlu quruluşu	Uşaqlarda, kişilərdə və qadınlarda olur
Hipospadias	Uretranın xarici açılışı olması lazım olduğundan daha aşağıda yerləşir	Kişilərdə diaqnoz qoyulur
Epispadias	Sidik kanalının xarici açılışının cinsiyyət orqanında lazım olduğundan daha yüksək yerləşdiyi genital orqanların inkişafında sapma	Hər iki məqalənin nümayəndələrində müşahidə edilir

Hansı səbəblərdən sapmalar baş verir?

Hamiləliyin üçüncü ayında fetusun inkişafında anormallıqlar aşkar edilə bilər.

Bu orqan sisteminin strukturunda və inkişafında sapmalar intrauterin inkişaf zamanı baş verir və deyilir anadangəlmə qüsurlar fetal inkişaf (FDP). Onlar irsi və ya gen mutasiyasına görədir. Dölün sidik sistemi mənfi xarici amillərin və təsirlərin təsirinə çox həssasdır. İnkişaf patologiyalarının olması hamiləliyin üçüncü ayında artıq görünür. Hamilə qadın bu dövrdə olduğu kimi çox diqqətli olmalıdır daxili orqanlar uşaq və hər hansı mənfi təsir anormal inkişafa səbəb olur. Hər hansı soyuqdəymə kimyəvi maddələr, spirt, nikotin, narkotik və radiasiya yalnız genitouriya sisteminin deyil, həm də digər həyati orqanların sapmalarına səbəb olacaqdır.