Anadangəlmə ürək xəstəliyi ürəyin, onun damarlarının və ya klapanlarının anatomik qüsurudur və hətta uşaqlıqda da baş verir.

Uşaqlarda anadangəlmə ürək xəstəliyi hiss olunmaya bilər, ancaq doğuşdan dərhal sonra görünə bilər. Orta hesabla, bu xəstəlik halların 30% -ində baş verir və yeni doğulmuşlarda və bir yaşa qədər uşaqlarda ölümə səbəb olan xəstəliklər arasında birinci yerdədir. Bir ildən sonra ölüm nisbəti aşağı düşür və 1-15 l. uşaqların təxminən 5%-i ölür.

Yenidoğulmuşlarda anadangəlmə ürək xəstəliyinin yeddi əsas növü var: patoloji interventrikulyar septum, interatrial septumun patologiyası, aorta koarktasiyası, aorta stenozu, patent ductus arteriosus, böyük böyük damarların köçürülməsi, ağciyər stenozu.

Görünüşün səbəbləri

Anadangəlmə qüsurların əsas səbəbləri hamiləliyin 1-ci trimestrində fetusa xarici təsirlərdir. Ürəyin inkişafındakı bir qüsur ananın viral xəstəliyi (məsələn, məxmərək), radiasiyaya məruz qalma, narkomaniya, narkomaniya, anada alkoqolizm səbəb ola bilər.

Uşağın atasının sağlamlığı da mühüm rol oynayır, lakin uşaqlarda anadangəlmə ürək xəstəliklərinin yaranmasında ən az rolu genetik faktorlar oynayır.

Belə risk faktorları da var: toksikoz və 1-ci trimestrdə aşağı düşmə təhlükəsi, ölü doğulmuş uşağın doğulması ilə bitən keçmiş hamiləliklərin olması, ailə tarixində anadangəlmə qüsurlu uşaqların olması (yaxın ailədə), hər iki həyat yoldaşının endokrin patologiyaları, ananın yaşı.

Anadangəlmə ürək xəstəliyinin simptomları

Anadangəlmə ürək xəstəliyi olan yenidoğulmuşlarda dodaqların, qulaqcıqların və dərinin mavi və ya mavi rəngləri qeyd olunur. Həmçinin, uşaqda mavilik, o, qışqırdıqda və ya döşdən əmdikdə baş verə bilər. Dərinin mavi rəngi sözdə "mavi ürək qüsurları" üçün xarakterikdir, lakin uşağın dərisinin ağarması, soyuq əlləri və ayaqları olan "ağ doğuş qüsurları" da var.

Uşağın ürəyində uğultu eşidilir. Bu simptom əsas deyil, lakin əgər varsa, əlavə müayinəyə diqqət yetirilməlidir.

Qüsurun ürək çatışmazlığı ilə müşayiət olunduğu hallar var. Əksər hallarda proqnoz əlverişsizdir.

Ürəyin anatomik patologiyalarını EKQ, exokardioqramma, rentgenoqrafiyada görmək olar.

Doğuşdan dərhal sonra anadangəlmə ürək qüsuru nəzərə çarpmırsa, uşaq həyatının ilk on ilində sağlam görünə bilər. Ancaq bundan sonra bir sapma fiziki inkişaf, siyanoz və ya dəri solğunluğu görünür, ilə fiziki fəaliyyət nəfəs darlığı görünür.

Xəstəliyin diaqnozu

Həkim ilkin diaqnozu uşağı müayinə edərkən və ürəyi dinləyərkən qoyur. Anadangəlmə ürək xəstəliyindən şübhələnmək üçün səbəblər varsa, uşaq əlavə müayinəyə göndərilir. Müxtəlif diaqnostik üsullardan istifadə olunur, dölün ana bətnində müayinəsi də mümkündür.

Hamilə qadını müayinə etmək üçün fetal exokardioqrafiya istifadə olunur. Bu, ana və döl üçün təhlükəsiz olan, patologiyanı müəyyən etməyə və anadangəlmə ürək xəstəliyinin müalicəsini planlaşdırmağa imkan verən ultrasəs diaqnostikasıdır.

Exokardioqrafiya başqadır ultrasəs müayinəsi, lakin artıq doğulmuş uşaq, ürəyin quruluşunu, qüsurları, sıxılmış qan damarlarını görməyə, ürəyin işini qiymətləndirməyə kömək edir.

Elektrokardioqrafiya ürəyin keçiriciliyini, ürək əzələsinin işini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur.

Ürək çatışmazlığının diaqnozu üçün rentgen şüalarından istifadə olunur. sinə. Beləliklə, ağciyərlərdə artıq mayeni, ürəyin genişlənməsini görə bilərsiniz.

Başqa Rentgen üsulu anadangəlmə ürək xəstəliyinin aşkarlanması damar kateterizasiyasıdır. Bud arteriyası vasitəsilə qan dövranına kontrast yeridilir və bir sıra rentgen şüaları çəkilir. Beləliklə, ürəyin strukturunu qiymətləndirə, kameralarındakı təzyiq səviyyəsini təyin edə bilərsiniz.

Qanın oksigenlə doymasını qiymətləndirmək üçün nəbz oksimetriyası istifadə olunur - uşağın barmağına taxılan sensordan istifadə edərək oksigen səviyyəsi qeyd olunur.

Anadangəlmə ürək xəstəliyinin müalicəsi

Qüsurun müalicə üsulu onun növündən asılı olaraq seçilir. Beləliklə, kateterizasiya, açıq cərrahiyyə, transplantasiya və dərman müalicəsi ilə minimal invaziv prosedurlardan istifadə olunur.

Kateter texnikası radikal cərrahi müdaxilə olmadan anadangəlmə ürək qüsurlarını müalicə etməyə imkan verir. Budun damarından kateter yeridilir, rentgen nəzarəti altında ürəyə gətirilir və qüsur yerinə xüsusi nazik alətlər gətirilir.

Əməliyyat kateterizasiyadan istifadə etmək mümkün olmadıqda təyin edilir. Bu üsul daha uzun və daha çətin bərpa dövründə fərqlənir.

Bəzən anadangəlmə ürək qüsurlarının cərrahi müalicəsi, əsasən ağır hallarda, bir neçə mərhələdə həyata keçirilir.

Müalicəsi mümkün olmayan qüsurlarla uşağa ürək transplantasiyası göstərilir.

Dərman terapiyası tez-tez böyüklərin, yaşlı uşaqların müalicəsi üçün istifadə olunur. Dərmanların köməyi ilə ürək fəaliyyətini yaxşılaşdıra, normal qan tədarükünü təmin edə bilərsiniz.

Xəstəliyin qarşısının alınması

Şərti olaraq, anadangəlmə ürək qüsurlarının qarşısının alınması onların inkişafının qarşısının alınmasına, əlverişsiz inkişafının qarşısının alınmasına və ağırlaşmaların qarşısının alınmasına bölünür.

Qüsurun baş verməsinin qarşısının alınması hər hansı bir xüsusi hərəkətdən daha çox hamiləliyə hazırlıq mərhələsində tibbi genetik məsləhətləşmədən keçir. Məsələn, ailəsində (və ya partnyorun ailəsində) anadangəlmə qüsurlu üç və ya daha çox insan olan qadında hamiləliyin arzuolunmazlığı barədə qadına xəbərdarlıq edilməlidir. Hər iki tərəfdaşın bu xəstəlikdən əziyyət çəkdiyi ər-arvaddan uşaq dünyaya gətirmək tövsiyə edilmir. Məxmərəkdən əziyyət çəkən qadın diqqətlə müayinə olunmalıdır.

Xəstəliyin əlverişsiz inkişafının qarşısını almaq üçün zəruri olanları həyata keçirmək lazımdır diaqnostik prosedurlar, vəziyyəti düzəltmək üçün optimal müalicəni seçmək və həyata keçirmək. Anadangəlmə qüsuru olan və onun müalicəsini alan uşağın hərtərəfli müayinəyə ehtiyacı var xüsusi qayğı. Çox vaxt bir yaşa qədər anadangəlmə qüsurlu uşaqların ölümü uşaq baxımına kifayət qədər diqqət yetirilməməsi ilə əlaqələndirilir.

Xəstəliyin ağırlaşmalarının qarşısını almaq üçün birbaşa bu ağırlaşmaların qarşısının alınması ilə məşğul olmaq lazımdır.

Anadangəlmə ürək xəstəliyi səbəbiylə ola bilər: bakterial endokardit, polisitemiya ("qan laxtalanması"), tromboza səbəb olan baş ağrıları, periferik damarların iltihabı, beyin damarlarının tromboemboliyası, tənəffüs xəstəlikləri, ağciyərlərdən və onların damarlarından gələn ağırlaşmalar.

Məqalənin mövzusu ilə bağlı YouTube-dan video:

Yeniləmə: Oktyabr 2018

"Anadangəlmə ürək xəstəliyi" termini uşaqlıqda və ya uşaqlıqda yaranmış pozğunluğu nəzərdə tutur. anatomik quruluşürək və ya ona gedən / axan damarlar və ya əsas ürək boşluqları arasında yerləşən klapanlar. Öz aralarında və ya daxili orqanların inkişafındakı anomaliyalarla müxtəlif qüsurların birləşməsi ola bilər.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının 100-dən çox növü var. Bəziləri ağciyərlərə gedən qanın miqdarını artırır, digərləri azaldır, digərləri isə bu göstəriciyə təsir göstərmir. Bundan əlavə, hər bir qüsurun öz şiddət dərəcəsi ola bilər və bu, xəstəliyin gedişatına təsir göstərir. Buna görə də, ürək və qan damarlarının bəzi anomaliyaları doğuşdan görünür və təcili həyat xilasetmə əməliyyatı tələb edir, digərləri o qədər də kəskin deyil və dərmanlarla müalicə olunur (ən azı bir müddət). Bəzi hallarda ürək qüsurları həyatın ilk ilində deyil, birdən ortaya çıxır.

Ürək qüsurlarının simptomları yüngüldən yüngülə qədər dəyişir həyati təhlükəsi. Bu, adətən, sürətli nəfəs, dərinin alınmasıdır mavi rəng, zəif çəki artımı, əmdikdə tez yorulma. Ürək qüsurları üçün sinə ağrısı tipik deyil.

Bəzi anatomiya və fiziologiya

Bu məlumat müəyyən bir qüsurun niyə daha təhlükəli olduğunu və niyə belə simptomlara sahib olduğunu anlamaq istəyənlər üçün faydalı olacaq.

Ürək nasos funksiyasını yerinə yetirən bir orqandır. Dörd kameradan - iki atriyadan və iki mədəcikdən qurulur. Onların hamısı üç təbəqədən ibarətdir. Daxili - endokard - ürək otaqları arasında arakəsmələri yerinə yetirir:

• Atrium və mədəcik arasında onlar klapan kimi görünürlər. Onlar mədəcikə keçmək üçün atriuma daxil olan qanın təzyiqi altında açılırlar. Qan mədəcikə axdıqdan sonra qapaq vərəqləri bağlanmalı və qanın atriuma geri axmasının qarşısını almalıdır. Ürəyin sol kameraları arasında ikibucaqlı mitral qapaq, sağ kameralar arasında üç ləçəkdən ibarət qapaq var ki, bu qapaq "üçlü qapaq" adlanır.
• İki mədəcik, ortasında əzələ toxuması olan 7,5-11 mm qalınlığında kifayət qədər sıx bir quruluş olan interventrikulyar septum ilə ayrılır.
• İki qulaqcıq interatrial septumla ayrılır. İnterventrikulyardan daha incədir, lakin ikincisi kimi heç bir deşik olmamalıdır.

Aorta sol mədəcikdən - diametri 25-30 mm olan ən böyük damardan çıxır. Daha kiçik diametrli bir çox budaqlara şaxələnən aorta, daxili orqanlar yolunda göründükcə, ondan tədricən uzanır, onlara oksigenli qan aparır. Onun son qolları iliak arteriyalardır. Çanaq orqanlarını qidalandırırlar, həmçinin ayaqlara gedən budaqları verirlər.

"Xərclənmiş", oksigen baxımından zəif, lakin çox miqdarda karbon qazı ilə qan damarlara axan venulalar vasitəsilə bütün daxili orqanlardan ayrılır. Sonuncular da tədricən birləşirlər:

• alt ekstremitələrdən, çanaq, qarın aşağı vena cavada (vena cava) yığılır;
• bronxlarla qollardan, başdan, boyundan və ağciyərlərdən - yuxarı vena kavasına.

Həm yuxarıdan, həm də aşağıdan boş vena axır sağ atrium. Tam dairə qan 23-37 saniyədə əmələ gəlir.

Bu qan dövranının böyük bir dairəsidir. Onun arteriyalarında təzyiq kiçik dairənin eyni damarlarına nisbətən daha yüksəkdir.

Qan dövranının kiçik, ağciyər dairəsi böyük dairənin bütün arterial qanının oksigenlə doymuş olmasını təmin etməyə xidmət edir.

O, qanı ağciyər gövdəsinə itələyən sağ mədəcikdən yaranır, o, tezliklə sağa (sağ ağciyərə gedir) və sola (sol ağciyərə gedir) ağciyər arteriyasına şaxələnir. Daha çox şaxələnmə kiçik filiallar, arterial damarlar ağciyərlərin alveolalarına çatır. Orada bir insanın nəfəs aldığı karbon qazını buraxırlar.

Oksigen arteriyaya deyil, kiçik dairənin venoz qanına daxil olur. Venöz qanı olan venüllər birləşərək damarlar əmələ gətirir, sonuncu isə 4 ədəd miqdarında sol atriuma axır. Qan 4-5 saniyədə belə bir yolu (dairəni) təsvir edir.

Plasental dövran

Döl uterusda inkişaf edərkən, körpə ilə ətrafdakı hava arasında heç bir əlaqə olmadığı üçün ağciyərləri istifadə edilmir. Ancaq oksigen hələ də uşağa verilir və bu, plasenta dövranının köməyi ilə baş verir. Bu belə görünür:

1. oksigenli ana qanı intraplasental daxil olur;
2. plasentadan 2 hissəyə bölünən göbək damarı boyunca gedir:
   • biri aşağı vena kavasına gedir və artıq oksigensiz qalan bədənin aşağı yarısının qanı ilə qarışır;
   • ikincisi gedir portal damar, qidalandırır mühüm orqan- qaraciyər, sonra aşağı vena kava qanı ilə qarışdırılır;
3. beləliklə, venoz-arterial qan aşağı vena kava boyunca axır;
4. oksigensiz qan superior venadan axır;
5. iki içi boş damardan qan, doğuşdan sonra bir insanda olduğu kimi, sağ atriuma daxil olur. Lakin, uşaqlıqdankənar dövriyyədən fərqli olaraq, sağ və sol atria bir-biri ilə oval pəncərədən əlaqə qurur;
6. fetusda oval açılış genişdir: sağ atriumdan demək olar ki, bütün qan sola, sonra isə sol mədəciyə daxil olur;
7. sol mədəcikdən qan aortaya daxil olur;
8. kiçik hissə qan gəlir sağ atriumdan sağ mədəcikə;
9. sağ mədəcikdən qan ağciyər gövdəsinə daxil olur;
10. ağciyərlər çökdüyü üçün ağciyər gövdəsini təşkil edən arteriyalarda təzyiq daha yüksəkdir, ona görə də qan təzyiqin hələ də aşağı olduğu aortaya atılmalıdır. Bu, xüsusi bir damar vasitəsilə baş verir - doğuşdan sonra böyüdülməli olan ductus botalis. Arteriyalar ondan baş və yuxarı ətraflara getdikdən sonra aortaya axır (yəni, ikincisi daha çox oksigenli qan alır);
11. Böyük bir dairənin qan axınının 60% -i 2 göbək arteriyasından keçir (onlar hər iki tərəfdən gedirlər. göbək damarı) plasentaya;
12. Böyük dairədən gələn qanın 40% -i aşağı bədən orqanlarına gedir.

Məhz plasental dairənin strukturunun xüsusiyyətlərinə görə formalaşmış anadangəlmə ürək xəstəliyi uşaqlıqda uşağın vəziyyətinin əhəmiyyətli dərəcədə pisləşməsinə səbəb olmur.

Doğuşdan sonra ürək-damar sistemində dəyişikliklər normaldır

Uşaq doğulduğunda ilk il ərzində qulaqcıqlar arasında əlaqə olan foramen ovale bağlanmalıdır. Bu, ağciyərlərin hava ilə genişləndiyi zaman ağciyərlərdə qan axınının artması ilə baş verir. Nəticədə sol atriumda təzyiq artır və bu "qaralama" oval pəncərənin bağlanmasına gətirib çıxarır. Dərhal böyümür: nə daha çox körpə qışqırır, ağlayır, əmməklə işləyir (məsələn, nə vaxt nevroloji problemlər və ya yarıq dodaq kimi qüsurlar), nə qədər güclüdür birləşdirici toxuma- "kepenk".

Botal kanalı ilə bağlı vəziyyət daha mürəkkəbdir. Doğuşdan sonra ilk gündə bağlanmalıdır, lakin pulmoner arteriyada təzyiq artarsa, açıq qalır. Bu, doğuş zamanı əziyyət çəkən hipoksiya ilə asanlaşdırılır, bu da ağciyər damarlarının spazmına səbəb olur.

İlk 5-7 gündə ürəyin daralması zamanı ağciyər arteriyasında təzyiq azalır və doğuşdan sonra 2 həftə ərzində normala dönməlidir. Bundan əlavə, azalmağa davam edir, çünki ağciyər damarları dəyişikliklərə məruz qalır: onlarda qalınlaşmış əzələ təbəqəsi azalır, kiçik ağciyər arteriyaları yox olur, bəzi damarlar düzəldilir (əvvəllər onlar əyri idi). Bundan əlavə, ağciyərlərdə alveollar genişlənir - ağciyərlərə daxil olan hava ilə qan arasında oksigen mübadiləsinin aparıldığı əsas sahələr.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının baş vermə tezliyi

Yenidoğulmuşlarda anadangəlmə ürək çatışmazlığı 0,8-1,2% -də baş verir. 2013-cü ildə dünya üzrə 34,3 milyon insanda qeydə alınıb. Bütün anadangəlmə qüsurların 10-30%-ni təşkil edir və sinir sisteminin qüsurlarından sonra ikinci yeri tutur.

Diaqnozun xarakterindən asılı olaraq hər 1000 diri doğuşa 4-75 halda anadangəlmə ürək qüsurları aşkar edilə bilər. 0,6-1,9% -də orta və ağır şəkildə davam edirlər. Məhz anadangəlmə ürək qüsurları uşaqların inkişaf qüsurlarından ölümünün əsas səbəbidir. Məsələn, 2013-cü ildə dünyada 323 min, 1990-cı ildə isə 366 min ölüm halı qeydə alınıb. Əgər anadangəlmə qüsurlu uşaq 15 yaşına qədər yaşayırdısa, onda onun "böyüməsi" lazım deyil və risk ağır ağırlaşmalar indi endirilib.

Ən çox görülən ürək qüsurları:

• ventriküler septal qüsur (bütün anadangəlmə qüsurların 1/5);
• atrial septal qüsurlar (bütün strukturda 10-15%);
• açıq botal kanalı (bütün strukturda 10-15%);
• aortanın koarktasiyası;
• aorta stenozu;
• ağciyər arteriyasının stenozu;
• böyük gəmilərin köçürülməsi.

Oğlanlarda daha çox rast gəlinən pisliklər var, qızlar üçün xarakterik olanlar var, amma tezliyi hər iki cinsdə təxminən eyni olanlar da var. Belə ki, kişi körpələrdə stenoz, aortanın koarktasiyası, əsas damarların, ümumi arterial gövdə, Fallot tetralogiyası, ağciyər arteriyasının stenozu daha çox rast gəlinir. Qızlarda açıq arterial kanal, interventrikulyar və interatrial septumun qüsurları, Fallot triadası aşkar edilir. İnkişaf edən dölün sahəsi haqqında məlumat xarakterik qüsurların erkən diaqnozu ehtimalını artırır.

Bu cür qüsurların mümkün olması baxımından ən böyük narahatlıqlar vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr və 3 kq-dan az çəki ilə doğulanlardır. Hamısının sürətlə həyata keçirilməsini tələb edən bu yeni doğulmuş körpələrdir diaqnostik tədbirlər mümkün malformasiyaları mümkün qədər erkən müəyyən etmək.

Niyə ürəkdə anadangəlmə qüsur yarana bilər?

Çox vaxt yenidoğulmuşlarda ürək xəstəliyinin səbəbi müəyyən edilə bilməz. Bəzi hallarda bunlar fərdi səbəblər və ya onların birləşməsi ola bilər (əksər hallarda genetik amillərin və müxtəlif xarici təsirlərin birləşməsi):

Genetik faktorlar

Ola bilər:

• xromosom pozğunluqları (5% hallarda): 21, 13 və 18-ci xromosomlarda trisomiya;
• gen mutasiyaları (2% hallarda): TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA genlərində

Çox vaxt bu mutasiyalar sporadikdir, təsadüfi baş verir və hamiləlikdən əvvəl proqnozlaşdırıla bilməz. Ailədə anadangəlmə ürək qüsurları, Daun sindromu, Turner, Marfan, DiGeorge, Holt-Oram, Kartagener, Noonan və başqalarından əziyyət çəkən (olmuş) insanlar olduqda uşağın anadangəlmə ürək qüsuru ilə doğula biləcəyini düşünmək olar. . Döldə oxşar sindrom aşkar edilərsə, ürək xəstəliyindən də şübhələnmək lazımdır.

yoluxucu xəstəliklər

hamilə qadının əziyyət çəkdiyi, xüsusən də hamiləliyin əvvəlində baş verərsə. Dölün inkişaf edən ürəyi üçün ən təhlükəli: məxmərək, ARVI qrupunun virusları (xüsusilə qrip və adenovirus infeksiyası), herpetik qrup (xüsusilə suçiçəyi və herpes simplex), viral hepatit, sitomeqaliya, sifilis, vərəm, listerioz, toksoplazmoz, mikoplazmoz.

Ətraf Mühit faktorları

çirklənmiş hava, radiasiya, dağlıq ərazilərdə və ya yüksək atmosfer təzyiqi olan yerlərdə yaşayan.

Hamiləlik zamanı fetusa toksik təsirlər:

• müəyyən dərmanlar qəbul edir: antibakterial və sulfa dərmanları, antikonvulsanlar və antiepileptik dərmanlar (məsələn, Trimethadion), litium preparatları, ağrı kəsiciləri və hormonal dərmanlar;
• siqaret çəkir;
• dərman qəbul edir (amfetaminlər fetusun ürəyinə xüsusi zəhərli təsir göstərir);
• boya və lak məhsulları, nitratlar ilə işləyir;
• xüsusilə hamiləliyin ilk həftələrində spirt istehlak edir.

Ananın maddələr mübadiləsi ilə əlaqəli səbəblər:

endokrin xəstəliklərdən əziyyət çəkəndə (xüsusilə şəkərli diabet), kifayət qədər qidalanmadıqda və ya əksinə, piylənmə.

Hamilə qadın aşağıdakı xəstəliklərdən əziyyət çəkirsə:

sistemik lupus eritematosus, fenilketonuriya, revmatizm.

Riskdə

Bundan əlavə, deyə bilərik ki, uşaqlarda anadangəlmə ürək qüsurlarının inkişafı riski belə hamilə qadınlardır:

• 35 yaşdan yuxarı və ya 15 yaşdan kiçik;
• ölü doğum tarixi ilə;
• spontan aşağı düşmə tarixi ilə;
• pis vərdişlərlə (alkoqol xüsusilə təhlükəlidir: anadangəlmə ürək xəstəliyi riski 40% -ə çatır);
• uşaq qan qohumundan hamilədirsə;
• ilk trimestrin toksikozu ifadə edildikdə;
• hamiləlik dayandırılma təhlükəsi ilə davam edərsə;
• ailəsində ürək qüsuru olan qohumları olan.

Ürək xəstəliyi neçə yaşda əmələ gəlir?

Yuxarıda göstərilən amillərin ürək xəstəliyinin yaranmasına səbəb olma şansının yüksək olduğu kritik dövr hamiləliyin ilk 3 ayıdır. Bu zaman ürək strukturları əmələ gəlir və mikrob, dərman və ya sənaye toksinlərinin dölün orqanizminə təsiri onların inkişafını dayandıra və ya "filogenezin əvvəlki mərhələsində olduğu kimi" ürəyin əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər (məsələn, sürünənlər, quşlar və ya suda-quruda yaşayanlar). Ürək strukturları dəqiq müəyyən edilmiş plana uyğun olaraq formalaşır və ondakı dəyişikliklər bu və ya digər qüsurun yaranmasına səbəb olur.

Təxminən 15-ci gündə intrauterin inkişafın ürəyinə səbəb olan hüceyrələr orta germinal təbəqədə (mezoderma) iki at nalı şəklində zolaqlar şəklində yerləşir. Bəzi hüceyrələr bədənin müxtəlif hissələrini müxtəlif sinir hüceyrələri ilə təmin edən sinir zirvəsi adlanan xarici mikrob təbəqəsinin (ektoderma) hissəsindən buraya köçür.

19-cu gündə 1 cüt damar elementi - endokard boruları əmələ gəlir. Onlar bir-biri ilə birləşir, aralarındakı hüceyrələr proqramlaşdırılmış ölümə məruz qalır və ilkin ürəyin hüceyrələri boruya köçür və 21-ci günə qədər ətraflarında əzələ hüceyrələrindən ibarət halqa əmələ gətirir. 22-ci günə qədər ürək yığılmağa başlayır və qan dövran etməyə başlayır.

22 gün ərzində damar sistemi bədənin hər tərəfində və ürəyin hər tərəfində qoşalaşmış damarları olan, bədənin orta təbəqəsində, ortada yerləşən primitiv bir boru ilə təmsil olunan ikitərəfli simmetrik bir sistemdir. Onun atriyaların meydana gəldiyi bölmələri başdan daha uzaqda yerləşir (baxmayaraq ki, əksinə olmalıdır).

23-dən 28-ə qədər ürək borusu bükülür və bükülür. Gələcək mədəciklər son yerini tutaraq mərkəzin sol tərəfinə, atria isə bədənin baş ucuna keçir. 28-ci gündə ürək borusunun toxuması genişlənir və 2 həftə ərzində burada birincili membran septumu ilə ayrılan 4 ürək boşluğu əmələ gəlir. Bu mərhələdə zədələyici amil təsir edərsə, qan ürəyin boşluqları arasında axacaq.

Sinir zirvəsindən köçmüş hüceyrələr ürəkdən əsas çıxış yolu olan ürək lampasının əmələ gəlməsinə səbəb olur. Ampul böyüyən spiral septumla 2 hissəyə bölünməlidir, sonra yüksələn aorta və ağciyər gövdəsi meydana gəlir. Septum tərəfindən bölünmə bitməzsə, bir qüsur meydana gəlir - davamlı kanal arteriosus. Və damarlar əks olarsa, əsas damarların köçürülməsi əldə edilir.

Çıxış yolunun iki yarısı müəyyən mədəciklərdə müəyyən mövqe tutmalıdır. Bu mərhələdə zərər verən amillərin təsiri altında "astrid aorta" (damar interventrikulyar septumdan gəldiyi zaman) bir qüsur meydana gəlir.

Birincil septumun hüceyrələrinin bir hissəsi ölür, bir çuxur meydana gətirir. Eyni zamanda, əzələ hüceyrələri burada böyüyür, ikincil bir septum meydana gətirir, lakin atriyalar arasındakı boşluq qalır. Bu oval çuxurdur (pəncərə) - qan sağdan sol atriuma daxil olan bir şunt. Eyni mərhələdə ductus botalis əmələ gəlir - aorta və ağciyər arteriyası arasında birləşdirici kanal.

Anadangəlmə ürək qüsurları niyə təhlükəlidir?

Anadangəlmə ürək qüsurları iki mexanizmdən biri vasitəsilə əsas simptomların və ağırlaşmaların inkişafına səbəb olur:

1. Damarlarda qan axını pozulur. Qapaq çatışmazlığı və ya septal qüsurları olan anomaliyalarda ürək bölmələri artan qan həcmi ilə həddindən artıq yüklənir. Qüsurlar deşiklərin və ya damarların daralmasını (stenozunu) əhatə edərsə, ürək müqavimətlə həddindən artıq yüklənir. Birincisi, hər hansı bir həddindən artıq yüklənmədən ürək əzələsi təbəqəsi artır və onun daralma gücü artır. Bundan sonra kompensasiya mexanizmləri "parçalanır" və genişlənmiş ürəyin əzələləri incələşir. Beləliklə, sistemli dövran pozulur - ürək çatışmazlığı inkişaf edir.
2. Sistemli qan axınının pozulması var: ya kiçik bir dairədə çox qan var, ya da dairələrdən birində az qan var. Bu səbəbdən orqanlara oksigen tədarükü pisləşir.

"Mavi" qüsurlarla, damarlar vasitəsilə qan hərəkət sürətinin pozulması səbəbindən daha az oksigen verilir. Qüsur "ağ" olduqda, hipoksiya hemoglobin molekulları tərəfindən oksigenin sərbəst buraxılmasında çətinliklərlə əlaqələndirilir.

Bu patogenetik mexanizmlər anadangəlmə ürək qüsurlarının fazalar üzrə təsnifatının əsasını təşkil edir ki, bu da öz növbəsində müalicə taktikasını təyin etmək üçün istifadə olunur. Beləliklə, xəstəliyin gedişatının 3 mərhələsi var:

1 mərhələ - kompensasiya və adaptiv. Bədən, miyokardın doymasını artırmaqla ortaya çıxan pozuntuları kompensasiya edir.

2-ci mərhələ nisbətən kompensasiya xarakteri daşıyır. Ürək əzələsi artıq o qədər də intensiv işləmir. Ürəyin quruluşu və tənzimlənməsi pozulur. Uşağın fiziki inkişafı və motor fəaliyyəti yaxşılaşır.

3 faza - terminal. Ürəyin kompensasiya qabiliyyəti tükəndikdə baş verir, buna görə də miokard və daxili orqanlar inkişaf edir. distrofik dəyişikliklər. Bu mərhələ ölümlə başa çatır. Onun irəliləməsini sürətləndirin yoluxucu xəstəliklər, ağciyər xəstəlikləri və digər patologiyalar.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının təsnifatı

Anadangəlmə ürək anomaliyalarının 100-dən çox forması var. Qan dövranındakı dəyişikliklərin təbiətinə və müvafiq olaraq əsas simptomlara görə, qüsurların 2 əsas növü var - "mavi" (onlarla uşağın dərisi mavi rəngə malikdir) və "ağ" (körpənin dərisi solğundur) . Onların da öz bölgüsü var.

"Ağ" anomaliyaları:

onlarla arterial və venoz qan qarışmır. Ancaq bu, qanın daha yüksək təzyiqli bir sahədən (sol mədəcikdən, yəni böyük bir dairədən) aşağı bölgəyə (sağ mədəciyin "mənbəsi") axıdılması ehtimalını istisna etmir. ağciyər dövranı):

• kiçik dairədə qanın həcminin artdığı qüsurlar. Bu fəaliyyət göstərən ductus arteriosus, atrial və ventriküler septal qüsur, atrioventrikulyar əlaqə;
• kiçik dairədə qan miqdarının azalması ilə əlaqəli anomaliyalar: məsələn, pulmoner magistralın təcrid olunmuş stenozu;
• böyük bir dairənin qanının azalmasına (tükənməsinə) səbəb olan malformasiyalar: təcrid olunmuş stenoz aorta ağzı, aortanın koarktasiyası;
• sağdan sola çox qan axını olmadan. Bu, ürək normal şəkildə qurulduqda, lakin yerində deyil, sağda (dekstrokardiya), döş qəfəsinin ortasında (mezokardiya), qarın boşluğu(ürəyin qarın distopiyası), boyun (servikal distopiya). Bənzər bir qüsur növü bicuspid aorta qapağı üçün də xarakterikdir (tricuspid olmalıdır)

Arterial və venoz qanın qarışığı olduqda "mavi" qüsurlar:

• ağciyər dövranının zənginləşməsi olduqda (Eisenmenger sindromu, böyük damarların transpozisiyası);
• kiçik dairənin tükənməsi ilə: Fallot tetradı, Ebstein qüsuru.

Anadangəlmə ürək xəstəliyi necə özünü göstərir

Ürək xəstəliyinin simptomları patologiyanın növündən asılıdır.

"Mavi" pisliklərin əlamətləri

Qapalı olmayan arterial gövdə, Fallot tetralogiyası, triküspid qapağın anadangəlmə birləşməsi (stenozu), ağciyər damarlarının birləşməsinin anomaliyaları kimi qüsurlar aşağıdakı simptomlarla özünü göstərir:

• dodaqlar və nazolabial üçbucaq istirahətdə mavi ola bilər (qüsurun əhəmiyyətli dərəcədə şiddəti ilə), lakin bu rəng yalnız ağlayanda, əmdikdə və ya fiziki güclə görünə bilər;
• zamanla "baraban" görünüşünü alan mavi barmaqlar: tamamilə nazik, lakin dırnaq falanqları sahəsində qalınlaşır;
• ürək üzərində kobud səs-küy;
• tez-tez yoluxucu xəstəliklər, pnevmoniya;
• zəiflik;
• tənəffüsün sürətlənməsi;
• fiziki və zehni inkişafın gecikməsi;
• qısa boylu uşaqlar;
• yetkinlik gec baş verir.

Dərinin rəngində dəyişikliklərə əlavə olaraq, yorğunluq, zəiflik, nəfəs darlığı, dəyişikliklər ürək döyüntüsü Uşaqda bu anomaliyalardan biri (VACTERL qısaltması) varsa, anadangəlmə ürək xəstəliyindən şübhələnmək lazımdır:

• V - onurğanın anomaliyaları (vertebral);
• A - anal atreziya;
• C - ürək-damar (ürək-damar) anomaliyaları;
• T - transözofageal fistula (yemək borusu və digər orqanlar arasında anormal əlaqələr);
• E - özofagus (qida borusu) atreziyası;
• R - böyrək (böyrək) anomaliyası;
• L - əzaların inkişafında qüsurlar.

"Ağ" pisliyin əlamətləri

Pulmoner dövranın zənginləşdirilməsi ilə baş verən bu cür anomaliyalar, məsələn, ventriküler septal qüsur, uşağın doğulmasından dərhal sonra şübhələnə bilər. O:

• doğuşdan dərhal sonra uşağı müayinə edən neonatoloq tərəfindən adətən dərhal eşidilən ürək uğultuları və çarpıntılar;
• siyanotik dəri tonu, xüsusilə əzalarda ifadə edilir;
• normaldan daha çox nəfəs alma;
• zəif iştah;
• yüngül çəki;
• iştahsızlıq və ya ana südü ilə qidalandırmaq üçün zəif istək;
• hərəkətsizlik;
• körpə döşdən/əmzikdən əmizdirir, lakin tez yorulur və onu buraxır.

Əgər septal qüsur kiçikdirsə və bütün bu əlamətlər yüngüldürsə, zəif çəki artımı valideynləri xəbərdar etməlidir. Kiçik qüsurlar hətta 10 yaşa qədər sağala bilər, lakin pulmoner dövran sistemində təzyiqi azaltmaq üçün müalicə aparılmalıdır.

İnteratrial septumun anomaliyaları da ürək ritminin pozulması, çıxıntının görünüşü ilə xarakterizə olunur. sinə divarıürəyin bölgəsində ("ürək yumruq").

Aortanın koarktasiyası, başda ağırlıq və pulsasiya hissi, başda isti flaşlar, başgicəllənmə və nəfəs darlığı kimi bir anomaliya xarakterikdir. Boyunda pulsasiya edən arteriyalar görünür. Ayaqlarda uyuşma, ayaqlarda zəiflik hiss olunur; donurlar, məşq zamanı dana əzələlərində kramplar olur.

Əgər "ağ" qüsurla arterial və venoz qanın qarışığı yoxdursa, bu, belə əlamətlərlə özünü göstərir:

• ürək bölgəsində ağrı;
• artan ürək dərəcəsi;
• başgicəllənmə, ehtimal ki, huşunu itirmə ilə;
• artan qan təzyiqi;
• təngnəfəslik;
• başındakı çırpınan ağrılar.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının ağırlaşmaları

Ürək xəstəliyinin nəticələri qüsurun formasından və şiddətindən asılıdır. Əsas ağırlaşmalar bunlardır:

• bakterial endokardit;
• ürək çatışmazlığı;
• bronxların və ağciyərlərin tez-tez iltihabı;
• nəfəs darlığı və mavi dəri ilə hücumlar;
• angina;
• miokard infarktı;
• periferik damarların trombozu;
• beyin damarlarının tromboemboliyası;
• revmatik endokardit;
• damar anevrizmaları və ya onların erkən aterosklerozu (aortanın koarktasiyası üçün xarakterikdir).

Diaqnostika

Bəzi ürək qüsurları hətta hamiləlik dövründə - fetal exokardioskopiyanın köməyi ilə aşkar edilir. Bu tədqiqat transabdominal və ya transvaginal zonddan istifadə edərək 18-24 həftəlik hamiləlik dövründə aparılır.

Çox vaxt doğuşdan sonra anadangəlmə ürək xəstəliyindən şübhələnmək mümkündür - xarakterik görünüşü ilə, yorğunluq, döşdən imtina etmək. Bəzən həkimin diqqəti dərhal ürək ritminin pozulması, ürək uğultuları və bu orqanın sərhədlərinin genişlənməsini çəkir.

Müayinə zamanı heç bir patoloji aşkar edilməzsə, sətəlcəm şübhəsi varsa, adi elektrokardioqramma və ya döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası ilə qüsurdan şübhələnmək olar. Ürək xəstəliyi doppleroqrafiya ilə exokardioskopiya ilə təsdiqlənir (boşluqlarda və iri damarlarda qan axınının təyini ilə ürəyin ultrasəs müayinəsi), lakin son diaqnoz kardiomərkəzdə aşağıdakılara əsasən aparılır:

• ekspert sinifinin exokardioskopiyası;
• ürək boşluqlarında təzyiqi ölçmək üçün kateterlərin aparılması;
• angiokardioqrafiya.

Pisliklərin müalicəsi

Anadangəlmə ürək qüsurlarının müalicəsi tibbi və cərrahi olaraq bölünür. Birinci növ kiçik qüsurlar üçün, eləcə də müdaxiləyə hazırlıq mərhələlərində və ondan sonra istifadə olunur. Ağciyər arteriyasında və ya sistemli qan dövranında təzyiqi sabitləşdirməyə, miokard trofizmini və daxili orqanlar tərəfindən oksigen qəbulunu yaxşılaşdırmağa yönəldilmişdir. Bunun üçün təyin edin:

• diüretik dərmanlar;
• kalium duzları;
• digitalis preparatları;
• antiaritmik dərmanlar;
• beta blokerlər;
• indometazin - sxemə görə. Bu, açıq kanal arteriozu vəziyyətində problemi tamamilə həll edə bilən yeganə radikal tibbi müalicədir.

Bəzi ürək anomaliyaları cərrahi müalicə olmadan öz-özünə dayana bilər, lakin bu adətən "mavi" qüsurlara aid edilmir.

Ürək xəstəliyi üçün cərrahiyyə qüsurun növü və mərhələsini nəzərə alır:

1. Ürək qüsuru I mərhələdədirsə, həyatın bir ilinə qədər təcili əməliyyat aparılır. Məsələn, kiçik dairə tükəndikdə, bu, ağciyər arteriyasının süni stenozu, kiçik dairə həddindən artıq dolduqda, süni arterioz kanalının qoyulmasıdır.
2. II mərhələdə, diqqətlə hazırlıqdan sonra həyata keçirilən planlaşdırılmış əməliyyat aparılır müxtəlif vaxtlar(adətən yetkinlik yaşına çatmamışdan əvvəl).
3. Dekompensasiya halında, qüsur artıq üçüncü mərhələdə aşkar edildikdə, uşağın həyat keyfiyyətini bir qədər yaxşılaşdıracaq yalnız belə bir müdaxilə növü həyata keçirilə bilər.

Doğuşdan əvvəl ürək anomaliyaları aşkar edilərsə, o zaman bəzi növ əməliyyatlar artıq uteroda edilə bilər. Bunun mümkün olmadığı və qüsurun həyati təhlükəsi olan anomaliya olduğu halda, qadın ixtisaslaşdırılmış xəstəxanada çatdırılır, bundan sonra uşaq doğulduqdan dərhal sonra lazımi müdaxilə edilir. Bəzi ciddi qüsurlar üçün ürək nəqli mümkündür.

Proqnoz

Anadangəlmə ürək xəstəliyi - onunla nə qədər yaşayırlar? Bu anomaliya formasına əsaslanır:

• Arterioz kanalının işləməsi, septal anomaliyalar və ya ağciyər arteriyasının stenozu ilə həyatın ilk ilində müalicə olmadan ölüm 8-11% təşkil edir.
• Fallotun tetralogiyası (4 qüsurun birləşməsi) və miyokardın strukturunun patologiyaları bir yaşa qədər uşaqda 24-36% ölümə səbəb olur.
• Koarktasiya, aorta stenozu və aorta dekstroziyası həyatın ilk ilində 36-52% ölümə səbəb olur. Orta ömür uzunluğu 12 ildir.
• Sol mədəciyin hipoplaziyası, ağciyər atreziyası, ümumi aorta gövdəsi ilə 73-97% həyatının ilk 12 ayında ölür.

Ürək xəstəliyinin yaranmasının mümkün qədər qarşısını almaq üçün, hətta hamiləlikdən əvvəl qadın məxmərək əleyhinə peyvənd edilməli, qidaya yodlaşdırılmış duz əlavə edilməli və fol turşusu. Hamiləlik dövründə ana siqaret çəkməməli, spirt və narkotik qəbul etməməlidir. Ailədə tez-tez ürək qüsurları halları ilə, bir qadın və ya kişi bir genetikçiyə müraciət etməli və bəlkə də hamiləliyi planlaşdırmamalıdır.

Həkimlər üçün “Uşaq exokardioqrafiyasında təcili (təcili) vəziyyətlər, düzgün diaqnoz həyatdır” mühazirəsi. Federal Dövlət Büdcə Qurumunun Tədqiqat Kardiologiya İnstitutunda OO RAMS, Tomsk, A.A. Skolovda mühazirə aparır.

Anadangəlmə Ürək Qüsurları

Anadangəlmə ürək qüsurları diri doğulanların 1%-də rast gəlinir. Bu xəstələrin əksəriyyəti körpəlikdə vəfat edir uşaqlıq, və yalnız 5-15% sağ qalır yetkinlik. Uşaqlıqda anadangəlmə ürək çatışmazlığının vaxtında cərrahi korreksiyası ilə xəstələrin ömrü daha uzun olur. Cərrahi düzəliş olmadan kiçik VSD (ventrikulyar septal defekt), kiçik ASD (atriyal septal defekt), orta dərəcədə ağciyər stenozu, kiçik açıq kanal arteriosus, biküspid aorta qapağı, aorta ostiumunun kiçik stenozu, Ebstein anomaliyası, böyük damarların korreksiyalı transpozisiyası olan xəstələr gəmilər. Daha az hallarda Fallot tetradı və açıq AV kanalı olan xəstələr yetkinliyə qədər sağ qalırlar.

ventrikulyar septal defekt

VSD (ventriküler septal qüsur) - sol və sağ mədəciklər arasında bir mesajın olması, ürəyin bir kamerasından digərinə anormal qan axıdılmasına səbəb olur. Qüsurlar mədəciklərarası septumun membranöz (yuxarı) hissəsində (bütün qüsurların 75-80%), əzələ hissəsində (10%), sağ mədəciyin çıxış yolunda (suprakrestal - 5%), afferent trakt (atrioventrikulyar septal qüsurlar - on beş%). İnterventrikulyar septumun əzələ hissəsində yerləşən qüsurlar üçün "Tolochinov-Roger xəstəliyi" termini istifadə olunur.

Yayılma

VSD (ventriküler septal qüsur) uşaq və yeniyetmələrdə ən çox rast gəlinən anadangəlmə ürək xəstəliyidir; böyüklərdə daha az rast gəlinir. Bu, uşaqlıqda xəstələrin məruz qalması ilə əlaqədardır cərrahi müdaxilə, bəzi uşaqlarda VSD (ventriküler çəpər qüsuru) öz-özünə bağlanır (öz-özünə bağlanma ehtimalı hətta kiçik qüsurları olan yetkinlik dövründə də qalır) və böyük qüsurları olan uşaqların əhəmiyyətli bir hissəsi ölür. Yetkinlərdə adətən kiçik və orta ölçülü qüsurlar aşkar edilir. VSD (ventriküler septal qüsur) digər anadangəlmə ürək qüsurları ilə birləşdirilə bilər (azalan tezlik ardıcıllığı ilə): aorta koarktasiyası, ASD (atrial septal defekt), açıq kanal arteriosus, subvalvular ağciyər arteriya stenozu, aorta ağzının subvalvular stenozu, .

HEMODİNAMİKA

Yetkinlərdə ya uşaqlıqda aşkar edilmədiyinə, ya da vaxtında əməliyyat olunmadığına görə VSD-lər (ventrikulyar septal qüsurlar) davam edir (şək. 9-1). VSD-də patoloji dəyişikliklər (ventrikulyar septal defekt) dəliyin ölçüsündən və ağciyər damarlarının müqavimətindən asılıdır.

düyü. 9-1. VSD-də anatomiya və hemodinamika (ventrikulyar septal defekt). A - aorta; LA - ağciyər arteriyası; LP - sol atrium; LV - sol mədəcik; PP - sağ atrium; RV - sağ mədəcik; NPV - aşağı vena cava; SVC - üstün vena kava. Qısa bərk ox ventrikulyar septal qüsuru göstərir.

Kiçik ölçülü (4-5 mm-dən az) VSD (ventriküler septal qüsur) ilə, sözdə məhdudlaşdırıcı qüsur, şunt vasitəsilə qan axınının müqaviməti yüksəkdir. Ağciyər qan axını bir qədər artır, sağ mədəciyin təzyiqi və ağciyər damarlarının müqaviməti də bir qədər artır.

Orta ölçülü (5-20 mm) VSD (ventriküler septal qüsur) ilə sağ mədəciyin təzyiqində orta dərəcədə artım var, adətən sol mədəciyin yarısından çox deyil.

Böyük bir VSD (20 mm-dən çox, qeyri-məhdud qüsur) ilə qan axınına müqavimət yoxdur, sağ və sol mədəciklərdə təzyiq səviyyəsi bərabərdir. Sağ mədəciyin qan həcminin artması pulmoner qan axınının artmasına və pulmoner damar müqavimətinin artmasına səbəb olur. Ağciyər damar müqavimətinin əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə qüsur vasitəsilə qanın soldan sağa manevri azalır və sistemli dövriyyədə ağciyər damar müqavimətinin müqavimətdən üstün olması ilə qanın sağdan sola manevrləri meydana gələ bilər. siyanoz. Soldan sağa böyük bir qan axıdılması ilə pulmoner hipertansiyon və ağciyər arteriollarının geri dönməz sklerozu (Eisenmenger sindromu) inkişaf edir.

Bəzi xəstələrdə perimembranoz VSD (ventriküler çəpər qüsuru) və ya sağ mədəciyin çıxış yolunda qüsurlar aorta qapaq vərəqinin qüsura sallanması nəticəsində aorta çatışmazlığı ilə əlaqələndirilə bilər.

Şikayətlər

Kiçik (məhdudlaşdırıcı) qüsurlar asemptomatikdir. Orta ölçülü VSD (ventriküler septal qüsur) fiziki inkişafda geriləmə və tənəffüs yollarının tez-tez infeksiyalarına səbəb olur. Böyük qüsurlarla, bir qayda olaraq, xəstələrdə sağ və sol mədəciyin çatışmazlığı əlamətləri var: məşq zamanı nəfəs darlığı, qaraciyərin böyüməsi, ayaqların şişməsi, ortopne. Eisenmenger sindromu baş verdikdə, xəstələr yüngül fiziki güclə belə ağır nəfəs darlığı, fiziki güclə aydın əlaqəsi olmayan sinə ağrısı, hemoptizi və huşunu itirmə epizodları ilə narahat olmağa başlayır.

Müayinə

Orta ölçülü VSD (ventrikulyar septal defekt) olan uşaqlar, adətən, fiziki inkişafda geri qalırlar, ürək bulanması ola bilər. Qanın sağdan sola axıdılması barmaqlarda "barmaq çubuqları" şəklində dəyişikliklərin, fiziki güclə artan siyanozun, eritrositozun xarici əlamətlərinin görünüşünə səbəb olur (bax. Fəsil 55 "Qan sisteminin şişləri", bölmə). 55.2 "Xroniki leykoz").

Palpasiya

VSD vasitəsilə turbulent qan axını ilə əlaqəli sternumun orta hissəsində sistolik titrəmə aşkar edin (ventriküler septal qüsur).

Auskultasiya ürəklər

Ən xarakterik əlamət döş sümüyünün sol kənarı boyunca kobud sistolik səs-küydür, maksimumu solda III-IV qabırğaarası boşluqda döş qəfəsinin sağ yarısına şüalanma ilə. Sistolik küyün həcmi ilə VSD-nin (ventrikulyar septal qüsur) ölçüsü arasında aydın əlaqə yoxdur - kiçik bir VSD vasitəsilə nazik qan axını yüksək səslə müşayiət oluna bilər ("heç bir şey haqqında çox şey" deyimi belədir). doğru). Böyük bir VSD sol və sağ mədəciklərdə qan təzyiqinin bərabərləşməsi səbəbindən ümumiyyətlə səs-küy ilə müşayiət olunmaya bilər. Səs-küydən əlavə, auskultasiya zamanı tez-tez sağ mədəciyin sistolunun uzanması nəticəsində II tonun parçalanması aşkar edilir. Suprakrestal VSD (ventrikulyar septal defekt) mövcud olduqda, aorta qapağının müşayiət olunan çatışmazlığının diastolik küyü aşkar edilir. VSD-də səs-küyün yox olması yaxşılaşma əlaməti deyil, sol və sağ mədəciklərdə təzyiqin bərabərləşməsi nəticəsində yaranan vəziyyətin pisləşməsidir.

Elektrokardioqrafiya

Kiçik qüsurlu EKQ dəyişdirilmir. Orta ölçülü VSD (ventrikulyar septal qüsur) ilə sol atriumun və sol mədəciyin hipertrofiyasının əlamətləri, ürəyin elektrik oxunun sola sapması var. EKQ-də böyük ölçülü VSD (ventrikulyar septal qüsur) ilə sol atriumun və hər iki mədəciyin hipertrofiyası əlamətləri görünə bilər.

rentgen öyrənmək

Kiçik qüsurlarla dəyişikliklər aşkar edilmir. Qanın soldan sağa əhəmiyyətli bir boşalması ilə sağ mədəciyin artması, pulmoner qan axınının artması və pulmoner hipertansiyon səbəbiylə damar modelinin artması əlamətləri aşkar edilir. Ağciyər hipertenziyasında onun xarakterik rentgenoloji əlamətləri müşahidə olunur.

exokardioqrafiya

2D-də siz birbaşa VSD-ni (ventriküler septal qüsur) görüntüləyə bilərsiniz. Doppler aşkar edir turbulent axın bir mədəcikdən digərinə qan, axıdma istiqamətini (soldan sağa və ya sağdan sola) qiymətləndirin, həmçinin mədəciklər arasındakı təzyiq gradientindən sağ mədəcikdəki təzyiqi təyin edin.

kateterizasiya boşluqlar ürəklər

Ürək boşluqlarının kateterizasiyası ağciyər arteriyasında yüksək təzyiqi aşkar etməyə imkan verir, onun dəyəri xəstənin idarə edilməsinin taktikasını (operativ və ya konservativ) müəyyən etmək üçün çox vacibdir. Kateterizasiya zamanı ağciyər qan axınının və sistem dövriyyəsində qan axınının nisbəti müəyyən edilə bilər (normalda nisbət 1,5: 1-dən azdır).

MÜALİCƏ

Kiçik ölçülü VSD (ventrikulyar septal defekt) əlverişli kursa görə adətən cərrahi müalicə tələb etmir. VSD-nin (ventriküler septal defekt) cərrahi müalicəsi də ilə aparılmır normal təzyiq pulmoner arteriyada (ağciyər qan axınının sistem dövriyyəsində qan axınına nisbəti 1,5-2: 1-dən azdır). Cərrahi müalicə (VSD-nin bağlanması) yüksək ağciyər hipertenziyası olmadıqda ağciyər və sistemli qan axınının nisbəti 1,5:1 və ya 2:1-dən çox olan orta və ya böyük VSD (ventrikulyar septal qüsur) üçün göstərilir. Ağciyər damarlarının müqaviməti sistemli qan dövranında müqavimətin 1/3 və ya daha az hissəsidirsə, əməliyyatdan sonra ağciyər hipertenziyasının inkişafı adətən müşahidə edilmir. Əgər orta və ya bariz artım qüsurun radikal korreksiyasından sonra ağciyər damar müqaviməti, ağciyər hipertenziyası davam edir (hətta irəliləyə bilər). Böyük qüsurlar və ağciyər arteriyasında artan təzyiq ilə cərrahi müalicənin nəticəsi gözlənilməzdir, çünki qüsurun bağlanmasına baxmayaraq, ağciyərlərin damarlarında dəyişikliklər davam edir.

Yoluxucu endokarditin profilaktikasını həyata keçirmək lazımdır (bax. Fəsil 6 " Yoluxucu endokardit").

PROQNOZ

Vaxtında cərrahi müalicə ilə proqnoz adətən əlverişlidir. VSD-də (ventrikulyar septal defekt) yoluxucu endokardit riski 4% təşkil edir ki, bu da bu fəsadın vaxtında qarşısının alınmasını tələb edir.

FALLOT TETRAD

Fallot tetralogiyası dörd komponentin olması ilə xarakterizə olunan anadangəlmə ürək xəstəliyidir: 1) böyük hündürlükdə yerləşən VSD (ventriküler septal qüsur); 2) ağciyər arteriyasının stenozu; 3) aortanın dekstropozisiyası; 4) sağ mədəciyin kompensasiya hipertrofiyası.

Yayılma

Fallot tetralogiyası bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 12-14%-ni təşkil edir.

HEMODİNAMİKA

Fallot tetralogiyasında aorta böyük VSD (ventriküler çəpər qüsuru) və hər iki mədəciyin üzərində yerləşir və buna görə də sağ və sol mədəciklərdə sistolik təzyiq eynidir (şək. 9-2). Əsas hemodinamik faktor aortada və stenozlu ağciyər arteriyasında qan axınına müqavimət arasındakı nisbətdir.

düyü. 9-2. Fallot tetralogiyasında anatomiya və hemodinamika. A - aorta; LA - ağciyər arteriyası; LP - sol atrium; LV - sol mədəcik; PP - sağ atrium; RV - sağ mədəcik; IVC - aşağı vena kava; SVC - üstün vena kava. Qısa ox ventrikulyar septal qüsuru, uzun ox subvalvular pulmoner stenozu göstərir.

Ağciyər damarlarında az müqavimətlə, ağciyər qan axını sistemli dövriyyədən iki dəfə çox ola bilər və arterial oksigenlə doyma normal ola bilər (Fallotun asianotik tetralogiyası).

Pulmoner qan axınına əhəmiyyətli müqavimətlə, qan sağdan sola doğru hərəkət edir, nəticədə siyanoz və polisitemiya yaranır.

Ağciyər stenozu infundibulyar və ya birləşmiş, nadir hallarda qapaqlı ola bilər (bu barədə ətraflı məlumat üçün 8-ci Fəsil, “Qazanılmış Ürək Xəstəliyi”nə baxın).

İdman zamanı ürəyə qan axını artır, lakin ağciyər arteriyasının stenozu səbəbindən ağciyər dövranı ilə qan axını artmır və artıq qan VSD (ventriküler çəpər qüsuru) vasitəsilə aortaya tökülür. siyanoz artır. Siyanozun artmasına səbəb olan hipertrofiya baş verir. Sağ mədəciyin hipertrofiyası ağciyər arteriyasının stenozu şəklində bir maneənin daimi aradan qaldırılması nəticəsində inkişaf edir. Hipoksiya nəticəsində kompensasiyaedici polisitemiya inkişaf edir - qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin sayı artır. Bronxial arteriyalar və ağciyər arteriyasının budaqları arasında anastomozlar inkişaf edir. Xəstələrin 25%-də sağ tərəfli aorta qövsü və enən aorta aşkar edilir.

KLİNİK ŞƏKİL VƏ DİAQNOZ

Şikayətlər

Fallot tetradı olan yetkin xəstələrin əsas şikayəti nəfəs darlığıdır. Bundan əlavə, fiziki fəaliyyətlə əlaqəli olmayan ürəkdə ağrı, çarpıntılar narahat edə bilər. Xəstələr ağciyər infeksiyalarına (bronxit və pnevmoniya) meyllidirlər.

Müayinə

Siyanoz qeyd olunur, şiddəti fərqli ola bilər. Bəzən siyanoz o qədər aydın olur ki, təkcə dəri və dodaqlar deyil, həm də ağız boşluğunun selikli qişası, konyunktiva mavi olur. Fiziki inkişafda geriləmə, barmaqlarda dəyişiklik ("barabanlar"), dırnaqlar ("saat eynəkləri") ilə xarakterizə olunur.

Palpasiya

Ağciyər arteriyasının stenozu yerindən yuxarı döş sümüyünün solunda II qabırğaarası boşluqda sistolik titrəmə aşkar edilir.

Auskultasiya ürəklər

Döş sümüyünün solunda II-III qabırğaarası boşluqda ağciyər arteriyasının stenozunun kobud sistolik səsi eşidilir. Ağciyər arteriyası üzərində II ton zəifləyir.

Laboratoriya tədqiqat

Tam qan sayı: yüksək eritrositoz, artan hemoglobin tərkibi, ESR kəskin şəkildə azalır (0-2 mm/saata qədər).

Elektrokardioqrafiya

Ürəyin elektrik oxu adətən sağa keçir (a bucağı +90°-dən +210°-ə qədər), sağ mədəciyin hipertrofiyasının əlamətləri var.

exokardioqrafiya

EchoCG Fallot tetradasının anatomik komponentlərini aşkar etməyə imkan verir.

rentgen öyrənmək

Ağciyərlərin qanla doldurulmasının azalması səbəbindən ağciyər sahələrinin şəffaflığının artması qeyd olunur. Ürəyin konturları xüsusi bir "taxta tıxaclı ayaqqabı" formasına malikdir: ağciyər arteriyasının azaldılmış qövsü, vurğulanmış "ürəyin beli", diafraqmanın üstündəki ürəyin yuvarlaq və yüksək zirvəsi. Aorta qövsü sağda ola bilər.

Fəsadlar

Ən çox rast gəlinənlər insult, ağciyər emboliyası, ağır ürək çatışmazlığı, infeksion endokardit, beyin absesləri, müxtəlif aritmiyalardır.

MÜALİCƏ

Yeganə müalicə cərrahidir radikal əməliyyat- plastik qüsur, ağciyər arteriyasının stenozunun aradan qaldırılması və aortanın yerdəyişməsi). Bəzən cərrahi müalicə iki mərhələdən ibarətdir (birinci mərhələ ağciyər arteriyasının stenozunu aradan qaldırır, ikinci mərhələ isə plastik VSD (ventrikulyar septal defekt)).

PROQNOZ

Yoxluğu ilə cərrahi müalicə Fallot tetradı olan xəstələrin 3%-i 40 yaşa qədər sağ qalır. Ölümlər insult, beyin absesi, ağır ürək çatışmazlığı, infeksion endokardit, aritmiya nəticəsində baş verir.

PENTADA FALLOT

Fallot Pentadası anadangəlmə ürək qüsurudur və beş komponentdən ibarətdir: dörd əlamət Fallot tetralogiyası və ASD (atrial septal defekt). Hemodinamikası, klinik mənzərəsi, diaqnozu və müalicəsi Fallot tetralogiyası və ASD (atrial septal defekt) ilə oxşardır.

ATRIAL SEPTAL DEFEKT

ASD (atrial septal defekt) - ürəyin bir kamerasından digərinə qan (manev) patoloji axıdılmasına səbəb olan sol və sağ atriya arasında bir mesajın olması.

Təsnifat

Anatomik lokalizasiyaya görə birincili və ikincili ASD (atrial septal defekt), həmçinin venoz sinus qüsuru fərqləndirilir.

Birincili ASD (atrial septal qüsur) oval fossanın altında yerləşir və açıq atrioventrikulyar kanal adlanan anadangəlmə ürək xəstəliyinin tərkib hissəsidir.

İkinci dərəcəli ASD (atrial septal defekt) oval fossa bölgəsində yerləşir.

Sinus venoz qüsuru, normal interatrial septumun üstündə yerləşən hər iki qulaqcıqla yuxarı vena kava əlaqəsidir.

Digər lokalizasiyaların (məsələn, koronar sinus) ASD'ləri (atrial septal defekt) də var, lakin onlar olduqca nadirdir.

Yayılma

ASD (atrial septal qüsur) bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının təxminən 30% -ni təşkil edir. Daha çox qadınlarda rast gəlinir. ASD-lərin (atrial septal defekt) 75%-i ikincili, 20%-i birincili, 5%-i sinus venoz qüsurlardır. Bu qüsur tez-tez başqaları ilə birləşir - ağciyər stenozu, anormal ağciyər venoz drenajı, mitral qapaq prolapsı. ASD (atrial septal defekt) çoxlu ola bilər.

HEMODİNAMİKA

Soldan sağa manevr nəticəsində sağ mədəciyin diastolik həddindən artıq yüklənməsi və ağciyər arteriya axınının artması müşahidə olunur (Şəkil 9-3). Qüsur vasitəsilə boşaldılan qanın istiqaməti və həcmi qüsurun ölçüsündən, qulaqcıqlar arasındakı təzyiq qradiyentindən və mədəciklərin uyğunluğundan (uzatma qabiliyyətindən) asılıdır.

düyü. 9-3. ASD (atrial septal defekt) zamanı anatomiya və hemodinamika. A - aorta; LA - ağciyər arteriyası; LP - sol atrium; LV - sol mədəcik; PP - sağ atrium; RV - sağ mədəcik; IVC - aşağı vena kava; SVC - üstün vena kava. Qısa bərk ox atriyal septal qüsuru göstərir.

Məhdudlaşdırıcı ASD (atrial septal qüsur) ilə, qüsur sahəsi atrioventrikulyar ağızın sahəsindən az olduqda, soldan sağa atria və qan şuntları arasında təzyiq gradienti var.

Qeyri-məhdudlaşdırıcı ASD (böyük ölçülər) ilə atriumlar arasında təzyiq gradienti yoxdur və qüsur vasitəsilə şuntlanan qanın həcmi mədəciklərin uyğunluğu (uzanması) ilə tənzimlənir. Sağ mədəcik daha uyğundur (buna görə də sağ atriumda təzyiq soldan daha tez düşür) və qan soldan sağa doğru hərəkət edir, sağ ürəyin dilatasiyası baş verir və ağciyər arteriyasından qan axını artır.

VSD-dən (ventrikulyar septal defekt) fərqli olaraq, ağciyər arteriyasında təzyiq və ASD-də (atrial septal defekt) ağciyər damarlarının müqaviməti qulaqcıqlar arasında aşağı təzyiq qradiyenti səbəbindən uzun müddət aşağı qalır. Bu, ASD (atrial septal defekt) adətən uşaqlıqda tanınmaz hala gəlməsini izah edir. ASD-nin (atrial septal qüsur) klinik mənzərəsi ağciyər arteriyasında təzyiqin artması və digər ağırlaşmaların - ürək ritminin pozulması, sağ mədəciyin çatışmazlığı nəticəsində yaşla (15-20 yaşdan yuxarı) özünü göstərir. sonuncu halda, ağciyər emboliyası riski və böyük dairənin arteriyaları (paradoksal emboliya) yüksəkdir]. Yaşla, böyük ASD (atrial septal qüsur) ilə, ağciyər damarlarında anatomik dəyişikliklər nəticəsində periferik damar müqavimətinin artması səbəbindən hipertoniya baş verə bilər və tədricən qan axını iki istiqamətli olur. Daha az yaygın olaraq, qan şuntları sağdan sola ola bilər.

KLİNİK ŞƏKİL VƏ DİAQNOZ

Şikayətlər

ASD (atrial septal defekt) olan xəstələrdə şikayətlər uzun müddət yoxdur. Anamnestik olaraq aşkar edin tez-tez xəstəliklər tənəffüs yolları - bronxit, pnevmoniya. Əvvəlcə məşq zamanı, sonra isə istirahətdə, yorğunluqda yaranan nəfəs darlığı ilə narahat ola bilər. 30 yaşdan sonra xəstəlik irəliləyir: ürək döyüntüsü (supraventrikulyar aritmiya və atrial fibrilasiya), ağciyər hipertenziyasının əlamətləri (bax. Fəsil 14 "Ağciyər hipertenziyası") və sağ mədəciyin tipli ürək çatışmazlığı inkişaf edir.

Müayinə

Yoxlama fiziki inkişafda bəzi geriləmələri müəyyən etməyə imkan verir. Siyanozun görünüşü və barmaqların terminal falanqlarının "baraban" şəklində və dırnaqlarının "saat eynəkləri" şəklində dəyişməsi qan axınının sağdan sola doğru dəyişməsini göstərir.

Palpasiya

Ağciyər arteriyasının pulsasiyası döş sümüyünün solunda II qabırğaarası boşluqda (ağciyər hipertenziyası olduqda) müəyyən edilir.

Auskultasiya ürəklər

Kiçik bir qüsurla auskultativ dəyişikliklər aşkar edilmir, buna görə də pulmoner hipertenziya əlamətləri görünəndə adətən ASD (atrial septal defekt) diaqnozu qoyulur.

Ürəyimin səsi dəyişməyib. II ton, sağ ürəkdən çoxlu qan axını (sağ mədəciyin sistolunun uzanması) nəticəsində II tonun ağciyər komponentinin əhəmiyyətli bir geriləməsi səbəbindən parçalanır. Bu parçalanma sabitdir, yəni. tənəffüs fazalarından asılı deyil.

Sağ mədəcik tərəfindən artan qan həcminin atılması nəticəsində ağciyər arteriyası üzərində sistolik küy eşidilir. Ürəyin zirvəsində ilkin ASD (atrial septal defekt) ilə mitral və triküspid qapaqların nisbi çatışmazlığının sistolik səsi də eşidilir. Tricuspid qapaqdan keçən qan axınının artması səbəbindən triküspid qapaq üzərində aşağı tonlu diastolik küy eşidilə bilər.

Pulmoner damar müqavimətinin artması və soldan sağa qan axınının azalması ilə auskultativ şəkil dəyişir. Ağciyər arteriyası üzərində sistolik səs-küy və II tonun ağciyər komponenti artır, II tonun hər iki komponenti birləşə bilər. Bundan əlavə, pulmoner qapaq çatışmazlığının diastolik küy var.

Elektrokardioqrafiya

İkinci dərəcəli ASD (atrial septal qüsur) ilə komplekslər qeyd olunur rSR' sağ döş qəfəsinin aparatlarında (mədəciklərarası septumun posterior bazal hissələrinin gecikmiş aktivləşməsinin və sağ mədəciyin çıxış yolunun genişlənməsinin təzahürü kimi), ürəyin elektrik oxunun sağa sapması (hipertrofiya və dilatasiya ilə) sağ mədəciyin). Venöz sinusun qüsuru ilə birinci dərəcəli AV blokadası, aşağı atrial ritm müşahidə olunur. Supraventrikulyar aritmiya və atrial fibrilasiya şəklində ürək ritminin pozulması xarakterikdir.

rentgen öyrənmək

Rentgen müayinəsi zamanı sağ qulaqcığın və sağ mədəciyin genişlənməsi, ağciyər arteriyasının gövdəsinin və onun iki qolunun genişlənməsi, “ağciyərlərin köklərinin rəqsi” simptomu (ağciyərdə qan axınının artması nəticəsində pulsasiyanın artması) aşkar edilir. qan manevrinə).

exokardioqrafiya

Exokardioqrafiya (Şəkil 9-4) sağ mədəciyin, sağ atriumun genişlənməsini və paradoksal mədəciyin septal hərəkətini aşkar etməyə kömək edir. Qüsurun kifayət qədər ölçüsü ilə, iki ölçülü rejimdə, xüsusilə subxiphoidal vəziyyətdə (atrial septumun mövqeyi ultrasəs şüasına perpendikulyar olduqda) aşkar edilə bilər. Qüsurun olması Doppler ultrasəs müayinəsi ilə təsdiqlənir, bu, sol atriumdan sağa və ya əksinə, interatrial septum vasitəsilə şuntlanmış qanın turbulent axını müəyyən etməyə imkan verir. Ağciyər hipertenziyasının əlamətləri də var.

düyü. 9-4. ASD-də EchoCG (iki ölçülü rejim, dörd kameralı mövqe). 1 - sağ mədəcik; 2 - sol mədəcik; 3 - sol atrium; 4 - atrial septal defekt; 5 - sağ atrium.

kateterizasiya boşluqlar ürəklər

Ağciyər hipertenziyasının şiddətini təyin etmək üçün ürək kateterizasiyası aparılır.

MÜALİCƏ

Şiddətli ağciyər hipertenziyası olmadıqda, cərrahi müalicə aparılır - ASD plastik cərrahiyyə (atrial septal defekt). Ürək çatışmazlığı simptomları olduqda, ürək qlikozidləri, diuretiklər, ACE inhibitorları ilə terapiya lazımdır (ətraflı məlumat üçün 11-ci Fəsil "Ürək çatışmazlığı" bölməsinə baxın). Birincili ASD, sinus venoz defekti olan xəstələrə yoluxucu endokarditin profilaktikası tövsiyə olunur (bax. Fəsil 6 "Yoluxucu endokardit").

PROQNOZ

Vaxtında cərrahi müalicə ilə proqnoz əlverişlidir. Əməliyyat olunmayan xəstələrdə 20 yaşa qədər ölüm halları nadirdir, lakin 40 ildən sonra ölüm halları ildə 6%-ə çatır. ASD-nin (atrial septal defekt) əsas ağırlaşmaları atrial fibrilasiya, ürək çatışmazlığı və nadir hallarda paradoksal emboliyadır. İkincili ASD-də infeksion endokardit çox nadirdir. Kiçik ASD hallarında xəstələr yetkin qocalığa qədər yaşayırlar.

AÇIQ duktus arteriosus

Açıq damar kanalı - doğuşdan sonra 8 həftə ərzində ağciyər arteriyası ilə aorta (ductus ductus arteriosus) arasında olan damarın bağlanmaması ilə xarakterizə olunan qüsur; kanal prenatal dövrdə işləyir, lakin onun bağlanmaması hemodinamik pozğunluqlara səbəb olur.

Yayılma

Ümumi əhali arasında 0,3% tezliyi ilə açıq kanal arteriosus müşahidə olunur. Bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 10-18%-ni təşkil edir.

HEMODİNAMİKA

Ən tez-tez arterial kanal ağciyər arteriyasını və enən aortanı sol körpücükaltı arteriyanın mənşəyindən aşağı birləşdirir, daha az tez-tez ağciyər arteriyasını və sol körpücükaltı arteriyanın mənşəyindən yuxarı enən aortanı birləşdirir (Şəkil 9-5). Doğuşdan 2-3 gün sonra (nadir hallarda 8 həftə sonra) kanal bağlanır. Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə, fetal hipoksiya, fetal rubella (hamiləliyin ilk trimestrində) kanal açıq qalır. Enən aortadan ağciyər arteriyasının gövdəsinə qan axıdılması (şantlanması) var. Qüsurun sonrakı təzahürləri açıq arteriozun diametri və uzunluğundan və kanalın özündə qan axınının müqavimətindən asılıdır.

düyü. 9-5. Açıq arteriozda anatomiya və hemodinamika. A - aorta; LA - ağciyər arteriyası; LP - sol atrium; LV - sol mədəcik; PP - sağ atrium; RV - sağ mədəcik; IVC - aşağı vena kava; SVC - üstün vena kava. Okun bərk hissəsi aortadan ağciyər arteriyalarına anormal qan axını göstərir.

Kanalın kiçik ölçüsü və şuntun yüksək müqaviməti ilə boşaldılan qanın həcmi əhəmiyyətsizdir. Artıq qanın ağciyər arteriyasına, sol atriuma və sol mədəcikə axını da azdır. Sistol və diastola zamanı qan axıdılması istiqaməti sabit (davamlı) qalır - soldan (aortadan) sağa (ağciyər arteriyasına).

Kanalın böyük diametri ilə ağciyər arteriyasına əhəmiyyətli miqdarda qan axacaq, bu da təzyiqin artmasına (ağciyər hipertenziyası) və sol atrium və sol mədəciyin həcmlə həddən artıq yüklənməsinə (solun genişlənməsi və hipertrofiyası) səbəb olur. mədəciklər bunun nəticəsidir). Zamanla pulmoner damarlarda geri dönməz dəyişikliklər (Eisenmenger sindromu) və ürək çatışmazlığı inkişaf edir. Sonradan aortada və ağciyər arteriyasında təzyiq bərabərləşir, sonra ağciyər arteriyasında aortadan daha yüksək olur. Bu, qan axıdılması istiqamətində dəyişikliyə gətirib çıxarır - sağdan (ağciyər arteriyasından) sola (aortaya). Sonradan sağ mədəciyin çatışmazlığı baş verir.

KLİNİK ŞƏKİL VƏ DİAQNOZ

Qüsurun təzahürləri açıq kanalın ölçüsündən asılıdır. Kiçik şuntlu açıq kanal arteriosus uşaqlıqda özünü göstərməyə bilər və yaşla birlikdə yorğunluq və gərginlik zamanı təngnəfəslik kimi özünü göstərə bilər. Uşaqlıqdan çox miqdarda qan boşaldıqda, fiziki güclənmə zamanı nəfəs darlığı, ortopne əlamətləri, ürək astması, genişlənmiş qaraciyər səbəbiylə sağ hipokondriumda ağrı, ayaqların şişməsi, ayaqların siyanozu (kimi) qanın sağdan sola enən aortaya axıdılması nəticəsində, sol əlin siyanozu (sol körpücükaltı arteriyanın mənşəyindən yuxarı açıq kanal arteriosus ilə).

Soldan sağa az miqdarda qan axıdılması ilə, qüsurun xarici əlamətləri yoxdur. Qan sağdan sola boşaldıqda ayaqların siyanozu, ayaq barmaqlarında "baraban" şəklində, sol əlin barmaqlarında "baraban" şəklində dəyişikliklər yaranır.

Palpasiya

Qanın soldan sağa intensiv axıdılması ilə ağciyər arteriyasının üstündə və suprasternal (jugular fossada) sinə sistolik tremor müəyyən edilir.

Auskultasiya ürəklər

Açıq kanalın auskultativ təzahürü aortadan ağciyər arteriyasına daimi biristiqamətli qan axını səbəbindən davamlı sistolik-diastolik (“maşın”) küydür. Bu səs-küy yüksək tezliklidir, II tona qədər güclənir, sol körpücük sümüyü altında daha yaxşı eşidilir və arxaya şüalanır. Bundan əlavə, sol atrioventrikulyar ağızdan qan axınının artması səbəbindən ürəyin yuxarı hissəsində orta diastolik küy eşidilə bilər. Güclü səs-küyə görə ikinci tonun sonorluğunu müəyyən etmək çətin ola bilər. Aorta və ağciyər arteriyasında təzyiq bərabərləşdirildikdə, davamlı sistolik-diastolik səs-küy sistolik səsə çevrilir və sonra tamamilə yox olur. Bu vəziyyətdə, pulmoner arteriya üzərində II tonun vurğusu (ağciyər hipertoniyasının inkişafının əlaməti) aydın şəkildə müəyyən edilməyə başlayır.

Elektrokardioqrafiya

Əgər qan azdırsa, patoloji dəyişikliklər aşkar edilmir. Ürəyin sol tərəfinin həddindən artıq yüklənməsi böyük həcm artıq qan, sol atrium və sol mədəciyin hipertrofiyası əlamətləri qeyd olunur. Şiddətli ağciyər hipertenziyası fonunda EKQ-də hipertrofiya və sağ mədəciyin əlamətləri aşkar edilir.

exokardioqrafiya

Açıq kanalın əhəmiyyətli bir ölçüsü ilə sol atriumun və sol mədəciyin genişlənməsi müşahidə olunur. Böyük açıq kanal arteriosus 2D-də müəyyən edilə bilər. Doppler rejimində kanalın ölçüsündən asılı olmayaraq ağciyər arteriyasında turbulent sistolik-diastolik axın müəyyən edilir.

rentgen öyrənmək

Şunt kiçikdirsə, rentgenoqrafik şəkil adətən dəyişməz qalır. Qanın açıq bir boşalması ilə ürəyin sol hissələrində artım, ağciyər hipertenziyasının əlamətləri (ağciyər arteriyasının gövdəsinin qabarıqlığı) aşkar edilir.

MÜALİCƏ

Ürək çatışmazlığı əlamətləri görünsə, ürək qlikozidləri və diuretiklər təyin edilir (bax. Fəsil 11 "Ürək çatışmazlığı"). Qüsurun cərrahi korreksiyasından əvvəl və altı ay ərzində yoluxucu endarteritin qarşısının alınması tövsiyə olunur (bax. Fəsil 6 "Yoluxucu endokardit").

Patent duktus arteriosusun bağlanması və ya lümeninin tıxanması şəklində cərrahi müalicə inkişaf etməzdən əvvəl aparılmalıdır. dönməz dəyişikliklər ağciyər damarlarından. Cərrahi müalicədən sonra pulmoner hipertenziya əlamətləri davam edə və ya hətta irəliləyə bilər.

Fəsadlar

Açıq duktus arteriosus ilə ağırlaşmalar baş verə bilər: yoluxucu endarterit, ağciyər emboliyası, kanal anevrizması, onun delaminasiyası və yırtılması, kanalın kalsifikasiyası, ürək çatışmazlığı. İnfeksion endarterit adətən qan axını ilə ağciyər arteriyasının divarının daimi zədələnməsi nəticəsində açıq duktus arteriosusun qarşısındakı ağciyər arteriyasında inkişaf edir. Yoluxucu endarteritin inkişaf tezliyi 30% -ə çatır.

PROQNOZ

Vaxtında aparılan cərrahi müdaxilə aortadan ağciyər arteriyasına gedən qanın patoloji şuntunu aradan qaldıra bilər, baxmayaraq ki, ağciyər hipertenziyasının əlamətləri həyat boyu davam edə bilər. Cərrahi müalicə olmadan orta ömür uzunluğu 39 ildir.

Aortanın koarktasiyasının diaqnozu üçün ayaqlarda qan təzyiqinin düzgün ölçülməsi vacibdir. Bunun üçün xəstə qarnına qoyulur, manjet budun aşağı üçdə bir hissəsinə qoyulur və əllərdə təzyiqin ölçülməsinə bənzər bir üsulla popliteal fossada auskultasiya aparılır (sistolik və diastolik təzyiqin təyin edilməsi ilə). səviyyələri). Ayaqlarda normal təzyiq 20-30 mm Hg-dir. əldən daha yüksəkdir. Aortanın koarktasiyası ilə ayaqlara təzyiq əhəmiyyətli dərəcədə azalır və ya aşkar edilmir. Aorta koarktasiyasının diaqnostik əlaməti qollarda və ayaqlarda sistolik (və ya orta) qan təzyiqinin 10-20 mm Hg-dən çox fərqidir. Tez-tez, silah və ayaqlarda təxminən bərabər təzyiq qeyd olunur, lakin fiziki gücdən (qaçış yolu) sonra əhəmiyyətli bir fərq müəyyən edilir. Solda sistolik təzyiq fərqi və sağ əllər birinin gediş yeri olduğunu söyləyir körpücükaltı arteriyalar maneənin üstündə və ya aşağıda yerləşir.

Palpasiya

Bacaklarda nəbzin olmamasını və ya əhəmiyyətli dərəcədə zəifləməsini təyin edin. Genişlənmiş pulsasiya edən girovları qabırğaarası boşluqda, kürəklərarası boşluqda tapa bilərsiniz.

Auskultasiya ürəklər

Arterial təzyiqin artması səbəbindən aorta üzərində II tonun vurğusu aşkarlanır. Sistolik səs-küy Botkin-Erb nöqtəsində, eləcə də sol körpücük sümüyü altında, skapulyar boşluqda və boyun damarlarında xarakterikdir. İnkişaf etmiş kollaterallərlə, qabırğaarası arteriyalar üzərində sistolik küy eşidilir. Hemodinamik pozğunluqların daha da irəliləməsi ilə davamlı (sistolik-diastolik) küy eşidilir.

Elektrokardioqrafiya

Sol mədəciyin hipertrofiyasının əlamətlərini aşkar edin.

exokardioqrafiya

İki ölçülü rejimdə aortanın suprasternal müayinəsi onun daralmasının əlamətlərini göstərir. Doppler tədqiqatı daralma yerinin altındakı turbulent sistolik axını müəyyən edir və aortanın genişlənmiş və daralmış hissələri arasında təzyiq gradientini hesablayır, bu da cərrahi müalicəyə qərar verərkən çox vaxt vacibdir.

rentgen öyrənmək

Girovların uzun müddət mövcudluğu ilə qabırğaların aşağı hissələrinin urasiyası, onların genişlənmiş və əyri qabırğaarası arteriyalarının sıxılması nəticəsində aşkar edilir. Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün aortoqrafiya aparılır ki, bu da koarktasiya yerini və dərəcəsini dəqiq göstərir.

MÜALİCƏ

Aortanın koarktasiyasının müalicəsinin radikal üsulu daralmış sahənin cərrahi kəsilməsidir. Tibbi müalicə asılı olaraq həyata keçirilir klinik təzahürlər vitse. Ürək çatışmazlığı əlamətləri ilə, ürək qlikozidləri, diuretiklər, ACE inhibitorları(Ətraflı məlumat üçün Fəsil 11 "Ürək Çatışmazlığı"na baxın.) Hipertansiyonu müalicə etmək lazım ola bilər.

PROQNOZ VƏ FƏSASLAR

Cərrahi müalicə olmadan xəstələrin 75% -i 50 yaşına qədər ölür. Yüksək qan təzyiqi nəticəsində tipik ağırlaşmaların inkişafı mümkündür: vuruşlar, böyrək çatışmazlığı. Hipertoniyanın atipik bir komplikasiyası onurğa beyni köklərinin genişlənmiş qabırğaarası arteriyalar tərəfindən sıxılması nəticəsində nevroloji pozğunluqların inkişafıdır (məsələn, aşağı paraparez, pozulmuş sidik). Nadir ağırlaşmalara yoluxucu endoaortit, genişlənmiş aortanın yırtılması daxildir.

AORT DÖVLƏTİNİN anadangəlmə stenozu

Konjenital aorta stenozu aorta qapağının bölgəsində sol mədəciyin çıxış yolunun daralmasıdır. Tıxanma səviyyəsindən asılı olaraq stenoz qapaq, qapaqaltı və ya supravalvular ola bilər.

Yayılma

Anadangəlmə aorta stenozu bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 6%-ni təşkil edir. Çox vaxt qapaq stenozu (80%), daha az tez-tez subvalvular və supravalvular qeyd olunur. Kişilərdə aorta ağzının stenozu qadınlara nisbətən 4 dəfə tez-tez müşahidə olunur.

HEMODİNAMİKA

Qapaq stenozu (bax. Şəkil 9-7). Çox vaxt aorta qapağı biküspiddir, ağız ekssentrik şəkildə yerləşir. Bəzən klapan bir flapdan ibarətdir. Daha az hallarda, klapan bir və ya iki yapışma ilə birləşən üç vərəqdən ibarətdir.

düyü. 9-7. Ağciyər arteriyasının ağzının stenozunda hemodinamika. A - aorta; LA - ağciyər arteriyası; LP - sol atrium; LV - sol mədəcik; PP - sağ atrium; RV - sağ mədəcik; IVC - aşağı vena kava; SVC - üstün vena kava.

Subvalvular stenozda üç növ dəyişiklik qeyd olunur: aorta tündləri altında diskret membran, tunel, əzələ daralması (subaortal hipertrofik kardiomiopatiya, 12-ci fəsil "Kardiomiopatiyalar və miokardit"ə baxın).

Aorta ağzının supravalvular stenozu qalxan aortanın membranı və ya hipoplaziyası şəklində ola bilər. Artan aortanın hipoplaziyasının əlaməti aorta qövsünün diametrinin yüksələn aortanın diametrinə nisbəti 0,7-dən azdır. Çox vaxt aorta ağzının supravalvular stenozu ağciyər arteriyasının budaqlarının stenozu ilə birləşir.

Zehni geriləmə ilə birlikdə aorta ağzının supravalvular stenozu Williams sindromu adlanır.

Aorta stenozu tez-tez digər anadangəlmə ürək qüsurları ilə birləşdirilir - VSD (ventriküler çəpər defekti), ASD (atrial septal qüsur), açıq kanal arteriosus, aortanın koarktasiyası.

Hər halda, qan axınına maneə yaranır və "Qazanılmış ürək qüsurları" 8-ci fəsildə verilən dəyişikliklər inkişaf edir. Zamanla klapan kalsifikasiyası inkişaf edir. Aortanın stenozdan sonrakı genişlənməsinin inkişafı xarakterikdir.

KLİNİK ŞƏKİL VƏ DİAQNOZ

Şikayətlər

Kiçik stenozu olan xəstələrin əksəriyyəti şikayət etmirlər. Şikayətlərin görünüşü aorta ağzının açıq bir stenozunu göstərir. Məşq zamanı nəfəs darlığı, yorğunluq (ürək çıxışının azalması səbəbindən), huşunu itirmə (beynin hipoperfuziyası səbəbindən), məşq zamanı sinə ağrısı (miokardın hipoperfuziyası səbəbindən) şikayətləri var. Qəfil ürək ölümü baş verə bilər, lakin əksər hallarda bundan əvvəl şikayətlər və ya EKQ dəyişiklikləri baş verir.

Müayinə, zərb aləti

“Qazanılmış ürək xəstəliyi” 8-ci fəsildə “Aorta stenozu”na baxın.

Palpasiya

Döş sümüyünün yuxarı hissəsinin sağ kənarında və karotid arteriyaların üzərində sistolik titrəməni təyin edin. 30 mm Hg-dən az olan zirvə sistolik təzyiq qradiyenti ilə. (EchoCG-ə görə) titrəmə aşkar edilmir. Aşağı nəbz təzyiqi (20 mm Hg-dən az) aorta ağzının stenozunun əhəmiyyətli dərəcədə şiddətini göstərir. Qapaq stenozu ilə kiçik bir yavaş nəbz aşkar edilir.

Auskultasiya ürəklər

II tonun zəifləməsi və ya aorta komponentinin zəifləməsi (yox olması) səbəbindən onun tamamilə yox olması xarakterikdir. Aorta ağzının supravalvular stenozu ilə II ton qorunub saxlanılmışdır. Qapaq stenozu ilə aorta dəlikləri ürəyin yuxarı hissəsində erkən sistolik klik səsini dinləyir, bu da supra- və subvalvular stenozlarda yoxdur. Aorta ağzının şiddətli qapaq stenozu ilə yox olur.

Aorta ağzının stenozunun əsas auskultativ əlaməti sağda II qabırğaarası boşluqda maksimumu olan kobud sistolik küy və şüalanmadır. karotid arteriyalar, bəzən döş sümüyünün sol kənarı boyunca ürəyin zirvəsinə qədər. Aorta ağzının subvalvular stenozu ilə auskultativ təzahürlərdə fərqlər müşahidə olunur: erkən sistolik klik eşidilmir, aorta qapağı çatışmazlığının erkən diastolik küy qeyd olunur (xəstələrin 50% -ində).

Elektrokardioqrafiya

Qapaq stenozu ilə sol mədəciyin hipertrofiyasının əlamətləri aşkar edilir. Aorta ağzının supravalvular stenozu ilə EKQ dəyişdirilə bilməz. Subvalvular stenoz ilə (subaortik vəziyyətində hipertrofik kardiyomiyopatiya) patoloji dişlərin aşkarlanması mümkündür Q(dar və dərin).

exokardioqrafiya

İki ölçülü rejimdə aorta ağzının tıxanmasının səviyyəsi və xarakteri (qapaq, qapaqaltı, supravalvular) müəyyən edilir. Doppler rejimində zirvə sistolik təzyiq qradiyenti (aorta qapağı vərəqlərinin açılışında maksimum təzyiq qradiyenti) və aorta ağzının stenoz dərəcəsi qiymətləndirilir.

Pik sistolik təzyiq qradiyenti ilə (normal ürək çıxışı ilə) 65 mm Hg-dən çox. və ya aorta ağzının sahəsi 0,5 sm 2 / m 2-dən azdır (normal olaraq aorta ağzının sahəsi 2 sm 2 / m 2), aorta ağzının stenozu açıq hesab olunur.

Pik sistolik təzyiq gradienti 35-65 mm Hg. və ya aorta ağzının sahəsi 0,5-0,8 sm 2 / m 2 orta dərəcədə aorta ağzının stenozu hesab olunur.

35 mm Hg-dən az olan zirvə sistolik təzyiq qradiyenti ilə. və ya aorta ağzının sahəsi 0,9 sm 2 / m 2-dən çox olduqda aorta ağzının stenozu əhəmiyyətsiz hesab olunur.

Bu göstəricilər yalnız qorunan sol mədəciyin funksiyası və aorta çatışmazlığının olmaması ilə məlumatlıdır.

rentgen öyrənmək

Aortanın stenozdan sonrakı genişlənməsini aşkar edin. Aorta ağzının qapaqaltı stenozunda aortanın stenozdan sonrakı genişlənməsi müşahidə edilmir. Aorta qapağının proyeksiyasında kalsifikasiyaları aşkar etmək mümkündür.

MÜALİCƏ

Kalsifikasiya olmadıqda, valvotomiya və ya diskret membranın kəsilməsi aparılır. İfadə etdikdə fibrotik dəyişikliklər aorta qapağının dəyişdirilməsi göstərilir.

PROQNOZ VƏ FƏSASLAR

Aorta stenozu adətən obstruksiya səviyyəsindən (qapaq, supravalvular, subvalvular) asılı olmayaraq irəliləyir. Yoluxucu endokarditin inkişaf riski ildə aorta stenozu olan 10 000 xəstəyə 27 haldır. 50 mm Hg-dən çox təzyiq gradienti ilə. yoluxucu endokardit riski 3 dəfə artır. Aorta ağzının stenozu ilə, xüsusən fiziki güc zamanı ani ürək ölümü mümkündür. Qəfil ürək ölümü riski artan təzyiq gradienti ilə artır - təzyiq gradienti 50 mm Hg-dən çox olan aorta stenozu olan xəstələrdə daha yüksəkdir.

Ağciyər arteriyasının stenozu

Ağciyər stenozu ağciyər qapağının bölgəsində sağ mədəciyin çıxış yolunun daralmasıdır.

Yayılma

İzolyasiya olunmuş ağciyər stenozu bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 8-12%-ni təşkil edir. Əksər hallarda bu, qapaq stenozudur (üçüncü ən çox görülən anadangəlmə ürək xəstəliyi), lakin o, həm də birləşdirilə bilər (qapaqaltı, supravalvular stenoz və digər anadangəlmə ürək qüsurları ilə birlikdə).

HEMODİNAMİKA

Daralma qapaq (80-90% hallarda), subvalvular, supravalvular ola bilər.

Qapaq stenozunda ağciyər qapağı təkbucaqlı, biküspid və ya triküspid ola bilər. Ağciyər arteriyasının magistralının post-stenoz genişlənməsi ilə xarakterizə olunur.

İzolyasiya edilmiş qapaqaltı stenoz, sağ mədəciyin çıxış yolunun infundibulyar (qunişəkilli) daralması və sağ mədəcikdən qanın boşalmasına mane olan anormal əzələ dəstəsi ilə xarakterizə olunur (hər iki variant adətən VSD (ventriküler septal defekt) ilə əlaqələndirilir) .

İzolyasiya edilmiş supravalvular stenoz lokallaşdırılmış stenoz, tam və ya natamam membran, diffuz hipoplaziya, çoxlu periferik ağciyər arteriyasının stenozu şəklində ola bilər.

Ağciyər magistralının daralması ilə sağ mədəcik və pulmoner arteriya arasında təzyiq gradientində artım baş verir. Qan axınının yolunda bir maneə səbəbindən sağ mədəciyin hipertrofiyası, sonra isə onun çatışmazlığı baş verir. Bu, sağ atriumda təzyiqin artmasına, ovale forameninin açılmasına və sianozun və sağ mədəciyin çatışmazlığının inkişafı ilə sağdan sola qan axmasına səbəb olur. Xəstələrin 25% -ində ağciyər stenozu ikincili ASD (atrial septal defekt) ilə birləşdirilir.

KLİNİK ŞƏKİL VƏ DİAQNOZ

Şikayətlər

Yüngül ifadə olunan ağciyər stenozu əksər hallarda asemptomatikdir. Şiddətli stenoz ilə yorğunluq görünür, nəfəs darlığı və məşq zamanı sinə ağrısı, siyanoz, başgicəllənmə və huşunu itirmə. Ağciyər arteriyasının stenozunda nəfəs darlığı işləyən periferik əzələlərin qeyri-adekvat perfuziyası nəticəsində ağciyərlərin refleks ventilyasiyasına səbəb olur. Ağciyər stenozunda sianoz ya periferik (aşağı ürək çıxışı nəticəsində) və ya mərkəzdən (qanın ovale foramenindən manevr etməsi nəticəsində) ola bilər.

Müayinə

Epiqastrik bölgədə genişlənmiş sağ mədəciyin pulsasiyasını aşkar edə bilərsiniz. Sağ mədəciyin dekompensasiyası nəticəsində triküspid qapaq çatışmazlığı bağlandıqda boyun damarlarının şişməsi və pulsasiyası aşkar edilir. Həmçinin 8-ci Fəsil, Qazanılmış Ürək Xəstəliyinin "Ağciyər stenozu" və "Triküspid çatışmazlığı" bölmələrinə baxın.

Palpasiya

Sistolik titrəmə döş sümüyünün solunda II qabırğaarası sahədə müəyyən edilir.

Auskultasiya ürəklər

Ağciyər arteriyasının kiçik və orta dərəcəli qapaq stenozu ilə II ton dəyişmir və ya onun formalaşmasında ağciyər komponentinin daha az iştirakı səbəbindən bir qədər zəifləyir. Şiddətli stenoz və sağ mədəcikdə təzyiqin əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə II ton tamamilə yox ola bilər. Ağciyər arteriyasının infundibulyar və supravalvular stenozları ilə II ton dəyişmir.

Ağciyər arteriyasının qapaq stenozu ilə sternumun sol tərəfindəki II qabırğaarası boşluqda ağciyər qapağının uclarının maksimum açılması anında erkən sistolik klik eşidilir. Ekshalasiya ilə sistolik klik artır. Stenozun digər səviyyələrində (supravalvular, subvalvular) sistolik klik eşidilmir.

Ağciyər arteriyasının stenozunun əsas auskultativ təzahürü, sol körpücük sümüyünün altında və arxada şüalanma ilə döş sümüyünün solunda II qabırğaarası sahədə kobud sistolik küydür. Supravalvular stenoz ilə səs-küy sol aksiller bölgəyə və arxaya yayılır. Sistolik küyün müddəti və onun pik nöqtəsi stenozun dərəcəsi ilə əlaqələndirilir: orta dərəcəli stenozda küyün pik nöqtəsi sistolun ortasında, sonu isə II tonun aorta komponentindən əvvəl olur; ağır stenozla, sistolik səs-küy daha gec olur və II tonun aorta komponentindən sonra davam edir; supravalvular stenoz və ya ağciyər arteriyasının filiallarının periferik stenozu ilə, ağciyər sahələrinə şüalanma ilə sistolik və ya davamlı küy var.

Elektrokardioqrafiya

Ağciyər arteriyasının yüngül stenozu ilə EKQ-də heç bir dəyişiklik aşkar edilmir. Orta və ağır stenoz ilə sağ mədəciyin hipertrofiyası əlamətləri aşkar edilir. Şiddətli ağciyər stenozu ilə sağ atriumun hipertrofiyası (genişləmə) əlamətləri görünür. Bəlkə də supraventrikulyar aritmiyaların görünüşü.

exokardioqrafiya

Normalda ağciyər arteriyasının qapaq açılışının sahəsi 2 sm 2 / m 2 təşkil edir. Ağciyər arteriyasının qapaq stenozunda sağ mədəciyin sistolası zamanı ağciyər qapağının qalınlaşmış uclarının ikiölçülü rejimdə ağciyər arteriyasının gövdəsinə günbəzvari çıxıntısı aşkar edilir. Sağ mədəciyin divarının qalınlaşması (hipertrofiyası) ilə xarakterizə olunur. Ağciyər arteriyasının obstruksiyasının digər səviyyələri və onların təbiəti də müəyyən edilir. Doppler rejimi sağ mədəcik və ağciyər gövdəsi arasındakı təzyiq gradienti ilə maneə dərəcəsini təyin etməyə imkan verir. mülayim dərəcə zirvə sistolik təzyiq qradiyenti 50 mm Hg-dən az olduqda ağciyər stenozu diaqnozu qoyulur. Təzyiq qradiyenti 50-80 mmHg stenozun orta dərəcəsinə uyğundur. 80 mm Hg-dən çox təzyiq gradienti ilə. ağır ağciyər stenozu haqqında danışırlar (ağır stenoz hallarında gradient 150 mm Hg və ya daha çox ola bilər).

rentgen öyrənmək

Ağciyər arteriyasının qapaq stenozu ilə gövdəsinin stenozdan sonrakı genişlənməsi aşkar edilir. Supra- və subvalvular stenozlarda yoxdur. Ağciyər modelinin tükənməsi xarakterikdir.

kateterizasiya boşluqlar ürəklər

Ürəyin boşluqlarının kateterizasiyası sağ mədəcik və ağciyər arteriyası arasındakı təzyiq qradiyenti ilə stenoz dərəcəsini dəqiq müəyyən etməyə imkan verir.

MÜALİCƏ VƏ PROQNOZ

Ağciyər arteriyasının kiçik və orta dərəcəli qapaq stenozu adətən müsbət irəliləyir və aktiv müdaxilə tələb etmir. Subvalvular əzələ stenozu daha əhəmiyyətli dərəcədə irəliləyir. Supravalvular stenoz adətən yavaş irəliləyir. Sağ mədəcik və ağciyər arteriyası arasında təzyiq gradientinin 50 mm Hg-dən çox artması ilə. qapaq stenozu ilə valvuloplastika aparılır (valvotomiyadan sonra xəstələrin 50-60% -ində pulmoner qapaq çatışmazlığı inkişaf edir). Ürək çatışmazlığı baş verərsə, müalicə edilir (bax. Fəsil 11 "Ürək çatışmazlığı"). Yoluxucu endokarditin profilaktikası tövsiyə olunur (bax. Fəsil 6, Yoluxucu endokardit), çünki onun inkişaf riski yüksəkdir.

Ebstein anomaliyası

Ebşteyn anomaliyası - sağ mədəciyin boşluğunun artmasına və sağ mədəciyin boşluğunun azalmasına səbəb olan sağ mədəciyin zirvəsində triküspid qapağının arxa və septal uclarının yerləşməsi. Epstein anomaliyası bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının təxminən 1%-ni təşkil edir. Bu qüsurun baş verməsi hamiləlik dövründə fetusun bədənində litiumun qəbulu ilə bağlıdır.

HEMODİNAMİKA

Tricuspid qapağının iki vərəqinin bağlanma yerinin sağ mədəciyin boşluğuna yerdəyişməsi, sonuncunun sağ atriumun boşluğu ilə bir kameraya birləşən supravalvular hissəyə bölünməsinə səbəb olur. (sağ mədəciyin boşluğunun atrializasiyası) və azaldılmış subvalvular hissəsi (sağ mədəciyin faktiki boşluğu) (Şəkil 9-8). Sağ mədəciyin boşluğunun azalması vuruş həcminin azalmasına və pulmoner qan axınının azalmasına səbəb olur. Sağ atrium iki hissədən (sağ atriumun özü və sağ mədəciyin bir hissəsi) ibarət olduğundan, içindəki elektrik və mexaniki proseslər fərqlidir (sinxron deyil). Sağ atrial sistol zamanı sağ mədəciyin atriallaşmış hissəsi diastolada olur. Bu, sağ mədəciyin qan axınının azalmasına səbəb olur. Sağ mədəciyin sistolası zamanı triküspid qapağın natamam bağlanması ilə sağ atrial diastola baş verir ki, bu da sağ mədəciyin atriallaşmış hissəsində qanın yenidən sağ atriumun əsas hissəsinə yerdəyişməsinə gətirib çıxarır. Triküspid qapağın lifli halqasının əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi, sağ atriumun açıq şəkildə genişlənməsi (1 litrdən çox qan saxlaya bilər), içindəki təzyiqin artması və aşağı və yuxarıda təzyiqin retrograd artması var. vena cava. Sağ atriumun boşluğunun genişlənməsi və içindəki təzyiqin artması ovale forameninin açıq qalmasına və qanın sağdan sola axıdılması səbəbindən təzyiqin kompensasiyaedici azalmasına kömək edir.

düyü. 9-8. Ebstein anomaliyasında anatomiya və hemodinamika. A - aorta; LA - ağciyər arteriyası; LP - sol atrium; LV - sol mədəcik; PP - sağ atrium (boşluğun ölçüsü artır); RV - sağ mədəcik; IVC - aşağı vena kava; SVC - üstün vena kava. Möhkəm ox triküspid qapaq vərəqinin bağlanma yerinin sağ mədəciyin boşluğuna yerdəyişməsini göstərir.

KLİNİK ŞƏKİL VƏ DİAQNOZ

Şikayətlər

Xəstələr məşq zamanı təngnəfəslikdən, supraventrikulyar aritmiyalara görə ürək döyüntülərindən şikayət edə bilərlər (xəstələrin 25-30%-də müşahidə olunur və tez-tez ani ürək ölümünə səbəb olur).

Müayinə

Sağdan sola qan axıdılması ilə siyanozu, triküspid qapağın çatışmazlığı əlamətlərini aşkar edin (bax. Fəsil 8 "Qazanılmış ürək qüsurları"). Sağ mədəciyin çatışmazlığının əlamətləri xarakterikdir (boyun damarlarının genişlənməsi və pulsasiyası, genişlənmiş qaraciyər və ödem).

Zərb alətləri

Sağ atriumun genişlənməsi səbəbindən nisbi ürək kütlüyünün sərhədləri sağa sürüşür.

Auskultasiya ürəklər

Ürəyimin səsi ümumiyyətlə bölünür. ola bilər gəliş III və IV ürək səsləri. Döş sümüyünün sol tərəfindəki III-IV qabırğaarası boşluqlarda və üçlü qapağın çatışmazlığı səbəbindən zirvədə sistolik səs-küy xarakterikdir. Bəzən sağ atrioventrikulyar ağızın müşayiət olunan nisbi stenozunun diastolik səsi eşidilir.

Elektrokardioqrafiya

Xəstələrin 20% -də EKQ-də Wolff-Parkinson-White sindromunun əlamətləri aşkar edilə bilər (daha tez-tez sağ tərəfli əlavə yollar var). His paketinin sağ ayağının blokadası əlamətləri, birinci dərəcəli AV blokadası ilə birlikdə sağ atrial hipertrofiya əlamətlərinin olması ilə xarakterizə olunur.

exokardioqrafiya

Ebstein anomaliyasının bütün anatomik əlamətləri aşkarlanır (Şəkil 9-9): triküspid qapaq uclarının anormal düzülüşü (onların distopiyası), genişlənmiş sağ atrium və kiçik sağ mədəciyin. Doppler rejimində triküspid qapaq çatışmazlığı aşkar edilir.

düyü. 9-9. Ebstein anomaliyası ilə Exokardioqramma (iki ölçülü rejim, dörd kameralı mövqe). 1 - sol mədəcik; 2 - sol atrium; 3 - genişlənmiş sağ atrium; 4 - triküspid qapaq; 5 - sağ mədəcik.

rentgen öyrənmək

Ağciyər sahələrinin şəffaflığının artması ilə kardiomeqali qeyd olunur (ürəyin kölgəsinin sferik forması xarakterikdir).

MÜALİCƏ

Ürək çatışmazlığı simptomları görünəndə ürək qlikozidləri (Wolff-Parkinson-White sindromu olduqda kontrendikedir) və diuretiklər təyin edilir. Cərrahi müalicə triküspid qapağının protezləşdirilməsi və ya onun rekonstruksiyasından ibarətdir.

PROQNOZ

Ölümün əsas səbəbləri: ağır ürək çatışmazlığı, tromboemboliya, beyin absesləri, infeksion endokardit.

Medvedev ultrasəs haqqında kitablara baxın və alın:

Anadangəlmə ürək xəstəliyi (KD) ürəkdə, onun damarlarında və klapanlarında uterusda inkişaf edən anatomik dəyişiklikdir. Statistikaya görə, belə bir patoloji bütün yeni doğulmuşların 0,8-1,2% -ində baş verir. Uşaqda ÜÇH 1 yaşa qədər ən çox görülən ölüm səbəblərindən biridir.

Uşaqlarda anadangəlmə ürək xəstəliklərinin səbəbləri

Hazırda bəzi ürək qüsurlarının baş verməsi üçün birmənalı izahatlar yoxdur. Dölün yalnız 2 ilə 7 həftəlik hamiləlik dövründə ən həssas orqanın olduğunu bilirik. Məhz bu zaman ürəyin bütün əsas hissələrinin qoyulması, onun klapanlarının formalaşması və böyük gəmilər. Bu dövrdə baş verən hər hansı bir təsir patologiyanın meydana gəlməsinə səbəb ola bilər. Bir qayda olaraq, dəqiq səbəbi tapmaq mümkün deyil. Çox vaxt aşağıdakı amillər CHD inkişafına səbəb olur:

• genetik mutasiyalar;
• hamiləlik dövründə bir qadının keçirdiyi viral infeksiyalar (xüsusilə, məxmərək);
• ananın ağır ekstragenital xəstəlikləri (diabetes mellitus, sistemik lupus eritematosus və s.);
• hamiləlik dövründə spirtdən sui-istifadə;
• ananın yaşı 35 yaşdan yuxarı.

Uşaqda anadangəlmə ürək xəstəliyinin formalaşmasına əlverişsiz ekoloji şərait, radiasiya məruz qalması, hamiləlik zamanı müəyyən dərmanların qəbulu da təsir göstərə bilər. Bir qadının həyatının ilk günlərində artıq ölü doğum və ya körpənin ölümü halında, oxşar patologiyası olan bir körpə doğurma riski artır. Ola bilsin ki, diaqnoz qoyulmamış ürək qüsurları bu problemlərin yaranmasına səbəb olub.

Unutmayın ki, CHD müstəqil bir patoloji deyil, daha az qorxunc vəziyyətin bir hissəsi ola bilər. Məsələn, ürək xəstəliyi ilə, 40% hallarda baş verir. Çoxsaylı qüsurları olan bir uşağın doğulması zamanı ən vacib orqan da patoloji prosesdə iştirak edəcəkdir.

Uşaqlarda anadangəlmə ürək xəstəliklərinin növləri

Təbabətə 100-dən çox müxtəlif ürək qüsurları məlumdur. Hər bir elmi məktəb öz təsnifatını təklif edir, lakin çox vaxt UPU-lar "mavi" və "ağ" olaraq bölünür. Qüsurların belə bir seçimi onları müşayiət edən xarici əlamətlərə, daha doğrusu, dərinin rənginin intensivliyinə əsaslanır. "Mavi" ilə uşağın siyanozu var, "ağ" ilə isə dəri çox solğun olur. Birinci variant Fallot tetralogiyası, ağciyər atreziyası və digər xəstəliklərdə baş verir. İkinci növ atrial və mədəciklərarası çəpər qüsurları üçün daha xarakterikdir.

Uşaqlarda CHD ayırmaq üçün başqa bir yol var. Bu vəziyyətdə təsnifat qüsurları ağciyər dövranının vəziyyətinə görə qruplara birləşdirməyi nəzərdə tutur. Burada üç seçim var:

1. Ağciyər dövranının həddindən artıq yüklənməsi ilə CHD:

• açıq kanal arteriosus;
• atrial septal defekt (ASD);
• ventriküler septal defekt (VSD);

2. Kiçik dairənin tükənməsi ilə VPS:

• Fallot tetradı;
• ağciyər arteriyasının stenozu;
• böyük gəmilərin köçürülməsi.

3. Ağciyər dövranında dəyişməz qan axını ilə ÜKH:

• aortanın koarktasiyası;
• aorta stenozu.

Uşaqlarda anadangəlmə ürək qüsurlarının əlamətləri

Uşaqda CHD diaqnozu bir sıra əlamətlər əsasında qoyulur. Ağır hallarda, dəyişikliklər doğuşdan dərhal sonra nəzərə çarpacaqdır. Təcrübəli bir həkim üçün artıq doğuş otağında ilkin diaqnoz qoymaq və mövcud vəziyyətə uyğun olaraq hərəkətlərini əlaqələndirmək çətin olmayacaq. Digər hallarda, valideynlər xəstəlik dekompensasiya mərhələsinə keçənə qədər daha uzun illər ürək xəstəliyinin varlığından şübhələnmirlər. Bir çox patoloji yalnız aşkar edilir yeniyetməlik müntəzəmlərdən birində tibbi müayinələr. Gənclərdə anadangəlmə ürək çatışmazlığı tez-tez hərbi komissarlıqda komissiyanın keçidi zamanı müəyyən edilir.

Həkimə hələ doğuş otağında olan uşaqda anadangəlmə ürək xəstəliyini fərz etməyə nə əsas verir? Hər şeydən əvvəl, yeni doğulmuş körpənin dərisinin atipik rənglənməsi diqqəti cəlb edir. Çəhrayı yanaqlı körpələrdən fərqli olaraq, ürək xəstəliyi olan uşaq solğun və ya mavi olacaq (ağciyər dövranının zədələnmə növündən asılı olaraq). Dəri toxunuşa qədər sərin və qurudur. Siyanoz bütün bədənə yayıla bilər və ya qüsurun şiddətindən asılı olaraq nazolabial üçbucaqla məhdudlaşa bilər.

Ürək səslərini ilk dinləyərkən, həkim əhəmiyyətli auskultasiya nöqtələrində patoloji səsləri görəcək. Bu cür dəyişikliklərin görünüşünün səbəbi damarlardan qan axınının səhv olmasıdır. Bu vəziyyətdə, bir fonendoskopun köməyi ilə həkim ürək tonlarında artım və ya azalma eşidəcək və ya sağlam bir uşağın olmaması lazım olan atipik səs-küyləri aşkar edəcək. Bütün bunlar birlikdə neonatoloqun anadangəlmə ürək xəstəliyinin varlığından şübhələnməsinə və körpəni məqsədyönlü diaqnostikaya göndərməsinə imkan verir.

Bu və ya digər CHD ilə yeni doğulmuş uşaq, bir qayda olaraq, narahat davranır, tez-tez və heç bir səbəb olmadan ağlayır. Bəzi uşaqlar, əksinə, çox letargik olurlar. Onlar ana südü vermirlər, şüşədən imtina edirlər və yaxşı yatmırlar. Nəfəs darlığı və taxikardiyanın (sürətli ürək döyüntüsü) görünüşü istisna edilmir

Bir uşaqda anadangəlmə ürək xəstəliyinin diaqnozu daha gec yaşda qoyulduqda, zehni və fiziki inkişafda sapmaların inkişafı mümkündür. Belə uşaqlar ləng böyüyür, zəif çəki alır, məktəbdən geri qalır, sağlam və aktiv həmyaşıdları ilə ayaqlaşmır. Məktəbdəki yüklərin öhdəsindən gəlmirlər, bədən tərbiyəsi dərslərində parıldamırlar, tez-tez xəstələnirlər. Bəzi hallarda ürək xəstəliyi növbəti tibbi müayinədə təsadüfi bir tapıntıya çevrilir.

AT çətin vəziyyətlər xroniki ürək çatışmazlığının inkişafı. Ən kiçik gərginlikdə nəfəs darlığı olur. Ayaqlar şişir, qaraciyər və dalaq artır, pulmoner dövranda dəyişikliklər baş verir. İxtisaslı yardım olmadıqda, bu vəziyyət uşağın əlilliyi və ya hətta ölümü ilə başa çatır.

Bütün bu əlamətlər az və ya çox dərəcədə uşaqlarda CHD varlığını təsdiqləməyə imkan verir. Semptomlar asılı olaraq dəyişə bilər müxtəlif hallar. Müasir diaqnostik üsulların istifadəsi xəstəliyi təsdiqləməyə və lazımi müalicəni vaxtında təyin etməyə imkan verir.

ÜPU-nun inkişaf mərhələləri

Növündən və şiddətindən asılı olmayaraq, bütün qüsurlar bir neçə mərhələdən keçir. Birinci mərhələ adaptasiya adlanır. Bu zaman uşağın cəsədi yeni mövcudluq şərtlərinə uyğunlaşır, bütün orqanların işini bir az dəyişdirilmiş ürəyə uyğunlaşdırır. Bütün sistemlərin bu zaman köhnəlmək üçün işləməli olması səbəbindən kəskin ürək çatışmazlığının inkişafı və bütün orqanizmin çatışmazlığı istisna edilə bilməz.

İkinci mərhələ nisbi kompensasiya mərhələsidir. Ürəyin dəyişdirilmiş strukturları uşağın bütün funksiyalarını lazımi səviyyədə yerinə yetirərək, az-çox normal mövcudluğunu təmin edir. Bu mərhələ bütün bədən sistemlərinin sıradan çıxmasına və dekompensasiyanın inkişafına səbəb olana qədər illərlə davam edə bilər. Uşaqda CHD-nin üçüncü mərhələsi terminal adlanır və bütün bədəndə ciddi dəyişikliklərlə xarakterizə olunur. Ürək artıq öz funksiyasının öhdəsindən gələ bilmir. Miokardda degenerativ dəyişikliklər inkişaf edir, gec-tez ölümlə nəticələnir.

Atrial septal defekt

VPS növlərindən birini nəzərdən keçirək. Uşaqlarda ASD üç yaşdan yuxarı uşaqlarda ən çox rast gəlinən ürək qüsurlarından biridir. Bu patoloji ilə uşağın sağ və sol atriya arasında kiçik bir çuxur var. Nəticədə, soldan sağa qan daimi reflü var ki, bu da təbii olaraq ağciyər dövranının daşmasına səbəb olur. Bu patologiyada inkişaf edən bütün simptomlar dəyişdirilmiş şəraitdə ürəyin normal fəaliyyətinin pozulması ilə əlaqələndirilir.

Normalda qulaqcıqlar arasındakı boşluq doğuşa qədər döldə mövcuddur. Bu adlanır oval pəncərə və adətən yenidoğanın ilk nəfəsi ilə bağlanır. Bəzi hallarda dəlik ömürlük açıq qalır, lakin bu qüsur o qədər kiçikdir ki, insanın bundan xəbəri belə olmur. Bu variantda hemodinamikanın pozulması müşahidə edilmir. uşağa heç bir narahatlıq yaratmayan, ürəyin ultrasəs müayinəsi zamanı təsadüfi tapıntıya çevrilə bilər.

Bunun əksinə olaraq, əsl atrial septal qüsur daha çoxdur ciddi problem. Belə deşiklər böyükdür və həm atriyanın mərkəzi hissəsində, həm də kənarları boyunca yerləşə bilər. CHD növü (uşaqlarda ASD, artıq dediyimiz kimi, ən çox yayılmışdır) ultrasəs məlumatları və digər müayinə üsulları əsasında mütəxəssis tərəfindən seçilmiş müalicə üsulunu təyin edəcəkdir.

ASD simptomları

Birincili və ikincili atrial septal qüsurlar var. Ürək divarındakı çuxurun yerləşməsinin xüsusiyyətlərinə görə bir-birindən fərqlənirlər. Birincili ASD-də qüsur septumun aşağı hissəsində aşkar edilir. Uşaqlarda CHD, ikincili ASD diaqnozu çuxurun mərkəzi hissəyə daha yaxın yerləşdiyi zaman qoyulur. Belə bir qüsuru düzəltmək çox asandır, çünki septumun aşağı hissəsində qüsuru tamamilə bağlamağa imkan verən bir az ürək toxuması var.

Əksər hallarda ASD olan kiçik uşaqlar öz yaşıdlarından fərqlənmirlər. Yaşla böyüyür və inkişaf edirlər. Xüsusi bir səbəb olmadan tez-tez soyuqdəymə meyli var. Qanın soldan sağa davamlı geri axını və ağciyər dövranının daşması səbəbindən körpələr bronxopulmoner xəstəliklərə, o cümlədən ağır pnevmoniyaya meyllidirlər.

Həyatın uzun illəri ASD olan uşaqlarda nazolabial üçbucaq sahəsində yalnız yüngül siyanoz ola bilər. Zamanla dərinin solğunluğu inkişaf edir, kiçik fiziki güclə nəfəs darlığı, nəm öskürək. Müalicə olmadıqda, uşaq fiziki inkişafdan geri qalmağa başlayır, adi məktəb kurikulumunun öhdəsindən gəlməyi dayandırır.

Gənc xəstələrin ürəyi uzun müddət artan yükə tab gətirə bilir. Taxikardiya və ürək ritminin pozulması şikayətləri adətən 12-15 yaşlarında görünür. Əgər uşaq həkimlərin nəzarəti altında olmayıbsa və heç vaxt exokardioqramma da olmayıbsa, uşaqda ÜÇH, ASD diaqnozu yalnız yeniyetməlik dövründə qoyula bilər.

ASD-nin diaqnozu və müalicəsi

Müayinə zamanı kardioloq əhəmiyyətli auskultasiya nöqtələrində ürək küylərinin artdığını qeyd edir. Bu, daralmış qapaqlardan qan keçdikdə, həkimin stetoskop vasitəsilə eşitdiyi turbulentliyin meydana gəlməsi ilə əlaqədardır. Septumdakı qüsurdan qan axını heç bir səs-küyə səbəb olmur.

Ağciyərləri dinləyərkən, ağciyər dövranında qanın durğunluğu ilə əlaqəli nəmli ralları aşkar edə bilərsiniz. Perkussiya (sinənin döyünməsi) hipertrofiyaya görə ürəyin sərhədlərində artım aşkar edir.

Elektrokardioqramı araşdırarkən, sağ ürəyin həddindən artıq yüklənməsinin əlamətləri aydın görünür. Exokardioqrammada interatrial septumun nahiyəsində qüsur aşkar edilmişdir. Ağciyərlərin rentgenoqrafiyası pulmoner damarlarda qanın durğunluq əlamətlərini görməyə imkan verir.

Ventriküler septal defektdən fərqli olaraq, ASD heç vaxt öz-özünə bağlanmır. Bu qüsurun yeganə müalicəsi cərrahiyyədir. Əməliyyat 3-6 yaşlarında, ürək dekompensasiyası inkişaf edənə qədər aparılır. Əməliyyat planlaşdırılır. Əməliyyat kardiopulmoner bypass altında açıq ürəkdə aparılır. Həkim qüsuru tikir və ya dəlik çox böyükdürsə, onu perikarddan kəsilmiş yamaq (ürək köynəyi) ilə bağlayır. Qeyd edək ki, ASD əməliyyatı 50 ildən çox əvvəl ürəyə edilən ilk cərrahi müdaxilələrdən biri idi.

Bəzi hallarda ənənəvi tikiş yerinə endovaskulyar üsuldan istifadə olunur. Bu halda, in femoral vena ponksiyon edilir və onun vasitəsilə ürəyin boşluğuna okklyuzer (qüsurun bağlandığı xüsusi cihaz) daxil edilir. Bu seçim daha az travmatik və daha təhlükəsiz hesab olunur, çünki sinə açılmadan həyata keçirilir. Belə bir əməliyyatdan sonra uşaqlar daha tez sağalırlar. Təəssüf ki, bütün hallarda endovaskulyar metodu tətbiq etmək mümkün deyil. Bəzən çuxurun yeri, uşağın yaşı, eləcə də digər əlaqəli amillər belə bir müdaxiləyə imkan vermir.

Ventriküler septal defekt

Başqa bir VPS növü haqqında danışaq. Uşaqlarda VSD üç yaşdan yuxarı uşaqlarda ikinci ən çox görülən ürək xəstəliyidir. Bu zaman septumda sağ və sol mədəcikləri ayıran bir deşik aşkar edilir. Qanın soldan sağa daimi reflü var və ASD vəziyyətində olduğu kimi, ağciyər dövranının həddindən artıq yüklənməsi inkişaf edir.

Gənc xəstələrin vəziyyəti qüsurun ölçüsündən asılı olaraq çox dəyişə bilər. Kiçik bir çuxur ilə uşaq heç bir şikayət edə bilməz və auskultasiya zamanı səs-küy valideynləri narahat edəcək yeganə şeydir. 70% hallarda, azyaşlılar 5 yaşından əvvəl öz-özünə bağlanırlar.

CHD-nin daha ağır bir variantı ilə tamamilə fərqli bir mənzərə ortaya çıxır. Uşaqlarda VSD bəzən böyük ölçülərə çatır. Bu vəziyyətdə, pulmoner hipertansiyonun inkişafı ehtimalı yüksəkdir - bu qüsurun dəhşətli bir komplikasiyası. Əvvəlcə bütün bədən sistemləri yeni şəraitə uyğunlaşır, qanı bir mədəcikdən digərinə distillə edir və kiçik dairənin damarlarında artan təzyiq yaradır. Gec-tez dekompensasiya inkişaf edir ki, bu zaman ürək artıq öz funksiyasının öhdəsindən gələ bilmir. Venoz qanın boşalması yoxdur, mədəcikdə toplanır və sistemli dövriyyəyə daxil olur. Yüksək təzyiq ağciyərlərdə ürək əməliyyatına icazə vermir və belə xəstələr çox vaxt ağırlaşmalardan ölürlər. Buna görə də bu qüsuru vaxtında aşkar etmək və uşağı cərrahi müalicəyə göndərmək çox vacibdir.

VSD-nin 3-5 yaşa qədər öz-özünə bağlanmaması və ya çox böyük olması halında, mədəciklərarası septumun bütövlüyünü bərpa etmək üçün əməliyyat aparılır. ASD vəziyyətində olduğu kimi, açılış perikarddan kəsilmiş bir yamaq ilə tikilir və ya bağlanır. Əgər şərait imkan verirsə, qüsuru və endovaskulyar yolu bağlaya bilərsiniz.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının müalicəsi

Cərrahi üsul hər yaşda belə bir patologiyanı aradan qaldıran yeganə üsuldur. Ağırlıq dərəcəsindən asılı olaraq, uşaqlarda ÜÇH müalicəsi həm böyük yaşda, həm də daha böyük yaşda həyata keçirilə bilər. Ana bətnində olan döl üzərində ürək əməliyyatı edilməsi halları var. Eyni zamanda, qadınlar nəinki hamiləliyi etibarlı şəkildə təyin olunmuş tarixə çatdıra bildilər, həm də həyatın ilk saatlarında reanimasiya tələb etməyən nisbətən sağlam uşaq dünyaya gətirə bildilər.

Hər bir vəziyyətdə müalicənin növləri və müddəti fərdi olaraq müəyyən edilir. Ürək cərrahı, müayinə məlumatlarına əsaslanaraq və instrumental üsullar ekspertiza, əməliyyat üsulunu seçir və şərtləri təyin edir. Bütün bu müddət ərzində uşaq onun vəziyyətinə nəzarət edən mütəxəssislərin nəzarəti altındadır. Əməliyyata hazırlıq zamanı körpə lazımi dərman müalicəsi alır, bu da xoşagəlməz simptomları mümkün qədər aradan qaldırmağa imkan verir.

Vəziyyəti olan bir uşaqda CHD ilə əlillik vaxtında müalicə nadir hallarda inkişaf edir. Əksər hallarda cərrahiyyə təkcə ölümdən qaçmağa deyil, həm də əhəmiyyətli məhdudiyyətlər olmadan normal həyat şəraiti yaratmağa imkan verir.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının qarşısının alınması

Təəssüf ki, tibbin inkişaf səviyyəsi ürəyin döşənməsinə müdaxilə etmək və bir şəkildə təsir etmək imkanı vermir. Uşaqlarda CHD-nin qarşısının alınması planlaşdırılan hamiləlikdən əvvəl valideynlərin hərtərəfli müayinəsini əhatə edir. Gələcək ana bir uşağa hamilə qalmazdan əvvəl pis vərdişlərdən də imtina etməli, təhlükəli istehsalatdakı işi başqa bir fəaliyyətə dəyişdirməlisiniz. Bu cür tədbirlər ürək-damar sisteminin inkişafının patologiyası olan bir uşaq sahibi olma riskini azaldacaq.

Bütün qızlara edilən rutin məxmərək peyvəndi bu səbəbdən ÜKH-dən qaçır təhlükəli infeksiya. Bundan əlavə, gələcək analar planlaşdırılmış hamiləlik dövründə mütləq ultrasəs müayinəsindən keçməlidirlər. Bu üsul körpədə qüsurları vaxtında müəyyən etməyə və lazımi tədbirlər görməyə imkan verir. Belə bir uşağın doğulmasına təcrübəli kardioloqlar və cərrahlar nəzarət edəcək. Lazım gələrsə, yeni doğulmuş uşağı dərhal əməliyyat etmək və ona yaşamaq imkanı vermək üçün dərhal doğum otağından ixtisaslaşdırılmış şöbəyə aparacaqlar.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının inkişafının proqnozu bir çox amillərdən asılıdır. Xəstəlik nə qədər tez aşkar edilərsə, dekompensasiya vəziyyətinin qarşısını almaq ehtimalı daha yüksəkdir. Vaxtında aparılan cərrahi müalicə nəinki gənc xəstələrin həyatını xilas edir, həm də onlara ciddi sağlamlıq məhdudiyyətləri olmadan yaşamağa imkan verir.

Doğuşdan sonra onun fizioloji funksiyalarının yerinə yetirilməsinin pozulmasına səbəb olan dölün inkişafı zamanı ürək toxumalarının döşənməsindəki anatomik qüsurlara anadangəlmə ürək qüsurları (CHD) deyilir.

Hamilə qadının müayinəsi üçün standart üsullara, digərləri arasında məcburi daxildir ultrasəs proseduru inkişafın 14-cü həftəsindən başlayaraq fetal ürəyin (ultrasəs) müayinəsi.

Bu araşdırmanı aparan ginekoloqun döldə hər hansı bir anormallığın olması ilə bağlı hər hansı bir şübhəsi reproduktiv mərkəz mütəxəssisləri tərəfindən əlavə bir araşdırma ilə təkrarlanmalıdır.

İntrauterin ürək xəstəliyi aşkar edildikdə, onun şiddət dərəcəsinə, digər orqanların patologiyası ilə birləşməsinə əsaslanaraq, doğuşdan sonra uşağın həyat qabiliyyəti proqnozlaşdırılır. Bundan sonra ana ilə birlikdə məsələ mümkün fasilə hamiləlik.

Ana uşağın daha da doğulmasına qərar verirsə, doğuş əvvəlcədən planlaşdırılır. Onlar körpə doğulduqdan dərhal sonra və ya bir müddət sonra ürək patologiyasının cərrahi korreksiyası üçün bütün imkanlara malik ixtisaslaşdırılmış bir müəssisədə aparılır.

By müxtəlif səbəblər, anadangəlmə ürək xəstəliyi həmişə dölün inkişafı zamanı diaqnoz qoyulmur.

Bu hallarda, doğuşdan sonra diaqnozun qoyulması uşağın kompensasiya qabiliyyətinin səviyyəsindən asılıdır. Bəzi qüsurlar doğuşdan bir neçə saat sonra, bəziləri doğuşdan bir ay sonra özünü göstərir, bəzi qüsurlar isə bütün həyatı boyu tanınmamış qalır.

Və hələ də ürək çatışmazlığının ağır təzahürlərindən şübhələnməyə imkan verən əlamətlər var. Yetkinlərdə CHD olduğunu göstərən əlamətlər var.

Yenidoğulmuşlarda CHD-nin simptomları və klinik mənzərəsi

1. Siyanoz(mavi pisliklərlə). Dəri və selikli qişalar müxtəlif intensivlikdə mavi-bənövşəyi rəng alır. Bu, daxil olan qanda oksigen miqdarını və venoz toxumanın toxumalardan çıxması ilə əlaqədar problemləri azaltmaqla həyata keçirilir. Dərinin siyanozu dodaqlar və nazolabial üçbucaq sahəsində ilkin ola bilər. Qidalanma zamanı diqqətli ana baxışlarından gizlənə bilən bu nahiyələrə əlavə olaraq qulaqcıqların dərisinin tünd bənövşəyi rəngi də diqqəti çəkə bilər. Nəzərə almaq lazımdır ki, bu cür simptomlar bir uşaqda mərkəzi sinir sisteminin patologiyası, tənəffüs sistemi xəstəlikləri olduqda problemlər yarandıqda müşahidə edilə bilər.
2. Periferik qan tədarükünün pozulmasının əlamətləri(ağ qüsurları ilə).Doğulmuş körpədə termorequlyasiyanın qeyri-kamilliyi yeni doğulmuşların palataları və palatalar üçün xüsusi temperatur rejiminin saxlanmasını tələb edir. doğuşdan sonrakı şöbə doğum evlərində. CHD olan uşaqlarda, həmyaşıdları ilə bərabər şəraitdə, analar tez-tez soyuq əllər və ayaqlar hiss edirlər. Dəri və görünən selikli qişalar solğun, boz-ağ rəng alır. Bunun səbəbi ya ürəyin sağ hissələrinə qan axıdılması, ya da aorta lümeninin diametrinin azalması səbəbindən periferik damarların lümeninin refleks daralması və qan dövranının böyük bir dairəsinin oğurlanmasıdır.
3. Ürək cingiltilərinə qulaq asmaq daralma zamanı (sistolda) və onun rahatlaması zamanı (diastolda). Yenidoğulmuşda səs-küyün bir hissəsi intrauterin ürək işindən sonra qalan fistulaların olması səbəbindən doğuşdan dərhal sonra eşidilə bilər. Ancaq 4-5 gün ərzində, pulmoner (kiçik) qan dövranının tam işə salınmasından sonra, tamamilə yox olana qədər tədricən azalırlar. Əgər bu baş vermirsə, o zaman ürəyin boşluqları və əsas damarlar vasitəsilə qanın normal hərəkətində davam edən dəyişiklik səbəbindən CHD varlığını inamla təsdiqləyə bilərik.
4. Ritm və tezlikdə dəyişiklik ürək daralması yeni doğulmuşlar(dəqiqədə 150-dən çox və ya 110-dan az). Səs-küy ilə birlikdə ürəyin auskultasiyası zamanı yaxşı müəyyən edilir.
5. Dərinin davamlı siyanozu (solğunluğu) ilə istirahətdə sürətli nəfəs normal bədən istiliyi.
6. Miokardın kontraktilliyinin azalması.

Kompensasiya mexanizmlərinin incəlməsi ilə (hər bir qüsur üçün interval fərqlidir), kontraktil ürək çatışmazlığının əlamətləri tədricən görünür. Onlar uşağın sürətli yorğunluğunda müəyyən edilir: onun əmmə hərəkətləri zəif, qısadır; qidalanma zamanı o, davamlı olaraq geğirir, mavi olur; ağlama zamanı dərinin siyanozu eyni sürətlə baş verir. Aşağı və subkutan toxuma yuxarı əzalarödemli olur.

Bu, xüsusilə doğum sayı və körpənin anasının adı olan boş bağlanmış etiket birdən-birə sərbəst hərəkət etməyi dayandırdıqda və hətta arxada şırımlar buraxdıqda diqqəti çəkir. Bundan əlavə, uşağın mədəsi mayenin axması və qaraciyərin ölçüsünün artması səbəbindən həcmdə böyüməyə başlayır.

Doğuşdan dərhal sonra deyil, həyatda görünən bir xəstəliyin əlamətləri

Müxtəlif dərəcələrdə ifadə edilə bilən ürəyin auskultasiyası ilə müəyyən edilən əvvəllər təsvir edilən əlamətlərlə yanaşı, bəzi simptomlar uşağın inkişafı və yetkinləşməsi prosesində görünür.

1. Zehni və (və ya) fiziki inkişafda həmyaşıdlarından geri qalma. Bu, xüsusilə 10-11 yaşdan başlayaraq yeniyetmə-yetkinlik dövründə özünü göstərir.
2. Dərinin davamlı solğunluğu və ya siyanozu. Varyasyonlar fərqlidir: nazolabial üçbucaq və (və ya) qulaqcıqlar sahəsində bir qədər nəzərə çarpandan bədənin bütün səthinin açıq siyanozuna qədər. .
3. Barmaqların terminal falanqlarının konturunun "baraban" şəklində və dırnaqların qabarıq formasının saat şüşəsi şəklində qalınlaşması.
4. Nəfəs darlığı və məşq zamanı yorğunluq.
5. Həmyaşıdlarının aktiv oyunlarına qoşulmaq istəyinin olmaması.
6. Emosional və ya fiziki stresslə əlaqəli təkrarlanan qəfil huşunu itirmə epizodları.
7. Sinə formasının geri çəkilməsi ilə dəyişməsi (konkav səthlər) aşağı bölmələr genişlənmiş qarının eyni vaxtda çıxması ilə. Bəzən uşaqlarda ürəyin proyeksiyasında, döş qəfəsinin böyüməsi və formalaşması dövründə genişlənmiş ürəyin olması səbəbindən "ürək düyününü" görə bilərsiniz.
8. Tez-tez soyuqdəymə.
9. İştahsızlıq.
10. Ürəkdə ağrı şikayətləri.
11. Ürəkdə çarpıntılar və fasilələr hissi.

Anadangəlmə ürək qüsurlarının diaqnostikası

1. Dölün exokardioqrafiyasının aparılması (ürəyin ultrasəsi) artıq uteroda aşkar ürək qüsurlarını diaqnoz etməyə imkan verir. 14 həftədən başlayaraq həyata keçirilir.
2. Doğuşdan sonra ürəyin ultrasəsinin təkrarlanması.
3. Fonokardioqrafiya. İnstrumental fiksasiya, ardınca ürək xırıltılarının qiymətləndirilməsi.
4. Elektrokardioqrafiya. Ürəyin normal daralmasını təmin edən miyokardın və keçirici sinir bağlarının funksional yetkinliyini mühakimə etməyə imkan verir.
5. Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası. Ürəyin konturları və ölçüləri, yeri qiymətləndirilir. Bundan əlavə, içərisində mayenin olması plevra boşluqlarıürək çatışmazlığı ilə.
6. kateterizasiya femoral arteriyaürək otaqlarında təzyiqin qiymətləndirilməsi, kontrast tədqiqat metodlarının aparılması. Cərrahi korreksiyanın aktuallığını aydınlaşdırmaq lazımdır. Bəzi göstəricilərlə (ağciyər arteriyasında təzyiqin dəyişməsi) əməliyyat dərhal aparılmalıdır.
7. Nəbz oksimetriyası. Periferik toxumalarda oksigen tərkibinin və onun çatışmazlığı dərəcəsinin qiymətləndirilməsi (barmaqlarda xüsusi sensorlar).
8. Nadir anadangəlmə ürək qüsurlarının diaqnostikası üçün hesablanmış və maqnit nüvə rezonans görüntülərinin aydınlaşdırılması.
9. Qanın ümumi və biokimyəvi analizi. Qanın oksigenlə doyma dərəcəsini mühakimə etməyə imkan verir.