Prsti v obliki bobna – vzroki in zdravljenje. Prsti bobnarske palčke na rokah Okrogli prsti na rokah


Poteyko P.I., Harkovska medicinska akademija podiplomsko izobraževanje, Oddelek za ftiziologijo in pulmologijo

Že v starih časih, pred 25 stoletji, je Hipokrat opisal spremembe v obliki distalnih falang prstov, ki so se pojavile pri kroničnem pljučna patologija(absces, tuberkuloza, rak, plevralni empiem) in jih poimenovali "bobnarske palčke". Od takrat se ta sindrom imenuje po njegovem imenu - Hipokratovi prsti (Hippocratic fingers) (digiti Hippocratici).

Sindrom Hipokratovega prsta vključuje dva znaka: "urne ure" (Hipokratovi nohti - ungues Hippocraticus) in kijasto deformacijo končnih falang prstov kot "bobnarske palčke" (Finger clubbing).

Trenutno se PG šteje za glavno manifestacijo hipertrofične osteoartropatije (HOA, Marie-Bambergerjev sindrom) - večkratne osificirajoče periostoze.

Mehanizmi razvoja PG trenutno niso popolnoma razumljeni. Vendar pa je znano, da nastanek PG nastane zaradi motenj mikrocirkulacije, ki jo spremlja lokalna tkivna hipoksija, oslabljen trofizem periosteuma in avtonomna inervacija v ozadju dolgotrajne endogene zastrupitve in hipoksemije. V procesu nastajanja PG se najprej spremeni oblika nohtnih plošč ("urna očala"), nato pa se oblika distalnih falang prstov spremeni v paličasto ali bučko. Bolj ko sta endogena zastrupitev in hipoksemija izrazita, bolj so spremenjene končne falange prstov na rokah in nogah.

Spremembe v distalnih falangah prstov glede na tip "bobnarske palice" je mogoče določiti na več načinov.

Ugotoviti je treba izravnavo običajno obstoječega kota med osnovo nohta in nohtno gubo. Izginotje "okna", ki se oblikuje, ko so distalne falange prstov soočene s hrbtnimi površinami, obrnjenimi druga proti drugi, je najzgodnejši znak zadebelitve končnih falang. Kot med nohti običajno ne sega navzgor več kot polovica dolžine nohtne posteljice. Ko se distalne falange prstov zgostijo, postane kot med nohtnimi ploščami širok in globok (slika 1).

Na nespremenjenih prstih mora razdalja med točkama A in B presegati razdaljo med točkama C in D. Pri "bobnarskih palicah" je razmerje nasprotno: C - D postane daljši od A - B (slika 2).

Še ena pomemben znak PG je vrednost kota ACE. Pri normalnem prstu je ta kot manjši od 180°, pri »bobnarskih palicah« pa več kot 180° (slika 2).

Skupaj s "Hipokratovimi prsti" se pri paraneoplastičnem Marie-Bambergerjevem sindromu pojavi periostitis v predelu končnih delov dolgega cevaste kosti(običajno podlakti in noge), pa tudi kosti rok in stopal. Na mestih periostalnih sprememb lahko opazimo hudo osalgijo ali artralgijo in lokalno bolečino pri palpaciji, pri rentgenski pregled razkriva se dvojna kortikalna plast zaradi prisotnosti ozkega gostega traku, ločenega od kompaktne kostne snovi s svetlo režo (simptom "tramvajskih tirnic") (slika 3). Menijo, da je Marie-Bambergerjev sindrom patognomonski za pljučnega raka, redkeje se pojavlja pri drugih primarnih intratorakalnih tumorjih (benigne pljučne neoplazme, plevralni mezoteliom, teratom, mediastinalni lipom). Redko se ta sindrom pojavi pri raku prebavil. črevesni trakt, limfom z metastazami v bezgavkah mediastinuma, limfogranulomatoza. Hkrati se Marie-Bambergerjev sindrom razvije tudi pri neonkoloških boleznih - amiloidozi, kronični obstruktivni pljučni bolezni, tuberkulozi, bronhiektazijah, prirojenih in pridobljenih srčnih napakah itd. značilne značilnosti Ta sindrom pri netumorskih boleznih je dolgotrajen (v teku let) razvoj značilne spremembe osteoartikularnega aparata, medtem ko se pri malignih novotvorbah ta proces izračuna v tednih in mesecih. Po radikalnem kirurško zdravljenje Rak Marie-Bambergerjev sindrom lahko nazaduje in popolnoma izgine v nekaj mesecih.

Trenutno se je znatno povečalo število bolezni, pri katerih so spremembe na distalnih falangah prstov opisane kot "bobnarske palčke" in nohti kot "urna stekla" (tabela 1). Pojav PG se pogosto pojavi pred bolj specifičnimi simptomi. Še posebej se moramo spomniti »zlovešče« povezave tega sindroma s pljučnim rakom. Zato prepoznavanje znakov PG zahteva pravilno interpretacijo in instrumentalno in laboratorijske metode pregledi za pravočasno postavitev zanesljive diagnoze.

Razmerje med TGP in kronične bolezni pljuča, ki jih spremlja dolgotrajna endogena zastrupitev in odpoved dihanja(DN), velja za očitno: njihov nastanek je še posebej pogosto opažen pri pljučnih abscesih - 70–90% (v 1–2 mesecih), bronhiektazijah - 60–70% (v nekaj letih), plevralni empiem - 40–60% ( 3–6 mesecev ali več) ("grobi" Hipokratovi prsti, slika 4).

Pri tuberkulozi dihalnih organov se PG oblikujejo v primeru razširjenega (več kot 3-4 segmentov) destruktivnega procesa z dolgim ​​​​ali kroničnim potekom (6-12 mesecev ali več) in so značilni predvsem za "urno steklo" simptom, zadebelitev, hiperemija in cianoza nohtne gube ("nežni" Hipokratovi prsti - 60–80%, slika 5).

Pri idiopatskem fibrozirajočem alveolitisu (IFA) se PG pojavi pri 54 % moških in 40 % žensk. Ugotovljeno je bilo, da resnost hiperemije in cianoze nohtne gube, kot tudi sama prisotnost PG, kažejo na neugodno prognozo v ELISA, kar odraža zlasti razširjenost aktivne poškodbe alveolov (zaznane brušene površine). na računalniški tomografiji) in resnost proliferacije vaskularnih gladkih mišičnih celic v žariščih fibroze. PG je eden od dejavnikov, ki najbolj zanesljivo kaže na visoko tveganje za nastanek ireverzibilnega pljučna fibroza pri bolnikih z ELISA, povezana tudi z zmanjšanjem njihovega preživetja.

Pri difuznih boleznih vezivnega tkiva, ki zajamejo pljučni parenhim, PG vedno odraža resnost DN in je izjemno neugoden prognostični dejavnik.

Za druge intersticijske pljučne bolezni je nastanek PG manj značilen: njihova prisotnost skoraj vedno odraža resnost DN. J. Schulze et al. so opisali ta klinični pojav pri 4-letni deklici s hitro napredujočo pljučno histiocitozo X. V. Holcomb et al. odkrili spremembe v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palčke" in nohti, kot "urna stekla", pri 5 od 11 pregledanih bolnikov s pljučno venookluzivno boleznijo.

Z napredovanjem pljučnih lezij se PG pojavijo pri vsaj 50 % bolnikov z eksogenim alergijskim alveolitisom. Treba je poudariti vodilni pomen vztrajnega znižanja parcialnega tlaka kisika v krvi in ​​tkivne hipoksije pri razvoju HOA pri bolnikih s kroničnimi pljučnimi boleznimi. Tako je pri otrocih s cistično fibrozo parcialni tlak kisika v arterijske krvi in forsirani ekspiracijski volumen v 1 sekundi sta bila najmanjša v skupini z najbolj izrazitimi spremembami v distalnih falangah prstov in nohtov.

Obstajajo posamezna poročila o pojavu PG pri sarkoidozi kosti (J. Yancey et al., 1972). Opazovali smo več kot tisoč bolnikov z intratorakalno sarkoidozo bezgavke in pljučih, vključno s kožnimi manifestacijami, in v nobenem primeru ni bila odkrita tvorba PG. Zato menimo, da je prisotnost / odsotnost PG diferencialno diagnostično merilo za sarkoidozo in druge patologije prsnega koša (fibrozirajoči alveolitis, tumorji, tuberkuloza).

Spremembe distalnih falang prstov, kot so "bobnarske palčke" in nohti, kot "urna stekla", so pogosto zabeležene pri poklicnih boleznih, ki vključujejo pljučni intersticij. Relativno zgodnji pojav GOA je značilen za bolnike z azbestozo; ta znak kaže na visoko tveganje smrti. Po mnenju S. Markowitza in sod. Med 10-letnim spremljanjem 2709 bolnikov z azbestozo se je z razvojem PG verjetnost smrti pri njih povečala za vsaj 2-krat.
PG so odkrili pri 42 % pregledanih delavcev premogovnika, ki so zboleli za silikozo; v nekaterih od njih so poleg difuzne pnevmoskleroze našli žarišča aktivnega alveolitisa. Spremembe distalnih falang prstov, kot so "bobnarske palice" in nohti, kot "urna stekla", so bile opisane pri delavcih tovarn za proizvodnjo vžigalic, ki so bili v stiku z rodaminom, uporabljenim pri njihovi proizvodnji.

Povezavo med razvojem PH in hipoksemijo potrjuje večkrat opisana možnost izginotja tega simptoma po presaditvi pljuč. Pri otrocih s cistično fibrozo so značilne spremembe na prstih v prvih 3 mesecih regresirale. po presaditvi pljuč.

Pojav PG pri bolniku z intersticijska bolezen pljuč, zlasti z dolgo zgodovino bolezni in v odsotnosti klinični znaki aktivnost poškodbe pljuč, zahteva vztrajno iskanje malignega tumorja v pljučno tkivo. Dokazano je, da pri pljučnem raku, ki se razvije v ozadju ELISA, pogostnost GOA doseže 95%, medtem ko se v primerih poškodbe pljučnega intersticija brez znakov neoplastične transformacije odkrije redkeje - pri 63% bolnikov. .

Hiter razvoj sprememb v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palčke", je eden od znakov za razvoj pljučnega raka tudi v odsotnosti predrakavih bolezni. IN podobna situacija klinični znaki hipoksije (cianoza, težko dihanje) so lahko odsotni in ta znak se razvija po zakonitostih paraneoplastičnih reakcij. W. Hamilton et al. dokazali, da se verjetnost, da ima bolnik PG, poveča za 3,9-krat.

GOA je ena najpogostejših paraneoplastičnih manifestacij pljučnega raka, njegova razširjenost pri tej kategoriji bolnikov lahko presega 30%. Prikazana je odvisnost pogostosti odkrivanja PG od morfološke oblike pljučnega raka: pri nedrobnocelični različici doseže 35%, pri drobnocelični različici je ta številka le 5%.

Razvoj HOA pri pljučnem raku je povezan s hiperprodukcijo rastnega hormona in prostaglandina E2 (PGE-2) v tumorskih celicah. Parcialni tlak kisika v periferni krvi lahko ostane normalen. Ugotovljeno je bilo, da v krvi bolnikov pljučni rak s simptomom PG je raven transformirajočega rastnega faktorja β (TGF-β) in PGE-2 znatno višja kot pri bolnikih brez sprememb v distalnih falangah prstov. Tako lahko TGF-β in PGE-2 štejemo za relativna induktorja tvorbe PG, relativno specifična za pljučni rak; Očitno ta mediator ni vključen v razvoj obravnavanega kliničnega pojava pri drugih kroničnih pljučnih boleznih z DN.

Paraneoplastična narava sprememb tipa "bobnarske palčke" v distalnih falangah prstov je jasno prikazana z izginotjem tega kliničnega pojava po uspešni resekciji pljučni tumorji. Ponovni pojav tega kliničnega znaka pri bolniku, pri katerem je bilo zdravljenje pljučnega raka uspešno, je verjeten znak ponovitve tumorja.

PG je lahko paraneoplastična manifestacija tumorjev, ki so lokalizirani zunaj območja pljuč, in je lahko celo pred prvim klinične manifestacije maligni tumorji. Njihov nastanek je opisan pri malignih tumorjih timusa, raku požiralnika, debelega črevesa, gastrinomu, za katerega je značilen klinično tipičen Zollinger-Ellisonov sindrom, sarkom pljučna arterija.

Večkrat je bila dokazana možnost nastanka PG pri malignih tumorjih dojke in plevralnem mezoteliomu, ki ga ne spremlja razvoj DN.

PG so odkriti pri limfoproliferativnih boleznih in levkemiji, vključno z akutno mieloblastno, pri kateri so bili opaženi na rokah in nogah. Po kemoterapiji, ki je ustavila prvi napad levkemije, so znaki GOA izginili, vendar so se po 21 mesecih znova pojavili. v primeru ponovitve tumorja. V enem od opazovanj so ugotovili regresijo značilnih sprememb distalnih falang prstov ob uspešni kemoterapiji in radioterapija limfogranulomatoza.

Tako je PG, skupaj z različnimi vrstami artritisa, nodoznim eritemom in migracijskim tromboflebitisom, med pogostimi zunajorganskimi, nespecifičnimi manifestacijami malignih tumorjev. Paraneoplastični izvor sprememb v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palčke", lahko domnevamo, ko se oblikujejo hitro (zlasti pri bolnikih brez DN, srčnega popuščanja in v odsotnosti drugih vzrokov hipoksemije), pa tudi v kombinaciji z drugimi možni ekstraorganski, nespecifični znaki malignega tumorja - povečanje ESR, spremembe periferne krvne slike (zlasti trombocitoza), vztrajna vročina, sklepni sindrom in ponavljajoče se tromboze. različne lokalizacije.

Eden najpogostejših vzrokov za PH so prirojene srčne napake, zlasti "modri" tip. Med 93 bolniki s pljučnimi arteriovenskimi fistulami, ki so jih na kliniki Mauo opazovali 15 let, so bile podobne spremembe na prstih zabeležene pri 19 %; presegali so pogostost hemoptize (14 %), vendar so bili slabši od šumov nad pljučno arterijo (34 %) in kratkega dihanja (57 %).

R. Khouzam et al. (2005) so opisali ishemično možgansko kap emboličnega izvora, ki se je razvila 6 tednov po rojstvu pri 18-letni bolnici. Prisotnost značilnih sprememb na prstih in hipoksija, ki je zahtevala dihalno podporo, je privedla do iskanja anomalije v strukturi srca: transtorakalna in transezofagealna ehokardiografija je pokazala, da spodnji votla vena odprl v votlino levega atrija.

PG lahko »odkrijejo« obstoj patološkega ranžiranja z leve strani srca na desno, vključno s tistim, ki nastane kot posledica srčne operacije. M. Essop et al. (1995) so opazili značilne spremembe v distalnih falangah prstov in naraščajočo cianozo 4 leta po balonski dilataciji revmatične mitralne stenoze, katere zaplet je bil majhen defekt atrijskega septuma. V obdobju po operaciji se je njen hemodinamski pomen močno povečal, saj se je pri bolniku razvila tudi revmatična stenoza trikuspidalne zaklopke, po korekciji katere so ti simptomi popolnoma izginili. J. Dominik idr. opazili pojav PG pri 39-letni ženski 25 let po uspešnem popravljanju defekta atrijskega septuma. Izkazalo se je, da je bila med operacijo spodnja votla vena pomotoma usmerjena v levi atrij.

PG velja za enega najbolj značilnih nespecifičnih, tako imenovanih ekstrakardialnih kliničnih znakov infektivnega endokarditisa (IE). Pogostost sprememb v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palčke", pri IE lahko preseže 50%. Dokazi v prid IE pri bolniku s PG visoka vročina z mrzlico, povečano ESR, levkocitozo; Pogosto opazimo anemijo, prehodno povečanje aktivnosti jetrnih aminotransferaz v serumu in različne vrste poškodb ledvic. Za potrditev IE je v vseh primerih indicirana transezofagealna ehokardiografija.

Po podatkih nekaterih kliničnih centrov je eden najpogostejših vzrokov za pojav PH ciroza jeter s portalsko hipertenzijo in progresivno dilatacijo žil pljučnega obtoka, ki vodi do hipoksemije (tako imenovani pljučno-ledvični sindrom). Pri takšnih bolnikih se GOA običajno kombinira s kožnimi telangiektazijami, ki pogosto tvorijo "polja pajkaste vene» .
Ugotovljena je bila povezava med nastankom HOA pri cirozi jeter in predhodnim zlorabo alkohola. Pri bolnikih z jetrno cirozo brez sočasne hipoksemije PG običajno ni odkrit. Ta klinični pojav je značilen tudi za primarne holestatske jetrne lezije, ki zahtevajo presaditev jeter v otroštvu, vključno s prirojeno atrezijo žolčevodov.

Večkrat so bili poskusi razvozlati mehanizme razvoja sprememb v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palčke", pri boleznih, vključno z zgoraj omenjenimi ( kronične bolezni pljuča, prirojene srčne napake, IE, ciroza jeter s portalsko hipertenzijo), ki jo spremlja vztrajna hipoksemija in tkivna hipoksija. S hipoksijo povzročena aktivacija tkivnih rastnih faktorjev, vključno z rastnimi faktorji trombocitov, ima vodilno vlogo pri nastanku sprememb na distalnih falangah in nohtih. Poleg tega so pri bolnikih s PH odkrili povečanje serumske ravni rastnega faktorja hepatocitov in vaskularnega rastnega faktorja. Povezava med povečanjem aktivnosti slednjega in znižanjem parcialnega tlaka kisika v arterijski krvi velja za najbolj očitno. Prav tako je pri bolnikih s PH ugotovljeno pomembno povečanje izražanja faktorjev tipa 1a in 2a, ki jih povzroči hipoksija.

Pri razvoju sprememb v distalnih falangah prstov tipa "bobnarska palica" ima lahko določen pomen endotelna disfunkcija, povezana z znižanjem parcialnega tlaka kisika v arterijski krvi. Dokazano je, da je pri bolnikih z GOA serumska koncentracija endotelina-1, katerega izražanje povzroča predvsem hipoksija, bistveno višja kot pri zdravih ljudeh.
Mehanizme nastanka PG pri kroničnih vnetnih črevesnih boleznih, za katere hipoksemija ni značilna, je težko razložiti. Hkrati jih pogosto najdemo pri Crohnovi bolezni (pri ulceroznem kolitisu niso značilne), pri kateri so lahko spremembe v prstih kot "bobnarske palice" pred dejanskimi črevesnimi manifestacijami bolezni.

Število verjetnih vzrokov, ki povzročajo spremembe v distalnih falangah prstov glede na tip "urnega stekla", se še naprej povečuje. Nekateri med njimi so zelo redki. K. Packard et al. (2004) so ​​opazovali nastanek PG pri 78-letnem moškem, ki je 27 dni jemal losartan. Ta klinični pojav je trajal, ko je bil losartan zamenjan z valsartanom, kar nam omogoča, da neželena reakcija za celoten razred zaviralcev receptorjev angiotenzina II. Po prehodu na kaptopril so se spremembe na prstih popolnoma popravile v 17 mesecih. .

A. Harris et al. ugotovil značilne spremembe v distalnih falangah prstov pri bolniku s primarnim antifosfolipidnim sindromom, medtem ko pri njem niso ugotovili nobenih znakov trombotičnih lezij pljučnega žilja. Nastanek PG je opisan tudi pri Behçetovi bolezni, čeprav ni mogoče popolnoma izključiti, da je bil njihov pojav pri tej bolezni naključen.
PG so med možnimi posrednimi označevalci uživanja drog. Pri nekaterih od teh bolnikov je njihov razvoj lahko povezan z različico poškodbe pljuč ali IE, ki je značilna za odvisnike od drog. Spremembe v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palice", so opisane pri uporabnikih ne le intravenskih, ampak tudi inhalacijskih drog, na primer pri kadilcih hašiša.

Z naraščajočo pogostnostjo (vsaj 5%) se PG registrira pri okuženih s HIV. Njihov nastanek lahko temelji na različnih oblikah pljučnih bolezni, povezanih z virusom HIV, vendar ta klinični pojav opazimo pri bolnikih, okuženih s HIV, z intaktnimi pljuči. Ugotovljeno je bilo, da je prisotnost značilnih sprememb v distalnih falangah prstov pri okužbi s HIV povezana z manjšim številom CD4-pozitivnih limfocitov v periferni krvi, poleg tega je pri takih bolnikih pogosteje zabeležena intersticijska limfocitna pljučnica. Pri otrocih, okuženih s HIV, je pojav PG verjeten znak pljučne tuberkuloze, kar je možno tudi v odsotnosti Mycobacterium tuberculosis v vzorcih sputuma.

Znana je tako imenovana primarna oblika GOA, ki ni povezana z boleznimi notranjih organov, pogosto ima družinsko naravo (sindrom Touraine-Solant-Gole). Diagnosticira se šele po izključitvi večine vzrokov, ki lahko povzročijo pojav PG. Bolniki s primarno obliko GOA se pogosto pritožujejo zaradi bolečine v predelu spremenjenih falang, povečano potenje. R. Seggewiss et al. (2003) so opazili primarno GOA, ki vključuje samo prste spodnjih okončin. Hkrati je treba pri ugotavljanju prisotnosti PH pri članih iste družine upoštevati možnost, da imajo podedovane prirojene srčne napake (na primer odprti ductus botallus). Oblikovanje značilnih sprememb na prstih lahko traja približno 20 let.

Prepoznavanje vzrokov za spremembe distalnih falang prstov glede na tip "bobnarske palčke" zahteva diferencialna diagnoza različne bolezni, med katerimi vodilni položaj zasedajo tiste, povezane s hipoksijo, tj. klinično izražena DN in/ali srčno popuščanje, pa tudi maligni tumorji in subakutni IE. Intersticijske pljučne bolezni, predvsem ELISA, so eden najpogostejših vzrokov PG; resnost tega kliničnega pojava je mogoče uporabiti za oceno aktivnosti poškodbe pljuč. Hiter nastanek ali povečanje resnosti GOA zahteva iskanje pljučnega raka in drugih malignih tumorjev. Hkrati je treba upoštevati možnost pojava tega kliničnega pojava pri drugih boleznih (Crohnova bolezen, okužba s HIV), pri katerih se lahko pojavi veliko prej kot specifični simptomi.

Že v starih časih, pred 25 stoletji, je Hipokrat opisal spremembe v obliki distalnih falang prstov, ki so jih odkrili pri kronični pljučni patologiji (absces, tuberkuloza, rak, plevralni empiem), in jih imenoval "bobnarske palice". Od takrat se ta sindrom imenuje po njegovem imenu - Hipokratovi prsti (Hippocratic fingers) (digiti Hippocratici).

Sindrom Hipokratovega prsta vključuje dva znaka: "urne ure" (Hipokratovi nohti - ungues Hippocraticus) in kijasto deformacijo končnih falang prstov kot "bobnarske palčke" (Finger clubbing).

Trenutno se PG šteje za glavno manifestacijo hipertrofične osteoartropatije (HOA, Marie-Bambergerjev sindrom) - večkratne osificirajoče periostoze.

Mehanizmi razvoja PG trenutno niso popolnoma razumljeni. Vendar pa je znano, da se nastanek PG pojavi kot posledica motenj mikrocirkulacije, ki jih spremlja lokalna tkivna hipoksija, motnje periostealnega trofizma in avtonomne inervacije v ozadju dolgotrajne endogene zastrupitve in hipoksemije. V procesu nastajanja PG se najprej spremeni oblika nohtnih plošč ("urna očala"), nato pa se oblika distalnih falang prstov spremeni v paličasto ali bučko. Bolj ko sta endogena zastrupitev in hipoksemija izrazita, bolj so spremenjene končne falange prstov na rokah in nogah.

Spremembe v distalnih falangah prstov glede na tip "bobnarske palice" je mogoče določiti na več načinov.

Ugotoviti je treba izravnavo običajno obstoječega kota med osnovo nohta in nohtno gubo. Izginotje "okna", ki se oblikuje, ko so distalne falange prstov soočene s hrbtnimi površinami, obrnjenimi druga proti drugi, je najzgodnejši znak zadebelitve končnih falang. Kot med nohti običajno ne sega navzgor več kot polovica dolžine nohtne posteljice. Ko se distalne falange prstov zgostijo, postane kot med nohtnimi ploščami širok in globok (slika 1).

Na nespremenjenih prstih mora razdalja med točkama A in B presegati razdaljo med točkama C in D. Pri "bobnarskih palicah" je razmerje nasprotno: C - D postane daljši od A - B (slika 2).

Drug pomemben znak PG je velikost kota ACE. Pri normalnem prstu je ta kot manjši od 180°, pri »bobnarskih palicah« pa več kot 180° (slika 2).

Poleg "Hipokratovih prstov" se pri paraneoplastičnem Marie-Bambergerjevem sindromu periostitis pojavi v predelu končnih delov dolgih cevastih kosti (običajno podlakti in nog), pa tudi kosti rok in stopal. Na mestih periostalnih sprememb lahko opazimo hudo osalgijo ali artralgijo in lokalno občutljivost palpacije; rentgenski pregled razkrije dvojno kortikalno plast zaradi prisotnosti ozkega gostega traku, ločenega od kompaktne kostne snovi s svetlo režo (simptom »tramvajske tirnice«) (slika 3). Menijo, da je Marie-Bambergerjev sindrom patognomonski za pljučnega raka, redkeje se pojavlja pri drugih primarnih intratorakalnih tumorjih (benigne pljučne neoplazme, plevralni mezoteliom, teratom, mediastinalni lipom). Občasno se ta sindrom pojavi pri raku prebavil, limfomu z metastazami v mediastinalnih bezgavkah in limfogranulomatozi. Hkrati se Marie-Bambergerjev sindrom razvije tudi pri neonkoloških boleznih - amiloidozi, kronični obstruktivni pljučni bolezni, tuberkulozi, bronhiektazijah, prirojenih in pridobljenih srčnih napakah itd. Ena od značilnosti tega sindroma pri netumorskih boleznih je dolgotrajen (več let) razvoj značilnih sprememb v osteoartikularnem aparatu, medtem ko se pri malignih novotvorbah ta proces izračuna v tednih in mesecih. Po radikalnem kirurškem zdravljenju raka lahko Marie-Bambergerjev sindrom nazaduje in v nekaj mesecih popolnoma izgine.

Trenutno se je znatno povečalo število bolezni, pri katerih so spremembe na distalnih falangah prstov opisane kot "bobnarske palčke" in nohti kot "urna stekla" (tabela 1). Pojav PG se pogosto pojavi pred bolj specifičnimi simptomi. Še posebej se moramo spomniti »zlovešče« povezave tega sindroma s pljučnim rakom. Zato prepoznavanje znakov PG zahteva pravilno razlago in izvajanje instrumentalnih in laboratorijskih metod preiskave za pravočasno postavitev zanesljive diagnoze.

Razmerje med PG in kroničnimi pljučnimi boleznimi, ki jih spremlja dolgotrajna endogena zastrupitev in respiratorna odpoved (RF), se šteje za očitno: njihov nastanek je še posebej pogosto opažen pri pljučnih abscesih - 70–90% (v 1–2 mesecih), bronhiektazijah - 60–70% (več let), plevralni empiem - 40–60% (3–6 mesecev ali več) ("grobi" Hipokratovi prsti, slika 4).

Pri tuberkulozi dihalnih organov se PG oblikujejo v primeru razširjenega (več kot 3-4 segmentov) destruktivnega procesa z dolgim ​​​​ali kroničnim potekom (6-12 mesecev ali več) in so značilni predvsem za "urno steklo" simptom, zadebelitev, hiperemija in cianoza nohtne gube ("nežni" Hipokratovi prsti - 60–80%, slika 5).

Pri idiopatskem fibrozirajočem alveolitisu (IFA) se PG pojavi pri 54 % moških in 40 % žensk. Ugotovljeno je bilo, da resnost hiperemije in cianoze nohtne gube, kot tudi sama prisotnost PG, kažejo na neugodno prognozo v ELISA, kar odraža zlasti razširjenost aktivne poškodbe alveolov (zaznane brušene površine). na računalniški tomografiji) in resnost proliferacije vaskularnih gladkih mišičnih celic v žariščih fibroze. PG je eden od dejavnikov, ki najbolj zanesljivo kaže na visoko tveganje za nastanek ireverzibilne pljučne fibroze pri bolnikih z IFA, kar je povezano tudi z zmanjšanjem njihovega preživetja.

Pri difuznih boleznih vezivnega tkiva, ki zajamejo pljučni parenhim, PG vedno odraža resnost DN in je izjemno neugoden prognostični dejavnik.

Za druge intersticijske pljučne bolezni je nastanek PG manj značilen: njihova prisotnost skoraj vedno odraža resnost DN. J. Schulze et al. so opisali ta klinični pojav pri 4-letni deklici s hitro napredujočo pljučno histiocitozo X. V. Holcomb et al. odkrili spremembe v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palčke" in nohti, kot "urna stekla", pri 5 od 11 pregledanih bolnikov s pljučno venookluzivno boleznijo.

Z napredovanjem pljučnih lezij se PG pojavijo pri vsaj 50 % bolnikov z eksogenim alergijskim alveolitisom. Treba je poudariti vodilni pomen vztrajnega znižanja parcialnega tlaka kisika v krvi in ​​tkivne hipoksije pri razvoju HOA pri bolnikih s kroničnimi pljučnimi boleznimi. Tako sta bili pri otrocih s cistično fibrozo vrednosti parcialnega tlaka kisika v arterijski krvi in ​​forsiranega ekspiratornega volumna v 1 sekundi najmanjši v skupini z najbolj izrazitimi spremembami distalnih falang prstov in nohtov.

Obstajajo posamezna poročila o pojavu PG pri sarkoidozi kosti (J. Yancey et al., 1972). Opazovali smo več kot tisoč bolnikov s sarkoidozo intratorakalnih bezgavk in pljuč, vključno s kožnimi manifestacijami, in v nobenem primeru nismo odkrili nastanka PG. Zato menimo, da je prisotnost / odsotnost PG diferencialno diagnostično merilo za sarkoidozo in druge patologije prsnega koša (fibrozirajoči alveolitis, tumorji, tuberkuloza).

Spremembe distalnih falang prstov, kot so "bobnarske palčke" in nohti, kot "urna stekla", so pogosto zabeležene pri poklicnih boleznih, ki vključujejo pljučni intersticij. Relativno zgodnji pojav GOA je značilen za bolnike z azbestozo; ta znak kaže na visoko tveganje smrti. Po mnenju S. Markowitza in sod. Med 10-letnim spremljanjem 2709 bolnikov z azbestozo se je z razvojem PG verjetnost smrti pri njih povečala za vsaj 2-krat.
PG so odkrili pri 42 % pregledanih delavcev premogovnika, ki so zboleli za silikozo; v nekaterih od njih so poleg difuzne pnevmoskleroze našli žarišča aktivnega alveolitisa. Spremembe distalnih falang prstov, kot so "bobnarske palice" in nohti, kot "urna stekla", so bile opisane pri delavcih tovarn za proizvodnjo vžigalic, ki so bili v stiku z rodaminom, uporabljenim pri njihovi proizvodnji.

Povezavo med razvojem PH in hipoksemijo potrjuje večkrat opisana možnost izginotja tega simptoma po presaditvi pljuč. Pri otrocih s cistično fibrozo so značilne spremembe na prstih v prvih 3 mesecih regresirale. po presaditvi pljuč.

Pojav PG pri bolniku z intersticijsko pljučno boleznijo, zlasti z dolgo zgodovino bolezni in odsotnostjo kliničnih znakov aktivne okvare pljuč, zahteva vztrajno iskanje malignega tumorja v pljučnem tkivu. Dokazano je, da pri pljučnem raku, ki se razvije v ozadju ELISA, pogostnost GOA doseže 95%, medtem ko se v primerih poškodbe pljučnega intersticija brez znakov neoplastične transformacije odkrije redkeje - pri 63% bolnikov. .

Hiter razvoj sprememb v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palčke", je eden od znakov za razvoj pljučnega raka tudi v odsotnosti predrakavih bolezni. V tem primeru so lahko klinični znaki hipoksije (cianoza, težko dihanje) odsotni in ta simptom se razvije v skladu z zakoni paraneoplastičnih reakcij. W. Hamilton et al. dokazali, da se verjetnost, da ima bolnik PG, poveča za 3,9-krat.

GOA je ena najpogostejših paraneoplastičnih manifestacij pljučnega raka, njegova razširjenost pri tej kategoriji bolnikov lahko presega 30%. Prikazana je odvisnost pogostosti odkrivanja PG od morfološke oblike pljučnega raka: pri nedrobnocelični različici doseže 35%, pri drobnocelični različici je ta številka le 5%.

Razvoj HOA pri pljučnem raku je povezan s hiperprodukcijo rastnega hormona in prostaglandina E2 (PGE-2) v tumorskih celicah. Parcialni tlak kisika v periferni krvi lahko ostane normalen. Ugotovljeno je bilo, da v krvi bolnikov s pljučnim rakom s simptomom PG raven transformirajočega rastnega faktorja β (TGF-β) in PGE-2 znatno presega raven bolnikov brez sprememb v distalnih falangah prstov. Tako lahko TGF-β in PGE-2 štejemo za relativna induktorja tvorbe PG, relativno specifična za pljučni rak; Očitno ta mediator ni vključen v razvoj obravnavanega kliničnega pojava pri drugih kroničnih pljučnih boleznih z DN.

Paraneoplastična narava sprememb tipa "bobnarske palčke" v distalnih falangah prstov je jasno prikazana z izginotjem tega kliničnega pojava po uspešni resekciji pljučnega tumorja. Ponovni pojav tega kliničnega znaka pri bolniku, pri katerem je bilo zdravljenje pljučnega raka uspešno, je verjeten znak ponovitve tumorja.

PG je lahko paraneoplastična manifestacija tumorjev, ki se nahajajo zunaj območja pljuč, in lahko celo pred prvimi kliničnimi manifestacijami malignih tumorjev. Njihov nastanek je opisan pri malignih tumorjih timusa, raku požiralnika, debelega črevesa, gastrinomu, za katerega je značilen klinično tipičen Zollinger-Ellisonov sindrom, in sarkomu pljučne arterije.

Večkrat je bila dokazana možnost nastanka PG pri malignih tumorjih dojke in plevralnem mezoteliomu, ki ga ne spremlja razvoj DN.

PG so odkriti pri limfoproliferativnih boleznih in levkemiji, vključno z akutno mieloblastno, pri kateri so bili opaženi na rokah in nogah. Po kemoterapiji, ki je ustavila prvi napad levkemije, so znaki GOA izginili, vendar so se po 21 mesecih znova pojavili. v primeru ponovitve tumorja. Eno opazovanje je pokazalo regresijo značilnih sprememb v distalnih falangah prstov z uspešno kemoterapijo in radioterapijo za limfogranulomatozo.

Tako je PG, skupaj z različnimi vrstami artritisa, nodoznim eritemom in migracijskim tromboflebitisom, med pogostimi zunajorganskimi, nespecifičnimi manifestacijami malignih tumorjev. Paraneoplastični izvor sprememb v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palčke", lahko domnevamo, ko se oblikujejo hitro (zlasti pri bolnikih brez DN, srčnega popuščanja in v odsotnosti drugih vzrokov hipoksemije), pa tudi v kombinaciji z drugimi možni ekstraorganski, nespecifični znaki malignega tumorja - povečanje ESR, spremembe periferne krvne slike (zlasti trombocitoza), vztrajna vročina, sklepni sindrom in ponavljajoče se tromboze različnih lokacij.

Eden najpogostejših vzrokov za PH so prirojene srčne napake, zlasti "modri" tip. Med 93 bolniki s pljučnimi arteriovenskimi fistulami, ki so jih na kliniki Mauo opazovali 15 let, so bile podobne spremembe na prstih zabeležene pri 19 %; presegali so pogostost hemoptize (14 %), vendar so bili slabši od šumov nad pljučno arterijo (34 %) in kratkega dihanja (57 %).

R. Khouzam et al. (2005) so opisali ishemično možgansko kap emboličnega izvora, ki se je razvila 6 tednov po rojstvu pri 18-letni bolnici. Prisotnost značilnih sprememb na prstih in hipoksija, ki je zahtevala dihalno podporo, je pripeljala do iskanja anomalije v zgradbi srca: transtorakalna in transezofagealna ehokardiografija je pokazala, da se spodnja votla vena odpira v votlino levega atrija.

PG lahko »odkrijejo« obstoj patološkega ranžiranja z leve strani srca na desno, vključno s tistim, ki nastane kot posledica srčne operacije. M. Essop et al. (1995) so opazili značilne spremembe v distalnih falangah prstov in naraščajočo cianozo 4 leta po balonski dilataciji revmatične mitralne stenoze, katere zaplet je bil majhen defekt atrijskega septuma. V obdobju po operaciji se je njen hemodinamski pomen močno povečal, saj se je pri bolniku razvila tudi revmatična stenoza trikuspidalne zaklopke, po korekciji katere so ti simptomi popolnoma izginili. J. Dominik idr. opazili pojav PG pri 39-letni ženski 25 let po uspešnem popravljanju defekta atrijskega septuma. Izkazalo se je, da je bila med operacijo spodnja votla vena pomotoma usmerjena v levi atrij.

PG velja za enega najbolj značilnih nespecifičnih, tako imenovanih ekstrakardialnih kliničnih znakov infektivnega endokarditisa (IE). Pogostost sprememb v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palčke", pri IE lahko preseže 50%. Visoka vročina z mrzlico, povečana ESR in levkocitoza pričajo v prid IE pri bolniku s PG; Pogosto opazimo anemijo, prehodno povečanje aktivnosti jetrnih aminotransferaz v serumu in različne vrste poškodb ledvic. Za potrditev IE je v vseh primerih indicirana transezofagealna ehokardiografija.

Po podatkih nekaterih kliničnih centrov je eden najpogostejših vzrokov za pojav PH ciroza jeter s portalsko hipertenzijo in progresivno dilatacijo žil pljučnega obtoka, ki vodi do hipoksemije (tako imenovani pljučno-ledvični sindrom). Pri takšnih bolnikih se GOA običajno kombinira s kožnimi telangiektazijami, ki pogosto tvorijo "polja pajkovih žil".
Ugotovljena je bila povezava med nastankom HOA pri cirozi jeter in predhodnim zlorabo alkohola. Pri bolnikih z jetrno cirozo brez sočasne hipoksemije PG običajno ni odkrit. Ta klinični pojav je značilen tudi za primarne holestatske lezije jeter, ki zahtevajo presaditev jeter v otroštvu, vključno s prirojeno atrezijo žolčevodov.

Večkrat so bili poskusi razvozlati mehanizme razvoja sprememb v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palčke" pri boleznih, vključno s tistimi, omenjenimi zgoraj (kronične pljučne bolezni, prirojene srčne napake, IE, ciroza jeter s portalno hipertenzijo), ki jih spremljajo. zaradi vztrajne hipoksemije in tkivne hipoksije. S hipoksijo povzročena aktivacija tkivnih rastnih faktorjev, vključno z rastnimi faktorji trombocitov, ima vodilno vlogo pri nastanku sprememb na distalnih falangah in nohtih. Poleg tega so pri bolnikih s PH odkrili povečanje serumske ravni rastnega faktorja hepatocitov in vaskularnega rastnega faktorja. Povezava med povečanjem aktivnosti slednjega in znižanjem parcialnega tlaka kisika v arterijski krvi velja za najbolj očitno. Prav tako je pri bolnikih s PH ugotovljeno pomembno povečanje izražanja faktorjev tipa 1a in 2a, ki jih povzroči hipoksija.

Pri razvoju sprememb v distalnih falangah prstov tipa "bobnarska palica" ima lahko določen pomen endotelna disfunkcija, povezana z znižanjem parcialnega tlaka kisika v arterijski krvi. Dokazano je, da je pri bolnikih z GOA serumska koncentracija endotelina-1, katerega izražanje povzroča predvsem hipoksija, bistveno višja kot pri zdravih ljudeh.
Mehanizme nastanka PG pri kroničnih vnetnih črevesnih boleznih, za katere hipoksemija ni značilna, je težko razložiti. Hkrati jih pogosto najdemo pri Crohnovi bolezni (pri ulceroznem kolitisu niso značilne), pri kateri so lahko spremembe v prstih kot "bobnarske palice" pred dejanskimi črevesnimi manifestacijami bolezni.

Število verjetnih vzrokov, ki povzročajo spremembe v distalnih falangah prstov glede na tip "urnega stekla", se še naprej povečuje. Nekateri med njimi so zelo redki. K. Packard et al. (2004) so ​​opazovali nastanek PG pri 78-letnem moškem, ki je 27 dni jemal losartan. Ta klinični pojav je trajal, ko je bil losartan zamenjan z valsartanom, kar nam omogoča, da ga štejemo za neželeno reakcijo na celoten razred zaviralcev receptorjev angiotenzina II. Po prehodu na kaptopril so se spremembe na prstih popolnoma popravile v 17 mesecih. .

A. Harris et al. ugotovil značilne spremembe v distalnih falangah prstov pri bolniku s primarnim antifosfolipidnim sindromom, medtem ko pri njem niso ugotovili nobenih znakov trombotičnih lezij pljučnega žilja. Nastanek PG je opisan tudi pri Behçetovi bolezni, čeprav ni mogoče popolnoma izključiti, da je bil njihov pojav pri tej bolezni naključen.
PG so med možnimi posrednimi označevalci uživanja drog. Pri nekaterih od teh bolnikov je njihov razvoj lahko povezan z različico poškodbe pljuč ali IE, ki je značilna za odvisnike od drog. Spremembe v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palice", so opisane pri uporabnikih ne le intravenskih, ampak tudi inhalacijskih drog, na primer pri kadilcih hašiša.

Z naraščajočo pogostnostjo (vsaj 5%) se PG registrira pri okuženih s HIV. Njihov nastanek lahko temelji na različnih oblikah pljučnih bolezni, povezanih z virusom HIV, vendar ta klinični pojav opazimo pri bolnikih, okuženih s HIV, z intaktnimi pljuči. Ugotovljeno je bilo, da je prisotnost značilnih sprememb v distalnih falangah prstov pri okužbi s HIV povezana z manjšim številom CD4-pozitivnih limfocitov v periferni krvi, poleg tega je pri takih bolnikih pogosteje zabeležena intersticijska limfocitna pljučnica. Pri otrocih, okuženih s HIV, je pojav PG verjeten znak pljučne tuberkuloze, kar je možno tudi v odsotnosti Mycobacterium tuberculosis v vzorcih sputuma.

Znana je tako imenovana primarna oblika GOA, ki ni povezana z boleznimi notranjih organov, pogosto ima družinsko naravo (sindrom Touraine-Solant-Gole). Diagnosticira se šele po izključitvi večine vzrokov, ki lahko povzročijo pojav PG. Bolniki s primarno obliko GOA se pogosto pritožujejo zaradi bolečine v predelu spremenjenih falang in povečanega znojenja. R. Seggewiss et al. (2003) so opazili primarno GOA, ki vključuje samo prste spodnjih okončin. Hkrati je treba pri ugotavljanju prisotnosti PH pri članih iste družine upoštevati možnost, da imajo podedovane prirojene srčne napake (na primer odprti ductus botallus). Oblikovanje značilnih sprememb na prstih lahko traja približno 20 let.

Prepoznavanje vzrokov za spremembe v distalnih falangah prstov po tipu "bobnarske palice" zahteva diferencialno diagnozo različnih bolezni, med katerimi so vodilni položaj tisti, ki so povezani s hipoksijo, tj. klinično izražena DN in/ali srčno popuščanje, pa tudi maligni tumorji in subakutni IE. Intersticijske pljučne bolezni, predvsem ELISA, so eden najpogostejših vzrokov PG; resnost tega kliničnega pojava je mogoče uporabiti za oceno aktivnosti poškodbe pljuč. Hiter nastanek ali povečanje resnosti GOA zahteva iskanje pljučnega raka in drugih malignih tumorjev. Hkrati je treba upoštevati možnost pojava tega kliničnega pojava pri drugih boleznih (Crohnova bolezen, okužba s HIV), pri katerih se lahko pojavi veliko prej kot specifični simptomi.

Literatura1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopatski fibrozirajoči alveolitis in bronhioloalveolarni rak // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64,2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. "Maske" subakutnega infektivnega endokarditisa // Ter. arh. - 1999. - 1. - 47-50.3. Fomin V.V. Hipokratovi prsti: klinični pomen, diferencialna diagnoza // Klin. med. - 2007. - 85, 5. - 64-68.4. Shukurova R.A. Sodobne ideje o patogenezi fibrozirajočega alveolitisa // Ter. arh. - 1992. - 64. - 151-155.5. Atkinson S., Fox S.B. Vaskularni endotelijski rastni faktor (VEGF)-A in trombocitni rastni faktor (PDGF) imata osrednjo vlogo v patogenezi digitalnega kluba // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Preklic digitalnega igranja po presaditvi pljuč pri bolnikih s cistično fibrozo: ključ do patogeneze igranja po klubih // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Razširjenost digitalnega klabiranja pri bronhogenem karcinomu z novim digitalnim indeksom // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21.-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Hipokratovi prsti pri Behcetovi bolezni // Postgrad. med. J. - 1997. - 73. - 575-576.9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reverzibilni digitalni klabing pri akutni mieloični levkemiji // Postgrad. med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing pri okužbi z virusom humane imunske pomanjkljivosti // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplastični sindromi v 68 primerih resektabilnega nedrobnoceličnega pljučnega karcinoma: ali lahko pomagajo pri zgodnjem odkrivanju? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.12. Chotkowski L.A. Zbadanje s prsti pri odvisnosti od heroina // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Klubsko druženje pri Crohnovi bolezni // Br. med. J. - 1993. - 307. - 508.14. Sodišča I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Pomen udarcev prstov pri azbestozi // Thorax. - 1987. - 42. - 117-119.15. Dickinson C.J. Etiologija batinanja in hipertrofične osteoartropatije // Eur. J. Clin. Investirajte. - 1993. - 23. - 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Jatrogeni udarec prstov // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hipertrofična osteoartropatija kot indikator bronhialnega karcinoma // Schweiz. Rundsch. med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.18. Fam A.G. Paraneoplastični revmatični sindromi // Baillierejeva najboljša praksa. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonalni sindrom // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Digitalni klubski klubi, povezani s polimiozitisom in intersticijsko pljučno boleznijo // Prsni koš. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonalna hipertenzija in hepatopulmonalni sindrom // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Zbijanje prstov in proliferacija gladkih mišic pri fibrotičnih spremembah v pljučih pri bolnikih z idiopatsko pljučno fibrozo // Prsni koš. - 1994. - 105. - 339-342.23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Centralna cianoza in klabiranje pri 18-letni ženski po porodu z možgansko kapjo // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Hepatopulmonalni sindrom s progresivno hipoksemijo kot indikacija za presaditev jeter: poročila o primerih in pregled literature // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Družinska primarna hipertrofična osteoartropatija v povezavi s prirojeno srčno boleznijo // Cardiol. mlada. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Klabiranje pri preobčutljivostnem pnevmonitisu. Njegova razširjenost in možna prognostična vloga // Arch. Pripravnik. med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Preobrat digitalnega kluba po presaditvi pljuč // Šah. - 1995. - 107. - 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et al. Vaskularni endotelijski rastni faktor in hipertrofična osteoartropatija // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., angleški J.S. Clubbing: posodobitev diagnoze, diferencialne diagnoze, patofiziologije in kliničnega pomena // J. Am. Akad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Digitalni klubi in pljučni rak // Prsni koš. - 1998. - 114. - 1535-1537.31. Delovna skupina ESC. Smernice ESC o preprečevanju, diagnosticiranju in zdravljenju infektivnega endokarditisa // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Primarna hipertrofična osteoartropatija (Touraine - Solente - Goleov sindrom) // Dtsch. med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. Pregled hipertrofične osteoartropatije in digitalnega kluba // Rev. med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Bahanje prstov pri sarkoidozi // JAMA. - 1972. - 222. - 582.35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Razmerje med digitalnim igranjem v klubih in ravnijo serumskega rastnega hormona pri bolnikih s pljučnim rakom // Monaldi Arch. Prsni koš Dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Ljudje, ki trpijo kronične patologije pljuča, srce in jetra imajo lahko obliko bučke. V medicini se temu reče sindrom bobnične palčke. Bolezen praviloma ne povzroča opazne bolečine in ne prizadene tkiva skeletni sistem. Mehka tkiva vseh prstov obeh rok in nog spreminjajo svojo debelino, spreminjajo kot navzgor v intervalu med nohtno ploščo in nohtno gubo zadnje stene nohta. Noht dobi popačen videz in se deformira.

splošne informacije

Za obstoj bobnastih prstov je svet prvi izvedel od Hipokrata, ki jih je omenil v svojem opisu gnojnih kopičenj po telesu in spolovilih. Po tem se je ta patologija okončin začela imenovati Hipokratovi prsti.

Zdravnika Eugene Bamberger, Nemec po rodu, in Francoz Marie Pierre sta že v devetnajstem stoletju identificirala osteoartropatijo hipertrofične etiologije, pri kateri se je patologija razvila na falangah prstov, imenovanih bobnarske palčke. Takrat so zdravniki ugotovili vzrok te bolezni so kronične patogene okužbe.

Oblike bolezni

Pogosto se na nogah in rokah hkrati pojavijo prsti, ki spominjajo na bobnarske palčke. Vendar pa obstajajo primeri, ko se patologija pojavi izolirano, samo na nogah ali rokah. Posebne cianotične spremembe na okončinah se pojavijo pri ljudeh s kroničnimi srčnimi boleznimi, ko je le ena polovica preskrbljena s krvjo. Človeško telo: spodnji oziroma zgornji.

"Bobne" na falangah okončin so več vrst:

  • Mehka tkiva rastejo okoli celotne falange. Prave palčke v obliki bučke.
  • Distalna falanga se poveča do največje velikosti le na eni strani. Vizualno spominjajo na kljun papige.
  • Noht se deformira zaradi rasti mehkih tkiv pod ploščo. Ta vrsta je podobna urnemu steklu.

Glavni razlogi

Glavni razlogi, ki izzovejo simptom bobničnih palčk:

  • Pljučne bolezni, vključno z: abscesi, onkološke bolezni, plevritis, pljučna cista, alveolitis fibroznega tipa, kronični gnojni procesi.
  • Bolezni srca in ožilja: bolezni srca prirojene etiologije, endokarditis infekcijskega izvora. V takih primerih bolezen spremlja dodatno otekanje in cianoza. kožo na rokah in nogah.
  • Bolezni prebavil: želodčne razjede, ciroza jeter, kolitis, enteropatija.

Obstajajo številne druge bolezni, ki povzročajo simptome:

Ta patologija okončin je glavna vrsta Marie-Bambergerjevega sindroma, ki prizadene tubularne kosti v telesu in jo poslabša bronhogena vrsta raka. Drugo ime je hipertrofična osteoartropatija.

Vzroki, ki izzovejo pojav enostranske patologije okončin:

  • Prisotnost vnetnega procesa v limfnih posodah.
  • Pancoast formacija je tumor, ki se pojavi na prvem pljučnem segmentu.
  • Uporaba arteriovenske fistule med zdravljenjem ledvične odpovedi s hemodializo.

Mehanizem razvoja bolezni

Še danes ni jasnega odgovora na vprašanje: zakaj se pojavi simptom bobničnih palčk na okončinah in kako se razvije? Medicina je ugotovila, da se patologija pojavi zaradi motenj mikrocirkulacije krvi, kar povzroči pomanjkanje izmenjave kisika v tkivih. Posledično se razvije kronična hipoksija, ki izzove širjenje krvne žile v prstih na rokah in nogah. Pretok krvi se poveča v falangah.

Motnje v hormonskem sistemu vodijo do njihovega povečanja z rastjo med nohti in kostmi. To poveča tveganje za hipoksemijo in endogeno zastrupitev. Prsti se začnejo debeliti in dobivajo grobe oblike.

Pri osebah s kroničnimi patologijami črevesja se hipoksemija ne razvije. Prsti se spremenijo v prisotnosti Crohnove bolezni v telesu, poslabšanje črevesnih oblik manifestacije bolezni.

Kakšni so simptomi

Skoraj vedno se bolezen razvije brez bolečin ali opaznega neugodja, zaradi česar bolnik ne more pravočasno posvetiti pozornosti težavi. Vidni simptomi:


Sčasoma se pojavijo drugi znaki bolezni. Glavnim boleznim je dodana osteoartropatija, ki jo spremlja dodatno število simptomov:

  • Nevrovaskularna patologija stopal.
  • Podkožna tkiva postanejo hrapava.
  • Prisotnost bolečine v skeletnem sistemu.
  • En ali več sklepov je spremenjenih kot pri artritisu.

Diagnoza

Da bi pravilno ugotovili prisotnost simptoma bobnične palice, se morate obrniti na kvalificiranega strokovnjaka in opraviti vrsto študij. Prisotnost teh meril bo pomagala postaviti diagnozo:

  • Pri palpaciji se čuti povečana elastičnost nohta. S pritiskom na kožo in nato spuščanjem se pojavi učinek vzmeti.
  • Lovibondov kotiček ni popolnoma viden. To je mogoče preveriti s svinčnikom. Nanesite po dolžini prsta, če vrzel ni vidna, bo to simptom patologije na falangah.
  • Prekomerno razmerje skupne debeline distalna falanga povrhnjica in sklep med falangami. Če ima oseba sindrom bobnične palice, bo razmerje višje od normalne norme, ki je 0,895.

Pri izvajanju diagnostike za odkrivanje te patologije je treba ugotoviti sam vzrok bolezni z naslednjimi postopki:

  • Rutinske preiskave urina in krvi.
  • Preučevanje zdravstvene zgodovine.
  • Serija ultrazvočnih preiskav: srca, jeter, pljuč.
  • Rentgen prsnega koša.
  • Preverite delovanje zunanjega dihanja.
  • Določite sestavo plinov v krvi.

Kako zdraviti?

Da bi prizadeti prsti, najprej je treba odpraviti vzrok, ki je privedel do ta problem. Za to zdravniki priporočajo dieto, jemanje zdravil za krepitev imunskega sistema, predpisujejo tudi protivnetna zdravila in antibiotike. Ko tako odpravite vzrok, lahko okončinam vrnete prvotni normalni videz.

Prvič omenjena takšna težava kot prsti Bobnarske palčke, najdemo v spisih Hipokrata, zaradi česar se bolezen imenuje tudi »Hipokratovi prsti«. Podobno odstopanje je ugotovil pri bolniku z empiemom - kopičenjem gnoja v katerem koli organu. Simptom in vzroki zanj so bili podrobneje opisani v začetku 20. stoletja, takrat pa so zdravniki bolezen obravnavali le kot znak kroničnih okužb.

Sindrom bobnične palice

Bobničasti prsti ali simptom bobničnih palčk je neboleča zadebelitev prvih (končnih) falang na rokah in stopalih v obliki bučke. Ob tem pride do posebne deformacije nohtnih plošč, ki ji rečemo »nohti iz urnega stekla«. Koda ICD-10 za to patologijo je R68.3.

Pri napredovalih lezijah prstov in nohtov je težko ne opaziti zunanjih znakov. Tkivo med nohtno ploščo in kostjo postane gobasto, zato noht dobi konveksno obliko, ob pritisku nanj pa se pojavi občutek gibljivosti. Neodvisna patologija bobnasti prsti ne postanejo, so značilni za različne resne bolezni notranjih organov ali imunskega sistema.

Oblike bolezni

Običajno prsti postanejo kot bobnarske palčke na vrhu in spodnjih okončin istočasno. Precej redkeje se zadebelitve pojavljajo samo na rokah ali izolirano na nogah, kar se lahko zgodi le pri posebnih oblikah motenj krvnega obtoka (ko je ena od polovic telesa slabo prekrvavljena).

Glede na videz se razlikujejo naslednje oblike simptomov:

  • "papagajev kljun" - pacientov proksimalni del končne falange prstov se zgosti in deformira;
  • "urna stekla" - spremembe so opazne predvsem na nohtih - na dnu nohtne plošče močno zrastejo;
  • "klasična" oblika - prsti se zgostijo vzdolž celotnega oboda končne falange.

Simptomi bobnarskih palic in urnih stekel

Vsi bolniki niso takoj pozorni na dogajanje patološke spremembe, ker bobničasti prsti ne povzročajo bolečine ali drugega neugodja. Toda po natančnem pregledu je mogoče že v začetni fazi ugotoviti kršitve v obliki naslednjih znakov:

  • vizualno in na dotik opazno povečanje velikosti mehkega tkiva - medtem ko falanga postane širša, bolj obsežna in naravni kot med dnom prsta in njegovo gubo izgine;
  • glajenje vrzeli med nohti pri ujemanju ustreznih prstov na desni in levi roki in nogi;
  • povečanje ukrivljenosti in konveksnosti nohta, rast nohtne postelje, pretirana mehkoba območja na dnu nohta;
  • Balotiranje nohta - pridobivanje moči in specifične elastičnosti.

V veliki večini primerov se prsti začnejo spreminjati v resni fazi osnovne bolezni, zato se pojavijo tudi njeni simptomi. Številnim bolnikom je že postavljena diagnoza, nekateri pa še ne vedo za motnje, ki se pojavljajo v telesu. Če bolezen prizadene pljuča, oseba trpi za kroničnim kašljem, pojavi se težko izločljiv izpljunek, pojavita se sluz in kri.

Pogosto najdemo in sistemska bolezen sklepov – hipertrofična pljučna osteoartropatija. V tem primeru se diagnosticirajo timpanični prsti s periostozo - nevnetna sprememba pokostnice v obliki plasti osteoidnega tkiva na kortikalni plasti cevastih kosti. Posledično pride do kalcifikacije kosti in številnih degenerativnih procesov. Osteoartropatija je značilna za metastaze pljučnega raka v kosti, pa tudi za cistično fibrozo in kronični empiem. V tem primeru so simptomi različni:

  • stalne bolečine v kosteh – blage ali hujše, boleče in trzajoče;
  • bolečina pri občutku kosti;
  • simetrična poškodba sklepov;
  • grobost mehkih tkiv v predelu rok, nog in redkeje obraza;
  • povečano potenje rok in nog, zmanjšana občutljivost.

Po operaciji ali terapevtskem zdravljenju se vsi simptomi zmanjšajo ali popolnoma izginejo (če bolezen ni dosegla hude stopnje).

Vzroki patologije

Najpogosteje je simptom timpanije prstov posledica bolezni pljuč in srca. Med pljučnimi boleznimi so akutne in kronične, v prvem primeru pa je zadebelitev prstov možna že po 7-10 dneh od razvoja glavne patologije. Kronične pljučne bolezni lahko povzročijo bobnične prste:

  • rak pljuč, bronhijev, poprsnice, diafragme;
  • limfom, limfogranulomatoza;
  • metastaze v bronhijih, pljučih;
  • kronične bronhiektazije;
  • cistična fibroza pri cistični fibrozi;
  • alveolitis različnih oblik;
  • gnojne bolezni;
  • KOPB;
  • višinska bolezen;
  • silikoza, azbestoza in druge poklicne bolezni dihal.

Njihove bolezni srca in ožilja v etiologiji simptoma igrajo različne prirojene okvare, zlasti modri tip - tetralogija Fallot, TMS, pljučna atrezija. Prsti lahko spremenijo obliko po vnetju zaklopk - endokarditisu. Zelo redko postane simptom posledica dolgotrajne uporabe antihipertenzivnih zdravil na osnovi losartana in njegovih analogov.

Pri napredovalih oblikah celiakije (brez diete), Crohnove bolezni in ulceroznega kolitisa, ciroze jeter se lahko spremeni tudi oblika prstov. Podobne znake opazimo, ko je telo okuženo z whipworms in trichuriasis. Manj pogosti vzroki patologije so eritremija, difuzna strupena golša in hipertiroidizem, HIV in AIDS, difuzne bolezni vezivnega tkiva. Če so prsti prizadeti samo na eni strani, lahko težavo povzroči:

  • hemodializa;
  • limfangitis;
  • apikalni pljučni rak.

V prisotnosti teh bolezni pride do nenormalne rasti vezivnega tkiva falangov. Razlogi so kršitve humoralna regulacija, razvoj kroničnega stradanja kisika v tkivih, kompenzacijsko širjenje krvnih žil v prstih.

Diagnostika

Zunanje spremembe in ugotovite prisotnost simptoma lahko opazite s številnimi fizičnimi testi:

  • glajenje kota Lovibond, ki se določi z nanosom svinčnika in določitvijo majhne vrzeli med dnom nohta in okoliško kožo (običajno manj kot 180 stopinj);
  • Shamrothov simptom - ko se upognjeni kazalci dotaknejo nohtov, je običajno viden lumen v obliki diamanta, vendar v primeru bolezni izgine;
  • glasovanje - ko pritisnete na kožo nad nohtom, se zdi, da se prst potopi vanj, in ko ga sprostite, se žebelj vrne nazaj;
  • merjenje falang - poveča se razmerje med debelino distalne falange v predelu kutikule in debelino medfalangealnega sklepa (običajno je približno 0,895).

Kar zadeva zadnji test, je lahko pri ljudeh s hudimi pljučnimi boleznimi indikator 1 ali več, na primer s cistično fibrozo se ta težava pojavi pri veliki večini otrok.

Da bi ugotovili vzrok bolezni, je treba opraviti dodatne preglede:

  • CT pljuč ali radiografija;
  • Ultrazvok srca, EKG;
  • Ultrazvok notranjih organov;
  • radiografija ali scintigrafija kosti;
  • biokemija krvi itd.

Zdravljenje in prognoza

Ker je vzrok patologije razvoj osnovnih bolezni, je zdravljenje usmerjeno v njihovo korekcijo ali odpravo. Pri srčnih napakah in tumorjih se izvajajo operacije (če je mogoče). Rakavi tumorji zahtevajo obsevanje in kemoterapijo. Pri endokarditisu in gnojnih boleznih je bolnik tudi operiran in intenzivni tečaj zdravljenje z antibiotiki. Vzporedno s kakršnim koli razlogom za poškodbe prstov priporočamo zdravljenje z imunomodulatorji, vitamini in uravnoteženo prehrano.

Napoved je odvisna od vrste in stopnje osnovne bolezni. Pri napredovalih rakavih tumorjih je napoved porazna, pri cistični fibrozi resna, pri boleznih prebavil in ščitnice so možne dolgotrajne remisije ali popolna ozdravitev.