Dağınıq sklerozun müalicəsi: dərin beyin stimullaşdırılması üsulu. Otosklerozun səbəbləri, əlamətləri və simptomları - əməliyyat lazımdırmı? Çox skleroz əməliyyatı edin

Müasir həkimlər otosklerozu buna aid edirlər genetik xəstəliklər qulaq, qulaq labirintini və tez-tez də eşitmə sümüklərini təsir edir. Xəstəlik olduqca tez inkişaf edə bilər, eşitmə fəaliyyətini tədricən azaldır. Üstəlik, eşitmə itkisi vestibulyar aparatın oval boşluğunda qulaq üzəngisinin fiksasiyasına səbəb olur.
Bu günə qədər insanlarda otoskleroz əlamətlərinin səbəbləri tam olaraq müəyyən edilməmişdir. Eyni zamanda, statistika da göstərir daha çox kişilərə nisbətən qadınlarda xəstəlik halları. Əsasən otosklerozun görünüşünü təhrik edin aşağıdakı amillər:
Paget xəstəliyi;
xroniki və ya uzun müddət davam edən iltihab eşitmə sümüklərinin nekrozuna səbəb olan qulaq;
daxili üzgəyin anadangəlmə fiksasiyası;
genetik anormallıqlar eşitmə orqanları.
Otosklerozun ilk əlamətləri adətən kifayət qədər gənc yaşda görünür. erkən yaş və bəzən hətta uşaqlıqda. Xəstəliyi mümkün qədər erkən müəyyən etmək vacibdir, çünki gələcəkdə tam karlığa səbəb ola bilər. Məlumdur ki, ümumi əhalinin 1-2% -i otoskleroza meyllidir, lakin bütün xəstələrin yalnız 10-15% -ində klinik təzahürlər var.
Otosklerozun diaqnozu üçün əsas "zəng" müntəzəm olaraq irəliləyən eşitmə itkisidir. Xəstə tinnitusdan narahat ola bilər və bütün başını əhatə edir, dözülməz ağrı ola bilər. Həmçinin, xəstəliyin simptomları səs-küylü yerlərdə başgicəllənmə və eşitmənin artması ilə xarakterizə olunur (yeri gəlmişkən, bu əlamətdar xəstəlik üçün).
Otosklerozun 3 pozulma forması var: keçirici (səs keçiriciliyinin pozulması), qarışıq (səs keçiriciliyinin pozulması və pozulması) və koxlear (qulaqla səsin səs qəbulu funksiyaları praktiki olaraq yoxdur) xəstəlik. Həmçinin, simptomların təzahür sürətinə görə eşitmə orqanlarının pozğunluqları keçici, yavaş və spazmodik otoskleroza bölünür. Ancaq eyni zamanda, bu otosklerozların hər biri inkişafın 3 mərhələsindən keçir - ilkin, klinik aydın təzahürlər və terminal.
Xəstəliyi otosklerozla diaqnoz etmək üçün həkimlər audiometriya, daha sonra isə timpanometriya təyin edirlər.
müasir tibb cəmi 2 əlacı var bu xəstəlik– müntəzəm olaraq eşitmə cihazından istifadə və cərrahi müdaxilə – cərrahiyyə.
Orta qulaqın strukturlarında sonradan eşitmə qabiliyyətini yaxşılaşdıran ilk əməliyyat 1956-cı ildə qulaq cərrahı Con Şi tərəfindən həyata keçirilmişdir. O vaxtdan bəri stapedektomiya adlanır. Bu günə qədər bu əməliyyat otosklerozla mübarizə üçün yeganə təsirli tədbirdir.
Bu gün otoskleroz üzəngi üzərində cərrahi müdaxilə ilə müalicə olunur. Üstəlik, bu, yalnız üzəngi ilə sabit bir dövlət ilə həyata keçirilir oval pəncərə və ya eşitmə sümükləri. Əməliyyat zamanı anadangəlmə element çıxarılaraq protezlə əvəz olunur. Bəzən üzənginin özündə süni protezin qoyulduğu kiçik bir boşluq yaratmağa icazə verilir - bir növ qapaq. Belə bir cərrahi müdaxilənin nəticələri heyrətamizdir: həyata keçirilən 10 əməliyyatdan 9-da eşitmə nəinki geri qayıdır, həm də demək olar ki, 100% olur.
Otoskleroz zamanı əməliyyat bir sıra hallarda mümkün deyil, o cümlədən başgicəllənmə və tinnitus təhlükəsi, yalnız bir funksional eşitmə qulağı, otosklerozun aktiv ocaqları, aşağı səviyyə kokleanın ehtiyatları və xəstənin ağır klinik vəziyyəti. Yuxarıda göstərilən amillərdən ən azı biri aşkar edilərsə, həkimlər təyin edirlər əlavə tədqiqat və stasionar müşahidələr.
Otoskleroz ilə əməliyyat istifadə edərək həyata keçirilir ümumi anesteziya. Qulağa miniatür alət və xüsusi mikroskop daxil edilir qulaq kanalı. Timpanik membranda dairəvi bir kəsik aparılır ki, bu da membranın qapağına yaxınlaşmağa imkan verir və o, qalxır. Sonra üzəngi çıxarılır və yerinə xüsusi növ təhlükəsiz plastikdən hazırlanmış sümük protezi qoyulur. Sümüklər birləşdirilir, membran yerinə qoyulur və həkimlər antiseptik ilə bir tampon ilə keçidi müalicə edirlər. Əməliyyat yerinin daha yaxşı sağalması üçün bəzən qulaq dibinin kəsilməsi və ondan bir qədər yağ toxumasının çıxarılması məsləhət görülür, sonra isə birbaşa orta qulağa yerləşdirilir. Əməliyyatdan sonrakı dövr, xəstənin xəstəxanada nəzarət altında olduğu, 7 gündən çox deyil.
Otoskleroz əməliyyatından sonra ilk günlərdə reabilitasiya qulaq boşluğunda bəzi narahatlıqlar və yüngül ağrı ehtimalı ilə xarakterizə olunur. Yüngül ağrıkəsicilər əsasən rahatlaşdırır xoşagəlməz ağrı. Bundan əlavə, burnunuzu üfürmək və sinuslardan kəskin şəkildə hava çəkmək qadağandır. Əks halda, timpanik membranlardakı təzyiq aşilə bilər, bu da onun yerdəyişməsi və ya hərəkətliliyi səbəbindən qapağın enraftmentinin pozulmasına səbəb ola bilər.

Kök hüceyrələr var unikal qabiliyyət bədəndəki hər hansı digər toxumanın hüceyrəsinə "çevrilir". Onlar müstəqil şəkildə yenilənə və bərpa oluna, bir növ süni intellektə sahib ola bilərlər.

Kök hüceyrələr hüceyrələrə çevrilə bilər:

qan;
əzələ toxuması;
epitel;
əzələlər;
beyin və s.

Müxtəlif növ kök hüceyrələrin transformasiya üçün fərqli meylləri var. Ən çox yayılmış hüceyrə növü göbək kordonunun kök hüceyrələridir. Bu tip bütün qan hüceyrələrinin böyüməsini təmin edir və bizim əsas rolunu oynayır immun sistemi. Doğuş zamanı göbək bağından gələn qan damarda qalır. Tərkibindədir çoxlu sayda kök hüceyrələr və onları gələcək tibbi ehtiyaclar üçün saxlayır. Bu hüceyrələr 100-dən çox xəstəliyi müalicə edə bilir ki, bu da bütün dünyada çoxminlərlə transplantasiya ilə təsdiqlənir.

Bu tip göbək hüceyrələrinin digərlərindən üstünlükləri:

onları yığmaq asandır;
yığarkən nə ana, nə də yeni doğulmuş körpə üçün risk yoxdur;
bədənə tez uyğunlaşırlar;
bir uşağa nəql edildikdə bədən tərəfindən rədd edilmə riskini azaltmaq və qohumların bədəninə köçürüldükdə tez uyğunlaşmaq;
transplantasiya zamanı infeksiya riskini azaldır;
qan-beyin baryerini keçərək neyronlara və digər beyin hüceyrələrinə çevrilə bilir ki, bu da beyin xəstəliklərində müsbət amildir.

3 və 4-cü bəndlər bununla bağlıdır kordon qanının kök hüceyrələri immunoloji cəhətdən yetişməmişdir. Və uzunmüddətli perspektivdə bu o deməkdir ki, kordon qanı kök hüceyrələri düzgün işləməyi öyrənə bilər, buna görə də onlar digər yad cisim hüceyrələri ilə daha çox əlaqə qura bilirlər.

Beşinci məqam, göbək kök hüceyrələrinin bu qədər yüksək qiymətləndirilməsinin səbəbidir. Çoxlarına tabe deyillər viral xəstəliklər yetkin sümük kök hüceyrələri ilə müqayisədə. Bu hüceyrələrin xüsusi olaraq uşağınız üçün transplantasiya üçün yaxşı uyğun olması və 1-dən 4-ə (25%) nisbətində ən yaxın qohumları üçün uyğun olması da vacibdir.

ƏHƏMİYYƏTLİ! 60% hallarda, yadların (qohumların deyil) hüceyrələri köçürüldükdə, bədənə kömək etmələrini rədd edərək, xəstənin hüceyrələri tərəfindən hücuma məruz qalırlar.

Kordon toxuması özüdür yaxşı mənbə kök hüceyrələri mezenximal adlanır. Mezenximal kök hüceyrələrin bir çox maraqlı funksiyaları var, o cümlədən:

Mezenximal kök hüceyrələr regenerativ tibbdə getdikcə daha çox istifadə olunur xəstəliklər də daxil olmaqla geniş spektrli vəzifələr üçün:

ürək-damar sistemi;
böyrəklər;
yaraların sağalması;
otoimmün xəstəliklərin müalicəsi.

STEM terapiyası nədir?

Dağınıq sklerozun kök hüceyrələrlə müalicəsi prosesi bir neçə mərhələyə bölünür:

Birincidə, tibbi prosedurlar plazmaferez, kopakson və digər maddələrin istifadəsi ilə - çox skleroz, xəstəliyin spesifikasiyası və digər amillərdən asılı olaraq. Prosedurların ilk mərhələsində əsas vəzifə miyelinin məhv edilməsi prosesini dayandırmaq və immun-iltihab prosesini dayandırmaqdır.
İkinci, üçüncü və lazım gələrsə, skleroz terapiyasının dördüncü mərhələsində kök hüceyrə transplantasiyası aparılır. Bunlar xəstənin biomaterialından təcrid olunmuş öz mezenximal kök hüceyrələridir - sümük iliyi və yağ toxuması.

Dağınıq skleroz üçün transplantasiya əməliyyatları 30 günlük fasilə ilə həyata keçirilir. Adətən, bir prosedur zamanı hüceyrələr xəstənin qanına xəstənin bədəninin 1 kiloqramına 1 milyon miqdarında daxil edilir (məsələn, bədən çəkisi 70 kq olan xəstələr üçün 70 milyon hüceyrənin inteqrasiyası lazımdır. ). Qısa müddət ərzində xəstənin cəsədi sinir siqnallarının qəbulu və ötürülməsinin sabitləşməsi və neyron əhalisinin doldurulması ilə əlaqəli ilk yaxşılaşma əlamətlərini (kəskinləşmələrin azalması) göstərir.

Burada:

Daimi remissiya var.
Psixoloji vəziyyət sabitləşir, yaddaş bərpa olunur, xroniki yorğunluq əlamətləri yox olur.
Nitq aparatının işi tamamilə yenilənir.

Bu videoda dağınıq sklerozun kök hüceyrələrlə müalicəsi haqqında daha çox oxuyun:

Dağınıq skleroz üçün bu müalicə nə dərəcədə effektivdir?

Dərin beyin stimulyasiyası (DBS) tanınmış bir variantdır cərrahi üsul dağınıq skleroz, Parkinson xəstəliyi və əsas tremor olan insanlarda tremoru düzəltmək üçün istifadə olunur. Ötən əsrin 60-cı illərində belə bir əməliyyat beynin dərinliklərindəki kiçik bir sahəni - talamusu (talamotomiya) və ya beynin "solğun qlobus" (pallidotomiya) kimi tanınan başqa bir hissəsini məhv etmək üçün həyata keçirilirdi.

Cərraha bir santimetrin bir hissəsini "qaçırmağa" dəyər və əməliyyat gözlənilən effekt əvəzinə nəticə verə bilər. ağır nəticələri– məsələn, iflic, görmə və ya danışma itkisi.

Dərin beyin stimullaşdırılması beynin müəyyən hissələrini onun toxumalarını qəsdən məhv etmədən deaktiv etməyə imkan verən bir üsuldur. Beləliklə, belə bir əməliyyat zamanı risk əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Dərin beyin stimullaşdırılması ilə ona elə bir elektrod implantasiya edilir ki, onun işləyən (əlaqə) ucu talamusda (dağınıq skleroz və əsas tremor üçün) və ya "solğun qlobus" və ya subtalamik nüvədə (Parkinson xəstəliyinin müalicəsi üçün) yerləşsin. xəstəlik). İmplantasiya edilmiş elektrod beyində qalır, naqillərin köməyi ilə kardiostimulyator kimi bir cihaza qoşulur, yuxarıda dərinin altına tikilir. sinə. Bu cihaz elektrik boşalmaları yaradır.

Dərin beyin stimulyasiyasının faydaları nələrdir?

Dərin beyin stimullaşdırılması bir çox fayda təmin edir. Beyin toxumasının cərrahi məhv edilməsi ilə bu mümkün deyilsə, elektrik stimullaşdırılması prosesi tənzimlənə bilər. İmplantasiya olunan elektrod bir çox müxtəlif kombinasiyalarda istifadə oluna bilən 4 metal kontakta malikdir. Elektrod kontaktlarından hər hansı biri olması lazım olan yerdə olmasa belə, digər üç kontaktdan birinin və ya onların bəzi birləşməsinin hədəfə daha yaxın olması üçün ədalətli şans var. Xəstənin elektrik impulslarına reaksiyası zamanla dəyişdiyindən, elektrik stimullaşdırılması təkrar əməliyyat olmadan tənzimlənə bilər.

Dərin beyin stimulyasiyasının digər əhəmiyyətli faydası gələcəkdə digər müalicələrin mümkünlüyü ilə bağlıdır. Dağıdıcı cərrahiyyə (talamo və ya pallidotomiya) xəstənin yaxın gələcəkdə hazırlana biləcək yeni müalicə üsullarından yararlanma şansını azalda bilər. Dərin beyin stimullaşdırılması ilə, başqa bir müalicə üsulunu tətbiq etməyə çalışarkən, kardiostimulyator sadəcə söndürülə bilər.

Dərin beyin stimullaşdırılması dağınıq sklerozlu insanlar üçün nə edir?

Dağınıq sklerozlu xəstələrdə beyinin dərin stimullaşdırılması metodundan istifadə edilməsində əsas məqsəd bu xəstəliyin yaratdığı titrəməni düzəltməkdir. Dağınıq skleroz zamanı digər pozğunluqlar (görmə və hissiyyatın pozulması və ya əzələ zəifliyi) bu üsulla müalicə edilə bilməz.

Dərin beyin stimulyasiyası ilə dağınıq skleroz müalicə edilə bilərmi?

Yox. Dərin beyin stimullaşdırılması dağınıq sklerozu müalicə etmir və ya xəstəliyin daha da pisləşməsinə mane olmur. Yalnız dağınıq sklerozla əlaqəli tremorun korreksiyasında təsirli olur.

Dərin beyin stimullaşdırılması eksperimental hesab olunurmu?

Dərin beyin stimullaşdırılması üsulu eksperimental deyil. FDA (Federal Nəzarət Ofisi dərmanlar) onu Parkinson xəstəliyi, əsas tremor və distoniya (xəstənin qeyri-təbii duruşlar aldığı və ya qeyri-ixtiyari fırlanma hərəkətləri etdiyi hərəkət pozğunluğu növü) müalicəsi kimi təsdiq etmişdir.

FDA, dağınıq sklerozda dərin talamus stimulyasiyasının istifadəsi ilə bağlı ayrıca qərar verməmişdir. Lakin bu, bu metodun eksperimental olduğunu və ya onun istifadəsinin sığorta ilə əhatə olunmadığı anlamına gəlmir. Gündəlik praktikada standart olaraq istifadə edilən və qəbul edilən, lakin FDA tərəfindən rəsmi olaraq təsdiqlənməmiş bir çox müalicə üsulu var.

Kimə dərin beyin stimullaşdırılması lazımdır?

Dərin beyin stimullaşdırılması təyin edilərkən, bir sıra amillər nəzərə alınmalıdır. mühüm amillər. Bu məsələlər ixtisaslı bir ilə müzakirə edilməlidir hərəkət pozğunluqları və ya bu sahədə xüsusi təhsili olan nevropatoloqla.

Əməliyyata qərar verməzdən əvvəl cəhd etməlisiniz dərman üsulları müalicə. Semptomlarınız dərman vasitəsi ilə düzəldilə bilərsə, cərrahi müdaxilə göstərilmir. Ancaq əməliyyat məsələsi olması halında düşünülməlidir dərman müalicəsi qənaətbəxş nəticə vermir. Bu metodun sizin üçün uyğun olub olmadığına əmin deyilsinizsə, hərəkət pozğunluğu olan xəstələrlə işləmək təcrübəsi olan bir hərəkət pozğunluğu mütəxəssisi və ya nevroloqa müraciət edin.

Belə bir əməliyyat harada aparılmalıdır?

Əməliyyat, dağınıq sklerozlu xəstələrə qulluq etmək üçün ixtisaslı bir qrupun olduğu bir mərkəzdə aparılmalıdır. Bu cür əməliyyatları yerinə yetirmək üçün təcrübə və xüsusi təlim keçmiş nevroloqlar və neyrocərrahlar daxil edilməlidir.

Əməliyyat üçün bir yer seçərkən, beynin hədəf sahəsinin (yəni talamus) yerləşməsinin təbiətini də aydınlaşdırmalısınız. Fərqli mərkəzlər bu əməliyyatı yerinə yetirmək üçün müxtəlif üsullardan istifadə edə bilərlər. Aydındır ki, müvəffəqiyyət şansı və cərrahi müdaxilə riskini minimuma endirmək birbaşa elektrodun hədəf zonasına nə qədər yaxın olmasından asılı olacaq.

Otoskleroz- sümük çərçivəsindəki dismetabolik proseslərin səbəb olduğu bir xəstəlik Daxili qulaq mütərəqqi eşitmə itkisi olan bir şəxs.

Otoskleroz ilə daxili qulaq üçün xarakterik olan sümük toxumasının sıx quruluşu qan damarları ilə zəngin olan gözenekli, süngər tipli bir quruluşla əvəz olunur.

Nəticədə:

Üzəngi və dairəvi pəncərənin sümük birləşməsində hərəkətlərin həcmi azalır. Bu, səs keçiriciliyinin pozulmasına səbəb olur (otosklerozun timpanik forması).
Daxili qulağın koxlear kapsulunun sıxlığı səs qəbulunun mütərəqqi azalması ilə dəyişir (otosklerozun koxlear forması).

Bu proseslər həm təcrid, həm də eyni vaxtda (xəstəliyin qarışıq forması) baş verə bilər.

Baş verənlərin sistemli təbiəti haqqında patoloji proseslər ikitərəfli lezyonların üstünlük təşkil etməsi faktını göstərir.

Eşitmə itkisinin ilk əlamətləri 20-30 yaşlarında baş verir. Bununla belə, xəstəliyin başlanğıcı halları var uşaqlıq. Qadın cinsi əsasən osteosklerozdan əziyyət çəkir (75-80%).

İlk andan klinik təzahürlər tam karlığın inkişafı orta hesabla təxminən 20 il və ya daha çox vaxt tələb edir. Ancaq xəstələrdə bir neçə ay ərzində ildırım sürəti ilə tam karlığa qədər eşitmə itkisinin təsviri də var ki, bu da sümükdə baş verən proseslərlə yanaşı, sinir toxumasının və reseptor aparatının eyni vaxtda degenerasiyası ilə izah edilə bilər. ilbizlər.

Otosklerozun simptomları və klinik əlamətləri

timpanik membran nazikləşir və adi haldan bir az daha çox hərəkətlidir;
xəstə zəif reaksiya verir və ya instrumental müayinəni ümumiyyətlə hiss etməyə bilər dəri qulaq kanalı və qulaq pərdəsi, bu zonanın toxunma və ağrı həssaslığının azalması ilə əlaqəli olan;
sayının azalması və ya tam yoxluğu qulaq kiri;
eşitmə kanalları genişlənir, dəriləri quruyur, asanlıqla zədələnir.

Xəstəliyin səbəbləri

Aktiv indiki mərhələ bu xəstəliyin mənşəyinə dair bir neçə nəzəriyyə eyni dərəcədə nəzərdən keçirilir.

irsi kondisioner
Bu nəzəriyyə xəstələrin 60% -də otosklerozun ailə təbiətinin olması ilə təsdiqlənir.
Sümük metabolizmasına endokrin təsiri
Bu, tiroid bezinin birləşmiş disfunksiyasının əlamətlərini göstərir və paratiroid bezləri otoskleroz ilə, əlavə olaraq - hamiləlik dövründə xəstəliyin irəliləməsi faktı.
Xroniki iltihabi xəstəliklər daxili qulaq və keçmiş yoluxucu xəstəliklər
Məsələn, eşitmə itkisi ilə əvvəlki qızılca arasında əlaqə qeyd edilmişdir. Bununla belə, əksər tədqiqatçılar xroniki amil hesab edirlər iltihablı proses qulaqda yalnız otoskleroza artıq mövcud olan meyli olan bir tetikleyici olaraq.
Travmatizasiya ilə xroniki artan akustik yük
Sənaye səs-küyü, qulaqlıq vasitəsilə yüksək səsli musiqi qulağın yumşaq toxumalarının degenerasiyasına gətirib çıxarır ki, bu da keçiriciliyi pozur. qan damarları. Nəticədə tədarük çatışmazlığı yaranır qida maddələri sümük və qığırdaq toxuması otosklerozun ilkin mexanizmlərinin işə salınması ilə.

Otoskleroz - əməliyyat lazımdırmı?

Aktiv hal-hazırda fəal axtarış təsirli üsullar terapevtik müalicə otoskleroz. Beləliklə, daxili qulağın sümük bazasından mineralların yuyulmasını azaltmaq üçün D3 vitamini, kalsium və maqnezium preparatları ilə natrium floridin daimi qəbulunun birləşməsi geniş istifadə olunur.

Bununla yanaşı, müxtəlif modifikasiyalı eşitmə cihazlarından istifadə olunur.

Cərrahi üsullar əməliyyat olunan xəstələrin 80%-də səsin kəskinliyini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilir. Bununla belə, hər hansı bir cərrahi müdaxilədə olduğu kimi, müəyyən komplikasiya riskləri vardır ki, onlar da cərrahi müdaxiləyə qərar verərkən nəzərə alınmalıdır. instrumental müalicə. Bundan əlavə, əməliyyatın özü səs keçiriciliyini yaxşılaşdırmaqla yanaşı, sümük toxumasında degenerativ prosesləri dayandırmır.

Aşağıdakı növləri ayırd etmək lazımdırcərrahi əməliyyatlar:

ehtiyatlıüzənginin hərəkətliliyini dəyişdirməyə və sklerozun ocağının çıxarılmasına (izolyasiyasına) yönəldilmişdir.
Radikal: stapedektomiya və stapedoplastika. Stapedoplastika zamanı immobilizasiya olunmuş üzəngi oynaqlarının bir hissəsi teflon protezlə əvəz olunur.

Adətən, radikal əməliyyatlarəvvəllər yerinə yetirilən qənaətcil manipulyasiyaların səmərəsizliyi üçün təyin edilmişdir. Bununla belə, stapedoplastikanın effektivliyi (95%) bu növü tərcümə edir cərrahi müdaxilələr birinci yerdə.

Əməliyyatlar üçün mütləq göstəricilər:

İkitərəfli uğursuzluq.
Audiometriya, mənfi Rinne testi ilə aşkar edilmişdir. Bu halda, səsin hava və sümük keçiriciliyi arasındakı fərq, onun fərqində 20 dB və ya daha çox uyğun gəlir.
Tinnitusun subyektiv hissiyyatının aydın dərəcəsi. Ən əlverişli postoperatif təsir otosklerozun timpanik formasının müalicəsi ilə təmin edilir. Digər formalarda, eşitmə cihazının əlavə istifadəsini tələb edən eşitmənin qismən bərpası var.

Ağır müşayiət olunan xəstəliklərin olması daxili orqanlar otosklerozun cərrahi korreksiyasına dair qərara təsir edə bilər. Bu hallarda əməliyyat qərarı digər mütəxəssislərlə, məsələn, internist, kardioloq, onkoloq və s.

Otoskleroz orta qulağın distrofik-degenerativ zədələnməsidir, onun inkişafı zamanı sümük toxumasının məhv edilməsi (məhv edilməsi) və yeni sıx sümük strukturlarını əmələ gətirən kalsium duzlarının çökməsi mərhələləri bir-birini əvəz edir.

Eyni zamanda, otosklerozun simptomları həmişə olmaya bilər: vestibulokoklear pəncərəyə təsir etməyən "histoloji", əhalinin 10% -ində aşkar edilir,
kliniki isə təxminən 1%-də aşkar edilir.
Əsasən qadınlar əziyyət çəkirlər, xarici məlumatlara görə, onlar 2 dəfə tez-tez xəstələnirlər, yerli məlumatlara görə, bütün xəstələrin 70-80% -ni təşkil edirlər.
Xəstəlik ən çox 15 yaşdan 45 yaşa qədər olan insanlara təsir göstərir və ikitərəfli eşitmə itkisi (eşitmə itkisi) ilə özünü göstərir.

Eşitmə itkisinin təbiəti adətən keçirici olur, yəni onun azalması səs keçiriciliyinin pozulmasından qaynaqlanır. Bununla belə, sensorinöral eşitmə itkisi olan xəstələrin 1,5-2,3%-də otoskleroz da aşkar edilir. Eyni zamanda, onun qondarma koxlear forması aşkarlanır: proses kokleaya təsir göstərir və labirint daxili strukturlarına təsir göstərir, lakin üzəngi hərəkətliliyini pozmur.

Otoskleroz: səbəbləri

Qulağın otosklerozu irsi patologiya genləri otosomal dominant şəkildə ötürülən (dominant otozomal əlamət o deməkdir ki, xəstəliyin təzahürü üçün hər iki cinsin valideynlərindən birindən qüsurlu genin miras alınması kifayətdir), lakin 20-40% hallarda görünür (bu fenomen natamam penetranlıq adlanır).

Bu genlərin zülalları və struktur bölmələri tez-tez otoskleroz ocaqlarında olan qızılca virusu tərəfindən aktivləşdirildiyi güman edilir. Virusun antikorları yalnız qanda deyil, həm də perilimfada olur: koklea içərisində olan maye. Nəzəriyyə həmçinin məcburi qızılca peyvəndi tətbiq edildikdən sonra otoskleroz hallarının azalması faktı ilə dəstəklənir.

Başqa bir nəzəriyyə, xəstəliyin inkişafında otoimmün mexanizmlərin rol oynadığını göstərir - xəstələrin qanında tez-tez 2 və 9-cu tip kollagenə antikorlar tapılır. Subklinik (aydın təzahürləri olmayan) neyroendokrin pozğunluqlar da vacibdir. Xəstəliyin ilk təzahürləri adətən sürətli hormonal dəyişikliklər fonunda baş verir: yetkinlik, hamiləlik, menopoz.

Təsnifat

Otosklerozun formalarına görə:

otosklerozun timpanik forması - səsin sümük keçiriciliyi 20 dB-dən çox olmayan azalır);
qarışıq forma I: 20 - 30 dB;
qarışıq forma II: 30 - 50 dB;
koxlear forma - sümük keçiriciliyi normadan 50 dB-dən çox aşağıdır.

Otoskleroz ocaqlarının yerləşdiyi yerə görə:

fenestral (vestibulokoklear pəncərənin sərhədləri daxilində dəyişikliklər);
koklear (kokleanın kapsulası təsirlənir);
qarışıq.

Proses mərhələsinə görə:

aktiv (otospongiotik, fibro-damar ocaqları): otoskleroz yerində yetişməmiş, vaskulyarlaşdırılmış süngər sümük əmələ gəlir;
hərəkətsiz (sklerotik) - sklerozlaşmış sıx yetkin sümük əmələ gəlir.

İnkişaf sürətinə görə:

yavaş-yavaş davam edən formalar: eşitmə itkisi ünsiyyət qabiliyyətinin itirilməsi nöqtəsinə qədər 9-10 il inkişaf edir;
ildırım sürətli formalar: prosesə daxili qulaqın strukturlarının cəlb edilməsi səbəbindən bir neçə ay ərzində demək olar ki, tam karlıq inkişaf edir;
uzanan formalar: xəstəlik qocalıqda debüt edir.

Klinik şəkil

Çox vaxt xəstəlik gənc qadınlarda debüt edir. Üstəlik, xəstəlik nə qədər tez başlasa, bir o qədər aktiv inkişaf edir. Otosklerozlu hamiləlik həm ilk simptomlara səbəb olan tətik faktoruna çevrilə bilər, həm də vəziyyəti pisləşdirərək eşitmə itkisini sürətləndirə bilər.

Xəstələrin ilk şikayəti “səbəbsiz” eşitmə itkisidir, adətən hər iki qulaqda (birtərəfli eşitmə itkisi təxminən 30% hallarda baş verir). Ancaq ikitərəfli eşitmə itkisi ilə belə, xəstələr birtərəfli eşitmə itkisindən şikayət edə bilərlər: proses asimmetrik olaraq davam edir və daha yaxşı eşitmə qulağı, artıq normadan danışmasaq da, subyektiv olaraq "normal" kimi qəbul ediləcəkdir.

Birincisi, aşağı tezliklər "yoxa çıxır": kişi nitqini başa düşmək çətinləşir. Sonra eşitmə itkisi yüksək tezliklərə yayılır. Ancaq proses heç vaxt tam karlığa çatmır: xəstə hətta öz nitqini eşidir gec mərhələlər xəstəlik. Xarakterik xüsusiyyətlər otoskleroz: nitq qavrayışı səs-küylü mühitdə yaxşılaşır, çeynəmə və udma zamanı pisləşir, sıx diqqət, bir neçə insanın eyni vaxtda söhbəti.

Daha bir ümumi simptom: aşağı və ya orta diapazonlu tinnitus. Subyektiv olaraq onu axan suyun səsi, yarpaqların xışıltısı, sörfün xışıltısı, naqillərin gurultusu kimi təsvir edirlər. Xəstələrin dözməsi çox çətindir, tez-tez yuxuya mane olur, hətta bu səbəbdən intihar halları təsvir edilir. Səs-küyün intensivliyi adətən sabitdir, lakin spirtli içki qəbul etdikdən sonra arta bilər, fiziki fəaliyyət, stress, yorğunluq. Təəssüf ki, bu, otosklerozun necə müalicə olunduğundan asılı olmayaraq müalicəsi ən çətin simptomdur: bir çox xəstələrdə əməliyyatdan sonra tinnitus davam edir.

Təxminən dörddə birində otosklerozun bu simptomları başgicəllənmə və tarazlığın pozulması ilə müşayiət olunur. yüksək qan təzyiqi labirint daxilində. Adətən mövqeli başgicəllənmə müəyyən bir dönüş, başın əyilməsi, bədən mövqeyinin sürətli dəyişməsi ilə baş verir.

Diaqnostika

Otosklerozun əsas diaqnostik meyarları bunlardır:

ikitərəfli keçirici eşitmə itkisi;
eşitmə borularının normal açıqlığı;
qulaq pərdələrinin normal vəziyyəti;
ailə Tarixi.

Otosklerozun timpanik və qarışıq formaları olan audioqramda keçirici və ya qarışıq eşitmə itkisi müəyyən edilir. Tez-tez "Karhart dalğası" var - 2 - 3 kHz diapazonunda, sümük əyrisinin göstəriciləri 5 - 15 dB pisləşir. Nitq audiometriyası ilə - 100% nitqin başa düşülməsi.

Otosklerozun koxlear formasında eşitmə itkisi adətən sensorinöral xarakter daşıyır və ya səs qavrayış pozğunluqlarının üstünlük təşkil etməsi ilə qarışıq olur. Hava-sümük intervalı olmayan audioqram. Bu forma ilə otosklerozu digər patologiyalardan ayırd etmək olar:

ailə Tarixi;
sensorinöral tipin simmetrik ikitərəfli eşitmə itkisi;
sensorinöral eşitmə itkisinin digər formaları üçün xarakterik olmayan yaxşı nitqin başa düşülməsi;
nisbətən gənc yaşda xəstəliyin başlanğıcı;
heç bir səbəb olmadan eşitmə itkisinin inkişafı.
CT-də dəyişikliklər (labirint kapsulunun demineralizasiyası).

Timpanometriya (qulaq pərdəsinin hərəkətliliyinin ölçülməsi) zamanı otosklerozun formasından asılı olmayaraq nəticələr normal diapazonda olur.

yeganə obyektiv üsul diaqnozun təsdiqi CT scan temporal sümüklər 0,5 - 0,6 mm dilim qalınlığı ilə. Bu, fokusların lokalizasiyasını və yayılmasını, həmçinin prosesin aktivlik dərəcəsini müəyyən etməyin yeganə yoludur.

salyangoz kapsulunun sıxlığının azalması;
qalınlığı 0,6 mm-dən çox olan üzəngi;
üzəngi əsasının ön hissəsi qalınlaşır (üçbucaqlı forma alır).

Bundan əlavə, CT temporal sümüklərin struktur xüsusiyyətlərini aşkar edə bilər ki, bu da müalicəni planlaşdırarkən vacib ola bilər.

Konservativ terapiya

Otosklerozun cərrahi müdaxilə olmadan müalicəsi aktiv forması olan və ya onun koxlear forması olan xəstələr üçün göstərilir. Terapiya prosesin fəaliyyətini yavaşlatmaq, sensorinöral eşitmə itkisinin qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Dərmanlar istifadə olunur:

bifosfonatlar: osteoklastların (hüceyrələri məhv edən) fəaliyyətini maneə törədən dərmanlar sümük toxuması) - Xidophone, Fossamax, Fosavans;
natrium florid - flüorid ionları sümük rezorbsiyasını azaldır (rezorbsiya);
kalsium preparatları;
alfaklcidol mineral metabolizmasını tənzimləyən və sümük matrisi zülallarının - sümükün zülal çərçivəsinin sintezini stimullaşdıran D 3 vitamininin xəbərçisidir.

Dərman terapiyası üç aylıq fasilə ilə üç aylıq kurslarda aparılır. İlkin olaraq ən azı iki kurs planlaşdırılır. kimi özünü müalicə otoskleroz konservativ terapiya nadir hallarda istifadə olunur. Eşitmə qabiliyyətini bərpa etmir, lakin otoskleroz ocaqlarının böyüməsini dayandıraraq onun itirilməsinin qarşısını almağa kömək edir ki, bu da onun aktiv fazasında, reossifikasiya (yenidən ossifikasiya) ehtimalına görə cərrahi müdaxilə tövsiyə olunmadığı zaman xüsusilə vacibdir.

Cərrahiyyə

Otoskleroz üçün cərrahiyyə stapedoplastika adlanır. Bu dövrə vasitəsilə səs ötürülməsini bərpa edən mikrocərrahi müdaxilədir eşitmə sümükləri. Adətən, bu zaman üzənginin ayaq lövhəsi ya tamamilə çıxarılaraq protezlə əvəz olunur, ya da (əgər sklerotik olaraq dəyişmiş sümükdə möhkəm bərkidilirsə) orada deşik açılır, orada bir porşen daxil edilir. eşitmə ossikulyar zənciri. Müdaxilə olaraq həyata keçirilir ümumi anesteziya, və altında yerli anesteziya, anesteziya seçimi həkimin ixtiyarındadır.

Əməliyyat üçün göstərişlər:

eşitmə itkisi və tinnitus şikayətləri;
keçirici və ya qarışıq eşitmə itkisi, audioqramda hava-sümük intervalı 30 dB-dən az olmamalıdır;
timpanik membran perforasiya olunmur;
qeyri-aktiv fazada otoskleroz.

Nisbi əks göstərişlər:

otosklerotik prosesin aktiv mərhələsi;
əməliyyatın planlaşdırıldığı qulaq tək eşidən qulaqdır.

Qulağın otosklerozu üçün cərrahiyyə üçün əks göstəriş ola bilər ümumi dövlət xəstə ( ürək-damar çatışmazlığı və oxşar patologiyalar). Əgər əks göstərişlərə görə stapedoplastika icra oluna bilmirsə mümkün düzəliş eşitmə cihazları ilə məhdudlaşır.

Stapedoplastika üçün bir neçə variant var, lakin onların heç biri eşitmə qabiliyyətinin 100% bərpasına zəmanət vermir: 10% -də əməliyyatdan sonra keçirici eşitmə itkisi, 3,5 - 5,9% - sensorinöral, 0,9 - 2% - karlıq inkişaf edir.

Əməliyyat anesteziya altında aparılmırsa, xəstə artıq əməliyyat masasında eşitmə qabiliyyətinin yaxşılaşdığını hiss edir. Bundan sonra, qulaq kanalına tampon qoyulur və subyektiv olaraq eşitmə əvvəlki səviyyəsinə qayıdır - ancaq qulaq "tıxandığı" üçün.

Stapedoplastikadan sonrakı ilk gün xəstə əməliyyat olunmamış tərəfdə uzanmalı, ayağa qalxmalı, başını çevirə bilməz. İlk dəfə əməliyyatın bitməsindən bir gün sonra yataqdan qalxa bilərsiniz.
Əməliyyatdan sonrakı ikinci gündə oturub ehtiyatla gəzə bilərsiniz. Baş dönmə ehtimalı yüksəkdir, buna görə də divarlar, dayaqlar boyunca hərəkət etmək daha yaxşıdır.
Dördüncü gündə sarğı dəyişdirilir.
Bir həftədən sonra tampon çıxarılır.
Onlar adətən 7-10 gündən sonra xəstəxanadan buraxılırlar.

Əməliyyatdan bir ay sonra mütləq "sağlam" tərəfinizdə yatın. Bütün bu müddət ərzində edə bilməzsiniz:

suyun qulağa daxil olmasına icazə verin (başım, qulaq kanalı yağlı pambıq yunla örtülməlidir);
başınızı silkələyin, başınızı aşağı əyin;
ARVI və qrip ilə xəstələnmək, ancaq özünüzü xilas etmək mümkün olmadıqda, heç bir halda burnunuzu vurmamalısınız;
ümumiyyətlə, hər hansı vibrasiya və zərbə kontrendikedir;

Əməliyyatdan 2 ay sonra metroya minmək olmaz.

Əməliyyatdan 3 ay sonra edə bilməzsiniz:

çəkiləri qaldırın (10 kq-dan çox);
qaçmaq və tullanmaq;
təyyarədə uçmaq;
paraşütlə tullanma;

Bütün bu müddət ərzində qarşısını almaq üçün əmin olun yüksək səslər. Əgər iş mühiti səs-küylüdürsə, əməliyyat olunan qulaq qulaqlıqlarla qorunmalı və ya xüsusi qulaqlıqlardan istifadə edilməlidir. Qulaq tıxacları faydalıdır bayramlar(atəşfəşanlıq, pirotexnika, yüksək səsli musiqi).

Dalış ömürlük qadağandır.Eşitmə əməliyyatdan orta hesabla 3 ay sonra stabilləşir, ona görə də boşalma zamanı ediləcək audioqrama diqqət yetirməyin mənası yoxdur. Əməliyyatdan 3 və 6 ay sonra edilən audioqramlar daha çox göstərici olacaq.

Əvvəlcə bütün səslər çox yüksək və güclü görünəcək. sonra dünya o qədər də yüksək səslənmir - lakin bu, pisləşmə demək deyil, buna işarədir Eşitmə aparatıəməliyyatdan sonra düzəldilir.