Hemosideroza: simptomi in zdravljenje. Schambergova bolezen - kozmetična napaka ali resna bolezen? Odlaganje hemosiderina v koži

HEMOSIDEROZA (hemosideroza; grško, haima kri + sider železo + -osis) - prekomerna tvorba hemosiderina in njegovo odlaganje v tkivih, opaženo pri številnih boleznih in zaradi različni razlogi. Med njimi se razlikujejo endogeni, na primer množično uničenje rdečih krvnih celic, povečana absorpcija železa v črevesju in eksogeni, na primer s pogostimi transfuzijami krvi. G. je lahko lokalna in tudi splošne narave.

Telo ima v normalnih razmerah dokaj stalno oskrbo z železom v obliki dveh beljakovinskih kompleksov – feritina in hemosiderina. Feritin je vodotopna spojina, katere molekula je sestavljena iz beljakovinskega dela (apoferitina) in koloidnih filamentov feri-železa. Hemosiderin je v vodi netopen rumeno-rjav pigment; njegov proteinski del je identičen apoferitinu. V sestavi hemosiderina, za razliko od feritina, so tudi anorganske spojine fosforja, žvepla, dušika in neproteinske organske snovi. Obstaja ideja o pretvorbi feritina v hemosiderin [Shoden, Stegeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Ugotovljeno je bilo, da se raven železa vzdržuje z regulacijo absorpcije in ne s procesom aktivnega izločanja. Vsak dan se 0,5 mg železa izloči z blatom (s celicami luščitvenega črevesnega epitelija), 0,2 mg z urinom in 0,5-1,5 mg pri ženskah med menstruacijo. Te majhne izgube se kompenzirajo z absorpcijo železa. Absorpcija železa poteka predvsem s sluznico dvanajstnika.

Železo najdemo v živilih v količinah, ki so večkrat večje od potreb po njem. Vendar pa je količina črevesne absorpcije železa malo odvisna od njegove vsebnosti v izdelkih, ki vstopajo v črevesje.

Conrad, Weintraub, Crosby (M. E. Conrad, L. R. Weintraub, W. H. Crosby) so z radioaktivnim železom dokazali, da absorpcija železa poteka v dveh fazah: pretok železa iz črevesnega lumna v sluznico in premik železa iz sluznice. v krvno plazmo in tkiva. Po Webi hipotezi (M. S. Wheby) je absorpcija železa sestavljena iz treh faz: prodiranje v sluznico iz črevesne lumne, prodiranje iz črevesne sluznice v plazmo, odlaganje železa v sluznici. Prodiranje železa v sluznico iz črevesnega lumna je hitrejše kot iz sluznice v plazmo. Ko pa se telesna potreba po železu poveča, je njegov vstop v plazmo pospešen in železo se v tem primeru ne odlaga v obliki rezerve.

Dokazano je, da 80 % železa, ki ga adsorbira črevesna sluznica, hitro preide v plazmo in se veže na transportni protein transferina. Poleg tega železo, povezano s transferinom, ujamejo prekurzorji eritrocitov in se ponovno uporabi za sintezo hemoglobina. Weintraub (1965) je uspel razkriti odvisnost intenzivnosti črevesne absorpcije železa od stopnje hemoglobinogeneze, vendar mehanizem kvantitativnega razmerja med tema dvema procesoma ostaja nejasen. Preostalih 20% absorbiranega železa se v tkivu fiksira s proteinom, ki sprejema železo. Če se telesna potreba po železu poveča, ta povezava oslabi in železo preide v plazmo, zaznavna beljakovina pa ponovno fiksira železo z novim vnosom hrane. Če je potreba po železu v telesu majhna, se večina adsorbirane kovine fiksira v obliki hemosiderina in feritina v črevesnih celicah. Ker se slednji hitro luščijo (običajno po 3-4 dneh), se v njih fiksirano železo sprosti v črevesni lumen.

Z anomalijo absorpcije železa, kot na primer s hemokromatozo (glej), se hemosiderin odlaga v organih. Patogeneza teh motenj ni povsem jasna; Nesporno pa je, da absorpcija železa v črevesju ni odvisna od njegovih zalog v telesu.

riž. 24. Kopičenje hemosiderina (modro) v epiteliju zavitih tubulov ledvic pri sekundarni hemosiderozi (Pearls madež; x 120). riž. 25. Hemosideroza jeter (hemosiderin - modra; barva po Perlsu): a - v jetrnih in Kupfferjevih celicah (X 400); b - difuzna hemosideroza pri talasemiji (X100). riž. 26. Alveolarni makrofagi s hemosiderinom (rjavi) pri esencialni pljučni hemosiderozi (X400).

Hemoglobin uničenih eritrocitov fiksirajo retikularne, endotelne in histiocitne celice vranice, jeter, ledvic (tisk. sl. 24 in 25), kostnega mozga, bezgavk, kjer se preoblikuje v zrna hemosiderina, zaradi česar so ti organi rjasti. Rjave barve.

Metode in tehnike za odkrivanje hemosideroze

Za oceno zalog železa se uporabljajo kompleksoni, ki vežejo in odstranjujejo železovo železo iz telesa. Najpogosteje uporabljen komplekson je desferal (sin. deferoksamin), ki je kompleksiran z železom železovsebujočih proteinov – feritina in hemosiderina (ne pa z železom hemoglobina in železovsebujočih encimov). Tvori stabilen kompleks z železovim železom in se izloča preko ledvic v obliki ferioksiamina (glejte Kompleksoni). Uvedba zdravila Desferal ne vpliva bistveno na sproščanje drugih kovin in elementov v sledovih.

Desferalni test: bolniku dajemo enkrat intramuskularno 500 mg zdravila in v 6-24 urah. po injiciranju zberite urin, v rezu določite količino železa. Test se šteje za pozitiven, če je vsebnost železa v urinu večja od 1 mg. Na podlagi podatkov desferalovega testa se je mogoče odločiti o potrebi po terapiji s kelatorji za odstranjevanje odvečnega železa iz telesa ter o smiselnosti zdravljenja z železovimi pripravki, ko so zaloge železa izčrpane. Desferal test se uporablja kot diagnostični test pri bolnikih s talasemijo; s tem testom je mogoče izključiti anemijo zaradi pomanjkanja železa (pogosta napačna diagnoza pri bolnikih s talasemijo).

Za identifikacijo G. pregledajo tudi nivo serumsko železo(ko se zmanjša, so predpisani pripravki železa) in stopnja nasičenosti krvi s transferinom. Zanesljivo diagnostično merilo je odkrivanje železa v biopsiji jeter, v treponatu kostnega mozga po Perlsovi metodi (glej Perlsovo metodo), kot tudi štetje števila sideroblastov v aspiratu kostnega mozga.

Diagnostična vrednost

V žariščih krvavitev z ekstravaskularnim uničenjem eritrocitov se pojavi lokalna krvavitev.Splošno krvavitev opazimo pri različnih boleznih hematopoetskega sistema (anemija, nekatere oblike levkemije), zastrupitvi s hemolitičnimi strupi, nekaterih nalezljivih boleznih (povratna vročina, bruceloza, malarija itd.), pogoste transfuzije krvi itd. Redko se splošna G. kaže kot dedna bolezen - hemokromatoza (glej). Za slednje je značilno odlaganje v tkivih poleg hemosiderina še enega pigmenta, ki vsebuje železo - hemofuscin, pa tudi lipofuscin.

G. je pogosto zaplet ciroze jeter [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], diabetes. Z eksperimentalno odstranitvijo trebušne slinavke pri živalih opazimo generalizirano G. hemosiderozo pri bolnikih s hemoglobinopatijami (glej), anemijo, odporno na železo (glej).

Zdravljenje

Terapevtski ukrepi se izvajajo predvsem glede na osnovno bolezen. Poleg tega se uporablja krvavitev, ki je še posebej učinkovita pri difuzni G., ki spremlja idiopatsko hemakromatozo. Puščanje krvi v prostornini 500 ml je enakovredno odstranitvi 200 mg železa. Vendar pa pri anemiji, odporni na železo, ta metoda, ki zahteva stalne in sistematične transfuzije krvi, ni upravičena [Bannerman (R. M. Bannerman)]. Pri zdravljenju sekundarne G. (zapletov ciroze jeter) je zdravilo dietilentriaminpenta-acetat učinkovito [McDonald, Smith (R. A. McDonald, R. S. Smith)], vendar so njegove injekcije boleče in včasih povzročijo stranski učinki. Izvajanje v klinu, praksa desferala je odprla nove možnosti pri zdravljenju G. različnega izvora. Desferal se običajno daje intramuskularno v odmerku 1-3 g na dan. Trajanje enega tečaja zdravljenja je najmanj 3 tedne. Obstajajo indikacije [F. Wohler] o uporabi zdravila Desferal eno leto ali več pri bolnikih z idiopatsko hemokromatozo. Glavno merilo, ki določa trajanje zdravljenja, je izločanje železa z urinom; če dnevno izločanje železa ne presega 1,0-1,5 mg, se injekcije deferoksamina prekinejo. Od drugih do polaganja. pomeni, da je mogoče določiti kompleksne spojine - tetacin-kalcij (glej) in pentacin (glej).

Esencialna pljučna hemosideroza (cvetn. sl. 26 in 27) zavzema posebno mesto, saj se v etiologiji, patogenezi in kliniki bistveno razlikuje od hemokromatoze. Depoziti hemosiderina najdemo samo v pljučih, kar se odraža v njegovih starih imenih - induracija rjavih pljuč, esencialna induracija rjavih pljuč, pljučna kap, prirojena krvavitev v pljuča (glej Idiopatska pljučna hemosideroza).

Bibliografija: Dolgoplosk N. A. in Skaldina A. S. Primer esencialne hemosideroze pljuč, Vestn, rentgenol in radiol., št. 1, str. 88, 1971, bibliografija; Martynov S. M. in Sheremeta N. A. O transfuzijski hiperhemosiderozi in hemokromatozi pri levkemiji, hemoblastozi in aplastični anemiji * v knjigi: Moderna. Problem, hematol. in transfuzija, kri, ur. A. E. Kiseleva in drugi, c. 38, str. 243, M., 1966; Feinshtein F. E. et al. Uporaba Desferala in nekateri podatki o hemosiderozi pri hipo- in aplastični anemiji, Probl.< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L. A. Danilina.

Hemosideroza je presnovna motnja, ki jo povzroči presežek pigmenta hemosiderina v celicah telesa. Hemosiderin nastane kot posledica biokemične razgradnje hemoglobina pod vplivom endogenih encimov. Ta snov je vključena v prevoz in shranjevanje določenih kemikalij in spojin. Pospešen razpad eritrocitov, prekomerna absorpcija hemosiderina v črevesju, motnje presnovnih procesov v telesu vodijo do prekomerne tvorbe pigmenta in razvoja hemosideroze.

Hemosideroza ima več enakovrednih imen: pigmentna hemoragična dermatoza, kronična pigmentna purpura, kapilaritis. Ta distrofična patologija se lahko pojavi v različnih oblikah:

• Lokalno ali lokalno, povezano s poškodbami kože in pljuč,
• Splošno ali generalizirano, pri katerem se hemosiderin kopiči v jetrih, vranici, ledvicah, kostnem mozgu, žlezah slinavk in znojnic.

Različne oblike patologije se kažejo s podobnimi kliničnimi znaki: hemoragični izpuščaj rdeče ali rjave barve, hemoptiza, anemija, splošna astenizacija telesa. Bolezen se pogosto razvije pri moških v odrasli dobi. Pri otrocih je patologija izjemno redka.

Hemosideroza je bolezen krvi in ​​presnove, ki jo je težko zdraviti. To ni le kozmetična napaka, ampak resen problem povzročajo motnje v delovanju notranjih organov in sistemov.

Z diagnozo in zdravljenjem patologije se ukvarjajo zdravniki različnih specialnosti: hematologi, dermatologi, pulmologi, imunologi. Bolnikom so predpisani glukokortikosteroidi, citostatiki in angioprotektivna zdravila, multivitamini, plazmafereza.

Vrste

Lokalna hemosideroza se razvije kot posledica ekstravaskularne hemolize v leziji - v organu ali hematomu. Prekomerno kopičenje pigmenta ne povzroči poškodbe tkiva. Če so hkrati v organu sklerotične spremembe, je njegovo delovanje oslabljeno.

usedline hemosiderina v tkivih (idiopatska pljučna hemosideroza)

Splošna hemosideroza - rezultat intravaskularna hemoliza in znatno odlaganje hemosiderina v notranjih organih. Prizadeti so predvsem hepatociti jeter, celice vranice in drugi notranji organi. Odvečni pigment jih naredi rjave ali zarjavele. To se zgodi pri sistemskih boleznih.

Ločene so nozološke oblike:

1. Esencialna pljučna hemosideroza,
2. dedna hemokromatoza,
3. kožna hemosideroza,
4. hemosideroza jeter,
5. Idiopatska hemosideroza.

Po drugi strani je kožna hemosideroza razdeljena na naslednje oblike: Schambergova bolezen, Mayocchijeva bolezen, Gougerot-Blumova bolezen, oker dermatitis.

Razlogi

Etiologija bolezni ni povsem pojasnjena. Hemosideroza je sekundarno stanje, ki ga povzročajo patološki procesi v telesu.

Bolezen se razvije pri ljudeh z:

• Hematološke težave -,
• Nalezljive bolezni - sepsa, bruceloza, tifus, malarija,
• avtoimunski procesi in imunopatologije,
• endokrinopatija - diabetes, hipotiroidizem,
• Prirojene napake in anomalije žilna stena,
• Vaskularne patologije - hipertenzija,
• v fazi dekompenzacije ali ciroze jeter,
• sindrom zastrupitve,

Pri razvoju patologije so velikega pomena pogoste transfuzije krvi, dedna nagnjenost, kožne bolezni, odrgnine in rane, hipotermija, jemanje nekaterih zdravila, čezmerni vnos železa s hrano.

simptomi

Klinična slika hemosideroze je odvisna od lokacije lezije. Bolezen se začne nenadoma in se razvija postopoma.

Pri kožni obliki izpuščaj traja mesece in leta in ga spremlja srbenje različne intenzivnosti. Pigmentirane pike so jasno omejene, imajo rdečkasto barvo in ostanejo na koži tudi ob pritisku.

Za pljučno hemosiderozo je značilen pojav kratke sape v mirovanju, anemija, moker kašelj s krvavim izcedkom, povišanje temperature do febrilnih vrednosti, povečanje znakov disfunkcije dihanja in hepatosplenomegalija. Poslabšanja po nekaj dneh nadomesti remisija, pri kateri se raven hemoglobina vrne v normalno stanje, klinični znaki pa postopoma izginejo.

Hemosideroza pljuč

Idiopatska hemosideroza pljuč je huda kronična patologija, katere glavne patomorfološke povezave so: ponavljajoče se krvavitve v alveole, razpad eritrocitov in znatno kopičenje hemosiderina v pljučnem parenhimu. Kot rezultat bolniki razvijejo dolgotrajno pljučno disfunkcijo.

Simptomi akutne oblike bolezni so:

1. Produktivni kašelj in hemoptiza
2. Bleda koža,
3. injekcija beločnice,
4. zlomljenost,
5. dispneja,
6. Bolečina v prsnem košu,
7. artralgija,
8. dvig temperature,
9. kardiopalmus,
10. padec krvnega tlaka,
11. Hepatosplenomegalija.

Za remisijo je značilna odsotnost pritožb in izrazitost klinični simptomi. V tem obdobju bolniki ostanejo funkcionalni. Sčasoma se pogosteje pojavijo poslabšanja patologije, remisija pa postane krajša.

V hudih primerih se kronični potek hemosideroze kaže s simptomi pljučnice, pnevmotoraksa in se lahko konča s smrtjo.

Rjava zatrdlina pljuč je resna bolezen, ki se le redko diagnosticira v življenju. V krvi bolnikov se kot odziv na izpostavljenost senzibilizirajočemu antigenu tvorijo avtoprotitelesa. Nastane kompleks antigen-protitelo in razvije se avtoalergijsko vnetje, za katerega postanejo pljuča tarčni organi. Pljučne kapilare se razširijo, eritrociti prodrejo iz žilne postelje v pljučno tkivo, v njem se začne odlagati hemosiderin.

Hemosideroza kože

Hemosideroza kože je dermatološka bolezen, pri kateri se na koži bolnikov pojavijo starostne pege in različni izpuščaji. Pojav območij pigmentacije je posledica kopičenja hemosiderina v dermisu in poškodbe kapilar papilarne plasti.

kožna hemosideroza

Pike na koži imajo drugačno barvo in velikost. Sveži izpuščaji so običajno pobarvani svetlo rdeče, stari pa so rjavkasti, rjavi ali rumeni. Pike do velikosti treh centimetrov so lokalizirane na spodnjih okončinah, na rokah in podlakteh. Na prizadeti koži se pogosto pojavijo petehije, noduli, papule, plaki. Bolniki se pritožujejo zaradi rahlega pekočega in srbenja.

V dermisu pacienta se spremeni struktura endotelija kapilar, v njih se poveča hidrostatični tlak. Plazma izstopa iz žilnega korita, z njo pa se izločajo rdeče krvničke. Kapilare se razširijo, v endoteliju se odlagajo grudice hemosiderina, prizadeti so histociti in endoteliociti, razvije se perivaskularna infiltracija. Tako pride do procesa odlaganja hemosiderina v koži. Pri bolnikih v klinična analiza krvi običajno odkrijejo trombocitopenijo in moteno presnovo železa.

Hemosideroza kože se lahko pojavi v različnih klinične oblike med katerimi so najpogostejši: Mayocchijeva bolezen, Gougerot-Blumova bolezen, ortostatska, ekcematidu podobna in srbeča purpura.

Schambergova bolezen

Zasluži posebno pozornost Schambergova bolezen. To je dokaj pogosta avtoimunska patologija kroničnega poteka, za katero je značilen pojav rdečih pik na koži, podoben sledi običajne injekcije. Krožeči imunski kompleksi se odlagajo v žilno steno, razvije se avtoimunsko vnetje endotelija in pojavijo se intradermalne petehialne krvavitve. Hemosiderin se kopiči v velikih količinah v papilarni plasti dermisa, kar se klinično kaže s pojavom simetričnih rjave lise. Združijo se in tvorijo plake ali cele površine rumene ali rjave barve. Ob robovih takih plakov se pojavijo svetlo rdeči izpuščaji. Pri bolnikih so na koži tudi petehije in krvavitve v velikosti graha, ki se zlivajo med seboj in tvorijo velika žarišča. Sčasoma plaki v središču atrofirajo. Splošno zdravstveno stanje bolnikov ostaja zadovoljivo. Napoved patologije je ugodna.

Kožno hemosiderozo, za razliko od pljučne in splošne, je mogoče dobro popraviti. Bolniki se počutijo dobro in hitro okrevajo.

Hemosideroza notranjih organov

Sistemska ali generalizirana hemosideroza se razvije v prisotnosti masivne intravaskularne hemolize rdečih krvnih celic. Za bolezen je značilna poškodba notranjih organov in ima hudo klinični potek. Bolniki s splošno hemosiderozo se pritožujejo slab občutek, spremeni se jim barva kože, pojavijo se pogoste krvavitve.

Sistemska hemosideroza predstavlja nevarnost za življenje bolnikov, zaradi česar je bedno in kratko. Poraz notranjih organov se pogosto konča z razvojem resnih posledic.

Diagnostika

Po poslušanju pritožb bolnikov, zbiranju anamneze in splošnem pregledu strokovnjaki nadaljujejo v laboratorij in instrumentalne metode raziskovanje.

1. V kliničnem laboratoriju se vzame kri za splošno analizo, določi se tudi skupna sposobnost vezave železa.
2. Za diagnozo je zelo pomembna biopsija prizadetih tkiv in histološka preiskava biopsije.
3. Desferal test vam omogoča, da določite hemosiderin v urinu po intramuskularna injekcija"Desferala".
4. Dermoskopija območja izpuščaja je mikroskopski pregled papilarnega dermisa.

Med dodatnimi diagnostičnimi metodami so najpogostejše naslednje študije pljuča:

• radiografski,
• tomografski,
• scintigrafski,
• bronhoskopski,
• spirometrija,
• mikroskopski in bakteriološki pregled sputuma.

Zdravljenje

Zdravljenje hemosideroze se začne z izvajanjem splošnih zdravniških priporočil:

1. Jejte pravilno, izključite iz prehrane prehranski alergeni, začinjene in ocvrte hrane, prekajeno meso, alkohol;
2. Izogibajte se poškodbam, hipotermiji, pregrevanju in prenapetosti;
3. Pravočasno prepoznati in sanirati žarišča kronične okužbe v telesu;
4. Zdravljenje sočasnih bolezni;
5. Ne uporabljajte kozmetike, ki lahko povzroči alergije;
6. Borite se proti slabim navadam.

Zdravljenje z zdravili je predpisovanje bolnikom zdravila:

• Lokalni in sistemski kortikosteroidi - "prednizolon", "betametazon", "deksametazon" in pripravki na njihovi osnovi;
• Protivnetna zdravila - "Ibuprofen", "Indometacin",
• Disagreganti - "Aspirin", "Kardiomagnil", "Acetilsalicilna kislina",
• Imunosupresivi - "Azatioprin", "Ciklofosfan",
• Angioprotektorji - "Diosmina", "Hesperidin",
• Antihistaminiki - "Diazolin", "Suprastin", "Tavegil",
• Nootropna zdravila - "Piracetam", "Vinpocetin", "Maxidol",
• Multivitamini in poliminerali - askorbinska kislina, rutina, pripravki kalcija.

Simptomatska korekcija vključuje dolgotrajno uporabo pripravkov železa, hemostatikov, multivitaminov, bronhodilatatorjev, terapije s kisikom. Pri bolnikih se izvaja ekstrakorporalna hemokorekcija: hemosorpcija, plazmoforeza, krioprecipitacija, krioterapija. V hujših primerih dajejo dobre rezultate splenektomija in transfuzije krvi.

Sredstva tradicionalna medicina Uporablja se za krepitev žilne stene in zmanjšanje manifestacij hemosideroze: poparek gorske arnike in lubja lešnika, decoction debele bergenije.

Preprečevanje

hemosideroza - kronične bolezni za katero je značilna sprememba poslabšanja in remisije. Po kompetentnem zdravljenju in stabilizaciji bolnikovega stanja je treba upoštevati preventivne ukrepe, ki preprečujejo novo poslabšanje. Tej vključujejo Zdraviliško zdravljenje, pravilna prehrana in Zdrav način življenjaživljenje.

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja hemosideroze:

1. Pravočasno in ustrezno zdravljenje akutnih nalezljivih in dermatoloških patologij,
2. Reševanje težav z ožiljem
3. Nadzor telesne teže, holesterola in krvnega tlaka,
4. Izključitev zastrupitve in zastrupitve.

Hemosiderin je pigment, ki vsebuje železo, ima rumenkasto barvo in je izdelan polimer feritina. Odlaga se kot posledica razpada rdečih krvnih celic, pa tudi zaradi kršitve njihovega presnovnega procesa. Če pride do prekomernega odlaganja takega pigmenta, se bolniku diagnosticira bolezen, kot je hemosideroza.

Bolezen, kot je hemosideroza, se večinoma razvije kot posledica drugih bolezni, ki so se pojavile prej, hkrati pa je lahko tudi neodvisna. V bistvu se bolezen pojavi zaradi naslednjih razlogov:

• Kršitev procesa uničenja rdečih krvnih celic, pa tudi povečana količina železa, ki ga absorbira telo.
• Kot posledica transfuzije krvi.

Ni skrivnost, da za normalno delovanje telesa vsak dan potrebuje določeno količino mikroelementa, kot je železo. običajno, dnevna stopnja je 15 mg. Če celo za kratek čas telo prejme veliko količino tega elementa, to grozi s prekomerno količino pigmenta, ki vsebuje železo, nakopičenega v tkivih, kar posledično vodi do razvoja razne bolezni.

Obstajata dve glavni obliki razvoja takšne bolezni, kot je hemosideroza:

Splošna hemosideroza. Presežek hemosiderina pri splošni hemosiderozi najdemo v jetrih, vranici, kostnem mozgu in drugih notranjih organih. Prav tako je treba omeniti, da zaradi pomanjkanja lastnosti uničenja parenhimskih celic funkcije organov, v katerih se je kopičil hemosiderin, niso motene.

Lokalna hemosideroza. Pojavi se kot posledica intravaskularnega uničenja rdečih krvnih celic. Ko hemoglobin izgine iz rdečih krvnih celic, se te spremenijo v bleda telesa. Po tem se sproščeni hemoglobin in del eritrocitov prekrijejo z drugimi celicami in se rodijo v hemosiderin. Pogosto opazimo odlaganje hemosiderina v možganih, pa tudi v drugih organih. Bolezen hemosideroza se lahko pojavi tako na določenem območju tkiv kot v celotnem organu.

Kako se kaže čezmerno kopičenje hemosiderina?

Klinična slika je odvisna predvsem od tega, v katerem organu je presežek nakopičenega pigmenta, ki vsebuje železo. Poleg tega so lahko simptomi zelo podobni ali se kažejo v podobnem obsegu. Omeniti velja tudi, da se lahko hemosideroza pri vseh razvije drugače, zato se simptomi pri vsakem bolniku manifestirajo posebej. Najpogostejše manifestacije te bolezni vključujejo naslednje:

• Kašelj z opazovanje. To se kaže kot posledica kopičenja hemosiderina v sputumu.
• Oteženo dihanje.
• Sprememba barve kože.
• Bolečina v predelu srca in drugih organov.
• Sprememba velikosti jeter.

Kopičenje hemosiderina v možganih in drugih notranjih organih

Bolezen, kot je hemokromatoza, se pojavi kot posledica prekomernega kopičenja hemosiderina v tkivih in notranjih organih telesa. Ker je železo nagnjeno k kopičenju v skoraj vseh organih, povzroča razvoj različnih bolezni, zlasti sladkorne bolezni, ciroze jeter, srca ali odpoved ledvic In tako naprej. Klinično sliko spremlja predvsem splošno slabo počutje, utrujenost, bolečine v sklepih in srčno popuščanje. Ko se hemosiderin kopiči v velikih količinah v telesu, se barva prizadetih organov začne spreminjati, medtem ko pridobijo rumenkast ali rjav odtenek.

Za diagnosticiranje bolezni je morda potrebna usoda več zdravnikov hkrati, zlasti dermatologa, pulmologa in drugih. Glede na obliko bolezni se lahko predpiše razne analize ki bo strokovnjakom pomagal vzpostaviti natančno diagnozo in predpisati ustrezno zdravljenje. Na primer, če v urinu najdemo hemosiderin (običajno ga ni), lahko to kaže na poškodbe telesa s strupi, okužbami ipd. Glede na to je predpisano potrebno zdravljenje.

Kako odstraniti hemosiderin, če se je nabral v presežku? V bistvu strokovnjaki bolnikom predpisujejo glukokortikosteroide, vendar se njihova učinkovitost pokaže le v 40-50% primerov. Če takšna zdravila ne prinesejo želenega učinka, se uporabljajo imunosupresivi in ​​​​druga zdravila. Kaj so makrofagi s hemosiderinom?

Makrofagi so posebne celice, ki so zasnovane za zajemanje različnih bakterij in odmrlih celic in so ena od obrambnih linij imunskega sistema, ki vam omogoča zaščito telesa pred različnimi patogeni. Izvirajo iz kostnega mozga, kjer se na začetku sintetizira celica, kot je monobulast. Glede na to, da lahko opazimo kopičenje hemosiderina v različnih organih in s tem moti njihovo delovanje, ni težko domnevati, da hemosideroza povzroča motnje v razvoju makrofagov. Poleg tega lahko brez ustreznega zdravljenja patološkega kopičenja pigmenta, ki vsebuje železo, pride do drugih resnih bolezni, ki ne le negativno vplivajo na kakovost bolnikovega življenja, ampak lahko povzročijo tudi smrt.

Na primer, makrofagi s hemosiderinom v mlečni žlezi kažejo, da je v prsnem košu nastala votlina, ki je v notranjosti napolnjena s krvjo. To kaže na benigno displazijo.

Tudi hemosideroza lahko povzroči razvoj različnih bolezni prebavil, zlasti povzroči erozijo antruma želodca, izkopanega s hemosiderinom. Kljub dejstvu, da je taka bolezen lahko neodvisna, se zelo pogosto pojavi ravno zaradi prekomernega kopičenja pigmenta, ki vsebuje železo, ki se pojavi kot posledica kršitve procesa absorpcije železa v telesu.

Hemosideroza - mešana pigmentna distrofija, za katero je značilno intra- ali zunajcelično odlaganje hemoglobinogenega pigmenta - hemosiderina.

Razvrstitev.

Obstajata dve obliki hemosideroze:

1. običajni,
2. lokalni.

pojavnost.

Zelo pogosto se pojavi v tkivih kot posledica krvavitev, manj pogosto kot manifestacija intravaskularne hemolize.

Pogoji nastanka.

Splošna hemosideroza se pojavi pri malariji, konfliktih s transfuzijo krvi, avtoimunski hemolitični anemiji, zastrupitvah z nekaterimi strupi. Lokalno - predvsem z razpokami krvnih žil.

Mehanizmi izvora.

Splošna hemosideroza se pojavi z intravaskularnim uničenjem rdečih krvnih celic. Sproščeni hemoglobin iz krvi ujamejo različne celice - tako imenovani sideroblasti, v katerih se najprej pretvori v feritin, nato pa v hemosiderin. V tem primeru kot sideroblasti delujejo makrofagi jeter, vranice, kostnega mozga, pa tudi hepatopiti, epiteliociti zvitih tubulov ledvic, znojnice in žleze slinavke. Epitel zvitih tubulov reabsorbira hemoglobin iz primarnega urina in sintetizira hemosiderin.

Lokalna hemosideroza se pojavi kot posledica razvoja krvavitev v tkivih. Fragmente propadajočih eritrocitov ujamejo tkivni makrofagi – histiociti in jih predelajo v hemosiderin. Smrt teh tkivnih makrofagov povzroči zunajcelično odlaganje hemosiderinskih grudic v tkivu.

makroskopska slika.

Pri razširjeni hemosiderozi, ki je posledica hemolize, imajo jetra, vranica in zlasti kostni mozeg rjast odtenek. Če se epizode hemolize ne ponovijo, se po naravni spremembi celic v organih njihova barva vrne v normalno stanje.

Z lokalno hemosiderozo je območje nekdanje krvavitve videti kot rjasto žarišče ali votlina s stenami iste barve.

mikroskopska slika.

Pri razširjeni hemosiderozi se pigment v obliki zlato rjavih grudic odkrije v citoplazmi zvezdastih retikuloendoteliocitov (Kupfferjevih celic) jeter, v makrofagih vranice in kostnega mozga, pa tudi v epitelijskih celicah - hepatocitih, alveolocitih, epitelijskih celicah. celice žlez znojnic in slinavk.

Z lokalno hemosiderozo na območju nekdanje krvavitve se pigment odkrije v citoplazmi hepatocitov in v obliki zunajceličnih grudic. V nekaterih tkivih lahko zunajcelično locirani hemosiderin obstaja neomejeno dolgo.

Za identifikacijo hemosiderina lahko uporabimo histokemične reakcije - Perlsovo reakcijo s tvorbo prusko modre barve in obarvanjem pigmentnih grudic v modro-zeleni barvi in ​​Tirmanovo Schmeliderjevo reakcijo s tvorbo turnbull modre barve.

klinični pomen.

Pri hemosiderozi pljuč se pigment odlaga vzdolž limfnih kapilar, kar sčasoma povzroči stagnacijo in zbijanje limfe. pljučno tkivo tako imenovana rjava indurapija - zaradi katere je v pljučih motena izmenjava plinov. V drugih primerih kopičenje hemosiderina v tkivih ne vpliva bistveno na njihovo delovanje, ampak je le označevalec nastale intra- ali ekstravaskularne hemolize.

Hemosideroza - glavni simptomi:

• šibkost
• Srbenje kože
• Povišana temperatura
• Omotičnost
• Izguba apetita
• Kardiopalmus
• dispneja
• Povečanje vranice
• Bolečina za prsnico
• Povečanje jeter
• Nizek krvni tlak
• hemoptiza
• Bleda koža
• Kašelj s sluzjo
• Zmanjšana zmogljivost
• Zlatenica sluznice
• Moten urin
• porumenelost kože
• Modri ​​nasolabialni trikotnik
• Hemoragični izpuščaj

Hemosideroza je bolezen, ki spada v kategorijo pigmentnih distrofij, za katero je značilno tudi kopičenje v tkivih. veliko število hemosiderin, ki je pigment, ki vsebuje železo. Mehanizem razvoja bolezni ostaja neznan, vendar strokovnjaki s področja dermatologije ugotavljajo, da se lahko vzroki za nastanek razlikujejo glede na obliko poteka takšne motnje.

• Etiologija
• Razvrstitev
• simptomi
• Diagnostika
• Zdravljenje
• Možni zapleti
• Preventiva in prognoza

Simptomatsko sliko neposredno narekuje tudi vrsta bolezni. Omeniti velja, da lahko hemosideroza prizadene oboje notranji organi, pa tudi kožo. V drugem primeru se bolniki zelo redko pritožujejo zaradi poslabšanja dobrega počutja.

Osnova diagnoze so laboratorijske preiskave krvi, ki v brez napake je treba dopolniti z instrumentalnimi postopki in številnimi manipulacijami, ki jih izvaja neposredno klinik.

Zdravljenje hemosideroze je omejeno na uporabo konzervativnih metod zdravljenja, zlasti na uporabo zdravil. Vendar pa je v hudih primerih bolezni morda potreben postopek, kot je plazmafereza.

V mednarodni klasifikaciji bolezni desete revizije je takšni bolezni dodeljenih več lastnih šifer, ki se razlikujejo glede na različico poteka. Hemosideroza kože ima vrednost L 95,8. Hemosideroza pljuč, koda ICD-10 je J 84, idiopatska oblika patologije pa je J 84.8.

Vzroki hemosideroze

Ker je takšna bolezen pri otrocih in odraslih lahko primarna in sekundarna, se bodo tudi dejavniki predispozicije razlikovali.

V prvem primeru patogeneza in etiologija hemosideroze še vedno nista popolnoma razumljeni, vendar kliniki predlagajo več predpostavk, vključno z:

• genetska predispozicija;
• imunopatološka narava patologije;
• prirojene motnje presnovnih procesov.

Kar zadeva sekundarno hemosiderozo, so možni vzroki lahko:

• hemolitično;
• ciroza jeter;
• potek nekaterih bolezni nalezljive narave - to bi moralo vključevati tudi recidivno vročino, malarijo in;
• pogoste transfuzije krvi;
• zastrupitev kemikalije in strupi. Najpogosteje sulfonamidi, svinec in kinin delujejo kot provokatorji;
• pretok in druge presnovne motnje;
• maligni;
• v kronični obliki;
• ekcem in pioderma;
• kakršna koli kršitev celovitosti kože.

Manifestacijo bolezni lahko izzovejo naslednji razlogi:

• dolgotrajna hipotermija telesa;
• fizično;
• stres in živčna napetost;
• nenadzorovan vnos nekaterih skupin zdravil, zlasti diuretikov, nesteroidnih protivnetnih zdravil, pa tudi ampicilina.

Ne zadnje mesto pri nastanku takšnega patološkega procesa zasedajo:

• presežek v telesu - to je mogoče doseči z uživanjem hrane ali zdravil, ki vsebujejo veliko količino te snovi;
• postopek transfuzije krvi, še posebej, če se izvaja večkrat na teden. V takih primerih govorijo o pojavu transfuzijske hemosideroze;
• povečana absorpcija hemosiderina v organih prebavnega sistema;
• kršitev metabolizma hemosiderina;
• hipotermija telesa.

Klasifikacija bolezni

Glede na razširjenost patološkega procesa obstajajo:

• generalizirana ali splošna hemosideroza- se oblikuje v ozadju katerega koli sistemskega procesa. V takšnih situacijah se hemosiderin kopiči v vranici in jetrih ter v rdečem kostnem mozgu, zaradi česar ti spremenijo barvo in postanejo rjasti ali rjavi;
• lokalna, žariščna ali lokalna hemosideroza- se razlikuje po tem, da se lahko kopičenje intracelularnega pigmenta, ki vsebuje železo, izvaja tako na majhnih delih telesa, na primer v območju hematomov, kot v votlini enega od notranjih organov. Najpogosteje ga opazimo v pljučnem tkivu.

Glede na etiološki dejavnik je hemosideroza:

• primarni - razlogi ostajajo neznani danes;
• sekundarno - se razvije v ozadju pretoka katere koli od zgoraj navedenih bolezni.

Neodvisne vrste bolezni vključujejo:

• kožna hemosideroza;
• idiopatska pljučna hemosideroza, ki se v medicini imenuje rjava pljučna purpura.

Pri poškodbah kože se lahko bolezen pojavi v več različicah, zato jo delimo na:

• anularna telangiektatična purpura Mayocchi;
• senilna hemosideroza;
• lihenoidni pigmentni ali purpurni angiodermatitis;
• oker dermatitis.

Sekundarna oblika patologije ima tudi svojo klasifikacijo:

• hemosideroza jeter;
• hemosideroza ledvic;
• hemosideroza kostnega mozga;
• hemosideroza vranice;
• hemosideroza s poškodbo žlez slinavk ali znojnic.

Simptomi hemosideroze

Klinična slika te bolezni pri otrocih in odraslih je neposredno odvisna od vrste njenega poteka.

Tako idiopatsko pljučno hemosiderozo predstavljajo takšne manifestacije:

• produktiven kašelj, tj. z izpljunkom;
• hemoptiza;
• težko dihanje;
• zvišanje temperaturnih vrednosti;
• sindrom bolečine z lokalizacijo v prsnici;
• Bleda koža;
• ikterična beločnica;
• cianoza nasolabialnega trikotnika;
• huda omotica;
• šibkost in zmanjšana učinkovitost;
• pomanjkanje apetita;
• povečan srčni utrip;
• znižanje krvnega tlaka;
• sočasna sprememba volumna jeter in vranice v veliki meri.

Glede na dejstvo, da je rjava zatrdlina pljuč resna bolezen, se takšna diagnoza med življenjem osebe redko ugotovi.

Hemosideroza kože se izraža predvsem v pojavu starostnih peg, ki so rjave barve in so v veliki večini primerov lokalizirane na spodnjem delu nog. Poleg tega simptomi te različice bolezni vključujejo tudi:

• pojav hemoragičnega izpuščaja ali majhnih starostnih peg s premerom od enega milimetra do 3 centimetrov;
• vpletenost v patologijo nog, podlakti in rok;
• variabilnost v senci izpuščajev - lahko so opečnato rdeče, rjave, temno rjave ali rumenkaste;
• rahlo srbenje kože;
• nastanek petehij, nodul, lihenoidnih papul in plakov na problematičnih predelih kože.

Fotografija simptomov kožne hemosideroze.

Hemosideroza jeter se izraža v:

• povečanje velikosti in gostote prizadetega organa;
• bolečina pri palpaciji projekcije tega organa;
• kopičenje velike količine tekočine v peritoneju;
• povečan ton krvi;
• porumenelost kože, vidnih sluznic in beločnice;
• pigmentacija zgornjih okončin, obraza in pazduh.

V primerih vpletenosti v patološki proces ledvic je prisotnost:

• otekanje spodnjih okončin in vek;
• odpor do hrane;
• moten urin;
• bolečine v ledvenem območju;
• splošna šibkost in šibkost;
• dispepsija.

Vse zgoraj navedene simptome je treba pripisati otroku in odrasli.

Diagnostika

Ker je za hemosiderozo značilna predvsem sprememba sestave krvi, je povsem naravno, da bodo laboratorijski testi osnova diagnoze.

Če se pojavijo značilni simptomi, je vredno poiskati pomoč pri terapevtu, ki bo opravil manipulacije začetne diagnoze in predpisal splošne preglede ter po potrebi napotil bolnika na dodatno posvetovanje z drugimi strokovnjaki.

Prvi korak pri postavitvi pravilne diagnoze je:

• preučevanje anamneze - za iskanje patoloških dejavnikov, ki vodijo do sekundarne hemosideroze;
• seznanitev z anamnezo življenja osebe - ugotoviti možne vire primarne oblike bolezni;
• temeljit fizični pregled bolnika, ki mora nujno vključevati preučevanje stanja kože, palpacijo sprednje stene trebušne votline, merjenje pulza in krvnega tlaka;
• podroben pregled bolnika - sestaviti popolno simptomatsko sliko poteka bolezni.

Laboratorijske študije temeljijo na:

• splošni klinični krvni test;
• biokemija krvi;
• PCR testi;
• splošna analiza urina;
• disferalni test;
• mikroskopski pregled sputuma.

Najbolj dragoceni v smislu diagnoze so naslednji instrumentalni postopki:

• biopsija prizadetega segmenta, to je kože, jeter, ledvic, pljuč, kostnega mozga itd.;
• spirometrija;
• bronhoskopija;
• scintigrafija;
• radiografija prsnice;
• CT in MRI.

Fotografija postopka spirometrije.

Zdravljenje hemosideroze

Takšno bolezen je mogoče ozdraviti s pomočjo konzervativnih metod terapije, ki se uporabljajo v kateri koli različici njenega poteka.

Zdravljenje hemosideroze vključuje:

• jemanje glukokortikoidov;
• uporaba imunosupresivov in pripravkov železa;
• izvajanje plazmafereze;
• uporaba zdravil za lajšanje simptomov;
• vdihavanje kisika;
• krioterapija;
• vitaminska terapija;
• vnos, ki vsebuje kalcij in angioprotektorje;
• PUVA terapija - za kožno hemosiderozo.

Kirurški poseg pri zdravljenju bolezni se ne uporablja.

Možni zapleti

Idiopatska pljučna hemosideroza in druge vrste bolezni so v odsotnosti terapije polne takšnih posledic:

• pljuča;
• notranje krvavitve;
• ponavljajoči se pnevmotoraks;
• kronična respiratorna odpoved;
• hipokromna anemija.

Preventiva in prognoza

Ker v polovici primerov ni mogoče ugotoviti vzroka za nastanek takšne bolezni, preventivna priporočila ne bodo specifična, ampak splošna. Vključevati morajo:

• pravilna in uravnotežena prehrana;
• ohranjanje zdravega in aktivnega življenjskega sloga;
• preprečevanje kakršnih koli poškodb in hipotermije;
• zgodnja diagnoza in popolno zdravljenje patologije, ki lahko izzovejo razvoj sekundarne hemosideroze;
• izključitev zdravilnih in kemičnih zastrupitev;
• redni prehod preventivni pregled v zdravstveni ustanovi.

Glede na to, da je hemosiderozo precej težko diagnosticirati, bo njena prognoza razmeroma ugodna - kožno obliko ljudje najbolje prenašajo. Zelo pogosto druge vrste bolezni vodijo do invalidnosti in razvoja zapletov, ki včasih povzročijo smrt bolnika.

Kaj storiti?

Če mislite, da imate Hemosideroza in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko pomaga splošni zdravnik.

Ki se kopiči v krvi zaradi razgradnje rdečih krvničk, ki so krvne celice, ki prenašajo kisik do tkiv in notranjih organov. Njihova življenjska doba je 120 dni, potem pa razpadejo. Zato se uničenje rdečih krvnih celic pojavi v normalnem stanju. Toda če preveč krvnih celic razpade, pride do čezmernega kopičenja pigmenta hemosiderina v krvi. Več o vzrokih, simptomih, značilnostih diagnoze in zdravljenja te patologije preberite kasneje v članku.

Vzroki patologije

Hemosiderin je snov, ki ob prekomernem kopičenju v telesu povzroči nastanek bolezni, imenovane hemosideroza. Obstajata dve skupini vzrokov te patologije: eksogeni in endogeni. V prvem primeru vpliv zunanji dejavniki na telesu. V drugem primeru se bolezen razvije zaradi kršitve notranje okolje organizem.

Endogeni dejavniki, ki vodijo do povečanega odlaganja hemosiderina, vključujejo:

• ostro vnetne bolezni nalezljivega izvora - malarija, bruceloza;
• strupena zastrupitev;
• vpliv nekaterih zdravil;
• prekomerni vnos železa v telo z zdravili, ki ga vsebujejo ("Sorbifer", "Maltofer");
• transfuzija krvi z nezdružljivo skupino ali Rh faktorjem.

Med največjo pozornostjo namenjamo dednosti. Nekaj ​​jih je genetske bolezni pri kateri pride do čezmernega odlaganja hemosiderina v možganih, jetrih in drugih notranjih organih. To so najprej takšne patologije:

• talasemija - kršitev sinteze ene od verig hemoglobina;
• anemija srpastih celic - prirojena motnja v obliki rdečih krvnih celic;
• encimopatije - skupina bolezni, pri katerih ni dovolj nobenega encima za tvorbo hemoglobina;
• membranopatije - prirojene motnje strukture rdečih krvnih celic.

Ločeno se razlikujejo avtoimunske bolezni kot vzrok za razvoj hemosideroze.

Oblike bolezni

Hemosiderin je snov, ki se lahko kopiči tako povsod v telesu, skoraj v vseh notranjih organih, kot tudi izolirano, torej na določenem mestu. V prvem primeru govorijo o generalizirani, oz splošna oblika bolezen. V drugem primeru se razvije lokalna ali lokalna hemosideroza.

Pojav splošne hemosideroze se pojavi v ozadju kakršne koli sistemske patologije. Nato se hemosiderin kopiči v možganih, jetrih in drugih organih. V lokalni obliki se pigment zbira v lokaliziranih predelih človeškega telesa. Na primer v votlini cevastega organa ali v hematomu.

Glede na vzrok razvoja ločimo še dve skupini bolezni:

• primarni - razlogi za to obliko še niso pojasnjeni;
• sekundarno - se razvije v ozadju drugih bolezni.

Glavni vzroki sekundarne hemosideroze so lahko naslednja patološka stanja:

• levkemija - maligna lezija kostnega mozga;
• ciroza jeter;
• nalezljive bolezni;
• kožne bolezni: pioderma, ekcem, dermatitis;
• hipertenzija s hud potek;
• pogoste transfuzije krvi;
• hemolitična anemija.

Pravzaprav obstaja veliko več razlogov za razvoj sekundarne hemosideroze, zato so v prejšnjem poglavju in zgoraj predstavljeni le glavni.

Dejavniki tveganja za razvoj bolezni

Poleg tega obstajajo dejavniki, ki ne vodijo neposredno do povečanega odlaganja hemosiderina, vendar povečujejo tveganje za to patološko stanje. Tej vključujejo:

• stalna hipotermija telesa;
• kronični stres;
• prekomerna telesna aktivnost;
• nenadzorovan vnos diuretikov, paracetamola, nekaterih antibiotikov.

Kateri organi so prizadeti pri hemosiderozi?

Hemosiderin je pigment, ki se lahko kopiči v skoraj vseh notranjih organih. Toda najpogostejša napaka je:

• jetra;
• ledvice;
• vranica;
• koža;
• kostni mozeg;
• žleze slinavke ali znojnice;
• možgani.

Hemosideroza kože: manifestacije

Najbolj izrazite manifestacije so kopičenje hemosiderina v koži. Pri skoraj vseh bolnikih je glavni simptom nastanek temno rjavih madežev na nogah. Običajno imajo območja pigmentacije velik premer, včasih pa so majhni, skoraj pikčasti izpuščaji. Pri nekaterih bolnikih se pojavi zaradi poškodbe kapilar kože.

Odtenek izpuščajev je lahko drugačen: od barve rdeče opeke do temno rjave ali rumene. Poleg madežev se pojavijo tudi drugi elementi izpuščaja: nodule, papule, plaki. Pacienta skrbi srbenje prizadetih predelov kože.

Hemosideroza jeter: simptomi

Odlaganje hemosiderina v jetrnem tkivu se kaže predvsem v povečanju velikosti organa. To vodi do raztezanja kapsule, ki obdaja jetra. Bolnik jo čuti kot topo bolečino desno pod rebrom. Z znatnim povečanjem se pojavi asimetrija trebuha in njegovo izbočenje na desni. Tudi palpacija trebuha na teh območjih je boleča.

Z dolgotrajnim procesom se delovanje jeter postopoma poslabša. To se kaže v povečanju trebuha zaradi kopičenja tekočine v njem, krčnih žilah želodca in požiralnika, hemoroidnih venah, porumenelosti kože in beločnice ter hemoragičnih izpuščajih.

Hemosideroza ledvic: simptomi

Kopičenje pigmenta v ledvicah ne vodi le do sprememb v urinu, ampak tudi do določenih kliničnih manifestacij. Hemosiderin vpliva na ledvične tubule in glomerule, kar vodi do motene filtracije krvi in ​​sproščanja beljakovin in ogljikovih hidratov iz nje. Posledično se razvije hipoproteinemija - zmanjšanje koncentracije beljakovin v krvi.

Bolnik se pritožuje zaradi edema. Najprej se pojavijo na obrazu, v napredovalih primerih pa pokrivajo celotno telo. Bolnik je moten splošna šibkost in utrujenost.

Dolgotrajna okvara delovanja ledvic povzroči motnje v delovanju drugih organov in sistemov.

Možganske poškodbe

Odlaganje hemosiderina v možganih ima zelo različne klinične manifestacije. Vse je odvisno od tega, kateri del lezije je lokaliziran.

Kopičenje hemosiderina povzroči smrt živčne celice uničenje mielinske ovojnice živcev. Pogosto imajo bolniki s hemosiderozo možganov predhodno krvavitev v parenhimu, odstranitev tumorjev, hemoragične kapi.

tipično klinične manifestacije kopičenje hemosiderina v možganih so:

• neravnovesje - ataksija;
• izguba sluha po vrsti senzorinevralne izgube sluha;
• duševne motnje;
• dizartrija - motnje govora;
• motnje gibanja.

Diagnostika

Diagnoza hemosideroze mora biti celovita. Pogosto je potrebno usklajeno delo zdravnikov različnih specializacij: dermatologa, nevrologa, pulmologa, specialista za nalezljive bolezni in drugih. Vse je odvisno od tega, kateri organ je pretežno prizadet.

Diagnostična preiskava se začne s podrobnim zaslišanjem bolnika o njegovih pritožbah, njihovem razvoju v dinamiki, prisotnosti prejšnjih bolezni. Šele po tem so predpisane dodatne metode pregleda.

Ne glede na obliko bolezni so predpisane naslednje diagnostične metode:

1. Popolna krvna slika - ugotovimo zmanjšano število rdečih krvničk in hemoglobina.
2. Določanje prisotnosti hemosiderina v urinu.
3. Določite raven železa v krvnem serumu.
4. Analiza sposobnosti vezave železa v telesu.
5. Biopsija prizadetega območja tkiva s histološkim pregledom za odkrivanje depozitov hemosiderina.

Samo histološki pregled biopsije lahko z absolutno gotovostjo postavi diagnozo hemosideroze. Pri pregledu koščka tkiva pod mikroskopom najdemo makrofage s hemosiderinom, saj so te celice tiste, ki prve "pojedo" dodatni pigment.

Tudi glede na poškodbo katerega organa zdravnik sumi, predpisuje naslednje metode pregleda:

• slikanje možganov z magnetno resonanco;
• računalniški tomogram;
• ultrazvočni postopek;
• radiografija;
• bronhoskopija.

Še ena učinkovita laboratorijska metoda diagnostika - desferalni test. Za njegovo izvedbo se bolniku daje 500 mg zdravila Desferal. Najmanj 6 ur in največ en dan po injiciranju zdravila bolniku odvzamemo urin in pregledamo količino železa v njem.

Zdravljenje bolezni

Ker se na tej stopnji največ pozornosti posveča avtoimunskemu poteku hemosideroze, se prednostna zdravila štejejo za zdravila iz skupine kortikosteroidov. Zatirajo imunski sistem, s čimer se zmanjša nastajanje protiteles proti lastnim rdečim krvnim celicam. Ta zdravila vključujejo "deksametazon", "prednizolon". Toda glukokortikoidi pomagajo le v 40-50% primerov. V odsotnosti njihove učinkovitosti so bolniku predpisani citostatiki ("Metotreksat", "Azatioprin").

Predpisana so tudi zdravila, ki izboljšajo trofizem tkiv, presnovo celic in povečajo oskrbo s kisikom. Ta zdravila vključujejo:

1. Venotoniki. Povečajo elastičnost žilnih sten, izboljšajo pretok krvi v možganskih tkivih - "Detralex", "Doppelhertz".
2. Vitamini skupine B. Izboljšajo prevodnost živčnega impulza, stanje tkiva popkovine.
3. Vitamin C. Poveča trdnost žilne stene.
4. Angioprotektorji. Imajo podoben učinek kot vitamin C - "Etamzilat", "Vinkamin".
5. nootropi. Izboljšajo pretok krvi v možganih in pospešijo presnovo celic - Cerebrolysin, Phenibut.
6. Antipsihotiki. Predpisani so simptomatsko le, če ima bolnik duševne motnje - "Aminazin".

Pri hemosiderozi ledvic in pomembni kršitvi njihove funkcije je predpisana plazmafereza ali hemodializa.

Tako je prekomerno kopičenje hemosiderina resno patološko stanje. Zahteva največ zgodnja diagnoza in pravočasno zdravljenje, saj v naprednih primerih hemosideroza vodi do hude disfunkcije notranjih organov. Pogosto so te motnje nepopravljive.

Hemosideroza kože je vrsta dermatoloških bolezni, ki spadajo v skupino pigmentnih distrofij. Ta patologija se razvije zaradi presežne količine železa v tkivih telesa, katerega raven uravnava hemosiderin, pigment, ki vsebuje železo. Obstaja lokalna in splošna hemosideroza. V prvem primeru - pljuča in koža, v drugem - žleze znojnice in slinavke, kostni mozeg, ledvice, vranica, jetra. Za diagnosticiranje bolezni je potrebno določiti raven železa v telesu, oceniti sposobnost krvi za vezavo tega elementa in določiti količino hemosiderina v biopsijskih vzorcih ( biološki material) organov in tkiv. Zdravljenje je odvisno od klinična slika, vključuje jemanje glukokortikosteroidov, angioprotektorjev, citostatikov, vitaminov, pa tudi fizioterapevtske postopke - plazmafereza, fototerapija (PUVA) itd.

Značilnosti kožne hemosideroze

V večini primerov se patologija razvije pri moških. Za bolezen so značilne rjavkasto rdeče lise različnih odtenkov z jasnimi mejami. Ko pritisnete, ne spremenijo barve in ne izginejo, vnetni proces se ne razvije. Glede na znake in stanje telesa ločimo naslednje oblike kožne hemosideroze:

• bela atrofija. Kaže se kot tanjšanje kože na golenicah - belkaste, rahlo ugreznjene, zaobljene lise z jasnimi mejami. Postopoma se madeži združijo, okoli njih se pojavi hiperpigmentacija, ki jo povzročajo telangiektazije in odlaganje hemosiderina v tkivih. Proces je nepopravljiv, prvič opisan leta 1929, najpogosteje se razvije v ozadju krčnih žil.
• Arkuatna telangiektatična purpura. Pojavi se kot rumenkasto rožnate pike velikosti 10-15 cm z lokalizacijo na golenih in gležnjih. Postopoma se razpadejo na lokaste elemente in polkroge, naokoli se pojavijo sledi hemosiderina, telangiektazije. Patologija je bila prvič opisana leta 1934, med diagnozo pa jo je treba razlikovati od Mayocchijeve bolezni.
• Ekcematozna purpura. Na trupu in okončinah se pojavijo številni ekcemom podobni (eritem-skvamozni) rumenkasto-rjavi madeži v kombinaciji s papulozno-hemoragičnim, včasih konfluentnim izpuščajem. Izpuščaje v nekaterih primerih spremlja srbenje. pri histološki pregled poleg hemosideroze se diagnosticira spongioza. Bolezen je bila prvič opisana leta 1953.
• Srbeča purpura. Izgleda kot ekcematidna purpura, ki jo spremlja hudo srbenje in lihenifikacija - ostro odebelitev kože, vzorec, kršitev pigmentacije. Bolezen je bila prvič opisana leta 1954.
• Anularna telangiektatična purpura. Mayocchijeva bolezen je zelo redka vrsta hemoragične pigmentne dermatoze.
• Lihenoidni purpurni in pigmentni angiodermatitis. Na golenih in stegnih se oblikujejo rdečkasto rjavi lihenoidni noduli velikosti 3-5 mm, manj pogosto - majhne zaobljene plošče z luskasto površino. Koža okoli prizadetih območij pridobi vijoličen odtenek, včasih se pojavi srbenje. Možno širjenje izpuščaja po trupu, zgornjih udov, obraz. Bolezen je kronična, prvič opisana leta 1925.
• ortostatska purpura. Patološke spremembe kože spodnjih okončin, ki jih povzročajo bolezni jeter in ledvic, dolg obisk stoji, starost, srčno-žilna odpoved. Patologija je bila prvič opisana leta 1904.
• Oker dermatitis (angiosklerotična Janselmova purpura, purpurni in pigmentni angiodermatitis spodnjih okončin, rumeno oker dermatitis). Najpogosteje se razvije pri moških, ki imajo težave s krvnim obtokom (krčne žile, tromboflebitis, ateroskleroza, hipertenzija itd.), Se manifestira na stopalih in nogah. Sprva so to najmanjše krvavitve, sčasoma - rjasto-rdeča žarišča velikosti 6-10 cm, v hudih primerih - atrofija kože, trofični ulkusi. Včasih - hiperpigmentacija in rjavo-modri madeži (plaki), nagnjeni k razjedam od 10 do 40 mm v premeru. Bolezen je bila prvič opisana leta 1924.
• Progresivna pigmentna dermatoza. Redka bolezen z nedoločeno etiologijo ima druga imena - Schambergova bolezen, pigmentna purpura.
• Retikularna senilna hemosideroza (telangiektatični purpurni dermatitis, Batemanova senilna purpura, retikularna hemosideroza). Razvija se kot posledica aterosklerotičnih sprememb v stenah krvnih žil, ki jih povzroča naravno staranje.
• Pojavljajo se kot majhne rjave lise, vijolične petehije in pajkaste vene(telangiektazija) z lokalizacijo na Zadnja stran rokah, stopalih in nogah, včasih izpuščaj spremlja srbenje. Patologija je bila prvič opisana leta 1818.

Kako izgleda hemosideroza kože, si lahko ogledate na spodnjih fotografijah.

Znaki hemosideroze so odvisni od oblike bolezni. Pigmentna purpura kože se pogosteje diagnosticira pri moških, starejših od 40 let. To je kronična benigna patologija, ki ima naslednje simptome:

• Pigmentirane rdeče opečne lise.
• Lokalizacija izpuščaja na podlakteh, rokah, golenih in gležnjih.
• Postopna sprememba barve madežev v rjavo, temno rjavo ali rumenkasto.
• Dvig temperature.

Hemosideroza kože se ne razširi na notranje organe, v obdobju remisije so simptomi blagi ali odsotni.

Hemosiderin, ki uravnava količino železa v telesu, nastane kot posledica razgradnje hemoglobina s številnimi encimi. Prisoten je v celicah jeter, vranice, kostnega mozga, limfoidnega tkiva. S prekomerno aktivno sintezo se presežek hemosiderina odlaga v kožnih celicah, drugih organih in tkivih. Hemosideroza kože je sekundarna bolezen, katere vzroki so:

• avtoimunski procesi.
• Zastrupitev - zastrupitev s sulfonamidi, svincem, kininom in drugimi hemolitičnimi strupi.
• Okužbe - sepsa, bruceloza, malarija, tifus.
• Bolezni krvi - večkratne transfuzije krvi, levkemija, diabetes mellitus.
• hemolitična anemija.
• Rhesus konflikt.
• Ciroza jeter.
• Srčne in venska insuficienca.
• Ekcem, dermatitis.
• Motnje imunskega sistema.

Rezultati številnih raziskav kažejo, da je eden od razlogov za razvoj kožne hemosideroze genetska predispozicija.

Najpogosteje se hemosideroza kože razvije pri otrocih, starih 3-8 let, vse se začne z anemijo in težko dihanjem v mirnem stanju. V akutni fazi se temperatura rahlo dvigne, če je pljučna oblika, se pojavi kašelj, izpljunek s krvjo. V tem obdobju se povečajo jetra in vranica, vendar z zdravljenjem kriza traja le nekaj dni in bolezen preide v remisijo: simptomi postopoma izginejo, raven hemoglobina v krvi se dvigne.

Diagnoza hemosideroze kože

Diagnoza hemosideroze zahteva oceno klinične slike, pa tudi številne instrumentalne in laboratorijske študije. Običajno zdravnik predpiše:

• Klinični krvni test - določi se vsebnost železa v serumu.
• Desferalni test - injiciramo deferoksamin (intramuskularno), ocenimo koncentracijo železa v urinu.
• Biopsija poškodovanih površin kože - opravi se histološki pregled.
• Mikroskopski pregled sputuma.
• Rentgen prsnega koša.
• Perfuzijska scintigrafija pljuč - študija pljučnega krvnega pretoka.
• Spirometrija.
• Bronhoskopija.

Rezultati študije omogočajo izolacijo okužbe, ki je povzročila hemosiderozo kože ali drugih organov (če ima bolezen infekcijsko etiologijo).

Terapija kožne hemosideroze vključuje imenovanje zdravil, ki vsebujejo kalcij, sredstva za krepitev žil, Rutin, Aescusan, askorbinsko kislino in vitamine. Če se bolezen razvije v ozadju vnetnega procesa, se zdravljenje dopolni z mazili z glukokortikoidi.

Zapleti hemosideroze kože

V večini primerov ima zdravljenje hemosideroze kože ugodno prognozo. Pravočasna medicinska oskrba vam omogoča, da se izognete kvečjemu zapletom - obstajajo težave estetske narave, ne da bi poslabšali vaše dobro počutje.
Druge vrste hemosideroze lahko povzročijo krvavitev, okvaro srčno-žilnega sistema, pljučna hipertenzija in številna druga življenjsko nevarna stanja.

Preprečevanje kožne hemosideroze

Osnova za preprečevanje motenj sinteze hemosiderina je pravočasno zdravljenje nalezljive, hematološke in kardiovaskularne bolezni. Ljudje, ki so nagnjeni k hemosiderozi kože, se morajo izogibati zapleti pri transfuziji krvi(težave s transfuzijo krvi), zastrupitve z zdravili in kemikalijami (zastrupitev).

Preventivni ukrepi so namenjeni preprečevanju bolezni, povzroča kršitev krvni obtok spodnjih okončin, saj so v nekaterih primerih provocirni dejavniki hemosideroze poškodbe, hipotermija, dolgotrajno bivanje na nogah. Posebno pozornost je treba nameniti zdravju tistih, ki zaradi svoje poklicna dejavnost Večino časa moram preživeti stoje.

- bolezen skupine pigmentnih distrofij, za katero je značilno prekomerno kopičenje pigmenta hemosiderina, ki vsebuje železo, v tkivih telesa. Obstajajo lokalne oblike bolezni (kožna in pljučna hemosideroza) in splošne (z odlaganjem hemosiderina v celicah jeter, vranice, ledvic, kostnega mozga, žlez slinavk in znojnic). Diagnoza hemosideroze temelji na določitvi vsebnosti železa v krvni plazmi, skupne sposobnosti vezave železa v krvi, pa tudi vsebnosti pigmenta v biopsijah tkiv in organov. Glede na klinično sliko zdravljenje hemosideroze vključuje zdravljenje z zdravili (glukokortikoidi, citostatiki, angioprotektorji, vitamin C), v nekaterih primerih plazmaferezo in lokalno terapijo PUVA.

Splošne informacije

Hemosideroza je kršitev izmenjave hemoglobinogenega pigmenta hemosiderina z njegovim lokalnim ali sistemskim odlaganjem v tkivih. Hemosiderin je znotrajcelični pigment, ki vsebuje železo in nastane med encimsko razgradnjo hemoglobina. Sinteza hemosiderina poteka v celicah sideroblastov. Skupaj z drugimi derivati ​​hemoglobina (feritin, bilirubin) je hemosiderin vključen v transport in odlaganje železa in kisika, presnovo kemičnih spojin. Normalno v majhne količine hemosiderin se nahaja v celicah jeter, vranice, kostnega mozga in limfnega tkiva. Pri različnih patoloških stanjih lahko pride do prekomerne tvorbe hemosiderina z razvojem hemosideroze. Preučevanje epidemiologije hemosideroze je težko zaradi velike raznolikosti oblik te motnje.

Glede na razširjenost patološkega procesa ločimo lokalno (lokalno) in generalizirano (splošno) hemosiderozo. Lokalna hemosideroza je posledica ekstravaskularne hemolize, to je ekstravaskularnega uničenja rdečih krvničk. Lokalna hemosideroza se lahko razvije tako v žariščih omejenih krvavitev (hematomi) kot v celotnem organu (pljuča, koža). Generalizirana hemosideroza je posledica intravaskularne hemolize - intravaskularnega uničenja eritrocitov v različnih pogoste bolezni. V tem primeru se hemosiderin odlaga v celicah jeter, vranice in kostnega mozga, kar daje organom rjavo ("rjasto") barvo.

Neodvisne oblike hemosideroze vključujejo:

• kožna hemosideroza (Schambergova bolezen, anularna telangiektatična Mayocchijeva purpura, senilna hemosideroza, lihenoidni pigmentni in purpurni angiodermatitis, oker dermatitis itd.)
• idiopatska pljučna hemosideroza (rjava induracija pljuč)

Ko odlaganje hemosiderina spremlja strukturne spremembe tkiv in disfunkcijo organa, govorijo o hemokromatozi. Zaradi raznolikosti vzrokov in oblik hemosideroze se z njenim preučevanjem ukvarjajo imunologija, dermatologija, pulmologija, hematologija in druge stroke.

Vzroki hemosideroze

Splošna hemosideroza je sekundarno stanje, etiološko povezano z boleznimi krvnega sistema, zastrupitvami, okužbami, avtoimunskimi procesi. Možni razlogi prekomerno odlaganje hemosiderina lahko služi kot hemolitična anemija, levkemija, ciroza jeter, nalezljive bolezni (sepsa, bruceloza, malarija, recidivna vročina), Rh konflikt, pogoste transfuzije krvi, zastrupitve s hemolitičnimi strupi (sulfonamidi, svinec, kinin itd.).

Etiologija hemosideroze pljuč ni povsem jasna. Podane so bile domneve glede dedna nagnjenost, imunopatološka narava bolezni, prirojene motnje strukture stene pljučnih kapilar itd. Znano je, da so bolniki z dekompenzirano srčno patologijo (kardioskleroza, srčne napake itd.) Bolj dovzetni za razvoj hemosideroze pljuča.

Kožna hemosideroza je lahko primarna (brez predhodnih kožnih lezij) ali sekundarna (pojavi se v ozadju kožnih bolezni). Nagnjenost k razvoju primarne hemosideroze kože endokrine bolezni(diabetes mellitus), vaskularna patologija (kronična venska insuficienca, hipertenzija). Dermatitis, ekcem, nevrodermitis, poškodbe kože, žariščna okužba (pioderma) lahko povzročijo sekundarno kopičenje hemosiderina v plasteh dermisa. Hipotermija, prekomerno delo, zdravila (paracetamol, nesteroidna protivnetna zdravila, ampicilin, diuretiki itd.) Lahko izzovejo nastanek bolezni.

Hemosideroza pljuč

Idiopatska pljučna hemosideroza je bolezen, za katero so značilne ponavljajoče se krvavitve v alveolah s kasnejšim odlaganjem hemosiderina v pljučnem parenhimu. Bolezen prizadene predvsem otroke in ljudi. mladosti. Za potek pljučne hemosideroze so značilne pljučne krvavitve različne intenzivnosti, odpoved dihanja in hipokromna anemija.

V akutni fazi bolezni se bolniki razvijejo vlažen kašelj s krvavim izpljunkom. Posledica dolgotrajne ali obilne hemoptize je razvoj hude anemije pomanjkanja železa, bledica kože, ikterus beločnice, pritožbe zaradi omotice, šibkost. Progresivni potek pljučne hemosideroze spremlja razvoj difuzne pnevmoskleroze, ki se odraža v kratki sapi in cianozi. Obdobja poslabšanja spremljajo bolečine v prsni koš in trebuh, artralgija, vročina. Za objektivne podatke je značilna otopelost tolkalnega zvoka, prisotnost vlažnih hropev, tahikardija, arterijska hipotenzija, spleno- in hepatomegalija.

V obdobjih remisije pritožbe niso izražene ali odsotne, vendar se po vsakem naslednjem napadu trajanje svetlobnih intervalov praviloma zmanjša. Pogosto se razvijejo bolniki s kronično hemosiderozo pljučno srce; pogosto pride do hudih srčnih napadov, pljučnice, ponavljajočega se pnevmotoraksa, ki lahko povzroči smrt. Idiopatska pljučna hemosideroza se lahko kombinira s hemoragičnim vaskulitisom, revmatoidnim artritisom, sistemskim eritematoznim lupusom, glomerulonefritisom, Goodpasturejevim sindromom.

Hemosideroza kože

Pri kožni različici hemosideroze pride do odlaganja pigmenta, ki vsebuje železo, v dermisu. Klinično je za bolezen značilen pojav na koži hemoragičnega izpuščaja ali starostnih peg s premerom 0,1-3 cm, sveži izpuščaji so opečnato rdeče barve; stare postanejo rjave, temno rjave oz rumenkaste barve. Najpogosteje so pigmentne lezije lokalizirane na koži gležnjev, golenic, rok, podlakti; včasih izpuščaj spremlja blago srbenje. Na mestih kožnih lezij se lahko pojavijo petehije, noduli, lihenoidne papule, telangiektazije in rjave plošče.

Hemosideroza kože je kronična (od nekaj mesecev do nekaj let), pogostejša pri moških, starih 30-60 let. Splošno stanje bolnikov s kožno hemosiderozo ostaja zadovoljivo; notranji organi niso prizadeti. Bolezen je treba razlikovati od atipičnih oblik lichen planusa, psevdosarkoma in Kaposijevega sarkoma.

Diagnoza hemosideroze

Odvisno od oblike hemosideroze lahko njeno diagnozo opravi dermatolog, pulmolog, specialist za nalezljive bolezni, hematolog in drugi specialisti. Poleg telesnega pregleda se opravi popolna krvna slika, določitev serumskega železa, skupne železo-vezavne sposobnosti krvi. Za odkrivanje hemosideroze so najpomembnejši podatki

Zdravljenje hemosideroze

Zdravila prve izbire za zdravljenje pljučne hemosideroze so glukokortikosteroidi, vendar so učinkoviti le v polovici primerov. Metoda kombiniranega zdravljenja z imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid) v kombinaciji z. Poleg tega se uporablja simptomatsko zdravljenje: pripravki železa, hemostatična sredstva, transfuzije krvi, bronhodilatatorji, inhalacije kisika. V nekaterih primerih se po splenektomiji pojavi remisija bolezni.

Zdravljenje kožne hemosideroze vključuje lokalno uporabo kortikosteroidnih mazil, krioterapije, askorbinske kisline, rutina, kalcijevih pripravkov in angioprotektorjev. Pri hudih kožnih manifestacijah hemosideroze se zatečejo k terapiji PUVA, imenovanju deferoksamina.

Napoved in preprečevanje hemosideroze

Idiopatska pljučna hemosideroza je težko diagnosticirana bolezen z resno prognozo. Progresivni potek patologije vodi do invalidnosti bolnika, razvoja življenjsko nevarnih zapletov - masivne pljučne krvavitve, odpovedi dihanja, pljučne hipertenzije. Potek kožne hemosideroze je ugoden. Bolezen je bolj kozmetična napaka in je nagnjena k postopnemu reševanju.

Pravočasno zdravljenje kožnih in splošnih nalezljivih, žilnih, hematoloških in drugih bolezni, preprečevanje zapletov pri transfuziji krvi, izključitev zastrupitev z zdravili in kemikalijami lahko prispevajo k preprečevanju presnovnih motenj hemosiderina.