Bulbar na rehiyon ng utak. Bulbar syndrome: sanhi, sintomas, tampok ng paggamot ng patolohiya sa mga bata at matatanda. Panahon ng pagbawi sa paggamot ng mga bagong silang

Ang Bulbar syndrome ay isang malubhang sakit sa neurological. Ang patolohiya ay humahantong sa paralisis ng dila, mga kalamnan ng pharynx, mga labi. Ang progresibong bulbar palsy ay nagdudulot ng panganib sa kalusugan ng tao at mahirap gamutin.

Maaaring maramdaman ng pasyente na nahihirapan siyang kumain nang mag-isa. Kakailanganin mong bumisita sa isang medikal na pasilidad sa sandaling lumitaw ang mga unang sintomas.

Kung balewalain mo ang mga palatandaan, magkakaroon ng hindi maibabalik na mga kahihinatnan. bulbar syndrome mapanganib na sakit at kailangang gamutin kaagad.

Ang bulbar nerve ay apektado dahil sa pag-unlad ng neurolohiya. Ito ay humahantong sa mga pagbabago sa gitnang sistema ng nerbiyos. Kapag naapektuhan ang motor nerve endings, nangyayari ang peripheral paralysis.

Naobserbahan ang mga sumusunod na dahilan bulbar syndrome:

, dahil sa kung saan naapektuhan ang medulla oblongata;
mga nakakahawang sakit ng ulo;
malignant at benign tumor na proseso;
mga pasa at bali ng base ng bungo;
pamamaga sa utak;
pagkalasing ng botulinum toxin.

Madalas na nangyayari na ang sanhi ng bulbar palsy ay hypertension. Ang sakit ay nagpapalala sa kalagayan ng pasyente sa paglipas ng panahon. Laban sa background na ito, ang atherosclerosis ay bubuo, ang vascular spasm ay nangyayari, at ito ay humahantong sa isang stroke, kaya nangyayari ang bulbar syndrome.

Kung oobserbahan masamang pakiramdam pagkatapos ay kailangan mong magpatingin sa doktor. Kung hindi papansinin ang mga sintomas ng bulbar, maaaring mangyari ang iba't ibang komplikasyon.

Mga sintomas

Mayroong ilang mga uri ng bulbar syndrome. Ang talamak na anyo ng patolohiya ay mabilis na pumasa at bubuo laban sa background ng isang stroke, edema o contusion ng utak, encephalitis. Kung ang sakit ay progresibo, pagkatapos ay ang bulbar palsy ay nangyayari nang dahan-dahan.

Nangyayari ito sa background iba't ibang mga patolohiya na nauugnay sa central nervous system. Kadalasan ito ay Kennedy amyatrophy, mga pagbuo ng tumor sa utak. Ang Bulbar syndrome ay bilateral at unilateral. Ang patolohiya ay madalas na makikita sa mga paggalaw ng larynx, dila, pharynx.

May tatlong palatandaan na lumilitaw kapag paralisis ng bulbar:

Dysphagia- ito ay kapag ang paglunok ay nabalisa. Mahirap para sa pasyente na lumunok ng pagkain dahil sa progresibong paralisis ng malambot na palad. Ang mahinang pasyente ay madaling mabulunan ng pagkain. Sa paglipas ng panahon, ang progresibong bulbar palsy ay nagkakaroon, at ang pasyente ay nahihirapang kumain ng kahit malambot na pagkain.
Dysarthria. May paglabag sa pagbigkas ng mga salita. Sa una, ang pasyente ay maaaring gumawa ng mga tunog, ngunit ang bulbar palsy ay humahantong sa kabuuang kawalan talumpati.
Ang dysphonia ay humahantong sa kapansanan sa paggana ng boses. Ang isang tao ay nanonood kung paano siya nagkakaroon ng pamamaos, pamamaos.

Sa isang pasyente na may bulbar palsy, ang mga ekspresyon ng mukha at mga ekspresyon ng mukha ay maaaring maapektuhan. Baka nakabuka ang bibig at lumabas ang laway. Kapag kumakain, maaaring mahulog ang pagkain sa bibig. Ang Bulbar syndrome ay maaaring humantong sa seryosong kahihinatnan sa anyo ng mga karamdaman ng respiratory at cardiovascular system.

Ang pasyente ay may mga pagbabago sa oral cavity. Ang dila ay nagiging hindi pantay, kulubot at kumikibot minsan. Kung ang pasyente ay may unilateral bulbar syndrome, ang mga pagbabago ay nasa isang panig. Sa isang bilateral na sugat, ang dila ay maaaring ganap na hindi kumikibo.

Kapag naganap ang mga pagbabago sa pagtatapos ng hypoglossal nerve, ang laway ay nagsisimulang malakas na ilihim. Maraming mga pasyente ang maaaring magdusa mula sa matinding paglalaway, kaya patuloy silang gumagamit ng panyo. Sa mga unang pagpapakita ng bulbar syndrome, kinakailangan upang bisitahin ang isang espesyalista.

Mga diagnostic

Inireseta ng isang neuropathologist ang diagnosis at paggamot ng bulbar palsy. Una sa lahat, ang espesyalista ay nagsasagawa ng pagsusuri sa neurological at electromyography. Batay sa mga resulta ng diagnosis, kinikilala ng doktor ang sanhi ng bulbar syndrome at inireseta ang paggamot. Dapat matukoy ng espesyalista ang bilis ng paghinga at tibok ng puso.

Ginanap ang mga sumusunod na pag-aaral may bulbar paralysis:

Ginagawang posible ng radiography na makita ang mga bali at mga pasa sa ulo, mga proseso ng tumor.

Tinutulungan ng electromyography na suriin ang pagganap ng mga kalamnan ng dila, leeg, braso, binti. Ganitong klase ang mga diagnostic ay nagpapakita ng aktibidad ng kalamnan sa pagpapahinga at sa panahon ng pag-urong.
Esophagoscopy. Ang paraan ng pananaliksik na ito ay nakakatulong upang suriin ang esophagus. Ang pagganap ng mga kalamnan ng pharyngeal at vocal cords.

Magnetic resonance imaging. Ang mabilis at mataas na kalidad na pamamaraan ng diagnostic, ay nagpapakita iba't ibang sakit sa 90% ng mga kaso. Ginagawang posible ng MRI na masuri ang kalagayan ng lahat ng organo. Tinutulungan ng Tomography na makilala ang mga pathology ng utak. Ang pag-aaral ay madalas na isinasagawa sa tulong ng isang ahente ng kaibahan.
Electrocardiogram. Binibigyan ka ng pagkakataong maghanap iba't ibang sakit puso, pag-aralan ang tibok ng puso.

Ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay isinasagawa upang makilala nagpapasiklab na proseso, impeksyon, pagdurugo. Hinirang pangkalahatang pagsusuri pagsusuri ng ihi, dugo at cerebrospinal fluid.

Kapag nagsasagawa computed tomography at MRI, tumor formations, edema, cysts ay matatagpuan sa utak. Kung ang mga unang sintomas ng bulbar paralysis ay lumitaw, pagkatapos ay dapat mong agad na bisitahin ang isang doktor. Ang sakit ay umuunlad lamang sa paglipas ng panahon, ang paggamot ay kailangang-kailangan. ang sakit ay maaaring nakamamatay.

Bulbar palsy sa mga bata

Ang bulbar palsy ay nabubuo sa mga hindi pa isinisilang na bata. Mayroong isang malakas na kahalumigmigan ng oral mucosa, dapat itong nasa isang normal na estado, halos tuyo. Kung titingnan mo oral cavity ang bata, kapag umiiyak siya, makikita mo na bahagyang nakatagilid ang dila. Ang tanda na ito lumilitaw sa paglabag sa hypoglossal nerve ending.

Ang Bulbar syndrome sa mga bata ay ipinakita sa mga bihirang kaso, dahil nagdudulot ito ng pinsala sa mga tangkay ng utak. Tumigil sila sa paggana, at imposible ang buhay kung wala sila. Ang pseudobulbar palsy ay madalas na nangyayari sa mga bata, ito ay lubhang mahirap. Ang sanggol ay naghihirap hindi lamang sa pagkawala ng pagsasalita, kundi pati na rin sa mga pagbabago sa tono ng kalamnan.

Ang hyperkinesis at iba't ibang mga karamdaman ng motor apparatus ay maaari ding bumuo. Ito ay humahantong sa ang katunayan na ang cerebral palsy ay nangyayari. Ang sakit ay maaaring magsimulang abalahin ang mga bagong silang at mga batang wala pang dalawang taong gulang. Kadalasan, ang cerebral palsy ay nangyayari dahil sa trauma ng kapanganakan.

Sa bulbar syndrome, ang bata ay may paglabag sa mga kasanayan sa motor. Ito ay nangyayari na ang pagkatalo ng itaas na bahagi ng mukha ay nangyayari, dahil dito, nangyayari ang kawalang-kilos. Hindi kayang alagaan ng bata ang kanyang sarili. Ang mga ganitong bata ay mukhang awkward, mahirap para sa kanila na ngumunguya at lumunok ng pagkain, upang mapanatili ang laway sa bibig. Dapat italaga tamang paggamot may bulbar palsy.

Paggamot

Kung ang pasyente ay may talamak na anyo paralisis ng bulbar, dapat itong ibigay sa isang napapanahong paraan Pangangalaga sa kalusugan. Ang Therapy ay naglalayong alisin ang mga komplikasyon ng patolohiya. Una sa lahat, ang pasyente ay konektado sa isang ventilator. Ito ay kinakailangan upang mapanatili ang posibilidad na mabuhay ng pasyente at maibalik ang paghinga na may bulbar syndrome.

Ang Prozerin, Adenosine triphosphate, mga bitamina ay ginagamit, nakakatulong sila upang maisaaktibo ang paglunok ng mga reflexes, pagbutihin ang gastric motility. Sa pamamagitan ng pagsasaayos ng paglunok, ang produksyon ng gastric juice, laway. Ang pasyente ay binibigyan ng patak na may atropine. Ang gamot ay ginawa sa iba't ibang anyo, ngunit, dahil ang pasyente ay may paglabag sa swallowing reflex, ang gamot ay ibinibigay sa intravenously.

Pagkain ng pagkain sa pamamagitan ng tubo. Ginagawang posible ng paraan ng pagpapakain na ito na maiwasan ang pagpasok ng pagkain sa respiratory system. Kung ang isang tao ay nasa isang pagkawala ng malay, kung gayon ang mga sustansya at glucose ay tinuturok ng isang dropper. Ang mga pasyenteng dumaranas ng bulbar palsy ay sensitibo, magagalitin, depressive.

Nangyayari na maraming mga pasyente ang maaaring tumanggi na kumain, dahil natatakot silang mabulunan. Ang mga naturang pasyente ay isinangguni para sa paggamot sa isang psychotherapist. Ang therapy sa droga ay inireseta din para sa bulbar syndrome.

Mga gamot

Ang mga sumusunod ay ginagamit upang gamutin ang patolohiya mga gamot:

Ang Prozerin ay inireseta upang maibalik ang pagganap ng kalamnan. Tumutulong na mapabuti ang mga function ng paglunok, gastric motility. Kung mayroong mataas na presyon ng dugo, pagkatapos ay ibinababa ito ng gamot.
Ang atropine ay ginagamit para sa matinding paglalaway.
Ang mga antibiotic ay inireseta kung may mga nakakahawang sakit.
Ang Torasemide, Furosemide ay decongestant diuretics, na kailangan upang mapawi ang pamamaga sa ulo.
Parmidin, Alprostan, ay ginagamit para sa iba't ibang sakit sistemang bascular.
Ang mga bitamina B, Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma, ang mga ito ay inireseta upang suportahan at ibalik ang central nervous system.
Nangangahulugan na may glutamic acid mapabuti metabolic proseso V sistema ng nerbiyos.

Kinakailangang gamitin ang lahat ng mga gamot pagkatapos na sila ay inireseta ng doktor. Ang ilang mga gamot ay may isang bilang ng mga contraindications at side effect. Ang self-medication ay hindi inirerekomenda, dahil maaari lamang itong lumala sa kondisyon ng pasyente na may bulbar paralysis. Ang isang espesyal na diyeta ay dapat na naroroon, dahil sa isang advanced na sakit, ang pasyente ay hindi makakain ng pagkain sa kanyang sarili.

Ang pasyente ay kumakain lamang sa pamamagitan ng isang nasogastric o gastric food tube, at isang espesyal na timpla ang dumadaan dito. Dapat ipakita ng doktor kung paano maayos na pakainin ang pasyente sa bahay na may bulbar palsy. Pinipili ng espesyalista ang kinakailangang diyeta upang mabigyan ang pasyente ng lahat ng kinakailangang bitamina para sa mabilis na paggaling.

Ang pagkain ay binibigyan ng likido, nang walang mga bukol at solidong piraso. Bilang isang patakaran, ang mga ahente ay ginagamit na may isang homogenous na masa at madaling dumaan sa isang espesyal na tubo. Ang Nutrizon ay ginawa sa anyo ng isang pulbos at isang tapos na inumin. Kasama sa komposisyon ng gamot na ito ang lahat ng kinakailangang protina, taba, carbohydrates, bitamina, mga elemento ng bakas.

Ang tubo para sa pagpapakain sa pasyente ay maaaring gamitin nang halos limang araw. Pagkatapos ito ay papalitan o mahusay na hugasan at pinoproseso. Ang mga syringe na kinakailangan para sa pagpapakilala ng pagkain ay dapat linisin kaagad pagkatapos ng pagpapakain.

Mga katutubong pamamaraan ng paggamot

Posible kasama therapy sa droga pagsamahin katutubong gamot. Mayroong maraming mga reseta para sa paggamot ng progresibong bulbar palsy. Bayad sa gamot inihanda batay sa puting mistletoe, valerian root, oregano, yarrow. Upang ihanda ang tincture, ang lahat ng nakalistang halaman ay kinuha sa pantay na halaga, ibinuhos ng tubig na kumukulo. Gamitin halamang gamot tatlong beses sa isang araw, isang daang gramo bago kumain.

Ang sumusunod na recipe ay inihanda mula sa mint, oregano, mistletoe, motherwort, thyme, lemon balm. Ang kailangan mo lang gawin ay paghaluin at ibuhos mainit na tubig. Maghintay hanggang lumamig at pilitin ang mga nilalaman. Ang isang lunas para sa paggamot ng bulbar palsy ay kinukuha nang pasalita, isang daang gramo pagkatapos kumain.
Alcohol tincture batay sa peony root. Para sa pagluluto, kailangan mong lagyan ng rehas ang halaman at ibuhos ang alkohol isa hanggang sampu. Ilagay ang tincture sa isang mainit na lugar sa loob ng pitong araw, sa sandaling handa na ito, pilitin ito. Kinakailangan na kumuha ng 35 patak tatlong beses sa isang araw bago kumain.

Upang makagawa ng isang tincture ng sambong, ang isang halaman ay kinuha at ibinuhos ng tubig na kumukulo. Ilagay sa isang mainit na lugar para sa walong oras. Salain at ubusin ang isang kutsara ng ilang beses sa isang araw pagkatapos kumain. Maaaring kunin panterapeutika paliguan mula sa sage at wild rose na may bulbar syndrome. Humigit-kumulang 300 gramo ng halaman ang kinuha, napuno ng tubig at pinakuluan ng 15 minuto. Hayaang magluto ng halos isang oras, pilitin ang produkto at ibuhos sa paliguan. Ang pamamaraan ay dapat tumagal ng hindi bababa sa tatlumpung minuto. Upang makamit ang isang epekto sa paggamot ng bulbar palsy, kailangan mong maligo ng ilang beses sa isang linggo.

Kinakailangang kumuha ng sariwang tanning sumac leaves at ibuhos ang mainit na tubig. Ilagay sa isang mainit na lugar sa loob ng isang oras at pilitin ang lunas. Kailangan mong gumamit ng halos tatlong beses sa isang araw para sa isang kutsara. Kung gumamit ka ng mga katutubong pamamaraan ng paggamot nang tama, makakatulong ito na mabawasan ang bulbar palsy. Bago gamitin, kailangan mong kumunsulta sa iyong doktor.

Progresibong bulbar palsy malaking panganib kung hindi ginagamot. Sa mga unang sintomas, dapat kang makipag-ugnayan sa isang institusyong medikal. Ang neurologist ay magsasagawa ng pagsusuri at magrereseta ng komprehensibong pagsusuri.

Ang Bulbar syndrome ay nabubuo kapag ang mga bahagi ng caudal ng stem ng utak (medulla oblongata) o ang mga koneksyon nito sa executive apparatus ay apektado. Mga pag-andar medulla oblongata magkakaiba at mahalaga.

Ang nuclei ng IX, X at XII nerves ay ang mga sentro ng kontrol aktibidad ng reflex pharynx, larynx at dila at kasangkot sa pagbibigay ng artikulasyon at paglunok. Nakatanggap sila ng interoceptive na impormasyon at nauugnay sa maraming mga visceral reflexes (pag-ubo, paglunok, pagbahin, paglalaway, pagsuso) at iba't ibang mga reaksyon ng pagtatago. Sa medulla oblongata ay pumasa sa medial (posterior) longitudinal bundle, na mahalaga sa regulasyon ng paggalaw ng ulo at leeg at ang koordinasyon ng huli sa paggalaw ng mata. Naglalaman ito ng relay nuclei ng auditory at vestibular conductors. Ang mga pataas at pababang landas ay dumadaan dito, na nagkokonekta sa mas mababa at mas mataas na antas ng nervous system. Ang reticular formation ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagpapadali o pagsugpo sa aktibidad ng motor, pag-regulate ng tono ng kalamnan, pagsasagawa ng afferentation, sa postural at iba pang aktibidad ng reflex, sa kontrol ng kamalayan, pati na rin sa visceral at autonomic function. Bilang karagdagan, sa pamamagitan ng sistema ng vagus, ang medulla oblongata ay kasangkot sa regulasyon ng respiratory, cardiovascular, digestive at iba pang mga metabolic na proseso sa katawan.

Dito namin isinasaalang-alang ang pinalawak na mga anyo ng bulbar palsy na nagkakaroon ng bilateral lesyon ng nuclei ng IX, X at XII nerves, pati na rin ang kanilang mga ugat at nerbiyos sa loob at labas ng bungo. Kasama rin namin dito ang mga sugat ng kaukulang mga kalamnan at synapses, na humahantong sa parehong mga karamdaman ng mga function ng bulbar motor: paglunok, pagnguya, articulation, phonation at paghinga.

Ang mga pangunahing sanhi ng bulbar syndrome:

1. Mga sakit sa motor neuron (ALS, spinal amyotrophy Fazio-Londe, ang bulbospinal amyotrophy ni Kennedy).

2. Myopathy (oculopharyngeal, Kearns-Sayre syndrome).

3. Dystrophic myotonia.

4. Paroxysmal myoplegia.

5. Myasthenia.

6. Polyneuropathy (Guillain-Barré, post-vaccination, diphtheria, paraneoplastic, may hyperthyroidism, porphyria).

7. Poliomyelitis.

8. Mga proseso sa brainstem, posterior cranial fossa at cranio-spinal region (vascular, tumor, syringobulbia, meningitis, encephalitis, granulomatous disease, bone anomalya).

1. Mga sakit ng motor neuron.

Ang huling yugto ng lahat ng anyo ng amyotrophic lateral syndrome (ALS) o ang simula ng bulbar form nito ay mga tipikal na halimbawa ng bulbar dysfunction. Karaniwan ang sakit ay nagsisimula sa isang bilateral na sugat ng nucleus XII ng nerve at ang mga unang pagpapakita nito ay pagkasayang, fasciculations at paralisis ng dila. Sa mga unang yugto, ang dysarthria na walang dysarthria o dysarthria na walang dysarthria ay maaaring mangyari, ngunit ang isang progresibong pagkasira ng lahat ng mga function ng bulbar ay sinusunod nang mabilis. Sa simula ng sakit, ang kahirapan sa paglunok ng likidong pagkain ay sinusunod nang mas madalas kaysa sa solidong pagkain, ngunit habang lumalaki ang sakit, ang dysphagia ay bubuo kapag kumukuha ng solidong pagkain. Kasabay nito, ang kahinaan ng masticatory at pagkatapos ay ang mga kalamnan ng mukha ay sumali sa kahinaan ng dila, ang malambot na palad ay nakabitin, ang dila sa oral cavity ay hindi gumagalaw at atrophic. Nagpapakita ito ng mga fasciculations.

Anartria. Patuloy na paglalaway. Kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga. Sa parehong lugar o sa iba pang mga rehiyon ng katawan, ang mga sintomas ng paglahok ng upper motor neuron ay napansin.

Pamantayan para sa diagnosis ng ALS:

ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng pinsala sa mas mababang motor neuron (kabilang ang EMG - kumpirmasyon ng proseso ng anterior horn sa mga klinikal na buo na kalamnan); mga klinikal na sintomas ng pinsala sa upper motor neuron (pyramidal syndrome); progresibong kurso.

Ang "progressive bulbar palsy" ay itinuturing na ngayon bilang isa sa mga opsyon para sa bulbar form ng ALS (tulad ng "primary lateral sclerosis" bilang isa pang uri ng ALS na nangyayari nang walang mga klinikal na palatandaan ng pinsala sa mga anterior horn ng spinal cord).

* Tingnan ang seksyong ALS Syndrome para sa higit pang mga detalye.

Ang pagtaas ng bulbar palsy ay maaaring isang pagpapakita ng progresibong spinal amyotrophy, sa partikular - ter

ang terminal stage ng amyotrophy ng Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann), at sa mga bata - spinal amyotrophy ng Fazio-Londe (Fazio-Londe). Ang huli ay tumutukoy sa autosomal recessive spinal amyotrophies na may debut sa maagang pagkabata. Ang X-linked bulbar spinal amyotrophy ay kilala sa mga matatanda, simula sa edad na 40 taong gulang at mas matanda (Kennedy's disease). Ang kahinaan at pagkasayang ng mga proximal na kalamnan ay katangian itaas na paa, kusang mga fasciculations, limitadong hanay ng mga aktibong paggalaw sa mga braso, nabawasan ang mga tendon reflexes na may mga biceps at triceps na kalamnan ng balikat. Sa pag-unlad ng sakit, ang bulbar (karaniwan ay banayad) na mga karamdaman ay nabubuo: nabulunan, pagkasayang ng dila, dysarthria. Ang mga kalamnan sa binti ay kasangkot sa ibang pagkakataon. Mga tampok na katangian: gynecomastia at pseudohypertrophy ng mga kalamnan ng guya.

Sa mga progresibong spinal amyotrophies, ang proseso ay limitado sa pinsala sa mga selula ng anterior horns ng spinal cord. Sa kaibahan sa ALS, dito ang proseso ay palaging simetriko, hindi ito sinamahan ng mga sintomas ng paglahok ng upper motor neuron at may mas kanais-nais na kurso.

2. Myopathies. Ang ilang mga anyo ng myopathy (oculopharyngeal, Kearns-Sayre syndrome) ay maaaring mahayag bilang isang paglabag sa mga function ng bulbar. Ang Oculopharyngeal myopathy (dystrophy) ay isang namamana (autosomal dominant) na sakit, ang tampok na kung saan ay isang late onset (karaniwan ay pagkatapos ng 45 taon) at kalamnan kahinaan, na kung saan ay limitado sa mga kalamnan ng mukha (bilateral ptosis) at bulbar muscles (dysphagia). ). Ang ptosis, mga karamdaman sa paglunok at dysphonia ay dahan-dahang umuunlad. Ang pangunahing maladaptive syndrome ay dysphagia. Ang proseso ay umaabot sa mga paa't kamay lamang sa ilang mga pasyente at sa mga huling yugto ng sakit.

Ang isa sa mga anyo ng mitochondrial encephalomyopathy, katulad ng Kearns-Sayre syndrome ("ophthalmoplegia plus"), ay ipinakita, bilang karagdagan sa ptosis at ophthalmoplegia, sa pamamagitan ng isang myopathic symptom complex na bubuo sa mga sintomas ng mata. Ang paglahok ng mga kalamnan ng bulbar (larynx at pharynx) ay karaniwang hindi sapat na malubha, ngunit maaaring humantong sa mga pagbabago sa phonation at articulation, choking.

Obligadong palatandaan ng Kearns-Sayre syndrome:

panlabas na ophthalmoplegia

retinitis pigmentosa

mga karamdaman sa pagpapadaloy ng puso

(bradycardia, atrioventricular block, syncope,

posibleng biglaang kamatayan)

pagtaas sa antas ng protina sa cerebrospinal fluid

3. Dystrophic myotonia.

Ang dystrophic myotonia (o myotonic dystorophia ng Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) ay minana sa autosomal dominant na paraan at nakakaapekto sa mga lalaki nang 3 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Ang kanyang debut ay nahuhulog sa edad na 16-20 taon. Klinikal na larawan binubuo ng myotonic, myopathic syndromes at extramuscular disorders ( dystrophic na pagbabago sa lens, testicles at iba pang endocrine glands, balat, esophagus, puso, at minsan sa utak). Ang Myopathic syndrome ay pinaka-binibigkas sa mga kalamnan ng mukha (nginunguya at temporal na mga kalamnan, na humahantong sa isang katangian ng ekspresyon ng mukha), leeg at, sa ilang mga pasyente, sa mga limbs. Ang pinsala sa mga kalamnan ng bulbar ay humahantong sa tono ng boses ng ilong, dysphagia at nabulunan, at kung minsan sa mga sakit sa paghinga (kabilang ang sleep apnea).

4. Paroxysmal myoplegia (periodic paralysis). Ang Paroxysmal myoplegia ay isang sakit (hypokalemic

Skye, hyperkalemic at normokalemic forms), na ipinakita sa pamamagitan ng pangkalahatan o bahagyang pag-atake ng kahinaan ng kalamnan (nang walang pagkawala ng kamalayan) sa anyo ng paresis o plegia (hanggang sa tetraplegia) na may pagbaba sa mga tendon reflexes at hypotension ng kalamnan. Ang tagal ng mga pag-atake ay nag-iiba mula 30 minuto hanggang ilang araw. Mga salik na nakakapukaw: mayaman sa carbohydrates masaganang pagkain, pang-aabuso asin, negatibong emosyon, pisikal na ehersisyo, pagtulog sa gabi. Sa ilang mga pag-atake lamang ang paglahok ng cervical at cranial na mga kalamnan ay nabanggit. Bihirang, ang mga kalamnan sa paghinga ay kasangkot sa proseso sa isang antas o iba pa.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa sa pangalawang anyo ng myoplegia, na nangyayari sa mga pasyente na may thyrotoxicosis, na may pangunahing hyperaldosteronism, hypokalemia sa ilang mga sakit sa gastrointestinal, sakit sa bato. Ang mga variant ng Yat-trogenic ng panaka-nakang paralisis ay inilarawan kapag nagrereseta ng mga gamot na nagtataguyod ng paglabas ng potasa mula sa katawan (diuretics, laxatives, licorice).

5. Myasthenia.

Ang Bulbar syndrome ay isa sa mga mapanganib na pagpapakita ng myasthenia gravis. Ang Myasthenia (myasthenia gravis) ay isang sakit, ang nangungunang klinikal na pagpapakita kung saan ay ang pagkapagod ng patolohiya ng kalamnan, na bumababa hanggang sa kumpletong paggaling pagkatapos kumuha ng mga anticholinesterase na gamot. Ang mga unang sintomas ay mas madalas na mga paglabag sa mga pag-andar ng mga kalamnan ng oculomotor (ptosis, diplopia at limitasyon ng kadaliang kumilos. mga eyeballs) at mga kalamnan sa mukha, gayundin ang mga kalamnan ng mga paa. Humigit-kumulang isang-katlo ng mga pasyente ang may kinalaman sa masticatory

kalamnan, kalamnan ng pharynx, larynx at dila. Mayroong pangkalahatan at lokal (pangunahin ang mata) na mga anyo.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng myasthenia ay isinasagawa sa myasthenic syndromes (Lambert-Eaton syndrome, myasthenic syndrome sa polyneuropathies, myasthenia-polymyositis complex, myasthenic syndrome sa botulinum intoxication).

6. Polyneuropathy.

Ang paralisis ng bulbar sa polyneuropathies ay sinusunod sa larawan ng isang pangkalahatang polyneuropathic syndrome laban sa background ng tetraparesis o tetraplegia na may mga katangian ng sensory disturbances, na nagpapadali sa pagsusuri ng likas na katangian ng mga bulbar disorder. Ang huli ay tipikal para sa mga anyo gaya ng acute demyelinating Guillain-Barré polyneuropathy, post-infectious at post-vaccination polyneuropathy, diphtheria at paraneoplastic polyneuropathy, pati na rin ang polyneuropathy sa hyperthyroidism at porphyria.

7. Poliomyelitis.

Ang talamak na poliomyelitis, bilang sanhi ng bulbar palsy, ay kinikilala ng pagkakaroon ng mga pangkalahatang nakakahawang (pre-paralytic) na sintomas, ang mabilis na pag-unlad ng paralisis (karaniwan ay sa unang 5 araw ng sakit) na may mas malaking sugat sa proximal kaysa distal. Ang panahon ng reverse development ng paralysis sa ilang sandali matapos ang kanilang hitsura ay katangian. May mga spinal, bulbar at bulbospinal form. Mas madalas na apektado lower limbs(sa 80% ng mga kaso), ngunit posible na bumuo ng mga sindrom sa pamamagitan ng hemitype o cross. Ang paralisis ay tamad sa kalikasan na may pagkawala ng mga tendon reflexes at ang mabilis na pag-unlad ng pagkasayang. Ang bulbar paralysis ay maaaring maobserbahan sa bulbar form (10-15% ng kabuuan paralitikong anyo sakit), kung saan ang nuclei ng hindi lamang 1X, X (mas madalas XII) nerbiyos ay nagdurusa, kundi pati na rin ang facial nerve. Ang pinsala sa mga anterior horn ng IV-V segment ay maaaring magdulot ng respiratory paralysis. Ang mga matatanda ay mas malamang na bumuo ng bulbospinal form. Ang paglahok ng reticular formation ng brainstem ay maaaring humantong sa cardiovascular (hypotension, hypertension, cardiac arrhythmias), respiratory ("atactic breathing") disorder, swallowing disorder, kaguluhan sa antas ng wakefulness.

Isinasagawa ang differential diagnosis kasama ng iba pang mga impeksyon sa viral na maaaring makaapekto sa lower motor neuron: rabies at herpes zoster. Iba pang mga sakit na kadalasang nangangailangan ng differential diagnosis mula sa acute poliomyelitis: Guillain-Barré syndrome, acute intermittent porphyria, botulism, toxic polyneuropathies, transverse myelitis at talamak na spinal cord compression sa epidural abscess.

8. Mga proseso sa brain stem, posterior cranial fossa at craniospinal region.

Ang ilang mga sakit kung minsan ay madaling kinasasangkutan ng parehong kalahati ng medulla oblongata, na ibinigay maliit na sukat at compact na hugis ng caudal na bahagi ng brainstem: intramedullary tumor (gliomas o ependymomas) o extramedullary nature (neurofibromas, meningiomas, hemangiomas, metastatic tumor); tuberculoma, sarcaidosis, at iba pang granulomatous na proseso ay maaaring maging katulad ng mga klinikal na sintomas ng isang tumor. Ang mga proseso ng volumetric ay maaga o huli na sinamahan ng isang pagtaas sa intracranial pressure. Ang parenchymal at subarachnoid hemorrhages, TBI at iba pang mga proseso na sinamahan ng intracranial hypertension at herniation ng medulla oblongata sa foramen magnum ay maaaring humantong sa hyperthermia, mga karamdaman sa paghinga, coma at pagkamatay ng pasyente mula sa respiratory at cardiac arrest. Iba pang mga sanhi: syringobulbia, congenital disorder at anomalya ng craniospinal region (platybasia, Paget's disease), nakakalason at degenerative na proseso, meningitis at encephalitis na humahantong sa dysfunction ng caudal na bahagi ng stem ng utak.

9. Psychogenic dysphonia at dysphagia.

Ang mga psychogenic na karamdaman ng mga pag-andar ng bulbar kung minsan ay nangangailangan differential diagnosis may totoong bulbar palsy. Ang mga psychogenic disorder ng paglunok at phonation ay maaaring maobserbahan kapwa sa larawan ng mga psychotic disorder at bilang bahagi ng conversion disorder. Sa unang kaso, kadalasang sinusunod ang mga ito laban sa background ng mga klinikal na halatang mga karamdaman sa pag-uugali, sa pangalawang kaso, bihira silang isang monosymptomatic na pagpapakita ng sakit, at sa kasong ito ang kanilang pagkilala ay pinadali ng pagkilala sa mga polysyndromic demonstrative disorder. Kinakailangang gamitin ang parehong positibong pamantayan para sa pagsusuri ng mga psychogenic disorder at ang pagbubukod ng mga organikong sakit gamit ang mga modernong paraclinical na pamamaraan ng pagsusuri.

Mga pagsusuri sa diagnostic para sa boulevard syndrome

Pangkalahatan at biochemical na pagsusuri ng dugo; pangkalahatang pagsusuri ng ihi; CT o MRI ng utak; EMG ng mga kalamnan ng dila, leeg at limbs; mga klinikal at EMG na pagsusuri para sa myasthenia gravis na may pharmacological load; pagsusuri ng isang ophthalmologist; ECG; pananaliksik ng alak; esophagoscopy; konsultasyon sa therapist.

Sa pagkatalo ng mga bahagi ng caudal ng stem ng utak, bubuo ang bulbar syndrome. Ang patolohiya ay maaaring lumitaw mula sa pagkilos ng ilang mga kadahilanan kung saan nakasalalay ang paggamot ng sakit.

Mga sanhi ng sakit

Ang mga bulbar disorder ay ipinakikita ng paralisis ng mga kalamnan ng pharynx, epiglottis, dila, labi, malambot na palad, at vocal cord. Ang mga pagbabagong ito ay nangyayari bilang resulta ng aktibidad ng utak, lalo na ang medulla oblongata.

Para sa tumpak na diagnosis at kasunod na paggamot ng bulbar syndrome, na maaaring magbigay ng mataas positibong resulta, mahalagang itatag ang mga sanhi ng pag-unlad ng patolohiya.

Kabilang sa mga kadahilanan na tinatawag ng mga eksperto ang sumusunod:

namamana;
vascular;
degenerative;
nakakahawa.

Ang mga nakakahawang sanhi ng bulbar syndrome ay nasa acute intermittent porphyria at Kennedy's bulbospinal amyotrophy. Ang degenerative factor ay nangyayari kapag ang isang tao ay nagkakaroon ng syringobulbia, polio, at Guillain-Barré syndrome.

Ang mga nagkaroon ng ischemic stroke ay nabibilang din sa panganib na grupo. Kabilang sa mga karaniwang dahilan nagdudulot ng sakit, nabibilang sa at amyotrophic sclerosis, at paroxysmal myoplegia, at ang spinal amyotrophy ni Fazio-Londe.

Huwag kalimutan ang tungkol sa panganib para sa isang tao ng post-bakuna at paraneoplastic polyneuropathy, hyperthyroidism, dahil ang mga pathologies na ito ay maaari ring humantong sa mga sintomas ng bulbar syndrome.

Sa iba pang mga sanhi ng sindrom, pinangalanan din ng mga eksperto ang mga naturang sakit at proseso:

botulism;
tumor ng spinal cord;
anomalya ng buto;
meningitis;
encephalitis.

Kaya, upang pukawin ang paglitaw sa buhay ng isang tao ng ganoon mapanganib na patolohiya maaaring maraming mga kadahilanan. Isang grupo lamang ng mga highly qualified na espesyalista ang makakapagtatag ng mga dahilan na ito nang may pinakamataas na katumpakan gamit ang moderno mga pamamaraan ng diagnostic at mga kasangkapan.

Mga Sintomas ng Bulbar Syndrome

Posibleng makilala ang pag-unlad ng isang sakit na dulot ng pinsala sa utak sa pamamagitan ng mga katangiang palatandaan nito. Mahalagang makilala ang pagitan ng bulbar at pseudobulbar syndrome s, ang mga sintomas nito ay bahagyang naiiba.

Ang bulbar palsy ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

Ang bawat tao ay maaaring makaranas ng mga sintomas sa iba't ibang antas kahirapan. Ang pseudobulbar, o false paralysis, ay nangyayari sa bilateral na pinsala sa utak.

Sa klinika, ang dalawang karamdaman na ito ay ipinakita sa pamamagitan ng parehong mga sintomas, tanging may pseudobulbar paralysis, pagkasayang, ang reaksyon ng pagkabulok at pagbaluktot ng dila ay hindi bubuo. Bilang karagdagan, ang pseudobulbar syndrome, hindi katulad ng bulbar syndrome, ay hindi humahantong sa respiratory at cardiac arrest.

Paano umuunlad ang sakit sa mga bata

Sa pag-unlad ng bulbar syndrome sa mga bagong silang, mayroong isang pagtaas ng kahalumigmigan ng oral mucosa, na dapat ay karaniwang medyo tuyo. Kung titingnan mo ang bibig ng sanggol habang sumisigaw o umiiyak, makikita mo na ang dulo ng dila ay bahagyang binawi sa gilid. Ang sintomas na ito ay nangyayari kapag ang hypoglossal nerve ay nasira.

Sa mga bata, ang bulbar palsy ay bihirang maobserbahan, dahil nakakaapekto ito sa mga tangkay ng utak, kung wala ang paggana kung saan ang buhay ay nagiging imposible. Mas madalas, ang mga bata ay nagkakaroon ng pseudobulbar palsy, na napakalubha sa klinika. Sa isang bata, bilang karagdagan sa paralisis ng mga kalamnan ng speech apparatus, mayroon ding pagbabago sa tono ng kalamnan, hyperkinesis at iba pang mga karamdaman sa paggalaw.

Ang anyo ng pinsala sa brainstem sa mga bagong silang ay kadalasang isang pagpapakita ng pagkabata cerebral palsy. Ang patolohiya ay maaaring magpakita mismo kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa mga batang wala pang dalawang taong gulang. Kadalasan, ang cerebral palsy ay nagiging bunga ng mga pinsala sa panganganak.

Sa bulbar at pseudobulbar syndromes, napansin ng mga magulang ang isang paglabag sa mga kasanayan sa motor sa isang bata. Madalas apektado itaas na bahagi mukha, na ginagawa itong hindi makagalaw.

Ang ganitong mga bata ay hindi kayang pagsilbihan ang kanilang mga sarili sa kanilang sarili, sila ay mukhang alanganin at alanganin, hindi sila maaaring ngumunguya at lumunok ng pagkain nang normal, at mapanatili ang laway sa kanilang mga bibig.

Paano isinasagawa ang paggamot

Ang kalusugan ng mga taong may ganitong patolohiya ay dapat ibigay Espesyal na atensyon. Kadalasan, kinakailangan ang agarang medikal na atensyon upang mailigtas ang buhay ng pasyente. Ang aming mga pangunahing aksyon ay upang neutralisahin ang banta sa buhay ng pasyente hanggang sa sandaling siya ay naospital at siya ay inireseta ng paggamot. Karaniwan itong nangangailangan ng suporta para sa mga function ng katawan na may kapansanan dahil sa pinsala sa mga tangkay ng utak.

Upang gawin ito, isinasagawa ng mga eksperto ang mga sumusunod na aksyon:

artipisyal na bentilasyon baga upang maibalik ang paghinga;
ang paggamit ng Prozerin, adenosine triphosphate at bitamina upang i-activate ang swallowing reflex;
ang appointment ng Atropine upang mabawasan ang paglalaway.

Sapilitan nagpapakilalang paggamot naglalayong pagaanin ang kalagayan ng pasyente. Mahalaga rin na pagalingin ang sakit na naging sanhi ng pag-unlad ng bulbar syndrome.

Ang Bulbar syndrome, na tinatawag na bulbar palsy, ay isang sindrom ng pinsala sa sublingual, glossopharyngeal, at vagus cranial nerves, na ang nuclei ay matatagpuan sa medulla oblongata. Ang Bulbar syndrome ay nangyayari na may bilateral (bihirang may unilateral) na pinsala sa nuclei ng X, IX, XI at XII cranial nerves na kabilang sa caudal group at naka-embed sa medulla oblongata. Bilang karagdagan, ang mga ugat at nerve trunks sa loob at labas ng cranial cavity ay nasira.

Sa bulbar syndrome, nangyayari ang peripheral paralysis ng mga kalamnan ng pharynx, labi, dila, soft palate, epiglottis at vocal folds. Ang resulta ng naturang paralisis ay dysphagia (may kapansanan sa paglunok) at dysarthria (pagkasira ng pagsasalita). nailalarawan sa pamamagitan ng mahina at bingi na boses, hanggang sa kumpletong aphonia, lumilitaw ang mga tunog ng ilong at "malabo". Ang pagbigkas ng mga tunog ng katinig na naiiba sa lugar ng artikulasyon (front-lingual, labial, back-lingual) at sa paraan ng pagbuo (slit, stop, soft, hard) ay nagiging parehong uri, at ang mga patinig ay nagiging mahirap na makilala mula sa isa't isa. Ang pagsasalita sa mga pasyente na na-diagnose na may "bulbar syndrome" ay mabagal at lubhang nakakapagod para sa mga pasyente. Depende sa kalubhaan ng paresis ng kalamnan at pagkalat nito, ang sindrom ng bulbar dysarthria ay maaaring maging pandaigdigan, bahagyang o pumipili.

Ang mga pasyente na may bulbar palsy ay nasasakal sa kahit na likidong pagkain, dahil. hindi makagawa ng mga paggalaw ng paglunok, lalo na sa mga malubhang kaso, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng mga karamdaman sa aktibidad ng puso at mga ritmo ng paghinga, na kadalasang humahantong sa kamatayan. Samakatuwid, ang napapanahong pangangalaga sa emerhensiya para sa mga pasyente na may ganitong sindrom ay napakahalaga. Binubuo ito sa pag-aalis ng banta sa buhay at kasunod na transportasyon sa isang espesyal na pasilidad ng medikal.

Ang Bulbar syndrome ay katangian ng ang mga sumusunod na sakit:

Mga sakit sa genetiko tulad ng Kennedy's disease at porphyria;

Mga sakit sa vascular (infarction ng medulla oblongata);

Syringobulbia, sakit sa motor neuron;

Nakakahawa-namumula na Lyme, Guillain-Barré syndrome);

Mga sakit sa oncological(brainstem glioma).

Ang batayan para sa pagsusuri ng bulbar palsy ay ang pagkakakilanlan ng mga katangiang palatandaan o klinikal na sintomas. Sa pinaka maaasahang mga pamamaraan ng diagnostic ang sakit na ito isama ang data mula sa electromyography at direktang pagsusuri ng oropharynx.

May mga bulbar at pseudobulbar syndromes. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan nila ay na may pseudobulbar syndrome, ang mga paralisadong kalamnan ay hindi nagiging atrophied, i.e. ang paralisis ay peripheral, walang mga fibrillar twitch ng mga kalamnan ng dila at ang reaksyon ng pagkabulok. Ang pseudobulbar paralysis ay madalas na sinamahan ng marahas na pag-iyak at pagtawa, na dahil sa paglabag sa mga koneksyon sa pagitan ng mga central subcortical node at cortex. Ang Pseudobulbar syndrome, hindi katulad ng bulbar syndrome, ay hindi nagiging sanhi ng apnea (respiratory arrest) at cardiac arrhythmias. Ito ay naobserbahan pangunahin sa nagkakalat na mga sugat ng utak, na mayroong vascular, infectious, intoxication o traumatic genesis.

Bulbar syndrome: paggamot.

Ang paggamot sa bulbar paralysis ay pangunahing naglalayong alisin ang pinagbabatayan na sakit at mabayaran ang mga function na may kapansanan. Upang mapabuti ang paggana ng paglunok, mga gamot tulad ng glutamic acid, prozerin, nootropic na gamot, galantamine at bitamina, at may mas mataas na paglalaway - ang gamot na atropine. Ang pagpapakain ng naturang mga pasyente ay isinasagawa sa pamamagitan ng isang probe, i.e. papasok. Sa kaso ng paglabag sa respiratory function, ang artipisyal na bentilasyon ng mga baga ay inireseta.

Isa sa pinaka mabigat mga sakit sa neurological ay bulbar syndrome. Ang sintomas complex na ito ay nangyayari sa isang pinagsamang peripheral lesion ng ilang pares ng cranial nerves ng caudal group. Ang potensyal na nagbabanta sa buhay ay ang mabilis na paglitaw at paglaki sa severity bulbar syndrome. Sa kasong ito, kinakailangan ang emerhensiyang pag-ospital ng pasyente upang masubaybayan ang kanyang kondisyon at pag-uugali masinsinang pagaaruga.

Pathogenesis

Depende sa etiology ng pinagbabatayan na sakit, mayroong isang paglabag sa synaptic transmission na may kamag-anak na integridad ng istruktura ng mga pangunahing pormasyon, pagkasira ng nuclei o binibigkas na compression ng mga istruktura ng nerve. Kasabay nito, walang kaguluhan sa pagpapadaloy ng mga impulses kasama ang mga cortical-nuclear pathway at pinsala sa mga central motor neuron sa frontal na rehiyon ng utak, na nagpapakilala sa bulbar syndrome mula sa. Ito ay mahalaga hindi lamang para sa pag-diagnose ng antas ng pinsala sa central nervous system at pagtukoy ng sanhi ng pagbuo ng mga pangunahing sintomas, kundi pati na rin para sa pagtatasa ng pagbabala ng sakit.

Ang Bulbar syndrome ay bubuo na may sabay-sabay na pinsala sa mga pares ng IX, X at XII ng cranial nerves. Ang proseso ng pathological ay maaaring makuha ang mga ito nuclei ng motor sa medulla oblongata (dating tinatawag na bulb), mga ugat o nabuo na ang mga ugat na papunta sa base ng utak. Ang pinsala sa nuclei ay karaniwang bilateral o bilateral; ang mosaicity ay hindi katangian ng sindrom na ito.

Ang pagkalumpo ng mga kalamnan ng dila, malambot na palad, pharynx, epiglottis at larynx na nabubuo na may bulbar syndrome ay inuri bilang peripheral. Samakatuwid, ang mga ito ay sinamahan ng pagbaba o pagkawala ng palatine at pharyngeal reflex, hypotonia at kasunod na pagkasayang ng mga paralisadong kalamnan. Ang hitsura ng mga fasciculations na nakikita kapag sinusuri ang dila ay hindi ibinukod. At ang kasunod na paglahok sa proseso ng pathological neurons ng respiratory at vasomotor centers sa medulla oblongata, isang paglabag sa parasympathetic regulation ang nagiging sanhi ng pag-unlad nagbabanta sa buhay estado.

Pangunahing dahilan

Ang bulbar syndrome ay maaaring sanhi ng:

mga aksidente sa vascular sa vertebrobasilar basin, na humahantong sa ischemic o hemorrhagic na pinsala sa rehiyon ng craniospinal;
pangunahin at metastatic na mga bukol ng brainstem at medulla oblongata, sarcomatosis, granulomatosis ng iba't ibang etiologies;
mga kondisyon na nagbibigay ng isang positibong epekto ng masa nang walang malinaw na tinukoy na pormasyon sa posterior cranial fossa at nagbabanta na maipit ang utak sa foramen magnum (mga pagdurugo, pamamaga ng nervous tissue sa mga kalapit na lugar o talamak na nagkakalat na pinsala sa utak);
humahantong sa compression ng medulla oblongata;
bali ng base ng bungo;
at iba't ibang etiologies;
polyneuropathy (paraneoplastic, dipterya, Guillain-Barré, pagkatapos ng pagbabakuna, endocrine), ;
, pati na rin ang genetically determined spinal-bulbar amyotrophy Kennedy, at bulbospinal amyotrophy pagkabata(Fazio-Londe disease);
pagsugpo sa aktibidad ng mga motor neuron ng utak na may botulinum toxin.

Maraming mga may-akda ang tumutukoy sa bulbar syndrome bilang mga pagbabago sa pagkatalo ng mga kalamnan ng malambot na palad, pharynx at larynx. Sa kasong ito, ang kanilang dahilan ay isang paglabag sa neuromuscular transmission o isang pangunahing sugat. tissue ng kalamnan may myopathies, o dystrophic myotonia. Ang medulla oblongata (bombilya) ay nananatiling buo sa mga myopathic na sakit, kaya't nagsasalita sila ng isang espesyal na anyo ng bulbar palsy.

Klinikal na larawan

katangian na tampok Ang bulbar syndrome ay ang paglihis ng dila patungo sa sugat.

Ang pinagsamang peripheral lesion ng glossopharyngeal, vagus, at hypoglossal nerves ay humahantong sa paresis ng mga kalamnan ng palate, pharynx, larynx, at dila. Ang katangian ay ang kumbinasyon ng triad na "dysphonia-dysarthria-dysphagia" na may paresis ng kalahati ng dila, sagging ng palatine curtain at ang paglaho ng pharyngeal at palatine reflexes. Ang mga pagbabagong nakikita sa oropharynx ay kadalasang walang simetrya, ang hitsura ng mga sintomas ng bilateral bulbar ay isang prognostically unfavorable sign.

Sa pagsusuri, makikita ang paglihis (paglihis) ng dila patungo sa pokus. Ang paralisadong kalahati nito ay nagiging hypotonic at hindi aktibo, maaaring lumitaw ang mga fasciculations dito. Sa bilateral bulbar palsy, ang halos kumpletong immobility ng buong dila, o glossoplegia, ay nabanggit. Dahil sa lumalagong pagkasayang ng mga kalamnan ng paretic, ang apektadong kalahati ng dila ay unti-unting nagiging mas payat, nakakakuha ng pathological na natitiklop.

Ang paresis ng mga kalamnan ng malambot na palad ay humahantong sa immobility ng palatine arches, sagging at hypotension. mga kurtina ng palatine na may paglihis ng palatine uvula sa malusog na bahagi. Kasama ng prolaps ng pharyngeal refex, dysfunction ng mga kalamnan ng pharynx at epiglottis, nagiging sanhi ito ng dysphagia. May mga kahirapan sa paglunok, pagsakal, pagtapon ng pagkain at likido sa lukab ng ilong at Airways. Samakatuwid, ang mga pasyente na may bulbar syndrome ay may mataas na panganib na magkaroon ng aspiration pneumonia at bronchitis.

Kapag nasira ang parasympathetic na bahagi ng hypoglossal nerve, autonomic innervation mga glandula ng laway. Ang nagreresultang pagtaas sa produksyon ng laway, kasama ang kapansanan sa paglunok, ay nagiging sanhi ng paglalaway. Minsan ito ay binibigkas na ang mga pasyente ay napipilitang patuloy na gumamit ng isang panyo.

Ang dysphonia sa bulbar syndrome ay ipinahayag sa pamamagitan ng ilong, pagkabingi at pamamaos ng boses dahil sa paralisis ng vocal cords at paresis ng malambot na palad. Ang lilim ng ilong ng pagsasalita ay tinatawag na nazolalia, ang gayong pag-ilong ng pagbigkas ng tunog ay maaari ding lumitaw sa kawalan ng mga halatang paglabag sa paglunok at pagkabulol. Ang dysphonia ay pinagsama sa dysarthria kapag lumilitaw ang slurred speech dahil sa kapansanan sa mobility ng dila at iba pang kalamnan na kasangkot sa articulation. Ang pinsala sa medulla oblongata ay madalas na humahantong sa isang kumbinasyon ng bulbar syndrome na may paresis facial nerve na nakakaapekto rin sa katalinuhan ng pagsasalita.

Sa matinding paralisis ng mga kalamnan ng panlasa, pharynx at larynx, ang asphyxia ay maaaring mangyari dahil sa mekanikal na pagbara ng lumen ng respiratory tract. Na may bilateral na pinsala vagus nerve(o ang nuclei nito sa medulla oblongata) ang gawain ng puso ay pinipigilan at sistema ng paghinga, na dahil sa isang paglabag sa kanilang parasympathetic na regulasyon.

Paggamot

Hindi ang bulbar syndrome mismo ang nangangailangan ng paggamot, ngunit ang pinagbabatayan na sakit at mga umuusbong na kondisyon na nagbabanta sa buhay. Sa isang pagtaas sa kalubhaan ng mga sintomas at ang hitsura ng mga palatandaan ng puso at pagkabigo sa paghinga Ang pasyente ay kailangang ilipat sa intensive care unit. Ayon sa mga indikasyon, ang IVL ay ginaganap, ang isang nasogastric tube ay naka-install.

Upang iwasto ang mga karamdaman, bilang karagdagan sa etiotropic therapy, ang mga gamot ng iba't ibang grupo na may neurotrophic, neuroprotective, metabolic, at vascular effect ay inireseta. Ang hypersalivation ay maaaring mabawasan ng atropine. Sa panahon ng pagbawi o malalang sakit upang mapabuti ang pagsasalita at paglunok, inireseta ang masahe, mga klase na may speech therapist, at kinesiotherapy.

Ang Bulbar syndrome ay isang mabigat na tanda ng pinsala sa medulla oblongata. Ang hitsura nito ay nangangailangan ng isang ipinag-uutos na pagbisita sa doktor upang linawin ang etiology at magpasya sa pangangailangan para sa ospital.

Ang Petrov K. B., Doctor of Medical Sciences, Propesor, ay nag-aalok sa iyo ng slide show tungkol sa mga klinikal na variant ng bulbar syndrome at mga pamamaraan na hindi gamot sa paggamot sa kondisyong ito: