Sodobna medicina se hitro razvija. Bolezni, ki so prej veljale za neozdravljive, je danes mogoče dokaj uspešno pozdraviti. Na primer, Stevens-Johnsonov sindrom ali, kot se imenuje tudi bolezen, maligni eksudativni eritem. To je precej zapletena bolezen, med katero zapoznele sistemske alergijske reakcije motijo ​​​​polno delovanje celotnega telesa. Kožo prizadenejo razjede različnih velikosti, sluznice otečejo, ponekod tudi membrane notranji organi oseba.

Po statističnih podatkih se Stevens-Johnsonov sindrom pri otrocih najpogosteje pojavi v starostna kategorija od 3 do 14 let. Vir razvoja so različne bolezni. Zabeleženi so tudi primeri razvoja bolezni pred starostjo 3 let. Patologija sindroma je pri njih še posebej huda.

Vzroki za razvoj bolezni

Na podlagi rezultatov številnih študij Stevens-Johnsonovega sindroma zdravniki in znanstveniki identificirajo naslednjih razlogov pojav in razvoj bolezni:

• alergijske reakcije, ki jih povzročajo zdravila: antibiotiki, sulfonamidi, protivnetna in krepilna sredstva, cepiva. Obstajajo primeri, ko je bil vzrok sindroma uživanje heroina. Če se bolezen pojavi kot posledica alergije, se kaže v obliki akutna reakcija spremljajo zapleti;
• onkološke bolezni. Ko se pojavi v telesu maligni tumor, v njem se začne proces zavrnitve, ki se kaže v obliki alergijske reakcije;
• okužbe so pogosto vir razvoja Stevens-Johnsonovega sindroma. Sem sodijo: gripa, razni hepatitisi, HIV, pa tudi mikroplazme, glivice, streptokoki in druge bakterije ter okužbe;
• idiopatski dejavnik. Tako zdravniki imenujejo primere, ko se lahko sindrom razvije sam od sebe brez posebnega razloga. To je lahko posledica prirojena patologija ali genetske značilnosti.

Stevens-Johnsonov sindrom: znaki bolezni

Sindrom prizadene tako ženske kot moške, prizanešeno pa ni niti otrokom. Simptomi bolezni so precej raznoliki:

Simptomi bolezni se lahko pojavijo v nekaj tednih ali celo v nekaj urah. Ker znaki Stevens-Johnsonovega sindroma spominjajo na različne bolezni, torej Zelo težko je pravočasno postaviti natančno diagnozo.

Kako diagnosticirati Stevens-Johnsonov sindrom?

Glede na to, da bolezen zelo hitro napreduje, jo je treba diagnosticirati v kakor hitro se da. Ne glede na starost bolnika (odrasla oseba ali otrok) se diagnoza postavi v naslednjem vrstnem redu:

Če razmere dopuščajo, lahko naredimo biopsijo predela kože in na podlagi njenih rezultatov ugotovimo prisotnost podkožnih nekrotičnih tvorb in bakterij.

Hospitalizacija bolnika: prva pomoč

Glavna stvar, ki jo bolnik s Stevens-Johnsonovim sindromom potrebuje, je, da pije veliko tekočine. Če je bolnik s takšno diagnozo hospitaliziran, potem obvezno zdravniki naj mu predpišejo mešanice in raztopine, ki napolnijo telesne zaloge izgubljene tekočine. V ta namen se uvajajo specializirana sredstva in hormoni.

Stevens-Johnsonov sindrom zdravijo dermatolog in alergolog, če so prizadeti notranji organi, pa se zatečejo k pomoči zdravnikov določene specialnosti.

Metode in načela zdravljenja

Prvi in ​​zelo pomemben korak pri zdravljenju Stevens-Johnsonovega sindroma je odstranitev alergenov, ki so postali vir bolezni, iz pacientovega telesa. Nič manj pomembna pri terapiji je zaščita bolnika pred okužbami, ki vstopajo v njegovo telo skozi številne odprte razjede.

Med zdravljenjem morajo zdravniki predpisati kortikosteroide. to močna zdravila, zaustavitev širjenja alergijskih reakcij. Bolnikom jih običajno dajejo z injekcijo. To je lahko deksametazon, prednizolon in drugi. Skupaj z njimi so bolniku predpisane raztopine elektrolitov.

Če je sindrom diagnosticiran pri otroku, so prva zdravila absorbenti: Smecta, Polyphen, Aktivno oglje in drugi.

Stevens-Johnsonov sindrom razvija zelo hitro, ki prizadene velika področja kože. Za preprečevanje virusnih zapletov je bolniku predpisana antibiotična terapija. Antibiotiki so izbrani za vsakega bolnika posebej. Pri zdravljenju sindroma pri otroku je treba zelo odgovorno izbrati zdravila.

Pomemben korak je lokalno zdravljenje sindrom. Sestavljen je iz pravilno nego za pacientovo kožo. Posebno pozornost je treba posvetiti odstranjevanju odmrlih kožnih elementov in obdelati mesta odstranjevanja z raztopino kalijevega permanganata in peroksida.

Če bolezen prizadene ustno votlino, jo po vsakem obroku zdravite z antiseptičnimi raztopinami.

Organi genitourinarni sistem zdravljeni s prednizolonom ali solkoserilom v obliki mazil vsaj trikratčez dan. Če so oči poškodovane, oftalmolog predpiše posebne solze ali mazila.

Med zdravljenjem je treba upoštevati dieto. Dnevno prehrano naj sestavljajo kuhana govedina, puste zelenjavne juhe, fermentirani mlečni izdelki (kefir, skuta), kaša (ovsena kaša, ajda, riž), zelišča, kumare, jabolka, kompot ali čaj. Povsem se morate izogibati čokoladi, oreščkom, perutnini, ribam, omakam in začimbam, citrusom, ribezu, jagodam in alkoholu.

Glavna stvar je veliko piti. Na dan morate popiti 2-3 litre tekočine.

Preprečevanje Stevens-Johnsonovega sindroma

Da bi preprečili ponovitev bolezni, po bolnišnično zdravljenje Redno obiskujte dermatologa, alergologa in imunologa ter upoštevajte naslednja priporočila:

• V nobenem primeru ne uporabljajte zdravil, na katera ima bolnik v preteklosti alergijske reakcije;
• izogibajte se uporabi zdravil, ki spadajo v kemijsko skupino zdravila, ki je povzročilo alergijsko reakcijo;
• ne morete jemati več različnih zdravil hkrati;
• Pri predpisovanju katerega koli zdravila dosledno upoštevajte navodila za njegovo uporabo.

Kako se izogniti napakam med zdravljenjem?

Možni zapleti

Vsaka bolezen lahko povzroči določene zaplete. Kar zadeva Stevens-Johnsonov sindrom, se kažejo v naslednjem:

• okužba krvi. Ko bakterije vstopijo v krvni obtok, se razširijo po telesu in povzročijo sepso. Napreduje zelo hitro in v nekaterih primerih povzroči odpoved organov in šok bolnika;
• sekundarna okužba kože lahko povzroči različne zaplete;
• s hudo poškodbo organov vida lahko pride do delne izgube vida in celo popolne slepote;
• poškodbe notranjih organov povzročajo njihovo deformacijo. To velja za genitourinarni trakt, srce, jetra, ledvice, pljuča.

Po statističnih podatkih se približno 10–15% bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom konča s smrtnim izidom.

Stevens-Johnsonov sindrom

Vse bolezni vplivajo Vsakdanje življenje povzročajo fizično nelagodje in psihično depresijo.

Bolezni dihal zmanjšajo učinkovitost, če patologija prizadene tudi kožo in sluznico, se doda estetska komponenta.

Toda nekatere bolezni s podobnimi simptomi so življenjsko nevarne in zahtevajo takojšnjo zdravniško pomoč. Med njimi je Stevens-Johnsonov sindrom.

Kaj je Stevens-Johnsonov sindrom?

Stevens-Johnsonov sindrom je progresivni maligni eksudativni eritem (pordelost kože), ki lahko povzroči smrtni izid. To življenjsko nevarno stanje je fulminantna alergijska reakcija.

Značilna manifestacija je nastanek mehurčkov na sluznicah in koži zaradi smrti epidermalnih celic, njihove ločitve od dermisa in nastajanja kot posledica tega.

Pojavlja se predvsem pri ljudeh, starih od 20 do 40 let, najpogosteje pri moških. Pri otrocih, mlajših od 3 let, so bolezni redko zabeležene, vendar so zabeleženi posamezni primeri celo pri novorojenčkih.

Za Stevens-Johnsonov sindrom je značilno akutno poslabšanje s hitrim razvojem življenjsko nevarnih zapletov. To zahteva nujno medicinsko oskrbo.

Vzroki

Razlogi, ki lahko povzročijo tako nevarno stanje, vključujejo:

• Oslabitev telesa zaradi nalezljivih bolezni. To vodi do močnega zmanjšanja učinkovitosti imunskega sistema. Naslednje bolezni lahko izzovejo razvoj patologije:
  • bakterijske okužbe ( itd.);
  • virusne okužbe (herpes, hepatitis, virus humane imunske pomanjkljivosti itd.);
  • glivične bolezni ( , histoplazmoza itd.).
• Vnos nekaterih zdravil v telo:
  • zdravila za zdravljenje protina (alopurinol);
  • nesteroidna protivnetna zdravila (ibuprofen);
  • antibakterijska zdravila (penicilin, sulfonamidi: biseptol, sinersul itd.);
  • antikonvulzivi in ​​antipsihotiki;
  • radioterapija.
• Onkološke bolezni
• V redkih primerih se lahko sindrom razvije zaradi izpostavljenosti prehranski alergeni, zaužitje kemikalij in kot zaplet pri cepljenju.

Ločen razlog ali njihova kombinacija lahko povzroči razvoj tega sindroma, pri odraslih pa to stanje pogosteje povzroči jemanje zdravil, pri otrocih pa nalezljive bolezni.

Treba je opozoriti, da prisotnost zdravila na seznamu zdravil, ki lahko povzročijo Stevens-Johnsonov sindrom, ni razlog za zavrnitev zdravniškega recepta.

Ta zdravila se uporabljajo za zdravljenje hude bolezni, brez ustrezne medicinske oskrbe je tveganje za zaplete teh bolezni večje od tveganja za razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma; vsi nimajo alergijske reakcije na ta zdravila.

Zato mora ustreznost predpisovanja takih zdravil oceniti zdravnik ob upoštevanju vseh dejavnikov in bolnikove anamneze.

Dejavniki tveganja za razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma

Dejavniki tveganja ne povzročajo Stevens-Johnsonovega sindroma, vendar lahko znatno povečajo tveganje za njegov razvoj, vključno z:

• oslabljena imuniteta;
• anamneza – prejšnja anamneza sindroma Stephena Jonesa poveča tveganje za razvoj tega stanja v prihodnosti;
• dednost - če je družinski član trpel za tem sindromom, tudi to poveča tveganje za podobno reakcijo

simptomi

Za Stevens-Johnsonov sindrom je značilen akuten začetek in bliskovit razvoj simptomov.

Vklopljeno začetni fazi bolezni so opažene:

• šibkost;
• temperatura do 40 stopinj;
• kardiopalmus;
• bolečine v sklepih;
• bolečine v mišicah;
• vneto grlo, vneto grlo, kašelj;
• driska, bruhanje.

Nekaj ​​ur kasneje dodani so naslednji simptomi:

• Videz na ločena področja kožni izpuščaji, srbenje (glejte sliko zgoraj). Pomemben znak za diagnozo je, da se izpuščaj ne pojavi na lasišču, dlaneh in podplatih, prevladujoča lokalizacija so okončine, prsni koš, hrbet.
• Izpuščaj se razvije v velike vijolične mehurje (do 3-5 cm), po odprtju katerih nastanejo svetlo rdeče erozije.
• Na sluznici se pojavijo mehurčki, pri odpiranju se odkrijejo okvare z belim ali rumenim filmom, prekritim s posušeno krvjo.
• Poškodba rdečega roba ustnic - bolniki ne morejo jesti ali piti. Težko jim je govoriti.
• Sprva je poškodba oči alergijske narave, če pa pride do okužbe, lahko nastane gnojno vnetje. Posebnost Stevens-Johnsonov sindrom - nastanek majhnih razjed na očesni sluznici, ki se lahko razvijejo (vnetje roženice), iridociklitis (vnetje šarenice), (vnetje veke).
• V polovici primerov pride do poškodb organov genitourinarnega sistema, zaradi brazgotinjenja po vnetju se lahko razvije striktura sečnice - zožitev do obstrukcije.

Nove razjede nastanejo v 2-3 tednih, obnova poškodovane kože pa traja več kot 1 mesec.

Zapleti

Stevens-Johnsonov sindrom je nevaren ne le zaradi grozečih manifestacij, ta bolezen lahko povzroči nevarne zaplete:

• od zunaj dihalni sistem: , ;
• iz genitourinarnega sistema: , , , akutna odpoved jeter;
• od zunaj prebavni sistem: ;
• z vidne strani: , iridociklitis, ;
• kozmetične napake– po celjenju erozij nastanejo brazgotine.

To so zapleti, ki v 10% primerov povzročijo smrt.

Diagnostika

Diagnoza v zgodnji fazi bolezni je zelo pomembna, saj omogoča čim hitrejše izboljšanje bolnikovega stanja.

Ta nevarni sindrom je mogoče določiti na podlagi anamneze (preiskava bolnika), značilni simptomi(pregledi), preiskave, biopsija kože in nekatere instrumentalne študije(CT, ultrazvok, fluoroskopija).

• Anketiranje pacienta pomaga prepoznati vzročni dejavnik: jemanje zdravil, predhodna nalezljiva bolezen.
• Temeljit pregled kože in sluznice razkrije značilne manifestacije: specifičen izpuščaj, njegovo značilno lokalizacijo.
• Rezultat splošnega krvnega testa kaže nespecifični znaki vnetje: zvišana raven levkocitov, zmanjšan eozinofil, povečan.
• Biokemična analiza kaže zmanjšanje vsebnosti beljakovin v krvi zaradi frakcije albumina, sečnine in aminotransferaz.
• Imunološki krvni test je zelo pomemben pri diagnozi. Glede na njegove rezultate opazimo povečanje ravni T-limfocitov in specifičnih protiteles.
• kaže zmanjšanje strjevanja krvi.
• Histološki pregled kože - biopsija - ugotavlja nekrozo epidermalnih celic, subepidermalno lokacijo mehurjev.
• Pregled z računalniško tomografijo, ultrazvok organi genitourinarnega sistema in fluoroskopija pljuč kažejo na prisotnost procesa v ustreznih organih.

V zapletenih primerih bo morda potrebno posvetovanje nefrolog, pulmolog in drugi specialisti.

Zdravljenje

Postavitev diagnoze progresivnega malignega eksudativnega eritema je znak za takojšen začetek zdravljenja. Vsako odlašanje poveča verjetnost razvoja resnih zapletov.

Zdravstveno oskrbo, ki jo je treba zagotoviti bolniku, lahko razdelimo na prehospitalni fazi in bolnišnično oskrbo.

Predbolnišnična pomoč:

• Zapolnjevanje pomanjkanja tekočine je glavni ukrep za na tej stopnji. Bolniku se daje 1-2 litra intravensko solne raztopineČe lahko pije, je treba dati tudi peroralno rehidracijo.
• IN zgodnji datumi Pri boleznih se intravensko dajejo glukokortikosteroidi (prednizolon 60-150 mg). Priporočljivost naknadnega dajanja teh zdravil je vprašljiva - obstaja možnost razvoja septičnih zapletov, zato se možnost nadaljnje uporabe prednizolona določi v vsakem primeru posebej.
• Pripravite se na nujno traheotomijo in umetno prezračevanje pljuča.

Pomoč v bolnišničnem okolju je namenjena nadaljnjemu obnavljanju tekočine, preprečevanju razvoja zapletov, odpravljanju vseh toksičnih učinkov, vključno z odpravo vseh zdravila razen nujnih.

Imenovan:

• Infuzijska terapija (izotonična raztopina, do 6 litrov na dan).
• Po potrebi intravenski glukokortikosteroidi.
• Sterilni pogoji za izključitev bakterijske okužbe.
• Zdravljenje kožo: sušenje in razkuževanje, ko se rane zacelijo, raztopine za razkuževanje nadomestimo z mazili (protivnetna: elokom, lokoid, celestoderm).
• Zdravljenje sluznice:
  • oko (azelastin), v hudih primerih - prednizolon;
  • ustna votlina (dezinfekcijske raztopine, vodikov peroksid);
  • genitourinarski sistem (glukokortikosteroidna mazila, raztopine za dezinfekcijo).
• Antihistaminiki za hude srbenje kože.
• Hipoalergena dieta (prepoved citrusov, rib, oreščkov, perutnine, čokolade, alkohola, prekajenih izdelkov, kave, začimb, medu), pitje veliko tekočine.

Napoved

Kdaj zgodnja diagnoza Stevens-Johnsonov sindrom in začetek zdravljenja je napoved ugodna, vendar se pogosto pojavijo zapleti, ki otežijo terapijo.

Sindrom je zelo huda, nevarna patologija, zdravljenje je treba začeti pravočasno, metode tradicionalna medicina v tem primeru so nemočni, bolniku lahko pomaga le nujna medicinska pomoč.

V primeru odsotnosti specializirano pomoč visok odstotek smrti.

Preprečevanje

Da bi zmanjšali verjetnost razvoja tega nevarnega stanja, je treba upoštevati številne ukrepe: zavrnitev slabe navade, pravilna prehrana ki temelji na uživanju zdrave hrane, pravočasnem zdravljenju nalezljive bolezni in kar je najpomembneje, dobrodošli medicinske zaloge le po navodilih zdravnika.

Video posnetki na to temo

zanimivo

Lyellov sindrom se razvije zaradi antigenov, ki vstopajo v bolnikovo telo od zunaj. Najpogosteje so ti alergeni zdravila ali mikrobni razpadni produkti.

Patogenih mikroorganizmov ni mogoče odstraniti zaradi okvare nevtralizacijskega sistema, zaradi česar opazimo fiksacijo (kombinacijo) proteinov epidermalnih celic z antigeni.

Kot posledica razvoja sindroma imunski sistem vključuje zaščitni način v obliki protiteles, usmerjenih proti antigenom. Posledica te reakcije je nekrotična sprememba epidermalnih celic.

Če primerjamo patogenezo bolezni, je zelo podobna sindromu zavrnitve organa darovalca zaradi nekompatibilnosti. V tem primeru vlogo tujega tkiva igra pacientova lastna koža.

Vzroki za Lyellov sindrom

Razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma povzroči takojšnja alergijska reakcija. Obstajajo 4 skupine dejavnikov, ki lahko sprožijo nastanek bolezni: povzročitelji okužb, zdravila, maligne bolezni in neznani vzroki.

Večina avtorjev verjame, da bolezen temelji na preobčutljivosti telesa na učinke zdravil in toksinov, razvoj bolezni pa povezujejo z uporabo različnih zdravil - sulfonamidov, antibiotikov, derivatov pirazolona itd.

Pomembna je tudi predhodna izpostavljenost virusni ali bakterijski okužbi na telesu, za zdravljenje katere so bila uporabljena zdravila.

Bolezen se razvije kot posledica predhodne polivalentne senzibilizacije telesa z virusnimi, bakterijskimi ali zdravilnimi alergeni, ki ji sledi razrešitev izpostavljenosti alergenom na zdravila.

Glavni povod za razvoj bolezni je vnos določenih zdravil v človeško telo in alergijska reakcija nanje. Najbolj potencialno nevarni za pojav sindroma so sulfonamidi (biseptol, sulfalen), tetraciklini in serija penicilina, makrolidi. Manjše tveganje za Lyellov sindrom zaradi takih zdravil:

• nekateri analgetiki in nesteroidna protivnetna zdravila (butadion, aspirin);
• antikonvulzivi;
• antituberkuloza (izoniazid);
• proteinska imunska sredstva;
• kontrastne tekočine za radiografijo;
• vitamini in prehranska dopolnila.

Ugotovite, kaj je toksikoderma in kako zdraviti reakcijo telesa na dražilne snovi, preberite o tem, kako zdraviti diatezo pri dojenčkih in kako preprečiti ponovitev bolezni.

Drugi razlog je reakcija telesa na infekcijski proces. To se običajno pojavi, če je povzročitelj okužbe stafilokok skupine 2. Sočasna kombinacija infekcijski proces in jemanje zdravil.

Obstajajo zelo redki primeri, ko se Lyellov sindrom razvije iz neznanih razlogov. Se pravi, ko ni okužbe in zdravil.

Vrste Lyellovega sindroma

Vrsta sindroma se določi ob upoštevanju etiologije. Najpogostejše oblike sindroma so:

IDIOPATSKA. V to skupino sodijo vsi primeri z nejasnimi vzroki za razvoj simptoma epidermalne toksične nekrolize.

ZDRAVILNO. Ta oblika bolezni se razvije kot posledica izpostavljenosti zdravilu.

STAFILOGEN. Vzroki bolezni so stafilokokna okužba.

Ta vrsta Lyellovega sindroma se lahko pojavi le pri otrocih. Ni odvisno od uporabe drog in ne vodi v smrt.

Praviloma je napoved za okrevanje po tej obliki bolezni v večini primerov ugodna.

POTEKA S SEKUNDARNIMI PATOLOGIJAMI. To skupino opredeljujejo primeri, ko se simptomi pojavijo v ozadju psoriaze, norice, pemfigus, herpes zoster.

Glavne lokacije lezij so trebuh, ramena, prsni koš, glutealni predel, hrbet in ustna votlina.

Značilni znaki in simptomi

Za Lyellov sindrom je značilen akutni razvoj. Prvi simptomi se lahko pojavijo nekaj ur ali nekaj dni po uporabi zdravila. Splošno stanje osebe se hitro poslabša in je življenjsko ogroženo.

simptomi

Najpogosteje se sindrom pojavi pri otrocih in bolnikih mlada. Akutno obdobje traja od 5 ur do 2-3 dni. V tem času se bolnikovo stanje močno poslabša, v posebej hudih primerih pa lahko ogrozi bolnikovo življenje.

Za Stevens-Johnsonov sindrom je značilen akuten začetek s hitrim razvojem simptomov. Na začetku se pojavi slabo počutje, povišana temperatura do 40°C, glavobol, tahikardija, artralgija in bolečine v mišicah.

Bolnik lahko doživi vneto grlo, kašelj, drisko in bruhanje. V nekaj urah (največ čez en dan) se na ustni sluznici pojavijo precej veliki mehurji.

Po odprtju se na sluznici oblikujejo obsežne napake, prekrite z belo-sivimi ali rumenkastimi filmi in skorjami posušene krvi. IN patološki proces vključena je rdeča obroba ustnic.

Zaradi hude poškodbe sluznice pri Stevens-Johnsonovem sindromu bolniki ne morejo jesti ali celo piti.

Poškodba oči se sprva pojavi kot alergijski konjunktivitis, vendar se pogosto zaplete zaradi sekundarne okužbe z razvojem gnojno vnetje. Za Stevens-Johnsonov sindrom je značilna tvorba majhnih erozivno-ulcerativnih elementov na veznici in roženici.

Možna poškodba šarenice, razvoj blefaritisa, iridociklitisa, keratitisa.

V polovici primerov Stevens-Johnsonovega sindroma opazimo poškodbe sluznice genitourinarnega sistema. Pojavlja se v obliki uretritisa, balanopostitisa, vulvitisa, vaginitisa. Brazgotinjenje erozij in razjed sluznice lahko povzroči nastanek strikture sečnice.

Kožne lezije so predstavljene z velikim številom zaobljenih, dvignjenih elementov, ki spominjajo na pretisne omote. So vijolične barve in dosežejo velikost 3-5 cm.

Značilnosti elementov kožni izpuščaj s Stevens-Johnsonovim sindromom se v njihovem središču pojavijo serozni ali krvavi mehurji. Odpiranje pretisnih omotov povzroči nastanek svetlo rdečih napak, ki postanejo skorje.

Najljubša lokalizacija izpuščaja je koža trupa in perineuma.

Obdobje pojava novih izpuščajev Stevens-Johnsonovega sindroma traja približno 2-3 tedne, celjenje razjed se pojavi v 1,5 mesecih. Bolezen je lahko zapletena s krvavitvijo iz Mehur, pljučnica, bronhiolitis, kolitis, akutna odpoved ledvic, sekundarno bakterijska okužba, izguba vida.

Zaradi zapletov, ki se razvijejo, umre približno 10% bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom.

Patologija se hitro razvija, vendar so prvi simptomi precej raznoliki. Vključujejo splošno slabo počutje, močno zvišanje telesne temperature do 40 ° C, glavobole, hiter srčni utrip, bolečine v sklepih in mišicah. Lahko pa se pojavi tudi vneto grlo, kašelj, bruhanje ali driska.

Ko mine nekaj ur do enega dneva od začetka bolezni, se pojavijo spremembe na sluznicah ustne votline in organov genitourinarnega sistema.

V ustih se oblikujejo veliki mehurji, ki se čez nekaj časa odprejo in namesto njih so velike rane z belo-sivim ali rumenim filmom ali skorjo posušene krvi.

Vse to močno moti bolnikovo sposobnost govora in mu preprečuje, da bi normalno pil in jedel.

Kar zadeva organe genitourinarnega sistema, njihovi simptomi spominjajo na uretritis, balanopostitis, vulvitis ali vaginitis. In če se erozije in razjede na sluznici sečnice začnejo brazgotiniti, obstaja tveganje za nastanek strikture.

Kožne lezije so pojav velikega števila okroglih, mehurčastih izpuščajnih elementov svetlo vijolične barve, ki se nahajajo predvsem na trupu in presredku.

Njihova velikost lahko doseže 5 cm, njihova posebnost pa je, da so v središču takega elementa serozni ali krvavi mehurji. Ko se pretisni omoti odprejo, na njihovem mestu ostanejo rdeče rane, ki se čez nekaj časa prekrijejo s skorjo.

V očeh se Stevens-Johnsonov sindrom najprej kaže kot alergijski konjunktivitis, ki je pogosto zapleten zaradi sekundarne okužbe in gnojnega vnetja.

Na veznici in roženici očesa se pojavijo majhne erozije in razjede. Včasih je prizadeta tudi šarenica in se razvije blefaritis, iridociklitis ali celo keratitis.

Novi elementi izpuščaja se pojavijo v približno 2-3 tednih, celjenje razjed po njih pa se pojavi v enem mesecu in pol. Bolnikovo stanje se lahko poslabša zaradi pogosti zapleti, kot naprimer:

• krvavitev iz mehurja;
• pljučnica;
• bronhiolitis;
• kolitis;
• akutna odpoved ledvic;
• sekundarna okužba bakterijske narave.

Diagnostika

Dermatolog lahko diagnosticira Stevens-Johnsonov sindrom na podlagi značilnih simptomov, ugotovljenih med temeljitim dermatološkim pregledom. Anketiranje pacienta nam omogoča, da ugotovimo vzročni dejavnik, ki je povzročil razvoj bolezni. Biopsija kože pomaga potrditi diagnozo Stevens-Johnsonovega sindroma. pri histološki pregled Opazimo nekrozo epidermalnih celic, perivaskularno infiltracijo z limfociti in subepidermalne mehurje.

IN klinična analiza krvi, ugotovimo nespecifične znake vnetja, koagulogram razkrije motnje koagulacije in biokemična analiza kri - nizka vsebnost beljakovin.

Najbolj dragocen pri diagnosticiranju Stevens-Johnsonovega sindroma je imunološki krvni test, ki zazna znatno povečanje T-limfocitov in specifičnih protiteles.

Diagnoza zapletov Stevens-Johnsonovega sindroma lahko zahteva bakterijsko kulturo erozij izcedka, koprogram, biokemično analizo urina, Zimnitsky test, ultrazvok in CT ledvic, ultrazvok mehurja, rentgen pljuč itd.

Če je potrebno, se bolniku svetuje ozki specialisti: oftalmolog, urolog, nefrolog, pulmolog.

Stevens-Johnsonov sindrom je treba razlikovati od dermatitisa, za katerega je značilno nastajanje mehurčkov: alergičnih in preprostih. kontaktni dermatitis, aktinični dermatitis, Dühringov herpetiformni dermatitis, različne oblike pemfigus (pravi, vulgarni, vegetativni, listnati), Lyellov sindrom itd.

Diagnostika vključuje zbiranje bolnikove anamneze in njegov pregled, zbiranje objektivnih podatkov, kot so srčni utrip, krvni tlak, telesna temperatura in palpacija trebušna votlina in dostopne bezgavke.

Pacient opravi splošni in biokemični krvni test, koagulogram in splošno analizo urina. Včasih lahko po presoji zdravnika posejajo material iz kože in sluznic, bakteriološki pregled sputum in blato.

Enako pomembno diferencialna diagnoza Stevens-Johnsonov sindrom z Lyellovim sindromom, saj so za oba patološka stanja značilne hude lezije kože in sluznic, ki jih spremljajo bolečina, eritem in luščenje.

Prva razlika je v tem, da je pri Stevens-Johnsonovem sindromu izpuščaj sprva lokaliziran na trupu in perineumu, pri Lyellovem sindromu pa generaliziran.

Druga razlika, ki pomaga razlikovati eno bolezen od druge, je stopnja razvoja epidermalnega odvajanja in obseg kožne nekroze. Pri Stevens-Johnsonovem sindromu ti pojavi nastajajo počasneje in zajamejo približno 10 % bolnikove celotne površine kože, pri Lyellovem sindromu pa nekroza zajame približno 30 %;

Poseben instrumentalna diagnostika Pri tej patologiji se ne izvaja. Glavna metoda za diagnozo - anamneza in značilnost klinična slika. Za razlikovanje Lyellovega sindroma od drugih akutnih mehurčastih dermatitisov se izvajajo laboratorijski testi.

Splošni krvni test za Lyellov sindrom kaže povečanje levkocitov in ESR. Eozinofilci so odsotni ali so prisotni v minimalnih količinah. Rezultat koagulograma kaže povečano strjevanje krvi. Ledvični testi kažejo povečanje koncentracije dušika in sečnine, ravnovesje elektrolitov je moteno.

Treba je ugotoviti, katero zdravilo je izzvalo razvoj sindroma. Če ga ponovno uvedemo, se bolnikovo telo morda ne bo moglo spopasti z njegovim učinkom.

Alergene je mogoče prepoznati z imunološkimi testi. V vzorec krvi se injicira povzročitelj.

Kot odgovor na to se imunske celice aktivno razmnožujejo.
.

Lyellov sindrom in Stevens-Johnsonov sindrom: kako razlikovati

Stevens-Jonesov sindrom in Lyellov sindrom sta hudi obliki toksikodermije, ki se pojavita pri jemanju nekaterih zdravil. Še vedno ni jasnih definicij teh sindromov. Nekateri menijo, da gre za različne patogenetske bolezni. Drugi menijo, da je Lyellov sindrom zaplet Stevens Johnsonovega sindroma.

Stevens Jonesov sindrom se začne kot akutna respiratorna virusna okužba: glavobol in bolečine v sklepih, mrzlica, toplota. Kožni izpuščaji se pojavijo po 4-6 dneh. Največkrat so to sluznice ust, genitalij in veznice (diagnostična triada). Izpuščaj je podoben multimorfnemu eksudativnemu eritemu. Mehurčki so razporejeni v skupine. Prizadetost kože običajno ne predstavlja več kot 30-40% celotnega telesa.

Kožne lezije pri Lyellovem sindromu se običajno najprej pojavijo na obrazu, nato pa se razširijo na prsni koš, hrbet in okončine. Pogosto je podoben izpuščaju pri ošpicah. Sprva je izpuščaj eritematozno-papulozen. Nato se spremeni v pokrite mehurčke ohlapna koža. Navzven so videti kot opekline. Izpuščaji se združijo v velika območja.

Taktika zdravljenja

Ko se pojavijo simptomi Lyellovega sindroma, je potrebna nujna hospitalizacija bolnika. Predpisana so zdravila za odstranjevanje strupov (razstrupljanje), glukokortikoidi in antialergijska zdravila.

Vodilna taktika

— Bolniki so predmet obvezne hospitalizacije enoti za intenzivno nego ali intenzivni blok terapijo- Bolniki se zdravijo kot bolniki z opeklinami (zaželen je »opeklinski šotor«) v najbolj sterilnih pogojih, da se prepreči eksogena okužba. Zdravila, uporabljena pred razvojem sindroma, je treba takoj prekiniti.

Vse terapevtski ukrepi ko se razvije sindrom, jih je treba izvajati le v bolnišničnem okolju (na oddelkih za opekline ali oddelkih za intenzivno nego).

Najprej se ukinejo vsa zdravila, ki lahko povzročijo Lyellov sindrom. Nato je treba bolnika sleči in položiti v posebno posteljo s podporo normalna temperatura in pihanje pacientovega telesa s toplimi curki sterilnega zraka.

Obdelajo se erozivne površine odprte poti z uporabo sterilnih oblog. Poleg tega je priporočljivo zdraviti kožo z zunanjimi sredstvi, ki vsebujejo hormone in antibiotike (prednizolon, metilprednizolon, Gordox, Contrical itd.).

To je potrebno za preprečitev širjenja sekundarne okužbe med sindromom.

Za kompenzacijo dehidracije, ko se razvije sindrom, je priporočljivo dati bolniku veliko tekočine, pa tudi Oralit in Regidron (sredstva za ponovno vzpostavitev rehidracije), ob upoštevanju ravni elektrolitov v krvi.

Vsako tekočino je treba jemati samo toplo. Če samoinjiciranje ni mogoče ( nezavest), zahteva vnos hranilnih mešanic skozi cev.

V primeru zapletov bolezni se zahtevana količina hranilnih raztopin daje z infuzijo ob upoštevanju hematokrita in diureze.

Da se znebimo toksinov, ki aktivno uničujejo epidermalno tkivo, se izvaja hemosorpcija, ko se kri očisti s posebnim filtrom in vrne bolniku.

Poleg tega se izvaja postopek plazmafereze, ki vključuje odvzem določene količine krvi, iz katere se plazma odstrani, rdeče krvničke pa ostanejo.

Po čiščenju se vrne pacientu. Preostalo plazmo nadomestimo z raztopino.

Če se ta postopek izvede v prvih dveh dneh, obstaja možnost hitrega okrevanja sindroma. S podaljševanjem časa posega se povečuje tveganje za daljše zdravljenje bolezni.

Pomembno je omeniti, da Lyellovega sindroma ni mogoče pozdraviti s tradicionalno medicino. Da bi olajšali bolnikovo stanje, lahko uporabite različne izpiranje ust (žajbelj, kamilica itd.).

Poleg tega lahko prizadeta mesta namažete s stepenim jajčnim beljakom, v odsotnosti alergij pa je priporočljivo, da ta mesta zdravite z vitaminom A, ki preprečuje razpokanje kože.

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma se izvaja z visokimi odmerki glukokortikoidnih hormonov. Zaradi poškodbe ustne sluznice je treba zdravila pogosto aplicirati z injekcijo.

Postopno zmanjševanje odmerka se začne šele po izginotju simptomov bolezni in izboljšanju splošnega stanja bolnika.

Za čiščenje krvi imunskih kompleksov, ki nastanejo med Stevens-Johnsonovim sindromom, se uporabljajo metode ekstrakorporalne hemokorekcije: kaskadna plazemska filtracija, membranska plazmafereza, hemosorpcija in imunosorpcija.

Izvaja se transfuzija plazme in beljakovinskih raztopin. Pomembno je, da v telo bolnika vnesemo zadostno količino tekočine in vzdržujemo normalno dnevno diurezo.

Kot dodatna terapija se uporabljajo dodatki kalcija in kalija. Preprečevanje in zdravljenje sekundarne okužbe se izvaja z uporabo lokalnih in sistemskih antibakterijskih zdravil.

Zdravljenje Stevens-Jonesovega sindroma vključuje najprej nujno pomoč, nato pa bolnišnično zdravljenje.

Nujna oskrba je sestavljena iz infuzije koloidnih in fizioloških raztopin ter peroralne rehidracije za obnovitev izgube tekočine. Glukokortikosteroidi se dajejo intravensko, pogosto dajejo prednost pulzni terapiji.

Že v bolnišnici predpisujejo:

1. 1. Dieta, ki vsebuje tekočo in pasirano hrano, veliko tekočine, v hudih primerih pa bolnika prevedemo na parenteralno prehrano.
2. 2. Nadaljevanje infuzijske terapije z uvedbo elektrolitov, fizioloških raztopin in nadomestkov plazme.
3. 3. Sistemska uporaba glukokortikosteroidov.
4. 4. Preprečevanje bakterijskih zapletov, in sicer ustvarjanje sterilnih pogojev.
5. 5. Zdravljenje kože. Za eksudativne izpuščaje - s sušilnimi in razkuževalnimi raztopinami, ko epitelizacija napreduje - z mehčalnimi in negovalnimi mazili, za sekundarne okužbe - s kombiniranimi mazili.
6. 6. Zdravljenje očesne sluznice 6-krat na dan z uporabo očesnih gelov in kapljic.
7. 7. Po vsakem obroku zdravite ustno votlino z razkužilnimi raztopinami.
8. 8. Zdravljenje sluznice genitourinarnega sistema z uporabo razkužil ali glukokortikosteroidnih mazil.
9. 9. Kdaj infekcijski zapleti- antibakterijska zdravila.
10. 10. Za srbečo kožo - antihistaminiki.
11. 11. Simptomatsko zdravljenje.

Stevens-Johnsonov sindrom spada v kategorijo resnih alergijskih bolezni in zahteva pravočasno diagnozo v zgodnjih fazah, hospitalizacijo, skrbno nego in racionalno zdravljenje.

Zdravljenje se izvaja v bolnišnici. Bolnega otroka namestimo v sobo z baktericidnimi svetilkami. Če nastanejo obsežne krvaveče erozije, je bolje, da ga postavite pod okvir. Zagotovljena je skrbna nega pogosta sprememba perilo

Farmakoterapija Stevens-Johnsonovega sindroma pri otrocih vključuje uporabo desenzibilizacijskih zdravil, kot so klaritin, difenhidramin itd.

Uporabljajo se tudi protivnetna zdravila in dodatki kalcija. V primeru hude zastrupitve je obvezna razstrupljevalna terapija.

Vitaminski pripravki so kontraindicirani, saj lahko nekateri vitamini povzročijo alergijsko reakcijo (vitamini skupine B, vitamin C).

Prvi simptomi patologije bi morali povzročiti, da prenehate jemati katero koli zdravilo in takoj napotite v bolnišnico. Zdravljenje se izvaja v enoti za intenzivno nego. Pacientu je predpisana celotna vrsta ukrepov za odstranjevanje toksinov, ki poškodujejo telo, normalizacijo strjevanja krvi, vzdrževanje ravnovesja vode in soli ter podpiranje delovanja vseh organov.

Pacienta slečemo in namestimo na »opeklinski oddelek«. Prostor mora biti opremljen z UV žarnicami in toplim sterilnim zrakom. Prizadeto kožo zdravimo s hormonskimi in antibakterijskimi kremami, da preprečimo bakterijsko okužbo.

Fiziološke in koloidne raztopine se dajejo intravensko za vzdrževanje vodno-solnega ravnovesja.

Kako izgleda alergijski izpuščaj pri otroku in kako ga zdraviti? Imamo odgovor. Navodila za uporabo antihistaminik Cetirizin za otroke in odrasle je opisan na tej strani.

Pojdite na http://allergiinet. com/zabolevaniya/u-detej/allergicheskij-konyunktivit.

html in preberite o simptomih in zdravljenju alergijskega konjunktivitisa pri otroku.
.

Zdravljenje z zdravili

Lokalno zdravljenje

). Mazanje erozij z vodnimi raztopinami analinskih barvil; za jokajoče erozije so predpisani losjoni z razkužili (1-2% raztopina Borova kislina, okrožje Castellani).

Uporabljajo se kreme, oljna kaša, kseroform, solkoserilna mazila, mazila z HA (betametazon + salicilna kislina, metilprednizolon aceponat). V primeru poškodbe ustne sluznice so indicirane adstrigentne, razkužilne raztopine: poparek kamilice, raztopina bora kisline, boraks, kalijev permanganat za izpiranje.

Tudi rabljeno vodne raztopine anilinska barvila, raztopina boraksa v glicerinu, Beljak. Pri poškodbah oči uporabite kapljice cinka ali hidrokortizona.

Sistemska terapija

GK: prednostno IV metilprednizolon od 0,25–0,5 g/dan do 1 g/dan v najhujših primerih v prvih 5–7 dneh, čemur sledi zmanjšanje odmerka.

Razstrupljevalna in rehidracijska terapija. Za vzdrževanje ravnovesja vode, elektrolitov in beljakovin - infuzija do 2 litra tekočine na dan: reopoliglukin ali hemodez, plazma in/ali albumin, izotonik. natrijeva raztopina klorid, 10% raztopina klorida kalcij, Ringerjeva raztopina.

Pri hipokalemiji se uporabljajo zaviralci proteaz (aprotinin). Sistemsko dajanje antibiotikov je indicirano za sekundarno okužbo pod nadzorom občutljivosti mikroflore nanje.

Preprečevanje razvoja Lyellovega sindroma

Predpisovanje zdravil ob upoštevanju njihove prenašanja v preteklosti, izogibanje uporabi zdravilnih koktajlov. Bolnike s toksikodermo, ki jih spremljajo splošni simptomi, povišana telesna temperatura, je priporočljivo takoj hospitalizirati in jih zdraviti z velikimi odmerki glukokortikoidov.

Osebe, ki so imele Lyellov sindrom, naj omejijo svojo vadbo za 1-2 leti. preventivna cepljenja, izpostavljenost soncu, uporaba postopkov utrjevanja.

Preventivni ukrepi za preprečevanje bolezni so dosledno upoštevanje odmerka zdravil, ki jih je predpisal zdravnik.

1. Ob prijavi za zdravstvena oskrba bolnik mora lečečemu zdravniku navesti vse neustrezne reakcije telesa na katera koli zdravila ali snovi.
2. Strogo prepovedano sočasno dajanje več kot 5-6 različnih zdravila(razen če to ni predvideno s posebnim zdravljenjem).
3. Pomembno je vedeti, da je nagnjenost k samozdravljenju bolnikov (vključno z recepti tradicionalne medicine). različne vrste alergijske reakcije lahko povzročijo razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma. V tem primeru je napoved popolnega okrevanja vprašljiva.
4. Treba je opozoriti, da je toksična epidermalna nekroliza dokaj resna patologija, ki zahteva obvezno medicinsko posredovanje. Umrljivost bolezni pri pogoji intenzivne nege lahko doseže 70%.

Trenutno ni univerzalnega zdravila za popolno ozdravitev Stevens-Johnsonovega sindroma, vendar zgodnje zdravljenje Lyellov sindrom vam omogoča, da bolezen obdržite pod nadzorom strokovnjakov, kar znatno zmanjša klinične simptome.

Čim prej se začne zdravljenje in bolj ko so izpolnjene vse zahteve zdravljenja, ugodnejša je prognoza. To vam omogoča, da dosežete dolgoročno remisijo bolezni in preprečite morebitne negativne zaplete.

Ogledi objave: 2.545

najprej patološko stanje je bil podrobno opisan leta 1922, takoj po tem pa so sindrom začeli poimenovati po avtorjih, ki so zabeležili njegove simptome. Kasneje je bolezen dobila drugo ime - "maligni eksudativni eritem".

Poleg Lyellovega sindroma, pemfigusa, bulozne različice sistemskega eritematoznega lupusa (SLE), alergijskega kontaktnega dermatitisa in Haley-Haileyeve bolezni sodobna dermatologija uvršča Stevens-Johnsonov sindrom med bulozni dermatitis. Bolezni imajo nekaj skupnega klinične manifestacije- nastanek mehurčkov na pacientovi koži in sluznicah.

Stevens-Johnsonov sindrom pogosto predstavlja nevarnost za bolnikovo življenje - pri tej obliki toksične epidermalne nekrolize smrt epidermalnih celic spremlja njihova ločitev od dermisa. V ozadju se običajno razvijejo bulozne lezije sluznice in kože alergijske narave resno stanje bolnik. Bolezen prizadene ustno votlino, oči in organe genitourinarnega sistema.

Vzroki za Stevens-Johnsonov sindrom

Razvoj bolezni povzroči takojšnja alergijska reakcija. Do danes so bile ugotovljene tri glavne skupine dejavnikov, ki imajo lahko provocirajoč učinek:

• povzročitelji okužb;
• zdravila;
• maligne bolezni.

V drugih primerih so vzroki sindroma ostali nejasni.

Pri otrocih se Stevens-Johnsonov sindrom razvije v ozadju virusne bolezni, ki vključujejo:

• herpes simpleks;
• virusni hepatitis;
• gripa;
• adenovirusna okužba;
• norice;
• ošpice;
• parotitis.

Po mnenju strokovnjakov se tveganje za razvoj sindroma poveča pri gonoreji, jersiniozi, mikoplazmozi, salmonelozi, tuberkulozi in tularemiji ter glivičnih okužbah, vključno s histoplazmozo in trihofitozo.

Odrasli bolniki pogosteje razvijejo Stevens-Johnsonov sindrom zaradi jemanja nekaterih zdravil ali v ozadju malignih procesov. Pri zdravilih lahko usodno vlogo igrajo:

• alopurinol;
• karbamazepin;
• lamotrigin;
• modafinil;
• nevirapin;
• sulfonamidni antibiotiki.

Številni raziskovalci med rizične skupine uvrščajo nesteroidna protivnetna zdravila in regulatorje centralnega živčnega sistema.

Med onkološke bolezni, pri kateri najpogosteje diagnosticiramo Stevens-Johnsonov sindrom, prevladujejo karcinomi in limfomi.

V primerih, ko ni mogoče ugotoviti določenega etiološki dejavnik, običajno govorimo o idiopatskem Stevens-Johnsonovem sindromu.

Diagnostika

Stevens-Johnsonov sindrom je mogoče diagnosticirati na podlagi rezultatov temeljitega pregleda bolnika, imunološkega krvnega testa in koagulograma ter biopsije kože. Vzroke za pojav značilnih simptomov, ki jih je mogoče že v začetni fazi prepoznati s temeljitim dermatološkim pregledom, lahko pogosto razjasnimo z razgovorom z bolnikom.

Histološki pregled običajno razkrije:

• nekroza epidermalnih celic;
• perivaskularna infiltracija z limfociti;
• subepidermalni mehurčki.

Pri kliničnem krvnem testu za Stevens-Johnsonov sindrom opazimo različne nespecifične znake vnetni proces, na koagulogramu lahko vidite motnje strjevanja krvi. Biokemični krvni test lahko zazna nizke ravni beljakovin.

Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje te bolezni je imunološki krvni test, ki lahko razkrije znatno povečanje ravni T-limfocitov in specifičnih protiteles.

Pri postavljanju diagnoze je pomembno izključiti druge bolezni, ki se kažejo v nastanku mehurjev, zlasti:

• kontaktni dermatitis (alergični in preprosti);
• aktinični dermatitis;
• Dühringov herpetiformni dermatitis;
• pemfigus (vključno s pravimi, vulgarnimi in drugimi oblikami);
• Lyellov sindrom itd.

Če obstaja sum na to bolezen, se lahko izvedejo dodatne študije, kot so:

• Rentgen pljuč;
• Ultrazvok mehurja in ledvic;
• biokemična analiza urina.

Poleg tega bo morda potrebno posvetovanje z drugimi strokovnjaki.

simptomi

Za bolezen je značilen akuten začetek. Bolniki opazijo hitro povečanje simptomov:

• slabo počutje in splošna šibkost;
• močno povišanje temperature, ki lahko doseže 40 °;
• glavobol;
• tahikardija;
• boleče občutke v mišicah in sklepih.

Bolniki se lahko pritožujejo zaradi vnetega grla, kašlja, bruhanja in motenj blata.

Nekaj ​​ur po prvih znakih bolezni (največ en dan) se začnejo na ustni sluznici delati precej veliki mehurčki. Po odprtju opazimo obsežne napake, ki so prekrite s filmi belo-sive ali rumenkaste barve, pa tudi posušeno kri. Poleg tega se patološki proces razširi na ustnice. Posledično bolniki izgubijo možnost ne samo, da bi normalno jedli, ampak tudi pili vodo.

Oči so najprej prizadete kot alergijski konjunktivitis. Vendar pa se pogosto pojavijo zapleti v obliki sekundarne okužbe, po kateri se razvije gnojno vnetje. Pri diagnosticiranju Stevens-Johnsonovega sindroma je pomembno upoštevati tipične tvorbe na očesni veznici in roženici. Poleg majhnih erozivnih in ulceroznih elementov so možni tudi naslednji:

• poškodbe šarenice;
• blefaritis;
• iridociklitis;
• keratitis

Pri približno polovici bolnikov se patološki procesi razširijo na sluznico genitourinarnega sistema. Najpogosteje je z razvojem Stevens-Johnsonovega sindroma mogoče odkriti naslednje:

• vaginitis;
• vulvitis;
• balanopostitis;
• uretritis.

Zaradi brazgotinjenja erozij in razjed na sluznici se pri bolnikih pogosto pojavi zoženje sečnice.

Poškodba kože se izraža v pojavu številnih zaobljenih, dvignjenih elementov, ki vizualno spominjajo na mehurje (bule) velikosti do 5 cm, vijolične barve.

Pri Stevens-Johnsonovem sindromu je značilnost pretisnih omotov pojav seroznih ali krvavih pretisnih omotov v njihovem središču. Po odprtju bul se pojavijo svetlo rdeče okvare, ki se hitro prekrijejo s skorjo. Najpogostejša mesta za izpuščaje so trup in presredek.

Obdobje, v katerem se lahko pojavijo novi izpuščaji, traja približno 2-3 tedne. Čas celjenja razjed je običajno približno en mesec in pol.

Zdravljenje

Bolniki z diagnozo te bolezni prejemajo terapijo z naslednjimi metodami:

• ekstrakorporalna hemokorekcija;
• glukokortikoidi;
• antibakterijska zdravila;
• zdravljenje z infuzijo.

Pri zdravljenju Stevens-Johnsonovega sindroma so predpisani visoki odmerki glukokortikoidni hormoni. Glede na poškodbo ustne sluznice pri večini bolnikov zdravila najpogosteje dajejo injekcijsko.

Odmerjanje zdravil se začne postopno zmanjševati šele po zmanjšanju in izboljšanju resnosti simptomov splošno stanje bolnik.

Za čiščenje krvi imunskih kompleksov, ki nastanejo pri Stevens-Johnsonovem sindromu, se uporabljajo naslednje vrste ekstrakorporalne hemokorekcije:

• hemosorpcija;
• imunosorpcija;
• kaskadna filtracija plazme;
• membranska plazmafereza.

Poleg tega je indicirana transfuzija plazme in beljakovinskih raztopin. Pomembna vloga pri terapiji je zagotoviti bolniku zadosten volumen tekočine in podporo normalni indikatorji dnevna diureza.

Za preprečevanje in zdravljenje sekundarnih okužb so predpisana lokalna in sistemska antibakterijska zdravila.

Simptomatsko zdravljenje pomaga zmanjšati zastrupitev, desenzibilizacijo, lajšanje vnetja in hitro epitelizacijo prizadetih površin kože. Med uporabljenimi zdravili lahko ločimo sredstva za desenzibilizacijo, kot so difenhidramin, suprastin in tavegil ter klaritin.

Lokalno se uporabljajo zdravila proti bolečinam (lidokain, trimekain) in antiseptiki (furacilin, kloramin itd.), Pa tudi proteolitični encimi (tripsin, kimotripsin). Učinkovita je uporaba keratoplastike (olje rakitovca, šipkovo olje in podobni izdelki).

Pri zdravljenju sindroma je uporaba vitaminov, vključno s skupino B, kontraindicirana, saj so takšna zdravila močni alergeni.

Pripravki kalcija in kalija so učinkoviti kot dodatek k glavni terapiji.

Zapleti

Stevens-Johnsonov sindrom je lahko zapleten zaradi takšnih nevarnih stanj, kot so:

• krvavitev iz mehurja;
• pljučnica;
• bronhiolitis;
• kolitis;
• akutna odpoved ledvic;
• sekundarna bakterijska okužba;
• izguba vida.

Po navedbah uradne statistike približno 10 % bolnikov z diagnozo Stevens-Johnsonovega sindroma umre zaradi zapletov, ki se razvijejo.

Statistika

Bolezen je mogoče opaziti pri bolnikih skoraj vseh starosti, vendar je najpogostejši Stevens-Johnsonov sindrom v kategoriji 20-40 let, medtem ko je zelo redek v zgodnjem otroštvu (do treh let).

Po različnih virih se pogostost diagnoze sindroma giblje od 0,4 do 6 primerov na 1 milijon prebivalcev letno. Stevens-Johnsonov sindrom pa pogosteje prizadene moške.

To je akutna bulozna lezija sluznice in kože alergijske narave. Pojavi se v ozadju resnega stanja bolnika s prizadetostjo ustne sluznice, oči in genitourinarni organi. Diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma vključuje temeljit pregled bolnika, imunološki krvni test, biopsijo kože in koagulogram. Glede na indikacije se izvajajo rentgenski pregled pljuč, ultrazvok mehurja, ultrazvok ledvic, biokemična analiza urina in posvetovanja z drugimi strokovnjaki. Zdravljenje poteka z metodami ekstrakorporalne hemokorekcije, glukokortikoidne in infuzijske terapije ter antibakterijskih zdravil.

ICD-10

L51.1 Multiformni bulozni eritem

Splošne informacije

Podatki o Stevens-Johnsonovem sindromu so bili objavljeni leta 1922. Sčasoma so sindrom poimenovali po avtorjih, ki so ga prvi opisali. Bolezen je huda različica multiformnega eksudativnega eritema in ima drugo ime - "maligni eksudativni eritem". Skupaj z Lyellovim sindromom, pemfigusom, bulozno različico SLE, alergijskim kontaktnim dermatitisom, Hailey-Haileyjevo boleznijo in drugimi, klinična dermatologija uvršča Stevens-Johnsonov sindrom med bulozne dermatitise, katerih splošni klinični simptom je nastajanje mehurčkov na koži in sluznicah. membrane.

Stevens-Johnsonov sindrom se pojavi v kateri koli starosti, najpogosteje pri ljudeh, starih 20-40 let, in zelo redko v prvih 3 letih otrokovega življenja. Po različnih podatkih se razširjenost sindroma na 1 milijon prebivalcev giblje od 0,4 do 6 primerov na leto. Večina avtorjev ugotavlja večjo pojavnost pri moških.

Vzroki

Razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma povzroči takojšnja alergijska reakcija. Obstajajo 4 skupine dejavnikov, ki lahko sprožijo nastanek bolezni: povzročitelji okužb, zdravila, maligne bolezni in neznani vzroki.

V otroštvu se Stevens-Johnsonov sindrom pogosto pojavi v ozadju virusnih bolezni: herpes simpleks, virusni hepatitis, adenovirusna okužba, ošpice, gripa, norice, mumps. Spodbujevalni dejavnik so lahko bakterijske (salmoneloza, tuberkuloza, jersinioza, gonoreja, mikoplazmoza, tularemija, bruceloza) in glivične (kokcidioidomikoza, histoplazmoza, trihofitoza) okužbe.

Pri odraslih je Stevens-Johnsonov sindrom običajno posledica zdravil ali malignega procesa. Med zdravili vlogo vzročnega dejavnika pripisujejo predvsem antibiotikom, nesteroidnim protivnetnim zdravilom, regulatorjem centralnega živčnega sistema in sulfonamidom. Limfomi in karcinomi igrajo vodilno vlogo med rakavimi boleznimi pri razvoju Stevens-Johnsonovega sindroma. Če specifičnega etiološkega dejavnika bolezni ni mogoče določiti, govorimo o idiopatskem Stevens-Johnsonovem sindromu.

simptomi

Za Stevens-Johnsonov sindrom je značilen akuten začetek s hitrim razvojem simptomov. Na začetku se pojavi slabo počutje, povišana temperatura do 40°C, glavobol, tahikardija, artralgija in bolečine v mišicah. Bolnik lahko doživi vneto grlo, kašelj, drisko in bruhanje. V nekaj urah (največ čez en dan) se na ustni sluznici pojavijo precej veliki mehurji. Po odprtju se na sluznici oblikujejo obsežne napake, prekrite z belo-sivimi ali rumenkastimi filmi in skorjami posušene krvi. Rdeča obroba ustnic je vključena v patološki proces. Zaradi hude poškodbe sluznice pri Stevens-Johnsonovem sindromu bolniki ne morejo jesti ali celo piti.

Očesna poškodba se sprva pojavi kot alergijski konjunktivitis, vendar se pogosto zaplete zaradi sekundarne okužbe z razvojem gnojnega vnetja. Za Stevens-Johnsonov sindrom je značilna tvorba majhnih erozivno-ulcerativnih elementov na veznici in roženici. Možna poškodba šarenice, razvoj blefaritisa, iridociklitisa, keratitisa.

V polovici primerov Stevens-Johnsonovega sindroma opazimo poškodbe sluznice genitourinarnega sistema. Pojavlja se v obliki uretritisa, balanopostitisa, vulvitisa, vaginitisa. Brazgotinjenje erozij in razjed sluznice lahko povzroči nastanek strikture sečnice.

Kožne lezije so predstavljene z velikim številom zaobljenih, dvignjenih elementov, ki spominjajo na pretisne omote. So vijolične barve in dosežejo velikost 3-5 cm. Značilnost elementov kožnega izpuščaja pri Stevens-Johnsonovem sindromu je pojav seroznih ali krvavih mehurčkov v njihovem središču. Odpiranje pretisnih omotov povzroči nastanek svetlo rdečih napak, ki postanejo skorje. Najljubša lokalizacija izpuščaja je koža trupa in perineuma.

Obdobje pojava novih izpuščajev Stevens-Johnsonovega sindroma traja približno 2-3 tedne, celjenje razjed se pojavi v 1,5 mesecih. Bolezen se lahko zaplete s krvavitvijo iz mehurja, pljučnico, bronhiolitisom, kolitisom, akutno odpovedjo ledvic, sekundarno bakterijsko okužbo in izgubo vida. Zaradi zapletov, ki se razvijejo, umre približno 10% bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom.

Diagnostika

Dermatolog lahko diagnosticira Stevens-Johnsonov sindrom na podlagi značilnih simptomov, ugotovljenih med temeljitim dermatološkim pregledom. Anketiranje pacienta nam omogoča, da ugotovimo vzročni dejavnik, ki je povzročil razvoj bolezni. Biopsija kože pomaga potrditi diagnozo Stevens-Johnsonovega sindroma. Histološki pregled pokaže nekrozo epidermalnih celic, perivaskularno infiltracijo z limfociti in subepidermalne mehurje.

S klinično preiskavo krvi ugotovimo nespecifične znake vnetja, s koagulogramom ugotovimo motnje strjevanja krvi, z biokemijsko preiskavo krvi ugotovimo nizko vsebnost beljakovin. Najbolj dragocen pri diagnosticiranju Stevens-Johnsonovega sindroma je imunološki krvni test, ki zazna znatno povečanje T-limfocitov in specifičnih protiteles.