EFT za tetralogijo Fallot po radikalni operaciji. Dolgoročna prognoza za tetralogijo Fallot. Glavni simptomi tetralogije Fallot
6480 0
Zdaj je priznano, da je najpomembnejši problem, ki vpliva na dolgoročne rezultate, pljučna regurgitacija. Opažamo ga precej pogosto in ga večina bolnikov desetletja dobro prenaša. Vendar pa pri nekaterih vodi do napredovanja dilatacije RV, HF, trikuspidalne regurgitacije in supraventrikularne aritmije. V takih primerih je nujna zamenjava pljučne zaklopke, kar pri večini bolnikov povzroči pomembno klinično izboljšanje.
Vendar se zdi, da se funkcija RV ne izboljša pri vseh bolnikih, zato je ključno tekoče raziskovalno vprašanje določitev optimalnega časa za implantacijo pljučne zaklopke za ohranitev srčne funkcije. Dokazi o koristih zgodnje intervencije se kopičijo, vendar je treba prednosti zamenjave pljučne zaklopke pretehtati glede na tveganja ponovna operacija. To lahko vpliva na obravnavo teh bolnikov v bližnji prihodnosti nova metoda perkutana implantacija pljučne zaklopke (slika 1). Bolniki s tetralogijo Fallot imajo pogosto stenozo perifernih vej pljučne arterije; v tem primeru se med zamenjavo pljučne zaklopke lahko izvede stentiranje.
riž. 1. A - tkivna zaklopka, vstavljena v stent, ki se uporablja za perkutano implantacijo pljučne zaklopke.
B - transportni kateter, prekrit z balonom, namenjen perkutani implantaciji pljučne zaklopke.
B - 3D MRI rekonstrukcija iztočnega trakta trebušne slinavke in vej pljučnih arterij se uporablja za izbiro idealne lokacije za namestitev zaklopke, vstavljene v stent.
D - stranski angiogram, opravljen takoj po namestitvi zaklopke, ki potrjuje uspešno odpravo obstrukcija in delovanje ventila.
Nenadna smrt se pojavi redko, pojavi se pri približno 0,5-0,6 % bolnikov, starejših od 30 let, kar predstavlja približno tretjino poznih smrti. Kratka ventrikularna aritmija je pogosta, vendar ni pokazatelj tveganja, zato je ni treba rutinsko predpisovati bolniku. antiaritmično terapijo v odsotnosti simptomov. Običajno je aritmogeno mesto v iztočnem traktu pankreasa na mestu infundibulektomije ali na mestu zaprtja VSD. Dejavnik tveganja je kombinacija pljučne regurgitacije, dilatacije RV in pozne ventrikularne aritmije s trajanjem kompleksa QRS na EKG več kot 180 ms (slika 2).
Najboljše zdravljenje ventrikularne aritmije je pogosto ponovna operacija, če je poškodba resektabilna. Atrijska tahiaritmija je pomemben dejavnik pri nastanku pozne obolevnosti in celo umrljivosti. Supraventrikularna aritmija (AF ali AF) je razmeroma pogosta in se pojavi pri do 1/3 bolnikov na operaciji. To je lahko eden od prvih znakov hemodinamske dekompenzacije, zato je v takšnih primerih potrebna popolna srčna ocena. Izboljšanje hemodinamike med ponovnim posegom pri večini bolnikov vodi do izginotja aritmije.
riž. 2. A - pri izvajanju 12-kanalnega EKG pri odraslem bolniku po kirurška korekcija tetralogija Fallot zazna blokovni vzorec desna noga snop in podaljšanje kompleksa QRS >180 ms.
B - primerjava trajanja kompleksa QRS pri bolnikih z restriktivnimi in nerestriktivnimi mehanizmi po kirurški korekciji tetralogije Fallot. Trajanje kompleksa QRS >180 ms je dejavnik tveganja za nenadno ventrikularno tahikardijo.
Vir (z dovoljenjem): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mehanskoelektrična interakcija v tetralogiji Fallot. Podaljšanje QRS je povezano z velikostjo desnega prekata in napoveduje maligne ventrikularne aritmije in nenadno smrt // Cirkulacija. - 1995. - Letn. 92. - Str. 231-237.
Če se razvijejo palpitacije ali sinkopa, je treba na to takoj posvetiti pozornost in opraviti popoln hemodinamični in elektrofiziološki pregled. Če po podatkih neinvazivnega spremljanja ni opaziti dolgotrajne aritmije, se v večini centrov ustavijo pri elektrofiziološkem opazovanju. Pri zdravljenju bolnikov s podaljšano ventrikularno tahikardijo (redko) se je treba odločiti o potrebi po odpravi obstoječih hemodinamskih motenj, o izvedljivosti radiofrekvenčne destrukcije in ICD.
Pri ženskah, ki so bile uspešno kirurško zdravljene in imajo normalno funkcionalno hemodinamsko stanje, nosečnost dobro prenaša tudi ob prisotnosti pljučne regurgitacije. Po uspešni korekciji tetralogije Fallot pri bolnikih brez aritmije ni treba omejiti telesne dejavnosti.
Pojav pozne dilatacije aorte in aortne regurgitacije je vedno pogostejši. Obstajajo tudi znaki mediane degeneracije aortne stene, kot pri Marfanovem sindromu. Če se premer korena aorte poveča nad 55 mm, je lahko indicirana "zamenjava" korena aorte.
Spremljanje bolnikov s tetralogijo Fallot in atrezijo PA je eno najbolj kompleksne težave povezana s prirojenimi srčnimi boleznimi. Oskrba pljuč s krvjo je zelo spremenljiva in določa klinično sliko, naravno zgodovino, zdravljenje in izid. Za preživetje novorojenčkov s pljučno atrezijo in kanalsko odvisno prekrvavitvijo pljuč je potrebna infuzija prostaglandinov, ki ji sledi urgenten kirurški poseg. Pri drugih bolnikih se lahko zaradi delovanja številnih velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterij poveča prekrvavitev pljuč, kar se kaže kot HF. Bolniki tretje skupine z »uravnoteženo« prekrvavitvijo pljuč se lahko več let dobro počutijo brez zdravljenja. Razvijejo obstruktivno žilno bolezen v nezaščitenem segmentu pljuč, ki ga oskrbuje žila, ki izhaja iz aorte.
Strategije upravljanja se med institucijami zelo razlikujejo in so se v zadnjih nekaj letih zelo hitro razvijale. Zato je težko posploševati. V primerih, ko edini vir pljučnega krvnega pretoka ustrezno prekrvavi pljučne arterije, ki gredo v vse bronhopulmonalne segmente, lahko popolno korekcijo izvedemo v enem koraku. Čas bo odvisen od potrebe po oblikovanju anastomoze med RV in PA, da se zagotovi antegradni pretok krvi v PA (pogosto se zgodi). Če so osrednje pljučne arterije majhne ali odsotne, mnogi menijo, da takšni bolniki niso primerni za korekcijo, in v takih primerih je cilj zdravljenja optimizirati pljučni obtok z kirurške metode ali interventno kateterizacijo, odvisno od bolnikovega stanja. Drugi bolniki imajo majhno osrednjo pljučno arterijo, ki oskrbuje en ali drug del pljučnih segmentov; ostale oskrbuje skoraj nedoločeno število velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterij.
Možnosti korekcije so odvisne od možnosti ustvarjanja enega vira pljučnega krvnega pretoka ("unifokalizacija"), ki je že lahko povezan s trebušno slinavko hkrati z zaprtjem VSD. Doseganje tega rezultata lahko zahteva večstopenjsko paliativno operacijo, v nekaterih primerih pa to morda ne bo mogoče. Dolgoročni rezultati takih operacij se šele začenjajo kazati. Kljub previdnemu optimizmu bolniki morda ne bodo podvrženi operaciji in bodo morda imeli hipertenzijo desnega prekata, kar bo verjetno omejilo dolžino in kakovost življenja. Anastomoza med RV in PA se bo sčasoma "obrabila" in zahtevala bo nadaljnjo kirurško korekcijo ali perkutano implantacijo pljučne zaklopke.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom in Barbara J.M. Mulder
Prirojene srčne napake pri otrocih in odraslih
Tetralogija Fallot pri novorojenčkih je ena od prirojenih srčnih napak pri otrocih. Njegov delež je 10% celotnega števila te skupine bolezni in 50% "modrih" (cianotičnih) napak.
Brez zdravljenja je njegov izid precej žalosten - četrtina bolnih otrok ne doživi enega leta. V povprečju takšni bolniki živijo 12 let.
Bistvo bolezni
Tetrad v latinščini pomeni štiri. Točno toliko komponent srčnih motenj je vključenih v označeno napako:
- Manjkajoči del interventrikularni septum.
- Kompresija (stenoza) dela desnega prekata, od koder deoksigenirano kri vstopi v pljučno arterijo. In ona, po drugi strani, ima zožen lumen.
- Nenaraven položaj aorte. Običajno se njegovo ustje nahaja nad levim prekatom. pri ta bolezen pomakne se v desno (dekstropozicija) in pojavi se aorta nad poškodbo interventrikularnega septuma, nad obema prekatoma. Ta položaj primerjamo s položajem jezdeca v sedlu konja.
- Večkratno povečanje mišičnega tkiva (hipertrofija) desnega prekata v primerjavi s steno zdravega srca.
Zadnji dve pomanjkljivosti je mogoče obravnavati kot posledico prve.
Fiziološke spremembe v srcu
Anatomske napake v strukturi otrokovega srca povzročajo tudi spremembe v njegovem delovanju. V normalno razvitem organu je vse precej preprosto: venska kri teče skozi desno stran srca v pljučni (pljučni) obtok.
Tam je nasičen s kisikom, se spremeni v arterijsko in se vrne v levi atrij. Nato levi prekat "izstreli" kri v aorto, v velik krog pretok krvi
V primeru Fallotove tetralogije zaradi odsotnosti dela septuma med prekatoma in zožitve izhodne odprtine desnega prekata venska kri ne teče po normalni poti, ampak vstopi v levi prekat, kjer se pomeša z arterijske krvi.
V pljuča pride manjši delež krvi, saj je večina venske krvi ponovno odtekla v velikem krogu.
Zunanje manifestacije in simptomi
Zaradi kroženja venske krvi po arterijah (kjer bi se običajno nahajala le arterijska, oksidirana kri) koža in sluznice pomodrijo (cianoza). To je eden od zunanjih znakov bolezni. Stopnja njegove manifestacije bo odvisna od količine venske krvi, ki vstopi v glavni krvni obtok.
Pri novorojenčkih ta znak se ne pojavi takoj, ampak po nekaj dneh. Sprva se cianoza lahko pojavi med telesno aktivnostjo: med hranjenjem ali jokom. Temu je dodana kratka sapa.
Vrhunec teh manifestacij se pojavi v 2-3 letih. Aktivnost pri bolnem otroku se nadomesti z letargijo. Diha globoko in hitro. Pojavi se tahikardija. Da bi zmanjšali venski pretok krvi, otroci počepnejo. Dispneja-cianotični napadi postanejo pogostejši. Včasih pride do izgube zavesti.
Zunanji znaki vključujejo tudi spremembe v strukturi roke. Pacientovi prsti se na nohtih zgostijo in postanejo podobni Bobnarske palčke. Tudi sami nohti se deformirajo, postanejo konveksni, kot urna stekla. Pri bolnih otrocih se lahko diagnosticira zaostanek v razvoju, pogosto trpijo zaradi prehladov in nalezljivih bolezni.
Obravnavano srčno napako pogosto spremljajo druge bolezni - koarktacija aorte. Downov sindrom in druge bolezni. Zato se v njegovo klinično sliko vmešajo tudi simptomi spremljajočih bolezni.
Vrste bolezni
Obstaja več vrst bolezni:
- zgodnja cianotika, ko se cianoza pojavi v prvem letu otrokovega življenja;
- klasična, ko se ta simptom pojavi pri 2-3 letih;
- huda, ki jo spremljajo zasoplost in cianotični napadi;
- bledo (atsionatično) obliko, v kateri sploh ni cianoze.
Vsi so odvisni od stopnje prizadetosti srca in sprememb fizioloških procesov v njem. Na primer, pri slednji vrsti je večji odtok arterijske krvi v levi prekat, kar ne vodi do cianoze.
Vzroki bolezni
Ker to prirojena bolezen, potem pride do okvare na stopnji intrauterinega razvoja. Tako kot druge okvare se tetralogija Fallot razvije pred 9. tednom nosečnosti, ko se oblikuje srce ploda. Če v tem času pride do vpliva negativnih dejavnikov, to povzroči motnje v razvoju organa.
Vzroki patologije so na genski ravni in so lahko dveh vrst:
- dedno, ko je eden od sorodnikov imel takšno bolezen;
- pridobljene pod vplivom različnih mutagenov. Lahko je drugače ionizirajoče sevanje, kemične snovi(nekatera zdravila, škodljive spojine), alkohol, razni virusi in mikroorganizmi.
Predispozicijski dejavniki za razvoj okvare so kronični in akutne bolezni matere med nosečnostjo, motnje hranjenja, slabe navade.
Kako se izogniti razvoju napake
Za to posebno bolezen ni preventive. Toda tveganje za nastanek lahko zmanjšate z upoštevanjem določenih pravil:
- Pravočasno se prijavite pri zdravniku in v celoti upoštevajte njegova navodila. Zdravila jemljite le pod zdravniškim nadzorom;
- opustiti slabe navade;
- izogibajte se izpostavljenosti škodljivim mutagenom;
- drži se diete.
Tetralogija Fallot
Tetralogija Fallot (TOF)
Kaj je tetralogija Fallot?
Tetralogija Fallot (TF) je kombinacija štirih srčnih napak. Bolezen je prisotna ob rojstvu. V prisotnosti tetralogije Fallot se poslabša krvni obtok in oskrba telesnih tkiv s kisikom.
Štiri napake, ki sestavljajo tetralogijo Fallot, so:
- Ventrikularni septalni defekt (VSD) je luknja v steni srca, ki ločuje njegovi spodnji komori;
- Dekstrapozicija aorte - aorta, ki je največja arterija v telesu, izhaja iz levega prekata, delno pa pokriva ali izstopa tudi iz desnega prekata;
- Pljučna stenoza je zožitev srčne zaklopke, ki uravnava pretok krvi iz srca v pljuča;
- Hipertrofija desnega prekata je znatno povečana velikost mišic na desni strani srca.
VSD in aortna dekstrapozicija lahko povzročita zmanjšanje količine kisika v krvi in tkivih telesa. Pljučna stenoza in hipertrofija desnega prekata lahko ovirata pretok krvi v pljuča, zaradi česar se zmanjša tudi količina kisika v krvi.
Tetralogija Fallot vzroki
Otroško srce se razvija zelo hitro zgodnje faze nosečnost. Pojav tetralogije Fallot je posledica nepravilnosti v tem razvojnem obdobju. Ni natančno znano, zakaj pride do teh anomalij. Menijo, da so nekateri morda povezani z geni, materino prehrano ali izpostavljenostjo okužbam. Vendar pa za večino primerov tetralogije Fallot vzrok ni znan.
Dejavniki tveganja za tetralogijo Fallot pri otroku
Dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za razvoj TF, vključujejo:
- Družinska zgodovina;
- Uporaba retinojske kisline pri materi;
- Mati jemlje zdravilo flukonazol;
- zloraba alkohola;
- okužba matere z rdečkami;
- Nosečnost nad 40 let;
- Sladkorna bolezen matere.
Nekateri ljudje s tetralogijo Fallot imajo tudi genetsko motnjo, ki lahko vključuje Downov sindrom. CHARGE sindrom in združenje VACTERL.
Tetralogija simptomov Fallot
Večina bolnikov razvije simptome v prvih nekaj tednih življenja. Pri otrocih z blago TF se lahko simptomi pojavijo veliko kasneje. Bolezni ni mogoče diagnosticirati, dokler dojenček ali otrok ne postane bolj aktiven. Telesna aktivnost dodatno obremenjuje srce, kar posledično povzroča simptome.
Simptomi tetralogije Fallot lahko vključujejo:
- Modra barva kože in ustnic zaradi nizka stopnja kisik v krvi;
- Zasoplost in hitro dihanje zaradi nizke ravni kisika v krvi;
- Starejši otroci lahko med vadbo občutijo težko dihanje in omedlevico;
- Zadebelitev konic prstov.
V hujših primerih se lahko pojavi ostro poslabšanje simptomi, ko raven kisika v krvi močno pade. Simptomi vključujejo:
- Zelo modra barva ustnic in kože (cianoza);
- Otrok doživi kratko sapo in postane razdražljiv;
- Otrok postane zaspan ali izgubi zavest, če se raven kisika še naprej zmanjšuje;
- Starejši otroci lahko počepnejo s koleni na prsih, da se olajšajo zadušitev.
Diagnoza tetralogije Fallot
Tetralogija Fallot se pogosto diagnosticira kmalu po rojstvu. Zdravnik bo vprašal o simptomih otroka in materini zdravstveni anamnezi ter opravil fizični pregled.
Zdravnik lahko začne s testiranjem glede na simptome vašega otroka. Novorojenček z modro kožo (cianoza) dobi dodaten kisik. Če kisik ne ublaži simptomov, lahko sumimo na srčno napako. Če je vaša barva kože normalna, se opravijo preiskave za odkrivanje srčnih šumov.
Za slikanje notranjih struktur otroka se uporabljajo naslednje metode:
Težave s srcem je mogoče odkriti tudi s srčno kateterizacijo.
Obravnava tetralogije Fallot
Za lajšanje simptomov tetralogije Fallot so predpisana zdravila. Prav tako bodo pomagali preprečiti zaplete.
Srčne napake se zdravijo kirurško. Kirurške možnosti vključujejo:
Začasna (paliativna) operacija za zdravljenje tetralogije Fallot
Dojenčki s hudo tetralogijo Fallot niso primerni za popolno operacijo v zgodnji starosti. Začasna operacija bo povečala količino kisika v krvi, kar bo dalo otroku čas, da zraste, postane močnejši in pripravljen na operacijo.
Med začasno operacijo se izvede postopek za ustvarjanje vaskularne anastomoze - šanta, skozi katerega se kri usmerja mimo problematičnih predelov srca neposredno v pljuča. To bo povečalo pretok krvi v pljuča in jih nasičilo s kisikom.
Radikalna operacija za zdravljenje tetralogije Fallot
Večina otrok z VSD je podvržena operaciji odprto srce v prvih nekaj letih življenja. Koraki operacije vključujejo:
- Zapiranje luknje v srcu z "obližem";
- Izboljšanje pretoka krvi od srca do pljuč z uporabo ene ali več naslednjih metod:
- Odstranitev celotne ali dela zadebeljene srčne mišice na desni strani srca;
- Popravilo ali zamenjava ventila, ki omogoča prost pretok krvi iz srca v pljuča;
- Povečanje velikosti krvnih žil, ki prenašajo kri v pljuča.
V nekaterih primerih je med srcem in krvne žile, gredo v pljuča.
V večini primerov je operacija uspešna. Pri nekaterih bolnikih je potrebna še ena operacija. Po operaciji bolnik vedno potrebuje dolgoročno spremljanje, da odkrije ponavljajoče se ali nove težave.
Preprečevanje tetralogije Fallot
Do danes ni nobenih metod za vnaprejšnje preprečevanje razvoja tetralogije Fallot pri otroku.
Obdelava tetralogije Fallot v Izraelu
97 % transakcij v obdelava tetralogije Fallota v Izraelu uspešno. Ti statistični podatki utrjujejo izraelsko kardiokirurgijo kot vodilno svetovno podjetje.
Prirojena srčna napaka, imenovana tetralogija Fallot, vključuje 4 anomalije:
- Pravi položaj aorte, t.i. aorta-jezdec
- Hipertrofija desnega prekata, ki se razvije s starostjo
- Okvara ventrikularnega septuma, ki povzroča hemodinamične motnje
- Pljučna stenoza
Poleg fizikalnega in avskultatornega pregleda se za diagnosticiranje bolezni uporablja sodobna oprema in napredne tehnike, in sicer:
- elektrokardiogram za odkrivanje znakov hipertrofije desnega prekata
- Ultrazvočna ehokardiografija za določitev stanja srčnih votlin, ventilov, velikih žil
- Radiografija za vizualizacijo obrisa srca, povečanje desnega prekata
- Srčna kateterizacija in angiografija preučiti stanje struktur srca in krvnih žil ter ugotoviti dodatne anomalije.
- Tomografske študije so imenovani za izjemnih primerih da bi se izognili dodatni izpostavljenosti sevanju otrokovega telesa.
Zdravljenje tetralogije Fallot pri otrocih se izvaja z edino metodo - operacijo. Praviloma se operirajo otroci, mlajši od 3 let.
Vendar pa je lahko huda stopnja okvare indikacija za operacijo v zgodnejši starosti. Tetralogijo izvajajo centri za zdravljenje Fallot v Izraelu kirurški posegi z uporabo edinstvenih tehnologij, tudi pri plodu skozi žilno sondo, vstavljeno v popkovnično arterijo. Če želite izvedeti več ...
Pri zdravljenju tetralogije Fallot v izraelskih klinikah se uporabljajo dve metodi:
- Radikalna korekcija– operacija na odprtem srcu z uporabo aparata srce-pljuča in ventilacije. Izvedemo plastično operacijo pljučne arterije, s katero zmanjšamo volumen desnega prekata, zožimo interventrikularni foramen in zamenjamo pljučno zaklopko.
- Paliativna kirurgija– za izboljšanje delovanja prizadetega organa se izvede anastomoza, ki povezuje pljučno arterijo s subklavijsko arterijo.
Tradicionalno zdravljenje patologije poteka v dveh fazah: bolniki, mlajši od 3 let, so podvrženi paliativnim operacijam, ki obnavljajo funkcije pljučnega obtoka. Po 4-6 mesecih radikalno operacija.
Toda uvedba najnovejših dosežkov izraelskih kardiokirurgov nam omogoča, da se oddaljimo od klasičnih metod: pri diagnozi tetralogije Fallot se operacija izvaja v eni fazi.
Novosti pri zdravljenju
Izraelska kardiologija ne le uspešno prevzema najboljše prakse drugih držav pri zdravljenju srčnih patologij, aktivno izboljšuje najnovejše tehnike, ampak tudi razvija lastne edinstvene tehnologije. Najprej govorimo o minimalno invazivni kirurgiji.
Tehnika operacije. Operacija tetralogije Fallot se izvaja z uporabo aparata srce-pljuča.
Trenutno se izvaja le radikalna operacija, prej uporabljene paliativne operacije pa so praktično opuščene. Paliativne operacije se uporabljajo le v izjemnih primerih pri otrocih, mlajših od 3 let. Izvajajo se z namenom, da otrokom omogočijo izkušnjo nevarna leta dokler ne pride do radikalne operacije. Bistvo radikalne operacije je naslednje: izvede se mediana sternotomija. Ko je srce izpostavljeno, otroka priključijo na aparat srce-pljuča. Z zadovoljivim dostopom do srca sta jasno vidna hipertrofiran desni prekat in debelostensko območje infundibularne stenoze. Na meji ohranjenega in zoženega dela je desni prekat odprt vzdolžno.
Če poleg subvalvularne stenoze pride tudi do zožitve fibroznega obroča, debla pljučne arterije ali njenih vej, se rez opravi skozi vsa področja zožitve. Po ventrikulotomiji fibromuskularno spremenjeno mišično tkivo odrežemo notranja površina njegove stene. Tako se zmanjša debelina ventrikularne stene in normalizira lumen področja, kjer se venska kri odvaja iz desnega prekata. Stenozo pljučne zaklopke odpravimo z disekcijo komisur.
Pljučno valvuloplastiko lahko izvedemo iz desnega prekata, vendar je včasih potrebno odpreti pljučno arterijo. Naslednja faza operacije je odprava defekta ventrikularnega septuma, ki zahteva posebna pozornost zaradi veje Hisovega snopa, ki meji na zadnji rob defekta. Če je iztočni trakt po odpravi stenoze dovolj širok in ustreza ustreznemu premeru v premeru, če ni dodatnih zožitev, rez ventrikularne stene zašijemo s kontinuiranim šivom.
V nekaterih primerih lahko ob koncu operacije na sprednjo steno infundibularnega dela in deblo pljučne arterije namestimo obliž iz sintetičnega materiala, s čimer razširimo sprednjo steno desnega prekata. Kadar z resekcijo hipertrofiranih struktur ni mogoče odpraviti popolne obstrukcije v ventrikularni votlini ali obstaja hipoplazija fibroznega obroča in debla pljučne arterije, je potrebna plastična rekonstrukcija. V teh primerih všijemo zaplato avtoperikarda ali sintetičnega tkiva v rez izločilnega dela ali v višini druge preostale zožitve.
Bistvo paliativne operacije je, da se oblikuje umetni šant, usmerjen od leve proti desni. Spletni dostop izvedena iz desne ali leve torakotomije. Po torakotomiji najdemo subklavialno arterijo in jo na mestu, kjer izstopa iz prsnega koša, prečkamo med ligaturami. Nato se med osrednjim štorom oblikuje anastomoza od konca do boka subklavialna arterija in glavno deblo pljučne arterije, ki vodi v pljuča. Ta operacija izboljša oksigenacijo, zmanjša cianozo in naredi otroka bolj gibljivega. Obstaja modifikacija te operacije, katere bistvo je oblikovanje intraperikardialne anastomoze s premerom nekaj milimetrov med ascendentno aorto in desno glavno vejo pljučne arterije.
Ena najhujših prirojenih srčnih napak pri otrocih modrega tipa je tetralogija Fallot. Ta anomalija postane pogost vzrok smrti otroka v otroštvu ali bistveno skrajša njegovo življenje. Otroci z neoperirano tetralogijo Fallot v povprečju preživijo le do 12-15 let, manj kot 5% bolnikov preživi do 40. leta starosti. S takšno srčno napako lahko otrok zaostaja v telesnem ali duševnem razvoju. In vzrok smrti takšnih bolnikov je ishemična možganska kap, ki jo povzroči vaskularna tromboza ali možganski absces.
Fallotova tetralogija je zapletena prirojena srčna napaka, ki jo spremljajo naslednji štirje značilni morfološki znaki: obsežna okvara ventrikularnega septuma, stenoza (zožitev lumna) iztočnega trakta desnega prekata, nenaravna lokacija aorte in hipertrofija miokarda. stene desnega prekata. Ta anomalija srčnega razvoja je dobila ime po francoskem patologu E.L.A. Fallot, ki je leta 1888 prvi podrobno opisal njegove anatomske in morfološke značilnosti.
Resnost in narava simptomov tetralogije Fallot je odvisna od številnih morfoloških značilnosti, prisotnih v vsakem posameznem kliničnem primeru, resnost takšne okvare pa je določena z mero stenoze iztočnega trakta desnega prekata, ustja pljučne arterije in velikost defekta v septumu srčnih prekatov. Večja kot je stopnja teh anatomskih nepravilnosti, hujše so klinične manifestacije in potek okvare.
Operacija srca je indicirana za vse otroke s tetralogijo Fallot, ki lahko v mnogih primerih vključuje več kot eno operacijo. Praviloma je ena od teh intervencij paliativna, druga pa vključuje radikalno kirurško korekcijo obstoječih anomalij.
V tem članku vas bomo seznanili z domnevnimi vzroki, oblikami, simptomi, metodami diagnoze in kirurške korekcije tetralogije Fallot pri otrocih. Te informacije vam bodo pomagale razumeti nevarnost in bistvo te anomalije, zdravniku pa lahko postavite vsa vprašanja.
Vzroki
Nekatere virusne okužbe, ki jih nosi nosečnica predvsem v prvem trimesečju, lahko povzročijo razvoj prirojene srčne bolezni pri plodu.
Anatomske nepravilnosti v strukturi srca se oblikujejo pri plodu v 2-8 tednih embriogeneze. Vzroki za spremembe normalne kardiogeneze so lahko dejavniki, ki vplivajo na telo nosečnice, ki povzročajo razvoj drugih prirojenih napak:
- jemanje nekaterih zdravil;
- dednost;
- pretekle okužbe;
- slabe navade;
- delo v nevarnih industrijah;
- neugodno okolje;
- hude kronične bolezni.
Tetralogija Fallot pogosto spremlja tako prirojeno patologijo, kot je amsterdamski sindrom pritlikavosti.
Oblikovanje tetralogije Fallot poteka na naslednji način:
- zaradi nepravilne rotacije conus arteriosus se aortna zaklopka premakne desno od pljučne zaklopke;
- aorta se nahaja nad septumom srčnih prekatov;
- zaradi "jezdeče aorte" se pljučno deblo premakne in postane bolj podolgovato in zoženo;
- zaradi rotacije conusa arteriosusa se njegov septum ne poveže z ventrikularnim septumom in v njem nastane defekt, ki posledično povzroči razširitev te srčne komore.
Sorte
Glede na naravo stenoze iztočnega trakta desnega prekata ločimo štiri vrste tetralogije Fallot:
- embriološka - obstrukcija je posledica nepravilne lokacije stožčastega septuma navzdol in / ali naprej in v levo, vlaknasti obroč pljučne zaklopke je skoraj nespremenjen ali zmerno hipoplastičen, območje največjega zožitve pa sovpada z ravnijo razmejitvenega mišičnega obroča;
- hipertrofična - obstrukcija je posledica ne le premika stožčastega septuma navzdol in / ali naprej in v levo, temveč tudi zaradi izrazite hipotrofije njegovega proksimalnega dela, območje največjega zožitve pa sovpada z ravnijo razmejitvenega mišičnega obroča. in odprtina iztočnega trakta desnega prekata;
- tubularna - obstrukcijo povzroči neenakomerna porazdelitev skupnega arterijskega debla, zaradi česar je pljučni stožec skrajšan, zožen in hipoplastičen (pri tej vrsti okvare je lahko prisotna stenoza pljučne zaklopke in hipoplazija fibroznega obroča);
- večkomponentna - obstrukcija nastane zaradi visokega odstopanja septalno-marginalne trabekule moderatorske vrvice ali prekomernega raztezka stožčastega septuma.
Glede na značilnosti motenj krvnega obtoka se tetralogija Fallot lahko pojavi v naslednjih oblikah:
- z atrezijo (nenormalno prekrivanje) pljučne arterije;
- s cianozo in različne stopnje zoženje ustja pljučne arterije;
- brez cianoze.
Hemodinamične motnje
Krvni obtok pri tetralogiji Fallot je spremenjen zaradi stenoze iztočnega trakta desnega prekata in odsotnosti dela septuma med ventrikloma. Resnost takšnih kršitev je določena z velikostjo napak.
S pomembnim zoženjem pljučne arterije in velike velikosti Pri defektu ventrikularnega septuma teče manj krvi v pljučno posteljo in več v aorto. Ta proces povzroči nezadostno obogatitev arterijske krvi s kisikom in se kaže kot cianoza. Velika okvara septuma povzroči primerjavo ravni tlaka v obeh srčnih prekatih in ko je ustje pljučne arterije popolnoma zamašeno od aorte, vstopi kri v pljučni obtok skozi ductus arteriosus ali druge obvodne poti.
Pri zmernem zoženju pljučne arterije je izcedek krvi zaradi visokega periferni upor poteka od leve proti desni in cianoza se ne pojavi. Vendar pa sčasoma zaradi napredovanja stenoze krvni izcedek postane križen in nato desno-levi. Posledično se pri bolniku razvije cianoza.
simptomi
Pred rojstvom se tetralogija Fallot ne manifestira na noben način, v prihodnosti pa bo resnost njenih simptomov odvisna od velikosti in narave anatomskih nepravilnosti.
Glavni prvi znak tetralogije Fallot je cianoza, glede na čas njenega pojava pa jih je pet. klinične oblike te srčne napake:
- zgodnja cianotika - cianoza se pojavi v prvih dveh do treh mesecih otrokovega življenja;
- klasična - cianoza se prvič pojavi pri 2-3 letih;
- huda - napako spremlja pojav cianotičnih kriz;
- pozno cianotično - cianoza se prvič pojavi pri 6-10 letih;
- acianotično – cianoza se ne pojavi.
Pri hudih oblikah okvare se cianoza prvič pojavi pri 2-3 mesecih in se najbolj manifestira v prvem letu otrokovega življenja. Modra koža in zasoplost se pojavita po kakršni koli telesni aktivnosti: hranjenju, preoblačenju, joku, pregrevanju, naprezanju, aktivni igri, hoji itd. Otrok je šibek, vrtoglavica in pospešen utrip. Začeti hoditi, za olajšanje podobno stanje takšni otroci pogosto počepnejo, saj se v tem položaju izboljša njihovo počutje.
Pri hudih oblikah okvare se lahko pri otroku v starosti 2-5 let pojavijo cianotične krize. Razvijejo se nenadoma in se kažejo z naslednjimi simptomi:
- splošna tesnoba;
- dispneja;
- povečane manifestacije cianoze;
- huda šibkost;
- povečan srčni utrip;
- izguba zavesti.
Sčasoma se takšne krize pojavljajo vse pogosteje. V hudih primerih se lahko takšni napadi končajo s hipoksično komo, zastojem dihanja in pojavom konvulzij.
Otroci s tetralogijo Fallot pogosto trpijo zaradi akutnih respiratornih virusnih okužb, različnih vnetne bolezni zgornji dihalni trakt in pljučnico. Pogosto so adinamični in zaostali v razvoju, stopnja teh odstopanj pa je odvisna od resnosti cianoze.
V starejši starosti se pri otrocih pojavi deformacija prstov in nohtnih plošč tipa "bobnarska palica" in "urno steklo".
Pri acianotični obliki tetralogije Fallot se otroci običajno redko čepijo, dobro razvijajo in brez težav doživljajo zgodnje otroštvo. Po tem sledijo načrtovani radikalni kardiokirurški posegi (običajno v starosti 5-8 let).
Pri pregledu otroka s tetralogijo Fallot in poslušanjem srčnih tonov se razkrije naslednje:
- srčna grba (ne vedno);
- grob sistolični šum na levi strani prsnice v II-III medrebrnem prostoru;
- oslabljen II ton v projekciji pljučne arterije.
Diagnostika
Zdravnik lahko posumi na tetralogijo Fallot pri otroku, če odkrije modrikasto kožo v kombinaciji z drugimi pomembnimi kliničnimi manifestacijami (kratka sapa, utrujenost itd.)
Zdravnik lahko sumi na prisotnost tetralogije Fallot pri otroku na podlagi cianoze. kožo, nagnjenost k počepanju in značilnim srčnim šumom.
Za pojasnitev diagnoze in pridobitev popolne klinična slika Za to prirojeno anomalijo so predpisane naslednje vrste študij:
- RTG prsnega koša – zmerno povečanje velikosti srca, nejasen pljučni vzorec, srce v obliki čevlja;
- EKG - odstopanje električna os srce v desno, znaki hipertrofije miokarda desnega prekata, nepopolna blokada desna veja snopa;
- fonokardiografija - tipična slika šumov in sprememb srčnih tonov;
- Echo-CG - stenoza pljučne arterije, defekt ventrikularnega septuma, atipična lokacija aorte, hipertrofija miokarda desnega prekata;
- kateterizacija srčnih votlin - povečan pritisk v desnem prekatu, komunikacija med prekatoma skozi obstoječo okvaro, nizka oksigenacija arterijske krvi;
- pljučna arteriografija in aortografija – prisotnost kolateralnega krvnega obtoka, stenoza pljučne arterije, odprt arterijski duktus.
Če je potrebno, lahko pregled otroka dopolnimo z MRI in MSCT srca, selektivno koronarno angiografijo in ventrikulografijo.
Zdravljenje
Vsi otroci s tetralogijo Fallot so indicirani za kirurško korekcijo okvare. Metoda kardiokirurškega posega in čas njegovega izvajanja sta odvisna od anatomske različice anomalije, resnosti njenih manifestacij in starosti bolnika.
Pred operacijo se otrokom priporoča nežen režim in zdravljenje z zdravili, namenjeno zaustavitvi cianotičnih kriz. V ta namen so imenovani intravenske infuzije raztopine eufilina, reopoliglucina, glukoze in natrijevega bikarbonata. Za nadomestitev pomanjkanja kisika se izvaja kisikova terapija.
Če je korekcija zdravila neučinkovita, je indicirana nujna operacija za uporabo aortopulmonalnega šanta. Takšni paliativni posegi tipa anastomoze vključujejo:
- intraperikardialna anastomoza ascendentne aorte in desne pljučne arterije;
- Blalock-Taussigova subklavialno-pulmonalna anastomoza;
- anastomoza med padajočo aorto in levo pljučno arterijo;
- uvedba centralne aortopulmonalne anastomoze s protezo iz biološkega ali sintetičnega materiala itd.
Za zmanjšanje manifestacij arterijske hipoksemije je mogoče izvesti naslednje operacije:
- balonska valvuloplastika;
- odprta infundibuloplastika.
Radikalne korekcijske operacije za tetralogijo Fallot se običajno izvajajo pred starostjo 6 mesecev ali do 3 let, za anticianotično obliko pa pri 5-8 letih. V procesu takšnih posegov se odpravi stenoza iztočnega trakta desnega prekata in septalni defekt med srčnima prekatoma.
Z ustreznimi kardiokirurškimi korekcijami se hemodinamika stabilizira in vsi simptomi tetralogije Fallot izginejo. Šest mesecev po operaciji je otrokom priporočljivo klinično opazovanje pri kardiokirurgu in kardiologu, zavrnitev obiska vrtec ali šola, nežen režim z omejeno telesno aktivnostjo, antibiotična profilaksa endokarditisa pred zobozdravstvenimi in kirurškimi posegi ter jemanje zdravil, ki jih predpiše zdravnik.
Sčasoma se krvni obtok pri operiranih bolnikih popolnoma stabilizira, zdravila se prenehajo, vendar je opazovanje kardiologa še vedno pomembno. Glede na resnost anatomske tetralogije Fallot in težave pri izvajanju kardiokirurške korekcije se takim otrokom priporoča, da v prihodnosti vedno omejijo telesno aktivnost. Pri izbiri poklica je treba ta dejavnik upoštevati.
Končano pravočasno radikalne operacije za popravek tetralogije Fallota je običajno podan dobre napovedi, bolniki pa se socialno dobro prilagodijo, postanejo sposobni za delo in normalno prenašajo fizično aktivnost, ki ustreza njihovemu stanju. Če se tovrstni posegi izvajajo v poznejši starosti, se dolgoročni rezultati poslabšajo.
Tetralogija Fallot je nevarna in zapletena prirojena srčna napaka, in ko se odkrije taka anomalija, morajo starši otroka vedno razumeti, da lahko samo pravočasna srčna operacija reši zdravje in življenje otroka. Pri hudih oblikah sta potrebni dve operaciji - paliativna in radikalna korekcijska. Po pravočasnem kirurško zdravljenje napoved preživetja postane ugodna in otroci lahko vodijo normalno življenje, vendar z določeno omejitvijo telesne dejavnosti.
Prvi kanal, program "Živi zdravo!" z Eleno Malyshevo v razdelku »O medicini« pogovor o tetralogiji Fallot (glej od 32:35 min.):
Oglejte si ta video na YouTubu
Navadni truncus arteriosus: kaj je to, znaki, načela zdravljenja Navadni truncus arteriosus (TCA) se nanaša na kompleksne prirojene malformacije srca in krvnih žil, pri katerih samo ena veja zapusti srce, ne…
Krasnoyarsk kirurgi opravili najbolj zapletena operacija na srcu enoletni otrok... Zdravniki so majhnemu dečku, ki ga vzgajajo v eni od sirotišnic na Krasnojarskem ozemlju, diagnosticirali hudo prirojeno srčno napako. Otrok...
Nosečnost in stenoza mitralna zaklopka Med nosečnostjo srce prevaža več krvi, saj se v tem stanju volumen krvnega obtoka ženske poveča za 3...
Prolaps mitralne zaklopke: simptomi, zdravljenje in prognoza Prolaps mitralne zaklopke (MVP) je povešanje loput mitralne zaklopke proti levemu atriju med krčenjem levega prekata. podatki ...
Pred približno 100 leti je diagnoza "tetralogija Fallot" zvenela kot smrtna obsodba. Kompleksnost te okvare je seveda dopuščala možnost kirurškega zdravljenja, vendar operacije dolgo časa je bila izvedena le za lajšanje bolnikovega trpljenja, saj ni mogla odpraviti vzroka bolezni. Medicinska znanostšli naprej, najboljši umi, ki so razvijali nove metode, nikoli niso nehali upati, da bo bolezen mogoče rešiti. In niso se zmotili - zahvaljujoč prizadevanjem ljudi, ki so svoja življenja posvetili boju proti srčnim napakam, je bilo mogoče zdraviti, podaljšati življenje in izboljšati njegovo kakovost tudi pri takšnih boleznih, kot je tetralogija Fallot. zdaj nove tehnologije v kardiokirurgiji omogočajo uspešno korekcijo poteka te patologije z edinim pogojem, da bo operacija opravljena v dojenčku ali zgodnjem otroštvu.
Že samo ime bolezni pove, da njen videz ni posledica ene, ampak štirih napak, ki določajo stanje osebe: Tetralogija Fallot je prirojena srčna napaka, ki združuje 4 anomalije:
- , membranski del septuma običajno ni. Dolžina te napake je precej velika.
- Povečan volumen desnega prekata.
- Zamik aorte v desno (dekstropozicija), do točke, ko se delno ali celo popolnoma odmakne od desnega prekata.
V bistvu je tetralogija Fallot povezana z otroštvom, kar je razumljivo: bolezen je prirojena, pričakovana življenjska doba pa je odvisna od stopnje srčnega popuščanja, ki nastane kot posledica patoloških sprememb. Ni dejstvo, da lahko človek pričakuje, da bo živel srečno do konca svojih dni – dokler stara leta takšni "modri" ljudje ne preživijo in poleg tega pogosto umrejo v sebi otroštvoče je operacija iz katerega koli razloga odložena. Poleg tega lahko tetralogijo Fallot spremlja peta anomalija srčnega razvoja, ki jo spremeni v pentado Fallota -.
Motnje krvnega obtoka s tetralogijo Fallot
Tetralogija Fallot se nanaša na tako imenovane "modre" ali cianotične napake. Napaka v septumu med prekatoma srca povzroči spremembo krvnega pretoka, zaradi česar kri vstopi v sistemski krvni obtok, ki tkivom ne prinese dovolj kisika, ta pa začnejo stradati.
Zaradi rasti pacientova koža pridobi cianotični (modrikast) odtenek, zato se ta napaka imenuje "modra". Stanje s tetralogijo Fallot poslabša prisotnost zožitve v območju pljučnega debla. To vodi do tega, da zadostna količina venske krvi ne more uiti skozi zoženo odprtino pljučne arterije v pljuča, zato je znatna količina ostane v desnem prekatu in v venskem delu sistemskega obtoka (zato bolniki pomodrejo). Ta mehanizem venska stagnacija, poleg zmanjšanja oksigenacije krvi v pljučih, prispeva k precej hitremu napredovanju CHF (), ki se kaže:
S tetralogijo Fallot
- Poslabšanje cianoze;
- Kršitev metabolizma v tkivih;
- Kopičenje tekočine v votlinah;
- Prisotnost edema.
Da bi preprečili takšen razvoj dogodkov, je bolniku indicirana srčna operacija (radikalna ali paliativna operacija).
Video: Tetralogija Fallot – medicinska animacija
Simptomi bolezni
Ker se bolezen manifestira precej zgodaj, se bomo v tem članku osredotočili na otroštvo, začenši od rojstva. Glavne manifestacije tetralogije Fallot so posledica povečanja srčnega popuščanja, čeprav pri takšnih dojenčkih ni mogoče izključiti razvoja akutnega srčnega popuščanja (anksioznost, zavrnitev dojke). Videz otroka je v veliki meri odvisen od resnosti zožitve pljučnega debla, pa tudi od obsega okvare septuma. Večje kot so te motnje, hitreje se razvije klinična slika.Videz otroka je v veliki meri odvisen od resnosti zožitve pljučnega debla, pa tudi od obsega okvare septuma. Večje kot so te motnje, hitreje se razvije klinična slika.
V povprečju se prve manifestacije začnejo pri 4 tednih otrokovega življenja. Glavni simptomi:
- Pri otroku se pri joku ali sesanju najprej pojavi modrikasta barva kože, nato pa lahko cianoza traja tudi v mirovanju. Sprva so le nazolabialni trikotnik, konice prstov in ušesa modri (akrocianoza), nato pa se lahko z napredovanjem hipoksije razvije popolna cianoza.
- Otrok zaostaja v telesnem razvoju (pozneje začne dvigniti glavo, sedeti in plaziti).
- Zadebelitev končnih falang prstov v obliki "bobnastih palic".
- Nohti postanejo sploščeni in okrogli.
- Prsni koš je sploščen, v redkih primerih se oblikuje "srčna grba".
- Zmanjšana mišična masa.
- Nepravilna rast zob (široki razmiki med zobmi), karies se hitro razvije.
- Deformacija hrbtenice (skolioza).
- Ploska stopala se razvijejo.
- Značilna lastnost je pojav cianotičnih napadov, med katerimi otrok doživi:
- dihanje postane pogostejše (do 80 vdihov na minuto) in globlje;
- koža postane modrikasto vijolična;
- učenci se močno razširijo;
- pojavi se kratka sapa;
- značilna šibkost, do izgube zavesti zaradi razvoja hipoksične kome;
- Lahko se pojavijo mišični krči.
tipična področja cianoze
Starejši otroci med napadi ponavadi počepnejo, saj ta položaj nekoliko olajša njihovo stanje. V povprečju takšen napad traja od 20 sekund do 5 minut. Vendar pa se po tem otroci pritožujejo zaradi hude šibkosti. V hujših primerih lahko tak napad povzroči ali celo smrt.
Algoritem dejanj, ko pride do napada
- Otroku morate pomagati počepniti ali zavzeti položaj "koleno-komolec". Ta položaj pomaga zmanjšati venski pretok krvi iz spodnjega dela telesa v srce in s tem zmanjša obremenitev srčne mišice.
- Dovod kisika preko kisikove maske s hitrostjo 6-7 l/min.
- Intravensko dajanje zaviralcev beta (na primer "Propranolol" v odmerku 0,01 mg / kg telesne teže) odpravlja.
- Dajanje opioidnih analgetikov ("Morfin") pomaga zmanjšati občutljivost dihalnega centra na hipoksijo in zmanjšati pogostost dihalnih gibov.
- Če napad ne preneha v 30 minutah, bo morda potrebna nujna operacija.
Pomembno! Med napadom ne smemo uporabljati zdravil, ki pospešujejo krčenje srca (kardiotoniki ipd.)! Delovanje teh zdravil vodi do povečanja kontraktilnosti desnega prekata, kar povzroči dodatno krvavitev skozi okvaro septuma. To pomeni, da venska kri, ki praktično ne vsebuje kisika, vstopi v sistemski krvni obtok, kar povzroči povečanje hipoksije. Tako nastane "začaran krog".
Na podlagi katerih študij je postavljena diagnoza "tetralogije Fallot"?
Zdravljenje
Če ima bolnik tetralogijo Fallot, je pomembno zapomniti eno preprosto pravilo: Operacija je indicirana za vse (brez izjeme!) bolnike s to srčno napako.
Glavna metoda zdravljenja te srčne napake je operacija. Najbolj optimalna starost za operacijo je 3-5 mesecev. Najbolje je, da operacijo izvedete po načrtu.
Obstajajo lahko situacije, ko bo morda potrebna nujna operacija v zgodnejši starosti:
- Pogosti napadi.
- Pojav modrikaste kože, težko dihanje, povečan srčni utrip v mirovanju.
- Izrazita zaostalost telesnega razvoja.
Običajno se v nujnih primerih izvede tako imenovana paliativna operacija. V tem času se med aorto in pljučnim deblom ne ustvari umetni šant (povezava). Ta poseg omogoča pacientu, da začasno pridobi moč pred kompleksnim, večkomponentnim in dolga operacija, katerega namen je odpraviti vse pomanjkljivosti v tetralogiji Fallota.
Kako poteka operacija?
Glede na kombinacijo štirih anomalij pri tej srčni napaki je kirurški poseg pri tej patologiji v kardiokirurgiji še posebej težaven.
Potek operacije:
- Spodaj splošna anestezija Prsni koš je razrezan vzdolž sprednje črte.
- Po zagotovitvi dostopa do srca se priključi aparat srce-pljuča.
- V srčno mišico se naredi rez iz desnega prekata, da se ne dotakne koronarnih arterij.
- Iz votline desnega prekata se izvede dostop do pljučnega debla in secira zožena odprtina.
- Naslednji korak je zapiranje defekta ventrikularnega septuma s sintetičnim hipoalergenim (Dacron) ali biološkim (iz tkiva srčne vreče - perikarda) materialom. Ta del operacije je precej zapleten, saj se anatomska napaka septuma nahaja v bližini srčnega spodbujevalnika.
- Po uspešnem zaključku prejšnjih stopenj se stena desnega prekata zašije in krvni obtok se obnovi.
Ta operacija se izvaja izključno v visoko specializiranih kardiokirurških centrih, kjer so zbrali ustrezne izkušnje pri zdravljenju takšnih bolnikov.
Možni zapleti in napoved
večina pogosti zapleti po operaciji so:
- Ohranjanje zožitve pljučnega debla (z nezadostno disekcijo ventila).
- Pri poškodbah vlaken, ki izvajajo vzbujanje v srčni mišici, se lahko razvijejo različne aritmije.
V povprečju je pooperativna smrtnost do 8-10%. Ampak Brez kirurškega zdravljenja pričakovana življenjska doba otrok ne presega 12-13 let. V 30% primerov smrt otroka nastopi v otroštvu zaradi srčnega popuščanja, možganske kapi ali naraščajoče hipoksije.
Vendar pa pri kirurškem zdravljenju otrok, mlajših od 5 let, velika večina otrok (90%) ob ponovnem pregledu pri starosti 14 let ne odkrije nobenih znakov razvojnega zaostanka od svojih vrstnikov.
Poleg tega 80% operiranih otrok vodi običajen življenjski slog, ki se praktično ne razlikuje od svojih vrstnikov, poleg omejitev prekoračitve telesna aktivnost. Dokazano Prej ko se izvede radikalna operacija za odpravo te napake, hitreje si otrok opomore in dohiti svoje vrstnike v razvoju.
Ali je registracija skupine invalidnosti indicirana za bolezen?
Vsi bolniki pred radikalno operacijo srca in 2 leti po operaciji se morajo prijaviti za invalidnost, po kateri se opravi ponovni pregled.
Pri določanju skupine invalidnosti so zelo pomembni naslednji kazalniki:
- Ali so po operaciji kakšne težave s cirkulacijo?
- Ali stenoza pljučne arterije vztraja?
- Učinkovitost kirurškega zdravljenja in ali obstajajo zapleti po operaciji.
Ali je mogoče diagnosticirati tetralogijo Fallot in utero?
Diagnoza te srčne napake je neposredno odvisna od usposobljenosti specialista, ki izvaja ultrazvočno diagnostiko med nosečnostjo, pa tudi od ravni ultrazvočnega aparata.
Pri izvajanju ultrazvoka strokovnega razreda pri specialistu visoke kategorije Tetralogija Fallot se odkrije v 95% primerov do 22 tednov, v tretjem trimesečju nosečnosti pa se ta napaka diagnosticira v skoraj 100% primerov.
Poleg tega so pomembne genetske raziskave, tako imenovani »genetski dvojčki in trojčki«, ki se izvajajo kot presejalni pregled pri vseh nosečnicah v 15. do 18. tednu. Dokazano je, da se tetralogija Fallot kombinira z drugimi anomalijami v 30% primerov, najpogosteje kromosomske bolezni(Downov sindrom, Edwardsov sindrom, Patauov sindrom itd.).
Kaj storiti, če se ta patologija odkrije pri plodu med nosečnostjo?
Če se ta srčna napaka odkrije v kombinaciji z resno kromosomsko nenormalnostjo, ki jo spremljajo hude motnje duševni razvoj, ženski ponudijo prekinitev nosečnosti iz zdravstvenih razlogov.
Če se odkrije samo srčna napaka, se opravi posvetovanje: porodničar-ginekolog, kardiolog, kardiokirurg, neonatolog, pa tudi nosečnica. Na tem posvetu je ženi podrobno razloženo: zakaj je nevarno te patologije za otroka, kakšne so lahko posledice ter možnosti in načini kirurškega zdravljenja.
Kljub večkomponentni naravi tetralogije Fallot je ta srčna napaka razvrščena kot operabilna., to pomeni, da je podvržen kirurški korekciji. Ta bolezen ni smrtna obsodba za otroka.Sodobna raven medicine omogoča v 90% primerov bistveno izboljšanje kakovosti življenja bolnika s kompleksno, večstopenjsko operacijo.
Trenutno srčni kirurgi praktično ne uporabljajo paliativnih operacij, ki le začasno izboljšajo bolnikovo stanje. Prednost ima radikalna operacija v zgodnjem otroštvu (do enega leta). Ta pristop vam omogoča normalizacijo splošnega telesnega razvoja in preprečevanje nastanka trajnih deformacij v telesu, kar bistveno izboljša kakovost življenja.