Yenidoğulmuşlarda diafraqma yırtığı olan körpə əməliyyat olundu. Yenidoğulmuşlarda diafraqma yırtığının baş verməsi. Anadangəlmə diafraqma yırtığının səbəbləri

Körpədə anadangəlmə diafraqma yırtığı ciddi patoloji, normal olaraq hansı orqanlarda yerləşir qarın boşluğu, diafraqmadakı boşluq vasitəsilə yuxarıya doğru hərəkət edin. Çox vaxt bağırsaqlar və mədələr hərəkət edir, lakin digər variantlar mümkündür. Orqanların yanlış mövqeyi ağciyərlərin və ürəyin sıxılmasına və onların işinin pozulmasına səbəb olur.

Belə bir patoloji nisbətən tez-tez baş verir - 2-4 mindən bir yeni doğulmuş körpədə təcrid olunmuş yırtıq qızlara nisbətən oğlanlarda daha tez-tez diaqnoz qoyulur, nisbət təxminən 1,5: 1-dir. Halların təxminən yarısında yırtıq digər orqan qüsurları ilə birləşir.

Bu qüsur embrionun inkişafının ən başlanğıcında, təxminən 4-cü həftədən formalaşır. Bu mərhələdə periton və perikard arasında bir membran qoyulur. Birdən əzələ strukturlarının inkişafı dayandırılırsa və ya pozulursa, qarın və plevra təbəqələrinin seroz membranlarından əmələ gələn yırtıq kisəsi ilə yırtıq inkişaf edə bilər.

Əsl yırtıq belə əmələ gəlir, yalançı isə diafraqma deşikindən torba ilə örtülməyən orqanlar içəri daxil olduqda əldə edilir. sinə. Bu, intratorasik gərginlik sindromuna gətirib çıxarır. Bunlardan ən çox yayılanı Boqdalek yırtığıdır.

Çox vaxt əsl diafraqma yırtıqları, trisomiya sindromları, Edvards və Patau da daxil olmaqla, xromosom patologiyalarının təzahürlərindən biridir.

Diafraqmanın formalaşmasının pozulmasına və yırtığın inkişafına səbəb ola bilər:

Etanola məruz qalma və narkotik maddələr;
Hamiləlik zamanı siqaret çəkmək;
Mənfi təsir zərərli maddələr-dan mühit iş yerində və ya ekoloji cəhətdən əlverişsiz rayonlarda yaşamaq nəticəsində;
teratogen təsiri olan dərmanların qəbulu;
Embrionun ionlaşdırıcı şüalanmaya məruz qalması.

Simptomlar

Patologiyanın klinik təzahürləri onun növündən və orqanların sıxılma dərəcəsindən asılıdır. Çuxurun yerləşdiyi yerə görə bütün diafraqma yırtıqları aşağıdakılara bölünür:

Diafraqmatik-plevral. Onlar əsasən sol tərəfdədirlər, həm doğru, həm də yalan ola bilər. Belə yırtıqlar çox böyükdür və bütün bağırsağı qaçıra bilər, kəskin tənəffüs çatışmazlığına səbəb olur.
Parasternal. Onlar yalnız doğrudur və sternumun arxasında yerləşirlər.
Yırtıqlar özofagus açılması. Onlar da yalnız doğrudur.

Diafraqma-plevra yırtığı olan uşaq doğulduqdan dərhal sonra və ya bir müddət sonra nəfəs darlığı və siyanoz inkişaf etdirir. Belə körpələr ağciyərləri tam açılmadığından sakitcə ağlayırlar. Əksər hallarda var kəskin pisləşməsi körpənin vəziyyəti. Müayinə zamanı döş qəfəsinin asimmetriyası görünə bilər. Lezyonun yan tərəfində bir çıxıntı müşahidə olunur, qarın isə çökmüş görünür.

Yırtıq kiçikdirsə, simptomlar daha az ifadə ediləcək - tənəffüs problemləri yalnız uşağın qidalanması zamanı və bədənin mövqeyini dəyişdirərkən ortaya çıxacaq. Bəzən kiçik yırtıqlar diqqətdən kənarda qalır və məktəbəqədər və hətta məktəb çağında görünür. Bəzən ilk əlamət qarın ağrısı, ürəkbulanma və qusmadır, yırtığın açılmasında mədə divarının pozulması nəticəsində yaranır.

Parasternal yırtığın simptomları çox açıq deyil və daim görünmür. Bəzən uşaqlarda ürəkbulanma və qusma olur, qarın ağrısı nəzərə çarpır. Əksər hallarda tənəffüs normal olaraq qalır.

Körpələrdə hiatal yırtıq ilə qastroezofageal reflü müşahidə olunur. Onlar tez-tez tüpürür və çətinliklə udurlar, buna görə də yaxşı kökəlmirlər. Bir neçə həftə ərzində körpə yalnız bir qram çəki qazana bilməz, həm də çəki itirə bilər. Bundan əlavə, onlar var:

iştahsızlıq;
anemiya;
sətəlcəm;
bağırsaqda qanaxmalar.

Diaqnostika

Yırtıq kifayət qədər böyükdürsə, ultrasəs ilə aşkar edilə bilər sonrakı tarixlər hamiləlik. Belə bir vəziyyətdə həkim monitor ekranında ağciyərin bağırsaqlar tərəfindən sıxılmasını görəcək. Yırtığı olan körpələri daşıyan qadınlarda da tez-tez müşahidə olunur. Özofagusun bükülməsi səbəbindən, ana bətnində olan körpə amniotik mayeni uda bilməz, buna görə də çox olur.

Çuxur kiçikdirsə, simptomlar doğumdan sonra və ya hətta çox sonra aşkar edilə bilər. Qarın boşluğunun orqanlarının rentgenoqrafiyası dəqiq diaqnoz qoymağa kömək edəcək, adətən yerdəyişmiş bağırsaq döngələri şəkillərdə aydın görünür.

Bəzən bağırsaqlar ürək kameralarının proyeksiyasında tapıla bilər. Həmçinin, yırtıq əlaməti qarın boşluğunda mədənin qaz qabarcığının olmaması və öd kisəsinin aşkarlanmasıdır. plevra boşluğu. Çətinliyə görə venoz axını fetusa tez-tez damcı diaqnozu qoyulur.

həyata keçirmək çox vacibdir diferensial diaqnoz kimi patologiyalarla:

mediastenin şişləri;
Bronxogen kistlər;
Ağciyərlərin adenomatoz kistik transformasiyası.

Perinatal dövrdə yırtıqdan şübhələnirsinizsə, amniotik mayenin toplanması üçün amniyosentez tələb oluna bilər. Tərkibində xüsusi ağciyər səthi aktiv maddələrin miqdarı amniotik maye onların istehsal səviyyəsini və orqanizmin vəziyyətini müəyyən etməyə imkan verəcəkdir.

Diafraqmanın yırtığı uşaq doğulmazdan əvvəl diaqnoz qoyularsa, dölün nə dərəcədə canlı olduğunu və hansı müalicəyə ehtiyacı olduğunu müəyyən edən bir şura çağırılır. Xüsusilə çətin vəziyyətlər həkimlər hamiləliyin süni şəkildə kəsilməsini tövsiyə edə bilərlər.

Müalicə

Diafraqma yırtığının yeganə müalicəsi əməliyyatdır. Lazım gələrsə, əməliyyat hətta hamiləlik dövründə 26-28 həftədə edilə bilər. Prosedurun mahiyyəti ondan ibarətdir ki, embrionun ağciyərlərinin inkişafını stimullaşdıran xüsusi bir balon dölün nəfəs borusuna kiçik bir deşik vasitəsilə daxil edilir. Daha sonra çıxarılır və ikinci əməliyyat həm doğuşdan əvvəl, həm də onlardan sonra edilə bilər.

İntrauterin əməliyyatlar yalnız körpənin onsuz məhkum olduğu hallarda həyata keçirilir. Ancaq hətta keyfiyyətcə aparılan bir düzəliş də yalnız 50% sağalma şansı verir.

Doğuşdan dərhal sonra körpəyə asfiksiya pozuntusu və ya diafraqma yırtığı diaqnozu qoyularsa, əməliyyat təcili olaraq aparılır. Digər hallarda, müdaxilə bir qədər gecikdirilə bilər. Təəssüf ki, əməliyyatdan sonra təxminən 50% hallarda ağırlaşmalar inkişaf edir.

Proqnoz

Bu patologiyanın proqnozu qüsurun ölçüsündən və müşayiət olunan qüsurların mövcudluğundan asılıdır. Həmçinin göstərilən yardımın keyfiyyəti və vaxtında olması vacibdir. Daha çox və ya daha az dəqiq proqnozlar yalnız hərtərəfli müayinədən sonra həkimlər tərəfindən verilə bilər.

Yenidoğulmuşlarda anadangəlmə olur. İnkişaf anomaliyasıdır müşayiət olunan xəstəlik patologiyaları ilə mədə-bağırsaq traktının, böyrək, ürək-damar və mərkəzi sinir sistemi. Nadir bir xəstəlik qarın orqanlarının təbii mövqeyində dəyişiklik ilə əlaqələndirilir. Gənc uşaqlarda diafraqma yırtığı olan mədə, yemək borusu, bağırsaqlar döş nahiyəsinə köçürülür.

Xəstəliyin inkişafının xüsusiyyətləri

Anomaliya hətta fetusun hamiləliyi dövründə də aktiv şəkildə inkişaf etməyə başlayır. Hamiləliyin 2-ci ayında qarın boşluğunun orqanları arasında təbii maneə əmələ gəlir. birləşdirici toxumaürəklər. Bu zaman bəzi hallarda əzələ daralmasının pozulması, yırtıq kisəsinin əmələ gəlməsi, nəticədə diafraqmanın qida borusu açılışının genişlənməsi baş verir.

Bağlayıcı membranın qırılması ilə mədə sinə bölgəsinə keçə bilər. Xəstəliyin şiddəti orqanların həcmindən asılıdır həzm sistemi qarın boşluğundan köçmüş, müşayiət olunan inkişaf anomaliyaları: böyrək çatışmazlığı, ürək xəstəlikləri və sinir sistemi, bağırsaq traktının patologiyası.

Təsnifat

Döldə diafraqma yırtığı inkişaf edə bilər. müxtəlif formalar: baş vermə vaxtı, zərf filminin olması, yeri və yerləşdiyi tərəfə görə.

Baş vermə vaxtı:

anadangəlmə;
əldə edilmişdir.

Zərərli bir filmin olması:

doğru;
yalan.

Məkan:

diafraqmatik - plevral;
parasternal peristernal;
frenoperikardial;
özofagus açılması.

Məkan tərəfi:

sol tərəfli;
sağ tərəfli.

Yırtıq kisəsinin görünüşü göstərir həqiqi forma patoloji, yalançı müxtəlifliyin olmaması. Kaplama filmi peristernal, frenoperikardial, plevra boşluğunda, özofagus açılışında yerləşə bilər. Körpədə yalançı bir forma ilə, həzm sisteminin orqanlarının intrauterin hərəkəti baş verir. Yenidoğulmuşlarda sol tərəfli yırtıq daha çox rast gəlinir, lakin diafraqmanın sağ tərəfində də yırtıq müşahidə oluna bilər.

Səbəblər

Patoloji səbəbiylə inkişaf edir genetik mutasiyalar formalaşmasının ilkin mərhələsində embrion daxili orqanlar bətnində. Görünüşün səbəbləri anadangəlmə forma Diafraqmatik yırtıqlar bunlardır:

ağır hamiləlik;
erkən toksikoz;
hamilə qadında mədə-bağırsaq traktının nasazlıqları: pozulmuş nəcis, şişkinlik;
ötürülən viral, yoluxucu, soyuqdəymə hamiləlik zamanı;
alkoqol, tütün məmulatları, narkotik maddələrin istifadəsi erkən tarixlər;
xroniki formada tənəffüs sisteminin xəstəlikləri;
uşaq doğurma zamanı zəhərli dərmanların uzun müddət istifadəsi;
emosional həddindən artıq gərginlik, stresli vəziyyətlərə tez-tez məruz qalma;
ətraf mühit amillərinin mənfi təsiri: ekologiya, iş zamanı zərərli kimyəvi emissiyalar, radiasiya.

Xəstəliyin anadangəlmə doğru və ya yalan növü anada olması ilə əlaqələndirilir daxili patologiyalar hamiləliyin təbiəti.

Diafraqma yırtığının qazanılmış forması körpədə tez-tez qəbizlik, daimi güclü ağlama, qışqırma ilə bağlıdır. Nəticədə tənəffüs əzələsinin tonusunun zəifləməsi, qarın içi təzyiqin artması müşahidə olunur.

Patologiyanın təzahürləri

İntrauterin inkişafın malformasiyası yenidoğanın həyati orqanlarının işləməsi ilə əlaqəli digər anomaliyalarla müşayiət olunur. Bu, mədə, özofagusun yerdəyişməsi ilə əlaqədardır ki, bu da ağciyərlərə, ürəyə təzyiqə səbəb olur. Diafraqma yırtığının anadangəlmə və ya qazanılmış formasının simptomları bir çantanın mövcudluğundan, birləşdirici membranın yırtıldığı yerdən asılı deyil. Bir uşağın doğulmasından sonra patologiyanın əlamətləri əsas və ümumidir.

Əsas:

Qusma;
ürəkbulanma;
səssiz ağlama;
öskürək;
sinə asimmetrik təşkili;
nəfəs darlığı, nəfəs darlığı;
sürətli nəbz.

aşağı bədən çəkisi;
solğun rəng dəri;
iştahanın azalması;
qusmanın ifrazı, tabure qan çirkləri ilə;
ürək-damar patologiyası tənəffüs sistemi.

Uşaqlarda diafraqma yırtığının meydana gəlməsinin əsas əlaməti siyanozdur - dərinin solğunluğu. Xəstəlik kifayət qədər qan oksigen doymaması ilə əlaqələndirilir. Bağlayıcı membran yırtıldıqda, körpə boğulur, kifayət qədər hava udmur. Oksigen çatışmazlığı ölümlə nəticələnə bilər. Həzm sistemi orqanlarının çıxıntısı səbəbindən diafraqma yırtığının ciddi bir komplikasiyası ürək əzələsinin mövqeyində dəyişiklikdir, bu da döş qəfəsinin asimmetriyasına, qarın boşluğunun geri çəkilməsinə səbəb olur.

Xəstəliyin simptomologiyasına yırtıq kisəsinin ölçüsü, çıxıntılı orqanların yeri təsir edir. həzm sistemi uşağın müşayiət olunan malformasiyaları. Dolayı işarələr disfunksiyanı göstərir, iltihabi proseslər, VDG.

Özofagus açılışının məğlubiyyəti ilə gəyirmə, qidalanmadan sonra regurgitasiya, yeməyin çətin udulması müşahidə edilə bilər. Parasternal parasternal yırtıq forması ilə görünür ağrı hissi qarında, ürəkbulanma, lakin tənəffüs problemi yoxdur.

Malformasiyanın diaqnozu

Hamiləliyin erkən mərhələlərində yırtıq meydana gəlməsini qurmaq mümkündür. Hamiləliyin bütün dövründə gələcək ana keçir ultrasəs müayinəsi, nəticələri körpənin intrauterin inkişafını göstərir. Diafraqmanın patologiyasının əlaməti hamilə qadında polihidramnioz və ürəyin, qaraciyərin yerdəyişməsi, uşaqda venoz axınının pozulmasıdır.

Malformasiyadan şübhələnirsinizsə, dölün amniotik membranını deşərək amniotik maye alınır. laboratoriya tədqiqatı. Qarın boşluğunun, döş qəfəsinin orqanlarını araşdırmaq üçün iştirak edən həkim tərəfindən təyin olunduğu kimi, maqnit rezonans görüntüləmə aparıla bilər. Körpənin doğulmasından sonra, istisna etmək üçün bir rentgen təyin edilir ciddi xəstəliklər: beyində daxili qanaxmalar, kistlər, ürək-damar və tənəffüs sistemlərinin malformasiyaları, xərçəngli yenitörəmələr, şişlər.

Yırtıq Müalicə Üsulları

Patoloji hamiləlik dövründə aşkar edilərsə, diafraqma yırtığının müalicəsi intrauterin cərrahiyyəni əhatə edir. Əməliyyat icazə verilən dövrdə - hamiləliyin 26-28 həftəsində aparılır. Bir tapşırıq cərrahi müalicə körpədə diafraqma yırtığı - tənəffüs sistemi orqanının işini stimullaşdırmaq, əhatə edən filmi çıxarmaq üçün kəsilmiş uterus vasitəsilə fetal traxeyaya bir balonun daxil edilməsi. zamanı cihaz çıxarılır əmək fəaliyyəti. İntrauterin cərrahiyyə yalnız ağır patoloji üçün təyin edilir.

Bir uşağın doğulmasından sonra bir patoloji aşkar edilərsə, körpə 1 yaşa çatmazdan əvvəl cərrahi müdaxilə təyin edilir. Təcili xəstəxanaya yerləşdirmədir daxili qanaxma, yırtığın pozulması.

Əməliyyat zamanı çıxıntılı orqanlar süni şəkildə yaradılmış çantaya köçürülür, daha sonra birinci mərhələdən bir müddət sonra tənəffüs əzələsinin qırılması bərpa olunur. cərrahi müdaxilə. Prosedurdan sonra uşaq təhlükəli ağırlaşmalarla qarşılaşa bilər:

iltihab, ağciyər ödemi;
bağırsaqlar vasitəsilə qidanın tıkanması;
susuzlaşdırma;
hərarət.

Mümkün ciddi nəticələr yırtığın parasternal formasının çıxarılmasından sonra baş verir. Əməliyyatdan sonra uşağın ağciyərləri süni şəkildə havalandırılır. Patologiyanın təkrarlanmaması üçün həkim bir pəhriz təyin edir, ana südü ilə qidalanma körpə.

Qarşısının alınması tədbirləri

Dölün inkişafında intrauterin anomaliyaların qarşısını almaq üçün hamiləliyi əvvəlcədən planlaşdırmaq, uşaq dünyaya gətirmə dövründə tövsiyələrə əməl etmək lazımdır. Konsepsiyadan əvvəl bir qadın keçməlidir hərtərəfli müayinə, keçmək laboratoriya testləri, vitamin və mineral preparatları kursu içmək, aparmaq sağlam həyat tərzi həyat.

Erkən hamiləlikdə əsas qaydalar bunlardır:

stresdən, zehni və fiziki gərginlikdən qaçınmaq;
fiziki məşqlər: yoga, nəfəs məşqləri;
siqaretdən, spirtli içkilərdən, narkotiklərdən imtina;
aktiv həyat tərzi: düzgün, balanslaşdırılmış pəhriz, təmiz havada müntəzəm gəzintilər.

Veb saytımızdakı məlumatlar ixtisaslı həkimlər tərəfindən verilir və yalnız məlumat məqsədləri üçün verilir. Öz-özünə dərman verməyin! Bir mütəxəssislə əlaqə saxlamağınızdan əmin olun!

Qastroenteroloq, professor, həkim tibb elmləri. Diaqnostika təyin edir və müalicə aparır. Tədris Qrupunun Eksperti iltihabi xəstəliklər. 300-dən çox elmi məqalənin müəllifidir.

anadangəlmə diafraqma yırtığı- Bu, qarın orqanlarının (adətən mədə və bağırsaqların) diafraqma boşluğundan yuxarıya doğru hərəkət edərək ağciyərləri və ürəyi sıxdığı bir xəstəlikdir.

Məlumat Diafraqma yırtığı olduqca tez-tez baş verir: 2000-4000 yeni doğulmuş körpəyə 1 hadisə. Tədqiqatların əksəriyyətinə görə, təcrid olunmuş diafraqma yırtığı oğlanlarda daha çox rast gəlinir (kişi və qadın nisbəti təxminən 1,5:1).

50% hallarda mədə-bağırsaq traktının, böyrəklərin, ürəyin və mərkəzi sinir sisteminin müşayiət olunan qüsurları var. Diafraqma yırtığı həmçinin irsi xromosom pozğunluqlarının komponentlərindən biri ola bilər, məsələn:

(21-ci cüt xromosomda trisomiya);
(18-ci cüt xromosomda trisomiya);
(13-cü cüt xromosomda trisomiya).

Səbəbləri

Qüsur hamiləliyin 4-cü həftəsində perikardial boşluq (dölün ürəyi və ağciyərlərinin yerləşdiyi yer) ilə onun gövdəsi arasında septum əmələ gəldiyi zaman formalaşmağa başlayır. Onun inkişafına səbəb ola bilər aşağıdakı amillər:

(ana qanı ilə dölün hüceyrələrinə nüfuz edir və onun hüceyrələrini zədələyir);
Narkotik maddələr hüceyrəyə çox tez nüfuz edir və onun genetik aparatını zədələyir;
İonlaşdırıcı radiasiyaya məruz qalma;
Qəbul dərmanlar fetusa teratogen təsir göstərən (sitostatiklər, bəzi antibiotiklər);
Zərərli iş şəraiti (kimyəvi maddələrlə işləmək);
Yaşayış yerində əlverişsiz ekoloji şərait.

Əzələlərin inkişaf etməməsi ilə ayrı bölmələr diafraqmalar yaranır əsl yırtıqlar, yəni qarın orqanları nazik seroz qişa ilə - yırtıq kisəsi ilə örtülmüşdür. At tam yoxluğu diafraqmanın əzələ təbəqəsi və daxili orqanların qeyri-məhdud hərəkətindən danışır diafraqmanın rahatlaması.

Diafraqmadakı deşik keçibsə, deməli danışırlar yalançı yırtıqlar– bu boşluqdan keçən orqanlar heç nə ilə örtülmür. Bağırsaqların və mədənin hərəkəti qeyri-məhdud olduğu üçün adətən ağciyərlərə və ürəyə ən çox təzyiq göstərirlər.

Yırtıq açılışının yerinə görə bunlar var:

Diafraqmatik-plevral yırtıqlar digərlərinə nisbətən daha çox rast gəlinir və əsasən solda yerləşir. Doğru və yalan var;
Parasternal yırtıqlar döş sümüyünün arxasında yerləşir və yalnız doğrudur;
Diafraqmanın özofagus açılışının yırtıqları da yalnız doğrudur.

Simptomlar

ifadəlilik klinik təzahürlər birbaşa yırtığın növündən və daxili orqanların sıxılma dərəcəsindən asılıdır.

əlavə olaraqüçün diafraqmatik-plevral yırtıq xüsusilə böyük ölçülər demək olar ki, bütün bağırsaq hərəkət etdikdə, kəskin tənəffüs çatışmazlığı əlamətləri xarakterikdir.

Nəfəs darlığı, siyanoz doğumdan dərhal sonra və ya bir müddət sonra görünür. Uşağın ağlaması yüksək deyil, çünki ağciyərlər tam aça bilmir. Dəri və selikli qişalar mavi rəngdədir. Yenidoğanın vəziyyəti sürətlə pisləşir. Müayinə zamanı sianozdan əlavə, döş qəfəsinin asimmetriyası zədələnmiş tərəfdə (adətən solda) çıxıntı və döş qəfəsinin bu yarısının hərəkətsizliyi ilə diqqəti çəkir. Körpənin qarnı batıb.

Kiçik yırtıqlarda simptomlar daha az ifadə edilir, körpəni qidalandırarkən, mövqeyini dəyişdirərkən nəfəs almaqda çətinlik və nəfəs darlığı daha tez-tez müşahidə olunur. Bəzən pisləşmə məktəbəqədər uşaqlarda və hətta baş verə bilər məktəb yaşı. Mədə divarı yırtıq açılışında pozulduqda, uşaqlar qarın ağrısından şikayət etməyə başlayırlar, ürəkbulanma və refleks qusma baş verə bilər.

Parasternal yırtıq ilə simptomlar tələffüz edilmir və onlar daim aşkar edilmir. Uşaqlar qarın ağrısı, ürəkbulanma və qusma şikayət edə bilərlər. Tənəffüs problemləri çox nadirdir.

üçün hiatal yırtıq qastroezofageal reflüksün ən xarakterik əlamətləri - uşaqlar tez-tez tüpürürlər, udmaqda çətinlik çəkirlər, yaxşı kökəlmirlər.

Diaqnostika

Böyük bir diafraqma yırtığı hamiləliyin ikinci yarısında, ağciyərlərin bağırsaqlar tərəfindən sıxılması aydın görünən zaman aşkar edilə bilər. Çuxur kiçikdirsə, simptomlar doğumdan dərhal sonra və ya daha sonra görünə bilər. Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün qarın orqanlarının rentgenoqrafiyası aparılır - və şəkil bağırsaq döngələrinin hərəkətini göstərir.

Diafraqma yırtığının müalicəsi

At kəskin pozğunluq tənəffüs, ilk növbədə, xüsusi bir probun köməyi ilə, ağciyərlərin sıxılma dərəcəsini azaltmaq üçün mədədən qaz çıxarılır. Sonra körpə köçürülür süni ventilyasiya ağciyərlər. Əsas həyati əlamətlər normallaşdıqdan sonra, cərrahi korreksiya diafraqma qüsuru.

AT son illər yolları işlənib hazırlanır intrauterin müalicə diafraqma yırtıqları. Dölün ağciyərləri daim traxeya vasitəsilə amniotik boşluğa çıxan maye istehsal edir. Traxeyanın süni tıxanması ilə ağciyərlər uzanır və böyüyür, tədricən yırtıq tərkibini qarın boşluğuna geri qaytarmağa məcbur edir. Bu əməliyyat ya uşaqlıq yolunun açılmasını tələb edən “açıq” üsulla, ya da oradakı kiçik (5 mm) kəsik vasitəsilə xüsusi avadanlıqların köməyi ilə həyata keçirilir. kimi əlavə müalicə ağciyərlərin olgunlaşmasını sürətləndirən kortikosteroid hormonları istifadə olunur.

Proqnoz

Proqnoz qüsurun ölçüsündən, müşayiət olunan malformasiyalardan və tibbi xidmətin keyfiyyətindən asılıdır.

Yenidoğulmuşlarda diafraqma yırtığı, diafraqmada anadangəlmə qüsurun olması səbəbindən orqanların peritondan döş qəfəsinə yerdəyişməsidir. Uşaqlarda diafraqma yırtığı olduqca nadir bir patologiyadır və statistikaya görə, 3000-dən yalnız 1-də baş verir.

Uşaqda doğuşdan əvvəl, periton və perikardial boşluq arasında bir membran qoyulduqda bir qüsur meydana gəlməyə başlayır. Bu dövrdə müəyyən əzələlərin inkişafı dayanırsa, yırtıq və yırtıq kisəsi əmələ gəlir.

Bir uşaqda diafraqma yırtığı inkişaf etdikdə, şiddəti aşağıdakı amillərdən asılıdır:

sinəyə köçürülən orqanların həcmi;
ürək xəstəliyinin olması;
böyrək, mədə və ya bağırsaq xəstəlikləri;
sinir sisteminin inkişafında problemlər.

Çətin hallarda konjenital diafraqma yırtığı ilə müşayiət oluna bilər ağciyər çatışmazlığı. Bəzi hallarda hətta cərrahi müdaxilə də müsbət nəticə verməyə bilər.

Döldə yırtıq görünəndə, inkişafdan geri qalmağa başlayır və kiçik bir çəki ola bilər. Bəzi hallarda sol mədəciyin hipoplaziyası da inkişaf edir.

Yenidoğulmuşlarda anadangəlmə yırtıqların görünüşünün dəqiq səbəbləri mütəxəssislər tərəfindən müəyyən edilməmişdir. Diafraqma yırtığının inkişafına təsir edən əsas amillər bunlardır:

çətin hamiləlik;
bağırsaq hərəkətləri ilə tez-tez problemlər;
ağırlaşmalarla doğuş;
uşağın anasında müəyyən xroniki xəstəliklərin olması (tənəffüs sistemi xəstəlikləri);
hamiləlik zamanı həddindən artıq stress;
müəyyən dərmanların istifadəsi;
hamilə qadın tərəfindən sui-istifadə spirtli içkilər və/və ya siqaret.

Diafraqma yırtığının simptomları

Bir uşaqda diafraqmanın yırtığı aşkar edilərsə, vaxtından əvvəl doğuş riski çox artır. Yırtıq kiçik bir ölçüyə malikdirsə, xəstəlik, bir qayda olaraq, simptomlar olmadan davam edir. Böyük bir yırtıqla, əsas simptomlar ən çox daxili orqanların sıxılması ilə əlaqələndirilir.

Diafraqma yırtığı olan körpələr ilk baxışdan sağlam görünürlər, lakin ağciyərləri düzgün genişlənə bilmədiyi və nəfəs almaq çətinləşdiyi üçün daha çox ağlayırlar. Bu patologiyanın inkişafının əsas əlamətlərindən biri siyanozdur. Sürətli artması ilə yeni doğulmuş körpə doğulduqdan 24 saat sonra ölə bilər.

Bəzi hallarda, qidalanma zamanı boğulma hücumundan sonra körpələrdə siyanoz baş verə bilər. Birdən körpə göyərməyə və boğulmağa başlayır. Bənzər simptomlar bəzən körpənin içərisinə yerləşdirildiyi zaman yox olur şaquli mövqe və ya yan tərəfdə. Bəzi hallarda, yeni doğulmuş qusma, boğulma sistematik hücumları səbəbindən nəbzi sürətləndirə bilər.

Diafraqma yırtığının əhəmiyyətli bir əlaməti kifayətdir nadir anomaliya dekstrokardiya adlanır. Onunla ürəyin bir hissəsi olması lazım olduğu kimi solda deyil, sağda yerləşir.

Xarici olaraq, yeni doğulmuş körpədə sternumun müəyyən bir asimmetriyasını görə bilərsiniz. Yırtıq yerləşdiyi tərəf bir qədər qabarıq, digəri isə bir qədər batır.

Diafraqma yırtığı olan yeni doğulmuş uşağa vaxtında kömək edilməzsə, siyanoz artacaq və tezliklə körpənin dərisi olacaq. mavi rəng. Tənəffüs prosesi kifayət qədər oksigen tədarükü olmadığı üçün tədricən pisləşməyə başlayacaq. Eyni zamanda, yeni doğulmuş körpənin çəkisi doğumdan bir neçə gün sonra artmır, bəzən azalmağa başlayır.

Körpənin diafraqma yırtığı varsa, aşağıdakı təzahürlər də qeyd olunur:

uşağın yeməkdən imtina etməsi;
ağciyər iltihabı;
qanaxma.

Diafraqma yırtığının diaqnozu üsulları

Diafraqma yırtığı olan uşağa hələ ana bətnində olarkən mütəxəssis diaqnoz qoymağın bir neçə yolu var. Məsələn, istifadə edərək həyata keçirilən perinatal diaqnozda ultrasəs, gələcək anaya polihidramnioz diaqnozu qoyulur.

Bu fenomenin səbəbi, orqanlarının yerdəyişməsi səbəbindən meydana gələn körpənin özofagusun bükülməsidir. Son diaqnoz yalnız fetusun döş qəfəsindəki peritonun daxili orqanlarının hissələrinin müəyyən edilməsindən sonra aparılır. Bəzi hallarda döldə damcı tapılır. Əlavə inkişaf bətnində olan uşaq, damcı aşkar edildikdə, ultrasəs istifadə edərək nəzarət edilir.

Döldə diafraqma yırtığı aşkar edildikdə, xəstəliyin proqnozu, çatdırılma üsulları və patologiyanın sonrakı müalicəsi müzakirə olunan mütəxəssislərin məsləhətləşməsi aparılır. Bəzi hallarda hamiləliyin təcili dayandırılması tələb oluna bilər.

Uşaq doğulduqdan sonra əvvəllər qoyulmuş diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün rentgen müayinəsi aparılır. ərzində rentgen müayinəsi Mütəxəssis yeni doğulmuş körpədə vizual olaraq bal pətəklərinə bənzəyən maariflənməni aşkar edir. Bu vəziyyətdə körpənin ürəyi, bir qayda olaraq, bir az sağa doğru sürüşür.

Müayinə zamanı mütəxəssis körpədə ağciyər kisti, anadangəlmə ürək xəstəliyi, dekstrokardiya, özofagus atreziyası, qaraciyər şişi kimi patologiyaların mövcudluğunu istisna edir və ya təsdiqləyir. anadangəlmə qüsurlar tənəffüs və kəllədaxili qanaxma.

Patologiyanın intrauterin müalicəsi

Diafraqma yırtığının mürəkkəb formaları, bir qayda olaraq, uşaqlıqda müalicə etməyə çalışırlar. Cərrahi müdaxilə ən son texnologiyadan - fetal traxeya tıxanmasının fetoskopik korreksiyasından (FETO) istifadə edilir. Mütəxəssis kiçik bir deşik açır və körpənin ağciyərlərini stimullaşdıran, onların inkişafına töhfə verən dölün traxeyasına bir balon qoyur. Bir qayda olaraq, oxşar prosedur hamiləliyin 27-ci həftəsində həyata keçirilir. Uşağın doğulduğu dövrdə, doğuş zamanı və ya doğulduqdan sonra balon çıxarılır.

Bu cür müdaxilə yalnız ixtisaslaşmış cərrahi mərkəzlərdə və yalnız olmadan həyata keçirilir cərrahi müdaxilə yeni doğulmuş körpə sağ qala bilməz. Ancaq müvəffəqiyyətlə həyata keçirilən prosedurun uşağın sağalmasına 100% zəmanət vermədiyini də nəzərə almaq lazımdır.

Bu əməliyyatın da müəyyən riskləri var. Beləliklə, həyata keçirildikdən sonra döldə vaxtından əvvəl doğuş və ya diafraqmanın yırtılması riski əhəmiyyətli dərəcədə artır. Diafraqma yırtığı ilə, zəif və ya orta bu cür əməliyyatdan ən yaxşı şəkildə qaçınmaq olar. Belə hallarda uşağın inkişafını izləməyə davam etmək kifayətdir.

Körpələrdə diafraqma yırtığının müalicə üsulları

Həyatın ilk dəqiqələrində bir uşaq doğulduqdan sonra, o, təmin etmək üçün havalandırılır normal nəfəs. Yenidoğulmuş bir uşaqda diafraqma yırtığı yalnız cərrahi müdaxilənin köməyi ilə müalicə olunur. Asfiksiya və ya diafraqmanın yırtılması halında təcili əməliyyat aparılır.

1-ci mərhələdə cərrahi əməliyyat körpələrdə qarın boşluğunun qeyri-kafi həcmdə olması səbəbindən süni ventral yırtıq yaranır. 1 cərrahi müdaxilədən sonra müəyyən müddətdən sonra həyata keçirilən əməliyyatın növbəti mərhələsində süni yırtıq plevra boşluğunu çıxarın və drenaj edin.

Təəssüf ki, belə bir əməliyyatdan sonra ağırlaşma riski çox yüksəkdir və təxminən 50% təşkil edir. Çox vaxt belə ağırlaşmalar var:

ümumi: atəş, tənəffüs mərkəzinin depressiyası, su-tuz balansının pozulması;
ağciyərlərlə bağlı problemlər (onların iltihabı, şişməsi, plevriti);
bağırsaq obstruksiyası;
peritonun içərisində artan təzyiq;

Belə ağırlaşmaların baş verməməsi üçün iştirak edən həkimin bütün reseptlərinə və xüsusi hazırlanmış pəhrizə riayət etmək lazımdır. Belə bir əməliyyatın əlverişsiz nəticəsinə gəlincə, bu, təxminən 20% hallarda baş verir.

Əməliyyatdan sonra körpə adətən ventilyatora yerləşdirilir. Bir qayda olaraq, körpəyə də venadaxili müəyyən məhlulların infuziyası verilir və anesteziyadan dərhal sonra onun ümumi vəziyyəti diqqətlə izlənilir.

Yenidoğanı əməliyyatdan yalnız 24 saat sonra qidalandıra bilərsiniz. 1-ci gündə yalnız uşağı sulaya bilərsiniz. Əgər əməliyyat uğurlu keçibsə və 1 həftə ərzində heç bir fəsad olmayıbsa, yeni doğulmuş körpə əməliyyatdan bir neçə həftə sonra evə buraxılır. Növbəti görüş yalnız bir aydan sonra təyin olunur. Bu müddət ərzində körpə tam müayinə olunmalı və heç bir əlavə xəstəliklərin olmadığına əmin olmaq üçün onunla əlaqədar bütün mütəxəssislərə baş çəkməlidir.

Diafraqma yırtığının çıxarılması əməliyyatından sonra uşaq normal inkişaf etməyə davam edir və yaşıdlarından heç bir fərqi yoxdur. Bununla belə, yadda saxlamaq lazımdır tam bərpa yalnız həkimin tövsiyələrinə əməl edildikdə baş verəcək, terapevtik pəhriz və bəzi məhdudiyyətlərlə fiziki fəaliyyət.

Döldə diafraqma yırtığının olması onu göstərir anadangəlmə patologiya, daxili orqanların diafraqma qüsurunun təsiri altında yerdəyişməsi səbəbindən yaranmışdır.

Diafraqma döş qəfəsinin və peritonun boşluqlarını ayıran əzələ plitəsidir. Deliklər meydana gəldikdə, daxili orqanlar ağciyərləri sıxaraq sinə içərisinə keçə bilər. Vəziyyət körpənin həyatı üçün son dərəcə təhlükəli hesab olunur.

Yenidoğulmuşlarda diafraqma yırtığı tez-tez rast gəlinmir və 5000 körpədən 1-də baş verir.Patologiyanın formalaşması hamiləliyin 4-cü həftəsində qarın boşluğunun arasına pərdə çəkildikdə başlayır. Bu günə qədər qüsurun dəqiq səbəbləri müəyyən edilməmişdir. Çox güman ki, xəstəlik aşağıdakı səbəblərə görə baş verir:

hamiləlik zamanı qəbizlik;
onun ağır gedişi;
hamiləlik dövründə həddindən artıq fiziki fəaliyyət;
çətin doğuş;
alkoqol və siqaretdən sui-istifadə;
zərərli iş şəraiti;
pis ekologiya;
qanunsuz narkotik istifadəsi.

Bu amillərdən birinin təsiri altında daxili orqanların formalaşması prosesi pozula və diafraqma yırtığına səbəb ola bilər.

Anadangəlmə patologiyanın bir neçə növü var. Baş vermə yerinə görə, patoloji həqiqi və yalançı yırtıqlara bölünür. Həqiqi olanlar formalaşır zəif nöqtələr diafraqma və qübbəli çıxıntı ilə xarakterizə olunur. Yalan septumun açılışlarında, həzm traktının orqanlarının bir hissəsinin keçidində əmələ gəlir. sinə boşluğu. Diafraqmanın hər hansı bir yerində deliklər meydana gəlir, əksər hallarda onun sol tərəfli lokalizasiyası qeyd olunur. Mədənin, dalağın, qaraciyərin bir hissəsi sinə daxil ola bilər. ağır nəticəsi patoloji ağciyərlərin sıxılması və onların hipoplaziyası olur. Dropsy, qanın həyati yerə çıxdığı yırtıqların olması ilə əlaqələndirilir mühüm orqanlar toxumaların şişməsinə səbəb olur.

Simptomlar və Diaqnoz

Müasir tibb skrininq zamanı hamiləlik mərhələsində belə patologiyanı aşkar edə bilir. Əgər yırtıq kiçikdirsə, klinik şəkil körpə doğulduqdan sonra baş verir.

Patologiyanın əsas əlamətləri:

Doğuş zamanı çox sakit körpə ağlayır. Səbəb isə orqanların sıxılması nəticəsində ağciyərlərin inkişaf etməməsidir.
Dərinin mavi rəngi.
Emzirmə zamanı boğulma hücumları baş verir.

Hücumlar zamanı vaxtında yardım göstərməsəniz, nəfəs almağı dayandırmaq mümkündür və ölümcül nəticə. Pislikdən əziyyət çəkən körpələr yaxşı kökəlmir, iştahsızlıq və tez-tez xəstəliklər ağciyərlər. Bəzən tənəffüs xarakterik olmayan bir səs-küylə müşayiət olunur. Çox vaxt patoloji ürək, sinir sistemi və böyrək qüsurlarına səbəb olur.

Xəstəliyin ən mühüm əlaməti qanda oksigen çatışmazlığı səbəbindən sianoz, selikli qişaların və dərinin mavi rəngdə olmasıdır. Körpənin həyatının ilk günlərində siyanoz inkişaf edərsə, proqnoz pisləşir.

Diaqnoz ultrasəs və maqnit rezonans görüntüləmə istifadə edərək həyata keçirilir. Çox vaxt polihidramniozun səbəbi yerdəyişmiş daxili orqanların səbəbiylə fetal özofagusun əyilməsidir. Bu səbəbdən anatomik mayenin udulması prosesi pozulur.

Aydınlaşdıran simptomlar şəkillərdə mədəcik sidik kisəsinin olmamasıdır. Bir döldə diaqnoz qoyarkən, mütəxəssislər bir məsləhət toplayır və patologiyanın proqnozu, doğuşun həlli və yeni doğulmuş körpənin sonrakı müalicəsi ilə bağlı sual verirlər.

Doğulduqdan sonra yerinə yetirin rentgen müayinəsi diaqnozu təsdiqləmək üçün. Şəkillərdəki diafraqma pətəyə bənzəyir, ürək sağa doğru yerdəyişib, ağciyərlər deformasiyaya uğrayıb.

Müalicə

Müasir texnologiyalar hamiləlik zamanı ağciyərlərin korreksiyasına imkan verir. Fetoskopik korreksiya hamiləliyin 26-28 həftələrində aparılır. Körpənin nəfəs borusu vasitəsilə kiçik bir dəri dəliyinə balon daxil edilir ki, bu da ağciyərlərin inkişafını stimullaşdırır. Doğuşdan sonra kapsul çıxarılır.

Bu prosedur dölün həyatı təhlükə altında olduqda təyin edilir, çünki diafraqmanın yırtılması və vaxtından əvvəl doğuşun başlaması riski yüksəkdir. Əməliyyat yalnız xüsusi cərrahi otaqlarda, minimum sağ qalma proqnozu təyin edildikdə mümkündür.

Orta dərəcədə şiddətlə, fetus doğuşa qədər daim nəzarət edilir.

Doğuşdan sonra ilk saatlarda körpə havalandırılır. Yenidoğulmuşlarda bir xəstəlik diaqnozu qoyulduqda, diafraqma yırtığı cərrahi yolla müalicə olunur.

Əməliyyat qarın orqanlarını anatomik vəziyyətə qaytarmağa və yırtıq ağzını bağlamağa imkan verir. Orqanların hərəkətinə görə peritonun ölçüləri lazımi həcmə uyğun gəlmir. Bunun üçün süni ventral yırtıq düzəldin. 6 gündən sonra çıxarılır və ağciyərlər boşaldılır. Diafraqma, zəruri hallarda, sonradan çıxarılan sintetik materiallardan istifadə edərək bərpa olunur.

AT əməliyyatdan sonrakı dövr müxtəlif ağırlaşmaların riski yüksəkdir:

hərarət;
su-duz balansının pozulması;
ağciyərlərin şişməsi və iltihabı;
bağırsaq obstruksiyası;
qarın içi təzyiqin artması.

Əməliyyatdan sonra yenidoğanın bərpası zəhmətli proses. İlk günlərdə ağciyərlərin ventilyasiyası davam etdirilir, elektrolitlərin səviyyəsini saxlamağa kömək edən məhlullar paralel olaraq tökülür və ağciyər drenajı aparılır. Yenidoğanın qidalanmasına əməliyyatdan sonra yalnız 2 gün icazə verilir. Körpənin əlverişli kursu ilə onlar 14 gündən sonra boşaldılırlar.

Əhəmiyyətli orqan yerdəyişmələrinə və ağciyər atrofiyasına səbəb olmayan kiçik yırtıq aşkar edilərsə, əməliyyat yalnız ağırlaşmalar zamanı aparılır. Körpə daim nəzarətdə saxlanılır, profilaktik tədbirlərə riayət etmək lazımdır.

Proqnozlar

Xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq bir proqnoz ola bilər. Patoloji 24 həftədən əvvəl diaqnoz qoyularsa, 90% hallarda bu, doğuş zamanı fetusun ölümünə səbəb olur.

Yırtıq hamiləliyin istənilən mərhələsində baş verə bilər. 3-cü trimestrdə inkişaf daha az təhlükəli hesab olunur, çünki bir çox orqan artıq formalaşmışdır.

Yırtıq ilə mədə qarın boşluğundadırsa, sağ qalma nisbəti və əməliyyatdan sonrakı dövr ağciyər zonasında yerləşməsindən daha müsbətdir. ilə meydana gələn yırtıqlar sağ tərəf müalicə üçün daha az əlverişli hesab edilir.

Yırtıqların və digər orqanların qüsurlarının birləşməsi ilə sağ qalma nisbəti çox aşağıdır.

Ləkələrin qarşısının alınması üçün gözləyən ana bütün skrininq müayinələrində iştirak edin və həkimin tövsiyələrinə əməl edin. Tərk edilməlidir pis vərdişlər, sakit mühit təmin edin, stresli vəziyyətlərdən qaçın.

Müasir tibb sağ qalma şansını artırır. Alimlər inkişaf etməyə davam edirlər intrauterin üsullar cərrahiyyə. Statistikaya görə, diafraqma yırtığı diaqnozu qoyulan körpələrin 80% -i sağ qalır.