Ang congenital heart disease ay isang anatomical na depekto ng puso, mga daluyan nito, o mga balbula, na nangyayari kahit sa utero.

Maaaring hindi kapansin-pansin ang congenital heart disease sa mga bata, ngunit maaaring lumitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Sa karaniwan, ang sakit na ito ay nangyayari sa 30% ng mga kaso at nangunguna sa mga sakit na nagdudulot ng kamatayan sa mga bagong silang at mga batang wala pang isang taong gulang. Pagkatapos ng isang taon, bumababa ang dami ng namamatay, at sa edad na 1-15l. humigit-kumulang 5% ng mga bata ang namamatay.

Mayroong pitong pangunahing uri ng congenital heart disease sa mga bagong silang: patolohiya interventricular septum, patolohiya ng interatrial septum, aortic coarctation, aortic stenosis, patent ductus arteriosus, transposisyon ng mga dakilang daluyan, pulmonary stenosis.

Mga dahilan para sa hitsura

Ang mga pangunahing sanhi ng congenital malformation ay mga panlabas na impluwensya sa fetus sa 1st trimester ng pagbubuntis. Ang isang depekto sa pagbuo ng puso ay maaaring sanhi ng isang viral na sakit ng ina (halimbawa, rubella), pagkakalantad sa radiation, pagkakalantad sa droga, pagkalulong sa droga, at alkoholismo sa ina.

Ang kalusugan ng ama ng bata ay gumaganap din ng isang mahalagang papel, ngunit ang mga genetic na kadahilanan sa pag-unlad ng congenital heart disease sa mga bata ay gumaganap ng hindi bababa sa papel.

Mayroon ding mga kadahilanan ng panganib: toxicosis at ang banta ng pagkalaglag sa 1st trimester, ang pagkakaroon ng mga nakaraang pagbubuntis na nagtatapos sa pagsilang ng isang patay na bata, ang pagkakaroon ng mga bata na may congenital defect sa family history (sa immediate family), endocrine pathologies ng parehong asawa, edad ng ina.

Mga sintomas ng congenital heart disease

Sa mga bagong silang na may congenital heart disease, ang isang mala-bughaw o asul na kulay ng mga labi, auricles, at balat ay nabanggit. Gayundin, ang pagka-blue sa isang bata ay maaaring mangyari kapag siya ay sumisigaw o sumuso sa dibdib. Ang isang mala-bughaw na kulay ng balat ay katangian ng tinatawag na "asul na mga depekto sa puso", ngunit mayroon ding "mga puting depekto sa kapanganakan", kung saan ang bata ay may pamumula ng balat, malamig na mga kamay at paa.

Isang bulungan ang maririnig sa puso ng bata. Ang sintomas na ito ay hindi ang pangunahing isa, ngunit kung ito ay naroroon, ang karagdagang pagsusuri ay dapat alagaan.

May mga kaso kapag ang depekto ay sinamahan ng pagpalya ng puso. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais sa karamihan ng mga kaso.

Ang mga anatomical pathologies ng puso ay makikita sa ECG, echocardiogram, at x-ray.

Kung ang isang congenital heart defect ay hindi agad napapansin pagkatapos ng kapanganakan, ang bata ay maaaring magmukhang malusog sa unang sampung taon ng buhay. Ngunit pagkatapos nito, isang paglihis sa pisikal na kaunlaran, lumilitaw ang cyanosis o pamumutla ng balat, na may pisikal na Aktibidad lumilitaw ang igsi ng paghinga.

Diagnosis ng sakit

Ginagawa ng doktor ang pangunahing pagsusuri kapag sinusuri ang bata at nakikinig sa puso. Kung may mga dahilan upang maghinala ng congenital heart disease, ang bata ay ipinadala para sa karagdagang pagsusuri. Iba't ibang paraan ng diagnostic ang ginagamit, posible ring suriin ang fetus sa sinapupunan.

Ginagamit ang fetal echocardiography upang suriin ang isang buntis. Ito ay isang ultrasound diagnostic na ligtas para sa ina at fetus, na nagbibigay-daan upang makilala ang patolohiya at planuhin ang paggamot ng congenital heart disease.

Ang echocardiography ay isa pa pagsusuri sa ultrasound, ngunit ipinanganak na ang bata, ay nakakatulong na makita ang istraktura ng puso, mga depekto, nahuhulog na mga daluyan ng dugo, suriin ang gawain ng puso.

Ginagamit ang electrocardiography upang masuri ang pagpapadaloy ng puso, ang gawain ng kalamnan ng puso.

Ang X-ray ay ginagamit upang masuri ang pagpalya ng puso. dibdib. Kaya makikita mo ang labis na likido sa mga baga, pagpapalawak ng puso.

Isa pa Paraan ng X-ray Ang pagtuklas ng congenital heart disease ay vascular catheterization. Ang isang contrast ay na-injected sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng femoral artery at isang serye ng mga x-ray ay kinuha. Kaya maaari mong masuri ang istraktura ng puso, matukoy ang antas ng presyon sa mga silid nito.

Upang masuri ang saturation ng dugo na may oxygen, ginagamit ang pulse oximetry - gamit ang isang sensor na isinusuot sa daliri ng isang bata, ang antas ng oxygen ay naitala.

Paggamot ng congenital heart disease

Ang paraan ng paggamot sa isang depekto ay pinili depende sa uri nito. Kaya, ang mga minimally invasive na pamamaraan na may catheterization, open surgery, transplantation, at drug therapy ay ginagamit.

Ang catheter technique ay nagbibigay-daan sa paggamot ng mga congenital heart defects nang walang radical surgical intervention. Ang isang catheter ay ipinasok sa pamamagitan ng isang ugat sa hita, sa ilalim ng kontrol ng X-ray ito ay dinadala sa puso, at ang mga espesyal na manipis na instrumento ay dinadala sa lugar ng depekto.

Ang operasyon ay inireseta kung hindi posible na gumamit ng catheterization. Ang pamamaraang ito ay naiiba sa mas mahaba at mas mahirap na panahon ng pagbawi.

Minsan ang kirurhiko paggamot ng congenital heart defects, higit sa lahat sa mga malalang kaso, ay isinasagawa sa maraming yugto.

Sa mga depekto na hindi magagamot, ang isang transplant ng puso ay ipinahiwatig para sa bata.

Ang drug therapy ay kadalasang ginagamit upang gamutin ang mga matatanda, mas matatandang bata. Sa tulong ng mga gamot, maaari mong mapabuti ang pag-andar ng puso, matiyak ang normal na suplay ng dugo.

Pag-iiwas sa sakit

Sa kondisyon, ang pag-iwas sa congenital heart defects ay nahahati sa pag-iwas sa kanilang pag-unlad, pag-iwas sa kanilang hindi kanais-nais na pag-unlad at pag-iwas sa mga komplikasyon.

Ang pag-iwas sa paglitaw ng isang depekto ay higit na nakasalalay sa medikal na genetic counseling sa yugto ng paghahanda para sa pagbubuntis kaysa sa anumang partikular na aksyon. Halimbawa, ang isang babae ay dapat bigyan ng babala tungkol sa hindi kanais-nais na pagbubuntis sa isang babae na ang pamilya (o pamilya ng kapareha) ay may tatlo o higit pang mga tao na may congenital defects. Hindi inirerekumenda na manganak ng mga bata sa isang mag-asawa, kung saan ang parehong mga kasosyo ay nagdurusa sa sakit na ito. Ang isang babae na nagkaroon ng rubella ay dapat na maingat na suriin.

Upang maiwasan ang hindi kanais-nais na pag-unlad ng sakit, kinakailangan upang isagawa ang kinakailangan mga pamamaraan ng diagnostic, upang piliin at isagawa ang pinakamainam na paggamot para sa pagwawasto ng kondisyon. Ang isang bata na may congenital defect at sumailalim sa paggamot nito ay nangangailangan ng masusing pagsusuri espesyal na pag-aalaga. Kadalasan, ang pagkamatay ng mga bata na may congenital malformations sa ilalim ng edad ng isang taon ay nauugnay sa hindi sapat na pangangalaga sa bata.

Upang maiwasan ang mga komplikasyon ng sakit, kinakailangan upang direktang harapin ang pag-iwas sa mga komplikasyon na ito.

Dahil sa congenital heart disease, maaaring mayroong: bacterial endocarditis, polycythemia ("blood clotting"), nagiging sanhi ng thrombosis, pananakit ng ulo, pamamaga ng peripheral vessels, thromboembolism ng cerebral vessels, sakit sa paghinga, mga komplikasyon mula sa mga baga at kanilang mga sisidlan.

Video mula sa YouTube sa paksa ng artikulo:

Update: Oktubre 2018

Ang terminong "congenital heart disease" ay nauunawaan na isang karamdaman na lumitaw sa utero o anatomikal na istraktura puso, o papalabas / dumadaloy dito na mga sisidlan, o mga balbula na matatagpuan sa pagitan ng mga pangunahing cavity ng puso. Maaaring may kumbinasyon ng iba't ibang mga depekto sa kanilang sarili o may mga anomalya sa pag-unlad ng mga panloob na organo.

Mayroong higit sa 100 uri ng congenital heart defects (CHDs). Ang ilan sa kanila ay nagpapataas ng dami ng dugo na papunta sa mga baga, ang iba ay binabawasan ito, at ang iba ay hindi nakakaapekto sa tagapagpahiwatig na ito. Bilang karagdagan, ang bawat depekto ay maaaring may sariling antas ng kalubhaan, at ito ay nakakaapekto sa kurso ng sakit. Samakatuwid, ang ilang mga anomalya ng puso at mga daluyan ng dugo ay nakikita mula sa kapanganakan at nangangailangan ng isang emergency na operasyon na nagliligtas ng buhay, ang iba ay hindi masyadong talamak at ginagamot ng gamot (kahit sandali). Sa ilang mga kaso, biglang lumilitaw ang mga depekto sa puso at hindi sa unang taon ng buhay.

Ang mga sintomas ng mga depekto sa puso ay mula sa banayad hanggang nagbabanta sa buhay. Ito ay karaniwang mabilis na paghinga, pagkuha ng balat maasul na kulay, mahinang pagtaas ng timbang, mabilis na pagkapagod kapag sumuso. Para sa mga depekto sa puso, ang pananakit ng dibdib ay hindi pangkaraniwan.

Ilang anatomy at physiology

Ang impormasyong ito ay magiging kapaki-pakinabang sa mga gustong maunawaan kung bakit mas mapanganib ang isang partikular na depekto at kung bakit mayroon itong ganitong mga sintomas.

Ang puso ay isang organ na gumaganap bilang isang bomba. Ito ay binuo mula sa apat na silid - dalawang atria at dalawang ventricles. Lahat sila ay gawa sa tatlong layer. Panloob - endocardium - nagsasagawa ng mga partisyon sa pagitan ng mga silid ng puso:

• Sa pagitan ng atrium at ventricle, mukhang mga balbula ang mga ito. Nagbubukas sila sa ilalim ng presyon ng dugo na pumapasok sa atrium upang maipasa ito sa ventricle. Pagkatapos dumaloy ang dugo sa ventricle, ang mga leaflet ng balbula ay dapat magsara at pigilan ang dugo na dumaloy pabalik sa atrium. Sa pagitan ng kaliwang silid ng puso ay may bicuspid mitral valve, sa pagitan ng kanang mga silid ay may balbula na binubuo ng tatlong petals, na tinatawag na "tricuspid valve".
• Ang dalawang ventricles ay pinaghihiwalay ng interventricular septum, isang medyo siksik na istraktura na 7.5-11 mm ang kapal, sa gitna nito ay kalamnan tissue.
• Ang dalawang atria ay pinaghihiwalay ng isang interatrial septum. Ito ay mas payat kaysa sa interventricular, ngunit, tulad ng huli, ay hindi dapat magkaroon ng anumang mga butas.

Ang aorta ay lumalabas mula sa kaliwang ventricle - ang pinakamalaking sisidlan na may diameter na 25-30 mm. Ang aorta, na sumasanga sa maraming mga sanga ng isang mas maliit na diameter, na lumalawak mula dito nang paunti-unti, habang lumilitaw ang mga panloob na organo sa landas nito, nagdadala ng oxygenated na dugo sa kanila. Ang mga huling sanga nito ay ang iliac arteries. Pinapakain nila ang mga pelvic organ, at nagbibigay din ng mga sanga na papunta sa mga binti.

"Spent", mahirap sa oxygen, ngunit may kasaganaan ng carbon dioxide, ang dugo ay umaalis mula sa lahat ng mga panloob na organo sa pamamagitan ng mga venule na dumadaloy sa mga ugat. Ang huli ay unti-unting nagsasama-sama:

• mula sa mas mababang mga paa't kamay, pelvis, tiyan ay nakolekta sa inferior vena cava (vena cava);
• mula sa mga braso, ulo, leeg at baga na may bronchi - papunta sa itaas na vena cava.

Ang parehong vena cava mula sa itaas at ibaba ay dumadaloy sa kanang atrium. Buong bilog gumagawa ng dugo sa loob ng 23-37 segundo.

Ito ay isang malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo. Sa mga arterya nito, ang presyon ay mas mataas kaysa sa parehong mga sisidlan ng maliit na bilog.

Ang maliit, pulmonary circle ng sirkulasyon ng dugo ay nagsisilbi upang matiyak na ang lahat ng arterial blood ng malaking bilog ay maaaring maging oxygenated - puspos ng oxygen.

Nagmumula ito sa kanang ventricle, na nagtutulak ng dugo sa pulmonary trunk, na sa lalong madaling panahon ay nagsanga sa kanan (pumupunta sa kanang baga) at kaliwa (pumupunta sa kaliwang baga) pulmonary artery. Sumasanga sa higit pa maliliit na sanga, ang mga arterial vessel ay umaabot sa alveoli ng mga baga. Doon ay naglalabas sila ng carbon dioxide, na inilalabas ng isang tao.

Ang oxygen ay hindi pumapasok sa arterial, ngunit ang venous blood ng maliit na bilog. Ang mga venule na may venous na dugo ay nagsasama, bumubuo ng mga ugat, at ang huli, sa dami ng 4 na piraso, ay dumadaloy sa kaliwang atrium. Inilalarawan ng dugo ang gayong landas (bilog) sa loob ng 4-5 segundo.

Ang sirkulasyon ng inunan

Habang ang fetus ay umuunlad sa matris, ang mga baga nito ay hindi ginagamit, dahil walang koneksyon sa pagitan ng sanggol at ng nakapaligid na hangin. Ngunit ang oxygen ay ibinibigay pa rin sa bata, at nangyayari ito sa tulong ng sirkulasyon ng inunan. Mukhang ganito:

1. Ang oxygenated na dugo ng ina ay pumapasok sa intraplacentally;
2. mula sa inunan, napupunta ito sa umbilical vein, na nahahati sa 2 bahagi:
   • ang isa ay pumupunta sa ibabang vena cava at humahalo sa dugo ng ibabang bahagi ng katawan, na naiwan nang walang oxygen;
   • ang pangalawa ay napupunta sa portal na ugat, nagpapalusog mahalagang organ- atay, at pagkatapos ay halo-halong sa dugo ng inferior vena cava;
3. kaya, dumadaloy ang venous-arterial na dugo kasama ang lower vena cava;
4. unoxygenated dugo dumadaloy sa pamamagitan ng superior ugat;
5. mula sa dalawang guwang na ugat, ang dugo, tulad ng sa isang tao pagkatapos ng kapanganakan, ay pumapasok sa kanang atrium. Ngunit, hindi katulad ng extrauterine circulation, ang kanan at kaliwang atria ay nakikipag-usap sa isa't isa sa pamamagitan ng oval window;
6. sa fetus, ang oval opening ay malawak: halos lahat ng dugo mula sa kanang atrium ay pumapasok sa kaliwa, at pagkatapos ay sa kaliwang ventricle;
7. mula sa kaliwang ventricle, ang dugo ay pumapasok sa aorta;
8. maliit na bahagi dumarating ang dugo mula sa kanang atrium hanggang sa kanang ventricle;
9. mula sa kanang ventricle, ang dugo ay pumapasok sa pulmonary trunk;
10. dahil ang baga ay bumagsak, ang presyon sa mga arterya na bumubuo sa pulmonary trunk ay mas mataas, kaya ang dugo ay kailangang itapon sa aorta, kung saan ang presyon ay mas mababa pa rin. Nangyayari ito sa pamamagitan ng isang espesyal na sisidlan - ang ductus botalis, na, pagkatapos ng kapanganakan, ay dapat na tinutubuan. Ito ay dumadaloy sa aorta pagkatapos umalis ang mga arterya mula dito sa ulo at itaas na mga paa (iyon ay, ang huli ay tumatanggap ng mas maraming oxygenated na dugo);
11. 60% ng daloy ng dugo ng isang malaking bilog ay dumadaan sa 2 umbilical arteries (pumupunta sila sa magkabilang panig ng pusod na ugat) sa inunan;
12. 40% ng dugo mula sa malaking bilog ay napupunta sa mga organo ng ibabang bahagi ng katawan.

Ito ay tiyak na dahil sa mga kakaibang istraktura ng placental circle na ang nabuo na congenital heart disease ay hindi humantong sa isang makabuluhang pagkasira sa kondisyon ng bata sa utero.

Ang mga pagbabago sa cardiovascular system ay normal pagkatapos ng kapanganakan

Kapag ipinanganak ang isang bata, ang foramen ovale, ang komunikasyon sa pagitan ng atria, ay dapat magsara sa loob ng unang taon. Nangyayari ito dahil kapag ang baga ay pinalawak ng hangin, ang daloy ng dugo sa baga ay tumataas. Bilang isang resulta, ang presyon sa kaliwang atrium ay tumataas, at ang "draught" na ito ay humahantong sa pagsasara ng oval window. Hindi agad tumutubo: ano mas baby sumisigaw, umiiyak, gumagawa sa pagsuso (halimbawa, kapag mga problema sa neurological o malformations, tulad ng cleft lip), mas mahaba ang isang malakas nag-uugnay na tisyu- "shutter".

Ang sitwasyon ay mas kumplikado patungkol sa botallian duct. Dapat itong magsara sa unang araw pagkatapos ng kapanganakan, ngunit kung may tumaas na presyon sa pulmonary artery, ito ay nananatiling bukas. Ito ay pinadali ng hypoxia na naranasan sa panahon ng panganganak, na humahantong sa spasm ng mga pulmonary vessel.

Sa unang 5-7 araw, ang presyon sa pulmonary artery ay bumababa sa panahon ng pag-urong ng puso at dapat bumalik sa normal sa loob ng 2 linggo pagkatapos ng kapanganakan. Dagdag pa, ito ay patuloy na bumababa, dahil ang mga pulmonary vessel ay sumasailalim sa mga pagbabago: ang makapal na layer ng kalamnan ay bumababa sa kanila, ang mga maliliit na pulmonary arteries ay nawawala, ang ilan sa mga vessel ay tumutuwid (dati sila ay paikot-ikot). Bilang karagdagan, ang alveoli ay lumalawak sa mga baga - ang mga pangunahing lugar kung saan ang oxygen ay ipinagpapalit sa pagitan ng hangin na pumasok sa mga baga at dugo.

Ang dalas ng paglitaw ng congenital heart defects

Ang congenital heart disease sa mga bagong silang ay nangyayari sa 0.8-1.2%. Noong 2013, ito ay nakarehistro sa 34.3 milyong tao sa buong mundo. Ito ay bumubuo ng 10 hanggang 30% ng lahat ng congenital malformations at pumapangalawa pagkatapos ng malformations ng nervous system.

Depende sa likas na katangian ng diagnosis, ang mga congenital heart defect ay maaaring matukoy sa 4-75 kaso sa bawat 1000 live births. Sa 0.6-1.9%, nagpapatuloy sila nang katamtaman at malubha. Ito ay congenital heart defects na siyang pangunahing sanhi ng pagkamatay ng mga bata mula sa malformations. Noong 2013, halimbawa, mayroong 323 libong pagkamatay sa buong mundo, at noong 1990 - 366 libo. At kung ang isang bata na may congenital defect ay nabuhay hanggang 15 taong gulang, kung gayon hindi kinakailangan na "malaki" niya siya, at ang panganib malubhang komplikasyon ngayon ay ibinaba.

Ang pinakakaraniwang mga depekto sa puso ay:

• ventricular septal defect (1/5 ng lahat ng congenital defects);
• atrial septal defects (10-15% sa buong istraktura);
• bukas na botallian duct (10-15% sa buong istraktura);
• coarctation ng aorta;
• aortic stenosis;
• stenosis ng pulmonary artery;
• transposisyon ng mga dakilang sisidlan.

Mayroong mga bisyo na mas karaniwan sa mga lalaki, mayroong higit na mga katangian para sa mga batang babae, ngunit mayroon ding mga na ang dalas ay humigit-kumulang na pareho sa parehong kasarian. Kaya, sa mga sanggol na lalaki, ang stenosis, coarctation ng aorta, transposition ng mga pangunahing vessel, ang karaniwang arterial trunk, tetralogy of Fallot, at pulmonary artery stenosis ay mas madalas na matatagpuan. Sa mga batang babae, ang isang bukas na arterial duct, mga depekto ng interventricular at interatrial septum, ang Fallot's triad ay napansin. Ang impormasyon tungkol sa larangan ng pagbuo ng fetus ay nagdaragdag ng posibilidad ng maagang pagsusuri ng mga katangiang depekto.

Ang pinakamalaking alalahanin sa mga tuntunin ng posibleng pagkakaroon ng naturang mga depekto ay sa mga sanggol na wala sa panahon at ang mga ipinanganak na may timbang na mas mababa sa 3 kg. Ang mga bagong silang na ito ang nangangailangan ng mabilis na pagpapatupad ng lahat mga hakbang sa diagnostic upang matukoy ang mga posibleng malformation sa lalong madaling panahon.

Bakit maaaring magkaroon ng depekto sa kapanganakan sa puso?

Kadalasan, hindi matukoy ang sanhi ng sakit sa puso sa mga bagong silang. Sa ilang mga kaso, ang mga ito ay maaaring mga indibidwal na sanhi o kumbinasyon ng mga ito (kadalasan ay kumbinasyon ng mga genetic na kadahilanan at iba't ibang panlabas na impluwensya):

Mga salik ng genetiko

Maaari itong maging:

• mga chromosomal disorder (sa 5% ng mga kaso): trisomy sa chromosomes 21, 13 at 18;
• gene mutations (sa 2% ng mga kaso): sa TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA genes

Kadalasan, ang mga mutasyon na ito ay kalat-kalat, nangyayari nang random at hindi mahulaan bago ang pagbubuntis. Ang katotohanan na ang isang bata ay maaaring ipanganak na may congenital heart disease ay maaaring isipin kapag mayroong (may) mga tao sa pamilya na dumaranas ng congenital heart defects, Down syndrome, Turner, Marfan, DiGeorge, Holt-Oram, Kartagener, Noonan at iba pa. Ang sakit sa puso ay dapat ding pinaghihinalaan kung ang isang katulad na sindrom ay matatagpuan sa fetus.

Nakakahawang sakit

dinanas ng isang buntis, lalo na kung nangyari ito sa simula ng pagbubuntis. Ang pinaka-mapanganib para sa pagbuo ng puso ng fetus: rubella, mga virus ng ARVI group (lalo na influenza at impeksyon sa adenovirus), herpetic group (lalo na chicken pox at herpes simplex), viral hepatitis, cytomegaly, syphilis, tuberculosis, listeriosis, toxoplasmosis, mycoplasmosis.

Mga salik sa kapaligiran

maruming hangin, radiation, naninirahan sa bulubunduking lugar o sa mga lugar na may mataas na presyon ng atmospera.

Mga nakakalason na epekto sa fetus kung buntis:

• umiinom ng ilang partikular na gamot: mga antibacterial at sulfa na gamot, anticonvulsant at antiepileptic na gamot (halimbawa, Trimethadion), mga paghahanda sa lithium, mga pangpawala ng sakit at mga hormonal na gamot;
• naninigarilyo;
• umiinom ng mga gamot (ang amphetamine ay may espesyal na nakakalason na epekto sa puso ng pangsanggol);
• gumagana sa mga produkto ng pintura at barnisan, nitrates;
• umiinom ng alak, lalo na sa mga unang linggo ng pagbubuntis.

Mga sanhi na nauugnay sa metabolismo ng ina:

kapag siya ay nagdurusa sa mga sakit na endocrine (lalo na ang diabetes mellitus), kulang sa nutrisyon o, sa kabaligtaran, ay napakataba.

Kung ang isang buntis ay may mga sakit tulad ng:

systemic lupus erythematosus, phenylketonuria, rayuma.

Nanganganib

Bilang karagdagan, maaari nating sabihin na ang mga buntis na kababaihan ay nasa panganib para sa pagbuo ng mga congenital heart defect sa mga bata:

• higit sa 35 taong gulang o wala pang 15 taong gulang;
• na may kasaysayan ng mga patay na panganganak;
• na may kasaysayan ng kusang pagkakuha;
• na may masamang gawi (ang alkohol ay lalong mapanganib: ang panganib ng congenital heart disease ay umabot sa 40%);
• kung ang bata ay ipinaglihi mula sa isang kamag-anak ng dugo;
• kapag ang toxicosis ng unang trimester ay ipinahayag;
• kung ang pagbubuntis ay nagpapatuloy sa banta ng pagwawakas;
• sa pamilya kung saan may mga kamag-anak na may depekto sa puso.

Sa anong edad nabubuo ang sakit sa puso?

Ang kritikal na panahon kung kailan ang mga salik sa itaas ay may mataas na pagkakataon na humantong sa pagbuo ng sakit sa puso ay ang unang 3 buwan ng pagbubuntis. Sa oras na ito, nabuo ang mga istruktura ng puso, at ang impluwensya ng microbial, medicinal o industrial na mga lason sa katawan ng pangsanggol ay maaaring huminto sa kanilang pag-unlad o humantong sa pagbuo ng puso "tulad ng sa nakaraang yugto ng phylogenesis" (halimbawa, tulad ng sa mga reptilya, ibon o amphibian). Ang mga istruktura ng puso ay nabuo ayon sa isang mahusay na tinukoy na plano, at ang mga pagbabago dito ay humantong sa pagbuo ng isa o isa pang depekto.

Sa paligid ng ika-15 araw ng pag-unlad ng intrauterine, ang mga selula na nagmumula sa puso ay matatagpuan sa gitnang germinal layer (mesoderm) sa anyo ng dalawang hugis-kabayo na banda. Ang ilang mga cell ay lumilipat dito mula sa isang seksyon ng panlabas na layer ng mikrobyo (ectoderm) na tinatawag na neural crest, isang rehiyon na nagbibigay ng iba't ibang mga nerve cell sa iba't ibang bahagi ng katawan.

Sa ika-19 na araw, 1 pares ng mga elemento ng vascular ang nabuo - mga endocardial tubes. Nagsasama sila sa isa't isa, ang mga selula sa pagitan nila ay sumasailalim sa naka-program na kamatayan, at ang mga selula ng pangunahing puso ay lumilipat sa tubo at bumubuo ng isang singsing ng mga selula ng kalamnan sa kanilang paligid sa ika-21 araw. Sa ika-22 araw, ang puso ay nagsisimulang magkontrata at ang dugo ay nagsisimulang umikot.

Sa oras ng 22 araw, ang vascular system ay isang bilaterally symmetrical system na may magkapares na mga sisidlan sa bawat panig ng katawan at puso, na kinakatawan ng isang primitive tube na matatagpuan sa gitna, sa gitnang layer ng katawan. Ang mga seksyon nito, kung saan nabuo ang atria, ay matatagpuan sa malayo mula sa ulo (bagaman ito ay dapat na kabaligtaran).

Mula sa mga araw 23 hanggang 28, ang tubo ng puso ay natitiklop at umiikot. Ang hinaharap na ventricles ay lumipat sa kaliwang bahagi ng sentro, na sumasakop sa kanilang huling lokasyon, at ang atria - sa dulo ng ulo ng katawan. Sa ika-28 araw, ang tissue ng heart tube ay lumalawak, at sa loob ng 2 linggo 4 na mga cavity ng puso ay nabuo dito, na pinaghihiwalay ng isang pangunahing membrane septum. Kung ang isang nakakapinsalang kadahilanan ay kumikilos sa yugtong ito, ang dugo ay dadaloy sa pagitan ng mga lukab ng puso.

Ang mga cell na lumipat mula sa neural crest ay nagdudulot ng pagbuo ng bulb ng puso, ang pangunahing daanan ng pag-agos mula sa puso. Ang bombilya ay dapat nahahati sa 2 bahagi sa pamamagitan ng isang lumalagong spiral septum, at pagkatapos ay nabuo ang pataas na aorta at pulmonary trunk. Kung ang dibisyon sa pamamagitan ng septum ay hindi nagtatapos, ang isang depekto ay nabuo - isang patuloy na ductus arteriosus. At kung ang mga sisidlan ay kabaligtaran, ang transposisyon ng mga pangunahing sisidlan ay nakuha.

Ang dalawang halves ng outflow tract ay dapat tumagal ng ilang mga posisyon sa ilang mga ventricles. Sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakapinsalang kadahilanan sa yugtong ito, ang isang depekto ay nabuo "stride aorta" (kapag ang daluyan ay nagmula sa interventricular septum).

Ang bahagi ng mga selula ng pangunahing septum ay namatay, na bumubuo ng isang butas. Kasabay nito, ang mga selula ng kalamnan ay lumalaki dito, na bumubuo ng pangalawang septum, ngunit ang agwat sa pagitan ng atria ay nananatili. Ito ay isang oval hole (window) - isang shunt kung saan pumapasok ang dugo mula sa kanan hanggang sa kaliwang atrium. Sa parehong yugto, nabuo ang ductus botalis - isang channel sa pagkonekta sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery.

Bakit mapanganib ang congenital heart defects?

Ang congenital cardiac defects ay humahantong sa pagbuo ng mga pangunahing sintomas at komplikasyon sa pamamagitan ng isa sa dalawang mekanismo:

1. Ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga sisidlan ay nasisira. Sa mga anomalya na may kakulangan sa valvular o mga depekto sa septal, ang mga compartment ng puso ay labis na napuno ng mas mataas na dami ng dugo. Kung ang mga depekto ay nagsasangkot ng pagpapaliit (stenosis) ng mga butas o mga sisidlan, kung gayon ang puso ay labis na napuno ng paglaban. Una, mula sa anumang labis na karga, ang layer ng kalamnan ng puso ay tumataas, at ang lakas ng mga contraction nito ay tumataas. Pagkatapos nito, ang mga mekanismo ng kompensasyon ay "nasira", at ang mga kalamnan ng pinalaki na puso ay nagiging mas payat. Kaya't ang sistematikong sirkulasyon ay nabalisa - bubuo ang kakulangan sa puso.
2. Mayroong paglabag sa sistematikong daloy ng dugo: maaaring mayroong maraming dugo sa isang maliit na bilog, o may maliit na dugo sa isa sa mga bilog. Dahil dito, lumalala ang suplay ng oxygen sa mga organo.

Sa "asul" na mga depekto, mas kaunting oxygen ang naihatid dahil sa isang paglabag sa rate ng paggalaw ng dugo sa pamamagitan ng mga sisidlan. Kapag ang depekto ay "puti", ang hypoxia ay nauugnay sa mga kahirapan sa pagpapalabas ng oxygen ng mga molekula ng hemoglobin.

Ang mga pathogenetic na mekanismong ito ay sumasailalim sa pag-uuri ng mga congenital heart defect sa pamamagitan ng mga phase, na, naman, ay ginagamit upang matukoy ang mga taktika sa paggamot. Kaya, mayroong 3 yugto ng kurso ng sakit:

1 phase - compensatory at adaptive. Binabayaran ng katawan ang mga paglabag na lumitaw sa pamamagitan ng pagtaas ng saturation ng myocardium.

Ang Phase 2 ay medyo compensatory. Ang kalamnan ng puso ay hindi na gumagana nang labis. Ang istraktura at regulasyon ng puso ay nabalisa. Ang pisikal na pag-unlad ng bata at aktibidad ng motor ay nagpapabuti.

3 phase - terminal. Ito ay nangyayari kapag ang compensatory capabilities ng puso ay naubos na, kaya naman ang myocardium at internal organs ay umuunlad. dystrophic na pagbabago. Ang yugtong ito ay nagtatapos sa kamatayan. Pabilisin ang kanyang pagsulong Nakakahawang sakit, mga sakit sa baga at iba pang mga pathologies.

Pag-uuri ng mga congenital cardiac defects

Mayroong higit sa 100 mga anyo ng congenital heart anomalya. Ayon sa likas na katangian ng mga pagbabago sa sirkulasyon ng dugo at, nang naaayon, ang mga pangunahing sintomas, mayroong 2 pangunahing uri ng mga depekto - "asul" (kasama nila ang balat ng bata ay may maasul na kulay) at "puti" (ang balat ng sanggol ay maputla). Meron din silang division.

Mga anomalyang "Puti":

sa kanila, hindi naghahalo ang arterial at venous blood. Ngunit hindi nito ibinubukod ang posibilidad ng paglabas ng dugo mula sa isang lugar na may mas mataas na presyon (mula sa kaliwang ventricle, iyon ay, isang malaking bilog) sa isang mas mababang lugar (sa kanang ventricle - ang "pinagmulan" ng sirkulasyon ng baga):

• mga depekto kung saan tumataas ang dami ng dugo sa maliit na bilog. Ito ay isang gumaganang ductus arteriosus, atrial at ventricular septal defect, atrioventricular na komunikasyon;
• anomalya na nauugnay sa isang pagbawas sa dami ng dugo sa maliit na bilog: halimbawa, nakahiwalay na stenosis ng pulmonary trunk;
• malformations na nagdulot ng pagbawas (depletion) sa dugo ng isang malaking bilog: nakahiwalay na stenosis aortic orifice, coarctation ng aorta;
• walang gaanong daloy ng dugo mula kanan hanggang kaliwa. Nangyayari ito kapag ang puso ay nakaayos nang normal, ngunit hindi matatagpuan sa lugar nito, ngunit sa kanan (dextrocardia), sa gitna ng dibdib (mesocardia), sa lukab ng tiyan(abdominal dystopia ng puso), leeg (cervical dystopia). Ang isang katulad na uri ng depekto ay katangian din ng isang bicuspid aortic valve (ito ay dapat na tricuspid)

"Asul" na mga depekto, kapag may paghahalo ng arterial at venous na dugo:

• kapag mayroong isang pagpapayaman ng sirkulasyon ng baga (Eisenmenger's syndrome, transposisyon ng mga dakilang sisidlan);
• na may pagkaubos ng maliit na bilog: Fallot's tetrad, Ebstein's defect.

Paano nagpapakita ng sarili ang congenital heart disease

Ang mga sintomas ng sakit sa puso ay depende sa uri ng patolohiya.

Mga palatandaan ng "asul" na mga bisyo

Ang mga depekto tulad ng isang hindi saradong arterial trunk, Fallot's tetralogy, congenital fusion (stenosis) ng tricuspid valve, anomalya ng koneksyon ng pulmonary veins ay ipinakita ng mga sumusunod na sintomas:

• ang mga labi at nasolabial na tatsulok ay maaaring maging mala-bughaw sa pahinga (na may makabuluhang kalubhaan ng depekto), ngunit ang kulay na ito ay maaaring lumitaw lamang kapag umiiyak, sumuso o pisikal na pagsusumikap;
• maasul na mga daliri, na sa paglipas ng panahon ay nagiging hitsura ng "mga drumstick": ganap na manipis, ngunit lumapot sa lugar ng mga phalanges ng kuko;
• magaspang na bulungan sa puso;
• madalas na mga nakakahawang sakit, pulmonya;
• kahinaan;
• pagpapabilis ng paghinga;
• naantala ang pisikal at mental na pag-unlad;
• maikling mga bata;
• ang pagdadalaga ay nangyayari nang huli.

Bilang karagdagan sa mga pagbabago sa kulay ng balat, pagkapagod, kahinaan, igsi ng paghinga, mga pagbabago rate ng puso Ang congenital heart disease ay dapat pagdudahan kung ang bata ay may isa sa mga anomalyang ito (abbreviation VACTERL):

• V - anomalya ng gulugod (vertebral);
• A - anal atresia;
• C - cardiovascular (cardiovascular) anomalya;
• T - transesophageal fistula (abnormal na koneksyon sa pagitan ng esophagus at iba pang mga organo);
• E - esophageal (esophageal) atresia;
• R - anomalya sa bato (kidney);
• L - mga depekto sa pag-unlad ng mga limbs.

Mga palatandaan ng "puting" bisyo

Ang ganitong mga anomalya na nangyayari sa pagpapayaman ng sirkulasyon ng baga, halimbawa, isang ventricular septal defect, ay maaaring pinaghihinalaang kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata. ito:

• mga murmur at palpitations ng puso, na kadalasang naririnig kaagad sa isang neonatologist na sinusuri ang isang bata kaagad pagkatapos ng kapanganakan;
• cyanotic na kulay ng balat, lalo na binibigkas sa mga limbs;
• paghinga na higit sa normal;
• mahinang gana;
• magaan ang timbang;
• kawalan ng gana sa pagkain o mahinang pagnanais na magpasuso;
• kawalang-kilos;
• ang sanggol ay sumususo sa suso/pacifier, ngunit mabilis na napagod at hinahayaan ito.

Kung ang septal defect ay maliit, at ang lahat ng mga palatandaang ito ay banayad, kung gayon ang mahinang pagtaas ng timbang ay dapat alertuhan ang mga magulang. Ang mga maliliit na depekto ay maaaring gumaling sa edad na 10, ngunit ang paggamot ay dapat isagawa upang mabawasan ang presyon sa sistema ng sirkulasyon ng baga.

Ang mga anomalya ng interatrial septum ay nailalarawan din ng isang paglabag sa ritmo ng puso, ang hitsura ng isang protrusion pader ng dibdib sa rehiyon ng puso ("heart hump").

Para sa tulad ng isang anomalya bilang coarctation ng aorta, isang pakiramdam ng bigat at pulsation sa ulo, hot flashes sa ulo, pagkahilo, at igsi ng paghinga ay katangian. Ang mga pumupulas na arterya ay makikita sa leeg. Ang mga binti ay nakakaramdam ng pamamanhid, kahinaan sa mga binti; nag-freeze sila, sa panahon ng ehersisyo may mga cramp sa mga kalamnan ng guya.

Kung sa isang "puting" depekto ay walang paghahalo ng arterial at venous na dugo, ito ay ipinapakita ng mga naturang palatandaan:

• sakit sa rehiyon ng puso;
• nadagdagan ang rate ng puso;
• pagkahilo, posibleng nanghihina;
• nadagdagan ang presyon ng dugo;
• dyspnea;
• tumitibok na pananakit sa ulo.

Mga komplikasyon ng congenital heart defects

Ang mga kahihinatnan ng sakit sa puso ay nakasalalay sa anyo ng depekto at sa kalubhaan nito. Ang mga pangunahing komplikasyon ay:

• bacterial endocarditis;
• kakulangan sa puso;
• madalas na pamamaga ng bronchi at baga;
• mga pag-atake na may igsi ng paghinga at asul na balat;
• angina;
• Atake sa puso;
• trombosis ng peripheral veins;
• thromboembolism ng cerebral vessels;
• rheumatic endocarditis;
• vascular aneurysms o ang kanilang maagang atherosclerosis (karaniwang para sa coarctation ng aorta).

Mga diagnostic

Ang ilang mga depekto sa puso ay napansin kahit na sa panahon ng pagbubuntis - sa tulong ng fetal echocardioscopy. Ang pag-aaral na ito ay isinasagawa sa 18-24 na linggo ng pagbubuntis gamit ang isang transabdominal o transvaginal probe.

Madalas na posibleng maghinala ng congenital heart disease na pagkatapos ng kapanganakan - sa pamamagitan ng katangiang hitsura, pagkapagod, binigay ang dibdib. Kung minsan ang atensyon ng doktor ay agad na umaakit ng pagkagambala sa ritmo ng puso, pag-ungol sa puso, at pagpapalawak ng mga hangganan ng organ na ito.

Kung walang nakitang patolohiya sa pagsusuri, ang depekto ay maaaring paghinalaan sa pamamagitan ng isang regular na electrocardiogram o chest x-ray na isinagawa kung pinaghihinalaang pneumonia. Ang sakit sa puso ay kinumpirma ng echocardioscopy na may dopplerography (ultrasound ng puso na may pagpapasiya ng daloy ng dugo sa mga cavity at malalaking vessel), ngunit ang pangwakas na pagsusuri ay ginawa sa cardiocenter ayon sa:

• echocardioscopy ng isang ekspertong klase;
• pagsasagawa ng mga catheter sa mga cavity ng puso upang masukat ang presyon sa kanila;
• angiocardiography.

Therapy ng mga bisyo

Ang paggamot sa congenital heart defects ay nahahati sa medikal at surgical. Ang unang uri ay ginagamit para sa mga maliliit na depekto, pati na rin sa mga yugto ng paghahanda para sa interbensyon at pagkatapos nito. Ito ay naglalayong patatagin ang presyon sa pulmonary artery o systemic circulation, pagpapabuti ng myocardial trophism at oxygen uptake ng mga internal organs. Para dito, humirang ng:

• mga diuretikong gamot;
• potasa asing-gamot;
• paghahanda ng digitalis;
• mga gamot na antiarrhythmic;
• beta blocker;
• indomethacin - ayon sa pamamaraan. Ito ang tanging radikal na medikal na paggamot na ganap na malulutas ang problema sa kaso ng isang bukas na ductus arteriosus.

Ang ilang mga anomalya sa puso ay maaaring huminto sa kanilang sarili nang walang kirurhiko paggamot, ngunit ito ay karaniwang hindi nalalapat sa "asul" na mga depekto.

Isinasaalang-alang ng operasyon para sa sakit sa puso ang uri at yugto ng depekto:

1. Kung ang depekto sa puso ay nasa loob ng phase I, ang isang emergency na operasyon ay isinasagawa hanggang sa isang taon ng buhay. Halimbawa, kapag ang maliit na bilog ay naubos, ito ay isang artipisyal na stenosis ng pulmonary artery, kapag ang maliit na bilog ay napuno, ito ay ang pagpapataw ng isang artipisyal na ductus arteriosus.
2. Sa phase II, ang isang nakaplanong operasyon ay isinasagawa, na isinasagawa pagkatapos ng maingat na paghahanda, sa magkaibang panahon(karaniwan ay bago ang pagdadalaga).
3. Sa kaso ng decompensation, kapag ang depekto ay nakita na sa ikatlong yugto, tanging ang ganitong uri ng interbensyon ay maaaring isagawa na bahagyang mapabuti ang kalidad ng buhay ng bata.

Kung ang isang anomalya sa puso ay napansin bago ipanganak, kung gayon ang ilang mga uri ng mga operasyon ay maaari nang isagawa sa utero. Sa kaso kung hindi ito posible, at ang depekto ay isang anomalya na nagbabanta sa buhay, ang babae ay inihatid sa isang dalubhasang ospital, pagkatapos kung saan ang kinakailangang interbensyon ay ginanap kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Para sa ilang malubhang depekto, posible ang isang transplant ng puso.

Pagtataya

Congenital heart disease - gaano katagal sila nabubuhay kasama nito? Ito ay batay sa hugis ng anomalya:

• Sa isang gumaganang ductus arteriosus, septal anomalya, o stenosis ng pulmonary artery, ang namamatay sa unang taon ng buhay nang walang paggamot ay 8-11%.
• Ang Tetralogy (isang kumbinasyon ng 4 na mga depekto) ng Fallot at mga pathologies ng istraktura ng myocardium ay nagdudulot ng mortalidad ng 24-36% sa isang batang wala pang isang taong gulang.
• Ang coarctation, aortic stenosis, at aortic dextroposition ay humantong sa 36-52% na namamatay sa unang taon ng buhay. Ang average na pag-asa sa buhay ay 12 taon.
• Sa kaliwang ventricular hypoplasia, pulmonary atresia, karaniwang aortic trunk, 73-97% ang namamatay sa unang 12 buwan ng buhay.

Upang maiwasan ang pagbuo ng sakit sa puso hangga't maaari, kahit na bago ang pagbubuntis, ang isang babae ay dapat mabakunahan laban sa rubella, magdagdag ng iodized na asin sa pagkain at folic acid. Sa panahon ng pagbubuntis, ang ina ay hindi dapat manigarilyo, uminom ng alak o droga. Sa madalas na mga kaso ng mga depekto sa puso sa pamilya, ang isang babae o isang lalaki ay dapat kumunsulta sa isang geneticist at, posibleng, hindi magplano ng pagbubuntis.

Lektura para sa mga doktor "Urgent (kagyat na) sitwasyon sa pediatric echocardiography, ang tamang diagnosis ay buhay." Nagsasagawa ng lecture sa Federal State Budgetary Institution Research Institute of Cardiology OO RAMS, Tomsk, A.A. Skolov.

CONGENITAL HEART DEPEKTO

Ang mga congenital heart defect ay matatagpuan sa 1% ng mga live birth. Karamihan sa mga pasyenteng ito ay namamatay sa pagkabata at pagkabata, at 5-15% lamang ang nakaligtas sa pagdadalaga. Sa napapanahong pagwawasto ng kirurhiko ng congenital heart disease sa pagkabata, ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay mas mahaba. Kung walang surgical correction, ang mga pasyente na may maliit na VSD (ventricular septal defect), maliit na ASD (atrial septal defect), moderate pulmonary artery stenosis, maliit na patent ductus arteriosus, bicuspid aortic valve, minor aortic stenosis, Ebstein anomaly, naitama na transposisyon ng mga malalaking vessel ay karaniwang nabubuhay hanggang sa pagtanda. Hindi gaanong karaniwan, ang mga pasyente na may Fallot's tetrad at isang bukas na AV canal ay nabubuhay hanggang sa pagtanda.

ventricular septal depekto

VSD (ventricular septal defect) - ang pagkakaroon ng mensahe sa pagitan ng kaliwa at kanang ventricles, na humahantong sa abnormal na paglabas ng dugo mula sa isang silid ng puso patungo sa isa pa. Ang mga depekto ay maaaring matatagpuan sa may lamad (itaas) na bahagi ng interventricular septum (75-80% ng lahat ng mga depekto), sa muscular part (10%), sa outflow tract ng right ventricle (supracrestal - 5%), sa afferent tract (atrioventricular septal defects - 15%). Para sa mga depekto na matatagpuan sa muscular na bahagi ng interventricular septum, ang terminong "Tolochinov-Roger disease" ay ginagamit.

Paglaganap

Ang VSD (ventricular septal defect) ay ang pinakakaraniwang congenital heart disease sa mga bata at kabataan; ito ay hindi gaanong karaniwan sa mga matatanda. Ito ay dahil sa ang katunayan na sa pagkabata, ang mga pasyente ay nakalantad interbensyon sa kirurhiko, sa ilang mga bata, ang VSD (ventricular septal defect) ay nagsasara nang mag-isa (ang posibilidad ng self-closing ay nananatili kahit na sa pagtanda na may maliliit na depekto), at isang makabuluhang bahagi ng mga bata na may malalaking depekto ay namamatay. Sa mga matatanda, ang mga depekto ng maliit at katamtamang laki ay kadalasang nakikita. Ang VSD (ventricular septal defect) ay maaaring isama sa iba pang congenital heart defects (sa pababang pagkakasunod-sunod ng frequency): aortic coarctation, ASD (atrial septal defect), patent ductus arteriosus, subvalvular pulmonary artery stenosis, subvalvular stenosis ng aortic orifice, mitral stenosis.

HEMODYNAMICS

Sa mga nasa hustong gulang, ang mga VSD (ventricular septal defects) ay nagpapatuloy dahil sa ang katunayan na ang mga ito ay alinman sa hindi nakita sa pagkabata o hindi naoperahan sa isang napapanahong paraan (Larawan 9-1). Ang mga pathological na pagbabago sa VSD (ventricular septal defect) ay depende sa laki ng butas at sa paglaban ng mga pulmonary vessel.

kanin. 9-1. Anatomy at hemodynamics sa VSD (ventricular septal defect). A - aorta; LA - pulmonary artery; LP - kaliwang atrium; LV - kaliwang ventricle; PP - kanang atrium; RV - kanang ventricle; NPV - mas mababa vena cava; SVC - superior vena cava. Ang maikling solid na arrow ay nagpapahiwatig ng ventricular septal defect.

Sa maliit na sukat ng VSD (ventricular septal defect) (mas mababa sa 4-5 mm), ang tinatawag na restrictive defect, ang paglaban sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng shunt ay mataas. Bahagyang tumataas ang daloy ng dugo sa baga, bahagyang tumataas ang presyon sa kanang ventricle at pulmonary vascular resistance.

Sa VSD (ventricular septal defect) na may katamtamang laki (5-20 mm), mayroong katamtamang pagtaas ng presyon sa kanang ventricle, karaniwang hindi hihigit sa kalahati ng presyon sa kaliwang ventricle.

Sa isang malaking VSD (higit sa 20 mm, hindi mahigpit na depekto), walang pagtutol sa daloy ng dugo, at ang mga antas ng presyon sa kanan at kaliwang ventricles ay pantay. Ang pagtaas ng dami ng dugo sa kanang ventricle ay humahantong sa pagtaas ng daloy ng dugo sa baga at pagtaas ng resistensya ng pulmonary vascular. Sa isang makabuluhang pagtaas sa pulmonary vascular resistance, ang pag-shunting ng dugo mula kaliwa hanggang kanan sa pamamagitan ng depekto ay bumababa, at sa pamamayani ng pulmonary vascular resistance sa paglaban sa systemic na sirkulasyon, ang pag-shunting ng dugo mula sa kanan papuntang kaliwa ay maaaring mangyari sa paglitaw ng cyanosis. Sa isang malaking paglabas ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, ang pulmonary hypertension at irreversible sclerosis ng pulmonary arterioles (Eisenmenger's syndrome) ay bubuo.

Sa ilang mga pasyente, ang perimembranous VSD (ventricular septal defect) o mga depekto sa outflow tract ng kanang ventricle ay maaaring nauugnay sa aortic regurgitation bilang resulta ng paglubog ng leaflet ng aortic valve sa depekto.

Mga reklamo

Ang maliliit (mahigpit) na mga depekto ay asymptomatic. Ang isang katamtamang laki ng VSD (ventricular septal defect) ay humahantong sa isang lag sa pisikal na pag-unlad at madalas na mga impeksyon sa respiratory tract. Sa malalaking depekto, bilang panuntunan, ang mga pasyente ay may mga palatandaan ng kanan at kaliwang ventricular failure: igsi ng paghinga sa panahon ng ehersisyo, pagpapalaki ng atay, pamamaga ng mga binti, orthopnea. Kapag nangyari ang Eisenmenger's syndrome, ang mga pasyente ay nagsisimulang maabala ng matinding igsi ng paghinga kahit na may bahagyang pisikal na pagsusumikap, pananakit ng dibdib na walang malinaw na koneksyon sa pisikal na pagsusumikap, hemoptysis, at mga yugto ng pagkawala ng malay.

Inspeksyon

Ang mga batang may VSD (ventricular septal defect) na may katamtamang laki ay kadalasang nababagabag sa pisikal na pag-unlad, maaari silang magkaroon ng umbok sa puso. Ang paglabas ng dugo mula sa kanan papuntang kaliwa ay humahantong sa paglitaw ng mga pagbabago sa mga daliri sa anyo ng "drumsticks", cyanosis, na nagdaragdag sa pisikal na pagsusumikap, panlabas na mga palatandaan ng erythrocytosis (tingnan ang Kabanata 55 "Mga bukol ng sistema ng dugo", seksyon 55.2 "Chronic leukemia").

Palpation

I-detect ang systolic trembling sa gitnang bahagi ng sternum na nauugnay sa magulong daloy ng dugo sa pamamagitan ng VSD (ventricular septal defect).

Auscultation mga puso

Ang pinaka-katangian na pag-sign ay isang magaspang na systolic murmur sa kahabaan ng kaliwang gilid ng sternum na may maximum sa III-IV intercostal space sa kaliwa na may pag-iilaw sa kanang kalahati ng dibdib. Walang malinaw na ugnayan sa pagitan ng dami ng systolic murmur at sa laki ng VSD (ventricular septal defect) - isang manipis na daloy ng dugo sa pamamagitan ng isang maliit na VSD ay maaaring sinamahan ng isang malakas na ingay (ang kasabihang "much ado about nothing" ay totoo). Ang isang malaking VSD ay maaaring hindi sinamahan ng ingay dahil sa pagkakapantay-pantay ng presyon ng dugo sa kaliwa at kanang ventricles. Bilang karagdagan sa ingay, madalas na ipinapakita ng auscultation ang paghahati ng tono ng II bilang resulta ng pagpapahaba ng systole ng kanang ventricle. Sa pagkakaroon ng supracrestal VSD (ventricular septal defect), isang diastolic murmur ng concomitant aortic valve insufficiency ay napansin. Ang pagkawala ng ingay sa VSD ay hindi isang tanda ng pagpapabuti, ngunit isang pagkasira sa kondisyon, na nagreresulta mula sa pagkakapantay-pantay ng presyon sa kaliwa at kanang ventricles.

Electrocardiography

Ang ECG na may maliliit na depekto ay hindi nagbabago. Sa VSD (ventricular septal defect) ng katamtamang laki, may mga palatandaan ng hypertrophy ng kaliwang atrium at kaliwang ventricle, paglihis ng electrical axis ng puso sa kaliwa. Sa VSD (ventricular septal defect) na may malaking sukat sa ECG, maaaring lumitaw ang mga palatandaan ng hypertrophy ng kaliwang atrium at parehong ventricles.

X-ray pag-aaral

Sa maliit na mga depekto, ang mga pagbabago ay hindi nakita. Sa isang makabuluhang paglabas ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, ang mga palatandaan ng isang pagtaas sa kanang ventricle, isang pagtaas sa pattern ng vascular dahil sa isang pagtaas sa daloy ng dugo sa baga at pulmonary hypertension ay ipinahayag. Sa pulmonary hypertension, ang mga katangian ng radiological sign nito ay sinusunod.

echocardiography

Sa 2D, maaari mong direktang mailarawan ang isang VSD (ventricular septal defect). Nakikita ng Doppler magulong daloy dugo mula sa isang ventricle patungo sa isa pa, suriin ang direksyon ng paglabas (kaliwa hanggang kanan o kanan pakaliwa), at tukuyin din ang presyon sa kanang ventricle mula sa gradient ng presyon sa pagitan ng mga ventricle.

catheterization mga cavity mga puso

Ginagawang posible ng catheterization ng mga cavity ng puso na makita ang mataas na presyon sa pulmonary artery, ang halaga nito ay mahalaga para sa pagtukoy ng mga taktika ng pamamahala ng pasyente (operative o konserbatibo). Sa panahon ng catheterization, ang ratio ng pulmonary blood flow at blood flow sa systemic circulation ay maaaring matukoy (normal, ang ratio ay mas mababa sa 1.5: 1).

PAGGAgamot

Ang VSD (ventricular septal defect) na maliit ang sukat ay karaniwang hindi nangangailangan ng surgical treatment dahil sa isang paborableng kurso. Hindi rin isinasagawa ang kirurhiko paggamot ng VSD (ventricular septal defect). normal na presyon sa pulmonary artery (ang ratio ng pulmonary blood flow sa daloy ng dugo sa systemic circulation ay mas mababa sa 1.5-2: 1). Ang kirurhiko paggamot (pagsasara ng VSD) ay ipinahiwatig para sa katamtaman o malaking VSD (ventricular septal defect) na may ratio ng pulmonary sa systemic na daloy ng dugo na higit sa 1.5:1 o 2:1 sa kawalan ng mataas na pulmonary hypertension. Kung ang paglaban ng mga pulmonary vessel ay 1/3 o mas kaunti ng paglaban sa systemic na sirkulasyon, kung gayon ang pag-unlad ng pulmonary hypertension pagkatapos ng operasyon ay karaniwang hindi sinusunod. Kung may average o binibigkas na pagtaas pulmonary vascular resistance pagkatapos ng radikal na pagwawasto ng depekto, nagpapatuloy ang pulmonary hypertension (maaari pa itong umunlad). Sa malalaking depekto at pagtaas ng presyon sa pulmonary artery, ang resulta ng paggamot sa kirurhiko ay hindi mahuhulaan, dahil, sa kabila ng pagsasara ng depekto, ang mga pagbabago sa mga daluyan ng baga ay nagpapatuloy.

Kinakailangang isagawa ang pag-iwas sa infective endocarditis (tingnan ang kabanata 6 " Nakakahawang endocarditis").

PAGTATAYA

Ang pagbabala ay kadalasang kanais-nais sa napapanahong paggamot sa kirurhiko. Ang panganib ng infective endocarditis sa VSD (ventricular septal defect) ay 4%, na nangangailangan ng napapanahong pag-iwas sa komplikasyon na ito.

FALLOT TETRAD

Ang Tetralogy of Fallot ay isang congenital heart disease na nailalarawan sa pagkakaroon ng apat na sangkap: 1) isang malaking high-lying VSD (ventricular septal defect); 2) stenosis ng pulmonary artery; 3) dextroposition ng aorta; 4) compensatory hypertrophy ng kanang ventricle.

Paglaganap

Ang Tetralogy of Fallot ay bumubuo ng 12-14% ng lahat ng congenital heart defects.

HEMODYNAMICS

Sa tetralogy ng Fallot, ang aorta ay matatagpuan sa isang malaking VSD (ventricular septal defect) at sa ibabaw ng parehong ventricles, at samakatuwid ang systolic pressure sa kanan at kaliwang ventricles ay pareho (Fig. 9-2). Ang pangunahing hemodynamic factor ay ang ratio sa pagitan ng paglaban sa daloy ng dugo sa aorta at sa stenotic pulmonary artery.

kanin. 9-2. Anatomy at hemodynamics sa tetralogy ng Fallot. A - aorta; LA - pulmonary artery; LP - kaliwang atrium; LV - kaliwang ventricle; PP - kanang atrium; RV - kanang ventricle; IVC - mababang vena cava; SVC - superior vena cava. Ang isang maikling arrow ay nagpapahiwatig ng ventricular septal defect, ang isang mahabang arrow ay nagpapahiwatig ng subvalvular pulmonary stenosis.

Sa maliit na resistensya sa mga pulmonary vessel, ang daloy ng dugo sa baga ay maaaring dalawang beses kaysa sa systemic circulation, at ang arterial oxygen saturation ay maaaring normal (acyanotic tetralogy of Fallot).

Na may malaking pagtutol sa daloy ng dugo sa baga, lumilipat ang dugo mula kanan pakaliwa, na nagreresulta sa cyanosis at polycythemia.

Ang pulmonary stenosis ay maaaring infundibular o pinagsama-sama, bihirang valvular (para sa higit pa tungkol dito, tingnan ang Kabanata 8, "Acquired Heart Disease").

Sa panahon ng ehersisyo, mayroong pagtaas ng daloy ng dugo sa puso, ngunit ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng sirkulasyon ng baga ay hindi tumataas dahil sa stenosis ng pulmonary artery, at ang labis na dugo ay itinatapon sa aorta sa pamamagitan ng VSD (ventricular septal defect), kaya tumataas ang cyanosis. Ang hypertrophy ay nangyayari, na humahantong sa pagtaas ng cyanosis. Ang kanang ventricular hypertrophy ay bubuo bilang isang resulta ng patuloy na pagtagumpayan ng isang balakid sa anyo ng pulmonary artery stenosis. Bilang resulta ng hypoxia, nabubuo ang compensatory polycythemia - ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin ay tumataas. Ang mga anastomoses ay bubuo sa pagitan ng mga bronchial arteries at mga sanga ng pulmonary artery. Sa 25% ng mga pasyente, ang isang kanang bahagi ng aortic arch at pababang aorta ay matatagpuan.

CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS

Mga reklamo

Ang pangunahing reklamo ng mga pasyenteng nasa hustong gulang na may Fallot's tetrad ay ang igsi ng paghinga. Bilang karagdagan, ang sakit sa puso nang walang koneksyon sa pisikal na aktibidad, ang palpitations ay maaaring makagambala. Ang mga pasyente ay madaling kapitan ng impeksyon sa baga (bronchitis at pneumonia).

Inspeksyon

Ang cyanosis ay nabanggit, ang kalubhaan nito ay maaaring iba. Minsan ang cyanosis ay binibigkas na hindi lamang ang balat at mga labi ay nagiging asul, kundi pati na rin ang mauhog lamad ng oral cavity, ang conjunctiva. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang lag sa pisikal na pag-unlad, isang pagbabago sa mga daliri ("drumsticks"), mga kuko ("watch glasses").

Palpation

Ang systolic trembling ay napansin sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum sa itaas ng site ng pulmonary artery stenosis.

Auscultation mga puso

Ang isang magaspang na systolic murmur ng pulmonary artery stenosis ay naririnig sa II-III intercostal space sa kaliwa ng sternum. Ang tono ng II sa pulmonary artery ay humina.

Laboratory pananaliksik

Kumpletong bilang ng dugo: mataas na erythrocytosis, nadagdagan ang nilalaman ng hemoglobin, ang ESR ay nabawasan nang husto (hanggang sa 0-2 mm / h).

Electrocardiography

Ang electrical axis ng puso ay kadalasang inililipat sa kanan (anggulo α mula +90° hanggang +210°), may mga palatandaan ng right ventricular hypertrophy.

echocardiography

Pinapayagan ka ng EchoCG na makita ang mga anatomical na bahagi ng tetrad ng Fallot.

X-ray pag-aaral

Ang mas mataas na transparency ng mga patlang ng baga ay nabanggit dahil sa pagbaba sa pagpuno ng dugo ng mga baga. Ang mga contour ng puso ay may partikular na hugis ng "wooden clog shoe": isang pinababang arko ng pulmonary artery, isang may salungguhit na "baywang ng puso", isang bilugan at nakataas na tuktok ng puso sa itaas ng diaphragm. Ang aortic arch ay maaaring nasa kanan.

MGA KOMPLIKASYON

Ang pinakakaraniwan ay mga stroke, pulmonary embolism, matinding pagpalya ng puso, infective endocarditis, abscesses sa utak, iba't ibang arrhythmias.

PAGGAgamot

Ang tanging paggamot ay kirurhiko radikal na operasyon- plastic defect, pag-aalis ng pulmonary artery stenosis at pag-aalis ng aorta). Minsan ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng dalawang yugto (ang unang yugto ay nag-aalis ng stenosis ng pulmonary artery, at ang pangalawang yugto ay ang plastic VSD (ventricular septal defect)).

PAGTATAYA

Sa kawalan paggamot sa kirurhiko 3% ng mga pasyente na may Fallot's tetrad ay nakaligtas hanggang sa edad na 40. Nangyayari ang mga pagkamatay dahil sa mga stroke, abscess sa utak, matinding pagpalya ng puso, infective endocarditis, arrhythmias.

PENTADA FALLOT

Ang Pentade of Fallot ay isang congenital heart defect na binubuo ng limang bahagi: apat na palatandaan tetralogy ng Fallot at ASD (atrial septal defect). Ang hemodynamics, klinikal na larawan, diagnosis at paggamot ay katulad ng para sa tetralogy ng Fallot at ASD (atrial septal defect).

ATRIAL SEPTAL DEFECT

ASD (atrial septal defect) - ang pagkakaroon ng isang mensahe sa pagitan ng kaliwa at kanang atria, na humahantong sa pathological discharge ng dugo (shunting) mula sa isang silid ng puso patungo sa isa pa.

Pag-uuri

Ayon sa anatomical localization, ang pangunahin at pangalawang ASD (atrial septal defect), pati na rin ang isang venous sinus defect, ay nakikilala.

Ang pangunahing ASD (atrial septal defect) ay matatagpuan sa ibaba ng oval fossa at isang mahalagang bahagi ng congenital heart disease na tinatawag na open atrioventricular canal.

Ang pangalawang ASD (atrial septal defect) ay matatagpuan sa rehiyon ng oval fossa.

Ang sinus venosus defect ay isang komunikasyon ng superior vena cava sa parehong atria, na matatagpuan sa itaas ng normal na interatrial septum.

Mayroon ding mga ASD (atrial septal defect) ng iba pang mga lokalisasyon (halimbawa, ang coronary sinus), ngunit ang mga ito ay napakabihirang.

Paglaganap

Ang ASD (atrial septal defect) ay humigit-kumulang 30% ng lahat ng congenital heart defect. Ito ay mas madalas na matatagpuan sa mga kababaihan. 75% ng mga ASD (atrial septal defect) ay pangalawa, 20% ay pangunahin, 5% ay sinus venosus defects. Ang depektong ito ay madalas na pinagsama sa iba - pulmonary stenosis, abnormal pulmonary venous drainage, mitral valve prolapse. Ang ASD (atrial septal defect) ay maaaring maramihan.

HEMODYNAMICS

Ang left-to-right shunting ay nagreresulta sa right ventricular diastolic overload at tumaas na pulmonary artery flow (Figure 9-3). Ang direksyon at dami ng dugo na pinalabas sa pamamagitan ng depekto ay depende sa laki ng depekto, ang gradient ng presyon sa pagitan ng atria, at pagsunod (distensibility) ng ventricles.

kanin. 9-3. Anatomy at hemodynamics sa ASD (atrial septal defect). A - aorta; LA - pulmonary artery; LP - kaliwang atrium; LV - kaliwang ventricle; PP - kanang atrium; RV - kanang ventricle; IVC - mababang vena cava; SVC - superior vena cava. Ang isang maikling solid na arrow ay nagpapahiwatig ng isang depekto sa atrial septal.

Sa isang mahigpit na ASD (atrial septal defect), kapag ang lugar ng depekto ay mas mababa kaysa sa lugar ng atrioventricular orifice, mayroong isang pressure gradient sa pagitan ng atria at blood shunt mula kaliwa hanggang kanan.

Sa non-restrictive ASD (malalaking sukat), walang pressure gradient sa pagitan ng atria at ang dami ng dugo na naalis sa depekto ay kinokontrol ng compliance (distensibility) ng ventricles. Ang kanang ventricle ay mas sumusunod (samakatuwid, ang presyon sa kanang atrium ay bumabagsak nang mas mabilis kaysa sa kaliwa), at ang dugo ay lumilipat mula kaliwa hanggang kanan, ang paglawak ng kanang puso ay nangyayari at ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng pulmonary artery ay tumataas.

Hindi tulad ng VSD (ventricular septal defect), ang presyon sa pulmonary artery at pulmonary vascular resistance sa ASD (atrial septal defect) ay nananatiling mababa sa mahabang panahon dahil sa mababang pressure gradient sa pagitan ng atria. Ipinapaliwanag nito ang katotohanan na ang isang ASD (atrial septal defect) ay karaniwang hindi nakikilala sa pagkabata. Ang klinikal na larawan ng ASD (atrial septal defect) ay nagpapakita ng sarili sa edad (higit sa 15-20 taong gulang) bilang isang resulta ng isang pagtaas sa presyon sa pulmonary artery at ang hitsura ng iba pang mga komplikasyon - mga kaguluhan sa ritmo ng puso, right ventricular failure [sa huling kaso, ang panganib ng pulmonary embolism at ang mga arteries ng systemic na bilog] ay mataas na embolism (paradoxical na bilog). Sa edad, na may malaking ASD (atrial septal defect), ang hypertension ay maaaring mangyari dahil sa pagtaas ng peripheral vascular resistance bilang resulta ng mga anatomical na pagbabago sa mga pulmonary vessel, at unti-unting nagiging bidirectional ang daloy ng dugo. Mas madalas, ang blood shunt ay maaaring mula kanan pakaliwa.

CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS

Mga reklamo

Ang mga reklamo sa mga pasyente na may ASD (atrial septal defect) ay wala nang mahabang panahon. Anamnestically ibunyag madalas na mga sakit respiratory tract - brongkitis, pulmonya. Maaaring maabala ng igsi ng paghinga na nangyayari sa simula sa panahon ng ehersisyo, at pagkatapos ay sa pagpapahinga, pagkapagod. Pagkatapos ng edad na 30, ang sakit ay umuunlad: palpitations (supraventricular arrhythmias at atrial fibrillation), mga palatandaan ng pulmonary hypertension (tingnan ang Kabanata 14 "Pulmonary hypertension") at ang pagpalya ng puso ng tamang ventricular type ay nabuo.

Inspeksyon

Nagbibigay-daan sa iyo ang inspeksyon na matukoy ang ilang lag sa pisikal na pag-unlad. Ang hitsura ng cyanosis at isang pagbabago sa mga terminal phalanges ng mga daliri sa anyo ng "drumsticks" at mga kuko sa anyo ng "watch glasses" ay nagpapahiwatig ng pagbabago sa direksyon ng daloy ng dugo mula sa kanan papuntang kaliwa.

Palpation

Ang pulsation ng pulmonary artery ay tinutukoy (sa pagkakaroon ng pulmonary hypertension) sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum.

Auscultation mga puso

Sa isang maliit na depekto, ang mga pagbabago sa auscultatory ay hindi napansin, samakatuwid, kadalasan ay nasuri ang ASD (atrial septal defect) kapag lumitaw ang mga palatandaan ng pulmonary hypertension.

Hindi nagbabago ang tunog ng puso ko. Ang II tone ay nahati dahil sa isang makabuluhang lag ng pulmonary component ng II tone bilang resulta ng pagdaloy ng malaking dami ng dugo sa kanang puso (pagpapahaba ng kanang ventricular systole). Ang paghahati na ito ay naayos, i.e. ay hindi nakasalalay sa mga yugto ng paghinga.

Ang isang systolic murmur sa ibabaw ng pulmonary artery ay naririnig bilang resulta ng pagbuga ng mas mataas na dami ng dugo ng kanang ventricle. Sa pangunahing ASD (atrial septal defect) sa tuktok ng puso, naririnig din ang isang systolic murmur ng kamag-anak na kakulangan ng mitral at tricuspid valves. Ang isang mababang tunog na diastolic murmur ay maaaring marinig sa ibabaw ng tricuspid valve dahil sa pagtaas ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng tricuspid valve.

Sa pagtaas ng resistensya ng pulmonary vascular at pagbaba ng daloy ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, nagbabago ang larawan ng auscultatory. Ang systolic murmur sa ibabaw ng pulmonary artery at ang pulmonary na bahagi ng pagtaas ng tono ng II, ang parehong mga bahagi ng tono ng II ay maaaring pagsamahin. Bilang karagdagan, mayroong isang diastolic murmur ng pulmonary valve insufficiency.

Electrocardiography

Sa pangalawang ASD (atrial septal defect), ang mga complex ay nabanggit rSR' sa kanang dibdib ay humahantong (bilang isang pagpapakita ng naantalang pag-activate ng posterior basal na mga seksyon ng interventricular septum at pagpapalawak ng outflow tract ng kanang ventricle), paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan (na may hypertrophy at dilatation ng kanang ventricle). Sa isang depekto sa venous sinus, ang AV blockade ng unang antas, ang mas mababang ritmo ng atrial ay sinusunod. Ang mga kaguluhan sa ritmo ng puso sa anyo ng supraventricular arrhythmias at atrial fibrillation ay katangian.

X-ray pag-aaral

Ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng pagluwang ng kanang atrium at kanang ventricle, pagluwang ng pulmonary artery trunk at dalawa sa mga sanga nito, isang sintomas ng "sayaw ng mga ugat ng baga" (pagtaas ng pulsation bilang resulta ng pagtaas ng daloy ng dugo sa baga dahil sa pag-shunting ng dugo).

echocardiography

Ang Echocardiography (Figure 9-4) ay tumutulong sa pagtuklas ng right ventricular, right atrial dilatation, at paradoxical ventricular septal movement. Sa sapat na sukat ng depekto, maaari itong makita sa dalawang-dimensional na mode, lalo na malinaw sa posisyon ng subxiphoidal (kapag ang posisyon ng atrial septum ay patayo sa ultrasound beam). Ang pagkakaroon ng isang depekto ay nakumpirma ng Doppler ultrasound, na ginagawang posible upang matukoy ang magulong daloy ng shunted na dugo mula sa kaliwang atrium patungo sa kanan o, sa kabaligtaran, sa pamamagitan ng interatrial septum. Mayroon ding mga palatandaan ng pulmonary hypertension.

kanin. 9-4. EchoCG sa ASD (two-dimensional mode, four-chamber position). 1 - kanang ventricle; 2 - kaliwang ventricle; 3 - kaliwang atrium; 4 - atrial septal defect; 5 - kanang atrium.

catheterization mga cavity mga puso

Ginagawa ang cardiac catheterization upang matukoy ang kalubhaan ng pulmonary hypertension.

PAGGAgamot

Sa kawalan ng malubhang pulmonary hypertension, isinasagawa ang kirurhiko paggamot - ASD plastic surgery (atrial septal defect). Sa pagkakaroon ng mga sintomas ng pagpalya ng puso, ang therapy na may cardiac glycosides, diuretics, ACE inhibitors ay kinakailangan (para sa higit pang mga detalye, tingnan ang Kabanata 11 "Pagkabigo sa puso"). Ang mga pasyente na may pangunahing ASD, sinus venosus defect ay inirerekomendang prophylaxis para sa infective endocarditis (tingnan ang Kabanata 6 "Infective endocarditis").

PAGTATAYA

Sa napapanahong paggamot sa kirurhiko, ang pagbabala ay kanais-nais. Sa mga di-operated na pasyente, ang mga pagkamatay bago ang edad na 20 ay bihira, ngunit pagkatapos ng 40 taon, ang dami ng namamatay ay umabot sa 6% bawat taon. Ang mga pangunahing komplikasyon ng ASD (atrial septal defect) ay atrial fibrillation, pagpalya ng puso, at bihirang paradoxical embolism. Ang infective endocarditis sa pangalawang ASD ay napakabihirang. Sa mga kaso ng maliit na ASD, ang mga pasyente ay nabubuhay hanggang sa isang hinog na katandaan.

OPEN ductus arteriosus

Open ductus arteriosus - isang depekto na nailalarawan sa hindi pagsasara ng daluyan sa pagitan ng pulmonary artery at aorta (ductus ductus arteriosus) sa loob ng 8 linggo pagkatapos ng kapanganakan; ang duct ay gumagana sa panahon ng prenatal, ngunit ang hindi pagsara nito ay humahantong sa hemodynamic disturbances.

Paglaganap

Ang isang bukas na ductus arteriosus ay sinusunod sa pangkalahatang populasyon na may dalas na 0.3%. Ito ay bumubuo ng 10-18% ng lahat ng congenital heart defects.

HEMODYNAMICS

Kadalasan, ang arterial duct ay nag-uugnay sa pulmonary artery at ang pababang aorta sa ibaba ng pinagmulan ng kaliwang subclavian artery, mas madalas na ito ay nag-uugnay sa pulmonary artery at ang pababang aorta sa itaas ng pinagmulan ng kaliwang subclavian artery (Larawan 9-5). Pagkatapos ng 2-3 araw (bihirang pagkatapos ng 8 linggo) pagkatapos ng kapanganakan, ang duct ay nagsasara. Sa mga premature na sanggol, na may fetal hypoxia, fetal rubella (sa unang trimester ng pagbubuntis), ang duct ay nananatiling bukas. Mayroong paglabas (shunting) ng dugo mula sa pababang aorta papunta sa trunk ng pulmonary artery. Ang karagdagang mga pagpapakita ng depekto ay nakasalalay sa diameter at haba ng bukas na ductus arteriosus at ang paglaban sa daloy ng dugo sa mismong duct.

kanin. 9-5. Anatomy at hemodynamics sa open ductus arteriosus. A - aorta; LA - pulmonary artery; LP - kaliwang atrium; LV - kaliwang ventricle; PP - kanang atrium; RV - kanang ventricle; IVC - mababang vena cava; SVC - superior vena cava. Ang solid na bahagi ng arrow ay nagpapahiwatig ng abnormal na daloy ng dugo mula sa aorta patungo sa pulmonary arteries.

Sa isang maliit na sukat ng duct at isang mataas na pagtutol ng shunt, ang dami ng pinalabas na dugo ay bale-wala. Maliit din ang daloy ng sobrang dugo sa pulmonary artery, left atrium at left ventricle. Ang direksyon ng paglabas ng dugo sa panahon ng systole at diastole ay nananatiling pare-pareho (patuloy) - mula sa kaliwa (mula sa aorta) hanggang sa kanan (papunta sa pulmonary artery).

Sa isang malaking diameter ng duct, ang isang makabuluhang labis na dami ng dugo ay dadaloy sa pulmonary artery, na humahantong sa isang pagtaas sa presyon sa loob nito (pulmonary hypertension) at labis na karga sa kaliwang atrium at kaliwang ventricle na may dami (dilation at hypertrophy ng kaliwang ventricle ay isang kinahinatnan nito). Sa paglipas ng panahon, ang mga hindi maibabalik na pagbabago sa mga pulmonary vessel (Eisenmenger's syndrome) at pagpalya ng puso ay bubuo. Kasunod nito, ang presyon sa aorta at pulmonary artery ay katumbas, at pagkatapos ay sa pulmonary artery ay nagiging mas mataas kaysa sa aorta. Ito ay humahantong sa isang pagbabago sa direksyon ng paglabas ng dugo - mula sa kanan (mula sa pulmonary artery) hanggang sa kaliwa (papunta sa aorta). Kasunod nito, nangyayari ang right ventricular failure.

CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS

Ang mga pagpapakita ng depekto ay nakasalalay sa laki ng bukas na ductus arteriosus. Ang isang bukas na ductus arteriosus na may maliit na paglilipat ay maaaring hindi magpakita ng sarili sa pagkabata at mahayag na may edad bilang pagkapagod at kapos sa paghinga sa pagsusumikap. Sa isang malaking dami ng dugo na pinalabas mula sa pagkabata, may mga reklamo ng igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, mga palatandaan ng orthopnea, hika sa puso, sakit sa kanang hypochondrium dahil sa isang pinalaki na atay, pamamaga ng mga binti, cyanosis ng mga binti (bilang resulta ng paglabas ng dugo mula kanan hanggang kaliwa sa itaas na bahagi ng arterya, na may bukas na arterya sa kaliwang bahagi ng arterya sa pababang bahagi ng kamay. ry).

Sa isang maliit na dami ng paglabas ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, walang mga panlabas na palatandaan ng depekto. Kapag ang dugo ay pinalabas mula sa kanan hanggang kaliwa, ang cyanosis ng mga binti ay lilitaw, ang mga pagbabago sa mga daliri sa paa sa anyo ng "drumsticks", mga pagbabago sa mga daliri ng kaliwang kamay sa anyo ng "drumsticks".

Palpation

Sa masinsinang paglabas ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, ang systolic tremor ng dibdib ay tinutukoy sa itaas ng pulmonary artery at suprasternally (sa jugular fossa).

Auscultation mga puso

Ang isang tipikal na auscultatory manifestation ng patent ductus arteriosus ay isang tuluy-tuloy na systolic-diastolic ("machine") murmur dahil sa pare-parehong unidirectional na daloy ng dugo mula sa aorta patungo sa pulmonary artery. Ang ingay na ito ay mataas ang dalas, lumalakas hanggang sa tono ng II, mas maririnig sa ilalim ng kaliwang clavicle at lumiwanag sa likod. Bilang karagdagan, ang mid-diastolic murmur ay maaaring marinig sa tuktok ng puso dahil sa pagtaas ng daloy ng dugo sa kaliwang atrioventricular orifice. Ang sonority ng pangalawang tono ay maaaring mahirap matukoy dahil sa malakas na ingay. Kapag pinapantayan ang presyon sa aorta at pulmonary artery, ang ingay mula sa tuluy-tuloy na systolic-diastolic ay nagiging systolic, at pagkatapos ay ganap na nawawala. Sa sitwasyong ito, ang accent ng II tone sa ibabaw ng pulmonary artery (isang tanda ng pag-unlad ng pulmonary hypertension) ay nagsisimula nang malinaw na makilala.

Electrocardiography

Kung ang pagdanak ng dugo ay maliit, mga pagbabago sa pathological ay hindi natuklasan. Overloading ng kaliwang bahagi ng puso malaking volume labis na dugo, ang mga palatandaan ng hypertrophy ng kaliwang atrium at kaliwang ventricle ay nabanggit. Laban sa background ng malubhang pulmonary hypertension, ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng hypertrophy at ang kanang ventricle.

echocardiography

Sa isang makabuluhang sukat ng bukas na ductus arteriosus, ang pagluwang ng kaliwang atrium at kaliwang ventricle ay sinusunod. Ang isang malaking open ductus arteriosus ay maaaring makilala sa 2D. Sa Doppler mode, ang isang magulong systolic-diastolic na daloy ay tinutukoy sa pulmonary artery, anuman ang laki ng duct.

X-ray pag-aaral

Kung ang shunt ay maliit, ang radiographic na larawan ay karaniwang hindi nagbabago. Sa isang binibigkas na paglabas ng dugo, isang pagtaas sa kaliwang bahagi ng puso, ang mga palatandaan ng pulmonary hypertension (bulging ng pulmonary artery trunk) ay napansin.

PAGGAgamot

Kung lumitaw ang mga palatandaan ng pagpalya ng puso, inireseta ang cardiac glycosides at diuretics (tingnan ang Kabanata 11 "Pagkabigo sa puso"). Inirerekomenda ang pag-iwas sa infective endarteritis bago at sa loob ng anim na buwan pagkatapos ng surgical correction ng depekto (tingnan ang Kabanata 6 "Infective endocarditis").

Ang kirurhiko paggamot sa anyo ng ligation ng patent ductus arteriosus o occlusion ng lumen nito ay dapat isagawa bago ang pagbuo ng hindi maibabalik na mga pagbabago mula sa mga pulmonary vessel. Pagkatapos ng kirurhiko paggamot, ang mga palatandaan ng pulmonary hypertension ay maaaring magpatuloy o kahit na umunlad.

MGA KOMPLIKASYON

Sa isang bukas na ductus arteriosus, maaaring mangyari ang mga komplikasyon: nakakahawang endarteritis, pulmonary embolism, duct aneurysm, delamination at rupture nito, duct calcification, heart failure. Ang nakakahawang endarteritis ay kadalasang nabubuo sa pulmonary artery sa tapat ng patent ductus arteriosus bilang resulta ng patuloy na trauma sa pader ng pulmonary artery sa pamamagitan ng daloy ng dugo. Ang dalas ng pag-unlad ng nakakahawang endarteritis ay umabot sa 30%.

PAGTATAYA

Ang napapanahong operasyon ay maaaring alisin ang pathological shunt ng dugo mula sa aorta patungo sa pulmonary artery, bagaman ang mga palatandaan ng pulmonary hypertension ay maaaring magpatuloy sa buong buhay. Ang average na pag-asa sa buhay na walang kirurhiko paggamot ay 39 taon.

Para sa diagnosis ng coarctation ng aorta, ang tamang pagsukat ng presyon ng dugo sa mga binti ay mahalaga. Para dito, ang pasyente ay inilalagay sa tiyan, ang cuff ay inilalagay sa ibabang ikatlong bahagi ng hita at ang auscultation ay isinasagawa sa popliteal fossa gamit ang isang pamamaraan na katulad ng kapag sinusukat ang presyon sa mga kamay (na may pagpapasiya ng systolic at diastolic na antas). Ang normal na presyon sa mga binti ay 20-30 mm Hg. mas mataas kaysa sa kamay. Sa coarctation ng aorta, ang presyon sa mga binti ay makabuluhang nabawasan o hindi napansin. Ang diagnostic sign ng aortic coarctation ay ang pagkakaiba sa systolic (o mean) na presyon ng dugo sa mga braso at binti na higit sa 10-20 mm Hg. Kadalasan, ang humigit-kumulang pantay na presyon sa mga braso at binti ay nabanggit, ngunit pagkatapos ng pisikal na pagsusumikap (gilingang pinepedalan) ang isang makabuluhang pagkakaiba ay natutukoy. Ang pagkakaiba sa systolic na presyon ng dugo sa kaliwa at kanang kamay sinasabi na ang lugar ng pag-alis ng isa sa subclavian arteries matatagpuan sa itaas o sa ibaba ng sagabal.

Palpation

Tukuyin ang kawalan o makabuluhang pagpapahina ng pulso sa mga binti. Maaari kang makahanap ng pinalaki na mga collateral na pulsating sa intercostal space, sa interscapular space.

Auscultation mga puso

Ang accent ng II tone sa ibabaw ng aorta ay nahayag dahil sa mataas na presyon ng dugo. Ang systolic murmur ay katangian sa punto ng Botkin-Erb, pati na rin sa ilalim ng kaliwang clavicle, sa interscapular space at sa mga sisidlan ng leeg. Sa mga nabuong collateral, ang isang systolic murmur ay naririnig sa ibabaw ng intercostal arteries. Sa karagdagang pag-unlad ng hemodynamic disturbances, isang tuluy-tuloy na (systolic-diastolic) murmur ang maririnig.

Electrocardiography

Alamin ang mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy.

echocardiography

Ang suprasternal na pagsusuri ng aorta sa dalawang-dimensional na mode ay nagpapakita ng mga palatandaan ng pagpapaliit nito. Tinutukoy ng pag-aaral ng Doppler ang magulong daloy ng systolic sa ibaba ng lugar ng pagpapaliit at kinakalkula ang gradient ng presyon sa pagitan ng pinalawak at makitid na bahagi ng aorta, na kadalasang mahalaga kapag nagpapasya sa kirurhiko paggamot.

X-ray pag-aaral

Sa matagal na pag-iral ng mga collateral, ang usuration ng mas mababang bahagi ng mga tadyang ay matatagpuan bilang isang resulta ng pag-compress ng kanilang dilat at paikot-ikot na intercostal arteries. Upang linawin ang diagnosis, isinasagawa ang aortography, na tumpak na nagpapakita ng lugar at antas ng coarctation.

PAGGAgamot

Ang isang radikal na paraan ng paggamot sa coarctation ng aorta ay surgical excision ng makitid na lugar. Ang medikal na paggamot ay isinasagawa depende sa mga klinikal na pagpapakita bisyo. Sa mga sintomas ng pagpalya ng puso, cardiac glycosides, diuretics, Mga inhibitor ng ACE(Tingnan ang Kabanata 11 "Pagkabigo sa Puso" para sa mga detalye.) Maaaring kailanganin ang paggamot sa hypertension.

PROGNOSIS AT KOMPLIKASYON

Nang walang surgical treatment, 75% ng mga pasyente ang namamatay sa edad na 50. Bilang resulta ng mataas na presyon ng dugo, ang pag-unlad ng mga tipikal na komplikasyon ay posible: mga stroke, pagkabigo sa bato. Ang isang hindi tipikal na komplikasyon ng hypertension ay ang pagbuo ng mga neurological disorder (halimbawa, lower paraparesis, may kapansanan sa pag-ihi) dahil sa compression ng mga ugat ng spinal cord sa pamamagitan ng dilat na intercostal arteries. Kabilang sa mga bihirang komplikasyon ang nakakahawang endoaortitis, pagkalagot ng dilated aorta.

CONGENITAL STENOSIS NG AORTIC STATE

Ang congenital aortic stenosis ay isang pagpapaliit ng outflow tract ng kaliwang ventricle sa rehiyon ng aortic valve. Depende sa antas ng sagabal, ang stenosis ay maaaring valvular, subvalvular, o supravalvular.

Paglaganap

Ang congenital aortic stenosis ay bumubuo ng 6% ng lahat ng congenital heart defects. Kadalasan, ang valvular stenosis ay nabanggit (80%), mas madalas subvalvular at supravalvular. Sa mga lalaki, ang stenosis ng aortic orifice ay sinusunod ng 4 na beses na mas madalas kaysa sa mga kababaihan.

HEMODYNAMICS

Valvular stenosis (tingnan ang Fig. 9-7). Kadalasan, ang aortic valve ay bicuspid, na ang orifice ay matatagpuan nang sira-sira. Minsan ang balbula ay binubuo ng isang flap. Hindi gaanong karaniwan, ang balbula ay binubuo ng tatlong leaflet, na pinagsama ng isa o dalawang adhesion.

kanin. 9-7. Hemodynamics sa stenosis ng bibig ng pulmonary artery. A - aorta; LA - pulmonary artery; LP - kaliwang atrium; LV - kaliwang ventricle; PP - kanang atrium; RV - kanang ventricle; IVC - mababang vena cava; SVC - superior vena cava.

Sa subvalvular stenosis, tatlong uri ng mga pagbabago ang nabanggit: isang discrete membrane sa ilalim ng aortic cusps, isang tunnel, pagpapaliit ng kalamnan (subaortal hypertrophic cardiomyopathy, tingnan ang Kabanata 12 "Cardiomyopathies at myocarditis").

Ang supravalvular stenosis ng aortic orifice ay maaaring nasa anyo ng isang lamad o hypoplasia ng pataas na aorta. Ang isang tanda ng hypoplasia ng ascending aorta ay ang ratio ng diameter ng aortic arch sa diameter ng ascending aorta na mas mababa sa 0.7. Kadalasan, ang supravalvular stenosis ng aortic orifice ay pinagsama sa stenosis ng mga sanga ng pulmonary artery.

Ang supravalvular stenosis ng aortic orifice kasama ng mental retardation ay tinatawag na Williams syndrome.

Ang aortic stenosis ay madalas na pinagsama sa iba pang mga congenital heart defects - VSD (ventricular septal defect), ASD (atrial septal defect), open ductus arteriosus, coarctation ng aorta.

Sa anumang kaso, ang isang sagabal sa daloy ng dugo ay nalikha at ang mga pagbabagong ibinigay sa kabanata 8 "Mga nakuhang depekto sa puso" ay nabubuo. Sa paglipas ng panahon, bubuo ang valve calcification. Ang pag-unlad ng post-stenotic expansion ng aorta ay katangian.

CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS

Mga reklamo

Karamihan sa mga pasyente na may minor stenosis ay hindi nagrereklamo. Ang hitsura ng mga reklamo ay nagpapahiwatig ng isang binibigkas na stenosis ng aortic orifice. May mga reklamo ng igsi ng paghinga habang nag-eehersisyo, pagkapagod (dahil sa nabawasan na cardiac output), nahimatay (dahil sa hypoperfusion ng utak), pananakit ng dibdib habang nag-eehersisyo (dahil sa myocardial hypoperfusion). Maaaring mangyari ang biglaang pagkamatay ng puso, ngunit sa karamihan ng mga kaso nauuna ito ng mga reklamo o mga pagbabago sa ECG.

Inspeksyon, pagtambulin

Tingnan ang "Aortic Stenosis" sa Kabanata 8, "Acquired Heart Disease".

Palpation

Tukuyin ang systolic trembling sa kahabaan ng kanang gilid ng itaas na bahagi ng sternum at sa ibabaw ng carotid arteries. Sa isang peak systolic pressure gradient na mas mababa sa 30 mm Hg. (ayon sa EchoCG) ang panginginig ay hindi nakita. Ang mababang presyon ng pulso (mas mababa sa 20 mm Hg) ay nagpapahiwatig ng isang makabuluhang kalubhaan ng stenosis ng aortic orifice. Sa valvular stenosis, ang isang maliit na mabagal na pulso ay napansin.

Auscultation mga puso

Ang pagpapahina ng tono ng II o ang kumpletong pagkawala nito dahil sa pagpapahina (pagkawala) ng bahagi ng aorta ay katangian. Sa supravalvular stenosis ng aortic mouth, ang II tone ay napanatili. Sa valvular stenosis, ang aortic orifices ay nakikinig sa isang maagang systolic click sa tuktok ng puso, na wala sa supra- at subvalvular stenoses. Ito ay nawawala na may matinding valvular stenosis ng aortic orifice.

Ang pangunahing auscultatory sign ng stenosis ng aortic orifice ay isang magaspang na systolic murmur na may pinakamataas sa II intercostal space sa kanan at pag-iilaw sa carotid arteries, minsan kasama ang kaliwang gilid ng sternum hanggang sa tuktok ng puso. Sa subvalvular stenosis ng aortic orifice, ang mga pagkakaiba sa auscultatory manifestations ay sinusunod: isang maagang systolic click ay hindi naririnig, isang maagang diastolic murmur ng aortic valve insufficiency ay nabanggit (sa 50% ng mga pasyente).

Electrocardiography

Sa valvular stenosis, ang mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy ay ipinahayag. Sa supravalvular stenosis ng aortic orifice, ang ECG ay maaaring hindi mabago. Sa subvalvular stenosis (sa kaso ng subaortic hypertrophic cardiomyopathy) ang pagtuklas ng mga pathological na ngipin ay posible Q(makitid at malalim).

echocardiography

Sa dalawang-dimensional na mode, ang antas at likas na katangian ng sagabal ng aortic orifice (valvular, subvalvular, supravalvular) ay tinutukoy. Sa Doppler mode, ang peak systolic pressure gradient (ang pinakamataas na pressure gradient sa pagbubukas ng mga leaflet ng aortic valve) at ang antas ng stenosis ng aortic orifice ay tinasa.

Sa isang peak systolic pressure gradient (na may normal na cardiac output) na higit sa 65 mm Hg. o ang lugar ng aortic orifice ay mas mababa sa 0.5 cm 2 /m 2 (karaniwang ang lugar ng aortic orifice ay 2 cm 2 /m 2), ang stenosis ng aortic orifice ay itinuturing na binibigkas.

Peak systolic pressure gradient 35-65 mm Hg. o ang lugar ng aortic orifice na 0.5-0.8 cm 2 /m 2 ay itinuturing na stenosis ng aortic orifice ng katamtamang antas.

Sa isang peak systolic pressure gradient na mas mababa sa 35 mm Hg. o ang lugar ng aortic orifice ay higit sa 0.9 cm 2 /m 2 ang stenosis ng aortic orifice ay itinuturing na hindi gaanong mahalaga.

Ang mga tagapagpahiwatig na ito ay nagbibigay-kaalaman lamang sa napanatili na kaliwang ventricular function at ang kawalan ng aortic regurgitation.

X-ray pag-aaral

Ipakita ang post-stenotic expansion ng aorta. Sa subvalvular stenosis ng aortic orifice, walang post-stenotic expansion ng aorta. Posibleng makita ang mga calcification sa projection ng aortic valve.

PAGGAgamot

Sa kawalan ng calcification, ang valvotomy o discrete membrane excision ay ginaganap. Kapag ipinahayag fibrotic na pagbabago Ang pagpapalit ng aortic valve ay ipinahiwatig.

PROGNOSIS AT KOMPLIKASYON

Ang aortic stenosis ay kadalasang umuusad anuman ang antas ng sagabal (valvular, supravalvular, subvalvular). Ang panganib na magkaroon ng infective endocarditis ay 27 kaso bawat 10,000 pasyente na may aortic stenosis bawat taon. Na may gradient ng presyon na higit sa 50 mm Hg. ang panganib ng infective endocarditis ay tumataas ng 3 beses. Sa stenosis ng aortic orifice, ang biglaang pagkamatay ng puso ay posible, lalo na sa panahon ng pisikal na pagsusumikap. Ang panganib ng biglaang pagkamatay ng puso ay nagdaragdag sa pagtaas ng gradient ng presyon - mas mataas ito sa mga pasyente na may aortic stenosis na may pressure gradient na higit sa 50 mm Hg.

STENOSIS NG PULMONARY ARTERY

Ang pulmonary stenosis ay isang pagpapaliit ng outflow tract ng kanang ventricle sa rehiyon ng pulmonary valve.

Paglaganap

Ang nakahiwalay na pulmonary stenosis ay bumubuo ng 8-12% ng lahat ng congenital heart defects. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay valvular stenosis (ang ikatlong pinakakaraniwang congenital heart disease), ngunit maaari rin itong pagsamahin (kasama ang subvalvular, supravalvular stenosis, at iba pang congenital heart defects).

HEMODYNAMICS

Ang pagpapaliit ay maaaring valvular (80-90% ng mga kaso), subvalvular, supravalvular.

Sa valvular stenosis, ang pulmonary valve ay maaaring unicuspid, bicuspid, o tricuspid. Nailalarawan sa pamamagitan ng post-stenotic expansion ng pulmonary artery trunk.

Ang nakahiwalay na subvalvular stenosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng infundibular (hugis-funnel) na pagpapaliit ng outflow tract ng kanang ventricle at isang abnormal na bundle ng kalamnan na pumipigil sa paglabas ng dugo mula sa kanang ventricle (ang parehong mga variant ay karaniwang nauugnay sa VSD (ventricular septal defect)).

Ang nakahiwalay na supravalvular stenosis ay maaaring nasa anyo ng naisalokal na stenosis, kumpleto o hindi kumpletong lamad, nagkakalat na hypoplasia, maraming peripheral pulmonary artery stenoses.

Sa pagpapaliit ng pulmonary trunk, ang pagtaas ng pressure gradient sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery ay nangyayari. Dahil sa isang sagabal sa landas ng daloy ng dugo, nangyayari ang kanang ventricular hypertrophy, at pagkatapos ay ang kakulangan nito. Ito ay humahantong sa pagtaas ng presyon sa kanang atrium, ang pagbubukas ng foramen ovale at ang paglabas ng dugo mula sa kanan papuntang kaliwa na may pag-unlad ng cyanosis at right ventricular failure. Sa 25% ng mga pasyente, ang pulmonary stenosis ay pinagsama sa pangalawang ASD (atrial septal defect).

CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS

Mga reklamo

Ang bahagyang binibigkas na pulmonary stenosis sa karamihan ng mga kaso ay asymptomatic. Sa matinding stenosis, lumilitaw ang pagkapagod, igsi ng paghinga at pananakit ng dibdib habang nag-eehersisyo, sianosis, pagkahilo at nahimatay. Ang dyspnea sa pulmonary artery stenosis ay nangyayari bilang resulta ng hindi sapat na perfusion ng mga gumaganang peripheral na kalamnan, na nagiging sanhi ng reflex ventilation ng mga baga. Ang cyanosis sa pulmonary stenosis ay maaaring alinman sa peripheral (na nagreresulta mula sa mababang cardiac output) o sa gitna (na nagreresulta mula sa pag-shunting ng dugo sa pamamagitan ng foramen ovale) na pinagmulan.

Inspeksyon

Maaari mong makita ang pulsation ng pinalaki na kanang ventricle sa rehiyon ng epigastric. Kapag ang tricuspid valve insufficiency ay nakakabit bilang resulta ng decompensation ng right ventricle, ang pamamaga at pulsation ng mga ugat ng leeg ay napansin. Tingnan din ang mga seksyong "Pulmonary stenosis" at "Tricuspid regurgitation" sa Kabanata 8, Acquired Heart Disease.

Palpation

Ang systolic trembling ay tinutukoy sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum.

Auscultation mga puso

II tone na may menor de edad at katamtamang valvular stenosis ng pulmonary artery ay hindi nabago o medyo humina dahil sa mas mababang partisipasyon ng pulmonary component sa pagbuo nito. Sa matinding stenosis at isang makabuluhang pagtaas sa presyon sa kanang ventricle, ang tono ng II ay maaaring ganap na mawala. Sa infundibular at supravalvular stenoses ng pulmonary artery, hindi nagbabago ang tono ng II.

Sa valvular stenosis ng pulmonary artery sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum, ang isang maagang systolic click ay naririnig sa sandali ng maximum na pagbubukas ng mga cusps ng pulmonary valve. Ang systolic click ay tumataas sa pagbuga. Sa iba pang mga antas ng stenosis (supravalvular, subvalvular), ang systolic click ay hindi naririnig.

Ang pangunahing auscultatory manifestation ng pulmonary artery stenosis ay isang coarse systolic murmur sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum na may irradiation sa ilalim ng kaliwang collarbone at sa likod. Sa supravalvular stenosis, ang ingay ay lumalabas sa kaliwang axillary region at likod. Ang tagal ng systolic murmur at ang peak nito ay nauugnay sa antas ng stenosis: na may katamtamang stenosis, ang peak ng murmur ay nabanggit sa gitna ng systole, at ang dulo nito ay bago ang aortic component ng II tone; na may malubhang stenosis, ang systolic murmur ay mamaya at nagpapatuloy pagkatapos ng aortic component ng II tone; na may supravalvular stenosis o peripheral stenosis ng mga sanga ng pulmonary artery, mayroong isang systolic o tuluy-tuloy na murmur na may pag-iilaw sa mga pulmonary field.

Electrocardiography

Sa isang bahagyang stenosis ng pulmonary artery, walang mga pagbabago na nakita sa ECG. Sa katamtaman at malubhang stenosis, ang mga palatandaan ng hypertrophy ng kanang ventricle ay matatagpuan. Sa matinding pulmonary stenosis, lumilitaw ang mga palatandaan ng hypertrophy (dilation) ng kanang atrium. Marahil ang hitsura ng supraventricular arrhythmias.

echocardiography

Karaniwan, ang lugar ng pagbubukas ng balbula ng pulmonary artery ay 2 cm 2 / m 2. Sa valvular stenosis ng pulmonary artery, ang isang hugis dome na protrusion ng thickened cusps ng pulmonary valve sa panahon ng right ventricular systole sa pulmonary artery trunk ay ipinahayag sa isang two-dimensional mode. Nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng pader (hypertrophy) ng kanang ventricle. Ang iba pang mga antas ng pulmonary artery obstruction at ang kanilang kalikasan ay tinutukoy din. Pinapayagan ka ng Doppler mode na matukoy ang antas ng sagabal sa pamamagitan ng gradient ng presyon sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary trunk. banayad na antas Ang pulmonary stenosis ay nasuri kapag ang peak systolic pressure gradient ay mas mababa sa 50 mm Hg. Gradient ng presyon 50-80 mmHg tumutugma sa average na antas ng stenosis. Sa isang gradient ng presyon na higit sa 80 mm Hg. pinag-uusapan nila ang malubhang pulmonary stenosis (ang gradient ay maaaring umabot sa 150 mm Hg o higit pa sa mga kaso ng malubhang stenosis).

X-ray pag-aaral

Sa valvular stenosis ng pulmonary artery, ang post-stenotic expansion ng trunk nito ay napansin. Wala ito sa supra- at subvalvular stenoses. Ang pag-ubos ng pattern ng pulmonary ay katangian.

catheterization mga cavity mga puso

Ang catheterization ng mga cavity ng puso ay nagpapahintulot sa iyo na tumpak na matukoy ang antas ng stenosis sa pamamagitan ng gradient ng presyon sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery.

PANGGAMOT AT PROGNOSIS

Ang menor de edad at katamtamang valvular stenosis ng pulmonary artery ay karaniwang nagpapatuloy nang pabor at hindi nangangailangan ng aktibong interbensyon. Ang subvalvular muscular stenosis ay umuusad nang mas makabuluhang. Ang supravalvular stenosis ay kadalasang umuusad nang mabagal. Sa isang pagtaas sa gradient ng presyon sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery na higit sa 50 mm Hg. na may valvular stenosis, ang valvuloplasty ay ginaganap (pagkatapos ng valvotomy, 50-60% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng pulmonary valve insufficiency). Kung mangyari ang pagpalya ng puso, ito ay ginagamot (tingnan ang Kabanata 11 "Pagkabigo sa puso"). Inirerekomenda ang prophylaxis para sa infective endocarditis (tingnan ang Kabanata 6, Infective endocarditis), dahil mataas ang panganib na magkaroon nito.

Ebstein anomalya

Ebstein anomaly - ang lokasyon ng posterior at septal cusps ng tricuspid valve sa tuktok ng kanang ventricle, na humahantong sa isang pagtaas sa lukab ng kanang atrium at pagbaba sa lukab ng kanang ventricle. Ang Epstein anomaly ay bumubuo ng halos 1% ng lahat ng congenital heart defects. Ang paglitaw ng depekto na ito ay nauugnay sa paggamit ng lithium sa katawan ng fetus sa panahon ng pagbubuntis.

HEMODYNAMICS

Ang pag-aalis ng lugar ng pag-attach ng dalawang cusps ng tricuspid valve sa lukab ng tamang ventricle ay humahantong sa katotohanan na ang huli ay nahahati sa supravalvular na bahagi, na kung saan ay pinagsama sa lukab ng tamang atrium sa isang solong silid (atrialization ng aktwal na lukab ng tamang ventricle) at isang nabawasan na subvalvular na bahagi (ang aktwal na lukab ng tama ng venticle). Ang pagbawas sa lukab ng kanang ventricle ay humahantong sa pagbawas sa dami ng stroke at pagbaba sa daloy ng dugo sa baga. Dahil ang kanang atrium ay binubuo ng dalawang bahagi (ang kanang atrium mismo at bahagi ng kanang ventricle), ang mga prosesong elektrikal at mekanikal sa loob nito ay magkaiba (hindi naka-synchronize). Sa panahon ng right atrial systole, ang atrialized na bahagi ng kanang ventricle ay nasa diastole. Ito ay humahantong sa pagbaba ng daloy ng dugo sa kanang ventricle. Sa panahon ng right ventricular systole, ang right atrial diastole ay nangyayari na may hindi kumpletong pagsasara ng tricuspid valve, na humahantong sa isang displacement ng dugo sa atrialized na bahagi ng kanang ventricle pabalik sa pangunahing bahagi ng kanang atrium. Mayroong isang makabuluhang pagpapalawak ng fibrous ring ng tricuspid valve, isang binibigkas na dilatation ng kanang atrium (maaari itong humawak ng higit sa 1 litro ng dugo), isang pagtaas sa presyon dito at isang retrograde na pagtaas ng presyon sa mas mababa at superior na vena cava. Ang pagpapalawak ng lukab ng kanang atrium at ang pagtaas ng presyon sa loob nito ay nag-aambag sa pagpapanatiling bukas ng foramen ovale at isang kompensasyon na pagbaba ng presyon dahil sa paglabas ng dugo mula kanan papuntang kaliwa.

kanin. 9-8. Anatomy at hemodynamics sa anomalya ni Ebstein. A - aorta; LA - pulmonary artery; LP - kaliwang atrium; LV - kaliwang ventricle; PP - kanang atrium (ang laki ng lukab ay nadagdagan); RV - kanang ventricle; IVC - mababang vena cava; SVC - superior vena cava. Ang solid arrow ay nagpapahiwatig ng displacement ng attachment site ng tricuspid valve leaflet sa cavity ng right ventricle.

CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS

Mga reklamo

Ang mga pasyente ay maaaring magreklamo ng igsi ng paghinga sa panahon ng ehersisyo, palpitations dahil sa supraventricular arrhythmias (naobserbahan sa 25-30% ng mga pasyente at kadalasang nagiging sanhi ng biglaang pagkamatay ng puso).

Inspeksyon

Ibunyag ang cyanosis na may paglabas ng dugo mula kanan papuntang kaliwa, mga palatandaan ng kakulangan ng tricuspid valve (tingnan ang Kabanata 8 "Nakuhang mga depekto sa puso"). Ang mga palatandaan ng right ventricular failure ay katangian (dilation at pulsation ng veins ng leeg, pinalaki ang atay at edema).

Percussion

Ang mga hangganan ng kamag-anak na pagkapurol ng puso ay inilipat sa kanan dahil sa pinalaki na kanang atrium.

Auscultation mga puso

Karaniwang hati ang tunog ng puso ko. Siguro pagdating III at IV mga tunog ng puso. Ang systolic murmur ay katangian sa III-IV intercostal space sa kaliwa ng sternum at sa tuktok dahil sa kakulangan ng tricuspid valve. Minsan ay naririnig ang isang diastolic murmur ng concomitant relative stenosis ng right atrioventricular orifice.

Electrocardiography

Sa ECG sa 20% ng mga pasyente, ang mga palatandaan ng Wolff-Parkinson-White syndrome ay maaaring matukoy (mas madalas mayroong mga karagdagang pathway sa kanan). Nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng blockade ng kanang binti ng Kanyang bundle, ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng right atrial hypertrophy sa kumbinasyon ng AV blockade ng unang degree.

echocardiography

Ang lahat ng anatomical na palatandaan ng anomalya ni Ebstein ay inihayag (Larawan 9-9): isang abnormal na pagkakaayos ng tricuspid valve cusps (ang kanilang dystopia), isang pinalaki na kanang atrium, at isang maliit na kanang ventricle. Sa Doppler mode, ang tricuspid valve insufficiency ay nakita.

kanin. 9-9. Echocardiogram na may Ebstein's anomalya (two-dimensional mode, four-chamber position). 1 - kaliwang ventricle; 2 - kaliwang atrium; 3 - pinalaki kanang atrium; 4 - balbula ng tricuspid; 5 - kanang ventricle.

X-ray pag-aaral

Ang cardiomegaly ay nabanggit (isang spherical na hugis ng anino ng puso ay katangian) na may mas mataas na transparency ng mga patlang ng baga.

PAGGAgamot

Kapag lumitaw ang mga sintomas ng pagpalya ng puso, ang mga cardiac glycosides ay inireseta (contraindicated sa pagkakaroon ng Wolff-Parkinson-White syndrome) at diuretics. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo sa prosthetics ng tricuspid valve o sa muling pagtatayo nito.

PAGTATAYA

Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan: malubhang pagkabigo sa puso, thromboembolism, abscesses sa utak, infective endocarditis.

Tingnan at bumili ng mga libro sa Medvedev ultrasound:

Ang congenital heart disease (CHD) ay isang anatomical na pagbabago sa puso, ang mga daluyan nito at mga balbula na nabubuo sa utero. Ayon sa mga istatistika, ang naturang patolohiya ay nangyayari sa 0.8-1.2% ng lahat ng mga bagong silang. Ang CHD sa isang bata ay isa sa mga pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa ilalim ng edad na 1 taon.

Mga sanhi ng congenital heart disease sa mga bata

Sa ngayon, walang malinaw na mga paliwanag para sa paglitaw ng ilang mga depekto sa puso. Alam lang natin na ang pinaka-mahina na organ ng fetus sa loob ng 2 hanggang 7 linggo ng pagbubuntis. Ito ay sa oras na ito na ang pagtula ng lahat ng mga pangunahing bahagi ng puso, ang pagbuo ng mga balbula nito at malalaking sisidlan. Ang anumang epekto na naganap sa panahong ito ay maaaring humantong sa pagbuo ng patolohiya. Bilang isang patakaran, hindi posible na malaman ang eksaktong dahilan. Kadalasan, ang mga sumusunod na kadahilanan ay humahantong sa pag-unlad ng CHD:

• genetic mutations;
• mga impeksyon sa viral na dinaranas ng isang babae sa panahon ng pagbubuntis (sa partikular, rubella);
• malubhang extragenital na sakit ng ina (diabetes mellitus, systemic lupus erythematosus at iba pa);
• pag-abuso sa alkohol sa panahon ng pagbubuntis;
• edad ng ina na higit sa 35 taon.

Ang pagbuo ng congenital heart disease sa isang bata ay maaari ding maapektuhan ng hindi kanais-nais na mga kondisyon sa kapaligiran, pagkakalantad sa radiation, at pag-inom ng ilang mga gamot sa panahon ng pagbubuntis. Ang panganib ng pagkakaroon ng isang sanggol na may katulad na patolohiya ay nagdaragdag kung ang isang babae ay nagkaroon na ng patay na pagsilang o pagkamatay ng isang sanggol sa mga unang araw ng buhay. Posible na ang hindi natukoy na mga depekto sa puso ang naging sanhi ng mga problemang ito.

Huwag kalimutan na ang CHD ay maaaring hindi isang independiyenteng patolohiya, ngunit bahagi ng ilang hindi gaanong mabigat na kondisyon. Halimbawa, may sakit sa puso, nangyayari ang mga ito sa 40% ng mga kaso. Sa kapanganakan ng isang bata na may maraming mga malformations, ang pinakamahalagang organ ay madalas ding kasangkot sa proseso ng pathological.

Mga uri ng congenital heart disease sa mga bata

Mahigit sa 100 uri ng iba't ibang depekto sa puso ang kilala sa gamot. Ang bawat siyentipikong paaralan ay nag-aalok ng sarili nitong pag-uuri, ngunit kadalasan ang mga UPU ay nahahati sa "asul" at "puti". Ang ganitong pagpili ng mga depekto ay batay sa mga panlabas na palatandaan na kasama nila, o sa halip, sa intensity ng kulay ng balat. Sa "asul" ang bata ay may sianosis, at sa "puti" ang balat ay nagiging napakaputla. Ang unang variant ay nangyayari sa tetralogy of Fallot, pulmonary atresia at iba pang mga sakit. Ang pangalawang uri ay mas tipikal para sa atrial at interventricular septal defects.

May isa pang paraan upang paghiwalayin ang CHD sa mga bata. Ang pag-uuri sa kasong ito ay nagsasangkot ng pagsasama-sama ng mga depekto sa mga grupo ayon sa estado ng sirkulasyon ng baga. Mayroong tatlong mga pagpipilian dito:

1. CHD na may pulmonary circulation overload:

• bukas na ductus arteriosus;
• atrial septal defect (ASD);
• ventricular septal defect (VSD);

2. VPS na may maliit na pag-ubos ng bilog:

• tetrad ng Fallot;
• stenosis ng pulmonary artery;
• transposisyon ng mga dakilang sisidlan.

3. CHD na may hindi nagbabagong daloy ng dugo sa pulmonary circulation:

• coarctation ng aorta;
• aortic stenosis.

Mga palatandaan ng congenital heart defect sa mga bata

Ang diagnosis ng CHD sa isang bata ay ginawa batay sa ilang mga sintomas. Sa mga malubhang kaso, ang mga pagbabago ay mapapansin kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Hindi magiging mahirap para sa isang bihasang doktor na gumawa ng isang paunang pagsusuri na nasa silid ng paghahatid at i-coordinate ang kanyang mga aksyon alinsunod sa kasalukuyang sitwasyon. Sa ibang mga kaso, hindi pinaghihinalaan ng mga magulang ang pagkakaroon ng sakit sa puso sa loob ng maraming taon, hanggang sa ang sakit ay pumasa sa yugto ng decompensation. Maraming mga pathologies ay matatagpuan lamang sa pagdadalaga sa isa sa mga regular mga medikal na pagsusuri. Sa mga kabataan, ang congenital heart disease ay madalas na masuri sa panahon ng pagpasa ng komisyon sa military registration at enlistment office.

Ano ang nagbibigay ng dahilan sa doktor na magkaroon ng congenital heart disease sa isang bata na nasa delivery room pa? Una sa lahat, ang hindi tipikal na pangkulay ng balat ng isang bagong panganak ay nakakaakit ng pansin. Hindi tulad ng mga sanggol na may kulay-rosas na pisngi, ang isang batang may sakit sa puso ay magiging maputla o asul (depende sa uri ng sugat ng sirkulasyon ng baga). Ang balat ay malamig at tuyo sa pagpindot. Ang cyanosis ay maaaring kumalat sa buong katawan o limitado sa nasolabial triangle, depende sa kalubhaan ng depekto.

Sa unang pakikinig sa mga tunog ng puso, mapapansin ng doktor ang mga pathological na ingay sa mga makabuluhang punto ng auscultation. Ang dahilan para sa paglitaw ng naturang mga pagbabago ay ang maling daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga sisidlan. Sa kasong ito, sa tulong ng isang phonendoscope, maririnig ng doktor ang pagtaas o pagbaba ng mga tono ng puso o makikita ang mga hindi tipikal na murmur na hindi dapat magkaroon ng isang malusog na bata. Ang lahat ng ito sa kumbinasyon ay ginagawang posible para sa neonatologist na maghinala sa pagkakaroon ng congenital heart disease at ipadala ang sanggol para sa mga naka-target na diagnostic.

Ang isang bagong panganak na may isa o ibang CHD, bilang isang patakaran, ay kumikilos nang hindi mapakali, madalas na umiiyak at walang dahilan. Ang ilang mga bata, sa kabaligtaran, ay masyadong matamlay. Hindi sila nagpapasuso, tumatanggi sa isang bote, at hindi nakakatulog ng maayos. Ang hitsura ng igsi ng paghinga at tachycardia (mabilis na tibok ng puso) ay hindi ibinukod

Sa kaganapan na ang diagnosis ng congenital heart disease sa isang bata ay ginawa sa isang mas huling edad, ang pag-unlad ng mga deviations sa mental at pisikal na pag-unlad ay posible. Ang ganitong mga bata ay mabagal na lumalaki, tumaba nang mahina, nahuhuli sa paaralan, hindi nakakasabay sa malusog at aktibong mga kapantay. Hindi nila nakayanan ang mga kargada sa paaralan, hindi nagniningning sa mga klase sa pisikal na edukasyon, at kadalasang nagkakasakit. Sa ilang mga kaso, ang sakit sa puso ay nagiging isang aksidenteng paghahanap sa susunod na medikal na pagsusuri.

SA mahirap na sitwasyon pagbuo ng talamak na pagkabigo sa puso. May kakapusan sa paghinga sa kaunting pagsusumikap. Ang mga binti ay namamaga, ang atay at pali ay tumaas, ang mga pagbabago ay nangyayari sa sirkulasyon ng baga. Sa kawalan ng kwalipikadong tulong, ang kundisyong ito ay nagtatapos sa kapansanan o kahit kamatayan ng bata.

Ang lahat ng mga palatandaang ito ay nagbibigay-daan sa mas malaki o mas maliit na lawak upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng CHD sa mga bata. Maaaring mag-iba ang mga sintomas depende sa iba't ibang okasyon. Ang paggamit ng mga modernong pamamaraan ng diagnostic ay nagbibigay-daan sa iyo upang kumpirmahin ang sakit at magreseta ng kinakailangang paggamot sa oras.

Mga yugto ng pag-unlad ng UPU

Anuman ang uri at kalubhaan, ang lahat ng mga depekto ay dumaan sa ilang mga yugto. Ang unang yugto ay tinatawag na adaptasyon. Sa oras na ito, ang katawan ng bata ay umaangkop sa mga bagong kondisyon ng pagkakaroon, inaayos ang gawain ng lahat ng mga organo sa isang bahagyang binagong puso. Dahil sa ang katunayan na ang lahat ng mga sistema ay kailangang gumana sa oras na ito para sa pagkasira, ang pag-unlad ng talamak na pagpalya ng puso at kabiguan ng buong organismo ay hindi maaaring maalis.

Ang ikalawang yugto ay ang yugto ng kamag-anak na kabayaran. Ang mga nabagong istruktura ng puso ay nagbibigay sa bata ng higit o mas kaunting normal na pag-iral, na gumaganap ng lahat ng kanilang mga pag-andar sa tamang antas. Ang yugtong ito ay maaaring tumagal ng maraming taon hanggang sa ito ay humantong sa kabiguan ng lahat ng mga sistema ng katawan at ang pagbuo ng decompensation. Ang ikatlong yugto ng CHD sa isang bata ay tinatawag na terminal at nailalarawan sa pamamagitan ng mga seryosong pagbabago sa buong katawan. Ang puso ay hindi na makayanan ang paggana nito. Ang mga degenerative na pagbabago sa myocardium ay bubuo, maaga o huli ay nagtatapos sa kamatayan.

Atrial septal defect

Isaalang-alang ang isa sa mga uri ng VPS. Ang ASD sa mga bata ay isa sa mga pinakakaraniwang depekto sa puso na makikita sa mga bata sa edad na tatlong taon. Sa patolohiya na ito, ang bata ay may maliit na butas sa pagitan ng kanan at kaliwang atria. Bilang resulta, mayroong isang pare-parehong reflux ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, na natural na humahantong sa pag-apaw ng sirkulasyon ng baga. Ang lahat ng mga sintomas na nabuo sa patolohiya na ito ay nauugnay sa isang paglabag sa normal na paggana ng puso sa mga binagong kondisyon.

Karaniwan, ang pagbubukas sa pagitan ng atria ay umiiral sa fetus hanggang sa kapanganakan. Ang tawag dito hugis-itlog na bintana at kadalasang nagsasara sa unang hininga ng bagong panganak. Sa ilang mga kaso, ang butas ay nananatiling bukas para sa buhay, ngunit ang depektong ito ay napakaliit na hindi alam ng tao ang tungkol dito. Ang mga paglabag sa hemodynamics sa variant na ito ay hindi sinusunod. na hindi nagdudulot ng anumang kakulangan sa ginhawa sa bata, ay maaaring maging isang aksidenteng paghahanap sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound ng puso.

Sa kaibahan, ang isang tunay na atrial septal defect ay higit pa seryosong problema. Ang ganitong mga butas ay malaki at maaaring matatagpuan pareho sa gitnang bahagi ng atria at kasama ang mga gilid. Ang uri ng CHD (ASD sa mga bata, tulad ng nasabi na natin, ay ang pinakakaraniwan) ay tutukoy sa paraan ng paggamot na pinili ng espesyalista batay sa data ng ultrasound at iba pang mga pamamaraan ng pagsusuri.

Mga sintomas ng ASD

Mayroong pangunahin at pangalawang atrial septal defect. Nag-iiba sila sa kanilang mga sarili sa mga kakaibang lokasyon ng butas sa dingding ng puso. Sa pangunahing ASD, ang depekto ay matatagpuan sa ibabang bahagi ng septum. Ang diagnosis ng CHD, pangalawang ASD sa mga bata ay ginawa kapag ang butas ay matatagpuan mas malapit sa gitnang bahagi. Ang ganitong depekto ay mas madaling itama, dahil sa ibabang bahagi ng septum mayroong isang maliit na tisyu ng puso na nagpapahintulot sa iyo na ganap na isara ang depekto.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga batang may ASD ay hindi naiiba sa kanilang mga kapantay. Lumalaki at umuunlad sila sa edad. May posibilidad ng madalas na sipon nang walang anumang partikular na dahilan. Dahil sa patuloy na reflux ng dugo mula kaliwa hanggang kanan at ang pag-apaw ng sirkulasyon ng baga, ang mga sanggol ay madaling kapitan ng mga sakit na bronchopulmonary, kabilang ang malubhang pneumonia.

Sa loob ng maraming taon ng buhay, ang mga batang may ASD ay maaaring magkaroon lamang ng bahagyang cyanosis sa lugar ng nasolabial triangle. Sa paglipas ng panahon, lumilitaw ang pamumutla ng balat, igsi ng paghinga na may kaunting pisikal na pagsusumikap, basang ubo. Sa kawalan ng paggamot, ang bata ay nagsisimulang mahuli sa pisikal na pag-unlad, huminto upang makayanan ang karaniwang kurikulum ng paaralan.

Ang puso ng mga batang pasyente ay maaaring makatiis ng mas mataas na pagkarga sa loob ng mahabang panahon. Ang mga reklamo ng tachycardia at mga iregularidad sa ritmo ng puso ay karaniwang lumilitaw sa edad na 12-15 taon. Kung ang bata ay hindi pa nasa ilalim ng pangangasiwa ng mga doktor at hindi pa siya nagkaroon ng echocardiogram, ang diagnosis ng CHD, ASD sa isang bata ay maaari lamang gawin sa pagdadalaga.

Diagnosis at paggamot ng ASD

Sa pagsusuri, ang cardiologist ay nagtatala ng pagtaas ng mga murmurs ng puso sa mga makabuluhang punto ng auscultation. Ito ay dahil sa ang katunayan na kapag ang dugo ay dumaan sa makitid na mga balbula, bubuo ang kaguluhan, na naririnig ng doktor sa pamamagitan ng isang stethoscope. Ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng depekto sa septum ay hindi nagiging sanhi ng anumang ingay.

Habang nakikinig sa mga baga, maaari mong makita ang mga basa-basa na rales na nauugnay sa pagwawalang-kilos ng dugo sa sirkulasyon ng baga. Ang pagtambulin (pagkakabog ng dibdib) ay nagpapakita ng pagtaas sa mga hangganan ng puso dahil sa hypertrophy nito.

Kapag sinusuri ang electrocardiogram, ang mga palatandaan ng labis na karga ng kanang puso ay malinaw na nakikita. Ang isang echocardiogram ay nagsiwalat ng isang depekto sa lugar ng interatrial septum. Ang X-ray ng mga baga ay nagpapahintulot sa iyo na makita ang mga sintomas ng pagwawalang-kilos ng dugo sa mga ugat ng baga.

Hindi tulad ng isang ventricular septal defect, ang isang ASD ay hindi kailanman nagsasara nang mag-isa. Ang tanging paggamot para sa depektong ito ay operasyon. Ang operasyon ay isinasagawa sa edad na 3-6 na taon, hanggang sa umunlad ang cardiac decompensation. Nakaplano ang operasyon. Ang operasyon ay isinasagawa sa isang bukas na puso sa ilalim ng cardiopulmonary bypass. Tinatahi ng doktor ang depekto o, kung ang butas ay masyadong malaki, isinasara ito ng isang patch cut mula sa pericardium (pusong kamiseta). Dapat tandaan na ang operasyon para sa ASD ay isa sa mga unang surgical intervention sa puso mahigit 50 taon na ang nakalilipas.

Sa ilang mga kaso, sa halip na tradisyonal na pagtahi, isang endovascular na paraan ang ginagamit. Sa kasong ito, sa femoral vein ang isang pagbutas ay ginawa, at sa pamamagitan nito ang isang occluder (isang espesyal na aparato kung saan ang depekto ay sarado) ay ipinasok sa lukab ng puso. Ang pagpipiliang ito ay itinuturing na hindi gaanong traumatiko at mas ligtas, dahil ginagawa ito nang hindi binubuksan ang dibdib. Pagkatapos ng naturang operasyon, ang mga bata ay gumaling nang mas mabilis. Sa kasamaang palad, hindi sa lahat ng mga kaso posible na ilapat ang endovascular na paraan. Minsan ang lokasyon ng butas, ang edad ng bata, pati na rin ang iba pang mga kaugnay na kadahilanan ay hindi pinapayagan para sa naturang interbensyon.

Ventricular septal depekto

Pag-usapan natin ang isa pang uri ng VPS. Ang VSD sa mga bata ay ang pangalawang pinakakaraniwang sakit sa puso sa mga bata na higit sa tatlong taong gulang. Sa kasong ito, ang isang butas ay matatagpuan sa septum na naghihiwalay sa kanan at kaliwang ventricles. Mayroong patuloy na reflux ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, at, tulad ng sa kaso ng ASD, ang isang labis na karga ng sirkulasyon ng baga ay bubuo.

Ang kalagayan ng mga batang pasyente ay maaaring mag-iba nang malaki depende sa laki ng depekto. Sa isang maliit na butas, ang bata ay maaaring hindi gumawa ng anumang mga reklamo, at ang ingay sa panahon ng auscultation ay ang tanging bagay na makakaabala sa mga magulang. Sa 70% ng mga kaso, ang mga menor de edad ay malapit nang mag-isa bago ang edad na 5 taon.

Lumilitaw ang isang ganap na kakaibang larawan na may mas matinding variant ng CHD. Ang VSD sa mga bata kung minsan ay umaabot sa malalaking sukat. Sa kasong ito, may mataas na posibilidad na magkaroon ng pulmonary hypertension - isang mabigat na komplikasyon ng depektong ito. Sa una, ang lahat ng mga sistema ng katawan ay umaangkop sa mga bagong kondisyon, naglilinis ng dugo mula sa isang ventricle patungo sa isa pa at lumilikha ng mas mataas na presyon sa mga sisidlan ng maliit na bilog. Maaga o huli, ang decompensation ay bubuo, kung saan ang puso ay hindi na makayanan ang pag-andar nito. Walang discharge ng venous blood, naipon ito sa ventricle at pumapasok sa systemic circulation. Mataas na presyon sa mga baga ay hindi pinapayagan para sa operasyon sa puso, at ang mga naturang pasyente ay madalas na namamatay mula sa mga komplikasyon. Iyon ang dahilan kung bakit napakahalaga na matukoy ang depektong ito sa oras at i-refer ang bata para sa surgical treatment.

Kung sakaling ang VSD ay hindi nagsara nang mag-isa hanggang 3-5 taong gulang o masyadong malaki, ang isang operasyon ay isinasagawa upang maibalik ang integridad ng interventricular septum. Tulad ng kaso ng ASD, ang pambungad ay tinatahi o isinasara gamit ang isang patch cut mula sa pericardium. Maaari mong isara ang depekto at endovascular na paraan, kung pinapayagan ito ng mga kondisyon.

Paggamot ng congenital heart defects

Ang pamamaraan ng kirurhiko ay ang isa lamang upang maalis ang gayong patolohiya sa anumang edad. Depende sa kalubhaan, ang paggamot sa CHD sa mga bata ay maaaring gawin sa parehong edad at sa mas matandang edad. May mga kaso ng operasyon sa puso na isinagawa sa fetus sa sinapupunan. Kasabay nito, ang mga kababaihan ay hindi lamang ligtas na dalhin ang pagbubuntis sa takdang petsa, kundi pati na rin upang ipanganak ang isang medyo malusog na bata na hindi nangangailangan ng resuscitation sa mga unang oras ng buhay.

Ang mga uri at tuntunin ng paggamot sa bawat kaso ay tinutukoy nang paisa-isa. Ang cardiac surgeon, batay sa data ng pagsusuri at instrumental na pamamaraan pagsusuri, pinipili ang paraan ng pagpapatakbo at humirang ng mga termino. Sa lahat ng oras na ito ang bata ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng mga espesyalista na kumokontrol sa kanyang kondisyon. Bilang paghahanda para sa operasyon, ang sanggol ay tumatanggap ng kinakailangang drug therapy, na nagbibigay-daan upang maalis ang mga hindi kasiya-siyang sintomas hangga't maaari.

Kapansanan na may CHD sa isang bata sa ilalim ng kondisyon napapanahong paggamot bihirang bumuo. Sa karamihan ng mga kaso operasyon nagbibigay-daan hindi lamang upang maiwasan ang kamatayan, ngunit din upang lumikha ng normal na mga kondisyon ng pamumuhay nang walang makabuluhang mga paghihigpit.

Pag-iwas sa congenital heart defects

Sa kasamaang palad, ang antas ng pag-unlad ng gamot ay hindi nagbibigay ng pagkakataon na mamagitan at kahit papaano ay nakakaimpluwensya sa pagtula ng puso. Ang pag-iwas sa CHD sa mga bata ay nagsasangkot ng masusing pagsusuri sa mga magulang bago ang isang nakaplanong pagbubuntis. Hinaharap na ina bago magbuntis ng isang bata, dapat mo ring iwanan ang masamang gawi, baguhin ang trabaho sa mapanganib na produksyon sa isa pang aktibidad. Ang ganitong mga hakbang ay magbabawas ng panganib na magkaroon ng isang bata na may patolohiya ng pag-unlad ng cardiovascular system.

Ang regular na pagbabakuna sa rubella, na ibinibigay sa lahat ng mga batang babae, ay umiiwas sa CHD dahil dito mapanganib na impeksiyon. Bilang karagdagan, ang mga umaasang ina ay dapat talagang sumailalim sa pagsusuri sa ultrasound sa nakatakdang edad ng pagbubuntis. Ang pamamaraang ito ay nagpapahintulot sa iyo na makilala ang mga malformations sa sanggol sa oras at gawin ang mga kinakailangang hakbang. Ang pagsilang ng naturang bata ay pangasiwaan ng mga may karanasang cardiologist at surgeon. Kung kinakailangan, agad nilang dadalhin ang bagong panganak mula sa silid ng paghahatid sa isang espesyal na departamento upang agad na maoperahan at mabigyan siya ng pagkakataong mabuhay.

Ang pagbabala para sa pagbuo ng congenital heart defects ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan. Ang mas maaga ay napansin ang sakit, mas malamang na maiwasan ang estado ng decompensation. Ang napapanahong paggamot sa kirurhiko ay hindi lamang nagliligtas sa buhay ng mga batang pasyente, ngunit pinapayagan din silang mabuhay nang walang anumang makabuluhang paghihigpit sa kalusugan.

Ang mga anatomikal na depekto sa pagtula ng mga tisyu ng puso sa panahon ng pag-unlad ng fetus, na humahantong sa isang paglabag sa pagganap ng mga physiological function nito pagkatapos ng kapanganakan, ay tinatawag na congenital heart defects (CHDs).

Kasama sa mga karaniwang pamamaraan para sa pagsusuri sa isang buntis, bukod sa iba pa, ang obligado ultrasonography(ultrasound) ng puso ng pangsanggol simula sa ika-14 na linggo ng pag-unlad.

Anumang hinala ng gynecologist na nagsasagawa ng pag-aaral na ito ng pagkakaroon ng anumang abnormalidad sa fetus ay dapat na doblehin ng karagdagang pag-aaral ng mga espesyalista sa reproductive center.

Kapag ang isang intrauterine na sakit sa puso ay napansin, batay sa antas ng kalubhaan nito, kumbinasyon sa patolohiya ng iba pang mga organo, ang posibilidad na mabuhay ng bata pagkatapos ng kapanganakan ay hinuhulaan. Pagkatapos nito, kasama ang ina, ang isyu ng posibleng pagkaantala pagbubuntis.

Kung ang ina ay nagpasya sa karagdagang pagdadala ng bata, pagkatapos ay ang kapanganakan ay binalak nang maaga. Isinasagawa ang mga ito sa isang dalubhasang institusyon, na mayroong lahat ng mga posibilidad para sa surgical correction ng cardiac pathology kaagad o ilang oras pagkatapos ipanganak ang sanggol.

Sa pamamagitan ng iba't ibang dahilan, hindi palaging nasusuri ang congenital heart disease sa panahon ng pagbuo ng fetus.

Sa mga kasong ito, ang pagtatatag ng diagnosis pagkatapos ng kapanganakan ay nakasalalay sa antas ng mga kakayahan sa pagbabayad ng bata. Ang ilan sa mga depekto ay nagpapakita kaagad ng ilang oras pagkatapos ng kapanganakan, ang ilan - sa loob ng isang buwan pagkatapos ng kapanganakan, at ang ilang mga depekto ay nananatiling hindi nakikilala sa buong buhay.

Gayunpaman, may mga palatandaan kung saan maaaring maghinala ang isang malubhang pagpapakita ng pagpalya ng puso. At may mga sintomas na nagmumungkahi ng CHD sa mga matatanda.

Mga sintomas at klinikal na larawan ng CHD sa mga bagong silang

1. Siyanosis(na may asul na bisyo). Ang balat at mauhog na lamad ay kumukuha ng mala-bughaw-lila na kulay na may iba't ibang intensidad. Ginagawa ito sa pamamagitan ng pagbabawas ng nilalaman ng oxygen sa papasok na dugo at ang mga nauugnay na problema sa pag-agos ng venous tissue mula sa mga tisyu. Ang cyanosis ng balat ay maaaring maging inisyal sa lugar ng mga labi at nasolabial triangle. Bilang karagdagan sa mga lugar na ito, na maaaring nakatago mula sa maasikasong tingin ng ina sa panahon ng pagpapakain, ang madilim na lilang kulay ng balat ng mga auricle ay maaaring makaakit ng pansin. Dapat tandaan na ang mga naturang sintomas ay maaaring sundin kapag ang mga problema ay lumitaw sa isang bata sa pagkakaroon ng isang patolohiya ng central nervous system, na may mga sakit ng respiratory system.
2. Mga palatandaan ng kapansanan sa peripheral na suplay ng dugo(na may mga puting depekto). postpartum ward sa mga maternity hospital. Sa mga batang may CHD, sa ilalim ng pantay na kondisyon sa kanilang mga kapantay, ang mga ina ay kadalasang nakakaramdam ng malamig na mga kamay at paa. Ang balat at nakikitang mga mucous membrane ay nagiging maputla, kulay abo-puti. Ang dahilan nito ay ang reflex na pagpapaliit ng lumen ng mga peripheral vessel at ang pagnanakaw ng isang malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo alinman dahil sa paglabas ng dugo sa mga kanang bahagi ng puso o sa pamamagitan ng pagbabawas ng diameter ng aortic lumen.
3. Nakikinig sa mga bulong ng puso sa panahon ng pag-urong (sa systole) at sa panahon ng pagpapahinga nito (diastole). Ang bahagi ng ingay sa isang bagong panganak ay maaaring marinig sa simula kaagad pagkatapos ng kapanganakan, dahil sa pagkakaroon ng mga fistula na natitira pagkatapos ng intrauterine heart work. Gayunpaman, sa loob ng 4-5 araw, pagkatapos ng buong paglulunsad ng pulmonary (maliit) na sirkulasyon, unti-unti silang humihina hanggang sa sila ay ganap na wala. Kung hindi ito mangyayari, kung gayon maaari nating kumpiyansa na igiit ang pagkakaroon ng CHD dahil sa patuloy na pagbabago sa normal na paggalaw ng dugo sa pamamagitan ng mga cavity ng puso at mga pangunahing sisidlan.
4. Pagbabago sa ritmo at dalas pag-urong ng puso mga bagong silang(higit sa 150 bawat minuto o mas mababa sa 110). Ito ay mahusay na tinukoy sa auscultation ng puso kasama ng ingay.
5. Mabilis na paghinga sa pahinga na may patuloy na cyanosis (pallor) ng balat at normal temperatura ng katawan.
6. Nabawasan ang myocardial contractility.

Sa pagnipis ng mga mekanismo ng kompensasyon (iba ang pagitan para sa bawat depekto), unti-unting lumilitaw ang mga senyales ng contractile heart failure. Ang mga ito ay tinutukoy sa mabilis na pagkapagod ng bata: ang kanyang mga paggalaw ng pagsuso ay mahina, maikli; sa panahon ng pagpapakain, patuloy siyang dumighay, nagiging asul; sa panahon ng pag-iyak, ang cyanosis ng balat ay nangyayari nang kasing bilis. Subcutaneous tissue ng mas mababang at itaas na mga paa't kamay nagiging edematous.

Ito ay kapansin-pansin lalo na kapag ang isang maluwag na nakatali na tag na may bilang ng kapanganakan at ang pangalan ng ina ng sanggol ay biglang tumigil sa paggalaw at kahit na nag-iiwan ng mga tudling. Bilang karagdagan, ang tiyan ng bata ay nagsisimulang lumaki sa dami dahil sa fluid effusion at pagtaas ng laki ng atay.

Mga palatandaan ng isang sakit na hindi lilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ngunit sa panahon ng buhay

Kasama ang naunang inilarawan na mga palatandaan na tinutukoy ng auscultation ng puso, na maaaring ipahayag sa iba't ibang antas, ang ilan sa mga sintomas ay lumilitaw sa proseso ng pag-unlad at pagkahinog ng bata.

1. Nahuhuli sa mental at (o) pisikal na pag-unlad mula sa kanilang mga kapantay. Ito ay lalo na binibigkas sa panahon ng kabataan-nagbibinata, simula sa 10-11 taon.
2. Ang patuloy na pamumutla o cyanosis ng balat. Ang mga pagkakaiba-iba ay naiiba: mula sa bahagyang kapansin-pansin sa lugar ng nasolabial triangle at (o) earlobes, hanggang sa binibigkas na cyanosis ng buong ibabaw ng katawan. .
3. Ang pampalapot ng tabas ng mga terminal phalanges ng mga daliri sa anyo ng "drumsticks" at ang convex na hugis ng mga kuko sa anyo ng isang salamin ng relo.
4. Kapos sa paghinga at pagkapagod sa pagsusumikap.
5. Kawalan ng pagnanais na sumali sa mga aktibong laro ng kanilang mga kapantay.
6. Mga episode na may paulit-ulit na biglaang pagkahimatay na nauugnay sa emosyonal o pisikal na stress.
7. Pagbabago sa hugis ng dibdib na may retraction (malukong ibabaw) mababang dibisyon na may sabay-sabay na pag-usli ng isang pinalaki na tiyan. Minsan sa projection ng puso sa mga bata, ang isang tao ay maaaring makakita ng "heart hump", dahil sa pagkakaroon ng isang pinalaki na puso sa panahon ng paglaki at pagbuo ng dibdib.
8. Madalas sipon.
9. Walang gana.
10. Mga reklamo ng sakit sa puso.
11. Mga pakiramdam ng palpitations at pagkagambala sa puso.

Diagnosis ng congenital heart defects

1. Ang pagsasagawa ng fetal echocardiography (ultrasound ng puso) ay nagpapahintulot sa iyo na masuri ang mga halatang depekto sa puso na nasa utero na. Isinasagawa simula sa 14 na linggo.
2. Pagdoble ng ultrasound ng puso pagkatapos ng kapanganakan.
3. Ponocardiography. Instrumental fixation na sinusundan ng pagtatasa ng mga murmurs sa puso.
4. Electrocardiography. Nagbibigay-daan sa iyo na hatulan ang functional maturity ng myocardium at conductive nerve bundle na nagbibigay ng normal na contraction ng puso.
5. X-ray ng mga organo ng dibdib. Ang mga contour at sukat ng puso, ang lokasyon nito ay tinasa. Bilang karagdagan, ang pagkakaroon ng likido sa pleural cavities na may pagkabigo sa puso.
6. catheterization femoral artery na may pagtatasa ng presyon sa loob ng mga silid ng puso, na nagsasagawa ng mga contrast na pamamaraan ng pananaliksik. Ito ay kinakailangan upang linawin ang pangangailangan ng madaliang pagkilos ng pagwawasto ng kirurhiko. Sa ilang mga tagapagpahiwatig (binagong presyon sa pulmonary artery), ang operasyon ay dapat na isagawa kaagad.
7. Pulse oximetry. Pagsusuri ng nilalaman ng oxygen at ang antas ng kakulangan nito sa mga peripheral na tisyu (mga espesyal na sensor sa mga daliri).
8. Paglilinaw ng computed at magnetic nuclear resonance imaging para sa pag-diagnose ng mga bihirang congenital heart defect.
9. Pangkalahatan at biochemical analysis ng dugo. Pinapayagan kang hatulan ang antas ng saturation ng oxygen ng dugo.