Hemosiderosis: sintomas at paggamot. Schamberg's disease - isang cosmetic defect o isang malubhang sakit? Deposition ng hemosiderin sa balat

HEMOSIDEROSIS (haemosiderosis; Griyego, dugo ng haima + sider iron + -osis) - labis na pagbuo ng hemosiderin at pagtitiwalag nito sa mga tisyu, na sinusunod sa isang bilang ng mga sakit at dahil sa iba't ibang dahilan. Kabilang sa mga ito, ang endogenous, halimbawa, ang napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, nadagdagan ang pagsipsip ng bakal sa bituka, at exogenous, halimbawa, na may madalas na pagsasalin ng dugo, ay nakikilala. G. ay maaaring lokal, at mayroon ding pangkalahatang katangian.

Ang katawan ay may isang medyo pare-pareho ang supply ng bakal sa ilalim ng normal na mga kondisyon sa anyo ng dalawang protina complexes - ferritin at hemosiderin. Ang Ferritin ay isang compound na nalulusaw sa tubig, ang molekula nito ay binubuo ng isang bahagi ng protina (apoferritin) at mga colloidal filament ng ferric iron. Ang Hemosiderin ay isang hindi malulutas sa tubig na kulay dilaw-kayumanggi; ang bahagi ng protina nito ay kapareho ng apoferritin. Sa komposisyon ng hemosiderin, hindi katulad ng ferritin, mayroon ding mga inorganikong compound ng posporus, asupre, nitrogen at hindi protina na mga organikong sangkap. Mayroong ideya ng pagbabago ng ferritin sa hemosiderin [Shoden, Stegeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Ito ay itinatag na ang antas ng bakal ay pinananatili sa pamamagitan ng regulasyon ng pagsipsip, at hindi sa pamamagitan ng proseso ng aktibong paglabas. Araw-araw, 0.5 mg ng iron ay excreted sa feces (sa pamamagitan ng mga cell ng exfoliating intestinal epithelium), 0.2 mg sa ihi, at 0.5-1.5 mg sa mga kababaihan sa panahon ng regla. Ang mga maliliit na pagkalugi ay binabayaran ng pagsipsip ng bakal. Ang pagsipsip ng bakal ay nangyayari pangunahin sa pamamagitan ng mauhog lamad ng duodenum.

Ang bakal ay matatagpuan sa mga pagkain sa dami na maraming beses na mas malaki kaysa sa pangangailangan para dito. Gayunpaman, ang dami ng intestinal absorption ng iron ay nakasalalay nang kaunti sa nilalaman nito sa mga produkto na pumapasok sa bituka.

Conrad, Weintraub, Crosby (M. E. Conrad, L. R. Weintraub, W. H. Crosby) gamit ang radioactive iron ay nagpakita na ang pagsipsip ng bakal ay isinasagawa sa dalawang yugto: ang daloy ng bakal mula sa bituka lumen sa mauhog lamad at ang paggalaw ng bakal mula sa mauhog lamad. sa plasma ng dugo at mga tela. Ayon sa Webi hypothesis (M. S. Wheby), ang pagsipsip ng bakal ay binubuo ng tatlong yugto: pagtagos sa mauhog lamad mula sa lumen ng bituka, pagtagos mula sa bituka mucosa sa plasma, pagtitiwalag ng bakal sa mauhog lamad. Ang pagtagos ng bakal sa mucosa mula sa lumen ng bituka ay mas mabilis kaysa mula sa mucosa sa plasma. Gayunpaman, kapag ang pangangailangan ng katawan para sa bakal ay tumaas, ang pagpasok nito sa plasma ay pinabilis at ang bakal sa kasong ito ay hindi idineposito sa anyo ng isang reserba.

Ipinakita na ang 80% ng bakal na na-adsorbed ng mucosa ng bituka ay mabilis na pumasa sa plasma at nagbubuklod sa transferrin transport protein. Dagdag pa, ang bakal na nauugnay sa transferrin ay nakuha ng mga precursor ng erythrocytes at ginagamit muli para sa synthesis ng hemoglobin. Nagtagumpay si Weintraub (1965) na ibunyag ang pag-asa ng intensity ng pagsipsip ng iron sa antas ng hemoglobinogenesis, ngunit ang mekanismo ng dami ng relasyon sa pagitan ng dalawang prosesong ito ay nananatiling hindi maliwanag. Ang natitirang 20% ng hinihigop na bakal ay naayos sa tisyu ng isang protina na tumatanggap ng bakal. Kung ang pangangailangan ng katawan para sa bakal ay tumaas, ang koneksyon na ito ay humina at ang bakal ay pumasa sa plasma, at ang nakikitang protina ay nag-aayos muli ng bakal sa isang bagong paggamit ng pagkain. Kung ang pangangailangan para sa bakal sa katawan ay maliit, kung gayon ang karamihan sa mga adsorbed na metal ay naayos sa anyo ng hemosiderin at ferritin sa mga selula ng bituka. Dahil ang huli ay mabilis na na-desquamated (kadalasan pagkatapos ng 3-4 na araw), ang bakal na naayos sa kanila ay inilabas sa bituka lumen.

Sa isang anomalya ng pagsipsip ng bakal, tulad ng, halimbawa, sa hemochromatosis (tingnan), ang hemosiderin ay idineposito sa mga organo. Ang pathogenesis ng mga karamdamang ito ay hindi ganap na malinaw; Gayunpaman, hindi mapag-aalinlanganan na ang pagsipsip ng bakal sa bituka ay hindi nakasalalay sa mga reserba nito sa katawan.

kanin. 24. Ang akumulasyon ng hemosiderin (asul) sa epithelium ng convoluted tubules ng mga kidney sa pangalawang hemosiderosis (Pearls stain; x 120). kanin. 25. Hemosiderosis ng atay (hemosiderin - asul; kulay ayon sa Perls): a - sa atay at mga selula ng Kupffer (X 400); b - nagkakalat na hemosiderosis sa thalassemia (X100). kanin. 26. Alveolar macrophage na may hemosiderin (kayumanggi) sa mahahalagang pulmonary hemosiderosis (X400).

Hemoglobin ng nawasak na mga erythrocytes ay naayos sa pamamagitan ng reticular, endothelial at histiocytic cells ng pali, atay, bato (pag-print. Fig. 24 at 25), bone marrow, lymph nodes, kung saan ito ay preformed sa hemosiderin butil, na ginagawang kalawangin ang mga organo. Kulay kayumanggi.

Mga pamamaraan at pamamaraan para sa pagtuklas ng hemosiderosis

Upang masuri ang mga reserba ng bakal, ginagamit ang mga complexone na nagbubuklod at nag-aalis ng ferric iron mula sa katawan. Ang pinaka-karaniwang ginagamit na complexon ay desferal (syn. deferoxamine), na kung saan ay complexed sa bakal ng iron-containing proteins - ferritin at hemosiderin (ngunit hindi sa iron ng hemoglobin at iron-containing enzymes). Ito ay bumubuo ng isang matatag na complex na may ferric iron at pinalabas ng mga bato sa anyo ng ferrioxyamine (tingnan ang Complexones). Ang pagpapakilala ng Desferal ay hindi makabuluhang nakakaapekto sa pagpapalabas ng iba pang mga metal at mga elemento ng bakas.

Desferal na pagsubok: ang pasyente ay pinangangasiwaan ng isang beses intramuscularly 500 mg ng gamot at sa loob ng 6-24 na oras. pagkatapos ng isang iniksyon mangolekta ng ihi, sa isang hiwa matukoy ang dami ng bakal. Ang pagsusuri ay itinuturing na positibo kung ang nilalaman ng bakal sa ihi ay higit sa 1 mg. Batay sa data ng desferal test, posible na magpasya sa pangangailangan para sa therapy na may mga chelator upang alisin ang labis na bakal mula sa katawan, pati na rin sa pagpapayo ng paggamot na may mga paghahanda ng bakal kapag ang mga tindahan ng bakal ay naubos. Ang desferal test ay ginagamit bilang diagnostic test sa mga pasyenteng may thalassemia; sa pagsusulit na ito, ang iron deficiency anemia (isang karaniwang misdiagnosis sa mga pasyenteng may thalassemia) ay maaaring maalis.

Upang makilala si G., sinusuri din nila ang antas serum na bakal(kapag bumaba ito, ang mga paghahanda ng bakal ay inireseta) at ang antas ng saturation ng dugo na may transferrin. Ang isang maaasahang diagnostic criterion ay ang pagtuklas ng iron sa liver biopsy, sa bone marrow treponate ayon sa Perls method (tingnan ang Perls method), pati na rin ang pagbibilang ng bilang ng sideroblasts sa bone marrow aspirate.

Halaga ng diagnostic

Sa foci ng hemorrhages, na may extravascular destruction ng erythrocytes, nangyayari ang lokal na pagdurugo.Ang pangkalahatang pagdurugo ay sinusunod sa iba't ibang sakit ng hematopoietic system (anemia, ilang anyo ng leukemia), pagkalasing sa hemolytic poisons, ilang mga nakakahawang sakit (relapsing fever, brucellosis, malaria, atbp.), madalas na pagsasalin ng dugo atbp. Bihirang ang pangkalahatang G. ay ipinapakita bilang isang namamana na sakit - hemochromatosis (tingnan). Ang huli ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag sa mga tisyu, bilang karagdagan sa hemosiderin, ng isa pang pigment na naglalaman ng bakal - hemofuscin, pati na rin ang lipofuscin.

Ang G. ay madalas na komplikasyon ng liver cirrhosis [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], diabetes. Sa pang-eksperimentong pag-alis ng pancreas sa mga hayop, ang pangkalahatang G. Hemosiderosis ay sinusunod sa mga pasyente na may hemoglobinopathies (tingnan), iron refractory anemia (tingnan).

Paggamot

Ang mga therapeutic na hakbang ay isinasagawa pangunahin na may kaugnayan sa pinagbabatayan na sakit. Bilang karagdagan, ginagamit ang bloodletting, na lalong epektibo sa diffuse G. na kasama ng idiopathic hemachromatosis. Ang bloodletting sa dami ng 500 ml ay katumbas ng pag-alis ng 200 mg ng bakal. Gayunpaman, sa iron refractory anemia, ang pamamaraang ito, na nangangailangan ng pare-pareho at sistematikong pagsasalin ng dugo, ay hindi makatwiran [Bannerman (R. M. Bannerman)]. Sa paggamot ng pangalawang G. (mga komplikasyon ng cirrhosis ng atay), ang gamot na diethylenetriaminepenta-acetate ay epektibo [McDonald, Smith (R. A. McDonald, R. S. Smith)], gayunpaman, ang mga iniksyon nito ay masakit at kung minsan ay nagiging sanhi ng side effects. Ang pagpapatupad sa isang wedge, practice of a desferal ay nagbukas ng mga bagong posibilidad sa paggamot ni G. sa iba't ibang pinagmulan. Ang desferal ay karaniwang ibinibigay sa intramuscularly sa isang dosis na 1-3 g bawat araw. Ang tagal ng isang kurso ng paggamot ay hindi bababa sa 3 linggo. May mga indikasyon [F. Wohler] tungkol sa paggamit ng Desferal sa loob ng isang taon o higit pa sa mga pasyenteng may idiopathic hemochromatosis. Ang pangunahing criterion na tumutukoy sa tagal ng paggamot ay ang paglabas ng bakal sa ihi; kung ang pang-araw-araw na pag-aalis ng bakal ay hindi hihigit sa 1.0-1.5 mg, ang mga iniksyon ng deferoxamine ay tumigil. Mula sa iba na humiga. nangangahulugan na posible na tukuyin ang mga kumplikadong koneksyon - tetatsin-calcium (tingnan) at pentacin (tingnan).

Ang mahahalagang pulmonary hemosiderosis (tsvetn. fig. 26 at 27) ay sumasakop sa isang espesyal na lugar, dahil ito ay sa panimula ay naiiba sa etiology, pathogenesis at klinika mula sa hemochromatosis. Ang mga deposito ng hemosiderin ay matatagpuan lamang sa mga baga, na makikita sa mga lumang pangalan nito - brown lung induration, essential brown lung induration, pulmonary stroke, congenital bleeding sa baga (tingnan ang Idiopathic pulmonary hemosiderosis).

Bibliograpiya: Dolgoplosk N. A. at Skaldina A. S. Isang kaso ng mahahalagang hemosiderosis ng mga baga, Vestn, rentgenol, at radiol., No. 1, p. 88, 1971, bibliograpiya; Martynov S. M. at Sheremeta N. A. Tungkol sa transfusion hyperhemosiderosis at hemochromatosis sa leukemia, hemoblastosis at aplastic anemia * sa aklat: Modern. Problema, hematol. at Transfusion, Blood, ed. A. E. Kiseleva at iba pa, c. 38, p. 243, M., 1966; Feinshtein F. E. et al. Ang paggamit ng Desferal at ilang data sa hemosiderosis sa hypo- at aplastic anemia, Probl< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L. A. Danilina.

Ang hemosiderosis ay isang metabolic disorder na sanhi ng labis na hemosiderin pigment sa mga selula ng katawan. Ang hemosiderin ay nabuo bilang isang resulta ng biochemical breakdown ng hemoglobin sa ilalim ng impluwensya ng endogenous enzymes. Ang sangkap na ito ay kasangkot sa transportasyon at pag-iimbak ng ilang mga kemikal at compound. Ang pinabilis na pagkasira ng mga erythrocytes, labis na pagsipsip ng hemosiderin sa bituka, paglabag sa mga proseso ng metabolic sa katawan ay humantong sa labis na pagbuo ng pigment at pag-unlad ng hemosiderosis.

Ang hemosiderosis ay may ilang katumbas na pangalan: pigmentary hemorrhagic dermatosis, talamak na pigmentary purpura, capillaritis. Ang dystrophic na patolohiya na ito ay maaaring mangyari sa iba't ibang anyo:

Lokal o lokal, na nauugnay sa mga sugat sa balat at baga,
Pangkalahatan o pangkalahatan, kung saan naipon ang hemosiderin sa atay, pali, bato, bone marrow, salivary at sweat glands.

Ang iba't ibang anyo ng patolohiya ay ipinakita sa pamamagitan ng magkatulad na mga klinikal na palatandaan: hemorrhagic rash ng pula o kayumanggi na kulay, hemoptysis, anemia, pangkalahatang asthenization ng katawan. Ang sakit ay madalas na nabubuo sa mga lalaki sa pagtanda. Sa mga bata, ang patolohiya ay napakabihirang.

Ang hemosiderosis ay isang sakit ng dugo at metabolismo, na mahirap gamutin. Ito ay hindi lamang isang cosmetic defect, ngunit seryosong problema nagiging sanhi ng dysfunction ng mga panloob na organo at sistema.

Ang diagnosis at paggamot ng patolohiya ay inookupahan ng mga doktor ng iba't ibang specialty: hematologist, dermatologist, pulmonologist, immunologist. Ang mga pasyente ay inireseta ng glucocorticosteroids, cytostatic at angioprotective na gamot, multivitamins, plasmapheresis.

Mga uri

Ang lokal na hemosiderosis ay bubuo bilang resulta ng extravascular hemolysis sa sugat - sa organ o hematoma. Ang labis na akumulasyon ng pigment ay hindi humantong sa pinsala sa tissue. Kung sa parehong oras ay may mga sclerotic na pagbabago sa organ, ang pag-andar nito ay may kapansanan.

mga deposito ng hemosiderin sa mga tisyu (idiopathic pulmonary hemosiderosis)

Pangkalahatang hemosiderosis - resulta intravascular hemolysis at makabuluhang pagtitiwalag ng hemosiderin sa mga panloob na organo. Ang mga hepatocytes ng atay, mga selula ng pali at iba pang mga panloob na organo ay higit na apektado. Ang sobrang pigment ay nagiging kayumanggi o kinakalawang. Nangyayari ito sa mga sistematikong sakit.

Ang mga hiwalay na nosological form ay nakikilala:

Mahalagang pulmonary hemosiderosis,
namamana na hemochromatosis,
Cutaneous hemosiderosis,
hemosiderosis ng atay,
Idiopathic hemosiderosis.

Sa turn, ang cutaneous hemosiderosis ay nahahati sa mga sumusunod na anyo: Schamberg's disease, Mayocchi's disease, Gougerot-Blum disease, ocher dermatitis.

Ang mga rason

Ang etiology ng sakit ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ang hemosiderosis ay isang pangalawang kondisyon na sanhi ng mga proseso ng pathological sa katawan.

Ang sakit ay bubuo sa mga taong may:

Mga problema sa hematological -,
Mga nakakahawang sakit - sepsis, brucellosis, typhus, malaria,
Mga proseso ng autoimmune at immunopathologies,
Endocrinopathy - diabetes, hypothyroidism,
Mga depekto sa panganganak at anomalya vascular wall,
Vascular pathologies -, hypertension,
sa yugto ng decompensation o cirrhosis ng atay,
intoxication syndrome,

Ang malaking kahalagahan sa pag-unlad ng patolohiya ay ang madalas na pagsasalin ng dugo, namamana na predisposisyon, mga sakit sa balat, abrasion at sugat, hypothermia, pagkuha ng ilang mga gamot, labis na paggamit ng bakal sa pagkain.

Mga sintomas

Ang klinikal na larawan ng hemosiderosis ay tinutukoy ng lokasyon ng sugat. Ang sakit ay nagsisimula bigla at unti-unting lumalaki.

Sa anyo ng balat, ang pantal ay tumatagal ng mga buwan at taon at sinamahan ng pangangati ng iba't ibang intensity. Ang mga pigmented spot ay malinaw na limitado, may mapula-pula na kulay at nananatili sa balat kahit na pinindot.

Ang pulmonary hemosiderosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng igsi ng paghinga sa pamamahinga, anemia, isang basang ubo na may madugong paglabas, isang pagtaas sa temperatura sa mga halaga ng febrile, isang pagtaas sa mga palatandaan ng respiratory dysfunction, at hepatosplenomegaly. Ang mga exacerbations pagkatapos ng ilang araw ay pinalitan ng pagpapatawad, kung saan ang antas ng hemoglobin ay bumalik sa normal, at ang mga klinikal na palatandaan ay unti-unting nawawala.

Hemosiderosis ng mga baga

Ang idiopathic hemosiderosis ng mga baga ay isang malubhang talamak na patolohiya, ang pangunahing pathomorphological link na kung saan ay: paulit-ulit na pagdurugo sa alveoli, ang pagkasira ng mga erythrocytes at isang makabuluhang akumulasyon ng hemosiderin sa parenchyma ng baga. Ang resulta ang mga pasyente ay nagkakaroon ng patuloy na pulmonary dysfunction.

Ang mga sintomas ng talamak na anyo ng sakit ay:

Produktibong ubo at hemoptysis
maputlang balat,
iniksyon ng sclera,
pagkasira,
Dyspnea,
Sakit sa dibdib,
Arthralgia,
pagtaas ng temperatura,
Cardiopalmus,
pagbaba ng presyon ng dugo,
Hepatosplenomegaly.

Ang pagpapatawad ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng mga reklamo at binibigkas klinikal na sintomas. Sa panahong ito, ang mga pasyente ay nananatiling gumagana. Sa paglipas ng panahon, ang mga exacerbations ng patolohiya ay nangyayari nang mas madalas, at ang pagpapatawad ay nagiging mas maikli.

Sa mga malubhang kaso, ang talamak na kurso ng hemosiderosis ay ipinakikita ng mga sintomas ng pneumonia, pneumothorax at maaaring mauwi sa kamatayan.

Ang brown induration ng mga baga ay isang malubhang sakit na bihirang masuri sa panahon ng buhay. Sa dugo ng mga pasyente, ang mga autoantibodies ay nabuo bilang tugon sa pagkakalantad sa isang sensitizing antigen. Ang isang antigen-antibody complex ay nabuo, at ang autoallergic na pamamaga ay bubuo, kung saan ang mga baga ay nagiging mga target na organo. Lumalawak ang mga capillary ng baga, ang mga erythrocyte ay tumagos mula sa vascular bed papunta sa tissue ng baga, ang hemosiderin ay nagsisimulang mailagay dito.

Hemosiderosis ng balat

Ang hemosiderosis ng balat ay isang dermatological disease kung saan lumalabas ang mga age spot at iba't ibang pantal sa balat ng mga pasyente. Ang hitsura ng mga lugar ng pigmentation ay dahil sa akumulasyon ng hemosiderin sa dermis at pinsala sa mga capillary ng papillary layer.

hemosiderosis ng balat

Ang mga spot sa balat ay may ibang kulay at sukat. Ang mga sariwang pantal ay karaniwang pininturahan ng maliwanag na pula, at ang mga luma ay kayumanggi, kayumanggi o dilaw. Ang mga spot na hanggang tatlong sentimetro ang laki ay naisalokal sa mas mababang mga paa't kamay, sa mga kamay at mga bisig. Ang Petechiae, nodules, papules, plaques ay madalas na lumilitaw sa apektadong balat. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng bahagyang pagkasunog at pangangati.

Sa dermis ng pasyente, ang istraktura ng capillary endothelium ay nagbabago, at ang hydrostatic pressure ay tumataas sa kanila. Ang plasma ay lumalabas sa vascular bed, at ang mga pulang selula ng dugo ay ilalabas kasama nito. Lumalawak ang mga capillary, ang mga bukol ng hemosiderin ay idineposito sa endothelium, apektado ang mga histocytes at endotheliocytes, at nabubuo ang perivascular infiltration. Ito ay kung paano nangyayari ang proseso ng hemosiderin deposition sa balat. Sa mga pasyente sa klinikal na pagsusuri ang dugo ay kadalasang nagpapakita ng thrombocytopenia at may kapansanan sa metabolismo ng bakal.

Ang hemosiderosis ng balat ay maaaring mangyari sa iba't ibang uri mga klinikal na anyo kung saan ang pinakakaraniwan ay: Mayocchi disease, Gougerot-Blum disease, orthostatic, eczematid-like at itchy purpura.

Sakit sa Schamberg

Nararapat ng espesyal na atensyon Schamberg's disease. Ito ay isang medyo pangkaraniwang patolohiya ng autoimmune ng isang talamak na kurso, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga pulang tuldok sa balat, katulad ng isang bakas mula sa isang maginoo na iniksyon. Ang mga nagpapalipat-lipat na immune complex ay idineposito sa pader ng daluyan, ang autoimmune na pamamaga ng endothelium ay bubuo, at lumilitaw ang intradermal petechial hemorrhages. Ang Hemosiderin ay naipon sa malalaking dami sa papillary layer ng dermis, na kung saan ay clinically manifested sa pamamagitan ng hitsura ng simetriko. brown spot. Pinagsasama nila at bumubuo ng mga plake o buong lugar na dilaw o kayumanggi. Lumilitaw ang maliwanag na pulang pantal sa mga gilid ng naturang mga plake. Sa mga pasyente, ang balat ay mayroon ding petechiae at mga pagdurugo na kasing laki ng gisantes, na nagsasama sa isa't isa at bumubuo ng malaking foci. Sa paglipas ng panahon, ang mga plake sa gitna ay pagkasayang. Ang pangkalahatang estado ng kalusugan ng mga pasyente ay nananatiling kasiya-siya. Ang pagbabala ng patolohiya ay kanais-nais.

Ang cutaneous hemosiderosis, hindi tulad ng pulmonary at general, ay maaaring maitama nang maayos. Maayos na ang pakiramdam ng mga pasyente at mabilis na gumaling.

Hemosiderosis ng mga panloob na organo

Ang systemic o pangkalahatan na hemosiderosis ay bubuo sa pagkakaroon ng napakalaking intravascular hemolysis ng mga pulang selula ng dugo. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga panloob na organo at may malubhang klinikal na kurso. Ang mga pasyente na may pangkalahatang hemosiderosis ay nagrereklamo ng masamang pakiramdam, nagbabago ang kulay ng kanilang balat, nangyayari ang madalas na pagdurugo.

Ang systemic hemosiderosis ay nagdudulot ng panganib sa buhay ng mga pasyente, na ginagawa itong miserable at maikli. Ang pagkatalo ng mga panloob na organo ay madalas na nagtatapos sa pag-unlad ng malubhang kahihinatnan.

Mga diagnostic

Pagkatapos makinig sa mga reklamo ng mga pasyente, pagkolekta ng isang anamnesis at pagsasagawa ng isang pangkalahatang pagsusuri, ang mga espesyalista ay nagpapatuloy sa laboratoryo at instrumental na pamamaraan pananaliksik.

Sa klinikal na laboratoryo, ang dugo ay kinukuha para sa isang pangkalahatang pagsusuri, at ang kabuuang kakayahan sa pagbubuklod ng bakal ay tinutukoy din.
Ang biopsy ng mga apektadong tisyu at pagsusuri sa histological ng biopsy ay napakahalaga para sa pagsusuri.
Ang desferal test ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang hemosiderin sa ihi pagkatapos intramuscular injection"Desferala".
Ang Dermoscopy ng rash area ay isang mikroskopikong pagsusuri ng papillary dermis.

Kabilang sa mga karagdagang pamamaraan ng diagnostic, ang pinakakaraniwan ay ang mga sumusunod na pag-aaral baga:

radiographic,
tomographic,
scintigraphic,
bronkoskopiko,
spirometric,
mikroskopiko at bacteriological na pagsusuri ng plema.

Paggamot

Ang paggamot ng hemosiderosis ay nagsisimula sa pagpapatupad ng mga pangkalahatang rekomendasyong medikal:

Kumain ng tama, ibukod mula sa diyeta allergens sa pagkain, maanghang at pritong pagkain, pinausukang karne, alkohol;
Iwasan ang pinsala, hypothermia, overheating at overvoltage;
Napapanahong kilalanin at sanitize ang foci ng malalang impeksiyon sa katawan;
Gamutin ang mga komorbididad;
Huwag gumamit ng mga pampaganda na maaaring makapukaw ng mga alerdyi;
Labanan ang masasamang gawi.

Ang therapy sa droga ay binubuo sa pagrereseta sa mga pasyente mga gamot:

Lokal at systemic corticosteroids - "Prednisolone", "Betamethasone", "Dexamethasone" at mga paghahanda batay sa kanila,
Mga gamot na anti-namumula - "Ibuprofen", "Indomethacin",
Mga disaggregant - "Aspirin", "Cardiomagnyl", "Acetylsalicylic acid",
Mga immunosuppressant - "Azathioprine", "Cyclophosphan",
Angioprotectors - "Diosmina", "Hesperidin",
Antihistamines - "Diazolin", "Suprastin", "Tavegil",
Nootropic na gamot - "Piracetam", "Vinpocetine", "Maxidol",
Mga multivitamin at polymineral - ascorbic acid, routine, paghahanda ng calcium.

Kasama sa pagwawasto ng sintomas ang pangmatagalang paggamit ng mga paghahanda ng bakal, mga ahente ng hemostatic, multivitamins, bronchodilators, oxygen therapy. Ang mga pasyente ay sumasailalim sa extracorporeal hemocorrection: hemosorption, plasmophoresis, cryoprecipitation, cryotherapy. Sa malalang kaso, ang splenectomy at pagsasalin ng dugo ay nagbibigay ng magandang resulta.

Mga pondo tradisyunal na medisina ginagamit upang palakasin ang pader ng vascular at bawasan ang mga pagpapakita ng hemosiderosis: isang pagbubuhos ng arnica ng bundok at balat ng hazel, isang sabaw ng makapal na dahon na bergenia.

Pag-iwas

Hemosiderosis - malalang sakit nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagbabago sa exacerbation at pagpapatawad. Pagkatapos ng karampatang paggamot at pagpapapanatag ng kondisyon ng mga pasyente, kinakailangan na obserbahan ang mga hakbang sa pag-iwas na pumipigil sa isang bagong exacerbation. Kabilang dito ang Paggamot sa spa, Wastong Nutrisyon at malusog na Pamumuhay buhay.

Mga hakbang sa pag-iwas upang maiwasan ang pagbuo ng hemosiderosis:

Napapanahon at sapat na paggamot ng talamak na nakakahawang at dermatological pathologies,
Paglutas ng mga problema sa vascular
Pagkontrol sa timbang ng katawan, kolesterol at presyon ng dugo,
Pagbubukod ng pagkalason at pagkalasing.

Ang Hemosiderin ay isang pigment na naglalaman ng bakal na may madilaw na kulay at isang gawang polimer ng ferritin. Ito ay idineposito bilang isang resulta ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, pati na rin sa paglabag sa kanilang metabolic process. Kung mayroong labis na pagtitiwalag ng naturang pigment, kung gayon ang pasyente ay masuri na may sakit tulad ng hemosiderosis.

Ang isang sakit tulad ng hemosiderosis ay pangunahing nabubuo bilang isang resulta ng iba pang mga sakit na nagpakita nang mas maaga, ngunit sa parehong oras maaari rin itong maging malaya. Karaniwan, ang sakit ay nangyayari bilang isang resulta ng mga sumusunod na kadahilanan:

Paglabag sa proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, pati na rin ang pagtaas ng halaga ng bakal na hinihigop ng katawan.
Bilang resulta ng pagsasalin ng dugo.

Hindi lihim na para sa normal na paggana ng katawan, kailangan nito ng isang tiyak na halaga ng naturang microelement bilang bakal araw-araw. Karaniwan, pang araw-araw na sahod ay 15 mg. Kung, kahit na sa maikling panahon, ang katawan ay tumatanggap ng isang malaking halaga ng elementong ito, nagbabanta ito ng labis na halaga ng pigment na naglalaman ng bakal na naipon sa mga tisyu, na humahantong sa pag-unlad. iba't ibang sakit.

Mayroong dalawang pangunahing anyo ng pag-unlad ng naturang karamdaman bilang hemosiderosis:

Pangkalahatang hemosiderosis. Ang labis na hemosiderin sa pangkalahatang hemosiderosis ay matatagpuan sa atay, pali, bone marrow, at iba pang mga panloob na organo. Nararapat din na tandaan na dahil sa kakulangan ng mga katangian ng pagkasira ng mga selula ng parenchymal, ang mga pag-andar ng mga organo kung saan naipon ang hemosiderin ay hindi nabalisa.

Lokal na hemosiderosis. Nangyayari bilang resulta ng pagkasira ng intravascular ng mga pulang selula ng dugo. Kapag ang hemoglobin ay nawala mula sa mga pulang selula ng dugo, sila ay nagiging maputlang katawan. Pagkatapos nito, ang inilabas na hemoglobin, pati na rin ang bahagi ng erythrocytes, ay sakop ng iba pang mga selula at ipinanganak sa hemosiderin. Ang hemosiderin deposition ay madalas na sinusunod sa utak, pati na rin sa iba pang mga organo. Ang sakit na hemosiderosis ay maaaring mangyari kapwa sa isang tiyak na lugar ng mga tissue, at sa buong organ.

Paano nagpapakita ang labis na akumulasyon ng hemosiderin?

Ang klinikal na larawan ay pangunahing nakasalalay sa kung aling organ ang may labis na dami ng naipon na pigment na naglalaman ng bakal. Kasama nito, ang mga sintomas ay maaaring magkatulad, o mahayag sa isang katulad na lawak. Kapansin-pansin din na ang hemosiderosis ay maaaring bumuo ng iba para sa lahat, at samakatuwid ang mga sintomas ay nagpapakita ng kanilang mga sarili nang paisa-isa para sa bawat pasyente. Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng sakit na ito ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

Ubo na may spotting. Ito ay ipinahayag bilang isang resulta ng akumulasyon ng hemosiderin sa plema.
Nahihirapang huminga.
Pagbabago sa kulay ng balat.
Sakit sa rehiyon ng puso at iba pang mga organo.
Pagbabago sa laki ng atay.

Ang akumulasyon ng hemosiderin sa utak at iba pang mga panloob na organo

Ang isang sakit tulad ng hemochromatosis ay nangyayari bilang isang resulta ng labis na akumulasyon ng hemosiderin sa mga tisyu, pati na rin ang mga panloob na organo ng katawan. Bilang resulta ng katotohanan na ang bakal ay may posibilidad na maipon sa halos anumang organ, ito ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng iba't ibang mga sakit, sa partikular na diabetes mellitus, cirrhosis ng atay, puso o pagkabigo sa bato At iba pa. Ang klinikal na larawan ay pangunahing sinamahan ng pangkalahatang karamdaman, pagkapagod, pananakit ng kasukasuan, at pagpalya ng puso. Kapag ang hemosiderin ay naipon sa maraming dami sa katawan, ang kulay ng mga apektadong organo ay nagsisimulang magbago, habang nakakakuha sila ng madilaw-dilaw o kayumangging kulay.

Upang masuri ang isang karamdaman, maaaring kailanganin ang kapalaran ng ilang mga doktor, lalo na ang isang dermatologist, pulmonologist at iba pa. Dahil sa anyo ng sakit, maaaring inireseta iba't ibang pagsusuri na tutulong sa mga espesyalista na magtatag ng tumpak na diagnosis at magreseta ng naaangkop na paggamot. Halimbawa, kung ang hemosiderin ay matatagpuan sa ihi (karaniwan itong wala), kung gayon ito ay maaaring magpahiwatig ng pinsala sa katawan ng mga lason, impeksyon, at iba pa. Depende sa ito, ang kinakailangang paggamot ay inireseta.

Paano alisin ang hemosiderin kung ito ay naipon nang labis? Karaniwan, ang mga espesyalista ay nagrereseta ng mga glucocorticosteroids sa mga pasyente, ngunit ipinapakita lamang nila ang kanilang pagiging epektibo sa 40-50% ng mga kaso. Kung ang mga naturang gamot ay hindi nagdadala ng nais na epekto, ang mga immunosuppressant, pati na rin ang iba pang mga gamot, ay ginagamit. Ano ang mga macrophage na may hemosiderin?

Ang mga macrophage ay mga espesyal na selula na idinisenyo upang makuha ang iba't ibang bakterya at mga patay na selula at isa sa mga linya ng depensa ng immune system, na nagpapahintulot sa iyo na protektahan ang katawan mula sa iba't ibang mga pathogen. Nagmula ang mga ito sa bone marrow, kung saan ang isang cell tulad ng monobullast ay unang na-synthesize. Dahil sa katotohanan na ang akumulasyon ng hemosiderin ay maaaring maobserbahan sa iba't ibang mga organo, sa gayon ay nakakagambala sa kanilang pag-andar, hindi mahirap ipalagay na ang hemosiderosis ay nagdudulot ng pagkagambala sa pagbuo ng mga macrophage. Bilang karagdagan, nang walang wastong paggamot sa pathological na akumulasyon ng pigment na naglalaman ng bakal, ang iba pang mga malubhang sakit ay maaaring mangyari na hindi lamang negatibong nakakaapekto sa kalidad ng buhay ng pasyente, ngunit maaari ring humantong sa kamatayan.

Halimbawa, ang mga macrophage na may hemosiderin sa mammary gland ay nagpapahiwatig na ang isang lukab ay nabuo sa dibdib, na puno ng dugo sa loob. Ito ay nagpapahiwatig ng benign dysplasia.

Gayundin, ang hemosiderosis ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng iba't ibang mga sakit ng gastrointestinal tract, lalo na, na humantong sa pagguho ng antrum ng tiyan na hinukay na may hemosiderin. Sa kabila ng katotohanan na ang naturang sakit ay maaaring maging independiyente, madalas na ito ay nangyayari nang tumpak bilang isang resulta ng isang labis na akumulasyon ng pigment na naglalaman ng bakal, na nangyayari bilang isang resulta ng isang paglabag sa proseso ng pagsipsip ng bakal ng katawan.

Hemosiderosis - mixed pigmentary dystrophy, na nailalarawan sa pamamagitan ng intra- o extracellular deposition ng hemoglobinogenic pigment - hemosiderin.

Pag-uuri.

Mayroong dalawang anyo ng hemosiderosis:

karaniwan,
lokal.

Pangyayari.

Ito ay nangyayari nang napakadalas sa mga tisyu bilang resulta ng pagdurugo, mas madalas bilang isang pagpapakita ng intravascular hemolysis.

Mga kondisyon ng paglitaw.

Ang pangkalahatang hemosiderosis ay nangyayari sa malaria, mga salungatan sa pagsasalin ng dugo, autoimmune hemolytic anemia, pagkalason sa ilang mga lason. Lokal - higit sa lahat, na may mga ruptures ng mga daluyan ng dugo.

Mga mekanismo ng pinagmulan.

Ang pangkalahatang hemosiderosis ay nangyayari sa intravascular na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang pinakawalan na hemoglobin ay nakuha mula sa dugo ng iba't ibang mga selula - ang tinatawag na sideroblasts, kung saan ito ay unang na-convert sa ferritin, at pagkatapos ay sa hemosiderin. Sa kasong ito, ang mga macrophage ng atay, pali, utak ng buto, pati na rin ang mga hepatopites, epitheliocytes ng convoluted tubules ng mga bato, pawis at salivary gland ay kumikilos bilang sideroblast. Ang epithelium ng convoluted tubules ay muling sumisipsip ng hemoglobin mula sa pangunahing ihi at synthesize ang hemosiderin.

Ang lokal na hemosiderosis ay nangyayari bilang resulta ng ebolusyon ng mga pagdurugo sa mga tisyu. Ang mga fragment ng gumuho na erythrocytes ay nakukuha ng tissue macrophage - histiocytes - at pinoproseso sa hemosiderin. Ang pagkamatay ng mga tissue macrophage na ito ay humahantong sa extracellular deposition ng hemosiderin clumps sa tissue.

macroscopic na larawan.

Sa malawakang hemosiderosis na nagreresulta mula sa hemolysis, ang atay, pali, at lalo na ang bone marrow ay may kalawang na tint. Kung ang mga yugto ng hemolysis ay hindi umuulit, kung gayon bilang natural na pagbabago ng mga selula sa mga organo, ang kanilang kulay ay bumalik sa normal.

Sa lokal na hemosiderosis, ang lugar ng dating pagdurugo ay mukhang isang kalawang na pokus o isang lukab na may mga dingding na may parehong kulay.

mikroskopiko na larawan.

Sa malawakang hemosiderosis, ang pigment sa anyo ng mga golden brown clumps ay napansin sa cytoplasm ng stellate reticuloendotheliocytes (Kupffer cells) ng atay, sa macrophage ng pali at bone marrow, pati na rin sa epithelial cells - hepatocytes, alveolocytes, epithelial mga selula ng pawis at mga glandula ng salivary.

Sa lokal na hemosiderosis sa lugar ng dating pagdurugo, ang pigment ay napansin sa cytoplasm ng mga hepatocytes at sa anyo ng mga extracellular clumps. Sa ilang mga tisyu, ang hemosiderin na matatagpuan sa extracellularly ay maaaring manatili nang walang katiyakan.

Upang matukoy ang hemosiderin, maaaring gamitin ang mga histochemical reaction - ang reaksyon ng Perls na may pagbuo ng Prussian blue at ang paglamlam ng pigment clumps sa kulay asul-berde at ang reaksyon ng Tirman Schmelider na may pagbuo ng turnbull blue.

klinikal na kahalagahan.

Sa hemosiderosis ng baga, ang pigment ay idineposito sa kahabaan ng lymphatic capillaries, na kalaunan ay humahantong sa lymph stagnation at compaction. tissue sa baga ang tinatawag na brown indurapia - bilang isang resulta kung saan ang palitan ng gas ay nabalisa sa mga baga. Sa ibang mga kaso, ang akumulasyon ng hemosiderin sa mga tisyu ay hindi gaanong nakakaapekto sa kanilang pag-andar, ngunit isang marker lamang ng intra- o extravascular hemolysis na naganap.

Hemosiderosis - ang mga pangunahing sintomas:

kahinaan
Pangangati ng balat
Mataas na temperatura
Pagkahilo
Walang gana kumain
Cardiopalmus
Dyspnea
Paglaki ng pali
Sakit sa likod ng sternum
Paglaki ng atay
Mababang presyon ng dugo
Hemoptysis
Maputlang balat
Ubo na may plema
Nabawasan ang pagganap
Paninilaw ng mga mucous membrane
Maulap na ihi
paninilaw ng balat
Asul na nasolabial na tatsulok
Hemorrhagic rash

Ang hemosiderosis ay isang sakit na kabilang sa kategorya ng pigmentary dystrophies, at ito ay nailalarawan din sa pamamagitan ng akumulasyon sa mga tisyu isang malaking bilang hemosiderin, na isang pigment na naglalaman ng bakal. Ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay nananatiling hindi ganap na kilala, gayunpaman, ang mga eksperto mula sa larangan ng dermatolohiya ay itinatag na ang mga sanhi ng pagbuo ay maaaring magkakaiba depende sa anyo ng kurso ng naturang karamdaman.

Etiology
Pag-uuri
Mga sintomas
Mga diagnostic
Paggamot
Mga Posibleng Komplikasyon
Pag-iwas at pagbabala

Ang sintomas na larawan ay direktang idinidikta ng uri ng sakit. Kapansin-pansin na ang hemosiderosis ay maaaring makaapekto sa pareho lamang loob, pati na rin ang balat. Sa pangalawang kaso, ang mga pasyente ay bihirang magreklamo tungkol sa isang pagkasira sa kagalingan.

Ang batayan ng diagnosis ay mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo, na sa walang sablay ay dapat dagdagan ng mga instrumental na pamamaraan at isang bilang ng mga manipulasyon na direktang isinasagawa ng clinician.

Ang paggamot sa hemosiderosis ay limitado sa paggamit ng mga konserbatibong pamamaraan ng therapy, lalo na ang paggamit ng mga gamot. Gayunpaman, sa malalang kaso ng sakit, maaaring kailanganin ang isang pamamaraan tulad ng plasmapheresis.

Sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit ng ikasampung rebisyon, ang naturang sakit ay itinalaga ng ilan sa sarili nitong mga cipher, na naiiba sa variant ng kurso. Ang hemosiderosis ng balat ay may halaga na L 95.8. Hemosiderosis ng mga baga, ang ICD-10 code ay J 84, at ang idiopathic na anyo ng patolohiya ay J 84.8.

Mga sanhi ng hemosiderosis

Dahil ang gayong karamdaman sa mga bata at matatanda ay maaaring pangunahin at pangalawa, ang mga predisposing factor ay magkakaiba din.

Sa unang kaso, ang pathogenesis at etiology ng hemosiderosis ay nananatiling hindi lubos na nauunawaan, gayunpaman, ang mga clinician ay naglagay ng ilang mga pagpapalagay, kabilang ang:

genetic predisposition;
immunopathological na katangian ng patolohiya;
congenital disorder ng metabolic process.

Tulad ng para sa pangalawang hemosiderosis, ang mga posibleng dahilan ay maaaring:

hemolytic;
cirrhosis ng atay;
ang kurso ng ilang mga sakit ng isang nakakahawang kalikasan - ito ay dapat ding isama ang relapsing lagnat, malaria, at;
madalas na pagsasalin ng dugo;
pagkalason mga kemikal at mga lason. Kadalasan, ang sulfonamides, lead at quinine ay kumikilos bilang provocateurs;
daloy at iba pang mga metabolic disorder;
malignant;
sa isang talamak na anyo;
eksema at pyoderma;
anumang paglabag sa integridad ng balat.

Ang pagpapakita ng sakit ay maaaring mapukaw ng mga sumusunod na kadahilanan:

matagal na hypothermia ng katawan;
pisikal;
stress at nervous strain;
hindi makontrol na paggamit ng ilang grupo ng mga gamot, sa partikular na diuretics, non-steroidal anti-inflammatory drugs, pati na rin ang ampicillin.

Hindi ang huling lugar sa pagbuo ng naturang proseso ng pathological ay inookupahan ng:

labis sa katawan - ito ay maaaring makamit sa pamamagitan ng pagkonsumo ng mga pagkain o gamot na naglalaman ng malaking halaga ng sangkap na ito;
pamamaraan ng pagsasalin ng dugo, lalo na kung ito ay isinasagawa ng ilang beses sa isang linggo. Sa ganitong mga kaso, pinag-uusapan nila ang paglitaw ng transfusion hemosiderosis;
nadagdagan ang pagsipsip ng hemosiderin ng mga organo ng digestive system;
paglabag sa metabolismo ng hemosiderin;
hypothermia ng katawan.

Pag-uuri ng sakit

Ayon sa pagkalat ng proseso ng pathological, mayroong:

pangkalahatan o pangkalahatang hemosiderosis- ay nabuo laban sa background ng anumang proseso ng system. Sa ganitong mga sitwasyon, ang hemosiderin ay naipon sa pali at atay, gayundin sa pulang buto ng utak, na nagiging sanhi ng pagbabago ng kanilang kulay at nagiging kalawangin o kayumanggi;
lokal, focal o lokal na hemosiderosis- naiiba sa na ang akumulasyon ng intracellular pigment na naglalaman ng bakal ay maaaring isagawa kapwa sa maliliit na lugar ng katawan, halimbawa, sa lugar ng mga hematoma, at sa lukab ng isa sa mga panloob na organo. Kadalasan ito ay nabanggit sa mga tisyu ng baga.

Ayon sa etiological factor, ang hemosiderosis ay:

pangunahin - ang mga dahilan ay nananatiling hindi alam ngayon;
pangalawa - bubuo laban sa background ng daloy ng alinman sa mga karamdaman sa itaas.

Ang mga independiyenteng uri ng sakit ay kinabibilangan ng:

hemosiderosis ng balat;
idiopathic pulmonary hemosiderosis, na sa larangan ng medikal ay tinatawag na brown purpura ng mga baga.

Sa mga kaso ng pinsala sa balat, ang sakit ay maaaring mangyari sa ilang mga pagkakaiba-iba, kung kaya't ito ay nahahati sa:

annular telangiectatic purpura ng Mayocchi;
senile hemosiderosis;
lichenoid pigmented o purpuric angiodermatitis;
okre dermatitis.

Ang pangalawang anyo ng patolohiya ay mayroon ding sariling pag-uuri:

hemosiderosis ng atay;
hemosiderosis ng mga bato;
hemosiderosis ng bone marrow;
hemosiderosis ng pali;
hemosiderosis na may pinsala sa salivary o sweat glands.

Mga sintomas ng hemosiderosis

Ang klinikal na larawan ng naturang sakit sa mga bata at matatanda ay direktang idinidikta ng uri ng kurso nito.

Kaya, ang idiopathic pulmonary hemosiderosis ay kinakatawan ng mga naturang pagpapakita:

produktibong ubo, ibig sabihin, may plema;
hemoptysis;
kinakapos na paghinga;
isang pagtaas sa mga halaga ng temperatura;
sakit na sindrom na may lokalisasyon sa sternum;
maputlang balat;
icteric sclera;
sianosis ng nasolabial triangle;
matinding pagkahilo;
kahinaan at pagbaba ng pagganap;
walang gana;
nadagdagan ang rate ng puso;
pagpapababa ng presyon ng dugo;
sabay-sabay na pagbabago sa dami ng atay at pali sa malaking paraan.

Laban sa background ng katotohanan na ang brown induration ng mga baga ay isang malubhang sakit, ang gayong diagnosis sa panahon ng buhay ng isang tao ay bihirang itinatag.

Ang hemosiderosis ng balat ay pangunahing ipinahayag sa hitsura ng mga spot ng edad na kayumanggi at sa karamihan ng mga kaso ay naisalokal sa ibabang bahagi ng mga binti. Bilang karagdagan, ang mga sintomas ng pagkakaiba-iba na ito ng sakit ay kinabibilangan din ng:

ang paglitaw ng isang hemorrhagic rash o maliit na mga spot ng edad, na nag-iiba sa diameter mula sa isang milimetro hanggang 3 sentimetro;
paglahok sa patolohiya ng mga binti, bisig at kamay;
pagkakaiba-iba sa lilim ng mga pantal - maaari silang maging brick pula, kayumanggi, maitim na kayumanggi o madilaw-dilaw;
bahagyang pangangati ng balat;
ang pagbuo ng petechiae, nodules, lichenoid papules at plaques sa mga lugar na may problema sa balat.

Mga sintomas ng skin hemosiderosis photo.

Ang hemosiderosis ng atay ay ipinahayag sa:

isang pagtaas sa laki at density ng apektadong organ;
sakit sa palpation ng projection ng organ na ito;
akumulasyon ng isang malaking halaga ng likido sa peritoneum;
nadagdagan ang tono ng dugo;
yellowness ng balat, nakikita mauhog lamad at sclera;
pigmentation ng upper extremities, mukha at armpits.

Sa mga kaso ng paglahok sa proseso ng pathological ng mga bato, ang pagkakaroon ng:

pamamaga ng mas mababang mga paa't kamay at mga talukap ng mata;
pag-ayaw sa pagkain;
maulap na ihi;
sakit sa rehiyon ng lumbar;
pangkalahatang kahinaan at kahinaan;
dyspepsia.

Ang lahat ng mga sintomas sa itaas ay dapat maiugnay sa bata at nasa hustong gulang.

Mga diagnostic

Dahil ang hemosiderosis ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabago sa komposisyon ng dugo, natural na ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay bubuo ng batayan ng diagnosis.

Kung mangyari ang mga sintomas ng katangian, ito ay nagkakahalaga ng paghingi ng tulong mula sa isang therapist na magsasagawa ng mga manipulasyon ng paunang pagsusuri at magrereseta ng mga pangkalahatang pagsusuri, at, kung kinakailangan, sumangguni sa pasyente para sa karagdagang konsultasyon sa iba pang mga espesyalista.

Ang unang hakbang sa paggawa ng tamang diagnosis ay ang:

pag-aaral ng medikal na kasaysayan - upang maghanap ng mga pathological na kadahilanan na humahantong sa pangalawang hemosiderosis;
kakilala sa anamnesis ng buhay ng isang tao - upang magtatag ng mga posibleng mapagkukunan ng pangunahing anyo ng sakit;
isang masusing pisikal na pagsusuri ng pasyente, na kinakailangang kasama ang pag-aaral ng kondisyon ng balat, palpation ng anterior wall ng cavity ng tiyan, pagsukat ng pulso at presyon ng dugo;
isang detalyadong survey ng pasyente - upang ipunin ang isang kumpletong sintomas na larawan ng kurso ng sakit.

Ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay batay sa:

pangkalahatang klinikal na pagsusuri ng dugo;
biochemistry ng dugo;
mga pagsusuri sa PCR;
pangkalahatang pagsusuri ng ihi;
disferal na pagsubok;
mikroskopikong pagsusuri ng plema.

Ang pinakamahalaga sa mga tuntunin ng diagnosis ay ang mga sumusunod na instrumental na pamamaraan:

biopsy ng apektadong segment, i.e. balat, atay, bato, baga, bone marrow, atbp.;
spirometry;
bronchoscopy;
scintigraphy;
radiography ng sternum;
CT at MRI.

Larawan ng pamamaraan ng Spirometry.

Paggamot ng hemosiderosis

Posibleng pagalingin ang naturang sakit sa tulong ng mga konserbatibong pamamaraan ng therapy na ginagamit sa anumang variant ng kurso nito.

Ang paggamot para sa hemosiderosis ay kinabibilangan ng:

pagkuha ng glucocorticoids;
ang paggamit ng mga immunosuppressant at paghahanda ng bakal;
pagpapatupad ng plasmapheresis;
paggamit ng mga gamot upang mapawi ang mga sintomas;
paglanghap ng oxygen;
cryotherapy;
bitamina therapy;
paggamit na naglalaman ng calcium at angioprotectors;
PUVA therapy - para sa cutaneous hemosiderosis.

Ang interbensyon sa kirurhiko sa paggamot ng sakit ay hindi ginagamit.

Mga Posibleng Komplikasyon

Ang idiopathic pulmonary hemosiderosis at iba pang mga uri ng sakit, sa kawalan ng therapy, ay puno ng pagbuo ng mga naturang kahihinatnan:

baga;
panloob na pagdurugo;
paulit-ulit na pneumothorax;
talamak na pagkabigo sa paghinga;
hypochromic anemia.

Pag-iwas at pagbabala

Dahil sa kalahati ng mga kaso hindi posible na malaman ang sanhi ng pagbuo ng naturang sakit, kung gayon ang mga rekomendasyon sa pag-iwas ay hindi tiyak, ngunit pangkalahatan. Dapat nilang isama ang:

wasto at balanseng nutrisyon;
pagpapanatili ng isang malusog at aktibong pamumuhay;
pag-iwas sa anumang pinsala at hypothermia;
maagang pagsusuri at kumpletong paggamot mga pathology na maaaring makapukaw ng pag-unlad ng pangalawang hemosiderosis;
pagbubukod ng mga gamot at kemikal na pagkalasing;
regular na daanan pang-iwas na pagsusuri sa isang medikal na pasilidad.

Laban sa background ng katotohanan na ang hemosiderosis ay medyo mahirap i-diagnose, ang pagbabala nito ay magiging medyo kanais-nais - ang anyo ng balat ay pinakamahusay na disimulado ng mga tao. Kadalasan, ang iba pang mga uri ng sakit ay humantong sa kapansanan at pag-unlad ng mga komplikasyon, na kung minsan ay nagiging sanhi ng pagkamatay ng pasyente.

Anong gagawin?

Kung sa tingin mo ay mayroon ka Hemosiderosis at ang mga sintomas na katangian ng sakit na ito, pagkatapos ay matutulungan ka ng isang pangkalahatang practitioner.

Na naipon sa dugo dahil sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, na mga selula ng dugo na nagdadala ng oxygen sa mga tisyu at panloob na organo. Ang haba ng kanilang buhay ay 120 araw, pagkatapos nito ay naghiwa-hiwalay. Samakatuwid, ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa normal na estado. Ngunit kung masyadong maraming mga selula ng dugo ang masira, mayroong labis na akumulasyon ng hemosiderin pigment sa dugo. Magbasa nang higit pa tungkol sa mga sanhi, sintomas, tampok ng diagnosis at paggamot ng patolohiya na ito mamaya sa artikulo.

Mga sanhi ng patolohiya

Ang hemosiderin ay isang sangkap na, kapag labis na naipon sa katawan, nagiging sanhi ng pag-unlad ng isang sakit na tinatawag na hemosiderosis. Mayroong dalawang grupo ng mga sanhi ng patolohiya na ito: exogenous at endogenous. Sa unang kaso, ang epekto panlabas na mga kadahilanan sa katawan. Sa pangalawang kaso, ang sakit ay bubuo dahil sa isang paglabag panloob na kapaligiran organismo.

Ang mga endogenous na kadahilanan na humahantong sa pagtaas ng hemosiderin deposition ay kinabibilangan ng:

matalas nagpapaalab na sakit nakakahawang pinagmulan - malaria, brucellosis;
nakakalason na pagkalason;
ang impluwensya ng ilang mga gamot;
labis na paggamit ng bakal sa katawan na may mga gamot na naglalaman nito ("Sorbifer", "Maltofer");
pagsasalin ng dugo na may hindi tugmang grupo o Rh factor.

Kabilang sa pinakadakilang pansin ay binabayaran sa pagmamana. Mayroong mga ilang genetic na sakit kung saan mayroong labis na pagtitiwalag ng hemosiderin sa utak, atay at iba pang mga panloob na organo. Ito ay, una sa lahat, tulad ng mga pathologies:

thalassemia - isang paglabag sa synthesis ng isa sa mga kadena ng hemoglobin;
sickle cell anemia - isang congenital disorder ng anyo ng mga pulang selula ng dugo;
enzymopathies - isang pangkat ng mga sakit kung saan walang sapat na anumang enzyme para sa pagbuo ng hemoglobin;
membranopathies - mga congenital disorder ng istraktura ng mga pulang selula ng dugo.

Hiwalay, ang mga sakit sa autoimmune ay nakikilala bilang sanhi ng pag-unlad ng hemosiderosis.

Mga anyo ng sakit

Ang Hemosiderin ay isang sangkap na maaaring maipon pareho saanman sa katawan, sa halos lahat ng mga panloob na organo, at sa paghihiwalay, iyon ay, sa isang partikular na lugar. Sa unang kaso, nagsasalita sila ng pangkalahatan, o pangkalahatang anyo karamdaman. Sa pangalawang kaso, bubuo ang lokal, o lokal, hemosiderosis.

Ang paglitaw ng pangkalahatang hemosiderosis ay nangyayari laban sa background ng anumang systemic patolohiya. Pagkatapos ay nag-iipon ang hemosiderin sa utak, atay at iba pang mga organo. Sa lokal na anyo, ang pigment ay nakolekta sa mga naisalokal na lugar ng katawan ng tao. Halimbawa, sa lukab ng isang tubular organ o sa isang hematoma.

Depende sa sanhi ng pag-unlad, dalawa pang grupo ng sakit ang nakikilala:

pangunahin - ang mga dahilan para sa form na ito ay hindi pa nilinaw;
pangalawang - bubuo laban sa background ng iba pang mga sakit.

Ang mga pangunahing sanhi ng pangalawang hemosiderosis ay maaaring ang mga sumusunod na kondisyon ng pathological:

leukemia - isang malignant na sugat ng bone marrow;
cirrhosis ng atay;
Nakakahawang sakit;
mga sakit sa balat: pyoderma, eksema, dermatitis;
hypertension na may malubhang kurso;
madalas na pagsasalin ng dugo;
hemolytic anemia.

Sa katunayan, marami pang mga dahilan para sa pag-unlad ng pangalawang hemosiderosis, kaya ang mga pangunahing lamang ay ipinakita sa nakaraang seksyon at sa itaas.

Mga kadahilanan ng peligro para sa pagbuo ng sakit

Hiwalay, may mga kadahilanan na hindi direktang humahantong sa isang pagtaas ng pagtitiwalag ng hemosiderin, ngunit pinatataas ang panganib ng kondisyong ito ng pathological. Kabilang dito ang:

pare-pareho ang hypothermia ng katawan;
talamak na stress;
labis na pisikal na aktibidad;
walang kontrol na paggamit ng diuretics, paracetamol, ilang antibiotics.

Anong mga organo ang apektado sa hemosiderosis?

Ang hemosiderin ay isang pigment na maaaring maipon sa halos anumang panloob na organ. Ngunit ang pinakakaraniwang kabiguan ay:

atay;
bato;
pali;
balat;
utak ng buto;
mga glandula ng laway o pawis;
utak.

Hemosiderosis ng balat: mga pagpapakita

Ang pinaka-kapansin-pansin na mga pagpapakita ay ang akumulasyon ng hemosiderin sa balat. Sa halos lahat ng mga pasyente, ang pangunahing sintomas ay ang pagbuo ng mga dark brown spot sa mga binti. Kadalasan ang mga lugar ng pigmentation ay may malaking diameter, ngunit kung minsan ay may maliit, halos punctate rashes. Sa ilang mga pasyente, ito ay nangyayari dahil sa pinsala sa mga capillary ng balat.

Ang kulay ng mga pantal ay maaaring magkakaiba: mula sa kulay ng pulang ladrilyo hanggang sa maitim na kayumanggi o dilaw. Bilang karagdagan sa mga spot, lumilitaw ang iba pang mga elemento ng pantal: nodules, papules, plaques. Ang pasyente ay nag-aalala tungkol sa pangangati ng mga apektadong bahagi ng balat.

Hemosiderosis ng atay: sintomas

Ang pagtitiwalag ng hemosiderin sa tisyu ng atay ay ipinahayag, una sa lahat, sa pamamagitan ng pagtaas sa laki ng organ. Ito ay humahantong sa pag-uunat ng kapsula na nakapalibot sa atay. Nararamdaman ito ng pasyente bilang isang mapurol na sakit sa kanan sa ilalim ng tadyang. Sa isang makabuluhang pagtaas, mayroong isang kawalaan ng simetrya ng tiyan at ang umbok nito sa kanan. Ang palpation ng tiyan sa mga lugar na ito ay masakit din.

Sa isang pangmatagalang proseso, ang paggana ng atay ay unti-unting napinsala. Ito ay ipinapakita sa pamamagitan ng pagtaas sa tiyan dahil sa akumulasyon ng likido sa loob nito, varicose veins ng tiyan at esophagus, hemorrhoidal veins, pagdidilaw ng balat at sclera, at hemorrhagic rashes.

Hemosiderosis sa bato: sintomas

Ang akumulasyon ng pigment sa mga bato ay hindi lamang humahantong sa mga pagbabago sa ihi, kundi pati na rin sa ilang mga klinikal na pagpapakita. Ang Hemosiderin ay nakakaapekto sa renal tubules at glomeruli, na humahantong sa kapansanan sa pagsasala ng dugo at paglabas ng protina at carbohydrates mula dito. Bilang isang resulta, ang hypoproteinemia ay bubuo - isang pagbawas sa konsentrasyon ng protina sa dugo.

Ang pasyente ay nagreklamo ng edema. Una ay lumilitaw ang mga ito sa mukha, at sa mga advanced na kaso ay sumasakop sa buong katawan. Ang pasyente ay nabalisa pangkalahatang kahinaan at pagkapagod.

Ang matagal na pinsala sa paggana ng bato ay humahantong sa pagkagambala sa mga pag-andar ng ibang mga organo at sistema.

Pinsala sa utak

Ang pagtitiwalag ng hemosiderin sa utak ay may napaka-variable na clinical manifestations. Ang lahat ay nakasalalay sa kung aling bahagi ng sugat ang naisalokal.

Ang akumulasyon ng hemosiderin ay nagdudulot ng kamatayan mga selula ng nerbiyos pagkasira ng myelin sheath ng nerves. Kadalasan, ang mga pasyente na may hemosiderosis ng utak ay may nakaraang pagdurugo sa parenchyma, pag-alis ng mga tumor, hemorrhagic stroke.

tipikal mga klinikal na pagpapakita Ang akumulasyon ng hemosiderin sa utak ay isinasaalang-alang:

kawalan ng timbang - ataxia;
pagkawala ng pandinig ayon sa uri ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural;
mga karamdaman sa pag-iisip;
dysarthria - may kapansanan sa pagsasalita;
mga karamdaman sa paggalaw.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng hemosiderosis ay dapat na komprehensibo. Kadalasan, kinakailangan ang pinagsama-samang gawain ng mga doktor ng iba't ibang mga espesyalisasyon: isang dermatologist, isang neurologist, isang pulmonologist, isang espesyalista sa nakakahawang sakit, at iba pa. Ang lahat ay nakasalalay sa kung aling organ ang higit na apektado.

Ang diagnostic na paghahanap ay nagsisimula sa isang detalyadong pagtatanong ng pasyente tungkol sa kanyang mga reklamo, ang kanilang pag-unlad sa dynamics, ang pagkakaroon ng mga nakaraang sakit. Pagkatapos lamang nito, ang mga karagdagang pamamaraan ng pagsusuri ay inireseta.

Anuman ang anyo ng sakit, ang mga sumusunod na pamamaraan ng diagnostic ay inireseta:

Kumpletong bilang ng dugo - natutukoy ang nabawasang bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin.
Pagpapasiya ng pagkakaroon ng hemosiderin sa ihi.
Tukuyin ang antas ng bakal sa serum ng dugo.
Pagsusuri ng kapasidad ng pagbubuklod ng bakal sa katawan.
Biopsy ng apektadong lugar ng tissue na may pagsusuri sa histological upang makita ang mga deposito ng hemosiderin.

Tanging isang histological na pagsusuri ng biopsy ang makakagawa ng diagnosis ng hemosiderosis na may ganap na katiyakan. Kapag sinusuri ang isang piraso ng tissue sa ilalim ng mikroskopyo, ang mga macrophage na may hemosiderin ay matatagpuan, dahil ang mga cell na ito ang unang "kumakain" ng sobrang pigment.

Gayundin, depende sa pinsala sa kung aling organ ang pinaghihinalaan ng doktor, inireseta niya ang mga sumusunod na pamamaraan ng pagsusuri:

magnetic resonance imaging ng utak;
tomogram ng computer;
pamamaraan ng ultrasound;
radiography;
bronchoscopy.

Isa pang epektibo pamamaraan ng laboratoryo diagnostics - desferal test. Para sa pagpapatupad nito, ang pasyente ay binibigyan ng 500 mg ng Desferal. Hindi bababa sa 6 na oras at maximum na isang araw pagkatapos ng iniksyon ng gamot, ang ihi ng pasyente ay kinokolekta at ang dami ng bakal sa loob nito ay sinusuri.

Paggamot ng sakit

Dahil sa kasalukuyang yugto ang pinaka-pansin ay binabayaran sa autoimmune course ng hemosiderosis, ang mga gamot mula sa pangkat ng corticosteroids ay itinuturing na mga priority na gamot. Inaapi nila immune system, sa gayon ay binabawasan ang produksyon ng mga antibodies laban sa kanilang sariling mga pulang selula ng dugo. Kasama sa mga gamot na ito ang "Dexamethasone", "Prednisolone". Ngunit ang mga glucocorticoids ay tumutulong lamang sa 40-50% ng mga kaso. Sa kawalan ng kanilang pagiging epektibo, ang pasyente ay inireseta ng cytostatics ("Methotrexate", "Azathioprine").

Inireseta din ang mga gamot na nagpapabuti sa trophism ng tissue, metabolismo ng cell, at nagpapataas ng supply ng oxygen sa kanila. Kasama sa mga gamot na ito ang:

Venotonics. Pinapataas nila ang pagkalastiko ng mga vascular wall, nagpapabuti ng daloy ng dugo sa mga tisyu ng utak - "Detralex", "Doppelhertz".
Mga bitamina ng grupo B. Pagbutihin ang kondaktibiti ng nerve impulse, ang kondisyon ng tissue ng kurdon.
Bitamina C. Pinapataas ang lakas ng vascular wall.
Angioprotectors. Mayroon silang katulad na epekto sa bitamina C - "Etamzilat", "Vinkamine".
Nootropics. Pinapabuti nila ang daloy ng dugo sa utak at pinabilis ang metabolismo ng cell - Cerebrolysin, Phenibut.
Antipsychotics. Ang mga ito ay inireseta ng symptomatically lamang kung ang pasyente ay may mga sakit sa isip - "Aminazin".

Sa hemosiderosis ng mga bato at isang makabuluhang paglabag sa kanilang pag-andar, ang plasmapheresis o hemodialysis ay inireseta.

Kaya, ang labis na akumulasyon ng hemosiderin ay isang malubhang pathological na kondisyon. Ito ay nangangailangan ng karamihan maagang pagsusuri at napapanahong paggamot, dahil sa mga advanced na kaso, ang hemosiderosis ay humahantong sa malubhang dysfunction ng mga panloob na organo. Kadalasan ang mga karamdamang ito ay hindi maibabalik.

Ang hemosiderosis ng balat ay isang bilang ng mga dermatological na sakit na kabilang sa pangkat ng mga pigmentary dystrophies. Ang patolohiya na ito ay bubuo dahil sa labis na halaga ng bakal sa mga tisyu ng katawan, ang antas nito ay kinokontrol ng hemosiderin, isang pigment na naglalaman ng bakal. Mayroong lokal at pangkalahatang hemosiderosis. Sa unang kaso - pulmonary at balat, sa pangalawa - pawis at salivary glands, bone marrow, bato, pali, atay. Upang masuri ang sakit, kinakailangan upang matukoy ang antas ng bakal sa katawan, masuri ang kakayahan ng dugo na magbigkis ng elementong ito, at itatag ang dami ng hemosiderin sa mga specimen ng biopsy ( biyolohikal na materyal) mga organo at tisyu. Ang paggamot ay nakasalalay sa klinikal na larawan, kasama ang pagkuha ng glucocorticosteroids, angioprotectors, cytostatics, bitamina, pati na rin ang mga pamamaraan ng physiotherapy - plasmapheresis, phototherapy (PUVA), atbp.

Mga tampok ng hemosiderosis ng balat

Sa karamihan ng mga kaso, ang patolohiya ay bubuo sa mga lalaki. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng brownish-red spot ng iba't ibang shade na may malinaw na mga hangganan. Kapag pinindot, hindi sila nagbabago ng kulay at hindi nawawala, ang proseso ng nagpapasiklab ay hindi bubuo. Depende sa mga palatandaan at kondisyon ng katawan, ang mga sumusunod na anyo ng hemosiderosis ng balat ay nakikilala:

puting pagkasayang. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang pagnipis ng balat sa mga shins - maputi-puti, bahagyang lumubog, bilugan na mga spot na may malinaw na mga hangganan. Unti-unti, ang mga spot ay nagsasama, lumilitaw ang hyperpigmentation sa kanilang paligid, sanhi ng telangiectasia at pagtitiwalag ng hemosiderin sa mga tisyu. Ang proseso ay hindi maibabalik, unang inilarawan noong 1929, kadalasang bubuo laban sa background ng varicose veins.
Arcuate telangiectatic purpura. Lumilitaw ito bilang madilaw-kulay-rosas na mga spot na 10-15 cm ang laki na may lokalisasyon sa mga shins at bukung-bukong. Unti-unti, nahati sila sa mga elemento ng arcuate at kalahating bilog, ang mga bakas ng hemosiderin, telangiectasia ay lumilitaw sa paligid. Ang patolohiya ay unang inilarawan noong 1934; sa kurso ng pagsusuri, dapat itong maiba mula sa sakit na Mayocchi.
Eczematous purpura. Maraming mga eczema-like (erythema-squamous) na madilaw-dilaw na kayumanggi na mga spot ang lumilitaw sa puno ng kahoy at mga paa't kamay kasama ng isang papular-hemorrhagic, kung minsan ay confluent, pantal. Ang mga pantal sa ilang mga kaso ay sinamahan ng pangangati. Sa pagsusuri sa histological bilang karagdagan sa hemosiderosis, ang spongiosis ay nasuri. Ang sakit ay unang inilarawan noong 1953.
Makati purpura. Mukhang eczematid-like purpura, na sinamahan ng matinding pangangati at lichenification - isang matalim na pampalapot ng balat, isang pattern, isang paglabag sa pigmentation. Ang sakit ay unang inilarawan noong 1954.
Annular telangiectatic purpura. Ang sakit na Mayocchi ay isang napakabihirang uri ng hemorrhagic pigmented dermatosis.
Lichenoid purpuric at pigmented angiodermatitis. Sa shins at hita, ang mapula-pula-kayumanggi lichenoid nodules 3-5 mm ang laki ay nabuo, mas madalas - maliit na bilugan na mga plake na may scaly na ibabaw. Ang balat sa paligid ng mga apektadong lugar ay nakakakuha ng isang lilang kulay, kung minsan ay lumilitaw ang pangangati. Posibleng pagkalat ng pantal sa puno ng kahoy, itaas na paa, mukha. Ang sakit ay talamak, unang inilarawan noong 1925.
orthostatic purpura. Mga pagbabago sa patolohiya balat ng mas mababang paa't kamay, sanhi ng mga sakit sa atay at bato, mahabang pamamalagi nakatayo, katandaan, kabiguan ng cardiovascular. Ang patolohiya ay unang inilarawan noong 1904.
Ocher dermatitis (angiosclerotic purpura ng Janselm, purpuric at pigmented angiodermatitis ng lower extremities, yellow ocher dermatitis). Kadalasan ito ay nabubuo sa mga lalaki na may mga problema sa sirkulasyon ng dugo (varicose veins, thrombophlebitis, atherosclerosis, hypertension, atbp.), Na nagpapakita ng sarili sa mga paa at binti. Sa una, ang mga ito ay ang pinakamaliit na pagdurugo, sa paglipas ng panahon - kalawang-pulang foci na 6-10 cm ang laki.Sa mga malalang kaso - pagkasayang ng balat, trophic ulcers. Minsan - hyperpigmentation at brown-blue spot (plaques) na madaling kapitan ng ulceration mula 10 hanggang 40 mm ang lapad. Ang sakit ay unang inilarawan noong 1924.
Progresibong pigmentary dermatosis. Ang isang bihirang sakit na may hindi natukoy na etiology, ay may iba pang mga pangalan - Schamberg's disease, pigmentary purpura.
Reticular senile hemosiderosis (telangiectatic purpuric dermatitis, senile purpura ni Bateman, reticular hemosiderosis). Nabubuo ito bilang resulta ng mga pagbabago sa atherosclerotic sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo na dulot ng natural na pagtanda.
Lumilitaw bilang maliliit na brown spot, purple petechiae at spider veins(telangiectasia) na may lokalisasyon sa likurang bahagi kamay, paa at binti, kung minsan ang pantal ay sinamahan ng pangangati. Ang patolohiya ay unang inilarawan noong 1818.

Kung ano ang hitsura ng hemosiderosis ng balat ay makikita sa mga larawan sa ibaba.

Ang mga palatandaan ng hemosiderosis ay depende sa anyo ng sakit. Ang pigmentary purpura ng balat ay mas madalas na masuri sa mga lalaki na higit sa 40 taong gulang. Ito ay isang talamak na benign pathology na may mga sumusunod na sintomas:

Pigmented red-brick spot.
Lokalisasyon ng pantal sa mga bisig, kamay, shins at bukung-bukong.
Unti-unting pagbabago sa kulay ng mga batik sa kayumanggi, maitim na kayumanggi o madilaw-dilaw.
Pagtaas ng temperatura.

Ang hemosiderosis ng balat ay hindi kumakalat sa mga panloob na organo, sa panahon ng pagpapatawad, ang mga sintomas ay banayad o wala sa kabuuan.

Ang Hemosiderin, na kumokontrol sa dami ng bakal sa katawan, ay nabuo bilang resulta ng pagkasira ng hemoglobin sa pamamagitan ng isang bilang ng mga enzyme. Ito ay naroroon sa mga selula ng atay, pali, utak ng buto, lymphoid tissue. Sa sobrang aktibong synthesis, ang labis na hemosiderin ay idineposito sa mga selula ng balat, iba pang mga organo at tisyu. Ang hemosiderosis ng balat ay isang pangalawang sakit, ang mga sanhi nito ay:

mga proseso ng autoimmune.
Pagkalasing - pagkalason sa sulfonamides, lead, quinine, at iba pang hemolytic poison.
Mga impeksyon - sepsis, brucellosis, malaria, tipus.
Mga sakit sa dugo - maraming pagsasalin ng dugo, leukemia, diabetes mellitus.
hemolytic anemia.
Rhesus salungatan.
Cirrhosis ng atay.
Puso at kakulangan sa venous.
Eksema, dermatitis.
Mga karamdaman sa immune system.

Ang mga resulta ng maraming pag-aaral ay nagmumungkahi na ang isa sa mga dahilan para sa pag-unlad ng hemosiderosis ng balat ay isang genetic predisposition.

Kadalasan, ang hemosiderosis ng balat ay bubuo sa mga bata 3-8 taong gulang, ang lahat ay nagsisimula sa anemia at igsi ng paghinga sa isang kalmadong estado. Sa talamak na yugto, ang temperatura ay tumataas nang bahagya, kung ito ay isang pulmonary form, lumilitaw ang isang ubo, plema na may dugo. Sa panahong ito, ang atay at pali ay tumaas, ngunit sa paggamot, ang krisis ay tumatagal lamang ng ilang araw at ang sakit ay napupunta sa pagpapatawad: ang mga sintomas ay unti-unting nawawala, ang antas ng hemoglobin sa dugo ay tumataas.

Diagnosis ng hemosiderosis ng balat

Ang diagnosis ng hemosiderosis ay nangangailangan ng pagtatasa ng klinikal na larawan, pati na rin ang isang bilang ng mga instrumental at laboratoryo na pag-aaral. Karaniwang inireseta ng doktor:

Pagsusuri ng klinikal na dugo - tinutukoy ang nilalaman ng bakal sa suwero.
Desferal test - ang deferoxamine ay iniksyon (intramuscularly), ang konsentrasyon ng bakal sa ihi ay tinasa.
Isang biopsy ng mga nasirang lugar ng balat - isang pagsusuri sa histological ay ginaganap.
Microscopic na pagsusuri ng plema.
X-ray ng dibdib.
Perfusion scintigraphy ng mga baga - ang pag-aaral ng daloy ng dugo sa baga.
Spirometry.
Bronchoscopy.

Ginagawang posible ng mga resulta ng pag-aaral na ihiwalay ang impeksyon na nagdulot ng hemosiderosis ng balat o iba pang mga organo (kung ang sakit ay may nakakahawang etiology).

Ang Therapy para sa cutaneous hemosiderosis ay kinabibilangan ng appointment ng mga gamot na naglalaman ng calcium, vascular strengthening agents, Rutin, Aescusan, ascorbic acid, at bitamina. Kung ang sakit ay bubuo laban sa background ng isang nagpapasiklab na proseso, ang therapy ay pupunan ng mga ointment na may glucocorticoids.

Mga komplikasyon ng hemosiderosis ng balat

Sa karamihan ng mga kaso, ang paggamot ng hemosiderosis ng balat ay may kanais-nais na pagbabala. Ang napapanahong pangangalagang medikal ay nagpapahintulot sa iyo na maiwasan ang mga komplikasyon, sa karamihan - may mga problema ng isang aesthetic na kalikasan nang hindi lumalala ang iyong kagalingan.
Ang ibang uri ng hemosiderosis ay maaaring magdulot ng pagdurugo, malfunction ng cardio-vascular system, pulmonary hypertension at ilang iba pang kondisyong nagbabanta sa buhay.

Pag-iwas sa hemosiderosis ng balat

Ang batayan para sa pag-iwas sa may kapansanan sa synthesis ng hemosiderin ay napapanahong paggamot mga nakakahawang sakit, hematological at cardiovascular. Ang mga taong madaling kapitan ng hemosiderosis ng balat ay dapat iwasan mga komplikasyon ng pagsasalin ng dugo(mga problema sa pagsasalin ng dugo), pagkalason sa droga at kemikal (pagkalasing).

Ang mga hakbang sa pag-iwas ay naglalayong maiwasan ang mga sakit, nagdudulot ng paglabag sirkulasyon ng dugo ng mas mababang mga paa't kamay, dahil sa ilang mga kaso ang mga nakakapukaw na kadahilanan ng hemosiderosis ay mga pinsala, hypothermia, matagal na pananatili sa mga binti. Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa kalusugan para sa mga taong, sa pamamagitan ng kanilang propesyonal na aktibidad Kailangan kong gugulin ang halos lahat ng oras ko sa pagtayo.

- isang sakit ng pangkat ng mga pigmented dystrophies, na nailalarawan sa pamamagitan ng labis na akumulasyon ng iron-containing pigment hemosiderin sa mga tisyu ng katawan. May mga lokal na anyo ng sakit (balat at pulmonary hemosiderosis) at pangkalahatan (na may pagtitiwalag ng hemosiderin sa mga selula ng atay, pali, bato, utak ng buto, salivary at sweat glands). Ang diagnosis ng hemosiderosis ay batay sa pagpapasiya ng nilalaman ng bakal sa plasma ng dugo, ang kabuuang kapasidad ng iron-binding ng dugo, pati na rin ang nilalaman ng pigment sa biopsy specimens ng mga tisyu at organo. Depende sa klinikal na larawan, ang paggamot ng hemosiderosis ay kinabibilangan ng drug therapy (glucocorticoids, cytostatics, angioprotectors, bitamina C), sa ilang mga kaso, plasmapheresis, at lokal na PUVA therapy.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang hemosiderosis ay isang paglabag sa pagpapalitan ng hemoglobinogenic pigment hemosiderin kasama ang lokal o systemic na deposition nito sa mga tisyu. Ang Hemosiderin ay isang intracellular pigment na naglalaman ng bakal na nabuo sa panahon ng enzymatic breakdown ng hemoglobin. Ang synthesis ng hemosiderin ay nangyayari sa sideroblast cells. Kasama ng iba pang mga derivatives ng hemoglobin (ferritin, bilirubin), ang hemosiderin ay kasangkot sa transportasyon at pagtitiwalag ng bakal at oxygen, ang metabolismo ng mga kemikal na compound. Normal sa maliit na dami Ang hemosiderin ay matatagpuan sa mga selula ng atay, pali, bone marrow, at lymphatic tissue. Sa ilalim ng iba't ibang mga kondisyon ng pathological, ang labis na pagbuo ng hemosiderin na may pag-unlad ng hemosiderosis ay maaaring mangyari. Ang pag-aaral ng epidemiology ng hemosiderosis ay mahirap dahil sa malawak na iba't ibang uri ng karamdamang ito.

Depende sa pagkalat ng proseso ng pathological, ang lokal (lokal) at pangkalahatan (pangkalahatan) hemosiderosis ay nakikilala. Ang lokal na hemosiderosis ay resulta ng extravascular hemolysis, ibig sabihin, extravascular na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang lokal na hemosiderosis ay maaaring bumuo kapwa sa foci ng limitadong pagdurugo (hematomas), at sa loob ng buong organ (baga, balat). Ang pangkalahatang hemosiderosis ay bunga ng intravascular hemolysis - intravascular pagkasira ng mga erythrocytes sa iba't ibang karaniwang sakit. Sa kasong ito, ang hemosiderin ay idineposito sa mga selula ng atay, pali at utak ng buto, na nagbibigay sa mga organo ng kulay kayumanggi ("kalawang".

Ang mga independiyenteng anyo ng hemosiderosis ay kinabibilangan ng:

hemosiderosis ng balat (Schamberg's disease, annular telangiectatic purpura ng Mayocchi, senile hemosiderosis, lichenoid pigmentary at purpuric angiodermatitis, ocher dermatitis, atbp.)
idiopathic pulmonary hemosiderosis (brown induration ng mga baga)

Kapag ang hemosiderin deposition ay sinamahan ng mga pagbabago sa istruktura tissues at dysfunction ng organ, pinag-uusapan nila ang hemochromatosis. Dahil sa iba't ibang mga sanhi at anyo ng hemosiderosis, ang immunology, dermatology, pulmonology, hematology at iba pang mga disiplina ay nakikibahagi sa pag-aaral nito.

Mga sanhi ng hemosiderosis

Ang pangkalahatang hemosiderosis ay isang pangalawang kondisyon, na nauugnay sa etiologically sa mga sakit ng sistema ng dugo, pagkalasing, impeksyon, mga proseso ng autoimmune. Mga posibleng dahilan ang labis na hemosiderin deposition ay maaaring magsilbi bilang hemolytic anemia, leukemia, cirrhosis ng atay, mga nakakahawang sakit (sepsis, brucellosis, malaria, relapsing fever), Rh conflict, madalas na pagsasalin ng dugo, pagkalason sa hemolytic poisons (sulfonamides, lead, quinine, atbp.).

Ang etiology ng hemosiderosis ng mga baga ay hindi lubos na malinaw. Ang mga pagpapalagay ay ginawa tungkol sa namamana na predisposisyon, immunopathological kalikasan ng sakit, congenital disorder ng istraktura ng pader ng pulmonary capillaries, atbp Ito ay kilala na ang mga pasyente na may decompensated cardiac pathology (cardiosclerosis, heart defects, atbp) ay mas madaling kapitan sa pag-unlad ng hemosiderosis ng baga.

Ang cutaneous hemosiderosis ay maaaring pangunahin (nang walang nakaraang mga sugat sa balat) o pangalawa (nangyayari laban sa background ng mga sakit sa balat). Predispose sa pagbuo ng pangunahing hemosiderosis ng balat mga sakit sa endocrine(diabetes mellitus), vascular pathology (talamak na venous insufficiency, hypertension). Ang dermatitis, eksema, neurodermatitis, trauma sa balat, focal infection (pyoderma) ay maaaring humantong sa pangalawang akumulasyon ng hemosiderin sa mga layer ng dermis. Ang hypothermia, labis na trabaho, gamot (paracetamol, NSAIDs, ampicillin, diuretics, atbp.) ay maaaring makapukaw ng pagsisimula ng sakit.

Hemosiderosis ng mga baga

Ang idiopathic pulmonary hemosiderosis ay isang sakit na nailalarawan sa paulit-ulit na pagdurugo sa alveoli na may kasunod na pagtitiwalag ng hemosiderin sa parenkayma ng baga. Ang sakit ay pangunahing nakakaapekto sa mga bata at tao. murang edad. Ang kurso ng pulmonary hemosiderosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pulmonary bleeding ng iba't ibang intensity, respiratory failure at hypochromic anemia.

Sa talamak na yugto ng sakit, ang mga pasyente ay bubuo basang ubo may duguang plema. Ang kinahinatnan ng matagal o masaganang hemoptysis ay ang pagbuo ng malubhang iron deficiency anemia, pamumutla ng balat, icterus ng sclera, mga reklamo ng pagkahilo, kahinaan. Ang progresibong kurso ng pulmonary hemosiderosis ay sinamahan ng pag-unlad ng diffuse pneumosclerosis, na makikita sa igsi ng paghinga at cyanosis. Ang mga panahon ng exacerbation ay sinamahan ng sakit sa dibdib at tiyan, arthralgia, lagnat. Ang layunin ng data ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkapurol ng tunog ng pagtambulin, ang pagkakaroon ng mga basa-basa na rales, tachycardia, arterial hypotension, spleno- at hepatomegaly.

Sa mga panahon ng pagpapatawad, ang mga reklamo ay hindi ipinahayag o wala, gayunpaman, pagkatapos ng bawat kasunod na pag-atake, ang tagal ng mga agwat ng liwanag, bilang panuntunan, ay nabawasan. Ang mga pasyente na may talamak na hemosiderosis ay madalas na nagkakaroon cor pulmonale; madalas na mayroong malubhang atake sa puso, pulmonya, paulit-ulit na pneumothorax, na maaaring magdulot ng kamatayan. Ang idiopathic pulmonary hemosiderosis ay maaaring isama sa hemorrhagic vasculitis, rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, glomerulonephritis, Goodpasture's syndrome.

Hemosiderosis ng balat

Sa cutaneous variant ng hemosiderosis, ang deposition ng iron-containing pigment ay nangyayari sa dermis. Sa klinika, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura sa balat ng isang hemorrhagic rash o mga spot ng edad na may diameter na 0.1-3 cm.Ang mga sariwang pantal ay may kulay na brick-red; ang mga luma ay nagiging kayumanggi, maitim na kayumanggi o madilaw na kulay. Kadalasan, ang mga pigmented lesyon ay naisalokal sa balat ng mga bukung-bukong, shins, mga kamay, mga bisig; kung minsan ang pantal ay sinamahan ng banayad na pangangati. Sa mga lugar ng mga sugat sa balat, maaaring mangyari ang petechiae, nodules, lichenoid papules, telangiectasias, at kulay-kalawang na plaka.

Ang hemosiderosis ng balat ay talamak (mula sa ilang buwan hanggang ilang taon), mas karaniwan sa mga lalaking may edad na 30-60 taon. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente na may cutaneous hemosiderosis ay nananatiling kasiya-siya; hindi apektado ang mga panloob na organo. Ang sakit ay dapat na makilala mula sa mga hindi tipikal na anyo ng lichen planus, pseudosarcoma, at Kaposi's sarcoma.

Diagnosis ng hemosiderosis

Depende sa anyo ng hemosiderosis, ang diagnosis nito ay maaaring isagawa ng isang dermatologist, pulmonologist, infectious disease specialist, hematologist at iba pang mga espesyalista. Bilang karagdagan sa pisikal na pagsusuri, ang isang kumpletong bilang ng dugo, pagpapasiya ng serum na bakal, kabuuang kapasidad ng iron-binding ng dugo ay isinasagawa. Para sa pagtuklas ng hemosiderosis, ang data ay pinakamahalaga

Paggamot ng hemosiderosis

Ang mga first-line na gamot na ginagamit para sa paggamot ng pulmonary hemosiderosis ay glucocorticosteroids, ngunit ang mga ito ay epektibo lamang sa kalahati ng mga kaso. Isang paraan ng pinagsamang paggamot sa mga immunosuppressant (azathioprine, cyclophosphamide) kasama ng. Bilang karagdagan, ginagamit ang symptomatic therapy: paghahanda ng bakal, hemostatic agent, pagsasalin ng dugo, bronchodilator, paglanghap ng oxygen. Sa ilang mga kaso, ang pagpapatawad ng sakit ay nangyayari pagkatapos ng splenectomy.

Ang paggamot sa hemosiderosis ng balat ay kinabibilangan ng pangkasalukuyan na paggamit ng mga corticosteroid ointment, cryotherapy, ascorbic acid, rutin, calcium preparations, at angioprotectors. Sa matinding pagpapakita ng hemosiderosis sa balat, ginagamit nila ang PUVA therapy, ang appointment ng deferoxamine.

Pagtataya at pag-iwas sa hemosiderosis

Ang idiopathic pulmonary hemosiderosis ay isang mahirap na masuri ang sakit na may malubhang pagbabala. Ang progresibong kurso ng patolohiya ay humahantong sa kapansanan ng pasyente, ang pagbuo ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay - napakalaking pulmonary hemorrhage, respiratory failure, pulmonary hypertension. Ang kurso ng hemosiderosis ng balat ay kanais-nais. Ang sakit ay higit pa sa isang kosmetikong depekto at madaling kapitan ng unti-unting paglutas.

Ang napapanahong paggamot ng balat at pangkalahatang nakakahawa, vascular, hematological at iba pang mga sakit, pag-iwas sa mga komplikasyon ng pagsasalin ng dugo, pagbubukod ng mga droga at kemikal na pagkalasing ay maaaring mag-ambag sa pag-iwas sa mga karamdaman sa metabolismo ng hemosiderin.