14-cü gündə bilirubin 240. Niyə bilirubin qanda yüksəlir və bu nə deməkdir? Kernikterusun ağırlaşmaları

Yenidoğulmuşlarda (həyat günləri üçün norma bir çox amillərdən asılıdır) beyin zədələnməsinin səbəbi ola bilər. Körpənin dərisinin sarı rəngi diqqətli müşahidə və əlavə müayinə üçün göstəricidir.

Ən mürəkkəb biokimyəvi prosesləri başa düşmək insan bədəni xəstəliyin təbiətini anlamağa kömək edir.

Faydalı məlumat

Maddələr mübadiləsinin mərhələləri:

Hemoqlobin (daha çox), sitoxrom və miyoqlobin daxil olmaqla, heme tərkibli zülalların parçalanması. Dağılma baş verir sümük iliyi, dalaq, qaraciyər və hüceyrələr limfa düyünləri. Hüceyrə fermentlərinin təsiri altında heme biliverdinə çevrilir, daha sonra bilirubinə çevrilir (biliverdin reduktazasının təsiri).	Konyuqasiya olunmamış (dolayı) bilirubin əmələ gəlir.
Qandakı maddə qan albuminlərinə bağlanır və qaraciyər hüceyrələrinə doğru hərəkət edir. Burada qlükuron turşusu ilə birləşdirilir. Suda həll olunan birləşmə əmələ gəlir.	Son məhsul konjugedir (birbaşa bilirubin). Ödün tərkibinə daxildir.
Nəticədə birbaşa bilirubinin demək olar ki, hamısı mədə-bağırsaq traktına atılır.	Bağırsaqda maddə sterkobilinogenə çevrilir. Son məhsul nəcislə xaric olan sterkobilindir.
Sterkobilinogenin kiçik bir hissəsi bağırsaqdan sorulur.	Sterkobilinogenin bir hissəsi hepatositlər tərəfindən təkrar emal olunur və ödlə xaric olur. Qalan hissəsi urobilinogenə çevrilir və böyrəklər tərəfindən atılır. Sidik analizi bir çox xəstəliklərin diaqnozuna kömək edir. Qaraciyər funksiyasının qeyri-kafi olması ilə sidikdə urobilinogenin konsentrasiyası artır.

Qanda yüksək bilirubin səviyyəsi niyə təhlükəlidir?

Qanda bir maddənin konsentrasiyasının artması göstərir ciddi problemlər. Bundan əlavə, konjuge olmayan bilirubin çox zəhərlidir. Onun böyük miqdarda formalaşması ciddi pozuntulara səbəb olur.

Fəaliyyət yox birbaşa bilirubin:

1. Hüceyrə membranlarından asanlıqla və tez nüfuz edir.
2. Mitoxondriyaya mənfi təsir göstərir - enerji mübadiləsindən məsul olan orqanoidlər.
3. Hüceyrə səviyyəsində protein sintezi və kalium ionlarının membran vasitəsilə daşınması kimi prosesləri pozur.
4. Qanda yüksək konsentrasiyalarda qan-beyin baryerini aşa, beynin bazal qanqliyalarını zədələyə və məhv etməyə qadirdir. Bu, toksik ensefalopatiyaya gətirib çıxarır.

Diqqət! Albuminlə əlaqəli dolayı bilirubin qan-beyin baryerindən keçə bilməz. Qanın bağlama qabiliyyəti hipoksiya, hipotermiya, susuzlaşdırma və asidoz kimi şərtlərdə azalır.

Perinatal dövrün xüsusiyyətləri

Yenidoğulmuşlarda bilirubinin mübadiləsi qanda piqmentin sürətli yığılması ilə xarakterizə olunur. İntoksikasiya riski və mərkəzi sinir sistemindən pozğunluqların görünüşü artır.

Dolayı bilirubinin səviyyəsinin artmasının səbəbləri:

1. Qanın tərkibində çoxlu sayda yetişməmiş hüceyrələr (retikulositlər və normoblastlar).
2. Həyatın ilk 7 günündə dölün və yeni doğulmuş körpənin qaraciyəri bilirubinin tam konjuqasiyasına qadir deyil. Bu, dölün qaraciyərində Z-protein və liqandinin olmaması və hamiləlik hormonlarının təsiri ilə qlükuronil transferaz aktivliyinin azalması ilə əlaqədardır. Qaraciyərin konjugasiya funksiyasının fəaliyyəti tədricən artır və yalnız həyatın dördüncü həftəsində yetkinlik səviyyəsinə çatır.
3. Yeni doğulmuş qırmızı qan hüceyrələrinin ömrü 80 gündür, çünki tərkibində fetal hemoglobin var. Qırmızı qan hüceyrələrinin sürətlə məhv olması və aşağı müqaviməti bilirubinin yüksəlməsinin səbəblərindən biridir.
4. Həyatın ilk ayında olan körpələrdə qaraciyərin ifrazat funksiyası buna görə azalır anatomik xüsusiyyətlər(öd kapilyarlarının qeyri-kafi sayı, onların kiçik diametri). Buna görə də tez-tez safra durğunluğu baş verir.
5. Mədə-bağırsaq traktından öd piqmentlərinin çıxarılmasını pozan bağırsaq sterilliyi.
6. Həyatın ilk bir neçə günündə yeni doğulmuş körpənin qan dövranının xüsusiyyətləri: bağırsaqdan gələn qanın bir hissəsi qaraciyəri keçərək xüsusi (Arantia) kanal vasitəsilə aşağı vena kavaya keçir.

Qarşısının alınması üçün mümkün fəsadlar, görünən sarılıq görünməzdən əvvəl yenidoğanı yoxlamaq lazımdır dəri. Yenidoğulmuşlarda göbək bağından bilirubin üçün analiz çox vacibdir.

Sarılıq nədir?

Dərinin rənginin dəyişməsi qanda bilirubinin miqdarının artması ilə əlaqələndirilir.

Sarılığın görünən təzahürü:

• böyüklərdə - 26 µmol / l;
• vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə - 69 µmol / l;
• vaxtından əvvəl doğulmuş uşaqlarda - 120 µmol / l.

Sarılıq fizioloji və patoloji ola bilər.

Nə vaxt narahat olmamalı?

Fizioloji sarılığın əlamətləri:

• ən çox həyatın 3-cü günündə başlayır;
• göbək bilirubini normaldır (50-56 µmol / l-dən az, daha yüksək rəqəmlər körpənin monitorinqini və dinamikada analizin monitorinqini tələb edir);
• saatlıq artım kiçikdir (saatda 5-5,5 µmol/l-dən çox deyil);
• qaraciyər və dalağın ölçüsündə cüzi artım belə yoxdur;
• sarılığın müddəti tam müddətli körpələrdə bir həftədən və tam müddətli körpələrdə iki həftədən çox deyil;
• körpənin vəziyyəti pozulmur (uşaq yaxşı əmizdirir və çəki qazanır);
• dəri parlaq narıncı rəngə malikdir;
• hemoglobin azalmır;
• bilirubinin maksimal konsentrasiyası vaxtından əvvəl doğulmuş yenidoğulmuşlarda 170 µmol/l-dən, tam müddətli dövrdə isə 256 µmol/l-dən çox deyil;
• konjuge fraksiyanın nisbəti 20% -dən azdır;
• konjuge olmayan (toksik) fraksiyaya görə bilirubinin səviyyəsi artır.

Normadan hər hansı bir sapma layiqdir xüsusi diqqət iştirak edən həkim.

Patoloji prosesin göstəriciləri

Mənfi əlamətlər:

• yenidoğanda sarılıq (artan bilirubin) erkən (doğumda və ya həyatın ilk günündə) və ya çox gec (ikinci həftədə) görünür;
• eritrositlərin intensiv məhvinin əlamətləri var: hemoglobinin azalması, qanda gənc formaların (retikulositlər, normoblastlar) yüksək miqdarı, genişlənmiş və sıx dalaq və qaraciyər palpasiya olunur;
• birbaşa (bağlanmış) bilirubinin tərkibi artır - 25 μmol / l-dən yuxarı;
• uzunmüddətli kurs (tam müddətli körpələrdə bir həftədən çox və vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə iki həftə);
• yenidoğulmuşlarda göbək qanında yüksək bilirubin səviyyəsi (60 µmol / l-dən çox);
• dolayı bilirubinin miqdarının sürətlə artması (saatda 9 µmol / l-dən çox);
• patoloji prosesin dalğalı gedişi (yaxşılaşma dövrləri artan sarılıq dövrləri ilə əvəz olunur);
• uşağın davranışında dəyişiklik (letarji və ya narahat oldu, pis əmilir);
• yaşılımtıl və ya torpaq dəri tonu.

Vaxtında və səlahiyyətli müalicə sağalmanın zəmanətidir və düzgün inkişaf uşaq.

Patoloji sarılıqların təsnifatı

Patogenezə görə (bundan bilirubin yüksəlir):

Xəstəliyin inkişafının əsası bilirubinin artmasıdır	İrsi problemlər: Eritrosit membranopatiyaları (membrandakı bir qüsur səbəbindən qırmızı qan hüceyrələri tez məhv edilir). Bunlara mikrosferositoz və elliptositoz kimi xəstəliklər daxildir. Eritrosit fermentlərinin anadangəlmə çatışmazlığı (piruvat kinaz, eritropoetik porfiriya). Hemoqlobinin strukturunun pozulması (oraq hüceyrəli anemiya) və onun sintezi (α və β-talassemiya).	Alınan: Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi (döl və ana arasında immun münaqişə). polisitemiya ( qalın qan, eritrositlərin sayının artması). Çoxsaylı dərialtı və subqaleal qanaxmalar, iri sefalohematomalar. Udulmuş Qan Sindromu. Müəyyən dərmanların (vikasol, oksitosin, sulfanilamidlər) qəbulu ilə əlaqədar hemoliz. Ananın otoimmün xəstəliyi (lupus eritematosus). Pilorik stenoz, bağırsaq obstruksiyası. E vitamini çatışmazlığı.
Qaraciyərin konjugasiya qabiliyyətinin azalması	Anadangəlmə problemlər: - bilirubinin qaraciyər hüceyrələri tərəfindən mənimsənilməsi pozulur. Crigler-Nacar sindromu konyuqasiya prosesində qüsurdur. Rotor, Dubin-Cons sindromları (qaraciyər hüceyrələrindən bilirubinin ifrazının pozulması. Qalaktozemiya, hipotiroidizm və digər anadangəlmə metabolik pozğunluqlarda simptomatik sarılıq.	Bir körpədə birbaşa bilirubin səviyyəsinin yüksəlməsi aşağıdakıların əlaməti ola bilər: Ana südündən gələn sarılıq (qadın hormonlarının artıqlığı). Yoluxucu və ya zəhərli hepatit. Yanlış hesablanmış parenteral qidalanma.
Mexanik sarılıq	Körpənin nəcisində safra piqmentləri yoxdursa, bu, öd yollarının tıxanmasının əlaməti ola bilər. İrsi patologiyalara aşağıdakılar daxildir: Az inkişaf və ya atreziya öd yolları qaraciyərdən kənarda yerləşirlər. Ödün durğunluğuna (xolestaz) görə "ailə" sarılığı. Qaraciyərin öd yollarının genişlənməsi ilə müşayiət olunan sarılıq (anadangəlmə qaraciyər fibrozu). İrsi metabolik pozğunluqlarda ödün durğunluğu (kistik fibroz, Niemann-Pick xəstəliyi).	Alınan: Qaraciyər transplantasiyası və ya sirozdan sonra hepatit səbəbiylə yaranan öd yollarının patologiyası. Safra kanalının kisti və ya stenozu (ümumi).
Qarışıq sarılıqlar	Anadangəlmə patologiyalar yoxdur.	Aşağıdakı xəstəlikləri olan yenidoğulmuşlarda ümumi bilirubinin artması: Keçici sarılıq. Sepsis. anadangəlmə infeksiyalar (toksoplazmoz, listerioz, sitomeqaliya.

Laboratoriya parametrlərinə görə təsnifat:

Qanda dolayı bilirubinin konsentrasiyasının artması ilə sarılıq	Bunlara daxildir: HDN ( hemolitik xəstəlik yenidoğulmuşlar) - ağır formada qanda bilirubin 380 μmol / l və yuxarıya yüksəlir; qırmızı qan hüceyrələrinin anadangəlmə qüsurları; qazanılmış (ikincili) hemolitik anemiya; polisitemiya; böyük qanaxmalar (hematomalar) və udulmuş qan sindromu; şəkərli diabetli analardan yeni doğulmuş uşaqlar; insan südündən gələn sarılıq; bağırsaq obstruksiyası ilə giberbilirubinemiya.
Qanda konjuge (birbaşa) bilirubinin səviyyəsinin artması ilə sarılıq, lakin normal rəngli nəcis ilə	Xəstəliklər: hepatit (qan serumunda birbaşa bilirubinin miqdarı 130 µmol/l-ə çata bilər); irsi metabolik pozğunluqlar (qalaktozemiya, fruktosemiya, Rotor sindromu).
Ödün tıxanması və rəngsiz nəcis ilə sarılıqlar	Səbəbləri: qaraciyərin safra yollarının atreziyası; safra yollarının inkişaf etməməsi; ekstrahepatik öd yollarının atreziyası; kistik fibroz; öd yollarının şişləri. Harada patoloji proses Körpələrdə bilirubin üçün bir analiz qanda konjuge və konjuge olmayan fraksiyaların yüksək səviyyəsini göstərir.

Laboratoriya müayinəsi xəstəliyi müəyyən etməyə və onunla uğurla mübarizə aparmağa kömək edir.

Qırmızı qan hüceyrələrinin sürətlə məhv edilməsi ilə irsi anemiyalar

Eritrositlərin intensiv məhvinin əlamətləri olduqda şübhə edilə bilər: hemoglobinin azalması, genişlənmiş dalaq, immunoloji müayinə üçün məlumat olmadıqda qanda dolayı bilirubinin miqdarının 370 mkmol / l və yuxarıya qədər artması. münaqişə.

Xəstəliklər:

Minkowski-Choffard anemiyası	Membrandakı qüsur səbəbindən onun natrium ionları üçün keçiriciliyi artır, bu da suyun yığılmasına və hüceyrəyə yükün artmasına səbəb olur. Eritrositlər top şəklini alır, asanlıqla zədələnir. Avtosomal dominant miras növü (bir qayda olaraq, uşağın valideynlərindən biri xəstədir. Spontan mutasiyalar mümkündür. Mikroskop altında: sferik eritrositlər; qırmızı qan hüceyrələrinin diametrinin azalması; eritrosit qalınlığında artım; osmotik məhlullara qarşı müqavimətin azalması. At ağır kurs xəstəlik göstərilir cərrahi çıxarılması dalaq. Genişlənmiş dalaq və hemoglobinin azalması ilə uzanan bir təbiətin yeni doğulmuşlarda sarılıq ilə konjenital mikrosferositozdan şübhələnə bilər.
Yenidoğulmuşlarda piknositoz	Həyatın ilk günlərində aşkar edilə bilər. Xarakterik əlamətlər: eritrositlərin tipik forması (stiloit prosesləri ilə); hemoglobinin 150 q/l-dən az azalması; şişkinlik; nevroloji pozğunluqlar Qırmızı qan hüceyrələrinin ömrü azalır. Varislik üsulu, ehtimal ki, autosomal resessivdir. E vitamini çatışmazlığı olan vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə baş verə bilər (bu halda keçicidir). Yenidoğulmuşlarda bilirubin əhəmiyyətli dərəcədə yüksəlirsə, nəticələr ağır ola bilər (kernikterus).
anadangəlmə ovalositoz	Otosomal dominant irsi olan nadir bir xəstəlik. Klinik təzahürlər: qırmızı qan hüceyrələrinin elliptik forması; hemoliz bir qədər ifadə edilir (dolayı bilirubin 300 µmol/l-ə qədər artmışdır); genişlənmiş qaraciyər və dalağın palpasiyası; yüngül anemiya.

üçün vaxtında diaqnoz irsi patologiyalar valideynlərlə söhbət və genetik tarix çox vacibdir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi

Xəstəliyin səbəbi ananın və dölün qanının eritrosit antigenləri üçün uyğunsuzluğudur.

HDN-nin ən çox yayılmış formaları

ABO antigenləri ilə uyğunsuzluq	Bu, adətən ananın 0 (I) qan qrupu, körpənin isə A (II) qan qrupu olduqda baş verir. Daha az tez-tez - fetusda B (III) qan qrupu ilə.
Rh faktorunun uyğunsuzluğu	Rh-mənfi ananın Rh-müsbət döl daşıdığı təqdirdə inkişaf edir. HDN riski hər sonrakı hamiləlikdə artır. Fetal eritrositlər, daxil olur qan dövranı sistemi analar, antikorların meydana gəlməsinə səbəb olur. Sinif G immunoqlobulinləri plasentadan keçir və fetusun qırmızı qan hüceyrələrini məhv edir.

Qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması dalaq, qaraciyər və sümük iliyində baş verir. Xəstəliyin ağır formalarında damardaxili hemoliz mümkündür.

Antikorlar eritrosit membranını zədələyir, bu da onun keçiriciliyinin artmasına və metabolik pozğunluqlara səbəb olur. Dəyişmiş qırmızı qan hüceyrələri makrofaglar tərəfindən tutulur və ölür. Nəticə, yeni doğulmuş bir uşağın qaraciyərinin öhdəsindən gələ bilməyəcəyi çox miqdarda dolayı bilirubinin (360 µmol / l-dən çox) meydana gəlməsidir.

At mülayim forma HDN (ilə az miqdarda ana anticisimləri) sarılıq ifadə edilmir.

Klinik şəkil

Təsnifat (ağırlıq dərəcəsinə görə):

ödemli forma	Doğuşdan bəri uşağın vəziyyəti ağırdır. Müayinə zamanı həkim qeyd edəcək: şiddətli solğunluq, bəzən dərinin sarımtıl rəngi ilə; xüsusilə əzaların, üzün və xarici cinsiyyət orqanlarının bölgəsində nəzərə çarpan ödem; genişlənmiş qarın (astsit səbəbiylə); yetişməmişlik səbəbindən tənəffüs problemləri ağciyər toxuması və yüksək diafraqma qaraciyər və dalağın ölçüsündə əhəmiyyətli bir artım. Uşaqlar tez-tez asfiksiya ilə doğulur. At laboratoriya tədqiqatı qeydlər: qan zərdabında protein (hipoproteinemiya) azalması: 40 q / l və ya daha az azaldılır; göbək bağından alınan qanda bilirubinin səviyyəsi artır; hemoglobinin əhəmiyyətli dərəcədə azalması; trombositopeniya.
ikterik forma	HDN-nin ən çox yayılmış forması. Bəzi uşaqlarda sarılıq doğuşdan dərhal sonra nəzərə çarpır və ya ilk gündə özünü göstərir. Xəstəliyin bu forması ilə qanda dolayı bilirubinin miqdarı artır, 350 μmol / l və daha yüksək rəqəmlərə çatır. Simptomlar: sarılıq (ilk günlərdə dəri narıncı olur, sonra bürünc bir rəng alır, sonra limon olur); dalağın və qaraciyərin genişlənməsi (əhəmiyyətli); qarın ön divarının pastoziyası (ödem); skleranın və görünən selikli qişaların boyanması. Sarılıq artdıqca körpələr süstləşir və zəif əmirlər. Yenidoğulmuşlarda bilirubinin kritik səviyyəsi mübadilə transfuziyası üçün bir göstəricidir. Bir qan testi aşkar edir: hemoglobinin azalması; normoblastların sayının artması; retikulositoz; trombositlərin sayının azalması.
anemiya forması	Xəstə körpələrin 20% -ində baş verir. Xarakterik: uşaqlar solğundur, zəif əmirlər və kökəlirlər; əzələ tonusunun və fizioloji reflekslərin zəifliyi; qanda dolayı bilirubinin konsentrasiyasında bir qədər artım (230 µmol / l-ə qədər). genişlənmiş dalaq və qaraciyər palpasiya edilir; hemoglobin səviyyəsinin azalması (həyatın ikinci həftəsindən qeyd olunur.
Bilirubin ensefalopatiyası	Adətən həyatın ilk həftəsinin sonunda diaqnoz qoyulur. Ensefalopatiyanın inkişafı tədricən baş verir. Beyin zədələnməsinin ümumi səbəbi yanlış müalicə(qanda dolayı bilirubinin artması uzun müddətə diqqətdən kənarda qalır). Bilirubinlə zəhərlənmə əlamətlərinin artması (letarji, fizioloji reflekslərin və tonusun azalması. Dönən nistaqmus, qusma və tez-tez regürjitasiya kimi simptomlar görünür. Yeni doğulmuş uşağın ağlaması monoton olur, emosional rəngini itirir. Kernikterus üçün xarakterik simptomların görünüşü. Bunlara aşağıdakılar daxildir: boyun sərtliyi, opisthotonus (uşaq başının arxasına söykənir, əzalar uzadılır, əllər yumruğa bağlanır), həyəcan hücumları, "beyin" qışqırıqları, qıcolmalar. Uşağın vəziyyəti gün ərzində pisləşir. Qanda dolayı bilirubinin miqdarının norması və həddi bir çox amillərdən asılıdır: hamiləlik yaşı, uşağın çəkisi, müşayiət olunan xəstəliklərin olması. Yalançı rifah mərhələsi (həyatın ikinci həftəsinin ortalarından başlayır). Spastisite yox olur. Formalaşma dövrü nevroloji ağırlaşmalar. Nüvə sarılığının nəticələri: parez, iflic, gecikmiş psixo-emosional inkişaf. Ağır beyin zədəsi ilə uşağın ölümü mümkündür.

Vacibdir! Zəhərlənmə əlamətləri olan və dolayı bilirubinin zərdabında 330 μmol / l-dən çox olan bütün yeni doğulmuş uşaqlar üçün bir nevroloqun müayinəsi və zəruri hallarda reabilitasiya kursu lazımdır.

Qaraciyər hüceyrələrinin disfunksiyası ilə sarılıq

Əsas əlamətlər: anemiyanın olmaması, dalağın böyüməsi və retikulositoz.

Nümunələr:

Gilbert sindromu	xəstəlik irsi (avtosomal resessiv irsiyyət növü); dolayı bilirubinin qaraciyər hüceyrəsinə nüfuzunun azalması; qlükuronil transferazanın aktivliyində bir qədər azalma var; fenobarbital müalicəsində - müsbət tendensiya.	Yeniyetməlik dövründə özünü göstərir və ya məktəb yaşı. Adətən adi müayinə zamanı diaqnoz qoyulur. İşarələr: orta dərəcədə sarılıq (bilirubin 200 µmol/l-ə qədər yüksəlir); dalağın və qaraciyərin genişlənməsinin olmaması; ilə sarılıq pisləşir müxtəlif xəstəliklər oruc tutmaq, parasetamol qəbul etmək.
Crigler-Najjar sindromu	Tip I - qaraciyərdə qlükuronil transferazanın olmaması ilə xarakterizə olunur, otosomal resessiv şəkildə ötürülür. II tip - ferment aktivliyi normanın 5%-ni təşkil edir.	yazıram: ilk gündən sarılıq; qanda bilirubinin konsentrasiyası yüksək rəqəmlərə (320-800 µmol / l) çatır; ümumi bir komplikasiya nüvə sarılığıdır; fenobarbital terapiyasının təsiri yoxdur; fototerapiyadan sonra vəziyyət yaxşılaşır. Hazırda Crigler-Najcar sarılığının müalicəsi üçün yeni üsullar hazırlanır: qaraciyər transplantasiyası, gen mühəndisliyi üsullarından istifadə. hiperbilirubinemiya daha az ifadə edilir ( orta səviyyə 265 µmol/l); nüvə sarılığı yalnız neonatal dövrdə mümkündür; fenobarbital ilə effektiv müalicə; təkrarlanan kurs.
Lucea-Driscoll sindromu	qlükuronil transferaz aktivliyinin müvəqqəti azalması (neonatal dövrdə); irsiyyət növü - irsiyyət növü autosomal resessivdir; ananın serumunda fermentin fəaliyyətini maneə törədən bir maddə var.	Xarakterik: həyatın ilk günlərində ağır hiperbilirubinemiya (290 µmol/l-dən yuxarı); nüvə sarılığı tez-tez inkişaf edir; tələb etmir tibbi tədbirlər həyatın ikinci həftəsində yox olur.
Ana südündən gələn sarılıq	İnsan südünün bir hissəsi olan məhsullar tərəfindən bilirubinin birləşməsinin yatırılması. Diaqnostik test - fasilə zamanı bilirubinin səviyyəsinin azalması ana südü ilə qidalanma 2-3 gün ərzində.	İşarələr: olmadan yüngül sarılıq görünən səbəb ana südü ilə qidalanan uşaqlarda (orta bilirubinin səviyyəsi 250 µmol / l); yenidoğulmuşlar aktivdir, yaxşı çəki qazanır; qaraciyər və dalaq genişlənmir; nüvə sarılığı yoxdur.

Hepatositlərin funksiyasının pozulması uzun müddətli sarılıq və müalicənin təsirinin olmaması ilə şübhələnə bilər.

Birbaşa bilirubinemiya ilə sarılıq

Ümumi xəstəliklər:

yoluxucu hepatit	Tez-tez tapılır: Qaraciyərin toksoplazmozu. Sindrom anadangəlmə məxmərək. Hepatit beyin zədələnməsi ilə bağlıdır və anadangəlmə anomaliyalar. Genişlənmiş qaraciyər və dalaq həyatın ilk günlərindən palpasiya edilir. anadangəlmə sitomeqaliya. Bir çox uşaq asemptomatikdir. Xəstəliyin ağır vəziyyətlərində - anadangəlmə sarılıq, qaraciyər və dalağın böyüməsi, qanın laxtalanmasının pozulması. Konjenital hepatit C və B. Həyatın ikinci ayında sarılığın görünüşü xarakterikdir. Qarışıq hiperbilirubinemiya (konjuge və qeyri-konjuge fraksiyaların konsentrasiyasının artması (280 μmol/l və yuxarı) Hemorragik sindrom tez-tez inkişaf edir.
Toksik hepatit	Müxtəlif maddələrin (bakterial toksinlər, dərmanlar) təsiri altında qaraciyər hüceyrələrinin zədələnməsi. Xarakterik: qanda birbaşa və dolayı bilirubinin səviyyəsinin artması ilə sarılıq (285 mkmol / l-dən çox); qələvi fosfatazanın və transaminazların fəaliyyəti bir qədər artır; xüsusi terapiya tələb etmir.
Metabolik pozğunluqlar	Məlum xəstəliklər, məsələn: Qalaktozemiya. Bu irsi (autosomal resessiv tip). Fermentlərin anadangəlmə çatışmazlığı ilə əlaqədar olaraq, qalaktoza orqanizmdə toplanır ki, bu da qaraciyərə toksik təsir göstərir. Həyatın 2-3 günündən etibarən sarılıq görünür. Üstündə erkən mərhələlər xəstəlik, dolayı bilirubin yüksəlir (270 μmol / l-dən çox), sonra konjuge fraksiya görünür. İkinci həftədən etibarən qaraciyər artır. Bədən çəkisinin böyük itkisi, tez-tez regurgitasiya ilə xarakterizə olunur. Müalicə olmadıqda (tərkibində laktoza olmayan xüsusi qarışıqlarla qidalanma) qaraciyər sirozu inkişaf edir. Tirozinemiya. Zülal mübadiləsinin anadangəlmə pozulması. Varislik növü otosomal resessivdir. At kəskin forma xəstəliklərdə aşağıdakı simptomlar görünür: sarılıq (bilirubinin 260 µmol / l-dən yuxarı artması), hemorragik sindrom, qaraciyərin ölçüsündə artım və qıcıqlanma. Xüsusi işarə- qanda metioninin səviyyəsi artdığından uşaqdan kələm iyi gəlir.

Vaxtında diaqnoz metabolik pozğunluqlar bir həyat xilas et! Xəbərdarlıq əlamətləri: tez-tez regurgitasiya və çəki artımının olmaması, müalicənin təsirinin olmaması.

Obstruktiv sarılıq

Bu patoloji ilə xolestaz inkişaf edir - safra axınının dayandırılması və ya azalması.

Simptomlar:

• rəngsiz və ya bir qədər rəngli nəcis;
• yaşılımtıl rəngli sarılıq (qanda biliverdin yığılması);
• intensiv rəngli sidik (urobilin yoxdur);
• sterkobilin nəcisdə aşkar edilmir;
• böyük və sıx qaraciyər və dalaq;
• səthi damarların genişlənməsi (tez-tez - ön qarın divarı).

Bəzi uşaqlarda nəcis həyatın ilk günlərində rəngli ola bilər, sonra tədricən rəngsizləşir.

Çeşidlər:

Ekstrahepatik xolestaz	Xüsusiyyətləri: doğuş zamanı uşağın normal çəkisi; nəcisin rəngsizləşməsi tez görünür; qaraciyər palpasiya zamanı böyüdülmüş, qabarıq və sıxdır; qanda birbaşa və dolayı bilirubinin miqdarı əhəmiyyətli dərəcədə artır (240 μmol / l-dən çox).
kistik fibroz	Hərəkətin pozulması ilə özünü göstərən irsi xəstəlik ekzokrin bezlər, buna görə həzm və tənəffüs sistemləri əziyyət çəkir. Xolestaz öd yollarının qalın bir sirrlə tıxanması səbəbindən inkişaf edir. Qarışıq sarılıq, qanda bilirubinin konsentrasiyası 233 µmol/l-dən yuxarı qalxır.

Mexanik sarılığın ümumi səbəbi hepatitlə birləşdirilə bilən uzun müddətli xolangitdir (öd yollarının iltihabı).

Diaqnostika

Sarılığın vaxtında aşkar edilməsi üçün bütün tədbirlər kompleksi hazırlanmışdır.

Hamilə qadınların müayinəsi

Alqoritm:

Gələcək ana ilə söhbət, haqqında məlumat toplamaq irsi xəstəliklər, peyvənd və transfuziya tarixi.
Qan qrupunun və Rh faktorunun təyini.
Rh-mənfi qanı olan bütün qadınlarda Rh antikor titrinin təyini. Birinci tədqiqat hamiləlik üçün qeydiyyatdan keçərkən aparılır, ikincisi - 18-20 həftədə, son trimestrdə hər dörd həftədən bir antikor titrini yoxlamaq tövsiyə olunur.
Antikorların yüksək titri (1:16, 1:32 və yuxarı) ilə amniosentez aparmaq və amniotik mayedə bilirubinin tərkibini təyin etmək lazımdır.

Hər qadınla Rh mənfi qan onların hamiləliyinə xüsusilə məsuliyyətlə yanaşmalıdır.

Yenidoğanın müayinəsi

Əsas üsullar:

Müayinə	Dərinin, selikli qişaların və skleranın rəngi qiymətləndirilir. Qaraciyər və dalağın ölçüləri müəyyən edilir.
Qanda bilirubinin səviyyəsinin qeyri-invaziv təyini	Tədqiqat üçün yeni doğulmuşlarda bilirubini ölçmək üçün xüsusi bir aparat istifadə olunur - "Bilitest". Cihazın üstünlükləri: Tam müddətli körpələrdə və 35 həftədən sonra doğulmuş vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə qanda dərialtı toxumalarda bilirubinin miqdarını 100-255 µmol/l aralığında dəqiq müəyyən edir; qan testinə ehtiyacı olan yenidoğulmuşları müəyyən etməyə kömək edir; travmatik tədqiqatların sayını azaldır; vaxtından əvvəl boşalmanın qarşısını alır; tədqiqat ağrısızdır; terapiyanın effektivliyinə nəzarət etməyə kömək edir.
Laboratoriya tədqiqatı	Doğuşdan sonra HDN inkişaf riski olan uşaqlar üçün: qan qrupunun və Rh faktorunun təyini; Coombs testi; qan formulası; kordon qan bilirubini. Sorğunun davamı: dinamikada qırmızı qan göstəricilərinə nəzarət; bilirubinin saatlıq artımının müəyyən edilməsi; qanın biokimyəvi analizi (bilirubin fraksiyaları, protein tərkibi, transaminazların və qələvi fosfatazanın fəaliyyəti). Sarılıq üç həftədən çox davam edərsə, qalaktozemiya istisna edilməlidir. Körpələrdə bilirubin üçün qan necə alınır? Təhlil üçün 5 ml lazımdır venoz qan. Dəri müalicəsindən sonra spirt həlli qan damarı nazik iynə ilə deşilir. Tədqiqat günün istənilən vaxtında, qidalanmadan əvvəl və ya sonra aparıla bilər.
Əlavə müayinələr	Çox vaxt məsləhətləşmə tələb olunur: genetika (irsi xəstəlikdən şübhələnirsə); cərrah (obstruktiv sarılığı istisna etmək üçün); nevroloq (yüksək bilirubin və ensefalopatiya ilə); göz həkimi. Həm də lazımdır ultrasəs proseduru qarın boşluğu.

Vacibdir! Bir çox analar qeyri-invaziv tədqiqat metodlarının lehinə qan testlərindən imtina edirlər. Patoloji sarılıq ilə, yenidoğulmuşlarda bilirubini ölçmək üçün yalnız bir cihazdan istifadə edə bilməzsiniz, çünki 255 mkmol / l-dən yuxarı konsentrasiyalar təyin edildikdə, oxunuşlar bir damardan qan testinin nəticələrindən fərqli ola bilər.

Aşağıdakı hallarda müntəzəm qan testi aparılır:

• 35 həftədən əvvəl doğulmuş vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə;
• sarılıq həyatın ilk günündə görünsə;
• hər hansı bir patoloji hiperbilirubinemiya ilə;
• fototerapiya olan uşaqlarda;
• transkutan üsulla anormallıqlar aşkar edildikdə.

Göstəricilər

Yenidoğulmuşlar üçün bilirubinin dərəcəsi bir çox amillərdən asılıdır.

Bunlara daxildir:

• uşağın yaşı;
• bədən kütləsi;
• doğum zamanı hamiləlik yaşı.

Orta dəyərlər:

1 ay ərzində ümumi bilirubinin norması 3,4 ilə 20,5 mkmol / l arasındadır.

Müasir terapiya üsulları

Sarılığı müvəffəqiyyətlə müalicə etmək üçün bilirubinin bədəndən necə çıxarıldığını xatırlamaq lazımdır.

Əsas yollar:

• bağırsaqlar vasitəsilə (sterkobilin şəklində - 85%);
• sidiklə (urobilinogen və urobilin şəklində - 1%).

Müasir müalicə üsulları zərərli dolayı bilirubini emal etməyə və bədəndən tez bir zamanda çıxarmağa kömək edir. Müalicə taktikası sarılığın növündən və şiddətindən asılıdır. Qanda dolayı bilirubinin yüksək (körpələrdə) səviyyəsi təcili müalicə üçün bir göstəricidir.

Fototerapiya

Ən çox görülən müalicə üsullarından biridir.

Müsbət təsirlər:

1. Zərərli maddələrin atılma sürətinin artırılması.
2. Konjuge olmayan fraksiyanın toksikliyini azaldır. Dolayı bilirubinin fotooksidləşməsi və suda həll olunan birləşmənin əmələ gəlməsi ilə əlaqələndirilir.
3. Kernikterus riskinin azaldılması.

Kursun müddəti bilirubinin nə qədər tez azaldığından asılıdır. Müalicənin effektivliyi infuziya terapiyası ilə birləşdirildikdə artır, bu da atılma sürətini artırır. İntravenöz mayenin həcmini hesablayarkən, xəstənin qanında elektrolitlərin və zülalların tərkibini nəzərə almaq lazımdır.

Metodun effektivliyini artıran amillər:

1. Dalğa uzunluğu. Ən çox yaxşı nəticə mavi floresan işığın xüsusi lampaları (420-500 nm) verin.
2. Lampanın yeri.İşıq mənbəyinin uşağın üstündə, 20 sm hündürlükdə yerləşməsi lazımdır.Yanıqların qarşısını almaq üçün körpəni pleksiglas örtüklə qorumaq lazımdır.
3. Şüalanma səthinin ölçüsü. Yeni doğulmuş körpə tamamilə çılpaq olmalıdır. Fototerapiyadan əvvəl gözlərinizi yumun
4. terapiyanın müddəti.Ən effektiv davamlı şüalanma. Qısa fasilələrə icazə verilir. Fiber-optik fototerapiyanın optimal istifadəsi halogen lampa diodları olan xüsusi döşəklər və ədyalların istifadəsidir.

Fototerapiya üçün göstərişlər hər bir uşaq üçün fərdi. Yenidoğanda hansı bilirubinin normal olduğunu nəzərə almaq vacibdir.

Çəki, hamiləlik müddəti və kernikterusun inkişaf riskini artıran amillərin olması nəzərə alınır.

Beyin zədələnməsinə yaxınlaşın:

• xroniki intrauterin hipoksiya və ya ağır doğuş asfiksiyası;
• aşağı serum proteini (50 q/l-dən az);
• uşağın çəkisi 1,5 kq-dan azdır (ehtimal ki, 160 µmol / l);
• anadangəlmə infeksiya.

Fototerapiya ciddi ağırlaşmalara səbəb olmur, lakin mənfi reaksiyalar var.

Mümkün:

• böyük su itkiləri (infuziya terapiyasını hesablayarkən hesablanmalıdır);
• maye yaşıl nəcis;
• fototerapiya seansından sonra dəri döküntüsü;
• Trombositlərin sayının azalması (müvəqqəti);
• "bürünc uşaq" sindromunun inkişafı - dərinin, sidik və qan serumunun spesifik boyanması (qaraciyər zədələnmiş uşaqlarda).

Konservativ müalicənin digər üsulları

Mübadilə transfüzyonu olmadan yenidoğanda bilirubini necə tez azaltmaq olar?

İmmunoqlobulinlərin venadaxili yeridilməsi	Üstünlüklər: HDN müalicəsində təsirli; fototerapiyanın müddətini azaldır; mübadilə transfüzyonuna ehtiyacı olan xəstələrin sayını azaldır (həyatının ilk saatlarında dolayı bilirubin 220 µmol/l-ə çatsa belə); qırmızı qan hüceyrələrinin məhvini dayandırır, ağır anemiyanın inkişafının qarşısını alır; ciddi yan təsirləri yoxdur.
Enterosorbentlər	İstifadə olunan dərmanlar: "Smekta"; "Polisorb"; "Filtr"; Aktivləşdirilmiş karbon. Bilirubin 216 µmol / l-dən yuxarı qalxdıqda istifadə olunur. Zəhərli birləşmələri bağlayır mədə-bağırsaq traktının və onların sürətlə aradan qaldırılmasına kömək edir.
Xoleretik dərmanlar və hepatoprotektorlar	Onlar uzun müddət sarılıq olan uşaqlarda istifadə olunur (uzun müddət bilirubinin səviyyəsi 190 μmol / l-dən çox qalır), onlar kompleks müalicənin bir hissəsidir. "Hofitol"; "Urofalk".

Mübadilə Transfuziyası (EBT)

Təcili tədbir, nadir hallarda istifadə olunur. Qanda bilirubinin səviyyəsini tez bir zamanda azaltmağa kömək edir.

• dan heç bir təsiri yoxdur konservativ terapiya yüksək bilirubin səviyyəsi ilə;
• nevroloji simptomların görünüşü (bu vəziyyətdə, bilirubinin istənilən səviyyəsində, hətta 180 μmol / l səviyyəsində mübadilə transfüzyonu aparılır).

Mübadilə transfuziyası qanda bilirubinin səviyyəsini yarıya endirir.

Təhlükəsiz ZPK:

1. Qanın düzgün seçilməsi. Rh faktoruna görə HDN ilə mənfi Rh və plazma (tercihen AB (IV) qan qrupları) olan bir qrup qırmızı qan hüceyrəsi kütləsi istifadə olunur. Qan qrupunun uyğunsuzluğu ilə HDN halında, 0 (I) qrupunun qırmızı qan hüceyrəsi kütləsi və tək qrup və ya AB (IV) plazmasından istifadə etmək lazımdır.
2. Eritrosit kütləsi təzə olmalıdır (rəf ömrü 72 saatdan çox deyil).
3. Transfüzyonun həcmi iki bcc-ə bərabərdir ki, bu da uşağın qanının 90% -ni əvəz etməyə imkan verir.
4. Prosedur yavaş-yavaş aparılır. Kiçik hissələrdə qanın çıxarılması və daxil edilməsinin alternativi var. Müddət cərrahi müdaxiləən azı iki saat olmalıdır.
5. Hər 100 ml donor qan üçün 1 ml 10% kalsium qlükonat məhlulu yeridilməlidir.

ZPK sonra davam edir konservativ müalicə sarılıq.

Yenidoğulmuşlarda sarılığın müalicəsi - çətin iş. Analar tez-tez yenidoğanın xəstəxanadan hansı bilirubinlə çıxdığını soruşurlar. Bu suala dəqiq cavab ola bilməz. Müalicənin bitməsi məsələsi hər bir körpə üçün fərdi olaraq həll edilir.

Anadan axıdılmadan əvvəl sarılığın dərəcəsini necə düzgün qiymətləndirmək və nəyin olması barədə söhbət etmək lazımdır. təhlükəli simptomlar diqqət yetirmək lazımdır.

Həkimə tez-tez verilən suallar

Tanış olmayan terminlər

Salam! Yeni doğulan oğlunda sarılıq var, bir həftədən artıqdır ki, müalicə olunur. Mənə deyin, əgər birbaşa bilirubin yüksəlirsə - bu nə deməkdir?

Salam! Bu göstərici uşağın qaraciyərinin vəziyyətini göstərir. Səbəbi müəyyən etmək üçün əlavə testlər lazımdır.

Həkimin köməyi olmadan öhdəsindən gəlmək mümkündürmü?

Günortanız Xeyir! Qızım bir aylıqdır. Dünən qəfildən sarılıq oldu. Mən çox üzülürəm: doğuşdan dəri çəhrayı idi. Yerli həkim xəstəxanaya yerləşdirilməkdə israrlıdır. Amma istəmirəm! Təhlillər, damcılar başlayacaq. Xəstəxanada görmək üçün çox şey var! Mənə deyin, evdə yenidoğandan bilirubini necə çıxarmaq olar?

Salam! Gec sarılıq əlverişsiz bir simptomdur. Bu problem evdə həll edilə bilməz.

Salam, Doktor! Oğlumla xəstəxanada yatıram, sadəcə çıxa bilmirəm. Biz sarılıqdan əziyyət çəkirik. Bu gün bilirubin 210. Evdə öhdəsindən gələ bilərəm, 6 günlük olduq?

Günortanız Xeyir. Uşağın boşalmağa hazır olub-olmaması yalnız iştirak edən həkim tərəfindən müəyyən edilə bilər.

Məlumatı haradan tapmaq olar?

Günortanız Xeyir! Yenidoğulmuşlarda bilirubinin dərəcəsi ilə maraqlanıram (2 ay - cədvəl). Mən ümumiyyətlə tapa bilmirəm.

Salam! Sorğunuzu səhv ifadə edirsiniz. Neonatal dövr cəmi 30 gün davam edir. Bu dövr haqqında məlumatı məqaləmizdə tapa bilərsiniz.

Hansı bilirubinin səviyyəsi təhlükəsizdir?

Günortanız Xeyir! Yeni doğulmuş qızımda bilirubin 100 µmol/l var. Həkimlər bunun qorxulu olmadığını deyirlər. Mənə deyin, 4 gün üçün norma nədir?

Salam! Bu yaşda bilirubinin səviyyəsi aşağıdır.

Günortanız xeyir həkim! Oğlum xəstəxanada sarılıq keçirdi. Buraxıldılar, dedilər ki, hər şey yaxşıdır. Sabah təhvil veririk yenidən təhlil. Zəhmət olmasa deyin hansı nəticə sizi narahat edə bilməz?

Salam! Göstəricilər körpənin yaşından asılıdır. Yenidoğulmuşlarda bilirubinin dərəcəsi (1 ay - cədvəl) məqaləmizdə mövcuddur.

Müalicədən niyə nəticə yoxdur?

Salam! məsləhətləşmək istəyirəm. Məni neonatoloq təyin etdilər rayon xəstəxanası Mən birinci ildir işləyirəm. Mən anlaşılmaz bir vəziyyətlə qarşılaşdım: bir uşağın qanında iki həftədən çox sabit yüksək bilirubin var. Sadəcə etmədiyim şey, heç bir təsiri yoxdur! Yenidoğulmuşlarda bilirubin niyə azalmır?

Salam! Bu vəziyyətdə qalaktozemiya və digər nadir irsi xəstəliklər istisna edilməlidir.

Hər bir gənc ana körpəyə zərər verə biləcək hər şeydən narahatdır. Və çoxdan gözlənilən 40 həftəlik gözləmədən sonra onun yeni doğulmuş körpəsi dünyaya gələndə və həkim uşağında sarılıq olduğunu deyəndə ana narahat olur. Və bütün bunlar olduqca başa düşüləndir. Buna görə də gəlin yenidoğulmuşlarda sarılığın nə olduğunu, nə vaxt təhlükəli olduğunu və nə vaxt olmadığını daha ətraflı nəzərdən keçirək.

İkterik bir kölgənin görünüşü körpənin qanında piqment bilirubinin səviyyəsinin artması ilə əlaqədardır. Onun səviyyəsi körpənin həyatının ikinci (üçüncü) günündə yüksəlir və aya qədər normala qayıdır.

Sağlam yeni doğulmuş körpələrdə normaldır fizioloji sarılıq dolayı hemoglobin zülalının parçalanması səbəbindən baş verir, ardınca bilirubin piqmentinin əmələ gəlməsi, səviyyəsinin artması dəriyə ikterik bir rəng verir. Körpənin qaraciyəri hələ vaxtında onu zərərsizləşdirə və safra ilə çıxara bilmədiyi üçün körpənin dərisi sarıya çevrilir. Bilirubinin artması normal olaraq müvəqqəti olur, zaman keçdikcə körpənin orqanizmində maddələr mübadiləsi normallaşır və sarılıq yox olur.

Niyə bilirubin yüksəkdir?

Yeni doğulmuş körpələrdə bilirubinin artması, insanın həyatının ilk günündə fetal hemoglobinin intensiv olaraq norma ilə əvəzlənməsi ilə əlaqədardır. O, parçalanır və dəyişir, piqment bilirubini əmələ gətirir.

Bilirubinin artması prosesi, dolayı bilirubinin qaraciyər tərəfindən udulmasından məsul olan qeyri-kafi miqdarda albumin ilə də asanlaşdırılır. Və qaraciyərin özü, eləcə də metabolik proseslər hələ yetişməmiş. Həyatın ilk ayına qədər bütün bu proseslər normallaşdırılır və körpənin bilirubinin səviyyəsi böyüklər normasına gətirilir.

Bilirubinin göstəriciləri

Yenidoğulmuş bir körpədə normal bilirubinin səviyyəsi həmişə aylıq bir körpə və böyüklər üçün eyni göstəricini aşır.

Vaxtında doğulmuş bir körpədə 35-50 μmol / l göstərici normal sayılır, lakin eyni zamanda piqmentasiya səviyyəsi 256 μmol / l-ə qədər arta bilər. Vaxtından əvvəl doğulan uşaqlarda bu rəqəm 171 µmol/l-ə çatır. Körpənin dərisi sarıya çevrilsə də, bu göstəricilər məqbul sayılır.

Vaxtında doğulan yenidoğulmuşların qanında kritik piqmentasiya səviyyəsi 324 µmol/l göstərici hesab olunur. Doğulan uşaqlarda bilirubinin kritik səviyyəsi vaxtından əvvəl– 150-250 µmol/l. Belə göstəricilərlə həkimlər adətən həyəcan təbili çalırlar. Və onların qorxuları tamamilə haqlıdır.

Sarılığa nə səbəb ola bilər?

Artan bilirubin ilə körpə üçün təhlükə, bu piqmentin suda həll edilməməsi ilə əlaqədardır. Və bu, onun çıxarılmasının mümkünsüzlüyü deməkdir uşağın bədəni təbii. Lakin o, yağda həll olunur və beynin subkorteksində yerləşmə qabiliyyətinə malikdir. Subkortikal nüvələr zonasında çökmə bilirubin ensefalopatiyasına, başqa sözlə, kernikterusa səbəb ola bilər. Bu, beynin subkorteksinin intoksikasiyası nəticəsində baş verir. Və bu, son dərəcə təhlükəlidir, çünki körpənin əlilliyinə səbəb ola bilər və bəzən ölümlə başa çatır.

Kernikterusun simptomları bunlardır:

• yuxululuq, körpənin letarjisi;
• körpə ananın döşünü pis əmir;
• konvulsiyalar;
• yüksək səslə, davamlı ağlama;
• boyun əzələlərinin gərginliyi.

Məhz nüvə sarılığı riskinə görə xəstəxanada olarkən qırıntıların qanında bilirubinin səviyyəsi həkimlər tərəfindən hərtərəfli yoxlanılır. Səviyyə bir az da olsa yüksəlirsə, bilirubinin səviyyəsinin təhlili gündə üç dəfə aparılır.

Təhlükəli olmayan sarılığı özünüz necə tanımaq olar:

• dəri 2-3 gün ərzində ləkələnir, lakin heç vaxt birincidən əvvəl həyat günləri;
• həyatın ilk 3-4 günündə piqmentasiya səviyyəsi tədricən artır;
• sarılıq həyatın ilk həftəsindən 10-cu gününə qədər yox olmağa başlayır və ikinci - üçüncü həftədə tamamilə yox olur;
• körpə özünü yaxşı hiss edir;
• qaraciyər və dalaq genişlənmir;
• normal rəngli nəcis və sidik.

Yenidoğulmuşlarda fizioloji sarılığın klinik əlamətləri (həkimlər tanıyır). Doğuş zamanı göbək bağından alınan bilirubin 51 mkmol/l-dən azdır; hemoglobinin səviyyəsi, eritrositlərin sayı və hematokrit normaya uyğundur; ilk gündə bilirubin saatda 5,1 mkmol/l artır; icazə verilən maksimum həyatın 3-4 günündə təxmin edilən ümumi bilirubin dövründə doğulan uşaqlarda 256 µmol / l bir göstəriciyə çatmaz; və gözləniləndən daha erkən doğulmuş uşaqlarda 171 μmol / l göstəricisi bilirubinin orta analizi 103 - 137 μmol / l;

Dərinin rənglənməsinin göstəricisi adətən Cramer sisteminə görə qiymətləndirilir:

Sarılığın müalicəsi

Piqmentasiya səviyyəsi yuxarıda göstərilən göstəriciləri keçmirsə, o zaman azalmır, çünki körpənin həyatının 3-4 həftəsində özünü sabitləşdirir. Ancaq səviyyə yüksəlirsə, o zaman fototerapiya və ya donor qanı ilə transfuziya ilə normal vəziyyətə gətirilir. Fototerapiya tam müddətli körpə üçün 285 µmol / l-dən çox olmayan, çəkisi 2 kq-dan az olan körpə üçün isə 240 µmol / l nisbətində göstərilir. Daha ağır hallarda həkimlər qan köçürməsindən istifadə edirlər.

Video - Doktor Komarovski sarılığın müxtəlif növləri və onların diferensiallaşdırılması üsulları haqqında danışacaq

Və təbii ki, onların çoxlu sualları var, əksəriyyəti həkimlər geniş cavab verməyə çalışmırlar, özlərini ifadə ilə məhdudlaşdırırlar: "Bu, bilirubin yüksəldikdə olur." Bəs "yeni doğulmuşlarda bilirubinin artması" anlayışı nə deməkdir, uğursuzluğun səbəbləri nələrdir, həmçinin qan testi edildikdə, bunun üçün hansı cihazdan istifadə olunur və hansı icazə verilən dərəcə göstəricilər (bilirubin dolayı, birbaşa)? Boş yerə narahat olmamaq üçün bu barədə əvvəlcədən məlumat almaq daha yaxşıdır.

Tez-tez yeni doğulmuş valideynlər həkimdən eşitdikləri “Körpədə sarılıq olduğu üçün boşalma gecikir” ifadəsi ilə qarşılaşırlar. Erkən dövrdə olan körpələr üçün bu fenomen olduqca normal hesab olunur doğuşdan sonrakı dövr mühitə uyğunlaşmağa çalışır.

Əsas terminlər və anlayışlar

Artımın səbəblərini və bilirubin adlı bir maddənin səviyyəsini necə ölçəcəyini öyrənmək üçün onun nə olduğunu və bədəndə harada istehsal olunduğunu anlamaq lazımdır. Tibbdə bilirubinə adətən bəzi proseslərin xüsusi aralıq məhsulu deyilir insan bədəni, qanın (eritrositlərin) yaşlı və ya zülal strukturlarının parçalanması nəticəsində əmələ gəlir.

Yenidoğulmuşları nəzərə almırsınızsa, onda yetkinlərdə belə bir məhsul təsir yerində (bənövşəyilik) təxminən 7-9 gün ərzində çirkli sarı (və ya sarı-yaşıl) halolar şəklində görünməyə başlayır. Ancaq hər bir insanın qanında bilirubin icazə verilən miqdarda mövcuddur müəyyən edilmiş norma. O cümlədən yeni doğulmuş uşağın bədənində (aşağıdakı cədvəl).

Yenidoğulmuşun qanında yüksək səviyyədə piqment aşkar edildiyi vəziyyətə gəldikdə (280-300 mmol / l-dən çox), bu maddə aktiv iştirak edən qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi nəticəsində formalaşmağa başlayır. dölün hələ ana bətnində ikən oksigenlə zənginləşdirilməsində.

Buna görə də, qanda böyük miqdarda bilirubin piqmentinin görünməsinin səbəbləri birbaşa uşağın doğulması ilə bağlıdır. İndi o, özü nəfəs almalıdır. Sarılığın baş vermə prosesi onunla izah olunur ki, qan vasitəsilə uşağa oksigen gətirən qırmızı qan hüceyrələri lazımsız olaraq parçalanır. Bunun gedişində, körpənin tullantı məhsulları ilə xaric oluna bilməyən, həll olunmayan tərkibli sərbəst bir piqment istehsal olunmağa başlayır. Belə bilirubin dolayı adlanır və çox zəhərlidir.

Belə bir məhsul xüsusi zülal strukturları ilə qaraciyərə köçürülür, burada digər maddələrin təsiri altında dolayı bilirubin birbaşa bilirubinə çevrilir, bədəndən böyrəklər və bağırsaqlar vasitəsilə sərbəst buraxılır.

Bu göstəricilər qanda maddənin ümumi konsentrasiyasını göstərəcək ümumi bilirubini hesablamağa imkan verir. Ümumi bilirubin körpənin bədənində nə qədər sərbəst piqmentin əmələ gəldiyini və birbaşa bilirubinin nə qədər qəbul etdiyini aydın şəkildə göstərir. Və əgər yüksək dərəcə maddənin ümumi konsentrasiyası 3-14 günlük körpələrin qanında 220-240 mmol / litr aralığında aşkar edilmişdir, bu olduqca normaldır.

Bir qayda olaraq, belə bir pozğunluq vaxtında müalicə olunarsa, yeni doğulmuş körpənin tez-tez ana südü ilə qidalanmasından, həmçinin foto və ya infuziya terapiyasının istifadəsindən ibarət olan görünüşün nəticələri təhlükəli deyil. Qırıntıların qanında piqment konsentrasiyası yüksəkdirsə (vaxtında doğulmuş uşaqlarda 200 mmol / l-dən çox, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə isə 180-dən çox), onda yeni doğulmuş uşaq əlavə olaraq patologiyanı istisna etmək və bilirubinin səviyyəsini azaltmaq üçün müvafiq müalicəni tətbiq etmək üçün müayinə olunur.

Eyni zamanda, körpənin qanında piqmentin səviyyəsi 250 mmol / l və yuxarıya (180 mmol / l - vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə) yüksəlirsə, həkimlər diaqnoz qoya bilərlər. patoloji xəstəlik. Bu vəziyyətdə əlavə tam müayinə bu cür ciddi sapmaların səbəblərini müəyyən etməyə və piqmentin səviyyəsini azaltmağa və mümkün nəticələri aradan qaldıra biləcək optimal müalicəni təyin etməyə imkan verən bir xəstəxanada bir uşaq. Əhəmiyyətli dərəcədə yüksəlmiş göstəricilər 300 mmol / l həddini aşan göstəricilərdir.

Diaqnoz və diaqnoz

Doğuşdan sonra körpələrdə niyə sarılıq olur, biz bunu anladıq. Bəs necə aşkar edilir və hansı qan parametrləri məqbul həddə olacaq? Yenidoğanda normanın çox yüksək olub olmadığını anlamaq üçün təbii və ya hər hansı bir uğursuzluğun nəticələrindən qaynaqlandı, həkimlər bir neçə gün ardıcıl olaraq qan testi aparırlar. Piqment səviyyəsindəki dəyişikliklərin göstəriciləri sapmanın etiologiyasını və səbəblərini başa düşməyə, həmçinin qanda maddənin konsentrasiyasında dəyişiklik tendensiyasını müşahidə etməyə və optimal müalicəni təyin etməyə imkan verəcəkdir.

Kiçik bir orqanizmin bütün zəruri həyati əlamətlərini əldə etmək üçün ilk qan testi uşaq doğulduqdan dərhal sonra həkimlər tərəfindən aparılır. Bilirubini ölçmək üçün mütəxəssislər onun qanını körpədən araşdırırlar, lakin gələcəkdə dəri vasitəsilə bu piqmentin səviyyəsini müəyyən etmək üçün xüsusi bir cihaz istifadə edilə bilər. Ölçmənin nəticələrinə görə birbaşa və dolayı bilirubin aşkar edilir. Gələcəkdə sarılığın təbiəti də qurulur.

Sarılığın ola biləcəyini qeyd etmək lazımdır:

• Yenidoğulmuşların sağlamlığı üçün təhlükə yaratmayan fizioloji. Bu patoloji üçün göstəricilərin icazə verilən norması körpənin doğulması zamanı 51-60 mmol / l və ilk 7 gündə 220-240 mmol / l arasındadır. İlk gün ərzində göstəricilər 85 mmol / litrə qədər yüksəlirsə, bilirubinin çox yüksək olduğuna inanılır.

İlk üç gün ərzində qanda piqmentin norması arta bilər və onun səviyyəsinin ölçülməsi zamanı cihaz maddənin konsentrasiyasının 200 (lakin 205-dən çox olmayan) mol / l-ə qədər artmasını göstərə bilər. tam müddətli körpələrdə və "erkən" körpələrdə 230-250-ə qədər (lakin 260-270-dən çox deyil) mol / l (cədvələ bax). Lakin, bir qayda olaraq, xüsusi lampalardan (fototerapiya) radiasiyanın təsiri altında tez çıxarılır.

• Patoloji. Bu növ sarılıq körpə üçün təhlükəlidir və xəstəlik sayılır. Bu patolojiölçmə zamanı icazə verilən normanın 5 və ya daha çox mol / l-dən artıq olduğunu göstərən xüsusi bir cihazı aşkar edir. Yəni, bu, tam müddətli yenidoğulmuşlarda bilirubinin göstəriciləri (birbaşa və dolayı) ilk 3-7 gün ərzində 200 mmol / l-dən çox, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə - 256 mmol / l-dən çox olduqda və çox erkən körpələr - 190 mmol / l-dən çox.

Perkutan cihazın istehsal etməyə kömək etdiyi analiz körpənin qanında çox yüksək səviyyədə piqment olduğunu göstərirsə (280 ilə 340 mmol / l arasında), uşağın təcili müalicəyə ehtiyacı olacaq.

Nadir hallarda, uşaq doğulduqdan bir müddət sonra, sarı dəri tonu qorunan körpənin sağlamlıq vəziyyətinin ölçülməsi zamanı, bilirubinin səviyyəsini təyin etmək üçün avtomatik bir cihaz, piqment miqdarının qorxulu sayda olduğunu göstərə bilər. 340-400 mmol / litr. Bu vəziyyətdə həkimlər bütün bədən sistemlərinin fəaliyyətinin ətraflı təhlilini aparır və əldə edilən şəkil əsasında müalicəni təyin edirlər. Bir qayda olaraq, infuziya terapiyasının istifadəsindən ibarətdir. Transkutan avtomatik cihazın təmin edə biləcəyi bir uşağın müayinəsinin nəticələri 1 gündən 14 yaşa qədər olan dövr üçün hesablanmış normal bilirubinin göstəricilərinə (birbaşa və dolayı) bərabər tutulur.

Cihaz normanın icazə verdiyi göstəricilərdən (400 mmol / l və yuxarıdan) əhəmiyyətli bir sapma göstərərsə, onu əvəz etmək, həmçinin müxtəlif mənfi cəhətlərin qarşısını almaq üçün qanköçürmə şəklində müalicə lazım ola bilər.

Buna görə də, həkimlər bədənin formalaşmasını müşahidə edə bilmək üçün vaxtında qan testi etməyi məsləhət görürlər. Qan testlərinin nəticələrini müqayisə etmək üçün əsas göstəricilər olaraq, gün və aya görə bilirubinin konsentrasiyasının (birbaşa, dolayı) dərəcəsini göstərən bir cədvəl istifadə olunur. Bu cür məlumatlara əsaslanaraq, bir uğursuzluq dərhal aşkar edilə və müalicə edilə bilər.

Yeni doğulmuş uşaqların sağlamlığının vacib göstəriciləri arasında bilirubinin səviyyəsi var. Yenidoğulmuşlarda norma və patologiya - mövzu yaxın diqqət neonatoloqlar və pediatrlar.

Yenidoğulmuşlarda fetal hemoglobinin parçalanması fizioloji sarılığa səbəb olur. Uzun müddət ərzində standartların ciddi şəkildə aşılması təhlükəli bir fenomenin - patoloji sarılığın inkişafını göstərir.

Körpələrdə bilirubinin norması

Cədvəllər bilirubin səviyyəsinin icazə verilən dəyərlərini göstərir. Bu göstəricilər hemoglobinin parçalanması proseslərinin düzgün və ya pozulmuş gedişatını göstərir, qaraciyərin fəaliyyətinə təsir göstərir.

Normalda birbaşa bilirubin ümumi həcmin dörddə birindən çoxunu təşkil etmir. Maksimum dəyərlər doğumun 3-cü günündə müəyyən edilir. Yoxluğu ilə patoloji dəyişikliklər, düzgün iş qaraciyər, bağırsaq traktında birbaşa bilirubinin səviyyəsi tədricən azalır, 2 həftədən gec olmayaraq normaya qayıdır. Bu dövrdə yenidoğanın həyatı və sağlamlığı üçün təhlükə yaratmayan fizioloji sarılıq yox olur.

Fetal hemoglobinin çürüməsi prosesi xarakterik əlamətlərlə müşayiət olunur:

• in mülayim dərəcə yenidoğanın üzündə, boynunda icteric rəng görünür;
• 2-ci sinifdə sarımtıl bir rəng göbəkdən yuxarı kiçik bir bədən əldə edir;
• 3-cü dərəcənin inkişafı sarılıq ilə müşayiət olunur yuxarı bölmələr tutacaqlar, ayaqlar;
• saat aktiv proses yenidoğanın cəsədi tamamilə sarıya çevrilir, hətta əllər və ayaqlar kölgə dəyişir.

Cədvəl. Yenidoğulmuşlarda gün ərzində bilirubinin norması

Cədvəl № 2. Tənzimləyici göstəricilər həyatın ilk həftələrində bilirubin

Vacibdir! Valideynlər yadda saxlamalıdırlar: 300 µmol / l-dən yuxarı olan nisbətlərdə beyin, qaraciyər və öd kisəsinə mənfi təsir qeyd edildi. Təcili xəstəxanaya yerləşdirmə, mübadilə transfuziyası tələb olunur. Yenidoğulmuşun dərisi kəskin şəkildə rəngini dəyişibsə, sıx sarı-qəhvəyi rəng əldə edibsə, dərhal həkimə müraciət edin. Qırıntıların sağlamlığı göstəricilərin normaya düşməsindən asılıdır. Safra piqmentinin yüksək dəyərləri qaraciyərə mənfi təsir göstərir, inkişaf edir zəhərli zəhərlənmə orqanizm.

Yenidoğulmuşlarda göstəricilərdə sapmalar

Həkimlər bilirubin üçün dərhal, körpənin doğulmasından sonra ilk dəqiqələrdə (kəsilmiş göbək kordonundan) analiz aparırlar. İkinci dəfə tədqiqat üçüncü gündə aparılır.

Bir çox yeni doğulmuş körpələrdə dəri sarıya çevrilir, analar narahat olur, qorxulu şəkillər çəkirlər. Həkim nəzarəti altında narahat olmaq lazım deyil: icazə verilən artıqlıq bilirubin təbii bir hadisədir. Yüksək bilirubin səviyyəsinin kritik nöqtəyə yaxınlaşdığı anı qaçırmamaq vacibdir.

Xəstəxanadan çıxdıqdan sonra ananın safra piqmentinin səviyyəsinin normativ rəqəmlərə qədər azaldılması prosesinə nəzarət etməsi lazımdır. Təhlükəsiz və patoloji hadisələri tanımaq çətin deyil. Hər iki növ sarılığın səbəblərinə, əlamətlərinə diqqət yetirin: həyəcan siqnalının nə vaxt veriləcəyini asanlıqla müəyyən edə bilərsiniz.

Fizioloji sarılıq

Səbəbləri:

• doğuşdan sonra fetal hemoglobinin təbii parçalanması, normalı əvəz edir. Bilirubin çürümənin əlavə məhsuludur.

əlamətlər yüksək bilirubin yenidoğulmuşlarda:

• epidermisin sarılığı doğumdan sonra ikinci gündə, bəzi körpələrdə daha sonra - üçüncü və ya dördüncü gündə baş verir;
• kölgə qaranlıq, narıncıdan bir qədər narıncıya qədər dəyişir;
• körpə hər zamanki kimi davranır, yaxşı yeyir, narahatlıq, letarji yoxdur;
• nəcisin və sidiyin rəngi dəyişmir.
• 10-14 gündən sonra dərinin qəribə rəngi yox olur, yenidoğanın bədəni normal bir kölgə əldə edir.

Patoloji sarılıq

Təhrikedici amillər:

• vaxtından əvvəl doğuş;
• hamiləlik zamanı ötürülən infeksiyalar;
• ana və körpədə Rh faktorlarının, qan qruplarının uyğunsuzluğu;
• müxtəlif genetik xəstəliklər.

Yenidoğulmuşlarda yüksək bilirubinin əlamətləri:

• xarakterik bir ikterik kölgə artıq doğuşdan ilk gündə nəzərə çarpır;
• körpə letargik və ya narahatdır, döşdən pis əmir;
• təhlil edərkən həkimlər yeni doğulmuş və anada Rh münaqişəsini aşkar edirlər;
• göstəricilərin artması 1 gündə 85 µmol / litrə qədərdir;
• ayaqlarda, ovuclarda, göbək altındakı yerlərdə sarımtıl bir rəng görünür;
• nəcis rəngsizləşir, sidik zəngin, qaranlıq bir kölgə əldə edir;
• patoloji sarılığın xarakterik əlamətləri 3 həftə və ya daha çox davam edir.

Həkimlər xəstəliyin dörd formasını ayırd edirlər:

• konyuqativ;
• mexaniki;
• parenximal;
• hemolitik.

Ağır hallarda bilirubinin səviyyəsi normadan çox yüksəkdir. Yüksək konsentrasiya (litrdə 324 µmol-dən çox) maddənin qan-beyin baryeri vasitəsilə nüfuz etməsinə səbəb olur, kernikterus inkişaf edir.

Kiçik beyin əziyyət çəkir, apatiya, letarji, konvulsiyalar görünür, reflekslər nəzərəçarpacaq dərəcədə azalır. Bəzən nəticələr ən ciddi ola bilər.

Kernikterusun ağırlaşmaları arasında:

• karlıq;
• parez;
• iflic;
• əqli gerilik.

Texnika xəstəliyin formasından asılıdır. Sarılıq aşkar edildikdə, həkimlər fenomenin səbəbini müəyyən etmək üçün testlər aparırlar. Sarılığın müalicəsi üçün tövsiyələr bir neonatoloq və ya pediatr tərəfindən verilir.

Dərmanları müstəqil olaraq təyin etmək qadağandır. Terapiyadan imtina edə bilməzsiniz, "özünə keçəcək" ümidi ilə. Yaşlı bir uşaqda oxşar bir fenomen olsa belə, müalicə üsullarına, simptomların yoxa çıxma vaxtına diqqət yetirməyə dəyməz: hər bir hal fərdi.

Çox vaxt qonşular və təcrübəli analar sarılıq haqqında pis məsləhətlər verirlər. Safra piqmentinin səviyyəsi ilə zarafat etməməlisiniz: kritik göstəricilər kiçik bir orqanizmə zərər verir, beyin zədələnməsinə səbəb olur.

Qanda bilirubinin səviyyəsini necə azaltmaq olar

Ana südü ilə qidalandırarkən, ana qaraciyərə yükü minimuma endirməlidir:

• qızardılmış, ədviyyatlı, çox şirin yeməklərdən tamamilə imtina edin;
• daha çox icazə tərəvəz, meyvə, deyil allergiyaya səbəb olur körpədə;
• qazsız su tələb olunur - gündə 2 litrə qədər;
• pəhriz saxlaya bilməzsiniz, həddindən artıq yemək qadağandır;
• yeməklər, buxar bişirmək;
• fraksiyalı bəslənməyə sadiq qalın: gün ərzində 4-6 dəfə yeyin, hissələr kiçikdir;
• yüngül şorbalar, dənli bitkilər faydalıdır, buxar kotletləri şəklində qaynadılmış mal əti tövsiyə olunur;
• təzə ağ çörək kəpək ilə boz yoğurun, çörəyi atın. Mədə və bağırsaqlarda fermentasiyanın qarşısını almaq üçün kraker yeyin.

Fizioloji sarılığın müalicəsi və qarşısının alınması üsulları:

• erkən ana südü. Orijinal nəcis (mekonium) nə qədər tez çıxsa, bağırsaqlar bir o qədər tez təmizlənəcək, faydalı mikroflora formalaşmağa başlayacaq;
• gündə altı və ya yeddi yeməyə tədricən keçidlə yenidoğanı tələbata uyğun qidalandırmaq;
• körpəni xüsusi lampa altında inkubatora yerləşdirmək. Fototerapiya - təsirli üsul sarılığa qarşı. İşığın təsiri altında "zərərli" bilirubin toksik olmayana çevrilir. Daha tez-tez ana südü susuzlaşdırmanın qarşısını almağa kömək edəcəkdir.

Səhifədə oxuyun mümkün nəticələr uşaqlarda salmonellyoz.

Patoloji sarılığın müalicəsi

Həkimlər yeni doğulmuş uşağı təyin edirlər:

• Elkar. Dərmanın tərkibində L-kartinin var. Damla şəklində olan dərman artıq safra piqmentini məhv edir, qaraciyəri toksinlərdən təmizləyir. Dərman doğuşdan istifadə üçün təsdiq edilmişdir.
• Hepel. Dərman ishal simptomları ilə mübarizə aparır, safra axını sürətləndirir, qaraciyəri, öd kisəsini dəstəkləyir.
• Enterosgel və ya Smekta. Effektiv sorbentlər bilirubinin dəyərlərinə birbaşa təsir göstərmir. Həkimlər zənciri qırmaq üçün dərmanlar təyin edirlər, çünki maddə bağırsaq traktında və qaraciyərdə dövr edir;
• Ursofalk. Dərman zəiflik halında tövsiyə olunur öd kisəsi. İlk günlərdə istifadənin asanlığı üçün kompozisiya süspansiyon şəklində istehsal olunur. Dərman nəzərəçarpacaq xoleretik təsirə malikdir.

At ağır forma sarılıq, yüksək səviyyədə safra piqmenti, qan mübadiləsi həyata keçirilir. Uzun müddət normadan çox yüksək olan göstəricilər bilirubin ensefalopatiyasına səbəb olur - körpənin sağlamlığını və zehni inkişafını təhdid edən bir vəziyyət.

Yenidoğulmuşlarda sarılıq qanda bilirubinin normasının dəyişməsinin əlamətidir. Həkimlərin göstərişlərinə dəqiq əməl edin, ana südü zamanı düzgün yeyin. Yenidoğulmuşlarda patoloji sarılığın ağır formalarının inkişafında ciddi ağırlaşmalardan xəbərdar olun. At vaxtında müalicə xəstəlik diqqətdən kənarda qalır.