Serebellar pozğunluqlar: səbəbləri, simptomları, əlamətləri, müalicəsi. Serebellar ataksiya: səbəbləri, klinikası və müalicə üsulları

Quruluş həm mürəkkəbdir, həm də bir neçə hissəyə bölünür. Onlardan biri flokkulonodulyar lob adlanır. Bu hissə vestibulyar nüvələrdən gələn bütün siqnalları qəbul edir. Balansın qorunmasına cavabdehdir. Digər lob (anterior və ya paleocerebellum) bədən mövqeyindən, yerişindən və əzələ tonundan məsuldur. Posterior lob koordinatları könüllü hərəkətlər. Səhmlərdən hər hansı birinin məğlubiyyəti disfunksiyaya səbəb olur. Serebellar ataksiyasının müalicəsi motor fəaliyyətini bərpa etmək üçün hərtərəfli olmalıdır.

Serebellar ataksiya səbəbləri

Patologiyanın inkişafının təbiəti ataksiyaya səbəb olan səbəbdən asılıdır. Alkoqol və ya barbituratlar ilə zəhərlənmə, müəyyən dərmanlarla intoksikasiya (antikonvulsanlar), kəskin pozğunluqlar baş verir. Virus zamanı geri dönən proseslər görünür. Davamlı səbəblər kəskin pozğunluqlar ola bilərəm istilik, koma, müəyyən maddələrin (yapışqan, boyalar) buxarlarının inhalyasiyası.

Bir neçə həftə ərzində keçməyən subakut formalar var. Belə ataksiyaların səbəbləri ola bilər:

(medulloblastoma, astrositoma, hemangioblastoma);
süd vəzilərinin və yumurtalıqların karsinoması;
alkoqol intoksikasiyası;
Qida zəhərlənməsi;
beyin absesi;
Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi.

Xroniki serebellar ataksiya xəstəni bir neçə ay və ya il ərzində narahat edə bilər. Səbəblər bunlardır:

irsi ataksiya (Friedreich; Pierre-Marie serebellar ataksiya);
beyində degenerativ dəyişikliklər;
irsi metabolik xəstəliklər.

Xarakterik simptomlar

Ataksiyanın əsas əlaməti hədəfə yaxınlaşarkən barmaqların xarakterik yırğalanmasıdır. Hər hansı bir obyekti vurmağa çalışarkən, barmaqlar yan-yana tərpənməyə başlayır. Bu simptom "atoksik tremor" adlanır. Digər xarakterik simptomlara "rubal tremor" daxildir.

Bir xəstədə müəyyən bir mövqe tutmağa çalışarkən, əzalarda yüksək amplituda bir titrəmə görünməyə başlayır. Hər hansı bir mürəkkəb ardıcıl hərəkəti yerinə yetirən insan onları dəqiq və rəvan yerinə yetirə bilməz.

Diaqnoz və müayinə zamanı həkim xəstənin hərəkətlərində ölçü çatışmazlığını müəyyən edə bilər. Xəstə bütün əmrləri fasilələrlə, həddindən artıq sürətlə və ya ləngliklə yerinə yetirir, dərhal obyekti götürə, müəyyən uzunluqda bir xətt yaza və ya çəkə bilməz. Patologiyanın digər əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

sürətlə dəyişən hərəkətlər edə bilməmək;
əllərin köməyi olmadan stulda otura bilməmək;
nitqin pozulması (yavaş, uzanan, sözlərin taranması);
göz almalarının qeyri-iradi ritmik hərəkətləri (nistagmus);
əl yazısının pozulması.

Kəskin serebellar disfunksiyada digər simptomlar da görünə bilər:

zəiflik;
qollarda və ayaqlarda yorğunluq;
yerişin pozulması.

Aşağıdakı ataksiya növləri var:

Statik.
Statik-hərəkət.
Dinamik.

Bir qayda olaraq, beyin ataksiyasının irsi formaları özünü göstərir erkən yaş. Xəstələrdən başqa xarakterik simptomlar müxtəlif patologiyaları var. At irsi ataksiya Xəstələrdə Friedreich birləşmiş lezyon aşkar etdi sinir sistemi, ürək, mədəaltı vəzi, gözlər. Halların yarısında xəstələr miokard distrofiyasından ölürlər. irsi patologiya Pierre Marie, tendon reflekslərinin artması və müxtəlif şiddətdə zəkanın azalması ilə birləşdirilir.

Diaqnostika

Ataksiyanı müalicə etməzdən əvvəl xəstələr hərtərəfli diaqnozdan keçirlər. Xəstələr təyin edilir, CT, qan damarlarının doppleroqrafiyası. Ataksiya hallarının qeydə alındığı ailələrdə prenatal DNT diaqnostikası göstərilir.

Bir xəstədə statik və ya statik-lokomotor ataksiya ilə həkim dərhal yerişin pozulmasını qeyd edə bilər. Xəstə yeriyərkən ayaqlarını geniş açır, yan-yana səndələyir, dik dura bilmir. Serebellumun geniş lezyonları ilə xəstə düşür. Belə gəzinti sərxoş vəziyyətdə gəzməyə bənzəyir.

Serebellumun zədələnməsinin səbəbini öyrənmək üçün məsləhətləşmələr göstərilir müxtəlif mütəxəssislər(infeksionistlər, travmatoloqlar, onkoloqlar, genetiklər və s.). Bir yoluxucu prosesdən şübhələnirsinizsə, qan və serebrospinal maye testləri təyin edilir.

Müalicə

Serebellar ataksiyasının müalicəsi patologiyanın səbəbinin aradan qaldırılması ilə başlayır. Yoluxucu proseslərdə, antibakterial və ya antiviral dərmanlar. Patoloji ilə damar sistemi beynin, qanın reoloji xüsusiyyətlərini yaxşılaşdıran agentlər və angioprotektorlar göstərilir. Əgər pozuntuların səbəbi zəhərlənmədirsə, xəstələrə detoksifikasiya terapiyası təyin edilir.

Xəstəliyin irsi genezisi vəziyyətində metabolik prosesləri yaxşılaşdıran agentlər göstərilir (Riboflavin, süksin turşusu, Nikotinamid, Tokoferol, İdebenon, Mildronat, ATP). Xəstələrə beyində trofik prosesləri yaxşılaşdıran dərmanlar təyin olunur (Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil).

Cərrahi müalicə bir xəstədə şişlər, kistlər diaqnozu qoyulduqda istifadə olunur. AYRICA dərman müalicəsi, əzələ gücünü artırmaq üçün masaj və məşq terapiyasını göstərir.

Proqnoz

Proqnoz serebellar ataksiyaya səbəb olan səbəbdən asılıdır. Genetik ataksiya və ya işlənməyən beyin şişləri zamanı xəstə üçün əlverişsiz proqnoz. Serebral işemiyanın nəticələri və ya dərmanların, alkoqolun və s.-nin toksik təsirləri vaxtında aradan qaldırılarsa, koordinasiya tamamilə və ya qismən bərpa edilə bilər.

IN Son vaxtlar getdikcə xəstəliyin inkişafının genetik təbiəti və ya başqa sözlə, xəstənin xəstəliyin inkişafına təsir göstərə bilməməsi kimi bir fenomen ilkin mərhələ. Ataksiya da bu cür xəstəliklərə aiddir, lakin ataksiya nədir və hansı növlərdir bu xəstəlik tanış olun, bu məqalədə nəzərdən keçirəcəyik.

Ataksiya insan hərəkətinin pozulmuş motor bacarıqları ilə xarakterizə olunur və sinir-əzələ xəstəliyinin növüdür. Ataksiya diaqnozu nevroloq tərəfindən qoyulur, çünki bu xəstəlik sinir sisteminin xəstəliklərinə aiddir. İnkişafı zamanı xəstə mərkəzi sinir sistemindən təsirlənir, hərəkətlərdə bir qədər sərtlik, gəzinti zamanı gərginlik və hərəkətlərin vizual təmasdan asılılığı, hərəkətin koordinasiyasının pozulması ola bilər.

Eyni zamanda, əzələlər gücünü itirmir və ya bir az itirir.

Bu xəstəliyin inkişafının səbəbləri ilk növbədə genetik təbiətlə əlaqələndirilir. Bundan əlavə, belə bir xəstəliyin meydana gəlməsinə bədəndə B12 vitamini çatışmazlığının təsir etdiyinə inanmaq üçün əsas var.

Bundan əlavə, səbəblər:

bədəndə iltihablı proseslər ();
narkotik istifadəsi;
konversiya pozğunluqları;
alkoqoldan sui-istifadə;
bədəndə və ya yoluxucu bir xəstəliyin fonunda infeksiyanın olması;
şiş proseslərinin olması;
endokrin sistemdə pozğunluqlar.

Bir çox mütəxəssis hesab edir ki, bu cür pozuntular baş vermir müstəqil baxış xəstəlik, lakin əvvəlki və ya mövcud xəstəliyin nəticəsidir. Yəni ataksiya bəzi daha şiddətli və əlamətlərindən biridir təhlükəli xəstəlik xəstənin hələ xəbəri olmadığı.

Ataksiyanın təsnifatı və onun simptomları

Ataksiyanın simptomları xəstəliyin növündən asılı olaraq ciddi bir fərqə malikdir. Müəyyən bir orqanın məğlubiyyəti ilə fərdi təzahürlər müşahidə olunur. Bu xəstəlik aşağıdakı alt növlərə malikdir:

Serebellar.
Vestibulyar.
kortikal.

Ataksiyanın yerişlə tərifi

Xəstəliyin yuxarıda göstərilən alt növlərinə əlavə olaraq, bu və ya digər şəkildə əsas növlərdən biri kimi təsnif edilə bilən, lakin onları ayrı bir qrupa ayırmağa imkan verən bəzi xüsusiyyətlərə malik olan daha bir neçə növ var. :

Pierre-Marie'nin serebellar ataksiyası;
Friedreich'in ailəvi ataksiyası (Friedreich'in irsi ataksiyası);
telenjiektaziya ().

Bu məqalədə ətraflı müzakirə edilməyəcək bir neçə başqa alt növ var, o cümlədən:

Optik - beynin posterior parietal korteksinin zədələnməsi nəticəsində yaranan xəstəlik. Əl hərəkətlərində uyğunsuzluq səbəbindən bir insanın görmə məsafəsində hər hansı bir obyektə toxuna bilməməsi ilə xarakterizə olunur.

İntrapsixik ataksiya - şizofreniyanın bir hissəsi, fərdin psixikasının pozulmasıdır.

Bu xəstəliyin zəngin təsnifatına baxmayaraq, ümumi simptomlara malikdir və ilk simptomlara aşağıdakılar daxildir:

hərəkət koordinasiyasının pozulması;
ürəkbulanma;
Qusma;
məcburi əzələ seğirmeleri;
əl yazısının dəyişdirilməsi;
yavaş danışma;
bulanıq görmə;
psixi vəziyyətdə dəyişikliklər;
halüsinasiyaların olması (eşitmə, vizual);
yaddaş pozğunluğu;
mim pozğunluğu.

Tez-tez bu xəstəliyin simptomları nevrozla baş verənlərə bənzəyir, bunun nəticəsində çoxları xəstəliyin ilk əlamətlərini qarışdırır. Hər halda, potensial xəstənin davranışında hər hansı bir sapmadan şübhələnirsinizsə, gecikməməlisiniz, ancaq ən qısa müddətdə bir həkimə müraciət etməlisiniz.

Həssas ataksiya ən çox görülən xəstəlikdir və onurğa beyninin posterior sütunlarının, yəni orada yerləşən yolların zədələnməsi nəticəsində inkişaf edir.

Xəstəliyin bir neçə növü (ağırlığı) var:

hərəkət koordinasiyasının itirilməsi ilə yuxarı ətrafların zədələnməsi;
bədənin bu sahəsində koordinasiya və həssaslığın itirilməsi ilə alt ekstremitələrin zədələnməsi;
koordinasiya və həssaslığın itirilməsi ilə əzalardan birinin məğlubiyyəti;
bütün əzaların zədələnməsi;
bütün bədənin hərəkət koordinasiyasının itirilməsi (beynin nisbi olaraq nə qədər olduğunu müəyyən edə bilmədiyi hal yer səthi yerləşdiyi, eləcə də qolların və ayaqların bir-birinə nisbətən necə yerləşdiyi).

Bu tip xəstəliyin inkişafı halında, bir insan balanssızlıq hiss edə bilər, çünki tez-tez dəqiq təsirlənir. alt əzalar. Gəzinti vizual olaraq asılı olur (ayağın yerləşdiriləcəyi sahə ilə vizual əlaqənin olmaması hərəkəti olduqca çətinləşdirir). Xəstəyə elə gələ bilər ki, gəzinti qalın karton və ya pambıq üzərində hərəkətə bənzəyir. Ayağın üzərinə xarakterik bir təzyiq ilə ayaq yerə qoyulur.

Zədələnmiş onurğa beyni

Bundan əlavə, xəstə qolları və ayaqları bir-birindən ayrılmış vəziyyətdə tarazlığı qoruya bilmir.

Xəstəni Romberq üsulu ilə yoxlayarkən nəticə mənfi olur.

Romberq testi, həkimin göstərdiyi mövqedə olduqda xəstənin müşahidəsi ilə ifadə olunan hərəkət koordinasiyasını təyin etmək üçün bir üsuldur. Romberqin adi pozası - Ayaqlar yanlara, qollar irəli, barmaqlar yayılır. Çətin poza - Ayaqlar eyni xəttdədir, bir ayağın dabanı digərinin barmağına toxunur, qollar irəli uzadılır, barmaqlar yayılır. Bu mövqedə sərf olunan orta vaxt gözləri bağlandı koordinasiyanı itirmədən 30 ilə 50 saniyə arasında dəyişir.

Xəstəlik nə qədər ağır olarsa, yerimə qabiliyyəti bir o qədər pisləşir. Ən çətin mərhələlərdə bu imkan tamamilə itirilə bilər.

Serebellar

Serebellar ataksiya (bəzən magistral ataksiya adlanır) bu xəstəliyin ikinci əsas alt növünə aiddir. Xəstəliyin həssas tipdən əsas fərqi ondan ibarətdir ki, beyincik zədələndikdə simptomlar bütün əzalara və bütövlükdə bədənə yayılır, həssas xəstəlik növündə isə yalnız bir üzv təsirlənə bilər.

Əsas simptomlar bu xəstəlik növbəti:

yerişdə dəyişiklik, dik dura bilməmək;
balanssızlıq;
əzaların titrəməsi;
sözlərin nəzərə çarpan ayrılması ilə gərgin tələffüzü;
göz seğirmesi.

Bu xəstəliyin inkişafının səbəbləri:

zəhərlənmə dərmanlar(sui-istifadə və ya həddindən artıq uzun tətbiq eyni dərman)
serebellar insult ( bu fenomen təkcə ataksiya riski ilə deyil, həm də ölümcül nəticə təhlükəsi ilə təhlükəlidir);
yoluxucu xəstəliklər (ensefalit, suçiçəyi və s.);
uşaq serebral iflic;
travmatik beyin zədəsi.

Xəstə və onun ətrafındakı insanlar xəstədə nəyinsə səhv olduğunu mütləq görəcəklər. Məsələn, xəstənin yerişi sarkata bənzəyəcək. O, yan-yana yellənərək düz ayaqları üzərində hərəkət edəcək. Ayaqları bir-birindən geniş vəziyyətdə dayanarkən, ayaqlardan biri kəskin itələnirsə, xəstə yıxılır və hətta bunu hiss etmir.

Gəzərkən növbələr zamanı xəstə hətta düşə bilər.

Tədricən, xəstə gəzinti zamanı ayaqları yenidən düzəltmək və qolları hərəkət etdirmək üçün hansı ardıcıllıqla lazım olduğunu başa düşməyi dayandırır. Üzdə bir növ maska donur, buna görə xəstə içki içən insana bənzəyir. Nitq yavaşlayır, əl yazısı pisləşir, çəpgözlük inkişaf edə bilər, görmə kəskinliyi pisləşə bilər. Tədricən inkişaf edin psixi pozğunluqlar və depressiya.

Uşaqlarda bu xəstəlik 3 ildən sonra inkişaf edə bilər, lakin əsas yaş dəqiq olaraq birdən üçə qədər olan intervala düşür.

Pierre-Marie'nin serebellar ataksiyası

Bu xəstəlik serebellar ataksiyanın alt növlərindən biridir və irsi xəstəliklərə aiddir.
Birinci sırada olan xəstənin qohumlarında xəstəlik ehtimalı kifayət qədər yüksəkdir. Xəstəlik mütərəqqi xarakter daşıyır və inkişafın ilkin mərhələlərində onu müəyyən etmək çətindir.

Xəstəliyin ilk təzahürləri başqaları tərəfindən 35-40 yaşlarında görünür. Semptomlar normal serebellar ataksiya ilə eynidir.

Əsas fərq inkişafın səbəbidir - serebellar hipoplaziya.

vestibulyar

Bu tip xəstəlik əsas xəstəliyin birbaşa davamıdır. Yəni vestibulyar ataksiya öz-özünə baş vermir, ancaq müşayiət olunan simptom kimi.

Bu xəstəliyin əsas təzahürləri aşağıdakılardır:

hərəkət və istirahət koordinasiyasının pozulması (ayaqda və ya oturma);
ürəkbulanma;
Qusma;
nistagmus;

Nistagmus - qeyri-iradi hərəkət göz (seğirmə)

yuxu pozğunluğu (başgicəllənmə xəstəni uzanmış vəziyyətdə narahat edə bilər);
başgicəllənmə;
vegetativ pozğunluqlar (solğunluq və ya qızartı, taxikardiya, nəbzin qeyri-sabitliyi).

Xəstəliyin vestibulyar növünün inkişafının əsas səbəbləri aşağıdakılardır:

iltihabi proseslər nəticəsində saç hüceyrələrinin zədələnməsi Daxili qulaq(otitis media, travma, aerootit, şiş, qulaq xolesteatoması)

Saç hüceyrələri - eşitmə reseptorları

Xolesteatoma - kapsul formalı böyümələri olan bir şiş neoplazması

məğlub etmək vestibulyar sinir(şiş, yoluxucu xəstəlik, zəhərli zəhərlənmə)
medulla oblongatadakı vestibulyar nüvələrin zədələnməsi (şiş, ensefalit, araknoidit, dağınıq skleroz, ateroskleroz)
travmatik beyin zədəsi

Vestibulyar xəstəlik və qalanlar arasındakı əsas fərq, simptomların başın və ya torsonun çevrilməsindən asılılığıdır. Adətən, bu hərəkətlər xəstəyə maksimum narahatlıq yaradır, bu səbəbdən o, onları rəvan və ani hərəkətlər etmədən yerinə yetirməyə çalışır, əlavə olaraq, gözləri bağlı olaraq, hərəkətin koordinasiyasızlığını daha güclü hiss edir.

Saç hüceyrələri adətən bədənin bir tərəfində təsirləndiyi üçün xəstə də bu tərəfdən “biçilir”.

kortikal

Kortikal və ya frontal ataksiya, bir çox simptomlarda serebellar ataksiyaya bənzəyən, eyni zamanda özünəməxsus xüsusiyyətlərə malik olan xəstəliyin növlərindən biridir.

Xəstəlik haqqında bəzi elmi faktlar

Bu xəstəliyin gedişatının əsas simptomları, ümumi olanlara əlavə olaraq, aşağıdakılardır:

tutma refleksinin inkişafı;
psixikada dəyişiklik;
pozulmuş qoxu hissi;
gəzinti zamanı arxaya düşmək;
qeyri-sabitlik.

Kortikal tipli bir xəstəlik olan bir xəstə, bədənin daimi bir sapması ilə bir xətt boyunca hərəkət edir.

Xəstəliyin inkişafının səbəbi beynin frontal lobunun aşağıdakılar nəticəsində məğlub olmasıdır:

şişlər;
abseslər;
qan dövranı pozğunluqları;
vuruş.

Fridreyxin ataksiyası

Fridreyxin ataksiyasıdır irsi xəstəlik ataksiyaya xas olan demək olar ki, bütün simptomlara malikdir. Bu xəstəliyin qalanlardan əsas fərqi onun ötürülmə yoludur - irsiyyətdir.

Friedreich ataksiyası həm serebellar, həm də həssas növ ola bilər. Xəstəlik 10 ildən 20 ilə qədər inkişaf edir, daha sonra təzahür etmə ehtimalı var, lakin nadir hallarda.

Əsas simptomlar aşağıdakılardır:

sürüşkən yeriş;
gəzinti zamanı büdrəmək və yıxılmaq;
hərəkət edərkən qeyri-müəyyənlik;
əl titrəməsi;
əl yazısının dəyişdirilməsi;
Eşitmə itkisi;
nitqin pisləşməsi və yavaşlaması;
özünə xidmət etmək qabiliyyətinin itirilməsi;
demansın inkişafı;
sinir sisteminin pozğunluqları (aritmiya, "Friedreich ayağının" meydana gəlməsi, endokrin sistemdə pozğunluqlar).

Fridreyxin ayağı belə görünür

Xəstəliyin səbəbləri orqanizmdə zəhərli maddələrin və ağır metalların yığılmasına səbəb olan mutasiyalardır. Bu da öz növbəsində neyronların, mədəaltı vəzi və ürək hüceyrələrinin, eləcə də göz əzələlərinin və s. zədələnməsinə səbəb olur.Bütün bu proseslər bu və ya digər şəkildə Fridreyx ataksiyasının inkişafına səbəb olur.

Serebellar ataksiyasının dinamik təbiəti

Müasir nevrologiyada təzahürünün təbiətinə görə iki növ ataksiya fərqlənir - dinamik və statik.

Bir qayda olaraq, ən tez-tez serebellum zədələndikdə aydın olduğu kimi özünü göstərən dinamik serebellar ataksiya kimi bir şey tapa bilərsiniz.

Onun statikdən əsas fərqi odur ki, bütün pozuntular bu və ya digər şəkildə xəstənin hərəkəti ilə bağlıdır.

Xəstənin müstəqil hərəkət edə bilmədiyi üçün xəstəliyin dinamik növü xəstəliyin ən ağır forması olduğuna inanılır.

Serebellar ataksiyasının statik təbiəti

Bu xəstəliyin statik növünə gəldikdə və ya bəzən statik dayaq-hərəkət xəstəliyi adlanır. Bu vəziyyətdə xəstəliyin şiddəti dinamikdən daha aşağıdır. Semptomların əsası xəstənin cəsədi istirahətdə (ayaqda, oturmada və hətta uzanarkən) balanssızlığın təzahürləridir.

Ataksiyanın diaqnozu

Düzgün diaqnoz qoymaq və diferensiallaşdırmaq üçün fərqli növlər xəstəlik tətbiq olunur kompleks diaqnostika bir neçə addımdan ibarətdir.

Beləliklə, ilk mərhələdə həkim xəstəliyin hansı növ xəstəliyinə aid olduğunu, kursun növünə görə təyin etməlidir. Bunun üçün xüsusi nevroloji təsnifat istifadə olunur:

Kəskin.
Yarımkəskin.
Proqressiv.
epizodik.

Əsas xəstəlikdən və simptomların təzahürünün təbiətindən asılı olaraq, müəyyən bir xəstəlik növü haqqında nəticələr çıxarıla bilər. Bir neçə variant ola bilər, buna görə həkim heç vaxt yalnız hər hansı bir araşdırmanın nəticələrinə etibar etmir.

Axının növü qurulduqdan sonra, həkim yuxarıdakı təsnifatdan birbaşa xəstəliyin növü ilə məşğul olmağa başlayır. Bir qayda olaraq, bunun üçün kompleks nevroloji testlər istifadə olunur:

Romberqin mövqeyi;
barmaq testləri;
diz testləri;
əllərin aşağı salınması testi;
əks reaksiya simptomu;
Burdzinsky sindromunun varlığına diqqət yetirin.

Xəstənin tarixini öyrənmək və müxtəlif testlər aparmaqla yanaşı, instrumental tədqiqatlar da təyin edilir. O cümlədən:

maqnit rezonans görüntüləmə;
ümumi və klinik analiz qan;
CT scan;
beynin ultrasəsi;
serebrospinal mayenin analizi.

Diaqnozun şiddətindən asılı olaraq əlavə testlər təyin oluna bilər.

Ataksiyanın müalicəsi və proqnozu

Belə bir xəstəliyin müalicəsi üçün gecikmənin olmaması vacibdir, çünki irəliləyir və daha ağır bir formaya keçə bilər.
Xəstəliyin əsas səbəbi müşayiət olunan xəstəlik olduğundan, ataksiya simptomatik olaraq müalicə olunur və əsas terapiya artıq bu simptoma səbəb olan xəstəliyə yönəldilir.

Əksər hallarda xəstəliyin müalicə edilə biləcəyini söyləməyə dəyməz, bəlkə də yalnız simptomları azaltmaq və bir insanın həyatını asanlaşdırmaq üçün. Lakin bu o demək deyil ki, ondan tamamilə qurtulmaq mümkün deyil. Xoşagəlməz bir xəstəliyi əbədi olaraq necə müalicə etmək olar?

Hər şeydən əvvəl, əsas xəstəliyin tam müalicəsi ilə. Ancaq xəstəliyin inkişafı davam edərsə, ataksiyadan qalıcı olaraq xilas olma şansı azdır.

massoterapiya;
tibbi Bədən Tərbiyəsi(LFK);
tətbiq vitamin kompleksi(vitamin E, koenzin Q10);
riboflavin və süksinik turşunun istifadəsi.

Proqnoz xəstəliyin şiddətindən çox asılıdır. Ağır formalarda xəstənin məşğulluğunu məhdudlaşdırmaq mümkündür, əlverişli nəticə olduqda, xəstələrin yetkin qocalığa qədər sağ qalma ehtimalı yüksəkdir. At mülayim forma və istisnalar yenidən inkişaf yoluxucu xəstəliklər, xəstəlikdən tamamilə xilas olmaq mümkündür.

Bu xəstəliyin müalicəsi xalq müalicəsi, və hətta mütəxəssis nəzarəti olmadan son dərəcə əsassız bir qərardır və redaktorlarımız belə qərarların qəti əleyhinədir.

məşq terapiyası

Xəstəliyin müalicəsində mühüm rol bir neçə bloka bölünə bilən ataksiya üçün məşqlər oynayır:

Bərpaedici (dövrlər, əzalarla yelləncəklər).
İnkişaf edən dəqiqlik (əsas şərt göstərilən təyyarəni əliniz və ya ayağınızla vurmaqdır, tədricən tapşırıqların mürəkkəbliyi artır, yüklər əlavə olunur).
Oynaqlarda ardıcıllığın inkişaf etdirilməsi (müxtəlif obyektlərin qaldırılması və ya hərəkət etdirilməsi üçün tapşırıqların qoyulmasından ibarətdir və oynaqlar bu işə cəlb edilməlidir, bu məşqlər zamanı tədricən yüklərdən istifadə etmək mümkündür).
Balistikanı stimullaşdırmaq üçün (atma, itələmə və ya bu cür fəaliyyətləri təqlid etmək, hər dəfə atma məsafəsi artır).
Balansı yaxşılaşdırmaq üçün (əlavə hərəkətlər, ayaqda durmaq, oturmaq və gəzinti ilə tarazlığı yaxşılaşdırmaq üçün məşqlər, bu məqsədlər üçün barların istifadəsini tədricən tətbiq edə bilərsiniz).
Göz əzələlərinin məşq edilməsi (baş əyilərkən və ya dönərkən, eləcə də hərəkətdə təqib edilən müəyyən bir nöqtənin gözləri ilə fiksasiya).
Əzələ-artikulyar hissi inkişaf etdirmək (qapalı gözlərlə hisslərlə bir obyekti təxmin etmək).

Belə bir cihazı uşaqlar üçün balanslaşdırıcı kimi istifadə etmək mümkün olduğuna dair bir fikir var, lakin yalnız bir həkim onu təyin edə bilər, heç bir halda özünü müalicə edə bilməz, çünki körpəyə zərər verə bilərsiniz.

Qarşısının alınması

Profilaktika dedikdə xəstəliyin daha da yayılmasını və sağlam insanlarda baş verməsini istisna edən tədbirlər kompleksi başa düşülür.

qohum nikahlarının istisna edilməsi;
ataksiya olan ailələrdə hamiləliyin istisna edilməsi;
vaxtında müalicə yoluxucu xəstəliklər;
bədəndə zəhərli və ağır metalların yığılmasının qarşısının alınması;
icra sağlam həyat tərzi həyat;
yuxuya, qidalanmaya uyğunluq;
kömək üçün bir mütəxəssisə vaxtında müraciət.

Beləliklə, ataksiya məcburi tibbi müdaxilə tələb edən ciddi bir müşayiət olunan xəstəlikdir. Xəstə bir mütəxəssislə əlaqə saxlamağı nə qədər gecikdirsə, belə bir xəstəlikdən tam sağalma ehtimalı bir o qədər azdır, üstəlik, əsas xəstəlik onu tamamilə öldürə bilər. Özünüzə qulluq edin, öz-özünə dərman verməyin və lazımi həkimlər tərəfindən müalicə olun!

Şoshina Vera Nikolaevna

Terapevt, təhsil: Şimal tibb universiteti. İş təcrübəsi 10 il.

Yazılar

Serebellar ataksiya pozulmuş koordinasiya və motor funksiyaları ilə xarakterizə olunur. Bu zaman xəstənin hərəkətləri yöndəmsiz olur, tarazlığı saxlamaqda və yeriməkdə çətinliklər yaranır. Bu problemin müxtəlif formaları var və müxtəlif xəstəliklərlə baş verə bilər.

Serebellum aşağıdakı funksiyaları yerinə yetirir:

Hərəkətlərin koordinasiyasına, onların hamarlığına və mütənasibliyinə nəzarət edir.
Bədənin tarazlığını qoruyur.
Əzələ tonusunu tənzimləyir və əzələlərin öz funksiyalarını yerinə yetirməsini təmin edir.
Ağırlıq mərkəzini təmin edir.
Hərəkəti sinxronlaşdırır.
Qravitasiya əleyhinə xüsusiyyətlərə malikdir.

Bütün bu funksiyalar normal insan həyatı üçün çox vacibdir. Onların həyata keçirilməsində pozuntular baş verərsə və bu pozuntuların əlamətləri görünərsə, bu vəziyyət çağırılır serebellar sindromu. Bu, sağlamlıq vəziyyətinə və insan həyatına mənfi təsir göstərən əzələ tonusunun, motor funksiyasının pozulmasına səbəb olur. Bu sindromun bir hissəsi ataksiyadır.

Xəstəlik aşağıdakılar nəticəsində inkişaf edə bilər:

litium, antiepileptik dərmanlar, benzodiazepin dərmanları və toksinlər olan dərmanlarla zəhərlənmə. Şəxs yuxululuq və çaşqınlıqdan əziyyət çəkir;
. Beynin tıxanması səbəbindən baş verə bilər;
Horner sindromu ilə medulla oblongata infarktı;
yoluxucu proseslər. Ataksiya tez-tez ensefalit və absesin nəticəsidir;
köçürüldü viral infeksiya. Çox vaxt bu səbəbdən uşaqlarda serebellar ataksiya inkişaf edir. kəskin forma sonra bu patoloji baş verə bilər Suçiçəyi xəstəliyi, suçiçəyi. Bu vəziyyətdə nəticə əlverişli olacaq. Bir neçə aylıq müalicədən sonra xəstənin vəziyyəti tamamilə bərpa olunur.

Bundan əlavə, beyində neoplazmalar, serebral iflic, dağınıq skleroz və B12 vitamininin kifayət qədər qəbul edilməməsi patoloji prosesin inkişafına kömək edir.

Bənzər problemlər genetik xarakterli patologiyalar nəticəsində yarana bilər. Bu, adətən Fredreich'in onurğa ataksiyasında və Pierre Marie'nin serebellar ataksiyasında baş verir. Sonuncu xəstəlik orta və yaşlı insanlara təsir göstərir. Gec inkişaf etsə də, sürətlə davam edir və nitq funksiyalarının pozulması, tendon reflekslərinin artması ilə müşayiət olunur.

Birincisi, patoloji proses nistagmus ilə davam edir, bundan sonra yuxarı ətraflarda koordinasiya pozulur, dərin reflekslər canlanır və əzələ tonusu artır. Onlar atrofiya varsa optik sinirlər, proqnoz zəif olacaq.

Bundan əlavə, belə bir ataksiya ilə nəinki yeriş pisləşir, həm də yaddaş, intellektlə bağlı problemlər yaranır, insan duyğularını və iradəsini idarə edə bilmir. Fəsadlar olduqca tez inkişaf edir, buna görə də proqnoz zəifdir.

Bu tip irsi ataksiya çox vaxt posterior kranial fossada olan neoplazmadan fərqlənə bilməz. Ancaq gözün fundusunda durğun proseslər olmadığı üçün kəllədaxili təzyiq artmır, onda bu əlamətlərlə düzgün diaqnoz qoya bilərlər.

Serebellar ataksiya təzahürləri

Ataksiya, qaçırmaq çətin olan kifayət qədər spesifik bir simptomologiya ilə xarakterizə olunur. Xəstəlik irəlilədikcə:

Tez-tez bir insanın yıxılmasına səbəb olan süpürmə və qeyri-müəyyən hərəkətlər.
Yerişinin qeyri-sabitliyi. Xəstə düz bir xəttdə yeriyə bilmir, qeyri-sabitlik səbəbindən ayaqlarını geniş açır və əlləri ilə tarazlıq yaradır.
Motor hərəkəti planlaşdırılan şəxsdən daha tez dayanır.
Bədən yan-yana yellənir, xəstə dik dura bilmir.
Əllər hərəkət edərkən titrəməyə başlayır, baxmayaraq ki, xəstə istirahət edərkən bu simptom yoxdur.
Göz almalarının qeyri-ixtiyari seğirməsi.
İnsan tez əks hərəkətlər edə bilməz.
Əl yazısı dəyişir. Bu vəziyyətdə hərflər böyük, süpürgə, qeyri-bərabər olacaq.
Nitq funksiyası pozulur. Xəstə sözlər arasında uzun fasilələrlə yavaş hərəkətlə danışmağa başlayır, hər heca vurğulanır.
Əzələlər zəifləyir və dərin reflekslər azalır. Bir şəxs sürətlə hərəkət etməyə çalışırsa, qəfil qalxırsa və ya istiqamətini dəyişirsə, bu simptom daha aydın görünür.

Semptomların təbiətindən asılı olaraq xəstəlik ola bilər:

statik. Ataksiyanın təzahürləri istirahətdə baş verdikdə və xəstə ola bilməz şaquli mövqe;
dinamik. Bu vəziyyətdə hərəkət zamanı pozğunluqlar meydana gəlir.

Diaqnoz necə qoyulur?

Bu patoloji prosesin diaqnozunda heç bir çətinlik yoxdur. Mütəxəssis xəstəni müayinə edir və aparır funksional testlər pozuntuların dərəcəsini qiymətləndirmək və ataksiya növünü müəyyən etmək. Bundan əlavə, diaqnostika daxildir instrumental tədqiqat. Onlar müəyyən etməyə imkan verir patoloji dəyişikliklər serebellumda anadangəlmə anomaliyalar, degenerativ pozğunluqlar və digər mənfi proseslər. Bu məlumatı istifadə edərək əldə etmək olar:

vestibulometriya.
Elektronistagmoqrafiya.
Maqnetik rezonans və tomoqrafiya.
Beyin damarlarının doppleroqrafiyası.
angioqrafik tədqiqat.

Bundan əlavə, xəstə qan testi aparmalı, polimeraz testindən keçməlidir. zəncirvari reaksiya. Lomber ponksiyon təyin edilə bilər, bu müddət ərzində yoluxucu proseslər və ya qanaxma üçün yoxlamaq üçün CSF nümunəsi alınır.

Ataksiyanın irsi olub olmadığını müəyyən etmək üçün DNT testi aparıla bilər. Bu prosedur adətən ailədə bu cür pozğunluq halları varsa, uşaqda ataksiya inkişaf riskini müəyyən etmək üçün həyata keçirilir.

Müalicə üsulları

Serebellar ataksiyasının müalicəsi yalnız pozğunluqların səbəbi müəyyən edildikdə başlana bilər. Əgər aradan qaldırılmazsa, onda bütün terapevtik tədbirlər nəticə verməyəcək. Müalicə əsas səbəbdən asılı olaraq dəyişəcəkdir. Ümumi xüsusiyyətlər Bu var simptomatik müalicə. Xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirmək və xəstəliyin əsas təzahürlərini aradan qaldırmaq üçün terapiya aşağıdakılardan istifadə etməklə başlayır:

antioksidanlar və tərkibində:
beyində qan dövranını yaxşılaşdırmaq üçün vasitələr;
betahistinlər;
B qrupunun vitaminlərini ehtiva edən vitamin kompleksləri;
əzələ tonusunu yaxşılaşdırmaq üçün dərmanlar;
antikonvulsanlar.

Bir insanda yoluxucu-iltihabi xəstəlik aşkar edilərsə, o zaman antibakterial və antiviral agentlər. Damar pozğunluqları olduqda, trombolitiklər, antiplatelet agentləri, angioprotektorlar və antikoaqulyantlardan imtina etmək olmaz. Onlar qan dövranı prosesini normallaşdırmaq üçün lazımdır.

Serebellumun disfunksiyası zəhərli maddələrlə zəhərlənmə nəticəsində yaranıbsa, intensiv infuziya terapiyası, diuretiklərin istifadəsi və hemosorbsiyanı əhatə edən detoksifikasiya terapiyası lazımdır.

Ataksiyanın genetik təbiəti ilə müraciət etməyin radikal üsullar müalicə. Xəstənin vəziyyəti metabolik prosesləri yaxşılaşdırmaq üçün dərmanlarla sabitləşdirilir:

B vitaminləri;
adenozin trifosfat;
Meldoniya;
Piracetam və Ginkgo Biloba.

Əgər pozğunluqlar beyindəki bir neoplazmadan qaynaqlanırsa, onda olmadan cərrahi müdaxilə imtina etmək olmaz. Bədxassəli hüceyrələr radiasiya və kemoterapi ilə məhv edilir. Prosedurlar şişin növündən asılı olaraq fərqli olaraq təyin edilə bilər. Şişin çıxarılması uğurlu olarsa, onda siz qismən və ya tam sağalmaya arxalana bilərsiniz.

Müalicə üsulundan asılı olmayaraq, ataksiya olan bütün xəstələr üçün fizioterapiya və terapevtik masaj göstərilir. Bu prosedurlar sayəsində əzələ toxumasında atrofik dəyişikliklərin və kontrakturaların inkişafının qarşısını almaq olar. Bu məşqləri müntəzəm olaraq həyata keçirsəniz, hərəkətlərin və yerişin koordinasiyasını yaxşılaşdıra, həmçinin əzələləri yaxşı vəziyyətdə saxlaya bilərsiniz.

Bir sıra gimnastika məşqləri də təyin olunur. Bu, koordinasiya pozğunluqlarını azaltmağa kömək edir və əzələ toxumasını gücləndirir.

Serebellar ataksiyaları yalnız insan həyatının keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirdiyi üçün təhlükəlidir. Bu pozuntular ciddi fəsadların inkişafına səbəb ola bilər. Onların arasında:

eyni yoluxucu xəstəliklərin inkişaf tendensiyası;
xroniki formada ürək çatışmazlığı;
tənəffüs funksiyasının pozulması.

Bu patoloji prosesin proqnozu pozuntulara səbəb olandan asılıdır. Toksinlərlə, iltihablı və ya zəhərli maddələrlə zəhərlənmə nəticəsində yaranan xəstəliyin kəskin və yarımkəskin formaları vaxtında aradan qaldırılırsa. yoluxucu proses, damar pozğunluqları, sonra serebellumun işini tamamilə bərpa edə bilərsiniz. Ancaq çox vaxt bütün terapevtik tədbirlərə riayət etmək sağalmağa səbəb olmur. Xəstəlik sürətli inkişafa meyllidir, xüsusən də serebellar ataksiya tardivdirsə.

Ataksiyanın yaratdığı pozğunluqlar nəticəsində insan həyatının keyfiyyəti əhəmiyyətli dərəcədə azalır, bütün orqan və sistemlərin işində ciddi pozğunluqlar inkişaf edir. Buna görə xəstəliyin ilk təzahürlərində bir mütəxəssislə məsləhətləşmək və müayinədən keçmək çox vacibdir. Diaqnoz vaxtında qoyularsa və müalicə düzgün seçilərsə, bir insanın həkimə müraciət etməsindən daha çox motor funksiyalarının bərpası və ya patoloji prosesin inkişafının ləngiməsi ehtimalı daha yüksəkdir. gec mərhələ xəstəliyin inkişafı.

Xüsusilə ağır kurs genetik faktorların təsiri altında yaranan müxtəlif ataksiya. Bu vəziyyətdə xəstəlik xroniki forma alır, simptomlar tədricən artır və xəstənin vəziyyəti pisləşir. Tədricən insan əlil olur.

Qarşısının alınması

Ataksiyanın inkişafının qarşısını alan heç bir profilaktik tədbirlər yoxdur. Serebellumun zədələnməsinin qarşısını almaq üçün travma, zəhərlənmə, yoluxucu xəstəliklərdən qaçınmaq, damarların vəziyyətini izləmək lazımdır. İnkişafın ilk əlamətində oxşar xəstəliklər- onları vaxtında müalicə edin.

Hamiləliyin planlaşdırılması zamanı genetika ilə məsləhətləşərək irsi patologiyanın qarşısını almaq olar. Bundan əvvəl, yaxın qohumların hansı xəstəliklərdən əziyyət çəkdiyi barədə bütün məlumatları toplamaq lazımdır. Bundan sonra, fetusda ataksiya inkişaf ehtimalının faizini qiymətləndirmək üçün bir DNT araşdırması aparıla bilər.

Hamiləliyin diqqətlə planlaşdırılması sayəsində bir çox patoloji proseslərin qarşısını almaq olar.

Serebellar ataksiya beyincik və onun birləşmələrinin zədələnməsi nəticəsində hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması ilə özünü göstərən nevroloji xəstəlikdir. Patologiyanın simptomları arasında yeriş və tarazlığın spesifik pozğunluqları, nitqin səlisliyi ilə bağlı problemlər, əzələ hipotenziyası, hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması, başgicəllənmə daxildir. Müalicə vəziyyəti təhrik edən xəstəlikdən asılı olaraq seçilir.

Beyincik beynin düz bazasında yerləşən hissəsidir. Bu orqan hərəkətlərin düzgünlüyündən məsul olan iki yarımkürədən ibarətdir. Serebellumun yarımkürələri gəzinti zamanı tarazlıq və sabitliyi təmin edən vermis ilə ayrılır. Serebellumun hansı hissəsinin təsirləndiyindən asılı olaraq, patologiyanın iki forması fərqlənir: statik-hərəkətli (sabitlik və yeriş pozğunluğu olan qurdun zədələnməsi) və dinamik (yarımkürələr təsirlənir, buna görə qabiliyyəti əzaların könüllü hərəkətlərini yerinə yetirmək pozulur).

Serebellar ataksiya səbəbləri

Nevrologiyada xəstəliyin gedişatının meyarlarına əsaslanaraq serebellar ataksiya təsnifatı istifadə olunur. Ataksiyanın üç əsas növünü fərqləndirir: kəskin başlanğıc, yarımkəskin başlanğıc və xroniki. Bu növlərin hər biri müxtəlif xəstəliklərə səbəb ola bilər.

Kəskin başlanğıclı ataksiya (təxribatçı amillərə məruz qaldıqdan sonra qəfil inkişaf edir):

serebellar toxumasını qidalandıran beyin damarlarının aterosklerotik tıkanıklığı və ya emboliyası ilə təhrik edilən işemik insult (patologiyanın ən çox yayılmış səbəblərindən biri hesab olunur);
hemorragik insult;
intraserebral hematoma və ya travmatik beyin zədəsi nəticəsində serebellar zədə;
çox skleroz;
Guillain-Barre sindromu;
ensefalit və postinfeksion serebellit;
bədən intoksikasiyası (litium, barbituratlar, difenin);
hipertermi;
metabolik pozğunluqlar;
obstruktiv hidrosefali.

Yarımkəskin başlanğıclı ataksiya (bir və ya daha çox həftə ərzində inkişaf edir):

şişlər, müxtəlif növlər serebellumda abses və digər həcmli proseslər (astrositoma, medulloblastoma, hemangioblastoma, ependimoma);
beyin əməliyyatı və ya meningitdən sonra subaraknoid qanaxma ilə təhrik edilən normotensiv hidrosefali;
endokrin pozğunluqlar (hiperparatiroidizm, hipotiroidizm);
vitamin çatışmazlığı;
antikonvulsanların həddindən artıq dozası;
malabsorbsiya və qidalanma ilə əlaqəli toksik və metabolik pozğunluqlar;
bədxassəli şiş xəstəlikləri (ağciyər xərçəngi, yumurtalıq xərçəngi);
paraneoplastik serebellar degenerasiya.

Xroniki mütərəqqi ataksiya (bir neçə ay və ya il ərzində inkişaf edən):

spinoserebellar ataksiya (Friedreich ataksiya, Nefridreich ataksiya);
kortikal serebellar ataksiyaları (Holms beyincikinin kortikal atrofiyası, Marie-Foy-Alajuaninin gec serebellar atrofiyası);
gec başlayan serebellar ataksiya (OPCA, Machado-Joseph xəstəliyi, serebellar disgenez).

Serebellar ataksiya simptomları

Serebellar ataksiya olan xəstələr gəzinti zamanı adətən süpürmə və qeyri-sabit hərəkətlər edirlər. Onların yerişləri titrəyir, daha çox sabitlik üçün ayaqlarını bir-birindən geniş yaymağa çalışırlar. Xəstədən bir cərgədə getməyə çalışması istənirsə, onun bir tərəfdən digər tərəfə necə yırğalandığını görmək mümkün olacaq. Adətən, xəstə qəfil istiqamətini dəyişdikdə və ya stuldan qalxdıqda və dərhal sürətlə yeriməyə çalışdıqda xəstəliyin əlamətləri özünü daha qabarıq göstərir.

Gəzinti zamanı aşağıdakı hallar müşahidə olunur: hipometriya ( qəfil dayanma müəyyən bir məqsədə nail olunduğu andan əvvəl də hərəkət) və hipermetriya (həddindən artıq hərəkət diapazonu). Serebellar ataksiya olan xəstələr adətən tez bir zamanda qarşı tərəf hərəkətlərini yerinə yetirə bilmirlər. Koordinasiya ilə bağlı problemlər səbəbindən əl yazısında patoloji dəyişiklik baş verir: makroqrafiya görünür, süpürgə və qeyri-bərabər olur.

Serebellumun patologiyası da gəzinti zamanı və ya hətta bir tərəfə düşəndə sapma ilə xarakterizə olunur. Bir nevroloqun qəbulu zamanı xəstə barmaq-burun testini həyata keçirir. Bir qayda olaraq, xəstələr yalnız barmağını burnunun ucundan keçirmir, həm də əllərdə nəzərəçarpacaq dərəcədə titrəyir. Bu vəziyyətdə xəstənin gözlərinin açıq və ya bağlı olmasının heç bir əhəmiyyəti yoxdur, çünki bu, testin nəticələrinə təsir göstərmir. Bu testin köməyi ilə serebellar ataksiyanı vestibulyar və həssasdan ayırmaq mümkündür.

Serebellar ataksiyasının anadangəlmə növləri üçün aşağıdakı simptomlar xarakterikdir:

fərdi əzələlərin koordinasiyasının pozulması;
şaquli qeyri-sabitlik;
nitqin kəskinliyi;
danışma gecikməsi və zehni inkişaf;
körpələrdə gəzinti və oturmağın gec başlaması.

Serebellar ataksiya tez-tez dizartriya və nistagmus ilə müşayiət olunur. Xəstənin nitqində problemlər olduğunu fərq etməmək mümkün deyil: yavaşlayır, hamarlığını itirir, aralıq olur və skan edilir. Xəstəlik irəlilədikcə xəstələrdə əl yazısı pozulur, mimika zəifləyir, bel nahiyəsində ağrılar əmələ gəlir, qıcolma seğirmələri əmələ gəlir, görmə pisləşir, çəpgözlük yaranır, udqunma və ümumiyyətlə yeməkdə çətinliklər yaranır, eşitmə zəifləyir, psixika dəyişir və depressiya yaranır.

Xəstəliyin xarakterik bir əlaməti, onun sayəsində diaqnoz qoymaq mümkündür, normal olaraq birlikdə getməli olan birləşmiş hərəkətlərin pozulması olacaqdır. Məsələn, insan bədəni arxaya əyərkən adətən ayaqlarını dizlərdə bükür, başını geriyə ataraq yuxarı baxmaq istəyəndə alnını bir az qırışır. Ataksiya olan xəstələrdə bu hərəkətlər adətən əlaqələndirilmir.

Serebellar ataksiya diaqnozu

Diaqnoz qoyarkən, həkim mütləq bunun ən çox səbəb ola biləcəyini nəzərə almalıdır müxtəlif xəstəliklər. Buna görə də patologiyanın diaqnozunda nevroloq, travmatoloq, onkoloq, endokrinoloq, genetik, neyrocərrah kimi mütəxəssislər iştirak edirlər. Diaqnozun ilk mərhələsi xəstənin müayinəsi və anamnez toplanmasıdır. Koordinasiya pozğunluğu olan xəstələr gəzinti zamanı çaxnaşma və yıxılmadan şikayət edirlər.

Dəqiq diaqnoz qoymaq üçün həkim xəstədən patologiyanın simptomlarının qaranlıqda artdığını, tez-tez başgicəllənmədən narahat olub olmadığını soruşur. Klinik müayinə zamanı nevroloq xəstənin yerişini və balansını qiymətləndirir. Məsələn, yeriməni yoxlamaq üçün həkim xəstədən düz bir xətt üzrə yeriməyi və sonra dönüş etməyi xahiş edə bilər.

Serebellar ataksiyada dəqiq diaqnoz qoymaq üçün ən etibarlı üsullar beynin CT, MSCT və MRT-dir. Onların köməyi ilə beynin neoplazmalarını, anadangəlmə anomaliyaları, serebellumda patoloji dəyişiklikləri aşkar etmək mümkündür. Daha çox üçün dəqiq diaqnoz patologiyası, Doppleroqrafiya və beyin damarlarının MRA-dan da istifadə edilə bilər. Xəstəliyi onun irsi etiologiyası halında müəyyən etməyə imkan verir genetik analiz və DNT diaqnostikası.

Serebellar ataksiya simptomları bir çox cəhətdən digərlərinə bənzəyir nevroloji patologiyalar. Buna görə bir nevroloqun ən dəqiq aparılması vacibdir diferensial diaqnoz. Məhz, vestibulyar analizatorun (vestibulometriya, stabiloqrafiya, elektronistaqmoqrafiya) tədqiqatlarının köməyi ilə vestibulyar pozğunluqları istisna etmək mümkündür. Bel ponksiyonunu həyata keçirməklə CSF hipertoniyasını, qanaxma əlamətlərini, şiş və ya iltihabi prosesləri aşkar etmək mümkündür. İstisna etmək infeksiya beyin PCR tədqiqatının nəticələrini və ya sterillik üçün qan testini əldə etməklə əldə edilə bilər.

Serebellar ataksiyasının müalicəsi

Serebellar ataksiyasının müalicəsi onu təhrik edən xəstəliyin aradan qaldırılmasına yönəldilmişdir. Hər halda, serebellar ataksiyaya necə müalicə ediləcəyi, xəstənin vəziyyətini və onun sağalma şansını nəzərə alaraq, bu sahədə səlahiyyətli bir qrup həkim tərəfindən qərar veriləcəkdir.

Tibbi terapiya

Patoloji yoluxucu və iltihablı bir prosesdən qaynaqlanırsa, bu vəziyyətdə həkim antiviral və ya dərman təyin edir. antibiotik terapiyası. Serebellar ataksiyaya səbəb olan damar pozğunluqları serebral qanaxmanın dayandırılması və ya qan dövranının normallaşdırılması ilə müalicə olunur. Bunun üçün xəstəyə aşağıdakı dərman qrupları təyin olunur: trombolitiklər, angioprotektorlar, antiplatelet agentləri, antikoaqulyantlar, vazodilatatorlar.

Serebellar ataksiya irsi etiologiyaya malikdirsə, ondan tamamilə xilas olmaq mümkün deyil. Əsasən, həkimlər serebrolizin, B12, B6 və B1 vitaminləri, ATP, ginkgo biloba preparatları, mildronat, piratsetam kimi dərmanların təyin edilməsini nəzərdə tutan metabolik terapiyaya müraciət edirlər. Skelet əzələlərinin tonunu artırmaq və orada maddələr mübadiləsini yaxşılaşdırmaq üçün xəstələrə masaj tövsiyə olunur.

Cərrahi müalicə

Ən çətin və uzun sürən bir şiş xəstəliyinin səbəb olduğu ataksiya müalicəsi olacaq. Bu vəziyyətdə həkimlər radikallara müraciət edirlər cərrahi müalicə. Bir şişin diaqnozu zamanı onun bədxassəli təbiəti aşkar edilərsə, həkimlər əlavə olaraq kemoterapi kursu təyin edirlər. Hidrosefali ilə təhrik edilən serebellar ataksiyanı aradan qaldırmaq üçün şunt cərrahiyyəsi təyin edilir.

Konservativ terapiya

AYRICA dərman müalicəsi Və cərrahi əməliyyatlar, kompleks terapiya xəstəlik başqalarının təyin edilməsini nəzərdə tutur konservativ üsullar. Xəstələrə təyin oluna bilər nitq terapiyası dərsləri, əmək terapiyası, fizioterapiya, məşq terapiyası. Sonuncu həm idman məşqlərinin yerinə yetirilməsini, həm də hərəkətlərin koordinasiyasını yaxşılaşdırmaq üçün müxtəlif gündəlik bacarıqların təkrar təkrarlanmasını əhatə edir: səhifələri çevirmək, maye tökmək, paltarları düymələrlə bağlamaq.

Proqnoz və qarşısının alınması

Xəstə üçün proqnoz yalnız xəstəliyin başlanğıcını təhrik edən səbəbdən asılıdır. Bədənin intoksikasiyası, damar pozğunluqları nəticəsində yaranan kəskin və yarımkəskin ataksiyalar tamamilə gerilənə bilər və ya qismən qala bilər. iltihabi proseslər. Bu vəziyyətdə, təhrikedici amil vaxtında aradan qaldırılarsa, xəstə üçün proqnoz mümkün qədər əlverişli olacaqdır: infeksiya, toksik təsirlər, damarların tıkanması.

üçün xroniki forma Ataksiya simptomların tədricən artması ilə xarakterizə olunur və nəticədə xəstənin əlilliyinə səbəb olur. Xəstənin həyatı üçün ən böyük təhlükə şiş proseslərinin səbəb olduğu serebellar ataksiyadır. Xəstəliyin sürətli inkişafı və bir çox orqanların fəaliyyətinin pozulması xəstənin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə pozan ciddi ağırlaşmalara səbəb olur.

Serebellar ataksiyasının qarşısının alınması travmatik beyin zədələnməsinin, bədənin infeksiyasının, damar xəstəliklərinin inkişafının, vaxtında müalicənin qarşısının alınmasını əhatə edir. xroniki işemiya beyin, metabolik və endokrin pozğunluqlar üçün kompensasiya, hamiləliyin planlaşdırılması zamanı məcburi genetik məsləhət.

Serebellum(lat. beyincik) insanlarda kəllə içərisində, başın arxası nahiyəsində yerləşir. Tipik olaraq, serebellumun orta həcmi 162 kubmetrdir. sm, çəkisi isə 135-169 q arasında dəyişir.Beyincikdə iki yarımkürə var, onların arasında onun ən qədim hissəsi - qurd . Bundan əlavə, üç cüt ayağın köməyi ilə medulla oblongata, körpü və orta beyin ilə əlaqələndirilir. O, ağ və boz maddədən ibarətdir, sonuncudan serebellar korteks və bədənində qoşalaşmış nüvələr əmələ gəlir. Qurd bədənin tarazlığı və sabitliyinə cavabdehdir, yarımkürələr isə hərəkətlərin düzgünlüyünə cavabdehdir. Beyincik bədən tarazlığını qorumaq üçün proprioseptorlardan məlumat alır. müxtəlif hissələr orqan və insan bədəninin mövqeyinə nəzarət edən digər təşkilatlardan ( alt zeytun , vestibulyar nüvələr ).

Məqsədli hərəkətlər edərkən, bədən mövqeyini tarazlıqda saxlayaraq əzələ qruplarının gərginliyi ilə beyincikə daxil olurlar. sinir impulsları . Onurğa beynindən və beyin qabığının hərəkətə cavabdeh olan hissəsindən qaçırlar. Mürəkkəb bir əlaqə sistemindən keçdikdən sonra sinir impulslarının axını beyincikə daxil olur, bu da öz növbəsində onu təhlil edir və artıq insan ağlına daxil olan "cavab" verir, yəni. beyin qabığında və onurğa beynində. Bütün orqanların koordinasiyalı işi sayəsində bədənin əzələlərinin işi aydın və gözəl olur. Serebellumun və onun vermisinin lezyonları özünü göstərir statik pozğunluqlar, yəni. bir şəxs bədənin ağırlıq mərkəzinin sabit mövqeyini, eləcə də tarazlığı sabit saxlaya bilmir.

termini " ataksiya ” sinir sistemi xəstəlikləri ilə əlaqədar olaraq Hippokratın dövründən istifadə olunur və sonra "narahatlıq" və "qarışıqlıq" mənasını verirdi, bu gün ataksiyanı başa düşürlər. koordinasiyasızlıq. Ataksiya yerişin və əzaların hərəkətinin pozğunluğunda özünü göstərir ki, bu da hərəkətləri yerinə yetirərkən titrəmə, həddindən artıq yüklənmə, həmçinin ayaq üstə və oturan bədən mövqelərində balansın pozulması ilə özünü göstərir.

Ataksiya var serebellar , həssas , vestibulyar Və frontal . Serebellum və onun yolları zədələndikdə serebellar ataksiya meydana gəlir. Bu xəstəlik ayaq üstə və gəzinti zamanı ataksiya əlamətləri ilə özünü göstərir. Serebellar ataksiya ilə xəstənin yerişi sərxoşun gedişinə bənzəyir, o, qeyri-sabit yeriyir, ayaqlarını geniş açır, onu yan-bu yana, adətən patoloji ocağın yerləşdiyi istiqamətə atır.

Əzalarda qəsdən bir insan bədənin mövqeyini tez dəyişə bilməz. Onu da tez-tez görmək olar asinergiya , yəni hərəkətlərin uyğunsuzluğu, məsələn, bədən arxaya əyildikdə, ayaqlar əyilmir. diz oynaqları, buna görə də düşmə mümkündür. Çox vaxt serebellar ataksiya ilə "doğranmış" nitq müşahidə olunur, anbarlara görə, əl yazısında dəyişikliklər müşahidə edilə bilər, bəzən - əzələ hipotenziyası .

Lezyon beyincik yarımkürələrinə qədər uzanırsa, yarımkürənin yerləşdiyi tərəfdə ekstremitələrin ataksiyası inkişaf edə bilər, əgər qurd təsirlənirsə, gövdənin ataksiyası inkişaf edir.

Serebellar ataksiya xəstəsi yerləşdirilirsə Romberqin pozası (yəni ayaqları möhkəm hərəkət etdirərək, əlləri bədənə basaraq və başı qaldıraraq ayağa qalxmaq), onda bu duruş qeyri-sabitdir, insan bədəni yırğalana bilər, bəzən bir tərəfi çəkərək, yıxıla bilər. Əgər qurd təsirlənirsə, o zaman xəstə geri düşür və yarımkürələrdən biri təsirlənirsə, patoloji fokusuna doğru.

Normal vəziyyətdə, yan tərəfə düşmə təhlükəsi varsa, yıxılan tərəfdə yerləşən ayaq eyni istiqamətdə hərəkət edir, digəri isə döşəmədən çıxır, yəni "atlama reaksiyası" baş verir. Serebellar ataksiya bu reaksiyaları pozur, bir az yan tərəfə itələsə, asanlıqla yıxılır ( itələmə simptomu ).

IN gənc yaşİnsanın sinir sistemi kifayət qədər yüksək potensiala malikdir nevroplastiklik, yəni. xarici və ya daxili dəyişikliklərin təsiri altında tez bir zamanda yenidən qurulmaq üçün sinir sisteminin mülkiyyəti. Neyroplastikliyin inkişafı üçün eyni təsirin bir sıra təkrarlanması lazımdır, buna görə mərkəzi sinir sistemində biokimyəvi və elektrofizioloji dəyişikliklər baş verir. Bunun nəticəsində MSS hüceyrələri arasında yeni kontaktlar yaranır və ya köhnə kontaktlar aktivləşir. Ataksiya ilə sinir toxumalarının zədələnməsi səbəbindən incə və ahəngdar hərəkətlər bacarıqları formalaşa bilməz.

Qeyd etmək lazımdır ki, ataksiya təxminən 100.000 nəfərə 1-dən 23-ə qədər baş verir (yayılma bölgələrə görə dəyişir). Ataksiyanın özünün inkişafı adətən genetik olaraq müəyyən edilir və anadangəlmə serebellar ataksiya əlamətləri uşaqlıqda görünür.

görə müasir təsnifatlar, serebellar ataksiyaları bunlardır:

(qeyri-proqressiv, yarımkürələr və ya serebellar vermis inkişaf etmədikdə və ya olmadıqda).
Autosomal resessiv ataksiya erkən yaşda yaranır (). Friedreich ataksiya ilk dəfə 1861-ci ildə təsvir edilmişdir və onun simptomları adətən 25 yaşdan kiçik uşaqlarda və ya gənclərdə görünür. Xəstəlik həm də ataksiya, statik pozğunluq əlamətləri ilə özünü göstərir. qeyri-sabit yeriş, əzələ tonusunun azalması. Nəticədə həssaslığın pozulması tendon reflekslərinin azalmasına səbəb olur. Friedreich ataksiyasında skeletin anormal inkişafı, "Friedreich ayağının" görünüşü, yəni. ayağın qısaldılması, onun yüksək arch. Xəstəliyin özü olduqca yavaş irəliləyir, lakin xəstələrin əlilliyinə, yataq xəstəsinə gətirib çıxarır.
Resessiv ataksiyalar X xromosomu ilə əlaqəli ( X-xromosom ataksiya ). Bu tip ataksiya çox nadirdir, əsasən kişilərdə mütərəqqi serebellar çatışmazlıq şəklindədir.
Betten xəstəliyi otozomal resessiv şəkildə miras alınır anadangəlmə xəstəlik. Bu, həyatın ilk illərində statikanın, hərəkətlərin və baxışların koordinasiyasının pozulması şəklində ötürülən anadangəlmə serebellar ataksiya ilə xarakterizə olunur. Belə uşaqlar 2-3 yaşlarında başlarını tutmağa, hətta gec gəzməyə, danışmağa başlayırlar. Yaşla xəstə öz vəziyyətinə uyğunlaşır.
Autosomal dominant ataksiya gec yaş (onlara spinoserebellar ataksiya da deyilir). Bura daxildir Pierre Marie xəstəliyi . Bu tip irsi serebellar ataksiya 25-45 yaşlarında özünü büruzə verir və beyin qabığının hüceyrələrinə və beyincik nüvələrinə, onurğa beyinciklərində yollara təsir göstərir. onurğa beyni və beyin körpüsünün nüvələri. Onun simptomları ataksiya və piramidal çatışmazlıq, qəsdən titrəmə, tendon hiperrefleksiyası, "doğranmış" danışma. Bəzən - ptoz, görmə azalması. Serebellumun ölçüsü tədricən azalır, çox tez-tez zəka və depressiv vəziyyətlərdə azalma var. Yeri gəlmişkən, əksər müəlliflər Pyer Marinin serebellar ataksiyasını sindrom hesab edirlər ki, bu sindroma olivopontoserebellar (Dejerine-Tomas) və olivocerebellar atrofiya (Holms növü), Mari-Foy-Alajouaninin serebellar atrofiyası, eləcə də Lhermittros olilar daxildir.

Anadangəlmə serebellar ataksiya simptomları

Bütün ataksiya növləri üçün ümumi simptomlar ataksik təzahürlər. Bu pozuntudur yaxşı əlaqələndirilmiş iş hərəkət aktının məqsədinə çatmaq üçün bütün əzələlər. Anadangəlmə serebellar ataksiya əlamətlərinə daxildir dismetriya - məqsədyönlü hərəkət etmək üçün qeyri-mütənasib səylər. Dissinergiya fərdi əzələlərin koordinasiyası pozulduqda, qəsdən titrəmə, məqsədyönlü hərəkətin düzgün trayektoriyasından ritmik sapma müşahidə edilir, hədəfə yaxınlaşdıqda artır.

Dik vəziyyətdə tez-tez qeyri-sabitlik əlamətləri, nistagmus (ritmik sürətli hərəkətlər) göz bəbəyi), eləcə də hər hecaya ləng danışıq, vurğu. Uşaqlarda serebellar ataksiyasının əlaməti uşağın gec oturmağa və yeriməyə başlaması, yerişinin qeyri-sabit olması, uşaq sanki “titrəyir”.

Anadangəlmə serebellar ataksiya simptomları uşağın motor funksiyalarında gecikmə ilə özünü göstərir, oturmağa, gec gəzməyə başlayır, zehni inkişafda geriləmə, nitq gecikməsi var. Adətən 10 yaşa qədər beyin funksiyalarının kompensasiyası baş verir.

Diaqnozu təsdiqləmək üçün bunu etmək lazımdır CT Və MRT tədqiqatları , və DNT tədqiqatı patologiyaların müəyyən formalarının inkişafına səbəb olan genləri müəyyən etmək.

Anadangəlmə serebellar ataksiyaların müalicəsi

Xəstəliyin müalicəsi motor və üçün fəaliyyətləri əhatə edir sosial reabilitasiya xəstələr, xəstənin öz qüsuruna uyğunlaşması üçün. Tövsiyə olunan dərslər fiziki terapiya, gəzinti təlimi, loqopedik, təlim üzərində stabilometrik platforma .

Bəzən ataksiyanın növündən asılı olaraq, dərman müalicəsiəzələ gevşeticilərin istifadəsi ilə anadangəlmə serebellar ataksiya, nootropiklər , antikonvulsant dərmanlar. Pierre Marie xəstəliyini müalicə etmək üçün dərmanlar əzələ tonusunu azaltmaq üçün istifadə olunur (, meliktin , kondelfin ).