Idiopathic thrombocytopenic purpura sa mga bata. Idiopathic thrombocytopenic purpura o Werlhof's disease sa mga bata at matatanda Platelet purpura sa mga bata

Isang uri ng hemorrhagic diathesis, na nailalarawan sa kakulangan ng mga pulang platelet ng dugo - mga platelet, kadalasang sanhi ng mga mekanismo ng immune. Ang mga palatandaan ng thrombocytopenic purpura ay kusang-loob, maramihang, polymorphic hemorrhages sa balat at mauhog lamad, pati na rin ang ilong, gingival, may isang ina at iba pang pagdurugo. Kung pinaghihinalaan ang thrombocytopenic purpura, ang anamnestic at klinikal na data, mga tagapagpahiwatig ng isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, coagulogram, ELISA, microscopy ng blood smears, at bone marrow puncture ay sinusuri. Para sa mga therapeutic purpose, ang mga pasyente ay inireseta corticosteroid, hemostatic na gamot, cytostatic therapy, splenectomy ay ginaganap.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease, benign thrombocytopenia) ay isang hematological pathology na nailalarawan sa pamamagitan ng isang quantitative deficiency ng mga platelet sa dugo, na sinamahan ng isang ugali sa pagdurugo, ang pagbuo ng hemorrhagic syndrome. Sa thrombocytopenic purpura, ang antas ng mga platelet sa peripheral na dugo ay bumaba nang malaki sa ibaba ng antas ng physiological - 150x10 9 / l na may normal o bahagyang nadagdagan na bilang ng mga megakaryocytes sa bone marrow. Sa mga tuntunin ng dalas ng paglitaw, ang thrombocytopenic purpura ay nangunguna sa iba pang hemorrhagic diathesis. Ang sakit ay kadalasang nagpapakita sa pagkabata (na may tugatog sa maaga at preschool na panahon). Sa mga kabataan at matatanda, ang patolohiya ay 2-3 beses na mas malamang na matukoy sa mga babae.

Ang pag-uuri ng thrombocytopenic purpura ay isinasaalang-alang ang etiological, pathogenetic at mga klinikal na tampok. Mayroong ilang mga pagpipilian - idiopathic (Werlhof's disease), iso-, trans-, hetero- at autoimmune thrombocytopenic purpura, Werlhof's symptom complex (symptomatic thrombocytopenia).

Kasama ang kurso, ang talamak, talamak at paulit-ulit na mga anyo ay nakikilala. Ang talamak na anyo ay mas tipikal para sa pagkabata, ay tumatagal ng hanggang 6 na buwan na may normalisasyon ng antas ng mga platelet sa dugo, ay walang mga relapses. Ang talamak na anyo ay tumatagal ng higit sa 6 na buwan, ay mas karaniwan sa mga pasyenteng may sapat na gulang; paulit-ulit - may isang paikot na kurso na may mga pag-uulit ng mga yugto ng thrombocytopenia pagkatapos ng normalisasyon ng mga antas ng platelet.

Mga sanhi ng thrombocytopenic purpura

Sa 45% ng mga kaso, mayroong idiopathic thrombocytopenic purpura, na kusang bubuo, nang walang maliwanag na dahilan. Sa 40% ng mga kaso, ang thrombocytopenia ay nauuna sa iba't ibang mga nakakahawang sakit (viral o bacterial) na inilipat humigit-kumulang 2-3 linggo bago. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga ito ay mga impeksyon sa itaas na respiratory tract ng hindi tiyak na pinagmulan, sa 20% - tiyak (chicken pox, tigdas, rubella, beke, nakakahawang mononucleosis, whooping cough). Ang thrombocytopenic purpura ay maaaring makapagpalubha sa kurso ng malaria, typhoid fever, leishmaniasis, at septic endocarditis. Minsan ang thrombocytopenic purpura ay nagpapakita ng sarili laban sa background ng pagbabakuna - aktibo (pagbabakuna) o passive (pagpapakilala ng γ - globulin). Ang thrombocytopenic purpura ay maaaring ma-trigger ng gamot (barbiturates, estrogens, arsenic, mercury), matagal na pagkakalantad sa X-ray (radioactive isotopes), malawak na operasyon, trauma, labis na insolation. Ang mga kaso ng pamilya ay naiulat.

Karamihan sa mga variant ng thrombocytopenic purpura ay likas na immune at nauugnay sa paggawa ng mga antiplatelet antibodies (IgG). Ang pagbuo ng mga immune complex sa ibabaw ng mga platelet ay humahantong sa mabilis na pagkasira ng mga platelet, na binabawasan ang kanilang habang-buhay sa ilang oras sa halip na 7-10 araw nang normal.

Ang isoimmune form ng thrombocytopenic purpura ay maaaring dahil sa pagpasok sa dugo ng "banyagang" platelet sa panahon ng paulit-ulit na pagsasalin ng dugo o platelet mass, pati na rin ang antigenic incompatibility ng maternal at fetal platelets. Ang heteroimmune form ay bubuo kapag ang antigenic na istraktura ng mga platelet ay nasira ng iba't ibang mga ahente (mga virus, gamot). Ang variant ng autoimmune ng thrombocytopenic purpura ay sanhi ng paglitaw ng mga antibodies laban sa sarili nitong hindi nagbabago na mga antigen ng platelet at kadalasang pinagsama sa iba pang mga sakit ng parehong pinagmulan (SLE, autoimmune hemolytic anemia). Ang pag-unlad ng transimmune thrombocytopenia sa mga bagong silang ay pinukaw ng mga antiplatelet autoantibodies na dumadaan sa inunan ng isang ina na may thrombocytopenic purpura.

Ang kakulangan ng platelet sa thrombocytopenic purpura ay maaaring nauugnay sa isang functional lesion ng megakaryocytes, isang paglabag sa proseso ng lacing ng mga pulang platelet ng dugo. Halimbawa, ang kumplikadong sintomas ng Verlhof ay dahil sa hindi epektibo ng hematopoiesis sa anemia (kakulangan sa B-12, aplastic), talamak at talamak na leukemia, mga sistematikong sakit ng mga hematopoietic na organo (reticulosis), at metastases ng bone marrow ng mga malignant na tumor.

Sa thrombocytopenic purpura, mayroong isang paglabag sa pagbuo ng thromboplastin at serotonin, isang pagbawas sa contractility at isang pagtaas sa permeability ng capillary wall. Ito ay nauugnay sa pagpapahaba ng oras ng pagdurugo, paglabag sa mga proseso ng trombosis at pagbawi ng namuong dugo. Sa hemorrhagic exacerbations, ang bilang ng mga platelet ay bumababa hanggang sa mga solong selula sa paghahanda, sa panahon ng pagpapatawad ito ay naibalik sa isang antas sa ibaba ng pamantayan.

Mga sintomas ng thrombocytopenic purpura

Ang thrombocytopenic purpura ay clinically manifested kapag ang antas ng platelet ay bumaba sa ibaba 50x10 9 / l, kadalasan 2-3 linggo pagkatapos ng exposure sa etiological factor. Ang pagdurugo ng uri ng petechial-spotted (bruising) ay katangian. Sa mga pasyente na may thrombocytopenic purpura, lumilitaw ang walang sakit na maramihang pagdurugo sa ilalim ng balat, sa mga mucous membranes ("dry" na variant), pati na rin ang pagdurugo ("basa" na variant). Kusang nabubuo ang mga ito (madalas sa gabi) at ang kanilang kalubhaan ay hindi tumutugma sa lakas ng traumatikong epekto.

Ang mga hemorrhagic eruptions ay polymorphic (mula sa minor petechiae at ecchymosis hanggang sa malalaking pasa at pasa) at polychromic (mula sa maliwanag na lila-asul hanggang sa maputlang dilaw-berde, depende sa oras ng paglitaw). Kadalasan, ang mga pagdurugo ay nangyayari sa nauunang ibabaw ng puno ng kahoy at mga paa't kamay, bihira sa mukha at leeg. Ang mga pagdurugo ay tinutukoy din sa mauhog lamad ng tonsils, malambot at matigas na panlasa, conjunctiva at retina, eardrum, sa adipose tissue, parenchymal organs, serous membranes ng utak.

Ang matinding pagdurugo ay pathognomonic - ilong at gingival, pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin at tonsillectomy. Maaaring may hemoptysis, madugong pagsusuka at pagtatae, dugo sa ihi. Sa mga kababaihan, ang pagdurugo ng matris ay kadalasang nananaig sa anyo ng menorrhagia at metrorrhagia, pati na rin ang pagdurugo ng ovulatory sa lukab ng tiyan na may mga sintomas ng ectopic pregnancy. Kaagad bago ang regla, lumilitaw ang mga elemento ng hemorrhagic ng balat, ilong at iba pang pagdurugo. Ang temperatura ng katawan ay nananatiling normal, posible ang tachycardia. Ang thrombocytopenic purpura ay may katamtamang splenomegaly. Sa labis na pagdurugo, ang anemia ng mga panloob na organo ay bubuo, hyperplasia ng red bone marrow at megakaryocytes.

Ang form ng gamot ay nagpapakita sa ilang sandali pagkatapos ng pagkuha ng gamot, tumatagal mula 1 linggo hanggang 3 buwan na may kusang paggaling. Ang radiation thrombocytopenic purpura ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding hemorrhagic diathesis na may paglipat ng bone marrow sa isang hypo- at aplastic na estado. Ang infantile form (sa mga batang wala pang 2 taong gulang) ay may talamak na simula, malubha, madalas talamak, at malubhang thrombocytopenia (9/l).

Sa panahon ng thrombocytopenic purpura, ang mga panahon ng hemorrhagic crisis, clinical at clinical-hematological remission ay ipinahayag. Sa isang hemorrhagic crisis, ang pagdurugo at mga pagbabago sa laboratoryo ay binibigkas, sa panahon ng klinikal na pagpapatawad laban sa background ng thrombocytopenia, ang mga hemorrhages ay hindi lilitaw. Sa kumpletong pagpapatawad, walang pagdurugo o pagbabago sa laboratoryo. Sa thrombocytopenic purpura na may malaking pagkawala ng dugo, ang talamak na posthemorrhagic anemia ay sinusunod, na may isang pangmatagalang talamak na anyo - talamak na iron deficiency anemia.

Ang pinaka-kakila-kilabot na komplikasyon - ang pagdurugo ng tserebral ay biglang bubuo at mabilis na umuunlad, na sinamahan ng pagkahilo, sakit ng ulo, pagsusuka, kombulsyon, mga sakit sa neurological.

Diagnosis ng thrombocytopenic purpura

Ang diagnosis ng thrombocytopenic purpura ay itinatag ng isang hematologist, na isinasaalang-alang ang anamnesis, mga tampok ng kurso at mga resulta. pananaliksik sa laboratoryo (klinikal na pagsusuri dugo at ihi, coagulograms, ELISA, microscopy ng blood smears, bone marrow punctures).

Ang thrombocytopenic purpura ay ipinahiwatig ng isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo (9 / L), isang pagtaas sa oras ng pagdurugo (> 30 min.), Prothrombin time at APTT, isang pagbawas sa antas o kawalan ng clot retraction. Ang bilang ng mga leukocytes ay karaniwang nasa loob ng normal na hanay, lumilitaw ang anemia na may malaking pagkawala ng dugo. Sa kasagsagan ng hemorrhagic crisis, ang mga positibong pagsusuri sa endothelial (pinch, tourniquet, prick test) ay nakita. Sa isang blood smear, ang pagtaas ng laki at pagbaba ng platelet granularity ay tinutukoy. Ang mga paghahanda sa red bone marrow ay nagpapakita ng normal o tumaas na halaga megakaryocytes, ang pagkakaroon ng mga immature form, lacing ng mga platelet sa maliliit na punto. Ang autoimmune na katangian ng purpura ay nakumpirma ng pagkakaroon ng antiplatelet antibodies sa dugo.

Ang thrombocytopenic purpura ay naiiba sa aplastic o infiltrative bone marrow na proseso, acute leukemia, thrombocytopathy, SLE, hemophilia, hemorrhagic vasculitis, hypo- at dysfibrinogenemia, juvenile uterine bleeding.

Paggamot at pagbabala ng thrombocytopenic purpura

Sa thrombocytopenic purpura na may nakahiwalay na thrombocytopenia (mga platelet> 50x10 9 / l) na walang hemorrhagic syndrome, ang paggamot ay hindi isinasagawa; na may katamtamang thrombocytopenia (30-50 x10 9 / l), ang drug therapy ay ipinahiwatig sa kaso ng mas mataas na panganib ng pagdurugo (arterial hypertension, gastric ulcer at duodenal ulcer). Sa antas ng platelet na 9/l, ang paggamot ay isinasagawa nang walang karagdagang mga indikasyon sa isang setting ng ospital.

Ang pagdurugo ay tumigil sa pamamagitan ng pagpapakilala ng mga hemostatic na gamot, ang isang hemostatic sponge ay inilalapat nang topically. Upang pigilan ang mga tugon sa immune at bawasan ang vascular permeability, ang mga corticosteroids ay inireseta sa mas mababang dosis; hyperimmune globulins. Sa malaking pagkawala ng dugo, ang mga pagsasalin ng plasma at mga hugasan na erythrocytes ay posible. Ang mga pagbubuhos ng masa ng platelet ay hindi ipinahiwatig para sa thrombocytopenic purpura.

Sa mga pasyente na may talamak na anyo na may mga relapses ng mabigat na pagdurugo at pagdurugo sa mahahalagang organo, isinasagawa ang splenectomy. Marahil ang appointment ng mga immunosuppressant (cytostatics). Ang paggamot sa thrombocytopenic purpura, kung kinakailangan, ay dapat na isama sa therapy para sa pinagbabatayan na sakit.

Sa karamihan ng mga kaso, ang pagbabala ng thrombocytopenic purpura ay napaka-kanais-nais, ang kumpletong pagbawi ay posible sa 75% ng mga kaso (sa mga bata - sa 90%). Ang mga komplikasyon (halimbawa, hemorrhagic stroke) ay sinusunod sa talamak na yugto, na lumilikha ng panganib ng kamatayan. Sa thrombocytopenic purpura, kinakailangan ang patuloy na pagsubaybay ng isang hematologist, ang mga gamot na nakakaapekto sa mga katangian ng pagsasama-sama ng mga platelet (acetylsalicylic acid, caffeine, barbiturates) ay hindi kasama, allergens sa pagkain, ang pag-iingat ay ipinapakita kapag ang pagbabakuna sa mga bata, ang insolation ay limitado.

THROMBOCYTOPENIC PURPLE SA MGA BATA

Thrombocytopenia (TP) - isang pagbawas sa bilang ng mga platelet sa bawat yunit ng dami ng dugo, dahil sa kanilang pagtaas ng pagkasira, pagtaas ng pagkonsumo o hindi sapat na pagbuo sa bone marrow (BM).

Ang pinakakaraniwang sanhi ng AFL ay ang pagtaas ng pagkasira ng mga platelet, habang ang pinakamalaking bahagi sa pangkat ng AFL na nauugnay sa pagkasira ng mga platelet ay immune AFL: autoimmune (idiopathic thrombocytopenic purpura), alloimmune (na may produksyon ng maternal antibodies laban sa fetal antigens) , isoimmune (na may paggawa ng maternal antibodies). na may Glanzman's thrombosis laban sa fetal platelet antigens).

Ang pinakakaraniwan at kilalang immune TP ay idiopathic thrombocytopenic purpura (AT IBA PA). Ayon sa modernong kahulugan, ITP (pangunahing autoimmune ITP, Werlhof's disease) - sakit na autoimmune, na nailalarawan sa pamamagitan ng nakahiwalay na TP (mas mababa sa 150 libo sa 1 μl) na walang malubhang anemia at leukopenia, na may normal o tumaas na bilang CM megakaryocytes (maliban sa mga malubhang anyo na may pagbaba sa bilang ng mga megakaryocytes), ang pagkakaroon ng mga antiplatelet antibodies sa ibabaw ng mga platelet at sa serum ng dugo ng mga pasyente, na nagiging sanhi ng pagtaas ng pagkasira ng mga platelet, kasama ang kanilang napaaga na pagkasira ng macrophage - monocytic system. Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng skin-hemorrhagic syndrome (petechiae, purpura, ecchymosis) at iba't ibang pagdurugo mula sa mauhog lamad. Code D 69.3 (ICD-10).

Prevalence . Ang ITP ay kadalasang (40%) ang sanhi ng hemorrhagic syndrome sa hematological practice, ang pinakakaraniwang hemorrhagic diathesis.

Ang saklaw ng mga bagong kaso ay mula 10 hanggang 125 bawat 1 milyong matatanda at bata (3-8 bawat 100,000 bata bawat taon). Ang pangunahing edad ng sugat ay hanggang 14 na taon. Ang talamak na ITP ay nananaig sa mga batang wala pang 10 taong gulang (ang mga lalaki at babae ay magkasakit nang pantay-pantay), talamak na ITP sa mga kabataang nagbibinata (sa predominance, 2-3 beses, mga babae).

Etiopathogenesis . Ayon sa mga modernong konsepto, ang ITP ay isang namamana na sakit kung saan ang qualitative inferiority ng mga platelet ay ipinapadala ng isang autosomal dominant type, at ang pangunahing papel sa pathogenesis ay ginampanan ng kabiguan ng immunological tolerance sa sariling antigens (AG) ng mga platelet.

Noong 1951, unang pinatunayan ni Harrington ang pagkakaroon ng isang nagpapalipat-lipat na thrombocytopenic complex sa pamamagitan ng pagsasalin ng sarili sa plasma mula sa isang pasyenteng ITP, at bumaba ang bilang ng platelet ng tatanggap.

Ang immunological tolerance ay ang kawalan ng immune response ng katawan sa sariling antigens ng katawan, ito ay inilatag sa panahon ng embryonic at ginagawang posible na makilala ang "sariling" mula sa "dayuhan".

Ang pangunahing link sa sistema ng pagkilala ay ang pagkakaroon ng pangunahing histocompatibility complex (MHC-HLA-complex) sa lahat ng mga nucleated na selula ng katawan ng AG, ito ay ang mga molekula nito na nagpapakita ng mga endogenous autoantigens sa T-lymphocytes na kumikilala sa mga dayuhang selula.

Ang paglabag sa proseso ng pagkilala ay nag-trigger ng isang kaskad ng mga reaksyon na humahantong sa pagkasira ng mga cell na may "dayuhang AG" antibodies (AT) ng B-lymphocytes.

Autoimmunization ang pagmamay-ari ng mga platelet ay nagiging sanhi ng mga kadahilanan, ang kinahinatnan nito ay ang pagkagambala sa immune system: mga impeksyon (viral, mas madalas na bacterial), pang-iwas na pagbabakuna, mental at pisikal na pinsala, hypothermia, pagkalasing, radiation, mga gamot.

Sa modernong mga kondisyon, ang pinakakaraniwang provocateur ng ITP sa mga bata ay mga virus (tigdas, parotitis, rubella, hepatitis A, HIV): maaari silang direktang makaapekto sa CM (na may pagkasira ng mga megakaryocytes) at magdulot ng autoimmune na tugon dahil sa molecular mimicry sa pagitan ng mga virus at platelet (mga pagkakatulad ng histocompatibility complex na mga rehiyon ng mga platelet at genome ng mga virus) na may ang paggawa ng mga antibodies laban sa parehong mga virus at laban sa mga platelet.

Kapag nabuo ang ITP cytotoxic hypersensitivity immune response (II) uri: ito ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa immune system kapag ang mga cell na alien sa katawan (microbes, protozoa, worm, tumor, aging) ay kumikilos bilang AG at nagiging pathogenic kapag ang mga normal na selula ng katawan (platelets) ay nakakuha ng mga autoantigenic na katangian.

Ang isang nakakapinsalang kadahilanan (virus, gamot), kapag pinagsama sa platelet membrane, ay nagbibigay dito ng mga katangian ng isang autoantigen na may paglulunsad ng isang B-dependent. nakasanayang responde at ang paggawa ng mga autoantibodies (immunoglobulins G o M). Bilang karagdagan, ito ay kilala na ang platelet alpha granules ay naglalaman ng mga immunoglobulin G - sa ITP, ang nilalaman ng huli sa ibabaw ng platelet nang husto ay lumampas sa panloob na nilalaman nito, at 200 beses din na mas mataas kaysa sa platelet na ibabaw ng isang malusog na tao. Ito ay immunoglobulin G na siyang pangunahing antiplatelet antibody (92%). Sa talamak na ITP, ang mga ibabaw ng platelet ay naglalaman din ng immunoglobulin M, na nauugnay sa isang nakaraang impeksyon sa viral. Sa background matagumpay na paggamot ang nilalaman ng immunoglobulin G sa ibabaw ng mga platelet ay nabawasan.

Ang mga antiplatelet autoantibodies sa ITP ay nakadirekta sa iba't ibang glycoproteins (GP) ng platelet membrane: GP V (kadalasan ang mga batang ito ay nagkakaroon ng spontaneous remission), GP Ib, GP IIb - IIIa (ang mataas na titer ay tipikal para sa talamak na ITP).

Sa mga unang yugto ng pag-unlad ng ITP, ang pagkasira ng mga platelet na pinahiran ng mga autoantibodies ay nangyayari, ang sistema ng phagocytic mononuclear cells ng pali, atay, at BM. Dagdag pa, ang mga fragment ng nawasak na mga platelet ay nakikipag-ugnayan sa mga libreng autoantibodies at bumubuo ng mga nagpapalipat-lipat na immunocomplexes (CIC), na, naman, ay tumira sa mga lamad ng mga bagong platelet, na nagpapagana ng pandagdag at nagiging sanhi ng kanilang pagkasira ng mga selula ng RES. Kaya, ito ay umuunlad chain immunological reaksyon na may pagbaba sa haba ng buhay ng mga platelet.

Bilang karagdagan sa thrombocytopenia, bubuo din ang ITP thrombocytopathy - Ang mga antiplatelet antibodies ay nakikipag-ugnayan sa mga receptor ng platelet membrane na responsable para sa pakikipag-ugnayan ng huli sa isa't isa, ang matrix ng vascular wall at humoral activators ng platelet genesis - lahat ng ito ay humahantong sa kapansanan sa pagdirikit at pagsasama-sama ng platelet.

Ang papel ng pandagdag: kung ang mga macrophage ay isinaaktibo sa pamamagitan ng C3B-complement fraction at nakakabit sa platelet membrane, sila ay phagocytosed sa RES cells, ngunit kung ang C3B-complement fraction ay direktang nakikipag-ugnayan sa platelet membrane nang walang partisipasyon ng isang macrophage, ang intravascular destruction nito ay nangyayari, na katangian ng isang napakalubhang kurso ng ITP.

Ang papel ng pali: bilang tugon sa pagbuo ng isang autoantigen, ang pali ay nagsisimulang gumawa ng mga autoantibodies (immunoglobulins G at M), 5 beses na mas mataas kaysa sa isang malusog na tao. Bilang karagdagan, ang pali ay isang site ng pagkasira ng mga platelet na puno ng mga autoantibodies (kasama ang atay at CM) na may napaaga na pagkamatay ng huli (na may ITP, ang pag-asa sa buhay ng mga platelet ay 8-24 na oras sa rate na 6-10 araw).

Katayuan ng utak ng buto: bilang tugon sa TP, ang synthesis ng poetins ay tumataas na may pagtaas sa thrombocytopoiesis, gayunpaman, ang bilis ng platelet detachment at ang kanilang paglabas sa dugo ay hindi nagbabayad para sa kanilang mabilis na pagkamatay sa ilalim ng impluwensya ng mga autoantibodies, sa kabila ng hyperplasia ng megakaryocytes. Sa matinding ITP, ang proseso ng pagbuo at pagpapakawala ng mga platelet ay nagambala, dahil ang mga antiplatelet antibodies, na may mas mataas na bilang ng mga ito, ay maaari ring tumugon sa mga megakaryocyte membrane at sirain ang huli.

Ang estado ng vascular wall: dahil sa isang paglabag sa angiotrophic function ng platelets- "breadwinners" at isang pagbaba sa nilalaman ng platelet growth factor (stimulates DNA synthesis at endothelial proliferation), nangyayari ang endothelial dystrophy. Bilang karagdagan, dahil sa mga karaniwang antigenic na istruktura ng mga platelet at endothelium, sinisira din ng mga antiplatelet antibodies ang endothelium, na nagpapataas ng hemorrhagic syndrome.

Ang estado ng plasma hemostasis: pangalawang nagdurusa dahil sa pagbaba sa rate ng pagbuo ng aktibong thromboplastin at pagtaas ng fibrinolysis.

Ayon sa mga modernong ideya, maaari nating ipalagay ang sumusunod na konsepto para sa pagbuo ng ITP:

Hereditary functional inferiority ng mga platelet (depekto GP IIb / IIIa, GP Ib / IX, GP V, GMP -140)

Pag-uuri . Sa pamamagitan ng sa ibaba ng agos Mayroong talamak (mas mababa sa 6 na buwan) at talamak (higit sa 6 na buwan) - na may madalas na pagbabalik, bihirang pagbabalik o patuloy na paulit-ulit.

Sa pamamagitan ng grabidad Mayroong banayad ("tuyo" na purpura) na anyo na may nakahiwalay na mga pagpapakita ng balat at katamtaman at malubhang anyo ("basa" na purpura) kasama ang pagdaragdag ng pagdurugo mula sa mga mucous membrane.

Sa pamamagitan ng panahon ng sakit maglaan ng panahon ng krisis (exacerbation), clinical remission (kakulangan ng pagdurugo na may patuloy na thrombocytopenia) at clinical at hematological remission.

Among mga komplikasyon Tinutukoy ng mga ITP ang pagdurugo ng matris, posthemorrhagic anemia, posthemorrhagic encephalopathy, atbp.

Klinikal na larawan . Talamak na kurso ng ITP mas karaniwan sa mga bata. Ang peak incidence ay nangyayari sa edad na 2-8 taon. Parehong madalas magkasakit ang mga lalaki at babae, sa pagdadalaga ang mga batang babae ay nagkakasakit ng 2 beses na mas madalas. Ang seasonality ay tagsibol.

Karaniwan 2-4 na linggo bago ang pagsisimula ng ITP, ang mga bata ay dumaranas ng SARS o nabakunahan (80-90% ng mga kaso), pagkatapos ay biglang bubuo ang hemorrhagic syndrome (pagkatapos ng isang nakatagong panahon ng pagbuo ng isang autoimmune na tugon).

pagpapahayag mga klinikal na pagpapakita ay tinutukoy ng antas ng TP: lumilitaw ang mga pagdurugo kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa 100 libo sa 1 μl, ang pagdurugo ay mas mababa sa 50 libo sa 1 μl, ang banta ng malubhang pagdurugo ay mas mababa sa 30 libo sa 1 μl.

Ang simula ay talamak, na may hemorrhagic syndrome (hemorrhagic rash sa balat at mauhog lamad + dumudugo), ang temperatura ng katawan ay maaaring tumaas sa mga subfebrile na numero. Ang kondisyon ng pasyente ay madalas na hindi nagbabago nang malaki.

Ang hemorrhagic rash sa ITP ay petechial-ecchymotic (bruising), sa malalang kaso, ang bruising ay karaniwan sa buong katawan. Kadalasan, ang mga pagdurugo ay sinusunod sa balat sa mga lugar kung saan nalikha ang presyon (pelvic area at dibdib) at sa mga lugar na may pinakamalaking trauma (shins, ankles, elbows). Ang mga maliliit na petechiae ay lumilitaw sa mga lugar na hindi gaanong tensyon ng balat (supraclavicular fossae). Ang pinakapaboritong lokalisasyon ng pantal ay ang puwit, loobang bahagi balakang, dibdib, mukha.

Mga natatanging tampok ng pantal sa ITP:

polychrome- lumilitaw ang mga pagdurugo nang hindi sabay-sabay, mayroong mga elemento sa iba't ibang yugto pag-unlad - mula sa mamula-mula-maasul hanggang berde at dilaw.
Polymorphism- kasama ang iba't ibang laki ng ecchymosis, may mga petechiae, ang balat ay nagiging, parang batik, ayon sa uri " balat ng leopardo».
Kawalaan ng simetrya.
Spontaneity ng pangyayari(pangunahin sa gabi) - sa gabi, ang daloy ng dugo ay bumagal (sa ilalim ng impluwensya ng vagus), ang mga erythrocytes sa malalaking numero ay lumalabas sa pamamagitan ng porous na pader sa nakapaligid na tisyu, at sa umaga ang isang sariwang pasa ay natutukoy.

Ang pagdurugo sa ITP ay kinakatawan sa karamihan ng mga kaso ng bihira at panandaliang pagdurugo ng ilong at gastrointestinal. Sa ilang mga pasyente, mayroon ding paulit-ulit na pagdurugo ng ilong at gastrointestinal (na may chalky), mula sa oral cavity (gums), kidney (gross hematuria), "madugong" luha, pagdurugo ng matris (o labis na menorrhagia sa panahon ng regla sa mga batang babae ng pagdadalaga).

Ang nakamamatay na intracranial hemorrhages ay posible sa 1% ng mga pasyente na may AFL na mas mababa sa 20 libo bawat 1 µl sa loob ng 1 buwan mula sa pagsisimula ng sakit.

Sa 10% ng mga kaso mayroong katamtamang splenomegaly (+1-2 cm). Dahil sa nakaraang ARVI, posible ang isang bahagyang masakit na lymphadenopathy ng mga cervical node.

Ang kinalabasan ng talamak na ITP sa 75% ng mga kaso ay ang normalisasyon ng bilang ng mga platelet sa loob ng 1-2 linggo mula sa pagsisimula ng sakit na walang tiyak na therapy, sa 50-65% - pagkatapos ng 4 na linggo.

Talamak na kurso ng ITP nakarehistro sa TP na mas mababa sa 150 libo sa 1 µl sa loob ng 6 o higit pang buwan. Ang variant ng sakit na ito ay nagsisimula, bilang isang panuntunan, unti-unti, ay walang koneksyon sa isang impeksyon sa viral at iba pang mga provocateurs (isang talamak na simula ay naitala lamang sa 10-22% ng mga kaso ng kursong ito).

Ang pamantayan para sa isang talamak na kurso ay: tagal ng higit sa 2-4 na linggo bago ang diagnosis, TP na mas mababa sa 50 libo sa 1 µl, kasarian (babae), edad na higit sa 10 taon.

Ang kinalabasan ng talamak na ITP sa 10-30% ng mga kaso ay kusang pagpapatawad ilang buwan o taon pagkatapos ng diagnosis. Ang dalas ng mga komplikasyon (intracranial hemorrhage) ay tumataas sa 3.3-5%.

Mga diagnostic sa klinika at laboratoryo . Kumpletong bilang ng dugo: posthemorrhagic anemya, thrombocytopenia I (ang pamantayan ay 150-400 libong mga platelet sa 1 µl).

Tumaas ang oras ng pagdurugo ayon kay Duke. Ang dulo ng daliri o earlobe ay tinusok ng isang scarifier sa lalim na 3 mm, ang kusang nakausli na dugo ay inaalis tuwing 30 segundo sa pamamagitan ng pagpindot sa isang bilog na papel (ang pamantayan ay 2-4 minuto). Sa ITP, walang pagbuo ng isang puting (platelet) na thrombus, ang kakayahan ng vascular wall na magkontrata ay nawala (ang vasoconstrictor, serotonin, ay hindi inilabas mula sa mga platelet), ang tagal ng pagdurugo ay humahaba.

Ang pagbawi ng namuong dugo ay wala o bumagal. Ang tagapagpahiwatig na ito ay sumasalamin sa bilang at aktibidad ng mga platelet, dahil ang pagbawi (compression) ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng isang enzyme na itinago ng mga platelet (retractozyme). 3-5 ml venous blood ibinuhos sa isang graduated test tube at inilagay sa isang termostat para sa isang araw sa T ° 37 °, pagkatapos ay ang serum na hiwalay mula sa namuong dugo ay pinatuyo. Sa pamamagitan ng paghati sa dami ng suwero sa dami ng dugo na kinuha, nakuha ang index ng pagbawi (ang pamantayan ay 0.3-0.5).

Mga positibong pagsusuri para sa paglaban ng maliliit na ugat: Konchalovsky-Rumpel-Leede test (pagkatapos mag-apply ng tourniquet sa balat na malayo sa lugar ng aplikasyon, ang petechiae ay karaniwang lumilitaw pagkatapos ng 3 minuto, na may ITP na mas maaga), isang sintomas ng kurot (isang hemorrhagic spot ay lilitaw sa lugar ng pagkurot, ito ay unti-unti. tumataas at nagiging matindi, ang sintomas ay natutukoy at nasa yugto ng klinikal na pagpapatawad), malleus symptom (bruising sa balat pagkatapos ng pagtapik gamit ang isang percussion hammer).

Pangkalahatang pagsusuri ng ihi: hematuria na may pagdurugo ng bato.

Immunogram: pagtaas ng nilalaman ng CEC.

Myelogram: megakaryocyte hyperplasia, sa mga malubhang kaso - isang pagbawas sa kanilang bilang.

Ang mga karagdagang pamamaraan ng pananaliksik para sa ITP ay ang pagtukoy ng antas ng platelet-associated antibodies (immunoglobulins G sa platelet membranes), biochemical tests, platelet aggregation (detection of thrombocytopathy), chest x-ray (detection of hemorrhages), ultrasound ng mga organo ng tiyan (detection ng splenomegaly), coagulogram, complement determination at serum immunoglobulins.

Differential Diagnosis . Ang patuloy na hyperplasia ng megakaryocyte sprout, ang mga pagbabago sa myeloid at erythrocyte sprouts ng bone marrow sa kawalan ng posthemorrhagic anemia ay hindi katangian ng ITP at nangangailangan ng paghahanap para sa iba pang mga sanhi ng thrombocytopenia.

Ang mga nakakahawang sakit, bilang karagdagan sa thrombocytopenia, ay nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, nadagdagan mga lymph node, splenomegaly, leukocytosis na may neutrophilic shift, nadagdagan ang ESR.

Pangalawang sintomas ng AFL may collagenosis, lymphocytic leukemia, pag-inom ng mga gamot. Sa leukemia, ang bilang ng megakaryocytes at platelet shedding ay nabawasan; sa ITP, ang bilang ng megakaryocytes ay bumababa lamang sa mga malalang kaso.

Namamana na hypoplastic atrial fibrillation na may amegakaryocytosis o megakaryocytic hypoplasia - lumilitaw sa mga unang araw ng buhay, na sinamahan ng mga malformations (aplasia ng radius).

Hereditary thrombocytolytic purpura- Wiskott-Aldrich syndrome (microcytic AF na may cell diameter na mas mababa sa 2 μm, na may paulit-ulit na purulent eczema), Bernard-Soulier syndrome (hemorrhagic thrombocytic degeneration, macrocytic AF, na may mababang adhesion at aggregation, purpura at pagdurugo mula sa mga unang buwan ng buhay), Maya syndrome- Hegglin (macrocytic AFL, nagpapakita mismo sa preschool at edad ng paaralan hindi malubha ang pagdurugo).

Congenital isoimmune TP- nangyayari kapag ang fetus ay may platelet hypertension PLA I (2-5% sa populasyon), na humahantong sa sensitization ng ina, ang synthesis ng antiplatelet antibodies sa kanyang katawan, na tumagos sa inunan at nagiging sanhi ng lysis ng fetal platelets. Lumalabas ang Petechiae at hemorrhages sa mga unang oras ng buhay. Ito ay nasuri sa pamamagitan ng isang positibong pagsusuri sa thromboagglutination ng mga platelet ng bata sa serum ng dugo ng ina.

congenital transimmune atrial fibrillation- nangyayari sa 30-50% ng mga bata mula sa mga ina na may ITP (sa kalahati ng mga kaso - na may mga hemorrhagic disorder), kapag ang antiplatelet antibodies at sensitized lymphocytes ay tumagos mula sa ina hanggang sa fetus na may pagbuo ng fetal TP.

Sa 1-3% ng mga kaso, ang isang paglipat sa ITP ay naitala. Nasuri sa pamamagitan ng pagtuklas ng mga antiplatelet autoantibodies sa ina, sa ina at anak - mga lymphocyte platelet na sensitized sa AG.

Heteroimmune purpuras- sa mga kasong ito, ang mga antibodies ay ginawa laban sa dayuhang AG na naayos sa ibabaw ng mga platelet (mga gamot tulad ng digitoxin, PAS, sulfonamides, hypothiazide, pati na rin ang mga virus ng rubella, bulutong, tigdas), kapag ang petechiae at pagdurugo ay nangyari pagkatapos ng 2-3 araw mula sa simula ng paggamit o isang impeksyon sa viral, ngunit pagkatapos ng 2-3 linggo ang isang kumpletong pagbawi ay nangyayari (sa paglipat sa isang talamak na kurso, ang isang diagnosis ng ITP ay ginawa ).

kinalabasan . Karamihan sa mga pasyente ay nagpapagaling sa sarili sa loob ng 1-6 na buwan (sa mga bata - sa 10-30% ng mga kaso). Ang mga kadahilanan ng peligro para sa pag-unlad ng talamak na ITP ay: babaeng kasarian, edad na higit sa 10 taon, matinding pagdurugo sa simula ng sakit. Ang dami ng namamatay sa ITP ay mas mababa sa 1% (ang sanhi ay pagdurugo sa central nervous system, malubhang post-hemorrhagic anemia).

Mga prinsipyo ng paggamot . Mga pangunahing prinsipyo ng paggamot, batay sa pagkasira ng mga platelet na puno ng mga autoantibodies ng mga selula ng RES, ay:

Nabawasan ang produksyon ng mga autoantibodies.
May kapansanan sa pagbubuklod ng mga autoantibodies sa mga platelet.
Pag-aalis ng pagkasira ng mga platelet na puno ng mga autoantibodies ng mga selula ng RES.

Mga indikasyon para sa ospital:

Matinding pagdurugo na nagbabanta sa buhay, anuman ang bilang ng platelet.
TP na mas mababa sa 20 libo sa 1 µl.
Pangangailangan paggamot sa inpatient(tamponade).
Ang tirahan na malayo sa ospital o sa kahilingan ng mga magulang.

Mga indikasyon para sa paggamot sa outpatient:

TP 20-30 thousand sa 1 µl sa kawalan ng hemorrhagic syndrome.
TP higit sa 30 libo sa 1 µl sa kawalan o minimal na pagpapakita ng hemorrhagic syndrome.

Isinasaalang-alang ang katotohanan na 30-70% ng mga bata na may malubhang ITP ay umabot sa antas ng platelet na 50-100,000 sa 1 μl pagkatapos ng 3 linggo lamang sa symptomatic therapy, ang isang indibidwal na diskarte sa paggamot ng bawat pasyente ay kinakailangan.

Sa talamak na panahon humirang BED REST, pagkatapos ay unti-unting pinalawak ang mode. DIET maliban sa mga obligadong allergens.

MGA DROGA NA NAGPAPABUTI SA ADHESIVE-AGGREGATION FUNCTION NG PLATELETS ay ipinapakita para sa anumang anyo ng ITP (kung ang DIC ay hindi kasama):

Epsilon aminocaproic acid- mga pulbos, butil sa isang maliit na bote (kapag natunaw sa 100 ml na marka ng tubig, ang isang 20% na solusyon ay nakuha - 0.2 g sa 1 ml). Isang dosis (RD) na may katamtamang aktibidad ng fibrinolytic para sa mga batang wala pang 1 taong gulang 2.5 ml (0.5 g), 1-7 taong gulang 2.5-5 ml (0.5-1 g), 7-10 taong gulang 15 ml (3 g). RD sa matinding pagdurugo sa mga batang wala pang 1 taong gulang 5 ml (1 g), 1-4 taong gulang 5.0-7.5 ml (1-1.5 g), 4-8 taong gulang 7.5-10 ml (1.5-2 g ), 8-10 taon 15 ml (3 g). Sa mga emergency na kaso, ito ay inireseta sa intravenously sa anyo ng isang 5% na solusyon ng 0.9% sodium chloride solution sa isang dosis ng 1 ml / kg sa isang rate ng 20-30 patak bawat minuto, paulit-ulit na pagtulo ng pagbubuhos na may patuloy na pagdurugo - pagkatapos ng 6 -8 oras.

Recombinant activated factorVII Ang (Eptagon-alpha) ay ang pinaka-epektibong hemostatic na gamot na nagbibigay-daan sa pagwawasto ng napakalaking diffuse hemorrhages sa ITP at mga platelet dysfunction na refractory sa mga pagsasalin ng mga bahagi ng dugo. Sa malubhang komplikasyon ng hemorrhagic, mas mainam na gamitin ang gamot sa lalong madaling panahon mula sa simula ng pagdurugo, sa isang dosis na 90 mcg / kg.

Carbazochrome(adroxon) - ampoules ng 0.025% na solusyon ng 1.0 ml. Ito ay inireseta subcutaneously o intramuscularly, 0.5-1.0 ml 1-4 beses sa isang araw.

Etamzilat(dicinone) - mga tablet na 0.25 (¼-1 tab. sa 4-6 na oras), ampoules ng 12.5% solusyon ng 2.0 ml (2-4 ml intravenously o intramuscularly sa operasyon para sa pag-iwas at paggamot ng postoperative bleeding).

Calcium pantothenate(bitamina B 5) - mga tablet na 0.1. RD sa mga bata 1-3 taong gulang 0.05-0.1, 3-14 taong gulang 0.1-0.2 2 beses sa isang araw, pagkatapos kumain.

Mga paghahanda ng magnesiyo oral: pangunahing magnesium carbonate sa mga pulbos, RD sa mga bata hanggang 1 taon 0.5, 2-5 taon 1-1.5, 6-12 taon 1-2 g 2-3 beses sa isang araw.

Recombinant activated blood coagulation factor VII (drug NovoSeven, Novo Nordisk, Denmark) ay napatunayang mabisa sa paggamot at pag-iwas sa hemorrhagic syndrome na dulot ng pagbaba sa bilang o dysfunction ng mga platelet. Ang paggamit ng gamot ay nasa ilalim ng pag-aaral, ayon kay M.B. Belogurova et al. (2004) sa hemorrhagic syndrome laban sa background ng ITP, ang NovoSeven ay ginagamit sa isang dosis na 100 mcg/kg 2 beses (acute ITP) o 70-120 mcg /kg isang beses (talamak AT IBA).

MGA GAMOT NA PAMPALAKAS NG VASCULAR ipinahiwatig din para sa anumang anyo ng ITP.

Ascorbic acid- sa mga pulbos. RD sa mga batang wala pang 1 taon 50 mg, 1-7 taon 75-100 mg, 7-14 taon 100-200 mg 3 beses sa isang araw.

Rutin(bitamina P) - mga tablet na 0.2, mga pulbos. RD sa mga batang wala pang 1 taon 5-10 mg, 1-2 taon 10 mg, 3-5 taon 10-15 mg, 6-8 taon 15-20 mg, 9-15 taon 20-40 mg.

Kumbinasyon ng ascorbic acid at rutin, ascorutin(ascorbic acid 0.1 o 0.2 + rutin 0.02 o 0.01) sa mga tablet.

calcium chloride Ang 5% na solusyon sa mga batang wala pang 1 taong gulang, 10% - higit sa 1 taong gulang, ay inireseta 1 kutsarita - 1 kutsara 3 beses sa isang araw pagkatapos kumain.

calcium gluconate- mga pulbos, mga tablet na 0.5. Pang-araw-araw na dosis (DM) sa mga batang wala pang 1 taon 0.5, 2-4 taon 1.0, 5-6 taon 1-1.5, 7-9 taon 1.5-2, 10-14 taon 2-3 g 3 beses sa isang araw, bago kumain.

ANTHISTAMINES ay inireseta sa mga kurso ng 7-10 araw, na isinasaalang-alang ang immunopathological genesis ng ITP.

MODERN SPECIFIC THERAPY NG ITP kasama ang paggamit ng glucocorticoids (GC), intravenous immunoglobulin (IVIG), anti-Rh-D-immunoglobulin, paghahanda ng alpha-2-interferon, pag-opera sa pagtanggal ng pali (splenectomy).

GLUCOCORTICOIDS nagtataglay ng anti-inflammatory, desensitizing, anti-allergic activity, immunosuppressive action. Bago ang pagpapakilala ng mga RES cell blocker (IVIG, anti-Rh-D-immunoglobulin) sa pagsasanay, ang HA ang tanging therapeutic agent para sa paggamot ng mga pasyenteng may talamak na ITP at ito pa rin ang pangunahing maintenance therapy para sa mga pasyenteng may talamak na ITP. Ang mga indikasyon para sa appointment ng HA ay pangkalahatan cutaneous hemorrhagic syndrome kasama ng pagdurugo ng mauhog lamad, pagdurugo sa sclera at retina, "basa" na purpura na may posthemorrhagic anemia, pagdurugo sa lamang loob.

Tatlong paraan ng pangangasiwa ng HA ang pinakakaraniwang ginagamit sa ITP:

Mga karaniwang dosis ng oral GCs: prednisolone 1-2 mg / kg bawat araw o 60 mg bawat metro kuwadrado. sa loob ng 21 araw.
High-dose oral GCs: prednisolone 4-8 mg/kg/araw sa loob ng 7 araw o methylprednisolone 10-30 mg/kg/araw sa loob ng 3-7 araw na may mabilis na paghinto.
Mataas na dosis ng parenteral GCs: methylprednisolone 10-30 mg/kg bawat araw sa loob ng 3-7 araw ("pulse therapy").

Ang huling regimen ay pinaka-epektibo sa mga bata - ang bilang ng mga platelet ay tumataas ng higit sa 50 libo / μl sa ika-4 na araw (sa ika-16 na araw - sa hindi ginagamot o tumatanggap ng mga karaniwang dosis ng GC).

Sa talamak na ITP, ang pagkamit ng kumpletong tugon (higit sa 100 libo / μl) ay posible sa 30% ng mga pasyente, bahagyang (mas mababa sa 40 libo / μl) - sa 15-20%, sa 50% ng mga kaso ay walang tugon. Ang kumpletong pangmatagalang pagpapatawad ay nabanggit lamang sa 10-20% ng mga kaso.

Sa steroid-resistant ITP, ang dexamethasone pulse therapy ay isinasagawa sa isang dosis na 0.5 mg / kg bawat araw (hindi hihigit sa 40 mg) sa loob ng 4 na araw tuwing 28 araw ng oral administration, para sa kabuuang 6 na cycle.

Normal na immunoglobulin ng tao intravenous administration, INTRAVENOUS IMMUNOGLOBULIN(IVIG) - isang paghahanda ng normal na polyspecific immunoglobulin G na nakuha mula sa isang pool ng sera ng ilang libong donor, na may parehong subclass distribution tulad ng sa normal na serum at kalahating buhay na mga 3 linggo (halimbawa, sandoglobulin mula sa Sandos, octagam mula sa Octapharma).

Ang mekanismo ng pagkilos ng IVIG ay isang reversible blockade ng Fc receptors ng RES cells, na pumipigil sa pag-alis ng circulating platelets na sensitized ng autoantibodies (immunoglobulins G) mula sa bloodstream, isang reversible blockade ng Fc receptors ng leukocytes, Fc-dependent reverse pagsugpo ng synthesis ng mga autoantibodies ng B-lymphocytes, modulasyon ng suppressor at helper na aktibidad ng T-lymphocytes, pagsugpo sa pagkasira ng tissue na umaasa sa pandagdag. Ang blockade ng Fc receptors sa RES cells ay nagpapaliwanag ng mabilis na pagtaas ng mga platelet sa loob ng ilang oras pagkatapos ng IVIG administration.

Ang IVIG ay inireseta sa isang dosis ng 1000 mg / kg isang beses o 2000 mg / kg para sa 2-5 araw na may parehong kahusayan (sa 83% ng mga kaso mayroong isang pagtaas sa mga platelet sa itaas 50 thousand / μl, sa 64% - sa itaas 100 libo / μl). Kung sa unang 48 na oras ng therapy ang platelet count ay tumaas ng mas mababa sa 30 thousand / µl, ang karagdagang therapy ay walang silbi.

Sa mga bata na may talamak na ITP, ang kumpletong hematological remission sa loob ng mahabang panahon ay nakakamit sa 62-68% ng mga kaso. Sa talamak na ITP, ang epekto ay hindi gaanong binibigkas (lumilipas sa 50%, kumpleto at bahagyang - 25% bawat isa), gayunpaman, ang mga paulit-ulit na pagbubuhos ay maiwasan ang splenectomy sa 50-67% ng mga bata, na lalong mahalaga sa edad na wala pang 6- 10 taon.

Ang pangunahing kawalan ng paggamot sa IVIG ay mataas ang gastos ($5,000-10,000 bawat kurso para sa isang 10 taong gulang na bata) at isang lumilipas na epekto sa talamak na ITP.

anti-D(Rh) immunoglobulin,ANTI-RH-D-IMMUNOGLOBULIN– sterile na freeze-dried na bahagi ng immunoglobulin G na naglalaman ng mga antibodies sa Rhesus (D). Ang mekanismo ng pagkilos ay katulad ng IVIG - mayroong isang blockade ng Fc-receptors ng RES cells sa pamamagitan ng anti-erythrocyte antibodies - isohemagglutinins.

Ang gamot ay magagamit sa isang dosis na 15,000 IU (300 μg ng anti-Rh-D-immunoglobulin), 1250 IU (Resonativ, Octapharma), ay ibinibigay sa mga pasyenteng Rh-positive intramuscularly at intravenously. Dahil sa panganib na magkaroon ng hemolytic anemia, ang dosis ay nakasalalay sa konsentrasyon ng Hb: 25-40 mcg / kg na may Hb na mas mababa sa 100 g / l, 40-60 mcg / kg na may Hb na higit sa 100 g / l (ang pinakamainam Ang dosis ay 50 mcg / kg). Marahil isang solong intravenous injection o 2-5 araw-araw intramuscular injection. Ang gamot ay epektibo sa 79-90% (ang pagtaas sa mga platelet ay nabanggit sa ika-2-8 araw ng paggamot, ang tagal ng tugon ay isang average ng 5 linggo). Sa mga kondisyong nagbabanta sa buhay, ang gamot na ito ay hindi ginagamit (dahan-dahang pinapataas ang antas ng mga platelet).

Ang halaga ng anti-Rh-D-immunoglobulin ay 1/10 IVIG. Ang gamot ay ginagamit bilang isang pang-matagalang maintenance therapy sa mga pasyente na may talamak na ITP, pinapayagan nitong maantala ang splenectomy. Ang isang side effect ay maaaring hemolytic anemia (lumilipas, 3-7 araw pagkatapos ng pangangasiwa, tumatagal ng 1-2 linggo, ang Hb ay bumaba ng 5-20 g / l).

ALPHA-2-INTERFERON- isang genetically engineered na gamot (Reaferon, Intron A, Reaferon-A), ay ibinibigay sa subcutaneously o intramuscularly 3 beses sa isang linggo sa loob ng 3 buwan. Para sa mga batang wala pang 5 taong gulang, ang dosis ng gamot ay 500,000 IU / araw, 5-12 taong gulang - 1,000,000 IU / araw, higit sa 12 taong gulang - 2,000,000 IU / araw. Ang kahusayan ay 72.5%, sa karamihan ng mga pasyente ang hematological effect ay sinusunod pagkatapos ng 2 linggo. Ang tagal ng therapy ay dapat na hindi bababa sa 4 na linggo. Sa pagtaas ng bilang ng platelet sa unang 4 na linggo, ang therapy sa parehong dosis ay nagpapatuloy hanggang 9 na linggo, pagkatapos ay nagpapatuloy bilang maintenance therapy.

PLATELET MASS TRANSFUSION sa ITP ay hindi epektibo, ang mga ito ay isinasagawa lamang sa pagdurugo na nagbabanta sa buhay. Ang bilang ng mga platelet sa peripheral blood ay hindi tumataas, ngunit posible ang isang lokal na hemostatic effect.

SPLENECTOMY ipinahiwatig sa kawalan ng epekto ng konserbatibong therapy, ang pagkakaroon ng kumpletong malalim na AFL, hemorrhagic syndrome na may pagdurugo na nagbabanta sa buhay.

Hematological indications para sa splenectomy ay: 1. Tagal ng ITP higit sa 12 buwan. 2. TP na mas mababa sa 10 thousand/µl na may kasaysayan ng pagdurugo. 3. TP 10-30 thousand/µl na may matinding pagdurugo.

Sa 72-80% ng mga kaso, ang kumpletong hematological remission ay nakamit pagkatapos ng operasyon, sa 15% - ang isang pagbabalik sa dati ay nangyayari dahil sa pagkakaroon ng mga karagdagang spleens, na kung saan ay nakumpirma sa pamamagitan ng kawalan ng mga erythrocytes na may mga Hovel-Joli na katawan sa dugo ng mga operated na pasyente (sapilitan lalabas kapag kumpletong pagtanggal pali). Sa kasong ito, ang isang karagdagang splenectomy ay ginaganap.

Sa kaso ng hindi epektibo ng splenectomy, ang mga glucocorticoids ay muling inireseta sa madaling sabi, at kung hindi ito humantong sa isang pagtaas sa bilang ng mga platelet, CYTOSTATS: vincristine 1.5 mg/m 2 intravenously isang beses sa isang linggo. Ang epekto ay nangyayari pagkatapos ng 2-4 na iniksyon (ang mas mahabang appointment ay hindi ipinapayong).

Bilang karagdagan sa mga cytostatics, pagkatapos ng splenectomy, posible na gamitin SYNTHETIC ANDROGENS: danazol sa isang dosis ng 20 mg / kg bawat araw (hindi hihigit sa 800 mg nahahati sa 2 dosis) para sa 1-12 buwan.

Ang isang alternatibo sa splenectomy ay X-RAY ENDOVASCULAR OCCLUSION NG SPLEEN (REO)- ang pagpapakilala ng vasopressin sa pamamagitan ng isang catheter sa splenic artery, na nagiging sanhi ng spasm nito, na may kasunod na pag-unlad ng isang splenic infarction. Kung ang mga pasyente na may talamak na ITP ay hindi tumugon sa REO, ang splenectomy ay hindi rin makakatulong. Sa paggamot ng ITP na may contraindications sa splenectomy, ang pag-iilaw ng pali ay ipinahiwatig, ngunit ang naturang paggamot ay hindi inirerekomenda para sa mga bata na may talamak na ITP.

Pagmamasid sa dispensaryo . Sa yugto ng klinikal na pagpapatawad, ang mga antas ng platelet ay sinusubaybayan buwan-buwan. Sa matagal na klinikal at hematological na pagpapatawad (higit sa 5 taon pagkatapos ng talamak na ITP), ang bata ay tinanggal mula sa dispensaryo. Sa talamak na ITP, ang bata ay sinusunod hanggang sa paglipat sa isang adult polyclinic.

Sa paglabas mula sa ospital, inirerekomenda: pagmamasid ng isang hematologist sa lugar ng paninirahan; pagtanggi ng physiotherapy, insolation; pagtanggi sa aspirin, carbenicillin; halamang gamot para sa pag-iwas sa pagdurugo (infusions ng chamomile, nettle, wild rose) sa mga kurso ng 15 araw bawat 3 buwan; exemption mula sa pisikal na edukasyon at sports; pagpaparehistro ng kapansanan na may patuloy na talamak na ITP.

Kinakailangan na obserbahan ang isang diyeta maliban sa mga maanghang na pagkain, suka, de-latang gulay, alkohol. Dapat ka ring magreseta ng mahabang panahon Langis ng linga, mani.

Ang mga pagbabakuna laban sa background ng pagkuha ng mga antihistamine ay posible lamang 1 taon pagkatapos ng talamak na ITP. Ang mga pagbabakuna na may mga live na bakuna sa virus ay kontraindikado.

Kumakatawan sa isang sintomas pathological kondisyon tinatawag na thrombocytopenia. Ito ay nauugnay sa isang pinababang bilang ng mga platelet cells sa peripheral blood.

Ang thrombocytopenia ay ipinakita ng iba't ibang mga sakit sa dugo at sinamahan ng hemorrhagic blood syndrome ayon sa uri ng petechial-bruising, i.e. uri ng lila.

Pag-uuri ng sakit

Isinasaalang-alang mekanismo ng pinagmulan thrombocytopenia, purpura ay inuri bilang mga sumusunod:

1. Thrombocytopenic syndromes ng congenital hereditary nature: thrombocytopenia na may kawalan ng radius, Wiskott-Aldrich syndrome, Hegglin syndrome, Bernard-Soulier syndrome.

2. Ang thrombocytopenia ay congenital ngunit hindi namamana. Nangyayari bilang resulta ng intrauterine mga nakakahawang sugat fetus, tulad ng rubella o chicken pox. Ang immune thrombocytopenia ay nangyayari sa ina na may mga antibodies sa pamamagitan ng inunan. Ang alloimmune purpura ay nabuo sa mga bagong silang kapag ang mga platelet ng mga bata ay nagmamana ng mga antigen na wala sa ina.

3. Thrombocytopenia, nakuha. Ang sakit ay maaaring iharap sa maraming anyo: immune, kapag ang autoimmune idiopathic purpura at infectious disease clinic (HIV infection, mycoplasma, malaria, atbp.) ay nangingibabaw; thrombotic purpura; hypersplenism; DIC syndrome (consumption syndrome); sindrom ng napakalaking pagsasalin ng dugo; thrombocytopenia sa pagbubuntis.

Mga sintomas at palatandaan

Sa mga bihirang kaso agham medikal nahaharap sa diagnosis thrombotic thrombocytopenic purpura. Ang anyo ng pagpapakita ng thrombocytopenia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula at isang mabilis na progresibong kurso. Ang sakit ay tumatama sa mga tao murang edad at kadalasang nakamamatay.

Sa ngayon, ang mga sanhi ng sakit ay hindi malinaw. Sa mga unang yugto ng purpura ng ganitong uri, nabuo ang platelet microthrombi, na kumakalat sa maliliit na daluyan (capillary at arterioles) ng buong katawan, lalo na nakakaapekto sa utak, bato at atay, bilang isang resulta kung saan ang daloy ng dugo ay nabalisa, mga cell at nasira ang mga tissue.

Thrombocytopenic purpura nagpapakita ng sarili sa isang kumplikadong paraan at may kasamang isang bilang ng mga sintomas: isang mababang bilang ng platelet sa dugo, ang pagkakaroon ng hemolytic anemia, mga pagbabago sa neurological, isang paglabag sa functional na paggana ng mga bato, at ang hitsura ng isang lagnat na estado.

Sa kaso ng nakuha na form, madalas itong matatagpuan allergic purpura o Purpura ni Schonlein. Sa karamihan ng mga kaso, apektado ang sistema ng sirkulasyon ng mga batang may edad na 3-7 taon. Walang tiyak na mga palatandaan ng sakit ang natukoy hanggang sa kasalukuyan, ngunit Mga tagapagpahiwatig ng ESR sa dugo ay nauugnay sa talamak na antas ng vasculitis.

Pigmentary talamak na purpura ay may polymorphic na likas na katangian ng mga palatandaan, ngunit may mga sintomas na eksklusibong katangian para dito: ang pagkakaroon ng erythema, pigmentation at pagdurugo, ang antas ng kung saan ay depende sa antas ng pinsala sa vascular. Ang ganitong purpura ay sinamahan ng pangangati at may paulit-ulit na karakter: sa bawat oras na naisalokal sa isang pagtaas ng ibabaw, ang pantal ay nakakakuha ng mas maliwanag na kulay.

Hemorrhagic form ng purpura ipinakikita ng isang pantal na katulad ng isang diathesis rash, ngunit unti-unting nagsasama sa malalaking mga spot. Ang mga pantal ay ipinamamahagi sa mga limbs, mas madalas sa puno ng kahoy. Eksakto pantal sa balat ay ang tanging sintomas ng sakit.

Mga Posibleng Komplikasyon

Karamihan malubhang komplikasyon purpura ay isang pagdurugo sa utak at meninges, bihira - sa sclera o retina.

May purpura matinding pagdurugo posible sa panahon ng mga operasyon sa tiyan, pagbunot ng ngipin at sa panahon ng panganganak.

Mga sanhi ng sakit

Sa gamot, mayroong isang bilang ng mga kadahilanan na maaaring makapukaw ng pagbawas sa bilang ng mga platelet sa dugo, na sinusundan ng hitsura ng microthrombi: ang nakakahawang kalikasan ng mga sakit, kasama. impeksyon sa HIV; pagkuha ng ilang mga gamot; panahon ng pagbubuntis; mga sakit ng isang likas na autoimmune sa pagkakaroon ng isang nagpapasiklab na proseso; hemolytic-uremic syndromes sa mga bata na pinukaw ng Escherichia coli at ang pagkakaroon ng mga lason.

Hitsura vascular purpura nauugnay sa dysfunction ng mga daluyan ng dugo sa hemostasis. Mas madalas vascular purpura ay congenital at lumilitaw bilang isang hemangioma. Ang ganitong mga batik ay lumilitaw sa bawat ikasampung bagong panganak at kalaunan ay nawawala o naalis sa pamamagitan ng laser.

Sa congenital purpura madalas na nakahiwalay na genetic Marfan syndrome o Ehlara-Danlosa. Sa ganitong mga kaso, ang mga kumplikadong paglabag ay ipinahayag nag-uugnay na tisyu, bilang isang resulta kung saan ang mga daluyan ng dugo, lalo na ang mga arterya, ay tumatanggap din ng mga depekto.

Mga sanhi allergic purpura ay mga nagpapaalab na proseso sa mga capillary, ngunit ang kanilang etiology ay hindi pa rin alam. May mga pagpapalagay tungkol sa impluwensya ng mga salik sa kapaligiran, nutrisyon at mga nakakahawang sakit.

SA tiyak na sintomas Ang purpura ay maaaring maiugnay sa hitsura ng sakit sa mga kasukasuan, pamamaga sa esophagus, pati na rin mga sintomas ng neurological.

Hitsura vascular purpura karaniwan sa mga matatanda. Minsan tinatawag din senile pigmentation. Ang hitsura ng sakit ay nauugnay sa pagsusuot ng mga daluyan ng dugo, ang pagkasira ng kanilang paggana, lalo na sa mga lugar na lalo na nakalantad sa ultraviolet radiation (limbs, mukha).

Ang mga pantal at pantal ay maaaring maging mas matindi dahil sa pagtaas ng presyon ng dugo. Kadalasan, ang dahilan ay nakasalalay sa isang biglaang komplikasyon na dulot ng isang thrombus na nabuo sa isang ugat, isang matalim na pagtaas sa isang mabigat na pagkarga, isang malakas na ubo, sa panahon ng isang masakit na panahon sa panganganak, at kahit na pagsusuka. Maaaring mangyari ang vascular regeneration nang walang paggamit ng paggamot sa droga.

Diagnosis at paggamot

Ang diagnosis ay itinatag pagkatapos matanggap ang mga resulta ng pagsusuri ng dugo alinsunod sa mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

1. Ang antas ng thrombocytopenia sa pagsusuri ng peripheral blood ay mas mababa sa 100.0×109/l.
2. Ang mga autoantibodies sa mga platelet ay naroroon.
3. Mga palatandaan ng mga sakit tulad ng anemia at talamak na leukemia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa mga function ng hematopoiesis.
4. Huwag uminom ng mga gamot na maaaring magdulot ng thrombocytopenia.
5. Normal ang nilalaman ng mga megakaryocytes sa mga istruktura ng bone marrow. Ngunit mayroong isang kakaiba - ang pagbutas ng utak ng buto ay posible lamang kung ang pasyente ay umabot na sa edad na 60 o kinakailangan ang splenectomy.

Ang paggamot ng purpura ay pangunahing naglalayong iwasto ang hemorrhagic syndrome, at pagkatapos lamang sa pagtaas ng bilang ng mga platelet sa dugo. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga pasyente sa karamihan ng mga kaso ay lumalaban sa mababang bilang ng platelet, ngunit ang mga side effect ng therapy ay maaaring mas seryoso kaysa sa mga epekto ng purpura.

Ang Purpura, na hindi nagdudulot ng abala sa pasyente at hindi sinamahan ng malubhang pagbabago sa komposisyon ng dugo, ay hindi nangangailangan ng partikular na paggamot. Sa kasong ito, may pangangailangan para sa patuloy na pagsubaybay ng dumadating na manggagamot.

Kapag may dumudugo, mga gamot lokal na pagkilos ng hemostatic (mga cream, ointment), pati na rin ang mga hormonal agent.

Ang mabisang paraan ng paggamot ay ang pagsasalin ng dugo at/o platelet.

Kung ang pagdurugo ay naging sistematiko, at ang paggamit ng mga gamot ay hindi nagbibigay ng mga resulta sa loob ng anim na buwan, pagkatapos ay inireseta ang splenectomy. Ang pag-alis ng pali ay isang paraan ng kardinal, na ginagamit kapag may banta ng pagdurugo sa utak.

Bago ang operasyon, ang isang medikal na pagsusuri ay ipinag-uutos, isang pagsusuri sa lukab ng tiyan at dibdib ay inireseta, at isang pangalawang pagsusuri sa dugo ay kinuha. Ang doktor ay maaaring magreseta ng karagdagang: X-ray, ECG, magnetic resonance imaging.

Maikling kawili-wiling data
- Ang idiopathic thrombocytopenic purpura hanggang 10 taong gulang ay nangyayari na may parehong dalas sa mga lalaki at babae, at pagkatapos ng 10 taon sa mga matatanda, at maraming beses na mas madalas sa mga babae kaysa sa mga lalaki.
- Kadalasan, lumilitaw ang purpura sa tagsibol at taglagas.
- Sa 10% ng mga kaso posible kamatayan, na nauugnay hindi sa purpura bilang isang sakit, ngunit sa kahihinatnan nito - isang pagdurugo sa utak. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga pasyente ay naantala ang panahon ng pakikipag-ugnay sa mga espesyalista.

Kaagad bago ang operasyon, ang pasyente ay nabakunahan upang maiwasan ang mga posibleng proseso ng pamamaga pagkatapos alisin ang pali.

Ang splenectomy ay isinasagawa sa ilalim pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Ang alinman sa laparoscopy o operasyon sa tiyan ay isinasagawa, depende sa mga indikasyon at kakayahan ng institusyong medikal.

Ang buong pagbawi pagkatapos ng naturang operasyon ay nangyayari pagkatapos ng 1-1.5 na buwan. Pagkatapos ng operasyon, tumataas ang panganib ng impeksyon, kaya kailangan ang regular na pagbabakuna laban sa virus ng trangkaso at iba pang mga impeksiyon na inireseta ng doktor.

Pagkatapos ng kurso ng paggamot o paglabas mula sa ospital, kinakailangan na sumunod sa isang tiyak na pang-araw-araw na gawain upang maiwasan ang mga paulit-ulit na pagpapakita.

Mahalagang magtatag ng isang ganap na regimen sa pagtulog at pagpupuyat (dapat kang magpahinga ng hindi bababa sa 8-10 oras sa isang araw); magsagawa ng pang-araw-araw na pagsasanay sa umaga (mga kalahating oras) at mga pamamaraan ng tubig sa anyo ng isang mainit na shower; pag-aaral ehersisyo, pag-iwas sa labis na karga; gumugol ng 1-2 oras pagtulog sa araw; araw-araw na paglalakad sa sariwang hangin (hindi bababa sa 1.5 oras) ay dapat maging isang ugali; iwasan ang direktang sikat ng araw.

Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa isyu ng nutrisyon: ang pagkain ay dapat na kinuha fractionally 5-6 beses sa isang araw. Una sa lahat, ang diyeta ay kinabibilangan ng mga protina (isda, puting karne), mga pagkaing halaman at mga produkto ng pagawaan ng gatas.

Kinakailangang sangkap Ang mga pana-panahong berry, gulay at prutas, pati na rin ang lahat ng uri ng non-carbonated at non-alcoholic na inumin (mousses, compotes, herbal teas) ay dapat maging.

Ang pagbabala ng pagbawi ay lubos na kanais-nais kapag bumubuo ng isang karampatang programa sa paggamot at sumusunod sa lahat ng mga tagubilin ng dumadating na manggagamot. Ang mga pagkamatay ay posible lamang sa mga bihirang kaso at dahil sa ang katunayan na ang mga pasyente ay naantala ang panahon ng pakikipag-ugnay sa isang institusyong medikal at ang isang pagdurugo ay nangyayari sa utak.

Pag-iwas

Ang hitsura ng purpura sa pagkabata at pagbibinata ay ang pinaka-karaniwang pangyayari, kaya kinakailangang bigyang-pansin Espesyal na atensyon kalusugan ng mga batang may malubhang nakakahawang sakit. Ang pinaka karampatang desisyon ng mga magulang ay dapat na pagmamasid ng isang hematologist sa loob ng maraming taon.

Ang mga hakbang sa pag-iwas sa usapin ng mga relapses ay binabawasan hanggang sa maximum na pag-iwas sa mga impeksyon sa viral at pag-iwas sa mga sakit na bacterial.

Kinakailangan na makapasok sa direktang liwanag ng araw nang kaunti hangga't maaari, ngunit mas mahusay na ganap na ibukod ang mga ganitong sitwasyon.

Bukod sa, mga aksyong pang-iwas binubuo ng maximum posibleng pag-aalis foci ng impeksyon: karies, tonsilitis, atbp.

Mga katutubong pamamaraan ng paggamot

Ang isang mabisang lunas para sa purpura ay ang paggamit ng sesame oil. Ang isang partikular na makabuluhang resulta ay maaaring makamit kung ito ay ginagamit sa kumplikadong hormonal therapy. Ang langis ay tumutulong upang madagdagan ang bilang ng mga platelet at pinatataas ang pamumuo ng dugo. Sapat na gumamit ng sesame oil 3 beses sa isang araw 30 minuto bago kumain sa halagang 1 kutsarita.

Sa pagdurugo at upang palakasin ang immune system na may purpura, ang isang pagbubuhos ng rose hips ay kinuha. Ang isang baso ng mga pinatuyong berry ay ibinuhos ng 1 litro ng tubig na kumukulo at i-infuse sa loob ng 10-12 na oras (mabuti na magluto ng pagbubuhos sa magdamag). Uminom sa araw sa halip na tsaa. Maaari kang magdagdag ng pulot o isang maliit na halaga ng Sahara.

Para sa panlabas na paggamit, isang tincture ng Japanese sophora ay kapaki-pakinabang. Ang komposisyon ay inihanda tulad ng sumusunod: 1 kutsarita ng prutas ay ibinuhos sa 100 ML ng tubig na kumukulo, infused para sa 1-1.5 na oras, sinala. Ang mga apektadong lugar ay pinahiran ng tincture sa umaga at gabi.

Ang thrombocytopenic purpura ay isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagpapakita ng hemorrhagic sa anyo ng mga pagdurugo sa ilalim ng balat at pagdurugo na nagreresulta mula sa pagbawas sa bilang ng mga platelet na responsable para sa pamumuo ng dugo. Ito ay isa sa mga pinakakaraniwang anyo ng mga sakit sa dugo sa mga bata. Mga sanhi ng sakit. Mayroong pangunahin at pangalawa (symptomatic) na mga anyo ng thrombocytopenic purpura.

Ang mga pangunahing anyo ay maaaring parehong namamana at nakuha bilang isang resulta ng isang nakaraang sakit, ang mga pangalawa ay lumilitaw bilang mga palatandaan sa isang bilang ng mga sakit. Ang mekanismo ng pag-unlad ng pangunahin at pangalawang thrombocytopenic purpura ay maaaring magkatulad (halimbawa, dahil sa isang proseso ng autoimmune - isang immunological na pag-atake - ang pagkasira ng isa o isa pa sa sarili nitong mga istraktura ng mga selula ng katawan). Kadalasan, ang sakit ay bubuo sa pagkabata.

Ano ang purpura

Purpura - medikal na sintomas katangian ng patolohiya ng isa o higit pang mga link ng hemostasis. Ang purpura ay nauunawaan bilang mga maliliit na batik-batik na pagdurugo ng capillary sa balat, sa ilalim ng balat o sa mga mucous membrane. Ang mga single hemorrhages ay maaaring point (petechiae), mas madalas na strip-like (vibex), maliit (ecchymosis) o large-spotted (bruising). Karaniwang sinusunod sa anyo ng maramihang petechiae at ecchymosis na may diameter na hanggang 1 cm. Ang purpura ay hindi tiyak na sintomas, na ipinakita sa isang bilang ng mga sakit, ngunit batay sa mga karaniwang mekanismo ng pag-unlad.

Ang thrombocytopenic purpura ay isang pangunahing hemorrhagic diathesis, kung saan ang pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo ay natutukoy sa isang pagtaas o normal na nilalaman ng mga selula kung saan nabuo ang mga platelet sa utak ng buto. Ito ay isa sa mga pinakakaraniwang anyo ng hemorrhagic diathesis. Kasama sa thrombocytopenic purpura ang mga kundisyong iyon na may pinababang bilang ng mga platelet, ang mga sanhi nito ay hindi alam at hindi mga palatandaan ng iba pang mga sakit.

Gayundin, ang mga kadahilanan na nakakaimpluwensya sa paglitaw ng thrombocytopenic purpura ay hindi pa naipapaliwanag sa wakas. Ang sakit ay bubuo kahit sa mga sanggol, bagaman mas madalas itong nangyayari sa mga batang 3-6 taong gulang. Sa edad na 14 na taon, ang sakit ay madalas na nangyayari sa parehong mga lalaki at babae. Gayunpaman, sa mas matandang edad ng paaralan, ang insidente sa mga batang babae ay 2-3 beses na mas mataas kaysa sa mga lalaki. Ang kahalagahan ay naka-attach sa nakakahawang kadahilanan bago ang pag-unlad ng thrombocytopenic purpura. Kadalasan sa mga bata, ang sakit ay nagsisimula pagkatapos ng isang impeksyon sa viral, mas madalas pagkatapos ng isang bacterial.

Pinaniniwalaan na ngayon na ang pagbaba sa mga platelet sa sakit na ito ay sanhi ng pagtaas ng pagkasira ng mga platelet. Kapag lumampas ang bilang ng mga nasirang platelet mga potensyal na pagkakataon Ang utak ng buto ay nagbabayad para sa kakulangan ng mga platelet sa dugo, nangyayari ang thrombocytopenia. Sa pag-unlad ng sakit sa pagkasira ng mga platelet, isang mahalagang papel ang ginagampanan ng naturang mga immunological disorder bilang isang pagbawas sa mga depensa ng katawan, ang pagbuo ng isang maliit na bilang ng mga proteksiyon na selula.

Ngunit ipinapalagay na ang ilang mga reaksyon ay kasangkot sa mekanismo ng pag-unlad ng thrombocytopenic purpura, na tumutukoy sa kurso ng sakit. Ang pali ay gumaganap din ng isang mahalagang papel sa pagbuo ng thrombocytopenic purpura, dahil dito ang pagtaas ng pagkasira ng mga platelet ay nangyayari, dahil sa proseso ng immunological. Kasabay nito, ang pali ay ang pangunahing site para sa paggawa ng mga antibodies na sumisira sa mga platelet sa autoimmune thrombocytopenic purpura, at dalawang anyo ang nakikilala - autoimmune at heteroimmune thrombocytopenic purpura.

Sa autoimmune form, ang mga antibodies ay ginawa sa spleen at thymus, na kasunod ay nagdudulot ng mas mataas na pagkasira ng mga platelet, na hindi mabayaran ng katawan, lalo na ang bone marrow. Sa proseso ng autoimmune, ang mga antibodies ay ginawa laban sa sariling hindi nagbabago na mga platelet. Tinutukoy nito ang mga palatandaan ng thrombocytopenic purpura, na kumukuha ng isang talamak na kurso. Ang heteroimmune form ng thrombocytopenic purpura ay nangyayari kapag ang istraktura ng platelet ay nabalisa, i.e. kapag ang isang bagong complex ay nabuo, na nabuo sa ilalim ng impluwensya ng mga virus, droga o iba pang mga dayuhang sangkap.

Ang mga antibodies ay ginawa laban sa kumplikadong ito, na humahantong din sa pagkasira ng mga platelet. Ang ganitong mekanismo ay tumutukoy sa mga palatandaan ng isang sakit na may talamak na kurso. Ang isang klasikong halimbawa ng isang heteroimmune form ay thrombocytopenia, na nabubuo kapag umiinom ng mga gamot. Maaaring kabilang sa mga naturang gamot ang quinine, salicylates, sulfonamides, antibiotics, atbp.

Ang mga katulad na mekanismo ng pag-unlad ay may heteroimmune na anyo ng thrombocytopenic purpura (isang talamak na anyo ng sakit na Werlhof), na nabuo sa pakikilahok ng mga virus at bakterya. Sa pagbuo ng pagdurugo sa thrombocytopenic purpura, isang mahalagang lugar ang inookupahan ng pagkatalo ng vascular wall at ang sistema ng coagulation ng dugo.

Ang mga platelet ay gumaganap ng mga mahahalagang pag-andar sa katawan: pinoprotektahan nila ang mga dingding ng mga daluyan ng dugo mula sa pinsala, nakikibahagi sa coagulation ng dugo at nakakaapekto sa fibrinolysis - ang paglusaw ng mga intravascular clots ng dugo. Ang mga platelet ay ang likas na tagapagbigay ng mga selula ng dugo at mga lymphatic vessel, samakatuwid, sa kanilang kakulangan, ang vascular permeability ay tumataas (ang mga sangkap ay madaling lumabas at tumagos sa kanila) at ang kanilang hina, na humahantong sa pag-unlad ng mga batik-batik na pagdurugo sa balat.

Sa pagbuo ng pagdurugo, ang isang tiyak na papel ay nabibilang sa isang pagbawas sa antas ng serotonin sa dugo sa mga pasyente na may thrombocytopenic purpura. Sa tulong ng sangkap na ito, ang mga nerve impulses ay dinadala mula sa mga organo patungo sa utak at vice versa. Mayroon ding serotonin epekto ng vasoconstrictor at pinasisigla ang pagsasama-sama ng platelet.

Ang kumbinasyon ng mga salik na ito (thrombocytopenia, mga functional disorder vascular wall, nabawasan ang mga antas ng serotonin) ay tumutukoy sa pagpapakita ng thrombocytopenic purpura. Sa pagbuo ng pagdurugo sa thrombocytopenic purpura, ang mga kaguluhan sa mga proseso ng coagulation ng dugo at fibrinolysis ay mahalaga.

Mga sintomas ng thrombocytopenic purpura

Kasama ang kurso, ang mga talamak at talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura ay nakahiwalay. Ang talamak na anyo ay tumatagal ng hanggang 6 na buwan at nagtatapos sa paggaling. Sa dakong huli, ang muling pag-unlad ng mga palatandaan ng sakit ay hindi nangyayari. Sa mga bata, ang talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura ay mas karaniwan kaysa sa talamak na anyo, pangunahin sa mas batang pangkat ng edad - mula 1 hanggang 5 taon. Bilang isang patakaran, ito ay nauuna sa ilang mga kadahilanan: mga impeksyon sa viral, pagbabakuna, atbp. Ang panahon sa pagitan ng pagkakalantad sa kadahilanan at ang pagsisimula ng sakit, na 1-3 linggo, ay tipikal.

Ang simula ng sakit ay talamak, ang mga pagdurugo sa balat at mauhog na lamad ay biglang lumitaw, pagdurugo ng ilong, lumalala pangkalahatang kondisyon bata, mga palatandaan ng pagdurugo (pallor ng balat, mababang presyon ng dugo), ang temperatura ng katawan ay tumataas sa 38 ° C. Ang tagal ng sakit talamak na anyo Ang thrombocytopenic purpura, bilang panuntunan, ay hindi lalampas sa 1 buwan, kung saan mayroong mabilis na pagbawi ng lahat ng mga karamdaman at nangyayari ang pagbawi.

Maraming bata na may talamak na kurso naobserbahang lymphadenopathy - pamamaga ng mga lymph node. Ang talamak na thrombocytopenic purpura ay maaaring magresulta sa kusang paggaling. Sa isang bilang ng mga bata, ang sakit ay hindi nasuri, dahil madali itong nagpapatuloy, na may kaunting mga pagpapakita ng pagdurugo. Sa talamak na anyo, ang kurso ng sakit ay kanais-nais - ang kumpletong pagbawi ay karaniwang nangyayari sa 1-3 buwan. Para sa talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura, ang isang talamak na simula ay hindi karaniwan. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay lumilitaw nang matagal bago ang mga katangian ng pagpapakita ng sakit at kadalasang hindi napapansin ng pasyente o ng kanyang mga kamag-anak.

Ang mga unang palatandaan ng pagdurugo ay lumilitaw sa balat sa anyo ng pinpoint (petechial) hemorrhages, banayad na pagdurugo ng ilong at pagdurugo pagkatapos. interbensyon sa kirurhiko. Sa panahon ng exacerbation ng thrombocytopenic purpura, ang iba't ibang uri ng pagdurugo ay nangingibabaw. Kabilang sa mga ito, sa unang lugar sa mga tuntunin ng dalas ng paglitaw ay mga manifestations ng balat - purpura mismo. Karaniwang lumilitaw ang mga pagdurugo nang walang dahilan o pagkatapos ng microtrauma. Bukod dito, ang mga kusang pagdurugo ay madalas na napapansin sa gabi.

Sa thrombocytopenic purpura, ang sintomas ng "madugong luha" na dulot ng pagdurugo mula sa mga mata ay napakabihirang sinusunod. Ang pangalawang pinakakaraniwang sintomas sa kurso ng thrombocytopenic purpura ay pagdurugo. Bilang isang patakaran, ang pagdurugo ay sinusunod kasama ng mga pagpapakita ng balat. Ang pinakakaraniwan ay nosebleeds. Kadalasan sila ay matigas ang ulo, sagana, na humahantong sa anemia.

Madalas na pagdurugo mula sa mauhog lamad ng oral cavity, mula sa tonsil at pader sa likuran lalamunan. Gastrointestinal bleedings, renal, at girls - mas madalas ang pagdurugo ng matris. Ang madalas o mabigat na pagdurugo sa thrombocytopenic purpura ay humahantong sa pag-unlad ng posthemorrhagic anemia.

Para sa thrombocytopenic purpura, ang intermuscular accumulations ng dugo at hemarthrosis ay uncharacteristic, i.e. akumulasyon ng dugo sa joint cavity, subcutaneous hematomas ay bihirang sinusunod at matagal na pagdurugo sa paglabag sa integridad ng balat. Maraming mga bata na dumaranas ng thrombocytopenic purpura ay walang reklamo. Bilang isang patakaran, lumilitaw ang mga ito sa pag-unlad ng posthemorrhagic anemia.

Pagkahilo, pagkamayamutin, kahinaan, mabilis na pagkapagod. Normal ang temperatura. Ang pagpapalaki ng atay at pali ay hindi katangian ng thrombocytopenic purpura. Ang tagal ng sakit na higit sa 6 na buwan ay itinuturing na isang talamak na anyo ng sakit, kadalasan ay tumatagal ng ganoong kurso sa mga batang 7-10 taong gulang. Ang talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura ay may matagal na pag-alon na kurso, kapag ang mga panahon ng pagpapabuti ay muling pinalitan ng mga panahon ng exacerbation.

Detalyadong paglalarawan ng mga sintomas

Paggamot ng thrombocytopenic purpura

Mga paraan ng paggamot. Ang hanay ng mga hakbang para sa thrombocytopenic purpura ay tinutukoy ng kalubhaan, kurso at panahon ng sakit at binubuo ng konserbatibo (sa tulong ng mga gamot) at mga pamamaraan ng pagpapatakbo. Para sa anumang mga pagpapakita ng purpura, ang pagpapaospital ay inirerekomenda sa mga dalubhasang departamento ng ospital at pahinga sa kama. Ang diyeta ay dapat na kumpleto, mataas ang calorie, ang pagkain ay binibigyan ng pinalamig, likido, sa maliliit na bahagi.

Sa paggamot ng thrombocytopenic purpura na may mga gamot, ang mga hormonal na paghahanda ay sumasakop sa isang espesyal na lugar, na nagbabawas ng vascular permeability, nagpapataas ng pamumuo ng dugo at nagpapataas ng kaligtasan sa sakit. Ang mga hormone ay ginagamit para sa malawak na mga sugat balat, pagdurugo mula sa mauhog lamad, pagdurugo ng iba't ibang lokalisasyon, pagdurugo sa mga panloob na organo, malubhang thrombocytopenia. Ang prednisolone ay kadalasang ginagamit, una sa malalaking dosis.

Ang epekto ng paggamot ay lilitaw pagkatapos ng 1-2 linggo, pagkatapos ay ang dosis ay unti-unting nabawasan. Ang mga pasyente ay inireseta ng isang kumplikadong bitamina - ipinapayong ipakilala ang mga bitamina P at C. Malaking dosis Ang bitamina C ay hindi inirerekomenda, dahil ito ay nakakapinsala sa mga functional na katangian ng mga platelet. Magtalaga ng mga calcium salts (calcium pantothenate), aminocaproic acid sa bibig na 0.2 g / kg timbang ng katawan 3-4 beses sa isang araw o intravenously sa anyo ng isang 5% na solusyon.

Ang Dicynone ay may epekto sa vascular wall, inireseta ito nang pasalita o intramuscularly. Ang ATP sa kumbinasyon ng magnesium sulfate ay may isang tiyak na epekto sa mga functional na katangian ng mga platelet. Ginamit bilang isang hemostatic agent pangongolekta ng droga, kabilang ang nettle, dogrose, corn stigmas, water pepper, yarrow.

Ang mga pagsasalin ng mga bahagi ng dugo ay ginagamit lamang sa kaso ng talamak na malubhang anemya na nagdudulot ng banta sa buhay, o upang ihinto ang napakalaking pagdurugo na hindi maalis sa ibang paraan. Sa kawalan ng bisa ng konserbatibong therapy para sa thrombocytopenic purpura, ang splenectomy ay ginagamit sa ( pag-alis sa pamamagitan ng operasyon pali).

Ang mga cytostatic na gamot na nagbabawas sa paglaki at pagpaparami ng mga selula ay inireseta lamang sa mga matinding kaso, kapag ang lahat ng magagamit na paraan ay ginamit. Ang paggamot sa mga cytotoxic na gamot ay kadalasang isinasagawa kasama ng mga hormonal na gamot. Ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit:

imuran,
cyclophosphamide,
6-mercaptopurine vincristine,
vinblastine.

Ang mga pasyente na may thrombocytopenic purpura ay napapailalim sa pagpaparehistro ng dispensaryo sa loob ng 5 taon.

Mga tanong at sagot sa paksang "Thrombocytopenic purpura"

Tanong:Kamusta! I-prompt kung paano magkaroon ng dalawang ganoong diagnosis. Nakuha niya ang varicose veins pagkatapos ng ikatlong kapanganakan, tinanggihan niya ang iminungkahing operasyon, dahil para sa maraming mga kakilala ang operasyon na ito ay hindi umalis nang walang pagbabalik, at hindi posible pagkatapos ng operasyon upang mapanatili ang rehimen ng "pagpapanatili ng sarili" (gravity, patuloy na sa isang paa). Inalalayan ko ang aking mga binti iba't ibang mga tincture. At kahapon ako ay nasuri na may purpura - platelets 20, inireseta nila ang medrol32, kaliposis, etamsylate. Paano ko hindi maagrabyado ang kalagayan ng aking mga binti, paano ko ito masusuportahan habang ang dugo ay naibabalik. Ang doktor, ang katotohanan na mayroon akong varicose veins ay hindi nag-react sa anumang paraan, ngunit ang aking binti ay namamanhid at ang mga kombulsyon ay binalak.

Sagot: Kamusta! SA kasalukuyan dapat talagang pag-usapan natin ang pagpapanatili ng kondisyon ng mga ugat hanggang sa maibalik ang dugo. Ang pinaka-epektibong paraan para dito ay medikal medyas ng compression(malayo sa lahat ng mga niniting na damit na maaaring mabili sa mga parmasya, at hindi lamang, ay hindi). Makipag-ugnayan sa isang phlebologist. Ang mga niniting na damit ay pinili nang paisa-isa (mula sa laki hanggang sa antas ng compression). Lahat ng uri ng ointment, gels, tablets at capsules - AIDS Hindi ko ibig sabihin ang mga gamot na iniinom mo para gamutin ang purpura.

Tanong:Magandang hapon Ako ay 35 taong gulang. Mangyaring sabihin sa akin kung kaya kong magtiis at manganak ng isang bata na may diagnosis ng idiopathic thrombocytopenia. Ang sakit ay hindi congenital, ngunit nakuha sa edad na 23 taon. Mula 1999 hanggang 2006 uminom ako ng prednisolone para mapanatili ang aking mga platelet. Noong 2006, nagkaroon ako ng splenectomy, at halos bumalik sa normal ang bilang ng platelet ko. Naka-on ibinigay na panahon Hindi ako duguan sa buhay ko. Ang antas ng mga platelet ay nagbabago, ngunit hindi ito bumababa sa ibaba 80-90 (at kahit na sa panahon ng regla). Ang regla ay parang orasan sa isang tiyak na oras, nang walang pagkagambala, sa loob ng 2-3 araw. Walang mga isyu sa babae. Tulong.

Sagot: Sa karamihan ng mga kaso, ang pagbubuntis ay hindi nagpapalala sa kondisyon ng mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura, gayunpaman, sa 20-30% ng mga buntis na kababaihan, ang isang exacerbation ng sakit ay maaaring mangyari. Inirerekomenda ko rin ang pagkonsulta sa isang pangkalahatang practitioner at isang hematologist.

Ang thrombocytopenic purpura ay tumutukoy sa hemorrhagic diathesis na may kasamang paglabag sa platelet component ng hemostasis, kung saan ang bilang ng mga platelet ay mas mababa sa katanggap-tanggap na antas (150 x 10 9 / l). Ang isang katulad na kababalaghan ay nangyayari sa ilalim ng mga pangyayari na nag-aambag sa katotohanan na sila ay nagsimulang masinsinang nawasak, labis na natupok o kulang sa paglaki sa utak ng buto.

Kadalasan (TP) ay nangyayari na may tumaas na pagkasira ng cell, kahit na ang lahat ng mga prosesong ito ay hindi rin ibinubukod sa isang pasyente, sila ay pinagsama sa isa't isa, tumatakbo nang magkatulad at, siyempre, nagpapalala sa sitwasyon. Ang bilang ng mga platelet sa ganitong mga kaso ay bumaba sa mga kritikal na numero, na kung saan ay tumutukoy sa kalubhaan ng sakit.

Mga sanhi ng thrombocytopenia

Karamihan sa mga thrombocytopenias ay napatunayang nakukuha., iyon ay, ang mga genetically programmed na depekto ay hindi ang batayan ng sakit, bagaman ang mga nakahiwalay na kaso ng namamana na patolohiya ay nangyayari pa rin kung minsan:

Ang paglabag sa synthesis ng thrombopoietins sa katawan ng tao ay nauugnay sa namamana na thrombocytopenia;
Ang kakulangan ng mga enzyme na nagsasagawa ng glycolysis o ang siklo ng Krebs ay kabilang din sa mga abnormalidad ng genetic.

Ang lahat ng iba pang mga kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa platelet link ay nahahati sa immune at non-immune, na may sariling mga tiyak na dahilan.

Non-immune thrombocytopenia

Ang simula para sa paglitaw ng non-immune thrombocytopenia ay ang mga sumusunod na kadahilanan:

Ang mekanikal na epekto sa mga platelet, na nagiging sanhi ng kanilang pinsala (vascular prosthesis, splenomegaly, higanteng hemangiomas);
Mga tumor na may metastases sa bone marrow;
Paglabag sa hematopoiesis, na sinamahan ng tamad na pagpaparami ng cell, na tipikal para sa aplastic, na madalas na sinamahan ng;
Exposure sa radiation o mga kemikal na compound na may pinsala sa myelopoiesis;
Mataas na pangangailangan para sa mga platelet na may kakulangan ng folic acid o Vit B 12, disseminated platelet aggregation - DAPT, RDS - respiratory distress syndrome, trombosis, pangmatagalang therapy na may mababang dosis ng heparin).

Ang thrombotic thrombocytopenic purpura ay inuri din bilang isang non-immune na variant ng AFL.(TTP), na may talamak na simula at nailalarawan sa pamamagitan ng isang malignant na kurso. Ang etiology ng sakit na ito ay hindi pa rin malinaw, ngunit ito ay kilala na ito ay karaniwang humahantong sa kamatayan. Napansin na ang TTP ay nangyayari nang mas madalas sa mga nasa hustong gulang sa mga sumusunod na kaso:

nakaraang bacterial o viral infection;
Mga pagbabakuna;
Ang pagkakaroon ng impeksyon sa HIV;
Pagbubuntis;
Ang paggamit ng oral contraceptive;
Paggamot sa ilang mga gamot na anticancer;
collagenoses;
Bilang isang namamana na patolohiya (napakabihirang).

Ang thrombotic thrombocytopenic purpura ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng hyaline platelet thrombi, ang sanhi nito ay ang kusang pagsasama-sama ng mga platelet sa maliit na kalibre na mga sisidlan, bilang isang resulta kung saan isinara nila ang sisidlan. Kinukuha ng platelet thrombi ang buong katawan ng tao at sinisira ang mga microvessel ng maraming mga organo, kaya nailalarawan ng TTP ang pagkakaroon ng mga sintomas:

hemolytic anemia;
lagnat;
Mga sintomas ng neurological;
Talamak na pagkabigo sa bato.

Ang pagkamatay ng pasyente ay kadalasang nangyayari bilang resulta ng kidney failure (ARF).

Ang paggawa ng mga antiplatelet antibodies ay ang landas sa immune thrombocytopenia

Ang immune thrombocytopenic purpura ay may ilang mga uri:

Ang autoimmune thrombocytopenia ay mayroon ding sariling dibisyon depende sa direksyon ng mga antibodies at ang sanhi. Ang autoimmune thrombocytolysis ay tinatawag na idiopathic kapag ang sanhi ng pagsalakay laban sa sariling mga selula ay hindi naitatag, nagpapakilala kung posible na matukoy kung bakit biglang nagsimulang masira ang mga platelet. Ang symptomatic thrombocytopenic purpura ay madalas na kasama ng mga talamak na kondisyon ng pathological:

Scleroderma;

Mga talamak na anyo (madalas na oras ng lymphocytic leukemia);
Mga nagpapaalab na sakit ng atay at bato;

Sa AITP, ang immune system ay biglang nagsimulang hindi makilala ang kanyang katutubong platelet, na ganap na normal sa lahat ng aspeto, at, napagkakamalang "stranger", ay tumutugon sa pamamagitan ng paggawa ng mga antibodies dito.

Ang immune thrombocytopenic purpura ay nangyayari sa anumang edad, mula sa panahon ng neonatal, kaya malayo ito sa hindi pangkaraniwan sa mga bata. Ang sakit ay nakakaapekto sa pangunahin sa mga babae. Daloy proseso ng pathological madalas na nakakakuha ng isang talamak na relapsing form, lalo na para sa idiopathic thrombocytopenic purpura, dahil ang mga umiiral na hypotheses ng paglitaw nito ay hindi nagpapaliwanag ng tunay na sanhi ng pagsisimula ng sakit.

Pag-unlad ng purpura

Ang pagbuo ng thrombocytopenic purpura ay higit sa lahat ay nakasalalay sa thrombocytolysis (kamatayan ng cell sa ilalim ng impluwensya ng mga antibodies). Sa utak ng buto, ang mga megakaryocytes ay nagsisimulang aktibong gumawa, na mabilis na natupok at pinapataas ang bilang ng mga platelet na pumapasok sa daloy ng dugo, kung saan ang mga platelet ay namamatay sa loob ng maikling panahon. Sa halip na ang kanilang linggo ng buhay, sila ay umiiral nang ilang oras, sa gayon ay pinipilit ang utak ng buto na gumana nang masinsinan at makabawi sa mga pagkalugi. Ang ganitong mga thrombocytopenias ay tinatawag na hyperregenerative, na pangunahing nangyayari sa mga bata at bumubuo sa karamihan ng mga klinikal na anyo sa pediatrics. Ngunit nangyayari na ang mga antibodies, bilang karagdagan sa mga platelet, ay nakadirekta din sa mga megakaryocytes, na sumisira sa mikrobyo at pinipigilan ang pagbuo ng mga platelet. Ito ang tinatawag na hyporegenerative thrombocytopenia, na hindi nangangahulugang magiging immune.

Ang isang malaking papel sa pathogenesis ng AFL ay ibinibigay sa mga functional na tampok ng mga platelet, ang kanilang pakikilahok sa hemostasis at nutrisyon ng vascular wall, pati na rin ang kakayahang mag-adhesive-aggregation, dahil maaari silang dumikit sa isa't isa at sa napinsalang endothelium na may pagbuo. ng isang platelet plug.

Maaari itong maging konklusyon na Ang pangunahing sanhi ng pagdurugo ay ang thrombocytopenia. Kapag ang mga pader ng vascular ay tumigil sa pagtanggap ng nutrisyon ng platelet, ang kanilang dystrophy ay nangyayari, na hindi mapigilan ang pagpasa ng mga erythrocytes sa pamamagitan ng mga sisidlan. Ang pinakamaliit na pinsala sa ganitong mga kaso ay maaaring maging sanhi ng matagal na pagdurugo.

Mga diagnostic

Posibleng maghinala ng naturang diagnosis bilang thrombocytopenic purpura kung mayroong madalas at hemorrhagic petechial-spotted rashes, na naiiba sa mga allergic dahil hindi sila nawawala nang may pressure. Ang mababang bilang ng platelet sa isang pagsusuri sa dugo ay nagpapatunay sa diagnosis ng AFL.

Kapag nag-diagnose ng AFL sa hemostasiogram, ang isa ay maaaring makakuha ng pagtaas sa oras ng pagdurugo ayon kay Duke hanggang 30 minuto o higit pa at pagbaba (mas mababa sa 60%) sa pagbawi ng namuong dugo, habang ang coagulation ayon kay Lee White ay mananatiling normal. . Naiiba ang thrombocytopenic purpura sa namamana na thrombocytopathy (thrombocytopenia) gamit ang family history. Ang namamana na thrombocytopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa buhay ng mga platelet dahil sa kababaan ng mga lamad o kakulangan ng mga enzyme sa mga selula mismo.

Ang ibig sabihin ng hemorrhagic rash ay purpura

Ang thrombocytopenic purpura ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng isang petechial-spotted na uri ng pagdurugo. At sa kaso ng malalaking pinsala, maaaring maobserbahan ang mga ecchymatoses. Kaya, ang mga sintomas ng thrombocytopenic purpura ay maaaring kinakatawan bilang mga sumusunod:

Mga pagdurugo na lumitaw sa mga lugar ng iniksyon;
Malubhang pagdurugo mula sa mauhog lamad (oral cavity, tonsils, pharynx);
Impeksyon isa hanggang dalawang linggo bago lumitaw ang pantal;
Normal na temperatura ng katawan kahit sa mga bata at, na may mga bihirang eksepsiyon lamang, maaari itong tumaas sa subfebrile;
Single o maramihang kusang pagdurugo (minsan pagkatapos ng menor de edad na trauma);
Asymmetric na mga sugat sa balat, at iba't ibang laki;
Mga pagdurugo ng iba't ibang kulay: mula sa lilang (maliwanag na pula) hanggang sa asul-berde at dilaw;
Ang mga pasa ay nalulutas hanggang sa 3 linggo;
Hindi pagkakapare-pareho sa pagitan ng pinsala at pagdurugo;
Ang hitsura ng mga pagdurugo sa gabi (sa panahon ng pagtulog);
Ang hitsura ng isang hemorrhagic rash sa mga binti, braso at katawan;
Pagdurugo mula sa ilong, at sa natural na mga cavity;
Gastrointestinal dumudugo (itim na kulay ng dumi o isang admixture ng iskarlata na dugo);
Hematemesis na nagsusuot pangalawang karakter, dahil ito ay nangyayari bilang resulta ng paglunok ng dugo mula sa ilong;
Anemia, na nabuo batay sa patuloy na pagkawala ng dugo;
Posible, na isang napaka-mapanganib na sintomas.

Bilang karagdagan, sa medikal na kasanayan, ang pagdurugo mula sa mga tainga, hemoptysis at pagdurugo sa vitreous body ng mata, na humantong sa kumpletong pagkabulag, ay inilarawan.

Ang mga tao ay madalas na nalilito ang thrombocytopenic purpura sa Henoch-Schonlein purpura, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang vasculitic-purple na uri ng pantal, kaya naman tinawag ang sakit. Nakakalito na ang pantal ay katulad ng petechial-spotted rash sa AFL. Ang sakit na Schonlein-Henoch ay maaaring ilarawan bilang mga sumusunod:

Matingkad na pulang papular na pantal na kumukupas sa paglipas ng panahon at nag-iiwan ng mala-bughaw na pigment spot;
Pakiramdam ng pangangati bago pantal;
Kadalasan ang temperatura ng katawan ay tumataas;
Ang mga pantal ay matatagpuan sa simetriko sa mga binti at braso;
Pinsala sa mga sisidlan ng mga bato (micro- at macrohematuria).

Ang pantal sa kaso ng hemorrhagic vasculitis ay halos kapareho sa allergic, ngunit kapag pinindot, hindi ito nawawala. Ang sakit na Henoch-Schonlein ay may talamak na kurso, kung saan, bilang karagdagan sa balat, ang mga kasukasuan ay maaaring maapektuhan, gastrointestinal tract, mauhog lamad, samakatuwid, 4 na anyo ng sakit na ito ay nakikilala:

Balat:
Tiyan;
articular;
Magkakahalo.

Paano gamutin ang thrombocytopenic purpura?

Kung pinaghihinalaang thrombocytopenic purpura, ang pasyente ay dapat na maospital, pagkatapos ng lahat, mahigpit na bed rest kasama isang katulad na sakit ay kinakailangan hanggang sa maibalik ang mga platelet sa pinakamababang antas ng pisyolohikal.

Kung may pagdurugo, ang unang bagay na dapat gawin ay maglagay ng lokal (ε-aminocaproic acid, hemostatic sponge, thrombin, adroxon) at pangkalahatan (ascorutin at calcium chloride para sa intravenous administration) na mga hemostatic agent. Sa unang yugto mga medikal na hakbang isama ang corticosteroid therapy, na tumatagal ng hanggang 3 buwan.

Hindi sila masyadong mahilig sa paggamot sa thrombocytopenic purpura sa pamamagitan ng pagsasalin ng thrombomass, dahil sa ang katunayan na ang mga platelet ng donor ay dapat pa ring mag-ugat sa tatanggap, at hindi siya mabakunahan nang higit pa (ipinapakita ang indibidwal na pagpili), samakatuwid, na may malalim na anemia na may arisen laban sa background ng pagkawala ng dugo, ang kagustuhan ay ibinibigay sa mga hugasan na erythrocytes.

Splenectomy ( radikal na pamamaraan) ay ginaganap sa ikalawang yugto ng paggamot sa mga kaso ng patuloy na pagdurugo, aseptiko na pamamaga o ang banta ng pagkalagot ng pali. Gayunpaman, kung ang pag-alis ng pali ay hindi rin gumagana, pagkatapos ay ang paggamot ay nagpapatuloy sa mga maliliit na dosis ng corticosteroids. Bagama't hindi nila maibabalik ang bilang ng mga platelet, mababawasan man nila ang panganib ng pagdurugo sa utak.

Ang mga naturang pasyente ay ganap na kontraindikado para sa mga barbiturates, caffeine, aspirin at iba pang mga gamot na nagpapababa ng bahagi ng platelet sa dugo, kaya ang pasyente ay mahigpit na binalaan tungkol dito.

Matapos makumpleto ang kurso ng paggamot at paglabas mula sa ospital, ang pasyente ay nakarehistro sa dispensaryo sa klinika sa lugar ng paninirahan para sa karagdagang pagmamasid. Ang ipinag-uutos sa kasong ito ay ang kalinisan ng lahat ng foci talamak na impeksiyon at lalo na ang oral cavity. Isinasagawa rin ang deworming.

Dahil ang thrombocytopenic purpura ay hindi pangkaraniwan sa mga bata, bahagi ng responsibilidad para sa karagdagang kurso ng sakit ay nakasalalay sa mga magulang. Ang isang pag-uusap ay gaganapin sa kanila tungkol sa kung ano ang maaaring makapukaw ng pagbabalik ng sakit (ARVI, exacerbation ng focal infections). Bilang karagdagan, dapat malaman ng mga magulang kung paano unti-unting ipakilala ang hardening, physiotherapy exercises at panatilihin ang isang talaarawan ng pagkain (pag-aalis ng mga allergenic na pagkain). Upang maprotektahan ang bata mula sa pinsala, siya ay exempt sa paaralan para sa panahong ito, siya ay ipinapakita na nag-aaral sa bahay.

Ang isang tao ay nasa talaan ng dispensaryo para sa pagbawi nang hindi bababa sa 2 taon. Ang pagbabala ng sakit, kung hindi ito thrombotic thrombocytopenic purpura, ay karaniwang kanais-nais.

Idiopathic thrombocytopenic purpura sa mga bata. Idiopathic thrombocytopenic purpura o Werlhof's disease sa mga bata at matatanda Platelet purpura sa mga bata

Pangkalahatang Impormasyon

Mga sanhi ng thrombocytopenic purpura

Mga sintomas ng thrombocytopenic purpura

Diagnosis ng thrombocytopenic purpura

Paggamot at pagbabala ng thrombocytopenic purpura

Pag-uuri ng sakit

Mga sintomas at palatandaan

Mga Posibleng Komplikasyon

Mga sanhi ng sakit

Diagnosis at paggamot

Pag-iwas

Mga katutubong pamamaraan ng paggamot

Ano ang purpura

Mga sintomas ng thrombocytopenic purpura

Paggamot ng thrombocytopenic purpura

Mga tanong at sagot sa paksang "Thrombocytopenic purpura"

Mga sanhi ng thrombocytopenia

Non-immune thrombocytopenia

Ang paggawa ng mga antiplatelet antibodies ay ang landas sa immune thrombocytopenia

Pag-unlad ng purpura

Mga diagnostic

Ang ibig sabihin ng hemorrhagic rash ay purpura

Paano gamutin ang thrombocytopenic purpura?

Video: thrombocytopenia at hemorrhagic syndrome