Uşaqlarda Fanconi xəstəliyinin nevroloji təzahürləri. Fankoni sindromu: əlamətlər və müalicə. Dərmanlarla müalicə

Ata Sindromu kitabından: nəsillərarası əlaqələr, ailə sirləri, yubiley sindromu, travmanın ötürülməsi və genososioqrammanın praktik istifadəsi / Tərcümə. İ.K. Masalkov - Moskva: Psixoterapiya İnstitutunun nəşriyyatı: 2001 Filadelfiya məktəbinin terapevtlərinə,

DEJA VU SİNDROMU DEJA VU SİNDROMU Sabitlikdən çökməyə, yoxsa inkişafa? Mixail Delyagin 09/05/2012

Böyrək boru aparatının enzimatik çatışmazlığı nəticəsində uşağın bədənində ağır metabolik pozğunluqların inkişaf etdiyi real hipervitaminoz D sindromundan fərqləndirilməlidir. V. V. Şitskova və başqaları. (1971), öz müşahidələrinə əsaslanaraq, bəzi əlavələrimizlə bu xəstəliklərin aşağıdakı diferensial diaqnostik cədvəlini (cədvəl 7) təqdim edir.

Fankoni sindromu- amin diabeti. qlikozuriya, aminoasiduriya, fosfaturiya ilə müşayiət olunan sistin mübadiləsinin pozulması, artan sekresiya alanin, qələvilərin itirilməsi. Qlükozanın, amin turşularının və fosfatın reabsorbsiyasının mümkünsüzlüyünə səbəb olan böyrək borularının irsi qüsuru nəticəsində yaranır. Retikuloendotelial sistemdə, buynuz qişada, böyrək borularında və digər toxumalarda kristallar şəklində çökən sistin metabolizması pozulur. Bu, zamanla mütərəqqi uğursuzluğa gətirib çıxarır müxtəlif funksiyalar böyrək boruları.

Fankoni sindromunu sistinuriyadan ayırmaq lazımdır ki, bu zaman sistin toxumalarda çökmür. Sindrom ilə funksional qabiliyyət glomerular aparat normal olaraq qalır. Serum kalsium konsentrasiyası normaldır, qeyri-üzvi fosforun səviyyəsi kəskin şəkildə azalır. Rentgenoqramda osteomalasiya və qələvilərdə sümüklərin diffuz tükənməsi göstərilir.

Fankoni sindromu (və ya de Toni-Debreu-Fanconi) ilkin sidiyin konsentrasiyası zamanı zülalların və ionların reabsorbsiyasının pozulması və bununla əlaqədar metabolik və konstantlıq pozğunluqları ilə xarakterizə olunan böyrək xəstəliyidir. daxili mühit. Böyrək borucuqlarında olan qüsurlar qlükoza, fosfatlar, amin turşuları və bikarbonatların bədəndən xaric olmasına səbəb olur.

Epidemiologiya və səbəblər

Fankoni sindromu dünyanın hər yerində rast gəlinir və onun baş vermə nisbəti hər 350 min doğuşdan biridir. Planet miqyasını nəzərə alsaq, bu olduqca yaygındır.

Bu xəstəlik anadangəlmə və ya digər xəstəliklərin inkişafı nəticəsində qazanılmış ola bilər. Alimlər hələ tam olaraq müəyyən edə bilməyiblər ki, hansı genetik qüsur bu cür biokimyəvi dəyişikliklərin yaranmasına səbəb olur. Böyrək borularının membranlarına daxil olan zülalların zədələnməsi səbəbindən onların keçiriciliyi pozulduğuna dair bir nəzəriyyə var. Başqa bir fərziyyə, mutasiyanın qlükozanı və iz mineralları reabsorbsiya edən fermentlərə təsir etdiyini bildirir.

Tam ayırın və natamam sindrom Fanconi. Hər üç biokimyəvi komponent zədələnirsə, onda tam sindromdan danışırlar; üçündən yalnız ikisi varsa, bu natamam və ya qismən sindromdur.

Risk faktorları

Fankoni sindromu nadir hallarda tək başına hesab olunur. Çox vaxt sistinoz, qalaktozemiya, sistemli və ya anadangəlmə glikogenoz, tirozinemiya və digər saxlama patologiyaları kimi xəstəliklərlə əlaqələndirilir. Bundan əlavə, bu nozologiyanın görünüşü fosfatlar, aminoqlikozidlər, böyük dozalar tetrasiklinlər və ağır metallar.

Amiloidoz və vitamin çatışmazlığı da sindromun xəbərçisi ola bilər. Bəzi müəlliflər xəstəliyin raxit kimi patologiyaların ağır dərəcəsinə aid edilə biləcəyini düşünməyə meyllidirlər.

Patogenez

Fankoni sindromu və ya yerli müəlliflər arasında daha çox rast gəlinən qlükoaminofosfat diabeti, maddələrin böyrək borularının membranları vasitəsilə daşınmasının pozulması səbəbindən inkişaf edir. Bu vəziyyətin səbəbi patofizyoloqlar tərəfindən hələ tam aydınlaşdırılmayıb, lakin onun nəticələri yaxşı məlumdur.

Bədəndə raxit xəstəliyini xatırladan ikincili dəyişikliklər uzun müddət davam edən asidoz və qanda fosforun səviyyəsinin azalması, həmçinin ATP (adenozin trifosfat) miqdarının azalmasının nəticəsidir.

Anadangəlmə və qazanılmış Fanconi sindromu var. Birincisi, bir qayda olaraq, fermentopatiya, fruktoza dözümsüzlüyü və glikogenin patoloji yığılması ilə birləşir. Qazanılmış sindrom zəhərli dərmanların, məsələn, kemoterapi, sitostatiklər və ya antiretrovirus dərmanların qəbulunun nəticəsidir. Bundan əlavə, bu simptom kompleksi böyrək transplantasiyasından sonra, amiloidoz və miyeloma ilə görünə bilər.

Yetkinlərdə Fanconi sindromu

Bir qayda olaraq, ilkin və ya anadangəlmə, uşaqlıqda aşkar edilir. Yetkinlərdə Fankoni sindromu müalicəyə dözmək çətin olan ciddi zəhərlənmədən sonra ikinci dərəcəli xəstəlik kimi görünür. Həm də sistem xəstəliklərinin bir komplikasiyası ola bilər.

Fankoni sindromu ilə xəstə sidikdə qlükoza, fosfor, zülal və digər zəruri maddələri xaric edir. Bu zaman itirilən mayenin miqdarı normadan çox olur və sidiyin sıxlığı azalır. Xəstələr əzələlərdə və sümüklərdə zəiflik və ağrıdan, süstlükdən, yuxululuqdan şikayət edirlər.

Çox vaxt ikincili Fanconi sindromu əlli beş yaşdan sonra qadınlara təsir göstərir. Artıq azalmış kalsium səviyyəsinin fonunda fosfor və digər iz elementlərinin itkisi var. Bu, osteoporozun inkişafına və nəticədə vertebranın sıxılma sınıqlarına və boru sümüklərinin mürəkkəb qırıqlarına səbəb olur. Nəhayət, xəstə əlil qala bilər.

Uşaqlarda simptomlar

Fankoni sindromu uşaqlarda ən çox və aydın şəkildə görünə bilər. Semptomlar artıq həyatın ilk ilində görünür və əvvəlcə böyüklərdəki kimidir:

• poliuriya (sidik miqdarının artması);
• polidipsi (körpə çox maye içir);
• aşağı dərəcəli qızdırma, qusma və qəbizlik.

Vitaminlərin, mikroelementlərin və şəkərlərin daimi itkisi səbəbindən uşaq zehni olaraq geri qalmağa başlayır. fiziki inkişaf həmyaşıdlarından. Həkim, ayaq sümüklərinin əyriliyini, sonrakı atrofiya ilə əzələ tonunun azalması, beş yaşlı uşaqların müstəqil gəzə bilməyəcəyi qədər müşahidə edə bilər. Xəstəlik yaşla irəliləyir və yetkinlik Uşaqda xroniki böyrək çatışmazlığı inkişaf edir.

Bəzən digər sistemlərdən xəstəliyin təzahürləri var, məsələn, gözlərin zədələnməsi, mərkəzi sinir sistemi, ürək və qan damarları. Birləşə bilər anadangəlmə anomaliyalar genitouriya sistemi, KBB orqanları və mədə-bağırsaq traktları.

Təsnifat

Klinik olaraq birincili və ikincili Fankoni sindromu fərqləndirilir, buna görə də onların növləri və alt növləri var.

İdiopatik sindrom aşağıdakılara bölünür:

• irsi;
• sporadik (sağlam valideynlərdə spontan mutasiya);
• Dent sindromu.

İkincili Fankoni sindromunun təsnifatı birincil patologiyalar qrupu ilə əlaqələndirilir.

Metabolik pozğunluqlar:

• sistinoz;
• tirozinemiya, glikogenoz, qalaktozemiya;
• fruktoza dözümsüzlüyü.

Qazanılmış böyrək patologiyaları:

• paraproteinemiya;
• tubulointerstisial nefrit;
• nevrotik sindrom;
• transplantasiyadan sonra böyrək zədələnməsi;
• paraneoplastik sindrom.

Sindrom ağır metallarla intoksikasiya, üzvi zəhərlər, antibiotiklər, zəhərli preparatlarla zəhərlənmə, III-IV dərəcəli yanıqlar zamanı da müşahidə olunur.

Yuxarıdakı təsnifatdan göründüyü kimi, sidikdə əsas mikroelementlərin və zülalların itirilməsi nadir hallarda baş verir müstəqil xəstəlik Bir qayda olaraq, bu, digər patologiyaların bir komplikasiyasıdır.

Diaqnostika

Uşaqlarda və böyüklərdə De Toni-Debreu-Fanconi simptomları əlavə diaqnostik axtarış üçün bir səbəbdir. IN biokimyəvi analiz qan, həkim qələvi fosfatazanın (ALP) səviyyəsinin artması fonunda kalsium, fosfor, natrium və digər iz elementlərində azalma aşkar edə bilər. Bikarbonatlar sidikdə itdiyi üçün daxili mühitin oksidləşməsi müşahidə olunur. Ümumi sidik testində qlükoza, fosfor, zülal və amin turşularının olması qeyd olunur. Sidik var aşağı sıxlıq, çox var.

From instrumental üsullar diaqnostika, sümük x-şüaları mütləq osteoporoz və müəyyən etmək üçün istifadə olunur patoloji deformasiyalar, həmçinin pasport yaşından sümük yaşındakı geriliyi görmək üçün sümükləşmə ocaqlarının müayinəsi.

Bundan əlavə, bəzi xəstələrdə radioizotop tədqiqatlarından və ya sümük sintiqrafiyasından istifadə etmək tövsiyə olunur. Aktiv sümük böyüməsi sahələri ekranda daha qaranlıq görünəcək. Bu, həkimə xəstəliyin şiddətini təyin etməyə imkan verəcəkdir.

Böyrək toxumasının zədələnmə dərəcəsini müəyyən etmək üçün biopsiya aparılır. Açıqlayır xarakterik forma qaranquş boynu şəklində böyrək borucuqları, boru epitelinin atrofiyası, toxuma fibroz sahələrinin olması.

Müalicə

Fankoni sindromu diaqnozundan sonra həkim nə etməlidir? Uşaqların müalicəsi nə qədər tez başlasa, bir o qədər yaxşıdır. Elektrolit balanssızlığını düzəltməyə, zülalların və tampon əsaslarının miqdarını doldurmağa yönəldilmişdir. Xəstələr üçün tövsiyə olunur bol maye içmək, xüsusi pəhriz ilə yüksək məzmun mikroelementlər, duzun məhdudlaşdırılması və süd və meyvə şirələri kimi qələviləşdirici qidaların pəhrizə daxil edilməsi. Bundan əlavə, uşaqlara daha çox quru meyvələr yemək tövsiyə olunur.

İkinci dərəcəli Fankoni sindromunda əsas xəstəliyin müalicəsindən sonra simptomlar yox olur. Bəzən ağır sümük deformasiyaları ilə travma cərrahları və ya ortopedlər ilə məsləhətləşmə tələb oluna bilər. Ancaq bu, yalnız bir il yarımdan çox müddətə bütün simptomların yox olması ilə bir remissiya olduqda mümkündür.

Qarşısının alınması və proqnozu

Hamiləlikdən əvvəl əsas xəstəliyin qarşısının alınması üçün evli cütlər ailə tarixi pozulmuş olanlar tibbi genetik məsləhətdən keçməlidirlər. Bu patologiyaya meyl varsa, ailədə xəstə uşaq olma ehtimalı 25 faizdir.

Uşaqlarda və böyüklərdə De Toni-Debreu-Fanconi sindromu məyusedici şəkildə başa çatır. Böyrək parenximasında meydana gəlir dönməz dəyişikliklər xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafına və dializ ehtiyacına səbəb olur.

Basenjidə Fanconi sindromu: əlamətlər

Təəssüf ki, sindrom təkcə insanlarda baş vermir. Bəzi it cinsləri də Fanconi sindromunu nümayiş etdirə bilər. Çıxarılmasına görə saf cins itlər yığılması ilə bağlıdır genetik mutasiyalar, onların müxtəlif irsi xəstəlikləri var. Onlardan biri Fankoni sindromu ola bilər. Bu vəziyyətdə heyvan tədricən çəki itirir və əzələ atrofiyası müşahidə olunur. Sümüklərdəki ağrılar səbəbindən it süstləşir, zəifləyir, qaçmağı və oynamağı dayandırır, sümüklərdəki ağrı səbəbindən pəncələrini daha az basmağa çalışır. Digər bir simptom həddindən artıq susuzluq və tez-tez sidiyə getmədir.

Fankoni sindromu (qlükoza-fosfat-amin diabeti, de Toni-Debreu-Fankoni xəstəliyi, birincil təcrid olunmuş sindrom Fanconi) - genetik xəstəlik, böyrək borularının zədələnməsi nəticəsində yaranan ilkin sidikdən suyun və bioaktiv maddələrin reabsorbsiyasının pozulması ilə xarakterizə olunan autosomal resessiv mutasiya nəticəsində inkişaf etmişdir. Sistemli metabolik dəyişikliklərin baş verdiyi raxit kimi xəstəliklər qrupuna aiddir.

Səbəblər

Patoloji dəyişikliklər hiperparatireozun formalarından birini təmsil edir - paratiroid hormonunun həddindən artıq istehsalı ilə inkişaf edən endokrin pozğunluq (istehsal olunur). paratiroid bezləri) vəzi hiperplaziyası və ya bədxassəli lezyon nəticəsində.

De Toni-Debreu-Fanconi sindromu üçün miras seçimləri:

1. Autosomal dominant - qüsurlu gen valideynlərdən birindən miras alınır (ailə forması).
2. Autosomal resessiv - qüsurlu gen hər iki valideyndə mövcuddur. Sindrom vəziyyətində, otosomal resessiv irsiyyətin yerli formasından (xromosom 15q15.3.) söhbət gedir.

Uşaqlarda Fankoni sindromu digər genetik xəstəliklərin tərkib hissəsi ola bilər:

1. Sistinoz hüceyrənin sitoplazmasında (daxili maye hüceyrə mühiti) sistin (amin turşusu) həddindən artıq yığılmasıdır.
2. - qalaktoza-1-fosfat uridil transferazının (ferment) istehsalına cavabdeh olan genin mutasiyası nəticəsində qalaktozanın (monosaxarid) qlükoza çevrilməsinin pozulması.
3. I tip tirozinemiya fumarilasetoasetat hidrolaza çatışmazlığıdır və tirozin mübadiləsinin pozulmasına səbəb olur.
4. - mis mübadiləsinin pozulması nəticəsində yaranan ağır hepatoserebral distrofiya.
5. fruktoza - fruktozanın udulmasının pozulması nəticəsində fermentin itirilməsi, fruktoza daşıyıcı zülalın çatışmazlığı nəticəsində yaranan dözümsüzlük.

Müəyyən edilmişdir ki, patologiya birləşmiş tubulopatiyaya - boru sistemində bioloji aktiv maddələrin daşınmasının pozulduğu bir qrup xəstəliklərə əsaslanır. Fankoni sindromunun inkişaf mexanizmində əsas əlaqə hüceyrə tənəffüsünün əsas mərhələsi olan trikarboksilik turşu dövranında (Krebs dövrü) mitoxondriyada (hüceyrənin enerji anbarı) qüsurdur.

Xəstəliyin inkişaf mexanizminin mərhələləri, hər bir sonrakı mərhələ əvvəlkinin nəticəsi olacaq, aşağıdakı kimi təqdim edilə bilər:

1. Mitoxondrial defekt, ferment tubulopatiyası.
2. Böyrək borularında amin turşularının və fermentlərin reabsorbsiyasının pozulması.
3. Turşu yığılması ().
4. Sümük rezorbsiyası (məhv).
5. Borularda kalsium və kaliumun reabsorbsiyasının pozulması.

Hüceyrələr enerji təchizatını itirir, nəticədə ağır metabolik pozğunluqlar baş verir. Risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

• ağır metallarla zəhərlənmə;
• zəhərli infeksiyalar;
• müddəti bitmiş tetrasiklin antibiotiklərinin qəbulu;
• D vitamini çatışmazlığı;
• (protein mübadiləsinin pozulması).

Təsnifat

Fankoni xəstəliyinin ilkin (idiopatik) və ikincili formaları var. Birincili forma qüsurlu genin miras qalması nəticəsində inkişaf edir. İkincili forma digər anadangəlmə, genetik olaraq təyin olunan xəstəliklərlə baş verir.

İkinci dərəcəli sindrom qazanılmış patologiyalar fonunda baş verə bilər:

• paraproteinemiya - qanda anormal protein cisimlərinin olması;
• - böyrəklərin glomeruli zədələndikdə inkişaf edən ağır pozğunluqlar;
• tubulointerstitial - boruların ilkin zədələnməsi ilə xarakterizə olunan böyrək xəstəlikləri qrupu;
• bədxassəli xəstəlik(paraneoplastik sindrom);
• zəhərlənmə halında;
• ağır yanıqlar.

Simptomlar

Simptomları həyatın ikinci ilində uşaqlarda görünən Fankoni sindromunun klinik və laboratoriya parametrlərindən asılı olaraq iki inkişaf variantı var:

1. Birinci seçim tipikdir ağır kurs, fiziki inkişafın kəskin geriləməsi, hipokalsemiya nəticəsində sınıqlar və sümük deformasiyaları, bağırsaqda sorulmanın pozulması.
2. İkinci seçim nisbətən yüngül bir kurs, fiziki inkişafda orta gecikmə əlamətləri, zamanı sümük deformasiyasıdır. normal səviyyə kalsium, bağırsaqda kalsiumun udulması normal sərhədlər içərisindədir.

İki yaşa qədər uşaqlarda xəstəliyin ilk əlamətləri:

• iştahın kəskin azalması;
• bədən çəkisinin çatışmazlığı;
• letarji;
• (zülal-enerji çatışmazlığı nəticəsində yaranan həzm pozğunluqları);
• susuzluq;
• aşağı qan təzyiqi;
• (çoxlu sayda sidik);
• aşağı dərəcəli qızdırma;
• Qusma.

Belə uşaqlar təxminən beş yaşında yeriyə bilmirlər.

Xəstəliyin zirvəsində, beş-altı yaşa qədər, ilk əlamət (sümüklərin yumşaldılması), sümük deformasiyaları, kalsium çatışmazlığı ilə əlaqəli iflic olacaq.

İlk əlamətlər göründükdən sonra zehni və fiziki inkişafda geriləmə var. Ümumiləşdirilmiş (bədəndə geniş yayılmış) dekalsifikasiya deformasiyalarla özünü göstərir alt əzalar (hallux valgus- daxili əyrilik, varus - xarici əyrilik), əzələ tonunun itməsi, əyrilik sinə, ön qolların və çiyinlərin sümükləri. Uşaqlarda fosfor çatışmazlığı görünüşünə səbəb olur.

Uşaqlarda sindrom irəlilədikcə, görmə pozğunluqları, sinir sistemi xəstəlikləri, sidik və həzm sistemi, KBB orqanlarının xəstəlikləri. Nadir hallarda baş verir.

Yetkinlərdə Fanconi sindromu ilə osteomalasiya mineralların və iz elementlərinin çatışmazlığı səbəbindən baş verir. Xəstələr sümük ağrısından, əzələ zəifliyindən, letarjidən və bəlkə də artmasından şikayətlənirlər qan təzyiqi, terapiya olmadıqda böyrək çatışmazlığının inkişafı.

Uşaqlarda erkən yaş Həyatın ilk həftələrində belə, Wissler-Fanconi sindromunun əlamətləri kəskin şəkildə görünə bilər. allergik reaksiya. Patoloji qızdırma, eritematoz döküntü, oynaqların zədələnməsi (adətən əllər) ilə xarakterizə olunur.

Diaqnostika

Fanconi xəstəliyini aşkar etmək üçün laboratoriya və vizual üsullar diaqnostika Biyokimyəvi qan testi kalsium və fosfor, beta-2-mikroqlobulin (aşağı molekulyar protein) çatışmazlığını aşkar edə bilər. Sidikdə aminoasiduriya (amin turşusu mübadiləsi məhsulları), böyrək (elektrolit pozğunluğu), qlikozuriya (sidikdə şəkər), çox miqdarda fosfat, mikroelementlərin (natrium, kalsium, kalium, fosfor və s.) çatışmazlığı aşkar edilir.

Böyrək funksiyasının qiymətləndirilməsində mühüm rol oynayır ultrasəs müayinəsi və MRT.

Sümüklərin rentgen müayinəsi sümük quruluşunu öyrənməyə, struktur pozğunluqları, osteoporoz dərəcəsini, deformasiyanı aşkar etməyə və sümük toxumasının inkişafında yaşa bağlı geriliyi qiymətləndirməyə imkan verir. Fankoni xəstəliyində rentgenoqrafiya aşkar edir:

• qaba lifli sümük quruluşu;
• - epifiz (qığırdaqlı) böyümə plitəsinin məhv edilməsi;
• tibiada hüceyrə quruluşu və spur kimi böyümələr;
• və qırıqlar - sonrakı mərhələlərdə.

Pozitron emissiya tədqiqatı (PET) xəstənin sümüklərinin böyümə sahələrində radioizotop maddənin yığılmasını aşkar edir.

Biopsiya materialı sümük quruluşunun pozulmasını, lakunaları (patoloji depressiyalar) və zəif minerallaşmanı göstərir.

Qlükoza-fosfat-amin diabeti üçün aparılır diferensial diaqnoz Aşağıdakı patologiyalarla:

• sistinoz;
• glikogenoz;
• müxtəlif sindromlar (aşağı, nefrotik);
• çoxsaylı miyelom (bədxassəli qan xəstəliyi);
• genetik faktorlara görə fruktoza dözümsüzlüyü, s irsi xəstəliklər;
• böyrək transplantasiyası zamanı yaranan şərtlər.

Müalicə

Fankoni sindromu hematoloq və genetik tərəfindən müalicə olunur. Böyrək strukturlarının strukturunda anormallıqlar, ağır proteinuriya olduqda, uroloq və nefroloqun, endokrin pozğunluqlar zamanı - endokrinoloqun, görmə pozğunluğu zamanı - oftalmoloqun məsləhətləşməsi lazımdır.

Terapiya aşağıdakılara yönəldilmişdir:

• elektrolit pozğunluqlarının, xüsusən də boru asidozunun aradan qaldırılması;
• turşu-qələvi balanssızlığının korreksiyası;
• aradan qaldırılması klinik təzahürlər(simptomatik terapiya).

Kursda kalium və kalsium əlavələri, dozanın tədricən artırılması ilə D vitamini və fosfor və kalsiumun tərkibi üçün zamanla qan testi təyin edilir. Bol maye və pəhriz tövsiyə olunur. Pəhrizdə duzlu qidaların və duzun istehlakını məhdudlaşdırmalı, süd, quru ərik, quru ərik, meyvə şirələrini diyetə daxil etməlisiniz. Qan sayı normallaşdıqda, masaj edə və şam vannaları qəbul edə bilərsiniz.

Cərrahi müdaxilə yalnız ağır sümük deformasiyaları üçün göstərilir. Əməliyyat bir il yarımdan davam edən sabit remissiya ilə həyata keçirilir ki, bu da diaqnostik göstəricilər və klinik təzahürlərlə təsdiqlənir.

Ən çox ağır komplikasiya qlükoza-fosfat-amin şəkərli diabet - . Xəstənin həyatını təhdid edən ağır xəstəlik halında hemodializ (“süni böyrək”) göstərilir.

Böyrək çatışmazlığının bəzi növləri üçün hemodializ böyrək funksiyası yaxşılaşana və ya bərpa olunana qədər müvəqqəti olaraq aparılır. Digər hallarda, böyrəklərdə geri dönməz proseslərlə, prosedur ömür boyu həyata keçirilir.

Dializ, zəhərli maddələrin biomayedən ayrıldığı və dializat məhlulu ilə çıxarıldığı xüsusi bir sistemdən qan keçirməyi nəzərdə tutur. Bədən növbəti yığılmaya qədər zəhərli çürümə məhsullarından azad olur.

Proqnozlar

Proqnoz sindromun inkişaf etdiyi əsas xəstəliyə bağlıdır. Əsas xəstəlik bir neoplazmadırsa, müvəffəqiyyətlə çıxarılarsa, proqnoz nisbətən əlverişli ola bilər.