Mga karamdaman sa cerebellar: sanhi, sintomas, palatandaan, paggamot. Cerebellar ataxia: sanhi, klinika at paraan ng paggamot


Ang istraktura ay parehong kumplikado at nahahati sa ilang mga bahagi. Ang isa sa kanila ay tinatawag na flocculonodular lobe. Ang bahaging ito ay tumatanggap ng lahat ng signal mula sa vestibular nuclei. Responsable sa pagpapanatili ng balanse. Ang ibang lobe (anterior o paleocerebellum) ay responsable para sa posisyon ng katawan, lakad, at tono ng kalamnan. Ang posterior lobe coordinate boluntaryong paggalaw. Ang pagkatalo ng alinman sa mga share ay humahantong sa dysfunction. Ang paggamot sa cerebellar ataxia ay dapat na komprehensibo upang maibalik ang aktibidad ng motor.

Mga sanhi ng cerebellar ataxia

Ang likas na katangian ng pag-unlad ng patolohiya ay nakasalalay sa sanhi ng ataxia. Sa kaso ng pagkalason sa alkohol o barbiturates, pagkalasing sa ilang mga gamot (anticonvulsants), nangyayari ang mga talamak na karamdaman. Lumilitaw ang mga nababaligtad na proseso sa panahon ng viral. Mga sanhi ng patuloy talamak na karamdaman kaya ko init, pagkawala ng malay, paglanghap ng mga singaw ng ilang mga sangkap (pandikit, tina).

May mga subacute na anyo na hindi nawawala sa loob ng ilang linggo. Ang mga sanhi ng naturang ataxia ay maaaring:

  • (medulloblastoma, astrocytoma, hemangioblastoma);
  • carcinoma ng mammary glands at ovaries;
  • pagkalasing sa alkohol;
  • pagkalason sa pagkain;
  • abscess ng utak;
  • Sakit na Creutzfeldt-Jakob.

Ang talamak na cerebellar ataxia ay maaaring makagambala sa pasyente sa loob ng ilang buwan o taon. Ang mga dahilan ay:

  • namamana ataxia (Friedreich; cerebellar ataxia ng Pierre-Marie);
  • degenerative na pagbabago sa utak;
  • namamana metabolic sakit.

Mga sintomas ng katangian

Ang pangunahing sintomas ng ataxia ay ang katangian ng pag-uurong-sulong ng mga daliri kapag lumalapit sa isang target. Kapag sinusubukang pindutin ang anumang bagay, ang mga daliri ay nagsisimulang mag-oscillate mula sa gilid hanggang sa gilid. Ang sintomas na ito ay tinatawag na "atoxic tremor". Kabilang sa iba pang mga katangiang sintomas ang "rubal tremor".

Sa isang pasyente, kapag sinusubukang mapanatili ang isang tiyak na posisyon, ang isang panginginig na may mataas na amplitude ay nagsisimulang lumitaw sa mga limbs. Ang pagsasagawa ng anumang kumplikadong sunud-sunod na mga aksyon, ang isang tao ay hindi maaaring maisagawa ang mga ito nang tumpak at maayos.

Sa panahon ng pagsusuri at pagsusuri, matutukoy ng doktor ang kakulangan ng sukat ng pasyente sa mga paggalaw. Ang pasyente ay gumaganap ng lahat ng mga utos nang paulit-ulit, na may labis na bilis o kabagalan, ay hindi maaaring agad na kumuha ng isang bagay, magsulat o gumuhit ng isang linya ng isang naibigay na haba. Ang iba pang mga palatandaan ng patolohiya ay kinabibilangan ng:

  • kawalan ng kakayahan na magsagawa ng mabilis na alternating na paggalaw;
  • kawalan ng kakayahang umupo sa isang upuan nang walang tulong ng mga kamay;
  • paglabag sa pagsasalita (mabagal, nakaunat, pag-scan ng mga salita);
  • hindi sinasadyang ritmikong paggalaw ng mga eyeballs (nystagmus);
  • paglabag sa sulat-kamay.

Sa talamak na cerebellar dysfunction, maaaring lumitaw ang iba pang mga sintomas:

  • kahinaan;
  • pagkapagod sa mga braso at binti;
  • kaguluhan sa paglalakad.

Mayroong mga sumusunod na uri ng ataxia:

  1. Static.
  2. Static-lokomotor.
  3. Dynamic.

Bilang isang patakaran, ang mga namamana na anyo ng cerebral ataxia ay nagpapakita ng kanilang sarili maagang edad. Mga pasyente maliban sa mga sintomas ng katangian may iba't ibang mga patolohiya. Sa namamana na ataxia Friedreich sa mga pasyente ay nagsiwalat ng isang pinagsamang sugat sistema ng nerbiyos, puso, pancreas, mata. Sa kalahati ng mga kaso, ang mga pasyente ay namamatay mula sa myocardial dystrophy. namamana na patolohiya Ang Pierre Marie ay pinagsama sa pagtaas ng mga tendon reflexes at pagbaba sa katalinuhan ng iba't ibang kalubhaan.

Mga diagnostic

Bago gamutin ang ataxia, ang mga pasyente ay sumasailalim sa isang komprehensibong pagsusuri. Ang mga pasyente ay inireseta, CT, dopplerography ng mga daluyan ng dugo. Sa mga pamilya kung saan naitala ang mga kaso ng ataxia, ipinahiwatig ang mga diagnostic ng prenatal DNA.

Sa static o static-locomotor ataxia sa isang pasyente, maaaring agad na mapansin ng doktor ang isang paglabag sa lakad. Ang pasyente ay kumakalat ng kanyang mga binti nang malawak kapag naglalakad, sumuray-suray mula sa gilid hanggang sa gilid, hindi makatayo nang tuwid. Sa malawak na sugat ng cerebellum, ang pasyente ay bumagsak. Ang ganitong paglalakad ay kahawig ng paglalakad sa isang estado ng pagkalasing.

Upang malaman ang sanhi ng pinsala sa cerebellum, ipinahiwatig ang mga konsultasyon iba't ibang mga espesyalista(mga impeksyon, traumatologist, oncologist, geneticist, atbp.). Kung pinaghihinalaan ang isang nakakahawang proseso, ang mga pagsusuri sa dugo at cerebrospinal fluid ay inireseta.

Paggamot

Ang paggamot ng cerebellar ataxia ay nagsisimula sa pag-aalis ng sanhi ng patolohiya. Sa mga nakakahawang proseso, antibacterial o mga gamot na antiviral. Sa patolohiya sistemang bascular ng utak, ipinapakita ang mga ahente na nagpapabuti sa mga rheological na katangian ng dugo at angioprotectors. Kung ang sanhi ng mga paglabag ay pagkalason, ang mga pasyente ay inireseta ng detoxification therapy.

Sa kaso ng isang namamana na simula ng sakit, ang mga ahente na nagpapabuti sa mga proseso ng metabolic ay ipinapakita (Riboflavin, succinic acid, Nicotinamide, Tocopherol, Idebenone, Mildronate, ATP). Ang mga pasyente ay inireseta ng mga gamot na nagpapabuti sa mga proseso ng trophic sa utak (Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil).

Ginagamit ang kirurhiko paggamot kapag nag-diagnose ng mga tumor, cyst, sa isang pasyente. Bukod sa therapy sa droga, ay nagpapakita ng massage at exercise therapy upang mapabuti ang lakas ng kalamnan.

Pagtataya

Ang pagbabala ay depende sa sanhi ng cerebellar ataxia. Hindi kanais-nais na pagbabala para sa pasyente sa kaso ng genetic ataxia o may mga tumor sa utak na hindi maoperahan. Kung ang mga kahihinatnan ng cerebral ischemia o ang mga nakakalason na epekto ng mga droga, alkohol, atbp. ay inalis sa isang napapanahong paraan, ang koordinasyon ay maaaring maibalik nang buo o bahagyang.

SA Kamakailan lamang parami nang parami, tulad ng isang kababalaghan bilang genetic na kalikasan ng pag-unlad ng sakit, o sa madaling salita, ang kawalan ng kakayahan ng pasyente na maimpluwensyahan ang pag-unlad ng sakit sa paunang yugto. Ang ataxia ay kabilang din sa mga ganitong sakit, ngunit ano ang ataxia at kung anong mga uri ang sakit na ito makipagkita, isasaalang-alang natin sa artikulong ito.

Ang ataxia ay nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa mga kasanayan sa motor ng paggalaw ng tao at isang neuromuscular na uri ng sakit. Ang diagnosis ng ataxia ay ginawa ng isang neurologist, dahil ang karamdaman na ito ay tumutukoy sa mga sakit ng nervous system. Sa kurso ng pag-unlad nito, ang pasyente ay apektado ng gitnang sistema ng nerbiyos, maaaring mayroong ilang paninigas sa mga paggalaw, straining kapag naglalakad at ang pag-asa ng mga paggalaw sa visual contact, may kapansanan sa koordinasyon ng paggalaw.

Kasabay nito, ang mga kalamnan ay hindi nawawala ang kanilang lakas, o nawala ito nang bahagya.

Ang mga sanhi ng pag-unlad ng sakit na ito ay nauugnay lalo na sa genetic na kalikasan. Bilang karagdagan, may dahilan upang maniwala na ang pagbuo ng naturang sakit ay naiimpluwensyahan ng isang kakulangan sa katawan ng bitamina B12.

Bilang karagdagan, ang mga dahilan ay:

  • nagpapasiklab na proseso sa katawan ();
  • paggamit ng droga;
  • mga karamdaman sa conversion;
  • pag-abuso sa alkohol;
  • ang pagkakaroon ng isang impeksiyon sa katawan o laban sa background ng isang nakakahawang sakit;
  • ang pagkakaroon ng mga proseso ng tumor;
  • mga pagkagambala sa endocrine system.

Maraming mga eksperto ang naniniwala na ang isang paglabag sa ganitong uri ay hindi lumabas bilang malayang pananaw sakit, ngunit bilang resulta ng dati o umiiral na sakit. Ibig sabihin, ang ataxia ay isa sa mga sintomas ng ilang mas malala at mapanganib na sakit tungkol sa kung saan ang pasyente ay hindi pa alam.

Pag-uuri ng ataxia at mga sintomas nito

Ang mga sintomas ng ataxia ay may malubhang pagkakaiba depende sa uri ng sakit. Dahil sa pagkatalo ng isang partikular na organ, ang mga indibidwal na pagpapakita ay sinusunod. Ang sakit na ito ay may mga sumusunod na subspecies:

  1. Cerebellar.
  2. Vestibular.
  3. Cortical.

Kahulugan ng ataxia sa pamamagitan ng lakad

Bilang karagdagan sa mga subspecies sa itaas ng sakit, mayroong ilang higit pa sa mga varieties nito, kung saan ang isang paraan o iba pa ay maaaring maiuri bilang isa sa mga pangunahing uri, ngunit may ilang mga tampok na ginagawang posible na makilala ang mga ito sa isang hiwalay na grupo, kabilang ang :

  • cerebellar ataxia ng Pierre-Marie;
  • familial ataxia ni Friedreich (manamana na ataxia ni Friedreich);
  • telangiectasia ().

Mayroong ilang iba pang mga subspecies na hindi tatalakayin nang detalyado sa loob ng artikulong ito, kabilang ang:

Optical - isang sakit na nagreresulta mula sa pinsala sa posterior parietal cortex ng utak. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng kakayahan ng isang tao na hawakan ang anumang bagay sa layo ng visibility dahil sa hindi pagkakapare-pareho sa mga paggalaw ng kamay.

Intrapsychic ataxia - bahagi ng schizophrenia, ay isang paglabag sa psyche ng indibidwal.

Sa kabila ng mayamang pag-uuri ng sakit na ito, mayroon itong mga karaniwang sintomas, at ang mga unang sintomas ay kinabibilangan ng:

  • paglabag sa koordinasyon ng paggalaw;
  • pagduduwal;
  • pagsusuka;
  • hindi sinasadyang pagkibot ng kalamnan;
  • pagbabago ng sulat-kamay;
  • mabagal na pagsasalita;
  • malabong paningin;
  • mga pagbabago sa estado ng kaisipan;
  • ang pagkakaroon ng mga guni-guni (pandinig, visual);
  • kapansanan sa memorya;
  • kaguluhan ng mime.

Kadalasan ang mga sintomas ng sakit na ito ay katulad ng mga nangyayari sa neurosis, bilang isang resulta kung saan maraming nalilito ang mga unang palatandaan ng sakit. Sa anumang kaso, kung pinaghihinalaan mo ang anumang mga paglihis sa pag-uugali ng isang potensyal na pasyente, hindi ka dapat mag-antala, ngunit dapat kang kumunsulta sa isang doktor sa lalong madaling panahon.

Ang sensitibong ataxia ay ang pinakakaraniwang karamdaman at nabubuo bilang resulta ng pinsala sa mga posterior column ng spinal cord, lalo na ang mga pathway na matatagpuan doon.

Mayroong ilang mga uri (kalubhaan) ng sakit:

  • pinsala sa itaas na mga limbs na may pagkawala ng koordinasyon ng paggalaw;
  • pinsala sa mas mababang mga paa't kamay na may pagkawala ng koordinasyon at sensitivity sa lugar na ito ng katawan;
  • pagkatalo ng isa sa mga limbs, na may pagkawala ng koordinasyon at sensitivity nito;
  • pinsala sa lahat ng mga limbs;
  • pagkawala ng koordinasyon ng paggalaw ng buong katawan (ang kaso kung saan hindi matukoy ng utak kung gaano kahusay ibabaw ng lupa ito ay matatagpuan, pati na rin kung paano matatagpuan ang mga braso at binti na may kaugnayan sa bawat isa).

Sa kaso ng pag-unlad ng ganitong uri ng sakit, ang isang tao ay maaaring makaramdam ng kawalan ng timbang, dahil ito ay madalas na apektado nang tumpak. lower limbs. Ang paglalakad ay nagiging visually dependent (kawalan ng visual contact sa lugar kung saan ilalagay ang paa ay lubhang nahihirapan sa paggalaw). Maaaring tila sa pasyente na ang paglalakad ay kahawig ng paggalaw sa makapal na karton o cotton wool. Ang binti ay inilalagay sa sahig na may isang katangian na presyon sa paa.

Nasira ang spinal cord

Bilang karagdagan, ang pasyente ay hindi mapanatili ang balanse sa isang posisyon na magkahiwalay ang mga braso at binti.

Kapag sinusuri ang pasyente ayon sa pamamaraang Romberg, negatibo ang resulta.

Ang pagsusulit ni Romberg ay isang paraan upang matukoy ang koordinasyon ng paggalaw, na ipinahayag sa pagmamasid sa pasyente kapag siya ay nasa posisyon na ipinahiwatig ng doktor. Karaniwang pose ni Romberg - Mga binti sa gilid, braso pasulong, nakabuka ang mga daliri. Mahirap na pose - Ang mga binti ay nasa parehong linya, na ang takong ng isang paa ay nakadikit sa daliri ng isa, ang mga braso ay nakaunat, ang mga daliri ay nakabuka. Ang average na oras na ginugol sa posisyong ito sa Pikit mata mula 30 hanggang 50 segundo nang walang pagkawala ng koordinasyon.

Kung mas malala ang sakit, mas malala ang kakayahang maglakad. Sa pinakamahirap na yugto, ang posibilidad na ito ay maaaring ganap na mawala.

Cerebellar

Ang cerebellar ataxia (minsan ay tinatawag na trunk ataxia) ay kabilang sa pangalawang pangunahing subtype ng sakit na ito. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng sakit at ng sensitibong uri ay na may pinsala sa cerebellum, ang mga sintomas ay kumakalat sa lahat ng mga paa at sa katawan sa kabuuan, habang sa isang sensitibong uri ng sakit, isang paa lamang ang maaaring maapektuhan.

Pangunahing sintomas ang sakit na ito ang mga sumusunod:

  • pagbabago sa lakad, kawalan ng kakayahang tumayo nang tuwid;
  • kawalan ng timbang;
  • panginginig ng mga limbs;
  • pilit na pagbigkas ng mga salita sa kanilang kapansin-pansing paghihiwalay;
  • pagpikit ng mata.

Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit na ito ay:

  • pagkalason mga gamot(pang-aabuso o labis mahabang aplikasyon parehong gamot)
  • cerebellar stroke ( itong kababalaghan mapanganib hindi lamang sa panganib ng ataxia, kundi pati na rin sa panganib ng isang nakamamatay na kinalabasan);
  • mga nakakahawang sakit (encephalitis, bulutong-tubig, atbp.);
  • ng mga bata paralisis ng tserebral;
  • traumatikong pinsala sa utak.

Siguradong mapapansin ng pasyente at ng mga taong nakapaligid sa kanya na may mali sa pasyente. Halimbawa, ang lakad ng pasyente ay magiging katulad ng isang pendulum. Siya ay lilipat sa mga tuwid na binti, umiindayog mula sa gilid hanggang sa gilid. Kapag nakatayo pa rin na magkahiwalay ang mga binti, kung ang isa sa mga binti ay itulak nang husto, ang pasyente ay babagsak at hindi man lang ito mapapansin.

Sa mga pagliko kapag naglalakad, maaaring mahulog ang pasyente.

Unti-unti, ang pasyente ay tumigil na maunawaan kung anong pagkakasunud-sunod ang kinakailangan upang muling ayusin ang mga binti at ilipat ang mga braso habang naglalakad. Ang isang uri ng maskara ay nagyeyelo sa mukha, dahil sa kung saan ang pasyente ay mukhang isang taong umiinom. Bumabagal ang pagsasalita, lumalala ang sulat-kamay, maaaring magkaroon ng strabismus, at maaaring lumala ang visual acuity. Unti-unting umuunlad mga karamdaman sa pag-iisip at depresyon.

Sa mga bata, ang sakit na ito ay maaaring umunlad pagkatapos ng 3 taon, ngunit ang pangunahing edad ay bumagsak nang tumpak sa pagitan ng isa hanggang tatlo.

Cerebellar ataxia ng Pierre-Marie

Ang sakit na ito ay isa sa mga subtype ng cerebellar ataxia at nabibilang sa mga namamana na sakit.
Ang posibilidad ng sakit sa mga kamag-anak ng pasyente sa unang linya ay medyo mataas. Ang sakit ay progresibo at mahirap i-diagnose ito sa mga unang yugto ng pag-unlad.

Ang mga unang pagpapakita ng sakit ay nakikita ng iba sa edad na 35-40 taon. Ang mga sintomas ay pareho sa normal na cerebellar ataxia.

Ang pangunahing pagkakaiba ay ang sanhi ng pag-unlad - cerebellar hypoplasia.

vestibular

Ang ganitong uri ng sakit ay isang direktang pagpapatuloy ng pinagbabatayan na sakit. Iyon ay, ang vestibular ataxia ay hindi nangyayari sa sarili nitong, ngunit lamang bilang isang kasamang sintomas.

Ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit na ito ay ang mga sumusunod:

  • paglabag sa koordinasyon ng paggalaw at pahinga (nakatayo o nakaupo);
  • pagduduwal;
  • pagsusuka;
  • nystagmus;

Nystagmus - di-kusang paggalaw mata (kibot)

  • pagkagambala sa pagtulog (maaaring abalahin ng pagkahilo ang pasyente sa posisyong nakahiga);
  • pagkahilo;
  • mga autonomic disorder (pallor o redness, tachycardia, pulse instability).

Ang mga pangunahing sanhi ng pag-unlad ng vestibular na uri ng sakit ay ang mga sumusunod:

  • pinsala sa mga selula ng buhok, bilang resulta ng mga nagpapaalab na proseso sa panloob na tainga(otitis media, trauma, aerootitis, tumor, ear cholesteatoma)

Mga selula ng buhok - mga receptor ng pandinig

Cholesteatoma - isang tumor neoplasm na naglalaman ng mga paglaki na hugis kapsula

  • pagkatalo vestibular nerve(tumor, nakakahawang sakit, nakakalason na pagkalason)
  • pinsala sa vestibular nuclei sa medulla oblongata (tumor, encephalitis, arachnoiditis, multiple sclerosis, atherosclerosis)
  • traumatikong pinsala sa utak

Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng isang vestibular disease at ang natitira ay ang pag-asa ng mga sintomas sa pag-ikot ng ulo o katawan. Karaniwan, ang mga pagkilos na ito ay nagdudulot ng maximum na abala sa pasyente, sa kadahilanang ito ay sinusubukan niyang isagawa ang mga ito nang maayos at walang biglaang paggalaw, bilang karagdagan, nang nakapikit ang kanyang mga mata, nararamdaman niya ang hindi pagkakaugnay ng paggalaw nang mas malakas.

Dahil ang mga selula ng buhok ay karaniwang apektado sa isang bahagi ng katawan, ang pasyente ay "gagatasan" din sa panig na ito.

Cortical

Ang cortical o frontal ataxia ay isa sa mga uri ng sakit, na katulad sa maraming sintomas sa cerebellar ataxia, ngunit mayroon ding sariling mga katangian.

Ilang siyentipikong katotohanan tungkol sa sakit

Ang mga pangunahing sintomas ng pag-unlad ng sakit na ito, bilang karagdagan sa mga pangkalahatan, ay ang mga sumusunod:

  • pagbuo ng isang nakakahawak na reflex;
  • pagbabago sa psyche;
  • may kapansanan sa pang-amoy;
  • nahuhulog nang paurong kapag naglalakad;
  • kawalang-tatag.

Ang isang pasyente na may cortical na uri ng sakit ay gumagalaw sa isang linya na may patuloy na paglihis ng likod ng katawan.

Ang sanhi ng pag-unlad ng sakit ay ang pagkatalo ng frontal lobe ng utak bilang isang resulta ng:

  • mga bukol;
  • mga abscesses;
  • mga karamdaman sa sirkulasyon;
  • stroke.

ataxia ni Friedreich

Ang ataxia ni Friedreich ay namamana na sakit, na mayroong halos lahat ng sintomas na katangian ng ataxia. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng sakit na ito at ang natitira ay ang paraan ng paghahatid nito - pagmamana.

Ang ataxia ni Friedreich ay maaaring parehong cerebellar at sensitibong uri. Ang sakit ay bubuo mula 10 hanggang 20 taon, may posibilidad ng isang pagpapakita sa ibang pagkakataon, ngunit sa mga bihirang kaso.

Ang mga pangunahing sintomas ay ang mga sumusunod:

  • umaalog-alog na lakad;
  • natitisod at nahuhulog habang naglalakad;
  • kawalan ng katiyakan kapag gumagalaw;
  • panginginig ng kamay;
  • pagbabago ng sulat-kamay;
  • pagkawala ng pandinig;
  • paglala at pagbagal ng pagsasalita;
  • pagkawala ng kakayahang maglingkod sa sarili;
  • pag-unlad ng demensya;
  • mga karamdaman ng nervous system (arrhythmia, ang pagbuo ng "Friedreich's foot", mga karamdaman sa endocrine system).

Ito ang hitsura ng paa ni Friedreich

Ang mga sanhi ng sakit ay mga mutasyon na humahantong sa akumulasyon ng mga nakakalason na sangkap at mabibigat na metal sa katawan. Ito naman, ay humahantong sa pinsala sa mga neuron, pancreatic at mga selula ng puso, pati na rin ang mga kalamnan ng mata, atbp. Ang lahat ng mga prosesong ito, sa isang paraan o iba pa, ay humantong sa pag-unlad ng ataxia ni Friedreich.

Dynamic na katangian ng cerebellar ataxia

Sa modernong neurolohiya, dalawang uri ng ataxia ay nakikilala ayon sa likas na katangian ng pagpapakita nito - dynamic at static.

Bilang isang patakaran, madalas na makakahanap ka ng isang bagay tulad ng dynamic na cerebellar ataxia, na nagpapakita mismo, dahil naging malinaw ito kapag nasira ang cerebellum.

Ang pangunahing pagkakaiba nito mula sa static ay ang lahat ng mga paglabag, isang paraan o iba pa, ay nauugnay sa paggalaw ng pasyente.

Ito ay pinaniniwalaan na ang dynamic na uri ng sakit ay ang pinaka-malubhang anyo ng sakit, dahil ang pasyente ay hindi makagalaw nang nakapag-iisa.

Static na katangian ng cerebellar ataxia

Tulad ng para sa static na uri ng sakit na ito, o kung minsan ay tinatawag itong static locomotor disease. Sa kasong ito, ang kalubhaan ng sakit ay mas mababa kaysa sa dynamic. Ang batayan ng mga sintomas ay mga pagpapakita ng kawalan ng timbang kapag ang katawan ng pasyente ay nasa pahinga (nakatayo, nakaupo at kahit na nakahiga).

Diagnosis ng ataxia

Upang maayos na masuri at maiiba iba't ibang uri sakit na inilapat kumplikadong mga diagnostic, na kinabibilangan ng ilang hakbang.

Kaya, sa pinakaunang yugto, kailangang matukoy ng doktor kung anong uri ng sakit, ayon sa uri ng kurso, ang sakit ay nabibilang. Para dito, ginagamit ang isang espesyal na pag-uuri ng neurological:

  1. Talamak.
  2. Subacute.
  3. Progressive.
  4. episodic.

Depende sa pinagbabatayan ng sakit at ang likas na katangian ng pagpapakita ng mga sintomas, ang mga konklusyon ay maaaring iguguhit tungkol sa isang partikular na uri ng karamdaman. Maaaring may ilang mga opsyon, kaya ang doktor ay hindi umaasa lamang sa mga resulta ng anumang isang pag-aaral.

Matapos maitatag ang uri ng daloy, ang doktor ay nagsisimulang direktang makitungo sa uri ng sakit, mula sa pag-uuri sa itaas. Bilang isang patakaran, ang mga kumplikadong pagsusuri sa neurological ay ginagamit para dito:

  • posisyon ni Romberg;
  • mga pagsubok sa daliri;
  • mga pagsusuri sa tuhod;
  • pagsubok sa pagbaba ng kamay;
  • sintomas ng backlash;
  • bigyang-pansin ang pagkakaroon ng Burdzinsky's syndrome.

Bilang karagdagan sa pag-aaral ng kasaysayan ng pasyente at pagsasagawa ng iba't ibang mga pagsusuri, inireseta ang mga instrumental na pag-aaral. Kasama ang:

  • magnetic resonance imaging;
  • pangkalahatan at klinikal na pagsusuri dugo;
  • CT scan;
  • ultrasound ng utak;
  • pagsusuri ng cerebrospinal fluid.

Depende sa kalubhaan ng diagnosis, maaaring mag-order ng mga karagdagang pagsusuri.

Paggamot at pagbabala ng ataxia

Para sa paggamot ng naturang sakit, ang kawalan ng pagkaantala ay mahalaga, habang ito ay umuunlad at maaaring dumaloy sa isang mas malubhang anyo.
Dahil ang pangunahing sanhi ng sakit ay isang magkakasamang sakit, ang ataxia ay ginagamot nang may sintomas, at ang pangunahing therapy ay nakadirekta na sa sakit na nagdulot ng sintomas na ito.

Sa karamihan ng mga kaso, ang sabihin na ang sakit ay nalulunasan ay hindi katumbas ng halaga, marahil ay upang mabawasan lamang ang mga sintomas at gawing mas madali ang buhay para sa isang tao. Gayunpaman, hindi ito nangangahulugan na imposibleng ganap na mapupuksa ito. Paano gamutin ang isang hindi kanais-nais na karamdaman magpakailanman?

Una sa lahat, sa pamamagitan ng kumpletong lunas para sa pinagbabatayan na sakit. Gayunpaman, kung ang pag-unlad ng sakit ay tumatakbo, ang mga pagkakataon na permanenteng mapupuksa ang ataxia ay maliit.

Ang pagbabala ay lubos na nakasalalay sa kalubhaan ng sakit. Sa mga malubhang anyo, posibleng limitahan ang trabaho ng pasyente, sa kaso ng isang kanais-nais na kinalabasan, ang posibilidad na mabuhay ang mga pasyente sa isang hinog na katandaan ay mataas. Sa banayad na anyo at mga eksepsiyon muling pag-unlad mga nakakahawang sakit, posible na ganap na mapupuksa ang sakit.

Paggamot sa sakit na ito katutubong remedyong, at kahit na walang pangangasiwa ng isang espesyalista, isang napaka hindi makatwirang desisyon, at ang aming mga editor ay mahigpit na laban sa mga naturang desisyon.

ehersisyo therapy

Ang isang mahalagang papel sa paggamot ng sakit ay nilalaro ng mga pagsasanay para sa ataxia, na maaaring nahahati sa maraming mga bloke:

  1. Pagpapanumbalik (pagliko, pag-indayog gamit ang mga paa).
  2. Pagbuo ng katumpakan (ang pangunahing kondisyon ay ang pagtama sa ipinahiwatig na eroplano gamit ang iyong kamay o paa, unti-unting tumataas ang pagiging kumplikado ng mga gawain, idinagdag ang mga pagkarga).
  3. Ang pagbuo ng pare-pareho sa mga joints (binubuo sa pagtatakda ng mga gawain para sa pag-angat o paglipat ng iba't ibang mga bagay, at ang mga joints ay dapat na kasangkot sa gawaing ito, unti-unting posible na gumamit ng mga naglo-load sa panahon ng mga pagsasanay na ito).
  4. Upang pasiglahin ang ballistics (paghagis, pagtulak o panggagaya sa mga naturang aktibidad, sa tuwing tataas ang distansya ng paghagis).
  5. Upang mapabuti ang balanse (mga ehersisyo upang mapabuti ang balanse na may karagdagang mga paggalaw, nakatayo, nakaupo at naglalakad, maaari mong unti-unting ipakilala ang paggamit ng mga bar para sa mga layuning ito).
  6. Pagsasanay ng mga kalamnan sa mata (Pag-aayos gamit ang mga mata sa isang tiyak na punto, na sinusundan sa panahon ng pagkiling o pagliko ng ulo, pati na rin sa paggalaw).
  7. Upang bumuo ng isang muscular-articular na pakiramdam (paghula ng isang bagay sa pamamagitan ng mga sensasyon na may nakapikit na mga mata).

May isang opinyon na posible na gumamit ng naturang aparato bilang isang balancer para sa mga bata, gayunpaman, ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta nito, sa anumang kaso ay hindi gumamot sa sarili, dahil maaari mong masaktan ang sanggol.

Pag-iwas

Ang pag-iwas ay nauunawaan bilang isang hanay ng mga hakbang na hindi kasama ang karagdagang pagkalat ng sakit at ang pagbubukod ng paglitaw nito sa mga malulusog na tao.

  • pagbubukod ng consanguinous marriages;
  • pagbubukod ng pagbubuntis sa mga pamilyang may ataxia;
  • napapanahong paggamot Nakakahawang sakit;
  • pinipigilan ang akumulasyon ng mga nakakalason at mabibigat na metal sa katawan;
  • pagsasagawa malusog na Pamumuhay buhay;
  • pagsunod sa pagtulog, nutrisyon;
  • napapanahong referral sa isang espesyalista para sa tulong.

Kaya, ang ataxia ay isang malubhang kaakibat na sakit na nangangailangan ng ipinag-uutos na interbensyong medikal. Ang mas matagal na pagkaantala ng pasyente sa pakikipag-ugnay sa isang espesyalista, mas malamang na siya ay ganap na gumaling mula sa naturang sakit, bukod pa rito, ang pinagbabatayan na sakit ay maaaring ganap na pumatay sa kanya. Alagaan ang iyong sarili, huwag mag-self-medicate at magpagamot ng mga tamang doktor!

Shoshina Vera Nikolaevna

Therapist, edukasyon: Northern Unibersidad ng medisina. Karanasan sa trabaho 10 taon.

Mga artikulong isinulat

Ang cerebellar ataxia ay nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa koordinasyon at pag-andar ng motor. Sa kasong ito, ang mga paggalaw ng pasyente ay nagiging awkward, may mga kahirapan sa pagpapanatili ng balanse at paglalakad. Ang problemang ito ay may maraming anyo at maaaring mangyari sa iba't ibang sakit.

Ang cerebellum ay gumaganap ng mga sumusunod na function:

  1. Kinokontrol ang koordinasyon ng mga paggalaw, ang kanilang kinis at proporsyonalidad.
  2. Pinapanatili ang balanse ng katawan.
  3. Kinokontrol ang tono ng kalamnan at tinitiyak na ginagawa ng mga kalamnan ang kanilang mga function.
  4. Nagbibigay ng sentro ng grabidad.
  5. Sini-synchronize ang paggalaw.
  6. May mga katangian ng anti-gravity.

Ang lahat ng mga pag-andar na ito ay napakahalaga para sa normal na buhay ng tao. Kung ang mga paglabag ay nangyari sa kanilang pagpapatupad, at ang mga palatandaan ng mga paglabag na ito ay lilitaw, kung gayon ang kundisyong ito ay tinatawag cerebellar syndrome. Ito ay humahantong sa mga paglabag sa tono ng kalamnan, pag-andar ng motor, na negatibong nakakaapekto sa estado ng kalusugan at buhay ng tao. Bahagi ng sindrom na ito ay ataxia.

Ang sakit ay maaaring umunlad bilang resulta ng:

  • pagkalason sa mga gamot na naglalaman ng lithium, mga gamot na antiepileptic, mga gamot na benzodiazepine, at mga lason. Ang tao ay naghihirap mula sa pag-aantok at pagkalito;
  • . Maaaring mangyari ito dahil sa pagbara ng utak;
  • infarction sa medulla oblongata na may Horner's syndrome;
  • mga nakakahawang proseso. Ang ataxia ay kadalasang bunga ng encephalitis at abscess;
  • inilipat impeksyon sa viral. Kadalasan, para sa kadahilanang ito, ang cerebellar ataxia ay bubuo sa mga bata. talamak na anyo ang patolohiya na ito ay maaaring mangyari pagkatapos bulutong. Ang resulta sa kasong ito ay magiging kanais-nais. Pagkatapos ng ilang buwan ng paggamot, ang kondisyon ng pasyente ay ganap na naibalik.

Bilang karagdagan, ang mga neoplasma sa utak, cerebral palsy, multiple sclerosis, at hindi sapat na paggamit ng bitamina B12 ay nakakatulong sa pag-unlad ng proseso ng pathological.

Ang mga katulad na problema ay maaaring lumitaw bilang isang resulta ng mga pathologies ng isang genetic na kalikasan. Ito ay karaniwang nangyayari sa Fredreich's spinal ataxia at Pierre Marie's cerebellar ataxia. Ang huling sakit ay nakakaapekto sa mga tao sa gitna at katandaan. Bagaman ito ay umuunlad nang huli, mabilis itong nagpapatuloy at sinamahan ng isang paglabag sa mga function ng pagsasalita, isang pagtaas sa mga reflexes ng litid.

Una, ang proseso ng pathological ay nagpapatuloy sa nystagmus, pagkatapos nito ay may paglabag sa koordinasyon sa itaas na mga paa, ang mga malalim na reflexes ay nabuhay muli, at ang tono ng kalamnan ay tumataas. Kung sila ay atrophy optic nerves, ang pagbabala ay magiging mahirap.

Bilang karagdagan, sa gayong ataxia, hindi lamang lumalala ang lakad, kundi pati na rin ang mga problema sa memorya, talino, hindi makontrol ng isang tao ang mga emosyon at kalooban. Mabilis na umuunlad ang mga komplikasyon, kaya mahina ang pagbabala.

Ang ganitong uri ng namamana na ataxia ay madalas na hindi maaaring makilala mula sa isang neoplasm sa posterior cranial fossa. Ngunit dahil walang mga stagnant na proseso sa fundus ng mata, ang presyon ng intracranial ay hindi tumataas, kung gayon sa pamamagitan ng mga palatandaang ito ay makakagawa sila ng tamang diagnosis.

Mga pagpapakita ng cerebellar ataxia

Ang Ataxia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang medyo tiyak na symptomatology, na mahirap makaligtaan. Habang lumalaki ang sakit:

  1. Pagwawalis at hindi tiyak na paggalaw, na kadalasang humahantong sa pagkahulog ng isang tao.
  2. Hindi matatag na lakad. Ang pasyente ay hindi maaaring maglakad sa isang tuwid na linya, dahil sa kawalang-tatag, ikinakalat niya ang kanyang mga binti nang malawak at nagbabalanse sa kanyang mga kamay.
  3. Ang pagkilos ng motor ay humihinto nang mas maaga kaysa sa binalak ng tao.
  4. Ang katawan ay umuugoy mula sa gilid hanggang sa gilid, ang pasyente ay hindi maaaring tumayo nang tuwid.
  5. Ang mga kamay ay nagsisimulang manginig kapag gumagalaw, bagaman ang sintomas na ito ay wala kapag ang pasyente ay nagpapahinga.
  6. Hindi sinasadyang pagkibot ng mga eyeballs.
  7. Ang isang tao ay hindi maaaring mabilis na magsagawa ng kabaligtaran na mga paggalaw.
  8. Nagbabago ang sulat-kamay. Sa kasong ito, ang mga titik ay magiging malaki, nakamamanghang, hindi pantay.
  9. May kapansanan ang function ng pagsasalita. Ang pasyente ay nagsisimulang magsalita sa mabagal na paggalaw na may mahabang paghinto sa pagitan ng mga salita, ang bawat pantig ay binibigyang diin.
  10. Nanghihina ang mga kalamnan at bumababa ang malalim na reflexes. Ang sintomas na ito ay mas malinaw kung ang isang tao ay sumusubok na kumilos nang mabilis, biglang bumangon, o nagbabago ng direksyon.

Depende sa likas na katangian ng mga sintomas, ang sakit ay maaaring:

  • static. Kapag ang mga pagpapakita ng ataxia ay nangyayari sa pamamahinga, at ang pasyente ay hindi maaaring makapasok patayong posisyon;
  • pabago-bago. Sa kasong ito, nangyayari ang mga karamdaman sa panahon ng paggalaw.

Paano ginawa ang diagnosis?

Walang mga kahirapan sa pag-diagnose ng prosesong ito ng pathological. Sinusuri ng espesyalista ang pasyente at nagsasagawa mga pagsubok sa pagganap upang masuri ang antas ng mga paglabag at matukoy ang uri ng ataxia. Bilang karagdagan, kasama ang mga diagnostic instrumental na pananaliksik. Pinapayagan ka nilang makilala mga pagbabago sa pathological sa cerebellum congenital anomalya, mga degenerative disorder at iba pang negatibong proseso. Maaaring makuha ang impormasyong ito gamit ang:

  1. vestibulometry.
  2. Electronystagmography.
  3. Magnetic resonance at tomography.
  4. Dopplerography ng mga cerebral vessel.
  5. angiyograpikong pag-aaral.

Bilang karagdagan, ang pasyente ay dapat kumuha ng pagsusuri sa dugo, sumailalim sa isang polymerase test. chain reaction. Maaaring magreseta ng lumbar puncture, kung saan kinukuha ang sample ng CSF upang suriin ito para sa mga nakakahawang proseso o pagdurugo.

Upang matukoy kung namamana ang ataxia, maaaring gawin ang pagsusuri sa DNA. Ang pamamaraang ito ay karaniwang ginagawa upang matukoy ang panganib na magkaroon ng ataxia sa isang bata kung may mga kaso ng gayong mga karamdaman sa pamilya.

Mga Paraan ng Paggamot

Ang paggamot sa cerebellar ataxia ay maaari lamang magsimula kung ang sanhi ng mga karamdaman ay natukoy. Kung hindi ito maalis, kung gayon ang lahat ng mga therapeutic na hakbang ay hindi gagana. Ang paggamot ay mag-iiba depende sa pinagbabatayan na dahilan. Mga karaniwang tampok Mayroon itong nagpapakilalang paggamot. Upang maibsan ang kondisyon ng pasyente at maalis ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit, nagsisimula ang therapy sa paggamit ng:

  • antioxidants at sa:
  • ay nangangahulugan upang mapabuti ang sirkulasyon ng dugo sa utak;
  • betahistine;
  • bitamina complex na naglalaman ng mga bitamina ng pangkat B;
  • mga gamot upang mapabuti ang tono ng kalamnan;
  • anticonvulsant.

Kung ang isang nakakahawang-namumula na sakit ay matatagpuan sa isang tao, pagkatapos ay antibacterial at mga ahente ng antiviral. Sa pagkakaroon ng mga vascular disorder, thrombolytics, antiplatelet agents, angioprotectors, at anticoagulants ay hindi maaaring ibigay. Ang mga ito ay kinakailangan para sa normalisasyon ng proseso ng sirkulasyon ng dugo.

Kung ang dysfunction ng cerebellum ay lumitaw bilang isang resulta ng pagkalason sa mga nakakalason na sangkap, kinakailangan ang detoxification therapy, na kinabibilangan ng intensive infusion therapy, ang paggamit ng diuretics at hemosorption.

Sa genetic na katangian ng ataxia, huwag mag-apply mga radikal na pamamaraan paggamot. Ang kondisyon ng pasyente ay nagpapatatag sa mga gamot upang mapabuti ang mga proseso ng metabolic:

  • B bitamina;
  • adenosine triphosphate;
  • Meldonia;
  • Piracetam at Ginkgo Biloba.

Kung ang mga karamdaman ay sanhi ng isang neoplasma sa utak, kung gayon wala interbensyon sa kirurhiko hindi maaaring ibigay. Ang mga malignant na selula ay sinisira ng radiation at chemotherapy. Ang mga pamamaraan ay maaaring inireseta nang iba depende sa uri ng tumor. Kung ang pag-alis ng tumor ay matagumpay, maaari kang umasa sa isang bahagyang o kumpletong pagbawi.

Anuman ang paraan ng paggamot, ang physiotherapy at therapeutic massage ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente na may ataxia. Salamat sa mga pamamaraang ito, maiiwasan ang mga atrophic na pagbabago sa tissue ng kalamnan at ang pagbuo ng contractures. Kung regular mong isinasagawa ang mga pagsasanay na ito, maaari mong pagbutihin ang koordinasyon ng mga paggalaw at lakad, pati na rin panatilihin ang mga kalamnan sa magandang hugis.

Ang isang set ng gymnastic exercises ay inireseta din. Nakakatulong ito upang mabawasan ang mga karamdaman sa koordinasyon at palakasin ang tissue ng kalamnan.

Ang mga cerebellar ataxia ay mapanganib hindi lamang dahil pinalala nila ang kalidad ng buhay ng tao. Ang mga paglabag na ito ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga seryosong komplikasyon. Sa kanila:

  • nadagdagan ang posibilidad na magkaroon ng parehong mga nakakahawang sakit;
  • pagpalya ng puso sa isang talamak na anyo;
  • dysfunction ng paghinga.

Ang pagbabala para sa prosesong ito ng pathological ay depende sa kung ano ang sanhi ng mga paglabag. Kung ang talamak at subacute na mga anyo ng sakit ay naalis sa oras, na pinukaw ng pagkalason sa mga lason, nagpapasiklab o nakakahawang proseso, mga karamdaman sa vascular, pagkatapos ay maaari mong ganap na ibalik ang gawain ng cerebellum. Ngunit kadalasan, ang pagsunod sa lahat ng mga therapeutic na hakbang ay hindi humahantong sa pagbawi. Ang sakit ay madaling kapitan ng mabilis na pag-unlad, lalo na kung ito ay tardive cerebellar ataxia.

Bilang resulta ng mga karamdaman na dulot ng ataxia, ang kalidad ng buhay ng tao ay makabuluhang nabawasan, ang mga malubhang karamdaman ay nabubuo sa gawain ng lahat ng mga organo at sistema. Samakatuwid, napakahalaga na kumunsulta sa isang espesyalista sa mga unang pagpapakita ng sakit at sumailalim sa isang pagsusuri. Kung ang diagnosis ay ginawa sa oras, at ang paggamot ay napili nang tama, pagkatapos ay may mas mataas na pagkakataon na ang mga pag-andar ng motor ay maibabalik, o ang pag-unlad ng proseso ng pathological ay bumagal, kaysa sa kung ang isang tao ay pupunta sa doktor para sa Huling yugto pag-unlad ng sakit.

Lalo na malubhang kurso iba't ibang ataxia, na lumitaw sa ilalim ng impluwensya ng mga genetic na kadahilanan. Sa kasong ito, ang sakit ay tumatagal sa isang talamak na anyo, ang mga sintomas ay unti-unting tumataas, at ang kondisyon ng pasyente ay lumalala. Unti-unti, nagiging baldado ang isang tao.

Pag-iwas

Walang mga hakbang sa pag-iwas na makaiwas sa pagbuo ng ataxia. Upang maiwasan ang pinsala sa cerebellum, kinakailangan upang maiwasan ang trauma, pagkalason, mga nakakahawang sakit, at subaybayan ang kondisyon ng mga sisidlan. Sa unang tanda ng pag-unlad mga katulad na sakit- napapanahong tratuhin sila.

Maaaring maiwasan ang namamana na patolohiya sa pamamagitan ng pagkonsulta sa isang geneticist sa panahon ng pagpaplano ng pagbubuntis. Bago iyon, kailangan mong kolektahin ang lahat ng impormasyon tungkol sa kung anong mga sakit ang naranasan ng susunod na kamag-anak. Pagkatapos nito, maaaring magsagawa ng pag-aaral ng DNA upang masuri ang porsyento ng posibilidad na magkaroon ng ataxia sa fetus.

Ito ay salamat sa maingat na pagpaplano ng pagbubuntis na maraming mga pathological na proseso ang maiiwasan.

Ang cerebellar ataxia ay isang neurological disorder na ipinakikita ng kapansanan sa koordinasyon ng mga paggalaw dahil sa pinsala sa cerebellum at mga koneksyon nito. Ang mga sintomas ng patolohiya ay kinabibilangan ng mga tiyak na karamdaman ng lakad at balanse, mga problema sa katatasan ng pagsasalita, hypotension ng kalamnan, discoordination ng mga paggalaw, pagkahilo. Ang paggamot ay pinili depende sa sakit na nag-udyok sa kondisyon.

Ang cerebellum ay ang bahagi ng utak na matatagpuan mismo sa base nito. Ang organ na ito ay binubuo ng dalawang hemispheres, na responsable para sa katumpakan ng mga paggalaw. Ang hemispheres ng cerebellum ay pinaghihiwalay ng vermis, na nagbibigay ng balanse at katatagan kapag naglalakad. Depende sa kung aling bahagi ng cerebellum ang naapektuhan, dalawang anyo ng patolohiya ang nakikilala: static-locomotor (sugat ng worm, kung saan mayroong isang disorder ng katatagan at lakad) at dynamic (ang hemispheres ay apektado, dahil sa kung saan ang kakayahan upang magsagawa ng boluntaryong paggalaw ng mga limbs ay may kapansanan).

Mga sanhi ng cerebellar ataxia

Sa neurolohiya, ginagamit ang isang pag-uuri ng cerebellar ataxia, batay sa pamantayan para sa kurso ng sakit. Tinutukoy nito ang tatlong pangunahing uri ng ataxia: na may talamak na simula, subacute na simula at talamak. Ang bawat isa sa mga uri na ito ay maaaring sanhi ng iba't ibang sakit.

Ang Ataxia na may talamak na simula (biglang bubuo pagkatapos ng pagkakalantad sa mga nakakapukaw na kadahilanan):

  • ischemic stroke na pinukaw ng atherosclerotic occlusion o embolism ng cerebral arteries na nagpapakain sa cerebellar tissue (itinuring na isa sa mga pinakakaraniwang sanhi ng patolohiya);
  • hemorrhagic stroke;
  • cerebellar injury na nagreresulta mula sa intracerebral hematoma o traumatic brain injury;
  • multiple sclerosis;
  • Guillain Barre syndrome;
  • encephalitis at postinfectious cerebellitis;
  • pagkalasing sa katawan (lithium, barbiturates, difenin);
  • hyperthermia;
  • metabolic disorder;
  • obstructive hydrocephalus.

Ataxia na may subacute na simula (bumubuo sa loob ng isa o higit pang mga linggo):

  • mga bukol, iba't ibang uri abscesses at iba pang volumetric na proseso sa cerebellum (astrocytoma, medulloblastoma, hemangioblastoma, ependymoma);
  • normotensive hydrocephalus na pinukaw ng subarachnoid hemorrhage pagkatapos ng operasyon sa utak o meningitis;
  • mga karamdaman sa endocrine (hyperparathyroidism, hypothyroidism);
  • kakulangan sa bitamina;
  • labis na dosis ng anticonvulsants;
  • nakakalason at metabolic disorder na nauugnay sa malabsorption at nutrisyon;
  • malignant na mga sakit sa tumor (kanser sa baga, kanser sa ovarian);
  • paraneoplastic cerebellar degeneration.

Mga talamak na progresibong ataxia (nabubuo sa loob ng ilang buwan o taon):

  • spinocerebellar ataxia (Friedreich's ataxia, Nefridreich's ataxia);
  • cortical cerebellar ataxias (Cortical atrophy ng cerebellum ng Holmes, Late cerebellar atrophy ng Marie-Foy-Alajuanin);
  • cerebellar ataxia na may late onset (OPCA, Machado-Joseph disease, cerebellar dysgenesis).

Mga sintomas ng cerebellar ataxia

Ang mga pasyente na may cerebellar ataxia ay karaniwang gumagawa ng mga pagwawalis at hindi matatag na paggalaw habang naglalakad. Ang kanilang lakad ay nanginginig, para sa higit na katatagan sinisikap nilang ibuka ang kanilang mga binti nang malapad. Kung hihilingin sa pasyente na subukang lumakad sa isang linya, posibleng mapansin kung paano siya umindayog mula sa isang gilid patungo sa isa pa. Karaniwan, ang mga sintomas ng sakit ay nagiging mas malinaw kapag ang pasyente ay biglang nagbago ng direksyon o bumangon mula sa isang upuan at agad na sinubukang maglakad nang mabilis.

Kapag naglalakad, ang mga sumusunod na kondisyon ay sinusunod: hypometry ( biglang huminto paggalaw kahit na bago ang sandali kung kailan nakamit ang isang tiyak na layunin) at hypermetry (sobrang saklaw ng paggalaw). Ang mga pasyente na may cerebellar ataxia ay kadalasang hindi makakagawa ng mga contralateral na paggalaw nang mabilis. Dahil sa mga problema sa koordinasyon, ang isang pathological na pagbabago sa sulat-kamay ay nangyayari: lumilitaw ang macrography, ito ay nagiging sweeping at hindi pantay.

Ang patolohiya ng cerebellum ay nailalarawan din ng isang paglihis kapag naglalakad o nahuhulog sa isang tabi. Sa panahon ng appointment sa isang neurologist, ang pasyente ay nagsasagawa ng finger-nose test. Karaniwan, ang mga pasyente ay hindi lamang kumakaway ng isang daliri sa dulo ng ilong, kundi pati na rin ang isang kapansin-pansing panginginig ng mga kamay. Sa kasong ito, hindi mahalaga kung ang mga mata ng pasyente ay bukas o sarado, dahil hindi ito nakakaapekto sa mga resulta ng pagsubok. Sa tulong ng pagsusulit na ito, posible na makilala ang cerebellar ataxia mula sa vestibular at sensitibo.

Para sa mga congenital na uri ng cerebellar ataxia, ang mga sumusunod na sintomas ay katangian:

  • may kapansanan sa koordinasyon ng mga indibidwal na kalamnan;
  • patayong kawalang-tatag;
  • pagkabalisa ng pagsasalita;
  • pagkaantala sa pagsasalita at pag-unlad ng kaisipan;
  • huli na simula ng paglalakad at pag-upo sa mga sanggol.

Ang cerebellar ataxia ay madalas na sinamahan ng dysarthria at nystagmus. Imposibleng hindi mapansin na ang pasyente ay may mga problema sa pagsasalita: bumagal ito, nawawala ang kinis nito, nagiging pasulput-sulpot at na-scan. Sa pag-unlad ng sakit, ang sulat-kamay ay nababagabag sa mga pasyente, ang mga ekspresyon ng mukha ay nauubos, ang mga pananakit sa ibabang bahagi ng likod ay lumilitaw, ang nanginginig na pagkibot ay nangyayari, ang paningin ay lumalala, ang strabismus ay nabubuo, ang mga paghihirap ay lumitaw sa paglunok at pagkain sa pangkalahatan, ang pandinig ay may kapansanan, ang psyche ay nagbabago at nangyayari ang depresyon.

Ang isang katangian na tanda ng sakit, salamat sa kung saan posible na masuri ito, ay magiging isang paglabag sa pinagsamang paggalaw, na karaniwang dapat magkasama. Halimbawa, habang ikiling ang katawan pabalik, ang isang tao ay karaniwang yumuko sa kanyang mga binti sa mga tuhod, at kapag sinubukan niyang tumingala, ibinabalik ang kanyang ulo, bahagyang kumunot ang kanyang noo. Sa mga pasyente na may ataxia, ang mga paggalaw na ito ay karaniwang hindi magkakaugnay.

Diagnosis ng cerebellar ataxia

Kapag nag-diagnose, dapat na kinakailangang isaalang-alang ng doktor na ito ay maaaring sanhi ng karamihan iba't ibang sakit. Iyon ang dahilan kung bakit ang mga espesyalista bilang isang neurologist, traumatologist, oncologist, endocrinologist, geneticist, neurosurgeon ay lumahok sa pagsusuri ng patolohiya. Ang unang yugto ng diagnosis ay ang pagsusuri ng pasyente at ang koleksyon ng anamnesis. Ang mga pasyente na may kapansanan sa koordinasyon ay may posibilidad na magreklamo ng pagsuray at pagkahulog habang naglalakad.

Upang makagawa ng isang tumpak na diagnosis, tinanong ng doktor ang pasyente kung ang mga sintomas ng patolohiya ay tumaas sa dilim, kung siya ay nag-aalala tungkol sa madalas na pagkahilo. Sa panahon ng klinikal na pagsusuri, tinatasa ng neurologist ang lakad at balanse ng pasyente. Halimbawa, upang masubukan ang paglalakad, maaaring hilingin ng doktor ang pasyente na lumakad sa isang tuwid na linya, at pagkatapos ay lumiko.

Ang pinaka-maaasahang paraan para sa paggawa ng tumpak na diagnosis sa cerebellar ataxia ay CT, MSCT at MRI ng utak. Sa kanilang tulong, posible na makita ang mga neoplasma ng utak, mga congenital anomalya, mga pagbabago sa pathological sa cerebellum. Para sa karagdagang tumpak na diagnosis pathology, Dopplerography at MRA ng cerebral vessels ay maaari ding gamitin. Upang matukoy ang sakit sa kaso ng namamana nitong etiology ay nagbibigay-daan genetic analysis at mga diagnostic ng DNA.

Ang mga sintomas ng cerebellar ataxia ay sa maraming paraan katulad ng sa iba mga pathology ng neurological. Samakatuwid, mahalaga para sa isang neurologist na magsagawa ng pinakatumpak differential diagnosis. Lalo na, sa tulong ng mga pag-aaral ng vestibular analyzer (vestibulometry, stabilography, electronystagmography), posible na ibukod ang mga vestibular disorder. Posibleng matukoy ang CSF hypertension, mga sintomas ng pagdurugo, tumor o mga proseso ng pamamaga sa pamamagitan ng pagsasagawa ng lumbar puncture. Ibukod impeksyon ang utak ay maaaring makuha sa pamamagitan ng pagkuha ng mga resulta ng PCR study o isang blood test para sa sterility.

Paggamot ng cerebellar ataxia

Ang paggamot ng cerebellar ataxia ay naglalayong alisin ang sakit na nagdulot nito. Sa anumang kaso, kung paano gamutin ang cerebellar ataxia ay pagpapasya ng isang pangkat ng mga doktor na may kakayahan sa lugar na ito, na isinasaalang-alang ang kondisyon ng pasyente at ang kanyang mga pagkakataon na gumaling.

Medikal na therapy

Kung ang patolohiya ay sanhi ng isang nakakahawa at nagpapasiklab na proseso, sa kasong ito, inireseta ng doktor ang isang antiviral o antibiotic therapy. Ang mga sakit sa vascular na nagdulot ng cerebellar ataxia ay ginagamot sa pamamagitan ng paghinto ng pagdurugo ng tserebral o pag-normalize ng sirkulasyon ng dugo. Para sa mga ito, ang pasyente ay inireseta ang mga sumusunod na grupo ng mga gamot: thrombolytics, angioprotectors, antiplatelet agent, anticoagulants, vasodilators.

Kung ang cerebellar ataxia ay may namamana na etiology, imposibleng ganap na mapupuksa ito. Karaniwan, ang mga doktor ay gumagamit ng metabolic therapy, na kinabibilangan ng appointment ng mga gamot tulad ng cerebrolysin, bitamina B12, B6 at B1, ATP, paghahanda ng ginkgo biloba, mildronate, piracetam. Upang madagdagan ang tono ng mga kalamnan ng kalansay at mapabuti ang metabolismo sa loob nito, inirerekomenda ang mga pasyente ng masahe.

Kirurhiko therapy

Ang pinakamahirap at mahaba ay ang paggamot sa ataxia na dulot ng sakit na tumor. Sa kasong ito, ang mga doktor ay gumagamit ng radikal paggamot sa kirurhiko. Kung sa panahon ng diagnosis ng isang tumor ang kanyang malignant na kalikasan ay napansin, ang mga doktor ay nagrereseta din ng isang kurso ng chemotherapy. Upang maalis ang cerebellar ataxia na pinukaw ng hydrocephalus, inireseta ang shunt surgery.

Konserbatibong therapy

Bukod sa therapy sa droga At mga operasyong kirurhiko, kumplikadong therapy sakit ay nagsasangkot ng appointment ng iba konserbatibong pamamaraan. Ang mga pasyente ay maaaring inireseta mga klase sa speech therapy, occupational therapy, physiotherapy, exercise therapy. Ang huli ay nagsasangkot ng parehong pagganap ng mga ehersisyo sa palakasan at ang paulit-ulit na pag-uulit ng iba't ibang pang-araw-araw na kasanayan upang mapabuti ang koordinasyon ng mga paggalaw: pag-ikot ng mga pahina, pagbuhos ng mga likido, pag-fasten ng mga damit na may mga pindutan.

Pagtataya at pag-iwas

Ang pagbabala para sa pasyente ay nakasalalay lamang sa dahilan na nag-udyok sa pagsisimula ng sakit. Ang mga talamak at subacute na ataxia na dulot ng pagkalasing ng katawan, mga vascular disorder, ay maaaring ganap na bumabalik o bahagyang manatili. nagpapasiklab na proseso. Sa kasong ito, ang pagbabala para sa pasyente ay magiging kanais-nais hangga't maaari kung ang nakakapukaw na kadahilanan ay maaaring maalis sa oras: impeksyon, nakakalason na epekto, vascular occlusion.

Para sa talamak na anyo Ang ataxia ay nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pagtaas ng mga sintomas, na sa huli ay humahantong sa kapansanan ng pasyente. Ang pinakamalaking panganib sa buhay ng pasyente ay cerebellar ataxia na sanhi ng mga proseso ng tumor. Ang mabilis na pag-unlad ng sakit at ang pagkagambala sa paggana ng maraming mga organo ay humahantong sa mga malubhang komplikasyon na makabuluhang nakakapinsala sa kalidad ng buhay ng pasyente.

Ang pag-iwas sa cerebellar ataxia ay nagsasangkot ng pag-iwas sa traumatikong pinsala sa utak, impeksyon sa katawan, pag-unlad ng mga vascular disorder, napapanahong paggamot talamak na ischemia utak, kabayaran para sa metabolic at endocrine disorder, ipinag-uutos na genetic counseling sa panahon ng pagpaplano ng pagbubuntis.

Cerebellum(sa lat. cerebellum) sa mga tao ay matatagpuan sa loob ng bungo, sa rehiyon ng likod ng ulo. Karaniwan, ang cerebellum ay may average na dami ng 162 cubic meters. cm, at ang timbang nito ay nag-iiba sa pagitan ng 135-169 g. Mayroong dalawang hemispheres sa cerebellum, sa pagitan ng kung saan ay ang pinaka sinaunang bahagi nito - uod . Bilang karagdagan, sa tulong ng tatlong pares ng mga binti, ito ay konektado sa medulla oblongata, kasama ang tulay at ang midbrain. Binubuo ito ng puti at kulay-abo na bagay, mula sa huli ay nabuo ang cerebellar cortex at magkapares na nuclei sa katawan nito. Ang uod ay responsable para sa balanse at katatagan ng katawan, at ang hemispheres ay responsable para sa katumpakan ng mga paggalaw. Ang cerebellum ay tumatanggap ng impormasyon mula sa proprioceptors upang mapanatili ang balanse ng katawan. iba't ibang bahagi katawan at mula sa iba pang mga organisasyon na kasangkot sa pagkontrol sa posisyon ng katawan ng tao ( ilalim ng mga olibo , vestibular nuclei ).

Sa pag-igting ng mga grupo ng kalamnan kapag nagsasagawa ng mga layunin na aksyon, pinapanatili ang balanse ng posisyon ng katawan, pumapasok sila sa cerebellum mga impulses ng nerve . Tumatakbo sila mula sa spinal cord at mula sa bahagi ng cerebral cortex na responsable para sa paggalaw. Matapos dumaan sa isang kumplikadong sistema ng mga contact, ang daloy ng mga nerve impulses ay pumapasok sa cerebellum, na, naman, ay pinag-aaralan ito at nagbibigay ng isang "sagot", na pumapasok na sa isip ng tao, i.e. sa cerebral cortex at spinal cord. Salamat sa coordinated na gawain ng lahat ng mga organo, ang gawain ng mga kalamnan ng katawan ay nagiging malinaw at maganda. Ang mga sugat ng cerebellum at ang vermis nito ay makikita sa mga static na karamdaman, ibig sabihin. ang isang tao ay hindi maaaring mapanatili ang isang matatag na posisyon ng sentro ng grabidad ng katawan, pati na rin ang balanse.

Ang termino " ataxia " may paggalang sa mga sakit ng sistema ng nerbiyos ay ginamit mula pa noong panahon ni Hippocrates, at pagkatapos ay nangangahulugang "karamdaman" at "pagkalito", ngayon naiintindihan nila ang ataxia incoordination. Ang Ataxia ay ipinapakita sa isang disorder ng lakad at paggalaw ng mga limbs, na nagpapakita ng sarili sa panginginig kapag nagsasagawa ng mga aksyon, overshooting, pati na rin ang kawalan ng timbang sa nakatayo at nakaupo na mga posisyon ng katawan.

May mga ataxia cerebellar , sensitibo , vestibular At pangharap . Kapag nasira ang cerebellum at ang mga daanan nito, nangyayari ang cerebellar ataxia. Ang sakit na ito ay ipinakikita ng mga sintomas ng ataxia kapag nakatayo at naglalakad. Ang lakad ng isang pasyente na may cerebellar ataxia ay kahawig ng isang lasing, lumalakad siya nang hindi matatag, kumalat ang kanyang mga binti nang malawak, itinapon siya mula sa gilid hanggang sa gilid, kadalasan sa direksyon ng lokasyon ng pathological focus.

Sa mga limbs na sinasadya, ang isang tao ay hindi maaaring mabilis na baguhin ang posisyon ng katawan. Madalas din itong makita asynergy , iyon ay, hindi pagkakapare-pareho ng mga paggalaw, halimbawa, kapag ang katawan ay nakatagilid pabalik, ang mga binti ay hindi yumuko sa kasukasuan ng tuhod, kaya posible ang pagkahulog. Kadalasan, na may cerebellar ataxia, ang "tinadtad" na pagsasalita ay sinusunod, ayon sa mga bodega, ang mga pagbabago sa sulat-kamay ay maaaring maobserbahan, kung minsan - muscular hypotension .

Kung ang sugat ay umaabot sa hemispheres ng cerebellum, ang ataxia ng mga paa't kamay ay maaaring umunlad sa gilid kung saan matatagpuan ang hemisphere, kung ang uod ay apektado, pagkatapos ay bubuo ang ataxia ng puno ng kahoy.

Kung ang isang pasyente na may cerebellar ataxia ay inilagay sa pose ni Romberg (iyon ay, upang tumayo nang mahigpit ang mga binti, idiniin ang mga kamay sa katawan at itinaas ang ulo), pagkatapos ang postura na ito ay hindi matatag, ang katawan ng tao ay maaaring umindayog, kung minsan ay humihila sa isang gilid, hanggang sa pagkahulog. Kung ang worm ay apektado, pagkatapos ay ang pasyente ay bumabalik, at kung ang isa sa mga hemispheres ay apektado, pagkatapos ay patungo sa pathological focus.

Sa isang normal na estado, kung may banta ng pagbagsak sa gilid, ang binti na matatagpuan sa gilid ng pagkahulog ay gumagalaw sa parehong direksyon, at ang isa ay lumalabas sa sahig, iyon ay, ang isang "jump reaction" ay nangyayari. Ang cerebellar ataxia ay nakakagambala sa mga reaksyong ito, kung bahagyang itinulak siya sa gilid, madali siyang mahulog ( pagtutulak ng sintomas ).

SA murang edad Ang sistema ng nerbiyos ng tao ay may medyo mataas na potensyal neuroplasticity, ibig sabihin. ang pag-aari ng sistema ng nerbiyos upang mabilis na muling itayo sa ilalim ng impluwensya ng panlabas o panloob na mga pagbabago. Para sa pagbuo ng neuroplasticity, isang serye ng mga pag-uulit ng parehong epekto ay kinakailangan, dahil sa kung saan ang mga pagbabago sa biochemical at electrophysiological ay nangyayari sa central nervous system. Bilang resulta nito, nabubuo ang mga bagong contact sa pagitan ng mga selula ng CNS, o nagiging aktibo ang mga lumang contact. At sa ataxia, dahil sa pinsala sa mga tisyu ng nerbiyos, hindi mabubuo ang mga kasanayan ng maayos at maayos na paggalaw.

Dapat pansinin na ang mga ataxia ay nangyayari sa humigit-kumulang 1 hanggang 23 katao bawat 100,000 (nag-iiba-iba ang pagkalat ayon sa rehiyon). Ang pag-unlad ng ataxia mismo ay kadalasang tinutukoy ng genetic, at ang mga sintomas ng congenital cerebellar ataxia ay lumilitaw sa pagkabata.

Ayon kay modernong klasipikasyon, ang mga cerebellar ataxia ay:

  • (hindi progresibo, kapag ang hemispheres o cerebellar vermis ay kulang sa pag-unlad o wala).
  • Autosomal recessive ataxias nagmula sa murang edad (). Ang ataxia ni Friedreich ay unang inilarawan noong 1861, at kadalasang lumilitaw ang mga sintomas nito sa mga bata o kabataang wala pang 25 taong gulang. Ang sakit ay nagpapakita rin ng sarili sa mga sintomas ng ataxia, static disorder, hindi tuwid na paglalakad, nabawasan ang tono ng kalamnan. Ang nagreresultang disorder ng sensitivity ay humahantong sa pagbaba sa tendon reflexes. Ang ataxia ni Friedreich ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang abnormal na pag-unlad ng balangkas, ang hitsura ng "Friedreich's foot", i.e. pagpapaikli ng paa, ang mataas na arko nito. Ang sakit mismo ay umuunlad nang medyo mabagal, ngunit humahantong sa kapansanan ng mga pasyente, at pagkakatulog.
  • Mga recessive ataxia nauugnay sa X chromosome ( X-chromosomal ataxia ). Ang ganitong uri ng ataxia ay napakabihirang, pangunahin sa mga lalaki sa anyo ng progresibong kakulangan ng cerebellar.
  • Ang sakit ni Betten minana sa isang autosomal recessive na paraan ay sakit mula kapanganakan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng congenital cerebellar ataxia, na ipinadala sa mga unang taon ng buhay sa anyo ng isang paglabag sa statics, koordinasyon ng mga paggalaw at titig. Ang ganitong mga bata ay nagsisimulang hawakan ang kanilang mga ulo sa edad na 2-3, at lumakad at nagsasalita kahit na mamaya. Sa edad, ang pasyente ay umaangkop sa kanyang kondisyon.
  • Autosomal dominant ataxias late age (tinatawag din silang spinocerebellar ataxias). Kabilang dito ang Ang sakit ni Pierre Marie . Ang ganitong uri ng hereditary cerebellar ataxia ay nagpapakita ng sarili sa edad na 25-45 taon, at nakakaapekto sa mga selula ng cortex at nuclei ng cerebellum, spinocerebellar pathways sa spinal cord at nuclei ng tulay ng utak. Ang mga sintomas nito ay ataxia at kakulangan ng pyramidal, sinadyang panginginig, tendon hyperreflexia, "tinadtad" na pananalita. Minsan - ptosis, nabawasan ang paningin. Ang laki ng cerebellum ay unti-unting bumababa, kadalasan ay may pagbaba sa katalinuhan at mga depressive na estado. Sa pamamagitan ng paraan, itinuturing ng karamihan sa mga may-akda na ang cerebellar ataxia ni Pierre Marie ay isang sindrom, na kinabibilangan ng olivopontocerebellar (Dejerine-Thomas) at olivocerebellar atrophy (uri ng Holmes), cerebellar atrophy ng Marie-Foy-Alajouanine, pati na rin ang olivorubrocere ni Lhermitte.

Mga sintomas ng congenital cerebellar ataxia

Ang mga karaniwang sintomas para sa lahat ng uri ng ataxia ay mga pagpapakita ng ataxic. Ito ay isang paglabag well-coordinated na gawain lahat ng mga kalamnan upang makamit ang layunin ng pagkilos ng paggalaw. Kasama sa mga sintomas ng congenital cerebellar ataxia dysmetria - hindi katimbang na pagsisikap na magsagawa ng may layuning kilusan. Ang dyssynergy ay sinusunod kapag ang koordinasyon ng mga indibidwal na kalamnan ay nabalisa, sinasadyang panginginig, maindayog na paglihis mula sa tamang tilapon ng may layunin na paggalaw, na tumataas kapag papalapit sa target.

Mga madalas na palatandaan ng kawalang-tatag sa isang tuwid na posisyon, nystagmus (maindayog na mabilis na paggalaw bola ng mata), pati na rin ang maalog na pananalita, diin sa bawat pantig. Ang isang sintomas ng cerebellar ataxia sa mga bata ay ang bata ay nagsisimulang umupo at maglakad nang huli, at ang kanyang lakad ay hindi matatag, ang bata ay tila "nanginginig".

Ang mga sintomas ng congenital cerebellar ataxia ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagkaantala sa mga pag-andar ng motor ng bata, nagsisimula siyang umupo, maglakad nang huli, mayroong isang lag sa pag-unlad ng kaisipan, pagkaantala sa pagsasalita. Karaniwan sa edad na 10, nangyayari ang kabayaran sa mga function ng utak.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, kinakailangan na CT At Pag-aaral ng MRI , at pananaliksik sa DNA upang matukoy ang mga gene na humahantong sa pag-unlad ng ilang mga anyo ng mga pathologies.

Paggamot ng congenital cerebellar ataxias

Kasama sa paggamot sa sakit ang mga aktibidad para sa motor at panlipunang rehabilitasyon mga pasyente, upang ang pasyente ay umangkop sa kanyang depekto. Mga inirerekomendang klase pisikal na therapy, pagsasanay sa paglalakad, therapy sa pagsasalita, pagsasanay sa platform ng stabilometric .

Minsan, depende sa uri ng ataxia, paggamot sa droga congenital cerebellar ataxia sa paggamit ng mga relaxant ng kalamnan, nootropics , mga gamot na anticonvulsant. Upang gamutin ang sakit na Pierre Marie, ang mga gamot ay ginagamit upang bawasan ang tono ng kalamnan (, meliktin , kondelfin ).