Neurological manifestations ng fanconi disease sa mga bata. Fanconi syndrome: mga palatandaan at paggamot. Paggamot gamit ang gamot

Mula sa aklat na Ancestral Syndrome: Transgenerational Connections, Family Secrets, Anniversary Syndrome, Trauma Transfer, and the Practical Use of the Genosociogram / Per. I.K. Masalkov - Moscow: Publishing house ng Institute of Psychotherapy: 2001 Sa mga therapist ng Philadelphia school, na nag-ambag

DEJA VU SYNDROME DEJA VU SYNDROME Mula sa katatagan - sa pagkawatak-watak o sa pag-unlad? Mikhail Delyagin 09/05/2012

Dapat itong naiiba mula sa totoong sindrom sa hypervitaminosis D, kung saan, bilang isang resulta ng kakulangan ng enzymatic ng tubular apparatus ng mga bato, ang mga malubhang metabolic disorder ay nabuo sa katawan ng bata. V. V. Shitskova et al. (1971) sa batayan ng kanilang sariling mga obserbasyon ay nagbibigay ng sumusunod na talahanayan ng pagkakaiba-iba ng diagnostic ng mga sakit na ito (Talahanayan 7) kasama ang ilan sa aming mga karagdagan.

Fanconi syndrome- amine diabetes. Disorder ng metabolismo ng cystine, na sinamahan ng glycosuria, aminoacidouria, phosphaturia, nadagdagan ang paglabas alanine, pagkawala ng alkalis. Ito ay sanhi ng isang namamana na depekto sa mga tubule ng bato, na ginagawang imposibleng muling masipsip ang glucose, amino acid at phosphatone. Ang palitan ng cystine ay nabalisa, na idineposito sa anyo ng mga kristal sa reticuloendothelial system, cornea, renal tubules at iba pang mga tisyu. Ito ay humahantong sa paglipas ng panahon sa progresibong kakulangan. iba't ibang function mga tubule ng bato.

Kinakailangan na makilala ang Fanconi's syndrome mula sa cystinuria, kung saan ang cystine ay hindi idineposito sa mga tisyu. Sa sindrom functional na kakayahan Ang glomerular apparatus ay nananatiling normal. Ang serum calcium concentration ay normal, ang antas ng inorganic phosphorus ay bumaba nang husto. Sa radiograph, ang osteomalacia at diffuse depletion ng mga buto na may alkali ay nabanggit.

Ang Fanconi syndrome (o de Toni-Debre-Fanconi) ay isang sakit sa bato na nailalarawan sa pamamagitan ng muling pagsipsip ng protina at ion sa panahon ng pangunahing konsentrasyon ng ihi at nauugnay na metabolic at permanenteng mga karamdaman. panloob na kapaligiran. Ang mga depekto sa renal tubules ay humantong sa ang katunayan na ang glucose, phosphates, amino acids at bicarbonates ay excreted mula sa katawan.

Epidemiology at mga sanhi

Ang Fanconi syndrome ay nangyayari sa lahat ng bahagi ng mundo, at ang dalas ng paglitaw nito ay isa sa 350,000 kapanganakan. Ito ay medyo karaniwan, kung isasaalang-alang natin ang planetary scale.

Ang sakit na ito ay maaaring maging congenital o nakuha bilang resulta ng pag-unlad ng iba pang mga sakit. Hindi pa ganap na natutukoy ng mga siyentipiko kung anong uri ng genetic defect ang nagiging sanhi ng paglitaw ng naturang biochemical shifts. Mayroong isang teorya na dahil sa pinsala sa mga protina na bumubuo sa mga lamad ng mga tubule ng bato, ang kanilang pagkamatagusin ay may kapansanan. Ang isa pang hypothesis ay nagsasaad na ang mutation ay nakakaapekto sa mga enzyme na muling sumisipsip ng glucose at micronutrients.

Maglaan ng buo at hindi kumpletong sindrom Fanconi. Kung ang lahat ng tatlong mga bahagi ng biochemical ay nasira, pagkatapos ay nagsasalita sila ng isang kumpletong sindrom, kung dalawa lamang sa tatlo, kung gayon ito ay isang hindi kumpleto, o bahagyang, sindrom.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang Fanconi syndrome ay bihirang makita sa sarili nitong. Kadalasan, ito ay nauugnay sa mga sakit tulad ng cystinosis, galactosemia, systemic o congenital glycogenosis, tyrosinemia at iba pang mga akumulasyon na pathologies. Bilang karagdagan, ang pagkalason sa mga phosphate, aminoglycosides, malalaking dosis tetracycline at mabibigat na metal.

Ang amyloidosis, ang kakulangan sa bitamina ay maaari ding maging harbinger ng sindrom. At ang ilang mga may-akda ay may hilig na isipin na ang sakit ay maaaring maiugnay sa isang malubhang antas ng mga rickets-tulad ng mga pathologies.

Pathogenesis

Ang Fanconi syndrome, o glucoaminophosphate diabetes, na mas karaniwan sa mga domestic na may-akda, ay bubuo dahil sa isang paglabag sa transportasyon ng mga sangkap sa pamamagitan ng mga lamad ng renal tubules. Ang sanhi ng kundisyong ito ay hindi pa ganap na naipaliwanag ng mga pathophysiologist, ngunit ang mga kahihinatnan nito ay kilala.

Ang mga pangalawang pagbabago sa katawan, na kahawig ng mga ricket, ay ang resulta ng matagal na acidosis at isang pagbawas sa antas ng posporus sa dugo, pati na rin ang pagbawas sa dami ng ATP (adenosine triphosphate).

Mayroong congenital at acquired Fanconi syndrome. Ang una, bilang panuntunan, ay pinagsama sa fermentopathy, fructose intolerance, pathological akumulasyon ng glycogen. Ang Acquired syndrome ay resulta ng pag-inom ng mga nakakalason na gamot, tulad ng chemotherapy, cytostatics, o antiretroviral na gamot. Bilang karagdagan, maaaring lumitaw ang kumplikadong sintomas na ito pagkatapos ng kidney transplant, na may amyloidosis at multiple myeloma.

Fanconi syndrome sa mga matatanda

Bilang isang patakaran, pangunahin o congenital, ito ay napansin sa pagkabata. Sa mga matatanda, lumilitaw ang Fanconi syndrome bilang pangalawang sakit pagkatapos ng malubhang pagkalason, mahirap tiisin ang paggamot. Maaari rin itong maging komplikasyon ng mga sistematikong sakit.

Sa Fanconi's syndrome, ang glucose, phosphorus, protina at iba pang kinakailangang sangkap ay pinalabas sa ihi ng isang pasyente. Sa kasong ito, ang halaga ng likido na nawala ay mas malaki kaysa sa normal, ang density ng ihi ay bumababa. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan at sakit sa mga kalamnan at buto, pagkahilo, pag-aantok.

Kadalasan, ang pangalawang Fanconi syndrome ay nakakaapekto sa mga kababaihan pagkatapos ng limampu't limang taon. Laban sa background ng isang nabawasan na antas ng kaltsyum, mayroong pagkawala ng posporus at iba pang mga elemento ng bakas. Pinipukaw nito ang pag-unlad ng osteoporosis at, bilang isang resulta, mga compression fractures ng vertebrae, kumplikadong mga bali ng tubular bones. Sa huli, maaaring manatiling may kapansanan ang pasyente.

Sintomas sa mga bata

Kadalasan at malinaw na makikita mo ang Fanconi syndrome sa mga bata. Lumilitaw na ang mga sintomas sa unang taon ng buhay at sa una ay katulad ng mga ito sa mga matatanda:

• polyuria (nadagdagang dami ng ihi);
• polydipsia (ang sanggol ay umiinom ng maraming likido);
• temperatura ng subfebrile, pagsusuka at paninigas ng dumi.

Dahil sa patuloy na pagkawala ng mga bitamina, mga elemento ng bakas at asukal, ang bata ay nagsisimulang mahuli sa kaisipan at pisikal na kaunlaran mula sa kanilang mga kapantay. Maaaring obserbahan ng doktor ang kurbada ng mga buto ng mga binti, isang pagbaba sa tono ng kalamnan, na sinusundan ng kanilang pagkasayang, hanggang sa punto na ang mga batang limang taong gulang ay hindi makalakad nang mag-isa. Ang sakit ay umuunlad sa edad at pagdadalaga ang bata ay nagkakaroon ng talamak na pagkabigo sa bato.

Minsan mayroon ding mga pagpapakita ng sakit mula sa iba pang mga sistema, halimbawa, pinsala sa mga mata, sentral sistema ng nerbiyos, mga daluyan ng puso at dugo. Maaaring pagsamahin congenital anomalya genitourinary system, ENT organs at gastrointestinal tract.

Pag-uuri

Sa klinika, ang pangunahin at pangalawang Fanconi syndrome ay nakikilala, ayon sa pagkakabanggit, mayroong kanilang mga uri at subspecies.

Ang idiopathic syndrome ay nahahati sa:

• namamana;
• sporadic (kusang mutation sa malusog na mga magulang);
• Dent's syndrome.

Ang pag-uuri ng pangalawang Fanconi syndrome ay nauugnay sa isang pangkat ng pangunahing patolohiya.

Mga metabolic disorder:

• cystinosis;
• tyrosinemia, glycogenosis, galactosemia;
• hindi pagpaparaan sa fructose.

Nakuhang mga pathology ng bato:

• paraproteinemia;
• tubulointerstitial nephritis;
• neurotic syndrome;
• pinsala sa bato pagkatapos ng paglipat;
• paraneoplastic syndrome.

Gayundin, ang sindrom ay sinusunod na may pagkalasing sa mabibigat na metal, pagkalason sa mga organikong lason, antibiotics, nakakalason na gamot, pagkasunog ng ikatlo o ikaapat na antas.

Tulad ng makikita mula sa pag-uuri sa itaas, ang pagkawala ng mga mahahalagang elemento ng bakas at mga protina sa ihi ay bihira malayang sakit, bilang isang patakaran, ito ay isang komplikasyon ng iba pang mga pathologies.

Mga diagnostic

Ang mga sintomas ng de Toni-Debre-Fanconi sa mga bata at matatanda ay ang dahilan para sa karagdagang diagnostic na paghahanap. SA pagsusuri ng biochemical Ang doktor ng dugo ay maaaring makakita ng pagbaba sa calcium, phosphorus, sodium at iba pang mga elemento ng bakas laban sa background ng isang pagtaas sa antas ng alkaline phosphatase (alkaline phosphatase). Dahil ang mga bicarbonate ay nawala sa ihi, ang oksihenasyon ng panloob na kapaligiran ay sinusunod. Sa pangkalahatang pagsusuri ng ihi, ang pagkakaroon ng glucose, posporus, protina at amino acid ay nabanggit. Ang ihi ay mayroon Mababang densidad, ito ay marami.

Mula sa instrumental na pamamaraan Ang pagsusuri sa X-ray ng mga buto ay sapilitan para sa pag-diagnose ng osteoporosis at pathological deformities, pati na rin ang mga pagsusuri sa foci ng ossification, upang makita ang lag ng edad ng buto mula sa pasaporte ng isa.

Bilang karagdagan, sa ilang mga pasyente, inirerekomenda na gumamit ng radioisotope study o bone tissue scintigraphy. Ang mga bahagi ng aktibong paglaki ng buto ay lalabas na mas madilim sa screen. Papayagan nito ang doktor na matukoy ang kalubhaan ng sakit.

Upang matukoy ang antas ng pinsala sa mga tisyu ng mga bato, sila ay biopsied. Ibinunyag nito katangiang hugis tubules ng mga bato sa anyo ng isang swan neck, pagkasayang ng tubular epithelium, ang pagkakaroon ng mga lugar ng tissue fibrosis.

Paggamot

Paano dapat kumilos ang isang doktor pagkatapos ng diagnosis ng Fanconi syndrome? Ang paggamot sa mga bata ay nagsisimula nang mas maaga, mas mabuti. Ito ay naglalayong iwasto ang electrolyte imbalance, replenishing ang halaga ng mga protina at buffer base. Inirerekomenda ang mga pasyente maraming inumin, espesyal na diyeta Sa mataas na nilalaman micronutrients, paglilimita sa asin, at pagpasok ng mga alkalizing na pagkain tulad ng gatas at mga katas ng prutas sa diyeta. Bilang karagdagan, ang mga bata ay pinapayuhan na kumain ng mas maraming pinatuyong prutas.

Sa pangalawang Fanconi syndrome, ang mga sintomas ay pinapantayan pagkatapos ng paggamot ng pinagbabatayan na sakit. Minsan, na may malubhang mga deformidad ng buto, maaaring kailanganin ang konsultasyon sa mga trauma surgeon o orthopedist. Ngunit ito ay posible lamang kung mayroong isang pagpapatawad na may pagkawala ng lahat ng mga sintomas ng higit sa isang taon at kalahati.

Pag-iwas at pagbabala

Para sa pag-iwas sa pangunahing sakit bago ang pagbubuntis mag-asawa na may nakompromisong family history ay dapat sumailalim sa medikal na genetic counseling. Ang posibilidad ng paglitaw ng isang may sakit na bata sa pamilya na may pagkahilig sa patolohiya na ito ay 25 porsiyento.

Ang Syndrome de Tony-Debre-Fanconi sa mga bata at matatanda ay nagtatapos nang nakakabigo. mangyari sa renal parenchyma hindi maibabalik na mga pagbabago na humahantong sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato at ang pangangailangan para sa dialysis.

Fanconi syndrome sa Basenji: mga palatandaan

Sa kasamaang palad, ang sindrom ay nangyayari hindi lamang sa mga tao. Ang Fanconi syndrome ay maaari ring magpakita mismo sa ilang mga lahi ng mga aso. Dahil ang withdrawal puro aso nauugnay sa akumulasyon genetic mutations, mayroon silang iba't ibang namamana na sakit. Ang isa sa mga ito ay maaaring Fanconi syndrome. Sa kasong ito, ang hayop ay unti-unting nawalan ng timbang, ang pagkasayang ng kalamnan ay sinusunod. Dahil sa pananakit ng mga buto, ang aso ay nagiging matamlay, nanghihina, huminto sa pagtakbo at paglalaro, sinusubukang ihakbang ang mga paa nito nang mas kaunti dahil sa sakit sa mga buto. Ang isa pang sintomas ay labis na pagkauhaw at madalas na pag-ihi.

Fanconi syndrome (glucose-phosphate-amine diabetes, de Toni-Debre-Fanconi disease, pangunahing nakahiwalay na sindrom Fanconi) - genetic na sakit, na nabuo bilang isang resulta ng isang autosomal recessive mutation, na nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa reabsorption ng tubig at mga bioactive substance mula sa pangunahing ihi (tubular reabsorption), dahil sa pinsala sa renal tubules. Tumutukoy sa isang pangkat ng mga sakit na tulad ng rickets kung saan nangyayari ang mga systemic metabolic na pagbabago.

Mga sanhi

Ang mga pagbabago sa patolohiya ay kumakatawan sa isa sa mga anyo ng hyperparathyroidism - isang endocrine disorder na nabubuo sa labis na produksyon ng parathyroid hormone (nagawa mga glandula ng parathyroid) bilang resulta ng hyperplasia ng mga glandula o malignant na sugat.

Mga opsyon sa pamana para sa de Toni-Debre-Fanconi syndrome:

1. Autosomal dominant - ang may sira na gene ay minana mula sa isa sa mga magulang (form ng pamilya).
2. Autosomal recessive - ang may sira na gene ay naroroon sa parehong mga magulang. Sa kaso ng sindrom, pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang lokal na anyo ng autosomal recessive inheritance (chromosome 15q15.3.)

Ang Fanconi syndrome sa mga bata ay maaaring maging bahagi ng iba pang mga genetic na sakit:

1. Ang cystinosis ay isang labis na akumulasyon ng cystine (isang amino acid) sa cytoplasm (internal liquid cell environment) ng isang cell.
2. - isang paglabag sa conversion ng galactose (monosaccharide) sa glucose, dahil sa isang mutation ng gene na responsable para sa paggawa ng galactose-1-phosphate uridyltransferase (enzyme).
3. Ang Type I tyrosinemia ay isang kakulangan ng fumarylacetoacetate hydrolase, na nagreresulta sa kapansanan sa metabolismo ng tyrosine.
4. - malubhang hepatocerebral dystrophy dahil sa kapansanan sa metabolismo ng tanso.
5. fructose - pagkawala ng enzyme bilang resulta ng malabsorption ng fructose, ang intolerance nito, dahil sa kakulangan ng fructose transporter protein.

Ito ay itinatag na ang patolohiya ay batay sa pinagsamang tubulopathy - isang pangkat ng mga sakit kung saan ang transportasyon ng mga biologically active substance sa tubular system ay may kapansanan. Ang pangunahing link sa mekanismo ng pag-unlad ng Fanconi syndrome ay isang depekto sa mitochondria (energy depot ng cell) sa tricarboxylic acid cycle (Krebs cycle), na isang pangunahing yugto sa cell respiration.

Ang mga yugto ng mekanismo ng pag-unlad ng sakit, kung saan ang bawat kasunod na yugto ay magiging bunga ng nauna, ay maaaring kinakatawan bilang mga sumusunod:

1. Mitochondrial defect, enzymatic tubulopathy.
2. Paglabag sa reabsorption ng mga amino acid at enzymes sa tubules ng mga bato.
3. Akumulasyon ng mga acid ().
4. Bone resorption (pagkasira).
5. Paglabag sa reverse absorption ng calcium at potassium sa mga tubules.

Ang mga selula ay nawawalan ng suplay ng enerhiya, na nagreresulta sa mga malubhang metabolic disorder. Ang mga kadahilanan ng panganib ay kinabibilangan ng:

• pagkalason sa mabibigat na metal;
• nakakalason na impeksyon;
• pagkuha ng expired na tetracycline antibiotics;
• kakulangan sa bitamina D;
• (paglabag sa metabolismo ng protina).

Pag-uuri

Mayroong pangunahin (idiopathic) at pangalawang anyo ng Fanconi's disease. Ang pangunahing anyo ay bubuo bilang isang resulta ng pamana ng isang may sira na gene. Ang pangalawang anyo ay nangyayari sa iba pang mga congenital, genetically determined na mga sakit.

Ang pangalawang sindrom ay maaaring mangyari laban sa background ng nakuha na mga pathology:

• paraproteinemia - ang pagkakaroon ng abnormal na mga katawan ng protina sa dugo;
• - malubhang karamdaman na nabubuo na may pinsala sa glomeruli ng mga bato;
• tubulointerstitial - isang pangkat ng mga sakit sa bato na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangunahing sugat ng mga tubules;
• malignant neoplasm(paraneoplastic syndrome);
• sa kaso ng pagkalason;
• matinding paso.

Mga sintomas

Ang Fanconi syndrome, ang mga sintomas na lumilitaw sa mga bata sa ikalawang taon ng buhay, ay may dalawang pagpipilian sa pag-unlad, depende sa mga parameter ng klinikal at laboratoryo:

1. Ang unang pagpipilian ay tipikal malubhang kurso, isang binibigkas na lag sa pisikal na pag-unlad, mga bali at mga deformidad ng buto bilang resulta ng hypocalcemia, malabsorption sa bituka.
2. Ang pangalawang opsyon ay medyo banayad na kurso, katamtamang mga palatandaan ng pagkaantala sa pisikal na pag-unlad, mga deformidad ng buto sa panahon normal na antas calcium, ang pagsipsip ng calcium sa bituka ay nasa normal na hanay.

Ang mga unang sintomas ng sakit sa mga batang wala pang dalawang taong gulang:

• isang matalim na pagbaba sa gana;
• kakulangan ng timbang ng katawan;
• pagkahilo;
• (hindi pagkatunaw ng pagkain sanhi ng kakulangan sa protina-enerhiya);
• pagkauhaw;
• mababang presyon ng dugo;
• (malaking bilang ng ihi);
• temperatura ng subfebrile;
• sumuka.

Ang mga batang ito ay hindi na makalakad sa edad na lima.

Sa taas ng sakit sa edad na lima o anim, ang unang palatandaan ay (paglambot ng buto), mga deformidad ng buto, paralisis na nauugnay sa kakulangan ng calcium.

Matapos ang paglitaw ng mga unang palatandaan, mayroong isang lag sa mental at pisikal na pag-unlad. Ang pangkalahatan (kumakalat sa buong katawan) decalcification ay ipinakikita ng mga deformidad mas mababang paa't kamay (hallux valgus- panloob na kurbada, varus - panlabas na kurbada), pagkawala ng tono ng kalamnan, kurbada dibdib, buto ng mga bisig at balikat. Ang kakulangan ng posporus sa mga bata ay humahantong sa hitsura.

Sa pag-unlad ng sindrom sa mga bata, mga kaguluhan sa paningin, mga sakit ng nervous system, ihi at sistema ng pagtunaw, mga sakit ng ENT organs. Bihirang mangyari.

Sa Fanconi syndrome sa mga matatanda, ang osteomalacia ay nangyayari dahil sa kakulangan ng mga mineral at trace elements. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pananakit ng buto, kahinaan ng kalamnan, pagkahilo, posibleng tumaas presyon ng dugo, ang pag-unlad ng pagkabigo sa bato sa kawalan ng therapy.

Sa mga bata maagang edad kahit na sa mga unang linggo ng buhay, ang mga palatandaan ng Wissler-Fanconi syndrome ay maaaring mangyari dahil sa malubha reaksiyong alerdyi. Ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, erythematous na pantal, pinsala sa magkasanib na bahagi (karaniwang mga kamay).

Mga diagnostic

Upang matukoy ang sakit na Fanconi, laboratoryo at visual na pamamaraan mga diagnostic. Ang isang biochemical blood test ay nagpapakita ng kakulangan ng calcium at phosphorus, beta-2-microglobulin (low molecular weight protein). Sa ihi, ang aminoaciduria (metabolic na produkto ng mga amino acid), bato (electrolyte disorder), glycosuria (asukal sa ihi), isang malaking halaga ng phosphate, isang kakulangan ng mga elemento ng bakas (sodium, calcium, potassium, phosphorus at iba pa) ay napansin. .

ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagtatasa ng renal function pagsusuri sa ultrasound at MRI.

Ang pagsusuri sa X-ray ng mga buto ay nagpapahintulot sa iyo na pag-aralan ang istraktura ng buto, tuklasin ang mga karamdaman sa istruktura, ang antas ng osteoporosis, deformity, at masuri ang pagkaantala ng edad sa pagbuo ng tissue ng buto. Sa sakit na Fanconi, ipinapakita ng radiography:

• magaspang na fibrous na istraktura ng buto;
• - pagkasira ng epiphyseal (cartilaginous) growth plate;
• cellular structure at spur-like growths sa tibia;
• at mga bali - sa mga huling yugto.

Sa isang positron emission study (PET), ang akumulasyon ng isang radioisotope substance sa mga growth zone ng mga buto ng pasyente ay nakita.

Sa materyal na biopsy, ang isang paglabag sa istraktura ng buto, lacunae (pathological depressions), hindi magandang mineralization ay matatagpuan.

Sa glucose-phosphate-amine diabetes, differential diagnosis na may mga sumusunod na patolohiya:

• cystinosis;
• glycogenosis;
• iba't ibang mga sindrom (Mababa, nephrotic);
• maramihang myeloma (malignant na sakit sa dugo);
• fructose intolerance dahil sa isang genetic factor, iba pa namamana na mga sakit;
• mga kondisyon na nagmumula sa paglipat ng bato.

Paggamot

Ang Fanconi syndrome ay ginagamot ng isang hematologist at geneticist. Sa mga abnormalidad sa istraktura ng mga istruktura ng bato, malubhang proteinuria, kinakailangan ang konsultasyon sa isang urologist at nephrologist, na may mga endocrine disorder - isang endocrinologist, na may kapansanan sa paningin - isang ophthalmologist.

Ang Therapy ay naglalayong:

• pag-aalis ng mga kaguluhan sa electrolyte, sa partikular na tubular acidosis;
• pagwawasto ng acid-base imbalance;
• pag-aalis mga klinikal na pagpapakita(symptomatic therapy).

Ang kurso ay inireseta ng potasa at paghahanda ng calcium, bitamina D na may unti-unting pagtaas sa dosis at isang pagsusuri ng dugo sa dinamika para sa nilalaman ng posporus at kaltsyum. Inirerekomenda ang maraming inumin at diyeta. Sa nutrisyon, dapat mong limitahan ang pagkonsumo ng mga maalat na pagkain at asin, ipakilala ang gatas, pinatuyong mga aprikot, prun, mga juice ng prutas sa diyeta. Sa normalisasyon ng mga bilang ng dugo, maaari kang magsagawa ng masahe, kumuha ng mga coniferous na paliguan.

Ang interbensyon sa kirurhiko ay ipinahiwatig lamang para sa mga malubhang deformidad ng buto. Ang operasyon ay isinasagawa na may matatag na pagpapatawad na tumatagal mula sa isa at kalahating taon, na kinumpirma ng mga diagnostic indicator at clinical manifestations.

Karamihan malubhang komplikasyon glucose-phosphate-amine diabetes -. Sa matinding antas ng sakit na nagbabanta sa buhay ng pasyente, ang hemodialysis ("artipisyal na bato") ay ipinahiwatig.

Para sa ilang uri ng kidney failure, pansamantalang ginagawa ang hemodialysis hanggang sa bumuti o bumalik ang function ng bato. Sa ibang mga kaso, na may hindi maibabalik na mga proseso sa mga bato, ang pamamaraan ay isinasagawa para sa buhay.

Ang dialysis ay binubuo sa pagdaan ng dugo sa isang espesyal na sistema, kung saan ang mga nakakalason na sangkap ay pinaghihiwalay mula sa biofluid, na inaalis gamit ang isang solusyon sa dialysis. Ang katawan ay napalaya mula sa nakakalason na mga produkto ng pagkabulok hanggang sa susunod na akumulasyon.

Mga Pagtataya

Ang pagbabala ay nakasalalay sa pinagbabatayan na sakit, kung saan nabuo ang sindrom. Kung ang pinagbabatayan na sakit ay isang neoplasma, kung ito ay matagumpay na naalis, ang pagbabala ay maaaring medyo paborable.