Hemosideroz: simptomlar və müalicə. Şamberq xəstəliyi kosmetik qüsurdur, yoxsa ciddi xəstəlikdir? Dəridə hemosiderin çöküntüsü

HEMOSİDEROZ (hemosideroz; yunanca, haima qan + sider dəmir + -osis) - hemosiderin həddindən artıq formalaşması və onun toxumalarda çökməsi, bir sıra xəstəliklərdə müşahidə olunur və səbəb olur. müxtəlif səbəblərdən. Onların arasında endogen olanlar var, məsələn, qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi şəkildə məhv edilməsi, bağırsaqda dəmirin udulmasının artması və ekzogen olanlar, məsələn, tez-tez qan köçürmələri ilə. G. yerli və ya ümumi xarakter daşıya bilər.

Bədəndə normal şəraitdə iki protein kompleksi - ferritin və hemosiderin şəklində kifayət qədər sabit dəmir tədarükü var. Ferritin suda həll olunan birləşmədir, molekulu zülal hissəsindən (apoferritin) və dəmir dəmirin kolloid zəncirlərindən ibarətdir. Hemosiderin suda həll olunmayan sarı-qəhvəyi piqmentdir; onun protein hissəsi apoferritinlə eynidir. Hemosiderin, ferritindən fərqli olaraq, fosfor, kükürd, azot və qeyri-zülal üzvi maddələrin qeyri-üzvi birləşmələrini də ehtiva edir. Ferritinin hemosiderinə çevrilməsi haqqında fikir var [Şoden, Şteqeron (A. Şoden, P. Sturgeron)].

Müəyyən edilmişdir ki, dəmir səviyyəsi aktiv ifrazat prosesi ilə deyil, udulmanın tənzimlənməsi ilə saxlanılır. Hər gün 0,5 mq dəmir nəcislə (bağırsaqların aşındırıcı epitelinin hüceyrələri tərəfindən), 0,2 mq sidikdə, menstruasiya zamanı qadınlarda 0,5-1,5 mq dəmir xaric olunur. Bu kiçik itkilər dəmirin udulması ilə kompensasiya edilir. Dəmirin udulması əsasən onikibarmaq bağırsağın selikli qişası vasitəsilə baş verir.

Qida məhsullarında dəmir tələb olunandan qat-qat artıq miqdarda olur. Bununla belə, dəmirin bağırsaqda udulmasının miqdarı onun bağırsaqlara daxil olan məhsulların tərkibindən çox az asılıdır.

Conrad, Weintraub, Crosby (M.E. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) radioaktiv dəmirdən istifadə edərək dəmirin udulmasının iki mərhələdə baş verdiyini göstərdilər: dəmirin bağırsaq lümenindən selikli qişaya daxil olması və dəmirin selikli qişadan hərəkəti. qan plazması və toxumalar. M. S. Uebinin fərziyyəsinə görə, dəmirin sorulması üç mərhələdən ibarətdir: bağırsağın lümenindən selikli qişaya nüfuz etmə, bağırsağın selikli qişasından plazmaya nüfuz etmə və selikli qişada dəmirin çökməsi. Bağırsaq lümenindən dəmirin selikli qişaya nüfuz etməsi selikli qişadan plazmaya nisbətən daha sürətli baş verir. Lakin orqanizmin dəmirə ehtiyacı artdıqda onun plazmaya daxil olması sürətlənir və bu halda dəmir ehtiyat şəklində yığılmır.

Məlum olub ki, bağırsaq mukozası tərəfindən adsorbsiya olunan dəmirin 80%-i sürətlə plazmaya keçir və daşıyıcı zülal transferrinlə birləşir. Daha sonra transferrinlə əlaqəli dəmir qırmızı qan hüceyrələrinin prekursorları tərəfindən alınır və yenidən hemoglobinin sintezi üçün istifadə olunur. Weintraub (1965) dəmirin bağırsaqda udulmasının intensivliyinin hemoglobinogenez səviyyəsindən asılılığını müəyyən edə bildi, lakin bu iki proses arasında kəmiyyət əlaqəsinin mexanizmi aydın olaraq qalır. Qalan 20% udulmuş dəmir dəmiri hiss edən protein tərəfindən toxumada sabitlənir. Bədənin dəmirə ehtiyacı artarsa, bu əlaqə zəifləyir və dəmir plazmaya keçir və reseptor zülalı yeni qida qəbulu ilə yenidən dəmiri sabitləyir. Əgər orqanizmdə dəmirə ehtiyac azdırsa, onda adsorbsiya olunmuş metalın çox hissəsi bağırsaq hüceyrələrində hemosiderin və ferritin şəklində sabitləşir. Sonuncu tez desquamate olduğundan (adətən 3-4 gündən sonra), onlarda sabitlənmiş dəmir bağırsaq lümeninə buraxılır.

Dəmirin udulmasında bir anormallıq varsa, məsələn, hemokromatoz ilə (bax), hemosiderin orqanlarda yatırılır. Bu pozğunluqların patogenezi tam aydın deyil; Bununla belə, bağırsaqda dəmirin udulmasının bədəndəki ehtiyatlarından asılı olmadığı mübahisəsizdir.

düyü. 24. İkinci dərəcəli hemosiderozda böyrəklərin bükülmüş borularının epitelində hemosiderin (mavi) toplanması (Perls ləkəsi; x 120). düyü. 25. Qaraciyərin hemosiderozu (hemosiderin - göy; Perls ləkəsi): a - qaraciyər və Kupffer hüceyrələrində (X 400); b - talassemiyada diffuz hemosideroz (X100). düyü. 26. Əsas ağciyər hemosiderozunda (X400) hemosiderin (qəhvəyi) ilə alveolyar makrofaqlar.

Məhv edilmiş eritrositlərin hemoglobini dalağın, qaraciyərin, böyrəklərin (rəng. Şəkil 24 və 25), sümük iliyinin, limfa düyünlərinin retikulyar, endotelial və histiositik hüceyrələri tərəfindən sabitlənir, burada hemosiderin taxıllarına əvvəlcədən əmələ gəlir və bu orqanların paslanmasına səbəb olur. . Qəhvəyi.

Hemosiderozun aşkarlanması üsulları və üsulları

Dəmir ehtiyatlarını qiymətləndirmək üçün dəmir dəmiri bədəndən bağlayan və çıxaran komplekslər istifadə olunur. Ən çox istifadə edilən komplekson desferaldır (sin. deferoksamin), dəmir tərkibli zülalların dəmiri ilə - ferritin və hemosiderin (lakin hemoglobin dəmiri və dəmir tərkibli fermentlər ilə deyil). Dəmir dəmiri ilə sabit kompleks əmələ gətirir və böyrəklər tərəfindən ferrioksiamin şəklində xaric olur (bax: Komplekslər). Desferalın tətbiqi digər metalların və iz elementlərinin sərbəst buraxılmasına əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərmir.

Məyusluq testi: 500 mq dərman xəstəyə bir dəfə və 6-24 saat ərzində əzələdaxili olaraq verilir. Enjeksiyondan sonra sidik toplanır və dəmirin miqdarı müəyyən edilir. Sidikdə dəmirin miqdarı 1 mq-dan çox olarsa, test müsbət sayılır. Desferal testin məlumatlarına əsaslanaraq, bədəndən artıq dəmiri çıxarmaq üçün kompleks terapiyasına ehtiyac, həmçinin dəmir ehtiyatları tükəndikdə dəmir preparatları ilə müalicənin məqsədəuyğunluğu barədə qərar qəbul etmək olar. Desferal test talassemiyalı xəstələrdə diaqnostik test kimi istifadə olunur; Bu testdən istifadə edərək, siz dəmir çatışmazlığı anemiyasını (talassemiyalı xəstələrdə ümumi səhv diaqnoz) istisna edə bilərsiniz.

G.-ni müəyyən etmək üçün səviyyə də yoxlanılır serum dəmir(azaldıqda, dəmir preparatları təyin edilir) və qan transferrinlə doyma dərəcəsi. Etibarlı diaqnostik meyar qaraciyər biopsiyasında, Perls metodundan istifadə edərək sümük iliyi treponatında dəmirin aşkar edilməsi (bax: Perls metodu), həmçinin sümük iliyi aspiratında sideroblastların sayının hesablanmasıdır.

Diaqnostik dəyər

Qanama bölgələrində, qırmızı qan hüceyrələrinin ekstravaskulyar məhv edilməsi ilə yerli qanaxma baş verir, hemopoetik sistemin müxtəlif xəstəliklərində (anemiya, leykemiyanın bəzi formaları), hemolitik zəhərlərlə intoksikasiya, bəzi yoluxucu xəstəliklər (residiv qızdırma, brusellyoz). , malyariya və s.), və tez-tez qanköçürmə və s. Nadir hallarda ümumi G. irsi xəstəlik - hemokromatoz kimi özünü göstərir (bax). Sonuncu, hemosiderindən əlavə, başqa bir dəmir tərkibli piqmentin - hemofuscin, həmçinin lipofusinin toxumalarda çökməsi ilə xarakterizə olunur.

G. tez-tez qaraciyər sirozu [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], şəkərli diabetin ağırlaşmasıdır. Heyvanlarda mədəaltı vəzinin eksperimental çıxarılması zamanı hemoglobinopatiyaları olan xəstələrdə ümumiləşdirilmiş hemosideroz müşahidə olunur (bax), dəmirə davamlı anemiya (bax).

Müalicə

Müalicə tədbirləri ilk növbədə əsas xəstəliyə münasibətdə həyata keçirilir. Bundan əlavə, idiopatik hemaxromatozla müşayiət olunan diffuz G. üçün xüsusilə təsirli olan qanaxma istifadə olunur. 500 ml həcmdə qan tökülməsi 200 mq dəmirin çıxarılmasına bərabərdir. Lakin dəmirə davamlı anemiya zamanı daimi və sistematik qanköçürmə tələb edən bu üsul özünü doğrultmur [R.Bannerman]. İkinci dərəcəli hepatitin (qaraciyər sirrozunun ağırlaşmaları) müalicəsində dietilentriamin penta-asetat [McDonald, Smith (R. A. McDonald, R. S. Smith)] dərmanı təsirli olur, lakin onun inyeksiyaları ağrılı olur və bəzən səbəb olur; yan təsirlər. Paz və praktikaya desferalın tətbiqi müxtəlif mənşəli G.-nin müalicəsində yeni imkanlar açmışdır. Desferal adətən gündə 1-3 q dozada əzələdaxili olaraq verilir. Bir müalicə kursunun müddəti ən azı 3 həftədir. İdiopatik hemokromatozlu xəstələrdə desferalın bir il və ya daha çox istifadəsi ilə bağlı göstərişlər [F.Wohler] var. Müalicə müddətini təyin edən əsas meyar dəmirin sidikdə ifraz olunmasıdır; dəmirin gündəlik ifrazı 1,0-1,5 mq-dan çox olmadıqda, deferoksamin inyeksiyaları dayandırılır. Yatmaq üçün digərindən. agentləri, kompleksləşdirici birləşmələri təyin edə bilərsiniz - tetasin-kalsium (bax) və pentasin (bax).

Əsas ağciyər hemosiderozu (tsvetn. Şəkil 26 və 27) xüsusi yer tutur, çünki etiologiyası, patogenezi və klinikası ilə hemokromatozdan əsaslı şəkildə fərqlənir. Hemosiderin çöküntüləri yalnız ağciyərlərdə olur, bu da onun köhnə adlarında əks olunur - ağciyərlərin qəhvəyi indurasiyası, ağciyərlərin əsas qəhvəyi indurasiyası, ağciyər insultu, ağciyərlərə anadangəlmə qanaxma (bax: İdiopatik ağciyər hemosiderozu).

Biblioqrafiya: Dolgoplosk N. A. və Skaldina A. S. Ağciyərlərin əsas hemosiderozu hadisəsi, Vestn, rentgenol, i radiol., № 1, səh. 88, 1971, biblioqrafiya; Martynov S. M. və Sheremeta N. A. Kitabda leykemiya, hemoblastoz və aplastik anemiyada transfuzion hiperhemosiderozlar və hemokromatozlar haqqında*: Sovrem. Problem, hematol. və daşqın, qan, red. A. E. Kiseleva və başqaları, c. 38, səh. 243, M., 1966; Fainshtein F. E. et al. Desferal və hipo- və aplastik anemiyada hemosideroz haqqında bəzi məlumatlar, Probl.< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L. A. Danilina.

Hemosideroz orqanizmin hüceyrələrində hemosiderin piqmentinin həddindən artıq olması nəticəsində yaranan metabolik pozğunluqdur. Hemosiderin endogen fermentlərin təsiri altında hemoglobinin biokimyəvi parçalanması nəticəsində əmələ gəlir. Bu maddə müəyyən kimyəvi maddələrin və birləşmələrin daşınması və saxlanmasında iştirak edir. Qırmızı qan hüceyrələrinin sürətlə parçalanması, bağırsaqda hemosiderin həddən artıq udulması, orqanizmdə metabolik proseslərin pozulması piqmentin həddindən artıq formalaşmasına və hemosiderozun inkişafına səbəb olur.

Hemosiderozun bir neçə ekvivalent adı var: piqmentar hemorragik dermatoz, xroniki piqmentar purpura, kapilyarit. Bu distrofik patoloji müxtəlif formalarda baş verə bilər:

Dərinin və ağciyərlərin zədələnməsi ilə əlaqəli yerli və ya yerli,
Ümumi və ya ümumiləşdirilmiş, hemosiderin qaraciyərdə, dalaqda, böyrəklərdə, sümük iliyində, tüpürcək və tər vəzilərində toplanır.

Patologiyanın müxtəlif formaları oxşar klinik əlamətlərlə özünü göstərir: qırmızı və ya qəhvəyi hemorragik döküntü, hemoptizi, anemiya və bədənin ümumi asteniyası. Xəstəlik ən çox yetkinlik dövründə kişilərdə inkişaf edir. Uşaqlarda patoloji olduqca nadirdir.

Hemosideroz müalicəsi çətin olan qan və metabolik xəstəlikdir. Bu təkcə kosmetik qüsur deyil, həm də ciddi problem, daxili orqanların və sistemlərin disfunksiyasına səbəb olur.

Patologiyanın diaqnozu və müalicəsi müxtəlif ixtisasların həkimləri tərəfindən həyata keçirilir: hematoloqlar, dermatoloqlar, pulmonoloqlar, immunoloqlar. Xəstələrə qlükokortikosteroidlər, sitostatiklər və təyin edilir angioprotektiv dərmanlar, multivitaminlər, plazmaferez.

Növlər

Yerli hemosideroz lezyonda ekstravaskulyar hemoliz nəticəsində inkişaf edir - orqan və ya hematomada. Həddindən artıq piqment yığılması toxuma zədələnməsinə səbəb olmur. Orqanda sklerotik dəyişikliklər olarsa, onun funksiyası pozulur.

toxumalarda hemosiderin çöküntüləri (idiopatik ağciyər hemosiderozu)

Ümumi hemosideroz - nəticə damardaxili hemoliz və daxili orqanlarda hemosiderin əhəmiyyətli dərəcədə çökməsi. Qaraciyərin hepatositləri, dalaq hüceyrələri və digər daxili orqanlar əsasən təsirlənir. Həddindən artıq piqment onları qəhvəyi və ya "paslı" edir. Bu sistem xəstəliklərdə baş verir.

Aşağıdakı nozoloji formalar fərqləndirilir:

Əsas ağciyər hemosiderozu,
İrsi hemokromatoz,
Dərinin hemosiderozu,
qaraciyərin hemosiderozu,
İdiopatik hemosideroz.

Öz növbəsində dəri hemosiderozu aşağıdakı formalara bölünür: Şamberq xəstəliyi, Majokki xəstəliyi, Qugerot-Blum xəstəliyi, oxra dermatiti.

Səbəblər

Xəstəliyin etiologiyası tam öyrənilməmişdir. Hemosideroz bədəndə mövcud olan patoloji proseslərin səbəb olduğu ikinci dərəcəli bir vəziyyətdir.

Xəstəlik aşağıdakı xəstələrdə inkişaf edir:

Hematoloji problemlər -,
Yoluxucu xəstəliklər - sepsis, brusellyoz, tif, malyariya,
Otoimmün proseslər və immunopatologiyalar,
Endokrinopatiyalar - diabet, hipotiroidizm,
Doğuş qüsurları və anomaliyaları damar divarı,
Damar patologiyaları - hipertansiyon,
qaraciyərin dekompensasiyası və ya sirozu mərhələsində,
intoksikasiya sindromu,

Patologiyanın inkişafında böyük əhəmiyyət kəsb edən tez-tez qan köçürmələri, irsi meyllilik, dəri xəstəlikləri, aşınmalar və yaralar, hipotermiya, müəyyən dərmanlar, qidada dəmirin həddindən artıq istehlakı.

Simptomlar

Hemosiderozun klinik mənzərəsi lezyonun yeri ilə müəyyən edilir. Xəstəlik birdən başlayır və tədricən inkişaf edir.

Dəri formasında döküntü aylar və illər davam edir və müxtəlif intensivlikdə qaşınma ilə müşayiət olunur. Piqment ləkələri aydın şəkildə müəyyən edilir, qırmızı rəngə malikdir və təzyiqlə belə dəridə qalır.

Ağciyər hemosiderozu istirahətdə təngnəfəsliyin görünüşü, anemiya, qanlı axıntı ilə yaş öskürək, temperaturun febril dəyərlərə yüksəlməsi, tənəffüs funksiyasının pozulması əlamətlərinin artması və hepatosplenomeqaliya ilə xarakterizə olunur. Bir neçə gündən sonra alevlenmələr remissiya ilə əvəz olunur, bu zaman hemoglobin səviyyəsi normallaşır və klinik əlamətlər tədricən yox olur.

Ağciyər hemosiderozu

İdiopatik ağciyər hemosiderozu ağır xroniki patologiyadır, onun əsas patomorfoloji komponentləri bunlardır: alveollarda təkrar qanaxmalar, qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması və ağciyər parenximasında hemosiderin əhəmiyyətli dərəcədə yığılması. Nəticə olaraq Xəstələrdə davamlı ağciyər disfunksiyası inkişaf edir.

Xəstəliyin kəskin formasının simptomları aşağıdakılardır:

Məhsuldar öskürək və hemoptizi,
Solğun dəri
Skleral inyeksiya,
qırıqlıq,
Nəfəs darlığı,
Sinə ağrısı,
artralji,
Temperatur artımı
kardiopalmus,
Qan təzyiqinin düşməsi
Hepatosplenomeqaliya.

Remissiya şikayətlərin olmaması ilə xarakterizə olunur və tələffüz olunur klinik simptomlar. Bu müddət ərzində xəstələr işləmək qabiliyyətini saxlayırlar. Zamanla, patologiyanın kəskinləşməsi daha tez-tez baş verir və remissiya qısalır.

Ağır hallarda hemosiderozun xroniki gedişi pnevmoniya, pnevmotoraks və ölümlə bitə bilər.

Ağciyərlərin qəhvəyi indurasiyası həyatda nadir hallarda diaqnoz qoyulan ciddi bir xəstəlikdir. Həssaslaşdırıcı antigenə məruz qaldıqda xəstələrin qanında otoantikorlar əmələ gəlir. Antigen-antikor kompleksi yaranır və otoallergik iltihab inkişaf edir, bunun üçün ağciyərlər hədəf orqanlara çevrilir. Ağciyər kapilyarları genişlənir, qırmızı qan hüceyrələri damar yatağından ağciyər toxumasına nüfuz edir və hemosiderin orada yerləşdirilməyə başlayır.

Dərinin hemosiderozu

Dərinin hemosiderozu xəstələrin dərisində yaş ləkələri və müxtəlif səpgilərin göründüyü dermatoloji xəstəlikdir. Piqmentasiya sahələrinin görünüşü dermisdə hemosiderin yığılması və papiller təbəqənin kapilyarlarının zədələnməsi ilə əlaqədardır.

dəri hemosiderozu

Dəridəki ləkələr rəng və ölçüdə dəyişir. Təzə səpgilər adətən parlaq qırmızıdır, yaşlılar isə qəhvəyi, qəhvəyi və ya sarıdır. Üç santimetrə qədər olan ləkələr aşağı ətraflarda, əllərdə və ön kollarda lokallaşdırılır. Təsirə məruz qalan dəridə tez-tez petechiae, düyünlər, papüllər və lövhələr görünür. Xəstələr yüngül yanma və qaşınmadan şikayət edirlər.

Xəstənin dermisində kapilyarların endotelinin strukturu dəyişir və onlarda hidrostatik təzyiq artır. Plazma damar yatağından çıxır və onunla birlikdə qırmızı qan hüceyrələri xaric olur. Kapilyarlar genişlənir, hemosiderin yığınları endoteldə çökür, histositlər və endotel hüceyrələri təsirlənir, perivaskulyar infiltrasiya inkişaf edir. Dəridə hemosiderin çökmə prosesi belə baş verir. Xəstələrdə klinik analiz qan adətən trombositopeniya və dəmir mübadiləsinin pozulmasını aşkar edir.

Dərinin hemosiderozu müxtəlif formalarda baş verə bilər klinik formaları, bunlardan ən çox yayılmışları: Majocchi xəstəliyi, Gougerot-Blum xəstəliyi, ortostatik, ekzematizəbənzər və qaşınan purpura.

Şamberq xəstəliyi

Xüsusi diqqətə layiqdir Şamberq xəstəliyi. Bu, müntəzəm inyeksiya işarəsinə bənzər dəridə qırmızı nöqtələrin görünüşü ilə xarakterizə olunan kifayət qədər ümumi xroniki otoimmün patologiyadır. Dolaşan immun kompleksləri damar divarında çökdürülür, endotelin otoimmün iltihabı inkişaf edir və intradermal petechial qanaxmalar meydana çıxır. Hemosiderin klinik olaraq simmetrik görünüşü ilə özünü göstərən dermisin papilyar qatında çox miqdarda toplanır. qəhvəyi ləkələr. Onlar bir araya gəlir və lövhələr və ya sarı və ya qəhvəyi olan bütün sahələri meydana gətirirlər. Belə lövhələrin kənarları boyunca parlaq qırmızı səpgilər görünür. Xəstələrdə dəridə noxud boyda petexiyalar və qansızmalar da olur ki, bunlar bir-biri ilə birləşərək iri lezyonlar əmələ gətirir. Zamanla mərkəzdəki lövhələr atrofiya olur. Xəstələrin ümumi sağlamlıq vəziyyəti qənaətbəxş olaraq qalır. Patologiyanın proqnozu əlverişlidir.

Dərinin hemosiderozu, ağciyər və ümumi hemosiderozdan fərqli olaraq, asanlıqla düzəldilə bilər. Xəstələr özlərini yaxşı hiss edir və tez sağalırlar.

Daxili orqanların hemosiderozu

Sistemli və ya ümumiləşdirilmiş hemosideroz qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi intravaskulyar hemolizinin iştirakı ilə inkişaf edir. Xəstəlik daxili orqanların zədələnməsi ilə xarakterizə olunur və ağırdır klinik kurs. Ümumi hemosiderozlu xəstələr şikayət edirlər pis hiss, onların dəri rəngi dəyişir, tez-tez qanaxma baş verir.

Sistemli hemosideroz xəstələrin həyatı üçün təhlükə yaradır, onu acınacaqlı və qısa edir. Daxili orqanların zədələnməsi çox vaxt ciddi nəticələrin inkişafı ilə başa çatır.

Diaqnostika

Mütəxəssislər xəstələrin şikayətlərini dinlədikdən, anamnez topladıqdan və ümumi müayinə keçirdikdən sonra laboratoriya və müayinələrə keçirlər. instrumental üsullar tədqiqat.

Klinik laboratoriyada ümumi analiz üçün qan götürülür və ümumi dəmir bağlama qabiliyyəti müəyyən edilir.
Təsirə məruz qalan toxumanın biopsiyası və biopsiyanın histoloji müayinəsi diaqnoz qoymaq üçün böyük əhəmiyyət kəsb edir.
Desferal test, sonra sidikdə hemosiderin təyin etməyə imkan verir əzələdaxili inyeksiya"Desferala."
Döküntü sahəsinin dermatoskopiyası - dermisin papiller təbəqəsinin mikroskopik müayinəsi.

Əlavə diaqnostik üsullar arasında ən çox yayılmışdır növbəti araşdırma ağciyərlər:

radioqrafik,
tomoqrafik,
sintiqrafik,
bronkoskopik,
spirometrik,
bəlğəmin mikroskopik və bakterioloji müayinəsi.

Müalicə

Hemosiderozun müalicəsi ümumi tibbi tövsiyələrin yerinə yetirilməsi ilə başlayır:

Düzgün yeyin, pəhrizdən xaric edin qida allergenləri, ədviyyatlı və qızardılmış qidalar, hisə verilmiş qidalar, spirt;
Yaralanmalardan, hipotermiyadan, həddindən artıq istiləşmədən və həddindən artıq gərginlikdən çəkinin;
Bədəndə xroniki infeksiya ocaqlarını vaxtında müəyyən etmək və dezinfeksiya etmək;
müşayiət olunan xəstəliklərin müalicəsi;
Allergiyaya səbəb ola biləcək kosmetik vasitələrdən istifadə etməyin;
Pis vərdişlərlə mübarizə aparın.

Dərman terapiyası xəstələrə təyin etməkdən ibarətdir dərmanlar:

Yerli və sistemik kortikosteroidlər - Prednizolon, Betametazon, Deksametazon və onlara əsaslanan preparatlar,
İltihab əleyhinə dərmanlar - Ibuprofen, Indomethacin,
Ayırıcılar - "Aspirin", "Kardiomaqnil", "Asetilsalisil turşusu",
İmmunosupressantlar - "Azatioprin", "Siklofosfamid",
Angioprotektorlar - "Diosmina", "Hesperidin",
Antihistaminiklər - "Diazolina", "Suprastina", "Tavegila",
Nootrop dərmanlar - "Piracetam", "Vinpocetine", "Maxidol",
Multivitaminlər və poliminerallar - askorbin turşusu, rutin, kalsium əlavələri.

Simptomatik korreksiyaya dəmir preparatlarının, hemostatik maddələrin, multivitaminlərin, bronxodilatatorların və oksigen terapiyasının uzunmüddətli istifadəsi daxildir. Xəstələr ekstrakorporeal hemokorreksiyaya məruz qalırlar: hemosorbsiya, plazmaforez, kriopresipitasiya, qan terapiyası. Ağır hallarda splenektomiya və qanköçürmə yaxşı nəticə verir.

Obyektlər ənənəvi tibb, damar divarını gücləndirmək və hemosiderozun təzahürlərini azaltmaq üçün istifadə olunur: dağ arnika və fındıq qabığının infuziyası, qalın yarpaqlı bergeniyanın həlimi.

Qarşısının alınması

Hemosideroz - xroniki xəstəlik, alternativ kəskinləşmə və remissiya ilə xarakterizə olunur. Bacarıqlı müalicədən və xəstənin vəziyyəti sabitləşdikdən sonra yeni bir alevlenmenin qarşısını almaq üçün profilaktik tədbirlərə riayət etmək lazımdır. Bunlara daxildir Spa müalicəsi, düzgün qidalanma Və sağlam görüntü həyat.

Hemosiderozun inkişafının qarşısını almaq üçün profilaktik tədbirlər:

kəskin yoluxucu və dermatoloji patologiyaların vaxtında və adekvat müalicəsi,
Qan damarları ilə bağlı problemlərin həlli,
Bədən çəkisi, xolesterin və qan təzyiqinə nəzarət,
Zəhərlənmə və intoksikasiya istisna olmaqla.

Hemosiderin sarımtıl rəngə malik olan və ferritinin istehsal olunan polimeri olan dəmir tərkibli piqmentdir. Qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması nəticəsində, həmçinin onların metabolik prosesi pozulduqda yatırılır. Belə bir piqmentin həddindən artıq çöküntüsü varsa, xəstəyə hemosideroz kimi bir xəstəlik diaqnozu qoyulur.

Hemosideroz kimi bir xəstəlik əsasən daha əvvəl ortaya çıxan digər xəstəliklər nəticəsində inkişaf edir, lakin eyni zamanda təbiətdə müstəqil ola bilər. Əsasən, xəstəlik aşağıdakı səbəblər nəticəsində baş verir:

Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi prosesinin pozulması, həmçinin bədən tərəfindən udulmuş dəmir miqdarının artması.
Qanköçürmə nəticəsində.

Heç kimə sirr deyil ki, orqanizmin normal fəaliyyəti üçün hər gün müəyyən miqdarda dəmir kimi mikroelement tələb olunur. Adətən, gündəlik norma 15 mq təşkil edir. Qısa müddət ərzində bədən bu elementdən çox miqdarda qəbul edərsə, bu, toxumalarda yığılmış həddindən artıq miqdarda dəmir tərkibli piqmentlə təhdid edir və bu da öz növbəsində inkişafa səbəb olur. müxtəlif xəstəliklər.

Hemosideroz kimi bir xəstəliyin inkişafının iki əsas forması var:

Ümumi hemosideroz. Ümumi hemosiderozda həddindən artıq hemosiderin qaraciyərdə, dalaqda, sümük iliyində və digər daxili orqanlarda olur. Onu da qeyd etmək lazımdır ki, parenximal hüceyrələri məhv etmək xüsusiyyəti olmadığı üçün hemosiderin yığılmış orqanların funksiyaları pozulmur.

Yerli hemosideroz. Qırmızı qan hüceyrələrinin damardaxili məhv edilməsi nəticəsində baş verir. Hemoqlobin qırmızı qan hüceyrələrindən yox olduqda, solğun bədənlərə çevrilirlər. Bundan sonra sərbəst buraxılan hemoglobin, eləcə də qırmızı qan hüceyrələrinin bir hissəsi digər hüceyrələrlə örtülür və hemosiderin əmələ gəlir. Beyində, eləcə də digər orqanlarda hemosiderin çöküntüsü tez-tez müşahidə olunur. Hemosideroz xəstəliyi həm toxumanın müəyyən bir bölgəsində, həm də bütün orqanda baş verə bilər.

Həddindən artıq hemosiderin yığılması özünü necə göstərir?

Klinik mənzərə ilk növbədə hansı orqanda yığılmış dəmir tərkibli piqmentin artıq miqdarından asılıdır. Eyni zamanda, simptomlar çox oxşar ola bilər və ya oxşar dərəcədə özünü göstərə bilər. Həm də diqqətəlayiqdir ki, hemosideroz hər kəsdə fərqli şəkildə inkişaf edə bilər və buna görə də simptomlar hər bir xəstə üçün fərdi olaraq özünü göstərir. Bu xəstəliyin ən çox görülən təzahürlərinə aşağıdakılar daxildir:

ilə öskürək qanlı axıntı. Bu, bəlğəmdə hemosiderin toplanması nəticəsində özünü göstərir.
Nəfəs alma problemi.
Dərinin rəngində dəyişiklik.
Ürəkdə və digər orqanlarda ağrı.
Qaraciyər ölçüsündə dəyişiklik.

Beyində və digər daxili orqanlarda hemosiderin yığılması

Hemokromatoz kimi bir xəstəlik hemosiderin toxumalarda, eləcə də bədənin daxili orqanlarında həddindən artıq yığılması nəticəsində baş verir. Dəmirin demək olar ki, hər hansı bir orqanda yığılmağa meylli olması nəticəsində müxtəlif xəstəliklərin, xüsusən şəkərli diabet, qaraciyər sirozu, ürək və ya Böyrək çatışmazlığı Və s. Klinik mənzərə əsasən ümumi pozğunluqla müşayiət olunur, yorğunluq, oynaq ağrısı və ürək çatışmazlığı. Hemosiderin bədəndə çox miqdarda yığıldıqda, təsirlənmiş orqanların rəngi dəyişməyə başlayır və onlar sarımtıl və ya qəhvəyi bir rəng əldə edirlər.

Xəstəliyə diaqnoz qoymaq üçün bir anda bir neçə həkimin, xüsusən də dermatoloqun, pulmonoloqun və başqalarının iştirakı tələb oluna bilər. Xəstəliyin formasını nəzərə alaraq, onlar təyin edilə bilər müxtəlif testlər, bu, mütəxəssislərə dəqiq diaqnoz qoymağa və müvafiq müalicəni təyin etməyə kömək edəcəkdir. Məsələn, sidikdə hemosiderin aşkar edilərsə (normal olaraq yoxdur), bu, zəhərlər, infeksiyalar və s. Bundan asılı olaraq lazımi müalicə təyin edilir.

Hemosiderin həddindən artıq yığılıbsa, onu necə çıxarmaq olar? Əsasən, mütəxəssislər xəstələrə qlükokortikosteroidlər təyin edirlər, lakin onlar yalnız 40-50% hallarda təsirli olurlar. Bu cür dərmanlar istənilən effekti vermirsə, immunosupressantlar və digər dərmanlar istifadə olunur. Hemosiderin ilə makrofaglar hansılardır?

Makrofaqlar müxtəlif bakteriyaları və ölü hüceyrələri tutmaq üçün nəzərdə tutulmuş və orqanizmi müxtəlif patogenlərdən qorumağa kömək edən immunitet sisteminin müdafiə xəttlərindən biri olan xüsusi hüceyrələrdir. Onlar ilkin olaraq monobullast kimi bir hüceyrənin sintez olunduğu sümük iliyindən əmələ gəlir. Hemosiderin toplanmasının müxtəlif orqanlarda müşahidə oluna biləcəyini və bununla da onların funksionallığını pozduğunu nəzərə alsaq, hemosiderozun makrofaqların inkişafında pozğunluğa səbəb olduğunu güman etmək çətin deyil. Bundan əlavə, dəmir tərkibli piqmentin patoloji yığılmasının düzgün müalicəsi olmadan, xəstənin həyat keyfiyyətinə mənfi təsir göstərən digər ciddi xəstəliklər də baş verə bilər, həm də ölümlə nəticələnə bilər.

Məsələn, süd vəzində hemosiderin olan makrofaqlar döşdə içi qanla dolu olan boşluq əmələ gəldiyini göstərir. Bu xoşxassəli displaziyanın olduğunu göstərir.

Hemosideroz müxtəlif mədə-bağırsaq xəstəliklərinin inkişafına səbəb ola bilər, xüsusən də hemosiderinlə örtülmüş mədənin antrumunun eroziyasına səbəb ola bilər. Belə bir xəstəliyin təbiətdə müstəqil ola biləcəyinə baxmayaraq, çox vaxt bu, dəmirin bədən tərəfindən udulmasının pozulması nəticəsində meydana gələn dəmir tərkibli piqmentin həddindən artıq yığılması nəticəsində baş verir.

Hemosideroz - hemoglobinogen piqmentin - hemosiderin hüceyrədaxili və ya hüceyrədənkənar çökməsi ilə xarakterizə olunan qarışıq piqmentar distrofiya.

Təsnifat.

Hemosiderozun iki forması var:

ümumi,
yerli.

Baş vermə.

Çox tez-tez toxumalarda qanaxmalar nəticəsində, daha az tez-tez damardaxili hemolizin təzahürü kimi baş verir.

Baş vermə şərtləri.

Ümumi hemosideroz malyariya, qanköçürmə konfliktləri, otoimmün hemolitik anemiya, müəyyən zəhərlərlə zəhərlənmə zamanı baş verir. Yerli - əsasən yırtılmış qan damarları üçün.

Baş vermə mexanizmləri.

Ümumi hemosideroz qırmızı qan hüceyrələrinin damardaxili məhv edilməsi səbəbindən baş verir. Buraxılan hemoglobin qandan müxtəlif hüceyrələr - sözdə sideroblastlar tərəfindən tutulur, burada əvvəlcə ferritinə, sonra isə hemosiderinə çevrilir. Bu vəziyyətdə sideroblastların rolunu qaraciyərin, dalağın, sümük iliyinin makrofaqları, həmçinin hepatopitlər, böyrəklərin, tər və tüpürcək bezlərinin bükülmüş borularının epitel hüceyrələri oynayır. Bükülmüş borucuq epiteli ilkin sidikdən hemoglobini reabsorb edir və hemosiderin sintez edir.

Yerli hemosideroz toxumalarda qanaxmaların təkamülü nəticəsində baş verir. Dağılan qırmızı qan hüceyrələrinin fraqmentləri toxuma makrofaqları - histiositlər tərəfindən tutulur və hemosiderinə çevrilir. Bu toxuma makrofaqlarının ölümü toxumada hemosiderin yığınlarının hüceyrədənkənar çökməsinə səbəb olur.

Makroskopik şəkil.

Hemoliz nəticəsində geniş yayılmış hemosideroz ilə qaraciyər, dalaq və xüsusilə sümük iliyi paslı bir rəngə malikdir. Hemoliz epizodları təkrarlanmazsa, orqanlarda hüceyrələr təbii olaraq dəyişdikcə, rəngləri normallaşır.

Yerli hemosideroz ilə, keçmiş qanaxma sahəsi pas rəngli bir fokus və ya eyni rəngli divarları olan bir boşluğa bənzəyir.

Mikroskopik şəkil.

Geniş yayılmış hemosiderozda qaraciyərin ulduzvari retikuloendotelositlərinin (Kupffer hüceyrələri) sitoplazmasında, dalaq və sümük iliyinin makrofaqlarında, həmçinin epitel hüceyrələrində - hepatositlərdə, alveolitlərdə, qızılı-qəhvəyi topaqlar şəklində piqment aşkar edilir. tər və tüpürcək vəzilərinin hüceyrələri.

Əvvəlki qanaxma sahəsində yerli hemosideroz ilə piqment hepatositlərin sitoplazmasında və hüceyrədənkənar topaklar şəklində aşkar edilir. Bəzi toxumalarda hüceyrədənkənar hemosiderin qeyri-müəyyən müddətə davam edə bilər.

Hemosiderin müəyyən etmək üçün histokimyəvi reaksiyalardan istifadə edilə bilər - Prussiya mavisinin əmələ gəlməsi və piqment yığınlarının mavi-yaşıl rəngdə rənglənməsi ilə Perls reaksiyası və Turnbulian mavisinin meydana gəlməsi ilə Tirman Schmelyder reaksiyası.

Klinik əhəmiyyəti.

Ağciyərlərin hemosiderozu ilə piqment limfa kapilyarları boyunca yerləşdirilir ki, bu da zamanla limfanın durğunluğuna və sıxılmasına səbəb olur. ağciyər toxuması qondarma qəhvəyi induraniya - bunun nəticəsində ağciyərlərdə qaz mübadiləsi pozulur. Digər hallarda, hemosiderin toxumalarda toplanması onların funksiyasına əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərmir, ancaq baş vermiş damardaxili və ya ekstravaskulyar hemolizin göstəricisidir.

Hemosideroz - əsas simptomlar:

Zəiflik
Qaşıntılı dəri
Hərarət
Başgicəllənmə
İştahsızlıq
Kardiopalmus
Nəfəs darlığı
Genişlənmiş dalaq
Sinə ağrısı
Qaraciyərin böyüməsi
Aşağı qan təzyiqi
Hemoptizi
Solğun dəri
Bəlğəmlə öskürək
Performansın azalması
Selikli qişaların sarılığı
Buludlu sidik
Dərinin sararması
Nazolabial üçbucağın mavi rəngsizləşməsi
Hemorragik döküntü

Hemosideroz piqmentar distrofiyalar kateqoriyasına aid olan, həmçinin toxumalarda yığılma ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir. böyük miqdar dəmir tərkibli piqment olan hemosiderin. Xəstəliyin inkişaf mexanizmi hələ də tam olaraq məlum deyil, lakin dermatologiya sahəsində mütəxəssislər müəyyən etdilər ki, onun meydana gəlməsinin səbəbləri belə bir pozğunluğun formasından asılı olaraq fərqlənə bilər.

Etiologiyası
Təsnifat
Simptomlar
Diaqnostika
Müalicə
Mümkün fəsadlar
Qarşısının alınması və proqnozu

Simptomatik şəkil də birbaşa xəstəliyin növü ilə diktə olunur. Hemosiderozun hər ikisini təsir edə biləcəyi diqqətəlayiqdir daxili orqanlar, və dəri. İkinci halda, xəstələr çox nadir hallarda rifahın pisləşməsindən şikayətlənirlər.

Diaqnozun əsasını laboratoriya qan testləri təşkil edir məcburi instrumental prosedurlar və bilavasitə klinisist tərəfindən həyata keçirilən bir sıra manipulyasiyalarla tamamlanmalıdır.

Hemosiderozun müalicəsi konservativ terapiya üsullarının istifadəsi, xüsusən də dərmanların qəbulu ilə məhdudlaşır. Ancaq xəstəliyin ağır vəziyyətlərində plazmaferez kimi bir prosedur lazım ola bilər.

Onuncu revizion xəstəliklərin beynəlxalq təsnifatında bu xəstəliyə xəstəliyin gedişatına görə fərqlənən bir neçə öz kodu verilir. Dərinin hemosiderozu L 95,8 dəyərinə malikdir. ICD-10-a görə ağciyər hemosiderozunun kodu J 84, patologiyanın idiopatik forması isə J 84.8-dir.

Hemosiderozun səbəbləri

Uşaqlarda və böyüklərdə belə bir xəstəlik ilkin və ya ikincil ola biləcəyi üçün, predispozan amillər fərqli olacaq.

Birinci halda, hemosiderozun patogenezi və etiologiyası tam başa düşülməmişdir, lakin klinisyenler bir neçə fərziyyə irəli sürdülər, o cümlədən:

genetik meyl;
patologiyanın immunopatoloji təbiəti;
anadangəlmə metabolik pozğunluqlar.

İkincil hemosideroza gəldikdə, mümkün səbəblər aşağıdakıları əhatə edə bilər:

hemolitik;
qaraciyərin sirozu ilə zədələnməsi;
yoluxucu xarakterli bəzi xəstəliklərin gedişi - bu, təkrarlanan qızdırma, malyariya və s.
tez-tez qan köçürmələri;
zəhərlənmə kimyəvi maddələr və zəhərlər. Ən çox yayılmış təxribatçılar sulfanilamidlər, qurğuşun və xinindir;
digər metabolik pozğunluqların baş verməsi;
bədxassəli;
xroniki formada;
ekzema və pyoderma;
dərinin bütövlüyünün hər hansı bir pozulması.

Xəstəliyin təzahürü aşağıdakı səbəblərə görə baş verə bilər:

bədənin uzun müddətli hipotermi;
fiziki;
stress və sinir gərginliyi;
müəyyən dərman qruplarının, xüsusən diuretiklərin, steroid olmayan antiinflamatuar dərmanların, həmçinin ampisillinin nəzarətsiz istifadəsi.

Belə bir patoloji prosesin meydana gəlməsində son yer deyil:

bədəndə artıqlıq - bu, bu maddənin böyük miqdarını ehtiva edən qidalar və ya dərmanlar istehlak etməklə əldə edilə bilər;
qanköçürmə proseduru, xüsusən də həftədə bir neçə dəfə həyata keçirilirsə. Belə hallarda transfüzyon hemosiderozunun baş verməsi haqqında danışırlar;
hemosiderin həzm sistemi tərəfindən udulmasının artması;
hemosiderin mübadiləsinin pozulması;
bədənin hipotermi.

Xəstəliyin təsnifatı

Patoloji prosesin yayılma dərəcəsinə görə:

ümumiləşdirilmiş və ya ümumi hemosideroz– hansısa sistemli prosesin fonunda formalaşır. Belə vəziyyətlərdə hemosiderin dalaq və qaraciyərdə, eləcə də qırmızı sümük iliyində toplanır və onların rənginin dəyişməsinə, paslı və ya qəhvəyi olmasına səbəb olur;
yerli, fokus və ya yerli hemosideroz– tərkibində dəmir olan hüceyrədaxili piqmentin yığılması həm bədənin kiçik sahələrində, məsələn, hematomlar sahəsində, həm də daxili orqanlardan birinin boşluğunda baş verə bilməsi ilə fərqlənir. Bu, ən çox ağciyər toxumasında müşahidə olunur.

Etioloji faktora görə hemosideroz aşağıdakılardır:

əsas – səbəblər bu gün naməlum olaraq qalır;
ikincil - yuxarıda göstərilən xəstəliklərin hər hansı birinin fonunda inkişaf edir.

Xəstəliyin müstəqil növlərinə aşağıdakılar daxildir:

dərinin hemosiderozu;
idiopatik ağciyər hemosiderozu, tibbdə ağciyərlərin qəhvəyi purpurası adlanır.

Dərinin zədələnməsi hallarında xəstəlik bir neçə variasiyada baş verə bilər, buna görə də aşağıdakılara bölünür:

Majocchi'nin halqavari telenjiektatik purpurası;
yaşlı hemosideroz;
likenoid piqmentoz və ya angiodermit purpuroza;
oxra dermatiti.

Patologiyanın ikincili formasının da öz təsnifatı var:

qaraciyər hemosiderozu;
böyrək hemosiderozu;
sümük iliyinin hemosiderozu;
dalağın hemosiderozu;
tüpürcək və ya tər bezlərinin zədələnməsi ilə hemosideroz.

Hemosiderozun simptomları

Uşaqlarda və böyüklərdə belə bir xəstəliyin klinik mənzərəsi birbaşa onun gedişatının növü ilə diktə olunur.

Beləliklə, idiopatik ağciyər hemosiderozu aşağıdakı təzahürlərlə təmsil olunur:

məhsuldar öskürək, yəni bəlğəm istehsalı ilə;
hemoptizi;
nəfəs darlığı;
temperatur dəyərlərinin artması;
sternumda lokallaşdırılmış ağrı sindromu;
solğun dəri;
ikterik sklera;
nazolabial üçbucağın siyanozu;
şiddətli başgicəllənmə;
zəiflik və performansın azalması;
iştahsızlıq;
artan ürək dərəcəsi;
qan təzyiqinin azalması;
qaraciyər və dalağın həcmlərinin daha böyük istiqamətdə eyni vaxtda dəyişməsi.

Ağciyərlərin qəhvəyi indurasiyasının ciddi bir xəstəlik olduğunu nəzərə alsaq, bir insanın həyatı boyu belə bir diaqnoz olduqca nadir hallarda qoyulur.

Dərinin hemosiderozu ilk növbədə qəhvəyi piqment ləkələrinin görünüşü ilə ifadə edilir və əksər hallarda ayaqların aşağı hissəsində lokallaşdırılır. Bundan əlavə, xəstəliyin bu variasiyasının simptomlarına da daxildir:

diametri bir millimetrdən 3 santimetrə qədər dəyişən hemorragik bir döküntü və ya kiçik piqment ləkələrinin görünüşü;
bacakların, ön kolların və əllərin patologiyasında iştirak;
səpgilərin kölgəsində dəyişkənlik - onlar kərpic-qırmızı, qəhvəyi, tünd qəhvəyi və ya sarımtıl ola bilər;
dərinin yüngül qaşınması;
dərinin problem sahələrində petechiae, nodüllər, likenoid papüllər və lövhələrin meydana gəlməsi.

Dəri hemosiderozunun simptomları fotoşəkil.

Qaraciyərin hemosiderozu aşağıdakılarla ifadə edilir:

təsirlənmiş orqanın ölçüsündə və sıxlığında artım;
bu orqanın proyeksiyasının palpasiyası zamanı ağrı;
peritonda çox miqdarda mayenin yığılması;
artan qan tonu;
dərinin, görünən selikli qişaların və skleranın sarılığı;
yuxarı ətrafların, üzün və qoltuqların piqmentasiyası.

Böyrəklərin patoloji prosesdə iştirak etdiyi hallarda, aşağıdakıların olması:

alt ekstremitələrin və göz qapaqlarının şişməsi;
yeməkdən imtina;
buludlu sidik;
bel bölgəsində ağrı;
ümumi zəiflik və zəiflik;
dispepsiya.

Yuxarıda göstərilən simptomların hamısını uşaqlara və böyüklərə aid etmək məsləhətdir.

Diaqnostika

Hemosideroz ilk növbədə qanın tərkibindəki dəyişikliklərlə xarakterizə olunduğundan, laboratoriya müayinələrinin diaqnozun əsasını təşkil etməsi tamamilə təbiidir.

Xarakterik simptomlar baş verərsə, ilkin diaqnostik prosedurları həyata keçirəcək və ümumi müayinələr təyin edəcək bir terapevtdən kömək istəməlisiniz və zəruri hallarda xəstəni digər mütəxəssislərlə əlavə məsləhətləşməyə göndərin.

Düzgün diaqnoz qoymaq üçün ilk addım aşağıdakılara yönəldilmişdir:

xəstəlik tarixini öyrənmək - ikincili hemosideroza səbəb olan patoloji amilləri axtarmaq;
bir insanın həyat tarixi ilə tanışlıq - xəstəliyin ilkin formasının mümkün mənbələrini müəyyən etmək;
dərinin vəziyyətinin müayinəsi, qarın boşluğunun ön divarının palpasiyası, nəbz və qan təzyiqinin ölçülməsi daxil edilməli olan xəstənin hərtərəfli fiziki müayinəsi;
xəstənin ətraflı sorğusu - xəstəliyin gedişatının tam simptomatik şəklini tərtib etmək.

Laboratoriya tədqiqatları aşağıdakılara əsaslanır:

ümumi klinik qan testi;
qan biokimyası;
PCR testləri;
ümumi sidik analizi;
disferasiya testi;
bəlğəmin mikroskopik müayinəsi.

Diaqnostika baxımından ən qiymətli aşağıdakı instrumental prosedurlardır:

təsirlənmiş seqmentin biopsiyası, yəni dəri, qaraciyər, böyrəklər, ağciyər, sümük iliyi və s.;
spirometriya;
bronkoskopiya;
sintiqrafiya;
döş sümüyünün rentgenoqrafiyası;
CT və MRT.

Spirometriya proseduru fotoşəkili.

Hemosiderozun müalicəsi

Bu xəstəlik kursunun istənilən variantında istifadə olunan konservativ terapiya üsullarından istifadə etməklə müalicə edilə bilər.

Hemosiderozun müalicəsi daxildir:

qlükokortikoidlərin qəbulu;
immunosupressantların və dəmir preparatlarının istifadəsi;
plazmaferez həyata keçirmək;
simptomları aradan qaldırmaq üçün dərmanların istifadəsi;
oksigen inhalyasiyası;
kriyoterapiya;
vitamin terapiyası;
kalsium tərkibli və angioprotektorların qəbulu;
PUVA terapiyası - dəri hemosiderozu üçün.

Xəstəliyin müalicəsində cərrahi müdaxilə istifadə edilmir.

Mümkün fəsadlar

İdiopatik ağciyər hemosiderozu və xəstəliyin digər növləri, terapiya olmadıqda, aşağıdakı nəticələrlə doludur:

ağciyər;
daxili qanaxmalar;
təkrarlanan pnevmotoraks;
xroniki tənəffüs çatışmazlığı;
hipoxrom anemiya.

Qarşısının alınması və proqnozu

Halların yarısında belə bir xəstəliyin yaranmasının səbəbini tapmaq mümkün olmadığından, profilaktik tövsiyələr xüsusi deyil, ümumi olacaqdır. Bunlara daxildir:

düzgün və balanslı qidalanma;
sağlam və aktiv həyat tərzinin qorunması;
hər hansı yaralanmaların və hipotermiyanın qarşısının alınması;
erkən diaqnoz və tam müalicə ikincil hemosiderozun inkişafına səbəb ola biləcək patologiyalar;
dərman və kimyəvi intoksikasiyaların istisna edilməsi;
müntəzəm keçid profilaktik müayinə tibb müəssisəsində.

Hemosiderozun diaqnozunun olduqca çətin olmasına baxmayaraq, onun proqnozu nisbətən əlverişli olacaq - dəri forması insanlar tərəfindən ən yaxşı şəkildə tolere edilir. Çox tez-tez xəstəliyin digər növləri əlilliyə və bəzən xəstənin ölümünə səbəb olan ağırlaşmaların inkişafına səbəb olur.

Nə etməli?

Əgər sizdə olduğunu düşünürsünüzsə Hemosideroz və bu xəstəliyə xas olan simptomlar, o zaman ümumi praktikant sizə kömək edə bilər.

Hansı ki, toxumalara və daxili orqanlara oksigeni daşıyan qan hüceyrələri olan qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması nəticəsində qanda toplanır. Onların ömrü 120 gündür, bundan sonra parçalanırlar. Buna görə qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi normal bir vəziyyətdə baş verir. Ancaq çox sayda qan hüceyrəsi parçalanırsa, qanda hemosiderin piqmentinin həddindən artıq yığılması var. Bu patologiyanın səbəbləri, simptomları, diaqnozu və müalicəsinin xüsusiyyətləri haqqında daha sonra məqalədə oxuyun.

Patologiyanın səbəbləri

Hemosiderin orqanizmdə həddindən artıq yığıldıqda hemosideroz adlı xəstəliyin inkişafına səbəb olan bir maddədir. Bu patologiyanın səbəblərinin iki qrupu var: ekzogen və endogen. Birinci halda, təsir var xarici amillər bədən üzərində. İkinci halda, xəstəlik pozuntu səbəbindən inkişaf edir daxili mühit bədən.

Hemosiderin çöküntüsünün artmasına səbəb olan endogen amillərə aşağıdakılar daxildir:

ədviyyatlı iltihabi xəstəliklər yoluxucu mənşəli - malyariya, brusellyoz;
zəhərli zəhərlənmə;
müəyyən dərmanların təsiri;
tərkibində olan dərmanlarla (Sorbifer, Maltofer) bədənə dəmirin həddindən artıq qəbulu;
uyğun olmayan bir qrup və ya Rh faktoru ilə qan köçürülməsi.

Onların arasında ən böyük diqqət irsiyyətə verilir. Biraz var genetik xəstəliklər, beyində, qaraciyərdə və digər daxili orqanlarda hemosiderin həddindən artıq çökmə baş verir. Bunlar, ilk növbədə, aşağıdakı patologiyalardır:

talassemiya - hemoglobin zəncirlərindən birinin sintezinin pozulması;
oraq hüceyrə anemiyası qırmızı qan hüceyrələrinin formasının anadangəlmə pozulmasıdır;
enzimopatiyalar - hemoglobinin əmələ gəlməsi üçün hər hansı bir fermentin çatışmazlığı olan xəstəliklər qrupu;
Membranopatiyalar qırmızı qan hüceyrələrinin quruluşunun anadangəlmə pozğunluqlarıdır.

Otoimmün xəstəliklər hemosiderozun səbəbi kimi ayrıca müəyyən edilir.

Xəstəliyin formaları

Hemosiderin həm bədəndə, demək olar ki, bütün daxili orqanlarda, həm də ayrı-ayrılıqda, yəni müəyyən bir yerdə toplana bilən bir maddədir. Birinci halda ümumiləşdirilmiş və ya haqqında danışırlar ümumi forma xəstəliklər. İkinci halda, yerli və ya yerli, hemosideroz inkişaf edir.

Ümumi hemosiderozun meydana gəlməsi hər hansı bir sistem patologiyası fonunda baş verir. Sonra hemosiderin beyində, qaraciyərdə və digər orqanlarda toplanır. Yerli formada piqment insan bədəninin lokallaşdırılmış yerlərində toplanır. Məsələn, borulu bir orqanın boşluğunda və ya hematomada.

İnkişafın səbəbindən asılı olaraq xəstəliyin daha iki qrupu fərqlənir:

ilkin - bu formanın səbəbləri hələ aydınlaşdırılmamışdır;
ikincil - digər xəstəliklərin fonunda inkişaf edir.

Aşağıdakı patoloji şərtlər ikincili hemosiderozun əsas səbəbləri ola bilər:

lösemi - sümük iliyinin bədxassəli lezyonu;
qaraciyər sirozu;
yoluxucu xəstəliklər;
dəri xəstəlikləri: pyoderma, ekzema, dermatit;
ilə hipertansiyon ağır kurs;
tez-tez qan köçürmələri;
hemolitik anemiya.

Əslində, ikincil hemosiderozun inkişafı üçün daha çox səbəb var, buna görə də yalnız əsas olanlar əvvəlki bölmədə və yuxarıda təqdim olunur.

Xəstəliyin inkişafı üçün risk faktorları

Ayrı-ayrılıqda, hemosiderin çöküntüsünün artmasına birbaşa səbəb olmayan, lakin bu patoloji vəziyyətin riskini artıran amillər müəyyən edilir. Bunlara daxildir:

bədənin daimi hipotermi;
xroniki stress;
həddindən artıq fiziki fəaliyyət;
diuretiklərin, parasetamolun və bəzi antibiotiklərin nəzarətsiz istifadəsi.

Hemosideroz hansı orqanlara təsir edir?

Hemosiderin, demək olar ki, hər hansı bir daxili orqanda toplana bilən bir piqmentdir. Ancaq ən çox yayılmış məğlubiyyət:

qaraciyər;
böyrək;
dalaq;
dəri;
sümük iliyi;
tüpürcək və ya tər vəziləri;
beyin.

Dərinin hemosiderozu: təzahürlər

Ən təəccüblü təzahürlər dəridə hemosiderin yığılmasıdır. Demək olar ki, bütün xəstələrdə əsas simptom ayaqlarda tünd qəhvəyi ləkələrin əmələ gəlməsidir. Tipik olaraq, piqmentasiya sahələri böyük diametrə malikdir, lakin bəzən kiçik, demək olar ki, dəqiq səpgilər meydana gəlir. Bəzi xəstələrdə bu, dərinin kapilyarlarının zədələnməsi səbəbindən baş verir.

Döküntünün kölgəsi fərqli ola bilər: qırmızı kərpic rəngindən tünd qəhvəyi və ya sarıya qədər. Ləkələrə əlavə olaraq, döküntünün digər elementləri də görünür: nodüllər, papüllər, lövhələr. Xəstə dərinin təsirlənmiş sahələrinin qaşınmasından narahatdır.

Qaraciyərin hemosiderozu: simptomlar

Qaraciyər toxumasında hemosiderin çökməsi, ilk növbədə, orqanın ölçüsünün artması ilə özünü göstərir. Bu, qaraciyəri əhatə edən kapsulun uzanmasına gətirib çıxarır. Xəstə bunu qabırğanın altında sağda küt ağrı kimi hiss edir. Əhəmiyyətli bir artımla qarın asimmetriyası meydana gəlir və sağda qabarıq olur. Bu bölmələrdə qarın palpasiyası da ağrılıdır.

Uzun müddətli bir proseslə qaraciyər funksiyası tədricən pozulur. Bu, qarın boşluğunda mayenin yığılması nəticəsində genişlənmiş qarın, mədə və yemək borusunun varikoz genişlənməsi, hemoroidal damarlar, dərinin və skleranın sararması, hemorragik səpgilərlə özünü göstərir.

Böyrək hemosiderozu: simptomlar

Böyrəklərdə piqmentin yığılması təkcə sidikdə dəyişikliklərə deyil, həm də müəyyən klinik təzahürlərə səbəb olur. Hemosiderin böyrək borularına və glomerulilərə təsir göstərir ki, bu da qan filtrasiyasının pozulmasına və ondan zülal və karbohidratların sərbəst buraxılmasına səbəb olur. Nəticədə hipoproteinemiya inkişaf edir - qanda protein konsentrasiyasının azalması.

Xəstə ödem görünüşündən şikayətlənir. Onlar ilk növbədə üzdə görünür və inkişaf etmiş hallarda bütün bədəni əhatə edir. Xəstə narahatdır ümumi zəiflik və yorğunluq.

Böyrək funksiyasının uzun müddətli zədələnməsi digər orqan və sistemlərin funksiyalarının pozulmasına gətirib çıxarır.

Beyin zədələnməsi

Beyində hemosiderin çöküntüsü olduqca dəyişkən klinik təzahürlərə malikdir. Hamısı lezyonun hansı şöbədə lokallaşdırıldığından asılıdır.

Hemosiderin yığılması ölümə səbəb olur sinir hüceyrələri, sinirlərin miyelin qabığının məhv edilməsi. Tez-tez beyin hemosiderozu olan xəstələrdə əvvəllər parenximaya qanaxma, şişlərin çıxarılması və hemorragik vuruşlar olur.

Tipik klinik təzahürlər beyində hemosiderin yığılması hesab olunur:

balanssızlıq - ataksiya;
sensorinöral eşitmə itkisi kimi eşitmə pozğunluğu;
psixi pozğunluqlar;
dizartriya - nitq pozğunluğu;
hərəkət pozğunluqları.

Diaqnostika

Hemosiderozun diaqnozu hərtərəfli olmalıdır. Müxtəlif ixtisasların həkimlərinin əlaqələndirilmiş işi tez-tez lazımdır: dermatoloq, nevroloq, pulmonoloq, infeksionist və başqaları. Hamısı əsasən hansı orqanın təsirləndiyindən asılıdır.

Diaqnostik axtarış xəstənin şikayətləri, onların dinamikası və əvvəlki xəstəliklərin olması barədə ətraflı sorğu-sualdan başlayır. Yalnız bundan sonra əlavə müayinə üsulları təyin edilir.

Xəstəliyin formasından asılı olmayaraq, aşağıdakı diaqnostik üsullar təyin edilir:

Tam qan sayı - qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobin sayının azaldılması müəyyən edilir.
Sidikdə hemosiderin varlığının təyini.
Qan serumunda dəmirin səviyyəsi müəyyən edilir.
Bədəndə dəmirin bağlama qabiliyyətinin təhlili.
Hemosiderin yataqlarını aşkar etmək üçün histoloji müayinə ilə təsirlənmiş toxumanın biopsiyası.

Yalnız biopsiyanın histoloji müayinəsi 100% əminliklə hemosideroz diaqnozunu qoymağa imkan verir. Bir toxuma parçasını mikroskop altında araşdırarkən, hemosiderinli makrofaqlar tapılır, çünki artıq piqmenti ilk "yeyən" bu hüceyrələrdir.

Həmçinin həkim hansı orqanın zədələnməsindən şübhələndiyindən asılı olaraq aşağıdakı müayinə üsullarını təyin edir:

beynin maqnit rezonans görüntüləməsi;
kompüter tomogramı;
ultrasəs;
rentgenoqrafiya;
bronxoskopiya.

Başqa bir təsirli laboratoriya üsulu diaqnostika - desferal test. Bunu həyata keçirmək üçün xəstəyə 500 mq desferal verilir. Dərman yeridildikdən sonra minimum 6 saat, maksimum 24 saat sonra xəstənin sidiyi toplanır və tərkibindəki dəmirin miqdarı yoxlanılır.

Xəstəliyin müalicəsi

İndiki mərhələdə hemosiderozun otoimmün kursuna ən çox diqqət yetirildiyi üçün kortikosteroidlər qrupundan olan dərmanlar prioritet dərmanlar hesab olunur. Zülm edirlər immun sistemi, bununla da öz qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı antikor istehsalını azaldır. Bu dərmanlara Deksametazon və Prednizolon daxildir. Ancaq qlükokortikoidlər yalnız 40-50% hallarda kömək edir. Onların effektivliyi olmadıqda, xəstəyə sitostatiklər (Metotrexate, Azatioprin) təyin edilir.

Doku trofizmini, hüceyrə mübadiləsini yaxşılaşdıran və onlara oksigen tədarükünü artıran dərmanlar da təyin edilir. Belə dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

Venotonik. Damar divarlarının elastikliyini artırır, beyin toxumalarında qan axını yaxşılaşdırır - "Detralex", "Doppelhertz".
B vitaminləri sinir impulslarının keçiriciliyini və vernal toxumanın vəziyyətini yaxşılaşdırır.
Vitamin C. Damar divarının möhkəmliyini artırır.
Angioprotektorlar. Onların vitamin C kimi təsiri var - "Etamzilat", "Vincamine".
Nootropiklər. Beyində qan axını yaxşılaşdırın və hüceyrə mübadiləsini sürətləndirin - Cerebrolysin, Phenibut.
Neyroleptiklər. Yalnız xəstənin psixi pozğunluqları olduqda simptomatik olaraq təyin edilir - "Aminazine".

Böyrəklərin hemosiderozu və onların funksiyalarının əhəmiyyətli dərəcədə pozulması halında plazmaferez və ya hemodializ təyin edilir.

Beləliklə, hemosiderin həddindən artıq yığılması ciddi patoloji vəziyyətdir. Maksimum tələb edir erkən diaqnoz və vaxtında müalicə, çünki inkişaf etmiş hallarda hemosideroz daxili orqanların ciddi disfunksiyasına səbəb olur. Çox vaxt bu pozğunluqlar geri dönməzdir.

Dərinin hemosiderozu piqmentar distrofiyalar qrupuna aid olan bir sıra dermatoloji xəstəliklərdir. Bu patoloji bədənin toxumalarında dəmirin həddindən artıq miqdarı səbəbindən inkişaf edir, onun səviyyəsi dəmir tərkibli bir piqment olan hemosiderin tərəfindən tənzimlənir. Yerli və ümumi hemosideroz var. Birinci halda - ağciyər və dəri, ikincidə - tər və tüpürcək vəziləri, sümük iliyi, böyrəklər, dalaq, qaraciyər. Xəstəliyə diaqnoz qoymaq üçün bədəndə dəmir səviyyəsini təyin etmək, qanın bu elementi bağlamaq qabiliyyətini qiymətləndirmək və biopsiya nümunələrində hemosiderin miqdarını təyin etmək lazımdır ( bioloji material) orqanlar və toxumalar. Müalicə ondan asılıdır klinik şəkil, qlükokortikosteroidlərin, angiopretektorların, sitostatiklərin, vitaminlərin qəbulu, həmçinin fizioterapevtik prosedurlar - plazmaferez, fototerapiya (PUVA) və s.

Dərinin hemosiderozunun xüsusiyyətləri

Əksər hallarda patoloji kişilərdə inkişaf edir. Xəstəlik aydın sərhədləri olan müxtəlif çalarların qəhvəyi-qırmızı ləkələri ilə xarakterizə olunur. Basıldıqda, onlar rəngini dəyişmir və ya yox olur, iltihab prosesi inkişaf etmir. Bədənin əlamətlərindən və vəziyyətindən asılı olaraq, dəri hemosiderozunun aşağıdakı formaları fərqləndirilir:

Ağ atrofiya. Ayaqlarda dərinin incəlməsi kimi özünü göstərir - ağımtıl, bir az batmış, aydın sərhədləri olan yuvarlaq ləkələr. Tədricən, ləkələr birləşir və onların ətrafında telangiektaziya və toxumalarda hemosiderin çökməsi nəticəsində yaranan hiperpiqmentasiya görünür. Proses geri dönməzdir, ilk dəfə 1929-cu ildə təsvir edilmişdir və ən çox varikoz damarlarının fonunda inkişaf edir.
Qövsvari telenjiektatik purpura. Ayaqlarda və ayaq biləklərində lokallaşdırılmış 10-15 sm ölçülü sarımtıl-çəhrayı ləkələr kimi görünür. Tədricən onlar qövsvari elementlərə və yarım halqalara parçalanır və onların ətrafında hemosiderin və telangiektaziya izləri görünür. Patoloji ilk dəfə 1934-cü ildə təsvir edilmişdir, diaqnoz qoyularkən onu Majocchi xəstəliyindən ayırmaq lazımdır.
Egzemaya bənzər purpura. Gövdə və ətraflarda çoxlu ekzemaya bənzər (eritemo-skuamöz) sarımtıl-qəhvəyi ləkələr papulyar-hemorragik, bəzən birləşən səpgi ilə birlikdə görünür. Döküntü bəzi hallarda qaşınma ilə müşayiət olunur. At histoloji müayinə Hemosiderozdan əlavə, spongioz diaqnozu qoyulur. Xəstəlik ilk dəfə 1953-cü ildə təsvir edilmişdir.
Qaşıntılı purpura. Bu, ekzematidə bənzər purpuraya bənzəyir, şiddətli qaşınma və likenifikasiya ilə müşayiət olunur - dərinin kəskin qalınlaşması, naxışın görünüşü və piqmentasiya pozğunluqları. Xəstəlik ilk dəfə 1954-cü ildə təsvir edilmişdir.
Halqavari telenjiektatik purpura. Majocchi xəstəliyi hemorragik piqmentar dermatozun çox nadir bir növüdür.
Likenoid purpuroza və angiodermatit piqmentoza. Bacaklarda və budlarda 3-5 mm ölçülü qırmızı-qəhvəyi likenoid nodüllər, daha az tez-tez - pullu səthi olan kiçik yuvarlaq lövhələr əmələ gəlir. Təsirə məruz qalan ərazilərin ətrafındakı dəri bənövşəyi olur və bəzən qaşınır. Döküntü bədənə yayıla bilər, yuxarı əzalar, üz. Xəstəlik xroniki xarakter daşıyır və ilk dəfə 1925-ci ildə təsvir edilmişdir.
Ortostatik purpura. Patoloji dəyişikliklər qaraciyər və böyrək xəstəliklərinin səbəb olduğu alt ekstremitələrin dərisi, uzun müddətli qalmaq Ayağında, qocalıqda, ürək-damar çatışmazlığı. Patoloji ilk dəfə 1904-cü ildə təsvir edilmişdir.
Ocher dermatiti (Yanselmin angiosklerotik purpurası, aşağı ətrafların purpurik və piqmentli angiodermatiti, sarı oxra dermatiti). Ən tez-tez qan dövranı ilə bağlı problemlər (varikoz damarları, tromboflebit, ateroskleroz, hipertoniya və s.) olan kişilərdə inkişaf edir, ayaq və ayaqlarda özünü göstərir. Əvvəlcə bunlar kiçik qanaxmalar, zamanla - 6-10 sm ölçülü paslı-qırmızı lezyonlar - dəri atrofiyası, trofik xoralar. Bəzən - hiperpiqmentasiya və 10 ilə 40 mm diametrdə xoralara meylli qəhvəyi-mavi ləkələr (lövhələr). Xəstəlik ilk dəfə 1924-cü ildə təsvir edilmişdir.
Proqressiv piqmentar dermatoz. Nadir bir xəstəlik naməlum etiologiyası, başqa adları var - Schamberg xəstəliyi, piqmentar purpura.
Retikulyar qocalıq hemosideroz (telangiektatik purpurik dermatit, qocalıq Bateman purpurası, retikulyar hemosideroz). Təbii qocalmanın səbəb olduğu damarların divarlarında aterosklerotik dəyişikliklər nəticəsində inkişaf edir.
Kiçik qara ləkələr, bənövşəyi petechiae və kimi görünür hörümçək damarları(telangiektaziya) lokalizasiyası ilə arxa tərəfəllər, ayaqlar və ayaqlar, bəzən səpgilər qaşınma ilə müşayiət olunur. Patoloji ilk dəfə 1818-ci ildə təsvir edilmişdir.

Dərinin hemosiderozunun necə göründüyünü aşağıdakı fotoşəkillərdə görmək olar.

Hemosiderozun əlamətləri xəstəliyin formasından asılıdır. Dərinin purpura piqmentozu daha çox 40 yaşdan yuxarı kişilərdə diaqnoz qoyulur. Bu, aşağıdakı simptomları olan xroniki xoşxassəli bir patolojidir:

Piqmentli kərpic qırmızı ləkələr.
Ön kollarda, əllərdə, ayaqlarda və ayaq biləklərində səpgilərin lokalizasiyası.
Ləkələrin rənginin qəhvəyi, tünd qəhvəyi və ya sarımtıl rəngə tədricən dəyişməsi.
Temperatur artımı.

Dərinin hemosiderozu remissiya dövründə daxili orqanlara yayılmır, simptomlar yüngül və ya tamamilə yoxdur;

Orqanizmdə dəmirin miqdarını tənzimləyən hemosiderin bir sıra fermentlərin təsiri altında hemoglobinin parçalanması nəticəsində əmələ gəlir. Qaraciyər, dalaq, sümük iliyi və limfoid toxumanın hüceyrələrində olur. Həddindən artıq aktiv sintez ilə artıq hemosiderin dəri hüceyrələrində və digər orqan və toxumalarda yatırılır. Dərinin hemosiderozu ikinci dərəcəli xəstəlikdir, onun səbəbləri:

Otoimmün proseslər.
İntoksikasiya - sulfanilamidlər, qurğuşun, xinin və digər hemolitik zəhərlərlə zəhərlənmə.
İnfeksiyalar - sepsis, brusellyoz, malyariya, tif.
Qan xəstəlikləri - çoxlu qan köçürmələri, lösemi, diabet.
Hemolitik anemiya.
Rhesus münaqişəsi.
Qaraciyər sirozu.
Ürək və venoz çatışmazlıq.
Egzema, dermatit.
İmmunitet sisteminin pozğunluqları.

Çoxsaylı tədqiqatların nəticələri göstərir ki, dəri hemosiderozunun inkişafının səbəblərindən biri genetik meyldir.

Çox vaxt dəri hemosiderozu 3-8 yaşlı uşaqlarda inkişaf edir, hamısı sakit vəziyyətdə anemiya və nəfəs darlığı ilə başlayır. Kəskin mərhələdə temperatur bir qədər yüksəlir, əgər bu pulmoner formadadırsa, öskürək və qanla bəlğəm görünür. Bu dövrdə qaraciyər və dalaq böyüyür, lakin müalicə ilə böhran yalnız bir neçə gün davam edir və xəstəlik remissiyaya keçir: simptomlar tədricən yox olur, qanda hemoglobinin səviyyəsi yüksəlir.

Dərinin hemosiderozunun diaqnozu

Hemosiderozun diaqnozu klinik mənzərənin qiymətləndirilməsini, həmçinin bir sıra instrumental və laboratoriya tədqiqatlarını tələb edir. Adətən həkim təyin edir:

Klinik qan testi - serumda dəmirin miqdarını təyin edir.
Desferal test - deferoksamin yeridilir (əzələdaxili), sidikdə dəmirin konsentrasiyası qiymətləndirilir.
Histoloji müayinə üçün zədələnmiş dəri sahələrinin biopsiyası aparılır.
Bəlğəmin mikroskopik müayinəsi.
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası.
Ağciyər perfuziyası sintiqrafiyası ağciyər qan axınının öyrənilməsidir.
Spirometriya.
Bronxoskopiya.

Tədqiqatın nəticələri dərinin və ya digər orqanların hemosiderozuna səbəb olan infeksiyanı müəyyən etməyə imkan verir (xəstəliyin yoluxucu etiologiyası varsa).

Dərinin hemosiderozunun müalicəsi kalsium, damar gücləndirici maddələr, Rutin, Aescusan, askorbin turşusu və vitaminlər olan dərmanların təyin edilməsini nəzərdə tutur. Xəstəlik iltihablı bir prosesin fonunda inkişaf edərsə, terapiya qlükokortikoidlərlə məlhəmlərlə tamamlanır.

Dərinin hemosiderozunun ağırlaşmaları

Əksər hallarda dəri hemosiderozunun müalicəsi əlverişli proqnoza malikdir. Vaxtında tibbi yardım ən çox fəsadların qarşısını almağa imkan verir, rifahın pisləşməsi olmadan estetik xarakterli problemlər yaranır;
Hemosiderozun digər növləri qanaxmaya, disfunksiyaya səbəb ola bilər ürək-damar sistemi, ağciyər hipertenziyası və bir sıra digər həyati təhlükəli vəziyyətlər.

Dəri hemosiderozunun qarşısının alınması

Hemosiderin sintezinin pozulmasının qarşısının alınması üçün əsasdır vaxtında müalicə yoluxucu, hematoloji və ürək-damar xəstəlikləri. Dəri hemosiderozuna meylli insanlar çəkinməlidirlər qanköçürmə ilə bağlı ağırlaşmalar(qanköçürmə ilə bağlı problemlər), dərman və kimyəvi zəhərlənmə (intoksikasiya).

Profilaktik tədbirlər xəstəliklərin qarşısının alınmasına yönəldilir, pozulmasına səbəb olur alt ekstremitələrin qan dövranı, çünki bəzi hallarda hemosiderozun təhrikedici amilləri yaralanmalar, hipotermiya və uzun müddət dayanmadır. Onlara görə sağlamlıqlarına xüsusi diqqət yetirilməlidir peşəkar fəaliyyət Vaxtımın çoxunu ayaq üstə keçirməli oluram.

– orqanizmin toxumalarında dəmir tərkibli piqment hemosiderin həddindən artıq yığılması ilə xarakterizə edilən piqmentar distrofiyalar qrupunun xəstəliyi. Xəstəliyin yerli formaları (dəri və ağciyər hemosiderozu) və ümumi (qaraciyər, dalaq, böyrəklər, sümük iliyi, tüpürcək və tər vəziləri hüceyrələrində hemosiderin çökməsi ilə) var. Hemosiderozun diaqnozu qan plazmasında dəmirin miqdarının, qanın ümumi dəmir bağlama qabiliyyətinin, həmçinin toxuma və orqanların biopsiya nümunələrində piqmentin miqdarının müəyyən edilməsinə əsaslanır. Klinik mənzərədən asılı olaraq hemosiderozun müalicəsinə dərman müalicəsi (qlükokortikoidlər, sitostatiklər, angioprotektorlar, C vitamini), bəzi hallarda plazmaferez və yerli PUVA terapiyası daxildir.

Ümumi məlumat

Hemosideroz, toxumalarda yerli və ya sistemli çökmə ilə hemoglobinogen piqment hemosiderin mübadiləsinin pozulmasıdır. Hemosiderin, hemoglobinin fermentativ parçalanması zamanı əmələ gələn dəmir tərkibli hüceyrədaxili piqmentdir. Hemosiderin sintezi sideroblast hüceyrələrində baş verir. Digər hemoglobin törəmələri (ferritin, bilirubin) ilə birlikdə hemosiderin dəmir və oksigenin daşınmasında və çökməsində, kimyəvi birləşmələrin mübadiləsində iştirak edir. Normalda az miqdarda hemosiderin qaraciyər, dalaq, sümük iliyi və limfa toxumasının hüceyrələrində olur. Müxtəlif patoloji şəraitdə hemosiderin inkişafı ilə həddindən artıq hemosiderin meydana gəlməsi baş verə bilər. Hemosiderozun epidemiologiyasını öyrənmək bu pozğunluğun müxtəlif formalarına görə çətindir.

Patoloji prosesin yayılmasından asılı olaraq yerli (yerli) və ümumiləşdirilmiş (ümumi) hemosideroz fərqlənir. Yerli hemosideroz ekstravaskulyar hemolizin, yəni qırmızı qan hüceyrələrinin damardan kənarda məhv edilməsinin nəticəsidir. Yerli hemosideroz həm məhdud qanaxma ocaqlarında (hematomalar), həm də bütün orqan daxilində (ağciyər, dəri) inkişaf edə bilər. Ümumiləşdirilmiş hemosideroz intravaskulyar hemolizin nəticəsidir - müxtəlif təsirlər altında qırmızı qan hüceyrələrinin damardaxili məhv edilməsi. ümumi xəstəliklər. Bu vəziyyətdə, hemosiderin qaraciyər, dalaq və sümük iliyi hüceyrələrində yatır və orqanlara qəhvəyi ("paslı") rəng verir.

Hemosiderozun müstəqil formalarına aşağıdakılar daxildir:

dərinin hemosiderozu (Şamberq xəstəliyi, Majocchi'nin həlqəvi telenjiektatik purpurası, qocalıq hemosiderozu, likenoid piqmentoz və purpurik angiodermatit, oxeroz dermatit və s.)
idiopatik ağciyər hemosiderozu (ağciyərlərin qəhvəyi indurasiyası)

Hemosiderin çöküntüsünün müşayiət olunduğu halda struktur dəyişiklikləri toxumalar və pozulmuş orqan funksiyası, hemokromatozdan danışırlar. Hemosiderozun səbəbləri və formalarının müxtəlifliyinə görə immunologiya, dermatologiya, pulmonologiya, hematologiya və digər elmlər öyrənilir.

Hemosiderozun səbəbləri

Ümumi hemosideroz etioloji olaraq qan sisteminin xəstəlikləri, intoksikasiyalar, infeksiyalar və otoimmün proseslərlə əlaqəli ikinci dərəcəli vəziyyətdir. Mümkün səbəblər həddindən artıq hemosiderin çöküntüsü xidmət edə bilər hemolitik anemiya, leykoz, qaraciyər sirozu, yoluxucu xəstəliklər (sepsis, brusellyoz, malyariya, təkrarlanan qızdırma), Rh konflikti, tez-tez qanköçürmə, hemolitik zəhərlərlə zəhərlənmə (sulfanilamidlər, qurğuşun, xinin və s.).

Ağciyər hemosiderozunun etiologiyası tam aydın deyil. ilə bağlı fərziyyələr irəli sürülüb irsi meyllilik, xəstəliyin immunopatoloji xarakteri, ağciyər kapilyarlarının divarının strukturunun anadangəlmə pozğunluqları və s.Məlumdur ki, dekompensasiya olunmuş ürək patologiyası (kardioskleroz, ürək qüsurları və s.) olan xəstələr ağciyər hemosiderozunun inkişafına daha çox həssasdırlar.

Dərinin hemosiderozu birincili (əvvəlki dəri lezyonları olmadan) və ya ikincil (dəri xəstəlikləri fonunda baş verir) ola bilər. Dəri birincil hemosiderozun inkişafına meyllidir endokrin xəstəliklər(diabetes mellitus), damar patologiyası (xroniki venoz çatışmazlıq, hipertoniya). Dermatit, ekzema, neyrodermatit, dəri travması və fokus infeksiyası (pyoderma) dermisin təbəqələrində hemosiderin ikincil yığılmasına səbəb ola bilər. Hipotermiya, həddindən artıq iş və dərman qəbul etmək (parasetamol, NSAİİlər, ampisilin, diuretiklər və s.) xəstəliyin başlanğıcını təhrik edə bilər.

Ağciyər hemosiderozu

İdiopatik ağciyər hemosiderozu ağciyər parenximasında hemosiderin çöküntüsü ilə alveollara təkrarlanan qanaxmalarla xarakterizə olunan bir xəstəlikdir. Xəstəlik ilk növbədə uşaqlara və insanlara təsir göstərir gənc. Ağciyər hemosiderozunun gedişi müxtəlif intensivlikdə ağciyər qanaması, tənəffüs çatışmazlığı və hipoxrom anemiya ilə xarakterizə olunur.

Xəstəliyin kəskin mərhələsində xəstələr yaşayırlar nəm öskürək qanlı bəlğəmin sərbəst buraxılması ilə. Uzun və ya bol hemoptizin nəticəsi ağır dəmir çatışmazlığı anemiyasının, dərinin solğunluğunun, skleranın ikterusunun, başgicəllənmə şikayətlərinin və zəifliyin inkişafıdır. Ağciyər hemosiderozunun mütərəqqi kursu təngnəfəslik və siyanozla əks olunan diffuz pnevmosklerozun inkişafı ilə müşayiət olunur. Kəskinləşmə dövrləri ağrı ilə müşayiət olunur sinə və qarın, artralji, qızdırma. Obyektiv məlumatlar zərb səsinin tutqunluğu, nəmli ralların olması, taxikardiya, arterial hipotenziya, spleno- və hepatomeqaliya.

Remissiya dövrlərində şikayətlər ifadə edilmir və ya yoxdur, lakin hər bir sonrakı hücumdan sonra aydın intervalların müddəti, bir qayda olaraq, azalır. Xroniki hemosiderozlu xəstələrdə, cor pulmonale; Ağır infarkt-pnevmoniya və təkrarlanan pnevmotoraks tez-tez baş verir ki, bu da ölümə səbəb ola bilər. İdiopatik ağciyər hemosiderozu hemorragik vaskulit, revmatoid artrit, sistemik lupus eritematosus, qlomerulonefrit və Qudpastur sindromu ilə birləşdirilə bilər.

Dərinin hemosiderozu

Hemosiderozun dəri versiyasında dermisdə dəmir tərkibli piqmentin çökməsi baş verir. Klinik olaraq, xəstəlik dəridə hemorragik səfeh və ya 0,1-3 sm diametrli piqment ləkələrinin görünüşü ilə xarakterizə olunur. köhnələr qəhvəyi, tünd qəhvəyi olur və ya sarımtıl rəng. Ən tez-tez piqmentli lezyonlar topuqların, ayaqların, əllərin və ön kolların dərisində lokallaşdırılır; Bəzən döküntü yüngül qaşınma ilə müşayiət olunur. Dəri lezyonlarının yerlərində petexiyalar, düyünlər, likenoid papüllər, telenjiektaziyalar və "paslı" lövhələr görünə bilər.

Dərinin hemosiderozu xroniki bir kursa malikdir (bir neçə aydan bir neçə ilə qədər), daha çox 30-60 yaşlı kişilərdə rast gəlinir. Dərinin hemosiderozu olan xəstələrin ümumi vəziyyəti qənaətbəxş olaraq qalır; daxili orqanlar təsirlənmir. Xəstəliyi liken planus, psevdosarkoma və Kaposi sarkomasının atipik formalarından ayırmaq lazımdır.

Hemosiderozun diaqnozu

Hemosiderozun formasından asılı olaraq onun diaqnozu dermatoloq, pulmonoloq, infeksionist, hematoloq və digər mütəxəssislər tərəfindən həyata keçirilə bilər. Fiziki müayinədən əlavə, ümumi qan testi, serum dəmirinin təyini və qanın ümumi dəmir bağlama qabiliyyəti aparılır. Hemosiderozu müəyyən etmək üçün ən vacib məlumatlardır

Hemosiderozun müalicəsi

Ağciyər hemosiderozunun müalicəsi üçün istifadə edilən birinci sıra dərmanlar qlükokortikosteroidlərdir, lakin onlar halların yalnız yarısında təsirli olurlar. İmmunosupressantlarla (azatioprin, siklofosfamid) kombinə edilmiş müalicə üsulu. Bundan əlavə, simptomatik terapiya istifadə olunur: dəmir preparatları, hemostatik agentlər, qanköçürmələr, bronxodilatatorlar, oksigen inhalyasiyaları. Bəzi hallarda xəstəliyin remissiyası splenektomiyadan sonra baş verir.

Dərinin hemosiderozunun müalicəsi kortikosteroid məlhəmlərinin, kriyoterapiyanın, askorbin turşusunun, rutin, kalsium əlavələrinin və angioprotektorların yerli istifadəsini əhatə edir. Hemosiderozun ağır dəri təzahürləri üçün PUVA terapiyasına və deferoksamin reseptinə müraciət edirlər.

Hemosiderozun proqnozu və qarşısının alınması

İdiopatik ağciyər hemosiderozu ciddi proqnozu olan bir xəstəlikdir. Patologiyanın mütərəqqi gedişi xəstənin əlilliyinə və həyati təhlükəsi olan ağırlaşmaların inkişafına gətirib çıxarır - kütləvi ağciyər qanaması, tənəffüs çatışmazlığı, ağciyər hipertenziyası. Dəri hemosiderozunun gedişi əlverişlidir. Xəstəlik əsasən kosmetik qüsurdur və tədricən aradan qalxmağa meyllidir.

Hemosiderin maddələr mübadiləsi pozğunluqlarının qarşısının alınması dəri və ümumi yoluxucu, damar, hematoloji və digər xəstəliklərin vaxtında müalicəsi, qanköçürmə ağırlaşmalarının qarşısının alınması, dərman və kimyəvi intoksikasiyaların istisna edilməsi ilə asanlaşdırıla bilər.