Cerebelarne motnje: vzroki, simptomi, znaki, zdravljenje. Cerebelarna ataksija: vzroki, klinična slika in metode zdravljenja

Struktura je kompleksna in razdeljena na več delov. Eden od njih se imenuje flokulonodularni reženj. Ta del sprejema vse signale iz vestibularnih jeder. Odgovoren za vzdrževanje ravnotežja. Drugi reženj (sprednji ali paleocerebelum) je odgovoren za položaj telesa, hojo in mišični tonus. Koordinate zadnjega režnja prostovoljna gibanja. Poškodba katerega koli od režnjev povzroči disfunkcijo. Zdravljenje cerebelarne ataksije mora biti celovito, da se obnovi motorična aktivnost.

Vzroki cerebelarne ataksije

Narava razvoja patologije je odvisna od vzroka ataksije. Pri zastrupitvah z alkoholom ali barbiturati ali zastrupitvah z nekaterimi zdravili (antikonvulzivi) pride do akutnih motenj. Z virusno okužbo se pojavijo reverzibilni procesi. Razlogi za vztrajno akutne motnje jaz sem lahko toplota, koma, vdihavanje hlapov nekaterih snovi (lepilo, barvila).

Obstajajo subakutne oblike, ki ne izginejo v nekaj tednih. Vzroki za takšne ataksije so lahko:

(meduloblastom, astrocitom, hemangioblastom);
karcinom mlečnih žlez in jajčnikov;
zastrupitev z alkoholom;
zastrupitev s hrano;
možganski absces;
Creutzfeldt-Jakobova bolezen.

Kronična cerebelarna ataksija lahko moti bolnika več mesecev ali let. Razlogi so:

dedne ataksije (Friedreich; cerebelarna ataksija Pierre-Marie);
degenerativne spremembe v možganih;
dedne presnovne bolezni.

Značilni simptomi

Glavni simptom ataksije je značilno nihanje prstov pri približevanju cilju. Ko poskušate udariti v predmet, prsti začnejo nihati z ene strani na drugo. Ta simptom se imenuje "atoksični tremor". Drugi značilni simptomi vključujejo "tresenje drgnjenja".

Ko pacient poskuša zadržati določen položaj, se v okončinah začne pojavljati tremor z visoko amplitudo. Pri izvajanju kakršnih koli zapletenih zaporednih dejanj jih oseba ne more izvajati natančno in gladko.

Med diagnozo in pregledom lahko zdravnik ugotovi bolnikovo pomanjkanje gibanja. Bolnik vse ukaze izvaja občasno, prehitro ali počasneje, ne more takoj pobrati predmeta, napisati ali narisati črte določene dolžine. Drugi znaki patologije so:

nezmožnost izvajanja hitrih izmeničnih gibov;
nezmožnost sedenja na stolu brez uporabe rok;
motnje govora (počasno, razvlečeno, petje besed);
nehoteni ritmični gibi zrkla (nistagmus);
motnja rokopisa.

Z akutno cerebelarno disfunkcijo se lahko pojavijo drugi simptomi:

šibkost;
hitra utrujenost v rokah in nogah;
motnje hoje.

Razlikujemo naslednje vrste ataksije:

Statično.
Statično-lokomotorno.
Dinamično.

Praviloma se dedne oblike cerebralne ataksije manifestirajo v zgodnja starost. Bolniki razen značilni simptomi imajo različne patologije. pri dedna ataksija Friedreich pri bolnikih je diagnosticiran s kombinirano lezijo živčni sistem, srce, trebušna slinavka, oči. V polovici primerov bolniki umrejo zaradi miokardne distrofije. Dedna patologija Pierre Marie je kombiniran s povečanjem tetivnih refleksov in zmanjšanjem inteligence različnih stopenj resnosti.

Diagnostika

Pred zdravljenjem ataksije bolniki opravijo celovito diagnozo. Bolnikom je predpisana CT, vaskularna dopplerografija. V družinah, kjer so poročali o primerih ataksije, je indicirana prenatalna DNK diagnoza.

V primeru statične ali statično-lokomotorne ataksije pri bolniku lahko zdravnik takoj opazi motnjo hoje. Bolnik med hojo široko razširi noge, se opoteka z ene strani na drugo in ne more stati naravnost. Z obsežnimi lezijami malih možganov bolnik pade. Ta vrsta hoje spominja na hojo v vinjenem stanju.

Da bi ugotovili vzrok poškodbe malih možganov, so indicirana posvetovanja razni specialisti(specialisti za nalezljive bolezni, travmatologi, onkologi, genetiki itd.). Če sumite na infekcijski proces, so predpisani testi krvi in cerebrospinalne tekočine.

Zdravljenje

Zdravljenje cerebelarne ataksije se začne z odpravo vzroka patologije. Za infekcijske procese, protibakterijsko oz protivirusna zdravila. Za patologijo žilni sistem možganov so indicirana sredstva, ki izboljšujejo reološke lastnosti krvi in angioprotektorji. Če je vzrok motenj zastrupitev, se bolnikom predpiše razstrupljevalna terapija.

V primeru dedne geneze bolezni so indicirana zdravila, ki izboljšujejo presnovne procese (riboflavin, jantarna kislina, nikotinamid, tokoferol, idebenon, mildronat, ATP). Bolnikom so predpisana zdravila, ki izboljšujejo trofične procese v možganih (Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil).

Kirurško zdravljenje se uporablja pri diagnosticiranju tumorjev, cist itd. Poleg tega zdravljenje z zdravili, masaža in fizikalna terapija sta indicirani za izboljšanje mišične moči.

Napoved

Napoved je odvisna od vzroka, ki je povzročil cerebelarno ataksijo. Neugodna prognoza za bolnika v primeru genetske ataksije ali neoperabilnih možganskih tumorjev. Če se pravočasno odpravijo posledice možganske ishemije ali toksični učinki zdravil, alkohola itd., se lahko koordinacija popolnoma ali delno obnovi.

IN Zadnje čase Vse pogosteje se je začel pojavljati takšen pojav, kot je genetska narava razvoja bolezni, ali z drugimi besedami, bolnikova nezmožnost vplivanja na razvoj bolezni. začetni fazi. Tudi ataksija spada med podobne bolezni, toda kaj je ataksija in kakšne vrste te bolezni pojavijo, bomo obravnavali v tem članku.

Za ataksijo je značilna kršitev človeških motoričnih sposobnosti in je nevromuskularna vrsta bolezni. Diagnozo ataksije postavi nevrolog, saj se ta bolezen nanaša na bolezni živčnega sistema. Med njegovim razvojem je prizadet centralni živčni sistem bolnika, lahko pride do določene togosti gibov, naprezanja pri hoji in odvisnosti gibov od vidnega kontakta ter motnje koordinacije gibov.

Pri tem mišice ne izgubijo svoje moči ali pa le malo.

Razlogi za razvoj te bolezni so povezani predvsem z genetsko naravo. Poleg tega obstaja razlog za domnevo, da na nastanek takšne bolezni vpliva pomanjkanje vitamina B12 v telesu.

Poleg tega razlogi vključujejo:

vnetni procesi v telesu ();
uporaba drog;
motnje pretvorbe;
zloraba alkohola;
prisotnost okužbe v telesu ali v ozadju nalezljive bolezni;
prisotnost tumorskih procesov;
motnje v endokrinem sistemu.

Mnogi strokovnjaki menijo, da tovrstne kršitve nastanejo ne kot samostojne vrste bolezni, temveč kot posledica predhodne ali obstoječe bolezni. To pomeni, da je ataksija eden od simptomov nekaterih hujših in nevarna bolezen, ki se jih bolnik še ne zaveda.

Razvrstitev ataksije in njenih simptomov

Simptomi ataksije se zelo razlikujejo glede na vrsto bolezni. Ker je določen organ poškodovan, opazimo posamezne manifestacije. Ta bolezen ima naslednje podvrste:

Cerebelarna.
Vestibularni.
Kortikalni.

Določitev ataksije s hojo

Poleg zgornjih podtipov bolezni obstaja še nekaj njenih vrst, ki jih tako ali drugače lahko uvrstimo med glavne vrste, vendar imajo nekatere značilnosti, ki jih je mogoče ločiti v ločeno skupino, vključno z :

cerebelarna ataksija Pierre-Marie;
družinska Friedreichova ataksija (Friedreichova dedna ataksija);
telangiektazija ().

Obstaja več podvrst, ki jih v tem članku ne bomo podrobneje obravnavali, vključno z:

Optika je bolezen, ki se pojavi kot posledica poškodbe posteriorne parietalne skorje možganov. Zanj je značilna nezmožnost osebe, da se dotakne katerega koli predmeta v vidnem polju zaradi nedoslednosti gibov rok.

Intrapsihična ataksija je del shizofrenije in vključuje motnjo posameznikove psihe.

Kljub bogati klasifikaciji te bolezni ima splošne simptome, prvi simptomi pa vključujejo:

kršitev koordinacije gibanja;
slabost;
bruhanje;
nehoteno trzanje mišic;
sprememba rokopisa;
počasen govor;
zamegljen vid;
spremembe v duševnem stanju;
prisotnost halucinacij (slušnih, vidnih);
motnje spomina;
kršitev obrazne mimike.

Pogosto so simptomi te bolezni podobni tistim, ki se pojavijo pri nevrozi, zaradi česar mnogi zamenjujejo prve znake bolezni. V vsakem primeru, če sumite na kakršna koli odstopanja v vedenju potencialnega bolnika, ni treba odlašati, temveč se čim prej posvetujte z zdravnikom.

Občutljiva ataksija je najpogostejša bolezen in se razvije kot posledica poškodbe zadnjih stebrov hrbtenjače, in sicer poti, ki se tam nahajajo.

Obstaja več vrst (resnosti) bolezni:

poškodbe zgornjih okončin z izgubo koordinacije gibanja;
poškodbe spodnjih okončin z izgubo koordinacije in občutljivosti na tem področju telesa;
poškodba ene od okončin z izgubo koordinacije in občutljivosti;
poškodbe vseh okončin;
izguba koordinacije gibanja celega telesa (primer, ko možgani ne morejo določiti, kako relativno zemeljsko površje nahaja se, pa tudi, kako so roke in noge medsebojno nameščene).

Če se razvije ta vrsta bolezni, lahko oseba doživi neravnovesje, saj je pogosto spodnjih okončin. Hoja postane vizualno odvisna (pomanjkanje vizualnega stika s predelom, kjer bo stopalo postavljeno, zelo oteži gibanje). Pacient lahko čuti, da je hoja podobna hoji po debelem kartonu ali vati. Stopalo je postavljeno na tla z značilnim pritiskom na stopalo.

Poškodovano steblo hrbtenjače

Poleg tega pacient ne more ohraniti ravnotežja v položaju z rokami in nogami, razmaknjenimi na straneh.

Pri testiranju bolnika po metodi Romberga je rezultat negativen.

Rombergov test je metoda za določanje koordinacije gibanja, ki se izraža v opazovanju bolnika, ko je v položaju, ki ga določi zdravnik. Običajna Rombergova poza je noge na straneh, roke naprej, prsti razprti. Težavna poza - noge stojijo v eni liniji, s peto ene noge se dotika prstov druge, roke so iztegnjene naprej, prsti so razprti. Povprečni čas, preživet v tem položaju z zaprte oči se giblje od 30 do 50 sekund brez izgube koordinacije.

Hujša ko je bolezen, slabša je sposobnost hoje. V najtežjih fazah se lahko ta priložnost popolnoma izgubi.

Cerebelarna

Cerebelarna ataksija (včasih imenovana tudi trunkalna ataksija) spada v drugi veliki podtip te bolezni. Glavna razlika med boleznijo in občutljivim tipom je, da se pri poškodbi malih možganov simptomi razširijo na vse okončine in telo kot celoto, pri občutljivem tipu bolezni pa je lahko prizadeta le ena okončina.

Glavni simptomi te bolezni naslednji:

sprememba hoje, nezmožnost stati naravnost;
neravnovesje;
tremor okončin;
napeta izgovorjava besed z njihovo opazno ločitvijo;
trzanje oči.

Vzroki za razvoj te bolezni so:

zastrupitev zdravila(zloraba ali pretirano dolgotrajna uporaba isto zdravilo)
možganska kap ( ta pojav nevaren ne le zaradi tveganja ataksije, ampak tudi zaradi tveganja smrti);
nalezljive bolezni (encefalitis, norice itd.);
otroški cerebralna paraliza;
travmatske poškodbe možganov.

Bolnik in ljudje okoli njega bodo zagotovo opazili, da je z bolnikom nekaj narobe. Na primer, pacientova hoja bo podobna nihalu. Hodil bo po ravnih nogah in se zibal z ene strani na drugo. Ko stojite mirno s široko razmaknjenimi nogami, če močno potisnete eno od nog, bo bolnik padel in tega sploh ne bo opazil.

Med obračanjem med hojo lahko bolnik celo pade.

Postopoma pacient preneha razumeti, v kakšnem vrstnem redu je treba preurediti noge in premikati roke pri hoji. Nekakšna maska zmrzne na obrazu, zato je pacient videti kot pijanec. Govor se upočasni, rokopis se poslabša, lahko se razvije strabizem in poslabša se ostrina vida. Postopoma se razvija duševne motnje in depresija.

Pri otrocih se lahko ta bolezen razvije po 3 letih, vendar je glavna starost od enega do treh let.

Cerebelarna ataksija Pierre-Marie

Ta bolezen je ena od podvrst cerebelarne ataksije in je dedna bolezen.
Verjetnost bolezni med bolnikovimi sorodniki v prvem kolenu je precej velika. Bolezen je progresivna in jo je težko diagnosticirati v zgodnjih fazah razvoja.

Prve manifestacije bolezni opazijo drugi v starosti 35–40 let. Simptomi so enaki kot pri navadni cerebelarni ataksiji.

Glavna razlika je vzrok razvoja - cerebelarna hipoplazija.

Vestibularni

Ta vrsta bolezni je neposredno nadaljevanje osnovne bolezni. To pomeni, da se vestibularna ataksija ne pojavi samostojno, ampak le kot spremljajoči simptom.

Glavne manifestacije te bolezni so naslednje:

oslabljena koordinacija gibanja in počitka (stoje ali sede);
slabost;
bruhanje;
nistagmus;

nistagmus - nehoteno gibanje oko (trzanje)

motnje spanja (omotica lahko moti bolnika, ko leži);
omotica;
avtonomne motnje (bledica ali rdečina, tahikardija, nestabilnost pulza).

Glavni razlogi za razvoj vestibularne vrste bolezni so naslednji:

poškodb lasnih celic posledica vnetnih procesov med notranje uho(otitis, travma, aerootitis, tumor, holesteatom ušesa)

Lasne celice so slušni receptorji

Holesteatom je tumorska neoplazma, ki vsebuje izrastke v obliki kapsule

poraz vestibularni živec(tumor, nalezljiva bolezen, strupena zastrupitev)
poškodbe vestibularnih jeder v podolgovati meduli (tumor, encefalitis, arahnoiditis, multipla skleroza, ateroskleroza)
travmatska poškodba možganov

Glavna razlika med vestibularno boleznijo in drugimi je odvisnost simptomov od obračanja glave ali telesa. Običajno ta dejanja pacientu povzročajo največ nevšečnosti, zato jih poskuša izvajati gladko in brez nenadnih gibov, poleg tega pa z zaprtimi očmi čuti večjo pomanjkanje koordinacije gibanja.

Ker so lasne celice običajno prizadete na eni strani telesa, bo tudi bolnik "nagnjen" na to stran.

Kortikalni

Kortikalna ali frontalna ataksija je ena od vrst bolezni, ki je v številnih simptomih podobna cerebelarni ataksiji, vendar ima tudi svoje značilnosti.

Nekaj znanstvenih dejstev o bolezni

Glavni simptomi napredovanja te bolezni, poleg splošnih, so naslednji:

razvoj prijemalnega refleksa;
duševna sprememba;
oslabljen občutek za vonj;
padanje nazaj pri hoji;
nestabilnost.

Bolnik s kortikalno vrsto bolezni se premika vzdolž ene črte s stalnim odstopanjem telesa nazaj.

Vzrok bolezni je poškodba čelnega režnja možganov zaradi:

tumorji;
abscesi;
motnje krvnega obtoka;
kap.

Friedreichova ataksija

Friedreichova ataksija je dedna bolezen, ki ima skoraj vse simptome, značilne za ataksijo. Glavna razlika med to boleznijo in drugimi je pot njenega prenosa - dednost.

Friedreichova ataksija je lahko cerebelarne in občutljive vrste. Bolezen se razvije od 10 do 20 let, obstaja možnost kasnejše manifestacije, vendar v redkih primerih.

Glavni simptomi so naslednji:

nestabilna hoja;
spotikanje in padanje pri hoji;
negotovost pri premikanju;
tresenje rok;
sprememba rokopisa;
izguba sluha;
poslabšanje in upočasnitev govora;
izguba sposobnosti skrbi zase;
razvoj demence;
motnje živčnega sistema (aritmija, nastanek "Friedreichovega stopala", motnje v endokrinem sistemu).

Tako izgleda Friedreichovo stopalo

Vzroki bolezni so mutacije, ki vodijo do kopičenja strupenih snovi in težkih kovin v telesu. To pa vodi do poškodb nevronov, celic trebušne slinavke in srca, pa tudi očesnih mišic itd. Vsi ti procesi tako ali drugače vodijo v razvoj Friedreichove ataksije.

Dinamična narava cerebelarne ataksije

V sodobni nevrologiji se glede na naravo manifestacije razlikujeta dve vrsti ataksije - dinamična in statična.

Praviloma lahko najpogosteje naletite na tako stvar, kot je dinamična cerebelarna ataksija, ki se kaže, kot je postalo jasno, s poškodbo malih možganov.

Njegova glavna razlika od statičnega je, da so vse kršitve, tako ali drugače, povezane z gibanjem bolnika.

Menijo, da je dinamični tip bolezni najhujša oblika bolezni, saj se bolnik ne more samostojno gibati.

Statična narava cerebelarne ataksije

Kar zadeva statično vrsto te bolezni, ali kot jo včasih imenujejo statična lokomotorna bolezen. V tem primeru je resnost bolezni manjša kot v dinamičnem primeru. Osnova simptomov so manifestacije neravnovesja, ko je bolnikovo telo v mirovanju (stoječe, sedeče in celo ležeče).

Diagnoza ataksije

Da bi pravilno diagnosticirali in razlikovali različni tipi velja bolezen celovita diagnostika, ki vključuje več stopenj.

Torej, na prvi stopnji mora zdravnik določiti, kateri vrsti bolezni pripada bolezen, glede na vrsto poteka. V ta namen se uporablja posebna nevrološka klasifikacija:

Začinjeno.
Subakutno.
Progresivno.
Epizodično.

Glede na osnovno bolezen in naravo simptomov je mogoče sklepati o eni ali drugi vrsti bolezni. Obstaja lahko več možnosti, zato se zdravnik nikoli ne zanaša samo na rezultate katere koli študije.

Po ugotovitvi vrste poteka se zdravnik začne ukvarjati s samo vrsto bolezni, iz zgornje razvrstitve. Za to se praviloma uporabljajo kompleksni nevrološki testi:

Rombergova poza;
prstni testi;
kolensko-petni testi;
preizkus spuščanja roke;
simptom povratnega šoka;
bodite pozorni na prisotnost Burdzinskega sindroma.

Poleg preučevanja bolnikove anamneze in izvajanja različnih testov so predpisane instrumentalne študije. Vključno z:

slikanje z magnetno resonanco;
splošno in klinična analiza kri;
Pregled z računalniško tomografijo;
Ultrazvok možganov;
analiza cerebrospinalne tekočine.

Glede na resnost diagnoze se lahko predpišejo dodatni testi.

Zdravljenje in prognoza ataksije

Za zdravljenje takšne bolezni je pomembno, da ne odlašate, saj napreduje in se lahko razvije v hujšo obliko.
Ker je glavni vzrok bolezni sočasna bolezen, se ataksija zdravi simptomatsko, glavna terapija pa je že usmerjena na bolezen, ki je ta simptom povzročila.

V večini primerov ni vredno reči, da je bolezen ozdravljiva, morda lahko le zmanjša simptome in olajša prihodnje življenje osebe. Vendar to ne pomeni, da se ga je nemogoče popolnoma znebiti. Kako za vedno pozdraviti neprijetno bolezen?

Najprej s popolno ozdravitvijo osnovne bolezni. Če pa je razvoj bolezni napredoval, so možnosti, da bi se ataksije za vedno znebili, majhne.

masažna terapija;
zdravilna Fizična kultura(fizioterapija);
aplikacija vitaminski kompleks(vitamin E, koenzin Q10);
uporaba riboflavina in jantarne kisline.

Napoved je močno odvisna od resnosti bolezni. V hudih oblikah je možno omejiti bolnikovo delovno aktivnost, v primeru ugodnega izida obstaja velika verjetnost, da bodo bolniki preživeli do visoke starosti. pri blaga oblika in izjeme ponovni razvoj nalezljive bolezni, se je mogoče popolnoma znebiti bolezni.

Zdravljenje te bolezni ljudska pravna sredstva, pa tudi brez nadzora strokovnjaka, je to skrajno nerazumna odločitev in naše uredništvo takšnim odločitvam odločno nasprotuje.

Terapevtska vadba

Pomembno vlogo pri zdravljenju bolezni igrajo vaje za ataksijo, ki jih lahko razdelimo na več sklopov:

Splošna krepitev (obrati, zamahi okončin).
Razvijanje natančnosti (glavni pogoj je zadeti navedeno ravnino z roko ali nogo, postopoma se zapletenost nalog povečuje, dodajajo se obremenitve).
Razvijanje koherence v sklepih (sestoji iz postavljanja nalog za dvigovanje ali premikanje različnih predmetov, pri čemer je treba sklepe vključiti v to delo; med temi vajami je mogoče postopoma uporabljati uteži).
Za spodbujanje balistike (met, potiskanje ali simulacija takšne dejavnosti, se razdalja meta vsakič poveča).
Za izboljšanje ravnotežja (vaje za izboljšanje ravnotežja s pomočjo dodatnih gibov, stanja, sedenja in hoje, lahko postopoma uvedete uporabo vzporednih palic za te namene).
Usposabljanje očesnih mišic (Fiksacija določene točke z očmi, ki ji sledimo med nagibi ali obračanjem glave, pa tudi med gibanjem).
Razviti mišično-sklepni čut (ugibanje predmeta z občutki z zaprtimi očmi).

Obstaja mnenje, da je takšno napravo mogoče uporabiti kot ravnovesje za otroke, vendar lahko njeno uporabo predpiše le zdravnik, v nobenem primeru ne samozdravite, saj lahko poškodujete otroka.

Preprečevanje

Preventiva je skupek ukrepov, ki preprečujejo nadaljnje širjenje bolezni in preprečujejo njen pojav pri zdravih ljudeh.

izključitev zakonskih zvez v sorodstvu;
izključitev nosečnosti v družinah z ataksijo;
pravočasno zdravljenje nalezljive bolezni;
preprečevanje kopičenja strupenih in težkih kovin v telesu;
vodenje zdrava slikaživljenje;
skladnost s spanjem in prehrano;
pravočasno se obrnite na strokovnjaka za pomoč.

Torej je ataksija resna sočasna bolezen, ki zahteva obvezno medicinsko posredovanje. Dlje ko bolnik odlaša s stikom s specialistom, manjša je verjetnost, da bo takšno bolezen popolnoma ozdravel, poleg tega ga lahko osnovna bolezen celo ubije. Pazite nase, ne zdravite se sami in se zdravite pri pravih zdravnikih!

Shoshina Vera Nikolaevna

Terapevt, izobrazba: severni medicinska univerza. Delovne izkušnje 10 let.

Napisani članki

Za cerebelarno ataksijo je značilna motnja koordinacije in motoričnih funkcij. V tem primeru postanejo pacientovi gibi nerodni, pojavijo se težave pri ohranjanju ravnotežja in hoji. Ta težava se pojavlja v številnih oblikah in se lahko pojavi pri različnih zdravstvenih stanjih.

Mali možgani opravljajo naslednje funkcije:

Nadzoruje koordinacijo gibov, njihovo gladkost in sorazmernost.
Ohranja telesno ravnovesje.
Uravnava mišični tonus in zagotavlja, da mišice opravljajo svoje funkcije.
Zagotavlja težišče.
Sinhronizira gibe.
Ima antigravitacijske lastnosti.

Vse te funkcije so zelo pomembne za normalno človeško življenje. Če pride do kršitev pri njihovem izvajanju in se pojavijo znaki teh kršitev, se to stanje imenuje cerebelarni sindrom. Privede do motenj mišičnega tonusa in motorične funkcije, kar negativno vpliva na zdravje in življenje osebe. Ataksija se šteje za del tega sindroma.

Bolezen se lahko razvije kot posledica:

zastrupitve z zdravili, ki vsebujejo litij, antiepileptiki, benzodiazepini in toksini. Oseba trpi zaradi zaspanosti in zmedenosti;
. Lahko se pojavi zaradi blokade v možganih;
infarkt podolgovate medule s Hornerjevim sindromom;
infekcijski procesi. Ataksija je pogosto posledica encefalitisa in abscesa;
preneseno virusna infekcija. Najpogosteje se zaradi tega pri otrocih razvije cerebelarna ataksija. Akutna oblika ta patologija se lahko pojavi po norice. Rezultat v tem primeru bo ugoden. Po nekaj mesecih zdravljenja se bolnikovo stanje popolnoma obnovi.

Poleg tega razvoj patološkega procesa olajšajo neoplazme v možganih, cerebralna paraliza, multipla skleroza in nezadosten vnos vitamina B12.

Podobne težave lahko nastanejo kot posledica genetskih patologij. To se običajno pojavi pri spinalni ataksiji Fredreich in cerebelarni ataksiji Pierre Marie. Slednja bolezen prizadene ljudi v srednjih in starejših letih. Čeprav se razvije pozno, poteka hitro in ga spremljajo motnje govornih funkcij in povečani tetivni refleksi.

Sprva se patološki proces pojavi z nistagmusom, nato pa pride do izgube koordinacije v zgornjih okončinah, oživijo se globoki refleksi in poveča mišični tonus. Če atrofirajo vidni živci, potem bo napoved neugodna.

Poleg tega se s takšno ataksijo ne le poslabša hoja, ampak se pojavijo tudi težave s spominom in razumom, oseba ne more nadzorovati čustev in volje. Zapleti se razvijejo precej hitro, zato je napoved neugodna.

Te vrste dedne ataksije pogosto ni mogoče razlikovati od neoplazme v posteriorni lobanjski fosi. Ker pa v očesnem dnu ni stagnirajočih procesov in se intrakranialni tlak ne poveča, je mogoče te znake uporabiti za pravilno diagnozo.

Manifestacije cerebelarne ataksije

Ataksija ima precej specifične simptome, ki jih je težko spregledati. Ko bolezen napreduje, opazimo naslednje:

Pometanje in negotovi gibi, ki pogosto privedejo do padca osebe.
Negotovost hoje. Pacient ne more hoditi po ravni črti, zaradi nestabilnosti široko razmakne noge in uravnoteži z rokami.
Motorično dejanje se ustavi prej, kot je oseba načrtovala.
Telo se ziba z ene strani na drugo, bolnik ne more stati naravnost.
Pri premikanju se roke začnejo tresti, čeprav je ta simptom odsoten, ko bolnik miruje.
Očesna zrkla nehoteno trzajo.
Oseba ne more hitro izvajati nasprotnih gibov.
Spremembe rokopisa. V tem primeru bodo črke velike, pometalne in neenakomerne.
Funkcija govora je oslabljena. Pacient začne govoriti počasi z dolgimi premori med besedami, s poudarkom na vsakem zlogu.
V mišicah se pojavi šibkost in zmanjšajo se globoki refleksi. Ta simptom je bolj izrazit, če se oseba poskuša hitro premakniti, nenadoma vstane ali spremeni smer gibanja.

Glede na naravo simptomov je bolezen lahko:

statična. Ko se manifestacije ataksije pojavijo v mirovanju in bolnik ne more biti v navpični položaj;
dinamično. V tem primeru pride do motenj med gibanjem.

Kako postaviti diagnozo

Pri diagnosticiranju tega patološkega procesa ni težav. Specialist pregleda pacienta in vodi funkcionalni testi oceniti stopnjo prizadetosti in določiti vrsto ataksije. Poleg tega diagnostika vključuje instrumentalne študije. Omogočajo nam identifikacijo patološke spremembe v malih možganih, prirojene anomalije, degenerativne bolezni in drugi negativni procesi. Te informacije je mogoče pridobiti z:

Vestibulometrija.
Elektronistagmografija.
Magnetna resonanca in tomografija.
Dopplerografija možganskih žil.
Angiografski pregled.

Poleg tega mora bolnik opraviti krvni test in opraviti test polimeraze. verižna reakcija. Lahko se naroči lumbalna punkcija, med katero se vzame vzorec cerebrospinalne tekočine, da se preveri okužba ali krvavitev.

Da bi ugotovili, ali je ataksija dedna, je mogoče opraviti test DNK. Ta postopek se običajno izvaja za določitev tveganja za razvoj ataksije pri otroku, če so bili v družini primeri takšnih motenj.

Metode zdravljenja

Zdravljenje cerebelarne ataksije se lahko začne le, če je ugotovljen vzrok motenj. Če se ne odpravi, vsi terapevtski ukrepi ne bodo prinesli rezultatov. Zdravljenje se bo razlikovalo glede na osnovni vzrok. Skupne značilnosti Ima simptomatsko zdravljenje. Da bi olajšali bolnikovo stanje in odpravili glavne manifestacije bolezni, se terapija začne z uporabo:

antioksidantov in v:
sredstva za izboljšanje krvnega obtoka v možganih;
betahistini;
vitaminski kompleksi, ki vsebujejo vitamine B;
zdravila za izboljšanje mišičnega tonusa;
antikonvulzivi.

Če je osebi diagnosticirana nalezljiva in vnetna bolezen, potem antibakterijsko in protivirusna zdravila. Ob prisotnosti vaskularnih motenj ne moremo storiti brez trombolitikov, antitrombocitov, angioprotektorjev, antikoagulantov itd. Potrebni so za normalizacijo procesa krvnega obtoka.

Če pride do disfunkcije malih možganov zaradi zastrupitve s strupenimi snovmi, je potrebna detoksikacijska terapija, ki vključuje intenzivno infuzijsko terapijo, uporabo diuretikov in hemosorpcijo.

Če je ataksija genetska, ne uporabljajte radikalne metode zdravljenje. Bolnikovo stanje se stabilizira s pomočjo zdravil za izboljšanje presnovnih procesov:

B vitamini;
adenozin trifosfat;
Meldonia;
Piracetam in Ginkgo Biloba.

Če so bile motnje posledica tumorja v možganih, potem brez kirurški poseg nemogoče je priti mimo. Maligne celice se uničijo z obsevanjem in kemoterapijo. Glede na vrsto tumorja se lahko predpišejo različni postopki. Če je tumor uspešno odstranjen, lahko pričakujete delno ali popolno ozdravitev.

Ne glede na način zdravljenja vsem bolnikom z ataksijo svetujemo fizioterapijo in terapevtsko masažo. Zahvaljujoč tem postopkom se je mogoče izogniti atrofičnim spremembam mišičnega tkiva in razvoju kontraktur. Če te vaje izvajate redno, lahko izboljšate svojo koordinacijo in hojo ter ohranite mišice v tonu.

Predpisan je tudi sklop gimnastičnih vaj. Pomaga zmanjšati težave s koordinacijo in krepi mišično tkivo.

Cerebelarna ataksija je nevarna ne samo zato, ker bistveno poslabša kakovost življenja osebe. Te kršitve lahko povzročijo razvoj resnih zapletov. Med njimi:

povečana nagnjenost k razvoju istih nalezljivih bolezni;
kronično srčno popuščanje;
disfunkcija dihal.

Napoved tega patološkega procesa je odvisna od tega, kaj je povzročilo motnje. Če so akutne in subakutne oblike bolezni, ki jih je povzročila zastrupitev s toksini, vnetna oz. infekcijski proces, vaskularne motnje, potem lahko popolnoma obnovite delovanje malih možganov. Toda zelo pogosto skladnost z vsemi terapevtskimi ukrepi ne vodi do okrevanja. Bolezen je nagnjena k hitremu napredovanju, zlasti če gre za pozno cerebelarno ataksijo.

Zaradi motenj, ki jih povzroča ataksija, se kakovost življenja osebe znatno zmanjša, razvijejo se resne motnje v delovanju vseh organov in sistemov. Zato je zelo pomembno, da se ob prvih manifestacijah bolezni posvetujete s specialistom in opravite pregled. Če je diagnoza postavljena pravočasno in je zdravljenje izbrano pravilno, obstaja večja verjetnost, da se bodo motorične funkcije obnovile ali da se bo razvoj patološkega procesa upočasnil, kot če bi se oseba posvetovala z zdravnikom. pozna faza razvoj bolezni.

Še posebej hud potek Ataksija, ki je nastala pod vplivom genetskih dejavnikov, je drugačna. V tem primeru bolezen prevzame kronično obliko, simptomi se postopoma povečujejo, bolnikovo stanje pa se poslabša. Postopoma oseba postane invalidna.

Preprečevanje

Ni preventivnih ukrepov, ki bi preprečili razvoj ataksije. Da bi preprečili poškodbe malih možganov, se je treba izogibati poškodbam, zastrupitvam, nalezljivim boleznim in spremljati stanje krvnih žil. Ob prvih znakih razvoja podobne bolezni– jih pravočasno zdraviti.

Dedno patologijo je mogoče preprečiti s posvetovanjem z genetikom med načrtovanjem nosečnosti. Pred tem morate zbrati vse podatke o tem, katere bolezni so imeli vaši najbližji sorodniki. Po tem se lahko opravi test DNK, da se oceni odstotek verjetnosti razvoja ataksije pri plodu.

S skrbnim načrtovanjem nosečnosti se je mogoče izogniti številnim patološkim procesom.

Cerebelarna ataksija je nevrološka motnja, ki se kaže kot nekoordiniranost gibov zaradi poškodbe malih možganov in njihovih povezav. Simptomi patologije vključujejo specifične motnje hoje in ravnotežja, težave s tekočim govorom, mišično hipotonijo, neusklajenost gibov in omotico. Zdravljenje je izbrano glede na bolezen, ki je izzvala stanje.

Mali možgani so del možganov, ki se nahaja tik ob dnu možganov. Ta organ je sestavljen iz dveh hemisfer, ki sta odgovorni za natančnost gibov. Hemisferi malih možganov sta ločeni z vermisom, ki zagotavlja ravnotežje in stabilnost pri hoji. Glede na to, kateri del malih možganov je bil prizadet, ločimo dve obliki patologije: statično-lokomotorno (poškodba vermisa, pri kateri pride do motenj stabilnosti in hoje) in dinamično (prizadete so hemisfere, zaradi česar je sposobnost opravljanje prostovoljnih gibov udov je moteno).

Vzroki cerebelarne ataksije

V nevrologiji se uporablja klasifikacija cerebelarne ataksije, ki temelji na merilih za potek bolezni. Razlikuje tri glavne vrste ataksije: akutno, subakutno in kronično. Vsako od teh vrst lahko povzročijo različne bolezni.

Ataksija z akutnim začetkom (nenadoma se razvije po izpostavljenosti provocirajočim dejavnikom na telesu):

ishemična možganska kap, ki jo povzroči aterosklerotična okluzija ali embolija cerebralnih arterij, ki hranijo cerebelarno tkivo (velja za enega najpogostejših vzrokov patologije);
hemoragična kap;
cerebelarna poškodba, ki je posledica intracerebralnega hematoma ali travmatske možganske poškodbe;
multipla skleroza;
Guillain-Barrejev sindrom;
encefalitis in postinfekcijski cerebelitis;
zastrupitev telesa (litij, barbiturati, difenin);
hipertermija;
presnovne motnje;
obstruktivni hidrocefalus.

Ataksija s subakutnim začetkom (razvija se v enem ali več tednih):

tumorji različne vrste abscesi in drugi procesi, ki zasedajo prostor v malih možganih (astrocitom, meduloblastom, hemangioblastom, ependimom);
hidrocefalus normalnega tlaka, ki ga povzroča subarahnoidna krvavitev po možganski operaciji ali meningitisu;
endokrine motnje (hiperparatiroidizem, hipotiroidizem);
pomanjkanje vitamina;
prevelik odmerek antikonvulzivov;
toksične in presnovne motnje, povezane z absorpcijskimi in prehranskimi motnjami;
maligne tumorske bolezni (pljučni rak, rak jajčnikov);
paraneoplastična cerebelarna degeneracija.

Kronično progresivna ataksija (razvija se v nekaj mesecih ali letih):

spinocerebelarna ataksija (Friedreichova ataksija, "Nefriedreichova" ataksija);
kortikalne cerebelarne ataksije (Holmesova kortikalna cerebelarna atrofija, pozna cerebelarna atrofija Marie-Foy-Alaguanine);
pozno nastope cerebelarne ataksije (OPCA, Machado-Josephova bolezen, cerebelarna disgeneza).

Simptomi cerebelarne ataksije

Bolniki s cerebelarno ataksijo običajno med hojo izvajajo nihajoče in nestabilne gibe. Njihova hoja je nestabilna, za večjo stabilnost poskušajo noge široko razmakniti. Če bolnika prosimo, naj poskusi hoditi vzdolž ene črte, lahko opazimo, da se ziblje z ene strani na drugo. Značilno je, da simptomi bolezni postanejo bolj izraziti, ko bolnik nenadoma spremeni smer gibanja ali vstane s stola in takoj poskuša hitro hoditi.

Pri hoji opazimo naslednje pogoje: hipometrija ( nenadna zaustavitev gibi, še preden je določen cilj dosežen) in hipermetrija (prevelik obseg gibov). Bolniki s cerebelarno ataksijo običajno ne morejo hitro izvajati kontralateralnih gibov. Zaradi težav s koordinacijo se pojavi patološka sprememba pisave: pojavi se makrografija, postane pometljiva in neenakomerna.

Za cerebelarno patologijo je značilno tudi odstopanje pri hoji ali celo padcu na eno stran. Med sprejemom pri nevrologu pacient opravi test s prstom in nosom. Značilno je, da bolniki ne občutijo samo mahanja s prstom mimo konice nosu, temveč tudi opazno tresenje rok. V tem primeru sploh ni pomembno, ali so pacientove oči odprte ali zaprte, saj to ne vpliva na rezultate testa. S tem testom je mogoče razlikovati cerebelarno ataksijo od vestibularne in občutljive.

Za prirojene vrste cerebelarne ataksije so značilni naslednji simptomi:

oslabljena koordinacija posameznih mišic;
navpična nestabilnost;
nenadnost govora;
zakasnitev govora in duševni razvoj;
pozen začetek hoje in sedenja pri otrocih.

Cerebelarno ataksijo pogosto spremljata dizartrija in nistagmus. Nemogoče je ne opaziti, da ima bolnik težave z govorom: upočasni se, izgubi gladkost, postane prekinjen in skeniran. Ko bolezen napreduje, se bolnikova pisava poslabša, izrazi obraza postanejo oslabljeni, pojavijo se bolečine v spodnjem delu hrbta, pojavijo se konvulzivna trzanja, poslabša se vid, razvije se strabizem, pojavijo se težave pri požiranju in prehranjevanju na splošno, poslabša se sluh, spremeni se psiha in pojavi se depresija. .

Značilen znak bolezni, zaradi katerega se lahko diagnosticira, bo kršitev kombiniranih gibov, ki bi običajno morali iti skupaj. Na primer, pri upogibanju telesa nazaj oseba običajno upogne noge v kolenih, in ko poskuša pogledati navzgor, vrže glavo nazaj, rahlo naguba čelo. Pri bolnikih z ataksijo ti gibi običajno niso usklajeni.

Diagnoza cerebelarne ataksije

Zdravnik mora pri diagnosticiranju upoštevati, da lahko povzroči največ razne bolezni. Zato pri diagnozi patologije sodelujejo strokovnjaki, kot so nevrolog, travmatolog, onkolog, endokrinolog, genetik in nevrokirurg. Prva faza diagnoze je pregled bolnika in zbiranje anamneze. Bolniki s težavami pri koordinaciji se običajno pritožujejo nad opotekanjem in padanjem med hojo.

Za natančno diagnozo zdravnik bolnika vpraša, ali se simptomi patologije povečajo v temi, in vpraša, ali ga moti pogosta omotica. Pri kliničnem pregledu nevrolog oceni bolnikovo hojo in ravnotežje. Na primer, da bi preizkusil hojo, lahko zdravnik od pacienta zahteva, naj hodi v ravni liniji in nato zavije.

Najbolj zanesljive metode za natančno diagnozo cerebelarne ataksije so CT, MSCT in MRI možganov. Z njihovo pomočjo je mogoče odkriti možganske tumorje, prirojene anomalije in patološke spremembe v malih možganih. Za več natančno diagnozo patologije, lahko uporabimo tudi Dopplerjevo sonografijo in MRA možganskih žil. Bolezen je mogoče identificirati v primeru njene dedne etiologije genetske analize in DNK diagnostiko.

Simptomi cerebelarne ataksije so v mnogih pogledih podobni simptomom drugih nevrološke patologije. Zato je pomembno, da nevrolog opravi najbolj natančno diferencialna diagnoza. Namreč, s pomočjo študij vestibularnega analizatorja (vestibulometrija, stabilografija, elektronistagmografija) je mogoče izključiti vestibularne motnje. Z lumbalno punkcijo lahko odkrijemo hipertenzijo likvorja, simptome krvavitve, tumor ali vnetne procese. Izključi nalezljiva lezija možganov je mogoče pridobiti s pridobitvijo rezultatov študije PCR ali krvnega testa za sterilnost.

Zdravljenje cerebelarne ataksije

Zdravljenje cerebelarne ataksije je namenjeno odpravi bolezni, ki jo je povzročila. V vsakem primeru bo o tem, kako zdraviti cerebelarno ataksijo, odločila skupina zdravnikov, ki so pristojni na tem področju, ob upoštevanju bolnikovega stanja in njegovih možnosti za ozdravitev.

Zdravljenje z zdravili

Če je patologijo povzročil infekcijsko-vnetni proces, potem zdravnik predpiše protivirusno ali antibakterijska terapija. Vaskularne motnje, ki povzročajo cerebelarno ataksijo, se zdravijo z zaustavitvijo možganske krvavitve ali normalizacijo krvnega obtoka. Za to so bolniku predpisane naslednje skupine zdravil: trombolitiki, angioprotektorji, antitrombocitna sredstva, antikoagulanti, vazodilatatorji.

Če ima cerebelarna ataksija dedno etiologijo, se je ni mogoče popolnoma znebiti. V bistvu se zdravniki zatekajo k presnovni terapiji, ki vključuje predpisovanje zdravil, kot so cerebrolysin, vitamini B12, B6 in B1, ATP, pripravki ginka bilobe, mildronat, piracetam. Za povečanje tonusa skeletnih mišic in izboljšanje presnove v njih se bolnikom priporoča masaža.

Kirurško zdravljenje

Najtežje in dolgotrajno bo zdravljenje ataksije, ki jo povzroča tumorska bolezen. V tem primeru se zdravniki zatečejo k radikalnim kirurško zdravljenje. Če se med diagnozo tumorja odkrije njegova maligna narava, zdravniki dodatno predpišejo potek kemoterapije. Za odpravo cerebelarne ataksije, ki jo povzroča hidrocefalus, je predpisana operacija šanta.

Konzervativna terapija

Poleg tega zdravljenje z zdravili in kirurški posegi, kompleksna terapija bolezen vključuje imenovanje drugih konzervativne metode. Glede na indikacije se lahko bolnikom predpiše govorne terapije, delovna terapija, fizioterapija, fizikalna terapija. Slednje vključuje tako izvajanje športnih vaj kot večkratno ponavljanje različnih gospodinjskih spretnosti za izboljšanje koordinacije gibov: obračanje strani, polivanje tekočine, zapenjanje oblačil.

Prognoza in preventiva

Prognoza za bolnika je odvisna izključno od vzroka, ki je sprožil nastanek bolezni. Akutna in subakutna ataksija, ki jo povzročajo zastrupitve telesa, vaskularne motnje, lahko popolnoma regresirajo ali delno vztrajajo. vnetni procesi. V tem primeru bo prognoza za bolnika čim bolj ugodna, če je mogoče pravočasno odpraviti provocirni dejavnik: okužbo, toksične učinke, vaskularno okluzijo.

Za kronična oblika Za ataksijo je značilno postopno povečanje simptomov, kar na koncu vodi do invalidnosti bolnika. Največja nevarnost za bolnikovo življenje je cerebelarna ataksija, ki jo povzročajo tumorski procesi. Hiter razvoj bolezni in motnje v delovanju številnih organov vodijo do resnih zapletov, ki bistveno poslabšajo bolnikovo kakovost življenja.

Preprečevanje cerebelarne ataksije vključuje preprečevanje travmatskih poškodb možganov, okužbe telesa, razvoj žilnih motenj in pravočasno zdravljenje. kronična ishemija možganov, kompenzacija presnovnih in endokrinih motenj, obvezno genetsko svetovanje pri načrtovanju nosečnosti.

Mali možgani(v lat. mali možgani) pri ljudeh se nahaja znotraj lobanje, v predelu zatilja. Običajno imajo mali možgani povprečno prostornino 162 kubičnih metrov. cm, njegova teža pa se giblje med 135-169 g Mali možgani imajo dve hemisferi, med katerima se nahaja njegov najstarejši del - črv . Poleg tega je s pomočjo treh parov nog povezan s podolgovato medullo, ponsom in srednjimi možgani. Sestavljen je iz bele in sive snovi, iz slednje nastanejo skorja malih možganov in parna jedra v njenem telesu. Črv je odgovoren za ravnotežje in stabilnost telesa, poloble pa za natančnost gibov. Za vzdrževanje telesnega ravnovesja dobivajo mali možgani informacije od proprioceptorjev. razne dele telesa in drugih organizacij, ki se ukvarjajo s spremljanjem položaja človeškega telesa ( nižje olive , vestibularna jedra ).

Ko so mišične skupine napete pri izvajanju namenskih dejanj, ohranjanju položaja telesa v ravnovesju, vstopijo v male možgane. živčnih impulzov . Izhajajo iz hrbtenjače in iz dela možganske skorje, ki je odgovoren za gibanje. Po prehodu skozi zapleten sistem stikov tok živčnih impulzov vstopi v male možgane, ki ga nato analizira in proizvede "odgovor", ki že vstopi v človeško zavest, tj. v možgansko skorjo in hrbtenjačo. Zahvaljujoč usklajenemu delu vseh organov postane delo mišic telesa jasno in lepo. Lezije malih možganov in njegovega vermisa se kažejo v statične kršitve, tj. oseba ne more dosledno vzdrževati stabilnega položaja težišča telesa, pa tudi ravnotežja.

Izraz " ataksija »v zvezi z boleznimi živčnega sistema se uporablja že od Hipokratovih časov in takrat pomeni »motnja« in »zmedenost«, danes pa ataksijo razumemo kot oslabljena motorična koordinacija. Ataksija se kaže v motnji hoje in gibanja okončin, ki se kaže v tresenju pri izvajanju dejanj, zgrešenem cilju ter neravnovesju v stoječem in sedečem položaju.

Obstajajo ataksije cerebelarni , občutljiva , vestibularni in čelni . Ko so mali možgani in njegove poti poškodovani, pride do cerebelarne ataksije. Ta bolezen se kaže s simptomi ataksije pri stoji in hoji. Hoja bolnika s cerebelarno ataksijo je podobna hoji pijanega, hodi negotovo, široko razširi noge in se vrže z ene strani na drugo, običajno proti mestu patološkega žarišča.

Udi so namerni, oseba ne more hitro spremeniti položaja telesa. Pogosto ga je mogoče opaziti tudi asinergija , to je nedoslednost gibov, na primer pri nagibanju telesa nazaj se noge ne upognejo kolenskih sklepov, zato je možen padec. Zelo pogosto pri cerebelarni ataksiji opazimo "sesekljan" govor, lahko opazimo spremembe v rokopisu, včasih - mišična hipotonija .

Če se lezija razširi na cerebelarne hemisfere, se lahko razvije ataksija okončin na strani, na kateri se nahaja hemisfera; če je prizadet vermis, se razvije ataksija trupa.

Če bolnika s cerebelarno ataksijo namestimo v Rombergova poza (to pomeni, da stojite s tesno stisnjenimi nogami, rokami stisnjenimi ob telo in dvignjeno glavo), potem je ta položaj nestabilen, telo osebe se lahko zaniha, včasih vleče na eno stran, celo do točke padca. Če je prizadet črv, potem bolnik pade nazaj, in če je prizadeta ena od hemisfer, potem proti patološkemu žarišču.

V normalnem stanju, če obstaja grožnja padca na stran, se noga, ki se nahaja na strani padca, premakne v isto smer, druga pa se odlepi od tal, to je "reakcija skoka". Cerebelarna ataksija moti te reakcije; če ga rahlo potisnemo na stran, zlahka pade ( simptom potiskanja ).

IN v mladostiČloveški živčni sistem ima precej velik potencial nevroplastičnost, tj. lastnost živčnega sistema, da se hitro prestrukturira pod vplivom zunanjih ali notranjih sprememb. Za razvoj nevroplastičnosti je potrebna serija ponovitev istega vpliva, zaradi česar pride do biokemičnih in elektrofizioloških sprememb v centralnem živčnem sistemu. Zaradi tega nastanejo novi stiki med celicami centralnega živčnega sistema ali pa se aktivirajo stari stiki. In z ataksijo zaradi poškodbe živčnega tkiva ni mogoče oblikovati veščin subtilnih in harmoničnih gibov.

Treba je opozoriti, da se ataksija pojavi pri približno 1 do 23 ljudeh na 100 tisoč (razširjenost je odvisna od regije). Dejanski razvoj ataksije je običajno genetsko pogojen, simptomi prirojene cerebelarne ataksije pa se pojavijo že v otroštvu.

Po navedbah sodobne klasifikacije, so cerebelarne ataksije:

(neprogresivno, ko so hemisfere ali cerebelarni vermis nerazviti ali odsotni).
Avtosomno recesivne ataksije, ki se pojavi v zgodnji starosti (). Friedreichovo ataksijo so prvič opisali leta 1861, simptomi pa se običajno pojavijo pri otrocih ali mladih odraslih, mlajših od 25 let. Bolezen se kaže tudi v simptomih ataksije, statičnih motenj, negotova hoja, zmanjšan mišični tonus. Nastala motnja občutljivosti vodi do zmanjšanja kitnih refleksov. Za Friedreichovo ataksijo je značilen nenormalen razvoj okostja, pojav "Friedreichovega stopala", tj. skrajšano stopalo, visok lok. Sama bolezen napreduje precej počasi, vendar vodi do invalidnosti bolnikov in postelje.
Recesivne ataksije, povezan s kromosomom X ( X-kromosomska ataksija ). Ta vrsta ataksije je zelo redka, predvsem pri moških v obliki progresivne cerebelarne insuficience.
Bettenova bolezen, ki se deduje avtosomno recesivno, je prirojena bolezen. Zanjo je značilna prirojena cerebelarna ataksija, ki se v prvih letih življenja prenaša v obliki motenj statike, koordinacije gibov in pogleda. Takšni otroci začnejo držati glavo do starosti 2-3 let, hoditi in govoriti pa še kasneje. S starostjo se bolnik prilagaja svojemu stanju.
Avtosomno dominantne ataksije pozni starosti (imenujemo jih tudi spinocerebelarne ataksije). To vključuje Bolezen Pierre Marie . Ta vrsta dedne cerebelarne ataksije se pojavi v starosti 25-45 let in prizadene celice možganske skorje in jedra, spinocerebelarne poti v hrbtenjača in pontinska jedra. Njeni znaki so ataksija in piramidna insuficienca, intencijski tremor, hiperrefleksija kit, "sesekljan" govor. Včasih - ptoza, zmanjšan vid. Velikost malih možganov se postopoma zmanjšuje, zelo pogosto opazimo zmanjšanje inteligence in depresivna stanja. Mimogrede, večina avtorjev meni, da je cerebelarna ataksija Pierre Marie sindrom, ki vključuje olivopontocerebelarno (Dejerine-Thomas) in olivocerebelarno atrofijo (Holmesov tip), cerebelarno atrofijo Marie-Foy-Alaguanin, pa tudi olivorubrocerebelarno atrofijo Lhermitte.

Simptomi prirojene cerebelarne ataksije

Pogosti simptomi za vse vrste ataksije so ataksične manifestacije. To je kršitev usklajeno delo vse mišice za dosego cilja gibalnega dejanja. Simptomi prirojene cerebelarne ataksije vključujejo dismetrija - nesorazmernost vloženih naporov za izvedbo ciljnega giba. Disinergijo opazimo, ko je koordinacija posameznih mišic motena, namerno tresenje, ritmično odstopanje od pravilne poti ciljnega gibanja, ki se poveča, ko se cilj približuje.

Pogosti znaki nestabilnosti v pokončnem položaju, nistagmus (ritmični hitri gibi zrklo), pa tudi nenaden govor, poudarek na vsakem zlogu. Simptom cerebelarne ataksije pri otrocih je, da otrok pozno začne sedeti in hoditi, njegova hoja pa je negotova, zdi se, da se otrok "ziblje".

Simptomi prirojene cerebelarne ataksije se kažejo z zakasnitvijo motoričnih funkcij otroka, pozno začne sedeti in hoditi, pride do zaostanka v duševnem razvoju in zamude pri govoru. Običajno do 10. leta starosti pride do kompenzacije možganskih funkcij.

Za potrditev diagnoze je potrebno opraviti CT in MRI študije , in DNK raziskave identificirati gene, ki vodijo v razvoj določenih oblik patologij.

Zdravljenje prirojenih cerebelarnih ataksij

Zdravljenje bolezni vključuje ukrepe za motorično in socialna rehabilitacija bolnikov, tako da se bolnik prilagodi svoji hibi. Priporočeni razredi fizioterapija, trening hoje, tečaji z logopedom, trening na stabilometrična platforma .

Včasih, odvisno od vrste ataksije, zdravljenje z zdravili prirojene cerebelarne ataksije z uporabo mišičnih relaksantov, nootropiki , antikonvulzivna zdravila. Za zdravljenje bolezni Pierre Marie se uporabljajo zdravila za zmanjšanje mišičnega tonusa (, meliktin , Condolphin ).