Hodgkin olmayan lenfoma nədir və həkimlərin proqnozu. Qeyri-Hodgkin lenfoması: həyat proqnozu Xalq üsulları ilə göz qapaqlarının qeyri-Hodgkin lenfoması

- bədxassəli B və T hüceyrəli limfomalarla təmsil olunan limfa sisteminin şiş xəstəlikləri. Əsas fokus limfa düyünlərində və ya digər orqanlarda baş verə bilər və sonradan limfogen və ya hematogen yolla metastaz verə bilər. Lenfomanın klinik mənzərəsi limfadenopatiya, bu və ya digər orqanın zədələnməsi simptomları və qızdırma-intoksikasiya sindromu ilə xarakterizə olunur. Diaqnoz klinik və radioloji məlumatlara, hemoqrammanın nəticələrinə, limfa düyünlərinin biopsiyası və sümük iliyi. Antitümör müalicəsinə polikimyaterapiya və radiasiya terapiyası kursları daxildir.

ICD-10

C82 C85

Ümumi məlumat

Qeyri-Hodgkin limfomaları (NHL, limfosarkoma) öz xüsusiyyətlərinə görə Hodgkin limfomasından (limfoqranulomatoz) fərqlənən, müxtəlif morfologiyalı, kliniki əlamətlər və gedişatlı bədxassəli limfoproliferativ şişlərdir. Birincil fokusun yerindən asılı olaraq, hemoblastozlar leykemiyaya (sümük iliyinin şiş lezyonları) və limfomaya (ilkin ilikdənkənar lokalizasiyası olan limfoid toxumanın şişləri) bölünür. Fərqli morfoloji xüsusiyyətlərə əsasən, lenfomalar öz növbəsində Hodgkin və qeyri-Hodgkin bölünür; Hematologiyada sonunculara B- və T-hüceyrə lenfomaları daxildir. Hodgkin olmayan lenfomalar bütün yaş qruplarında baş verir, lakin lenfosarkoma hallarının yarısından çoxu 60 yaşdan yuxarı insanlarda diaqnoz qoyulur. Əhalinin 100.000 nəfərinə kişilər arasında orta xəstələnmə nisbəti 2-7, qadınlarda isə 1-5 haldır. Son bir neçə il ərzində insidansın mütərəqqi artması tendensiyası var.

Səbəblər

Limfosarkomanın etiologiyası etibarlı şəkildə məlum deyil. Üstəlik, müxtəlif histoloji tiplərin və yerlərin lenfomalarının səbəbləri əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir. Hal-hazırda lenfomanın inkişaf ehtimalını artıran risk faktorlarından danışmaq daha düzgündür. Bu an yaxşı öyrənilib. Bəzi etiofaktorların təsiri əhəmiyyətlidir, digərlərinin isə limfomaların etiologiyasına töhfəsi çox cüzidir. Bu cür əlverişsiz şərtlərə aşağıdakılar daxildir:

İnfeksiyalar. İnsan immunçatışmazlığı virusu (HİV), hepatit C və T-limfotrop virus tip 1 limfoid hüceyrələrə ən böyük sitopatogen təsir göstərir. İnfeksiya arasında əlaqə sübut edilmişdir Epstein-Barr virusu Burkitt lenfomasının inkişafı ilə. Mədə xorası ilə əlaqəli Helicobacter pylori infeksiyasının eyni lokalizasiyanın lenfoma inkişafına səbəb ola biləcəyi məlumdur.
İmmunitet qüsurları. Lenfoma riski anadangəlmə və qazanılmış immun çatışmazlıqlar (QİÇS, Wiskott-Aldrich sindromu, Louis-Bar sindromu, X ilə əlaqəli limfoproliferativ sindrom və s.) ilə artır. Sümük iliyi və ya orqan transplantasiyası üçün immunosupressiv terapiya alan xəstələrdə NHL inkişaf ehtimalı 30-50 dəfə çoxdur.
Müşaiyət olunan xəstəliklər. olan xəstələrdə NHL hallarının artması riski müşahidə olunur romatoid artrit, lupus eritematosus, həm immun pozğunluqları, həm də bu şərtləri müalicə etmək üçün immunosupressiv dərmanların istifadəsi ilə izah edilə bilər. Tiroid lenfoması adətən otoimmün tiroidit fonunda inkişaf edir.
Zəhərli təsirlər. Limfosarkoma ilə kimyəvi kanserogenlərlə (benzol, insektisidlər, herbisidlər), ultrabənövşəyi şüalanma və xərçəng üçün radiasiya terapiyası ilə əvvəlki təmas arasında səbəb-nəticə əlaqəsi müşahidə edilir. Kimyaterapiya üçün istifadə edilən sitostatik dərmanlar birbaşa sitopatik təsir göstərir.

Patogenez

Patoloji limfogenez bu və ya digər onkogen hadisə ilə başlayır, pozulmasına səbəb olur normal hüceyrə dövrü. Bunda iki mexanizm iştirak edə bilər - onkogenlərin aktivləşdirilməsi və ya şiş bastırıcıların (antionkogenlərin) bastırılması. NHL-də şiş klonu 90% hallarda B limfositlərindən, çox nadir hallarda T limfositlərindən, NK hüceyrələrindən və ya fərqlənməmiş hüceyrələrdən əmələ gəlir. üçün müxtəlif növlər Limfomalar müəyyən xromosom translokasiyaları ilə xarakterizə olunur ki, bu da apoptozun yatırılmasına, limfositlərin proliferasiyasına və differensasiyasına nəzarətin itirilməsinə səbəb olur. Bu, limfa orqanlarında blast hüceyrələrinin bir klonunun görünüşü ilə müşayiət olunur. Limfa düyünləri (periferik, mediastinal, mezenterik və s.) ölçüləri artır və yaxınlıqdakı orqanların işini poza bilər. Sümük iliyinin infiltrasiyası ilə sitopeniya inkişaf edir. Şiş kütləsinin böyüməsi və metastazı kaxeksiya ilə müşayiət olunur.

Təsnifat

Əsasən limfa düyünlərində inkişaf edən limfosarkoma düyün, digər orqanlarda (damaq və faringeal badamcıqlar, tüpürcək vəziləri, mədə, dalaq, bağırsaq, beyin, ağciyər, dəri, qalxanabənzər vəz və s.) - ekstranodal. Şiş toxumasının quruluşuna görə NHL-lər follikulyar (düyünlü) və diffuz bölünür. Tərəqqi sürətinə əsasən, limfomalar laqeyd (yavaş, nisbətən əlverişli kurs ilə), aqressiv və yüksək aqressiv (sürətli inkişaf və ümumiləşdirmə ilə) təsnif edilir. Müalicə olmadıqda, laqeyd lenfomaları olan xəstələr orta hesabla 7-10 il, aqressiv olanlar isə bir neçə aydan 1,5-2 ilə qədər yaşayırlar.

Müasir təsnifat 30-dan çox müxtəlif limfosarkomanı əhatə edir. Şişlərin çoxu (85%) B limfositlərindən (B-hüceyrəli lenfomalar), qalanları T-limfositlərindən (T-hüceyrə limfomaları) əmələ gəlir. Bu qruplar daxilində Hodgkin olmayan lenfomaların müxtəlif alt tipləri vardır. B hüceyrəli şişlər qrupuna aşağıdakılar daxildir:

diffuz böyük B hüceyrəli lenfoma– limfosarkomanın ən çox görülən histoloji növü (31%). Bu, aqressiv böyümə ilə xarakterizə olunur, buna baxmayaraq, halların demək olar ki, yarısında tamamilə müalicə edilə bilər.
follikulyar limfoma– onun tezliyi NHL sayının 22%-ni təşkil edir. Kurs laqeyddir, lakin aqressiv diffuz lenfomaya çevrilməsi mümkündür. 5 illik sağ qalma nisbəti 60-70% təşkil edir.
kiçik hüceyrəli lenfositik lenfoma və xroniki lenfositik lösemi– NHL-nin oxşar növləri, onların sayının 7%-ni təşkil edir. Kurs yavaş, lakin müalicə etmək çətindir. Proqnoz dəyişkəndir: bəzi hallarda limfosarkoma 10 il ərzində inkişaf edir, digərlərində müəyyən mərhələdə sürətlə böyüyən lenfomaya çevrilir.
mantiya hüceyrəli lenfoma– NHL strukturunda 6% təşkil edir. Xəstələrin yalnız 20% -i beş illik sağ qalma həddini aşa bilir.
Marjinal zona hüceyrəli B hüceyrəli lenfomalar– ekstranodal (mədə, qalxanabənzər vəzi, tüpürcək, süd vəzilərində inkişaf edə bilər), nodal (limfa düyünlərində inkişaf edir), dalaq (dalaqda lokallaşdırılmış) bölünür. Yavaş yerli böyümə ilə xarakterizə olunur; haqqında erkən mərhələlər yüksək müalicə olunur.
B hüceyrəli mediastinal lenfoma– nadirdir (2% hallarda), lakin digər növlərdən fərqli olaraq, əsasən 30-40 yaşlı gənc qadınlara təsir göstərir. Sürətli böyüməyə görə mediastinal orqanların sıxılmasına səbəb olur; 50% hallarda müalicə olunur.
Waldenström makroqlobulinemiyası(lenfoplazmasitik lenfoma) – NHL olan xəstələrin 1%-də diaqnoz qoyulur. Şiş hüceyrələri tərəfindən IgM-nin hiper istehsalı ilə xarakterizə olunur ki, bu da qanın viskozitesinin artmasına, damar trombozuna və kapilyarların qırılmasına səbəb olur. O, həm nisbətən xoşxassəli (20 ilə qədər sağ qalma ilə), həm də keçici inkişaf (1-2 il ərzində xəstənin ölümü ilə) ola bilər.
tüklü hüceyrə lösemi- Çox nadir növ yaşlı insanlarda meydana gələn lenfoma. Şişin inkişafı yavaşdır və həmişə müalicə tələb etmir.
Burkitt lenfoması– NHL-in təxminən 2%-ni təşkil edir. 90% hallarda şiş 30 yaşa qədər gənc kişilərə təsir göstərir. Burkitt lenfomasının böyüməsi aqressivdir; İntensiv kemoterapi xəstələrin yarısının sağalmasına imkan verir.
mərkəzi sinir sisteminin lenfoması– mərkəzi sinir sisteminin ilkin zədələnməsi beynə və ya təsir edə bilər onurğa beyni. Daha tez-tez HİV infeksiyası ilə əlaqələndirilir. Beş illik sağ qalma nisbəti 30% -dir.

T-hüceyrə mənşəli qeyri-Hodgkin lenfomaları aşağıdakılarla təmsil olunur:

T-lenfoblastik lenfoma və ya progenitor hüceyrə lösemi– 2% tezliyi ilə baş verir. Sümük iliyində blast hüceyrələrinin sayı fərqlənir: ilə<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - leykemiya kimi. Əsasən gənclərdə diaqnoz qoyulur, orta yaş xəstə - 25 il. T-limfoblastik lösemi ən pis proqnoza malikdir, müalicə nisbəti 20% -dən çox deyil.
periferik T hüceyrəli limfomalar, o cümlədən dəri limfoması (Sezar sindromu, mikoz funqoides), angioimmunoblastik limfoma, ekstranodal təbii killer limfoma, enteropatiyalı limfoma, pannikulitə bənzər limfoma dərialtı toxuma, böyük hüceyrəli anaplastik lenfoma. Əksər T-hüceyrə lenfomalarının gedişi sürətlidir və nəticəsi əlverişsizdir.

Simptomlar

NHL-nin klinik təzahürləri əsas lezyonun yerindən, şiş prosesinin genişliyindən, şişin histoloji növündən və s. Əksər hallarda NHL-nin ilk əlaməti periferik limfa düyünlərinin böyüməsidir. Əvvəlcə elastik və mobil qalırlar, daha sonra nəhəng konqlomeratlara birləşirlər. Bir və ya bir neçə bölgənin limfa düyünləri eyni vaxtda təsirlənə bilər. Fistula traktları meydana gəldikdə, aktinomikoz və vərəmi istisna etmək lazımdır.

Limfosarkomanın qeyri-spesifik simptomları, məsələn, heç bir səbəb olmadan qızdırma, gecə tərləri, kilo itkisi, asteniya əksər hallarda xəstəliyin ümumiləşdirilmiş xarakterini göstərir. Ekstranodal lezyonlar arasında Piroqov-Valdeyer halqasının, mədə-bağırsaq traktının və beynin Hodgkin olmayan limfomaları üstünlük təşkil edir; süd vəzi, sümüklər, ağciyər parenximası və digər orqanlar daha az təsirlənir. Nazofarenksin lenfoması ilə endoskopik müayinə kələ-kötür konturları olan solğun çəhrayı şiş görünüşünə malikdir. Tez-tez çənə və etmoid sinuslar və orbit böyüyür, bu da burun tənəffüsündə çətinlik, rinofoniya, eşitmə itkisi və ekzoftalmiya səbəb olur.

Birincili testis lenfosarkoması hamar və ya topaqlı səthə, elastik və ya daşlı sıxlığa malik ola bilər. Bəzi hallarda xayanın şişməsi, şiş üzərində dərinin xorası, qasıq-iliak limfa düyünlərinin böyüməsi inkişaf edir. Xaya limfomaları ikinci xaya, mərkəzi sinir sistemi və s. zədələnmə ilə erkən yayılmağa meyllidir. Palpasiya zamanı döş vəzisinin limfoması aydın şiş nodu və ya müəyyən edilir. diffuz sıxılma döşlər; məmə geri çəkilməsi xarakterik deyil. Mədə zədələnməsi üçün klinik şəkil ağrı, ürəkbulanma, iştahsızlıq, kilo itkisi ilə müşayiət olunan mədə xərçənginə bənzəyir. Abdominal limfosarkoma qismən və ya tam bağırsaq obstruksiyası, peritonit, malabsorbsiya sindromu, qarın ağrısı, assit kimi özünü göstərə bilər. Dərinin limfoması qaşınma, düyünlər və qırmızı-bənövşəyi indurasiya ilə özünü göstərir. Mərkəzi sinir sisteminin ilkin zədələnməsi QİÇS xəstələri üçün daha xarakterikdir - bu lokalizasiyanın lenfomasının gedişi fokus və ya meningeal simptomlarla müşayiət olunur.

Fəsadlar

Əhəmiyyətli bir şiş kütləsinin olması, həyati təhlükəsi olan şərtlərin inkişafı ilə orqanların sıxılmasına səbəb ola bilər. Mediastinal limfa düyünləri zədələndikdə, özofagus və traxeyanın sıxılması, SVC sıxılma sindromu inkişaf edir. Qarın içi və retroperitoneal limfa düyünlərinin böyüməsi bağırsaq obstruksiyası, bədənin aşağı yarısında limfostaz, obstruktiv sarılıq və sidik axarının sıxılmasına səbəb ola bilər. Mədə və ya bağırsaq divarlarının cücərməsi qanaxma (damar arroziyası halında) və ya peritonit (məzmun qarın boşluğuna sızdıqda) baş verməsi səbəbindən təhlükəlidir. İmmunosupressiya xəstələri həyati təhlükəsi olan yoluxucu xəstəliklərə həssas edir. Limfomalar üçün yüksək dərəcə Bədxassəli xəstəlik beyinə və onurğa beyninə, qaraciyərə və sümüklərə erkən limfogen və hematogen metastazlarla xarakterizə olunur.

Diaqnostika

Hodgkin olmayan lenfomaların diaqnozu onkohematoloqların məsuliyyətidir. Klinik meyarlar Limfosarkoma bir və ya bir neçə qrup limfa düyünlərinin böyüməsi, intoksikasiya hadisələri və ekstranodal lezyonlar nəticəsində yaranır. Şübhəli diaqnozu təsdiqləmək üçün şişin morfoloji yoxlanışı və instrumental diaqnostika aparmaq lazımdır:

Şiş hüceyrəsinin substratının öyrənilməsi. Diaqnostik əməliyyatlar aparılır: limfa düyünlərinin ponksiyonu və ya eksizyonel biopsiyası, laparoskopiya, torakoskopiya, sümük iliyinin aspirasiya ponksiyonu, sonra immunohistokimyəvi, sitoloji, sitogenetik və diaqnostik materialın digər tədqiqatları. Diaqnozdan əlavə, NHL strukturunun qurulması müalicə taktikasının seçilməsi və proqnozun müəyyən edilməsi üçün vacibdir.
Vizuallaşdırma üsulları. Artan mediastinal və qarın içi limfa düyünləri mediastenin ultrasəs müayinəsi, sinə və qarın boşluğunun rentgenoqrafiyası və KT müayinəsi ilə aşkar edilir. Göstərişlərə uyğun olaraq müayinə alqoritminə limfa düyünlərinin, qaraciyərin, dalaqın, süd vəzilərinin, qalxanabənzər vəzinin, skrotal orqanların ultrasəsi, qastroskopiya daxildir. Şişin mərhələsi üçün daxili orqanların MRT aparılır; Limfosintiqrafiya və sümük sintiqrafiyası metastazların müəyyən edilməsində məlumatlandırıcıdır.
Laboratoriya diaqnostikası . Limfomalarda risk faktorlarını və daxili orqan funksiyasını qiymətləndirməyə yönəldilmişdir müxtəlif lokalizasiyalar. Risk qrupunda HİV antigeni və anti-HCV müəyyən edilir. Periferik qanda dəyişikliklər (limfositoz) leykemiya üçün xarakterikdir. Bütün hallarda, qaraciyər fermentləri, LDH, ürik turşusu, kreatinin və digər göstəricilər daxil olmaqla, biokimyəvi kompleks araşdırılır. b2-mikroqlobulin NHL üçün unikal şiş markeri kimi xidmət edə bilər.

Kimyaterapiya. Çox vaxt lenfomaların müalicəsi polikimoterapiya kursu ilə başlayır. Bu üsul tək və ya radiasiya terapiyası ilə birlikdə istifadə edilə bilər. Birləşdirilmiş kemoradiyasiya terapiyası daha uzun remissiyalara imkan verir. Müalicə tam remissiya əldə olunana qədər davam edir, bundan sonra başqa 2-3 konsolidasiya kursu lazımdır. Müalicə dövrlərinə hormon terapiyasını daxil etmək mümkündür.
Cərrahi müdaxilələr. Adətən hər hansı bir orqanın, daha tez-tez mədə-bağırsaq traktının təcrid olunmuş zədələnməsi üçün istifadə olunur. Mümkün olduqda, əməliyyatlar radikal xarakter daşıyır - uzadılmış və birləşdirilmiş rezeksiyalar aparılır. Qabaqcıl hallarda, içi boş orqanların perforasiyası, qanaxma və ya bağırsaq tıkanıklığı təhlükəsi olduqda, sitoreduktiv müdaxilələr edilə bilər. Cərrahiyyə kimyaterapiya ilə tamamlanmalıdır.
Radiasiya terapiyası. Lenfomaların monoterapiyası olaraq, yalnız lokallaşdırılmış formalar və aşağı dərəcəli şişlər üçün istifadə olunur. Bundan əlavə, digər müalicə variantları mümkün olmadıqda radiasiya palliativ üsul kimi də istifadə edilə bilər.
Əlavə müalicə rejimləri. From alternativ üsullarİnterferon və monoklonal antikorlardan istifadə edərək immunokemoterapiya özünü yaxşı sübut etdi. Remissiyanı gücləndirmək üçün otoloji və ya allogen sümük iliyinin transplantasiyası və periferik kök hüceyrələrin tətbiqi istifadə olunur.

Proqnoz və qarşısının alınması

Hodgkin olmayan lenfomaların proqnozu əsasən şişin histoloji növündən və aşkarlanma mərhələsindən asılı olaraq dəyişir. Yerli inkişaf etmiş formalarda uzunmüddətli sağ qalma orta hesabla 50-60%, ümumiləşdirilmiş formalarda isə yalnız 10-15% təşkil edir. Əlverişsiz proqnoz amillərinə 60 yaşdan yuxarı yaş, onkoloji prosesin III-IV mərhələləri, sümük iliyinin tutulması və bir neçə ekstranodal zədələnmənin olması daxildir. Eyni zamanda, müasir PCT protokolları bir çox hallarda uzunmüddətli remissiyaya nail olmağa imkan verir. Lenfomaların qarşısının alınması məlum səbəblərlə əlaqələndirilir: sitopatogen viruslarla yoluxma, zəhərli təsirlər və həddindən artıq günəşə məruz qalmamaq tövsiyə olunur. Risk faktorlarınız varsa, müntəzəm müayinədən keçməlisiniz.

Lenfomalar limfa toxumasının şişlərinin geniş qrupudur. Bu şişlərin fərqli mənşəyi, simptomları, təzahürləri və inkişafı var. Bütün qrupu iki alt qrupa bölmək olar: biri qeyri-Hodgkin lenfomalarından, digəri isə qeyri-Hodgkin lenfomalarından ibarətdir.

Ümumi təsvir, səbəblər

Qeyri-Hodgkin limfomaları dəyişdirilmiş limfositlərin neoplazmalarıdır, əvvəlcə bədxassəli bir forma və gözlənilməz reaksiyaya malikdir. dərman müalicəsi. Bu şişlər, müxtəlifliyə görə var fərqli terminlər yavaş-yavaş inkişaf edəndən (tənbəl) çox inkişaf edən inkişaf aqressiv formalar, tez demək olar ki, bütün xəstənin bədəninə təsir göstərir.

İlk növbədə, bu tip xəstəliklərin inkişafı ilə orqanların strukturunda olan limfa düyünləri və limfa toxumaları təsirlənir. Orqanlar risk altındadır mədə-bağırsaq traktının, dalaq, müxtəlif ifrazat vəziləri. Daha az hallarda, digər orqanlar təsirlənir.

Lenfomanın yaş məhdudiyyəti yoxdur, böyüklər, uşaqlar və yaşlılar buna həssasdırlar. Yaşlandıqca lenfoma riskiniz artır. Rusiyada hər il bu cür müraciətləri olan 25 minə qədər xəstə rəsmi qeydiyyata alınır ki, bu da xəstələrin təxminən 4%-ni təşkil edir. ümumi sayı xərçəng xəstəlikləri.

Bu tip patologiyaların səbəbləri tam başa düşülmür. Mümkün risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

genetik mutasiyalar;
müalicə zamanı intensiv kemoterapiya və radiasiya terapiyasına məruz qalma onkoloji xəstəliklər;
müxtəlif səbəblərə görə immun çatışmazlığı vəziyyəti;
toksinlərə reaksiya (kanserogenlər - benzollar, insektisidlər, herbisidlər);
viral xəstəliklər.

Lakin bu amillərə məruz qalma mütləq lenfomanın inkişafına səbəb olmur.

Xəstəliyin təsnifatı və klinik əlamətləri

Lenfomalar müxtəlif meyarlara görə təsnif edilir.

Yerindən asılı olaraq bunlar var:

nodal limfomalar;
ekstranodal limfomalar.

Nodal limfa düyünlərində inkişaf edən formasiyalardır. Ekstranodal şişlər yalnız limfa düyünlərinə deyil, digər orqanların toxumalarına da təsir göstərir.

Qeyri-Hodgkin limfomaları dəyişdirilmiş limfositlərdən əmələ gəlir. Bütün limfositlər üç növə bölünür:

Bu bölməyə görə müvafiq tipli limfomalar fərqlənir.

B-hüceyrəli lenfomalar, öz növbəsində, aşağıdakı alt növlərə bölünür:

böyük hüceyrəli lenfoma;
kiçik hüceyrəli lenfoma;
plazma hüceyrə miyeloması;
ekstraosseöz plazmasitoma;
limfoplazmasitik lenfoma;
follikulyar limfoma;
mantiya hüceyrəli lenfoma;
yetkin B hüceyrələrindən;
B hüceyrə prekursorlarından;
dəqiqləşdirilməmiş (təsnifata daxil edilməyən) və s.

T və NK tipli şişlərin də öz növləri var:

çiçək xəstəliyinə bənzər lenfoma;
hepatosplenik;
limfoblastik;
T hüceyrələrinin prekursorlarından;
subkutan pannikulitə bənzər;
mikoz göbələkləri və s.

Hodgkin olmayan lenfomaların bütün növləri var diffuz tip yayılaraq, yəni limfa düyünlərində əmələ gələrək onların quruluşunu pozur və digər orqanların toxumalarına böyüyürlər.

Diffuz tipli lenfomanın xüsusiyyətləri

Diffuz qeyri-Hodgkin limfoması b hüceyrə növü- limfatik şişlər arasında ən çox görülənlərdən biri, bütün qeydə alınmış halların üçdə birində baş verir. Həm limfa düyünlərinin hüceyrələrində, həm də digər orqanların toxumalarında - dalaq, qalxanabənzər vəz, sümük iliyi və s. əmələ gələ bilər.Böyük hüceyrəli diffuz B hüceyrəli lenfoma ən çox 40-60 yaşlı insanlarda inkişaf edir.

Bu tip lenfomanın özəlliyi onun mediastinal nahiyədə inkişaf etməsidir. Mediastinal diffuz böyük hüceyrəli lenfoma ən aqressiv B hüceyrəli şişlərdən biridir. İlk növbədə döş sümüyünün arxasındakı nahiyədəki limfa düyünlərinə təsir edir, sürətlə digər qruplara və orqanlara yayılır.

Bütün Hodgkin olmayan limfa şişləri mərhələli inkişafla xarakterizə olunur:

1-ci mərhələdə bir limfa strukturunda dağıdıcı dəyişiklik baş verir.
2-ci - diafraqmanın bir tərəfində ikidən çox limfa strukturunda düyün dəyişikliyi (ona nisbətən yuxarı və ya aşağıda).
3-cü - digər orqanlara ekstranodal zədələnmə ilə birlikdə limfa strukturlarında düyün dəyişiklikləri.
4-cü - uzaq limfa düyünlərindəki dəyişikliklərlə birlikdə bir və ya bir neçə orqanda multifokal dəyişikliklər.

Hodgkin olmayan lenfomaların simptomları müxtəlifdir. Daha tez-tez şişlərin aqressiv inkişafı ilə görünürlər. Qrup seçin klinik əlamətlər, diffuz iri B hüceyrəli lenfomaların əksər növləri üçün xarakterik olan B-simptomları:

artan bədən istiliyi;
sürətli kilo itkisi;
gecə artan tərləmə (hiperhidroz).

Bundan əlavə, xəstə aşağıdakı simptomları hiss edə bilər:

artırmaq limfa düyünləri və digər orqanlar;
dəri qaşınması;
daxili orqanların bölgəsində ağrı;
zəiflik və yorğunluq;
qanaxma diş əti.

İndolent iri hüceyrəli lenfoma uzun müddət özünü göstərmir, buna görə də xəstə orqanizmdə dəyişiklikləri çox gec, çox vaxt geri dönməz şəkildə hiss edir.

Xəstəliyin diaqnoz növləri

Diffuz iri B hüceyrəli lenfoması olan xəstələr onkoloq və ya hematoloq tərəfindən müalicə olunur. Diaqnostik testlər daxildir:

anamnezin öyrənilməsi;
periferik limfa düyünlərinin, qaraciyərin və dalağın bütün qruplarının palpasiyası və onların ultrasəs müayinəsi;
limfa düyünlərinin qruplarının yerləşdiyi sahələrin kompüter tomoqrafiyası;
ümumi və biokimyəvi analiz qan, HİV infeksiyası, hepatit B və C tipləri üçün qan testi;
sümük iliyinin biopsiyası və miyeloqramması.

Bəzi hallarda əlavə diaqnostik prosedurlar, hər bir fərdi xəstə üçün:

bir xaya təsirlənərsə, ikinci testisin ultrasəsi və bel ponksiyonu;
mədə-bağırsaq traktının bölmələrindən birinə ilkin ziyan vurulduqda, onun bütün bölmələri müayinə olunur;
beyin və onurğa beyni membranlarının zədələnməsi zamanı - zədələnmiş nahiyənin kompüter və ya maqnit rezonans tomoqrafiyası, nevroloqun müayinəsi, bel ponksiyonu;
xəstənin şikayətləri varsa - X-ray müayinəsi sümüklər;
göstəriş olduqda, osteosintiqrafiya;
bədxassəli lenfomaların olması halında - sintiqrafiya.

Əgər xəstədə müayinə olunmamış orqan və ya orqanlarda narahatlıq şikayətləri varsa, o zaman onların da müayinəsi lazımdır.

Diaqnoz şiş toxumasının strukturunun öyrənilməsi əsasında qoyulur. Ən erkən təsirlənmiş limfa düyünləri müayinə üçün uyğundur. Üstəlik, əməliyyat zamanı onu zədələmədən tamamilə çıxarmaq lazımdır. Aktiv histoloji müayinə Digər qrupların təsirlənmiş düyünləri varsa, inguinal limfa düyünlərini qəbul etməyin.

Tək biopsiyadan alınan məlumatlar dəqiq diaqnoz qoymaq üçün kifayət deyil, lakin təcili müalicə tələb edən xəstələr üçün ilk mərhələdə sitoloji məlumatlar istifadə edilə bilər.

Xəstəliyin müalicəsinin əsas üsulları

Hodgkin olmayan lenfoma aşağıdakı üsullarla müalicə olunur:

radiasiya terapiyası (x-şüalarından istifadə etməklə);
kemoterapi;
cərrahi müdaxilə (əsasən histoloji müayinə üçün material nümunələri götürmək üçün həyata keçirilir).

Hər bir terapiya növünün intensivliyi xəstəliyin inkişaf mərhələsindən, onun aqressivlik dərəcəsindən və ona cavab reaksiyasından asılıdır. bu tip müalicə.

Ən böyük terapevtik təsir, Statistikaya görə, kemoterapi var. X-ray şüalanması kemoterapinin əks göstəriş olduğu hallarda istifadə olunur. Təsirə məruz qalan ərazinin cərrahi yolla çıxarılması yerli təbiətdə olduqda mümkündür. Bəzən bu üsulların birləşməsi ən təsirli olur. Bundan əlavə, dərman müalicəsi tələb oluna bilər.

Diffuz iri B hüceyrəli lenfoma müalicəsi başa çatdıqdan sonra xəstə ilk iki il ərzində hər üç ayda bir təkrarlanan təkrar müayinədə iştirak etməlidir. Sonra üç il ərzində altı ayda bir, daha sonra ildə bir dəfə nəzarət yoxlaması aparılır. 6, 12 və 24 aydan sonra həyata keçirilir CT scan ilkin lezyonlar.

B-hüceyrəli lenfomanın proqnozunu qiymətləndirmək üçün Beynəlxalq Proqnostik İndeks şkalası istifadə olunur. Buraya 5 bölmə daxildir (0-dan 5-ə qədər). Bu şkala üzrə indeksi müəyyən etmək üçün aşağıdakı göstəricilərin hər biri, əgər varsa, 1 bal kimi götürülür:

şiş inkişafının 3-4 mərhələsi;
ECOG şkalası üzrə balı – 2-dən 4-ə qədər (xəstənin motor fəaliyyətinin və özünə qulluq qabiliyyətinin qiymətləndirilməsi, burada 4 bal tam əlillikdir);
xəstənin yaşı 60 yaşdan yuxarıdır;
laktat dehidrogenazın səviyyəsi (parçalanan və tərkibində yığılmayan laktik turşunun əmələ gəlməsində iştirak edən ferment sağlam bədən) normadan yuxarı;
bir sıra orqanlara ekstranodal ziyan.

Alınan xallar yekunlaşdırılır və yekun göstərici təhlil edilir:

0 – 1 bal – aşağı səviyyə;
2 – aşağı orta;
3 – yüksək orta;
4-5 - yüksək.

Müəyyən bir vəziyyətdə xəstəliyin proqnozu bir çox amillərdən asılıdır:

yaş;
dövlət immun sistemi xəstə;
xəstəliyin inkişaf dərəcəsi;
limfoma növü;
zərərin dərəcəsi;
terapiyaya cavabın xarakteri və s.

Orta hesabla, tam remissiya olan xəstələrin sayı 85% -ə çatır; xəstələrin 70% -i residiv olmadan beş illik sağ qalma həddini keçir.

diffuz limfoma - ciddi xəstəlik, Amma müasir tibb müalicənin effektivliyini və xəstələrin sağ qalma nisbətini artırmaq üçün mümkün olan hər şeyi edir.

təsir edən xərçəng növüdür limfa sistemi. Limfa sistemi kiçik damarlarla bağlanan limfa düyünlərindən ibarətdir. Mütəxəssislər xərçəngin bu növünü Hodgkin lenfoma və qeyri-Hodgkin lenfoma (digər adı Hodgkin olmayan lenfoma) olaraq ayırırlar. Hüceyrələrinin quruluşuna görə fərqlənirlər. Qeyri-Hodgkin lenfoması Hodgkin lenfomasından daha az müalicə olunur və dərman müdaxiləsinə reaksiya gözlənilməzdir.

Bir qrup xəstəlik üçün bu ad alim Bilrot tərəfindən 1971-ci ildən istifadə edilmişdir.

Hodgkin olmayan lenfoma: bu nədir?

Qeyri-Hodgkin lenfoması (NHL) 30-dan çox növdən ibarət olan xərçəngin ümumi adıdır, burada hüceyrə quruluşu Hodgkin lenfoma hüceyrələrinin strukturundan əsaslı şəkildə fərqlənir. Bu tip xəstəliklə limfa toxuması olan orqanlarda (dalaq, timus, badamcıqlar və s.) və limfa düyünlərinin özlərində bədxassəli hüceyrələr əmələ gəlir.

İsrailin aparıcı klinikaları

Statistikaya görə, həyat proqnozu belədir ki, xəstələrin yalnız 25% -i bu xəstəlikdən sağalır.

Ancaq xəstəliyin nəticəsinə təsir edən bir neçə amil var. Bu amillər vaxtında əlaqədir tibb müəssisəsi, düzgün diaqnoz, ixtisaslı müalicə, xəstənin yaşı və hətta cinsi. Beləliklə, araşdırmalara görə, qadınlar Hodgkin olmayan lenfomadan kişilərə nisbətən daha az əziyyət çəkirlər. Həm də yaşlılarda və böyüklərdə uşaqlara nisbətən daha tez-tez baş verir. Ancaq xəstəlik uşaqlarda (adətən 5 yaşdan yuxarı) və ya yeniyetmələrdə aşkar edilərsə, NHL orqan sistemində yeni xəstəliklərə səbəb ola bilər və çox vaxt bu ölümlə nəticələnir.

NHL səbəbləri

Arxada son illər Bu xərçəng növü böyüməyə meyllidir. Bu xəstəlik xüsusilə 40 yaşdan yuxarı insanlarda rast gəlinir və bədxassəli xəstəliklər arasında ölüm nisbətinə görə altıncı yeri tutur. Bu vəziyyətdə, təbii ki, elm adamları xəstəliyin əsl səbəbini öyrənməyə çalışırlar. Ancaq bu günə qədər dəqiq səbəb tam olaraq müəyyən edilməyib. Müşahidələrə və xəstələrin xəstəlik tarixçələrinin araşdırmalarına əsaslanaraq, həkimlər Hodgkin olmayan lenfomanın bəzi səbəblərini müəyyən etdilər. Gəlin onlara baxaq:

İrsiyyət. Bir çox xərçənglərdə tez-tez müşahidə edildiyi kimi, əgər ailənizdən kimsə xərçəng xəstəliyinə tutulubsa, o zaman gələcək nəsildə xəstəliyin riski yüksəkdir. Eyni şey Hodgkin olmayan lenfoma üçün də keçərlidir. Bunu sübut edəcək dəqiq laboratoriya tədqiqatları yoxdur. Amma bu faktoru təsdiqləyən statistik müşahidələr var.
Yaşlılıq və piylənmə. Xəstəlik çox vaxt 60 yaşdan sonra baş verir. Bu, xəstənin yaşına görə əldə edilən müxtəlif etiologiyalara görə ola bilər.
Ekologiya. Müəyyən edilib ki, texnogen fəlakətin baş verdiyi ərazilərdə insanlar tez-tez xərçəngə, o cümlədən limfomaya məruz qalırlar.
Viral infeksiyalar. HİV, Epstein-Barr virusu və hepatitin ağır formalarının insan toxunulmazlığını sıxışdırdıqları üçün limfomanın yaranmasına səbəb ola biləcəyi sübut edilmişdir.
Radiasiya. Bir xəstə radiasiya terapiyası ilə müalicə olunarkən xərçəngə tutuldusa, lenfoma riski artır. Bu, şüa terapiyası zamanı sağlam qan hüceyrələrinin deformasiyaya uğraması ilə bağlıdır. Bu, lenfoma növlərindən birinin görünüşünü tetikleyebilir.

Bu siyahı yekun deyil. Alimlər də təsirini öyrənirlər pis vərdişlər, məsələn, siqaret, alkoqol, müəyyən dərmanlar, insan hematopoezində müxtəlif növ kanserogenlər.

Xəstəliyin əlamətləri

Neo-Dgkin limfomasının klinik mənzərəsi çox aydındır. Əvvəlcə limfoid toxuma təsirlənir. Bu qrup limfomalar üç mərhələdə özünü göstərir:

Bu simptomlar etibarlı deyil və əlavə diaqnostika tələb edir.

Xəstəliyin təsnifatı

NHL 4 dərəcə inkişafa və 3 növ xəstəliyin gedişatına malikdir. Müalicə metodunun və proqnozun seçimi xəstəliyin dərəcəsindən və növündən asılıdır. Gəlin onlara baxaq:

Birinci mərhələ ən asandır, çünki xəstəlik hələ heç bir şəkildə özünü göstərmir. Qan testində yalnız bəzi dəyişikliklər mümkündür. Limfa düyünlərinin tək genişlənməsi mümkündür.
İkinci mərhələ daxili orqanlarda ilkin dəyişikliklərlə xarakterizə olunur, periferik limfa düyünlərində şişlər mümkündür.
Üçüncü mərhələ xəstəliyin aydın əlamətlərini göstərir. Diafraqmanın hər iki tərəfinə və qarın boşluğuna paylanır.
Dördüncü mərhələ mərkəzi sinir sisteminin, sümük iliyinin və skeletin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Hodgkin olmayan lenfomanın bu mərhələsi müalicə üsullarını seçərkən həm xəstə, həm də mütəxəssislər üçün ən çətin mərhələdir.

Hodgkin olmayan lenfoma üç növə bölünür. Onlara aqressiv, laqeyd və yüksək aqressiv deyilir. Məhz klinik mənzərə parlaq olduqda, dördünün eyni vaxtda təzahürü ilə, bu, Hodgkin olmayan lenfomanın aqressiv bir növünü göstərir. Təvazökar tip ləng irəliləyir və uzun müddət özünü göstərmir. Ancaq aqressiv bir forma ilə sağ qalma proqnozu ləng kursdan daha yaxşıdır. Çox nadir hallarda qeyri-Hodgkin lenfoma müalicə edilə bilər. Yüksək aqressiv tip onkoloji prosesin sürətli, nəzarətsiz gedişi ilə xarakterizə olunur.

Qeyri-Hodgkin limfomaları B hüceyrəli və T hüceyrəli bölünür. Xəstənin hansı növündən asılı olaraq, proqnozlar verilə bilər.

B hüceyrələri daxildir:

T-hüceyrəli lenfomalara aşağıdakılar daxildir:

Progenitor hüceyrələrdən lenfoma və ya lösemi- nadirdir (2%). Lösemi və ya limfoma sümük iliyində blast hüceyrələrinin sayı ilə fərqlənir.
Periferik limfomalar- Bunlara dəri limfomaları, pannikulitəbənzər, ekstranodal, angioimmunoblastik və enteropatiyası olan limfomalar daxildir.

Qeyri-dəqiq xərçəng müalicəsi qiymətlərini axtararaq vaxtınızı itirməyin

*Yalnız xəstənin xəstəliyi haqqında məlumat alındıqdan sonra klinikanın nümayəndəsi müalicənin dəqiq qiymətini hesablaya biləcək.

T-hüceyrəli lenfoma ilə həyat üçün proqnoz zəifdir, çünki bu tip lenfoma super aqressivdir və xəstələr daha çox terminal mərhələsi xəstəliklər.

Diaqnostika

Qeyri-Hodgkin lenfoması xərçəngin son dərəcə ağır növüdür, ona görə də diaqnostik metodun seçimi və sonrakı terapiya seçimi onkohematoloqların üzərinə düşür. Diaqnozun əsas mərhələsi limfa nodu toxumasının biopsiyası və sümük iliyinin ponksiyonudur. Ancaq həyatın proqnozunu, daxili orqanların vəziyyətini aydınlaşdırmaq, bir sıra həyata keçirmək tibbi prosedurlar, qan analizi, rentgen, MRT, ultrasəs, limfosintiqrafiya, sümük sintiqrafiyası kimi diaqnostik üsullar da həyata keçirilir. Hərtərəfli diaqnozdan və qeyri-Hodgkin lenfomanın növünü və mərhələsini təyin etdikdən sonra, bir aşkar edilərsə, mütəxəssislər terapiya növünü seçirlər.

NHL: Müalicə

NHL diaqnozu təsdiq edildikdə, həkimlər xəstənin Hodgkin olmayan lenfomanın hansı spesifik formasından əziyyət çəkdiyinə, xəstəliyin bədəndə nə qədər yayıldığına və lenfomanın hansı mərhələdə olduğuna əsaslanaraq müalicə rejimini seçirlər.

Əsas müalicə üsulları bunlardır:

Kimyaterapiya
Radiasiya terapiyası
Cərrahiyyə
Transplantasiya

Müalicənin müvəffəqiyyəti xəstəliyin nə qədər irəlilədiyindən və hansı mərhələdə olduğundan asılıdır. Xəstəlik lokallaşdırılıbsa və inkişafa meyl yoxdursa, lenfomanın tam məhvinə nail olmaq, müalicə etmək və ya heç olmasa bir insanın ömrünü uzatmaq mümkündür. Bədxassəli şişlər geniş yayıldıqda, müalicə kifayət qədər mürəkkəbdir və gözlənilən ömür müddətini artırmağa və xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa yönəldilmişdir. Həddindən artıq aqressiv və bəzi indalent NHL növləri ilə, xəstəliyi müalicə etmək mümkün olmadıqda, xəstə taleyin mərhəmətinə buraxılmır. Ruhani olur psixoloji yardım.

Təcavüzkar NHL üçün proqnoz əlverişlidirsə, ASOR (CHOP) rejiminə uyğun olaraq standart terapiya var, bu da dərmanların qəbulunu əhatə edir: Doxorubicin, Oncovin, Cyclophosphamide, həmçinin Prednisolone qəbulu. Müalicə kurslarda aparılır.

Hodgkin olmayan lenfomanın qismən reqressiyası ilə dərman müalicəsi təsirlənmiş ərazilərdə radiasiya terapiyası ilə birlikdə aparılır.

Müşahidə olunarsa böyük ölçülər müalicədən sonra şişlər, sözdə böyük hüceyrə diffuz NHL, sonra relaps riski yüksəkdir. Dərmanın dozası artır. Mütəxəssislər bu terapiyanı “ümidsizliyin müalicəsi” adlandırırlar. 25% hallarda remissiya əldə edilə bilər. Lakin bu nailiyyət qısamüddətlidir. Sonra xəstəyə yüksək dozalı kimyaterapiya təyin edilir. Bu müalicə üsulu aqressiv lenfomada müşahidə edilən ilk residivlər üçün uyğundur.

İndolet tipli lenfoma ilə malign neoplazmaların müalicəsi çətindir. Həkimlər ondan istifadə edirlər ki, bu da qısa müddətli remissiya verir. Ancaq bir müddət sonra residivlər tez-tez baş verir.

Cərrahi müdaxiləşiş yayılmazsa və təcrid olunarsa, bu, olduqca nadirdir.

NHL üçün qidalanma:

Tez-tez və fraksiyalı olmalıdır, yazmağa imkan verməməlidir artıq çəki; çəki artımının qarşısını almaq üçün adekvat enerji istehlakı;
Qida sağlam olmalıdır, tərkibində həm zülallar, həm yağlar, həm karbohidratlar normada, həm də bərpası üçün zəruri olan vitamin və minerallar olmalıdır;
Duzun miqdarı məhdudlaşdırılmalıdır, buna görə turşu və hisə verilmiş ətlərin istehlakını məhdudlaşdırmaq lazımdır.

Qeyri-Hodgkin lenfoması (NHL) 30 patologiyanı birləşdirən xərçəng xəstəliklərinin bütöv bir qrupudur. Onlar insanın limfa sisteminə təsir edən xərçəng şişlərinin meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur.

Hodgkin olmayan lenfoma ilə sağ qalma proqnozu çox aşağıdır: təxminən 25%. Bu patologiyanın özəlliyi onun təsir etməməsidir ənənəvi üsullar müalicə.

Xəstəlik haqqında

Hodgkin olmayan lenfoma nədir? Limfatik şişlərin növlərindən biridir. Neoplazmanın hüceyrələri Hodgkin lenfomadan strukturda fərqlənir və buna görə də sonuncu patologiyanın müalicə üsulları sözügedən xəstəliyin müalicəsi üçün uyğun deyildir. Bundan əlavə, NLZ-nin gələcək inkişafını proqnozlaşdırmaq çətindir.

Bir çox hallarda, Hodgkin olmayan lenfomalar limfa sistemi ilə heç bir əlaqəsi olmayan orqanlara çevrilir. Patoloji həmçinin limfatik toxumalara təsir göstərir, bunlara aşağıdakılar daxildir:

timus və ya timus vəzi;
dalaq;
badamcıqlar;
nazik bağırsaq.

Xəstəlik əsasən insanlara təsir göstərir qocalıq xüsusiyyətlərinə və inkişaf səbəblərinə görə. Uşaqlarda NHL çox sürətlə inkişaf edir, digər ağır patologiyaların görünüşünü təhrik edir və nəticədə ölümə səbəb olur.

Rəsmi məlumata görə tibbi statistika, qeyri-Hodgkin lenfoması xərçəng diaqnozu qoyulmuş insanların təxminən 4% -ində diaqnoz qoyulur.

Səbəblər

Sözügedən patologiyanın inkişafına səbəb olan səbəblər hələ tam öyrənilməmişdir. Hodgkin olmayan lenfomaların əksəriyyəti B hüceyrələrindən əmələ gəlir, lakin T hüceyrələrinin mutasiyası nəticəsində bir sıra şişlər əmələ gəlir. Məlumdur ki, hətta sonuncu prosesin baş verməsindən sonra da, bütün uşaqlarda sonradan limfa sistemində bədxassəli bir şiş inkişaf etmir.

Bu patologiyanın inkişafının səbəbləri haqqında məlum olan şey, bir sıra amillərin təsiri nəticəsində ortaya çıxmasıdır:

Bədənin viruslarla yoluxması müxtəlif etiologiyalı(HİV və başqaları).
İmmunitetin anadangəlmə patologiyaları.
Mədə xorası, uzun kursu Helicobacter pylori-nin görünüşünü təhrik etdi. Bu vəziyyətdə lenfoma mədə toxumalarında meydana gəlir.
Bədəndə yaşa bağlı dəyişikliklər.
İnsan immun sisteminin sıxıldığı orqan transplantasiyası.
Piylənmə.
Kimyaterapiya və radiasiyaya məruz qalma, digər onkoloji xəstəliklərin müalicəsində istifadə olunur.

Ətraf mühit orqanizmin vəziyyətinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərir. Mənfi ekoloji şərait və müntəzəm əlaqə kimyəvi maddələr bədxassəli hüceyrə mutasiyasını təşviq edir. Bəzi hallarda, Hodgkin olmayan lenfomalar fonda inkişaf edir uzunmüddətli istifadə dərmanlar.

Xəstəliyin simptomları

Hodgkin olmayan lenfomanın simptomlarının təzahürü xəstəliyin özünün təbiətindən asılıdır. Əgər patoloji aqressiv şəkildə inkişaf edirsə və bədxassəli şişlərin artması ilə xarakterizə olunursa (yaşlı insanlara nisbətən 5 yaşdan yuxarı uşaqlarda daha çox müşahidə olunur), onda neoplazmanın olması dərinin kiçik bir sahəsinin böyüməsi nəticəsində yaranan şişkinliyi göstərir. limfa düyünlərinin ölçüsündə.

Onlar əsasən lokallaşdırılmışdır:

başın və başın arxasında;
qasıq bölgəsində;
qoltuqlarda.

Belə neoplazmaların inkişafı əksər hallarda görünüşü ilə müşayiət olunmur ağrı sindromu. Şiş bu bölgələrdə görünsə də, bədənin digər hissələrində də inkişaf edə bilər: sinə və ya qarın nahiyəsində.

Tədricən patogen hüceyrələr bütün bədənə yayılır, mərkəzi sinir sisteminə, qaraciyərə və dalağa təsir göstərir. Bu, bu orqanların zədələnməsi üçün xarakterik olan simptomların meydana gəlməsinə səbəb olur.

Hodgkin olmayan lenfomanın olması bədən istiliyinin artması ilə göstərilir. Daha sonra xəstə yaşayır kəskin eniş iştahın artması fonunda baş verə bilən kütlə. Bədxassəli lenfoma da özünü aşağıdakı formada göstərir:

gecə güclü tərləmə;
ümumi zəiflik;
artan yorğunluq;
qaşınma bədənin bütün səthində hiss olunur;
hərarət.

arasında aşkar əlamətlər, limfa sistemində bədxassəli bir şişin meydana gəlməsini göstərə bilər, anemiya əlamətləri vurğulanır. Onlar ağ qan hüceyrələrinin sayının azalması fonunda bədənin infeksiya hallarının artması ilə xarakterizə olunur. Neoplazmanın yeri aşağıdakı təzahürlərlə göstərilir:

Qarın nahiyəsində ağrı. Qusma, ishal və qəbizlik şəklində ifadə edilən bağırsaq pozğunluqları. Bu əlamətlər lenfomanın qarın boşluğunda əmələ gəldiyini göstərir.
Xroniki öskürək və nəfəs darlığı. Onlar sinə içində limfa toxumasının zədələnməsini bildirirlər.
Birgə ağrı.
Baş ağrısı, bulanıq görmə və qusma. Bu əlamətlər beynin və mərkəzi sinir sisteminin digər orqanlarının zədələnməsini göstərir.

Daha bir spesifik əlamət bədxassəli lenfoma lokallaşdırılmış dəri qanaxmaları və ya petexiyalardır. Onlar trombosit səviyyəsinin azalması səbəbindən baş verir.

Yuxarıda təsvir olunan əlamətlər yoluxucu patologiyalar da daxil olmaqla digər növ xəstəliklər üçün xarakterikdir. Ancaq xəstəliyin simptomları 2-3 həftə ərzində təzahürlərini kəskin şəkildə gücləndirdiyi hallarda, ehtimal ki, Hodgkin olmayan lenfoma haqqında danışırıq.

Xəstəliyin inkişaf mərhələləri

Xərçəngin digər formaları kimi, Hodgkin olmayan lenfomalar da bir neçə mərhələdə inkişaf edir:

Birinci mərhələ.
Patologiyanın ilk mərhələsi sternum və qarın bölgəsi istisna olmaqla, limfa sisteminin yerli zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.
İkinci mərhələ.
Təsirə məruz qalan ərazi limfa sisteminin digər hissələrinə yayılır. Xərçəng hüceyrələri mədə-bağırsaq traktına nüfuz edir.
Üçüncü mərhələ.
Üçüncü mərhələdə lenfoma diafraqmanın hər iki tərəfində aşkar edilir. Sonradan şiş qarın boşluğuna nüfuz edir.
Dördüncü və ya terminal mərhələ.
Ağır bir kurs və mənfi inkişaf proqnozu ilə xarakterizə olunur. Bu mərhələdə xərçəng hüceyrələri bütün bədənə yayılaraq mərkəzi sinir sisteminin orqanlarına, o cümlədən sümük iliyinə təsir göstərir. Bundan əlavə, sümüklərdə metastazlar müşahidə olunur.

Lenfomanın təsnifatı

Sözügedən lenfoma növü bir neçə meyara görə təsnif edilir. Şişin inkişaf sürətindən asılı olaraq bu cür neoplazmalar aşağıdakılara bölünür:

Təmkinsiz. Patoloji yavaş inkişaf edir və əlverişli bir proqnoza malikdir.
Aqressiv.
Yüksək aqressiv. Əksər hallarda ölümlə nəticələnir.

Yerindən asılı olaraq, xərçəng şişləri aşağıdakılara bölünür:

Nodal. Şiş yalnız limfa düyünlərini təsir edir.
Ekstranodal. Hodgkin olmayan lenfoma limfa sisteminə aid olmayan orqanlarda baş verir.

Yuxarıda qəbul edilmiş əsas təsnifatlar verilmişdir tibbi təcrübə. Quruluşuna görə limfomalar kiçik hüceyrəli və ya böyük hüceyrəli ola bilər. Öz xüsusiyyətləri ilə xarakterizə olunan digər şiş növləri də var.

Nümunələrə xroniki lenfositik və B hüceyrəli prolimfositar leykemiya, plazma hüceyrə miyeloması və ekstraosseöz plazmasitoma daxildir. Yuxarıda qeyd edildi ki, tibbdə Hodgkin olmayan lenfomanın təxminən 30 növünü ayırmaq adətdir.

Onlardan bəziləri aşağıda daha ətraflı müzakirə olunacaq.

Limfoblastik şiş

Bu tip şiş qarın nahiyəsinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Əksər hallarda xəstəlik asemptomatik olaraq inkişaf edir. Şişin olması inkişafın son mərhələlərində və ya göstərilən ərazinin müayinəsi zamanı məlum olur. Təsvir edilən səbəbə görə, limfoblastik şişi olan xəstələrin təxminən 90% -i ölür.

Xərçəngin bu formasının əsas əlamətlərindən biri aktiv metastazdır. Patogen hüceyrələr qaraciyər, dalaq, onurğa beyni və digər orqanlara təsir göstərir. Şişin inkişafının dördüncü mərhələsi sinir sisteminin iflici ilə müşayiət olunur ki, bu da sonradan geri dönməz və ölümcül nəticələrə gətirib çıxarır.

Lenfoblastik şişin müalicəsi şişin inkişafına mane olan üsulların istifadəsini nəzərdə tutur. Bu hallarda cərrahi müdaxilə səmərəsizdir, çünki metastazlar bütün bədənə çox sürətlə yayılır.

Lenfositik şiş

Əvvəlki şiş növü kimi, limfositar şiş də uzun müddət asimptomatik olaraq inkişaf edir. Onun varlığı limfa düyünlərinin yayılması nəticəsində ortaya çıxan dərinin səthində şişlər ilə göstərilə bilər. Bu neoplazma mutasiyaya uğramış B hüceyrələrindən inkişaf edir. Patologiyaya əsasən orta yaşlı və yaşlı insanlar rast gəlinir.

Asimptomatik gedişinə görə limfositar şiş adətən inkişafın dördüncü mərhələsinə çatdığı və metastazların sümük quruluşuna təsir etdiyi anda aşkar edilir.

Bədəndə bədxassəli bir formasiyanın mövcudluğunu göstərən əsas əlamətlərdən biri daxili orqanların genişlənməsidir. İlkin mərhələlərdə tənəffüs sistemi və dalağın zədələnməsi halları tez-tez olur.

Bağırsaqda şiş

Bağırsaq lenfoması bu patoloji ilə qarşılaşan xəstələr arasında olduqca tez-tez baş verir. Bununla belə, belə bir şiş əsasən digər orqanlarda yaranan bir neoplazmanın metastazı nəticəsində inkişaf edir. Bağırsaqda lenfomanı göstərən xarakterik əlamətlər arasında aşağıdakılar var:

dispepsiya;
qarın bölgəsində ağrı;
dalağın böyüməsi;
meteorizm;
qəbizlik;
ürəkbulanma;
nəcisdə qan laxtalarının görünüşü;
iştahanın azalması.

Bir qayda olaraq, lenfomanın bu forması immun çatışmazlığı fonunda baş verən B hüceyrələrinin mutasiyası səbəbindən inkişaf edir.

Dalaqda şiş

Dalağın zədələnməsi əsasən yaşlı insanlarda müşahidə olunur. ərzində ilkin mərhələlərŞiş heç bir şəkildə özünü göstərmir, lakin gələcəkdə onun olması aşağıdakı simptomlarla göstərilir:

ani kilo itkisi;
sağ hipokondriyumda yaranan ağırlıq hissi;
yuxu zamanı artan tərləmə;
anemiya;
şiş böyüməsi, insan az yemək yemiş olsa belə, sürətli doymağa gətirib çıxarır;
hipertermi.

Ağrı, şiş qonşu toxumalara böyüməyə başladıqdan sonra baş verir. Sonradan qanda və sümüklərdə xərçəng hüceyrələri aşkar edilir.

Diaqnostika

Lenfomanın diaqnozu təkcə şişin varlığını təyin etmək deyil, həm də onun hazırkı formasını müəyyən etməkdir. Bu məqsədlər üçün qan testləri, ultrasəs və rentgenoqrafiya da daxil olmaqla bir çox müxtəlif müayinələr aparılır. Təsirə məruz qalan orqanın biopsiyası tələb olunur.

Bir limfa düyünündə bir şiş aşkar edilərsə, sonuncu çıxarılır.

Bundan əlavə, bu nahiyədə şiş aşkar edilərsə, qarın boşluğundan maye alınır. Sümük iliyini araşdırmaq üçün ponksiyon edilir. Xəstəliyin forması müəyyən edildikdən sonra (axın sitometriyası, immunoloji və digər test növləri əsasında) yayılma dərəcəsini təyin etməyə imkan verən ultrasəs müayinəsi təyin edilir. xərçəng hüceyrələri orqanizmdə.

Bu prosedurlara əlavə olaraq MRT, CT və pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET) aparılır. Eyni zamanda, bədxassəli bir şişin ürəyə təsirinin aşkar əlamətlərini aşkar etmək üçün EKQ aparılır, metabolik proseslər. Sonuncu üsul həmçinin bədəndə infeksiyaların mövcudluğunu müəyyən etməyə imkan verir.

Müalicə və proqnoz

Hodgkin olmayan lenfomanın müalicəsi şişin aktiv inkişafını boğmağa və onun çıxarılmasına yönəlmiş bir sıra tədbirləri əhatə edir. Bu məqsədlərə çatmaq üçün radiasiya, kimyaterapiya və cərrahiyyə istifadə olunur.

Şişin cərrahi çıxarılmasına yalnız lenfoma məhdud ərazidə yerləşdikdə və metastaz vermədikdə müraciət edilir. Xəstəlik yerli olduqda radiasiya terapiyası da istifadə olunur. Sonuncu üsul, kemoterapinin müsbət nəticə verməməsi şərti ilə təyin edilir.

Lenfomaları müalicə etmək üçün əksər hallarda polikimoterapiya kimi tanınan bir üsul istifadə olunur. Bu, xəstənin ömrünü uzatmağa və əsas simptomları boğmağa imkan verir.

Təsvir edilən üsullara alternativ, immunoterapevtik təsir göstərən bir neçə dərmanın birləşməsinin istifadəsidir. Həm də inkişafı dayandırın və ya tamamilə məhv edin bədxassəli xəstəlik kök hüceyrələrə, sümük iliyi transplantasiyasına və ya monoklonal antikorların istifadəsinə icazə verin.

Xəstəliyin inkişafını proqnozlaşdırmaq üçün bu gün xüsusi bir miqyas istifadə olunur, buna görə:

0-2 bal müalicənin müsbət nəticəsini göstərir. Bu adətən B hüceyrələrindən yaranan şişlərə aiddir;
2-3 xal. Proqnoz qeyri-müəyyəndir;
3-5 xal. Xəstələr arasında sağ qalma nisbəti sıfıra düşür və terapiya ömrün uzadılmasına yönəlib.

Xəstənin müayinəsi zamanı müəyyən edilmiş hər bir əlverişsiz əlamətə görə bal verilir.
Yuxarıda göstərilən simptomlar görünsə, öz-özünə diaqnoz qoymaq və əldə edilən məlumatlara əsasən müalicə təyin etmək tövsiyə edilmir.

Yaşamaq şansını artırmaq üçün və uğurlu bərpa həkimə müraciət etmək lazımdır. Onkoloq, Hodgkin olmayan lenfomaların təhlükələrini, onların nə olduğunu və patoloji ilə necə mübarizə aparacağını daha yaxşı başa düşür.

Ciddi onkoloji xəstəliklərdən biri qeyri-Hodgkin lenfomadır, həyat üçün proqnoz bir çox amillər nəzərə alınmaqla verilir. Xəstəlik irəlilədikcə bütün bədəndəki limfa düyünləri təsirlənir. Tibbi praktikada bu xəstəliyin bir çox çeşidi var. Başqa sözlə, bu, eyni simptomları və oxşar kursu olan xəstəlikləri birləşdirən əlaqəli xəstəliklər qrupudur.

Hodgkin olmayan lenfomanın xüsusiyyətləri

Lenfomanın formasından asılı olmayaraq, xəstəlik həyat üçün ciddi təhlükə yaradır, çünki onun xüsusiyyəti sürətli inkişaf və mövcudluğudur. böyük miqdar metastazlar. Bu xəstəlik hər yaşda olan insanlara təsir göstərir, lakin əksər hallarda patoloji qırx yaşını keçən insanlarda diaqnoz qoyulur. Qeyd etmək lazımdır ki, gənc yaşda xərçəng daha sürətli irəliləyir, inkişafına səbəb olur ağır ağırlaşmalar tez-tez ölümlə başa çatan yeni xəstəliklər şəklində.

Xəstəliyin başlanğıcı limfa sistemində dağıdıcı prosesin inkişafı ilə xarakterizə olunur. O, məsuliyyət daşıyır:

limfa təmizləmə;
limfositlərin (ağ qan hüceyrələrinin) meydana gəlməsi;
dalağın işi;
fəaliyyət göstərir damar sistemi, o cümlədən bezlər və limfa düyünləri.

Tipindən asılı olaraq, Hodgkin olmayan lenfoma B hüceyrələri və ya T hüceyrələri kimi özünü göstərə bilər.

Xərçəng hüceyrələri limfa düyünlərində əmələ gəlir və sürətlə çoxalır, nəticədə şiş əmələ gəlir.

verilmişdir xərçəng sağ qalma proqnozu 1 ildən 10 ilə qədər dəyişən neoplastik patologiyalar qrupuna aiddir. Bu dövr birbaşa lenfomanın alt növündən asılıdır.

Hodgin olmayan lenfomanın səbəbləri

Xojin olmayan lenfomanın səbəbləri hələ də tədqiqat mövzusudur. Məlum olan budur ki, bu tip onkologiya qan limfositlərinin mutasiyası ilə başlayır və bədxassəli hüceyrələrə çevrilir. Eyni zamanda, onlar genetik səviyyədə dəyişirlər.

Şişin inkişafına kömək edən risk faktorlarına aşağıdakılar aid edilə bilər:

irsi meyl;
əlverişsiz ekoloji şərait;
kimya istehsalı ilə bağlı peşəkar fəaliyyət;
viral etiologiyanın ağır xəstəlikləri (QİÇS, hepatit C və s.);
xəstəliklər yoluxucu təbiət(Helicobacter pylori və s.);
orqan transplantasiyası əməliyyatları;
başqa bir xərçəngin müalicəsi üçün verilən kemoterapi və radiasiya;
piylənmə.

Xüsusi risk qrupuna anadangəlmə immun çatışmazlığı və müxtəlif növ artrit, qalxanabənzər vəzinin iltihabı və Sjogren sindromu kimi otoimmün xəstəlikləri olan insanlar daxildir.

Hodgkin olmayan lenfoma əvvəlcə limfa sistemini təsir edir, tədricən digər orqanlara təsir göstərir: dalaq, qalxanabənzər vəz, badamcıq sahəsi və nazik bağırsaq. Bu xəstəliyin xarakterik xüsusiyyəti həm təsirlənmiş lenfositlərin bir yerdə lokalizasiyası, həm də bütün bədənə yayılmasıdır.

Uşaqlarda qeyri-Hodgkin lenfomanın meydana gəlməsi bir neçə amilin təsiri ilə baş verir:

immun sisteminin konjenital patologiyası (Wiskott-Aldrich sindromu);
ionlaşdırıcı radiasiyaya məruz qalma;
HİV infeksiyasının olması;
viral xəstəliklər (Epstein-Barr infeksiyası);
kimyəvi maddələr, dərmanlar və kanserogenlərlə tez-tez təmasda olmaq.

Lenfomanın inkişaf formaları və onların yeri üzrə təsnifatı

Onkologiyada limfomanın iki forması var:

aqressiv;
laqeyd.

Aqressiv kəskin forma Xəstəlik keçicidir və sürətlə irəliləyir. Belə bir patoloji baş verərsə, xəstə adətən çox tez ölür.

İndolent (lenfoplazmasitik) lenfoma ləng bir kurs ilə xarakterizə olunur, sağalma şansı olduqca yüksəkdir, lakin tez-tez residivlərlə mümkündür. ölüm. Bu formada lenfoma diffuz ola bilər ki, bu da vəziyyəti əhəmiyyətli dərəcədə ağırlaşdırır. Bu vəziyyətdə xərçəng xəstəsinin sağlamlığı və həyatı üçün proqnoz əlverişsizdir.

Lokalizasiyaya əsasən, Hodgin olmayan lenfomaların aşağıdakı növləri fərqləndirilir:

limfa düyünlərinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunan nodal şişlər;
ekstranodal, xərçəng şişləri bədənin hər yerində meydana gələ bilər.

Proqnoz tərtib edilərkən nəticələr nəzərə alınır sitoloji analiz, hansı şişlərin əmələ gəldiyini müəyyən etməyə imkan verir - böyük və ya kiçik hüceyrə.

Limfomanın sağ qalma dərəcəsini hansı amillər müəyyənləşdirir?

Sürətlə böyüyən lenfoma üçün sağ qalmanın ilkin proqnozlarını tərtib etmək üçün hazırlanmış beynəlxalq indeksə uyğun olaraq, bu göstəricinin asılı olduğu 5 əsas amil var:

yaş kateqoriyası;
xəstəliyin mərhələsi;
limfa sisteminin müşayiət olunan patologiyalarının olması;
xəstənin ümumi sağlamlığı və fərdi xüsusiyyətlər onun bədəni;
LHD səviyyələri üçün qan testlərinin nəticələri.

Xəstələr üçün əlverişli bir proqnoz var:

60 yaşdan aşağı;
limfomanın inkişafının birinci və ikinci mərhələlərində;
limfa düyünlərindən kənarda metastazların olmaması və ya yalnız bir sahədə metastazların olması;
normal LDH analizi;
bütün bədən funksiyalarını qoruyarkən.

Göstəricilər göstərilənlərə uyğun gəlmirsə və pisləşməyə meyllidirsə, xəstələrin həyatı üçün proqnoz əlverişsizdir.

Bu istiqamətdə aparılan araşdırmalara görə, aşağı risk qrupunda olan insanların 75%-i ən azı 5 il yaşaya bilir. Xəstələrin sağ qalması yüksək qrup risk təxminən 30% təşkil edir.

Son 10 ildə onkologiya sahəsində yeni müalicə üsulları işlənib hazırlanmış və tətbiq edilmiş, terapevtik üsullar təkmilləşdirilmişdir. bədxassəli şişlər və metastazların yayılmasının qarşısını alır. Bu tendensiya hər iki risk qrupunda olan xərçəng xəstələrinin ömrünün uzadılması imkanlarına müsbət təsir göstərmişdir. Bildirilib ki, innovativ müalicə üsullarının tətbiqi nəticəsində yüksək risk qrupuna daxil olan xəstələrin əksəriyyəti 4 ilə yaxın yaşaya bilib.

Hodgkin olmayan lenfomanın inkişafının müxtəlif mərhələlərində sağ qalma proqnozu

Xəstənin sağ qalması üçün proqnoz vermək və müalicə rejimini inkişaf etdirmək üçün əsas xəstəliyin mərhələsini təyin etməkdir. Onkologiyada Hodgin olmayan lenfomanın 4 mərhələsi var:

Birinci mərhələ bir qrup limfa düyünlərində neoplazmaların inkişafı ilə xarakterizə olunur. Proses yerli iltihabla müşayiət olunur. Bu vəziyyətdə ola bilər səthi lezyon həyati mühüm orqanlar. Diaqnoz, xəstəliyin klinik mənzərəsinin qeyri-müəyyən olaraq qaldığı ağır simptomların olmaması ilə çətinləşir.
İkinci mərhələ şişlərin artması və limfa düyünlərinin birtərəfli zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Xəstənin vəziyyəti pisləşir və ümumi zəiflik. Xəstəlik B-hüceyrə şəklində baş verdikdə, cərrahi müdaxilə sualı ortaya çıxır.
Üçüncü mərhələ lenfomanın diafraqma bölgəsinə yayılması ilə xarakterizə olunur, sinə və qarın orqanları. Birtərəfli limfa düyünlərinin və yumşaq toxumaların bir neçə qrupu təsirlənir.
Dördüncü mərhələ geri dönməz proseslərin inkişafı ilə xarakterizə olunur. Bütün bədəndəki limfa düyünləri təsirlənir. Prosesdə beyin və onurğa beyni, daxili orqanlar, sinir və skelet sistemi. Vəziyyət ən əlverişsiz proqnoza malikdir.

Hodgkin olmayan lenfoma diaqnozu qoyulduqdan sonra insanların nə qədər yaşadığını dəqiq söyləmək çətindir. İlk iki mərhələdə yüksək keyfiyyətli müalicə ilə sağ qalma nisbəti kifayət qədər yüksəkdir. Bu vəziyyətdə vacib olan xəstəliyin ümumi klinik mənzərəsi və xəstənin rifahıdır. A tipli xəstəlik halında, lenfoma əlamətləri ümumiyyətlə özünü göstərməyə bilər. Xəstəlik B növünə görə davam edərsə, əksər hallarda bədən istiliyinin artması və bədən istiliyinin artması ilə müşayiət olunan bədənin intoksikasiyası var. sürətli enişçəki.

Əlverişli proqnoz lenfomanın sonrakı mərhələlərində də mümkündür, xüsusən də 2 ildən gec olmayaraq residiv olarsa. Təkrarlanan proses 10-11 ay ərzində bərpa olunarsa, ölüm riski artır.

Sağalmanın proqnozlaşdırılmasında histologiyanın rolu

Histoloji analiz (patomorfoloji müayinə) xəstəliyin dərəcəsini və sağalma şansını müəyyən etməyə imkan verir. Qeyri-Hodgkin lenfomanın asimptomatik gedişi ilə əlaqədar olaraq, xəstələr adətən xəstəliyin son mərhələsi diaqnoz qoyulduqda çox gec kömək axtarırlar.

Xərçəngin terminal mərhələsində, şiş hüceyrələrinin çoxalması prosesi nəzarətsiz olduqda, sağ qalma proqnozu çox aşağı olur.

Sümük iliyinin zədələnməsi ilə müşayiət olunan limfositik təbiətin formalaşması ən çox yaşlı insanlarda baş verir. Dördüncü mərhələdə xəstələrin sağ qalma şansı praktiki olaraq yoxdur.

Nəticə

Xəstənin gözlənilən ömrü əsasən Hodgkin olmayan lenfomanın necə düzgün müalicə olunduğundan asılıdır. Təəssüf ki, heç bir həkim müalicəyə 100% zəmanət verə və ya dəqiq proqnoz verə bilməz. Həkimlər bir insanın bundan sonra nə qədər yaşaya biləcəyi sualına cavab verməyəcəklər cərrahiyyə, çünki şiş fərqli davrana bilər, xüsusən də bədəndə metastazlar varsa. Bununla birlikdə, sabit remissiyaya nail olmaq şansı erkən diaqnoz və müalicə daha yüksəkdir.

ilə təmasda