Kranial angiofibroma radiasiya terapiyası. Nazofarenksin yetkinlik yaşına çatmayan fibroması. Dərinin zədələnməsi halında

Nazofarenksin yetkinlik yaşına çatmayan angiofibroması- zamanı böyüyən xoşxassəli şiş daxili boşluq burun; yetkinlik dövründə demək olar ki, yalnız oğlanlarda baş verir. Onun əsasında birləşdirici toxuma (fibroma) və müxtəlif yetkinlikdə olan damar toxuması (angioma) dayanır.

Yuvenil angiofibroma yeniyetmələrdə nazofarenksin ən çox görülən şişlərindən biridir: 50-60 min KBB xəstəsində 1-i və ya bütün baş və boyun şişlərinin 0,5%-i.

Formal olaraq benign neoplazma olan angiofibromun xüsusiyyətləri vardır bədxassəli şişlər lokalizasiyaya, nazofarenks və burun boşluğuna (pterygopalatine fossa, anterior və orta kranial fossa, orbit) həmsərhəd olan strukturlara residiv və cücərmə meylinə görə.

10-20% hallarda intrakranial (kəllədaxili) artım müşahidə olunur. Ən təhlükəli və proqnoz baxımından əlverişsiz olan şişin xiazm ətrafında yayılmasıdır optik sinirlər və hipofiz vəzi, bu da onu fəaliyyətsiz edir.

Şişin böyüməsi mənbəyindən asılı olaraq angiofibromların növləri:

1. Sfenoetmoidal (dən böyüməyə başlayır sfenoid sümük, etmoid sümük, faringeal-əsas fasya).

2. Bazal (nazofarengeal tonoz) - ən çox yayılmışdır.

3. Pterygomaxillary (sfenoid sümüyün pterygoid prosesi).

Yetkinlik yaşına çatmayan angiofibromanın təsnifatı (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Bu təsnifat bu problemlə bağlı məqalələr dərc edən demək olar ki, bütün müasir müəlliflər tərəfindən istifadə olunur.

Mərhələ I - şiş burun boşluğu ilə məhdudlaşır;

Mərhələ II – pterygopalatine fossa və ya maksiller, etmoid və ya sfenoid sinuslara yayılma;

Mərhələ IIIa – kəllədaxili (kəllədaxili) böyümə olmadan orbitə və ya infratemporal fossaya yayılır;

IIIb – ekstradural (dura materinin iştirakı olmadan) yayılma ilə IIIa mərhələsi;

Mərhələ IVa – kavernöz sinus, hipofiz vəzinin və ya optik xiazmanın iştirakı olmadan intradural yayılma;

Mərhələ IVb - kavernöz sinusun, hipofiz bezinin və ya optik xiazmanın iştirakı.

Nazofarenksin yetkinlik yaşına çatmayan angiofibromunun simptomları və gedişi

Ən erkən və ən çox görülən əlamətlər bunlardır:

Təkrarlanan burun qanamaları;

Birtərəfli burun tıkanıklığı;

Burun tənəffüsünün çətinləşməsi;

hiposmiya və anosmiya (qoxu duyğunun azalması və yox olması);

burun axıntısı;

Bir (adətən) və ya hər iki qulaqda eşitmə itkisi;

artan baş ağrıları;

Üz skeletinin deformasiyası (on gec mərhələlərətrafdakı toxumaların yerdəyişməsinə gətirib çıxarır).

Angiofibromların böyümə istiqamətindən asılı olaraq aşağıdakılar baş verə bilər:

Üz asimmetriyası;

şişi əhatə edən yumşaq və sümük toxumalarının deformasiyası;

Beyinə qan tədarükünün pozulması;

sinir uclarının sıxılması;

Görmə qabiliyyətinin azalması (görmə kəskinliyinin azalması, ekzoftalmos (göz almasının irəli yerdəyişməsi (qabarıq gözlər), bəzən yana doğru sürüşməsi), məhdud hərəkətlilik göz bəbəkləri, ikiqat görmə (diplopiya) və s.).

Şiş aqressiv şəkildə böyüyərsə, kəllə boşluğuna daxil ola bilər, bu da səbəb ola bilər ölümcül nəticə.

Nazofarenksin yetkinlik yaşına çatmayan angiofibromunun diaqnozu:

1. Şikayətlərin və xəstəlik tarixinin toplanması.

2. Rinoskopiya.

3. Burun boşluğunun və nazofarenksin endoskopiyası.

4. Rentgenoqrafiya

5. CT, MRT.

6. İkitərəfli karotid angioqrafiya.

7. Biopsiya. Diaqnozu və şişin növünü aydınlaşdırmaq üçün biopsiyanın sitoloji testi lazımdır.

8. Oftalmoloq, nevroloq, neyrocərrah və onkoloq tərəfindən müayinə.

Onlar toxuma biopsiyası analizini yalnız xəstəxanada (əməliyyat otağında) aparmağa çalışırlar, çünki biopsiya alındıqdan sonra burun damarlarından qanaxma baş verə bilər.

Nazofarenksin yetkinlik yaşına çatmayan angiofibromunun differensial diaqnozu aşağıdakı xəstəliklərlə aparılır:

Uşaqlarda adenoidlər;

Beyin şişi;

Xoanal poliplər;

sarkoma;

Papilloma.

Nazofarenksin angiofibromunun müalicəsi

Müalicə yalnız cərrahi yolla aparılır! Travmanı azaltmaq üçün angiofibrom istifadə edərək çıxarılır endoskopik üsullar. Xəstəlik bir neçə il ərzində inkişaf edə bilər, lakin bəzi hallarda özünü göstərir bədxassəli neoplazma, yəni sürətli böyüməsi ilə xarakterizə olunur. Buna görə də, nazofarenksin angiofibromundan şübhələnirsinizsə və diaqnoz qoyulursa, cərrahi müdaxilə mümkün qədər erkən aparılır.

Əməliyyat növləri:

vasitəsilə şişə giriş istifadə edərək əməliyyat təbii yollar(burun və ya ağız vasitəsilə);

Üst çənə sinusundan və burun boşluğundan yumşaq girişdən istifadə edilən əməliyyat (dodağın altından kəsiklə) - Denker əməliyyatı;

Maksiller sinus və burun boşluğundan genişlənmiş girişdən istifadə edərək əməliyyat (üz kəsikləri ilə) - Mur əməliyyatı, Weber-Fergusson əməliyyatı;

Damaq vasitəsilə daxil olan əməliyyat - Owens əməliyyatı.

Əməliyyat zamanı adətən olur ağır qanaxma, kütləvi qanköçürmə tələb edir. Qan itkisini azaltmaq üçün tez-tez şişin çıxarılmasından əvvəl xarici karotid arteriyanın bağlanması aparılır.

IN əməliyyatdan sonrakı dövr KBB həkimi təyin edir:

Antibiotiklər (mümkün infeksiyadan qorunma);

Qan itkisini doldurmaq üçün məhlulların köçürülməsi;

Qanın laxtalanmasını təşviq edən dərmanlar.

Nazofarenksin yetkinlik yaşına çatmayan angiofibroması təklif etmir profilaktik tədbirlər– şiş əmələ gəlməsinin qarşısını almaq mümkün deyil. Ancaq xəstəliyin başlanğıcının gedişatına başlamamaq üçün ilk xarakterik təzahürlərdə dərhal bir KBB həkimi ilə əlaqə saxlamalısınız.

Nazofarenksin yetkinlik yaşına çatmayan angiofibroması üçün proqnoz

Xəstəliyin proqnozu adətən əlverişlidir. Vaxtında cərrahiyyə radiasiya terapiyası ilə birlikdə xərçəng xəstəsinin tam sağalmasına səbəb olur.

Nadir hallarda, şişin residiv və ya bədxassəli (bədxassəli) formasında antitümör müalicəsinin mənfi nəticəsi müşahidə olunur. Buna görə də əməliyyat olunan xəstələrə hər il otolarinqoloq tərəfindən müayinədən keçmələri tövsiyə olunur.

Özünüzə diqqət yetirin və lazım gələrsə, vaxtında bir LOR cərrahı ilə əlaqə saxlayın.

Xoşxassəli şişlər. Nazofarenksin ən çox yayılmış xoşxassəli şişləri papilloma və gənc angiofibromdur.

Papillomaən tez-tez yumşaq damağın arxa səthində, daha az tez-tez nazofarenksin yan və arxa divarlarında lokallaşdırılır. Onun görünüşü geniş əsasda kiçik topaqlı böyümələrə bənzəyir, şiş yumşaq bir konsistensiyaya malikdir; IN uşaqlıq Nazofarengeal papillomalar böyüklərdə daha tez-tez laringeal patoloji ilə birləşdirilir, tək formalar meydana gələ bilər;

Müalicə cərrahi yolla aparılır. Papillomalar ultrasəs parçalayıcı və ya lazer şüası ilə çıxarıla bilər.

Yetkinlik yaşına çatmayan angiofibroma– burun-udlağın ən çox görülən şişlərindən biri, histoloji cəhətdən xoşxassəli, lokal dağıdıcı, mütərəqqi böyüməyə malikdir və metastazların əmələ gəlməsi olmadan təkrarlanmaya meyllidir.

Bu şiş 14-25 yaş arası oğlan və gənc kişilərdə inkişaf edir və nazofarenksin damında yerləşir. Sferik səthə, mavi-çəhrayı rəngə, geniş bazaya və çox sıx bir konsistensiyaya malikdir.

Klinik mənzərə olduqca xarakterikdir. Şiş nisbətən tez böyüyür. Burun nəfəsi getdikcə pisləşir, bununla yanaşı eşitmə birində, daha az hər iki qulaqda da tədricən azalır. Angiofibromlar burun qanaxmaları ilə xarakterizə olunur. Şiş böyüdükcə qanaxmanın intensivliyi və tezliyi artır. Nazofarenksdən angiofibroma burun boşluğuna və paranazal sinuslara, ilk növbədə sfenoid sümüyünün sinusuna nüfuz edir. Şiş kəllə əsasının məhvinə səbəb ola bilər və onun boşluğuna nüfuz edə bilər. Bu vəziyyətdə sadalanan simptomlara baş ağrısı əlavə olunur.

Diferensial diaqnoz adenoid böyümələri, papilloma, xərçəng, fibrosarkoma ilə aparılmalıdır.

Müalicə cərrahi. Anjiyofibroma üçün əməliyyatlar apararkən yaranan əsas çətinlik çox böyükdür, həyat üçün təhlükəlidir xəstə qanaxır. Qarşısını almaq bu mürəkkəblikşişin yan tərəfindəki xarici yuxu arteriyası əvvəlcə bağlanır (bəzən hər iki xarici yuxu arteriyası). Şiş geniş xarici yanaşmadan çıxarılır: parçalanma ilə bir Mur kəsik edilir üst dodaq orta xətt boyunca (şəkil 1d).

Bədxassəli şişlər. Nazofarenksin bu patologiyası geniş yaş aralığı ilə xarakterizə olunur, baxmayaraq ki, xəstəlik qocalıqda üstünlük təşkil edir. Gənc yaşda sarkomalar və limfoepiteliomalara daha çox rast gəlinir. Yaşlı və yaşlı xəstələrdə xərçəng üstünlük təşkil edir. Kişilər qadınlardan 3-4 dəfə çox xəstələnirlər.

Histoloji quruluşa əsasən, burun boğazının bədxassəli şişləri epitelial və qeyri-epitelial neoplazmalara bölünür. Nisbət xərçəng Və sarkomalar, əksər müasir müəlliflərin fikrincə, 2:1-dir. Nazofarenksin epitelial şişləri arasında skuamöz hüceyrəli və keçid hüceyrəli karsinomalar ən çox yayılmışdır.

Nazofarengeal xərçəng ən çox burunun endofitik-ülseratif forması ilə xarakterizə olunan posterior və ya yan divarlarda lokallaşdırılmış asimmetrik infiltrat formasına malikdir.

Klinik şəkil. Nazofarenksin bədxassəli şişlərinin simptomları erkən (burun) və gec (şəkil 2) bölünə bilər.

TO erkən simptomlar daxildir - burun tənəffüsünün getdikcə artan pozulması, pozğunluq eşitmə funksiyası(keçirici tip) təsirlənmiş tərəfdə, burun qanamaları, müşayiət olunan sinüzit, baş ağrısı.

Gec simptomlar sinir strukturlarının zədələnməsini göstərir.

Şiş orta kəllə fossasına nüfuz etdikdə III, IV, VI cüt kəllə sinirlərinin zədələnməsi baş verir və özünü göstərir. aşağıdakı simptomlar: ptozis, çəpgözlük, göz almasının xaricə qaçırılmasının pozulması, ekzoftalmos, diplopiya. Ağır hallarda - tam hərəkətsizlik - oftalmoplegiya.

Anterior kranial fossaya nüfuz edərkən, II cüt təsirlənir kranial sinirlər(n. opticus) – görmənin azalması, görmə sahələrinin itirilməsi.

Patoloji prosesin pterygopalatine fossaya nüfuz etməsi Troter sindromu ilə xarakterizə olunur - temporofacial bölgədə nevralji, parez. yumşaq damaq, təsirlənmiş tərəfdə yanağın hipoesteziyası və ya anesteziyası.

Parafaringeal boşluq zədələndikdə, IX, X, XI, XII cüt kəllə sinirlərinin zədələnməsi əlamətləri görünür - dilin əvvəlcə sağlam tərəfə, sonra xəstə tərəfə (XII) sapması, qırtlağın hərəkətliliyinin pozulması (X). ), yumşaq damağın prolapsı (IX), təsirlənmiş tərəfdə çiyin prolapsı (XI).

Şəkil 2. Nazofarenksin bədxassəli şişlərinin yayılması diaqramı (Abyzov R.A., 2004)

Regional servikal düyünlərə metastazlar, əksər müəlliflərin fikrincə, tez-tez xəstənin ilk ziyarətində nazofarenksin bədxassəli şişinin yeganə əlamətidir. Qeyd etmək lazımdır ki, regional metastaz eyni dərəcədə həm xərçəng, həm də sarkomada müşahidə olunur. Çox vaxt regional metastazlar digastrik əzələnin altındakı yuxarı boyun limfa düyünlərində və retrofaringeal boşluğun limfadenoid toxumasında görünür. Bundan əlavə, submandibular, psixi və supraklavikulyar limfa düyünləri təsirlənir, bu da boyun limfa düyünlərinin kütləvi invaziyası nəticəsində yaranır. Tez-tez metastazlar qarşı tərəfin limfa düyünlərində baş verir ki, bu da boyun limfa damarları arasında çoxsaylı anastomozların olması ilə əlaqədardır.

Müalicə. Bütün KBB onkologiyaları arasında nazofarenks cərrahi müdaxilə üçün "non grata" (toxunulmaz) orqan olaraq qalır. Bu, bu orqanın anatomik quruluşu, yenitörəmələrin kəllə boşluğuna və ya ətraf toxumaların məhv edilməsi ilə parafaringeal boşluğa doğru böyüməsi, həmçinin erkən və regional metastazlarla bağlıdır. Əsas üsullar radiasiya və dərman müalicəsi (kimyaterapevtik) olaraq qalır.

Hal-hazırda, yenitörəmə diaqnozu qoyulmuş insanların sayı artmaqda davam edir və yeniyetmələr arasında xəstələnmə halları tez-tez qeydə alınmağa başladı. Məsələn, KBB xəstələri arasında ən çox yayılmış insanlar nazofarenksdə angiofibromalar adlanan formasiyalar diaqnozu qoyulur.

Nazofarenksin angiofibroması (juvenil) olur xoşxassəli şiş, səbəbiylə əsasən kişi yeniyetmələrdə meydana gəlir hormonal balanssızlıq. Morfoloji cəhətdən birləşdirici və damar toxumalarından ibarətdir. Neoplazma xarici karotid arteriya ilə qidalanır.

Xoş quruluşuna baxmayaraq, klinik kurs bu patoloji xəstəliyin sürətli inkişafı və tez-tez kəskinləşməsi, həmçinin ətraf toxumaların dağıdıcı zədələnməsi ilə əlaqəli olan bədxassəli hesab olunur.

Nazofarenksin angiofibromasının baş verməsinin səbəbləri tam aydınlaşdırılmamışdır. Bu xəstəliyin nazofarenksdə embrion toxumasının inkişafının pozulması nəticəsində əmələ gəldiyinə dair təkliflər var ki, bu da patologiyanın baş verməsinin embrion nəzəriyyəsinin yaradılmasına səbəb oldu. Bundan əlavə, hormonal (androgenlərin azalması, artıq testosteron), hipofiz, travmatik, mezenximal, iltihablı və genetik inkişaf nəzəriyyələri də var.

Lakin onların təsirini sübut etmək üçün aparmaq lazımdır çoxlu sayda əlavə tədqiqat.

Təsnifat

Seçim müxtəlif formalar yetkinlik yaşına çatmayanların angiofibroması asılı olaraq həyata keçirilir anatomik yer və şişlərin böyümə istiqamətləri. Lokalizasiyaya görə sfenoid sümüyünün dibində, nahiyədə şiş fərqlənir. arxa divar etmoid sümük, faringeal fasiyada. Təhsilin inkişafı müxtəlif istiqamətlərdə baş verə bilər:

Nazofarenksin tonozundan kəllə sümüyünə qədər.
Sfenoid sümüyünün əsasından - burun sinuslarına, etmoid sümüyün labirintinə və orbitə.
Pteriqopalatin fossada və burun boşluğu.

İnkişaf istiqaməti bitişik toxumaların deformasiya dərəcəsini müəyyənləşdirir. Onun cücərməsi bir çox müxtəlif fəsadlara səbəb ola bilər: bulanıq görmə, göz almalarının məhdud hərəkəti, onların çıxıntısı və bir çox başqa patologiyalar. Optik sinirlər (onların dekussiyası sahəsində) və hipofiz ətrafında şiş böyüməsi halları ciddi nəticələr, ölümə qədər və cərrahi müalicəyə məruz qalmır.

Diaqnoz qoyarkən, iştirak edən həkim prosesin yayılmasını müəyyən etməlidir:

Mərhələ 1 - digər hissələrə yayılmadan şiş.
Mərhələ 2 - pterygopalatine fossa və ya burun sinusları sahəsində böyümə var.
Mərhələ 3A - göz yuvalarına və ya infratemporal fossa bölgəsinə cücərmə.
Mərhələ 3B – lezyon dura materdən xaricə doğru uzanır.
Mərhələ 4A - sərt toxuma altında şiş böyüməsi beyin qişaları digər strukturları cəlb etmədən.
Mərhələ 4B – kavernöz sinusun, hipofiz bezinin, xiazma sahəsindəki optik sinirlərin zədələnməsi.

Xəstəni idarə etmək üçün əlavə taktikaları təyin edərkən bu məlumatlar iştirak edən həkim tərəfindən nəzərə alınmalıdır.

Xəstəliyin simptomları

Nazofarenksin angiofibroması inkişafının ilkin mərhələlərində spesifik deyil klinik təzahürlər. Amma onun sayəsində sürətli artım, insanı aşağıdakı simptomlar narahat etməyə başlayır:

Çətinlik burun nəfəsi.
Burun səsi.
Eşitmə və qoxunun pisləşməsi.
Güclü baş ağrıları.

Burun qanaxmaları tez-tez baş verə bilər ki, bu da şişin ölçüsü artdıqca intensivləşir.

Bir insanda bir şiş böyüdükdə, görünən dəyişikliklər üz skeletinin deformasiyası və üzün asimmetriyası şəklində görünür.

Məğlubiyyət halında maksiller sinus dan simptomlar var diş xəstəlikləri. İntrakranial şiş böyüməsi ilə nevroloji simptomların əlamətləri görünür: periosteal artım və dəri reflekslərinin azalması, nistagmus, trigeminal sinirin gedişi boyunca ağrı.

Xəstəliyin erkən spesifik təzahürləri olmadığından və pisləşmə olduqca tez inkişaf etdiyindən, Xüsusi diqqət Semptomları öyrənərkən, konservativ üsullarla müalicə edilə bilməyən axan bir buruna diqqət yetirməlisiniz.

Diaqnostika

Bir şəxs yuxarıdakı şikayətlərdən şikayət etdikdə, tibbi yardım, bir otorinolarinqoloq, iddia edilən diaqnozu təsdiqləmək üçün əlavə tədqiqatların siyahısını təyin edir. Beləliklə, yetkinlik yaşına çatmayan angiofibroma varlığında aşkar edilir xarakterik xüsusiyyətlər rentgen şüaları, CT və MRI tədqiqatlarında, həmçinin angioqrafiya və biopsiya zamanı xəstəliklər. Diaqnostik xüsusiyyətlər aşağıdakılardır:

CT, formalaşmanın özünü vizuallaşdırmaqdan əlavə, digər strukturlara zərərin dərəcəsini təyin edir. Cərrahi müalicənin effektivliyini qiymətləndirmək üçün də həyata keçirilir.

Bu vəziyyətdə MRT-nin üstünlükləri şişə qan tədarükü dərəcəsini qiymətləndirmək qabiliyyətindədir. Həmçinin, KT-dən fərqli olaraq, aşağı sıxlıqlı birləşmələrin daha ətraflı vizuallaşdırılmasına imkan verir.
Angioqrafiya həmçinin cərrahi müdaxilə zamanı nəzərə alınan formalaşmanın vaskulyarizasiyasının mənbələrini müəyyən etməyə imkan verir.
Biopsiya diaqnozu qəti şəkildə təsdiqləyir, çünki bu, şişin xarakterik morfoloji quruluşunu vizuallaşdırmağa imkan verir.

Yuxarıda göstərilən üsulların hamısı olduqca məlumatlıdır, lakin özünüz müəyyən müayinələrdən keçməməlisiniz, çünki yalnız təcrübəli mütəxəssis əldə edilən nəticələri düzgün şərh edə bilər.

Terapevtik tədbirlər

Nazofarenksin angiofibromunu təyin edərkən terapiyanın əsas məqsədi formalaşmanın tamamilə çıxarılması və sonrakı residivlərinin qarşısının alınmasıdır. Əməliyyat kütləvi qanaxma ilə çətinləşə biləcəyi üçün (şişin vaskulyarizasiya dərəcəsindən asılı olaraq), əməliyyatdan əvvəl hazırlığın diqqətlə aparılması vacibdir.

Baxın cərrahi müdaxiləşişin yerindən, ölçüsündən və böyüməsindən asılıdır. Sonra xəstəliyin təkrarlanma riskini azaltmaq üçün cərrahi çıxarılması neoplazmalar, mütəxəssislər bəzi hallarda radiasiya terapiyasının əlavə kurslarını təyin edirlər.

Şiş həyati vacib anatomik strukturlara çevrilirsə, cərrahi müdaxilə qəti şəkildə kontrendikedir. Belə hallarda xəstə yalnız radiasiya terapiyası kurslarından keçir. Xəstəliyi inkişafının ilkin mərhələlərində müəyyən etmək çox vacibdir, buna görə narahatedici simptomların ilk görünüşündə dərhal həkimə müraciət etməli və özünü müalicə etməməlisiniz.

Mütəxəssislər angiofibrom kimi bir xəstəliyin inkişafının səbəbini dəqiq adlandıra bilməzlər. Patologiyanın səbəblərini izah etmək üçün istifadə olunan bir neçə nəzəriyyə var:

Hormonal nəzəriyyə.

Xəstəliyin ergenlik dövründə uşaqlarda tez-tez diaqnozu pozulduğunu irəli sürdü hormonal fon. Ancaq bu fərziyyə ilə bağlı məlumatlar ziddiyyətlidir: bəzi elm adamları bu ehtimalı qəbul etmirlər. mənfi təsir hormonal balanssızlıq, digərləri isə gonadların funksiyasının iştirakını təsdiqləyir. Mütəxəssislər hələlik yekun nəticəyə gəlməyiblər.

Genetik nəzəriyyə.

Bu fərziyyə ən çox yayılmışlardan biri hesab olunur. Neoplazmanın hüceyrələrində Y və X xromosomlarının tam və ya natamam olmaması və ya pozulması haqqında məlumatlar təsdiq kimi xidmət edir. Bu cür nəticələr qəti deyil və əlavə tədqiqat tələb edir.

Yaş təsiri nəzəriyyəsi.

Bəzi mütəxəssislər xəstəliyi bunun nəticəsi hesab edirlər yaşa bağlı dəyişikliklər orqanizmdə.

Bundan əlavə, xəstəliyin inkişafına müəyyən amillərin təsiri ilə bağlı fərziyyələr var.

Angiofibromanın inkişafı üçün risk faktorları aşağıdakıları əhatə edə bilər:

üz, baş, burun və s. yaralanmalar;
iltihabi xəstəliklər, xüsusilə xroniki bir kurs ilə iltihab (məsələn, xroniki sinüzit və s.);
təhlükələrin mövcudluğu, pis ekologiya, qəbuledilməz həyat tərzi və s.

Patogenez

Angiofibroma demək olar ki, hər yaşda, hər cins və irqdən olan insanlarda baş verə bilər.

Nazofarenksin ən çox yayılmış yenitörəməsi: angiofibroma faringeal əsas fasya əsasında inkişaf edir və şişin bazal və ya basosfenoidal növüdür. Böyümə əsas sümüyün səthini və/və ya etmoid sümüyün arxa hüceyrələrinin sahəsini (sfenoetmoid görünüş) əhatə edir.

Bəzi hallarda xəstəlik pterygopalatine fossa sahəsindən başlayır, burun boşluğuna və çənənin arxasındakı boşluğa yayılır. Bu tip angiofibromanın böyüməsi şiş inkişafının pterygomaxillary variantı ilə diaqnoz edilir.

Bu neoplazma yaxşı xasiyyətli hesab olunur, baxmayaraq ki, tez-tez sürətlə böyüyür, yaxınlıqdakı toxumalara, boşluqlara və sinuslara təsir göstərir. Kəllə boşluğuna böyümüş angiofibrom xüsusilə təhlükəlidir.

Angiofibromanın simptomları

Angiofibroma xarici olaraq kiçik (3-15 mm) tək düyünlərə bənzəyir, aydın şəkildə müəyyən edilmiş konturları və elastik bir quruluşu var. Formanın rəngi çəhrayı-sarıdan qəhvəyi rəngə qədər dəyişə bilər.

Düyün, bir qayda olaraq, ətrafdakı toxumadan bir qədər yuxarı qalxır.

Bəzi hallarda düyün zəngin kapilyar şəbəkəyə malikdir və şəffaf bir quruluşa malikdir: bu mikroskopdan istifadə etməklə araşdırıla bilər.

Şiş əksər hallarda yuxarı hissənin selikli qişalarında olur tənəffüs sistemi, ya yuxarıda, ya da alt əzalar, daha az tez-tez - orqanlarda (məsələn, böyrəklər).

Neoplazmanın ilk əlamətləri onun yerindən asılıdır. Məsələn, nazofarenks təsirləndikdə, xəstə tam yoxluğuna qədər burun nəfəsində çətinlikdən şikayətlənir. Tıxanma yalnız bir tərəfdən baş verə bilər, tədricən pisləşir. Ancaq burun damlaları yoxdur bu problem götürmə.

Zamanla, xoruldama (hətta oyaq olsa da), boğazda quruluq hissi, bir və ya iki tərəfli eşitmə itkisi görünür. Tez-tez baş ağrıları və spontan burun qanamaları mümkündür.

Angiofibrom aktivdir ilkin mərhələ həmişə qan şəklinin dəyişməsi kimi özünü göstərmir. Əksər xəstələrdə anemiya əlamətləri - qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin sayının azalması - sonrakı patoloji mərhələlərdə aşkar edilir.

Uşaqda angiofibroma adenoidlərin əlamətlərinə bənzəyir, buna görə uşaqlıqda bu patologiyaları ayırd etmək adətdir.

Uşaqlarda qeyri-ossifedici fibromalar və metafiz qüsurları ən çox diaqnoz qoyulur, bunlar uşaq xəstələrində nisbətən ümumi skelet patologiyalarıdır;

Şiş böyüdükcə xəstənin rifahı pisləşir. Yuxu narahat olur, iştah pozulur, üz cizgiləri dəyişir (deformasiya və asimmetriya mümkündür).

Mərhələlər

Yetkinlik yaşına çatmayan angiofibroma şərti olaraq bir neçə mərhələyə bölünür:

Neoplazma məhdud böyüməyə malikdir, burun boşluğundan kənara çıxmır.
Neoplazma pterygopalatine fossa və ya burun sinuslarına böyüyür.
Şiş kəllədaxili böyümə (mərhələ) və ya ekstradural böyümə (mərhələ) olmadan orbit və ya infratemporal fossa boyunca yayılır.
Şiş, kavernöz sinus, hipofiz və ya optik xiazma (mərhələ) sahəsini əhatə etmədən və ya bu sahələrin (mərhələ) iştirakı olmadan intradural böyümə ilə xarakterizə olunur.

Formalar

Xəstəliyin növ təsnifatı şişin yeri, eləcə də bəzi struktur və patogenetik xüsusiyyətləri ilə əlaqələndirilir.

Nazofarenksin angiofibroması xeyirxah təhsil, damardan ibarət olan və birləşdirici toxuma və nazofarengeal boşluqda inkişaf edir. Çox vaxt burun angiofibroması kimi bir xəstəlik oğlanlarda olur. yeniyetməlik, buna görə də ona “gənclik” termini də deyilir. yetkinlik yaşına çatmayan angiofibroma» Bu uşaq xəstələrdə ən çox rast gəlinən neoplazmadır.
Dərinin angiofibroması tez-tez hemangioma ilə səhv edilir: bu, ziyil kimi görünən birləşdirici toxuma formalaşmasıdır. Əksər hallarda belə bir şiş yuvarlaqdır, bir bazaya malikdir və dərinin dərinliyinə nüfuz edir. Ən çox yuxarı və aşağı ətraflarda, həmçinin boyun və üzdə olur. Əsasən 30-40 yaş arası qadınlar əziyyət çəkir.
Qırtlağın angiofibroması, səs tellərinin sahəsini tutan xoşxassəli bir formalaşmadır. Xəstəliyin oxşar termini angiofibromdur vokal kord. Şiş qırmızımtıl və ya mavi rəng, qeyri-bərabər quruluşa malikdir və sapda yerləşir. Xəstəliyin ilk əlamətləri xarakterik səs-küylüyə qədər görünüşüdür ümumi itki səs verin.
Üzün angiofibromları üzün müxtəlif yerlərində yerləşir. Onlar hər yaşda aşkar edilə bilər. Əsas klinik simptom Xəstəlik kiçik, sıx və ya elastik bir böyümənin qəfil görünüşü hesab olunur. Bir qayda olaraq, başqa simptomlar yoxdur. Şiş davamlı olaraq toxunub zədələnirsə, qanaxma və sürətlə böyüyə bilər. Tez-tez formalaşma burun və ya qulaq boşluqlarında, göz qapaqlarında olur.
Yumru sklerozda üz angiofibromları bu patologiyanın tipik təzahürləridir. Vərəm sklerozu irsi neyroektodermal xəstəlikdir, onun əsas simptomları qıcolmalar, zehni gerilik və angiofibromlar kimi yenitörəmələrin görünüşüdür. Neoplazmalar vərəmli sklerozdan əziyyət çəkən xəstələrin yarıdan çoxunda aşkar edilir. Onlar 4 yaşından sonra aşkar edilə bilər.
Kəllə əsasının angiofibroması, kəllə əsasının sümük strukturunda xoşxassəli formasiyanın əmələ gəldiyi xəstəliyin ən nadir və eyni zamanda ən ağır formasıdır. Xəstəliyə diaqnoz qoymaq çətindir erkən mərhələ, hipertrofik və ilə oxşarlığına görə iltihablı patologiyalar burun və faringeal sahə. Bu tip angiofibroma kəllə sümüklərinin məhv edilməsi və yaxınlıqdakı anatomik beyin strukturlarına yayılması ilə sürətli böyüməyə meyllidir. Təsirə məruz qalanların böyük əksəriyyəti 7-25 yaşlı oğlanlar və gənclərdir.
Yumşaq toxumaların angiofibroması tez-tez xəstələrdə dəri, süd vəziləri və vətərlərində inkişaf edir. Əsasən təsirlənir yumşaq parçalarəzalarda, gövdə bölgəsində, üzdə və ya boyunda. Bəzi hallarda ərazidə şiş prosesləri inkişaf edir daxili orqanlar– uşaqlıq yolunda, yumurtalıqlarda, ağciyərlərdə, süd vəzilərində.
Böyrək angiofibroması, heç bir əlamət göstərmədən uzun müddət davam edə bilən xoşxassəli bir formalaşmadır. Nadir hallarda, xəstəlik böyrəkdə ağrı görünüşünə görə aşkar edilir. Xəstəlik sağalır cərrahi yolla: kiçik şişlər üçün şişin dinamik monitorinqi mümkündür.

Fəsadlar və nəticələr

Özlüyündə angiofibroma kimi bir neoplazma bir sıra benign olanlara aiddir və yalnız olduqca nadir hallarda xəstəlik bədxassəli ola bilər.

Ancaq şiş inkişafı çox vaxt sürətlə baş verir. Formada sürətli artım yaxınlıqdakı strukturların məhvinə səbəb ola bilər: hətta sümüklər kimi sıx toxumalar da zədələnir. Buna görə də, şişin sürətli böyüməsi uzunmüddətli və kütləvi qanaxmaya (tez-tez təkrarlanan), üz hissəsinin deformasiyasına, pozğunluqlara və tənəffüs orqanlarına səbəb ola bilər. vizual funksiya. Anjiyofibromanın ağırlaşmalarının qarşısını almaq üçün, bir neoplazmanın varlığını dərhal müəyyən etmək və müalicəyə başlamaq çox vacibdir.

Angiofibromanın diaqnozu

Xəstəliyin diaqnozu öz xüsusiyyətlərinə malikdir. İlk növbədə, müayinə zamanı həkim nömrəyə diqqət yetirəcəkdir patoloji formasiyalar, onların xarakteri. Xəstəyə ailə üzvlərində və qohumlarında oxşar patologiyaların olması, yaxınlarında bədxassəli xəstəliklərin aşkarlanması ilə bağlı suallar veriləcək. mümkün pozuntular mərkəzi sinir sistemindən.

Çoxlu şiş ocaqları aşkar edilərsə, xəstəyə vərəmli skleroz və ya MEN I üçün skrininqdən keçmək tövsiyə olunur.

Qan testləri anemiyanın mövcudluğunu göstərəcək və iltihab prosesi orqanizmdə. Beləliklə, hemoglobinin səviyyəsinin 80 q/l-ə, qırmızı qan hüceyrələrinin isə 10¹²/l-ə 2,4-ə qədər azalması ola bilər. Qan biokimyası tez-tez azalma göstərir ümumi protein, albumin, həmçinin ALT, AST və qələvi fosfatazanın miqdarının artması.

Toxuma biopsiyası, şişin xoşxassəli təbiətini dəqiq müəyyən edən mikroskopdan istifadə edərək toxuma parçasının müayinəsidir.

Bundan əlavə, həkim tez-tez bədxassəli şişləri istisna etmək üçün xüsusi şiş markerləri üçün qan testini təyin edir.

Əlavə instrumental diaqnostika tez-tez fiberoskopiya və ya endoskopiya daxildir. Bu cür prosedurlar xüsusi bir cihaz - endoskop istifadə edərək həyata keçirilir, bu, boşluqlarda, məsələn, nazofarenksdə bir şişi aşkar etməyə və müayinə etməyə imkan verəcəkdir. Bu üsul şişin səthi vəziyyətini qiymətləndirməyə, vizuallaşdırmağa kömək edəcəkdir damar şəbəkəsi, iltihab reaksiyasının varlığını təyin edin.

Angiofibromanın müalicəsi

Əksər hallarda angiofibromlu xəstələr təyin edilir cərrahiyyə. Cərrahi müdaxilənin həcmi və növü patoloji ocağın mərhələsi və yeri nəzərə alınmaqla seçilir.

Əgər şiş prosesi əhəmiyyətli dərəcədə yayılırsa və çoxlu sayda damarlar tərəfindən nüfuz edilirsə, o zaman ehtiyac ola bilər. ilkin hazırlıq xəstə. Bu əməliyyat zamanı və əməliyyatdan sonra qanaxma riskini azaltmaq üçün edilir.

Müalicə aşağıdakı üsulları əhatə edə bilər:

X-ray endovaskulyar okklyuzyon - tam cərrahi müdaxilənin aparılması mümkün olmadıqda istifadə olunur. ilkin mərhələ radiasiya terapiyası. Metodun istifadəsi intraoperativ qan itkisinin miqdarını azaltmağa imkan verir.
Radiasiya müalicəsi– angiofibroma hallarının təxminən 50%-də kömək edir, lakin çoxlu sayda ağırlaşmalarla müşayiət oluna bilər. Bu səbəbdən yalnız tam cərrahi müdaxiləni həyata keçirmək mümkün olmadıqda istifadə olunur.

Dərmanlar

Dərman müalicəsi angiofibromanın əsas ağrılı əlamətlərini aradan qaldırmaq, həmçinin xəstələrin həyatını asanlaşdırmaq və uzatmaq məqsədi daşıyır.

Ağrı baş verərsə, Baralgin və ya No-shpa, 1-2 tablet qəbul etmək tövsiyə olunur. gündə üç dəfəyə qədər. Müalicə müddəti bir həftədən dörd həftəyə qədərdir.
Orqan funksiyasını yaxşılaşdırmaq və qan damarlarını gücləndirmək üçün Stimol gündə iki dəfə 1 paket miqdarında, həmçinin multivitamin kompleksləri– məsələn, Duovit 2 tabletləri. 4 həftə ərzində gündəlik və ya Vitrum 1 tablet. 4-12 həftə ərzində gündəlik.

Qarışıq kimyaterapiya ehtiyac olduqda fərdi olaraq istifadə olunur. Təklif oluna bilər:

Adriamycin, Sarcolysine və Vinkristinin birləşməsi;
Vinkristin, Dekarbazin, Adriamisin, Siklofosfamidin birləşməsi.

Məsələn, bu cür müalicə əməliyyatdan əvvəl və/və ya əməliyyatdan sonra istifadə edilə bilər.

Vitaminlər

Vitamin terapiyası olmadan angiofibromanın yüksək keyfiyyətli müalicəsini təsəvvür etmək mümkün deyil. Müəyyən vitaminləri yemək şişin böyüməsinə heç bir təsir göstərmir, ancaq qan damarlarını gücləndirməyə, anemiyanın qarşısını almağa və immunitet sisteminin funksiyasını normallaşdırmağa kömək edir.

A vitamini ikincil infeksiyanın qarşısını alacaq, toxuma turgorunu yaxşılaşdıracaq və bərpanı sürətləndirəcəkdir. Bu vitamini istehlak etməklə əldə etmək olar bitki qidası, və ya apteklərdə yağ vitamin məhlulu ilə kapsul alın.
Tokoferol qan damarlarında qan laxtalanmasının qarşısını alır, toxumaları cavanlaşdırır və yeniləyir. Dərman hər hansı bir aptekdə reseptsiz satılır, krem və kimi məhsullarda da mövcuddur Günəbaxan yağı, qoz-fındıq, toxum və süd.
Askorbin turşusu bədəndə regenerativ reaksiyaların tənzimlənməsində iştirak edir və hormonların istehsalını normallaşdırır. Askorbin turşusu vitamin preparatlarından və ya giləmeyvə, alma, kivi, sitrus meyvələri, göyərti, kələmdən ibarət qida məhsullarından əldə edilə bilər.
B vitaminləri neyroendokrin funksiyanı tənzimləyir. Onları kifayət qədər miqdarda ət məhsulları, qoz-fındıq və süd yeyərək əldə edə bilərsiniz.
Vitamin K qanın laxtalanmasını yaxşılaşdırır və kiçik qanaxmaları aradan qaldırır. Vitamin bir çox multivitamin məhsullarına və monopreparatlara daxildir.

Fizioterapevtik müalicə

Anjiyofibroma üçün dərmanların şişə təsirini artırmaq üçün fizioterapiya təyin edilə bilər. Onkoloji dağıdıcı təsirlər tez-tez təyin olunur: fotodinamika, yüksək intensivlikli lazer terapiyası, desimetr terapiyası, ultrasəs. Eyni zamanda, xüsusilə sitostatik elektroforezi əhatə edən sitolitik üsullardan istifadə etmək mümkündür.

Angiofibrom kimi bir şişi çıxarmaq üçün əməliyyat keçirmiş xəstələrin kompleks müalicəsi aşağıdakı fizioterapevtik üsulları əhatə edir:

immunosupressiv prosedurlar (immunosupressantlarla elektroforez);
kimyəvi modifikasiya prosedurları (aşağı tezlikli maqnit terapiyası).

Avtonom pozğunluqları normallaşdırmaq üçün elektrosleep terapiyası, transkranial elektroanaljeziya, aşağı tezlikli maqnit terapiyası və galvanizasiya istifadə olunur.

Angiofibromanın tam aradan qaldırılmasından sonra fizioterapiyaya əks göstərişlər ümumidir.

Ənənəvi müalicə

Bir şişdən - angiofibromadan xilas olmaq üçün pəhrizinizə diqqət yetirmək tövsiyə olunur: müəyyən qidalar xəstəliyin yayılmasını dayandırmağa kömək edə bilər.

Pomidor - tez-tez qonaqlar bizim masada. Mütəxəssislər gündə beş böyük pomidor yeməyi və onları yeməklərə əlavə etməyi məsləhət görürlər tomat pastası və ya şirəsi.
Çuğundur suyu Bal ilə bərabər hissələrdə qarışdırmaq və gündə üç dəfə yeməkdən əvvəl 100 ml içmək məsləhət görülür.
qoz qabığı ilə birlikdə əzilməli, üzərinə qaynar su tökmək və on beş dəqiqə buraxmaq lazımdır. Proporsiya - 1 litr suya 300 q qoz-fındıq. İnfüzyon gündə üç dəfə, 1 osh qaşığı qəbul edilməlidir. l.

A) Səbəblər. posterior burun boşluğunun və nazofarenksin nadir xoşxassəli şişidir. Bu, yalnız kişilərdə, ən çox yetkinlik dövründə baş verir. Əvvəlcə orta turbinatın sfenopalatin deşik ilə birləşməsindən inkişaf edir.

Dəqiq şişin etiologiyası bilinmir, lakin androgenlərin və estrogenlərin onun inkişafına təsir etdiyi sübut edilmişdir. Nazofarengeal angiofibrom bütün baş və boyun şişlərinin yalnız 0,05%-ni təşkil edir. Hindistandan və ya Yaxın Şərqdən olan gənclər daha çox təsirlənir.

Patofiziologiya və patogenez. Nazofarenksin yetkinlik yaşına çatmayan angiofibroması burun boşluğunun arxa hissələrindən, sfenopalatin foramen sahəsindən böyüyür. Sonra yavaş-yavaş ölçüsü artır, tədricən bütün burun boşluğunu və nazofarenksi tutur. Böyük şişlər "qantel" görünüşünü alaraq pterygopalatine fossaya böyüyür.

Artan ölçüləri, iri şişlər ətrafı məhv edir sümük strukturları maksiller və sfenoid sinuslar, kəllə əsası. Bəzi hallarda onlar orbitə çıxa bilirlər. Onlar adətən daxili çənə arteriyasından və onun budaqlarından qanla təmin olunurlar.

Bu, əsasən hamar əzələlərdən məhrum olan nazik divarlı damarlardan ibarət xoşxassəli bir şişdir. Bu, əməliyyat zamanı qanaxmanın idarə edilməsinin çətinliyini izah edir.

b) Nazofarenksin yetkinlik yaşına çatmayan angiofibromasının simptomları və klinik mənzərəsi. Ən çox prepubertal və prepubertal oğlanlar təsirlənir. yetkinlik. Tipik simptomlar burundan nəfəs almaqda çətinlik (şişin ölçüsündən asılı olaraq birtərəfli və ya ikitərəfli) və bəzən kütləvi qan itkisinə səbəb olan burun qanamalarıdır. Şiş böyüdükcə səsin rezonansında dəyişiklik və yumşaq damağın qabarıqlığı ola bilər.

(a) Nazofarenksin yetkinlik yaşına çatmayan angiofibroması, burun boşluğunun endoskopik şəkli.
(b) yetkinlik yaşına çatmayan angiofibromalı xəstənin KT müayinəsi. (c) Yuvenil angiofibromalı xəstənin MRT.

V) Nazofarenksin yetkinlik yaşına çatmayan angiofibromunun diaqnozu. Burun boşluğunu tədqiq edərkən, selikli qişa ilə örtülmüş, hamar kənarları olan qırmızı rəngli yumşaq toxuma formalaşması müəyyən edilir. Burun çəpərinin əks istiqamətdə yerdəyişməsinə səbəb ola bilər, nazofarenksi maneə törədir, bu tərəfdən burun nəfəsinin qeyri-mümkün olmasına səbəb olur. Əhəmiyyətli qanaxma riski səbəbindən biopsiya aparılmamalıdır.

Əvvəla, kontrastlı CT müayinəsi tələb olunur ki, bu da sümük məhvinin dərəcəsini təyin etməyə imkan verir. MRT edir əlavə üsul, şişin yumşaq toxuma xüsusiyyətlərini qiymətləndirməyə imkan verir. Diaqnoz tarix, klinik tapıntılar və görüntüləmə tədqiqatları əsasında qoyulur.

G) Müalicə. Xəstəliyin mərhələsinin müəyyən edilməsi şişin genişliyindən, ilk növbədə kəllə sümüyünün orbitinin və əsasının iştirakından asılıdır. Həmçinin bu məlumat cərrahi müalicənin planlaşdırılmasına kömək edir.

Əməliyyatdan əvvəl embolizasiya minimal intraoperativ qan itkisi ilə angiofibromanın tam çıxarılmasına imkan verir. Cərrahi yanaşmanın seçimi şişin ölçüsündən və ətraf toxumalara böyüməsindən asılıdır. Bir çox hallarda angiofibroma endoskopik endonazal yanaşma ilə tamamilə aradan qaldırıla bilər. Transpalatal lateral rinotomiya və ya birləşmiş otorinolarinqoloji və neyrocərrahi yanaşmalardan da istifadə etmək mümkündür.

Radiasiya terapiyası xəstəliyin ağır formaları üçün, şiş təkrarlanan və ya tamamilə çıxarıla bilmədiyi zaman istifadə olunur.

d) Fəsadlar. Nazofarenksin yetkinlik yaşına çatmayan angiofibroması, ətrafdakı strukturların, məsələn, orbitin sıxılması ilə məhv edilməsinə səbəb ola bilən xoşxassəli bir şişdir. Şişin damar mənşəyi tez-tez təkrarlanan burun qanamasına səbəb olur və tez-tez qan köçürülməsinə müraciət etmək lazımdır. Cərrahi ağırlaşmalar xüsusi anatomik sahədə şiş böyüməsindən asılıdır.

e) Nazofarenksin yetkinlik yaşına çatmayan angiofibromunun proqnozu. At tam çıxarılmasışişin sağalma dərəcəsi 100% təşkil edir. Bir neçə loblu böyük şişlər, həmçinin kəllədaxili paylanması olan şişlər halında rəqəm azalır. Ədəbiyyatda nazofarenksin yetkinlik yaşına çatmayan angiofibromunun bədxassəli olması hallarının təsviri var, lakin onların əksəriyyətində bədxassəli şişlər əvvəllər idi. radiasiya terapiyası.

və) Əsas məqamlar :
Nazofarenksin yetkinlik yaşına çatmayan angiofibroması, əsasən gənclərdə yetkinlik dövründə baş verən ağır, həyati təhlükəsi olan bir xəstəlikdir.
Şiş biopsiyası aparılmamalıdır ambulator şəraiti, çünki nəticə tələffüz ola bilər burun qanaması. Diaqnoz qoymaq üçün anamnez məlumatlarını nəticələrlə müqayisə etmək lazımdır radiasiya üsulları diaqnostika Şişin tamamilə çıxarılması tövsiyə olunur.