Karsinoid sindromu. Karsinoid sindromu - səbəbləri, əlamətləri, simptomları və müalicəsi. İncə bağırsağın karsinoid şişi


  • ürəkbulanma
  • Hərarət
  • Başgicəllənmə
  • Qarın ağrısı
  • Qusma
  • Kardiopalmus
  • İshal
  • Əllərdə qırmızı ləkələr
  • Üzün qızartı
  • Yırtılma
  • İsti flaşlar
  • Əzaların şişməsi
  • Sinə içində hırıltı
  • Qarın boşluğunda mayenin yığılması
  • Boyun qızartı
  • Burun şişməsi
  • Boyundakı qırmızı ləkələr
  • Üz dərisinin maviliyi
  • Burun qızartı
  • Üzdə dərin qırışların görünüşü

Neyroendokrin şişlərin müəyyən bir növü var - qana müəyyən hormonları (ən çox serotonin, prostaqlandin, histamin və başqaları) buraxan karsinoidlər. Bu hormonların qana daxil olması səbəbindən insanda müəyyən simptomlarla xarakterizə olunan karsinoid sindrom yaranır.

  • Səbəblər
  • Simptomlar
  • Diaqnoz və müalicə

Belə çıxır ki, inkişafın kök səbəbi patoloji vəziyyət hər hansı bir orqanın şişidir. Bu vəziyyətdə hormon istehsal edən şiş yerləşə bilər:

  • əlavədə;
  • kiçik və ya qalın bağırsaqda;
  • mədədə.

Patologiyanın tərifindən aydın olduğu kimi, karsinoid sindromun inkişafının səbəbləri xəstənin bədənində bir neyroendokrin şişin olmasıdır. Xoşbəxtlikdən, bu şişlər çox yavaş böyüyür, buna görə də patologiya erkən mərhələdə aşkar edilərsə, tam müalicə və ya bir insanın ömrünü 10 il və ya daha çox uzatmaq mümkündür. Buna görə müntəzəm müayinələrdən keçmək və karsinoid sindromu göstərə biləcək hər hansı şübhəli simptomlara diqqət yetirmək çox vacibdir - bir əlamət xərçəng orqanizmdə.

Bu patoloji vəziyyətin inkişafı üçün predispozan amillər ola bilər:

  • irsi meyl (xüsusilə çoxlu endokrin neoplaziya);
  • cins - patoloji daha çox kişilərdə müşahidə olunur;
  • həddindən artıq içki və siqaret;
  • neyrofibromatozun müəyyən növləri;
  • mədə xəstəliyi tarixi.

Bundan başqa, müxtəlif formalar karsinomalar müxtəlif irqlərdən olan insanlarda baş verir. Belə ki, afro-amerikalıların mədə şişlərinə, avropalıların isə ağciyər xərçənginə tutulma ehtimalı daha yüksəkdir.

Simptomlar

Şişlər üçün müxtəlif lokalizasiyalar karsinoid sindromunun simptomları müəyyən bir ehtimal dərəcəsi ilə görünür. Məsələn, bütün neyroendokrin şişlərin nazik bağırsağın şişləri 10% hallarda baş verir. Bu vəziyyətdə, belə bir onkoloji xəstəliklə karsinoid sindromunun əlamətləri aşağıdakı kimi olacaqdır:

  • ishal;
  • paroksismal qarın ağrısı;
  • ürəkbulanma və qusma.

Karsinoid sindromun simptomları

Əlavənin şişləri daha az yaygındır və şişin kiçik olduğu və metastaz vermədiyi hallarda əlavənin çıxarılması üçün proqnoz çox vaxt əlverişlidir.

Ən çox rast gəlinən neyroendokrin karsinoma mədə xərçəngidir, üç növə bölünür və metastaz ehtimalı yüksəkdir:

  • I tip ölçüsü 1 sm-dən az olan bir şişdir.O, çox vaxt xoşxassəli olur, buna görə də patologiyanın müalicəsi üçün proqnoz əlverişlidir;
  • II tip - çox nadir hallarda bədxassəli şişə çevrilən ölçüsü 2 sm-ə qədər olan bir neoplazma;
  • Tip III ən çox yayılmışdır - bunlar 3 sm ölçüyə qədər olan şişlərdir, bədxassəli olur və tez-tez ətrafdakı toxumalara böyüyür. Proqnoz, hətta ilə vaxtında diaqnoz, əlverişsiz. Ancaq profilaktik müayinə zamanı erkən mərhələdə bir şiş aşkar etsəniz və onu hərtərəfli müalicə etsəniz, bir insana 10-15 il ömür verə bilərsiniz. tam həyat, bu artıq ciddi diaqnozu nəzərə alaraq çox şeydir.

Şişlərin lokallaşdırıldığı digər yerlərdə, karsinoid sindromu şiş göründükdən dərhal sonra inkişaf edir, buna görə həkimlə vaxtında məsləhətləşmə və əsas patologiyanın müalicəsi bir insanın həyatını xilas edə bilər. Karsinoid sindromunun simptomları haqqında danışırıqsa, onlar tipikdir, lakin onlar diaqnostik əhəmiyyət kəsb etmir, çünki fərdi olaraq daxili orqanların bir çox digər patologiyalarında özünü göstərə bilər.

Beləliklə, karsinoid sindromu kimi bir vəziyyətin əsas simptomları bunlardır:

karsinoid sindromu üçün

  • ishal;
  • hiperemiya;
  • qarın ağrısı;
  • hırıltı;
  • CVS patologiyası;
  • gelgitlər.

Bundan əlavə, bəzi insanlar karsinoid böhranı inkişaf etdirə bilər - həyat üçün təhlükəlidir ağır nəticələri olan bir vəziyyət.

Karsinoid sindromlu xəstələrin əksəriyyətində ishal baş verir. Bu, iki səbəbdən baş verir - ya serotonin hormonunun təsiri ilə, ya da şişin bağırsaqda yerləşməsi ilə əlaqədar. Hiperemiya karsinoid sindrom kimi bir vəziyyətdə tipikdir. Qan təzyiqi normal həddə olsa da, insanın üzü yanaqlarda və boyunda qızarır, bədən istiliyi yüksəlir, başgicəllənmə görünür və ürək döyüntüsü sürətlənir.

Qarın ağrısı, ağciyərlərdə hırıltı və ətrafların şişməsi və ya qarın boşluğunda mayenin yığılması (ürək patologiyaları ilə baş verir) kimi digər simptomlar xarakterik deyil - onlar hər hansı bir xəstəliklə baş verə bilər, buna görə də onların diaqnostik əhəmiyyəti yoxdur. Ancaq qadınlarda menopoz zamanı yaşananlara bənzər isti flaşlar karsinoid sindromu xarakterizə edə bilər, çünki onlar digər xəstəliklərdə baş vermir. Menopoz zamanı isti flaşlardan fərqli olaraq, onlar dörd növdə olur:

  • birinci tip ilə, bir neçə dəqiqə davam edən üz və boyunda qızartı meydana gəlir;
  • ikincisi ilə üz 5-10 dəqiqə davam edən siyanotik bir rəng əldə edir, burun isə şişir və bənövşəyi-qırmızı olur;
  • üçüncü növlə, isti flaşın müddəti bir neçə saatdan bir neçə günə qədər ola bilər - vəziyyət lakrimasiya, üzündə dərin qırışların görünüşü, üzün və gözlərin qan damarlarının genişlənməsi ilə xarakterizə olunur;
  • dördüncü növ isti flaşlarla bir insanın boynunda və qollarında qırmızı ləkələr görünür düzensiz forma.

Diaqnoz və müalicə

Karsinoid sindromu kimi bir vəziyyətin diaqnozu çətindir, çünki patologiyanın bütün simptomları ümumidir və üzdə xarakterik hiperemiya və ya isti flaşlar yoxdursa, bu simptomlara səbəb olan pozğunluğu müəyyən etmək çətindir, buna görə xəstələrə təyin edilir. hərtərəfli müayinə bura daxildir:

  • biokimya testlərinin aparılması;
  • immunofluoressensiya tədqiqatları;
  • instrumental tədqiqat metodları.

Ən informativ instrumental üsullar KT və maqnit rezonans görüntüləmədir ki, bu da orqanlarda şişləri inkişafın erkən mərhələsində aşkar etməyə imkan verir və bu, xəstənin sağalma şansını artırır. Diaqnostikanın ixtiyarında olan digər instrumental üsullar da təyin olunur: rentgenoqrafiya, sintiqrafiya, endoskopiya, flebo- və arterioqrafiya.

Karsinoid sindromu kimi patoloji vəziyyətin müalicəsi əsas səbəbin, yəni şişin müalicəsini əhatə edir. Müalicə üsulu diaqnozla müəyyən edilə bilər, çünki o, şişin yerini, inkişaf mərhələsini və müalicə planının hazırlanması üçün vacib olan digər meyarları göstərir.

Bu gün onkologiyanın müalicəsinin əsas üsulları bunlardır:

  • şişin cərrahi kəsilməsi;
  • kemoterapi;
  • radiasiya terapiyası;
  • simptomatik müalicə.

Əsas üsuldur cərrahi çıxarılması radikal, palliativ və minimal invaziv ola bilən neoplazmalar. Radikal eksizyon şişin, bitişik toxumaların və limfa düyünlərinin təsir etdiyi sahənin, həmçinin bədəndə mövcud olan metastazların çıxarılmasını nəzərdə tutur.

Palliativ cərrahiyyə yalnız ilkin şişin və ən böyük metastazların çıxarılmasını nəzərdə tutur. Minimal invaziv cərrahiyyə qaraciyər venasının bağlanmasını nəzərdə tutur ki, bu da isti flaşlar və ishal kimi simptomlardan xilas olmağa imkan verir. Cərrahi eksizyondan sonra bədəndə metastazları və şiş qalıqlarını (əgər varsa) məhv etmək üçün kemoterapi dərmanları kompleksi təyin edilir. Kompleks tətbiq cərrahi üsullar və kimyaterapiya xəstənin ömrünü uzatmağa, bəzi hallarda isə (şiş erkən mərhələdə aşkar edildikdə) və tam sağalmağa imkan verir.

Haqqında simptomatik müalicə, sonra xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirmək lazımdır. Bu məqsədlə göstərişlərə uyğun olaraq serotonin antaqonistləri, H1 və H2 reseptor blokerləri, antidepresanlar, alfa-interferon və digər preparatlar təyin edilir.

Nə etməli?

Əgər sizdə olduğunu düşünürsənsə Karsinoid sindromu və bu xəstəliyə xas olan simptomlar, onda həkimlər sizə kömək edə bilər: endokrinoloq, onkoloq.

Qan təzyiqində əhəmiyyətli bir artım olmadan ürək çatışmazlığı, şiddətli ishal, qarın ağrısı və qırmızı rəng neyroendokrin bir şişin - karsinoidin böyüməsinin əlamətləridir. Bir insanda bu cür təzahürlərin birləşməsi karsinoid sindromunun inkişafından şübhələnməyə imkan verir. Neoplazmalar xoş və bədxassəli ola bilər, kiçik və yoğun bağırsaqları, düz bağırsağı, əlavələri, ağciyərləri və digər orqanları təsir edir.

Bu tip şiş xüsusidir. Müstəqil olaraq hormon istehsal etməyə və onları çatdırmağa qadirdir qan dövranı sistemi, patoloji prosesin əsas əlamətlərinə səbəb olur.

Karsinoid sindromun fərqli bir xüsusiyyəti uzunluqdur gizli dövr inkişaf. Bu cür təhlükəli vəziyyət xəstəliyin başlanğıcında simptomların aydın olmayan təzahürü, bir sıra patologiyaların əlamətləri ilə oxşarlığı səbəbindən baş verir. Tez-tez metastazları olan artıq formalaşmış bir şiş diaqnozu qoyulur, bu da xəstənin sağalma proqnozunu əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirir.

Karsinoid sindromun səbəbləri

Formalaşmış bir karsinoid şiş tərəfindən hormonların (serotonin, histamin, bradikinin, prostaqlandinlər) aktiv istehsalı eyni adlı sindromun əlamətlərinin görünüşünə səbəb olur. Tədqiqat nəticələri şiş prosesinin inkişafının səbəbləri haqqında tam məlumat vermir. Neoplazma tək dəyişdirilmiş hüceyrədən inkişaf edə bilər və sindroma səbəb ola bilər. Bir insanda karsinoid şişin olması onun mütləq sindromu inkişaf etdirəcəyi demək deyil.

Bir neçə ümumi faktor şişin görünüşünə və sonra karsinoid sindromunun əlamətlərinin inkişafına səbəb ola bilər:

  • yaxın qohumlarda endokrin neoplaziyanın olması;
  • daimi siqaret, spirt içmək;
  • zəif qidalanma;
  • mədə və bağırsaq xəstəliklərinin olması;
  • irsi neyrofibromatoz;
  • yaş 50-dən yuxarı, kişi.

Neoplazmanın yerindən asılı olaraq, ən çox ehtimal olunan səbəblər patoloji proses. Onlar daha ətraflı nəzərdən keçirilməlidir.

Ağciyər xərçəngi

Ağciyər xərçənginin, karsinomanın əsas səbəbi siqaretdir. Aktiv tütün həvəskarı və ya yaxın ətrafından tüstü ilə birlikdə təhlükəli kanserogenləri mütəmadi olaraq nəfəs almağa məcbur olan insanlar xəstələnə bilər. Digər təhrikedici amillər virus infeksiyası, asbest hissəciklərinin və tozun ağciyərlərə daxil olması və radioaktiv radona məruz qalmadır.

Nazik bağırsaq şişi

Şiş prosesində nazik bağırsaq bir sıra xəstəliklərlə əlaqələndirilir:

  • adenomatoz poliplərin olması;
  • ülseratif kolit (qeyri-spesifik);
  • Crohn xəstəliyi;
  • duodenumda ülseratif proseslər;
  • divertikulit;
  • enterit;
  • safra durğunluğuna və kiçik bağırsağın bir hissəsinin qıcıqlanmasına səbəb olan öd kisəsinin patologiyaları.

Rektal karsinoid şiş

Rektal karsinoma gen mutasiyalarının müşahidə olunduğu irsi xəstəliklər - Lynch, Petz-Egers və Cowden sindromları, müxtəlif polipozlar səbəb olur. Kolorektal adenoma, qadın patologiyaları - yumurtalıqların disfunksiyası, endometrioz, süd vəzilərində neoplazmalar olan xəstələrdə şiş meydana gəlməsi riski artır. Əlverişsiz ekoloji amillər və pis qidalanma xərçəng prosesini təhrik edə bilər.

Kolon şişləri

Yoğun bağırsaqda neyroendokrin şişlərin əmələ gəlməsi gen mutasiyalarının olması, yetərincə olmaması ilə əlaqələndirilir. fiziki fəaliyyət və pis vərdişlərlə. Təhrik edir patoloji proses qeyri-sağlam pəhriz, yeməklərdə heyvan yağları, maya və təmizlənmiş karbohidratlar üstünlük təşkil etdikdə.

Əsas xüsusiyyətləri

Karsinoid sindromun xarakterik əlamətləri var. Xəstənin vəziyyəti nəzərəçarpacaq dərəcədə dəyişir dəri. Görünən sahələr - üz, boyun, çiyinlər - birdən-birə rəngini dəyişə bilər, aydın şəkildə çəhrayı və ya qırmızı olur. Bir neçə dəqiqədən sonra təbii dəri tonu qayıdır.

Hücum gündə bir neçə dəfə baş verə bilər, artan tərləmə ilə müşayiət olunmur, bu da onu "quru isti qızdırma" adlandırmağa imkan verir. Fərqli xəstələrdə bu simptom çox qısa müddətli ola bilər (tip 1), digər insanlar xüsusi görünməyə başlayır:

  • üzləri davamlı çəhrayı rəng əldə edir və hücum zamanı burunları bənövşəyi rəngə çevrilə bilər (ikinci növ);
  • bir neçə saat və ya gün davam edən üçüncü növün uzunmüddətli bir hücumu, açıq qırışların, gözlərin yırtılması və qızartılarının olması ilə müşayiət olunur, qan təzyiqinin azalması və şiddətli ishal əlamətləri var;
  • boyun və qollarda davamlı parlaq qırmızı ləkələr dördüncü növ isti flaşlar zamanı görünür, piqmentasiya qeyri-bərabər konturları olan ləkələr şəklində görünür.

Fotoda karsinoid sindromlu bir insanın üzü göstərilib. Semptom, şiş tərəfindən histaminin aktiv istehsalı ilə təhrik edilir.


Patoloji prosesin inkişafı ilə orqan reaksiyası müşahidə olunur həzm sistemi. Karsinoid sindromun xarakterik təzahürü ishaldır. Bu, xəstələrin güclü, müntəzəm sancılar kimi təsvir etdiyi ağrı ilə müşayiət olunur. Nəcis xüsusi yağlı konsistensiyaya malikdir. Abdominal sindromun klinik mənzərəsi sabit ürəkbulanma və qusma ilə tamamlanır.

İşdə nəzərəçarpacaq dəyişikliklər ürək-damar sistemi, onlar serotoninin təsiri ilə əlaqələndirilir. Ürəyin strukturu dəyişəcək, onun toxumaları birləşdirici toxumalarla əvəzlənəcək (proses tez-tez orqanın sağ yarısına təsir edir), damarların daxili kanalları daralacaq, bu da qan dövranını maneə törədir. Belə çevrilmələr simptomlarla müşayiət olunur - qan təzyiqinin artması (az), ürək ağrısı, taxikardiya.

Qanda hormon səviyyəsinin artması karsinoid sindromun başqa bir əlamətinin - bronxospazmın görünüşünə səbəb olur. Bu vəziyyətdə klinik mənzərə bronxial astmaya bənzəyir. Ağciyərlərdə həddindən artıq tənəffüs çətinliyi, ağrı, hırıltı və fit səsləri, hava çatışmazlığı, başgicəllənmə var.

Araşdırma

Xəstədə karsinoid sindromu olduğunu təsdiqləmək üçün diaqnoz lazımdır. Həkimin diqqət yetirdiyi əsas göstəricilər xarakterikdir xarici təzahürlər, qan nümunəsində serotonin səviyyəsinin artması, tərkibindəki 5-hidroksiindoleasetik turşunun konsentrasiyasının artması ilə sidikdə dəyişiklik.

Sindromun inkişafını təsdiqləmək üçün bir neçə laboratoriya və instrumental üsullar tədqiqat:

  • hormonların olması üçün qan testi;
  • sidik analizi;
  • MRT və ya CT prosedurları;
  • rentgen çəkmək;
  • ultrasəs diaqnostikası;
  • bağırsağın endoskopik və laparoskopik müayinəsi;
  • bronxların öyrənilməsi;
  • kolonoskopiya;
  • qastroduodenoskopiya;
  • mədə, bağırsaq, ağciyər, ürək toxumalarının biopsiyası.

Karsinoid sindromun əlamətlərini təsdiqləmək üçün mühüm diaqnostik üsul diferensial diaqnozdur. Həkim oxşar simptomları olan digər xəstəliklərin inkişafını istisna etməyə borcludur.

Müasir müalicə üsulları

Karsinoid sindromu təsdiqləndikdən sonra əsas müalicə üsulu şişin çıxarılması üçün cərrahi müdaxilədir. Onkoloji prosesin inkişaf sürətini və xəstənin bədənində metastazların yayılmasını azaltmaq üçün əsas təzahürləri aradan qaldırmaq və ya yumşaltmaq üçün kemoterapi və əlavə dərman müalicəsi göstərilir. yaxşı terapevtik təsir istifadə edərkən nəzərə çarpır ənənəvi reseptlərənənəvi tibb.

Narkotik

Kimyaterapiya və simptomatik müalicə məqsədilə xəstələrə dərmanlar təyin edilir. Birinci halda, şiş böyüməsini yatırmaq, ölçüsünü azaltmaq və daha da yayılmasının qarşısını almaq üçün xərçəng hüceyrələri Xəstənin bədənində sitostatik dərmanların enjeksiyonları istifadə olunur. Kurs və müalicə proqramı ciddi şəkildə fərdi, müəyyən bir xəstə üçün seçilir. Onu yaxşılaşdırmaq üçün ümumi vəziyyət göstərilir:

  • serotonin antaqonistləri;
  • antihistaminiklər;
  • ishal əleyhinə dərmanlar;
  • hormonal balansı tənzimləyən vasitələr.

Cərrahiyyə

Müalicənin əsas mərhələsi karsinoid şişin cərrahi yolla çıxarılmasıdır. Cərrah, metastaz əlamətləri və yaxınlıqdakı limfa düyünləri olan toxumaları çıxarmaq üçün əlavə tədbirləri istiqamətləndirir. Xəstələr qaraciyər arteriyalarının manipulyasiyasını tələb edir - onların bağlanması. Xəstəni zəiflədən simptomlardan - ishaldan və müntəzəm isti flaşlardan xilas etmək üçün istifadə olunur. Əməliyyatdan sonra kemoterapi göstərilir.

Xalq müalicəsi

Bitki mənşəli dərmanlar karsinoid sindromun təzahürlərini yüngülləşdirə bilər. Ənənəvi üsullar müalicə üsulları oxşardır dərman müalicəsi Məqsəd simptomları azaltmaqdır. Antihistamin və antidiarrheal xüsusiyyətləri vacibdir təbii vasitələr. Həkimin təyin etdiyi reseptdə bitki mənşəli infuziyalar, həlimlər gicitkən, qoz, kərə yağı, yovşan, palıd qabığı, St John's wort ola bilər.

Karsinoid sindromu şişlər tərəfindən müxtəlif hormonların sərbəst buraxılması və onların qan dövranına daxil olması nəticəsində yaranan simptom kompleksidir. Belə bir girişdən sonra bir çox oxucu qərar verəcək ki, onlar başqa bir onkoloji xəstəliyin təsvirini gözləyirlər: simptomlar, əlamətlər, müalicə üsulları və sonda - hadisələrin inkişafı üçün proqnoz (əlbəttə ki, əlverişsiz) və qeyri- iradəsini yumruğa yığmaq və möcüzəyə inanmaq ehtiyacı ilə bağlı məcburi ifadə. Axı, hətta bizim tibbdən çox uzaq olanlar da yaxşı “bilirlər” ki, şiş sağalmaz, xərçəng isə şikayət oluna bilməyəcək bir hökmdür.

Hörmətli oxucular! Əgər qorxularınızın təsdiqini tapmaq istəyirsinizsə, o zaman sizi məyus etməliyik: yanlış ünvana gəlmisiniz. Və burada əsas o deyil ki, biz sizə yalnız müsbət, həvəsləndirici məlumat verməyə çalışırıq. Tam əksi: İnternetdə ya xərçəngin (xüsusilə qeyd edirik ki, hər hansı bir xərçəngin!) mükəmməl müalicə oluna biləcəyini iddia edən, ya da xəstəni tədricən başqa bir dünyaya keçidə hazırlayan, bununla barışmağı təklif edən çoxlu resurs var. qaçılmaz və əbədi bir şey haqqında düşün.

Biz fərqli yanaşmaya üstünlük veririk: müəyyən bir xəstəliklə bağlı ən dəqiq məlumatı təqdim etmək. Bəli, şişdir xüsusi hal: təhdidedici simptomlar, həkimin gözündə qeyri-məcburi rəğbətin aşkar əlamətləri və onkoloji klinikaya növbəti səfərdən sonra xəstəni bürüyən dəhşət. Bu cür yanlış təsəvvürlərin hərtərəfli təhlili ayrıca müzakirə tələb edir, xüsusən də bu gün haqqında danışacağımız karsinoid sindromu əslində bədxassəli yenitörəmə deyil. Bu, təkrar edirik, hormonların qan dövranına salınması ilə izah edilən simptomlar kompleksidir.

Problemin mahiyyəti

Karsinoid şiş endokrin və endokrin sistemdən inkişaf edən bədxassəli yenitörəmələrin xüsusi növüdür sinir sistemləri. O, digər xərçəng növlərindən qan dövranına keçməsi ilə fərqlənir çoxlu sayda müəyyən hormonlar (serotonin, histamin, bradikinin və prostaglandinlər). Buna görə xəstə, "adi" onkoloji əlamətlərə əlavə olaraq, şişin yeri ilə heç bir əlaqəsi olmayan bəzi spesifik simptomları da yaşayır: "karsinoid sindromu" adlanan hiperemiya, ishal və mədə krampları.

Ancaq bu cür şişlərin "sağalmazlığı" mövzusunu birdəfəlik bağlamaq üçün bunu xüsusilə aydınlaşdırmaq lazımdır: karsinoidlər çox yavaş böyüyür və yayılır, buna görə metastazlar (onkologiyada ölümün əsas səbəbi) ilə müqayisədə daha gec görünür. adi xərçəng növləri. Hansı ki, bizi bu vəziyyətə gətirir aşkar nəticə: at erkən diaqnoz və vaxtında müalicə ilə çox vaxt ölümcül bir nəticənin qarşısını almaq olar. Ancaq bunun üçün mütəmadi olaraq profilaktik müayinələrdən keçməli, imtina etməli olacaqsınız pis vərdişlər və sağlamlığınızın qayğısına qalmağa başlayın. Razılaşın, 5-7 il heç bir şey olmadığını iddia etmək daha "asandır" və həkim sizə bir neçə ay ömrünüzün qaldığını bildirdikdə, öz acı taleyinə ağlamağa başlayın. Təbii ki, hadisələrin belə inkişafında xəstənin özü deyil, onkoloq “günahkar” olacaq...

Mümkün yerlər

1.Nazik bağırsağın şişi (10% hallarda). Bu olduqca nadir hallarda baş verir, bu "kompensasiya olunur" böyük çətinliklər kəşfi ilə. Uzun müddət heç bir şəkildə özünü göstərə bilməz (in müstəsna hallar problem rentgen müayinəsi ilə aşkar edilir). Diaqnoz adətən metastazların görünüşündən, qaraciyərin patoloji prosesə cəlb edilməsindən və nəticədə proqnozun əhəmiyyətli dərəcədə pisləşməsindən sonra qoyulur. Həyat üçün ən böyük təhlükə nazik bağırsağın tutulması, bəzi hallarda isə onun bir hissəsinin ölməsi (nekroz) və ya qopmasıdır. Xarakterik klinik təzahürlər ürəkbulanma, ishal, qusma, qarın nahiyəsində paroksismal ağrı və qan damarlarının açıqlığının azalmasıdır.

2. Appendikulyar şiş. Əlavənin çıxarıldığı hallarda 1% -dən az hallarda rast gəlinir. Bu cür neoplazmalar nadir hallarda əhəmiyyətli ölçülərə çatır (adətən diametri 1 sm-dən çox deyil) və çox vaxt heç bir problem olmadan inkişaf edir. klinik təzahürlər. Appendiksin çıxarılması əməliyyatı zamanı appendiksin şişi aşkar edilərsə, residiv ehtimalı son dərəcə aşağıdır və xəstənin proqnozu yaxşıdır. Böyük neoplazmalar (ən azı 2 sm) təxminən 30% hallarda bədxassəli olur, lakin onlar nisbətən nadirdir.

3. Düz bağırsağın şişi. Bu vəziyyətdə karsinoid sindromu çox nadir hallarda inkişaf edir və metastazların ehtimalı birbaşa şişin ölçüsündən asılıdır. Şişin diametri 1 sm-dən azdırsa, bu, 1-2% hallarda baş verir, lakin daha böyük ölçülərdə (2 sm və ya daha çox) risk 60-80% -ə qədər artır.

4. Mədə (mədə) şişi. Ölçüsü, şişin təbiəti və metastazların inkişaf ehtimalı ilə fərqlənən üç növ ola bilər.

  • Tip I (ölçüsü 1 sm-dən az). Demək olar ki, həmişə belə bir neoplazma benigndir, buna görə metastazların olma ehtimalı sıfıra enir. Ən tez-tez xroniki atrofik qastrit və ya xəstələrdə aşkar edilir zərərli anemiya. Vaxtında diaqnoz və vaxtında cərrahi müdaxilə ilə proqnoz əlverişlidir.
  • II tip (1 ilə 2 sm arasında). Çox nadirdir və bədxassəli formaya çevrilmə şansı olduqca aşağıdır. Risk qrupu MEN (çox endokrin neoplaziya, nadir genetik xəstəlik) olan xəstələrdir və bu zaman oxşar yenitörəmələr mədəaltı vəzidə də əmələ gəlir, paratiroid bezləri və ya epifiz.
  • III tip (3 sm-dən çox). Demək olar ki, həmişə belə şişlər bədxassəli olur və ətrafdakı toxuma və orqanlara yayılma riski olduqca yüksəkdir. Proqnoz çox vaxt əlverişsizdir və düzgün diaqnoz nə qədər gec qoyulsa, perspektivlər bir o qədər pisdir.

5. Kolon şişi. Adi yer son hissənin sağ tərəfidir həzm sistemi. Çox vaxt çox gec aşkar edilir çarpaz ölçüşişlər 5 sm-dən böyükdür və xəstələrin üçdə ikisində metastazlar müşahidə olunur. Proqnoz əlverişsizdir.

Simptomlar

Klinik təzahürlərdən danışarkən, onların iki növ ola biləcəyini başa düşmək lazımdır. Karsinoid sindromun bəzi simptomları var, lakin onun kök səbəbi olan şişdə başqaları da var. Tez-tez olur ki, ilkin müayinə zamanı klinik təzahürlər "qarışır" və həkim nəyin səbəb olduğunu bilmədən qızartı, ishal, ürək və qarın ağrısı, karsinoid böhranı və hırıltı ilə müalicəyə başlayır. Eyni zamanda, xəstəliyin onkoloji xarakteri kölgədə qala bilər və xəstə onun əsl diaqnozunu çox sonra öyrənəcək. Buna görə də, bu vəziyyətdə, hər bir xəstəyə fərdi yanaşma son dərəcə vacibdir və simptomların özləri (aşağıda müzakirə ediləcək) bütünlükdə nəzərə alınmalıdır.

1. Hiperemiya. Xəstələrin 90% -ində baş verir və sindromun aşkar (lakin unikal deyil) əlamətidir. Hiperemiya üçün bradikinin və serotoninin "məsul olduğu" güman edilir, baxmayaraq ki, bu məsələ hələ tam aydınlaşdırılmayıb. Xarakterik klinik təzahürlər:

  • yüksək temperatur;
  • üz və boyun dərisinin qızartı;
  • aşağı qan təzyiqi fonunda sürətli ürək döyüntüsü;
  • başgicəllənmə hücumları.

2. İshal. Karsinoid sindromu diaqnozu qoyulan xəstələrin 75% -də müşahidə olunur. Tez-tez (lakin həmişə deyil) hiperemiya fonunda baş verir. Əsas "günahkar" serotonindir, buna görə də bu hormonun təsirini azaldan xüsusi dərmanlar (ondansetron, zofran) xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirə bilər. Nadir hallarda diareya yaxınlıqdakı bir şiş və ya metastatik fokusun təsiri səbəbindən baş verir.

3. Ürək-damar sisteminin patologiyaları. Hər ikinci xəstədə olur. Çox vaxt pulmoner qapaq əziyyət çəkir, onun hərəkətliliyi ürəyin sağ mədəcikdən qanı bədənin digər orqan və sistemlərinə pompalamaq qabiliyyətini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır. Mümkün klinik təzahürlər (serotoninin həddindən artıq istehsalı ilə izah olunur):

  • qaraciyərin böyüməsi;
  • ekstremitələrin şişməsi (ən çox ayaqları təsirlənir);
  • qarın boşluğunda mayenin yığılması (astsit).

4. Karsinoid böhranı. zamanı baş verə biləcək kəskin və həyati təhlükəsi olan bir vəziyyət cərrahi müdaxilə. Buna görə də, təsdiqlənmiş karsinoid sindromu olan bir xəstə əməliyyat tələb edirsə, somatostatinlə əvvəlcədən müalicə məcburidir. Karsinoid böhranının əsas əlamətləri:

  • qəfil və kəskin düşmə HELL;
  • ürək dərəcəsinin həyat üçün təhlükəli artması;
  • qan qlükoza səviyyəsinin artması;
  • ağır bronxospazm.

5. Hırıltı (xəstələrin 10% -i). Spazmın birbaşa nəticəsidir tənəffüs sistemi, lakin səthi müayinədən sonra tənəffüs sistemindəki problemlər ilə izah edilə bilər.

6. Güclü ağrı mədədə. Ya qaraciyər metastazları, ya da qəfil bağırsaq tıkanıklığı ilə izah olunur. İkinci halda, xəstə lazımdır təcili əməliyyat, lakin maneəyə səbəb olan əsas səbəb (karsinoid sindromu və birincili şiş), həkim həyati təhlükəni aradan qaldırdıqdan sonra məşğul olur.

7. gelgitlər

Sözdə gelgitlər xüsusi qeyd edilməlidir. Bu spesifik simptom, qəfil tələsik istilik hissi, səbəbsiz narahatlıq ilə özünü göstərir, artan tərləmə və dərinin qızartı. Yaşlı qadınların əksəriyyəti tez-tez menopozun başlanğıcı ilə ortaya çıxan isti flaşlarla tanışdır, lakin karsinoid sindromu təsvir edərkən müvafiq Klinik əlamətlər bir az fərqli görün:

  • Tip I (eritematoz): hücum 1-2 dəqiqə davam edir və üz və boyun ilə məhdudlaşır;
  • II tip: üz 5-10 dəqiqə siyanotik olur, burun isə qırmızı-bənövşəyi olur;
  • III tip: hücum bir neçə saat və ya gün davam edə bilər və alnında dərin qırışların görünüşü, konyunktiva damarlarının genişlənməsi, şiddətli lakrimasiya, ishal və hipotansiyon hücumları;
  • Tip IV: adətən qollarda və boyun ətrafında qeyri-düzgün formalı parlaq qırmızı ləkələrin görünüşü.

İsti flaş növləri və şişin lokalizasiya sahəsi arasında təxmini uyğunluq:

  • I və II tip: orta hissə həzm borusu, bronxlar, mədəaltı vəzi;
  • III tip: həzm borusunun ön hissəsi;
  • IV tip: mədə.

Diaqnostika

1. Biokimyəvi tədqiqatlar göstərir:

  • qan plazmasında yüksək serotonin səviyyəsi;
  • sidikdə 5-hidroksiindoskulik turşunun ifrazının artması.

Ancaq burada başa düşmək lazımdır ki, son nəticələr bəzən ciddi şəkildə təhrif edilə bilər. Onların etibarlılığına təsir edən əsas amillər aşağıdakılardır:

  • müəyyən məhsulların istehlakı ( qoz, kivi, banan, sitrus meyvələri, ananaslar);
  • müəyyən farmakoloji dərmanların qəbulu;
  • bağırsaq obstruksiyası.

2. İmmunofluoressensiya tədqiqatı aşkar edəcək:

  • nöropeptidlərin olması (maddə P, serotonin, neyrotensin);
  • CEA (karsinoembrion antigen) səviyyəsində dəyişiklik.

3. Instrumental tədqiqatlar

  • sintiqrafiya ( venadaxili administrasiya indium-111-in radioaktiv izotopları, ardınca qamma tomoqrafda vizualizasiya);
  • sonunda miniatür kamera ilə nazik bir zond istifadə edərək daxili orqanların endoskopik müayinəsi (bu prosedur tez-tez biopsiya ilə birləşdirilir);
  • selektiv arterio- və fleboqrafiya;
  • rentgen müayinəsi;
  • Diaqnozu təsdiqləmək üçün CT və MRT.

Təəssüf ki, karsinoid sindromu hələ 100% inkişaf etməmiş patologiyalardan biridir. təsirli üsul diaqnostika Buna görə də, hətta hərtərəfli müayinə yalnız 70% hallarda düzgün diaqnozu təmin edir. Bəs xarakterik simptomlar və klinik təzahürlər haqqında nə soruşursunuz? Təəssüf ki, onları ümumiyyətlə unikal adlandırmaq olmaz. Onlar müalicə taktikasının işlənib hazırlanmasında faydalı ola bilər, lakin diaqnozun qoyulması və təsdiqlənməsi üçün çox az kömək edəcəklər.

Müalicə

Karsinoid sindromu diaqnozu qoyulmuş bir xəstə təklif edilə bilər müxtəlif variantlar terapiya:

1. Radikal cərrahiyyə. Kanıtlanmış effektivliyi ilə müalicənin əsas üsulu və yüksək faiz sağ qalma qabiliyyəti. Müdaxilənin həcmi və növü həm birincil şişin lokalizasiyası, həm də metastazların olması və ya olmaması ilə müəyyən edilir:

  • jejunum və ileum: təsirlənmiş nahiyənin, mezenteriyanın müvafiq hissəsinin və ehtimal ki, yaxınlığın rezeksiyası limfa düyünləri(sağ qalma dərəcəsi: 40-100%);
  • ileoçekal sfinkter: sağ hemikolektomiya;
  • mezenterik limfa düyünləri (2 sm-dən böyük karsinoidlər), kolon: hemikolektomiya;
  • əlavə: appendektomiya.

2.Palliativ cərrahiyyə. Bu prosedur zamanı ilkin şiş düyünü və ən böyük metastazlar çıxarılır. Bu vəziyyətdə müalicədən danışmağa ehtiyac yoxdur, ancaq həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq mümkündür.

3. Minimal invaziv müdaxilə: embolizasiya və ya dopinq qaraciyər arteriyası. Prosedur yüksək (60-100%) qızdırma və ishaldan xilas olmaq şansı verir.

4. Kimyaterapiya. Prosesi ümumiləşdirərkən, kombinasiyada arzuolunan hesab olunur terapevtik tədbirlərəməliyyatdan sonra və bəzi əlverişsiz amillərin (ürək zədələnməsi, 5-HIAA-nın yüksək ifrazı, qaraciyər funksiyasının pozulması) olması ilə.

  • ən təsirli dərmanlar: streptozosin, doksorubisin, 5-fluorourasil, etoposid, daktinomisin, dakarbazin, sisplatin;
  • remissiya dövrünün müddəti 4 aydan 7 aya qədərdir;
  • monoterapiya ilə orta effektivlik 30% -dən azdır, kombinasiya rejimində - 40% -ə qədər;
  • bəzi növ şişlər üçün (anaplastik neyroendokrin) kemoterapinin effektivliyi əhəmiyyətli dərəcədə artır - 65-70% -ə qədər.

5. Radiasiya terapiyası. Karsinoid sindromun müalicəsində effektivliyi hələ sübut edilməmişdir inteqrasiya olunmuş yanaşma, ömrünün uzadılmasına yönəlmiş, tərk edilməməlidir.

6. Simptomatik müalicə

  • serotonin antaqonistləri: metisergid, siproheptadin;
  • seçici serotoninin geri alınması inhibitorları: sitalopram, dapoksetin, fluoksetin;
  • antidepresanlar: fluoksetin, fluvoksamin, sertralin, paroksetin;
  • H1 və H2 reseptor blokerləri: simetidin, difenhidramin, ranitidin;
  • sintetik analoqlar somatostatin: oktreotid, sandostatin, lanreotid;
  • alfa interferon (halların 30-75% -ində yaxşılaşma).

Risk faktorları

Proqnoz

Birincili şişin son dərəcə yavaş böyüməsini, effektiv cərrahi müdaxiləni və kompleks kemoterapi ilə proqnozun müəyyən qədər yaxşılaşmasını nəzərə alaraq, xəstələrin əksəriyyəti 10-15 il tam həyat gözləyə bilər. Erkən mərhələlərdə karsinoid sindromun aşkarlanması çox vaxt tam müalicəni təmin edir, buna görə də laqeyd yanaşmamalısınız. profilaktik müayinələr. İnanın, sonra əldən verilmiş fürsətlər üçün peşman olmaqdansa, ildə bir neçə saat sərf etmək daha yaxşıdır.

7672 0

Karsinoid sindromu- enterokromafin hüceyrələrindən əmələ gələn şişlərin böyüməsi və hormon istehsalı ilə əlaqəli simptom kompleksi. Karsinoid karsinoid sindroma səbəb olan şişə aiddir (Cədvəl 1).

Cədvəl 1

Karsinoid sindromu

Etiologiyası

Mədə-bağırsaq traktının enterokromafin hüceyrələrinin şişi, daha az tez-tez bronxlar

Patogenez

İnvaziv şiş böyüməsi və metastaz ilə birlikdə serotonin, kininlər, histamin, katekolaminlər və prostaqlandinlərin hipersekresiyası

Epidemiologiya

Yeni halların tezliyi ildə 100.000-də 1

Əsas klinik təzahürlər

1. İshal, qarın ağrısı, gəyirmə

2. İsti flaşlar, telenjiektaziya, siyanoz

3. Bronxospazm, təngnəfəslik, ümumi qaşınma

4. Ürək qapaqlarının fibrozu

5. Şişin böyüməsi və metastazı

Diaqnostika

1. 5-hidroksiindoleasetik turşunun, serotonin, histamin ifrazı

2. Şişin aktual diaqnostikası

Diferensial diaqnoz

1. Klinik sindromlar isti flaşlarla müşayiət olunan (postmenopozal sindrom, qaraciyər sirozu, idiopatik isti flaşlar)

2. Feokromositoma

3. İlkin yeri bilinməyən şişin qaraciyərinə metastazlar

1. Cərrahi müalicə, kemoembolizasiya və qaraciyər metastazlarının spirt ablasyonu

2. Antiproliferativ və simptomatik terapiya: oktreotid, α-interferon, polikimyaterapiya

5 illik sağ qalma nisbəti təxminən 50%

Etiologiyası

Histoloji quruluşa görə, istehsal olunan hormonlar dəsti və bədxassəli şişlər, karsinoid şişlər yerləşdiyi yerə görə əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir. Karsinoid şişlər ilkin embrion bağırsağın ön, orta və arxa hissələrindən əmələ gələnlərə bölünür (Cədvəl 2). Bağırsaq karsinoidləri bütün karsinoid şişlərinin 90%-ni təşkil edir. Çox vaxt bağırsaq karsinoidi terminal bölgədə lokallaşdırılır ileum, əlavə, düz bağırsaq.

cədvəl 2

Karsinoid şişlərin təsnifatı

Birincil bağırsağın bölünməsi

Şişin lokalizasiyası

Hormonlar istehsal olunur

Simptomlar

Prointestinal

karsinoid

Tənəffüs sistemi

5-hidroksitriptofan, adenopituitar hormonlar, neyropeptidlər

Karsinoid sindromu, Cushing sindromu

Mədə, onikibarmaq bağırsaq

Mədə-bağırsaq peptidlər, serotonin, histamin

Karsinoid sindromu, hipersekresiya xlorid turşusu, ishal, diabet, Cushing sindromu

Orta bağırsaq

karsinoid

Nazik bağırsaq, appendiks, sağ kolon

Serotonin, taxikinin qrupu peptidləri

Karsinoid sindromu, hormonal aktiv olmayan şişlər

Postintestinal

karsinoid

Sol tərəf kolon, düz bağırsaq

Mədə-bağırsaq peptidləri

Hormonal aktiv olmayan şişlər

Patogenez

Karsinoid sindromun əlamətlərinin əksəriyyəti serotonin, kininlər, histamin, katekolaminlər və prostaqlandinlər kimi maddələrin şiş tərəfindən hipersekresiyası nəticəsində yaranır. Karsinoid sindromun əsas biokimyəvi markeridir serotonin. Ön bağırsaqdan (bronxlar, mədə) əmələ gələn şişlər əsasən serotonindən çox 5-hidroksitriptofan istehsal edir. Biogen aminlərin əsas metabolitidir 5-Hidroksiindoleasetik turşu(5-GIUK). Karsinoid sindromunun fərdi klinik təzahürlərinin patogenezi Cədvəldə təqdim olunur. 3.

Cədvəl 3

Karsinoid sindromun fərdi klinik təzahürlərinin patogenezi

Bağırsaq karsinoidində karsinoid sindromunun geniş simptomları uyğun gəlir gec mərhələşiş prosesi və metastatik qaraciyər zədələnməsi. Birincili şiş, bir qayda olaraq, kiçik ölçülüdür və onun ifraz etdiyi, qaraciyərə daxil olan məhsullar tamamilə təsirsizdir. Qaraciyər kütləvi şiş sekresiyasının öhdəsindən gəlməyi dayandırdıqda, onun məhsulları sistemli dövriyyəyə daxil olmağa başlayır və yalnız bundan sonra karsinoid sindromun simptomları görünür. Eyni şəkildə, mexaniki olaraq, bağırsaq karsinoidində ürəyin sağ hissələrinin endokardının üstünlük təşkil etdiyi zədələnmə izah edilir, burada təsirlənmiş qaraciyərdən qan aşağı vena kava vasitəsilə daxil olur. Ekstraintestinal karsinoid və bağırsaq formaları arasındakı fərq ondan ibarətdir ki, şiş ifrazat məhsulları birbaşa sistem qan dövranına daxil olur. portal sistemi. Beləliklə, bu hallarda karsinoid sindromun simptomları hətta şiş prosesinin ilkin mərhələlərində də inkişaf edə bilər. radikal cərrahiyyə hələ də mümkündür.

Epidemiologiya

Karsinoid şişlərin yeni hallarının tezliyi ildə 100.000-də 1-dir. Nazik bağırsaq karsinoidlərinin təzahürünün orta yaşı 50-60 ildir; kişilərdə və qadınlarda eyni tezlikdə baş verir.

Klinik təzahürlər

  • İshal, qarın ağrısı, gəyirmə.
  • İsti flaşlar, telenjiektaziya, siyanoz. İsti flaşlar tetiklene biler fiziki fəaliyyət, spirt və ya pendir, hisə verilmiş ət, qəhvə kimi qidalar. Onlar gün ərzində təkrarlana bilər, adətən bir neçə dəqiqə davam edir, şiddətli tərləmə ilə müşayiət olunur. Xəstələr istilik, ürək döyüntüsü və titrəmə hissindən şikayət edirlər. Bəziləri həddindən artıq gözyaşardıcı və axıntı ilə qarşılaşa bilər. Bunun fonunda ağır arterial hipotenziya, tənəffüs çətinliyi, ishal baş verə bilər. Üzün və bədənin yuxarı yarısının dərisi tədricən davamlı qırmızı-mavimtıl rəng alır və telenjiektaziya görünür (şək. 1). Mədə və bronxların karsinoidi ilə isti flaşlar üzdə və bədənin yuxarı yarısında aydın sərhədi olan parlaq qırmızı ləkələr kimi görünür.
  • Bronxospazm (10-15%), nəfəs darlığı, ümumi qaşınma.
  • Sağ mədəciyin çatışmazlığının inkişafı ilə ürək qapaqlarının fibrozu (xəstələrin 2/3), nadir hallarda - mezenterik və retroperitoneal fibroz (bağırsaq obstruksiyası və ureter obstruksiyası əlamətləri ilə).
  • Şişin böyüməsi və metastazı (bağırsaq tıkanıklığı, obstruktiv sarılıq və s.).

düyü. 1. Karsinoid sindromlu qızdırma zamanı xəstənin rənginin dəyişməsi

Diaqnostika

1. Karsinoid şişlərin əsas markeri serotonin metabolitidir - 24 saatlıq sidikdə təyin olunan 5-HIAA. Bronxial və mədə karsinoidlərinin diaqnozunda həlledici sidikdə serotonin və histaminin təyin edilməsidir.

2. Şişin yerli diaqnostikası. Somatostatin reseptorlarının sintiqrafiyası karsinoid şişlər üçün çox məlumatlıdır.

Diferensial diaqnoz

1. İsti flaşlarla müşayiət olunan klinik sindromlar (postmenopozal sindrom, qaraciyər sirrozu, idiopatik isti flaşlar).

2. Əgər mövcuddursa klinik şəkil aydın bir simpatoadrenal komponent lazımdır diferensial diaqnoz feokromositoma ilə.

3. İlkin yeri bilinməyən şişin qaraciyərinə metastazlar.

Müalicə

Uzaqdan, xüsusilə tək, yavaş böyüyən metastazlar aşkar edilsə belə, cərrahi müdaxilə mənalı ola bilər.

Qaraciyər metastazlarının kemoembolizasiyası və spirt ablasiyası.

Antiproliferativ və simptomatik terapiya: seçilmiş dərman oktreotiddir. Bundan əlavə, α-interferon preparatları və polikimyaterapiya (streptozotosin, 5-fluorourasil və adriamisin) effektivdir.

Proqnoz

Karsinoid şişlərin bədxassəli olması çox dəyişir, 5 illik sağ qalma nisbəti təxminən 50% təşkil edir. Fulminant bir kursun halları təsvir edilmişdir, lakin daha tez-tez xəstələrin ömür uzunluğu, hətta geniş yayılmış metastatik proses olsa da, 5 ildən çoxdur (20 ilə qədər sağ qalma halları və 10 ilə qədər bir çox hallar təsvir olunur) və ola bilər. müasir antiproliferativ terapiya fonunda əhəmiyyətli dərəcədə genişləndirilməlidir. Karsinoid üçün ən əlverişli proqnoz vermiform əlavə, ən pis - bronxial karsinoid ilə.

Dedov İ.İ., Melniçenko G.A., Fadeev V.F.

Karsinoid 30-dan çox vazoaktiv (hormonal aktiv) maddə ifraz edən neyroendokrin şişdir. Karsinoid ilə əlaqəli simptomlar toplusu "karsinoid sindromu" adlanır. Şiş bədxassəli və ya xoşxassəli ola bilər.

Çox vaxt nazik bağırsaqda və ya əlavədə, nadir hallarda mədədə, düz bağırsaqda, çanaq orqanlarında (qadınlarda yumurtalıqlar) və ağciyərlərdə lokallaşdırılır. Xəstəliyin ilk mərhələlərində, yalnız qeyri-spesifik simptomlar(ümumi, bir çox patologiyalar üçün xarakterikdir). Bu səbəbdən karsinoid zamanı diaqnoz qoyulmur. Çoxlu mediatorlar (şişin ifraz etdiyi bioloji aktiv maddələr) hüceyrələr arasında sinir impulslarının ötürülməsində vasitəçilərdir. Onların artıqlığı orqanizmdə orqan və sistemlərdə hər cür funksional pozğunluqlara səbəb olur.

Karsinoid sindromun ilkin əlamətləri

İlk və yeganə görünən əlamət Xəstəlik, bir qayda olaraq, bir insanın lazımi diqqət yetirmədiyi üzün qızartısıdır.

Ən erkən əlamətlər:

Qırmızı üz:

Qırmızılıq birdən-birə, səbəbsiz olaraq ortaya çıxır və yalnız üzdə deyil, boyunda, bədənin yuxarı hissəsində və hətta epiqastrik bölgədə görünə bilər. Bu simptom demək olar ki, həmişə az miqdarda spirt içdikdən sonra bir neçə dəqiqə ərzində görünür. İsti flaşlar zamanı insan isti hiss edir, dərisinin rəngi qırmızıdan bənövşəyiyə, bəzən maviyə çevrilir. Bu, vazoaktiv maddələrin qan damarlarını əhəmiyyətli dərəcədə genişləndirərək toxumalara qan axını təşviq etdiyi üçün baş verir.

Bol diareya:

Şişin ifraz etdiyi aktiv maddələr bağırsaq hərəkətliliyini kəskin şəkildə artırır. gətirib çıxarır şiddətli ishal və qusma.

Ürək çatışmazlığı:

Şişdən gələn vazoaktiv maddələr qana daxil olur və qan dövranında daimi dövriyyədədir. Onlar davamlı olaraq ürək klapanlarına təsir edir, onlara təsir edərək skleroza səbəb olur (çapıq toxuması inkişaf edir, bu, qapağın tutumunu və ürəyin daralma qabiliyyətini kəskin şəkildə azaldır). Gələcəkdə bu, ürək çatışmazlığının inkişafına səbəb olur. Xəstələr hipertansif böhranın simptomlarını yaşayırlar: dərinin qızartı, konvulsiv hücumlar, nəfəs darlığı.

Vacibdir!

Karsinoidin nəticəsi olan ürək çatışmazlığında heç vaxt artmır arterial təzyiq(sistolik göstərici 130-140-dan çox deyil).

Xəstəliyin yetkin simptomları

Gec simptomlar, şiş yerini verdiyi zaman artıq görünür. Qaraciyər vazokonstriksiya təsirini neytrallaşdırdığı üçün bir müddət özlərini göstərə bilməzlər. aktiv maddələr. Ancaq elə bir məqam gəlir ki, o, artıq bu maddələri təsirsiz hala gətirə bilmir.

Qaraciyərin metastatik zədələnməsi onun genişlənməsinə və funksionallığının pozulmasına gətirib çıxarır. Xəstələr mexaniki (metastazlar öd axınının qarşısını alır onikibarmaq bağırsaq, dərinin sarılığı inkişaf edir). Qarın boşluğunda mayenin yığılması olan astsitlər baş verə bilər. Qaraciyər patologiyası fonunda ən çox düzgün diaqnoz qoyulur.

Şiş tez-tez bağırsaqlarda lokallaşdırıldığı üçün xəstələr qarın nahiyəsində ağrı hiss edə bilərlər. Apandisit, qaraciyər kolikası kimi kəskin xarakter daşıyırlar. perforasiya olunmuş xora mədə. Bu, bağırsaq lümeninin azalmasına və onun açıqlığının pozulmasına səbəb olan şişin artması ilə bağlıdır.

Digər gec simptom bronxospazmdır. Onun inkişaf mexanizmi qanda hormonal aktiv maddələrin çoxluğuna əsaslanır: serotonin, histamin. Xəstələr tez-tez boğulma hücumları ilə nəfəs almaqda çətinlik çəkirlər. Belə simptomlar bəzən həkimlərin səhvən bronxial astmanın inkişafından şübhələnmələrinə səbəb olur.

Karsinoid böhranı həyati təhlükəsi olan bir vəziyyətdir

Bu karsinoid sindromun ağırlaşmasıdır. Adətən bu, bədənin aşağıdakılara reaksiyasıdır:

  • cərrahi müdaxilə;
  • əməliyyat zamanı anesteziya;
  • diaqnostik test (biopsiya).

Böhran kəskin şəkildə inkişaf edir və sürətlə şoka çevrilir. Aşağıdakı klinik mənzərə ilə xarakterizə olunur:

  • bütün həyati əhəmiyyətli ümumi azalma mühüm funksiyalar bədən;
  • qan təzyiqində qəfil atlamalar;
  • nəfəs tez-tez, səs-küylü, fit;
  • tez-tez yivli nəbz;
  • qarışıq şüur.

Bu şərt tələb edir təcili tədbir intensiv baxım. Əks halda xəstə komaya düşəcək.

Müasir diaqnostik üsullar

─ bu iki səbəbə görə zəif və vaxtında diaqnoz qoyulmamış şişdir: qeyri-spesifik simptomlar və şişin əlçatmazlığı. Ancaq buna baxmayaraq, diaqnoz qoyula bilər. Xəstənin müayinəsi çoxmərhələlidir və aşağıdakıları əhatə edir:

  1. CT və ya MRT ─ şişin yerini və quruluşunu dəqiq müəyyənləşdirir.
  2. Kolonoskopiya (həmişə deyil, karsinoidin yerindən asılıdır).
  3. Biopsiya ─ ən dəqiq diaqnoz qoymağa imkan verir. Morfoloji tədqiqat toxuma xərçəng olub olmadığını deməyə əsas verir.

Vacibdir!

Varlığını müəyyən etmək üçün təyin edin klinik sınaq qan deyil, sidik. Tərkibində olduğundan ən böyük rəqəm vazoaktiv maddələr. Və onların konsentrasiyasına əsasən, karsinoiddən şübhələnmək olar.

Müalicənin mərhələləri və onların mahiyyəti

Tibbdə əsas qanun var: metastazları olan ilkin şiş varsa, bir qayda olaraq, sistemli müalicə başlayır:

  1. Əsasən, şiş artıq əməliyyat olunmayanda müəyyən edilir və müalicə olunur. Bu vəziyyətdə kimyaterapiya təyin edilir. Bu, şişi kiçiltməli və onu işlək hala gətirməlidir.
  2. Şişin cərrahi çıxarılması.
  3. Hormonal dərmanlarla müalicə. Bədəndə böyümə hormonu var - somatostatin. Onun sintetik analoqları (“Oktreotid”) şiş hüceyrələrinin daha az vazoaktiv maddələr ifraz etməsinə səbəb olur ki, bu da qızartı və qusma kimi simptomların azalmasına səbəb olur.

Proqnoz və belə xəstələr nə qədər yaşayır?

Vaxtında tanınmayan karsinoid sindromu səbəb ola bilər ölümcül nəticə. Ancaq əksər hallarda xəstəlik müsbət nəticə ilə müalicə olunur. Aktiv ilkin mərhələlər xəstəlik tamamilə və residiv olmadan aradan qaldırılır. Metastazların olması halında, müalicə zamanı şişdən tamamilə xilas olmaq mümkün olmasa da, bir insan 10 ildən çox yaşaya bilər. Səbəb şişin yavaş böyüməsi və onun dinamikasını müşahidə etmək və idarə etmək qabiliyyətidir.