Juvenilni fibrom nazofarinksa. Kaj storiti z angiofibromom nazofarinksa? Patološka anatomija nazofaringealnega fibroma

Epidemiologija. Benigni tumorji nosne votline, paranazalnih sinusov in nazofarinksa predstavljajo 9,5% bolezni ENT organov pri otrocih. Med njimi prevladujejo angiofibromi baze lobanje, diagnosticirani pri 59,5% bolnikov (en bolnik na 12.000 bolnišničnih ORL bolnikov). Angiofibrom nazofarinksa je vedno veljal za patologijo izključno adolescence, saj prizadene predvsem mlade moške v adolescenci. V zadnjih 15 letih je skupaj s povečanjem incidence angiofibroma s 6,2 na 9,5% prišlo do pomlajevanja tumorja in hitrega povečanja incidence njegovega razvoja pri otrocih mlajše starostne skupine (od 4 do 10 let).

Poleg tega se je potek bolezni bistveno spremenil, opazili smo izjemno agresivnost tumorskega procesa z zgodnjim širjenjem na anatomske strukture baze lobanje. V zvezi s tem je juvenilni angiofibrom pri otrocih opredeljen kot angiofibrom dna lobanje. Večina rinokirurgov ugotavlja visok odstotek ponovitve - do 50%.

Preprečevanje. Naraščajoča pogostnost lezij pri majhnih otrocih zahteva posebno pozornost zdravnikov za pravočasno odkrivanje angiomatoznih lezij ob upoštevanju odsotnosti specifični znaki bolezni v zgodnji fazi procesa in podobnosti klinični simptomi z drugimi hipertrofičnimi in vnetni procesi v nazofarinksu in paranazalnih sinusih.

Pregledovanje. Na podlagi značilnih manifestacij angiomatoznih lezij nazofarinksa, nosne votline in paranazalnih sinusov, vendar v oddaljeno obdobje bolezni. V zgodnji fazi nastanka tumorja ni posebnih znakov bolezni.

Razvrstitev. Glede na mesto nastanka angiofibroma se razlikujejo: klinične oblike: bazilarno ali bazosfenoidalno, sfenoetmoidalno, pterigomaksilarno in tubarno. IN otroštvo prevladujejo sfenoetmoidna in bazilarna oblika angiomatoznega razraščanja. V zadnjem času se pogosteje diagnosticira pterigomaksilarna oblika bolezni, pri kateri sta potek in prognoza bolezni še posebej neugodna, odstranitev tumorja pa je izredno težka zaradi nevarnosti velike intraoperativne krvavitve.

Pri določanju obsega širjenja tumorja se razlikujejo naslednje stopnje angiomatozne rasti.
Stopnja I - lokalizacija tumorja v nosnem žrelu in / ali nosni votlini brez uničenja kosti.
Stopnja II - širjenje tumorja iz nosnega žrela in nosne votline v pterigopalatinsko foso, maksilarni sinus, etmoidni sinus, sfenoidne sinuse z znaki uničenja kosti.
Stopnja III A - tumor se je razširil na sphenoidne sinuse in možgane (lateralno od kavernoznega sinusa).
Stopnja III B - enake spremembe kot v fazi IIIA, s širjenjem tumorja v orbito in infratemporalno foso.
Stopnja IV - tumor ustreza stopnji III, vendar v veliki meri posega v kavernozni sinus, optično kiazmo in foso hipofize.

Po klasifikaciji B.A. Schwartz razlikuje IV stopnjo kliničnega poteka tumorja.
Stopnja I - majhen tumor, ki se nahaja na območju njegovega izhodišča, brez uničenja kostnih sten in disfunkcije. Zanj je značilna odsotnost pritožb; tumor se odkrije v naključnih okoliščinah.
Stopnja II - tumor ne presega nazofarinksa in zadnjih delov nosne votline in ga spremlja blago izražen funkcionalne motnje in periodične spontane krvavitve, med kliničnimi manifestacijami prevladujejo primarni ali lokalni simptomi.
Faza III - tumorsko uničenje kostnih sten, ki se nahajajo v bližini anatomskih tvorb z motnjami dihanja, požiranja, glavobola, nevralgične bolečine, motnje sluha različne stopnje, obilne krvavitve iz nosu.
Stopnja IV - prodiranje tumorja v vse paranazalne sinuse, obrazne fose in lobanjsko votlino v ozadju hudega uničenja kosti. Skupaj z lokalnimi se razvijajo splošni simptomi, kaheksija, septični in meningealni zapleti.

Zapleti. Izhodišče za nastanek angiofibroma se šteje za faringealno-bazalno fascijo, območje oboka nazofarinksa, anteroinferiorno steno glavnega sinusa in medialno ploščo pterigoidnega procesa glavne kosti. Tumor lahko izvira iz stranskih sten zadnje nosne votline.

Etiologija bolezni ni znana. Med etiološkimi teorijami bolezni so najbolj priljubljene naslednje:
❖ hormonski, po katerem se bolezen pojavi kot posledica endokrinega neravnovesja, zaviranja androgene funkcije spolnih žlez, zmanjšanega izločanja 17-ketosteroidov v ozadju stimulacije proizvodnje testosterona in presežka androgenih receptorjev:
❖ embrionalni, ki določa vir angiomatozne rasti v zametkih lobanjskih kosti, ki ostanejo med glavnim procesom okcipitalne kosti in sphenoidna kost;
❖ hipofiza, ki uveljavlja vodilno vlogo povečanja aktivnosti hipofiznih celic, ki se nahajajo v nazofaringealnem oboku, dražijo pokostnico in povzročajo hitro prekomerno rast;
❖ travmatično;
❖ mezenhimski, ki povezuje nastanek angiofibroma z razvojem mezenhimskih ostankov po nastanku membranske lobanje na proksimalnem koncu notohorde;
❖ vnetna;
❖ genetski, ki pojasnjuje nastanek angiomatozne rasti s posebnim združevanjem kombinacij genov v dednosti s somatsko mutacijo v proliferirajočih celicah periosteuma lobanjskega dna.

Med razlogi za spremembo poteka bolezni in pomlajevanje bolnikov z juvenilnim angiofibromom lobanjskega dna je treba opozoriti na poslabšanje okoljskih razmer in bivanje na območju, izpostavljenem nizkim odmerkom sevanja.

Klinična slika. Klinične manifestacije pri otrocih so izražene v različne stopnje odvisno od trajanja bolezni, obsega in smeri rasti tumorja ter predhodnih operativnih posegov.

Bolezen se začne neopazno in se kaže z izcedkom iz nosu, ki ga ni mogoče zdraviti, enostransko oteženo nosno dihanje, povečano izločanje sluzi ali gnoja, obilne krvavitve iz nosu, hipo- in anosmija, odpoved dihanja in disfagija, ko se tumor razširi na oro- in laringofarinksa, zato ob sprejemu V bolnišnici bolnikom opravimo preventivno traheotomijo. Diplopijo, solzenje, skleralno injekcijo in eksoftalmus opazimo, ko tumor raste v orbito, zigomatični predel in alveolarni proces zgornje čeljusti. Sindrom bolečine je neznačilen in se pojavi, ko so prizadeti alveolarni proces zgornje čeljusti, pterigopalatin, retromandibularna fosa in orbita skupaj z razvojem deformacije obraza.

Sekundarni simptomi, povezani s širjenjem tumorja v paranazalne sinuse, orbito in lobanjsko votlino, se pojavijo pozno. Tumor, ki je primarno lokaliziran v maksilarnem sinusu ali se vanj širi iz nosne votline, spremlja klinična slika zobna bolezen (zobobol, oteklina v predelu alveolarnega odrastka in lica), zaradi česar se pogosto izvaja puljenje zob, incizija sluznice dlesni in drugi posegi. Včasih se najprej manifestira angiofibrom baze lobanje očesni simptomi- kontralateralni premik zrklo, eksoftalmus, diplopija, delna oftalmoplegija (omejena gibljivost zrkla navznoter), otekanje notranjega kota očesa, solzenje, zmanjšana ostrina vida do slepote, nevralgija. Narava in intenzivnost glavobola sta odvisna od lokacije in razširjenosti tumorja. Če prodre v lobanjsko votlino, se lahko razvijejo resni intrakranialni zapleti. Smer rasti tumorja je določena z značilnostmi topografska anatomija nosni del žrela.

Nevrološki simptomi so najpogosteje posledica patološka reakcija možgansko deblo in nekaj kranialni živci(okulomotorna skupina, obrazna in trigeminalna). Najpogostejše ugotovitve so obojestransko povečanje periostalnih refleksov, zmanjšanje kožnih refleksov, patološki piramidalni simptomi, gladkost nazolabialne gube, horizontalni manjši nistagmus in avtonomne motnje zaradi poškodbe diencefalnih delov. Patologija trigeminalnega živca se izraža v obliki blage trigeminalne bolečine, motenj vseh vrst občutljivosti v območju inervacije prizadetih vej trigeminalnega živca, pa tudi okulomotornih motenj. Najbolj pogost nevrološki simptom s pterigomaksilarno lokalizacijo tumorja - eksoftalmus, izražen v različnih stopnjah, ki ga povzroča rast tumorja v orbito, manj pogosto se razvije okvara okulomotornega živca in piramidne poti. V nekaterih primerih se pri bolnikih pojavijo simptomi poškodbe abducensnega živca.

Intrakranialno širjenje angiofibroma se pojavi v 20-30% primerov. Tumor, ki raste v možgane, se lahko nahaja tako ekstraduralno kot subduralno, med trdo in arahnoidne membrane možganov, stiskanje hipofize, optično kiazmo in zoženje kavernoznega sinusa. V tem primeru se pojavi močan glavobol, orbitalni simptomi (eksoftalmus, motnje vida, kongestivne papile vidnega živca, bitemporalna hemianopsija, atrofija vidnega živca), endokrino-vegetativne motnje z razvojem nevroendokrinega sindroma, spremembe v predelu sella turcica, bolečine v izstopnih točkah vseh vej trigeminalnega živca, hiperestezija v coni inervacije I in II veje trigeminalnega živca, prizadetost V-X kranialnih živcev. Z agresivno rastjo se tumor nemoteno razširi v ustni in laringealni del žrela ter izpodriva mehko nebo.

Vnetni zapleti angiofibroma predstavljajo 15%; Med njimi prevladujejo sinoorbitalni in intrakranialni; Možne motnje cirkulacije v možganskem deblu. V otroštvu je bolezen izjemno huda; angiomatozni proces se razmeroma hitro razširi iz nosne votline in nazofarinksa v obnosne votline, pterigopalatinske in retromandibularne jame ter intrakranialno v sprednje in srednje lobanjske jame, kar se izraža s progresivno motnjo nosnega dihanja, obsežnimi, pogosto nenadzorovanimi spontanimi krvavitvami iz nosu. , pa tudi krvavitev med različnimi kirurškimi posegi v tem anatomskem območju z razvojem posthemoragične anemije. Benigni v histostrukturi, v kliničnem poteku, juvenilni angiofibrom v otroštvu je značilna izjemna agresivnost destruktivne ekspanzivne angiomatozne rasti z masivnimi lezijami maksilofacialnem področju, se kaže kot malignost. To je v veliki meri posledica značilnosti žilni sistem raste otrokovo telo. Stanje otrok je resno. Zaradi kompleksnosti zgodnja diagnoza bolezni je velika večina otrok sprejeta na kliniko z napredovalim, razširjenim tumorskim procesom. Večina bolnikov ima hipokromno anemijo in rinosinusogeno zastrupitev zaradi razvoja sekundarnega gnojnega sinusitisa.

Pika zgodnji simptomi- izcedek iz nosu, nerešljiv konzervativno zdravljenje. Med rinoskopijo ni odkrit tumor v nosni votlini, izcedek iz sluznice, oteklina in bleda obarvanost sluznice. V nazofarinksu je tumor podobna tvorba okrogle oblike, rdeče barve, na ozadju sluznice normalne barve. Tumor delno ali v celoti pokriva eno od hoan. Rentgenski posnetek kaže senco mehkega tkiva v nazofarinksu z jasnimi konturami brez sprememb kostnih sten. V obnosnih votlinah ni sprememb. V krvi nekaterih bolnikov se zmanjša število segmentiranih nevrofilcev, aneozinofilija in limfocitoza.

Obdobje popolnega razvoja bolezni - nosno dihanje je močno oteženo ali odsotno, mukopurulentni izcedek iz nosu; spontane krvavitve iz nosu, anemizirajo bolnika; hipo- in anosmija. Pri rinoskopiji v nosni votlini - tumorju podobna tvorba rdeče barve, okrogla ali ovalne oblike z gladko površino, ki zlahka krvavi ob dotiku. V nazofarinksu je tumor, ki pokriva hoane. Možen premik mehko nebo, zaprta nazalnost, spremembe v srednjem ušesu in obnosnih votlinah vnetne narave. Spremembe v krvi se povečujejo: anemija, premik beljakovinskih frakcij krvnega seruma - zmanjšanje vsebnosti albumina in povečanje koncentracije globulina.

Pozno obdobje razvoja bolezni - tumor sega izven nazofarinksa, zaseda nosno votlino, premika kostne stene, raste v paranazalne sinuse, pterigomandibularno regijo, infratemporalno regijo, orbito in lobanjsko votlino. Izraženi so simptomi splošne poškodbe telesa, deformacija obraza, eksoftalmus, premik kostnih tvorb in sten paranazalnih sinusov, orbite, baze lobanje ali njihova atrofija in uničenje zaradi pritiska tumorja. Reaktivni vnetni pojavi so bolj izraziti. V periferni krvi se razvijejo trajne spremembe - zmanjšanje vsebnosti eritrocitov, segmentiranih nevtrofilcev, povečanje limfocitoze, povečanje ESR, zmanjšanje koncentracije albumina in povečanje vsebnosti globulinov.

Razvita je bila klinična in topografska klasifikacija usmerjene rasti angiofibromov baze lobanje, v skladu s katero se razlikujejo tri glavne stopnje bolezni.
❖ I. stadij: tumor zavzema nosni del žrela oziroma nosno votlino. Klinično se odkrijejo težave ali odsotnost nosnega dihanja, mukopurulentni izcedek, spontane krvavitve iz nosu, hipo- in anosmija, zaprt nosni zvok, bledica. kožo. Endoskopsko določimo tumorsko tvorbo vijolično-modrikaste barve s sivkastimi vključki na široki podlagi, gosto, grudasto in zlahka krvavi ob palpaciji ali sondiranju.
❖ Za stopnjo II je značilno več hudi simptomi. Obstaja premik kostnih tvorb in sten paranazalnih sinusov ali njihova atrofija in uničenje zaradi pritiska tumorja. Možne so senzorične motnje v območju inervacije druge veje trigeminalnega živca in reaktivne vnetne spremembe. Glavobol je stalen ali pred krvavitvijo iz nosu.
❖ V III. Istočasno se določijo simptomi kompresije možganov (glavoboli zaradi draženja receptorjev možganskih ovojnic, anemija možganskega tkiva z arterijsko distonijo, zastrupitev s sekundarno okužbo). Poleg lokalnih simptomov obstajajo simptomi splošne poškodbe telesa. Reaktivni pojavi z deformacijo obraza, eksoftalmus, premik stene orbite in baze lobanje, diplopija, solzenje in oslabljena občutljivost v območju inervacije druge in tretje veje trigeminalnega živca so izrazitejši. Anemija se poveča z zmanjšanjem vsebnosti hemoglobina in zmanjšanjem števila rdečih krvnih celic zaradi močnih krvavitev iz nosu.

Klinične manifestacije te stopnje bolezni se lahko razlikujejo glede na prevladujočo smer rasti tumorja. Z rastjo, usmerjeno naprej, angiofibrom raste v zgornji nosni prehod in nato zapolni celotno nosno votlino, etmoidni in maksilarni sinus. V proces je vključen sphenoidni sinus, ki je posledica uničenja sprednje in spodnje stene, ko tumor raste proti možganom. Iz nosne votline skozi pterigopalatinsko zarezo lahko tumor raste v pterigopalatinsko foso, od tam pa v infratemporalno foso skozi pterigomaksilarno fisuro, v orbito skozi spodnjo orbitalno fisuro in v lobanjsko votlino skozi njeno zadnjo steno.

Diagnostika. Zgodovina določa trajanje bolezni, zaporedje pojavljanja glavnih simptomov in rezultate pregleda; prejšnje zdravljenje. Za natančno določitev meja širjenja angiomatoznega procesa, izbiro optimalnega obsega kirurškega posega in objektivno oceno dinamike razvoja patološkega procesa se uporabljajo karotidna angiografija, fibroendoskopija, radiografija, računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco, ultrazvočna diagnostika. Računalniška tomografija s tridimenzionalno sliko zadnjega, zgornjega in orbitalnega obsega tumorja, skupaj z jasno opredelitvijo meja angiomatozne rasti, omogoča razjasnitev stopnje poškodbe sosednjih anatomskih tvorb, narave in volumna. destruktivnih sprememb v kosteh lobanjskega dna in obraznega skeleta, strukture tumorja (njegove homogenosti, gostote) z bistveno manjšim odmerkom sevanja pridobiti informacije o stanju tako težko dostopnih območij med operacijo, kot so pterigopalatinska in infratemporalna fosa, glavni sinus, posteriorni deli orbite in tkiva parafaringealnega prostora.

Dragocena prednost računalniške tomografije je zmožnost objektivne ocene radikalnosti in učinkovitosti kirurškega zdravljenja, po radioterapiji - stopnje regresije tumorja, pa tudi zmožnost določanja recidivov tumorja v zgodnji predklinični fazi, preden se pojavijo prvi klinični znaki. .

Slikanje z magnetno resonanco razjasni stopnjo vaskularizacije tumorja z boljšim tkivnim kontrastom. Širjenje angiofibroma v lobanjsko votlino na slikanju z magnetno resonanco se kaže najprej z deformacijo, redčenjem in nato izginotjem temnega območja kosti dna lobanje z nadaljnjim premikom parietalnega in čelnega režnja možganov na meja z angiofibromom. Magnetna resonanca jasno prikaže tvorbe z nizko gostoto v računalniški tomografiji, razlikuje pravo invazijo tumorja v obnosne votline in sekundarne spremembe tkiva, ko tumor zamaši izhod sinusa, ter sekundarne reparativne spremembe po operaciji. Dobra diferenciacija mehkih tkiv omogoča razlikovanje med normalnim, hipervaskulariziranim in tumorskim tkivom. Med pomanjkljivostmi slikanja z magnetno resonanco je težava pri razlagi strukture kortikalne plasti kosti, prisotnost kalcifikatov ter težave pri razlikovanju benignih in malignih novotvorb.

Karotidna angiografija omogoča določitev glavnih virov oskrbe tumorja s krvjo za kasnejšo devaskularizacijo pred operacijo z uporabo metode endovaskularne okluzije. Fiberendoskopija bistveno razširi diagnostične zmogljivosti s pregledom vseh sten nazofaringealne votline, konfiguracije in velikosti tumorja, barve in stanja sluznice; omogoča izvedbo ciljne biopsije za morfološko verifikacijo diagnoze.

Ehografska oprema visoke ločljivosti se uporablja za diferencialno diagnozo juvenilnega angiofibroma z retrofaringealnim abscesom, hoanalnim polipom in malignim tumorjem nazofarinksa. Posebna pozornost je namenjena potrebi po izvedbi genealoških, seroloških, kardioloških in genetsko-biokemičnih študij za to patologijo.

Diferencialna diagnoza. Diferencialna diagnoza juvenilnega angiofibroma se izvaja z adenoidi, sinusitisom, etmoiditisom, hipertrofijo nosnih školjk, polipi nosne votline in paranazalnih sinusov, z drugimi benignimi in malignimi tumorji. Značilna je pozna diagnoza bolezni, zlasti pri otrocih mlajše starosti. Težavnost zgodnje diagnoze angiofibroma je posledica pomanjkanja in nespecifičnosti zgodnjih kliničnih simptomov, zapletenosti topografske anatomije nosu, paranazalnih sinusov in žrela ter nedostopnosti podrobnega vizualnega pregleda teh anatomskih tvorb pri mladih. otroci.

Zaradi možnosti poškodbe sosednjih anatomskih struktur je pred kompleksnim kirurškim posegom potreben posvet z oftalmologom, nevrologom ali žilnim kirurgom; v primeru resnega stanja bolnika je zdravljenje usklajeno z reanimatorjem, zlasti pri pooperativno obdobje. Pred operacijo je za razjasnitev somatskega stanja bolnika po opravljenem potrebnem kliničnem pregledu potrebno posvetovanje s pediatrom.

Zdravljenje. Cilji zdravljenja. Radikalna odstranitev tumorja, če je mogoče, zagotovitev minimalne krvavitve, preprečevanje ponovitve tumorja. Indikacije za hospitalizacijo so absolutne, ne glede na stopnjo tumorskega procesa, resnost in razširjenost.

Zdravljenje brez zdravil. Rentgenska terapija pred ali po odstranitvi angiofibroma. Indikacije za radioterapijo so intrakranialno širjenje angiomatozne rasti, njena prekomerna razširjenost s poškodbo sosednjih anatomskih formacij, nezmožnost zagotavljanja radikalne kirurške odstranitve tumorskega tkiva, ko raste v vitalnih anatomskih conah, ponavljajoča se rast angiofibroma. Zdravljenje z obsevanjem se izvaja z daljinsko y-napravo v pogojih premika spodnja čeljust in jezik navzdol z največjo zaščito zrkla in jezika pred dvema nasprotnima stranskima poljema z razmerjem odmerkov 2:1 (2 dela na prizadeti strani). Enkratni odmerki- 1,6-1,8 Gy, skupni odmerek - 15-20 Gy, največji odmerek- 40-45 Gy z razdeljenim potekom obsevanja v 3-4 tednih.

Zdravljenje z zdravili. Z razvojem posthemoragične anemije, ki se razvije kot posledica obsežnih spontanih krvavitev iz nosu, se popravi z zdravili.

Operacija. Odstranitev angiofibroma lobanjskega dna pri otrocih je izjemno tvegan poseg zaradi možnosti obsežne, večinoma neobvladljive krvavitve. Povečana krvavitev tumorja je posledica njegove oskrbe s krvjo iz sistema zunanjih in notranjih karotidnih arterij ter dobro razvitih anastomoz. Zato je med in po operaciji odstranitve angiofibroma potrebna še posebej skrbna predoperativna priprava in učinkovita hemostatska podpora.

Možnost kirurškega zdravljenja se določi individualno, ob upoštevanju velikosti, lokacije tumorja, stopnje širjenja v obnosne votline, orbito, pterigopalatinsko in retromandibularno foso ter lobanjsko votlino. Največ je devaskularizacije tumorja z endovaskularno okluzijo žil, ki prehranjujejo tumor učinkovita metoda predoperativna priprava, preprečevanje izgube krvi med operacijo in v zgodnjem pooperativnem obdobju. Glavna oskrba s krvjo juvenilnega angiofibroma prihaja iz bazena aa. maksilare. Okluzija žil, ki prehranjujejo tumor, se izvaja samo v bazenu zunanje karotidne arterije s hidrogelnimi kroglami in cilindri s premerom 0,4-0,6 mm. V tem primeru se intraoperativna izguba krvi zmanjša v povprečju za dvakrat, kar zagotavlja bolj sproščeno delovno okolje operacijskih kirurgov in anesteziologov. Vendar so možni zapleti: klinične manifestacije ishemična možganska kap s hudim glavobolom, hemiparezo in parezo obraznega živca, ki po ustreznem zdravljenju hitro izzvenijo; Ko se hidrogelni valj premakne, se lahko razvije delna izguba vida in drugi zapleti. Pred okluzijo karotidnih arterij je treba pri izvajanju digitalne subtrakcijske angiografije upoštevati simptom zadrževanja kontrastnega sredstva na strani začasno ukleščene skupne karotidne arterije kot prognostično neugoden znak kasnejše resne motnje možganskega obtoka.

Po opravljeni endovaskularni okluziji se v naslednjih dveh dneh izvede operacija odstranitve tumorja; v več pozni datumi verjetnost ponovne vzpostavitve obilne oskrbe tumorskega tkiva s krvjo se poveča zaradi dobro izraženega v otroštvu stranski obtok, kar poveča tveganje za masivno intraoperativno krvavitev, kar oteži radikalno odstranitev tumorja. Endovaskularna okluzija kot neodvisna metoda zdravljenje se uporablja za prvotno neoperabilne tumorje v kombinaciji z obsevanjem za preprečevanje krvavitev.

Pred operacijo za izboljšanje procesa hemostaze otrokom predpišemo menadion natrijev bisulfit in etamsilat. Ob upoštevanju značilnosti otrokovega telesa, stalne aktivne rasti in tvorbe obraznega okostja se operacija pri otrocih mlajše starostne skupine (do 12 let) izvaja čim bolj varčno, brez resekcije čelnega procesa. zgornjo čeljust in nosno kost, da preprečimo deformacijo zunanjega nosu in obnosnega predela. Če je angimatozna rast močno razširjena z invazijo v pterigopalatinsko in retromandibularno foso ter v lobanjsko votlino, se operacija izvede po Moorovem pristopu, ki mu sledi uporaba kozmetičnega šiva. Endonazalna odstranitev angiofibroma ne zagotavlja radikalne odstranitve tumorja skupaj z visokim odstotkom ponavljajoče se angiomatozne rasti.

V otroštvu se operacija odstranitve angiofibroma baze lobanje izvaja brez preventivne ligacije zunanjih karotidnih arterij, ki se pogosto uporablja pri odraslih bolnikih, saj je pri otrocih neučinkovita zaradi obsežnih anastomoz z notranjo karotidno arterijo in arterijami nasprotne strani. strani, ki hitro kompenzacijsko vzpostavijo še izrazitejšo prekrvavljenost tumorja čim prej po njihovi podvezavi. Upošteva se tudi aktivna prekrvavitev tumorja pri večini bolnikov iz etmoidalnih arterij, ki pripadajo sistemu notranje karotidne arterije. Ligacija zunanje karotidne arterije pri otrocih je nepraktična, neučinkovita in lahko povzroči kompenzacijsko povečanje tlaka v sistemu notranje karotidne arterije s povečano intraoperativno krvavitvijo. V tem primeru je treba upoštevati resne zaplete pri ligaciji notranjih karotidnih arterij pri otrocih (nekrotični procesi v orbiti na strani ligacije z resorpcijo tkiva zrkla; nastanek ishemičnih cist čelnega režnja možgani).

Zelo pomembna je popolna kvalificirana anesteziološka in hematološka podpora za operacijo, pravočasno preprečevanje in odprava izgube krvi. Izvaja se skrbna nežna intubacija sapnika z zanesljivo fiksacijo tubusa, kateterizacija dveh centralnih in dveh perifernih ven, stabilizacija krvnega tlaka med operacijo s priključitvijo na periferna vena naprava z vnosom presorskih aminov (dopamina); v trenutku najmočnejše krvavitve se istočasno transfuzira en liter rdečih krvnih celic in plazme in intravensko dajanje etamzilat, aminokaprojska kislina, glukokortikoidni hormoni.

Po odstranitvi tumorja izvedemo posteriorno tamponado, gosto tamponado pooperativne votline in nosne votline po Mikuliczu. Če tamponada kirurške rane ni dovolj učinkovita in se intenzivna krvavitev nadaljuje, se izvede gosta tamponada orofarinksa in laringofarinksa; na endotrahealnem tubusu so bolniki premeščeni v enoto intenzivne nege za umetno prezračevanje pljuča čez dan. Ko je dosežena učinkovita hemostaza, se bris žrela odstrani in izvede ekstubacija. Prve tri dni po operaciji so otroci v enoti za intenzivno nego, kjer nadaljujejo z aktivno infuzijsko in hemostatsko terapijo. Nazofaringealni tampon se odstrani naslednji dan po operaciji, tampon iz maksilarnega sinusa in nosne votline se odstrani drugi dan. Če pride do krvavitve v zgodnjem pooperativnem obdobju, se tamponada pooperativne votline ponovi.

V pooperativnem obdobju je potrebno opazovanje reanimatorja, oftalmologa, pediatra in radiologa (če je potrebna radioterapija). Približni datumi zdravljenje v povprečju 30 dni. Stalno opazovanje otolaringologa s fibroendoskopijo med tri leta po operaciji, pregled z računalniško tomografijo vsakih šest mesecev, registracija invalidnosti. Uporaba kakršnega koli fizioterapevtskega zdravljenja ali samozdravljenja brez soglasja lečečega zdravnika je strogo prepovedana.

Napoved. Možna je ponovitev tumorja. Malignost tumorja je izjemno redka: po naših opazovanjih je bil en primer dve leti po odstranitvi tumorja (pri 296 operiranih otrocih).